HELLP-синдром — опасная патология III триместра беременности. Hellp — синдром: понятие, клинические формы, возможные осложнения, лечебная и акушерская тактика. ожгб Причины развития патологии у беременных

Беременность сопровождается гормональными изменениями, повышенной нагрузкой на организм матери, токсикозом и отёками. Но в редких случаях дискомфорт женщины не ограничивается этими явлениями. Могут возникать более серьёзные заболевания или осложнения, последствия которых бывают крайне тяжёлыми. К их числу относится HELLP-синдром.

Что такое HELLP-синдром в акушерстве

HELLP-синдром чаще всего развивается на фоне тяжёлых форм гестоза (после 35 недели беременности). Поздний токсикоз (так иногда называют гестоз) характеризуется наличием белка в моче, повышенным артериальным давлением и сопровождается отёками, тошнотой, головной болью, снижением остроты зрения. При этом состоянии организм начинает вырабатывать антитела к собственным эритроцитам и тромбоцитам. Нарушение функции крови вызывает разрушение стенок сосудов, что сопровождается образованием тромбов, которые влекут за собой сбой в работе печени. Частота диагностирования HELLP-синдрома колеблется от 4 до 12% от установленных случаев гестоза.

Ряд симптомов, которые часто приводили к летальному исходу матери и (или) ребёнка, в 1954 году впервые собрал и описал как отдельный синдром Дж. А. Притчард. Аббревиатура HELLP составлена из первых букв латинских названий: H - hemolysis (гемолиз), EL - еlеvated liver enzymes (повышение активности ферментов печени), LP - lоw рlаtelet соunt (тромбоцитопения).

Причины появления HELLP-синдрома у беременных не выявлены. Но предположительно его могут спровоцировать:

• употребление будущей мамой таких лекарственных препаратов, как тетрациклин или хлорамфеникол;
• аномалии системы свёртываемости крови;
• нарушения ферментной работы печени, которые могут быть врождёнными;
• слабость иммунной системы организма.

Среди факторов риска появления HELLP-синдрома выделяют:

• светлый оттенок кожи у будущей матери;
• предыдущие неоднократные роды;
• тяжёлые заболевания у носительницы плода;
• кокаиновая наркомания;
• многоплодная беременность;
• возраст женщины от 25 лет и выше.

Первые признаки и диагностика

Лабораторные анализы крови позволяют диагностировать HELLP-синдром ещё до появления характерных для него клинических признаков. В таких случаях можно обнаружить, что эритроциты деформированы. Поводом для дальнейшего обследования становятся следующие симптомы:

• желтушность кожных покровов и склер;
• ощутимое увеличение печени при пальпации;
• внезапно появившиеся кровоподтёки;
• сокращение частоты дыхания и сердечного ритма;
• повышенное беспокойство.

Хотя срок беременности, на котором чаще всего возникает HELLP-синдром, начинается с 35 недель, зафиксированы случаи, когда диагноз был поставлен на 24 неделе.

При подозрении на HELLP-синдром проводят:

• УЗИ (ультразвуковое исследование) печени;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
• ЭКГ (электрокардиограмма) сердца;
• лабораторные исследования на определение количества тромбоцитов, активности ферментов крови, концентрации билирубина, мочевой кислоты и гаптоглобина в крови.

Симптомы заболевания чаще всего (69% от всех диагностированных случаев HELLP-синдрома) проявляются после родоразрешения. Они начинаются с тошноты и рвоты, вскоре неприятные ощущения в правом подреберье, беспокойная моторика, явные отёки, быстрая утомляемость, головная боль, повышение рефлексов спинного мозга и мозгового ствола.

Клиническая картина крови, характерная для HELLP-синдрома у беременных - таблица

Что может ожидать маму и ребёнка

Точных прогнозов последствий HELLP-синдрома дать невозможно. Известно, что при благоприятном варианте развития событий признаки осложнения у матери проходят самостоятельно в период от трёх до семи суток. В случаях, когда уровень тромбоцитов в крови чрезмерно понижен, роженице назначается корригирующая терапия, направленная на восстановление водного и электролитного баланса. После неё показатели приходят в норму примерно на одиннадцатые сутки.

Вероятность повторного возникновения HELLP-синдрома при последующих беременностях составляет примерно 4%.

Данные о смертельном исходе при HELLP-синдроме варьируются от 24 до 75%. В большинстве случаев (81%) роды наступают преждевременно: это может быть физиологическим явлением или медицинским прерыванием беременности с целью снизить риск необратимых осложнений для матери. Внутриутробная гибель плода по исследованиям, проведённым в 1993 году, случается в 10% случаев. Такую же вероятность имеет гибель ребёнка в течение семи дней после рождения.

У выживших детей, мать которых страдала HELLP-синдромом, кроме соматических патологий наблюдаются определённые отклонения:

• нарушение свёртываемости крови - у 36%;
• нестабильность сердечно-сосудистой системы - у 51%;
• ДВС синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) - у 11%.

Акушерская тактика в случае диагностирования HELLP-синдрома

Частым медицинским решением при установленном HELLP-синдроме является экстренное родоразрешение. На позднем сроке беременности вероятность рождения живого ребёнка достаточно велика.

После предварительных процедур (очищение крови от токсинов и антител, переливание плазмы, вливание тромбоцитарной массы) проводится кесарево сечение. В качестве дальнейшего лечения назначается гормональная терапия (глюкокортикостероиды) и препараты, которые призваны улучшить состояние клеток печени, повреждённой в результате гестоза. Для того чтобы снизить активность ферментов, расщепляющих белок, назначают ингибиторы протеаз, а также иммунодепрессанты с целью угнетения иммунной системы. Пребывание в стационаре необходимо до того времени, пока полностью не исчезнут клинические и лабораторные признаки HELLP-синдрома (пик разрушения эритроцитов нередко наступает в течение 48 часов после родов).

