कैसे पता करें कि लड़की को अप्लासिया है या नहीं। महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगति। पैथोलॉजी का क्या कारण बनता है

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रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम

मुख्य शिकायत जिसके साथ 15-16 वर्षीय लड़कियां डॉक्टर के पास जाती हैं वह मासिक धर्म की अनुपस्थिति है। अधिक उम्र में, रोगी यौन क्रिया की असंभवता की शिकायत करते हैं।

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रोग का उपचार

Rokitansky-Kustner सिंड्रोम का इलाज करने का एकमात्र तरीका नवोवागिना का प्लास्टिक गठन है - पेल्विक पेरिटोनियम से कोलोपोइज़िस या सिग्मोइड कोलन. अल्पविकसित योनि (कोल्पोएलॉन्गेशन) का बोगीनेज और फैलाव केवल तभी संभव है जब यह पर्याप्त लंबाई का हो - 2-4 सेमी। हस्तक्षेप का उद्देश्य सामान्य यौन जीवन में बाधा को दूर करना है।

ज्यादातर मामलों में, पुनर्निर्माण अंतरंग प्लास्टिक सर्जरी में, लैप्रोस्कोपिक कोल्पोपोइज़िस को सिग्मॉइड कोलन के एक टुकड़े के अपने मेसेंटरी पर रोटेशन के साथ किया जाता है। आंत के ऊतकों से बनने वाली कृत्रिम योनि को अतिरिक्त नमी की आवश्यकता नहीं होती है, जिसका रोकिटांस्की-कुस्टनर सिंड्रोम वाली महिलाओं के यौन जीवन की गुणवत्ता पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

सर्जरी के बाद नियोवैजिनल ऊतक कुछ रूपात्मक परिवर्तनों से गुजरते हैं, जो आंतों के म्यूकोसा के स्केलेरोसिस, शोष और डिसप्लेसिया में व्यक्त होते हैं। कृत्रिम योनि के लुमेन के स्केलेरोसिस और स्टेनोसिस को रोकने के लिए, नियमित यौन जीवन को बनाए रखना या समय-समय पर बूगीनेज का संचालन करना आवश्यक है।

Rokitansky-Kustner सिंड्रोम में लैप्रोस्कोपिक कोलोपोइज़िस के खुले हस्तक्षेप पर लाभ हैं, जिससे बेहतर सौंदर्य परिणाम प्राप्त करने की अनुमति मिलती है। यदि सिग्मॉइड कोलन (मेसेंटरी की अपर्याप्त लंबाई) से कोल्पोपोइज़िस करना असंभव है, तो पेल्विक पेरिटोनियम, अनुप्रस्थ बृहदान्त्र या छोटी आंत का उपयोग नवयोजिका की प्लास्टिक सर्जरी के लिए किया जाता है।

रोग का निदान

मानक परीक्षा में शामिल हैं:

• इतिहास का संग्रह;
• जननांग बाहरी अंगों की परीक्षा;
• शारीरिक और यौन विकास का आकलन;
• प्रयोगशाला और सामान्य नैदानिक ​​अध्ययन;
• जननांग पथ से स्राव की बैक्टीरियोस्कोपिक और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा;
• योनि की जांच;
• गुदा उदर परीक्षा;
• मूत्र और प्रजनन प्रणाली की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

ये अध्ययन दोष के प्रकार और शल्य चिकित्सा उपचार की विधि की पसंद को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए पर्याप्त हैं।

रोगी की काया आमतौर पर सही, यौन और होती है शारीरिक विकासआयु मानदंड से संबंधित। यौन माध्यमिक विशेषताएं काफी अच्छी तरह से बनती हैं। स्त्री रोग संबंधी परीक्षा आयोजित करते समय, यह दर्ज किया जाता है कि बाहरी जननांग सही ढंग से विकसित होते हैं। योनि की जांच करते समय, विशेषज्ञ हाइमेन के पीछे एक सेंटीमीटर या आधा लंबा एक छोटा सा गड्ढा पाता है। एक विशिष्ट स्थान पर एक मलाशय उदर परीक्षा आयोजित करते समय, गर्भाशय का निर्धारण नहीं किया जा सकता है, वहां एक नाल का तालु होता है। संलग्नक की पहचान भी नहीं की जा सकती है।

दौरान अल्ट्रासाउंडअंडाशय और गर्भाशय की पूर्ण अनुपस्थिति का पता लगाया जाता है। कुछ मामलों में, रोगी मूत्र प्रणाली के सभी प्रकार के विकृतियों का पता लगा सकते हैं:

• गुर्दा अप्लासिया;
• गुर्दे का काठ या पैल्विक डायस्टोपिया;
• पाइलोकैलिसियल सिस्टम को दोगुना करने की घटना।

कीमतों

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अप्लासिया एक भ्रूण की विकृति का प्रकटन है, जो किसी भी अंग, उसके भाग या ऊतक वर्गों की अनुपस्थिति में व्यक्त किया जाता है। यह रोगविज्ञानहाइपोप्लासिया से अलग होना चाहिए, जिसमें अंग अपनी प्रारंभिक अवस्था में हो सकता है या आकार में कम हो सकता है और सामान्य संरचना से रहित हो सकता है।

