क्या मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस का उत्पादन बढ़ाना संभव है? मेथेमोग्लोबिनेमिया। यदि आपको मेथेमोग्लोबिन बनाने वाली विषाक्तता है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

मेथेमोग्लोबिनेमिया

मेथेमोग्लोबिनेमिया है रोग संबंधी स्थिति, रक्त में मेथेमोग्लोबिन के स्तर में 1% से ऊपर की वृद्धि के कारण होता है, जो ऑक्सीजन के परिवहन में असमर्थता के कारण ऊतक हाइपोक्सिया की ओर जाता है। इस विकृति के जन्मजात रूप अक्सर ग्रीनलैंड, अलास्का, याकुटिया और नवाजो जनजाति (यूएसए) के निवासियों में पाए जाते हैं। अधिग्रहीत रूप अक्सर औद्योगिक विषाक्तता के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं।

कारण

इस विकृति के वंशानुगत (जन्मजात) रूप, एक नियम के रूप में, या तो एम-हीमोग्लोबिनोपैथी के कारण होते हैं, जिसमें ऑक्सीकृत फेरिक आयरन युक्त असामान्य प्रोटीन संश्लेषित होते हैं (ऑटोसोमल प्रमुख विरासत), या एंजाइमोपैथी के कारण, जिसमें मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस की गतिविधि कम होती है या होती है। पूरी तरह से अनुपस्थित (ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के अनुसार विरासत में मिला पैथोलॉजी डेटा)। बहिर्जात मूल का एक्वायर्ड (द्वितीयक) मेथेमोग्लोबिनेमिया कुछ दवाओं (नाइट्राइट्स, लिडोकेन, सल्फोनामाइड्स, नोवोकेन, मलेरिया-रोधी दवाओं, विकासोल) की अधिक मात्रा या रसायनों (ट्रिनिट्रोटोलुइन, एनिलिन डाई, क्लोरोबेंजीन, सिल्वर नाइट्रेट, उच्च मात्रा वाले भोजन और पानी) के साथ विषाक्तता के साथ होता है। नाइट्रेट्स का) एक्वायर्ड एंडोजेनस मेथेमोग्लोबिनेमिया अक्सर मेटाबॉलिक एसिडोसिस, वायरल और बैक्टीरियल एंटरोकोलाइटिस और डायरिया सिंड्रोम वाले शिशुओं में विकसित होता है। यदि एक स्वस्थ व्यक्ति, जो वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया के लिए जीन का विषमयुग्मजी वाहक है, बहिर्जात कारकों के संपर्क में आने के कारण इस विकृति से बीमार हो जाता है, तो वे मेथेमोग्लोबिनेमिया के मिश्रित रूप की बात करते हैं।

लक्षण

मेथेमोग्लोबिनेमिया के जन्मजात रूप की उपस्थिति में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जन्म से ही निर्धारित होती हैं। ऐसे बच्चों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली सियानोटिक होती है (विशेषकर नासोलैबियल त्रिकोण, नाखून, कंजंक्टिवा, इयरलोब के क्षेत्र में), और शारीरिक और मानसिक विकास में देरी होती है। इसके बाद, चक्कर आना, सिरदर्द, उनींदापन, क्षिप्रहृदयता, थकान और सांस लेने में तकलीफ की शिकायतें सामने आती हैं।

3% से कम मेथेमोग्लोबिन सांद्रता के साथ एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनेमिया नहीं हो सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. जब मेथेमोग्लोबिन की मात्रा 15% तक होती है, तो त्वचा का रंग भूरा हो जाता है, 15-30% पर रक्त चॉकलेट के रंग का हो जाता है, सायनोसिस प्रकट होता है, जब मेथेमोग्लोबिन की मात्रा 50% तक होती है, बेहोशी, सिरदर्द और चक्कर आना, कमजोरी , सांस की तकलीफ और टैचीकार्डिया हो सकता है, रक्त में मेथेमोग्लोबिन सामग्री में 50% से अधिक की वृद्धि के साथ विकसित होता है चयाचपयी अम्लरक्तता, आक्षेप, अतालता, भ्रम और यहां तक ​​कि कोमा भी हो सकता है। रक्त में मेथेमोग्लोबिन की मात्रा 70% से अधिक होना घातक माना जाता है।

निदान

मेथेमोग्लोबिनेमिया के निदान में प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग किया जाता है:

· रक्त में मेथेमोग्लोबिन की सांद्रता का निर्धारण;

·सामान्य नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त (हेंज बॉडीज, रेटिकुलोसाइटोसिस, बढ़ा हुआ हीमोग्लोबिन स्तर, प्रतिपूरक एरिथ्रोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है);

· हेमोलिसेट के अम्लीय रूपों के स्पेक्ट्रा का अध्ययन, उनमें मौजूद हीमोग्लोबिन के मेट-फॉर्म में रूपांतरण के साथ;

·अगर जेल पर वैद्युतकणसंचलन;

आइसोइलेक्ट्रिक फोकसिंग (फेरिकैनाइड का उपयोग करके);

· एनएडीएच-निर्भर मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस गतिविधि का निर्धारण;

मेथिलीन ब्लू के साथ परीक्षण (बाद में) नसों में इंजेक्शनसायनोसिस गायब हो जाता है);

यदि मेथेमोग्लोबिनेमिया के वंशानुगत रूप का संदेह हो तो आनुवंशिकीविद् से परामर्श लें।

रोग के प्रकार

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया को निम्नलिखित में विभाजित किया गया है: एनएडीएच-मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस की जन्मजात कमी, वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया, हीमोग्लोबिनोसिस एम। अधिग्रहीत मेथेमोग्लोबिनेमिया को आमतौर पर विषाक्त बहिर्जात और अंतर्जात में विभाजित किया जाता है। कुछ आंकड़ों के अनुसार, मेथेमोग्लोबिनेमिया का मिश्रित रूप होता है।

रोगी क्रियाएँ

यदि आप अपने या अपने बच्चे में ऊपर वर्णित लक्षणों के समान लक्षण पाते हैं, तो योग्य सहायता के लिए किसी विशेषज्ञ से परामर्श करने की सिफारिश की जाती है।

इलाज

गंभीर मामलों में सामान्य हीमोग्लोबिन को बहाल करने के लिए, ऑक्सीजन, बिस्तर पर आराम, एस्कॉर्बिक एसिड (500-1000 मिलीग्राम / दिन), कार्डियोटोनिक दवाएं, 40 में 1-2 मिलीग्राम / दिन की दर से मेथिलीन ब्लू (क्रोमोसोमन) का 1% समाधान। % ग्लूकोज निर्धारित हैं, लोबेलिया या सिटिटोन। सल्फेमोग्लोबिनेमिया के साथ मेथेमोग्लोबिनेमिया के लिए, एक विनिमय आधान किया जाता है।

जटिलताओं

मेथेमोग्लोबिनेमिया की एक जटिलता ऊतक हाइपोक्सिया है, और गंभीर मामलों में, मृत्यु (70% से अधिक मेथेमोग्लोबिन स्तर के साथ)।

रोकथाम

मेथेमोग्लोबिनेमिया के अधिग्रहीत रूपों के विकास की रोकथाम में मेथेमोग्लोबिन बनाने वाले पदार्थों के संपर्क से बचना शामिल है। गर्भावस्था की योजना बनाते समय जन्मजात रूपों की रोकथाम को चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श माना जाता है।

हर दिन एक व्यक्ति विभिन्न दवाओं का उपयोग करता है, रसायनों के संपर्क में आता है, और दुकानों में भोजन खरीदता है। कुछ लोग समझते हैं कि सीधे नाइट्रेट विषाक्तता से मेथेमोग्लोबिनेमिया जैसी बीमारी हो सकती है। यह क्या है?

संक्षिप्त चिकित्सा प्रमाणपत्र

हीमोग्लोबिन वह है जो लाल रक्त कोशिकाओं में शामिल होता है। इसमें आयरन होता है और यह शरीर के सभी तत्वों तक ऑक्सीजन पहुंचाने के लिए जिम्मेदार है। मेथेमोग्लोबिनेमिया एक विकृति है जिसमें ऑक्सीकृत लौह से संतृप्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि होती है। इसका विकास कमजोरी और सिरदर्द, अधिक परिश्रम के साथ सांस लेने में तकलीफ के साथ होता है।

मेथेमोग्लोबिन एक प्रोटीन है जो ऑक्सीजन को बांधने और परिवहन करने की क्षमता खो चुका है। आम तौर पर, इसका निर्माण चयापचय के दौरान होना चाहिए, और यह शरीर में कम मात्रा में मौजूद होता है। जब इसकी सांद्रता बढ़ती है, तो ऊतक ऑक्सीजन की कमी का अनुभव करना शुरू कर देते हैं, एक निश्चित नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ परिवर्तनों पर प्रतिक्रिया करते हैं।

मेथेमोग्लोबिनेमिया हो सकता है:

1. प्राथमिक, या जन्मजात. इस मामले में, मेथेमोग्लोबिन जटिल प्रोटीन की कुल मात्रा का 20 से 50% तक होता है।
2. माध्यमिक. मेथेमोग्लोबिन सांद्रता बेहद कम से लेकर खतरनाक रूप से उच्च तक होती है।

