बाएँ हाथ और दाएँ पैर का पैरेसिस। अंगों के पैरेसिस का इलाज कैसे किया जाता है और यह क्या है। देखें अन्य शब्दकोशों में "पैरेसिस" क्या है

अस्थि मज्जा अप्लासिया (हेमेटोपोएटिक अप्लासिया) अस्थि मज्जा विफलता का एक सिंड्रोम है जो हेमटोपोइएटिक कार्यों के दमन की विशेषता है। मरीजों में सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं की कमी होती है: श्वेत रक्त कोशिकाएं, लाल रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स। हेमेटोपोएटिक अप्लासिया के मूल कारण की पहचान का उपयोग करके की जाती है प्रयोगशाला के तरीके. उपचार के तरीके उस बीमारी पर निर्भर करते हैं जो विकृति का कारण बनी। में अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणरोग (ICD-10), अस्थि मज्जा अप्लासिया को कोड D61 द्वारा निर्दिष्ट किया गया है।

अस्थि मज्जा हेमेटोपोएटिक प्रणाली का एक अंग है जिसमें स्टेम और परिपक्व रक्त कोशिकाएं दोनों होती हैं। अधिग्रहीत (सामान्य) या जन्मजात (दुर्लभ) अस्थि मज्जा अप्लासिया के कारण सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी को अप्लास्टिक एनीमिया कहा जाता है। जन्मजात रूपों में फैंकोनी एनीमिया और डायमंड-ब्लैकफैन सिंड्रोम शामिल हैं।

अस्थि मज्जा अप्लासिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें अस्थि मज्जा का हेमटोपोइएटिक कार्य गंभीर रूप से बाधित हो जाता है

प्रतिवर्ष प्रति 100,000 लोगों पर 0.2-0.3 मामले सामने आते हैं। रूस में लगभग 200-300 लोग बोन मैरो अप्लासिया से पीड़ित हैं। यह रोग जीवन के लिए खतरा है और रोगियों के परिवर्तित रक्त चित्र में परिलक्षित होता है। यह निदान स्वस्थ युवाओं को भी प्रभावित कर सकता है।

यदि अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस बाधित हो जाता है, तो दोषपूर्ण रक्त कोशिकाएं उत्पन्न हो सकती हैं। विकार प्रभावित हो सकता है अलग - अलग प्रकारकोशिकाएं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स)। हेमेटोपोएटिक अप्लासिया के लक्षण इसलिए उत्पन्न होते हैं क्योंकि कोशिकाओं की संख्या इतनी कम हो जाती है कि वे अपना कार्य पर्याप्त रूप से नहीं कर पाती हैं।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, रोग के तीव्र (1 महीने तक), सबस्यूट (1 से 6 महीने तक) और जीर्ण रूप (छह महीने या उससे अधिक) को प्रतिष्ठित किया जाता है। ग्रैनुलोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता के आधार पर, 3 डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

1. प्रकाश (प्लेटलेट्स 20x109/ली से अधिक, ग्रैन्यूलोसाइट्स - 0.5x109/ली से अधिक)।
2. गंभीर (प्लेटलेट्स 20x109/ली से कम, ग्रैन्यूलोसाइट्स 0.5x109/ली से कम)।
3. बहुत गंभीर (प्लेटलेट्स 20x109/ली से कम, ग्रैन्यूलोसाइट्स 0.2x109/ली से कम)।

लक्षण

लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता में कमी से कमजोरी, थकान, सांस लेने में तकलीफ और तेजी से दिल की धड़कन होने लगती है, खासकर व्यायाम के दौरान। एनीमिया से पीड़ित मरीजों को अक्सर पीली त्वचा का अनुभव होता है।

अस्थि मज्जा अप्लासिया में, प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है

श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के कारण संक्रामक रोगों की संभावना बढ़ जाती है। क्योंकि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली ग्रैन्यूलोसाइट्स की कम संख्या के साथ बेहतर ढंग से काम नहीं कर सकती है, जिससे संक्रमण हो सकता है घातक परिणाम. इसलिए ऐसी स्थिति में तुरंत डॉक्टर से सलाह लेना जरूरी है।

प्लेटलेट्स की संख्या कम होने से रक्त जमावट प्रणाली बाधित हो जाती है। परिणामस्वरूप, तथाकथित पेटीचिया उत्पन्न होती है - बहुत छोटा-सा रक्तस्राव या चोट (हेमेटोमा)। वे बिना किसी पूर्व आघात के, अनायास भी घटित हो सकते हैं। यहां तक ​​कि अपेक्षाकृत मामूली रक्तस्राव या माइक्रोट्रॉमा (उदाहरण के लिए, दंत चिकित्सक के पास जाने पर) भी घातक हो सकता है।

कारण

एटियलजि (घटना का कारण) के अनुसार, जन्मजात और अधिग्रहित अस्थि मज्जा अप्लासिया को प्रतिष्ठित किया जाता है।

जन्मजात रूप:

• फैंकोनी एनीमिया.
• डायमंड-ब्लैकफैन सिंड्रोम।

खरीदा गया फॉर्म:

• अज्ञातहेतुक (>70% मामले)।
• औषधीय (10%): गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, क्लोरैम्फेनिकॉल, फेनिलबुटाज़ोन, सोना, पेनिसिलिन, एलोप्यूरिनॉल, फ़िनाइटोइन।
• विषैला (10%).
• वायरल (5%): विशेष रूप से पार्वोवायरस बी19 और एपस्टीन-बार वायरस।

क्योंकि कई स्थितियों में जोखिम कारक की पहचान नहीं की जा सकती है, बीमारी के अधिकांश मामलों को अज्ञात कारण के बिना अज्ञातहेतुक के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए। हालाँकि, अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया (या अप्लासिया) भी इसके भाग के रूप में हो सकता है स्व - प्रतिरक्षी रोग, जैसे कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

