थक्कारोधी रक्त प्रणाली. फिजियोलॉजिकल एंटीकोआगुलंट्स। इनकी भूमिका रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखने में होती है। थक्कारोधी प्रणाली की फिजियोलॉजी रक्त के थक्के जमने वाले कारक

रक्त का थक्का जमना 3 चरणों में होता है:

1. प्रोथ्रोम्बिनेज़ का गठन (5-7 मिनट)। यह कारक XII के प्रभाव में शुरू होता है और इसे 2 तरीकों से किया जा सकता है: बाहरी और आंतरिक।
2. प्रोथ्रोम्बिनेज़ और कैल्शियम आयनों (2-5 सेकंड) की क्रिया के तहत प्रोथ्रोम्बिन (कारक II) से थ्रोम्बिन का निर्माण।
3. थ्रोम्बिन फाइब्रिनोजेन (कारक I) से फाइब्रिन (3-5 सेकंड) में संक्रमण को सक्रिय करता है। सबसे पहले, फ़ाइब्रिनोजेन अणु के अलग-अलग वर्गों को बिखरी हुई फ़ाइब्रिन इकाइयाँ बनाने के लिए विभाजित किया जाता है, जो फिर एक घुलनशील बहुलक (फ़ाइब्रिन एस) बनाने के लिए एक साथ जुड़ जाती हैं। यह प्लाज्मा एंजाइमों द्वारा आसानी से घुल जाता है, इसलिए अतिरिक्त "सिलाई" होती है, जिसके बाद अघुलनशील फाइब्रिन I बनता है। इसके लिए धन्यवाद, रक्त का थक्का अपना कार्य करता है।

hemostasis- रक्तस्राव को रोकने और रोकने के साथ-साथ रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखने के उद्देश्य से शारीरिक प्रक्रियाओं का एक सेट।

रक्त शरीर का एक बहुत ही महत्वपूर्ण घटक है, क्योंकि इस तरल माध्यम की भागीदारी से उसके जीवन की सभी चयापचय प्रक्रियाएं होती हैं। वयस्कों में रक्त की मात्रा पुरुषों में लगभग 5 लीटर और महिलाओं में 3.5 लीटर होती है। विभिन्न चोटों और कटों से कोई भी सुरक्षित नहीं है, जिसमें संचार प्रणाली की अखंडता बाधित हो जाती है और इसकी सामग्री (रक्त) शरीर के बाहर प्रवाहित होती है। चूँकि किसी व्यक्ति में इतना खून नहीं होता है, ऐसे "पंचर" से काफी कम समय में सारा खून बाहर निकल सकता है और व्यक्ति मर जाएगा, क्योंकि उसका शरीर पूरे शरीर को पोषण देने वाली मुख्य परिवहन धमनी खो देगा।

लेकिन, सौभाग्य से, प्रकृति ने इस बारीकियों को प्रदान किया और रक्त जमावट प्रणाली बनाई। ये अद्भुत और बहुत है एक जटिल प्रणाली, जो रक्त को संवहनी बिस्तर के अंदर तरल अवस्था में रहने की अनुमति देता है, लेकिन अगर यह बाधित होता है, तो यह विशेष तंत्र को ट्रिगर करता है जो वाहिकाओं में परिणामी "छेद" को बंद कर देता है और रक्त को बाहर बहने से रोकता है।

जमावट प्रणाली में तीन घटक होते हैं:

1. जमावट प्रणाली- रक्त के थक्के जमने (जमावट) प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार;
2. थक्कारोधी प्रणाली- उन प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार जो रक्त के थक्के (एंटीकोआग्यूलेशन) को रोकती हैं;
3. फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली- फाइब्रिनोलिसिस (गठित रक्त के थक्कों का विघटन) की प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार।

में अच्छी हालत मेंये तीनों प्रणालियाँ संतुलन की स्थिति में हैं, जिससे रक्त पूरे संवहनी बिस्तर में स्वतंत्र रूप से प्रसारित हो सकता है। ऐसी संतुलन प्रणाली (हेमोस्टेसिस) का उल्लंघन एक दिशा या किसी अन्य में "तिरछा" देता है - शरीर में पैथोलॉजिकल थ्रोम्बस गठन, या बढ़ा हुआ रक्तस्राव शुरू होता है।

आंतरिक अंगों के कई रोगों में बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस देखा जाता है: कोरोनरी रोगहृदय, गठिया, मधुमेह, यकृत रोग, प्राणघातक सूजन, तीव्र और पुराने रोगोंफेफड़े, आदि

खून का जमना- एक महत्वपूर्ण शारीरिक अनुकूलन. किसी वाहिका की अखंडता का उल्लंघन होने पर रक्त का थक्का बनना शरीर की एक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया है जिसका उद्देश्य रक्त की हानि को रोकना है। हेमोस्टैटिक थ्रोम्बस और पैथोलॉजिकल थ्रोम्बस के गठन के तंत्र (रक्त वाहिका को अवरुद्ध करना जो खिलाती है) आंतरिक अंग) बहुत अधिक समानता है। रक्त जमावट की पूरी प्रक्रिया को परस्पर जुड़ी प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला के रूप में दर्शाया जा सकता है, जिनमें से प्रत्येक में अगले चरण के लिए आवश्यक पदार्थों की सक्रियता शामिल होती है।

रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया तंत्रिका और हास्य प्रणालियों के नियंत्रण में होती है, और सीधे कम से कम 12 विशेष कारकों (रक्त प्रोटीन) की समन्वित बातचीत पर निर्भर करती है।

रक्त का थक्का जमने का तंत्र

में आधुनिक योजनारक्त जमावट के चार चरण होते हैं:

1. प्रोथ्रोम्बिन का निर्माण(संपर्क-कल्लिक्रेइन-किनी कैस्केड सक्रियण) - 5..7 मिनट;
2. थ्रोम्बिन का निर्माण- 2..5 सेकंड;
3. फ़ाइब्रिन का गठन- 2..5 सेकंड;
4. पोस्टकोएग्यूलेशन चरण(हेमोस्टेटिक रूप से पूर्ण थक्के का निर्माण) - 55..85 मिनट।

पोत की दीवार को नुकसान के बाद एक सेकंड के भीतर, चोट के क्षेत्र में संवहनी ऐंठन देखी जाती है, और प्लेटलेट प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला विकसित होती है, जिसके परिणामस्वरूप प्लेटलेट प्लग बनता है। सबसे पहले, प्लेटलेट्स क्षतिग्रस्त वाहिका ऊतक से निकलने वाले कारकों के साथ-साथ थ्रोम्बिन की थोड़ी मात्रा, क्षति के जवाब में बनने वाला एक एंजाइम, द्वारा सक्रिय होते हैं। फिर, प्लेटलेट्स एक दूसरे के साथ और रक्त प्लाज्मा में मौजूद फाइब्रिनोजेन के साथ चिपक जाते हैं (एकत्रित हो जाते हैं), और साथ ही प्लेटलेट्स पोत की दीवार में स्थित कोलेजन फाइबर और एंडोथेलियल कोशिकाओं के सतह चिपकने वाले प्रोटीन से चिपक जाते हैं। इस प्रक्रिया में क्षतिग्रस्त क्षेत्र में प्रवेश करने वाले प्लेटलेट्स की बढ़ती संख्या शामिल होती है। आसंजन और एकत्रीकरण का पहला चरण प्रतिवर्ती होता है, लेकिन बाद में ये प्रक्रियाएँ अपरिवर्तनीय हो जाती हैं।

प्लेटलेट समुच्चय संकुचित हो जाते हैं, एक प्लग बनाते हैं जो छोटे और मध्यम आकार के जहाजों में दोष को कसकर बंद कर देता है। सभी रक्त कोशिकाओं को सक्रिय करने वाले कारक और रक्त में पाए जाने वाले कुछ जमावट कारक चिपके हुए प्लेटलेट्स से निकलते हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्लेटलेट प्लग के आधार पर फाइब्रिन थक्का बनता है। फ़ाइब्रिन नेटवर्क रक्त के बने तत्वों को बरकरार रखता है और परिणामस्वरूप रक्त का थक्का बनता है। बाद में, द्रव को थक्के से बाहर निकाला जाता है और यह थ्रोम्बस में बदल जाता है, जो आगे रक्त की हानि को रोकता है और रोगजनक एजेंटों के प्रवेश में बाधा के रूप में भी कार्य करता है।

यह प्लेटलेट-फाइब्रिन हेमोस्टैटिक प्लग क्षतिग्रस्त मध्यम आकार के जहाजों में रक्त के प्रवाह को बहाल करने के बाद बढ़े हुए रक्तचाप का प्रतिकार कर सकता है। निम्न और उच्च रक्त प्रवाह दर वाले क्षेत्रों में संवहनी एंडोथेलियम में प्लेटलेट आसंजन का तंत्र तथाकथित चिपकने वाले रिसेप्टर्स - रक्त वाहिकाओं की कोशिकाओं पर स्थित प्रोटीन के सेट में भिन्न होता है। ऐसे रिसेप्टर्स की संख्या में आनुवंशिक रूप से निर्धारित अनुपस्थिति या कमी (उदाहरण के लिए, काफी सामान्य वॉन विलेब्रांड रोग) रक्तस्रावी डायथेसिस (रक्तस्राव) के विकास की ओर ले जाती है।

थक्के के कारक

रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया में, विशेष प्लाज्मा प्रोटीन भाग लेते हैं - तथाकथित रक्त का थक्का जमने वाले कारक, रोमन अंकों द्वारा निरूपित। ये कारक सामान्यतः निष्क्रिय रूप में रक्त में प्रवाहित होते हैं। संवहनी दीवार को नुकसान होने से प्रतिक्रियाओं की एक कैस्केड श्रृंखला शुरू हो जाती है जिसमें जमावट कारक सक्रिय हो जाते हैं। सबसे पहले, प्रोथ्रोम्बिन एक्टिवेटर जारी किया जाता है, फिर इसके प्रभाव में प्रोथ्रोम्बिन थ्रोम्बिन में परिवर्तित हो जाता है। थ्रोम्बिन, बदले में, घुलनशील गोलाकार प्रोटीन फाइब्रिनोजेन के बड़े अणु को छोटे टुकड़ों में तोड़ देता है, जिन्हें फिर फाइब्रिन के लंबे फिलामेंट्स, एक अघुलनशील फाइब्रिलर प्रोटीन में पुनः संयोजित किया जाता है। यह स्थापित किया गया है कि जब 1 मिलीलीटर रक्त जमा होता है, तो 3 लीटर रक्त में सभी फाइब्रिनोजेन को जमा करने के लिए पर्याप्त मात्रा में थ्रोम्बिन बनता है, हालांकि, सामान्य शारीरिक स्थितियों के तहत, थ्रोम्बिन केवल संवहनी दीवार को नुकसान के स्थल पर उत्पन्न होता है।

