भ्रूणजनन में हृदय और रक्त वाहिकाओं का विकास। सामान्य हृदय का भ्रूणजनन। अपरा परिसंचरण. भ्रूण के हृदय का संरक्षण. गर्भनाल की वाहिकाओं में दबाव। प्रणालीगत संचलन

नैदानिक ​​चित्र, निदान, पैथोफिज़ियोलॉजी और की सही समझ शल्य चिकित्साअंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान उत्पन्न होने वाले जन्मजात हृदय और संवहनी दोष हृदय प्रणाली के भ्रूणजनन और इसके विकारों के अध्ययन के बिना असंभव हैं। भ्रूण के हृदय प्रणाली के विकास में गड़बड़ी के अलावा, जिसका अध्ययन पैथोलॉजिकल भ्रूणविज्ञान के ढांचे के भीतर किया जाता है, कई जन्मजात हृदय दोषों (पेटेंट डक्टस डक्टस, आदि) का रोगजनन गड़बड़ी के कारण होता है। प्रारंभिक अवधिप्रसवोत्तर विकास.
हृदय और रक्त वाहिकाओं की जन्मजात विसंगतियों के कारणों और उनके कारण का प्रश्न आज भी अनसुलझा है।
प्रयोगात्मक भ्रूणविज्ञान के क्षेत्र से एकत्रित अनेक तथ्यों से संकेत मिलता है कि परिवर्तनों के परिणामस्वरूप भ्रूण के विकास में विसंगतियाँ हो सकती हैं कई कारकबाहरी वातावरण (यांत्रिक, भौतिक, रासायनिक)। उदाहरण के लिए, यह ज्ञात है कि दोहरे हृदय का निर्माण उनके संलयन की अवधि के दौरान युग्मित हृदय के मूल तत्वों के बीच निर्देशित दबाव के कारण हो सकता है।
भ्रूण के विकास पर पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव स्तनधारियों और मनुष्यों में प्रत्यक्ष नहीं हो सकता है। माँ के शरीर पर प्रभाव, बाह्य कारककेवल इसके माध्यम से वे भ्रूणजनन को प्रभावित कर सकते हैं, और भ्रूण के विकास में गड़बड़ी सीधे पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव की ताकत और गहराई पर निर्भर नहीं होती है। उदाहरण के लिए, ए.पी. डायबन का कहना है कि शरीर की कई गंभीर सामान्य बीमारियाँ और नशा माँ की मृत्यु और भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकते हैं, बिना किसी विकृति या विकृतियों के। साथ ही, कुछ संक्रमण, जैसे रूबेला, मां के लिए कोई परिणाम छोड़े बिना, भ्रूण में गंभीर विकास संबंधी दोष पैदा करते हैं। इस प्रकार, गर्भावस्था के कुछ विषाक्तता सहित संक्रमण और नशा के कई हानिकारक कारक,

हड्डियों (ए.एफ. ग्रिबोवॉड), जाहिर तौर पर भ्रूण के विकास पर एक चयनात्मक प्रभाव डालता है - तथाकथित टेराटोजेनिक प्रभाव (ए.पी. डायबन)। यह माना जाना चाहिए कि इस क्रिया का परिणाम अंतर्गर्भाशयी अन्तर्हृद्शोथ है, "जो कई जन्मजात हृदय दोषों की घटना का कारण बनता है। ग्रोसर और गिस के अनुसार, विकास संबंधी दोष तथाकथित के कारण होते हैं आंतरिक फ़ैक्टर्सअंडे, यानी रोगाणु कोशिकाओं के आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित दोष (ए.पी. डायबन द्वारा उद्धृत)। मोल इस राय का खंडन करते हैं, उनका मानना ​​है कि पर्यावरणीय प्रभावों के प्रभाव में सामान्य कोशिकाओं से विकासात्मक दोष उत्पन्न होते हैं। हालाँकि, जन्मजात दोषों की आनुवंशिकता के ज्ञात मामले हैं, और भाई और बहन एक ही दोष से पीड़ित हैं, और साथ ही ऐसे मामले भी हैं जब परिवार में एक बच्चा एक ही समय में जन्मजात हृदय दोष से पीड़ित होता है। समय gt;अन्य बच्चे कैसे स्वस्थ हैं।
कई तथ्यों पर आधारित आधुनिक शोध से पता चलता है कि बाहरी प्रभावों के कारण वंशानुगत विकृति और विकास संबंधी दोषों के बीच अंतर करना असंभव है।
विभिन्न कारकों के प्रभाव में, चयापचय में बदलाव होता है, जिससे मोर्फोजेनेसिस प्रक्रियाओं में विचलन, व्यवधान और समाप्ति होती है, जो विभिन्न जन्मजात हृदय दोषों (ए.पी. डायबन) सहित विभिन्न विकृतियों की उपस्थिति का कारण बनता है। उदाहरण के लिए, ऐसे जन्मजात हृदय दोष जैसे कि इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरएट्रियल सेप्टा, सामान्य धमनी ट्रंक, एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल के दोष, साथ ही जटिल संयुक्त विसंगतियाँ जैसे कि ट्रायड, टेट्रालॉजी या फैलोट का पेंटाड, वास्तव में उल्लंघन का परिणाम हैं और भ्रूण के विकास के एक या दूसरे चरण में गठन प्रक्रियाओं में देरी इसमें दो और तीन-कक्षीय हृदय भी शामिल है। प्रसवोत्तर विकास की अवधि के दौरान मोर्फोजेनेसिस के उल्लंघन के संबंध में उत्पन्न होने वाली विसंगतियों में पेटेंट बॉटल डक्ट, पेटेंट ओवल विंडो शामिल हैं। और कुछ अन्य दोष.
कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के सामान्य भ्रूणजनन के चरणों के अनुसार जन्मजात दोषों की पैथोलॉजिकल भ्रूणविज्ञान प्रस्तुत करना उचित है, यह दर्शाता है कि किस चरण में एक विशेष दोष बनता है (चित्र 1)।
भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरण में, तीसरे सप्ताह के दौरान, हृदय युग्मित मेसोडर्मल एनालज से बनता है, जो एक दूसरे से जुड़कर, "कोइलोम के बिल्कुल पूर्वकाल भाग के केंद्र में निलंबित एक सीधी दोहरी दीवार वाली ट्यूब में बदल जाता है। इसके बाद, प्राथमिक हृदय ट्यूब की लंबाई उस गुहा की तुलना में बहुत तेजी से बढ़ती है, जिसमें हृदय स्थित होता है। चूंकि हृदय ट्यूब के कपाल और दुम के सिरे क्रमशः महाधमनी और बड़ी नसों की जड़ों द्वारा शरीर में सुरक्षित होते हैं, हृदय, अपनी वृद्धि की प्रक्रिया में, किनारे की ओर एक एस-आकार का मोड़ बनाता है और एक प्रकार के लूप में बदल जाता है। इस अवधि के दौरान, मुख्य भाग भी विभेदित हृदय होते हैं (चित्र 2)।
साइनस वेनोसस हृदय नलिका के पुच्छीय सिरे पर स्थित होता है। इसमें बड़ी-बड़ी नसें प्रवाहित होती हैं। शिरापरक साइनस के बाद हृदय नली का एक विस्तारित भाग - अटरिया का क्षेत्र आता है। इसके बाद, शिरापरक साइनस अपनी मध्य स्थिति खोते हुए दाईं ओर चला जाता है। अटरिया के बाद के विभाजन के साथ, यह दाहिने अलिंद में प्रवाहित होगा। हृदय नलिका का लूप वाला भाग सामान्य निलय बनाता है। प्राथमिक वेंट्रिकल और एट्रियम के बीच स्थित हृदय नली का भाग अपेक्षाकृत संकीर्ण होता है; यह एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल है। हृदय नली का कपाल भाग ट्रंकस आर्टेरियोसस बनाता है, जो निलय को उदर की जड़ों से जोड़ता है
महाधमनी। महाधमनी चाप में धमनी ट्रंक का जंक्शन कुछ हद तक विस्तारित होता है और इसे महाधमनी बल्ब कहा जाता है।
उस क्षेत्र में जहां धमनी ट्रंक वेंट्रिकल से निकलता है, शंकु नामक एक विशिष्ट विस्तार बनता है। एक ही समय पर

ए और बी:/- प्रथम, प्लेट; 2- ग्रसनी; 3- प्रथम महाधमनी चाप; 4 - एमनियन; 5 - वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम; 6 - एपिमायोकार्डियम; 7 - पेरिकार्डियल कोइलोम; 8 - आलिंद बुकमार्क; 9 - पूर्वकाल आंत्र आउटलेट।
बी और डी: 1 - ग्रसनी; 2- प्रथम महाधमनी चाप; 3- एथेरियल ट्रंक; 4 - वेंट्रिकल; 5 - पेरिकार्डियल कोइलोम। बी - 6 - अलिंद; 7 - पूर्वकाल आंत्र द्वार; .जी - 6 - पूर्वकाल आंत्र द्वार; 7- पीतक शिराएँ।
पहले महीने के अंत तक, हृदय के दाएं और बाएं हिस्सों में विभाजित होने के पहले लक्षण दिखाई देने लगते हैं। शीर्ष पर (वेंट्रिकल द्वारा गठित लूप, एक मध्य नाली को रेखांकित किया गया है। एट्रिया प्रोट्रूशियंस के दो बैग के रूप में बनते हैं, जो मध्य रेखा के किनारों पर स्थित होते हैं और एक दूसरे से अलग नहीं होते हैं (पेटन) (चित्र 3) ) इस अवधि के दौरान हृदय का विभाजन दाएं और बाएं हिस्सों में अभी तक नहीं हुआ है। यह विकास के दूसरे महीने के दौरान ही बनता है, और दाएं और बाएं हृदय के रक्त प्रवाह का पूर्ण पृथक्करण समाप्त हो जाता है, जैसा कि ज्ञात है , केवल प्रसवोत्तर अवधि में।

प्राथमिक अलिंद का दाएँ और बाएँ आधे भाग में विभाजन तथाकथित प्राथमिक इंटरएट्रियल सेप्टम (सेप्टम प्राइमम) के निर्माण द्वारा किया जाता है, जो अलिंद की दीवार के पृष्ठीय भाग से अर्धवृत्ताकार तह के रूप में बनता है और एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर की ओर बढ़ता है। इसी अवधि के दौरान प्राथमिक एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का विभाजन दाएं और बाएं हिस्सों में होता है, जो एंडोकार्डियल कुशन के संलयन द्वारा किया जाता है - नहर की पृष्ठीय और उदर दीवारों पर गठित अजीब मोटाई (चित्र) .4).

चावल। 2. मानव भ्रूण का विकासशील हृदय (क्रेमर के अनुसार)। विभिन्न भ्रूण की लंबाई: A-2.08 मिमी; बी - 3 मिमी; बी - 5.2 मिमी; जी - 6 मिमी;
डी - 8.8 मिमी.

