एटियोलॉजी और विभेदक निदान। नैदानिक ​​​​अभ्यास दिशानिर्देश: वयस्कों में न्यूनतम परिवर्तन रोग, बच्चों में न्यूनतम परिवर्तन रोग प्रस्तुति

मूत्र संक्रमण के कारण नेफ्रोटिक सिंड्रोम का सहज निवारण संभव है, लेकिन वे बाद में विकसित होते हैं लंबे समय तक. वयस्कों और बुजुर्ग रोगियों में दीर्घकालिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम, विशेष रूप से हृदय (प्रारंभिक एथेरोस्क्लेरोसिस) और घनास्त्रता की जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। चूँकि ये जटिलताएँ खतरनाक हैं, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स, साइक्लोस्पोरिन) आम तौर पर स्वीकार की जाती है।

नई शुरुआत वाले नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के लिए, इसकी अनुशंसा की जाती है:

• पूर्ण छूट प्राप्त होने तक प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/(किलो/दिन) की खुराक पर (प्रोटीन्यूरिया)
• 8 सप्ताह के भीतर, 50% रोगियों में छूट विकसित हो जाती है, 12-16 सप्ताह के भीतर - 60-80% रोगियों में। यदि आंशिक छूट होती है (प्रोटीन्यूरिया 0.3 ग्राम/दिन), तो ग्लोमेरुली (लिपोइड नेफ्रोसिस) में न्यूनतम परिवर्तन का उपचार अगले 6 सप्ताह या उससे अधिक समय तक जारी रखा जाता है, जिसके बाद कमी के साथ हर दूसरे दिन दवा लेना शुरू करना संभव होता है। 0.2-0 हर महीने .4 मिलीग्राम/किलोग्राम 48 घंटों के लिए। 20-40% रोगियों में बाद में पुनरावर्तन विकसित होता है;
• यदि छूट नहीं होती है, तो प्रेडनिसोलोन को कुल मिलाकर 4-6 महीने तक लगातार खुराक में कमी के साथ देने की सिफारिश की जाती है, और इसके बाद ही रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति प्रतिरोधी माना जाता है।

65 वर्ष से अधिक आयु वाले रोगियों में भारी जोखिमस्टेरॉयड थेरेपी के दुष्प्रभाव और पुनरावृत्ति का काफी कम जोखिम, खुराक कम करें और प्रेडनिसोलोन को अधिक तेज़ी से बंद करें। यदि स्टेरॉयड थेरेपी की गंभीर जटिलताएँ विकसित होती हैं, तो दवा को तुरंत बंद कर देना चाहिए।

बच्चों के लिए प्रेडनिसोलोन की सिफारिश की जाती है। यह खुराक तब तक दी जाती है जब तक कि छूट विकसित न हो जाए (कम से कम 3 दिनों के लिए प्रोटीनूरिया की अनुपस्थिति), जो कि चिकित्सा के पहले 4 हफ्तों के दौरान 90% रोगियों में होती है, फिर प्रेडनिसोलोन हर दूसरे दिन लिया जाता है।

यदि उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का निषेध किया जाता है (उदाहरण के लिए, मधुमेह, हृदय संबंधी विकृति, गंभीर डिस्लिपिडेमिया, परिधीय वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस को ख़त्म करना, मानसिक विकार, ऑस्टियोपोरोसिस, आदि) ग्लोमेरुली (लिपॉइड नेफ्रोसिस) में न्यूनतम परिवर्तन का उपचार साइक्लोफॉस्फ़ामाइड या क्लोरोब्यूटिन से शुरू होता है, जो मूत्र संक्रमण के लिए 8-12 सप्ताह के भीतर छूट दे सकता है। वयस्कों और बुजुर्ग रोगियों दोनों में इस दृष्टिकोण की प्रभावशीलता की पुष्टि की गई है।

पुनरावृत्ति का उपचार

• नेफ्रोटिक सिंड्रोम की पहली पुनरावृत्ति का उपचार रोग की शुरुआत के समान नियमों के अनुसार किया जाता है: वयस्कों के लिए प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किलो/दिन) और बच्चों के लिए 60 मिलीग्राम/एम2/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। विमुद्रीकरण विकसित होता है। फिर खुराक धीरे-धीरे कम कर दी जाती है और हर दूसरे दिन प्रेडनिसोलोन लेना शुरू कर दिया जाता है (बच्चों के लिए 48 घंटों के लिए 40 मिलीग्राम/एम2 और वयस्कों के लिए 48 घंटों के लिए 0.75 मिलीग्राम/किलो), अगले 4 सप्ताह तक जारी रहता है।
• बार-बार पुनरावृत्ति, या स्टेरॉयड निर्भरता, या गंभीर के साथ दुष्प्रभावग्लूकोकार्टोइकोड्स (हाइपरकोर्टिसोलिज़्म) को साइटोस्टैटिक्स (प्रेडनिसोलोन की खुराक कम करना) निर्धारित किया जाता है। आमतौर पर, एल्काइलेटिंग साइटोस्टैटिक्स का उपयोग 12 सप्ताह (अन्य रूपात्मक विकल्पों की तुलना में छोटी अवधि) के लिए किया जाता है; इसके अलावा, स्टेरॉयड पर निर्भर लगभग 2/3 मरीज़ 2 साल तक छूट में रहते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ न्यूनतम ग्लोमेरुलर परिवर्तन (लिपोइड नेफ्रोसिस) के दीर्घकालिक उपचार से न केवल विकास की संभावना और छूट की अवधि बढ़ जाती है, बल्कि गंभीर दुष्प्रभावों का खतरा भी बढ़ जाता है।
• निरंतर पुनरावृत्ति के मामले में, साइटोस्टैटिक्स को फिर से निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि उनके विषाक्त प्रभाव जमा हो जाते हैं। यदि कोई स्पष्ट हाइपरकोर्टिसोलिज्म नहीं है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का दोबारा उपयोग किया जाता है: पहले मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ दालों के रूप में (लगातार 3 दिनों के लिए अंतःशिरा में 10-15 मिलीग्राम / किग्रा), फिर छूट विकसित होने तक मौखिक रूप से प्रेडनिसोलोन। यह आहार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलताओं के जोखिम को कम करता है। यदि हाइपरकोर्टिसोलिज़्म विकसित होता है, तो ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ छूट प्राप्त करने के बाद, साइक्लोस्पोरिन 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की प्रारंभिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है)। यदि छूट 6-12 महीनों तक बनी रहती है, तो न्यूनतम रखरखाव खुराक [आमतौर पर कम से कम 2.5-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन] निर्धारित करने के लिए साइक्लोस्पोरिन की खुराक धीरे-धीरे कम की जानी शुरू हो जाती है (हर 2 महीने में 25%)। किसी भी मामले में, 2 साल के उपचार के बाद, नेफ्रोटॉक्सिसिटी के जोखिम के कारण साइक्लोस्पोरिन को बंद करने की सलाह दी जाती है।