ट्रिगर तंत्र के आधार पर, वहाँ हैं बाहरीऔर आंतरिक रक्त का थक्का जमने का मार्ग. बाहरी और आंतरिक दोनों मार्गों में, क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की झिल्लियों पर रक्त जमावट कारकों की सक्रियता होती है, लेकिन पहले मामले में ट्रिगर सिग्नल, तथाकथित ऊतक कारक होता है। थ्रोम्बोप्लास्टिन- क्षतिग्रस्त वाहिका ऊतकों से रक्त में प्रवेश करता है। चूँकि यह रक्त में बाहर से प्रवेश करता है, इस रक्त जमावट मार्ग को बाह्य मार्ग कहा जाता है। दूसरे मामले में, संकेत सक्रिय प्लेटलेट्स से आता है, और चूंकि वे रक्त के घटक हैं, इसलिए इस जमावट मार्ग को आंतरिक कहा जाता है। यह विभाजन काफी मनमाना है, क्योंकि शरीर में दोनों प्रक्रियाएं आपस में घनिष्ठ रूप से जुड़ी हुई हैं। हालाँकि, ऐसा विभाजन रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति का आकलन करने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों की व्याख्या को बहुत सरल बनाता है।

निष्क्रिय रक्त जमावट कारकों के सक्रिय कारकों में परिवर्तन की श्रृंखला कैल्शियम आयनों की अनिवार्य भागीदारी के साथ होती है, विशेष रूप से, प्रोथ्रोम्बिन का थ्रोम्बिन में रूपांतरण। कैल्शियम के अलावा और ऊतक कारक, जमावट कारक VII और X (रक्त प्लाज्मा एंजाइम) प्रक्रिया में शामिल होते हैं। रक्त के थक्के जमने वाले किसी भी आवश्यक कारक की सांद्रता में अनुपस्थिति या कमी लंबे समय तक और गंभीर रक्त हानि का कारण बन सकती है। रक्त जमावट प्रणाली में विकार या तो वंशानुगत (हीमोफिलिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथिस) या अधिग्रहित (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) हो सकते हैं। 50-60 वर्ष के बाद के लोगों में, रक्त में फाइब्रिनोजेन की मात्रा बढ़ जाती है, सक्रिय प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है, और कई अन्य परिवर्तन होते हैं, जिससे रक्त का थक्का जमना और घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है।

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रक्त एक बहुत शक्तिशाली जमावट प्रणाली की उपस्थिति के बावजूद, एक जीवित शरीर में रक्त तरल अवस्था में होता है। रक्तप्रवाह में परिसंचरण के दौरान रक्त को तरल अवस्था में बनाए रखने के कारणों और तंत्रों को स्पष्ट करने के उद्देश्य से किए गए कई अध्ययनों ने प्रकृति को काफी हद तक स्पष्ट करना संभव बना दिया है। रक्त थक्कारोधी प्रणाली. यह पता चला कि रक्त प्लाज्मा, प्लेटलेट्स और ऊतकों से कई कारक इसके गठन में शामिल हैं, साथ ही रक्त जमावट प्रणाली के गठन में भी शामिल हैं। इनमें विभिन्न एंटीकोआगुलंट्स शामिल हैं: एंटी-थ्रोम्बोप्लास्टिन, एंटीथ्रोम्बिन, साथ ही फाइब्रिनोलिटिक रक्त प्रणाली। ऐसा माना जाता है कि शरीर में प्रत्येक रक्त जमावट कारक (एंटीएक्सेलेरिन, एंटीकॉन्वर्टिन, आदि) के लिए विशिष्ट अवरोधक होते हैं। इन अवरोधकों की गतिविधि को कम करने से रक्त का थक्का जमना बढ़ जाता है और रक्त के थक्कों के निर्माण को बढ़ावा मिलता है। इसके विपरीत, अवरोधकों की गतिविधि में वृद्धि, रक्त के थक्के को जटिल बनाती है और रक्तस्राव के विकास के साथ हो सकती है। फैलाना घनास्त्रता और रक्तस्राव की घटनाओं का संयोजन जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के नियामक संबंधों के उल्लंघन के कारण हो सकता है।

रक्त वाहिकाओं में केमोरिसेप्टर होते हैं जो रक्त में सक्रिय थ्रोम्बिन की उपस्थिति पर प्रतिक्रिया कर सकते हैं। केमोरिसेप्टर न्यूरोह्यूमोरल तंत्र से जुड़े होते हैं जो एंटीकोआगुलंट्स के गठन को नियंत्रित करते हैं। इस प्रकार, यदि थ्रोम्बिन सामान्य न्यूरोह्यूमोरल नियंत्रण की स्थितियों के तहत परिसंचारी रक्त में दिखाई देता है, तो इस मामले में यह न केवल रक्त जमावट का कारण बनता है, बल्कि, इसके विपरीत, प्रतिवर्त रूप से एंटीकोआगुलंट्स के गठन को उत्तेजित करता है और इस तरह जमावट तंत्र को बंद कर देता है।