विकास के कारणों के आधार पर, मेथेमोग्लोबिनेमिया बहिर्जात या अंतर्जात मूल का हो सकता है। पहले मामले में, रोग प्रभाव में होता है बाह्य कारक, और दूसरे में इसका निदान नाइट्रेट के बिगड़ा हुआ संश्लेषण और अवशोषण वाले रोगियों में किया जाता है।

मुख्य कारण और जोखिम कारक

रोग का जन्मजात रूप वंशानुगत होता है और अक्सर निम्नलिखित कारणों से विकसित होता है:

1. एंजाइमोपैथी मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस की गतिविधि में कमी है। यह एक विशेष एंजाइम है जो ऑक्सीकृत आयरन को कम करने की क्षमता रखता है।
2. एम-हीमोग्लोबिनोपैथी। पैथोलॉजी हीमोग्लोबिन के संश्लेषण से प्रकट होती है, जिसमें शुरू में ऑक्सीकृत लोहा होता है।

बढ़ा हुआ स्तरसभी नवजात शिशुओं में मेथेमोग्लोबिन का निदान किया जाता है। यह घटनाआदर्श का एक प्रकार माना जाता है। यह कम एंजाइम गतिविधि और बच्चे के जन्म के दौरान बच्चे द्वारा अनुभव किए जाने वाले तनाव के कारण होता है। समय के साथ, स्थिति आमतौर पर सामान्य हो जाती है।

किसी व्यक्ति में सेकेंडरी मेथेमोग्लोबिनेमिया विकसित होने के कई कारण होते हैं। निम्नलिखित तत्वों को लौह ऑक्सीकरण को बढ़ावा देने वाले तत्वों के रूप में पहचाना जा सकता है:

• नाइट्रेट्स;
• क्लोरोबेंजीन;
• एनिलिन रंग;
• पोटेशियम परमैंगनेट;
• नाइट्रेट से दूषित भोजन और पानी।

इसके अलावा, कुछ दवाएं रोग के विकास में योगदान करती हैं। उदाहरण के लिए, "पैरासिटामोल", "डैपसोन", "विकाससोल", "नाइट्रोग्लिसरीन", "लिडोकेन", आदि। हालांकि, सूचीबद्ध दवाएं लेने से डरो मत, क्योंकि एक नकारात्मक प्रतिक्रिया केवल एक महत्वपूर्ण ओवरडोज के साथ ही संभव है।

सामान्य नैदानिक ​​चित्र

बहुत से लोग नहीं जानते कि मेथेमोग्लोबिनेमिया क्या है। इस बीच, रोग के लक्षण विविध हैं। उनकी अभिव्यक्ति रोगी की स्थिति, उसकी उम्र और पुरानी विकृति की उपस्थिति पर निर्भर करती है। रोग के विकास का चरण इस मामले में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। कुछ के लिए, लक्षण तब प्रकट होते हैं जब ऑक्सीकृत आयरन का स्तर 20% तक पहुँच जाता है, जबकि अन्य के लिए वे पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। केवल पूर्ण विश्लेषणबाद के मामले में रक्त रोग प्रक्रिया की तस्वीर को प्रकट करने में मदद करता है।

डॉक्टर प्रकाश डालते हैं सामान्य लक्षणमेथेमोग्लोबिनेमिया:

• सामान्य बीमारी;
• त्वचा के रंग का मटमैले रंग में बदलना;
• श्वास कष्ट;
• बार-बार चक्कर आना;
• पैर में ऐंठन;
• सो अशांति;
• घबराहट;
• अचानक मूड बदलना.

अधिकांश लोग, रक्त में ऑक्सीकृत लौह से संतृप्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि के साथ, दस्त और मल के साथ समस्याओं का अनुभव करते हैं।

जल-नाइट्रेट मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

रोग के इस रूप में विशिष्ट विशेषताएं हैं। विषाक्त पदार्थों से विषाक्तता के बाद, यह तेजी से बढ़ने लगता है। थोड़ी मात्रा में भी दूषित पानी पीने के बाद निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• नीली त्वचा;
• अंतरिक्ष में अभिविन्यास का उल्लंघन;
• सिरदर्द.

यदि, यदि आप अस्वस्थ महसूस करते हैं, तो आप तुरंत चिकित्सा सहायता नहीं लेते हैं, चिकित्सा देखभाल, हालत खराब हो सकती है। इस मामले में, रोगियों को सांस की तकलीफ, अतालता और ऐंठन का अनुभव होता है।

वयस्कों में, जल-नाइट्रेट मेथेमोग्लोबिनेमिया आमतौर पर हल्का होता है। बच्चों में यह पाचन संबंधी विकारों के साथ होता है। युवा मरीज़, विशेषकर जो बोतल से दूध पीते हैं, इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। जब दूषित पानी का उपयोग करके उनके लिए मिश्रण तैयार किया जाता है, तो गंभीर रोग प्रक्रियाओं के विकसित होने की संभावना कई गुना बढ़ जाती है।

बच्चों में रोग का कोर्स

शिशुओं में, वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण जन्म के तुरंत बाद ध्यान देने योग्य होते हैं। ऐसे बच्चों को श्लेष्मा झिल्ली, होठों की त्वचा, कान की बाली और नाखूनों का रंग नीला पड़ जाता है। एक नियम के रूप में, रोग निम्नलिखित सहित कई अन्य विकारों के साथ होता है:

• अंगों का अविकसित होना;
• खोपड़ी के सामान्य आकार में परिवर्तन;
• थैलेसीमिया - हीमोग्लोबिन संश्लेषण का एक विकार;
• योनि गतिभंग (लड़कियों में);
• साइकोमोटर विकास में देरी.

यदि आपको जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया का संदेह है तो आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। डॉक्टर को आपको बताना चाहिए कि यह क्या है और आपकी नियुक्ति पर बीमारी का उचित इलाज कैसे किया जाए।

निदान के तरीके

शरीर में एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति का निर्धारण करना काफी सरल है। मेथेमोग्लोबिनेमिया का संकेत रक्त में भूरे रंग के रंग से होता है, जो ऑक्सीजन के संपर्क में आने पर रंग नहीं बदलता है। यदि यह परीक्षण दिखाता है सकारात्मक परिणाम, पुष्टि करने के लिए प्रारंभिक निदान निर्धारित है व्यापक परीक्षा. इसमें निम्नलिखित गतिविधियाँ शामिल हैं:

• स्पेक्ट्रोस्कोपी;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन;
• रक्त रसायन।

पैथोलॉजी के विषाक्त रूप के मामले में, मेथिलीन ब्लू के साथ एक परीक्षण को सबसे अधिक संकेतक माना जाता है। इस पदार्थ के प्रशासन के बाद, सायनोसिस आमतौर पर गायब हो जाता है।

चिकित्सा की विशेषताएं

मेथेमोग्लोबिनेमिया का उपचार हमेशा आवश्यक नहीं होता है। उदाहरण के लिए, यदि मेथेमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि दवाओं के कुछ समूहों को लेने के कारण होती है, तो उन्हें आसानी से बंद कर दिया जाता है। इसके बाद, सभी रक्त पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं।

चिकित्सा के मानक पाठ्यक्रम का मुख्य लक्ष्य ऑक्सीकृत लौह को सामान्य में परिवर्तित करना है। इसके लिए, रोगियों को मेथिलीन ब्लू ("क्रोमोस्मोन") का घोल दिया जाता है। एक नियम के रूप में, यह उपाय कुछ घंटों के बाद सभी अप्रिय लक्षणों के गायब होने के लिए पर्याप्त है। इसके अलावा, ड्रग थेरेपी के हिस्से के रूप में, रक्त आधान और एस्कॉर्बिक एसिड निर्धारित हैं। फेरमेंटोपैथी वाले शिशुओं में, थेरेपी को राइबोफ्लेविन के साथ पूरक किया जाता है।

कई गर्भवती महिलाएं जिन्हें "मेथेमोग्लोबिनेमिया" (आप पहले से ही जानते हैं कि यह क्या है) का निदान किया गया है, उन्हें यह एहसास नहीं है कि यह बीमारी बहुत गंभीर है। पैथोलॉजी के लक्षण आमतौर पर विषाक्तता के प्रभाव में ही तेज होते हैं। ऐसी महिलाओं को सबसे पहले गुणवत्तापूर्ण चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है। रोग का एक लंबा कोर्स भ्रूण में हाइपोक्सिया और विभिन्न विकास संबंधी विसंगतियों को भड़का सकता है। इस मामले में थेरेपी को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

तीव्र विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया में, कारणों को पहले समाप्त किया जाता है। फिर ऑक्सीजन थेरेपी निर्धारित की जाती है, जिसके दौरान रोगी केंद्रित ऑक्सीजन में सांस लेता है। उपचार के लिए यह दृष्टिकोण चयापचय प्रक्रियाओं के सामान्यीकरण और उसके बाद पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन के विनाश की गारंटी देता है।

ठीक होने का पूर्वानुमान

मेथेमोग्लोबिनेमिया रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है। जटिलताएँ केवल विकृति विज्ञान के विषाक्त रूप और चिकित्सा सहायता प्राप्त करने में देरी की स्थिति में ही संभव हैं। में दुर्लभ मामलों मेंमृत्यु की सम्भावना है.