जुड़े हुए एंडोकार्डियल कुशन की ओर प्राथमिक इंटरएट्रियल सेप्टम की प्रगतिशील वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि दायां एट्रियम बाएं से लगभग पूरी तरह से अलग हो गया है, उनके बीच केवल एक छोटा सा संचार शेष है, इंटरएट्रियल ओपनिंग (फोरामेन प्राइमम या ओस्टियम प्राइमम) का निर्माण होता है। प्राथमिक सेप्टा के अवतल किनारे और जुड़े हुए एंडोकार्डियल कुशन द्वारा। इस समय तक, शिरापरक साइनस पहले ही दाहिने आलिंद में स्थानांतरित हो चुका था। सेप्टम प्राइमम के आगे के विकास से प्राथमिक फोरामेन पूरी तरह से बंद हो जाता है, लेकिन एट्रिया का पूर्ण पृथक्करण नहीं होता है, क्योंकि उसी समय सेप्टम प्राइमम के ऊपरी, कपाल भाग में एक नया उद्घाटन बनता है - द्वितीयक इंटरएट्रियल फोरामेन - ओस्टियम सेकुंडम (चित्र 5)। इसके माध्यम से, रक्त दाएं आलिंद से बाईं ओर प्रवाहित होता रहता है, अर्थात एक आवश्यक शर्तभ्रूण का सामान्य अंतर्गर्भाशयी रक्त परिसंचरण। इसी अवधि के दौरान, एक द्वितीयक इंटरएट्रियल सेप्टम बनता है, जो दाहिने आलिंद की दीवार के कपाल भाग से, कुछ हद तक प्राइमर्डियल सेप्टम के दाईं ओर बढ़ता है। द्वितीयक सेप्टम सतत नहीं है और

चित्र 3. हृदय विकास के छह चरण (पैटन के अनुसार)।
ए: 1 - पहला महाधमनी चाप; 2 - पृष्ठीय मेसोकार्डियम; 3- विटेलिन मेसेन्टेरिक नस।
?: 1 - दूसरा महाधमनी चाप; 2 - धमनी ट्रंक; 3- अलिंद; 4 - सामान्य कार्डिनल नस; 5 - नाभि शिरा; 6 - विटेलिन मेसेन्टेरिक नस; 7 - पृष्ठीय मेसोकार्डियम; 8 - प्रथम महाधमनी चाप.
बी: मैं - शिरापरक साइनस; 2 - नाभि शिरा; 3 - सामान्य कार्डिनल नस;

1. - अलिंद; 5 - दूसरा महाधमनी चाप।

• इंटरवेंट्रिकुलर ग्रूव; 7 - सामान्य कार्डिनल शिरा की नई नलिकाएं; 8 - फुफ्फुसीय नसें।

अर्धचंद्र के आकार में फैलता है, इसके किनारों से एक अंडाकार उद्घाटन बनता है, जिसे फेनेस्ट्रा ओवलिस कहा जाता है।
फोरामेन ओवले सेप्टम प्राइमम में द्वितीयक फोरामेन के साथ मेल नहीं खाता है; उत्तरार्द्ध एट्रियम की दीवार के पास उच्च स्थित है। प्राइमर्डियल सेप्टम का गैर-पुनर्जीवित हिस्सा एक तरफा वाल्व के रूप में अंडाकार छेद को कवर करता है, जिससे गति की अनुमति मिलती है

/ जी

1. - प्राथमिक सेप्टम (सेप्टम प्राइमम); 2- बायीं एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर; 3 - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम; एफ - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का एंडोकार्डियल कुशन; 5 - इंटरट्रियल फोरामेन (ओस्टियम प्राइमम); 6 - शिरापरक

तदनुसार, रक्त प्राप्त होता है: बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी, और दाएं से फुफ्फुसीय धमनी।
कोनस आर्टेरियोसस के साथ इसकी सीमा पर ट्रंकस आर्टेरियोसस के एंडोकार्डियल संयोजी ऊतक सिलवटों के प्रसार से, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का वाल्व तंत्र बनता है (चित्र 8)।
यदि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम, इसके दोनों मांसपेशीय और झिल्लीदार भागों, कोनस आर्टेरियोसस की परतों और ट्रंकस आर्टेरियोसस के सेप्टम के विकास में गड़बड़ी होती है, तो विभिन्न जन्मजात स्थितियां बनती हैं।

LB
चावल। 7. एक विकासशील भ्रूण के पार्श्व खंड, हृदय के विभिन्न सेप्टा के संबंध को दर्शाते हैं (क्रेमर के अनुसार-
पैटन)।

एल: I-पूर्वकाल कार्डिनल नस; 2 - धमनी ट्रंक; 3 - दायां आलिंद; 4 - झूठा सेप्टम; 5 - कोनस आर्टेरियोसस का बायां उदर गुना; कोनस आर्टेरियोसस का दाहिना पृष्ठीय मोड़; 7 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के उदर कुशन का दायां ट्यूबरकल; 8 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के पृष्ठीय कुशन का दायां ट्यूबरकल; 9 - इंटरवेंट्रिकुलर फोरामेन; 10 - इंटरट्रियल प्राइमरी फोरामेन; 11 - इंटरएट्रियल प्राइमर्डियल सेप्टम; 12 - अवर वेना कावा; 13 - शिरापरक वाल्व।
बी: /-महाधमनी; 2 - प्राइमर्डियल सेप्टम में इंटरएट्रियल सेकेंडरी ओपनिंग;
3 - फुफ्फुसीय वाल्व; 4 - धमनी शंकु का पट; 5 - कोनस आर्टेरियोसस का बायां उदर गुना; 6-इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम;
7 - इंटरवेंट्रिकुलर ओपनिंग; 8 - युओवियर की बाईं वाहिनी; 9 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के पृष्ठीय कुशन का दायां ट्यूबरकल; 10 - पृष्ठीय तकिये का बायां ट्यूबरकल; 11 - कोनस आर्टेरियोसस का दाहिना पृष्ठीय मोड़; 12 - झूठा सेप्टम; 13 - इंटरएट्रियल सेप्टम सेकुंडम; 14 - क्यूवियर (सुपीरियर वेना कावा) की दाहिनी वाहिनी।
हृदय और बड़ी वाहिकाओं के अधिकांश "दोष"। इस प्रकार, यदि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मांसपेशीय भाग के विकास में गड़बड़ी होती है, तो इसमें एकल या एकाधिक छिद्र बन जाते हैं, जो आमतौर पर कार्यात्मक विकार पैदा नहीं करते हैं, क्योंकि वे वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के तीन संकुचन द्वारा सिस्टोल के दौरान संकुचित होते हैं। .
चूँकि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार भाग का निर्माण कई मूल तत्वों (एंडोकार्डियल कुशन, कोनल फोल्ड और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मांसपेशीय भाग के संयोजी ऊतक) के विकास से जुड़ा होता है, इसलिए इसमें एक दोष का गठन अधिक बार देखा जाता है। क्योंकि यह इसके कम से कम एक घटक भाग के विकास के उल्लंघन के कारण हो सकता है। इसके एक या दूसरे हिस्से का प्रमुख अविकसित होना भी दोष का स्थान निर्धारित करता है (झिल्लीदार सेप्टम के उच्च और निम्न दोष)। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि, किर्कलिन, हर्षबर्गर, डोनाल्ड और एडवर्ड्स के अनुसार, इसमें दोष हैं क्षेत्र केवल सेप्टम के झिल्लीदार भाग तक ही सीमित नहीं हैं, बल्कि अक्सर मांसपेशी सेप्टम के अंतर्निहित भाग, सुप्रावेंट्रिकुलर क्रेस्ट के नीचे स्थित क्षेत्र को शामिल करते हैं।

महाधमनी सेप्टम के विकास में गड़बड़ी स्थानीय हो सकती है, थोड़ी दूरी पर, फिर महाधमनी-नल फिस्टुला जैसे दोष, यानी, इंटरटेरियल सेप्टम का दोष बनता है। इस सेप्टम के विकास में देरी इतनी स्पष्ट हो सकती है कि ट्रंकस आर्टेरियोसस का महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में विभाजन बिल्कुल नहीं होगा, और एक दोष बन जाएगा, जिसे सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस कहा जाता है।
इस विभाजन के निर्माण के दौरान इसके विकास की दिशा बदल सकती है, जो सर्पिल में नहीं, बल्कि सीधी होगी।

ए, बी: 1 - ट्रंकस आर्टेरियोसस का बायां उदर गुना; 2 - दायां पृष्ठीय मोड़।
बी: मैं - महाधमनी वाल्व के पृष्ठीय पत्रक का विस्तार; 2 - धमनी ट्रंक की जुड़ी हुई तह; 3- फुफ्फुसीय धमनी के उदर वाल्व का बिछाना।
जी, डी: 1 - महाधमनी; 2 - धमनी ट्रंक का पट; 3 - फुफ्फुसीय* धमनी; 4 - फुफ्फुसीय* धमनी वाल्व का उदर पत्रक; 5 - महाधमनी वाल्व का पृष्ठीय पत्रक।
इस मामले में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का मार्ग क्रमशः बाधित हो जाएगा, बाद वाला बाएं वेंट्रिकल से और महाधमनी दाएं से प्रस्थान करेगी। ऐसे संबंध महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रांसपोज़िशन नामक दोष की विशेषता हैं।
कुछ मामलों में धमनी ट्रंक के सेप्टम का असामान्य विकास इस तथ्य में निहित है कि इसे बनाने वाली तह ट्रंक के बीच में नहीं होती है, बल्कि एक दिशा या किसी अन्य में विचलन के साथ होती है; तदनुसार, एक दोष बनता है, जो एक संकुचित महाधमनी और एक बढ़े हुए फुफ्फुसीय धमनी की उपस्थिति की विशेषता है, या विपरीत संबंध होता है। फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन, जो वर्णित तंत्र के अनुसार उत्पन्न हुआ, अक्सर उस स्थान पर शंकु के सिलवटों के विकास के उल्लंघन के साथ होता है जहां वे सेप्टम के झिल्लीदार भाग के निर्माण में भाग लेते हैं - यह इस प्रकार है उसमें एक दोष बनता है, एक विस्तार होता है
महाधमनी दाईं ओर चलती है और सीधे दोष के ऊपर स्थित होती है। इन विसंगतियों का संयोजन एक जटिल दोष बनाता है जिसे फ़ैलोट की टेट्रालॉजी के रूप में जाना जाता है।

चित्र: 9 स्तनधारियों में महाधमनी चाप में परिवर्तन (पैटन के अनुसार)
रोमन अंक महाधमनी मेहराब को दर्शाते हैं।
ए-सभी महाधमनी चापों के स्थान की मूल योजना: 1- महाधमनी जड़;
2 - पृष्ठीय महाधमनी; 3-4 - कैरोटिड धमनियां (बाहरी और आंतरिक);

