Kaip sužinoti, ar mergina sirgo aplazija. Moterų lytinių organų vystymosi anomalija. Kas sukelia patologiją

Forma įkeliama..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7311" data-slogan-id-popup="10617" data-slogan-on-click= "Gauti kainas AB_Slogan2 ID_GDB_7311 http://prntscr.com/nvtqxq" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Gauti kainas

Simptomai ir ligos eiga

Pagrindinis nusiskundimas, su kuriuo 15-16 metų merginos kreipiasi į gydytoją, yra menstruacijų nebuvimas. Vyresnio amžiaus pacientai skundžiasi dėl seksualinės veiklos negalimumo.

Geriausios Izraelio viešosios klinikos

Geriausios Izraelio privačios klinikos

Ligos gydymas

Vienintelis būdas gydyti Rokitansky-Kustnerio sindromą yra plastiškas neovaginos formavimasis - kolpopoezė iš dubens pilvaplėvės arba sigminė tuščioji žarna. Rudimentinės makšties bougienažas ir išsiplėtimas (kolpoelongacija) galimas tik esant pakankamam ilgiui – 2-4 cm.. Intervencijos tikslas – pašalinti kliūtį normaliam seksualiniam gyvenimui.

Daugeliu atvejų rekonstrukcinės intymios plastinės chirurgijos metu laparoskopinė kolpopoezė atliekama sukant sigmoidinės gaubtinės žarnos fragmentą ant savo mezenterijos. Dirbtinė makštis, suformuota iš žarnyno audinių, nereikalauja papildomos drėgmės, o tai teigiamai veikia moterų, sergančių Rokitansky-Kustnerio sindromu, seksualinio gyvenimo kokybę.

Neovaginaliniuose audiniuose po operacijos atsiranda tam tikrų morfofunkcinių pakitimų, pasireiškiančių skleroze, atrofija ir žarnyno gleivinės displazija. Norint išvengti sklerozės ir dirbtinės makšties spindžio susiaurėjimo, būtina palaikyti reguliarų lytinį gyvenimą arba periodiškai atlikti bougenage.

Laparoskopinė kolpopoezė sergant Rokitansky-Kustnerio sindromu turi pranašumų prieš atvirą intervenciją, leidžiančią pasiekti geresnių estetinių rezultatų. Jei kolpopoezės iš sigmoidinės gaubtinės žarnos atlikti neįmanoma (nepakankamas mezenterijos ilgis), neovaginos plastinei operacijai naudojama dubens pilvaplėvė, skersinė storoji žarna arba plonoji žarna.

Ligos diagnozė

Į standartinį egzaminą įeina:

• anamnezės rinkimas;
• lytinių organų išorinių organų tyrimas;
• fizinio ir seksualinio vystymosi įvertinimas;
• laboratoriniai ir bendrieji klinikiniai tyrimai;
• bakterioskopinis ir bakteriologinis sekreto iš lytinių takų tyrimas;
• makšties zondavimas;
• tiesiosios žarnos pilvo tyrimas;
• šlapimo ir reprodukcinės sistemos ultragarsinis tyrimas.

Šių tyrimų pakanka tiksliai nustatyti defekto variantą ir pasirinkti chirurginio gydymo metodą.

Paciento kūno sudėjimas dažniausiai yra teisingas, seksualinis ir fizinis vystymasis koreliuoja su amžiaus norma. Seksualinės antrinės savybės yra gana gerai susiformavusios. Atliekant ginekologinį patikrinimą, fiksuojama, kad išoriniai lytiniai organai vystosi teisingai. Zonduodamas makštį, specialistas už mergystės plėvės aptinka nedidelę maždaug centimetro ar pusantro ilgio įdubimą. Atliekant tiesiosios žarnos pilvo tyrimą tipinėje vietoje, gimdos nustatyti nepavyksta, ten apčiuopiama virkštelė. Taip pat negalima nustatyti priedų.