रोकथाम के तरीके

मेथेमोग्लोबिनेमिया एक काफी गंभीर बीमारी है, जिसके लक्षणों को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है। क्या इसके विकास से बचना संभव है?

डॉक्टर इस बात से सहमत हैं कि इस बीमारी को रोकना काफी आसान है। ऐसा करने के लिए, आपको कई नियमों का पालन करना होगा:

• स्व-चिकित्सा न करें, बल्कि निर्धारित दवाओं को अनुसूची के अनुसार सख्ती से लें;
• विषाक्त पदार्थों के सीधे संपर्क से बचें;
• नाइट्रेट और दूषित पानी से उगाए गए खाद्य पदार्थ न खाने का प्रयास करें;
• बच्चा पैदा करने से पहले किसी आनुवंशिकीविद् से सलाह लें।

पैथोलॉजी के जन्मजात रूप के मामले में रोकथाम के नियम कुछ अलग हैं। डॉक्टर हाइपोथर्मिया से बचने, शारीरिक गतिविधि को सीमित करने और समय-समय पर प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने की सलाह देते हैं।

मेथेमोग्लोबिनेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं में कुल हीमोग्लोबिन का 1% से अधिक मेथेमोग्लोबिन का रूप ले लेता है। मेथेमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन का एक असामान्य रूप है (फेफड़ों से रक्त कोशिकाओं तक ऑक्सीजन ले जाने के लिए जिम्मेदार अणु) जो ऑक्सीजन से बंध नहीं सकता है।

मनुष्यों के लिए मेथेमोग्लोबिन की थोड़ी मात्रा सामान्य है, लेकिन आम तौर पर इसकी मात्रा 1% से अधिक नहीं होनी चाहिए। जब मेथेमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है और 10% की सीमा को पार कर जाती है, तो गंभीर मेथेमोग्लोबिनमिया विकसित होता है। यदि असामान्य हीमोग्लोबिन का स्तर 70% से अधिक हो जाए तो मृत्यु हो जाती है।

मेथेमोग्लोबिन बढ़ने के कारण

मेथेमोग्लोबिन दो मुख्य कारणों से बढ़ाया जा सकता है। रोग के कुछ मामलों में आनुवंशिक कारण होता है, जिसका अर्थ है कि जन्मजात चयापचय त्रुटि रक्त में मेथेमोग्लोबिन के अनुपात में वृद्धि में योगदान करती है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, मेथेमोग्लोबिनेमिया जन्मजात के बजाय अधिग्रहित होता है। कुछ ऑक्सीकरण एजेंटों के संपर्क से हीमोग्लोबिन का मेथेमोग्लोबिन में रूपांतरण हो सकता है। ज्ञात विषाक्त पदार्थ जो इस बीमारी का कारण बन सकते हैं वे हैं:

• • एनिलिन रंग;
  • नाइट्रेट या नाइट्राइट;
  • बड़ी संख्या में विभिन्न दवाएं लेना;
  • लिडोकेन, प्रोलोकेन;
  • डैपसोन एक दवा है जिसका उपयोग न्यूमोसिस्टिस संक्रमण के इलाज और रोकथाम के लिए किया जाता है।

रासायनिक दृष्टिकोण से, मेथेमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में लोहे के सामान्य रूप के बजाय फेरिक रूप में लोहे की उपस्थिति से बनता है। इससे ऊतकों को ऑक्सीजन की उपलब्धता में कमी आती है। रोग के लक्षण आमतौर पर मेथेमोग्लोबिन के स्तर के अनुपात में प्रकट होते हैं। यह रोग केवल तब तक बाह्य रूप से प्रकट होता है जब तक मेथेमोग्लोबिन की मात्रा 15% तक नहीं पहुँच जाती। यदि यह मान पार हो जाता है, तो हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप न्यूरोलॉजिकल और हृदय संबंधी लक्षण प्रकट होते हैं।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के प्रकार

मेथेमोग्लोबिनेमिया के कई प्रकार हैं:

1. 1. जन्मजात (वंशानुगत, या हीमोग्लोबिनोसिस एम, एचबी-एम रोग)।
   2. अधिग्रहीत (विषाक्त सहित)।

जन्मजात (वंशानुगत) मेथेमोग्लोबिनेमिया, या हीमोग्लोबिनोसिस एम, एचबी-एम रोग

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया के दो रूप हैं, दोनों ही ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं। रोग के इस रूप में मेथेमोग्लोबिन का स्तर आमतौर पर 10% से 35% तक होता है। जीवन प्रत्याशा सामान्य है, गर्भावस्था जटिलताओं के बिना आगे बढ़ती है। कुछ मामलों में, कई दवाओं के उपयोग या विषाक्त पदार्थों के संपर्क के बाद तीव्र रोगसूचक मेथेमोग्लोबिनेमिया विकसित होता है। रोग के जन्मजात प्रकार को दो और उपप्रकारों में विभाजित किया गया है:

ए) जब एंजाइम 5-अल्फा रिडक्टेस की कमी केवल एरिथ्रोसाइट्स में मौजूद होती है;

बी) एंजाइम 5-अल्फा रिडक्टेस की कमी शरीर की सभी कोशिकाओं में मौजूद होती है।

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया का दूसरा उपप्रकार काफी गंभीर लक्षणों और बीमारियों से जुड़ा है, विशेष रूप से: मानसिक मंदता, माइक्रोसेफली, और कई न्यूरोलॉजिकल जटिलताएं। जीवन प्रत्याशा कम है, और मरीज़ आमतौर पर बहुत कम उम्र में मर जाते हैं। न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के विकास का सटीक तंत्र अज्ञात है।

इस प्रकार के मेथेमोग्लोबिनेमिया को हीमोग्लोबिनोसिस एम भी कहा जाता है। रोग का यह उपप्रकार तब विकसित होता है जब टायरोसिन हिस्टिडीन की जगह लेता है जो हीम को ग्लोबिन से बांधता है। यह प्रतिस्थापन हीम को विस्थापित करता है और लोहे को फेरिक अवस्था में ऑक्सीकरण करने की अनुमति देता है, इसलिए, एचबी-एम रोग में, शरीर मेथेमोग्लोबिन-कम करने वाले एंजाइमों की मात्रा में कमी के प्रति अधिक प्रतिरोधी हो जाता है।

हीमोग्लोबिनोसिस एम का वंशानुक्रम पैटर्न ऑटोसोमल प्रमुख है, जबकि अन्य उपप्रकारों के जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया के लिए यह ऑटोसोमल रिसेसिव है। एचबी-एम रोग से पीड़ित लोगों में अक्सर बीमारी के कोई लक्षण नहीं दिखते हैं, लेकिन पहला स्पष्ट लक्षण त्वचा का नीला पड़ना है। प्रभावित ग्लोब्युलिन जीन के अनुरूप एचबी-एम रोग की तीन फेनोटाइपिक किस्में हैं, अर्थात्:

• • अल्फा श्रृंखला को नुकसान (नवजात शिशुओं में सायनोसिस का कारण बनता है);
  • बीटा श्रृंखला को नुकसान (साइनोसिस जन्म के कई महीनों बाद प्रकट होता है, जब भ्रूण के हीमोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है);
  • गामा श्रृंखला को नुकसान (नवजात शिशुओं में अल्पकालिक सायनोसिस का कारण बनता है, जो भ्रूण के हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के साथ घटता है)।

एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनेमिया (विषाक्त सहित)

एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनेमिया जन्मजात रूप की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है और मेथेमोग्लोबिन के अतिरिक्त उत्पादन की विशेषता है। रोग की घटना प्रलेखित की तुलना में बहुत अधिक हो सकती है। इस बीमारी के कई मामले ऑक्सीकारक दवाओं के उपयोग या उनके संपर्क से जुड़े हैं, रासायनिक पदार्थ, डैपसोन, स्थानीय संवेदनाहारी एजेंट और नाइट्रोग्लिसरीन सहित विषाक्त पदार्थ। अक्सर इस प्रकार के मेथेमोग्लोबिनेमिया को विषाक्त कहा जाता है। विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने से शरीर के सामान्य शारीरिक नियामक और उत्सर्जन तंत्र बाधित हो जाते हैं। ऑक्सीकरण एजेंट या तो अंतर्ग्रहण के माध्यम से या त्वचा के माध्यम से अवशोषण के माध्यम से मेथेमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि करते हैं।

चिकित्सा अध्ययनों से पता चला है कि मेथेमोग्लोबिनेमिया सभी अस्पताल में भर्ती मरीजों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में मौजूद है, और इसकी आवृत्ति, वास्तविक सबूतों के अनुसार, डॉक्टरों के विश्वास से कहीं अधिक है। शरीर में नाइट्रिक ऑक्साइड (एनओ) की अतिरिक्त मात्रा की उपस्थिति के परिणामस्वरूप रक्त में मेथेमोग्लोबिन की उपस्थिति सेप्सिस का एक संकेत और पूर्वानुमानित कारक हो सकती है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