1. - महाधमनी आर्क।

स्टेनोसिस का प्रकार, इसका स्थानीयकरण, उन संरचनाओं का ज्ञान जिनके विकास संबंधी गड़बड़ी के कारण इसका गठन हुआ - यह सब शल्य चिकित्सा उपचार की एक या दूसरी विधि की पसंद के लिए निर्णायक महत्व का है।
हृदय के विकास में विसंगतियाँ अक्सर बड़ी वाहिकाओं के निर्माण में गड़बड़ी के साथ जोड़ दी जाती हैं। सर्जनों के लिए सबसे बड़ी रुचि महाधमनी के आईबी विकास और इसके मेहराब के व्युत्पन्न बड़े जहाजों के विकार हैं। स्तनधारियों के भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरण में महाधमनी के छह मेहराबों में से, जो इसके उदर और पृष्ठीय भागों को जोड़ते हैं, मनुष्यों में केवल 3 गेंदें (III, IV और VI) जड़ों के साथ मिलकर बड़े जहाजों के निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। उदर और पृष्ठीय महाधमनी का। तो, दाईं और बाईं ओर इसका III आर्क आंतरिक कैरोटिड धमनियों के निर्माण में जाता है, दाईं ओर IV आर्क से दाहिनी सबक्लेवियन धमनी बनती है, बायां IV आर्क महाधमनी आर्क के निर्माण में भाग लेता है। फुफ्फुसीय धमनियां VI मेहराब से बनती हैं। चित्र में. 9 योजनाबद्ध रूप से इस गठन को दर्शाता है। जैसा कि आरेख से देखा जा सकता है, महाधमनी जड़ों के मेहराब और टुकड़ों का एक हिस्सा बड़े जहाजों और उनकी शाखाओं के निर्माण में जाता है, मेहराब और महाधमनी का दूसरा हिस्सा शामिल होता है।
हालाँकि, "कुछ मामलों में पुनर्वसन प्रक्रिया नहीं हो सकती है और फिर एक विकासात्मक विसंगति बन जाती है। उदाहरण के लिए, जब दाएँ और बाएँ IV मेहराब और महाधमनी के पृष्ठीय भाग की जड़ें संरक्षित होती हैं, तो एक दोष उत्पन्न होता है जिसे महाधमनी वलय कहा जाता है , या डबल महाधमनी चाप (चित्र 10)।
पृष्ठीय महाधमनी की जड़ के एक खंड के पुनर्वसन की प्रक्रिया बाईं ओर हो सकती है, दाईं ओर नहीं। दायां VI आर्क इस मामले में सबक्लेवियन धमनी नहीं, बल्कि महाधमनी आर्क बनाएगा, जो स्थित होगा दाईं ओर। यह एक दोष पैदा करता है जिसे दायां महाधमनी चाप कहा जाता है, जो अक्सर फैलोट के टेट्रालॉजी (चित्र II) के संयोजन में पाया जाता है।
मुख्य शिरापरक चड्डी विकास के तीसरे महीने तक बनती हैं। इस समय तक, शिरापरक साइनस पहले से ही अलग हुए दाहिने आलिंद में प्रवाहित होता है। शरीर के ऊपरी आधे भाग से रक्त शिरापरक तंत्र में प्रवेश करता है
आई.जी.

नीचे से दाएं और बाएं सामान्य कार्डिनल शिराओं के साथ नस "पहले से ही बनी अवर वेना कावा के साथ। इसके बाद, सामान्य कार्डिनल शिरा की घास से बेहतर वेना कावा बनता है। बाईं कार्डिनल शिरा, या क्यूवियर की तथाकथित वाहिनी , इसके परिधीय भाग में गाढ़ा हो जाता है, लेकिन इसमें हृदय की कई नसें प्रवाहित होने लगती हैं और इसके केंद्रीय भाग से हृदय का शिरापरक साइनस बनता है। दाहिने आलिंद में इसके प्रवेश का स्थान अलग होता है, जैसे कि मुंह होते हैं श्रेष्ठ और निम्न वेना कावा। जबकि क्यूवियर की वाहिनी इसकी पूरी लंबाई के साथ संरक्षित होती है, एक अतिरिक्त श्रेष्ठ वेना कावा का निर्माण होता है, जिसका व्यास हो सकता है। इस विकासात्मक विसंगति को अक्सर अन्य जन्मजात दोषों के साथ जोड़ा जाता है।
कई जन्मजात हृदय दोषों और महान वाहिकाओं की घटना प्रसवोत्तर विकास में गड़बड़ी से जुड़ी है। नीचे दिया गया चित्र रक्त परिसंचरण की इन विशेषताओं को दर्शाता है (चित्र 12)।
भ्रूण में गैस का आदान-प्रदान प्लेसेंटा के माध्यम से होता है, जहां से, नाभि शिरा के माध्यम से, ऑक्सीजन युक्त रक्त अवर वेना कावा में प्रवेश करता है, जहां यह भ्रूण के शिरापरक रक्त के साथ मिश्रित होता है और दाएं आलिंद में भेजा जाता है। फोरामेन ओवले के संबंध में वेना कावा के मुंह का स्थान ऐसा है कि रक्त का मुख्य भाग बाएं आलिंद में प्रवेश करता है और वहां से बाएं वेंट्रिकल, महाधमनी और उसकी शाखाओं में प्रवेश करता है। भ्रूण के शरीर के ऊपरी आधे हिस्से से शिरापरक रक्त बेहतर वेना कावा के माध्यम से दाहिने आलिंद में प्रवेश करता है और, लगभग अवर वेना कावा (अधिक धमनीकृत) से आने वाले रक्त के साथ मिश्रण किए बिना, दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। दाएं वेंट्रिकल से अधिकांश रक्त फेफड़ों में प्रवेश नहीं करता है, जो कार्य नहीं करता है, लेकिन धमनी वाहिनी के माध्यम से महाधमनी में प्रवेश करता है, जो इसे फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ता है। जैसा कि चित्र में देखा जा सकता है, इसका आकार और स्थान ऐसा है कि फुफ्फुसीय धमनी के सामान्य ट्रंक से अधिकांश रक्त वाहिनी के माध्यम से महाधमनी में प्रवेश करता है, न कि फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं में। लेकिन रक्त का एक छोटा सा हिस्सा अभी भी फेफड़ों में प्रवेश करता है, जहां से, इसकी ऑक्सीजन संतृप्ति को बदले बिना, यह बाएं आलिंद में प्रवेश करता है, जहां यह अंडाकार खिड़की के माध्यम से बाएं आलिंद से आने वाले धमनी रक्त के साथ मिश्रित होता है।
इस प्रकार, डक्टस आर्टेरियोसस के नीचे महाधमनी में रक्त के साथ मिश्रित रक्त दिखाई देता है जो ऑक्सीजन से भी कम संतृप्त होता है। हालाँकि, अधिक ऑक्सीजन युक्त रक्त भ्रूण के मस्तिष्क और शरीर के ऊपरी हिस्सों में प्रवेश करता है, जो महाधमनी की शाखाओं से डक्टस आर्टेरियोसस के स्थान तक फैलता है। प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण प्रणालियों के बीच दो संदेशों की उपस्थिति भ्रूण में सामान्य रक्त परिसंचरण सुनिश्चित करती है।
बच्चे के जन्म के साथ ही उसकी पहली सांस के साथ ही फेफड़े काम करना शुरू कर देते हैं, जिससे गैस का आदान-प्रदान होता है। डक्टस आर्टेरियोसस, इसकी दीवार की चिकनी मांसपेशियों के संकुचन के कारण, कार्यात्मक रूप से बंद हो जाता है, फिर इसका संरचनात्मक बंद अंतरंग संयोजी ऊतक के प्रसार के कारण होता है।
फुफ्फुसीय परिसंचरण में वृद्धि और, परिणामस्वरूप, बाएं आलिंद में बड़ी मात्रा में रक्त के प्रवाह से दाएं आलिंद की तुलना में इसमें दबाव में वृद्धि होती है। इसके कारण, अंडाकार उद्घाटन कार्यात्मक रूप से मौजूदा वाल्व द्वारा बंद हो जाता है, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, सेप्टम प्राइमम से बनता है। इसके बाद, इस वाल्व का संयोजी ऊतक द्रव्यमान बढ़ता है और अंडाकार उद्घाटन के किनारों की ओर बढ़ता है।
इस प्रकार संपूर्ण इंटर/एट्रियल सेप्टम बनता है। अंडाकार खिड़की का पूर्ण शारीरिक बंद होना जीवन के पहले वर्ष के अंत तक होता है।

1. जन्मजात हृदय दोष

/ - बाईं आम कैरोटिड धमनी; 2- बाईं सबक्लेवियन धमनी; 3- बोटाल डक्ट; 4- फुफ्फुसीय धमनी की बाईं शाखा: 5- फुफ्फुसीय नसें; 6- मित्राल वाल्व; 7 - बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में; 8 - दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में; 9 - सीलिएक धमनी; 10, /5 - ऊपरी और निचली मेसेंटेरिक धमनियां; 11 - अधिवृक्क ग्रंथि; 12 - गुर्दे; 13, 36 - वृक्क धमनी और शिरा; 14 - उदर महाधमनी; 16-17-18 - सामान्य, बाहरी और आंतरिक इलियाक धमनियां; 19 - बेहतर सिस्टिक धमनी; 20 - मूत्राशय; 21 - नाभि धमनी; 22 - यूरैचस; 23 - नाभि; 24 - नाभि शिरा; 25 - स्फिंक्टर; 26 - यकृत में शिरापरक वाहिनी; 27 - यकृत शिरा; 28 - अवर वेना कावा का मुँह; 29 - अंडाकार खिड़की के माध्यम से प्रतिपूरक रक्त प्रवाह; 30, 37 - श्रेष्ठ* और निम्न वेना कावा; जेडटी, 34 - धमनी पर अनाम नसें; 32-33 - दाहिनी सबक्लेवियन और गले की नसें; 35 - पोर्टल शिरा; 38 - आंत" एस1 - प्राथमिक अंग; SII - द्वितीयक बुकमार्क.

यह कल्पना करना मुश्किल नहीं है कि डक्टस आर्टेरियोसस के सामान्य बंद होने की प्रक्रिया में गड़बड़ी से पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस नामक दोष का निर्माण कैसे होता है, और इस सामान्य दोष की घटना समय में थोड़ी देरी से भी संभव है क्रियात्मक के संबंध में शारीरिक समापन। तथ्य यह है कि जन्म के बाद, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में दबाव केवल बहुत ही कम अवधि के लिए बराबर रहता है, जिसे प्रणालीगत दबाव में वृद्धि से बदल दिया जाता है; यदि इस समय तक वाहिनी बंद नहीं हुई है, तो महाधमनी से रक्त वाहिनी के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होगा, अब इसके बंद होने को रोक देगा, जिसे केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही पूरा किया जा सकता है।
अंडाकार फोरामेन का बंद न होना किसी दोष के बनने की कम संभावना को दर्शाता है, बशर्ते कि इसका आकार वाल्व के आकार से मेल खाता हो, जो दाएं की तुलना में बाएं आलिंद में उच्च दबाव की सामान्य परिस्थितियों में काम करेगा। अंडाकार रंध्र का निरंतर कार्यात्मक बंद होना। हालाँकि, सेप्टम सेकुंडम के अविकसित होने के मामलों में ऐसा नहीं होगा, जब अंडाकार खिड़की बहुत बड़ी हो, या जब प्राइमर्डियल सेप्टम का पुनर्वसन बढ़ गया हो, जो अंडाकार खिड़की का वाल्व बनाता है। इस मामले में, एक दोष बनता है: अंडाकार खिड़की के क्षेत्र में अलिंद सेप्टल दोष।
दिया गया संक्षिप्त वर्णनहृदय और बड़ी वाहिकाओं के भ्रूणजनन के विकार और प्रसवोत्तर विकास के कुछ चरण इन विकारों की विविधता को समाप्त नहीं करते हैं। हमने उन्हें उन मुख्य मार्गों को समझने के लिए आवश्यक सीमा तक प्रस्तुत किया है जिनके साथ हृदय और बड़ी वाहिकाओं के सबसे आम दोष बनते हैं।