Metu ultragarsu nustatomos kiaušidės ir absoliutus gimdos nebuvimas. Kai kuriais atvejais pacientai gali lygiagrečiai aptikti visų rūšių šlapimo sistemos apsigimimus:

• inkstų aplazija;
• inkstų juosmens ar dubens distopija;
• pyelocaliceal sistemos padvigubėjimo reiškinys.

Kainos

Forma įkeliama..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= "Kainos užklausa AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Kainos užklausa

Aplazija yra vaisiaus apsigimimo pasireiškimas, pasireiškiantis tuo, kad nėra jokio organo, jo dalies ar audinių dalių. Ši patologija turėtų būti atskirtas nuo hipoplazijos, kai organas gali būti pradiniame etape arba sumažėjęs ir neturi normalios struktūros.

Kas sukelia patologiją

Reikia pažymėti, kad aplazija yra įgimta liga atsirandantys dėl fizinių, cheminių ir biologinių veiksnių poveikio tiesiogiai vaisiui arba netiesiogiai per motinos organizmą. Jie, veikdami tėvų ar jų protėvių gametas, gali sukelti chromosomų patologijas, kai nėra kokio nors organo ar audinio.

Beje, vieno organo neišsivystymas embrione praktiškai niekada nėra izoliuotas ir, kaip taisyklė, sukelia kito su juo susijusio organo mirtį. Pavyzdžiui, nesant šlapimtakio užuomazgos, atsiranda antrinio inksto aplazija ir kt.

Ir galutinis terminas, po kurio aprašyti embriono defektai nebegali išsivystyti, yra pirmasis intrauterinio gyvenimo mėnuo.

Patologijos formavimosi ypatumai

Žmogaus kūne nėra vietos, kurioje nebūtų galima pastebėti aplazijos. Tai patologinė būklė vienas iš porinių organų dažniausiai sukelia kito hipertrofiją (vienos endokrininės liaukos aplazija gali sukelti kitų hipertrofiją). Taigi yra pakeitimas, kompensacija už prarastas funkcijas.

Dažnai trūksta kokio nors organo dalies, pavyzdžiui, aplazija ar uoslės smegenys (ši būklė vadinama arinencefalija) ir kt. Audinių aplazija dažniausiai stebima ant galvos odos. Šioje vietoje gimęs kūdikis turi defektą, kurio skersmuo paprastai neviršija 5 cm. Tačiau tokia būklė, kaip taisyklė, derinama su gilesnių audinių aplazija, pavyzdžiui, tais atvejais, kai embrioniniai plyšiai neužsidaro (vadinamoji dizarfija).

Patologinis kaulinio audinio vystymasis

Kaip ir aukščiau aprašytais atvejais, izoliuota kaulų aplazija yra labai reta. Taigi, esant panašiai šeivikaulio patologijai, paciento galūnė sutrumpėja, išsivysto pėdos ekvinovarusinė deformacija (jos priekinis kraštas pakeltas, o išorinis – nuleistas), blauzdikaulis sulenktas, nėra gastrocnemio ir peronealinių raumenų.

Medicinoje fiksuojami atskirų aplazijų atvejai, dažnai tai atsitinka su žmogaus galūnėmis. Tai gali būti vieno ar kelių pirštų nebuvimas arba visa ranka ar pėda. Dažnai pasitaiko dilbio, blauzdos, peties, šlaunies nebuvimo, kai yra pėda ar plaštaka.

Kaukolės ir smegenų aplazija

Esant židininei kaukolės kaulų aplazijai, kuri medicinoje dar vadinama „fenestruota kaukole“, joje susidaro defektai, kurie turi skirtingą dydį ir formą. Tačiau periostas (pluoštinė membrana, dengianti ir oda šių defektų vietoje yra išsaugomi. Jie dažniausiai yra parietalinėje arba priekinėje srityse.

Jei naujagimis neturi kaukolės kaulų, tada kartu su jais dažnai stebima smegenų aplazija (tai dar vadinama anencefalija). Ši patologija yra 100% mirtina. Be to, 75% vaikų miršta gimdoje, o likusieji gyvena ne ilgiau kaip 5 dienas po gimimo.