थक्कारोधी प्रणाली के सबसे तेजी से काम करने वाले घटक एंटीथ्रोम्बिन हैं। वे तथाकथित प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स से संबंधित हैं, क्योंकि वे सक्रिय रूप में हैं, न कि अग्रदूत के रूप में। ऐसा माना जाता है कि रक्त प्लाज्मा में लगभग छह अलग-अलग एंटीथ्रोम्बिन होते हैं। सबसे बड़ी एंटीथ्रोम्बिन गतिविधि एंटीथ्रोम्बिन III में निहित है; यह हेपरिन की उपस्थिति में दृढ़ता से सक्रिय होता है, जिसमें एक बड़ा नकारात्मक चार्ज होता है। हेपरिन एंटीथ्रॉम्बिन III की एक विशिष्ट धनायनित साइट से बंधने में सक्षम है, जिससे इसके अणु में गठनात्मक परिवर्तन होते हैं। इस परिवर्तन के परिणामस्वरूप, एंटीथ्रोम्बिन III सभी सेरीन प्रोटीज से बंधने में सक्षम हो जाता है (अधिकांश रक्त के थक्के जमने वाले कारक सेरीन प्रोटीज हैं)। रक्त जमावट प्रणाली में, एंटीथ्रोम्बिन III थ्रोम्बिन, कारक IXa, Xa, XIa और XIIa की गतिविधि को रोकता है। यह ज्ञात है कि हेपरिन की एक छोटी मात्रा रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर स्थित होती है, जिसके परिणामस्वरूप "आंतरिक" रक्त जमावट मार्ग की सक्रियता कम हो जाती है। वंशानुगत एंटीथ्रोम्बिन III की कमी वाले व्यक्तियों में रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति होती है।

हेपरिन का उपयोग अक्सर थक्का-रोधी दवा के रूप में किया जाता है। ओवरडोज़ के मामले में हेपरिन के प्रभाव को कई पदार्थों - हेपरिन प्रतिपक्षी - के साथ बाँधकर समाप्त किया जा सकता है। इनमें मुख्य रूप से प्रोटामाइन (प्रोटामाइन सल्फेट) शामिल है। प्रोटामाइन एक अत्यधिक धनायनित पॉलीपेप्टाइड है जो पॉलीएनियोनिक हेपरिन से बंधने के लिए एंटीथ्रोम्बिन III की धनायनित साइटों के साथ प्रतिस्पर्धा करता है।

तथाकथित कृत्रिम एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग भी कम महत्वपूर्ण नहीं है। उदाहरण के लिए, विटामिन K यकृत में प्रोथ्रोम्बिन, प्रोसेलेरिन, प्रोकोनवर्टिन और फैक्टर एक्स के संश्लेषण को उत्तेजित करता है; रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि को कम करने के लिए, एंटीकोआगुलंट्स जैसे कि एंटीविटामिन K निर्धारित किए जाते हैं। ये मुख्य रूप से डाइकौमरिन, नियोडिकौमरिन, पेलेंटन, सिंकुमर आदि हैं। एंटीविटामिन K यकृत कोशिकाओं में पहले सूचीबद्ध रक्त के थक्के कारकों के संश्लेषण को रोकता है। एक्सपोज़र की यह विधि तत्काल प्रभाव उत्पन्न नहीं करती है; और कुछ घंटों या दिनों के बाद भी.

मानव शरीर कई स्व-नियमन तंत्रों के साथ एक आश्चर्यजनक रूप से जटिल और कुशल प्रणाली है। इस प्रणाली के शीर्ष पर सही मायने में हेमोस्टैसिस है - रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखने के लिए एक बारीक ट्यून किए गए तंत्र का एक उत्कृष्ट उदाहरण। हेमोस्टेसिस के अपने कानून, नियम और अपवाद हैं जिन्हें समझने की आवश्यकता है: हम केवल स्वास्थ्य के बारे में बात नहीं कर रहे हैं, हेमोस्टेसिस की स्थिति मानव जीवन और मृत्यु का मामला है।

ऊंची उड़ान वाली रसद

मानव शरीर की तुलना एक आधुनिक औद्योगिक स्थल से की जा सकती है (जैसा कि अब नए हाई-टेक फैक्ट्री परिसरों को कहा जाता है)। रक्त वाहिकाएं राजमार्ग, सड़क मार्ग, मार्ग और मृत अंत हैं। ख़ैर, रक्त उचित रूप से एक सामान्य रसद ठेकेदार की भूमिका निभाता है।

सभी अंगों तक ऑक्सीजन और सभी पोषक तत्वों को समय पर और बिल्कुल सही पते पर पहुंचाना मानव शरीर- रक्त का सबसे महत्वपूर्ण "लॉजिस्टिक" कार्य। ऐसा करने के लिए, रक्त को तरल अवस्था में स्थिर होना चाहिए। सामान्य रूप से कार्य करने वाली रक्त प्रणाली के लिए यह एकमात्र मानदंड नहीं है। दूसरी, कोई कम महत्वपूर्ण आवश्यकता संरक्षण नहीं है। यह रक्त के थक्कों के निर्माण के लिए एक दिलचस्प तंत्र का उपयोग करके होता है - रक्त वाहिकाओं की अखंडता का उल्लंघन होने पर रक्त की हानि से सुरक्षा। शरीर की स्थिति के आधार पर रक्त की स्थिरता के नियमन को हेमोस्टेसिस कहा जाता है। इसमें कई कारक और तंत्र शामिल हैं जो मानव स्वास्थ्य की वर्तमान स्थिति और भविष्य के लिए चिकित्सा पूर्वानुमान दोनों को निर्धारित करते हैं।