पैथोलॉजी का क्या कारण बनता है

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अप्लासिया है जन्मजात रोगभौतिक, रासायनिक और जैविक कारकों के मातृ जीव के माध्यम से प्रत्यक्ष रूप से या अप्रत्यक्ष रूप से भ्रूण के संपर्क में आने से उत्पन्न होता है। वे, माता-पिता या उनके पूर्वजों के युग्मकों पर कार्य करते हुए, कुछ अंग या ऊतक की अनुपस्थिति में क्रोमोसोमल विकृति पैदा करने में सक्षम होते हैं।

वैसे, भ्रूण में एक अंग का अविकसित होना व्यावहारिक रूप से कभी अलग नहीं होता है और, एक नियम के रूप में, इससे जुड़े दूसरे अंग की मृत्यु हो जाती है। उदाहरण के लिए, मूत्रवाहिनी की अशिष्टता की अनुपस्थिति में, द्वितीयक किडनी का अप्लासिया होता है, आदि।

और समय सीमा जिसके बाद भ्रूण में वर्णित दोष अब विकसित नहीं हो सकते हैं, अंतर्गर्भाशयी जीवन का पहला महीना है।

पैथोलॉजी के गठन की विशेषताएं

मानव शरीर में ऐसा कोई क्षेत्र नहीं है जिसमें अप्लासिया नहीं देखा जा सकता है। यह पैथोलॉजिकल स्थितियुग्मित अंगों में से एक आमतौर पर दूसरे की अतिवृद्धि का कारण बनता है (अंतःस्रावी ग्रंथियों में से एक का अप्लासिया दूसरों के अतिवृद्धि का कारण बन सकता है)। इस प्रकार, एक प्रतिस्थापन है, खोए हुए कार्यों के लिए मुआवजा।

अक्सर किसी अंग के एक हिस्से की कमी हो जाती है, उदाहरण के लिए, अप्लासिया या घ्राण मस्तिष्क (इस स्थिति को आर्येंसेफली कहा जाता है), आदि। खोपड़ी की त्वचा पर अक्सर ऊतक अप्लासिया देखा जाता है। इस स्थान पर, जन्म लेने वाले बच्चे में दोष होता है, जो आमतौर पर व्यास में 5 सेमी से अधिक नहीं होता है। लेकिन इस तरह की स्थिति संयुक्त है, एक नियम के रूप में, गहरे स्थित ऊतक के अप्लासिया के साथ, उदाहरण के लिए, भ्रूण के विदर (तथाकथित डिसर्फ़िया) के गैर-बंद होने के मामलों में।

हड्डी के ऊतकों का पैथोलॉजिकल विकास

जैसा कि ऊपर वर्णित मामलों में, पृथक अस्थि अप्लासिया अत्यंत दुर्लभ है। तो, फाइबुला के एक समान विकृति के साथ, रोगी का अंग छोटा हो जाता है, पैर की विषुव विकृति विकसित होती है (इसका पूर्वकाल किनारा उठाया जाता है, और बाहरी किनारे को कम किया जाता है), टिबिया मुड़ा हुआ होता है, जठराग्नि और पेरोनियल मांसपेशियां अनुपस्थित होती हैं।

चिकित्सा में, व्यक्तिगत अप्लासिया के मामले दर्ज किए जाते हैं, अक्सर ऐसा मानव अंगों के साथ होता है। यह या तो एक या एक से अधिक उंगलियों, या पूरे हाथ या पैर की अनुपस्थिति हो सकती है। पैर या हाथ की उपस्थिति में प्रकोष्ठ, निचले पैर, कंधे, जांघ की अनुपस्थिति के लिए अक्सर विकल्प होते हैं।

खोपड़ी और मस्तिष्क का अप्लासिया

खोपड़ी की हड्डियों के फोकल अप्लासिया के साथ, जिसे चिकित्सा में "फेनेस्टेड खोपड़ी" भी कहा जाता है, दोषों के माध्यम से इसमें एक अलग आकार और आकार होता है। लेकिन पेरीओस्टेम (रेशेदार झिल्ली जो कवर करती है और इन दोषों के स्थान पर त्वचा को संरक्षित किया जाता है। वे अक्सर पार्श्विका या ललाट क्षेत्रों में स्थित होते हैं।

यदि नवजात शिशु में खोपड़ी की हड्डियाँ नहीं होती हैं, तो अक्सर उनके साथ ब्रेन अप्लासिया देखा जाता है (इसे अनेंसफली भी कहा जाता है)। यह रोगविज्ञान 100% घातक है। इसके अलावा, 75% बच्चे गर्भाशय में मर जाते हैं, जबकि बाकी जन्म के 5 दिनों से अधिक जीवित नहीं रहते हैं।

यद्यपि संयुक्त राज्य अमेरिका में 1992 में एक समान निदान वाली लड़की के जन्म का एक ज्ञात मामला है, जो 2 साल और 174 दिनों तक जीवित रही। श्वास और कार्य आंतरिक अंगउसके शरीर में संरक्षित ब्रेन स्टेम के कारण किया गया था। लेकिन, फिर भी, लड़की समय-समय पर डिवाइस से जुड़ी रही कृत्रिम श्वसन, जैसा कि उभरते हुए संकटों ने इसे रोक दिया।