Nors yra žinomas atvejis, kai 1992 metais JAV gimė mergaitė su panašia diagnoze, kuri išgyveno 2 metus ir 174 dienas. Kvėpavimas ir veikimas Vidaus organai jos kūne buvo atlikta dėl išsaugoto smegenų kamieno. Tačiau, nepaisant to, mergina periodiškai buvo prijungta prie įrenginio dirbtinis kvėpavimas, nes kylančios krizės paskatino ją sustabdyti.

Gimdos ir makšties aplazija

nepakankamo išsivystymo atvejai arba visiškas nebuvimas gimda, o makštis – reta patologija. Moterys, kurios ją turi, arba pačios nešiojasi kūdikį.

Problema dažniausiai aptinkama jau kreipiantis į gydytoją.Mergaitę pas gydytoją atveda skundai dėl menstruacijų nebuvimo ir (nesant makšties) seksualinio aktyvumo negalimumo. Tuo pačiu metu pacientas dažniausiai išlaiko normalų kūno sudėjimą ir gerai išvystytas antrines seksualines savybes.

Jei pacientė turi dalinę makšties aplaziją, ji gali skųstis kasmėnesine kraujavimu iš nosies, krūtų padidėjimu ir piešimo skausmai apatinėje pilvo dalyje, kurią lydi menstruacinio srauto kaupimasis, nes jų nutekėjimas su aukščiau pateikta diagnoze yra neįmanomas.

Panašus reiškinys sukelia į naviką panašių formacijų atsiradimą - vadinamąjį hematokolpą. Jiems augant pilvo apačioje atsiranda aštrūs lankiniai skausmai, o pūliuojant nusėdusioms išskyroms, pakyla temperatūra, susidaro palankios sąlygos sepsiui. Šiuo atveju pacientas rodo skubią operaciją.

Nesant gimdos, navikai nesusiformuoja, nes nėra organo, išskiriančio kraują.

Aplazija ne visada yra mirties nuosprendis

Įvairių organų, audinių ar kūno dalių aplazijos poveikis žmogaus organizmui yra skirtingas. Kai kurios aplazijos rūšys (smegenų pusrutulių, širdies raumens, abiejų inkstų ir kt. trūkumas) nesuderinami su gyvybe. Kiti gali smarkiai sutrikdyti organizmo veiklą, o be chirurginės intervencijos baigsis paciento mirtimi arba Hirschsprung liga).

Tačiau dalies ar visos galūnės nebuvimas, taip pat gimdos aplazija yra visiškai suderinami su gyvenimu. O vieno porinio organo neišsivystymą, pavyzdžiui, su vienašale inksto aplazija, kartais visiškai kompensuoja kito hipertrofija, ir dėl to ji gali kliniškai nepasireikšti visą paciento gyvenimą.

Ši lytinių organų vystymosi patologija stebima nuo 1 iki 5000 naujagimių. Gimdos aplazija yra gana paplitusi, todėl ekspertai nesupranta, kaip apsisaugoti nuo anomalijos naudojant prevencinės priemonės. Gimdos aplazija 70% atvejų eina kartu su makšties aplazija. Taigi, kas yra ši patologija ir kaip ji pasireiškia? Panagrinėkime šią problemą išsamiau.

Sutraukti

Dažnai gimdos aplazija derinama su makšties aplazija.

Kas yra gimdos aplazija?

Ši patologija yra nenormalus gimdos vystymasis. Tai pasireiškia nepakankamu organo išsivystymu ir netaisyklinga jo forma. Pagal TLK-10 aplazija derinama su ageneze. Agenezija nuo aplazijos skiriasi tuo, kad su ageneze visiškai nėra gimdos. Šiame straipsnyje daugiausia dėmesio bus skiriama nenormaliems gimdos rūšims. Įdomu tai, kad rizika susilaukti vaiko su anomalija yra labai didelė. Daugelis, žinoma, gali nežinoti, kad turi aplaziją. Remiantis statistika, beveik 90% visų pacientų yra tokio nežinojimo. To priežastis – besimptomė ligos eiga.