Показания для экстренного родоразрешения на любом сроке:

• прогрессирующая тромбоцитопения;
• признаки резкого ухудшения клинического течения гестоза;
• нарушения сознания и грубая неврологическая симптоматика;
• прогрессирующее снижение функций печени и почек;
• дистресс (внутриутробная гипоксия) плода.

К последствиям, повышающим вероятность летального исхода матери, относятся:

• ДВС синдром и вызванное им маточное кровотечение;
• острая печёночная и почечная недостаточность;
• кровоизлияние в мозг;
• плевральный выпот (скопление жидкости в области лёгких);
• субкапсулярная гематома в печени, которая влечёт за собой последующий разрыв органа;
• отслойка сетчатки.

Осложнение беременности - видео

Благополучный исход родов при HELLP-синдроме зависит от своевременной постановки диагноза и адекватного лечения. К сожалению, причины его возникновения неизвестны. Поэтому при появлении признаков симптоматики этого заболевания нужно немедленно обратиться к врачу.

HELLP– синдром:

H– гемолиз

EL– повышение уровня ферментов крови

LP– низкое число тромбоцитов.

Частота HELLP– синдрома составляет 2-15%, характеризуется высокой материнской смертностью (до 75%).

В основе HELLP– синдрома лежит аномальная плацентация.

Классификация: основана на количестве тромбоцитов.

класс 1 – менее 50х10 9 /л тромбоцитов

класс 2 - 50х10 9 /л – 100х10 9 /л тромбоцитов

класс 3 - 100х10 9 /л - 150х10 9 /л тромбоцитов.

Клиника .

Развивается в III триместре с 33 недели, чаще всего в 35 недель.

В 30% проявляется в послеродовом периоде.

Первоначальные неспецифические проявления:

• головная боль, тяжесть в голове;

  слабость или утомление;

  мышечные боли в области шеи и плеч;

  нарушение зрения;

• боли в животе, в правом подреберье;

затем присоединяются:

• кровоизлияния в местах инъекций;

  рвота содержимым, окрашенным кровью;

  желтуха, печеночная недостаточность;

  судороги;

Нередко наблюдается разрыв ткани с кровотечением в брюшную полость.

HELLP– синдром может проявляться:

клинической картиной тотальной преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением, формированием печеночно-почечной недостаточности;

ДВС-синдромом;

отеком легких;

острой почечной недостаточностью.

Диагностика.

Лабораторные методы:

клинический анализ крови;

биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, ЩФ, триглицериды;

гемостазиограмма: АЧТВ, число и агрегация тромбоцитов, ПДФ, фибриноген, АТ-III;

определение волчаночного антикоагулянта;

определение антител к ХГЧ;

клинический анализ мочи;

проба Нечипоренко;

проба Зимницкого;

проба Реберга;

анализ суточной мочи на белок;

измерение диуреза;

посев мочи;

Физикальное обследование:

измерение артериального давления;

суточное мониторирование артериального давления;

определение пульса;

Инструментальные методы:

УЗИ печени, почек;

УЗИ и допплерометрия плода, материнской и плодовой гемодинамики;

исследование глазного дна;

Лабораторные признаки HELLP – синдрома :

Повышение уровня трансаминаз в крови – АСТ более 200 ЕД/л, АЛТ более 70 ЕД/л, ЛДГ более 600 ЕД/л;

Тромбоцитопения (менее 100х10 9 /л);

Снижение уровня АТ ниже 70%;

Повышение уровня билирубина;

Удлинение протромбинового времени и АЧТВ;

Снижение уровня фибриногена;

Снижение уровня глюкозы;

Все признаки HELLP– синдрома наблюдаются не всегда. В отсутствии гемолиза симптомокомплекс обозначается какELLP– синдром.

Лечение .

при HELLP– синдроме в первую очередь показано прерывание беременности в максимально короткие сроки;

прерывание беременности – единственный способ предотвращения прогрессирования патологического процесса;

стабилизация функций пораженных органов и систем.

Схема лечения беременных при HELLP – синдроме :

Интенсивная предоперационная подготовка, которая должна продолжаться не более 4 часов;

• Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки в предоперационный период и интраоперационно. В послеоперационном периоде 12-15 мл/кг/сутки

Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл

Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

Плазмоферез

Преднизолон в/в 300 мг

Срочное оперативное родоразрешение:

• Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки

  Плазма обогащенная тромбоцитами (при уровне тромбоцитов менее 40-10 9 /л)

  Тромбоконцентрат (не менее 2 доз при уровне тромбоцитов 50-10 9 /л)

  Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

  Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл.

В начале инфузии скорость введения растворов в 2-3 раза превышает диурез. В последующем на фоне или в конце введения растворов количество мочи в час должно превышать объем вводимой жидкости в 1,5 – 2 раза.

Ингибиторы фибринолиза

Транексамовая кислота в/в 750 мг 1 раз/сутки

Преднизолон в/в 300 мг/сутки

Гепатопротекторы

Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл

Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл

Послеоперационный период

• инфузионная терапия

Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 12-15 мл/кг/сутки

Свежезамороженная плазма 12-15 мл/кг/сутки.

