Пороки развития грудной клетки. Хирургия детского возраста - аномалии развития грудной клетки Пороки развития грудной клетки у детей

Воронкообразная деформация грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка характеризуется западением грудины вместе с хрящевыми отделами рёбер . Наружными границами деформации обычно являются костные отделы рёбер.

Различают три формы воронкообразной деформации :

• симметричную;
• асимметричную;
• плоскую.

При симметричной форме углубление располагается по центру и одинаково выражена деформация обеих половин грудной клетки.

Асимметричная форма характеризуется неравномерным их развитием и наибольшей выраженностью западения с той или иной стороны от линии, проведенной через центр грудины.

Плосковороночная деформация является наиболее тяжёлой: при этой форме уплощённая грудная клетка сочетается со значительным вдавлением передней её поверхности.

У грудных детей деформация грудной стенки может быть мало выражена и ведущим признаком будет симптом "парадокса вдоха" - западение грудины и рёбер при вдохе. Особенно хорошо этот симптом выявляется при крике и плаче ребенка. Уже в этом возрасте у детей имеется склонность к катарам верхних дыхательных путей, пневмониям. С ростом ребёнка почти у половины больных деформация нарастает, увеличивается западение грудины и рёбер. В ясельном и дошкольном возрасте деформация принимает типичный вид, меняется облик и осанка ребенка, грудной кифоз усиливается.

Лечение

Сначала проводится консервативное лечение: физиотерапия, массаж, лечебная гимнастика. Показания к операции обусловливаются степенью деформации и выраженностью функциональных нарушений.

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная грудная клетка характеризуется выступанием вперёд грудины с западением прилежащих хрящевых отделов рёбер . Иногда килевидная грудь, как и воронкообразная деформация, служит одним из клинических проявлений системного заболевания - арахнодактилии, или болезни Марфана, в основе которой лежит порок развития соединительной ткани. В этих случаях, помимо выраженной деформации грудной клетки, у детей удлинены периферические отделы конечностей, главным образом за счёт костей стоп и кистей, нередко нарушается зрение из-за подвывиха хрусталиков. Возможно развитие такого осложнения, как расслаивающая аневризма аорты.

Дети с килевидной деформацией грудной клетки обычно имеют астеническую конституцию и отстают в физическом развитии. Нарушения со стороны сердца и легких появляются чаще в старшем возрасте.

Рентгенологически отмечается увеличение ретростернального пространства . Сердце имеет "капельную" форму.

Лечение оперативное . Лечение показано при выраженной "килевидной" груди и нарушениях функции органов грудной полости. В основе оперативных вмешательств, предложенных при этом пороке, лежит резекция деформированных участков рёбер и поперечная остеотомия грудины с последующей фиксацией швами в корригированном положении. При болезни Марфана показания к операции нужно ставить с большой осторожностью.

Аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка грудины.
Аномалии формы ребер:
а) расширение ребра лопатообразное;
б) ребро расщепленное (син.: Лютки вилка) - расщепление переднего конца ребра (рис. 200, 201);

Рис. 201. Расщепленные ребра (Rauber A., Kopsch F., 1912)

в) ребро перфорированное - наличие щелей и отверстий в костной части ребра;
г) сращение ребер (син.: конкресценцияребер) - костные мостики между соседними ребрами или замещение межреберного промежутка соединительной тканью (рис. 202).
/

Рис. 203. Левое шейное ребро (Иванов Г. Ф., 1949):

1 - дуга атланта; 2 - VII шейный позвонок; 3 - поперечный его отросток; 4-1 грудной позвонок; 5 - II грудной позвонок; lt;5-1 (грудное) ребро; 7 - шейное ребро; 8 - головка шейного ребра; 9 - сонный бугорок; 10 - epistropheus; 11 - тело атланта

Аномалии числа ребер:
а) аплазия ребра отсутствие какого-либо ребра, полное или частичное. Может быть одно- и двусторонней;
б) добавочное ребро:

1. ребро шейное - чаще всего соединено с VII шейным позвонком, редко с VI позвонком (рис. 203). Различают 4 степени выраженности шейных ребер:

1. ребро грудное тринадцатое - увеличенный в длину поперечный отросток I поясничного позвонка.