Nuotraukoje parodytas įvairus nenormalus gimdos vystymasis.

Ligos priežastys

Kodėl mergaitei išsivystė gimdos aplazija? Dažnai 100% atsakymo nėra. Net atsižvelgiant į visas individualias savybes, sunku pasakyti, kas tiksliai sukėlė patologiją. Taip yra dėl to, kad dažniausiai yra keletas priežasčių. Tik viena priežastis negali sukelti anomalijos. Iš esmės tai įgimta liga, kuri išsivysto jau gimdoje. Jis pradeda pasirodyti brendimo metu. Apsvarstykite keletą priežasčių, dėl kurių atsiranda gimdos patologija, grupes.

Pirmoji grupė , tai yra apraiškos užkrečiamos ligos.

• herpes virusas;
• citomegalovirusas;
• toksoplazmozė;
• raudonukė.

Šių pavojingų bakterijų buvimas prisideda prie vaisiaus patologijų vystymosi. Nėštumo metu labai sunku gydyti šias infekcijas, nes reikia antibiotikų. Štai kodėl, besilaukianti mama labai svarbu iš anksto išgydyti visas ligas, kad vėliau nebūtų pastebėta jūsų vaiko gimdos aplazija.

Be lytinių infekcijų, yra antroji grupė ligos, kurios prisideda prie anomalijų. Tai lėtinės ligos motina.

• astma, dėl kurios vaisius negauna pakankamai deguonies;
• Lėtinis bronchitas;
• motinos širdies liga;
• širdies nepakankamumas;
• lėtinis adnexitas;
• lėtinis pielonefritas.

Visa ši motinos „kronika“ veda prie neteisingo negimusio vaiko organų klojimo.

IR trečioji grupė. Ši grupė hormoninės problemos. Su trūkumu moteriški hormonai mergaičių lytinių hormonų susidarymas sutrinka. Dažniausiai stebimos hipofizės, antinksčių, pagumburio ir kiaušidžių patologijos.

Kaip matote, gimdos aplazija nėra įgyta liga. Jis susidaro net tada, kai įsčiose dedami organai. Todėl besilaukiančiai mamai labai svarbu pirmiausia gydytis pačiai, o tik tada planuoti nėštumą.

Simptomai

Kaip minėta anksčiau, kartais liga niekaip nepasireiškia. Pirmuosius organo neišsivystymo požymius galima pastebėti mergaitei lytinio formavimosi laikotarpiu. Kaip ši patologija pasireiškia?

• Ne prasidėjusios menstruacijos yra pirmasis simptomas, kad mergina turi lytinių organų anomaliją;
• menstruacijos vis dar prasidejo, bet labai retai;
• po seksualinės veiklos pradžios ir nenaudodama kontraceptikų moteris negali pastoti;
• dėl nepakankamo miometriumo ir endometriumo išsivystymo menstruacijos yra nenuoseklios;
• tinkamo amžiaus prasidėjusios menstruacijos gali staiga nutrūkti;
• nuolatinis skausmas, kurį labai sunku anestezuoti.

Paprastai su gimdos aplazija kiaušidžių funkcijos nepažeidžiamos. Hormoninis fonas taip pat nėra sutrikdytas.

Ligos stadijos

Aplazijos stadijos pasiskirsto pagal anomalijos intensyvumą. Aplazija skirstoma į tris etapus.

1. Pirmajame etape nukrypimai nuo įprastos gimdos formos ir struktūros yra minimalūs. Paprastai dydis su aplazija skiriasi nuo įprastos gimdos 1-2 cm.
2. Antrame etape pastebimi reikšmingesni skirtumai nuo įprastos išvaizdos. moteriškas organas. Dydžių skirtumas yra daugiau nei 3 cm.

• Trečioji stadija yra ryškiausia gimdos anomalija. Tokiu atveju pastebimas net visiškas gimdos nebuvimas arba jos likučių buvimas.

Žinoma, kokia aplazijos stadija būdinga konkrečiu atveju, galima nustatyti kruopščiai diagnozavus.