विरोधों की एकता: रक्त की जमावट और थक्कारोधी प्रणाली

विरोधी कार्यों का गतिशील संतुलन हेमोस्टेसिस में सबसे महत्वपूर्ण कारक है। यह संवहनी और रक्त प्रणालियों के लिए एक स्पष्ट आवश्यकता है, जिसकी पूर्ति की निगरानी किसी भी व्यक्ति में बिना किसी असफलता के की जानी चाहिए। आम तौर पर, रक्त को तरल होना चाहिए - इस मामले में, ऊतकों के माध्यम से तत्वों का परिवहन होता है। यदि ऊतक में कोई टूटना होता है और किसी व्यक्ति से खून बहने लगता है, तो रक्त रक्त के थक्के के रूप में जेली में बदल जाता है - घाव "सील" है, सुरक्षा स्थापित है, सब कुछ क्रम में है। भविष्य में, इस "आपातकालीन" रक्त के थक्के की आवश्यकता नहीं है, यह घुल जाता है, रक्त फिर से तरल हो जाता है, रसद बहाल हो जाती है, और शरीर फिर से व्यवस्थित हो जाता है।

हेमोस्टेसिस का कौन सा कार्य स्वास्थ्य के लिए अधिक महत्वपूर्ण है - द्रव अवस्था (रक्त की जमाव-रोधी प्रणाली) या सुरक्षात्मक रक्त के थक्के बनाने (जमावट प्रणाली) के लिए जिम्मेदार? पहली नज़र में, ऐसा लगता है कि आम तौर पर पहला कार्य दूसरे पर हावी होता है: हस्तक्षेप के बिना रक्त प्रवाह की आवश्यकता होती है, थ्रोम्बस गठन की कोई आवश्यकता नहीं होती है। वास्तव में, रक्त का थक्का जमना एक बहुआयामी प्रक्रिया का हिस्सा है जहां थक्कारोधी प्रणाली रक्त के थक्के के नियामक के रूप में कार्य करती है। अब हेमोस्टेसिस की प्रक्रियाओं का विवरण देना शुरू करने का समय आ गया है।

जब रक्त के थक्कों की आवश्यकता होती है: रक्त की हानि से सुरक्षा

एक वयस्क के रक्त की मात्रा लगभग पांच लीटर होती है। यह मात्रा हर स्थिति में बरकरार रहनी चाहिए। इस मात्रा की रक्षा के लिए, एक थ्रोम्बस गठन प्रणाली है, लेकिन न केवल। यह सोचना भूल होगी कि खून की कमी से बचाव केवल जमावट प्रणाली ही करती है। इसमें रक्त के थक्के का विघटन भी शामिल होना चाहिए, जब यह अपना कार्य पूरा कर चुका हो और अब इसकी आवश्यकता नहीं है। हेमोस्टेसिस एक दूसरे में एकीकृत कार्यों की एक प्रणाली है।

रक्त का थक्का जमने की दो प्रक्रियाएँ

• संवहनी-प्लेटलेट तंत्र: रक्त का थक्का बनना शुरू हो जाता है और डोमिनोज़ सिद्धांत के अनुसार काम करता है - ये अनुक्रमिक प्रक्रियाएं हैं जहां पिछला वाला अगला शुरू करता है। इस प्रक्रिया के मुख्य पात्र और निष्पादक छोटी रक्त कोशिकाएं (प्लेटलेट्स) और छोटी क्षमता वाली वाहिकाएं (मुख्य रूप से केशिकाएं) हैं। सुरक्षा निर्माण के सभी नियमों के अनुसार की जाती है: क्षति के स्थान पर पोत संकीर्ण हो जाती है, प्लेटलेट्स सूज जाते हैं और अपना आकार बदल लेते हैं ताकि वे पोत की दीवार (आसंजन) से चिपकना शुरू कर दें और एक दूसरे से चिपक जाएं (एकत्रीकरण) ). एक ढीला प्राथमिक थ्रोम्बस, या प्लेटलेट हेमोस्टैटिक प्लग बनता है।
• जमावट तंत्रजमाव तब होता है जब बड़ी वाहिकाएँ घायल हो जाती हैं - ये एंजाइमेटिक जैव रासायनिक प्रक्रियाएँ हैं। इसके मूल में, यह फ़ाइब्रिनोजेन (एक पानी में घुलनशील प्रोटीन) का फ़ाइब्रिन (एक अघुलनशील प्रोटीन) में परिवर्तन है, जो द्वितीयक थ्रोम्बस - एक रक्त का थक्का बनाता है। फ़ाइब्रिन इसमें फंसी रक्त कोशिकाओं के लिए एक मोटे मजबूत जाल की भूमिका निभाता है।