यह ज्ञात है कि कई साइटोटॉक्सिक दवाएं अस्थि मज्जा में हाइपोप्लेसिया विकसित होने के जोखिम को बढ़ाती हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एंटीमेटाबोलाइट्स केवल तीव्र अप्लासिया का कारण बनते हैं, जबकि एल्काइलेटिंग पदार्थ क्रोनिक अप्लासिया का कारण बनते हैं।

खतरनाक जटिलताएँ

अस्थि मज्जा का हाइपोप्लेसिया, अप्लासिया की तरह, तीव्र या कालानुक्रमिक रूप से हो सकता है। पहला चेतावनी संकेत न्यूट्रोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। कभी-कभी एनीमिया के नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं: थकान, कमजोरी की सामान्य भावना, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन। पर जीर्ण रूपमुंह और गर्दन के क्षेत्र में संक्रमण विकसित हो जाता है। कभी-कभी रक्तस्राव की प्रवृत्ति बढ़ जाती है।

निदान

रोगी की शारीरिक जांच के दौरान, नाड़ी की दर निर्धारित की जाती है, क्योंकि अप्लासिया के साथ यह अक्सर तेज़ होती है

सबसे पहले, डॉक्टर रोगी का चिकित्सीय इतिहास लेता है और फिर रोगी की शारीरिक जांच करता है। यदि अस्थि मज्जा अप्लासिया का संदेह है, तो निम्नलिखित परीक्षाएं निर्धारित हैं:

• रक्त विश्लेषण.
• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा.
• साइटोजेनेटिक अध्ययन.

सूक्ष्म विश्लेषण से अस्थि मज्जा में "खालीपन" का पता चलता है। इसका मतलब है कि हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं इसमें निहित हैं स्वस्थ लोग, हेमटोपोइएटिक प्रणाली के अप्लासिया वाले रोगियों में अनुपस्थित हैं और आंशिक रूप से वसा कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किए जाते हैं।

हालाँकि, अन्य बीमारियों में भी ऐसी कोशिकाओं में उल्लेखनीय कमी देखी गई है। जन्मजात अस्थि मज्जा विफलता या मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम हेमेटोपोएटिक हाइपोप्लासिया के सामान्य कारण हैं। इसलिए, निदान की पुष्टि के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।

ल्यूकेमिया या मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम और अन्य कारणों का पता लगाने के लिए साइटोजेनेटिक परीक्षण आवश्यक हो सकता है। इस शोध पद्धति का उपयोग करके संख्या के साथ-साथ गुणसूत्रों की संरचना में संभावित विचलन का पता लगाया जा सकता है। रोग का अधिग्रहीत रूप आमतौर पर आनुवंशिक सामग्री में दोषों की विशेषता नहीं रखता है। गुणसूत्रों में परिवर्तन की पहचान सबसे अधिक संभावना मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत देती है।

इलाज

यदि एनीमिया उत्पन्न करने वाला कारक ज्ञात हो - विकिरण, रासायनिक पदार्थ, दवाएँ - इसे खत्म करने की सिफारिश की जाती है। उपचार रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। हेमेटोपोएटिक प्रणाली के गंभीर और बहुत गंभीर अप्लासिया का उपचार अलग नहीं है।

20वीं सदी में यह बीमारी घातक थी। आज, स्टेम सेल प्रत्यारोपण द्वारा अप्लासिया को ठीक किया जा सकता है। यदि कोई दाता नहीं है, तो प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं अस्थि मज्जा विनाश को रोक सकती हैं।

गंभीर और बहुत गंभीर अस्थि मज्जा अप्लासिया के लिए, निम्नलिखित चिकित्सीय उपाय निर्धारित हैं:

• हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण।
• इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी.
• रखरखाव चिकित्सा.

यदि परिवार में कोई दाता है (उदाहरण के लिए भाई-बहन), तो यथाशीघ्र अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाना चाहिए। प्रत्यारोपण से पहले लंबा इंतजार और बड़ी संख्या में रक्त चढ़ाने से मरीज की प्रारंभिक स्थिति खराब हो सकती है। यदि कोई उपयुक्त दाता नहीं मिलता है, तो इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी निर्धारित की जाती है। पूर्व-उपचार योजना विशेष केंद्रअस्थि मज्जा अप्लासिया के लिए बिल्कुल आवश्यक है।

एलोजेनिक प्रत्यारोपण में, रोगी को किसी अन्य व्यक्ति से रक्त स्टेम कोशिकाएं प्राप्त होती हैं। रक्त कोशिका अग्रदूत किसी रिश्तेदार या अजनबी से आ सकते हैं। खराब ऊतक अनुकूलता के कारण एलोजेनिक अज्ञात दाता प्रत्यारोपण अपेक्षाकृत उच्च जोखिम से जुड़ा है।

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी

यदि प्रत्यारोपण संभव नहीं है तो इम्यूनोस्प्रेसिव उपचार दिया जाता है

हाल के वर्षों में, एंटीथाइमोसाइट ग्लोब्युलिन और साइक्लोस्पोरिन का संयोजन निर्धारित किया गया है। अस्पताल में उपचार के पहले 4 दिनों के दौरान, एंटीथाइमोसाइट ग्लोब्युलिन को एक नस के माध्यम से प्रशासित किया जाता है। इसके अलावा, रोगियों को 4 सप्ताह के लिए ग्लुकोकोर्तिकोइद दवा मिलती है। जैसे ही रोगी के स्वास्थ्य और रक्त की संख्या में सुधार होता है, उसे घर भेजा जा सकता है और टैबलेट या तरल के रूप में दवा दी जा सकती है।