बच्चों की तुलना में, वयस्क ग्लूकोकार्टोइकोड्स पर अधिक धीरे-धीरे और कम प्रतिशत मामलों में प्रतिक्रिया करते हैं। 90% बच्चों में नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम का पूर्ण निवारण उपचार के पहले 4 सप्ताह के भीतर होता है, जबकि वयस्कों में केवल 50-60% - 8 सप्ताह के भीतर और 80% - उपचार के 16 सप्ताह के भीतर होता है। यह बच्चों और वयस्कों के लिए उपचार के नियमों में अंतर से समझाया गया है, विशेष रूप से, बच्चों में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च (शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 2-3 बार) खुराक।

साथ ही, वयस्कों में दोबारा बीमारी का खतरा बच्चों की तुलना में कम होता है, जो स्पष्ट रूप से लंबी प्रारंभिक उपचार अवधि के कारण होता है। यह स्थापित किया गया है कि जितना लंबा होगा प्रारंभिक उपचारग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ ग्लोमेरुली (लिपॉइड नेफ्रोसिस) में न्यूनतम परिवर्तन, छूट उतनी ही लंबी होगी।

विकास जोखिम वृक्कीय विफलताबच्चों में यह न्यूनतम है, लेकिन 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में, 14% मामलों में क्रोनिक रीनल फेल्योर विकसित होता है।

स्टेरॉयड प्रतिरोध के मामले में जो पहले एपिसोड के दौरान या रिलैप्स के दौरान होता है, उपरोक्त योजना के अनुसार साइटोस्टैटिक्स (2-3 महीने के लिए) या साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एमआई के रूपात्मक निदान वाले रोगियों में जो पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं देते हैं दीर्घकालिक उपचारग्लोमेरुली में न्यूनतम परिवर्तन (लिपोइड नेफ्रोसिस) उच्च खुराकप्रेडनिसोलोन, बार-बार बायोप्सी से जल्दी या बाद में फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का पता चलता है, जिसके लिए एक विशेष चिकित्सीय दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। इस प्रकार, मूत्र पथ के संक्रमण वाले रोगियों का इलाज करते समय निम्नलिखित बातों को ध्यान में रखा जाना चाहिए:

• वयस्कों और विशेषकर बुजुर्ग रोगियों में नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम की जटिलताओं का जोखिम बच्चों की तुलना में अधिक होता है।
• प्रेडनिसोलोन के साथ मानक 6-8 सप्ताह के उपचार से एमआई वाले केवल आधे वयस्क रोगियों में ही छूट मिलती है।
• 12-16 सप्ताह तक उपचार जारी रखने से अधिकांश रोगियों में आराम आ जाता है।
• यदि स्टेरॉयड थेरेपी को वर्जित किया जाता है, तो उपचार साइटोस्टैटिक्स से शुरू होता है।
• बार-बार आवर्ती पाठ्यक्रम या स्टेरॉयड निर्भरता के मामले में, साइटोस्टैटिक्स या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है।

प्रोटीनूरिया (अर्थात मूत्र में 150 मिलीग्राम से अधिक प्रोटीन का उत्सर्जन कई कारणों से होता है।

ग्लोमेरुलर प्रोटीनमेह प्रोटीन के लिए ग्लोमेरुलर फिल्टर की बढ़ती पारगम्यता के कारण विकसित होता है। ट्यूबलर प्रोटीनुरिया समीपस्थ नलिकाओं को नुकसान का परिणाम है, जो आम तौर पर ग्लोमेरुलर फिल्टर से गुजरने वाले छोटे प्रोटीन को पुन: अवशोषित करता है। हाइपरप्रोटीनेमिक प्रोटीनूरिया रक्त में किसी प्रोटीन (आमतौर पर इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखला) की अधिकता के कारण होता है। ट्यूबलर प्रोटीनुरिया लगभग कभी भी 2 ग्राम/दिन से अधिक नहीं होता है और नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण नहीं बनता है। हाइपरप्रोटीनेमिक प्रोटीनूरिया मल्टीपल मायलोमा में होता है; यदि प्रोटीनूरिया का पता सल्फोसैलिसिलिक विधि (यह एल्ब्यूमिन और प्रकाश श्रृंखला दोनों का पता लगाता है) द्वारा लगाया जाता है, तो इसका संदेह किया जाना चाहिए, लेकिन परीक्षण स्ट्रिप्स द्वारा नहीं (केवल एल्ब्यूमिन का पता लगाया जाता है)। ट्यूबलर प्रोटीनुरिया की तरह, यह नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण नहीं बनता है।