Объем ИТТ определяется значениями:

гематокрит не ниже 24 г/л и не выше 35г/л;

диурез 50-100 мл/час;

ЦВД не менее 6-8 см водного столба

АТ-III не менее 70%

общий белок не менее 60 г/л

показатели АД.

Заместительная терапия и гепатопротекторы

Декстроза 10% раствор в/в объем и длительность введения определяется индивидуально

Аскорбиновая кислота до 10г/сутки

Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 3 раза/сутки

Гипотензивная терапия – при повышении систолического АД выше 140 мм.рт.ст.

Преднизолон включая предоперационную, интраоперационную дозу, составляет от 500-1000 мг/сутки.

Антибактериальная терапия.

Антибактериальная терапия начинается с момента оперативного родоразрешения.

Антибиотики с бактерицидной активностью и широким спектром действия:

Цефалоспорины III - IV поколения; комбинированные уреидопени циллины.

Именем/циластатин в/в 750 мг 2 раза/сутки или

Офлоксацин 200 мг 2 раза/сутки или

Цефотаксим 2 г 1-2 раза/сутки или

Цефтриаксон 1 г 1-2 раза/сутки.

Плазмоферез, ультрафильтрация, гемосорбция.

Прогноз.

При своевременной диагностике, патогенетической терапии, летальность может быть снижена до 25%.

Тяжелое осложнение беременности, для которого характерна триада признаков: гемолиз, повреждение печеночной паренхимы и тромбоцитопения. Клинически проявляется быстро нарастающей симптоматикой - болями в области печени и в животе, тошнотой, рвотой, отеками, желтушностью кожи, повышенной кровоточивостью, нарушением сознания вплоть до комы. Диагностируется на основании общего анализа крови, исследования ферментной активности и состояния гемостаза. Лечение предполагает экстренное родоразрешение, назначение активной плазмозамещающей, гепатостабилизирующей и гепатопротекторной терапии, препаратов, нормализующих гемостаз.

МКБ-10

O14.2 HELLP синдром

Общие сведения

Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается нечасто, он в 4-12% случаев осложняет течение тяжелых гестозов и при отсутствии адекватного лечения отличается высокими показателями материнской и детской смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H – hemolysis (гемолиз), EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов), LP – low level platelet (тромбоцитопения).

Синдром HELLP обычно возникает в 3-м триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев он развивается на 1-3 сутки после родов . По результатам наблюдений, группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с выраженными соматическими расстройствами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания возрастает, особенно если речь о вынашивании двух и более плодов.

Причины

На сегодняшний день этиология расстройства окончательно не определена. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено более 30 теорий возникновения этой острой акушерской патологии. Вероятнее всего, она развивается при сочетании ряда факторов, усугубляемых течением гестоза. Некоторые авторы рассматривают беременность как один из вариантов аллотрансплантации, а синдром HELLP как аутоиммунный процесс. В числе наиболее частых причин заболевания называют:

• Иммунные и аутоиммунные нарушения . В крови пациенток отмечается депрессия B- и T-лимфоцитов, определяются антитела к тромбоцитам и эндотелию сосудов. Уменьшено соотношение в паре простациклин/тромбоксан. Иногда заболевание осложняет течение другой аутоиммунной патологии - антифосфолипидного синдрома .
• Генетические аномалии . Основой для развития синдрома может стать врожденная несостоятельность ферментных систем печени, что повышает чувствительность гепатоцитов к действию повреждающих факторов, возникающих при аутоиммунном ответе. У ряда беременных также отмечаются врожденные нарушения свертывающей системы.
• Неконтролируемый прием некоторых медикаментов . Вероятность развития патологии увеличивается при употреблении фармакологических препаратов, оказывающих гепатотоксическое действие. В первую очередь речь идет о тетрациклине и хлорамфениколе, повреждающий эффект которых возрастает при незрелости ферментных систем.

Патогенез

Пусковым моментом в развитии HELLP-синдрома становится уменьшение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникшей вследствие воздействия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям внутренней оболочки сосудов и высвобождению плацентарного тромбопластина, который поступает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, провоцирующий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза синдрома HELLP становится механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через спазмированное сосудистое русло и подвергаются активной атаке антител.

На фоне гемолиза усиливается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, кровь сгущается, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром . Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованием субкапсулярных гематом и повышением уровня ферментов в крови. Из-за спазма сосудов повышается артериальное давление. По мере вовлечения в патологический процесс других систем нарастают признаки полиорганной недостаточности .

Классификация

Единая систематизация форм HELLP-синдрома пока отсутствует. Некоторые зарубежные авторы предлагают при определении варианта патологического состояния учитывать данные лабораторных исследований. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, подозреваемым и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным является вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию различают три класса синдрома:

• 1-й класс . Уровень тромбоцитопении составляет меньше 50×10 9 /л. Клиника характеризуется тяжелым течением и серьезным прогнозом.
• 2-й класс . Содержание тромбоцитов крови составляет от 50 до 100×10 9 /л. Течение синдрома и прогноз более благоприятны.
• 3-й класс . Отмечаются умеренные проявления тромбоцитопении (от 100 до 150×10 9 /л). Наблюдаются первые клинические признаки.

Симптомы

Начальные проявления заболевания неспецифичны. Беременная или роженица жалуется на болезненность в эпигастрии, области правого подреберья и брюшной полости, головную боль, головокружение, чувство тяжести в голове, болезненные ощущения в области мышц шеи и плечевого пояса. Нарастает слабость и быстрая утомляемость, ухудшается зрение, возникает тошнота и рвота , отечность.