Formos

Be sunkumo stadijų, įgyja aplazija įvairių formų. Tai skiriasi tuo, kurie papildomi organai dalyvauja aplazijos procese. Apsvarstykite tris ligos formas.

• Gimdos kaklelio aplazija. Ši patologija yra daug dažnesnė nei kitos. Šiuo atveju gimda dar neišsivysčiusi, bet daugiau gimdos kaklelio srityje. Žinoma, šiuo atveju kyla abejonių dėl nėštumo proceso. Kartais gimdos kaklelio visiškai nėra. Šiuo atveju menstruacijų nėra, nes endometriumas neturi galimybės išeiti iš gimdos.
• Gimdos kaklelio kanalo aplazija. Tai reta anomalijos forma. Jis nebuvo iki galo ištirtas. Tačiau tai pati palankiausia anomalijos forma, jei moteris nori turėti vaikų. Ši forma neturi ypatingos įtakos pastojimo procesui.
• Gimdos aplazijos ir makšties aplazijos derinys. Tai labai sunki forma. Yra reiškinių, kai visiškai nėra gimdos ir makšties. Žinoma, šiuo atveju nėštumas nekalbamas. Be to, apskritai esant makšties aplazijai, kyla abejonių dėl moters seksualinio gyvenimo. Esant tokiai dvigubai anomalijai, nuolat ryškiai pasireiškia trys simptomai: skausmas, menstruacijų nebuvimas, nevaisingumas. Ši trijulė yra nuolatinis mišrios aplazijos palydovas.

Pasekmės ir komplikacijos

Deja, aplazija būtinai sukelia daugybę komplikacijų ir rimtų pasekmių. Žemiau yra keletas tokių nemalonių apraiškų.

• Nevaisingumas, pirmasis ir nuolatinis gimdos aplazijos palydovas. Net jei nėštumas atsiranda dėl netinkamai išsivysčiusios gimdos, nėštumo metu yra komplikacijų. Gimda nėra tokia didelė ir neišsitampo iki norimo dydžio. Taigi persileidimai ir priešlaikiniai gimdymai.
• Hematometras. Tai yra kraujo kaupimosi procesas organe ir negalėjimas išeiti į lauką dėl esamų anomalijų. Organo ertmėje susidaro didelė hematoma. Tai gresia rimtu kraujavimu. Savalaikė pagalba gali būti mirtina.
• Nuolatinės infekcijos. Dėl netaisyklingos formos gimdoje, ji sudaro palankią aplinką patogenų vystymuisi. Nuolatinio uždegimo būsena atsispindi šalia esančiuose lytiniuose organuose. Pavyzdžiui, kiaušidės, kiaušintakiai ir inkstai.

Siekiant sumažinti nemalonias aplazijos pasekmes, labai svarbu šią ligą nustatyti ankstyvose stadijose. Motinos turėtų atkreipti ypatingą dėmesį į mergaitės seksualinių požymių vystymąsi, o esant menkiausiam neatitikimui nuo normos, būtinai nuvežkite mergaitę į ultragarsinį tyrimą. Kuo anksčiau jis bus aptiktas, tuo didesnė tikimybė, kad jis palengvins simptomus.

Diagnostika

Diagnozuojant svarbu ne tik nustatyti aplazijos buvimo faktą, bet ir nustatyti jos stadiją bei formą. Tai padės paskirti gydymą. Kokie diagnostikos metodai naudojami?