इस प्रकार, केवल ग्लोमेरुलर प्रोटीनुरिया ही नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम का कारण हो सकता है। यह ग्लोमेरुलर फिल्टर के किसी भी घाव के साथ हो सकता है, जब बेसमेंट झिल्ली या पोडोसाइट पैरों के बीच निस्पंदन अंतराल क्षतिग्रस्त हो जाते हैं या अपना नकारात्मक चार्ज खो देते हैं।

शीर्ष छह कारण, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम के 90% से अधिक मामलों के लिए जिम्मेदार हैं, न्यूनतम परिवर्तन रोग, फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस, झिल्लीदार नेफ्रोपैथी, मेसांजियोकैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, डायबिटिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और एमाइलॉयडोसिस हैं।

वयस्कों में, निदान और उपचार के लिए बायोप्सी आवश्यक है। आमतौर पर बच्चों की बायोप्सी नहीं की जाती है: अधिकांश मामलों में, उनमें नेफ्रोटिक सिंड्रोम न्यूनतम परिवर्तन रोग के कारण होता है।

न्यूनतम परिवर्तन रोग (लिपोइड नेफ्रोसिस)

यह 16 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के 80% मामलों और बड़े बच्चों में 20% मामलों का कारण है (तालिका 274.1)। 6-8 वर्ष की आयु के बच्चे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति अपरिवर्तित मूत्र तलछट के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम है। 20-30% मामलों में माइक्रोहेमेटुरिया का पता लगाया जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता बहुत दुर्लभ हैं।

रोग की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ अल्प हैं, इसीलिए इसे यह नाम मिला। आमतौर पर प्रतिरक्षा परिसरों का कोई जमाव नहीं होता है; कभी-कभी मेसेंजियम का थोड़ा प्रसार और आईजीएम और एस3 का अल्प जमाव पाया जाता है। शायद ही कभी, मेसेंजियल प्रसार आईजीए जमा के साथ जुड़ा हुआ है, जो आईजीए नेफ्रोपैथी का सुझाव देता है। हालाँकि, क्लिनिकल तस्वीर और ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी की प्रतिक्रिया से इन बीमारियों के बीच अंतर करना आसान हो जाता है।

मुख्य रूपात्मक विशेषता केवल इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (छवि 274.3) द्वारा प्रकट होती है - यह पोडोसाइट पैरों का संलयन है।

न्यूनतम परिवर्तन रोग का कारण अज्ञात है, और अधिकांश मामलों में किसी भी अवक्षेपण कारक की पहचान नहीं की जा सकती है (तालिका 274.1)। कभी-कभी रोग तीव्र श्वसन संक्रमण, टीकाकरण आदि से पहले होता है एलर्जी. एलर्जी और न्यूनतम परिवर्तन रोग वाले रोगियों में, HLA-B12 एलील की आवृत्ति बढ़ जाती है, जो वंशानुगत प्रवृत्ति की भूमिका को दर्शाता है।

न्यूनतम परिवर्तन रोग, अक्सर अंतरालीय नेफ्रैटिस के साथ, एनएसएआईडी, रिफैम्पिसिन और इंटरफेरॉन अल्फ़ा का एक दुर्लभ दुष्प्रभाव है। रोग कभी-कभी वंशानुगत और अधिग्रहित चयापचय संबंधी विकारों के साथ विकसित होता है: फैब्री रोग, सियालिडोसिस और मधुमेह मेलेटस। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ वर्णित संयोजन, पृष्ठभूमि के खिलाफ छूट विषाणु संक्रमणऔर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का अच्छा प्रभाव प्रतिरक्षा एटियलजि का सुझाव देता है।

मूत्र में नष्ट होने वाले प्रोटीनों में, एल्ब्यूमिन प्रमुख होता है (विशेषकर बच्चों में); आईजीजी और अल्फा2-मैक्रोग्लोबुलिन जैसे बड़े प्रोटीन लगभग अनुपस्थित हैं। पोडोसाइट फ़ुट फ़्यूज़न के साथ संयोजन में इस तरह के प्रोटीनूरिया (चयनात्मक कहा जाता है) पोडोसाइट क्षति की रोगजन्य भूमिका और निस्पंदन बाधा के नकारात्मक चार्ज के नुकसान को इंगित करता है। वयस्कों में, प्रोटीनुरिया आमतौर पर गैर-चयनात्मक होता है और ग्लोमेरुलर निस्पंदन सिस्टम को नुकसान अधिक गंभीर प्रतीत होता है।

इलाज। न्यूनतम परिवर्तन रोग का इलाज ग्लुकोकोर्टिकोइड्स से अच्छी तरह से किया जाता है। उपचार के बिना, बच्चों में छूट की संभावना 30-40% है, वयस्कों में यह कम है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के 8-सप्ताह के कोर्स के बाद, 90% बच्चों और 50% वयस्कों में छूट होती है। प्रेडनिसोन निर्धारित है; पहले 4 हफ्तों में बच्चों के लिए खुराक 60 मिलीग्राम/एम2/दिन है, अगले 4 हफ्तों में - 40 मिलीग्राम/एम2 हर दूसरे दिन; वयस्कों में पहले 4 सप्ताह में - 1-1.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, अगले 4 सप्ताह में - 1 मिलीग्राम/किग्रा हर दूसरे दिन। उपचार की अवधि को 20-24 सप्ताह तक बढ़ाकर, 90% वयस्कों में छूट प्राप्त की जा सकती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स को बंद करने के कुछ समय बाद, आधे से अधिक मामलों में पुनरावृत्ति विकसित होती है; उनका इलाज आमतौर पर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स से भी किया जाता है। प्रारंभिक (ग्लूकोकार्टोइकोड्स के बंद होने के तुरंत बाद) और बार-बार (वर्ष में 3 बार) पुनरावृत्ति के लिए, एल्काइलेटिंग एजेंटों को उपचार में जोड़ा जाता है: साइक्लोफॉस्फामाइड (2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से) या क्लोरैम्बुसिल (0.1-0.2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंदर) ); उपचार की अवधि - 8-12 सप्ताह (उनमें भी इनका उपयोग किया जाता है दुर्लभ मामलों मेंजब ग्लुकोकोर्टिकोइड्स स्वयं बिल्कुल भी मदद नहीं करते हैं)। आमतौर पर ये दवाएं काफी प्रभावी होती हैं; हालांकि, किसी को उनके कई दुष्प्रभावों (बांझपन, सिस्टिटिस, खालित्य, प्रतिरक्षा दमन, कैंसरजन्यता) को ध्यान में रखना चाहिए, जो विशेष रूप से बच्चों में खतरनाक हैं।