Клиническая симптоматика очень быстро прогрессирует. По мере усугубления состояния в местах инъекций и на слизистых формируются участки геморрагий, кожа становится желтушной. Наблюдается заторможенность, спутанность сознания. При тяжелом течении заболевания возможны судорожные припадки, появление крови в рвотных массах. В терминальных стадиях развивается коматозное состояние.

Осложнения

Для синдрома HELLP характерны полиорганные нарушения с декомпенсаций основных жизненных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется ДВС-синдромом, у каждой третьей пациентки возникают признаки ОПН , у каждой десятой - отек мозга или легких. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром.

В послеродовом периоде возможно профузное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с HELLP-синдромом отслаивается клетчатка, возникает геморрагический инсульт . У 1,8% пациенток выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и гибели беременной или роженицы.

Синдром HELLP представляет опасность не только для матери, но и для ребенка. Если патология развивается у беременной, возрастает вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает внутриутробно. Практически у трети новорожденных отмечается тромбоцитопения , приводящая к кровоизлияниям в мозговую ткань и последующим неврологическим расстройствам.

Часть детей рождается в состоянии асфиксии или с респираторным дистресс-синдромом . Серьезным, хотя и нечастым осложнением заболевания становится некроз кишечника, выявляемый у 6,2% младенцев.

Диагностика

Подозрение на развитие у пациентки синдрома HELLP является основанием для экстренного выполнения лабораторных анализов, верифицирующих поражение системы гемостаза и печеночной паренхимы. Дополнительно обеспечивается контроль основных жизненных параметров (частоты дыхания, температуры пульса, артериального давления, которое повышено у 85% больных). Наиболее ценными в диагностическом плане являются следующие виды обследований:

• Общий анализ крови. Определяется снижение количества эритроцитов и их полихромазия, деформированные или разрушенные красные кровяные тельца. Одним из диагностически достоверных критериев считается тромбоцитопения меньше 100×10 9 /л. Количество лейкоцитов и лимфоцитов обычно не изменено, отмечается некоторое снижение СОЭ. Падает уровень гемоглобина.
• Печеночные пробы . Выявляются нарушения ферментных систем, типичные для поражения печени: аминотрансферазная активность (АсТ, АлТ) повышена в 12-15 раз (до 500 Ед/л). В 3 раза и больше возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень билирубина в крови превышает 20 мкмоль/л. Концентрации протеинов и гаптоглобина снижены.
• Оценка системы гемостаза . Характерны лабораторные признаки коагулопатии потребления – уменьшается содержание свертывающих факторов, синтезируемых в печени с участием витамина К. Снижен уровень антитромбина III. О нарушении свертывания крови также свидетельствует удлинение тромбинового времени, снижение АЧТВ и концентрации фибриногена.

Следует отметить, что типичные лабораторные признаки синдрома HELLP могут отклоняться от нормативных показателей неравномерно, в таких случаях говорят о вариантах заболевания - ELLP-синдроме (отсутствует гемолиз эритроцитов) и HEL-синдроме (содержание тромбоцитов не нарушено). Для экспресс-оценки состояния печени проводят ее ультразвуковое исследование.

Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, уменьшение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания в крови азотистых веществ (мочевины, креатинина) считается прогностически неблагоприятным фактором. С учетом патогенеза заболевания рекомендованы ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В дородовом периоде для мониторинга состояния плода, гемодинамики плода и матери выполняют КТГ, УЗИ матки, допплерометрию.

HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестозов, жирового гепатоза беременных, вирусных и лекарственных гепатитов , наследственной тромбоцитопенической пурпуры и гемолитического уремического синдрома. Дифференциальную диагностику также проводят с внутрипеченочным холестазом, синдромами Дабина-Джонсона и синдрома Бадда-Киари, системной красной волчанкой , цитомегаловирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом и другими патологическими состояниями.

С учетом серьезности прогноза заболевания в последнее время отмечается его гипердиагностика. В сложных клинических случаях к диагностическому поиску привлекают гепатолога, невропатолога, окулиста, инфекциониста и других специалистов.

Лечение HELLP-синдрома

Врачебная тактика при выявлении заболевания у беременной направлена на прерывание беременности в течение 24 ч от момента постановки диагноза. Пациенткам со зрелой шейкой матки рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути, однако чаще в экстренном порядке выполняется кесарево сечение под эндотрахиальным наркозом с применением негепатотоксичных анестетиков и продленной ИВЛ. На этапе интенсивной предоперационной подготовки за счет введения свежезамороженной плазмы, кристаллоидных растворов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза максимально стабилизируется состояние женщины, по возможности компенсируются нарушенные полиорганные нарушения.

Комплексная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию ангиопатий, микротромбозов, гемолиза, воздействие на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем, активно продолжается в послеоперационном периоде. Для лечения синдрома, профилактики или устранения его возможных последствий рекомендованы:

• Инфузионная и кровозамещающая терапия . Введение плазмы крови и ее заменителей, тромбоконцентратов, комплексных солевых растворов позволяет восполнить разрушенные форменные элементы и дефицит жидкости во внутрисосудистом русле. Дополнительным эффектом такой терапии ставится улучшение реологических показателей и стабилизация гемодинамики.
• Гепатостабилизирующие и гепатопротекорные препараты . Чтобы стабилизировать печеночный цитолиз, назначают парентеральное введение глюкокортикоидов. Использование гепатопротекторов направлено на улучшение работы гепатоцитов, защиту их от токсических метаболитов, стимуляцию восстановления разрушенных клеточных структур.
• Средства для нормализации гемостаза . Для улучшения показателей свертывающей системы крови, уменьшения проявлений гемолиза и предотвращения микротромбоза применяют низкомолекулярные гепарины, другие дезагреганты и антикоагулянты, лекарственные препараты с вазоактивным действием. Эффективно назначение ингибиторов протеаз.