मानव हृदय का विकास बहुत पहले (अंतर्गर्भाशयी विकास के 17वें दिन) दो मेसेनकाइमल एनलेज से शुरू होता है जो ट्यूबों में बदल जाते हैं। फिर ये नलिकाएं गर्दन में स्थित एक अयुग्मित सरल ट्यूबलर हृदय में विलीन हो जाती हैं, जो आगे की ओर हृदय के आदिम बल्ब में और पीछे की ओर फैले हुए साइनस वेनोसस में गुजरती है। इसका अग्र भाग धमनी है, पश्च भाग शिरापरक है। स्थिर मध्य-नलिका की तीव्र वृद्धि के कारण हृदय S-आकार में झुक जाता है। इसमें ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ एट्रियम, शिरापरक साइनस, वेंट्रिकल और बल्ब शामिल हैं। सिग्मॉइड हृदय की बाहरी सतह पर, एट्रियोवेंट्रिकुलर ग्रूव (निश्चित हृदय की भविष्य की कोरोनरी ग्रूव) और बल्बोवेंट्रिकुलर ग्रूव दिखाई देते हैं, जो ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ बल्ब के विलय के बाद गायब हो जाते हैं। एट्रियम एक संकीर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर (ऑरिकुलर) नहर के माध्यम से वेंट्रिकल के साथ संचार करता है। इसकी दीवारों में और धमनी ट्रंक की शुरुआत में, एंडोकार्डियल लकीरें बनती हैं, जिनसे एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व, महाधमनी के वाल्व और फुफ्फुसीय ट्रंक बनते हैं। सामान्य अलिंद तेजी से बढ़ता है और पीछे से ट्रंक आर्टेरियोसस को ढक लेता है, जिसके साथ इस समय तक हृदय का आदिम बल्ब विलीन हो जाता है। धमनी ट्रंक के दोनों किनारों पर, दो उभार सामने दिखाई देते हैं - दाएं और बाएं कान के कोण। चौथे सप्ताह में, इंटरएट्रियल सेप्टम प्रकट होता है और अटरिया को विभाजित करते हुए नीचे की ओर बढ़ता है। इस सेप्टम का ऊपरी हिस्सा टूटकर इंटरएट्रियल (अंडाकार) फोरामेन बनाता है। 8वें सप्ताह में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और सेप्टम बनने लगते हैं, जो धमनी ट्रंक को फुफ्फुसीय ट्रंक और महाधमनी में विभाजित करते हैं। हृदय चार कक्षीय हो जाता है। हृदय का शिरापरक साइनस संकुचित होकर बाईं ओर की सामान्य कार्डिनल शिरा के साथ मिलकर हृदय के कोरोनरी साइनस में बदल जाता है, जो दाहिने आलिंद में प्रवाहित होता है।

मानव हृदय प्रणाली को सभी वर्गों में - हृदय से केशिकाओं तक - स्तरित ट्यूबों द्वारा दर्शाया जाता है। यह संरचना, जिसकी नींव भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में पहले से ही उत्पन्न होती है, बाद के सभी चरणों में संरक्षित रहती है।

पहली रक्त वाहिकाएं भ्रूण के शरीर के बाहर, जर्दी थैली की दीवार के मेसोडर्म में दिखाई देती हैं (चित्र 1)। उनका एनलेज एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक मेसोडर्म के सेलुलर सामग्री के संचय के रूप में पाया जाता है - तथाकथित रक्त आइलेट्स. इन आइलेट्स की परिधि पर स्थित कोशिकाएं - एंजियोब्लास्ट - सक्रिय रूप से माइटोटिक रूप से गुणा करती हैं। वे चपटे हो जाते हैं, एक दूसरे के साथ निकट संपर्क स्थापित करते हैं, जिससे बर्तन की दीवार बन जाती है। इस प्रकार प्राथमिक वाहिकाएँ उत्पन्न होती हैं, जो पतली दीवार वाली नलिकाएँ होती हैं जिनमें प्राथमिक रक्त होता है। सबसे पहले, नवगठित वाहिकाओं की दीवार निरंतर नहीं होती है: बड़े क्षेत्रों में रक्त द्वीप होते हैं लंबे समय तककोई संवहनी दीवार नहीं है. कुछ समय बाद, भ्रूण के शरीर के मेसेनकाइम में वाहिकाएँ इसी तरह दिखाई देती हैं। अंतर इस तथ्य में निहित है कि भ्रूण के शरीर के बाहर रक्त द्वीपों में, एंजियो- और हेमटोजेनस प्रक्रियाएं समानांतर में होती हैं, जबकि भ्रूण के शरीर में, मेसेनचाइम, एक नियम के रूप में, रक्त से मुक्त एंडोथेलियल ट्यूब बनाता है। जल्द ही इस प्रकार बनी भ्रूणीय और बाह्यभ्रूणीय वाहिकाओं के बीच एक संचार स्थापित हो जाता है। केवल इसी समय अतिरिक्त भ्रूणीय रक्त भ्रूण के शरीर में प्रवेश करता है। उसी समय, हृदय नली का पहला संकुचन दर्ज किया जाता है। इससे विकासशील भ्रूण के पहले, जर्दी, परिसंचरण का निर्माण शुरू होता है।

भ्रूण के शरीर में पहली संवहनी सूजन सोमाइट्स की पहली जोड़ी के निर्माण के दौरान देखी जाती है। इन्हें अग्रगुट के स्तर पर मेसोडर्म और एंडोडर्म के बीच स्थित मेसेनकाइमल कोशिकाओं के संचय से युक्त डोरियों द्वारा दर्शाया जाता है। ये डोरियाँ प्रत्येक तरफ दो पंक्तियाँ बनाती हैं: औसत दर्जे का ("महाधमनी रेखा") और पार्श्व ("हृदय रेखा")। कपालीय रूप से, ये एनालेज विलीन हो जाते हैं, जिससे एक नेटवर्क जैसा "एंडोथेलियल हार्ट" बनता है। साथ ही, एंडोडर्म और मेसोडर्म के बीच भ्रूण के शरीर के किनारों पर मेसेनचाइम से, नाभि शिराओं का एनालेज बनता है। अगला, हृदय का अधिमान्य विकास, दोनों महाधमनी और नाभि शिराएँ नोट की जाती हैं। विटेलिन के इन मुख्य राजमार्गों के बाद ही और कोरियोनिक (एलांटोइक) रक्त परिसंचरण मुख्य रूप से बनता है (सोमाइट्स के 10 जोड़े का चरण) और, वास्तव में, का विकास भ्रूण के शरीर की अन्य वाहिकाएँ शुरू होती हैं (क्लारा, 1966)।

मानव भ्रूण में, 17-खंड भ्रूण (दिल की धड़कन की शुरुआत) में विटेलिन और एलांटोइक सर्कल में रक्त परिसंचरण लगभग एक साथ शुरू होता है। मनुष्यों में विटेलिन परिसंचरण लंबे समय तक मौजूद नहीं होता है; एलेंटोइक परिसंचरण प्लेसेंटल परिसंचरण में परिवर्तित हो जाता है और प्रसवपूर्व अवधि के अंत तक जारी रहता है।

वाहिका निर्माण की वर्णित विधि मुख्यतः प्रारंभिक भ्रूणजनन में होती है। बाद में बनने वाले बर्तन थोड़े अलग तरीके से विकसित होते हैं। समय के साथ, नवोदित द्वारा रक्त वाहिकाओं (प्रारंभ में केशिका प्रकार) के नए गठन की विधि तेजी से व्यापक होती जा रही है। यह अंतिम विधि भ्रूणोत्तर अवधि में एकमात्र विधि बन जाती है।

मानव भ्रूणजनन में, हृदय बहुत जल्दी बनता है (चित्र 2), जब भ्रूण अभी तक जर्दी मूत्राशय से अलग नहीं हुआ है और उसी समय आंतों का एंडोडर्म बाद की छत का प्रतिनिधित्व करता है। इस समय, ग्रीवा क्षेत्र में कार्डियोजेनिक ज़ोन में, बाईं और दाईं ओर स्प्लेनचोटोम्स के एंडोडर्म और आंत की पत्तियों के बीच, मेसोडर्म से बाहर निकलने वाली मेसेनकाइमल कोशिकाएं जमा हो जाती हैं, जो दाईं और बाईं ओर कोशिका डोरियों का निर्माण करती हैं। ये डोरियाँ जल्द ही एंडोथेलियल ट्यूब में बदल जाती हैं। उत्तरार्द्ध, आसन्न मेसेनकाइम के साथ मिलकर, एंडोकार्डियम बनाते हैं। यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि एंडोकार्डियम और रक्त वाहिकाओं के कोण सिद्धांत रूप में समान हैं। इसका तात्पर्य हिस्टोजेनेसिस की प्रक्रियाओं और उनके परिणाम-निश्चित संरचनाओं की मूलभूत समानता से है। इसके साथ ही एंडोथेलियल ट्यूबों के निर्माण के साथ, ऐसी प्रक्रियाएं होती हैं जो हृदय की शेष झिल्लियों - मायोकार्डियम और एपिकार्डियम के निर्माण की ओर ले जाती हैं। ऐसी प्रक्रियाएं एंडोकार्डियल रूडिमेंट्स से सटे स्प्लेनचोप्ल्यूरल परतों में होती हैं। ये क्षेत्र मोटे हो जाते हैं और बढ़ते हैं, एंडोकार्डियल रुडिमेंट के चारों ओर एक थैली होती है जो शरीर गुहा में उभरी हुई होती है। इसमें दोनों तत्व शामिल हैं जो बाद में मायोकार्डियम बनाते हैं और वे तत्व जो एपिकार्डियम बनाते हैं। इस संबंध में संपूर्ण गठन को मायोएपिकार्डियल मेंटल कहा जाता है, या, अधिक बार, मायोएपिकार्डियल प्लेट कहा जाता है।

इस बीच, ग्रसनी क्षेत्र में आंतों की नली बंद हो जाती है। इस संबंध में, एंडोकार्डियम के बाएँ और दाएँ मूल भाग करीब और करीब आ रहे हैं जब तक कि वे एक ही ट्यूब में विलीन नहीं हो जाते (चित्र 3)। थोड़ी देर बाद, बाएँ और दाएँ मायोएपिकार्डियल प्लेटें भी एकजुट हो जाती हैं।

सबसे पहले, मायोएपिकार्डियल प्लेट को जेली जैसे पदार्थ से भरी एक चौड़ी जगह द्वारा एंडोकार्डियल ट्यूब से अलग किया जाता है। इसके बाद, वे करीब हो जाते हैं। मायोएपिकार्डियल प्लेट को सीधे एंडोकार्डियम पर लगाया जाता है, पहले शिरापरक साइनस के क्षेत्र में, फिर अटरिया और अंत में, निलय में। केवल उन स्थानों पर जहां बाद में वाल्व बनते हैं, जेली जैसा पदार्थ अपेक्षाकृत लंबे समय तक बना रहता है।

परिणामी अयुग्मित हृदय एन्लाज भ्रूण के शरीर गुहा की पृष्ठीय और उदर दीवारों से जुड़ा होता है, क्रमशः पृष्ठीय और उदर मेसेंटरी, जो आगे कम हो जाती हैं (पहले उदर कम हो जाती है, और फिर पृष्ठीय एक), और हृदय स्वतंत्र रूप से, मानो लटका हुआ, वाहिकाओं पर, द्वितीयक गुहा शरीर में, पेरिकार्डियल गुहा में प्रतीत होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, मनुष्यों के संबंध में कोइलोमिक गुहाओं के गठन की एकता के व्यापक विचार के साथ, एक राय है कि पेरिकार्डियल गुहा का गठन गठन से पहले होता है पेट की गुहाऔर इससे स्वतंत्र रूप से भ्रूण के सिर के अंत के मेसोडर्म में उत्पन्न होने वाले व्यक्तिगत लैकुने के संलयन से (क्लारा, 1955, 1962)।