गर्भाशय और योनि का अप्लासिया

अविकसितता के मामले या कुल अनुपस्थितिगर्भाशय, और योनि - एक निराला विकृति। जिन महिलाओं के पास यह है, या बच्चे को अपने दम पर ले जाती हैं।

डॉक्टर के पास पहुंचने पर आमतौर पर समस्या का पता चल जाता है। मासिक धर्म की अनुपस्थिति और (योनि के अभाव में) यौन क्रिया की असंभवता के बारे में शिकायत करके लड़की को डॉक्टर के पास लाया जाता है। इसी समय, रोगी अक्सर एक सामान्य काया और अच्छी तरह से विकसित माध्यमिक यौन विशेषताओं को बनाए रखता है।

यदि रोगी को आंशिक योनि अप्लासिया है, तो उसे मासिक एपिस्टेक्सिस, स्तन अतिवृद्धि, और की शिकायत हो सकती है ड्राइंग दर्दनिचले पेट में, जो मासिक धर्म प्रवाह के संचय के साथ होते हैं, क्योंकि उपरोक्त निदान के साथ उनका बहिर्वाह असंभव है।

इसी तरह की घटना ट्यूमर जैसी संरचनाओं की उपस्थिति की ओर ले जाती है - तथाकथित हेमेटोकोल्पोस। जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, पेट के निचले हिस्से में तेज दर्द होता है, और जब जमा हुआ स्राव तेज हो जाता है, तो तापमान बढ़ जाता है, सेप्सिस के लिए अनुकूल परिस्थितियां बन जाती हैं। इस मामले में रोगी एक जरूरी ऑपरेशन दिखाता है।

गर्भाशय की अनुपस्थिति में, ट्यूमर नहीं बनते हैं, क्योंकि रक्त स्रावित करने वाला कोई अंग नहीं है।

अप्लासिया हमेशा मौत की सजा नहीं है

अलग-अलग अंगों, ऊतकों या शरीर के कुछ हिस्सों के अप्लासिया का मानव शरीर पर प्रभाव अलग-अलग होता है। कुछ प्रकार के अप्लासिया (मस्तिष्क गोलार्द्धों, हृदय की मांसपेशियों, दोनों गुर्दे, आदि की कमी) जीवन के साथ असंगत हैं। अन्य शरीर के कामकाज में गंभीर व्यवधान पैदा कर सकते हैं, और सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना रोगी या हिर्शस्प्रुंग रोग की मृत्यु हो जाएगी)।

लेकिन भाग या सभी अंगों की अनुपस्थिति, साथ ही गर्भाशय अप्लासिया, जीवन के साथ काफी अनुकूल हैं। और एक युग्मित अंग का अविकास, उदाहरण के लिए, गुर्दे के एकतरफा अप्लासिया के साथ, कभी-कभी दूसरे के अतिवृद्धि द्वारा पूरी तरह से मुआवजा दिया जाता है, और इसके कारण, यह रोगी के जीवन भर चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकता है।

जननांग अंगों के विकास की यह विकृति 1 से 5000 नवजात शिशुओं के अनुपात में देखी जाती है। गर्भाशय अप्लासिया काफी व्यापक है, इसलिए विशेषज्ञ इस बात से हैरान हैं कि इसकी मदद से विसंगति को कैसे रोका जाए निवारक उपाय. 70% मामलों में गर्भाशय का अप्लासिया योनि के अप्लासिया के साथ संयोजन में होता है। तो यह रोगविज्ञान क्या है और यह कैसे प्रकट होता है? आइए इस मुद्दे को और विस्तार से देखें।

गिर जाना

अक्सर, गर्भाशय अप्लासिया को योनि अप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है।

गर्भाशय अप्लासिया क्या है?

यह रोगविज्ञान गर्भाशय का असामान्य विकास है। यह अंग के अविकसितता और उसके अनियमित आकार में प्रकट होता है। ICD-10 के अनुसार, अप्लासिया को एगेनेसिस के साथ जोड़ा जाता है। एजेनेसिया अप्लासिया से इस मायने में भिन्न है कि एगेनेसिस के साथ, गर्भाशय की पूर्ण अनुपस्थिति होती है। यह लेख असामान्य प्रकार के गर्भाशय पर केंद्रित होगा। दिलचस्प बात यह है कि विसंगति वाले बच्चे के होने का जोखिम बहुत अधिक होता है। बेशक, बहुत से लोग यह नहीं जानते होंगे कि उन्हें अप्लासिया है। आंकड़ों के अनुसार, लगभग 90% रोगी ऐसे अज्ञान में होते हैं। इसका कारण रोग का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम है।

तस्वीर गर्भाशय के विभिन्न प्रकार के असामान्य विकास को दिखाती है।

रोग के कारण

लड़की को गर्भाशय अप्लासिया क्यों हुआ? अक्सर 100% उत्तर नहीं होता है। यहां तक ​​​​कि सभी व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, यह कहना मुश्किल है कि वास्तव में पैथोलॉजी का क्या कारण है। यह इस तथ्य के कारण है कि आमतौर पर कई कारण होते हैं। केवल एक कारण से विसंगति नहीं हो सकती। मूल रूप से, यह एक जन्मजात बीमारी है जो गर्भ में पहले से ही विकसित होती है। यह यौवन के दौरान दिखाई देने लगता है। कारणों के कई समूहों पर विचार करें जो गर्भाशय विकृति का कारण बनते हैं।

पहला समूह , ये अभिव्यक्तियाँ हैं संक्रामक रोग.