हाइपोकोएग्यूलेशन सिंड्रोम: एक शाही कहानी

हीमोफीलिया के रूप में रक्त के थक्के जमने की बीमारी के बारे में सभी ने सुना है - इसके मरीज बहुत प्रसिद्ध थे। पहले, इसे एक परी कथा की तरह, गरीब त्सारेविच एलेक्सी के शाही खून की बीमारी के रूप में माना जाता था। हीमोफीलिया आज - शुद्ध जल वंशानुगत रोगएक अप्रभावी जीन के साथ जो महिला एक्स गुणसूत्र पर स्थित होता है। महिलाएं हीमोफिलिया से पीड़ित होती हैं, लेकिन पुरुष इससे पीड़ित होते हैं। ब्रिटिश रानी विक्टोरिया और उनके वंशजों, यूरोपीय राजघरानों के सदस्यों (कुल छह महिलाएं और ग्यारह पुरुष) को धन्यवाद, दुनिया के पास बीमारी के वंशानुगत लक्षणों के संचरण का एक दुखद और विश्वसनीय उदाहरण है।

अब विशिष्ट तंत्र के बारे में। हीमोफिलिया में, प्लेटलेट्स और कल्लिकेरिन-किनिन प्रणाली के अन्य घटकों का संश्लेषण ख़राब हो जाता है। कारक VIII के जीन उत्परिवर्तन के साथ, हम हीमोफिलिया A की बात करते हैं। कारक IX में गड़बड़ी के साथ, हम हीमोफिलिया B की बात करते हैं। हीमोफिलिया C की उपस्थिति कारक XI पर निर्भर करती है। उपरोक्त सभी विकल्प पहले चरण की विकृति से संबंधित हैं रक्त जमावट संबंधी विकार - सक्रिय प्रोथ्रोम्बिनेज़ नहीं बनता है, जिससे रक्त के थक्के बनने के समय में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

रक्त जमावट के दूसरे चरण में गड़बड़ी - थ्रोम्बिन गठन की विफलता (प्रोथ्रोम्बिन और अन्य संबंधित घटकों के संश्लेषण में कमी)। तीसरे चरण में मुख्य "विघटित" प्रक्रिया - फाइब्रिनोलिसिस की तीव्रता होती है।

प्लेटलेट को शब्द

प्लेटलेट्स बहुत ही अप्रस्तुत होने के साथ सबसे महत्वपूर्ण और दिलचस्प रक्त कोशिकाएं हैं उपस्थिति: अनियमित परिवर्तनशील आकार, रंगहीन। कोई नाभिक नहीं है, वे लंबे समय तक जीवित नहीं रहते - केवल 10 दिन। रक्त के जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के लिए जिम्मेदार। प्लेटलेट्स के सबसे महत्वपूर्ण कार्य हैं:

• एंजियोट्रॉफ़िक - माइक्रोवैस्कुलर प्रतिरोध का समर्थन।
• चिपकने वाला-एकत्रीकरण - क्षति के स्थान पर एक दूसरे से चिपकने और बर्तन की दीवार से चिपकने की क्षमता।

एंटीकोआग्युलेशन सामान्य है

रक्त जमावट की प्रक्रिया में अद्वितीय अवरोधकों के एक समूह का अनिवार्य कामकाज शामिल है। ये प्रोटीन रक्त के थक्कारोधी तंत्र से अधिक कुछ नहीं हैं। फिजियोलॉजी विरोधी प्रक्रियाओं के गतिशील संतुलन में निहित है। फिजियोलॉजिकल एंटीकोआगुलंट्स थ्रोम्बस गठन के खिलाफ मुख्य सेनानी हैं। इन विशेष प्रयोजन प्रोटीनों को तीन समूहों में विभाजित किया गया है जिनके नाम स्वयं बोलते हैं:

• एंटीथ्रोम्बोप्लास्टिन।
• एंटीथ्रॉम्बिन्स।
• एंटीफाइब्रिन्स।

पहले दो समूहों के प्रोटीन एक निरोधात्मक कार्य करते हैं: वे प्लेटलेट्स के आसंजन और एकत्रीकरण को रोकते हैं, फाइब्रिनोजेन से फाइब्रिन के गठन को धीमा करते हैं, आदि। तीसरे समूह के प्रोटीन विशेष होते हैं, वे पूरी तरह से अलग काम करते हैं - वे टूटते हैं पहले से बने फाइब्रिन (रक्त के थक्के को मजबूत करने वाला जाल) को तथाकथित फाइब्रिन क्षरण उत्पादों - पीडीएफ में बदलना।

इसके बाद, थ्रोम्बस, पहले से ही फाइब्रिन थ्रेड्स को मजबूत किए बिना, सिकुड़ जाता है (प्रक्रिया को रिट्रेक्शन कहा जाता है) और घुल जाता है, यानी, यह पूर्ण लसीका के साथ अपना छोटा जीवन समाप्त कर देता है। रक्त के थक्के के बाद के विघटन के साथ फाइब्रिन धागे का विभाजन इतनी महत्वपूर्ण प्रक्रिया है कि कई स्रोतों में पहले से बने रक्त के थक्के के विनाश और थ्रोम्बस गठन के अवरोध के साथ फाइब्रिन के विभाजन को अलग-अलग प्रक्रियाओं के रूप में वर्णित किया गया है: फाइब्रिनोलिटिक और थक्कारोधी रक्त प्रणाली. इस प्रकार, हेमोस्टेसिस के तीन कार्यात्मक घटकों को स्वीकार करना और अपनाना तर्कसंगत होगा। इनमें जमावट, थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक रक्त प्रणालियाँ शामिल हैं।