Рис. 205. Деформация грудной клетки при левостороннем грудном и правостороннем поясничном сколиозе IV степени (Мовшович И. А., 1964)
1 - 1 - сагиттальная ось; 2 - 2- фронтальная ось


Рис. 206. Реберный горб (Мовшович И. А., 1964): а - пологий; б - остроконечный

Кости грудины добавочные - могут находиться над рукояткой грудины в яремной вырезке (рис. 207, 208).
Расщепление грудины (син.: шистостерния) - связано с неслиянием или неполным срастанием грудинных хрящей.
Расщепление мечевидного отростка - результат неравномерного роста грудины. Бывает при длинной и короткой грудине.

Торакогастросхизис - незаращение передних отделов грудной и брюшной стенки (рис. 209).
Брюшная


Рис. 209. Схематическое изображение гастрошизиса (Окоев Г. Г., Амбарцумян А. М., 199)

В диагностике пороков развития и хирургических заболеваний органов грудной полости особое значение придают таким симптомам, как цианоз, кашель, кровохарканье, одышка, стридор, рвота, болезненные ощущения. Их выраженность, характер, постоянство, сочетание между собой или с другими симптомами обычно дают возможность не только заподозрить патологический процесс в грудной полости, но и определить, к какому органу и к какой группе заболеваний он относится: к порокам развития, воспалительным процессам или онкологии. Только после тщательного анализа имеющихся симптомов, перкуторных и аускультативных данных определяют экстренность и объем специального обследования, которое должно отвечать требованию «от простого метода к более сложному».

Дыхательная поверхность легких у детей может быть уменьшена из-за порочного развития легкого (гипоплазия), воспалительного процесса, сдавления объемным образованием или скопившимся в плевральной полости воздухом, а также петлями кишечника, проникшими в грудную полость через дефект в диафрагме.

Нарушение трахеобронхиальной проводимости у детей возникает чаще всего при отеке подсвязочного пространства, врожденных и приобретенных стенозах трахеи, инородных телах, аномалии сосудистого кольца (двойная дуга аорты) и, наконец, опухолях и кистах, расположенных как в средостении, так и в стенке трахеи и бронхах

Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек при пороках развития и хирургических заболеваниях обычно указывает на тяжесть процесса. Цианоз, возникающий при нагрузках, в сочетании с некоторой одутловатостью лица у ребенка с пальцами в виде "барабанных палочек", ногтями типа "часовых стекол" чаще указывает на длительную гипоксию, развивающуюся при хронических гнойно-воспалительных заболеваниях легких. Постоянный цианоз при относительно удовлетворительном состоянии ребенка и при отсутствии признаков воспаления в легком может отмечаться при пороках развития сосудов легкого (аневризмы). Цианоз у новорожденных первых дней жизни чаще возникает при внутригрудном напряжении или обструкции дыхательных путей, возникающих вследствие разных причин, включая врожденные пороки развития органов грудной полости и диафрагмы.

Кашель при хронических гнойно-воспалительных процессах в легких является ведущим и наиболее ранним симптомом. Чаще кашель бывает влажным, с мокротой, но дети младшего возраста откашливают плохо и обычно заглатывают мокроту, наиболее сильным кашель бывает по утрам, в это время отходит наибольшее количество мокроты

Сухой надсадный кашель чаще указывает на механическую обструкцию трахеобронхиального дерева за счет специфического поражения легких и бронхиальных лимфатических узлов (туберкулез), опухолевидного процесса и инородного тела. При первичной реакции на попадание инородного тела кашель обычно приступообразный, а с течением времени мучительный. Если инородное тело опустилось в долевые и сегментарные бронхи, кашель становится влажным, непостоянным, приобретает волнообразный характер.