मेथेमोग्लोबिनेमिया के प्रकार को देखते हुए, आपको पता होना चाहिए कि रोग के लक्षण भिन्न हो सकते हैं। कुछ मामलों में, केवल बाहरी अभिव्यक्ति होती है (बीमारी के हल्के वंशानुगत उपप्रकार); गंभीर वंशानुगत उपप्रकार भी हो सकते हैं। तंत्रिका संबंधी लक्षण. मानव रक्त में मेथेमोग्लोबिन की सामान्य मात्रा लगभग 1% (सीमा 0-3%) होती है।

सामान्य से ऊपर मेथेमोग्लोबिन के विभिन्न स्तरों से जुड़े लक्षण:

• • 3-15% - त्वचा के रंग में मामूली बदलाव (उदाहरण के लिए, पीला, भूरा, नीला);
  • 15-20% - सायनोसिस, हालांकि एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम संभव है;
  • 25-50% - सिरदर्द, सांस लेने में तकलीफ, चक्कर आना, बेहोशी, सामान्य कमजोरी, भ्रम, तेज़ दिल की धड़कन, सीने में दर्द;
  • 50-70% - असामान्य हृदय ताल; परिवर्तन मानसिक स्थिति, प्रलाप, आक्षेप, कोमा, गहरी अम्लरक्तता;
  • > 70% घातक है।

शारीरिक लक्षण: त्वचा और रक्त के रंग में परिवर्तन, दौरे, नेत्रश्लेष्मला रंग में परिवर्तन, कंकाल संबंधी असामान्यताएं, स्पष्ट मानसिक मंदता।

उच्च ऑक्सीजन मांग वाली शारीरिक प्रणालियाँ (उदाहरण के लिए, केंद्रीय)। तंत्रिका तंत्रऔर हृदय प्रणाली) रोग के लक्षण सबसे पहले दिखाने वाले हैं। आवश्यक मात्रा से अधिक मेथेमोग्लोबिन युक्त रक्त का रंग लाल-भूरा हो जाता है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के कारण

रक्त में चयापचय परिवर्तन के दौरान स्वस्थ लोगडिशेमोग्लोबिन बहुत कम मात्रा में बनते हैं: कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन, सल्फ़हीमोग्लोबिन, मेथेमोग्लोबिन (0.1-1%)। साथ ही, एरिथ्रोसाइट्स में कई कारक होते हैं जो मेथेमोग्लोबिन अंश के अनुपात को कुल एचबी के 1.0-1.5% से अधिक नहीं के स्तर पर बनाए रखते हैं। विशेष रूप से, एंजाइम मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस हीमोग्लोबिन में मेथेमोग्लोबिन की कमी की प्रतिक्रिया में शामिल होता है। ऑक्सीहीमोग्लोबिन (HbO2) के विपरीत, जिसमें कम आयरन (Fe++) होता है, मेथेमोग्लोबिन में ऑक्सीकृत आयरन (Fe+++) होता है, जो ऑक्सीजन ले जाने में सक्षम नहीं है। इसलिए, मेथेमोग्लोबिनेमिया के साथ, सबसे पहले, रक्त का ऑक्सीजन परिवहन कार्य प्रभावित होता है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक हाइपोक्सिया होता है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के वंशानुगत रूपों को या तो एंजाइमोपैथी (जन्मजात कम गतिविधि या एंजाइम मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस की अनुपस्थिति) या एम-हीमोग्लोबिनोपैथी (ऑक्सीकृत आयरन युक्त असामान्य प्रोटीन का संश्लेषण) द्वारा दर्शाया जाता है।

अधिग्रहीत (माध्यमिक) मेथेमोग्लोबिनेमिया की संरचना में, विषाक्त बहिर्जात और विषाक्त अंतर्जात रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। बहिर्जात मूल का मेथेमोग्लोबिनेमिया ओवरडोज़ से जुड़ा हो सकता है दवाइयाँ(सल्फोनामाइड्स, नाइट्राइट, विकासोल, मलेरिया-रोधी दवाएं, लिडोकेन, नोवोकेन, आदि) या रासायनिक एजेंटों (एनिलिन डाई, सिल्वर नाइट्रेट, ट्रिनिट्रोटोलुइन, क्लोरोबेंजीन, पीने के पानी और नाइट्रेट की उच्च सामग्री वाले खाद्य उत्पाद, आदि) के साथ विषाक्तता।

रक्त में एमटीएचबी का बढ़ा हुआ स्तर समय से पहले और पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में देखा जाता है, जो कि बच्चे के जन्म के दौरान एंजाइम मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस की कम गतिविधि और ऑक्सीडेटिव तनाव से जुड़ा होता है। हालाँकि, नवजात शिशुओं में गंभीर हाइपोक्सिया और पीलिया के साथ भी, एमटीएचबी में वृद्धि इतनी स्पष्ट और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं है कि मेथेमोग्लोबिनेमिया का कारण बने। हालांकि, डायरिया, बैक्टीरियल और वायरल एंटरोकोलाइटिस के साथ, मेटाबॉलिक एसिडोसिस की स्थिति में, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में अधिग्रहित अंतर्जात मेथेमोग्लोबिनेमिया आसानी से विकसित हो सकता है।

कहा जाता है कि पैथोलॉजी का एक मिश्रित रूप तब होता है जब मेथेमोग्लोबिनेमिया स्वस्थ व्यक्तियों में बहिर्जात कारकों के प्रभाव में विकसित होता है जो रोग के वंशानुगत रूप के लिए जीन के विषमयुग्मजी वाहक होते हैं।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण नवजात अवधि के दौरान ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। सायनोसिस बच्चे की त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली (होठों, नासोलैबियल त्रिकोण, इयरलोब, नाखून बिस्तर के क्षेत्र में) पर ध्यान देने योग्य है। वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया के अलावा, बच्चों में अक्सर अन्य जन्मजात विसंगतियाँ पाई जाती हैं - खोपड़ी के विन्यास में परिवर्तन, ऊपरी छोरों का अविकसित होना, योनि गतिभंग, थैलेसीमिया, आदि। बच्चे अक्सर साइकोमोटर विकास में पिछड़ जाते हैं।

एमटीएचबी अंश के स्तर के आधार पर, जन्मजात और अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया की अभिव्यक्तियों की गंभीरता काफी भिन्न हो सकती है।

रक्त में MtHb की सांद्रता पर:

• • 3-15% - त्वचा भूरे रंग की हो जाती है
  • 15-30% - सायनोसिस विकसित होता है, रक्त चॉकलेट ब्राउन हो जाता है
  • 30-50% - कमजोरी, सिरदर्द, क्षिप्रहृदयता, परिश्रम करने पर सांस लेने में तकलीफ, चक्कर आना, बेहोशी होती है
  • 50-70% - अतालता, तेजी से सांस लेना, आक्षेप होता है; मेटाबॉलिक एसिडोसिस विकसित होता है; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अवसाद के लक्षण हैं, कोमा संभव है
  • >70% - गंभीर हाइपोक्सिया, मृत्यु।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के सभी रूपों की विशेषता त्वचा का स्लेट-ग्रे रंग है, लेकिन कार्डियोपल्मोनरी रोगों की विशेषता वाले नाखून फालेंज में कोई "ड्रम स्टिक" परिवर्तन नहीं होते हैं। ठंडक देने, नाइट्रेट युक्त खाद्य पदार्थ खाने, महिलाओं में गर्भावस्था के विषाक्तता के साथ-साथ मेथेमोग्लोबिन बनाने वाली दवाएं लेने से एक्रोसायनोसिस बढ़ जाता है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया का निदान

मेथेमोग्लोबिनेमिया का एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​संकेत रक्त का गहरा भूरा रंग है, जिसे टेस्ट ट्यूब में या फिल्टर पेपर पर रखने पर उसका रंग लाल नहीं बदलता है। यदि परीक्षण सकारात्मक है, तो स्पेक्ट्रोस्कोपी, एमटीएचबी एकाग्रता का निर्धारण, एनएडी-निर्भर मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस गतिविधि और हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन किया जाता है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण प्रतिपूरक एरिथ्रोसाइटोसिस, एचबी में वृद्धि, रेटिकुलोसाइटोसिस और ईएसआर में कमी दिखा सकता है। जैव रासायनिक रक्त मापदंडों का अध्ययन करते समय, वर्णक के अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि के कारण मामूली बिलीरुबिनमिया निर्धारित किया जाता है। क्रोनिक मेथेमोग्लोबिनेमिया की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स में हेंज-एहरलिच निकायों की उपस्थिति है।

एंजाइमोपेनिक या विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया वाले रोगियों में, मेथिलीन ब्लू के अंतःशिरा प्रशासन के साथ एक चिकित्सीय परीक्षण सांकेतिक है - इंजेक्शन के बाद, सायनोसिस जल्दी से गायब हो जाता है, और त्वचा और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली गुलाबी हो जाती है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के कारणों का विश्लेषण करते समय, यह पता लगाना महत्वपूर्ण है कि क्या रोगी विषाक्त पदार्थों के संपर्क में था या उसने मेथेमोग्लोबिन बनाने वाली दवाएं ली थीं। यदि जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया का संदेह है, तो वंशावली का अध्ययन किया जाता है, एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श किया जाता है, और रक्त विकृति विज्ञान की विरासत का प्रकार निर्धारित किया जाता है। वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया से विभेदन की आवश्यकता होती है जन्म दोषनीले प्रकार के दिल, फेफड़ों का असामान्य विकास और हाइपोक्सिया के साथ अन्य स्थितियाँ।