प्रारंभ में हृदय एक सीधी नली होती है, फिर शिरापरक वाहिकाओं को प्राप्त करने वाली हृदय नलिका का पुच्छीय विस्तार शिरापरक साइनस बनाता है। हृदय नली का सिर वाला सिरा संकुचित हो जाता है। इस समय, हृदय नली की एक स्पष्ट मेटामेरिक संरचना सामने आती है। हृदय के मुख्य निश्चित भागों से सामग्री युक्त मेटामेरेज़ स्पष्ट रूप से भिन्न होते हैं। उनका स्थान अंततः बने हृदय के संबंधित वर्गों की स्थलाकृति के विपरीत है।

यह दिखाया गया (डी हैन, 1959) कि प्रारंभिक ट्यूबलर हृदय में एंडोकार्डियम को शिथिल रूप से स्थित एंडोथेलियल कोशिकाओं की एक परत द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके साइटोप्लाज्म में इलेक्ट्रॉन-सघन कणिकाओं की एक महत्वपूर्ण मात्रा पाई जाती है। मायोकार्डियम में शिथिल रूप से व्यवस्थित बहुभुज या धुरी के आकार के मायोब्लास्ट होते हैं, जो 2-3 कोशिकाओं की मोटाई वाली परत बनाते हैं। उनका साइटोप्लाज्म पानी से भरपूर होता है, इसमें बड़ी मात्रा में दानेदार सामग्री (संभवतः आरएनए, ग्लाइकोजन) और समान रूप से वितरित माइटोकॉन्ड्रिया की अपेक्षाकृत कम संख्या होती है।

हृदय विकास के प्रारंभिक चरण को दर्शाने वाले कारकों में से एक प्राथमिक हृदय नली का तेजी से बढ़ना है, जिसकी लंबाई उस गुहा की तुलना में तेजी से बढ़ती है जिसमें यह स्थित है। यह परिस्थिति उन कारणों में से एक है कि हृदय नली, लंबाई में बढ़ती हुई, कई विशिष्ट मोड़ और विस्तार बनाती है (चित्र 4)। इस मामले में, शिरापरक खंड कपालीय रूप से विस्थापित हो जाता है और पक्षों से धमनी शंकु को कवर करता है, और धमनी खंड काफी बढ़ता है और सावधानी से चलता है। परिणामस्वरूप, भ्रूण के विकासशील हृदय में इसके मुख्य निश्चित वर्गों - अटरिया और निलय (चित्र 5) की आकृति देखी जा सकती है।

वोल्कोवा ओ.वी., पेकार्स्की एम.आई. भ्रूणजनन और आयु ऊतक विज्ञान आंतरिक अंगव्यक्ति। एम.: "मेडिसिन", 1976. - 412 पीपी., बीमार।
अध्याय I हृदय प्रणाली के पूर्व और प्रसवोत्तर हिस्टोजेनेसिस के प्रश्न (पृष्ठ 5-39):
- पृ. 5-10;
- पृ. 10-20;
- पृ. 20-27;
- पृ.28-39.

हृदय के विकास के पहले लक्षण मानव भ्रूणजनन के तीसरे सप्ताह में युग्मित कोशिका मूलाधार के रूप में दिखाई देते हैं - कार्डियोजेनिक मेसोडर्म (चित्र 195, ए) दोनों तरफ मुख्य आंत के स्प्लेनचोप्लुरा और एंडोडर्म के बीच।

इसके अलावा, कार्डियोजेनिक मेसोडर्म को एपि-, मायो- और ई-डोकार्डियल रूडिमेंट्स में विभाजित किया गया है (चित्र 195, बी देखें)। भ्रूण के शरीर के अलग होने के बाद, दाएं और बाएं तरफ के मूल भाग विलीन हो जाते हैं, जिससे एक सीधी दो-परत वाली हृदय नली बनती है - मूल हृदय, मध्य तल में स्थित, गोलोन आंत के उदर में स्थित होता है। ट्यूब का पुच्छीय विस्तारित सिरा, जिसमें नसें प्रवाहित होती हैं, शिरापरक साइनस (साइनस वेनोसस) कहलाता है, और कपालीय सिरे को धमनी ट्रंक कहा जाता है (चित्र 195, सी देखें)। उत्तरार्द्ध जल्द ही दो उदर महाधमनी को जन्म देता है, जिसमें से छह युग्मित महाधमनी मेहराब (ग्रसनी धमनियां) और दो पृष्ठीय महाधमनी क्रमिक रूप से विकसित होती हैं। समय के साथ, असमान वृद्धि के परिणामस्वरूप, हृदय नली बहुत घुमावदार हो जाती है, और इसके सिरे विस्थापित हो जाते हैं - पुच्छ से पृष्ठीय, और कपाल से उदर तक, और हृदय धीरे-धीरे अपना अंतिम स्वरूप प्राप्त कर लेता है।

प्राथमिक हृदय नलिका का कक्षों में विभाजन, शिरापरक साइनस में कमी से पहले, भ्रूणजनन के पांचवें सप्ताह में अनुप्रस्थ अवरोधन के साथ शुरू होता है। परिणामस्वरूप, एक आदिम अलिंद और निलय उत्पन्न होता है - एक सिग्मॉइड हृदय (दो-कक्षीय)। फिर, निलय की दिशा में अलिंद की पृष्ठीय दीवार से एक सेप्टम बढ़ता है, जो इसे दो भागों में विभाजित करता है - दाएं और बाएं। समानांतर में, निम्नलिखित परिवर्तन होते हैं: शिरापरक साइनस का संगम दाईं ओर भटक जाता है और दाहिने आलिंद में रहता है; दाएं और बाएं फेफड़ों की चार नसें बाएं आलिंद में खुलती हैं; धमनी ट्रंक, ललाट तल में युग्मित सिलवटों की वृद्धि के कारण, पूर्वकाल खंड, या फुफ्फुसीय ट्रंक में विभाजित होता है, जो फेफड़ों में रक्त ले जाता है, और पीछे का खंड, या निश्चित महाधमनी का प्रारंभिक भाग - महाधमनी थैली ; इंटरएट्रियल सेप्टम पर एक अंडाकार छेद बनता है (इस समय तक हृदय का बायां आधा हिस्सा "सूखा" रहता है) एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम बनता है, जो हृदय के शीर्ष से आधार तक मांसपेशियों की परत के कारण बढ़ता है, लेकिन लंबे समय तक एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टम तक नहीं पहुंच पाता है। भ्रूणजनन के अंत में इंटरवेंट्रिकुलर फोरामेन रेशेदार संयोजी ऊतक से बढ़ जाता है और हृदय चार-कक्षीय हो जाता है।

हृदय का भ्रूणीय विस्तार स्पष्ट रूप से मध्य तल के साथ ग्रीवा खंडों के क्षेत्र में होता है। बाद में हृदय सावधानी से चलता है। डायाफ्राम से मिलने के बाद, जिस पर यकृत कपाल की ओर झुकता है, तेजी से बढ़ता है, हृदय अपनी सममित स्थिति बदलता है, दो मोड़ बनाता है: तीर अक्ष के चारों ओर - शीर्ष डायाफ्राम पर टिका होता है, हृदय दाईं ओर झुकता है और बाईं ओर, चारों ओर घूमता है अनुदैर्ध्य अक्ष - हृदय डायाफ्राम के गुंबद से उदर की ओर लुढ़कता हुआ प्रतीत होता है, जबकि इसका आधार, बड़े जहाजों द्वारा समाहित, पृष्ठीय रूप से ऊपर और दाईं ओर निर्देशित होता है, और मुक्त शीर्ष, मुड़ने के बाद, छाती की पूर्वकाल की दीवार के पास पहुंचता है।

इस प्रकार, हृदय के ओटोजेनेटिक परिवर्तन आम तौर पर कशेरुकियों के बीच अपनी फाइलोजेनी को दोहराते हैं: मछली का दो-कक्षीय हृदय, उभयचर और सरीसृपों का तीन-कक्षीय हृदय, और स्तनधारियों का चार-कक्षीय हृदय।

जन्मजात हृदय दोष: हृदय की अनुपस्थिति (एकार्डिया), दोहरा हृदय (डिप्लोकार्डिया), आधे हृदय की अनुपस्थिति (हेमीकार्डिया), बाहरी हृदय (एक्टोकार्डिया), दाहिनी ओर का हृदय (डेक्सट्रोकार्डिया), हृदय का विस्थापन (एक्टोपिया कॉर्डिस), दो-कक्षीय हृदय, तीन-कक्षीय हृदय (डबल-पूर्वकाल, डबल-कक्षीय), इंटरएट्रियल सेप्टम के दोष: खुला फोरामेन ओवले (पहले या दूसरे सेप्टम की अनुपस्थिति); इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष; पेटेंट इंटरवेंट्रिकुलर फोरामेन (झिल्लीदार या मांसपेशी भाग का दोष) फैलोट की टेट्रालॉजी (महाधमनी का डेक्सट्रोपोजिशन, फुफ्फुसीय ट्रंक की संकुचन, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अपर्याप्तता)।

जन्मजात संवहनी दोष: महाधमनी का संकुचन (स्थानीय संकुचन); संकुचित फुफ्फुसीय धमनी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस; डबल सुपीरियर वेना कावा; कोरोनरी धमनी की फुफ्फुसीय उत्पत्ति; धमनीशिरापरक धमनीविस्फार; रक्तवाहिकार्बुद

कुछ हृदय संबंधी विसंगतियाँ (महाधमनी डेक्सट्रोपोज़िशन, डेक्सट्रोकार्डिया, आदि) अक्सर किसी भी स्पष्ट कार्यात्मक विकार का कारण नहीं बनती हैं।

हृदय के आकार और स्थिति में महत्वपूर्ण संवैधानिक और उम्र संबंधी अंतर हैं। हाइपरस्थेनिक्स का हृदय निश्चित रूप से बड़ा होता है, इसकी अनुदैर्ध्य धुरी अधिक अनुप्रस्थ रूप से चलती है। एस्थेनिक्स में, हृदय अपेक्षाकृत छोटा होता है और लगभग लंबवत (लटकी हुई बूंद के आकार का) स्थित होता है। किशोरावस्था और युवावस्था के दौरान, किशोरों का दिल अक्सर शरीर के विकास से कुछ हद तक पीछे रह जाता है। यह परिस्थिति, इस उम्र की अंतःस्रावी विनियमन विशेषता में परिवर्तन के साथ, कभी-कभी हृदय के कार्यात्मक विकारों का कारण बन सकती है।

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हृदय का संक्षिप्त शारीरिक और शारीरिक डेटा।