С учетом показателей гемодинамики пациенткам с синдромом HELLP проводят индивидуализированную гипотензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используют антибиотики за исключением аминогликозидов, которые обладают гепато- и нефротоксичным действием. По показаниям назначают ноотропные и церебропротекторные лекарственные средства, витаминно-минеральные комплексы. При возникновении проявлений острой почечной недостаточности в зависимости от выраженности расстройств выполняют и гемодиализ .

Прогноз и профилактика

Прогноз HELLP-синдрома всегда серьезный. В прошлом летальность при заболевании достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнскую смертность удалось снизить до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя постановка на учет в женскую консультацию и постоянное наблюдение акушера-гинеколога.

При обнаружении признаков гестоза важно тщательное выполнение назначений лечащего врача, нормализация диеты, соблюдение режима сна и отдыха. Быстрое ухудшение состояния беременной с возникновением симптоматики тяжёлой эклампсии и преэклампсии является показанием к экстренной госпитализации в акушерский стационар.

Во время беременности организм женщины испытывает колоссальную нагрузку. Все системы обеспечивают поддержание здоровья не только матери, но и малыша. Развитие патологий в этот период жизни человека происходит в самой тяжелой форме. Это связано с ограниченностью «запаса прочности» организма, а также с особенностями метаболизма во время вынашивания плода. Одним из критических состояний в акушерстве является ХЕЛП синдром. Его созвучность с английским словом «help» – «помощь» неслучайна. Выявление признаков данного расстройства чаще регистрируется в последнем триместре либо в первую неделю после родов и требует интенсивной терапии и госпитализации пациентки. Возникает сразу несколько серьезных нарушений, которые зачастую угрожают не только здоровью ребенка, но и жизни матери.

HELLP синдром при беременности – редкая патология, которая проявляется серьезными гемодинамическими нарушениями и отказом нормальной функции печени. Смертность женщин при отсутствии медицинской помощи достигает 100%. Если у пациентки выявляется подобное заболевание, требуется срочное родоразрешение, в противном случае и мать, и ребенок могут погибнуть. Если синдром сформировался на позднем этапе гестоза, прибегают к медикаментозной стимуляции. На более ранних сроках требуется проведение кесарева сечения. В противном случае последствия фатальны.

Причины развития недуга у беременных

HELLP синдром в акушерстве изучен не до конца. Точный патогенез его возникновения неизвестен. К причинам, которые могут спровоцировать развитие осложнения, относят:

1. Аутоиммунные процессы, приводящие к разрушению собственных клеток организма. Происходит уменьшение количества тромбоцитов и красных кровяных телец, что и сопровождается серьезными гемодинамическими расстройствами.
2. Врожденные аномалии функционирования печени, заключающиеся в сбоях процессов выработки ферментов.
3. Тромбоз сосудов гепатобилиарной системы.
4. Антифосфолипидный синдром выделяется в отдельную нозологическую единицу, хотя по сути представляет собой аутоиммунный процесс. Происходит чрезмерное разрушение антителами липидных структур клеточных оболочек организма.

Распространено развитие ХЕЛП синдрома на фоне отсутствия внимания к осложнениям беременности, например, к преэклампсии. Если женщина не состоит на учете у гинеколога и не контролирует собственное здоровье и состояние малыша, подобное расстройство способно прогрессировать. Прямой связи между заболеванием и серьезным повышением артериального давления не установлено. При этом развитие HELLP синдрома зачастую регистрируется одновременно с эклампсией.

Факторы риска

К возникновению патологии предрасполагают и некоторые особенности организма женщины, такие как:

1. Первородящие матери редко сталкиваются с подобной проблемой. А вот повторение гестоза может осложниться ХЕЛП синдромом.
2. Многоплодная беременность чаще приводит к формированию подобных расстройств, чем развитие только одного ребенка в матке.
3. Наличие в анамнезе пациентки тяжелых хронических поражений сердечно-сосудистой системы, печени и почек.
4. Возраст более 25 лет – фактор риска при гестозе в отношении дальнейшего развития гемодинамических нарушений.
5. ХЕЛП синдром чаще регистрируется у женщин со светлой кожей, чем у смуглых пациенток.

Основные симптомы

Клиническая картина заболевания связана с основными патологическими процессами, происходящими в организме. Расшифровка аббревиатуры HELLP подразумевает формирование следующих проблем:

1. H — hemolisis. Гемолиз – это процесс распада эритроцитов непосредственно в кровяном русле.
2. EL – elevated liver enzymes. Повышение уровня печеночных энзимов сопровождает серьезные нарушения функции органа. Увеличение концентрации ферментов свидетельствует о гибели гепатоцитов.
3. LP – low platelet levels. Снижение уровня тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения. Подобная проблема может быть как следствием образования патологических сгустков и разрушения структур в сосудах, так и возникать при недостаточной выработке тромбоцитов красным костным мозгом.