एज़ैथीओप्रिन अप्रभावी है। साइक्लोस्पोरिन 60-80% मामलों में छूट का कारण बनता है और अक्सर एल्काइलेटिंग एजेंटों के बजाय इसका उपयोग किया जाता है - खासकर उन मामलों में जहां वे अप्रभावी होते हैं। हालाँकि, साइक्लोस्पोरिन को बंद करने के बाद, आमतौर पर पुनरावृत्ति होती है, और लंबे समय तक उपचार से नेफ्रोटॉक्सिसिटी और अन्य दुष्प्रभावों का खतरा होता है।

सामान्य तौर पर, न्यूनतम परिवर्तन वाली बीमारी का पूर्वानुमान अनुकूल होता है, इससे शायद ही कभी मृत्यु होती है, और क्रोनिक रीनल फेल्योर आमतौर पर विकसित नहीं होता है।

मिनिमल चेंज डिजीज (एमसीडी) सबसे ज्यादा है सामान्य कारणबच्चों में इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम: 90% से अधिक बच्चे 10 वर्ष से कम आयु के नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम से पीड़ित हैं और आधे बच्चे बड़े हैं।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले 20-30% वयस्कों में इसका आधार एमसीडी है।

न्यूनतम परिवर्तन रोग के कारण:

अज्ञातहेतुक

हॉजकिन रोग जैसी घातक बीमारियाँ

दवाइयाँ

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

पुनः संयोजक ल्यूकोसाइट इंटरफेरॉन

एम्पीसिलीन

रिफैम्पिसिन

आईडी-ए नेफ्रोपैथी

एमसीडी के निदान की पुष्टि गुर्दे के ऊतकों की इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म जांच से की जाती है। हालाँकि, इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों में एमसीडी की उच्च घटनाओं को देखते हुए, वे आमतौर पर प्रेडनिसोलोन के साथ मानक उपचार शुरू करते हैं, और केवल अगर 8 सप्ताह के भीतर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो वे किडनी बायोप्सी का सहारा लेते हैं। 6 वर्ष से कम उम्र के बच्चे जो स्टेरॉयड थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी हैं, उनमें से लगभग आधे में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का आधार एमसीडी है; प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बड़े बच्चों में, एमसीडी का अनुपात काफी कम है - लगभग 4%। स्टेरॉयड-प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले शेष रोगियों को एफएसजीएस, या फैलाना मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव द्वारा दर्शाया जाता है

सक्रिय ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, या मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। अंतिम दो बीमारियों को मूत्र में "नेफ्रिटिक" ("भड़काऊ") परिवर्तनों की उपस्थिति से चिकित्सकीय रूप से आसानी से पहचाना जा सकता है - अलग-अलग गंभीरता के हेमट्यूरिया की उपस्थिति, एरिथ्रोसाइट कास्ट, और कभी-कभी मिश्रित प्रकृति के ल्यूकोसाइटुरिया (मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की प्रबलता के साथ) न्यूट्रोफिल से अधिक)।

न्यूनतम परिवर्तन की बीमारी शहद।
न्यूनतम परिवर्तन रोग एक रोग है अज्ञात एटियलजिबच्चों और किशोरों में, प्रोटीन के लिए वृक्क ग्लोमेरुली के निस्पंदन अवरोध की पारगम्यता में वृद्धि के साथ विकास; वृक्क कोषिका में एकमात्र रूपात्मक परिवर्तन ट्यूबलर एपिथेलियम - लिपिड रिक्तिका में पोडोसाइट पैरों का चौरसाई और संलयन है; एडिमा, एल्बुमिनुरिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया द्वारा प्रकट; किडनी का कार्य वास्तव में प्रभावित नहीं होता है।

आवृत्ति

नैदानिक ​​तस्वीर

इलाज

पूर्वानुमान

समानार्थी शब्द

आईसीडी

रोगों की निर्देशिका. 2012 .

देखें अन्य शब्दकोशों में "न्यूनतम परिवर्तन रोग" क्या है:

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शहद। ग्लोमेरुलर रोग रोगों का सामान्य नाम है प्राथमिक घाववृक्क ग्लोमेरुली. ग्लोमेरुली को नुकसान होने से मैल्पीगियन कणिका की केशिकाओं की पारगम्यता बदल जाती है, जिससे प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, मूत्र पथ की उपस्थिति होती है... ... रोगों की निर्देशिका

शहद। मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस ग्लोमेरुलो नेफ्रैटिस, जो ग्लोमेरुली के केशिका बिस्तर की सेलुलरता में व्यापक वृद्धि की विशेषता है। आवृत्ति: वयस्कों में लगभग 10% इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम और बच्चों में 15%। प्रमुख आयु... रोगों की निर्देशिका

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शहद। क्रोनिक नेफ्रिटिक सिंड्रोम एक सिंड्रोम है जो विभिन्न एटियोलॉजीज की कई बीमारियों के साथ होता है, जो फैलाने वाले ग्लोमेरुलर स्क्लेरोसिस द्वारा विशेषता है जो क्रोनिक रीनल विफलता का कारण बनता है, चिकित्सकीय रूप से प्रोटीनूरिया, सिलिंड्रुरिया, हेमट्यूरिया और धमनी द्वारा प्रकट होता है... ... रोगों की निर्देशिका