• Anamnezė. Šiame etape gydytojas kalbasi su pacientu apie požymius ir simptomus, kuriuos ji patiria. Nurodoma, kada buvo mėnesinės, kaip jos praėjo. Ir jei jų visai nėra, tai rodo rimtą problemą.
• Ginekologinė apžiūra. Atlikęs šį tyrimą, gydytojas mato, ar nėra makšties sutrikimų. Kartais taip susiaurėja, kad neįmanoma apžiūrėti nei „veidrodiu“, nei pirštu. Tai rodo makšties aplaziją.
• Analizė. Visų pirma, jie atlieka infekcinių ligų buvimo tyrimą. Jie paima tepinėlį iš makšties florai ir grynumui. Atlikus būklės analizę hormoninis fonas. Su aplazija hormonai yra normalios būklės.
• Ultragarsas nustato gimdos buvimą, jos formą ir dydį. Aiškiai matosi, ar jis tinkamas, ar ne. Kiaušidės taip pat matomos ultragarsu. Su aplazija jie yra normalūs.
• MRT naudojamas kaip papildomas tyrimo metodas. Dažnai galima apsieiti ir be jo.
• Kitų gydytojų konsultacijos. Jie kreipiasi į endokrinologo ir genetikos pagalbą. Nustatykite kariotipą.

Gydymas

Kaip bus atliktas gydymas, priklauso nuo amžiaus, kada buvo nustatyta patologija, ir gydymo tikslų. Apskritai yra keturi aplazijos gydymo būdai.

• Operatyvinė intervencija. Žinoma, jei randama anomalija ankstyvas amžius, operacija greičiausiai nebus atlikta. Jei moteris sulaukė pilnametystės, priklausomai nuo formos, jie gali imtis tokios chirurginės intervencijos:
• Visiškas gimdos ir makšties pašalinimas;
• Gimdos pašalinimas išsaugant makštį.

Atlikus tokias operacijas, moteris neturi vilties pastoti.

• Geriamieji kontraceptikai. Jie naudojami, jei dėl netaisyklingos gimdos formos yra menstruacijų sutrikimų. Išnyksta vartojant kontraceptikus skausmo sindromas būdinga aplazijai, o menstruacijos tampa stabilios.
• Kiaušidžių veiklai sustabdyti naudojami hormoniniai vaistai. Kam? Esant makšties aplazijai, menstruacinis kraujas neišeina, o tai sukelia rimtų pasekmių. Išeitis – sustabdyti menstruacijas. Danodiolis dažnai skiriamas.
• Gimdos ir makšties sienelių plastinė chirurgija. Operatyvus metodas išplečia makšties sieneles normaliam seksualiniam gyvenimui. Jei makšties visai nėra, tada plastikų pagalba jie suformuoja dirbtinę makštį.

Vaizdo įrašas

Terminas "" (t. y. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas) pirmą kartą buvo pavartotas 1829 m. Yra žinoma, kad dažnis yra 1 iš 5000 naujagimių. Kadangi šis sutrikimas trukdo normaliam makšties ir susijusių gimdos struktūrų vystymuisi, ASRM klasifikuoja jį kaip IA anomaliją. IN paauglystė Pacientai skundžiasi pirmine amenorėja. Kadangi Miulerio agenezė yra pirminės amenorėjos priežastis, ji užima antrą vietą pagal paplitimą, antra po lytinių liaukų disgenezės.

Pacientams, sergantiems aplazija ir makštis atkreipkite dėmesį į įprastą brendimo pradžią ir savalaikį antrinių lytinių požymių atsiradimą. Jie nejaučia ciklinio mažojo dubens skausmo, kuris būdingas pacientams, sergantiems obstrukcinėmis Miulerio anomalijomis. Išoriniai lytiniai organai yra visiškai normalūs, normaliai auga gaktos plaukai ir normalus vystymasis labia minora, priešingai nei pacientams, kuriems visiškai trūksta jautrumo androgenams. Kraštai mergystės plėvė gali būti atskirtas, bet nėra įėjimo į makštį. Dubens srityje nėra plombų, dėl kurių galima įtarti hematokolpą, kuris skiriasi nuo visos skersinės pertvaros.

Kadangi pacientai yra 46,XX kariotipas, dubenyje jie turi normalias kiaušides, įvyksta ovuliacija (nustatoma matuojant BBT). Tokių pacientų hormonų lygis yra normos ribose, ciklo trukmė svyruoja nuo 30 iki 34 dienų. Be to, pacientai gali kas mėnesį jausti skausmą (skausmą ciklo viduryje), rodantį ovuliaciją.