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के बाद, लगभग 30% रोगियों को रोग की पुनरावृत्ति का अनुभव होता है। लगभग 20% रोगियों में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया या पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया विकसित होता है। यदि दवा देने के बाद पहले 3-6 महीनों में रक्त संरचना में कोई उल्लेखनीय सुधार नहीं होता है या सफल उपचार के बाद अप्लास्टिक एनीमिया फिर से हो जाता है, तो स्टेम सेल प्रत्यारोपण आवश्यक है। बार-बार इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी आमतौर पर नहीं की जाती है।

रखरखाव चिकित्सा

उपचार के प्रकार (अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं) के आधार पर, रोग के दुष्प्रभावों या जटिलताओं से निपटने में मदद के लिए विभिन्न सहायक उपायों की आवश्यकता होती है। कभी-कभी थकान को कम करने के लिए रोगसूचक दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

पूर्वानुमान

समय पर उपचार से मरीज के ठीक होने की संभावना काफी अधिक होती है, हालांकि यह जीवन के लिए खतरा वाली स्थिति है। एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण से अस्थि मज्जा में हाइपोप्लासिया वाले 80-90% रोगियों में रिकवरी हो जाती है। किसी अज्ञात दाता से कोशिकाओं को प्रत्यारोपित करने से अस्थि मज्जा रोगों के रोगियों को भी ठीक किया जा सकता है। हालाँकि, कई बच्चों और किशोरों (लगभग 20-30%) में अभी भी गंभीर और कभी-कभी घातक जटिलताएँ विकसित होती हैं।

प्रत्यारोपण के पूरा होने के बाद, वर्ष में कम से कम एक बार किसी विशेषज्ञ द्वारा रोगियों की जांच की जानी चाहिए। नियमित जांच से समय पर उपचार में मदद मिलती है और दीर्घकालिक जटिलताओं को रोका जा सकता है।

एनीमिया के लक्षण दिखने पर मरीज को किसी योग्य विशेषज्ञ की सलाह लेनी चाहिए। स्व-चिकित्सा करना सख्त मना है, क्योंकि इससे अप्रत्याशित परिणाम हो सकते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि जटिलताओं से बचने के लिए डॉक्टर के पास जाना न टालें और समय पर नियमित जांच कराएं।

नैदानिक ​​​​संकेतों और पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र के अनुसार, पीआरसीए कई मायनों में अप्लास्टिक एनीमिया के समान है।

महामारी विज्ञान

घटना. दुर्लभ (केवल कुछ सौ मामले ही सामने आए हैं)।

महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक संवेदनशील होती हैं - 2:1. रोग की शुरुआत की औसत आयु लगभग 60 वर्ष है।

कारण

साइटोपेनिया के कई कारणों में से, थाइमोमा का उल्लेख सबसे अधिक बार किया जाता है। ऐसी रिपोर्टों की प्रचुरता के बावजूद, थाइमोमा-साथ वाले पीसीसीए का वास्तविक अनुपात संभवतः कम है। अन्य कारणों में शामिल हैं घातक ट्यूमरलिम्फोइड ऊतक, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल), मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, मायलोफाइब्रोसिस, संवहनी कोलेजनोसिस, गर्भावस्था, पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम, वायरस और दवाओं के प्रभाव। उन दवाओं की सूची जिनके उपयोग से पीआरसीए होता है, एए के समान है, लेकिन अधिक सीमित है। करणीय संबंधइस दवा के बार-बार सेवन के परिणामस्वरूप रोगी के लक्षणों की पुनरावृत्ति दर्ज करने के बाद डिफेनिलहाइडेंटोइन लेने और पीआरसीए की घटना के बीच संबंध स्थापित किया गया था। हालाँकि, एए की तरह, पीसीसीए के अधिकांश मामले अज्ञातहेतुक हैं।

pathophysiology

पार्वोवायरस बी 19 के साथ लगातार संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ चयनात्मक लाल कोशिका अप्लासिया का सबसे स्पष्ट तंत्र। क्रोनिक जन्मजात (नेज़ेलॉफ सिंड्रोम), आईट्रोजेनिक (कीमोथेरेपी) या अधिग्रहित (एड्स) इम्यूनोसप्रेशन की स्थिति में एक जीव साइटोटॉक्सिक वायरस बी 19 को खत्म करने में सक्षम नहीं है। एरिथ्रोइड अग्रदूतों के लिए वायरस ट्रॉपिज़्म की उपस्थिति एरिथ्रोपोएसिस के चयनात्मक निषेध की ओर ले जाती है। गैर-बी19 संबंधित पीसीसीए में अस्थि मज्जा क्षति के तंत्र में एरिथ्रोइड वंश की हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं का हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा उन्मूलन दोनों शामिल हैं। विभिन्न चरणविकास।

निदान

पीआरसीए के लक्षण एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोपेनिया और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोब्लास्ट की पृथक कमी हैं। कभी-कभी, असामान्य रूप से विशाल आकार के प्रोएरिथ्रोब्लास्ट (परमाणु समावेशन और साइटोप्लाज्मिक पुटिकाओं की उपस्थिति के साथ या बिना, एक विशिष्ट प्रोनोर्मोब्लास्ट के दोगुने व्यास वाले प्रोनोर्मोब्लास्ट) कम संख्या में पाए जाते हैं। यह पार्वोवायरस बी 19 से संक्रमण की पुष्टि करता है। लिम्फोसाइट्स वितरित/फैलते हैं या छोटे समुच्चय बनाते हैं। अप्लास्टिक एनीमिया के विपरीत, सामान्य साइटोसिस में बदलाव नहीं होता है।

अतिरिक्त जांच में संभावित थाइमोमा का पता लगाने के लिए बी19 वायरस की उपस्थिति के लिए परीक्षण, सेरोकनवर्जन (आईजीएम एंटीबॉडी द्वारा) और मीडियास्टिनम का सीटी स्कैन शामिल होना चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदान

1. वंशानुगत पीसीसीए: एडीबी।
2. भ्रूण का गैर-प्रतिरक्षा हाइड्रोसिफ़लस: पार्वोवायरस बी 19 के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण।
3. क्षणिक सिंड्रोम:
   • क्षणिक शिशु एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया (टीडीई);
   • क्षणिक अप्लास्टिक हेमोलिटिक संकट। के रोगियों में हीमोलिटिक अरक्ततापर मामूली संक्रमणवायरस बी 19, रेटिकुलोसाइटोपेनिया वायरस-निष्प्रभावी एंटीबॉडी का पर्याप्त स्तर प्राप्त होने से पहले हो सकता है। पार्वोवायरस बी 19 से स्वस्थ व्यक्तियों का संक्रमण, हालांकि यह क्षणिक रेटिकुलोसाइटोपेनिया का कारण बन सकता है, शायद ही कभी डॉक्टरों का ध्यान आकर्षित करता है, क्योंकि लाल रक्त कोशिका परिसंचरण की अवधि पर्याप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास के साथ तुलनीय है।

इलाज

ऐसी दवाएं लेना बंद करना आवश्यक है जो साइटोपेनिया के खतरे को बढ़ाती हैं। जब नियोप्लाज्म का पता चलता है, तो न्यूनतम प्रणालीगत प्रभाव वाली एंटीट्यूमर दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यदि पीआरसीए सभी संभावित एटियलॉजिकल कारकों को बाहर करने के बाद भी बना रहता है, तो ऑटोइम्यून पीआरसीए के रूप में उपचार किया जाता है।

पार्वोवायरस बी 19. इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन प्रभावी है क्योंकि उनमें निष्क्रिय करने वाले एंटीबॉडी होते हैं।

टिमोमा. आयोजित शल्य चिकित्सा. यदि यह असफल होता है, तो रोगी को ऑटोइम्यून पीआरसीए के रूप में चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए।

ऑटोइम्यून पीआरसीए. चरण-दर-चरण इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी तब तक निर्धारित की जाती है जब तक कि छूट प्राप्त न हो जाए या जब तक चिकित्सीय विकल्प समाप्त न हो जाएं। उपचार सबसे कोमल (कम विषैले) आहार से शुरू होता है।

1. प्रेडनिसोलोन।
2. एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (मौखिक) ± प्रेडनिसोलोन; एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड की खुराक धीरे-धीरे बढ़ाएं जब तक:
   • रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि नहीं होगी (छूट);
   • श्वेत रक्त कोशिका की गिनती 2000/μl से कम नहीं होगी;
   • प्लेटलेट काउंट 80,000/μl से नीचे नहीं गिरेगा।
3. एंटीथाइमोसाइट ग्लोब्युलिन + प्रेडनिसोलोन; यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो एटीजी का दूसरा कोर्स निर्धारित किया जा सकता है।
4. साइक्लोस्पोरिन + प्रेडनिसोलोन।

चिकित्सा का मानक पाठ्यक्रम 4-8 सप्ताह तक चलता है। प्रतिक्रिया का सबसे पहला संकेतक रेटिकुलोसाइट गिनती में बदलाव है। उपयोग की जाने वाली दवाओं के संभावित विषाक्त प्रभावों की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। दवाइयाँ, जिसकी खुराक, छूट प्राप्त करने के बाद, पूरी तरह से बंद होने तक धीरे-धीरे कम की जानी चाहिए। यदि रोगी दुर्दम्य है, तो एण्ड्रोजन, प्लाज्मा विनिमय, अंतःशिरा आईजीजी, लिम्फोसाइटोफेरेसिस और अंततः स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग किया जाता है। क्रोनिक लाल रक्त कोशिका आधान पर निर्भर मरीजों को अंततः चेलेटिंग थेरेपी (डिफेरोक्सामाइन) की आवश्यकता होगी। इन्हें लगभग 50 खुराकें चढ़ाने के बाद दिया जाना शुरू होता है।

पूर्वानुमान

अंततः, अधिकांश मरीज़ या तो अनायास (लगभग 15%) या इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के बाद ट्रांसफ़्यूज़न स्वतंत्र हो जाते हैं। इसके बाद, 50% रोगियों में पुनरावर्तन विकसित होता है; इनमें से, लगभग 80% इम्यूनोसप्रेशन के दूसरे कोर्स पर प्रतिक्रिया करते हैं। अधिग्रहीत पीआरसीए वाले रोगियों के लिए औसत जीवित रहने का समय 14 वर्ष है। पीसीसीए का अप्लास्टिक एनीमिया या ल्यूकेमिया जैसी अन्य बीमारियों में परिवर्तन दुर्लभ है, लेकिन एक अध्ययन में बताया गया है कि 58 में से 2 रोगियों में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित हुआ।

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अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया के साथ, रोगी गंभीर एनीमिया और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के दमन से जूझता है। यह रोग कैसे प्रकट होता है और क्या इसे ठीक किया जा सकता है?

अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया एक दुर्लभ बीमारी है, और यह मुख्य रूप से उन युवाओं में प्रकट होती है जो चालीस वर्ष की आयु तक नहीं पहुंचे हैं। अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया के लक्षण क्या हैं, और क्या इस बीमारी से मृत्यु हो सकती है?

हाइपोप्लासिया कैसे प्रकट होता है?

अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया बहुत है खतरनाक बीमारी, और यह धीरे-धीरे स्वयं प्रकट होता है। मरीजों को सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होने लगती है, लगातार थकान, टिन्निटस और सिरदर्द। यदि आप पहले लक्षणों पर ध्यान नहीं देते हैं, तो धीरे-धीरे छोटे चमड़े के नीचे के रक्तस्राव दिखाई देंगे, और जैसे-जैसे बीमारी विकसित होगी, व्यक्ति को पीड़ा होने लगेगी उच्च तापमानऔर लगातार कमजोरी.