मेथेमोग्लोबिनेमिया का उपचार और रोकथाम

बिना किसी नैदानिक ​​अभिव्यक्ति वाले मरीजों को विशेष चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। यदि रक्त में एमटीएचबी की महत्वपूर्ण सांद्रता है और मेथेमोग्लोबिनेमिया के व्यापक लक्षण हैं, तो इसे निर्धारित किया जाता है दवाई से उपचार, मेथेमोग्लोबिन को हीमोग्लोबिन में बदलने को बढ़ावा देना। एस्कॉर्बिक एसिड और मेथिलीन ब्लू में ऐसे पुनर्स्थापनात्मक गुण होते हैं। एस्कॉर्बिक अम्लइसे मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है, पहले बड़ी खुराक में, और जैसे ही स्थिति सामान्य होती है - रखरखाव खुराक में। मेथिलीन ब्लू का घोल अंतःशिरा में डाला जाता है। गंभीर सायनोसिस के मामले में, ऑक्सीजन थेरेपी की जाती है। गंभीर मेथेमोग्लोबिनेमिया विनिमय आधान के लिए एक संकेत है।

वंशानुगत और दवा-प्रेरित मेथेमोग्लोबिनेमिया का कोर्स आमतौर पर सौम्य होता है। यदि प्रतिकूल परिणाम संभव है गंभीर रूपएरिथ्रोसाइट्स में एमटीएचबी की उच्च सामग्री के साथ विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया। इस विकृति वाले मरीजों को मेथेमोग्लोबिन बनाने वाले पदार्थों, हाइपोथर्मिया और अन्य उत्तेजक कारकों के संपर्क से बचना चाहिए। जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया की रोकथाम में भविष्य के माता-पिता के बीच विषमयुग्मजी वाहक की पहचान करने के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श आयोजित करना शामिल है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया का कारण बनता है

मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षणों की उपस्थिति विभिन्न एटियोपैथोजेनेटिक कारकों द्वारा शुरू की जा सकती है, जन्मजात और वंशानुगत दोनों, और कुछ रोगजनक तंत्र की घटना की आवृत्ति सीधे रोगी की उम्र पर निर्भर करती है।

इस प्रकार, नवजात अवधि के दौरान बच्चों में मेथेमोग्लोबिनेमिया अक्सर गंभीर चयापचय एसिडोसिस के साथ स्थितियों के विकास के परिणामस्वरूप विकसित होता है, मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस की गतिविधि में शारीरिक कमी, नाइट्रोजन-गठन में वृद्धि के साथ बैक्टीरिया द्वारा आंत के सहवर्ती उपनिवेशण के साथ डिस्बैक्टीरियोसिस। समारोह। उन उत्पादों की शुरूआत के साथ जो बच्चों के लिए पहला पूरक आहार बनाते हैं बचपन, पीने के पानी और भोजन में नाइट्रेट की मात्रा बढ़ने के कारण क्षणिक मेथेमोग्लोबिनेमिया हो सकता है। इसके अलावा, नवजात अवधि के दौरान देखा गया भ्रूण का हीमोग्लोबिन एक वयस्क के हीमोग्लोबिन की तुलना में ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं के प्रति अधिक संवेदनशील होता है।

लगभग 50% मामलों में दस्त की प्रवृत्ति के रूप में मल विकार रक्त में मेथेमोग्लोबिन की एकाग्रता में वृद्धि के साथ होते हैं, और दो मुख्य तंत्र इस स्थिति के विकास में भूमिका निभाते हैं: चयापचय एसिडोसिस की प्रगति और ग्राम-नकारात्मक रोगजनक बैक्टीरिया के संपर्क के परिणामस्वरूप नाइट्रेट से नाइट्राइट का बढ़ा हुआ गठन।

मेथेमोग्लोबिनमिया के रोगजनन पर मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस की कार्यप्रणाली के आधार पर अलग से विचार किया जाना चाहिए। पर सामान्य स्थितियाँ, इसका कार्य ऑक्सीकृत आयरन को बहाल करना और पैथोलॉजिकल मेथेमोग्लोबिन के स्तर को सामान्य करना है। जन्म से चार महीने की उम्र तक की अवधि महत्वपूर्ण होती है, और यहां तक ​​कि एक पूर्ण अवधि के बच्चे में भी शारीरिक रूप से कम मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस गतिविधि के कारण मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण विकसित होने का खतरा होता है। इस संबंध में, इस आयु अवधि के रोगियों में रक्त परीक्षण के अध्ययन पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।

वयस्कों में, मेथेमोग्लोबिनेमिया के अधिग्रहित प्रकार अधिक बार देखे जाते हैं, जो मेथेमोग्लोबिन फॉर्मर्स के साथ विषाक्तता से जुड़े होते हैं, यानी, रासायनिक प्रकृति के पदार्थ जो हीमोग्लोबिन को पैथोलॉजिकल मेथेमोग्लोबिन में परिवर्तित कर सकते हैं और रक्त में इसकी एकाग्रता में योगदान कर सकते हैं। इन पदार्थों में एनिलिन डाई, साल्टपीटर और नाइट्रोग्लिसरीन की बढ़ी हुई खुराक शामिल हैं।

मेथेमोग्लोबिनेमिया से पीड़ित रोगियों की एक छोटी श्रेणी वे हैं जिनमें मेथेमोग्लोबिन के संचय की जन्मजात या वंशानुगत प्रवृत्ति होती है। इस मामले में, मेथेमोग्लोबिनेमिया के विकास का तंत्र है पूर्ण अनुपस्थितिमेथेमोग्लोबिन की कमी में शामिल एंजाइमों की गतिविधि, साथ ही हीमोग्लोबिनोपैथी के एक या दूसरे रूप की उपस्थिति।

विषाक्त प्रकार का मेथेमोग्लोबिनेमिया एंटरोकोलाइटिस के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के दौरान होता है विभिन्न मूल केनाइट्रेट के बिगड़ा हुआ अवशोषण और संश्लेषण के साथ।

रोगियों को सल्फोनामाइड और कुनैन समूह की दवाएं लिखते समय यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि सक्रिय पदार्थइन दवाओं में ऑक्सीकरण गुण होते हैं और यहां तक ​​कि एक खुराक से भी रोगी को मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण अनुभव हो सकते हैं।

मेथेमोग्लोबिनेमिया लक्षण

उपस्थिति और प्रगति की डिग्री नैदानिक ​​लक्षणमेथेमोग्लोबिनेमिया वाले रोगियों में यह कई कारकों पर निर्भर करता है: रोगी की उम्र, सहवर्ती हृदय और संवहनी विकृति की उपस्थिति या अनुपस्थिति, रक्त में मेथेमोग्लोबिन एकाग्रता का स्तर और इसकी घटना का एटियोपैथोजेनेटिक तंत्र।

इस बात के प्रमाण हैं कि ऐसी स्थिति में जहां हीमोग्लोबिन की कुल संरचना में मेथेमोग्लोबिन की सांद्रता 20% की सीमा से अधिक नहीं होती है, रोगी को पूरे शरीर के कामकाज में कोई बदलाव का अनुभव नहीं होता है। हालाँकि, सह-ऑक्सीमीटर का उपयोग करके अवशोषण स्पेक्ट्रोफोटोमेट्री द्वारा मेथेमोग्लोबिन की एकाग्रता को मापना, हमें रक्त में मेथेमोग्लोबिन संचय की प्रगति की डिग्री के आधार पर, रोगियों में कुछ नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति पर अधिक विस्तार से विचार करने की अनुमति देता है।

इस प्रकार, किसी भी व्यक्ति में सामान्य रूप से 3 एनएम से कम का संकेतक देखा जाता है और साथ ही उसे अपने स्वास्थ्य में कोई बदलाव नजर नहीं आता है। 3-15 एनएम की सांद्रता पर, रोगी दृष्टिगत रूप से एक फैली हुई प्रकृति की त्वचा के एक निश्चित भूरे रंग को नोटिस करता है। 15-30 एनएम के स्तर पर मेथेमोग्लोबिन की सांद्रता त्वचा के स्पष्ट सायनोसिस और रक्त के गहरे रंग की उपस्थिति के साथ होती है। 30-50 एनएम के सह-ऑक्सीमीटर पर संकेतक हमेशा स्पष्ट श्वसन और के साथ होते हैं संवहनी विकारसांस की तकलीफ, चक्कर आना, गंभीर कमजोरी और यहां तक ​​कि चेतना की अल्पकालिक हानि के रूप में। नैदानिक ​​​​लक्षणों में 50-70 एनएम की सांद्रता पर, मस्तिष्क के लंबे समय तक हाइपोक्सिया के कारण होने वाले तंत्रिका संबंधी विकार चेतना की गहरी हानि, बढ़ी हुई ऐंठन तत्परता के रूप में सामने आते हैं। इसके अलावा, रोगी में कार्डियक अतालता के रूप में कार्डियोहेमोडायनामिक असामान्यताएं होती हैं। ऐसी स्थिति में जहां मेथेमोग्लोबिन की सांद्रता 70 एनएम से अधिक हो जाती है, मृत्यु हो जाती है।

विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण जल-नाइट्रेट मेथेमोग्लोबिनेमिया के साथ होते हैं, जो सिंथेटिक मूल के मेथेमोग्लोबिन बनाने वाले एजेंटों के तीव्र विषाक्त प्रभाव के परिणामस्वरूप होता है। इस स्थिति में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तीव्र शुरुआत और तेजी से प्रगति होती है नैदानिक ​​तस्वीर. ऐसी स्थिति में जहां रक्त में मेथेमोग्लोबिन की थोड़ी सी संतृप्ति होती है, त्वचा का अल्पकालिक सायनोसिस, सिरदर्द और अंतरिक्ष में भटकाव देखा जाता है। पर्याप्त विषहरण चिकित्सा के साथ, उपरोक्त सभी लक्षण गायब हो जाते हैं, और प्रदर्शन की पूर्ण बहाली देखी जाती है।

दवा विषहरण उपायों की अनुपस्थिति में, गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और हेमोडायनामिक विकारों में वृद्धि होती है, रक्त वाहिकाओं के लुमेन में हेमोलिसिस में वृद्धि और सहवर्ती हीमोग्लोबिनुरिया का विकास होता है।

मेथेमोग्लोबिन बनाने वाले एजेंटों के लंबे समय तक संपर्क से नशा सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति के साथ मेथेमोग्लोबिनेमिया के क्रोनिक कोर्स के विकास को बढ़ावा मिल सकता है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया उपचार

मेथेमोग्लोबिनेमिया के इलाज के सभी तरीके रोगजनक सिद्धांत पर आधारित हैं जो फेरिक आयरन से डाइवैलेंट आयरन में कमी पर आधारित हैं। मुख्य रोगजनन आधारित है दवा से इलाजइस स्थिति में, रोगी के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 1 मिलीग्राम की चिकित्सीय खुराक पर मेथिलीन ब्लू के पैरेंट्रल प्रशासन की सिफारिश की जाती है। इस दवा के उपयोग की सिफारिश केवल तभी की जाती है जब मेथेमोग्लोबिन एकाग्रता 30% से अधिक हो और ज्यादातर मामलों में, इंजेक्शन के कुछ घंटों के भीतर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का पूर्ण उन्मूलन नोट किया जाता है। मेथिलीन ब्लू की व्यक्तिगत खुराक निर्धारित करने पर बहुत ध्यान दिया जाना चाहिए, क्योंकि इस दवा की अधिक मात्रा से हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।

ऐसी स्थिति में जहां मेथेमोग्लोबिनेमिया ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ होता है, कम से कम 4 लीटर की मात्रा में एक्सचेंज रक्त आधान और एंटीऑक्सीडेंट थेरेपी (एस्कॉर्बिक एसिड) करने की सलाह दी जाती है। रोज की खुराक 2 ग्राम).

में बचपनफेरमेंटोपैथी के कारण होने वाले मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण वाले बच्चों में एस्कॉर्बिक एसिड को 0.1 ग्राम की खुराक पर दिन में तीन बार मौखिक रूप से और राइबोफ्लेविन को 0.02 ग्राम की दैनिक खुराक पर देना उचित है।

सह-ऑक्सीमेट्री के दौरान दर्ज की गई हल्की मेथेमोग्लोबिन सांद्रता का उपयोग करने की आवश्यकता नहीं है मारक चिकित्साऔर केवल रोगी की गतिशील निगरानी के साथ होना चाहिए।

ऐसी स्थिति में जहां एक मरीज विषाक्त मूल के तीव्र मेथेमोग्लोबिनेमिया से पीड़ित होता है, तत्काल उपाय करना आवश्यक है, जिसमें प्रभावित त्वचा को बहते पानी से उपचारित करना और गैसों के संपर्क को समाप्त करना शामिल है। गंभीर नशा मेथेमोग्लोबिनेमिया के इलाज की एक रोगजनक रूप से प्रमाणित विधि निष्क्रिय ऑक्सीजन थेरेपी है।

एक रोगसूचक उपचार के रूप में जो डेमेथग्लोबिनाइजेशन को प्रोत्साहित करने में मदद करता है, 50 मिलीलीटर की मात्रा में 40% ग्लूकोज का अंतःशिरा जलसेक होता है। इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन 600 एमसीजी विटामिन बी12, सोडियम थायोसल्फेट की अंतःशिरा ड्रिप।

मेथेमोग्लोबिनेमिया- रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में मेथेमोग्लोबिन (ऑक्सीकृत हीमोग्लोबिन) की बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता वाली स्थिति। मेथेमोग्लोबिनेमिया का विकास एक्रोसायनोसिस, कमजोरी, सिरदर्द, चक्कर आना, घबराहट और परिश्रम करने पर सांस की तकलीफ के साथ होता है। मेथेमोग्लोबिनेमिया का एक विशिष्ट लक्षण रक्त का भूरा-चॉकलेट रंग है। निदान की पुष्टि करने के लिए, लक्षणों का मूल्यांकन, प्रयोगशाला अध्ययन और परीक्षण किए जाते हैं। गंभीर मेथेमोग्लोबिनेमिया के मामले में, ऑक्सीजन थेरेपी, एस्कॉर्बिक एसिड का प्रशासन, मेथिलीन नीला समाधान और कुछ मामलों में, विनिमय रक्त आधान का संकेत दिया जाता है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया

मेथेमोग्लोबिनेमिया लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीकृत आयरन (मेथेमोग्लोबिन - एमटीएचबी) युक्त हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि है। मेथेमोग्लोबिन तथाकथित डाइशेमोग्लोबिन से संबंधित है - हीमोग्लोबिन का व्युत्पन्न जो ऑक्सीजन का परिवहन करने में सक्षम नहीं है। सामान्य परिस्थितियों में, रक्त में थोड़ी मात्रा में मेथेमोग्लोबिन मौजूद होता है - कुल एचबी सामग्री का 1% से अधिक नहीं। मेथेमोग्लोबिनेमिया के साथ, अंतर्जात तंत्र डाइशेमोग्लोबिन की एकाग्रता को विनियमित करने में असमर्थ होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ऑक्सीजन परिवहन कार्य प्रभावित होता है। हेमेटोलॉजी में, मेथेमोग्लोबिनेमिया को वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है। उनमें से पहला अलास्का, ग्रीनलैंड और याकुतिया की स्वदेशी आबादी के बीच आम है; अधिग्रहीत मेथेमोग्लोबिनेमिया की घटना अज्ञात है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के कारण

स्वस्थ लोगों के रक्त में चयापचय परिवर्तन की प्रक्रिया के दौरान, डिसहीमोग्लोबिन बहुत कम मात्रा में बनते हैं: कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन, सल्फ़हीमोग्लोबिन, मेथेमोग्लोबिन (0.1-1%)। साथ ही, एरिथ्रोसाइट्स में कई कारक होते हैं जो मेथेमोग्लोबिन अंश के अनुपात को कुल एचबी के 1.0-1.5% से अधिक नहीं के स्तर पर बनाए रखते हैं। विशेष रूप से, एंजाइम मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस हीमोग्लोबिन में मेथेमोग्लोबिन की कमी की प्रतिक्रिया में शामिल होता है। ऑक्सीहीमोग्लोबिन (HbO2) के विपरीत, जिसमें कम आयरन (Fe++) होता है, मेथेमोग्लोबिन में ऑक्सीकृत आयरन (Fe+++) होता है, जो ऑक्सीजन ले जाने में सक्षम नहीं है। इसलिए, मेथेमोग्लोबिनेमिया के साथ, सबसे पहले, रक्त का ऑक्सीजन परिवहन कार्य प्रभावित होता है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक हाइपोक्सिया होता है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के वंशानुगत रूपों को या तो एंजाइमोपैथी (जन्मजात कम गतिविधि या एंजाइम मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस की अनुपस्थिति) या एम-हीमोग्लोबिनोपैथी (ऑक्सीकृत आयरन युक्त असामान्य प्रोटीन का संश्लेषण) द्वारा दर्शाया जाता है।

अधिग्रहीत (माध्यमिक) मेथेमोग्लोबिनेमिया की संरचना में, विषाक्त बहिर्जात और विषाक्त अंतर्जात रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। बहिर्जात मूल का मेथेमोग्लोबिनेमिया दवाओं की अधिक मात्रा (सल्फोनामाइड्स, नाइट्राइट्स, विकासोल, मलेरिया-रोधी दवाएं, आदि) या रासायनिक एजेंटों (एनिलिन डाई, सिल्वर नाइट्रेट, ट्रिनिट्रोटोलुइन, क्लोरोबेंजीन, पीने के पानी और नाइट्रेट्स में उच्च खाद्य पदार्थ आदि) के साथ विषाक्तता से जुड़ा हो सकता है। .).