शहद। पेवज़नर के अनुसार आहार तालिका संख्या 7, टेबल नमक को 4-6 ग्राम/दिन, तरल (सभी नुकसानों का योग 300 मिली), प्रोटीन को 0.5-1.0 ग्राम/किग्रा/दिन तक सीमित करना, मसालेदार, डिब्बाबंद, तले हुए खाद्य पदार्थ, मजबूत को छोड़कर मांस, मछली और सब्जी शोरबा, शराब... रोगों की निर्देशिका

शहद। झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है जिसमें ग्लोमेरुलर केशिकाओं (आंशिक रूप से आईजी जमाव के कारण) के बेसमेंट झिल्ली की व्यापक मोटाई होती है, जो चिकित्सकीय रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम की क्रमिक शुरुआत और लंबे समय तक होती है... ... रोगों की निर्देशिका

प्रेडनिसोलोन के साथ मानक चिकित्सा के बाद बच्चों में एनएस को चिकित्सकीय रूप से स्टेरॉयड-संवेदनशील (एसएसएनएस) और स्टेरॉयड-प्रतिरोधी (एसआरएनएस) वेरिएंट में विभाजित किया गया है। 90% से अधिक बच्चों में, एसएसएनएस का न्यूनतम परिवर्तन (न्यूनतम परिवर्तन रोग, एमसीडी) के रूप में एक रूपात्मक आधार होता है। एमसीडी बच्चों में अधिक बार होता है (अधिक बार 2-5 वर्ष की आयु के लड़कों में)। वयस्कों में यह केवल 10-20% मामलों में होता है (ई.एम. शिलोव, 2010)। इसलिए, वयस्कों में एनएस को बीमारी की शुरुआत में ही अनिवार्य किडनी बायोप्सी की आवश्यकता होती है। एनएस वाले बच्चों में, गुर्दे की बायोप्सी आमतौर पर स्टेरॉयड प्रतिरोध स्थापित होने के बाद की जाती है, यानी एनएस की शुरुआत से 6 सप्ताह बाद। एनएस की शुरुआत से पहले होती है विभिन्न राज्य: तीव्र श्वसन रोग या अन्य संक्रमण, एलर्जी प्रतिक्रियाएं, टीकाकरण, दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार, लेकिन अक्सर कारण अस्पष्ट रहता है।

रोगजनन.अधिकांश अध्ययन इम्यूनोजेनेसिस में टी-लिम्फोसाइट डिसफंक्शन की अग्रणी भूमिका का समर्थन करते हैं, जिससे ग्लोमेरुलर फिल्टर की संरचना में व्यवधान होता है। लिम्फोसाइट्स परिसंचारी पारगम्यता कारक उत्पन्न करते हैं, जो पोडोसाइट डंठल के बीच स्लिट डायाफ्राम को नुकसान पहुंचाता है। इसके परिणामस्वरूप, पोडोसाइट पैर चिकने हो जाते हैं, जो आम तौर पर एल्ब्यूमिन को मूत्र में नहीं जाने देते हैं, और स्लिट डायाफ्राम नष्ट हो जाते हैं। पोडोसाइट्स अनिवार्य रूप से अपना सामान्य कार्य बंद कर देते हैं, आकार में गोल हो जाते हैं, और उनके बीच प्रोटीन, अर्थात् एल्ब्यूमिन, मूत्र में स्वतंत्र रूप से गुजरता है (प्रोटीनुरिया)। यह सिद्धांत एमसीडी में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) की प्रभावशीलता के प्रसिद्ध तथ्य के अनुरूप है। जीसीएस की कार्रवाई का तंत्र स्पष्ट रूप से लिम्फोसाइट कारक के उत्पादन की नाकाबंदी से जुड़ा हुआ है, जो ग्लोमेरुलर फिल्टर को नुकसान पहुंचाता है। एसएम के साथ, गुर्दे के ऊतक: ग्लोमेरुली, वाहिकाएं और ट्यूबलोइंटरस्टीशियल स्थान अपरिवर्तित दिखाई देते हैं (चित्र 4.2)। ट्यूबलोइंटरस्टीशियल स्पेस में किसी भी बदलाव के साथ, एफएसजीएस के समान, एमसीडी का निदान संदिग्ध हो जाता है।

ईएम पोडोसाइट्स में विशिष्ट परिवर्तनों को प्रकट करता है: पोडोसाइट पैरों का फैलाना और वैश्विक चौरसाई। ग्लोमेरुलस की अन्य संरचनाएँ नहीं बदलतीं। कुछ मामलों में, छोटे पैरामेसेंजियल (मेसेंजियल क्षेत्र में जीबीएम के क्षेत्रों में) इलेक्ट्रॉन-सघन जमाव मौजूद हो सकते हैं। आईएचसी परीक्षण के दौरान, ग्लोमेरुली आमतौर पर दागदार नहीं होते हैं, या आईजीएम और पूरक घटकों (सी 3, सी 1 क्यू, सी 5-9) के छोटे जमाव को फोकल और खंडीय रूप से पता लगाया जाता है। इलेक्ट्रॉन-सघन जमा, आईजी, और पूरक जमा, साथ ही पोडोसाइट पैर प्रक्रियाओं का संलयन, एनएस की छूट के साथ गायब हो सकता है।

चित्र 4.2.न्यूनतम परिवर्तन रोग. प्रकाश माइक्रोस्कोपी, PAS x400 के तहत ग्लोमेरुलस अपरिवर्तित था।

(ए.ई. नौशाबेवा., 2009.)