Gretutinės gimdos ir makšties aplazijos anomalijos

Kai kurie, bet ne visi aprašyti anomalijos gali susidaryti embriono vystymosi metu. Nustatyta, kad pacientai, sergantys Mullerio ageneze, turi klausos problemų. Pacientai, turintys Miulerio anomalijų, dažniau turi klausos sutrikimų, palyginti su tais, kuriems Miulerio struktūros vystosi normaliai.

Lytinių organų apsigimimai gali būti derinamas su inkstų ir raumenų ir kaulų sistemos anomalijomis. Inkstų susidarymo ir vystymosi nukrypimai pastebimi 40% šių pacientų. Galima visiška inksto agenezė, neteisinga vieta ir jo struktūros pokyčiai. Kaulų skeleto vystymosi nukrypimai pastebimi 12% atvejų. Tai visų pirma stuburo, galūnių ir šonkaulių defektai. Pacientai, turintys lytinių organų anomalijų, turi būti įvertinti dėl gretutinių anomalijų.

Visi apsigimimų plėtra susiformavo embriono laikotarpiu. Nei pagal literatūrą, nei pagal mūsų pastebėjimus dažni klausos sutrikimai nebuvo pastebėti. Yra pavienių pranešimų apie tokį derinį, susijusį su daugybe apsigimimų.

Genitalijų anomalijų etiologija(gimdos ir makšties aplazija) lieka nežinoma. Gali būti, kad jos vystymuisi įtakos turi daugybė paveldimų veiksnių, tačiau pranešimų apie panašius atvejus pacientų šeimose yra nedaug. Tikėtina, kad lytinių organų anomalijos nėra paveldimos autosominiu dominuojančiu būdu, nes nė vienai mergaitei iš moterų, sergančių Miulerio ageneze (gimusios pakaitinės motinos atlikus IVF) palikuonių, nebuvo nustatyta makšties genezės.

Gimdos ir makšties aplazijos diagnozė

Diagnozė gimdos ir makšties apsigimimai» nustatyti naudojant įvairius vaizdavimo metodus. ultragarsu pilvo ertmėšiuo atveju rodo gimdos nebuvimą esant kiaušidėms. Vidurinės pilvo linijos sukietėjimas, kuriame randamas kraujo sankaupa, dažniausiai atskleidžia obstrukcinę Miulerio anomaliją. Miulerio agenezės ir obstrukcijos diferencinė diagnostika yra nepaprastai svarbi, nes klaidinga diagnozė gali lemti vienokio ar kitokio pacientui pavojingo gydymo metodo pasirinkimą.

MRT leidžia prieš operaciją diagnozuoti gimdos ir makšties anomalijas. Tipiški dubens radiniai yra normalios kiaušidės ir kiaušintakiai, taip pat (dažniausiai) maži Miulerio rudimentai, tiesiogiai pritvirtinti prie proksimalinės kiaušintakių dalies, kurie gali būti kieti arba turėti veikiantį endometriumą.

Labai svarbu prieš pradedant tyrimaiįspėti radiologą apie poreikį diferencinė diagnostika. Gali būti, kad nekvalifikuotas radiologas rudimentines struktūras gali supainioti su normalia gimda. Radiologas turi atkreipti dėmesį į mažą šių darinių dydį – tai leis diagnozuoti gimdos apsigimimus.

Apie diagnozę ankstyvoje paauglystėje, pacientui reikia pasakyti kuo subtiliau. Tokiame amžiuje, kai merginai ypač svarbu nesijausti kitokia nei bendraamžė, atviras diagnozės paskelbimas gali suduoti rimtą smūgį psichikai. Kiekviena pacientė turi būti įtikinta, kad jos išoriniai lytiniai organai yra normalūs ir kad ji galės turėti lytinių santykių, kai bus sukurta normaliai funkcionuojanti makštis. Nors dažniausiai tai tiesiai šviesiai nepasakoma, nesugebėjimas susilaukti vaikų paauglei vis tiek yra didžiulis nusivylimas.