Кровохарканье у детей встречается редко. Возникает оно главным образом за счет эрозии слизистой оболочки трахеобронхиального дерева и кровотечения из сосудов системы бронхиальных артерий (пороки развития сосудов или опухоли с эндофитным ростом). Кровохарканье может возникнуть и при деструктивных процессах в паренхиме легкого с абсцедированием как специфического, так и неспецифического характера. Чаще кровохарканье бывает необильным в виде слизистой мокроты с прожилками крови. Несмотря на это, важно максимально рано установить его причину и источник, так как всегда возможен переход к более значительному кровотечению, причем в этих случаях необходима экстренная хирургическая помощь или другое вмешательство.

Стридор характеризуется шумным, вибрирующим или всхлипывающим вдохом, возникает при сужении верхних дыхательных путей на уровне гортани, трахеи. Стридорозное дыхание нередко отмечается у детей первых месяцев жизни; его причиной считают некоторую незрелость и узость просвета гортани (небольшие ее размеры). Очень важно уже в этом возрасте исключить другие возможные причины - врожденный стеноз трахеи или обструкцию верхних дыхательных путей кистами, опухолевый процесс (папилломы), инородные тела, сдавление трахеи аномалийными сосудами (двойная дуга аорты и др.).

Одышка при хирургической патологии возникает в результате недостаточного насыщения крови кислородом за счет выключения из газообмена участка легких или затруднения прохождения воздуха по трахеобронхиальному дереву. Различают три типа одышки: инспираторную, экспираторную и смешанную. Инспираторная одышка характеризуется затрудненным вдохом и возникает в основном в результате нарушения проходимости дыхательных путей (инородное тело, врожденный стеноз, аномалийный сосуд, сужение трахеи за счет сдавления опухолью и др.). Во время инспираторной одышки, особенно при сужении верхних дыхательных путей, как правило, отмечается шумное дыхание,напоминающее стридор. Экспираторная одышка характеризуется затрудненным выдохом, наблюдается при стенозе мелких бронхов и бронхиол, бронхо-спазмах, т. е. в основном при соматических заболеваниях (бронхиальная астма). Этот тип одышки характерен для трахеобронхомаляции, когда при выдохе просвет трахеи становится щелевидным за счет спадения мембранной ее части. При хирургической патологии легких (врожденная долевая эмфизема, кисты, сдавление легкого извне) одышка носит смешанный характер.

Рвота часто выступает как неопределенный многозначительный симптом самых разных хирургических и соматических заболеваний. При хирургической патологии пищевода рвота у детей нередко является ведущим симптомом, возникающим в результате непроходимости пищевода из-за его стеноза или вследствие недостаточности его кардиального жома. Рвота в виде пенистых выделений изо рта и носа у детей в первые часы после рождения указывает на полную высокую непроходимость пищевода (атрезия). При этом даже отсасывание слизи не приводит к улучшению, очень быстро слизь накапливается вновь. Для окончательной постановки диагноза бывает достаточным зондирование пищевода катетером через рот; отсутствие его прохождения в желудок указывает на данную патологию.

При врожденном сужении пищевода рвота в первые месяцы отсутствует, она появляется после того, как в кормление ребенка добавляют густые смеси, которые, часто застревая в пищеводе, вызывают дисфагию, а затем и рвоту. В этих случаях рвота, как правило, отмечается во время кормления или сразу после его окончания, при этом дети обычно плохо едят, давятся. В рвотных массах примеси желудочного сока не бывает, и нет характерного для желудочного сока кислого запаха; такая рвота называется "пищеводной", правильнее назвать ее "регургитацией".

Рвота при недостаточности кардии нередко появляется у детей первых месяцев жизни. Возникает она обычно после кормления, когда ребенок съедает полный объем пищи, соответствующий его возрасту. Особенно часто отмечается рвота у ребенка, которого после кормления укладывают в горизонтальное положение. В возвышенном положении дети при недостаточности кардии лучше удерживают пищу. Рвотные массы обычно содержат створоженное молоко с кислым запахом, иногда с примесью желчи, чего никогда не встречается при стенозе привратника (пилоростенозе).