• दाद वायरस;
• साइटोमेगालो वायरस;
• टोक्सोप्लाज़मोसिज़;
• रूबेला।

इन खतरनाक जीवाणुओं की उपस्थिति भ्रूण में विकृति के विकास में योगदान करती है। गर्भावस्था के दौरान एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता के कारण इन संक्रमणों का इलाज करना बहुत मुश्किल होता है। इसीलिए, गर्भवती माँसभी बीमारियों का पहले से इलाज करना बहुत महत्वपूर्ण है, ताकि बाद में आपके बच्चे में गर्भाशय के अप्लासिया का निरीक्षण न किया जा सके।

यौन संक्रमण के अलावा, वहाँ हैं दूसरा समूह रोग जो असामान्यताओं में योगदान करते हैं। यह पुराने रोगोंमां।

• अस्थमा, जिसके कारण भ्रूण को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलती है;
• क्रोनिक ब्रोंकाइटिस;
• माँ का हृदय रोग;
• दिल की धड़कन रुकना;
• पुरानी एडनेक्सिटिस;
• क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस।

मां का यह सब "क्रॉनिकल" अजन्मे बच्चे में अंगों के गलत तरीके से बिछाने की ओर जाता है।

और तीसरा समूह. इस समूह हार्मोनल समस्याएं. कमी के साथ महिला हार्मोनलड़कियों में सेक्स हार्मोन का निर्माण बाधित होता है। सबसे अधिक बार, पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों, हाइपोथैलेमस और अंडाशय के विकृति देखी जाती है।

जैसा कि आप देख सकते हैं, गर्भाशय अप्लासिया एक अधिग्रहित बीमारी नहीं है। यह तब भी बनता है जब गर्भ में अंग रखे जाते हैं। इसलिए, गर्भवती मां के लिए यह बहुत जरूरी है कि वह पहले अपना इलाज कराएं और फिर गर्भधारण की योजना बनाएं।

लक्षण

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, कभी-कभी रोग किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है। यौन निर्माण की अवधि में एक लड़की में अंग के अविकसित होने के पहले लक्षण देखे जा सकते हैं। यह रोगविज्ञान स्वयं कैसे प्रकट होता है?

• मासिक धर्म की शुरुआत नहीं होना पहला लक्षण है कि लड़की में जननांग अंगों की एक विसंगति है;
• मासिक धर्म अभी भी शुरू हुआ, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है;
• यौन क्रिया की शुरुआत के बाद और गर्भ निरोधकों के उपयोग के बिना, एक महिला गर्भवती नहीं हो सकती;
• मायोमेट्रियम और एंडोमेट्रियम के अविकसित होने के कारण, मासिक धर्म असंगत है;
• मासिक धर्म जो सही उम्र में शुरू हुआ अचानक बंद हो सकता है;
• लगातार दर्द जिसे बेहोश करना बहुत मुश्किल है।

एक नियम के रूप में, गर्भाशय के अप्लासिया के साथ, अंडाशय के कार्यों का कोई उल्लंघन नहीं होता है। हार्मोनल पृष्ठभूमि भी परेशान नहीं होती है।

रोग के चरण

अप्लासिया के चरणों को विसंगति की तीव्रता के अनुसार वितरित किया जाता है। अप्लासिया को तीन चरणों में बांटा गया है।

1. पहले चरण में, गर्भाशय के सामान्य आकार और संरचना से विचलन न्यूनतम होता है। आमतौर पर अप्लासिया का आकार सामान्य गर्भाशय से 1-2 सेमी भिन्न होता है।
2. दूसरे चरण में, सामान्य दिखावट से अधिक महत्वपूर्ण अंतर देखे जाते हैं। महिला अंग. आकार में अंतर 3 सेमी से अधिक है।

• तीसरा चरण गर्भाशय का सबसे स्पष्ट विसंगति है। इस मामले में, गर्भाशय की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अवशेषों की उपस्थिति भी देखी जाती है।

बेशक, किसी विशेष मामले में अप्लासिया का कौन सा चरण निहित है, यह सावधानीपूर्वक निदान के साथ निर्धारित किया जा सकता है।

फार्म

गंभीरता के चरणों के अलावा, अप्लासिया प्राप्त करता है विभिन्न रूप. यह भिन्न होता है जिसमें अप्लासिया की प्रक्रिया में अतिरिक्त अंग शामिल होते हैं। रोग के तीन रूपों पर विचार करें।