Laimei, su modernia reprodukcinės technologijos(vaikų gimimas surogatinei motinai po dirbtinio apvaisinimo) jaunos moterys gauna galimybę susilaukti savo genetinių vaikų.

Makšties aplazija gali būti visiška arba dalinė su veikiančia normalia arba veikiančia pradine gimda. Makšties apsigimimai su funkcionuojančia gimda (pradinės arba normalios) kliniškai pasireiškia brendimo metu, jiems būdinga sunki klinikinė eiga (stiprus skausmas, kai nėra menstruacijų), reikalauja ypatingo gydytojų dėmesio, atsižvelgiant į diagnozės sudėtingumą ir dažnumą. nepagrįstų chirurginių intervencijų, kurios siekia 24-65 proc.

Makšties aplazija su veikiančia gimda

Tokie pacientai chirurgija būtina pasiūlyti iš karto po diagnozės nustatymo, visais atvejais atsižvelgiant į hemato ir (arba) piometros buvimą, lėtinis endometritas ir perimetritas, hemato- ir (arba) pyosalpinx, o pacientams, kuriems yra makšties dalies aplazija - hemato- ir (arba) piocolpos. Renkantis chirurginės korekcijos metodą, būtina vadovautis anatominio ir funkcinio gimdos naudingumo samprata.

Makšties aplazija su veikiančia normalia gimda

Indikacijos įprastinei arba slankiojančio atvarto vaginoplastikai. Siekiant sumažinti operacijos riziką, įvertinti gimdos, kiaušidžių, kiaušintakių būklę ir atlikti reikiamą gretutinės ginekologinės patologijos korekciją, atliekama vaginoplastika su laparoskopine pagalba. Dėl retrogradinio menstruacinio kraujo refliukso tokioms moterims padidėja endometriozės tikimybė, kurią reikia patvirtinti arba pašalinti laparoskopijos metu. Be to, pacientams, sergantiems makšties aplazija ir normaliai funkcionuojančia gimda su hematosalpinksu, norint išvengti kiaušintakių nevaisingumo, būtina ištuštinti kiaušintakį ir išvalyti pilvo ertmę.

Laparoskopija atskleidžia gimdą kriaušės formos, kaip taisyklė, jis padidinamas iki 5-6 nėštumo savaičių dydžio. Priekinės ir retrouterinės erdvės yra išplėstos link pilvo ertmės, jų išsikišimo laipsnis yra proporcingas hematokolpos sunkumui. Pilvo ertmėje visais atvejais nustatoma hemoraginė efuzija.

Visiška makšties aplazija su veikiančia pradine gimda (su gimdos kaklelio kanalo ir (arba) gimdos kaklelio aplazija)

Gydymo metodo pasirinkimas iki šiol keldavo tam tikrų sunkumų, atsižvelgiant į norą išsaugoti gimdą. Prieigos pasirinkimas priklauso nuo chirurgo techninių galimybių ir kvalifikacijos.

Esant pilnai makšties aplazijai ir funkcionuojančiai rudimentinei gimdai, iki šiol buvo taikomas tradicinis kombinuotas metodas: atlikta pilvo disekacija, funkcionuojančios rudimentinės gimdos ekstirpacija ir trijų etapų kolpopoezė iš dubens pilvaplėvės.

Atliekant operaciją tradiciniu metodu, atliekama skersinė suprapubinė skilvelio disekacija. Patikslinkite diagnozę (rudimentiškai funkcionuojanti gimda vieno ar dviejų raumenų volelių pavidalu, funkcionuojanti pradinė gimda su gimdos kaklelio aplazija arba funkcionuojanti pradinė gimda su gimdos kaklelio kanalo aplazija). Pirmasis žingsnis yra pašalinti gimdą. Antrame etape tarp jų susidaro kanalas šlapimo pūslė ir tiesiąją žarną, atidarykite dubens pilvaplėvę iš pilvo ertmės pusės, nuleiskite ją žemyn ir susiuvama prie makšties prieangio. Trečiajame etape neovaginos kupolas susidaro iš pilvo ertmės šono.

persileidimas nėštumas aplazija gimda