बच्चा ओ., 5 साल का, नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम, स्टेरॉयड-संवेदनशील प्रकार।

नैदानिक ​​तस्वीर।एक नियम के रूप में, पहले लक्षणों में डायरिया में कमी, झागदार मूत्र और चेहरे, पैरों और पीठ के निचले हिस्से में सूजन होती है, जो आगे चलकर एनासारका में बदल सकती है। एडिमा का विकास हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और रक्त प्लाज्मा के ऑन्कोटिक दबाव में गिरावट से जुड़ा है (चित्र 4.3)। इंट्रावास्कुलर और एक्स्ट्रावेसल वातावरण के बीच एक ऑन्कोटिक ग्रेडिएंट उत्पन्न होता है, जिसके अनुसार द्रव ऊतक में चला जाता है। इसके अलावा, एक सिद्धांत है जो केशिका पारगम्यता में परिवर्तन द्वारा इंट्रावास्कुलर स्पेस से तरल पदार्थ की गति की व्याख्या करता है। कुछ मामलों में, हाइपोवोल्मिया गंभीर हो सकता है और गुर्दे की हाइपोपरफ्यूजन और ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) और हाइपरज़ोटेमिया में कमी हो सकती है।

हाइपरलिपिडिमिया के विकास का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। यह माना जाता है कि हाइपोएल्ब्यूमिनमिया बढ़े हुए लिपिड संश्लेषण के साथ बिगड़ा हुआ यकृत चयापचय का कारण बनता है। कभी-कभी एनएस को हेमट्यूरिया और/या के साथ जोड़ दिया जाता है धमनी का उच्च रक्तचाप(एएच), जिसके लिए नेफ्रिटिक प्रक्रिया के बहिष्कार की आवश्यकता होती है, हालांकि ये लक्षण इडियोपैथिक एनएस वाले लगभग 10% रोगियों में वर्णित हैं। मूत्र में विभिन्न पदार्थों की हानि से रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी, हाइपोकैल्सीमिया, थायरॉइड फ़ंक्शन में कमी आदि होती है (चित्र 4.3)।

चित्र 4.3.नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम का रोगजनन

एनएस में एडिमा की विशेषताओं में उनकी चिपचिपी स्थिरता, विशाल प्रकृति और जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स और हाइड्रोपेरिकार्डियम बनाने की प्रवृत्ति शामिल है।

जटिलताओं.हाइपोवोलेमिया ऊतकों में भयावह द्रव प्रतिधारण और रक्तप्रवाह में इसकी अपर्याप्तता के साथ महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट एडिमा के परिणामस्वरूप विकसित होता है। जब एल्ब्यूमिन का स्तर 10-15 ग्राम/लीटर से कम हो और परिसंचारी द्रव की मात्रा (सीवीएफ) में 25-30% की कमी हो सकती है हाइपोवॉल्मिक शॉक।इसके विकास को सुगम बनाया जा सकता है गलत इलाजमूत्रल. ज्वालामुखीय स्थिति का निर्धारण है महत्वपूर्णमूत्रवर्धक चिकित्सा का चयन करने के लिए. गुर्दे में रक्त के प्रवाह में कमी के कारण, प्रीरेनल एकेआई विकसित होता है, रक्त में नाइट्रोजनयुक्त अपशिष्टों (क्रिएटिनिन, यूरिया) का स्तर बढ़ जाता है, और मूत्राधिक्य कम हो जाता है। हाइपोवोलेमिक शॉक तब होता है जब मूत्रवर्धक निर्धारित किया जाता है, खासकर जब सेप्टीसीमिया, दस्त और उल्टी होती है। पेट में दर्द, हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया और ठंड की अलग-अलग तीव्रता की उपस्थिति में हाइपोवोलेमिक शॉक का अनुमान लगाया जा सकता है। रक्त में हेमाटोक्रिट, यूरिया और यूरिक एसिड का स्तर बढ़ जाता है। तत्काल जलसेक द्वारा बहाल किया गया नमकीन घोल 15-20 मि.ली./किग्रा की दर से 20-30 मिनट तक दोहराया जा सकता है। यदि खारा घोल के दो बोल के बाद कोई प्रभाव नहीं होता है, तो 10-20% एल्ब्यूमिन घोल (5-10 मिली/किग्रा) का जलसेक किया जाता है।

नेफ्रोटिक संकटमाइक्रोसिरिक्युलेशन विकारों के साथ हाइपोवोलेमिक शॉक के परिणामस्वरूप विकसित होता है। पेट का संकट विकसित होता है - तीव्र पेट की एक नैदानिक ​​तस्वीर; त्वचा पर विशिष्ट इरिथेमा ("किनिन संकट") दिखाई देता है।

घनास्त्रता, थ्रोम्बोएम्बोलिज्महाइपोवोल्मिया, हाइपरफाइब्रिनोजेनमिया और मूत्र में एंटीथ्रोम्बिन III की हानि और फाइब्रिनोलिसिस के अवरोध की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले हाइपरकोएग्यूलेशन के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है। उन्हें गतिहीनता, मूत्रवर्धक और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार द्वारा सुविधा प्रदान की जाती है। परिधीय घनास्त्रता के लक्षणों में हाइपरिमिया, दर्द और त्वचा हाइपरस्थेसिया शामिल हो सकते हैं। गुर्दे की शिरा घनास्त्रता गुर्दे की तेज वृद्धि, काठ का दर्द, उच्च रक्तचाप और सकल रक्तमेह द्वारा प्रकट होती है। इमेजिंग अध्ययन द्वारा फुफ्फुसीय और मस्तिष्क धमनियों के थ्रोम्बोएम्बोलिज्म की पुष्टि की जानी चाहिए। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम समूह में 20 ग्राम/लीटर से कम सीरम एल्ब्यूमिन स्तर वाले रोगी शामिल हैं।