• गर्भाशय ग्रीवा का अप्लासिया। यह रोगविज्ञान दूसरों की तुलना में कहीं अधिक आम है। इस मामले में, गर्भाशय अभी भी अविकसित है, लेकिन ग्रीवा क्षेत्र में अधिक है। बेशक, इस मामले में, गर्भावस्था की प्रक्रिया पर सवाल उठाया जाता है। कभी-कभी गर्भाशय ग्रीवा पूरी तरह से अनुपस्थित होती है। इस मामले में, मासिक धर्म नहीं होता है, क्योंकि एंडोमेट्रियम में गर्भाशय को छोड़ने का अवसर नहीं होता है।
• ग्रीवा नहर का अप्लासिया। यह विसंगति का एक दुर्लभ रूप है। इसे पूरी तरह से एक्सप्लोर नहीं किया गया है। हालांकि, अगर कोई महिला बच्चे पैदा करना चाहती है तो यह विसंगति का सबसे अनुकूल रूप है। यह रूप गर्भाधान की प्रक्रिया को विशेष रूप से प्रभावित नहीं करता है।
• गर्भाशय अप्लासिया और योनि अप्लासिया का संयोजन। यह बहुत ही गंभीर रूप है। ऐसी घटनाएं हैं जिनमें गर्भाशय और योनि का पूर्ण अभाव है। बेशक, इस मामले में गर्भावस्था सवाल से बाहर है। इसके अलावा, सामान्य रूप से योनि अप्लासिया के साथ, एक महिला का यौन जीवन सवालों के घेरे में है। इस तरह की दोहरी विसंगति के साथ, तीन लक्षणों का एक ज्वलंत रूप में लगातार प्रकट होता है: दर्द, मासिक धर्म की अनुपस्थिति, बांझपन। यह तिकड़ी मिश्रित अप्लासिया की निरंतर साथी है।

परिणाम और जटिलताएं

दुर्भाग्य से, अप्लासिया आवश्यक रूप से कई जटिलताओं और गंभीर परिणामों पर जोर देता है। नीचे कुछ ऐसी ही अप्रिय अभिव्यक्तियाँ दी गई हैं।

• बांझपन, गर्भाशय अप्लासिया का पहला और निरंतर साथी। यहां तक ​​​​कि अगर गर्भावस्था होती है, तो अनुचित रूप से विकसित गर्भाशय के कारण गर्भ के साथ जटिलताएं होती हैं। गर्भाशय इतना बड़ा नहीं है और वांछित आकार तक नहीं फैलता है। इसलिए गर्भपात और समय से पहले जन्म।
• रक्तमापी। यह अंग में रक्त के संचय और मौजूदा विसंगतियों के कारण बाहर जाने में असमर्थता की प्रक्रिया है। अंग गुहा में एक बड़ा हेमेटोमा बनता है। यह गंभीर रक्तस्राव की धमकी देता है। असामयिक सहायता से, एक घातक परिणाम हो सकता है।
• लगातार संक्रमण। की वजह से अनियमित आकारगर्भाशय, यह रोगजनकों के विकास के लिए अनुकूल वातावरण बनाता है। निरंतर सूजन की स्थिति पास के जननांगों में परिलक्षित होती है। उदाहरण के लिए, अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब और गुर्दे।

अप्लासिया के अप्रिय परिणामों को कम करने के लिए, प्रारंभिक अवस्था में इस बीमारी का पता लगाना बहुत महत्वपूर्ण है। माताओं को एक लड़की में यौन संकेतों के विकास पर विशेष ध्यान देना चाहिए, और आदर्श के साथ थोड़ी सी भी विसंगति होने पर, लड़की को अल्ट्रासाउंड स्कैन के लिए ले जाना सुनिश्चित करें। जितनी जल्दी इसका पता चलता है, लक्षणों से राहत मिलने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

निदान

निदान करते समय, न केवल अप्लासिया की उपस्थिति के तथ्य को स्थापित करना महत्वपूर्ण है, बल्कि इसके चरण और रूप को निर्धारित करना भी महत्वपूर्ण है। इससे उपचार की नियुक्ति में मदद मिलेगी। कौन से निदान विधियों का उपयोग किया जाता है?

• अनामनेसिस। इस चरण के दौरान, डॉक्टर रोगी से उन संकेतों और लक्षणों के बारे में बात करता है जो वह अनुभव कर रहा है। यह निर्दिष्ट किया जाता है कि मासिक धर्म कब थे, वे कैसे गुजरे। और अगर वे बिल्कुल नहीं हैं, तो यह एक गंभीर समस्या का संकेत देता है।
• स्त्री रोग परीक्षा। इस जांच से डॉक्टर यह देखते हैं कि योनि में कोई असामान्यता तो नहीं है। कभी-कभी यह इतना संकुचित होता है कि "दर्पण" या उंगली से निरीक्षण करना असंभव होता है। यह योनि के अप्लासिया को इंगित करता है।
• विश्लेषण। सबसे पहले, वे संक्रामक रोगों की उपस्थिति के लिए एक सर्वेक्षण करते हैं। वे वनस्पतियों और शुद्धता के लिए योनि से स्मीयर लेती हैं। हालत पर विश्लेषण लेने के बाद हार्मोनल पृष्ठभूमि. अप्लासिया के साथ, हार्मोन सामान्य अवस्था में होते हैं।
• अल्ट्रासाउंड गर्भाशय की उपस्थिति, उसके आकार और आकार को निर्धारित करता है। आप स्पष्ट रूप से देख सकते हैं कि यह पास करने योग्य है या नहीं। अल्ट्रासाउंड पर अंडाशय भी देखे जाते हैं। अप्लासिया के साथ, वे सामान्य हैं।
• एमआरआई का उपयोग एक अतिरिक्त शोध पद्धति के रूप में किया जाता है। आप अक्सर इसके बिना कर सकते हैं।
• अन्य डॉक्टरों का परामर्श। वे एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और आनुवंशिकी की मदद का सहारा लेते हैं। कैरियोटाइप निर्धारित करें।