रक्त में एमटीएचबी का बढ़ा हुआ स्तर समय से पहले और पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में देखा जाता है, जो कि बच्चे के जन्म के दौरान एंजाइम मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस की कम गतिविधि और ऑक्सीडेटिव तनाव से जुड़ा होता है। हालाँकि, नवजात शिशुओं में गंभीर हाइपोक्सिया और पीलिया के साथ भी, एमटीएचबी में वृद्धि इतनी स्पष्ट और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं है कि मेथेमोग्लोबिनेमिया का कारण बने। हालांकि, डायरिया, बैक्टीरियल और वायरल एंटरोकोलाइटिस के साथ, मेटाबॉलिक एसिडोसिस की स्थिति में, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में अधिग्रहित अंतर्जात मेथेमोग्लोबिनेमिया आसानी से विकसित हो सकता है।

कहा जाता है कि पैथोलॉजी का एक मिश्रित रूप तब होता है जब मेथेमोग्लोबिनेमिया स्वस्थ व्यक्तियों में बहिर्जात कारकों के प्रभाव में विकसित होता है जो रोग के वंशानुगत रूप के लिए जीन के विषमयुग्मजी वाहक होते हैं।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण नवजात अवधि के दौरान ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। सायनोसिस बच्चे की त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली (होठों, नासोलैबियल त्रिकोण, इयरलोब, नाखून बिस्तर के क्षेत्र में) पर ध्यान देने योग्य है। वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया के अलावा, बच्चों में अक्सर अन्य जन्मजात विसंगतियाँ पाई जाती हैं - खोपड़ी के विन्यास में परिवर्तन, ऊपरी छोरों का अविकसित होना, योनि गतिभंग, आदि। बच्चे अक्सर साइकोमोटर विकास में पिछड़ जाते हैं।

एमटीएचबी अंश के स्तर के आधार पर, जन्मजात और अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया की अभिव्यक्तियों की गंभीरता काफी भिन्न हो सकती है।

रक्त में MtHb की सांद्रता पर:

• 3-15% - त्वचा भूरे रंग की हो जाती है
• 15-30% - सायनोसिस विकसित होता है, रक्त चॉकलेट ब्राउन हो जाता है
• 30-50% - कमजोरी, सिरदर्द, क्षिप्रहृदयता, परिश्रम करने पर सांस लेने में तकलीफ, चक्कर आना, बेहोशी होती है
• 50-70% - अतालता, तेजी से सांस लेना; मेटाबॉलिक एसिडोसिस विकसित होता है; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अवसाद के लक्षण हैं, कोमा संभव है
• >70% - गंभीर हाइपोक्सिया, मृत्यु।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के सभी रूपों की विशेषता त्वचा का स्लेट-ग्रे रंग है, लेकिन कार्डियोपल्मोनरी रोगों की विशेषता वाले नाखून फालेंज में कोई "ड्रम स्टिक" परिवर्तन नहीं होते हैं। ठंडक देने, नाइट्रेट युक्त खाद्य पदार्थ खाने, महिलाओं में गर्भावस्था के विषाक्तता के साथ-साथ मेथेमोग्लोबिन बनाने वाली दवाएं लेने से एक्रोसायनोसिस बढ़ जाता है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया का निदान

मेथेमोग्लोबिनेमिया का एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​संकेत रक्त का गहरा भूरा रंग है, जिसे टेस्ट ट्यूब में या फिल्टर पेपर पर रखने पर उसका रंग लाल नहीं बदलता है। यदि परीक्षण सकारात्मक है, तो स्पेक्ट्रोस्कोपी, एमटीएचबी एकाग्रता का निर्धारण, एनएडी-निर्भर मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस गतिविधि और हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन किया जाता है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण प्रतिपूरक लक्षण, एचबी में वृद्धि, रेटिकुलोसाइटोसिस और ईएसआर में कमी दिखा सकता है। जैव रासायनिक रक्त मापदंडों का अध्ययन करते समय, वर्णक के अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि के कारण मामूली बिलीरुबिनमिया निर्धारित किया जाता है। क्रोनिक मेथेमोग्लोबिनेमिया की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स में हेंज-एहरलिच निकायों की उपस्थिति है।

एंजाइमोपेनिक या विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया वाले रोगियों में, मेथिलीन ब्लू के अंतःशिरा प्रशासन के साथ एक चिकित्सीय परीक्षण सांकेतिक है - इंजेक्शन के बाद, सायनोसिस जल्दी से गायब हो जाता है, और त्वचा और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली गुलाबी हो जाती है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के कारणों का विश्लेषण करते समय, यह पता लगाना महत्वपूर्ण है कि क्या रोगी विषाक्त पदार्थों के संपर्क में था या उसने मेथेमोग्लोबिन बनाने वाली दवाएं ली थीं। यदि जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया का संदेह है, तो वंशावली का अध्ययन किया जाता है, एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श किया जाता है, और रक्त विकृति विज्ञान की विरासत का प्रकार निर्धारित किया जाता है। वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया को नीले प्रकार के जन्मजात हृदय दोष, फेफड़ों के विकास की असामान्यताएं और हाइपोक्सिया के साथ अन्य स्थितियों से अलग करने की आवश्यकता होती है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया का उपचार और रोकथाम

बिना किसी नैदानिक ​​अभिव्यक्ति वाले मरीजों को विशेष चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। यदि रक्त में एमटीएचबी की महत्वपूर्ण सांद्रता है और मेथेमोग्लोबिनेमिया के व्यापक लक्षण हैं, तो मेथेमोग्लोबिन को हीमोग्लोबिन में बदलने को बढ़ावा देने के लिए ड्रग थेरेपी निर्धारित की जाती है। एस्कॉर्बिक एसिड और मेथिलीन ब्लू में ऐसे पुनर्स्थापनात्मक गुण होते हैं। एस्कॉर्बिक एसिड मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है, पहले बड़ी खुराक में, और जैसे ही स्थिति सामान्य होती है - रखरखाव खुराक में। मेथिलीन ब्लू का घोल अंतःशिरा में डाला जाता है। गंभीर सायनोसिस के मामले में, ऑक्सीजन थेरेपी की जाती है। गंभीर मेथेमोग्लोबिनेमिया विनिमय आधान के लिए एक संकेत है।

वंशानुगत और दवा-प्रेरित मेथेमोग्लोबिनेमिया का कोर्स आमतौर पर सौम्य होता है। एरिथ्रोसाइट्स में एमटीएचबी की उच्च सामग्री के साथ विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया के गंभीर रूपों में प्रतिकूल परिणाम संभव है। इस विकृति वाले मरीजों को मेथेमोग्लोबिन बनाने वाले पदार्थों, हाइपोथर्मिया और अन्य उत्तेजक कारकों के संपर्क से बचना चाहिए। जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया की रोकथाम में भविष्य के माता-पिता के बीच विषमयुग्मजी वाहक की पहचान करने के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श आयोजित करना शामिल है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया का निदान करते समय, यह क्या है, यह प्रत्येक रोगी के लिए रुचिकर होता है। इस बीमारी में लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन का ऑक्सीकरण या मेथेमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि शामिल है।

इससे रक्त में ऑक्सीजन का प्रवाह बाधित होता है, और साथ ही शरीर के ऊतकों और अंगों तक इसका परिवहन बाधित होता है। यह रोग सांस की तकलीफ और सिरदर्द के साथ-साथ अस्वस्थता के रूप में प्रकट होता है। इस स्थिति में, रक्त चमकीला भूरा हो जाता है।

यदि बीमारी का समय पर इलाज नहीं किया गया तो जटिलताएं विकसित होने लगेंगी। तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना महत्वपूर्ण है।

त्वचा का नीलापन (सायनोसिस)

मेथेमोग्लोबिनेमिया: विशेषताएं

लाल रक्त कोशिकाओं का एक घटक हीमोग्लोबिन है। यह एक जटिल प्रोटीन है और इसमें आयरन होता है। यह पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाने के लिए जिम्मेदार है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया जैसी रोग प्रक्रिया के विकास के साथ, रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि होती है, जो पहले से ही ऑक्सीकृत लोहे से संतृप्त होता है।

मेथेमोग्लोबिन इसी प्रोटीन का एक रूप है जो कोशिकाओं तक ऑक्सीजन पहुंचाने में असमर्थ है। शरीर में चयापचय प्रक्रिया के सामान्य क्रम के दौरान, यह कम मात्रा में बनता है। इस मामले में, यह लाल रक्त कोशिकाओं के परिवहन कार्य को प्रभावित नहीं करता है। यदि कुछ कारकों की कार्रवाई के कारण इसका हिस्सा बढ़ने लगता है, तो शरीर में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है, जो गंभीर नकारात्मक परिणामों का कारण बनता है।

कारण

विशेषज्ञ ऐसे कई कारण बताते हैं जो मेथेमोग्लोबिनेमिया जैसी बीमारी के विकास को गति दे सकते हैं। वे जन्मजात और अर्जित दोनों हैं।

सबसे सामान्य कारणों में से जो रोग के विकास का कारण बन सकते हैं वे हैं:

• आंतों की डिस्बिओसिस;
• पानी और विभिन्न उत्पादों की अत्यधिक खपत जिनमें नाइट्रेट और नाइट्राइट की उच्च सामग्री होती है (यह सब्जियों और फलों, साथ ही सॉसेज के लिए सबसे विशिष्ट है);
• मेथेमोग्लोबिन संश्लेषण की प्रक्रिया में सीधे शामिल एंजाइमों की गतिविधि में समस्याएं, जो आनुवंशिक प्रकृति की होती हैं;
• कुछ ऐसी दवाएं लेना जो समाप्त हो चुकी हैं;
• चयाचपयी अम्लरक्तता;
• ऑक्सीकृत रूप में आयरन युक्त प्रोटीन का सहज संश्लेषण;
• कुछ रसायनों द्वारा विषाक्तता;
• कुनैन और सल्फोनामाइड्स की श्रेणी से संबंधित दवाओं का स्वागत और दुरुपयोग।