घनास्त्रता की रोकथाम और उपचार के लिए, विशेष रूप से बिस्तर पर रहने के लिए मजबूर व्यक्तियों में, हेपरिन के साथ उपचार प्रति दिन 100 यूनिट/किग्रा तक निर्धारित किया जाता है या कम आणविक भार हेपरिन, या अप्रत्यक्ष थक्कारोधी 2-3 के लक्ष्य स्तर के साथ अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएचओ) नियंत्रण के तहत वारफारिन। कई लोग एंटीप्लेटलेट दवाओं या एंटीप्लेटलेट एजेंटों की सलाह देते हैं - डिपाइरिडामोल 4-5 मिलीग्राम/किग्रा या बड़े बच्चों में एस्पिरिन (हर दूसरे दिन 0.2 मिलीग्राम/किग्रा)। मरीजों को बिस्तर पर आराम से बचते हुए व्यायाम करने के लिए प्रोत्साहित किया जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, छूट प्राप्त करने के बाद, थ्रोम्बोसिस प्रोफिलैक्सिस केवल थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के इतिहास वाले रोगियों में किया जाता है।

संक्रमणोंयह अक्सर एनएस के रोगियों में मूत्र में इम्युनोग्लोबुलिन की हानि और टी-सेल प्रतिरक्षा प्रणाली के अवसाद, सामान्य चयापचय संबंधी विकारों और इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं के उपयोग से जुड़ी एक माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी स्थिति के कारण होता है। लगातार श्वसन वायरल रोगों के अलावा, न्यूमोकोकल पेरिटोनिटिस, एडिमा (सेल्युलाइटिस), सेप्सिस, संक्रमण के कारण त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों का संक्रमण मूत्र पथ, निमोनिया आदि का विशेष खतरा है छोटी माताऔर हर्पीस ज़ोस्टर की आवश्यकता होती है सक्रिय उपचारएसाइक्लोविर, ज़ोस्टर वायरस के खिलाफ इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन। हालांकि निवारक उपचारएंटीबायोटिक्स की सिफारिश नहीं की जाती है; यदि कोई संक्रमण होता है, तो आपको रोगज़नक़ के गुणों को ध्यान में रखते हुए, तुरंत जीवाणुरोधी या एंटीवायरल थेरेपी का सहारा लेना चाहिए। छूट की अवधि के दौरान, मारे गए टीकों के साथ नियमित टीकाकरण के अलावा, न्यूमोकोकस, हेपेटाइटिस बी के खिलाफ प्रोफिलैक्सिस और सालाना इन्फ्लूएंजा (बच्चों और उनके साथ रहने वाले सभी लोगों के लिए) के मुद्दे पर विचार किया जाता है। जीसीएस-स्पैरिंग आईएस थेरेपी प्राप्त करने वाले बच्चों के लिए जीवित टीके वर्जित हैं।

हाइपरलिपीडेमियामुख्य रूप से वयस्कों में एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा हो सकता है, हालांकि, अगर यह स्टेरॉयड-प्रतिरोधी मामलों में बना रहता है तो बच्चों में भी इसका प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है। आहार में पशु वसा को सीमित करने, पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड शामिल करने और बड़े बच्चों में स्टैटिन का सावधानीपूर्वक उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

प्रोटीन-ऊर्जा कुपोषणयह आहार में लंबे समय तक प्रोटीन प्रतिबंध के साथ संभव है, जो बच्चों के लिए उचित नहीं है।

एनएस के गंभीर मामलों में, क्षणिक ग्लूकोसुरिया, एमिनोएसिड्यूरिया आदि को बिगड़ा हुआ ट्यूबलर पुनर्अवशोषण के संकेत के रूप में पहचाना जा सकता है। हालाँकि, एक नियम के रूप में, ये विकार क्षणिक होते हैं और न केवल बीमारी से, बल्कि इसके उपचार (जीसीएस) से भी जुड़े हो सकते हैं।

इलाज।

1. बिस्तर से बचना चाहिए प्रशासन, क्योंकि इससे रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है।

2. आहार सोडियम को सीमित करना है। कभी-कभी तरल पदार्थ का सेवन मामूली रूप से सीमित होता है जबकि बढ़ती सूजन के कारण एल्ब्यूमिन का स्तर 25 ग्राम/लीटर से नीचे होता है। बढ़ते शरीर की ज़रूरतों को देखते हुए, और कम प्रोटीन वाले आहार के पक्ष में ठोस सबूतों की कमी के कारण, एनएस वाले बच्चों को इसकी सिफारिश की जानी चाहिए सामान्य स्तरपशु प्रोटीन का सेवन.

3. रोगसूचक चिकित्सा. महत्वपूर्ण सूजन के लिए, उपयोग करें पाश मूत्रल– फ़्यूरोसेमाइड, टॉरसेमाइड। फ़्यूरोसेमाइड को नियमित अंतराल पर दिन में 3 बार 1-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन IV की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। फ़्यूरोसेमाइड के साथ उपचार के प्रति अपवर्तकता के मामले में, स्पिरोनालोक्टन या थियाज़ाइड्स के साथ संयोजन का उपयोग किया जाता है, गंभीर मामलों में मूत्रवर्धक और एल्ब्यूमिन का संयोजन किया जाता है। मूत्रवर्धक चिकित्सा चुनते समय, मात्रा की स्थिति का ज्ञान आवश्यक है। हाइपोवोल्मिया और उल्टी और दस्त की उपस्थिति के मामले में, मूत्रवर्धक निर्धारित नहीं हैं। एल्ब्यूमिन की हानि हाइपो-, नॉर्मो- या हाइपरवोलेमिया के साथ हो सकती है। हाइपोवोलेमिया RAAS की सक्रियता के साथ होता है। इस मामले में, एल्डोस्टेरोन का प्रभाव मूत्र में पोटेशियम के उत्सर्जन को बढ़ाना और शरीर में सोडियम की अवधारण को बढ़ाना है। यह घटना हाइपर- और नॉर्मोवोलेमिया में नहीं होती है। एनएस में वॉल्यूमेट्रिक स्थिति की गणना के लिए कई सूत्र हैं। वैन डे वाल्ले सूत्र में मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता का अध्ययन करना और सूत्र का उपयोग करके गणना करना शामिल है: K मूत्र / K मूत्र + Na मूत्र x 100. 60% से ऊपर का मान अंडरफिल या हाइपोवोल्मिया को इंगित करता है। यह 5 मिलीलीटर/किलोग्राम की खुराक पर 20% एल्ब्यूमिन समाधान के जलसेक की आवश्यकता को निर्धारित करता है, इसके बाद 1-4 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर फ़्यूरोसेमाइड का प्रशासन होता है। प्रीरेनल AKI की ओर ले जाने वाली हाइपोवोलेमिक स्थिति को उत्सर्जित सोडियम अंश (FE Na+) द्वारा भी निर्धारित किया जा सकता है। सूत्र के अनुसार: (मूत्र ना/प्लाज्मा ना)/(मूत्र क्रिएटिनिन/प्लाज्मा क्रिएटिनिन) x 100. एक निम्न संकेतक (0.5 - 1.0 से कम), निम्न रक्तचाप हाइपोवोल्मिया की उपस्थिति की पुष्टि करता है।