जब रक्त के थक्के हानिकारक होते हैं: पैथोलॉजिकल थ्रोम्बोसिस

घनास्त्रता और रक्त के थक्के को भ्रमित करने की कोई आवश्यकता नहीं है। उत्तरार्द्ध शरीर के बाहर भी एक स्वतंत्र प्रक्रिया हो सकती है। थ्रोम्बोसिस फ़ाइब्रिन के गठन और बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के साथ रक्त के थक्के का क्रमिक गठन है। घनास्त्रता के कई कारण हैं: ट्यूमर, संक्रमण, हृदय प्रणाली के रोग, आदि। लेकिन सभी के साथ संभावित कारणपैथोलॉजिकल रक्त के थक्कों के जन्म की मुख्य स्थितियाँ रक्त के थक्कारोधी तंत्र में परिवर्तन पर निर्भर करती हैं:

• हाइपरकोएग्यूलेशन (एंटीकोएग्यूलेशन कारकों की कमी);
• रक्त की चिपचिपाहट बढ़ाना;
• पोत की दीवारों को नुकसान (तत्काल आसंजन - प्लेटलेट्स का चिपकना);
• रक्त प्रवाह धीमा होना.

संवहनी दुर्घटनाएँ और घनास्त्रता

घनास्त्रता एक अत्यंत सामान्य और गंभीर विकृति है। यह निम्नलिखित प्रकार में आता है:

• शिरापरक या धमनी.
• तीव्र या जीर्ण.
• एथेरोथ्रोम्बोसिस।

एथेरोथ्रोम्बोसिस को वास्तविक संवहनी आपदाएं कहा जा सकता है। ये स्क्लेरोटिक प्लाक द्वारा धमनी की रुकावट के कारण अंग रोधगलन और मस्तिष्क स्ट्रोक हैं। फेफड़ों या हृदय की धमनियों में रुकावट के साथ रक्त का थक्का टूटने का जोखिम, जिससे तुरंत मृत्यु हो जाती है, बेहद खतरनाक है।

ऐसी विकृति का इलाज करते समय, लक्ष्य एक होता है - कमी, यानी रक्त के थक्के को सामान्य तक नियंत्रित करना। ऐसे मामलों में, थक्कारोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है, जो एक प्रकार की कृत्रिम थक्कारोधी प्रणाली है। एक तरह से या किसी अन्य, रक्त के थक्कों के पैथोलॉजिकल गठन का इलाज उन प्रक्रियाओं का उपयोग करके किया जाता है जो उनकी कार्रवाई में विपरीत हैं।

विकृति विज्ञान के लिए एंटीकोआग्यूलेशन

रक्त थक्कारोधी प्रणाली की भूमिका को कम करके आंकना कठिन है। सबसे पहले, यह फ़ाइब्रिनोलिसिस का कार्य है - रक्त की तरल अवस्था और रक्त वाहिकाओं के मुक्त लुमेन को बनाए रखने के लिए फ़ाइब्रिन थक्के का टूटना। मुख्य घटक फाइब्रिनोलिसिन (प्लास्मिन) है, जो फाइब्रिन धागे को नष्ट कर देता है और उन्हें एफडीपी (फाइब्रिन गिरावट उत्पादों) में परिवर्तित करता है, जिसके बाद रक्त का थक्का संपीड़न और विघटन होता है।

थक्कारोधी प्रणाली: संक्षेप में

हेमोस्टेसिस की प्रभावशीलता परस्पर संबंधित कारकों पर निर्भर करती है, जिनकी क्रिया पर केवल एक साथ विचार किया जाना चाहिए:

• रक्त वाहिकाओं की दीवारों की स्थिति.
• प्लेटलेट्स की पर्याप्त संख्या एवं उनकी गुणात्मक उपयोगिता।
• प्लाज्मा एंजाइमों की स्थिति, विशेष रूप से फाइब्रिनोलिटिक वाले।

यदि हम मानव स्वास्थ्य और जीवन के लिए महत्व और कार्यात्मक गंभीरता के बारे में बात करते हैं, तो इन कारकों में एक निर्विवाद नेता है: थक्कारोधी रक्त प्रणाली की जैव रसायन पैथोलॉजिकल रक्त के थक्कों के गठन से जुड़ी कई गंभीर बीमारियों के उपचार के लिए एक मॉडल है। आधुनिक की कार्रवाई दवाइयाँइन सिद्धांतों के आधार पर. रक्त थक्कारोधी प्रणाली का शरीर क्रिया विज्ञान ऐसा है कि यह जमावट प्रणाली से पीछे रह जाता है और तेजी से समाप्त हो जाता है: थक्कारोधी का उपभोग उनके उत्पादन की तुलना में तेजी से किया जाता है। इसलिए, घनास्त्रता के इलाज का मुख्य तरीका एंटीकोआगुलंट्स की कमी की भरपाई करना है।

थक्कारोधी रक्त प्रणालीपदार्थों का एक संग्रह है जो थक्के जमने से रोकता है। प्रोफ़ेसर कुद्र्याशोव के अनुसार, 2 थक्कारोधी प्रणालियाँ हैं:

पहली थक्कारोधी प्रणाली:

प्राकृतिक एंटीकोआगुलंट्स, अन्य शरीर प्रणालियों को शामिल किए बिना, स्थानीय स्तर पर प्रोथ्रोम्बिन की थोड़ी अधिक मात्रा को बेअसर करना सुनिश्चित करते हैं;

कोशिकाएं (मैक्रोफेज) थक्के बनाने वाले कारकों को अवशोषित करने में सक्षम हैं।

दूसरा थक्कारोधी प्रणाली:

रक्त में अतिरिक्त थ्रोम्बिन द्वारा रिसेप्टर अंत के माध्यम से सक्रिय;

प्राकृतिक एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन) और फाइब्रिनोलिसिस एक्टिवेटर्स की रिहाई रिफ्लेक्सिव रूप से बढ़ जाती है।

कुछ लोग प्रोफेसर कुड्रियाशोव की राय का समर्थन करते हैं; अधिक बार वे थक्कारोधी कारकों के 2 समूहों के बारे में बात करते हैं।

स्थायी थक्कारोधी.