Прожилки крови обычно указывают на явления воспаления слизистой оболочки пищевода (эзофагит), которое возникает в результате агрессивного воздействия на нее желудочного сока. Рвота кофейной гущей чаще является результатом кровотечения из эрозированных расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.

Боль при хирургической патологии у детей возможны в любом возрасте, но жалобы предъявляют в основном старшие дети. У детей младшего возраста эти ощущения вызывают беспокойство, реже дети принимают вынужденное положение, отказываются от еды. При воспалительных процессах, особенно когда в процесс вовлечена костальная плевра, боль может иррадиировать по ходу межреберных нервов. В случае вовлечения в процесс диафрагмального нерва боль может локализоваться или иррадиировать в область надплечья или лопатки. Болезненные ощущения непосредственно за грудиной чаще связаны с воспалительным процессом в области перикарда или пищевода. При перикардите происходит некоторое усиление боли при глубоком дыхании и кашле. При перфорации пищевода боль носит острый характер, причем она нарастает по мере развития инфицирования средостения и скопления в нем воздуха. В этих случаях положение детей вынужденное, полусидячее, дыхание кряхтящее. Развивается одышка. У детей старшего возраста болезненные ощущения в области грудной стенки чаще связаны с опухолями, остеомиелитом, хондритом и переломами ребер после травмы.

Среди основных пороков развития грудины наиболее часто встречаются воронкообразная, килевидная, аномалии ребер. Среди редких дефектов встречаются: расщепление грудины, синдром Марфана, Данные пороки развиваются при дисплазии или аплазии хрящевой, реже костной части грудной клетки. Соединительная ткань в таких случаях нарушена. Возникновение данных нарушений носит наследственный фактор. Часто с такими же нарушениями встречаются родственники пациента.

Воронкообразный дефект (ВДГК, грудь сапожника)

Это западение грудины и прилежащей части ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает. Обычно грудь сапожника определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе). Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует и к 3 - 5 годам становится заметной не только для врачей. ВДГК может появиться в период полового созревания.

При выраженных патологиях у пациентов наблюдаются нарушения внешнего дыхания в виде снижения вентиляции легких, увеличения минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Для диагностики груди сапожника используют не только осмотр, но и рентгенологические и функциональные методы исследования (КТ).

На рентгеновском снимке (прямой проекции) можно видеть степень, на боковой проекции форму смещения внутренних органов (сердца, легких). Измеряют грудопозвоночный индекс или индекс И Гижицкой (ИГ). Это соотношение наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. На этом основана классификация ВДГК.

Грудь сапожника классифицируется по степени и форме.

Степени ВДГК :

• 1 степень ИГ = 1-0,7;
• 2 степень ИГ = 0,7-0,5;
• 3 степень ИГ менее 0,5.

По форме ВДГК может быть симметричной, асимметричной, плоской.

При большой степени ВДГК наблюдаются изменения на ЭКГ, эхокардиографии.

Эффективных консервативных методов лечения груди сапожника нет. Только выполнение операции (торакопластика). Торакопластика настоятельно рекомендована при ВДГК 2 и 3 степенях. Если ВДГК носит только косметический дефект, торакопластику не выполняют. Результаты оперативной коррекции груди сапожника достигаются в 92-95% случаев.

Килевидный дефект (КДГК, куриная грудь)

Килевидная деформация также является врожденным дефектом, наблюдаемым с рождения и увеличивающимся с взрослением. Выступающая вперед грудь напоминает грудь петуха. КДГК бывает симметричной или асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси.

Функциональные нарушения при куриной груди обычно не наблюдаются. Но могут наблюдаться некоторые симптомы: быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке.

Лечение КДГК показано в подростковом возрасте. Фиксирование грудины в правильном положении осуществляется за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие.

Патологии ребер

Патологии ребер выражаются в нарушении (отсутствии) некоторых реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.