4. रोगज़नक़ चिकित्सा. एनएस में सहज छूट दुर्लभ है (5-6%)। एनएस के पहले एपिसोड का उपचार निम्नलिखित मानक के अनुसार जीसीएस थेरेपी से शुरू होता है:

नवीनतम KDIGO सिफ़ारिशों (2012) के अनुसार, सभी को ध्यान में रखते हुए रोज की खुराकपीजेड सुबह एक साथ किया जाता है। आमतौर पर जीसीएस की प्रतिक्रिया 2 सप्ताह के भीतर काफी तीव्र होती है। इस थेरेपी से 90% से अधिक बच्चों और 50% से कम वयस्कों में प्रोटीनमेह की समस्या दूर हो जाती है। वयस्कों में थेरेपी लंबी है - 5-6 महीने, यह छूट की आवृत्ति को बढ़ा सकती है, जबकि जीसीएस की प्रेरण खुराक को 80 मिलीग्राम/सेकेंड तक बढ़ाया जा सकता है। हालाँकि, उनमें से अधिकांश में यह बीमारी दोबारा हो जाती है।

पीजेड और आगे के कोर्स के लिए इंडक्शन थेरेपी की प्रतिक्रिया के आधार पर, एनएस की निम्नलिखित परिभाषाओं का उपयोग किया जाता है:

1) प्राथमिक प्रतिक्रिया- कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के 4 सप्ताह के भीतर पूर्ण छूट प्राप्त करना;

2) प्राथमिक गैर-प्रतिक्रिया- कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के 8 सप्ताह के बाद पूर्ण छूट प्राप्त करने में विफलता;

3) पतन- vB/C ≥2000 mg/g (≥200 mg/mmol) या प्रोटीन ≥3+ जब लगातार 3 दिनों तक परीक्षण स्ट्रिप्स द्वारा निर्धारित किया जाता है;

4) दुर्लभ पुनरावृत्ति- प्रारंभिक प्रतिक्रिया के बाद 6 महीने के भीतर एक पुनरावृत्ति, या 12 महीने के भीतर 1 से 3 पुनरावृत्ति;

5) बार-बार पुनरावृत्ति होना- प्रारंभिक प्रतिक्रिया के बाद 6 महीने के भीतर 2 या अधिक पुनरावृत्ति या 12 महीने के भीतर 4 या अधिक पुनरावृत्ति;

6) स्टेरॉयड-निर्भर एनएस (एसजेडएनएस)- कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के दौरान या बंद होने के 14 दिनों के भीतर लगातार 2 बार पुनरावृत्ति;

7) देर तक कोई प्रतिक्रिया नहीं- पहले एक या अधिक छूट प्राप्त करने के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के 4 या अधिक सप्ताह तक प्रोटीनुरिया का बने रहना।

40 मिलीग्राम/एम2/48 घंटे की खुराक पर 4-6 सप्ताह के रखरखाव (वैकल्पिक) पाठ्यक्रम के बाद, पूरी तरह से वापसी तक खुराक को धीरे-धीरे प्रति सप्ताह 5-10 मिलीग्राम/एम2 तक कम किया जाता है। छूट की अवधि पीजेड के लिए चिकित्सा के पाठ्यक्रम की अवधि से निर्धारित होती है, जो कम से कम 4-5 महीने होनी चाहिए। कुछ लेखक (दुर्लभ पुनरावृत्ति के लिए) उपचार के वैकल्पिक पाठ्यक्रम के तुरंत बाद प्रेडनिसोलोन बंद कर देते हैं।

एसएसएनएस की पुनरावृत्ति. पुनरावृत्ति का समय पर पता लगाने के लिए, रोगियों या उनके माता-पिता (यदि यह एक बच्चा है) को परीक्षण स्ट्रिप्स का उपयोग करके प्रोटीनमेह की निगरानी करने की आवश्यकता के बारे में पता होना चाहिए, पहले हर दूसरे दिन, फिर सप्ताह में एक बार। डेटा को एक डायरी में दर्ज किया जाना चाहिए। संक्रमण या बुखार होने पर प्रतिदिन प्रोटीनुरिया की जांच करानी चाहिए। रोगी के शरीर के वजन की निगरानी भी उतनी ही महत्वपूर्ण है।

बार-बार आवर्तक (पीआरएनएस)(>प्रति वर्ष 4 बार) और स्टेरॉयड-निर्भर एनएस एसएसएनएस वाले 2/3 रोगियों में होता है, जो एक महत्वपूर्ण चिकित्सीय चुनौती पेश करता है। जो बच्चे जल्दी बीमार पड़ गए (उम्र)<3 лет), имеют больший риск частых рецидивов. У большинства пациентов чувствительность к ГКС сохраняется даже при последующих многочисленных рецидивах НС, в том числе – при редко встречающихся рецидивах во взрослом состоянии.