इलाज

उपचार कैसे किया जाएगा यह उस उम्र पर निर्भर करता है जिस पर पैथोलॉजी स्थापित की गई थी और उपचार के लक्ष्य। सामान्य तौर पर, अप्लासिया के लिए चार उपचार होते हैं।

• परिचालन हस्तक्षेप। बेशक, अगर कोई विसंगति पाई जाती है प्रारंभिक अवस्था, ऑपरेशन होने की संभावना नहीं है। यदि एक महिला वयस्कता तक पहुंच गई है, तो फॉर्म के आधार पर, वे इस तरह के सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा ले सकती हैं:
• गर्भाशय और योनि का पूर्ण निष्कासन;
• योनि के संरक्षण के साथ गर्भाशय को हटाना।

इस तरह के ऑपरेशन से महिला को गर्भधारण की कोई उम्मीद नहीं रहती है।

• गर्भनिरोधक गोली। गर्भाशय के अनियमित आकार के कारण मासिक धर्म की अनियमितता होने पर इनका उपयोग किया जाता है। गर्भ निरोधकों का उपयोग करते समय गायब हो जाता है दर्द सिंड्रोमअप्लासिया में निहित है, और मासिक धर्म स्थिर हो जाता है।
• अंडाशय को काम करने से रोकने के लिए हार्मोनल दवाओं का उपयोग किया जाता है। किसलिए? योनि के अप्लासिया के साथ, मासिक धर्म का खून नहीं निकलता है, जिसके गंभीर परिणाम होते हैं। उपाय मासिक धर्म को रोकना है। Danodiol अक्सर निर्धारित किया जाता है।
• गर्भाशय और योनि की दीवारों की प्लास्टिक सर्जरी। ऑपरेटिव पद्धति सामान्य यौन जीवन के लिए योनि की दीवारों का विस्तार करती है। अगर योनि ही नहीं है तो प्लास्टिक की मदद से कृत्रिम योनि बना लेते हैं।

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शब्द "" (यानी मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हॉसर सिंड्रोम) का पहली बार इस्तेमाल 1829 में किया गया था। यह ज्ञात है कि घटना 5000 नवजात लड़कियों में 1 है। क्योंकि यह विकार योनि और संबंधित गर्भाशय संरचनाओं के सामान्य विकास में हस्तक्षेप करता है, ASRM इसे IA विसंगति के रूप में वर्गीकृत करता है। में किशोरावस्थामरीजों को प्राथमिक एमेनोरिया की शिकायत होती है। प्राथमिक एमेनोरिया का कारण होने के कारण, मुलेरियन एजेनेसिस प्रचलन में दूसरे स्थान पर है, गोनाडल डिसजेनेसिस के बाद दूसरा।

के रोगियों में अप्लासिया और योनियौवन की सामान्य शुरुआत और माध्यमिक यौन विशेषताओं की समय पर उपस्थिति पर ध्यान दें। वे छोटे श्रोणि में चक्रीय दर्द का अनुभव नहीं करते हैं, जो प्रतिरोधी मुलेरियन विसंगतियों वाले रोगियों के लिए विशिष्ट है। बाहरी जननांग पूरी तरह से सामान्य हैं, जघन बालों की सामान्य वृद्धि और सामान्य विकासएण्ड्रोजन के प्रति संवेदनशीलता की पूर्ण कमी वाले रोगियों के विपरीत लेबिया मिनोरा। किनारे हैमेनअलग-अलग हो सकते हैं, लेकिन योनि में कोई प्रवेश द्वार नहीं है। श्रोणि क्षेत्र में कोई मुहर नहीं है, जो हेमेटोकोलपोस पर संदेह करना संभव बनाता है, जो एक पूर्ण अनुप्रस्थ सेप्टम से अंतर के रूप में कार्य करता है।

क्योंकि रोगी एक 46, XX कैरियोटाइप है, श्रोणि में उनके अंडाशय सामान्य होते हैं, और ओव्यूलेशन होता है (बीबीटी को मापने के द्वारा निर्धारित)। ऐसे रोगियों में हार्मोनल स्तर सामान्य सीमा के भीतर होता है, चक्र की लंबाई 30 से 34 दिनों के बीच होती है। इसके अलावा, रोगियों को मासिक दर्द (चक्र के बीच में दर्द) का अनुभव हो सकता है, जो ओव्यूलेशन का संकेत देता है।