कुछ लक्षणों की अभिव्यक्ति की डिग्री सीधे अस्थि मज्जा रक्त प्रवाह के अवरोध की डिग्री पर निर्भर करती है। रोग पहले किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, और हाइपोप्लासिया के बाद के चरणों में दर्दनाक लक्षण दिखाई देते हैं।

रोग के बाद के चरणों में रक्तस्रावी जटिलताएँ भी देखी जाती हैं। इसके अलावा, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में पारगम्यता की डिग्री बढ़ जाती है, जो अंततः पूरे शरीर के कामकाज को प्रभावित करती है।

हाइपोप्लासिया का निदान केवल एक पेशेवर द्वारा किया जा सकता है जो परीक्षणों की एक पूरी श्रृंखला लेता है। बीमारी को स्वतंत्र रूप से निर्धारित करना लगभग असंभव है, और विकास के लक्षण शरीर के कामकाज में कई खतरनाक विकारों के समान हैं। यदि निदान किया गया है, तो विशेषज्ञ तुरंत उपचार के लिए आगे बढ़ने की सलाह देते हैं, क्योंकि हाइपोप्लेसिया एक खतरनाक बीमारी है, और जितनी जल्दी आप इससे लड़ना शुरू करेंगे, उतना बेहतर होगा।

रोग का उपचार

अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया एक बहुत ही खतरनाक बीमारी है, और इसमें तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। उपचार में आमतौर पर इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी शामिल होती है जिसका उद्देश्य स्टेम कोशिकाओं की संख्या को बहाल करना और उनकी कार्यप्रणाली में सुधार करना है। गंभीर यकृत विकृति या विकास की चरम डिग्री की उपस्थिति में संक्रामक रोग, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी को अन्य उपचार विधियों द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

ऐसे मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है। यदि बीमारी से अस्थि मज्जा गंभीर रूप से प्रभावित हो तो डॉक्टर भी इस तकनीक का सहारा ले सकते हैं। जैविक सामग्रियों की समानता की पुष्टि करने वाले परीक्षणों की एक श्रृंखला के बाद ही अस्थि मज्जा को प्रत्यारोपण के लिए लिया जा सकता है। यदि अस्थि मज्जा किसी व्यक्ति के लिए उपयुक्त नहीं है, तो इसे धीरे-धीरे अस्वीकार कर दिया जाएगा।

यदि इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी परिणाम नहीं देती है, तो डॉक्टर प्लीहा को हटाने के लिए स्प्लेनेक्टोमी यानी सर्जरी का सहारा लेते हैं। चूंकि प्लीहा इम्यूनोजेनेसिस का मुख्य स्रोत है, इसलिए इसे हटाने से अक्सर स्वास्थ्य में सुधार पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया क्या है यह एक प्रश्न है जो कई लोग निदान के बाद पूछते हैं। इस बीमारी का इलाज बहुत मुश्किल है और लक्षणों से पूरी तरह छुटकारा पाने के लिए 9-12 महीने का कोर्स करना जरूरी है। यहां तक ​​कि ऐसी दीर्घकालिक चिकित्सा भी हमेशा प्रभावी नहीं होती है। यदि सभी चिकित्सा विधियां बेकार हो जाती हैं, और बीमारी बढ़ती रहती है, जिससे काफी असुविधा होती है, तो व्यक्ति केवल सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा ले सकता है।

अधिकांश मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण रोग के लक्षणों से प्रभावी ढंग से छुटकारा पाने में मदद करता है। हाइपोप्लेसिया का उपचार विशेष रूप से विशेषज्ञों द्वारा किया जाना चाहिए, और स्व-दवा की संभावना पारंपरिक तरीकेइससे केवल हाइपोप्लेसिया की प्रगति होगी।

अंतर करना निम्नलिखित कारणअधिग्रहीत अप्लास्टिक एनीमिया:

• आयनित विकिरण;
• दवाएं (डेकारिस, एनलगिन, क्लोरैम्फेनिकॉल, टेट्रासाइक्लिन, ब्यूटाडियोन, आदि।);
• रासायनिक यौगिक ( कीटनाशक, बेंजीन);
• रोग ( वायरल हेपेटाइटिस ए, बी और सी, एपस्टीन बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीस वायरस, एचआईवी, पार्वोवायरस बी19, आदि।).
• हार्मोनल विकारअंडाशय, थायरॉइड ग्रंथि और थाइमस ग्रंथि से।

कुछ हानिकारक एजेंट सीधे अस्थि मज्जा को प्रभावित करते हैं ( आयनकारी विकिरण, रसायन और औषधीय पदार्थ ). अन्य लोग अप्रत्यक्ष रूप से ऑटोइम्यून तंत्र के माध्यम से कार्य करते हैं ( वायरल हेपेटाइटिस बी).

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास का तंत्र

अप्लास्टिक एनीमिया के रोगजनन के निम्नलिखित सिद्धांत प्रतिष्ठित हैं:

• स्ट्रोमल;
• स्वप्रतिरक्षी;
• समयपूर्व एपोप्टोसिस.

स्ट्रोमल सिद्धांत

अप्लास्टिक एनीमिया के 15-20% मामलों में, उनके विकास का कारण स्ट्रोमल विकास कारकों का अपर्याप्त गठन और रिहाई है। इस कारण विकास की एक निश्चित अवस्था में रक्त कोशिकाओं का विभेदन रुक जाता है। अस्थि मज्जा में, एक विशेष अध्ययन रक्त कोशिका अग्रदूतों के संचय का पता लगा सकता है। परिधीय रक्त में एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि होती है, जो सामान्य रूप से अस्थि मज्जा स्ट्रोमा को प्रभावित करती है।

ऑटोइम्यून सिद्धांत

समय से पहले एपोप्टोसिस सिद्धांत

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के कई सफल सिद्धांतों के अस्तित्व के बावजूद, वैज्ञानिक जगत में इस दिशा में अभी भी कई अध्ययन चल रहे हैं। हालाँकि, एक अभ्यासरत चिकित्सक के लिए, और इससे भी अधिक एक रोगी के लिए, उस तंत्र की खोज करना जिसके द्वारा रोग विकसित होता है, लगभग कभी भी समझ में नहीं आता है। यह इस तथ्य के कारण है कि आज कोई कम या ज्यादा नहीं है प्रभावी औषधियाँस्टेरॉयड हार्मोन के अलावा, जो एनीमिया की प्रगति को धीमा कर सकते हैं या कम से कम आंशिक रूप से इसकी भरपाई कर सकते हैं। इसके अलावा, सबसे ज्यादा प्रभावी उपचारआज अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है. इसलिए, अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के तंत्र का अध्ययन विशेष रूप से वैज्ञानिक रुचि का है।

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

• रक्तहीनता से पीड़ित;
• रक्तस्रावी;
• विषैला-संक्रामक.