हृदय एक खोखला पेशीय अंग है जो चार कक्षों में विभाजित है - दो अटरिया और दो निलय।

हृदय के बाएँ और दाएँ भाग एक ठोस पट द्वारा अलग होते हैं। अटरिया से रक्त अटरिया और निलय के बीच सेप्टम में खुले स्थानों के माध्यम से निलय में प्रवेश करता है। छिद्र वाल्वों से सुसज्जित होते हैं जो केवल निलय की ओर खुलते हैं। वाल्व फ्लैप को बंद करके बनते हैं और इसलिए इन्हें लीफलेट वाल्व कहा जाता है। हृदय के बाईं ओर एक बाइसेपिड वाल्व होता है, और दाईं ओर एक ट्राइकसपिड वाल्व होता है। सेमीलुनर वाल्व वहां स्थित होते हैं जहां महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलती है। वे निलय से रक्त को महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित करते हैं और वाहिकाओं से निलय में रक्त की विपरीत गति को रोकते हैं। हृदय वाल्व रक्त को केवल एक ही दिशा में प्रवाहित होने की अनुमति देते हैं।

हृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि से रक्त परिसंचरण सुनिश्चित होता है। संवहनी तंत्र में रक्त परिसंचरण के दो वृत्त होते हैं: बड़े और छोटे।

दीर्घ वृत्ताकारहृदय के बाएं वेंट्रिकल से शुरू होता है, जहां से रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है। महाधमनी से, धमनी रक्त का मार्ग धमनियों के माध्यम से जारी रहता है, जो हृदय से दूर जाने पर शाखाएँ बनाती हैं और उनमें से सबसे छोटी केशिकाओं में टूट जाती हैं, जो एक घने नेटवर्क में पूरे शरीर में व्याप्त हो जाती हैं। रक्त केशिकाओं की पतली दीवारों के माध्यम से छोड़ा जाता है पोषक तत्वऔर ऊतक द्रव में ऑक्सीजन। इस मामले में, कोशिकाओं के अपशिष्ट उत्पाद ऊतक द्रव से रक्त में प्रवेश करते हैं। केशिकाओं से, रक्त छोटी नसों में बहता है, जो विलय होकर बड़ी नसों का निर्माण करते हैं और बेहतर और अवर वेना कावा में प्रवाहित होते हैं। बेहतर और अवर वेना कावा शिरापरक रक्त को दाहिने आलिंद में लाता है, जहां प्रणालीगत परिसंचरण समाप्त होता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण हृदय के दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी द्वारा शुरू होता है। शिरापरक रक्त फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से फेफड़ों की केशिकाओं तक ले जाया जाता है। फेफड़ों में, केशिकाओं के शिरापरक रक्त और फेफड़ों की वायुकोशिका में हवा के बीच गैसों का आदान-प्रदान होता है। फेफड़ों से, धमनी रक्त चार फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से बाएं आलिंद में लौटता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण बाएं आलिंद में समाप्त होता है। बाएं आलिंद से, रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जहां प्रणालीगत परिसंचरण शुरू होता है।

1. हृदय और बड़ी वाहिकाओं का भ्रूणजनन।

हृदय का निर्माण भ्रूण निर्माण के दूसरे सप्ताह में दो हृदय संबंधी प्राथमिक नलिकाओं - प्राथमिक एंडोकार्डियल ट्यूबों के रूप में होता है। इसके बाद, वे एक दो-परत प्राथमिक हृदय नली में विलीन हो जाते हैं। प्राथमिक हृदय नली पेरिकार्डियल गुहा में आंतों की नली के सामने लंबवत स्थित होती है। एंडोकार्डियम इसकी आंतरिक परत से विकसित होता है, और मायोकार्डियम और एपिकार्डियम बाहरी परत से विकसित होता है। प्राथमिक हृदय नली में एक बल्ब या बल्बस, वेंट्रिकुलर और अलिंद भाग और एक शिरापरक साइनस होता है। भ्रूण के विकास के तीसरे सप्ताह में ट्यूब का तेजी से विकास होता है। प्राथमिक हृदय नली में 5 खंड होते हैं: साइनस वेनोसस, प्राइमरी एट्रियम, प्राइमरी वेंट्रिकल, बल्बस आर्टेरियोसस और ट्रंकस आर्टेरियोसस। भ्रूण के विकास के 5वें सप्ताह के दौरान, परिवर्तन शुरू होते हैं जो आंतरिक और निर्धारित करते हैं बाह्य दृश्यदिल. ये परिवर्तन नहर को लंबा करने, मोड़ने और विभाजित करने से होते हैं।

हृदय का दाएं और बाएं हिस्सों में विभाजन तीसरे सप्ताह के अंत में दो विभाजनों की एक साथ वृद्धि के कारण शुरू होता है - एक अलिंद से, दूसरा निलय के शीर्ष से। वे प्राथमिक एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन की दिशा में विपरीत दिशाओं से बढ़ते हैं। प्राथमिक हृदय नलिका की लंबाई में वृद्धि एक सीमित स्थान में होती है और इस तथ्य की ओर ले जाती है कि यह एक लेटे हुए अक्षर का आकार ले लेती है। निचला शिरापरक लूप (एट्रियम और शिरापरक साइनस) बाएं भाग में और पीछे स्थापित होता है, और ऊपरी धमनी लूप (वेंट्रिकल और बल्ब) ऊपर और पूर्वकाल में स्थापित होता है। अलिंद बल्ब (सामने) और शिरापरक साइनस (पीछे) के बीच स्थित होता है। पीतक शिराएँ भविष्य के दाएँ आलिंद में प्रवाहित होती हैं, और फुफ्फुसीय शिराओं का सामान्य धड़ बाएँ आलिंद में प्रवाहित होता है। बल्बो-गैस्ट्रिक लूप बड़ा हो जाता है, इसकी शाखाएं जुड़ जाती हैं और दीवारें एक साथ बढ़ती हैं। बल्ब का अंतर्वर्धित भाग धमनी शंकु बन जाता है।

इस समय के दौरान, हृदय, जिसका प्राथमिक गठन ग्रीवा क्षेत्र में दिखाई देता है, नीचे उतरता है और स्थित होता है वक्ष गुहा, एक साथ मुड़ना, जिसके परिणामस्वरूप सामने स्थित निलय नीचे और बाईं ओर बढ़ते हैं, और जो अटरिया पीछे थे वे शीर्ष पर स्थापित होते हैं और दाईं ओर निर्देशित होते हैं। यदि यह प्रक्रिया बाधित होती है, तो हृदय के स्थान में विसंगतियाँ हो सकती हैं: एक ग्रीवा स्थिति, जब हृदय का शीर्ष सिर की ओर निर्देशित होता है और कभी-कभी निचले जबड़े की शाखाओं तक पहुँच जाता है। सर्विकोथोरेसिक स्थिति में, हृदय ऊपरी छाती के उद्घाटन के स्तर पर स्थित होता है; पेट की स्थिति में, हृदय अधिजठर क्षेत्र या काठ क्षेत्र में स्थित होता है, जहां यह डायाफ्राम के छिद्र के दौरान प्रवेश करता है। घूर्णन में दोष हृदय की विपरीत स्थिति की ओर ले जाता है, जब निलय दाईं ओर और अटरिया बाईं ओर स्थित होते हैं। इस विसंगति के साथ वक्ष और पेट के अंगों की आंशिक या पूर्ण, विपरीत व्यवस्था (सिटस इनवर्सस) भी होती है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) चौथे सप्ताह के अंत में प्राथमिक वेंट्रिकल के मांसपेशीय भाग से, शीर्ष से सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन की ओर, नीचे से ऊपर तक विकसित होना शुरू होता है, इसे 2 भागों में विभाजित करता है। प्रारंभ में, यह सेप्टम दोनों निलय को पूरी तरह से अलग नहीं करता है (एट्रियोवेंट्रिकुलर सीमा के पास एक छोटा सा अंतर रहता है)। इसके बाद, यह अंतर एक रेशेदार कॉर्ड द्वारा बंद कर दिया जाता है, इस प्रकार आईवीएस में मांसपेशीय (निचला) और रेशेदार (ऊपरी) भाग होते हैं।

इंटरएट्रियल सेप्टम 4 सप्ताह में बनना शुरू हो जाता है। यह प्राथमिक सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र को दो भागों में विभाजित करता है: दायां और बायां शिरापरक छिद्र। छठे सप्ताह में, इस सेप्टम में एक प्राथमिक फोरामेन ओवले बनता है। अटरिया के बीच संचार के साथ एक तीन-कक्षीय हृदय प्रकट होता है। बाद में (सातवें सप्ताह में), प्राथमिक सेप्टम के बगल में, द्वितीयक सेप्टम बढ़ने लगता है, जिसके निचले हिस्से में उसका अपना अंडाकार उद्घाटन होता है। प्राथमिक और द्वितीयक सेप्टम का स्थान इस तरह से स्थापित किया जाता है कि प्राथमिक सेप्टम द्वितीयक सेप्टम के लुप्त भाग को पूरा करता है और अंडाकार उद्घाटन के लिए एक वाल्व के रूप में कार्य करता है। रक्त का प्रवाह केवल एक ही दिशा में संभव हो पाता है: दाएं आलिंद से बाईं ओर अधिक होने के कारण उच्च दबावदाहिने आलिंद में. फोरामेन ओवले के वाल्व के कारण रक्त वापस नहीं आ सकता है, जो विपरीत रक्त प्रवाह के मामले में, द्वितीयक कठोर सेप्टम से सटा होता है और छेद को बंद कर देता है। इस रूप में अंडाकार छिद्र बच्चे के जन्म तक बना रहता है। श्वास और फुफ्फुसीय परिसंचरण की शुरुआत के साथ, अटरिया (विशेष रूप से बाएं) में दबाव बढ़ जाता है, सेप्टम को उद्घाटन के किनारे पर दबाया जाता है और दाएं अलिंद से बाएं ओर रक्त का स्त्राव बंद हो जाता है। इस प्रकार, 7वें-8वें सप्ताह के अंत तक, हृदय दो-कक्षीय से चार-कक्षीय में बदल जाता है।

चौथे सप्ताह के अंत में, धमनी ट्रंक में गाढ़े एंडोकार्डियम की दो लकीरें बन जाती हैं। वे एक-दूसरे की ओर बढ़ते हैं और महाधमनी सेप्टम में विलीन हो जाते हैं, साथ ही महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की चड्डी बनाते हैं। निलय में इस सेप्टम के बढ़ने से आईवीएस के साथ इसका संलयन होता है और भ्रूण में दाएं और बाएं दिल पूरी तरह से अलग हो जाते हैं। वाल्व तंत्र सेप्टा के निर्माण के बाद प्रकट होता है और एंडोकार्डियल प्रोट्रूशियंस (पैड) के विकास के कारण बनता है।

प्राथमिक हृदय नली में आंतरिक रूप से एंडोकार्डियम और बाह्य रूप से मायोएपिकार्डियम होता है। उत्तरार्द्ध मायोकार्डियम को जन्म देता है। अंतर्गर्भाशयी विकास के 4-5 सप्ताह तक, मायोकार्डियम की एक काफी घनी बाहरी परत बन जाती है, और आंतरिक परत - ट्रैब्युलर - कुछ हद तक पहले (3-4 सप्ताह) बन जाती है। विकास की पूरी अवधि के दौरान, मायोकार्डियम का प्रतिनिधित्व मायोसाइट्स द्वारा किया जाता है। फ़ाइब्रोब्लास्ट, संभवतः एंडोकार्डियम या एपिकार्डियम से प्राप्त होते हैं, मायोकार्डियम के आसपास स्थित होते हैं। मायोसाइट्स में स्वयं तंतुओं की कमी होती है और साइटोप्लाज्म की मात्रा अधिक होती है। इसके बाद, जैसे-जैसे मायोकार्डियम विकसित होता है, विपरीत संबंध देखा जाता है।