एंटीथ्रोम्बिन तृतीय – अल्फा-2-ग्लोब्युलिन। यह सबसे शक्तिशाली थक्कारोधी है, जो प्लाज्मा की तीन-चौथाई थक्कारोधी गतिविधि प्रदान करता है। हेपरिन की उपस्थिति में, एंटीथ्रोम्बिन III की गतिविधि काफी बढ़ जाती है। क्रिया का तंत्र: थ्रोम्बिन नाकाबंदी।

हेपरिन या एंटीथ्रोम्बिन द्वितीय. एंटीथ्रोम्बिन III को सक्रिय करता है। संश्लेषण यकृत में होता है, फ़ाइब्रिनोजेन, प्लास्मिन और एड्रेनालाईन के साथ कॉम्प्लेक्स बनाता है। इसे बेसोफिल और मस्तूल कोशिकाओं द्वारा भी संश्लेषित किया जाता है। प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण को कम करता है।

गठित एंटीकोआगुलंट्स।

जमने योग्य वसा – एंटीथ्रोम्बिन I, थ्रोम्बिन को सोखता है। जब फ़ाइब्रिन लसीका होता है, तो थ्रोम्बिन निकलता है।

पेप्टाइड्स ए और बी - फ़ाइब्रिन में परिवर्तन के समय फ़ाइब्रिनोजेन से अलग हो जाता है।

फाइब्रिन ब्रेकडाउन उत्पाद (एंटीथ्रोम्बिन)। VI) - प्लेटलेट्स के प्रभाव को रोकता है।

प्रोस्टाग्लैंडिन ई 1 .

प्रोस्टेसाइक्लिन प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण को रोकता है।

एंटीथ्रोम्बिन चतुर्थ ( मैक्रोग्लोबुलिन)।

कारकों का जटिल ग्यारहवीं, बारहवीं, नौवीं - कारक XII की गतिविधि को रोकें।

फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली.

यह प्रकृति में एंजाइमेटिक है और इसके अपने स्वयं के प्रोएक्टिवेटर्स, एक्टिवेटर्स और अवरोधक हैं।

फ़ाइब्रिनोलिटिक प्रणाली का मुख्य एंजाइम है फ़ाइब्रिनोलिसिन - एक सेरीन प्रोटीज़ जो प्रोटीन सब्सट्रेट्स में पेप्टाइड बॉन्ड के दरार का कारण बनता है।

फाइब्रिनोलिसिस का मुख्य कार्य फाइब्रिन, फाइब्रिनोजेन का विश्लेषण, साथ ही कारक V, VIII और XII का विभाजन है।

इसके अलावा, फाइब्रिनोलिसिन एक साथ ग्लूकागन, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन (विकास हार्मोन) और गामा ग्लोब्युलिन को तोड़ता है।

एक निष्क्रिय अग्रदूत के रूप में फाइब्रिनोलिसिन प्लास्मिनोजेनप्लाज्मा, प्लेसेंटा और गर्भाशय में पाया जाता है। प्लास्मिनोजेन सक्रियण 2 तरीकों से होता है:

आंतरिक मार्ग: उत्प्रेरक - सक्रिय कारक XII, यह किनिन प्रणाली को भी सक्रिय करता है।

बाहरी पथ:

यूरोकाइनेज - वृक्क वाहिकाओं की एंडोथेलियल कोशिकाओं में संश्लेषण और भंडारण;

फाइब्रिनोलिसिन;

• काइमोट्रिप्सिन;

  ट्रिप्सिन और हेपरिन (थ्रोम्बोलाइटिन) का परिसर;

  सूक्ष्मजीवों के एंजाइम - स्टेफिलोकिनेज और स्ट्रेप्टोकिनेज।

फाइब्रिनोलिसिस का सक्रियण भावनात्मक उत्तेजना, आघात, हाइपोक्सिया, शारीरिक निष्क्रियता और शारीरिक गतिविधि के दौरान होता है।

फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक (एंटीप्लास्मिन)।

अल्फ़ा-2-एंटीप्लास्मिनफ़ाइब्रिन के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है।

अल्फा-2-मैक्रोग्लोबुलिनया एंटीथ्रोम्बिन IV.

एंटीथ्रोम्बिनतृतीय.

अल्फा एंटीट्रिप्सिन.

बड़ी संख्या में फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों की उपस्थिति को प्लास्मिन द्वारा रक्त प्रोटीन को टूटने से बचाने के एक रूप के रूप में माना जाना चाहिए।

बाल चिकित्सा संकाय के लिए:

फाइब्रिनोजेन की कमी के कारण भ्रूण का रक्त 4-5 महीने तक नहीं जमता है।