• सांस की मिश्रित तकलीफ़, मध्यम और हल्की के साथ होती है शारीरिक गतिविधि;
• बढ़ी हुई थकान;
• आंखों के सामने अंधेरा और धब्बे पड़ना;
• चक्कर आना;
• सिस्टोलिक एनीमिक हृदय बड़बड़ाहट आदि की उपस्थिति।

• रक्तस्राव का धीमा रुकना;
• बार-बार नाक से खून आना;
• भारी अवधि;
• त्वचा पर चोट लगना;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• आसानी से बनने वाले घाव आदि।

• शरीर की कमजोर प्रतिरक्षा स्थिति;
• फेफड़ों की गंभीर बीमारी वायरल रोग;
• घाव का धीमा उपचार;
• खरोंच आदि का दब जाना

फैंकोनी एनीमिया

80% मरीज़ निम्नलिखित शारीरिक असामान्यताओं के साथ पैदा होते हैं:

• मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली से -अतिरिक्त, गायब या जुड़ी हुई उंगलियां, स्कैपुला का अविकसित होना या अनुपस्थिति, कठोर तालु का गैर-संलयन ( कटे तालु, कटे होंठ), कानों की अनुपस्थिति, नाक उपास्थि की विकृति, अतिरिक्त कशेरुक, स्कोलियोसिस, आदि।
• बाहर से तंत्रिका तंत्र - माइक्रोएन्सेफली या एनेसेफली, मैक्रोसेफली, स्पाइना बिफिडा, अंधापन, बहरापन, मायस्थेनिया ग्रेविस, पैरापैरेसिस और टेट्रापेरेसिस, मानसिक मंदता।
• बाहर से मूत्र तंत्र - किडनी का अविकसित होना या अभाव, सहायक किडनी, रीनल पॉलीसिस्टिक रोग, एस-आकार की किडनी, हॉर्सशू किडनी ( ध्रुवों में से एक का संलयन) मूत्रवाहिनी का एक्टोपिया, एक्सस्ट्रोफी ( एवर्सन) मूत्राशय, एजेनेसिस ( विकास का अभाव) गर्भाशय, दो सींग वाला गर्भाशय, पूर्ण संलयन हैमेन, अराजकता ( अंडकोष की अनुपस्थिति), मूत्रमार्ग और लिंग की पीड़ा, आदि।
• हृदय प्रणाली से -फोरामेन ओवले और इंटरएट्रियल सेप्टम का बंद न होना, बैटल डक्ट का खुला होना, विभिन्न स्तरों पर महाधमनी स्टेनोसिस, हृदय की बड़ी वाहिकाओं का उलटा होना आदि।
• बाहर से पाचन तंत्र - आंतों का स्टेनोसिस और धमनीविस्फार, डायवर्टीकुलोसिस, आंतों की गतिहीनता ( अंध-समाप्ति आंत), विभिन्न स्तरों पर ब्रोन्कोइसोफेगल फिस्टुला।

75% रोगियों में कैफ़े औ लेट त्वचा होती है। विटिलिगो भी होते हैं - त्वचा के ऐसे क्षेत्र जहां रंजकता अधिक या कम होती है। रोगी के जीवन को बनाए रखने का एकमात्र तरीका लापता रक्त घटकों को चढ़ाना है। इस कारण से, 4 से 5 साल की बीमारी के बाद, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के दौरान अतिरिक्त आयरन के कारण रोगियों की त्वचा भूरे रंग की हो जाती है। ऐसे मामलों में जहां जन्मजात विसंगतियां जीवन के अनुकूल हैं, उपचार के रूप में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की अनुमति है। हालाँकि, रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। अधिकांश मरीज़ औसतन 7 वर्ष की आयु में मर जाते हैं।

डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया

रोग का तात्कालिक कारण एरिथ्रोपोइटिन के प्रति अस्थि मज्जा कोशिकाओं की कम संवेदनशीलता है। चिकित्सकीय रूप से, केवल एनीमिया सिंड्रोम देखा जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया विकसित होने की उच्च संभावना नोट की गई है। ज्यादातर मामलों में, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, इसलिए इम्यूनोसप्रेसिव उपचार अक्सर प्रभावी होता है। नियमित लाल रक्त कोशिका आधान के माध्यम से रखरखाव उपचार किया जाता है।

अप्लास्टिक एनीमिया का निदान

सबसे कीमती अतिरिक्त शोधहैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण ( यूएसी);
• रक्त रसायन ( टैंक);
• स्टर्नल पंचर;
• trepanobiopsy.