दूसरे महीने में, एट्रियोवेंट्रिकुलर ग्रूव की सीमा पर, संयोजी ऊतक मांसपेशियों में बढ़ता है, जिससे रेशेदार रिंग बनती है ए-वी छेद. विकास के दौरान, अलिंद की मांसपेशी निलय की मांसपेशी की तुलना में पतली रहती है।

पहले हफ्तों में (हृदय नली के एस-आकार के मोड़ तक), चालन प्रणाली के मुख्य तत्व हृदय की मांसपेशी में बनते हैं: साइनस नोड (किस-फ्लाईका), ए-वी नोड(एस्कोफ़-तवारा), उसका बंडल और पर्किनजे फाइबर। संचालन प्रणाली में प्रचुर मात्रा में रक्त वाहिकाएं होती हैं और इसके तंतुओं के बीच बड़ी संख्या में तंत्रिका तत्व होते हैं।

गर्भावस्था की पहली तिमाही (भ्रूण के विकास का भ्रूण चरण) महत्वपूर्ण है, क्योंकि इस समय का गठन होता है सबसे महत्वपूर्ण अंगमानव ("महान जीवोत्पत्ति" की अवधि)। इस प्रकार, हृदय और बड़ी वाहिकाओं का संरचनात्मक विकास भ्रूण के विकास के 7वें, 8वें सप्ताह में समाप्त हो जाता है। जब भ्रूण प्रतिकूल कारकों (टेराटोजेनिक) के संपर्क में आता है: आनुवंशिक, भौतिक, रासायनिक और जैविक, तो यह बाधित हो सकता है जटिल तंत्रहृदय प्रणाली का भ्रूणजनन, जिसके परिणामस्वरूप हृदय और महान वाहिकाओं के विभिन्न जन्मजात दोष होते हैं।

संपूर्ण हृदय के विकास और स्थिति की विकृतियों में दुर्लभ एक्टोपिया कॉर्डिस शामिल है, जिसमें हृदय आंशिक रूप से या पूरी तरह से छाती गुहा के बाहर स्थित होता है। कभी-कभी यह उन स्थानों पर ही रह जाता है जहां इसकी उत्पत्ति हुई थी, अर्थात। छाती गुहा के ऊपरी उद्घाटन के ऊपर (सरवाइकल एक्टोपिया)। अन्य मामलों में, हृदय डायाफ्राम में एक छेद के माध्यम से उतरता है और पेट की गुहा में स्थित होता है या अधिजठर क्षेत्र में फैला होता है। अधिकतर यह सामने स्थित होता है छाती, उरोस्थि के पूर्ण या आंशिक विभाजन के परिणामस्वरूप खुलता है। थोरैकोएब्डॉमिनल एक्टोपिया कॉर्डिस के मामले भी सामने आए हैं। यदि आदिम हृदय नली सामान्य से विपरीत दिशा में झुकती है, और हृदय का शीर्ष बाईं ओर के बजाय दाईं ओर स्थित होता है, तो हृदय कक्षों के उलटा होने के साथ डेक्सट्रोकार्डिया होता है।

यदि आईवीएस पूरी तरह से या लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित है, जबकि आईवीएस विकसित है, तो हृदय में तीन गुहाएं होती हैं: दो अटरिया और एक वेंट्रिकल - एक तीन-कक्ष बायट्रियल हृदय। यह विकृति अक्सर अन्य विसंगतियों के साथ होती है, सबसे अधिक बार पृथक डेक्सट्रोकार्डिया, बड़े जहाजों का स्थानान्तरण। अधिक में दुर्लभ मामलों मेंकेवल एमपीपी गायब है और हृदय में 2 वेंट्रिकल और 1 एट्रियम होता है - एक तीन-कक्षीय हृदय।

यदि ट्रंकस सेप्टम विकसित नहीं होता है, तो सामान्य धमनी ट्रंक अविभाजित रहता है। इस स्थिति को सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस कहा जाता है। बड़ी वाहिकाओं के घूमने की दिशा या डिग्री में परिवर्तन के परिणामस्वरूप, विसंगतियाँ उत्पन्न होती हैं जिन्हें बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण कहा जाता है।

2. भ्रूण रक्त परिसंचरण

भ्रूण के विकास की नाल अवधि के दौरान, मुख्य परिवर्तन हृदय के आकार और मांसपेशियों की परत की मात्रा में वृद्धि और रक्त वाहिकाओं के विभेदन में कम हो जाते हैं। इस अवधि के दौरान, हृदय और रक्त वाहिकाओं के अलग-अलग हिस्सों से एक जटिल कार्यात्मक प्रणाली - हृदय प्रणाली - का निर्माण होता है।

गर्भनाल-मेसेन्टेरिक धमनियों और शिराओं द्वारा भ्रूण में दर्शाए गए प्राथमिक या विटेलिन परिसंचरण के मार्ग पहले बनते हैं। यह रक्त परिसंचरण मनुष्यों के लिए अल्पविकसित है और मातृ शरीर और भ्रूण के बीच गैस विनिमय में इसका कोई महत्व नहीं है। भ्रूण का मुख्य रक्त परिसंचरण कोरियोनिक (प्लेसेंटल) होता है, जो गर्भनाल की वाहिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। यह अंतर्गर्भाशयी विकास के तीसरे सप्ताह के अंत से भ्रूण का गैस विनिमय सुनिश्चित करता है।

भ्रूण को प्लेसेंटा से ऑक्सीजन और अन्य पोषक तत्वों से युक्त धमनी रक्त प्राप्त होता है, जो गर्भनाल के माध्यम से भ्रूण से जुड़ा होता है। नाभि शिरा नाल से धमनी रक्त ले जाती है। नाभि वलय को पार करने के बाद, शिरा भ्रूण के यकृत के निचले किनारे तक पहुँचती है, यकृत और पोर्टल शिरा को शाखाएँ देती है और अरांतियस की एक चौड़ी और छोटी वाहिनी के रूप में, अवर वेना कावा (अरांतियस की वाहिनी) में प्रवाहित होती है जन्म के बाद नष्ट हो जाता है और यकृत के गोल स्नायुबंधन में बदल जाता है)।

अवर वेना कावा, एरेंटियस की वाहिनी में प्रवाहित होने के बाद, मिश्रित रक्त (नाभि शिरा से विशुद्ध रूप से धमनी और शरीर के निचले आधे हिस्से से और यकृत से शिरापरक) होता है। यह रक्त को दाहिने आलिंद में ले जाता है। शुद्ध रूप से शिरापरक रक्त भी बेहतर वेना कावा से यहां आता है, जो शरीर के ऊपरी आधे हिस्से से शिरापरक रक्त एकत्र करता है। दोनों धाराएँ व्यावहारिक रूप से मिश्रित नहीं होती हैं। हालाँकि, और भी बाद की पढ़ाईरेडियोआइसोटोप विधि का उपयोग करके, उन्होंने पाया कि वेना कावा से रक्त का 1/4 भाग अभी भी दाहिने आलिंद में मिश्रित है। इस प्रकार, यकृत को छोड़कर भ्रूण के किसी भी ऊतक को 60%-65% से अधिक संतृप्त रक्त की आपूर्ति नहीं की जाती है। बेहतर वेना कावा से रक्त दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में भेजा जाता है, जहां यह दो धाराओं में विभाजित हो जाता है। एक (छोटा) फेफड़ों के माध्यम से जाता है (प्रसवपूर्व, फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से प्रवाह रक्त प्रवाह का केवल 12% होता है), दूसरा (बड़ा) धमनी (बोटालोव) वाहिनी के माध्यम से महाधमनी में प्रवेश करता है, अर्थात। प्रणालीगत परिसंचरण में. जैसे-जैसे फेफड़े विकसित होते हैं - यह गर्भावस्था के 24 से 38 सप्ताह की अवधि है - बोटलस डक्टस के माध्यम से रक्त की मात्रा कम हो जाती है। अवर वेना कावा से रक्त गैपिंग फोरामेन ओवले में और फिर बाएं आलिंद में प्रवेश करता है। यहां यह थोड़ी मात्रा में शिरापरक रक्त के साथ मिश्रित होता है जो फेफड़ों से होकर गुजरता है और महाधमनी में प्रवेश करता है जब तक कि यह डक्टस आर्टेरियोसस में प्रवेश नहीं कर जाता। इस प्रकार, शरीर के ऊपरी आधे हिस्से को रक्त प्राप्त होता है जो निचले आधे हिस्से की तुलना में अधिक ऑक्सीजन युक्त होता है। अवरोही महाधमनी (शिरापरक) का रक्त नाभि धमनियों के माध्यम से नाल में लौटता है (उनमें से दो हैं)। इस प्रकार, भ्रूण के सभी अंगों को केवल मिश्रित रक्त ही प्राप्त होता है। हालाँकि, सर्वोत्तम ऑक्सीजनेशन स्थितियाँ सिर और ऊपरी धड़ में पाई जाती हैं।

भ्रूण का छोटा हृदय ऊतकों और अंगों को एक वयस्क के रक्त प्रवाह की तुलना में 2-3 गुना अधिक रक्त प्रदान करना संभव बनाता है।

उच्च भ्रूण चयापचय एक ट्यूबलर हृदय के गठन के बाद गर्भाधान के 22 वें दिन, तीसरे सप्ताह के अंत तक हृदय की धड़कन की शुरुआत का सुझाव देता है। शुरुआत में ये संकुचन कमज़ोर और अनियमित होते हैं। छठे सप्ताह से शुरू करके, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके हृदय संकुचन को रिकॉर्ड करना संभव है; वे अधिक लयबद्ध हो जाते हैं और 6 सप्ताह में 110 धड़कन प्रति मिनट, 7-8 सप्ताह में 180-190 धड़कन प्रति मिनट, 150-160 धड़कन प्रति मिनट हो जाते हैं। एक मिनट में 12-13 सप्ताह.