रोग के रूप और चरण

विशेषज्ञ मेथेमोग्लोबिनेमिया के केवल दो रूपों में अंतर करते हैं, अर्थात्:

1. जन्मजात या प्राथमिक, जब मेथेमोग्लोबिन रक्त में कुल हीमोग्लोबिन का 50% तक होता है।
2. अर्जित या द्वितीयक - इसके स्तर बहुत भिन्न हो सकते हैं।

अधिग्रहीत रूप बहिर्जात या अंतर्जात मूल का हो सकता है। यदि रोग कुछ बाहरी कारकों के प्रभाव के कारण होता है, तो इसकी विशिष्ट किस्मों का निदान किया जाता है, जिसमें इसकी संरचना में नाइट्रेट के उच्च अनुपात वाले खाद्य पदार्थों और पानी की अत्यधिक खपत के कारण जल-नाइट्रेट मेथेमोग्लोबिनेमिया भी शामिल है।

यदि रोग प्रभाव के कारण होता है आंतरिक फ़ैक्टर्स, तो यह नाइट्रेट के उत्पादन और अवशोषण की समस्या का परिणाम है, जो एंटरोकोलाइटिस और अन्य समान विकृति के लिए विशिष्ट है।

रोग के रूप के बावजूद, रोग प्रक्रिया के विकास के चरण प्रतिष्ठित हैं:

• मेथेमोग्लोबिन का अनुपात 3% है, पहली अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं - धूसर त्वचा।
• दूसरे चरण में, इसकी उपस्थिति 30% तक बढ़ जाती है, जबकि रक्त का रंग गहरा हो जाता है और सायनोसिस प्रकट होता है।
• तीसरा चरण 50% तक की मात्रा में इसकी उपस्थिति मानता है। इस मामले में मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण सिरदर्द, सांस की तकलीफ और नियमित बेहोशी होंगे।
• रोग के विकास के चौथे चरण में वास्तविक खतरा शामिल होता है, क्योंकि इसकी उपस्थिति 70% तक बढ़ जाती है। यह किसी व्यक्ति की बेहोशी की स्थिति के विकास का सुझाव देता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गंभीर गड़बड़ी से पूरक है।
• पांचवां चरण सबसे कठिन है. मेथेमोग्लोबिन की उपस्थिति 100% तक पहुँच सकती है, जो भयावह है अचानक मौतऑक्सीजन की कमी के कारण.

बीमारी होने पर उसका उपचार सबसे प्रभावी होता है प्रारम्भिक चरण. इसलिए, संदिग्ध लक्षण होने पर तुरंत किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना बहुत महत्वपूर्ण है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

इस रोग की अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हो सकती हैं। वे पुरानी बीमारियों की उपस्थिति, मानव शरीर की सामान्य स्थिति, साथ ही रोग के विकास के चरण के आधार पर भिन्न होते हैं। अक्सर लक्षण सूक्ष्म या पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। ऐसे मामलों में प्रदर्शन से ही इसकी पहचान की जा सकती है सामान्य शोधखून।

रोग की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं:

• सामान्य बीमारी;
• बार-बार सिरदर्द और चक्कर आना;
• तेजी से साँस लेने;
• नींद में खलल, बार-बार दस्त;
• घबराहट;
• अभिविन्यास के साथ समस्याएं;
• धूसर त्वचा का रंग;
• सांस की तकलीफ सहित बिगड़ा हुआ श्वास;
• संभव बेहोशी;
• निचले छोरों में ऐंठन;
• मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के कामकाज में समस्याएं;
• अचानक मूड बदलना, याददाश्त संबंधी समस्याएं।

रोग के लक्षणों में विशेषज्ञ दस्त कहते हैं, जो मेथेमोग्लोबिन के अनुपात में वृद्धि के संकेतों में से एक है।

यदि रोग जन्मजात है, तो इसे त्वचा के रंग से पहचाना जा सकता है, जो मानसिक और मानसिक मंदता से जुड़ा होता है। शारीरिक विकास. भविष्य में, उनींदापन और अनुचित रोना हो सकता है।

पहली संदिग्ध अभिव्यक्तियों पर, आपको डॉक्टर से परामर्श लेने की आवश्यकता है। इसके विकास की पुष्टि या खंडन किया जा सकता है जटिल निदान. यदि रोग का शीघ्र पता चल जाए तो रोग का पूर्वानुमान सबसे अनुकूल होता है।

निदान

रोग का एक बाहरी लक्षण रक्त का अप्राकृतिक गहरा भूरा रंग है, जो सामान्य में नहीं बदलता है। विशिष्ट के बीच प्रयोगशाला अनुसंधानइसमें एनएडी-निर्भर मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस गतिविधि और स्पेक्ट्रोस्कोपी के साथ एमटीएचबी एकाग्रता का निर्धारण शामिल है।

नतीजों के मुताबिक सामान्य विश्लेषणरक्त में प्रतिपूरक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ संयोजन में ईएसआर की संख्या में कमी होती है। जैव रासायनिक अध्ययन के बाद, बिलीरुबिनमिया स्पष्ट हो जाता है। हेंज-एहरलिच शरीर लाल रक्त कोशिकाओं में भी दिखाई दे सकते हैं।

इस बीमारी के लिए एक अन्य विशिष्ट अध्ययन एक चिकित्सीय परीक्षण है जिसमें शामिल है अंतःशिरा प्रशासनमेथिलीन ब्लू। इंजेक्शन के बाद, सायनोसिस जल्दी से गायब हो जाता है, और त्वचा गुलाबी हो जाती है।

यदि मेथेमोग्लोबिनेमिया के विकास का संदेह है, तो रोगी द्वारा कुछ दवाएं लेने की संभावना, साथ ही विषाक्त प्रकृति के पदार्थों के साथ उसका संपर्क निर्धारित किया जाता है।

रोग का उपचार

मेथेमोग्लोबिनेमिया का इलाज हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। जैसे ही मेथेमोग्लोबिन की उपस्थिति 15 एनएम के निशान से अधिक हो जाती है, उपचार शुरू हो जाता है। यदि रोग वंशानुगत है, तो उपचार नहीं किया जा सकता है।

उपचार का आधार लोहे को ऑक्सीकृत रूप से सामान्य रूप में स्थानांतरित करना है। ऐसा करने के लिए, रोगी को मेथिलीन ब्लू का इंजेक्शन लगाया जाता है। यह आपको कुछ ही घंटों में पैथोलॉजी से पूरी तरह छुटकारा पाने की अनुमति देता है।

खुराक का चयन करना महत्वपूर्ण है औषधीय उत्पाद. यदि इसकी मात्रा अत्यधिक है, तो यह हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को भड़का सकती है।

उपचार को गतिशील परीक्षा के परिणामों के आधार पर समायोजित किया जाता है। चिकित्सा के भाग के रूप में, निम्नलिखित तकनीकों का उपयोग किया जा सकता है:

• नीली त्वचा के लिए ऑक्सीजन थेरेपी;
• इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन द्वारा विटामिन बी12 का प्रशासन;
• रक्त आधान;
• मेथेमोग्लोबिन को बदलने के उद्देश्य से ड्रग थेरेपी;
• एस्कॉर्बिक एसिड का परिचय;
• ग्लूकोज का सेवन.

यदि विषाक्त क्षति होती है, तो श्लेष्म झिल्ली के जटिल उपचार के साथ निष्क्रिय ऑक्सीजन थेरेपी निर्धारित की जाती है। इसके अलावा, तीव्र विषाक्त रूपों में, हानिकारक कारक को जल्द से जल्द खत्म करना महत्वपूर्ण है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया की रोकथाम

मेथेमोग्लोबिनेमिया विकसित होने की संभावना को कम करने के लिए, कई नियमों का पालन करना महत्वपूर्ण है, अर्थात्:

• ढेर सारे विटामिन लें;
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के प्रयास करें;
• हाइपोथर्मिया से बचें;
• सख्त प्रक्रियाएं करना;
• स्वस्थ भोजन संबंधी अनुशंसाओं का पालन करें।

पर शीघ्र निदानरोग का पूर्वानुमान अनुकूल है। शरीर में मेथेमोग्लोबिन के स्तर में उतार-चढ़ाव की नियमित रूप से निगरानी करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि यदि यह 70% से अधिक हो जाता है, तो यह मृत्यु का कारण बन सकता है।

ऐसे निदान वाले व्यक्ति को जीवन और कार्य दोनों में एक सौम्य शासन की आवश्यकता होती है। यह सीमित मानता है शारीरिक गतिविधि, ऑक्सीकरण एजेंटों के संपर्क से बचना।

शरीर को ऑक्सीजन प्रदान करने के लिए समय पर उपाय करें - ताजी हवा में चलें और कमरे को हवादार बनाएं।