सामान्य रक्त विश्लेषण

अप्लास्टिक एनीमिया के लिए यूएसी के सांकेतिक संकेतक हैं:

• हीमोग्लोबिन ( मॉडिफ़ाइड अमेरिकन प्लान) – 110 ग्राम/लीटर से कम ( मानक 120 - 160 ग्राम/लीटर). लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के कारण कमी।
• लाल रक्त कोशिकाओं– 0.7 – 2.5 x 10 12 \l ( मानक 3.7 x 10 12 \l). परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी.
• रेटिकुलोसाइट्स- 0.2% से कम ( मानक 0.3 – 2.0%). लाल रक्त कोशिकाओं के युवा रूपों की संख्या में कमी।
• रंग सूचकांक – 0,85 – 1,05 (मानक 0.85 – 1.05) एनीमिया की नॉर्मोक्रोमिक प्रकृति को इंगित करता है ( एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर है).
• हेमेटोक्रिट ( हिंदुस्तान टाइम्स) – 30 से कम ( महिलाओं के लिए मानक 35-42 और पुरुषों के लिए 40-46 है). रक्त की कोशिकीय संरचना और उसके तरल भाग का अनुपात। परिधीय रक्त में कोशिकाओं के अनुपात में स्पष्ट कमी देखी गई है।
• प्लेटलेट्स- 35 पीपीएम या 100 x 10 9 \l से कम। प्लेटलेट काउंट कम होना.
• ल्यूकोसाइट्स– 0.5 – 2.5 x 10 9 \l ( मानक 4 – 9 x 10 9 \l). ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में कमी के कारण गंभीर ल्यूकोपेनिया ( न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और बेसोफिल).
• बैंड न्यूट्रोफिल – 0 – 2% (मानदंड 6% से कम). ल्यूकोसाइट्स के युवा रूपों का उत्पादन कम हो गया।
• खंडित न्यूट्रोफिल – 0 – 40% (मानदंड 47 - 72%). न्यूट्रोफिल के परिपक्व रूपों की संख्या में कमी।
• मायलोसाइट्स – 0 – 2% (सामान्यतः अनुपस्थित). ग्रैनुलोसाइटोपेनिया और जीवाणु संक्रमण की स्थितियों में, ल्यूकोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ ल्यूकोसाइट सूत्र में बाईं ओर सामान्य से अधिक स्पष्ट बदलाव देखा जाता है।
• इयोस्नोफिल्स – 0 – 1% (मानक 1 – 5%). इओसिनोफिल्स की संख्या में कमी.
• basophils – 0% (मानक 0 – 1%). एकल या पूर्ण अनुपस्थितिबेसोफिल्स।
• लिम्फोसाइटों– 40% से अधिक ( मानक 19 - 37%). लिम्फोसाइटों की संख्या सामान्य रहती है। ग्रैनुलोसाइट अंश में कमी के कारण, सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस देखा जाता है ( रक्त में लिम्फोसाइटों के अनुपात में वृद्धि). लेयरिंग के दौरान अत्यधिक स्पष्ट लिम्फोसाइटोसिस देखा जा सकता है विषाणु संक्रमण.
• मोनोसाइट्स– 8% से अधिक ( मानक 6 - 8%). मोनोसाइट्स की संख्या अपरिवर्तित है और सामान्य सीमा के भीतर है। मोनोसाइटोसिस ( रक्त में मोनोसाइट्स के अनुपात में वृद्धि) ल्यूकोसाइट सूत्र में ग्रैन्यूलोसाइट्स के प्रतिशत में कमी से समझाया गया है।
• एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन दर- 15-20 मिमी/घंटा से अधिक ( पुरुषों में मानक 10 मिमी/घंटा और महिलाओं में 15 मिमी/घंटा तक है). यह सूचकशरीर में सूजन संबंधी प्रतिक्रिया की गंभीरता को दर्शाता है।
• अनिसोसाइटोसिस- रक्त में विभिन्न आकार की लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति।
• पोइकिलोसाइटोसिस- रक्त में विभिन्न आकृतियों की लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति।

रक्त रसायन

अप्लास्टिक एनीमिया के लिए बीएसी के अनुमानित संकेतक हैं:

• सीरम आयरन 30 µmol\l से अधिक ( मानक 9 - 30 μmol/l). बार-बार रक्त चढ़ाने के कारण सीरम आयरन के स्तर में वृद्धि। भारी जोखिमहेमोक्रोमैटोसिस का विकास।
• एरिथ्रोपोइटीन 30 IU/l से अधिक ( महिलाओं के लिए मानक 8 - 30 IU/l और पुरुषों के लिए 9 - 28 IU/l है). एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि दो कारणों से होती है। सबसे पहले, इसका सेवन एरिथ्रोसाइट वंश की कोशिकाओं द्वारा नहीं किया जाता है। दूसरे, एनीमिया की प्रतिक्रिया में इसका संश्लेषण प्रतिपूरक रूप से बढ़ जाता है।
• НBs-AG और एंटी-HBcor इम्युनोग्लोबुलिन जी- सकारात्मक ( सामान्य - नकारात्मक). यह विश्लेषणवायरल हेपेटाइटिस बी की उपस्थिति को इंगित करता है। कुछ मामलों में, यह वायरस अस्थि मज्जा कोशिकाओं के खिलाफ एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के विकास को उत्तेजित करता है।
• सी - रिएक्टिव प्रोटीन– 10 – 15 mg\l से अधिक ( मानक 0 - 5 मिलीग्राम/लीटर). कमजोर प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक सूजन प्रतिक्रिया के दौरान इसका पता लगाया जाता है।
• थाइमोल परीक्षण– 4 से अधिक ( मानदंड 0 - 4). कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली में सूजन के लक्षणों का पता लगाता है।