Синдром Поланда

Синдром Поланда - одностороннее поражение (обычно) в виде аплазии или гипоплазии большой грудной мышцы, гипоплазии малой грудной мышцы. Диагностика синдрома Поланда начинается с внешнего осмотра и проведения рентгенографии. Операции при значительных дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Расщелина грудины

Расщепление грудины - редкая патология развития грудины в виде продольной щели (разной по ширине), расположенной по средней линии. Данные нарушения обнаруживаются уже в раннем возрасте и увеличиваются по мере роста ребенка. Наряду с физиологическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии. Операцию выполняют в раннем возрасте.

Деформация грудной клетки у детей - это патологическое состояние с изменением формы костных и хрящевых структур. Такого вида патология встречается у 2% новорожденных. У младенцев она малозаметна, но к трехлетнему возрасту аномалия развития становится ярко выраженной.

Грудная клетка представляет собой костно-мышечный каркас, расположенный в верхней половине туловища. Он служит защитой сердцу, легким, сосудам. При аномалии деформируются хрящи реберных дуг с грудинной костью.

При врожденной патологии дефект развивается еще на эмбриональном уровне: правый и левый зачаточные хрящи грудины неправильно соединены или между их верхним и нижним отделом есть изъян в виде расщелины. Расщелина может быть такого большого размера, что вероятен риск протрузии перикарда с врожденными сердечными пороками.

С врожденными пороками в грудных костных структурах рождаются около 4% новорожденных. Костные и хрящевые дефекты снижают защитную и каркасную функцию, выраженный косметический дефект вызывает психологические расстройства у малышей. Деформация грудной клетки у детей сопровождается расстройством системы кровообращения, и дети с такой патологией чрезмерно астеничны, физически значительно отстают от здоровых одногодок.

По степени изменения структур состояние ребенка оценивается как:

• компенсированное;
• субкомпенсированное;
• декомпенсированное.

Степень компенсации зависит от особенностей организма, темпов роста костных структур, степени нагрузок, прочих имеющихся заболеваний.

Локализация изменений в костных структурах бывает:

• по передней поверхности;
• по задней поверхности;
• по боковой поверхности.

Если с диспластическими (врожденными) аномалиями ребенок рождается, то приобретенные причины патологии с деформацией могут развиться на фоне хронических легочных заболеваний, туберкулеза, рахита, сколиоза, травм, ожогов.

Врожденная аномалия развития связана с недоразвитием целого комплекса структур: позвоночника, ребер, грудины, лопаток, мышц в грудной клетке. Самые тяжелые аномалии костных структур проявляются по передней поверхности грудной клетки - это воронкообразная, плоская, килевидная деформация грудной клетки у детей.

Врожденная воронкообразная деформация (ВДГК) также называется «грудью сапожника». С этой врожденной патологией реберные хрящи настолько неполноценны, что дают углубление по средней и нижней трети грудной клетки. Эта врожденная аномалия занимает первое место по количеству - около 90% случаев.

Внешние признаки, по которым определяется воронкообразная деформирующая патология:

• у грудной клетки форма с расширением по поперечному направлению;
• признаки кифоза с боковыми искривлениями.

По мере взросления ребенка этот вид деформации проявляется все сильнее.

Реберные кости растут и продавливают грудинную кость внутрь. Грудинная кость становится вогнутая, смещается в левую сторону и разворачивает сердце вместе с крупными сосудами.

Эта разновидность порока дает уменьшение в объеме грудной полости.

Искривленный позвоночник и неправильная впалая форма груди смещают сердце, легкие.

Изменяется артериальное и венозное давление. Дети с воронкообразной грудной клеткой страдают от множественных пороков развития, что часто обусловлено отягощенным семейным анамнезом.

Симптомы, которые развиваются на фоне этого вида деформации:

• отставание в физическом развитии;
• вегетативные расстройства;
• хронические простудные заболевания.

Обычно к трем годам жизни ребенка степень деформирования достигает своего пика и в дальнейшем становится фиксированной.

Существует 3 степени тяжести по смещению:

• при первой глубина смещения около 2 см;
• на второй - около 4 см;
• на третьей - больше, чем 4 см.

Килевидная аномалия называется «куриной грудью». Это такая деформация, когда грудина выпуклая, выпирает вперед. Переднезадние размеры увеличены.