गर्भाशय और योनि के अप्लासिया की सहवर्ती विसंगतियाँ

कुछ, लेकिन सभी का वर्णन नहीं विसंगतियोंभ्रूण के विकास के दौरान बन सकता है। मुलेरियन एजेनेसिस के मरीजों में सुनने की समस्या पाई जाती है। मुलेरियन विसंगतियों वाले मरीजों में सुनवाई हानि होने की संभावना उन लोगों की तुलना में अधिक होती है जिनमें मुलेरियन संरचनाएं सामान्य रूप से विकसित होती हैं।

जननांग अंगों की विकृतिगुर्दे और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की विसंगतियों के साथ जोड़ा जा सकता है। इन रोगियों में से 40% में गुर्दे के गठन और विकास में विचलन देखा गया है। किडनी की संभावित पूर्ण पीड़ा, गलत स्थान और इसकी संरचना में परिवर्तन। हड्डी के कंकाल के विकास में विचलन 12% मामलों में नोट किया गया है। ये हैं, सबसे पहले, स्पाइनल कॉलम, अंगों और पसलियों के दोष। सहवर्ती विसंगतियों के लिए जननांग विसंगतियों वाले मरीजों का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

सभी जन्म दोषविकासभ्रूण काल ​​में गठित। न तो साहित्य के अनुसार, न ही हमारी टिप्पणियों के अनुसार, बार-बार सुनने की दुर्बलता नोट की गई। इस तरह के संयोजन की अलग-अलग रिपोर्टें कई विकृतियों से जुड़ी हैं।

जननांगों की विसंगतियों का एटियलजि(गर्भाशय और योनि का अप्लासिया) अज्ञात रहता है। यह संभव है कि कई वंशानुगत कारक इसके विकास को प्रभावित करते हैं, लेकिन रोगियों के परिवारों में इसी तरह के मामलों की कुछ रिपोर्टें हैं। सभी संभावना में, जननांगों की विसंगतियाँ एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में नहीं मिली हैं, क्योंकि मुलेरियन एजेनेसिस (सरोगेट मदर द्वारा आईवीएफ के परिणामस्वरूप पैदा हुई) वाली महिलाओं की संतानों में से कोई भी लड़की योनि एजेनेसिस नहीं पाई गई थी।

गर्भाशय और योनि के अप्लासिया का निदान

निदान गर्भाशय और योनि की विकृति» विभिन्न इमेजिंग विधियों का उपयोग करके सेट करें। अल्ट्रासाउंड पेट की गुहाइस मामले में अंडाशय की उपस्थिति में गर्भाशय की अनुपस्थिति को इंगित करता है। पेट की मध्य रेखा में सख्त होना, जिसमें रक्त का जमाव पाया जाता है, आमतौर पर एक प्रतिरोधी मुलेरियन विसंगति का पता चलता है। मुलेरियन एजेनेसिस और रुकावट का विभेदक निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है क्योंकि गलत निदानउपचार के एक या दूसरे तरीके का विकल्प चुन सकता है जो रोगी के लिए खतरनाक है।

एमआरआईगर्भाशय और योनि की विसंगतियों के पूर्व निदान के लिए अनुमति देता है। विशिष्ट पैल्विक निष्कर्षों में सामान्य अंडाशय और शामिल हैं फैलोपियन ट्यूब, साथ ही (आमतौर पर) छोटे मुलेरियन मूलरूप सीधे फैलोपियन ट्यूब के समीपस्थ भाग से जुड़े होते हैं, जो ठोस हो सकते हैं या एक कार्यशील एंडोमेट्रियम हो सकते हैं।

शुरू करने से पहले बहुत जरूरी है शोध करनाजरूरत के लिए रेडियोलॉजिस्ट को सचेत करें क्रमानुसार रोग का निदान. यह संभव है कि एक अकुशल रेडियोलॉजिस्ट एक सामान्य गर्भाशय के लिए अल्पविकसित संरचनाओं की गलती कर सकता है। रेडियोलॉजिस्ट को इन संरचनाओं के छोटे आकार पर ध्यान देने की आवश्यकता है - इससे गर्भाशय की विकृतियों का निदान किया जा सकेगा।

निदान के बारे में प्रारंभिक किशोरावस्था में, रोगी को यथासंभव नाजुक ढंग से बताया जाना चाहिए। ऐसी उम्र में जब एक लड़की के लिए अपने साथियों से अलग महसूस नहीं करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण होता है, निदान की एक स्पष्ट घोषणा मानस को गंभीर झटका दे सकती है। प्रत्येक रोगी को आश्वस्त किया जाना चाहिए कि उसके बाहरी जननांग सामान्य हैं और सामान्य रूप से काम करने वाली योनि स्थापित होने के बाद वह यौन संबंध बनाने में सक्षम होगी। हालाँकि यह आमतौर पर सीधे तौर पर नहीं कहा जाता है, लेकिन बच्चों को जन्म देने में असमर्थता अभी भी एक किशोर के लिए एक बड़ी निराशा है।

सौभाग्य से, आधुनिक के साथ प्रजनन प्रौद्योगिकियां(कृत्रिम गर्भाधान के बाद सरोगेट मदर द्वारा बच्चों का जन्म) युवा महिलाओं को अपने स्वयं के अनुवांशिक बच्चे पैदा करने का अवसर मिलता है।