Подобный каскад реакций сопровождается следующими симптомами:

1. Тошнота и рвота в норме возникают при токсикозе на ранних сроках беременности. Однако при ХЕЛП синдроме они могут повторяться и в последнем триместре.
2. Мигрень и головокружение – распространенные симптомы, которые зачастую являются первым сигналом развития преэклампсии и других опасных гемодинамических расстройств.
3. На более поздних сроках появляется желтушное окрашивание слизистых оболочек. Это связано с активным выходом в кровь пигмента билирубина, который содержится в эритроцитах и клетках печени.
4. Появление гематом и петехий на месте незначительных повреждений, например, ссадин или инъекций. Подобный клинический признак свидетельствует о нарушениях в свертывающей системе.
5. Наиболее тяжелым симптомом ХЕЛП синдрома является развитие судорог. Оно связано с нарушением транспорта кислорода к клеткам мозга, поскольку происходит снижение уровня эритроцитов, выполняющих эту функцию.

Диагностика

После появления симптомов недуга у врачей остается совсем немного времени на то, чтобы спасти женщину и ребенка. Значительное ухудшение и гибель могут развиться уже через 12 часов после появления клинических признаков. Диагноз ставится на основании анамнеза и гематологических тестов, в которых выявляют характерные для проблемы изменения.

ХЕЛП синдром у беременных требует проведения визуальной диагностики. УЗИ позволяет оценить наличие органических повреждений печени и тромбоза ее сосудов. Исследование плода при помощи ультразвука также рекомендуется.

Трудность в подтверждении возникновения недуга сводится к тому, что диагностика зачастую основана на различных критериях. Хотя и существуют специальные рекомендации как по подтверждению HELLP синдрома, так и по его лечению, во многих источниках авторы ссылаются на различные патологические изменения. Некоторые утверждают, что диагноз ставится только лишь на основании характерных отклонений в биохимическом анализе крови, которые включают в себя повышение уровня печеночных ферментов и билирубинов. Другие склоняются к тому, что для подтверждения HELLP синдрома требуется сочетание ярко выраженной тяжелой преэклампсии с гематологическими показателями, характерными для данного расстройства. При этом в ряде исследований, описывающих проблему, не было указаний на подозрение и подтверждение наличия гемолиза у женщин с этим заболеванием. То есть у некоторых пациентов при развитии нарушения распад эритроцитов в кровеносном русле отсутствует в принципе.

Диагностика ХЕЛП синдрома требует комплексного подхода, хотя и следует ориентироваться не только на клинические проявления недуга и анамнез пациентки, но и на наличие характерных нарушений в лабораторных тестах.

Методы лечения

Проблема в гинекологии относится к числу экстренных, поэтому в учебном процессе медиков ей уделяется особое внимание. Врачи либо стимулируют естественную родовую деятельность при помощи введения соответствующих препаратов, либо прибегают к операции по извлечению плода из матки.

Акушерская тактика зависит от времени развития гестоза:

1. Если срок превышает 34 недели, то применяются простагландины и эпидуральная анестезия, поскольку предпочтение отдается естественному процессу. Ждать не имеет смысла: состояние женщины может ухудшиться в любой момент. В тяжелых случаях пациентку помещают в отделение интенсивной терапии.
2. Когда ХЕЛП синдром выявляется в промежутке между 27 и 34 неделей, проводится стабилизация состояния матери, а также подготовка плода к проведению кесарева сечения. Показаниями к отсрочке операции являются эклампсия, формирование ДВС-синдрома и кровотечения.
3. Если патология развилась ранее 27 недель, после применения глюкокортикоидов с целью адаптации недоразвитых легких малыша проводится оперативное вмешательство.

ХЕЛП синдром может возникать и после родов. В таких случаях лечение упрощается тем, что спасать требуется только мать.

Осложнения

При отсутствии медицинской помощи или несоблюдении рекомендаций докторов происходят нарушения функции печени, почек и легких матери. Ребенок страдает от задержек развития, респираторного дистресс-синдрома и асфиксии. В 20% случаев плод погибает даже при своевременно оказанной помощи, если присутствуют значительные изменения гемодинамики женского организма.

Процесс восстановления после операции

После родоразрешения требуется мониторинг состояния пациентки, поскольку HELLP синдром может развиться и позже. Проводится симптоматическое лечение, применяются гормональные препараты, которые позволяют нормализовать показатели крови. Срок выписки женщины из больницы зависит от ее самочувствия и состояния здоровья малыша.

Профилактика и прогноз

Несмотря на незначительную частоту выявления ХЕЛП синдрома у беременных, ему уделяется большое внимание. Предупреждение формирования недуга сводится к соблюдению правил здорового образа жизни и своевременному обращению к врачу. Прогноз зависит от срока гестоза, а также от наличия у женщины хронических заболеваний.

HELLP-синдром – это редкостная патология, в большинстве случаев возникающая на поздних сроках беременности (третьем триместре). Чаще всего ее диагностируют за несколько недель до родоразрешения. Известны случаи, когда симптомы синдрома наблюдались у женщин сразу после родов.

Первое описание патологического состояния беременных было осуществлено Дж. Притчардом. Несмотря на то, что такое состояние встречается только у 4-7 % случаев тяжелой преэклампсии и эклампсии, для синдрома характерна высокая материнская смертность (около 75 % случаев).

Название представляет собой аббревиатуру первых букв английских слов. Расшифровка термина следующая: H – hemolysis (разрушение эритроцитов), EL – elevated liver enzymes (увеличение уровня ферментов печени), LP – low level platelet (понижение уровня тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови). Созвучие аббревиатуры с английским словом, означающего призыв о помощи, позволило названию закрепиться в медицинской терминологии.

HELLP-синдром в акушерстве расценивается как нарушение приспособленности женского организма к беременности.

Почему развивается патология?

В настоящее время неизвестны истинные достоверные причины, вызывающие подобные состояния. Учеными-медиками разработано уже более 30 теорий, но ни одна из них не позволяет установить настоящую причину. Врачами отмечено, что синдром возникает на фоне .