Килевидная аномалия происходит за счет чрезмерно разросшихся реберных хрящей пятого-седьмого ребра. Грудинная кость выступает вперед, углы реберных дуг находятся по отношению к ней под острым углом (килевидная форма). Чаще всего эта форма аномалии врожденная, но встречаются случаи осложненных форм рахита, костного туберкулеза.

Килевидное разрастание наблюдается у детей с 3 и до 5 лет. С ростом деформация становится более заметной. Видоизменяется сердце. Это так называемый синдром «висячего сердца». В редких случаях килевидная аномалия сопровождается патологией легочных и кардиальных структур. У детей чаще всего это косметический дефект, и врачи не наблюдают каких-либо отклонений. К подростковому возрасту и старше килевидная аномалия грудной клетки может спровоцировать функциональные нарушения, связанные со значительным уменьшением объема легких. Коэффициент потребления кислорода значительно снижается. Пациентов с килевидной деформацией груди беспокоят одышка. Они жалуются на быструю утомляемость, на сердцебиение после незначительных физических нагрузок.

Хирургическая коррекция назначается только в том случае, когда врач объективно определяет, что есть нарушения в работе внутренних органов.

Плоская грудная клетка считается особенностью телосложения. В этом случае уменьшены переднезадние размеры грудной клетки, но нет нарушений в работе внутренних органов. Этот вариант не считается патологическим состоянием, и терапия здесь не показана.

К врожденным деформациям также относят выгнутую грудину, врожденную расщелину грудины, синдром Поланда.

Выгнутая грудинная кость (синдром Куррарино-Сильвермана) - самый редко встречающийся вид деформации грудных костных структур. Он представляет собой выступающую борозду по верхней трети грудной клетки: окостеневшая грудина с переросшими хрящами правой и левой реберных дуг образуют борозду. При этого типа деформировании остальные участки грудных костных структур выглядят обычно.

Эта деформация не представляет угрозы для здоровья пациента и является лишь косметическим недостатком.

Врожденная расщелина в грудинной кости - это аномалия, при которой грудинная кость полностью или частично расщеплена. Считается серьезным и опасным пороком развития. Кроме косметического дефекта, впадина по передней поверхности груди не защищает сердце с магистральными сосудами. Дыхательная экскурсия грудной клетки при таком врожденном дефекте отстает от возрастной нормы в 4 раза. Декомпенсация со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем нарастает за короткий период времени.

Чтобы исправить врожденную расщелину груди, показана операция.

Диагностическую картину развития деформации специалист определяет по внешним признакам. В качестве инструментальных диагностических методов подключается рентгенограмма и МРТ.

С помощью МРТ выявляют костные дефекты, степень компрессии легких и смещение средостения. Также исследование дает возможность выявить патологию мягких тканей и костных структур.

Если врач подозревает, что нарушена работа сердечно-сосудистой и легочной систем, он назначает эхокардиографию, мониторинг сердечного ритма по способу Холтера и рентгенограмму легких.

Деформация грудной клетки у детей консервативными методами терапии (медикаментозные препараты, массаж, лечебная физкультура) не лечится.

Если порок незначительный, и не имеется существенных кардиореспираторных дисфункций, ребенка наблюдают в домашних условиях.

Если имеется вторая или третья степень смещения, показана хирургическая реконструкция. Обычно маленьких пациентов оперируют в возрасте 6-7 лет. Методик коррекции с помощью хирургического вмешательства много, но положительный эффект от хирургической коррекции бывает достигнут только у половины детей.

Каждая операция проводится для того, чтобы увеличить объем грудной клетки и выпрямить искривленный позвоночный столб. После назначается поддерживающее лечение: курсы массажа, корректирующие упражнения, ношение ортопедических корсетов.

Дополнительные источники:

1. Косинская Н.С. Нарушения развития костно-суставного аппарата. Раздел: Ортопедия и травматология www.MEDLITER.ru электронные медицинские книги

2. Букуп К. Клиническое исследование костей, суставов и мышц. Раздел: Ортопедия и травматология www.MEDLITER.ru электронные медицинские книги