योनि अप्लासिया पूर्ण या आंशिक रूप से कार्य कर रहा हो सकता है, सामान्य रूप से काम कर रहा हो या प्राथमिक गर्भाशय काम कर रहा हो। एक क्रियाशील गर्भाशय (अल्पविकसित या सामान्य) के साथ योनि की विकृति युवावस्था में नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट होती है, एक गंभीर नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम (मासिक धर्म की अनुपस्थिति में गंभीर दर्द) की विशेषता होती है, निदान की जटिलता और आवृत्ति को देखते हुए, चिकित्सकों के विशेष ध्यान की आवश्यकता होती है। अनुचित सर्जिकल हस्तक्षेप, जो 24-65% तक पहुँच जाता है।

सक्रिय गर्भाशय के साथ योनि का अप्लासिया

ऐसे रोगी ऑपरेशननिदान की स्थापना के तुरंत बाद की पेशकश करना आवश्यक है, सभी मामलों में हेमेटो- और / या पाइमेट्रा की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, जीर्ण एंडोमेट्रैटिसऔर पेरिमेट्राइटिस, हेमेटो- और / या पियोसालपिनक्स, और योनि के हिस्से के अप्लासिया वाले रोगियों में - हेमेटो- और / या पायोकोलपोस। सर्जिकल सुधार की एक विधि चुनते समय, गर्भाशय की शारीरिक और कार्यात्मक उपयोगिता की अवधारणा से आगे बढ़ना आवश्यक है।

क्रियाशील सामान्य गर्भाशय के साथ योनि का अप्लासिया

पारंपरिक या स्लाइडिंग फ्लैप वैजिनोप्लास्टी के लिए संकेत। सर्जरी के जोखिम को कम करने के लिए, गर्भाशय, अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब की स्थिति का आकलन करें और सहवर्ती स्त्री रोग संबंधी विकृति का आवश्यक सुधार करें, लेप्रोस्कोपिक सहायता से वैजिनोप्लास्टी की जाती है। ऐसी महिलाओं में मासिक धर्म के रक्त के प्रतिगामी भाटा के संबंध में, एंडोमेट्रियोसिस की संभावना बढ़ जाती है, जिसे लैप्रोस्कोपी के दौरान इसकी पुष्टि या बहिष्करण की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, योनि अप्लासिया वाले रोगियों में और हेमटोसालपिनक्स के साथ एक कामकाजी सामान्य गर्भाशय, ट्यूबल बांझपन को रोकने के लिए फैलोपियन ट्यूब को खाली करना और उदर गुहा की स्वच्छता आवश्यक है।

लैप्रोस्कोपी से गर्भाशय का पता चलता है नाशपाती के आकार का, एक नियम के रूप में, यह गर्भावस्था के 5-6 सप्ताह के आकार तक बढ़ जाता है। पूर्वकाल और रेट्रोयूटरिन रिक्त स्थान उदर गुहा की ओर विस्तारित होते हैं, उनके फलाव की डिग्री हेमेटोकोल्पोस की गंभीरता के समानुपाती होती है। उदर गुहा में, सभी मामलों में रक्तस्रावी प्रवाह निर्धारित किया जाता है।

एक क्रियाशील अल्पविकसित गर्भाशय के साथ योनि का पूर्ण अप्लासिया (सरवाइकल कैनाल और / या गर्भाशय ग्रीवा के अप्लासिया के साथ)

गर्भाशय को संरक्षित करने की इच्छा को देखते हुए उपचार पद्धति की पसंद ने अब तक कुछ कठिनाइयों को प्रस्तुत किया है। एक्सेस का विकल्प सर्जन की तकनीकी क्षमताओं और योग्यता पर निर्भर करता है।

योनि के पूर्ण अप्लासिया और एक कामकाजी अल्पविकसित गर्भाशय के मामले में, अब तक पारंपरिक संयुक्त दृष्टिकोण का उपयोग किया गया है: पेट का विच्छेदन, एक कामकाजी अल्पविकसित गर्भाशय का विलोपन और पैल्विक पेरिटोनियम से तीन चरण का कोलोपोइजिस किया गया।

पारंपरिक विधि द्वारा ऑपरेशन करते समय, अनुप्रस्थ सुपरप्यूबिक वेंट्रिकुलर विच्छेदन किया जाता है। निदान को स्पष्ट करें (एक या दो मांसपेशी रोलर्स के रूप में एक अल्पविकसित कामकाजी गर्भाशय, गर्भाशय ग्रीवा के अप्लासिया के साथ एक कामकाजी अल्पविकसित गर्भाशय या ग्रीवा नहर के अप्लासिया के साथ एक कामकाजी अल्पविकसित गर्भाशय)। पहला कदम गर्भाशय को हटाना है। दूसरे चरण में, बीच में एक चैनल बनता है मूत्राशयऔर मलाशय, उदर गुहा की तरफ से श्रोणि पेरिटोनियम खोलें, इसे नीचे लाएं और योनि के वेस्टिब्यूल में सिलाई करें। तीसरे चरण में, उदर गुहा के किनारे से नवयोजिका का गुंबद बनता है।

गर्भपात गर्भावस्था अप्लासिया गर्भाशय