हृदय के भ्रूणीय विकास के दौरान, निलय अटरिया की तुलना में तेजी से परिपक्व होते हैं, लेकिन उनके संकुचन शुरू में धीमे और अनियमित होते हैं। एक बार जब अटरिया विकसित हो जाता है, तो दाहिने आलिंद में उत्पन्न आवेग भ्रूण की हृदय गति को अधिक नियमित कर देते हैं, जिससे पूरा हृदय सिकुड़ जाता है। अटरिया पेसमेकर बन जाता है।

भ्रूण की हृदय गति अपेक्षाकृत कम होती है - 15 - 35 संकुचन प्रति मिनट। प्लेसेंटल परिसंचरण के साथ, यह प्रति मिनट 125-130 बीट तक बढ़ जाता है। गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम के दौरान, यह लय बेहद स्थिर होती है, लेकिन विकृति विज्ञान के साथ यह तेजी से धीमी या तेज हो सकती है।

भ्रूण की हृदय गति की गणना सूत्र का उपयोग करके की जा सकती है:

हृदय गति = 0.593X 2 + 8.6 X - 139, जहां: X सप्ताहों में गर्भकालीन आयु है

हाइपोक्सिया की प्रतिक्रिया में, भ्रूण और नवजात शिशु चयापचय में कमी के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। भले ही रक्त परिसंचरण आवश्यक स्तर पर बनाए रखा जाता है, जब नाभि धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति 50% से कम हो जाती है, तो चयापचय दर कम हो जाती है और लैक्टिक एसिड का संचय शुरू हो जाता है, जो भ्रूण की चयापचय आवश्यकताओं की आंशिक संतुष्टि को इंगित करता है। अवायवीय ग्लाइकोलाइसिस। अंतर्गर्भाशयी जीवन की शुरुआत में, श्वासावरोध सिनोट्रियल नोड को प्रभावित करता है, जिससे हृदय संकुचन धीमा हो जाता है और परिणामस्वरूप, कार्डियक आउटपुट कम हो जाता है और धमनी हाइपोक्सिया विकसित होता है। अंतर्गर्भाशयी विकास की बाद की अवधि में, योनि केंद्र पर इसके सीधे परेशान प्रभाव के कारण श्वासावरोध अल्पकालिक मंदनाड़ी में योगदान देता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के अंत में, श्वासावरोध ब्रैडीकार्डिया का कारण बनता है, इसके बाद टैचीकार्डिया होता है (हृदय की सहानुभूति तंत्रिकाएं इसके विकास में शामिल होती हैं)। लगातार मंदनाड़ी तब देखी जाती है जब धमनी रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति 15-20% से कम होती है।

50% मामलों में भ्रूण की हृदय ताल गड़बड़ी के साथ होती है जन्मजात दोषदिल. वीएसडी (50%), एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (80%) जैसे जन्मजात हृदय दोष प्रसवपूर्व पूर्ण हृदय ब्लॉक की उपस्थिति के साथ होते हैं, यानी। दोष शारीरिक रूप से हृदय के संचालन पथ को प्रभावित करते हैं।

प्रसवपूर्व रक्त परिसंचरण की विशेषताएं इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स के संकेतकों में भी परिलक्षित होती हैं। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की एक छोटी मात्रा और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के उच्च मूल्य दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में उच्च दबाव के आंकड़ों के साथ-साथ दाएं आलिंद में दबाव में वृद्धि में योगदान करते हैं। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव का मान बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में समान मान से 10-20 मिमी एचजी से अधिक है। और 75 से 80 mmHg तक होता है। बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में दबाव लगभग 60-70 mmHg है।

भ्रूण के रक्त परिसंचरण की विशेषताएं हृदय के आकार में परिलक्षित होती हैं। कई इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययनों से गर्भावस्था के दूसरे भाग में बाएं वेंट्रिकल के आकार की तुलना में दाएं वेंट्रिकल के आकार की महत्वपूर्ण प्रबलता का पता चला है। तीसरी तिमाही में, विशेषकर गर्भावस्था के अंत में, हृदय के दाएं और बाएं निलय के आकार में अंतर कम हो जाता है।

बच्चे के जन्म के बाद, उसके रक्त परिसंचरण में बड़े हेमोडायनामिक परिवर्तन होते हैं, जो फुफ्फुसीय श्वसन की शुरुआत और अपरा रक्त प्रवाह की समाप्ति से जुड़े होते हैं। क्षणिक परिसंचरण की अवधि शुरू होती है, जो कई मिनटों से लेकर कई दिनों तक चलती है और फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह के बीच एक प्रयोगशाला संतुलन के गठन और भ्रूण परिसंचरण में वापसी की उच्च संभावना की विशेषता होती है। भ्रूण के दोनों संचार (डक्टस आर्टेरियोसस और ओवल विंडो) के कार्यात्मक रूप से बंद होने के बाद ही रक्त परिसंचरण वयस्क प्रकार के अनुसार संचालित होना शुरू होता है।

भ्रूण के रक्त परिसंचरण के पुनर्गठन में सबसे महत्वपूर्ण बिंदु निम्नलिखित हैं::

1. अपरा परिसंचरण की समाप्ति;
2. प्रमुख भ्रूण संवहनी संचार का बंद होना;
3. इसके उच्च प्रतिरोध और वाहिकासंकीर्णन की प्रवृत्ति के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण के संवहनी बिस्तर की पूरी मात्रा को शामिल करना;
4. ऑक्सीजन की मांग में वृद्धि, कार्डियक आउटपुट में वृद्धि औरप्रणालीगत संवहनी दबाव

सबसे पहले (प्रसवोत्तर जीवन के पहले महीनों में) एरेंटियस की नलिका बंद हो जाती है; इसका पूर्ण विनाश 8वें सप्ताह से होता है और जीवन के 10-11 सप्ताह तक समाप्त हो जाता है। एरेंटियस की वाहिनी के साथ नाभि शिरा यकृत के गोल स्नायुबंधन में बदल जाती है।

फुफ्फुसीय श्वसन की शुरुआत के साथ, फेफड़ों के माध्यम से रक्त का प्रवाह लगभग 5 गुना बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय बिस्तर में प्रतिरोध में कमी, बाएं आलिंद में रक्त के प्रवाह में वृद्धि और अवर वेना कावा में दबाव में कमी के कारण, अटरिया में दबाव का पुनर्वितरण होता है और अंडाकार खिड़की के माध्यम से शंट काम करना बंद कर देता है। बच्चे के जन्म के बाद अगले 3-5 घंटों में। हालाँकि, जब फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापयह शंट बना रह सकता है या दोबारा हो सकता है।

थोड़े से भार पर, जो दाहिने आलिंद में दबाव बढ़ाता है (चिल्लाना, रोना, खिलाना), अंडाकार खिड़की काम करना शुरू कर देती है। एक पेटेंट फोरामेन ओवले इंटरट्रियल संचार का एक रूप है, लेकिन इसे एक दोष नहीं माना जा सकता है, क्योंकि एक सच्चे दोष के विपरीत, एट्रिया के बीच संचार अंडाकार खिड़की के वाल्व के माध्यम से होता है।

नवजात शिशु की स्थिति के आधार पर परिवर्तनशील हेमोडायनामिक्स की इस अवधि को अस्थिर क्षणिक या लगातार रक्त परिसंचरण की अवधि के रूप में जाना जाता है।

अंडाकार उद्घाटन का शारीरिक बंद होना 5-7 महीने की उम्र में होता है, लेकिन विभिन्न लेखक संकेत देते हैं अलग-अलग शर्तेंइसे बंद करना. प्रसिद्ध हृदय रोग विशेषज्ञ ए . एस . नादस का मानना ​​है कि अंडाकार खिड़की एक वर्ष से कम उम्र के 50% बच्चों में और जीवन भर 30% लोगों में शारीरिक रूप से संरक्षित रहती है। हालाँकि, इस छेद का कोई हेमोडायनामिक महत्व नहीं है।

भ्रूण के रक्त परिसंचरण की संरचनात्मक संरचनाओं की विशिष्टता की खोज गैलेन (130-200) की है, जिन्होंने एक विशाल रचना के दो हिस्सों में, वाहिकाओं का विवरण प्रस्तुत किया, जिनमें से एक केवल डक्टस आर्टेरियोसस हो सकता है। कई सदियों बाद, महाधमनी को जोड़ने वाले पोत और लियोनार्डो बोटालियो की फुफ्फुसीय धमनी का विवरण दिया गया और 1895 के बेसल विनिर्देश के अनुसार इस पोत को लियोनार्डो बोटालियो नाम दिया गया। जीवित जीव में डक्टस आर्टेरियोसस का पहला दृश्य 1939 में एक्स-रे का उपयोग करके संभव बनाया गया था।

डक्टस आर्टेरियोसस, लोचदार प्रकार के बड़े जहाजों के विपरीत, शक्तिशाली योनि संक्रमण के साथ एक मांसपेशी पोत है। यह डक्टस आर्टेरियोसस और अन्य धमनियों के बीच अंतरों में से एक है, जिसमें दोनों होते हैं नैदानिक ​​महत्वजन्म के बाद. माँसपेशियाँपरिधि के एक तिहाई भाग तक महाधमनी दीवार तक फैला हुआ है। यह नवजात अवधि में डक्टस आर्टेरियोसस के संकुचन की प्रभावशीलता प्रदान करता है।

गर्भावस्था के दौरान डक्टस आर्टेरियोसस में प्रवाह का अध्ययन रंग डॉपलर मैपिंग का उपयोग करके संभव है, जो गर्भधारण के 11 सप्ताह से शुरू होता है, जब फुफ्फुसीय धमनी और डक्टस आर्टेरियोसस को एक साथ देखा जाता है। बोटैलस डक्टस में प्रवाह वेग महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच ढाल और वाहिनी के व्यास पर निर्भर करता है। यहां तक ​​कि 12 सप्ताह के गर्भ में भी दाएं वेंट्रिकल और डक्टस आर्टेरियोसस में चरम वेग में अंतर होता है।

डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने का समय भी अलग-अलग लेखकों द्वारा अलग-अलग तरीके से परिभाषित किया गया है। पहले, यह माना जाता था कि यह बच्चे की पहली सांस के साथ काम करना बंद कर देता है, जब किसी बिंदु पर महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के बीच का अंतर 0 होता है, तो मांसपेशी फाइबर सिकुड़ जाते हैं और डक्टस आर्टेरियोसस में एक कार्यात्मक ऐंठन होती है। हालाँकि, बाद में, जब एक्स-रे कंट्रास्ट अनुसंधान विधियों को व्यापक रूप से पेश किया गया, तो यह ज्ञात हो गया कि जन्म के समय डक्टस आर्टेरियोसस अभी भी कार्य कर रहा है और इसके माध्यम से रक्त का द्विपक्षीय निर्वहन स्थापित होता है (40 मिनट से 8 घंटे तक)। जैसे ही फुफ्फुसीय धमनी में दबाव कम हो जाता है, रक्त का स्त्राव केवल भ्रूणीय धमनी के विपरीत दिशा में ही संभव होता है (अर्थात, महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक)। हालाँकि, यह रीसेट अत्यंत महत्वहीन है। डक्टस आर्टेरियोसस का शारीरिक विलोपन, के अनुसार एच .टी ए ussig , 2-3 महीने के अतिरिक्त गर्भाशय जीवन से समाप्त होता है। रक्त परिसंचरण का अंतिम स्थिरीकरण और इसका अपेक्षाकृत सही विनियमन तीसरी उम्र तक स्थापित हो जाता है। दो महीने के जीवन में एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस पहले से ही एक हृदय दोष है।

स्वस्थ पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में, डक्टस आर्टेरियोसस, एक नियम के रूप में, जीवन के पहले या दूसरे दिन के अंत तक बंद हो जाता है, लेकिन कुछ मामलों में यह कई दिनों तक कार्य कर सकता है। समय से पहले जन्मे नवजात शिशुओं में, डक्टस आर्टेरियोसस का कार्यात्मक रूप से अधिक बंद होना हो सकता है देर की तारीखें, और देरी से बंद होने की आवृत्ति गर्भकालीन आयु और जन्म के वजन के विपरीत आनुपातिक है। इसे कई कारकों द्वारा समझाया गया है: स्वयं वाहिनी की अपरिपक्वता, जिसमें उच्च रक्त PO2 के प्रति खराब संवेदनशीलता है, रक्त में अंतर्जात प्रोस्टाग्लैंडीन E2 की उच्च सामग्री, साथ ही इस श्रेणी के बच्चों में श्वसन संबंधी विकारों की उच्च आवृत्ति , जिससे रक्त में ऑक्सीजन तनाव में कमी आती है। श्वसन समस्याओं की अनुपस्थिति में, समयपूर्वता ही डक्टस बोटैलस के लंबे समय तक कार्य करने का कारण नहीं है।