У женщин начинают отекать руки, ноги, лицо и все тело, появляется большое количество белка в моче, повышается артериальное давление. На этом неблагоприятном фоне формируются агрессивные по отношению к плоду антитела. Они способны разрушать эритроциты и тромбоциты, повреждать сосуды и ткани печени.

Хотя точные причины неизвестны, можно выделить факторы, наличие которых повышает риск появления патологии:

• поражение иммунной системы;
• генетическая предрасположенность к врожденной нехватке ферментов печени;
• нарушения выработки и функционирования лимфоцитов;
• тромбоз сосудов печени;
• длительный неконтролируемый прием некоторых лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).

Наблюдение за развитием патологии позволяет выделить отдельные факторы, которые можно отнести к провоцирующим. Это наличие многочисленных предыдущих родов, возраст старше 25 лет, . У обладательниц светлой кожи развитие HELLP-синдрома происходит чаще, чем у смуглых.

Признаки и патогенез

Первые симптомы относятся к неспецифическим, и при изначальном их появлении не всегда позволяют диагностировать истинную причину. Женщина испытывает тошноту, головокружение и рвоту, боли в подреберье, необъяснимое чувство повышенного беспокойства, чрезмерную утомляемость.

Первые признаки ХЕЛП-синдрома нарастают на фоне ярко выраженных отеков. Также отмечают:

• боли в верхней части живота;
• рвоту с кровью;
• окрашивание кожных покровов в желтоватый цвет;
• кровоподтеки в местах введения инъекций;
• нарушения сердечного ритма, одышка при незначительных физических нагрузках;
• мозговые или зрительные нарушения, предобморочное состояние.

В тяжелых случаях или при отсутствии надлежащей медицинской помощи могут развиться отек легких, почечная недостаточность, нарушения мочеиспускания, судорожное состояние, лихорадка и кома. С точностью определить ХЕЛП-синдром можно только при наличии результатов лабораторных анализов.

ХЕЛП-синдром после родов

Данная патология может развиваться не только при беременности, но и в течение первых 2-3 дней после родов. Риск развития HELLP-синдрома возрастает, если на этапе вынашивания ребенка женщина перенесла тяжелые признаки позднего токсикоза. Длительные затяжные роды или также могут спровоцировать патологическое состояние.

Каждая роженица с перечисленными симптомами должна быть взята под повышенное наблюдение со стороны медицинского персонала.

Патогенез

Патогенез ХЕЛП-синдрома также еще недостаточно изучен. Предположительно, основными этапами развития патологии являются – аутоимунное повреждение эндотелия, сгущение крови с последующим образованием тромбов, ухудшение кровотока в органах, расстройство нормального функционирования плаценты, головного мозга, почек и печени.

Чтобы разорвать эту негативную цепочку, требуется немедленное родоразрешение.

Диагностика

При подозрении на синдром беременная должна быть немедленно направлена на лабораторные исследования. К ним относятся:

• общий анализ мочи, позволяющий выявить наличие и уровень белка, а также определить, насколько эффективно работаю почки;
• анализ крови для оценки уровня эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина и билирубина;
• УЗИ брюшной полости, почек, печени и плаценты;
• компьютерная томография, чтобы исключить другие заболевания со схожими симптомами, но не имеющие отношения к ХЕЛП-синдрому;
• с целью определения интенсивности кровотока в плаценте;
• КТГ для оценки сердцебиения и жизнеспособности плода.

Определенное значение имеет и внешний осмотр, а также анализ жалоб. Желтушность кожи и белковых оболочек глаз, наличие кровоподтеков, возникающих в результате медицинских манипуляций, сильные отеки всего тела помогут в точной диагностике.

Нередко требуется дополнительная консультация гастроэнтеролога, гепатолога, реаниматолога. Диагностические меры направлены на то, чтобы исключить следующие заболевания:

• гастрит;
• вирусные гепатиты А, В, С;
• кокаиновая наркомания, для которой характерны бледность кожи лица, расширенные зрачки, головокружение, умеренная тошнота и рвота, учащенное сердцебиение, повышенная возбудимость;
• жировой гепатоз беременных, при котором возникают: изжога, рвота с кровью, тошнота, боли в желудке, язвенные поражения пищеварительного тракта;
• красная волчанка;
• мононуклеоз.

Какие бывают осложнения?

К сожалению, риск развития осложнений, вплоть до летального исхода, очень высок. Они могут возникать как у матери, так и у еще не родившегося ребенка.

При HELLP-синдроме возникают тромбы и повышенное кровотечение различной локализации (легкие, печень, желудок). В тяжелых случаях происходит кровоизлияние в головной мозг с дальнейшим поражением центральной нервной системы.

Еще более опасны нарушения в работе печени и почек. Почечная и печеночная недостаточность вызывают отравление организма, судороги и кому. Вывести пациентку из коматозного состояния крайне сложно.

Также высок риск развития патологий плода. Как правило, при ХЕЛП-синдроме происходит преждевременное . Это явление сопровождается кровотечением, болевыми ощущениями в животе различной интенсивности, резким падением артериального давления, одышкой, сильно выраженной слабостью.

Такие признаки связаны с тем, что плод испытывает кислородное голодание, которое негативно отображается на его развитии, весе и росте. Явление гипоксии – это наиболее частая причина развития у ребенка заболеваний нервной системы. У таких детей на первых годах жизни часто диагностируют ДЦП, задержку физического и психического развития, синдром дефицита внимания и гиперактивности.

Если плацента отслаивается более чем на одну треть, ребенок погибает.

К другим, не менее опасным последствиям для плода относятся: нарушения в работе дыхательной системы, внутричерепное кровоизлияние, отмирание клеток кишечника, критическое снижение количества лейкоцитов.

Лечение

Диагностика HELLP-синдрома у беременных служит показанием к экстренной госпитализации. Главный метод лечения – , поскольку именно сам факт ее существования является провокатором патологии.

Поскольку патологическое состояние возникает на поздних сроках, показана стимуляция процесса родовой деятельности. Если шейка матки готова к родам и срок гестации превышает 34-35 недель, показано срочное кесарево сечение.

На более ранних сроках назначают прием глюкокортикостероидов, которые необходимы для подготовки легких плода. Однако, при сильном кровотечении, высоком артериальном давлении, симптомах острой печеночной недостаточности и кровоизлияния в мозг кесарево сечение производится в срочном порядке вне зависимости от срока беременности.

Лечение направлено на улучшение общего состояния женщины и ребенка, восстановления после хирургического вмешательства. Правильно подобранная медикаментозная терапия и другие лечебные методы помогут улучшить состояние пациентки уже через несколько дней после родов.

• стабилизацию общего состояния пациентки и ее ребенка;
• проведение терапии антибиотиками с целью профилактики инфекционных осложнений;
• назначение препаратов для нормализации работы печени и почек, проведение витаминотерапии;
• нормализацию артериального давления;
• устранение гемолиза и снятие риска образования тромбов.

Плазмаферез

До проведения кесарева сечения пациентке может быть назначен плазмаферез. Из определенного количества крови удаляют ее жидкую часть – плазму. Это необходимо для устранения антител, токсических и метаболических веществ.

Для проведения процедуры используют специальный аппарат, отделение плазмы производят стерильными одноразовыми инструментами. Процедура полностью безопасна и не доставляет дискомфорта. Проведение плазмафереза занимает от полутора до двух часов.

Дополнительно пациентке назначаются переливание свежезамороженной и обогащенной тромбоцитами плазмы крови или вливание массы тромбоцитов.

Медикаментозная терапия

В период подготовки к родоразрешению и сразу после родов пациентке назначаются медикаментозные препараты для устранения симптомов повышенного артериального давления, почечной и печеночной недостаточности. Для этого необходимо комплексное лечение, которое включает прием:

• глюкокортикорстероидов (гормональных средств);
• гепатопротекторов (препараты, действие которых направлено на восстановление деятельности клеток печени);
• иммунодепрессантов (средства для необходимого для лечения искусственного угнетения иммунной системы).

Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон, Дипроспан) – препараты синтетического происхождения, оказывающие противовоспалительное, антитоксичное, иммунностабилизирующее действие. Благодаря многообразному влиянию на обмен веществ, максимально адаптируют организм к негативным внешним воздействиям. Прием данных препаратов восполняет действие стероидных гормонов, которые вырабатываются корой надпочечников.

Гепатопротекторы (Карсил, Эссенциале Форте, Овесол, Гектрал) – группа лекарственных средств, применяемых для стимуляции деятельности клеток печени. Оказывают желчегонный, антитоксический, стимулирующий кровотворение эффект.

В послеродовой период продолжают введение свежезамороженной плазмы из расчета 12-15 мл/кг массы тела. Также назначают ингибитор протеаз (Апротинин), витамин С, фолиевую кислоту, липоевую кислоту.

При своевременно начатом лечении и благополучном родоразрешении медицинский прогноз благоприятен. В послеродовой период происходит быстрый регресс всех упомянутых симптомов. Количество тромбоцитов восстанавливается примерно на 10-й день после родов.

Насколько высок риск повторения HELLP-синдрома при последующих беременностях?

Риск рецидива патологии не превышает 4 %, тем не менее, женщин с таким диагнозом в анамнезе обязательно вносят в группу риска.

Профилактика

Даже при общем хорошем состоянии здоровья, на этапе планирования беременности есть определенный риск развития патологии. Каждая будущая мама должна соблюдать меры профилактики, а именно:

1. Сознательно и ответственное отношение к планированию рождаемости, исключение нежелательной беременности, грамотное использование .
2. Своевременное выявление и лечение различных болезней еще на этапе планирования.
3. Соблюдение норм здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, соблюдение режима дня.
4. Посещение гинеколога не реже одного раза в месяц в первой половине беременности и 3 раз в месяц во второй половине, ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
5. Своевременная сдача анализов мочи и крови.
6. Выявление и лечение позднего токсикоза (отеков, белка в моче, повышения артериального давления).
7. Употребление в пищу натуральных продуктов, богатых витаминами и полезными микроэлементами, ограничения углеводов, жиров, соли, острых приправ, исключение фастфуда и алкогольных напитков.
8. Прием большого количества жидкости (обычной воды без газа), особенно при наличии отеков.
9. Активный образ жизни: выполнение комплекса упражнений для беременных, занятия плаванием, спортивной ходьбой, аэробикой.
10. Полное исключение тяжелых физических нагрузок, поднятия тяжестей, работы в ночное время, эмоциональных стрессов.
11. Продолжительность сна должна составлять не менее 8 часов в сутки, следить за хорошей проветриваемостью помещения и его надлежащей уборкой.
12. При постоянном приеме лекарств при хронических болезнях обязательно уведомить об этом гинеколога, который ведет беременность, поскольку те препараты, которые отлично помогали до беременности, могут представлять опасность для плода и для самой матери.