स्टर्नल पंचर

सिरिंज को हटाने के बाद, इसे कई ग्लास स्लाइडों पर खाली कर दिया जाता है, जिससे बाद में 10 से 15 स्मीयर बनाए जाएंगे। उचित तकनीकों के अनुसार स्मीयरों को ठीक किया जाता है, दाग दिया जाता है और जांच की जाती है। अध्ययन के परिणाम को मायलोग्राम कहा जाता है। मायलोग्राम अस्थि मज्जा की वास्तविक और सापेक्ष सेलुलर संरचना को दर्शाता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, मायलोग्राम कम होगा, सेलुलर तत्वों की संख्या काफी कम हो जाती है। एरिथ्रोसाइट और ल्यूकोसाइट श्रृंखला की कैंबियल कोशिकाएं एकल या अनुपस्थित हैं। मेगाकार्योब्लास्ट अनुपस्थित हैं। में दुर्लभ मामलों मेंपंचर के दौरान, एनीमिया के लिए स्वस्थ अस्थि मज्जा की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में बढ़ी हुई कोशिका प्रसार के समूहीकृत फॉसी का सामना करना संभव है। ऐसा मायलोग्राम भ्रामक हो सकता है क्योंकि यह अप्लास्टिक एनीमिया की अनुपस्थिति का संकेत देगा और इसलिए गलत नकारात्मक होगा।

ट्रेफिन बायोप्सी

ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान, रोगी प्रवण स्थिति में होता है। इस प्रक्रिया के लिए सुइयां स्टर्नल पंचर के लिए सुइयों के समान होती हैं, लेकिन आकार में बड़ी होती हैं। एनेस्थीसिया और सामग्री एकत्र करने की तकनीक ऊपर वर्णित के समान है। ट्रेपैनोबायोप्सी के परिणाम स्टर्नल पंचर के परिणामों को दोहराते हैं। इसके अलावा, हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के संबंध में स्ट्रोमा के प्रतिशत में वृद्धि निर्धारित की जाती है, साथ ही लाल सक्रिय अस्थि मज्जा के संबंध में पीले निष्क्रिय अस्थि मज्जा के अनुपात में वृद्धि भी निर्धारित की जाती है।

रक्त परीक्षण और ट्रेपैनोबायोप्सी परिणामों का उपयोग करके, अप्लास्टिक एनीमिया की गंभीरता का निर्धारण करना संभव है।

मध्यम गंभीरता का अप्लास्टिक एनीमिया निम्नलिखित संकेतकों द्वारा निर्धारित होता है:

• 2.0 x 109\l से कम ग्रैन्यूलोसाइट्स;
• प्लेटलेट्स 100 x 109\l से कम;
• रेटिकुलोसाइट्स 2 - 3% से कम;
• ट्रेफिन बायोप्सी पर अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया।

• 0.5 x 109\l से कम ग्रैन्यूलोसाइट्स;
• प्लेटलेट्स 20 x 109\l से कम;
• रेटिकुलोसाइट्स 1% से कम;

• 0.2 x 109\l से कम ग्रैन्यूलोसाइट्स;
• प्लेटलेट्स एकल या अनुपस्थित हैं;
• रेटिकुलोसाइट्स एकल या अनुपस्थित हैं;
• ट्रेफिन बायोप्सी पर अस्थि मज्जा अप्लासिया।

दवाओं से अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

दवाएँ अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार का एक अभिन्न अंग हैं। दवाओं के तीन सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले समूह इम्यूनोसप्रेसेन्ट हैं ( ), साइटोस्टैटिक्स ( साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, 6-मर्कैप्टोप्यूरिल, साइक्लोस्पोरिन ए, मेथोट्रेक्सेट, इमरान, आदि।) और एंटीबायोटिक्स ( सेफलोस्पोरिन, मैक्रोलाइड्स, एज़ालाइड्स, क्लोरोक्विनोलोन, आदि।). कम सामान्यतः, दवाओं का उपयोग रक्तचाप, आंतों के माइक्रोफ्लोरा गतिशीलता के विकारों, एंजाइम की तैयारी आदि को ठीक करने के लिए किया जा सकता है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग केवल रोग के प्रारंभिक चरण में और निदान प्रक्रिया के दौरान मोनोथेरेपी के रूप में किया जा सकता है। अप्लास्टिक एनीमिया के लिए साइटोस्टैटिक्स का उपयोग इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संयोजन में किया जा सकता है। एक अन्य महत्वपूर्ण उद्देश्य घातक कोशिकाओं की अशुद्धियों से स्टेम सेल सांद्रण को शुद्ध करना है। एंटीबायोटिक्स का उपयोग बीमारी के सभी चरणों में सहवर्ती संक्रामक जटिलताओं के इलाज के लिए किया जाता है जो कमजोर या अनुपस्थित प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के लिए सर्जरी

इस खंड में यह इंगित करना आवश्यक है कि ऑपरेशन, इस प्रकार, केवल अस्थि मज्जा दाता पर किया जाता है। प्राप्तकर्ता की सर्जरी नहीं होती है। 1968 में पहले अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद से दशकों तक, विभिन्न तरीकेरोगी के शरीर में स्टेम कोशिकाओं का परिचय। सभी तरीकों में से, अंतःशिरा प्रशासन सबसे प्रभावी साबित हुआ। यही कारण है कि भविष्य में अप्लास्टिक एनीमिया के लिए सर्जरी को स्टेम सेल प्रत्यारोपण कहा जाएगा।

निम्नलिखित प्रकार के स्टेम सेल प्रत्यारोपण मौजूद हैं:

• एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण;
• परिधीय रक्त स्टेम कोशिकाओं का एलोजेनिक प्रत्यारोपण;
• ऑटोलॉगस गर्भनाल रक्त प्रत्यारोपण;
• ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण;
• परिधीय रक्त स्टेम कोशिकाओं का ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण;
• सिनजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

सबसे पहले, दाता को दो एचएलए हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स में तीन एंटीजन के लिए प्राप्तकर्ता के शरीर के साथ संगत होना चाहिए। परिणामस्वरूप, 6 एंटीजन में दाता और प्राप्तकर्ता की पूर्ण समानता अपेक्षित है। न्यूनतम सीमा जिस पर प्रत्यारोपण किया जा सकता है वह 6 में से 4 एंटीजन का मेल है, लेकिन इस मामले में विभिन्न प्रकार की जटिलताओं का जोखिम कई गुना बढ़ जाता है। मोटे अनुमान के अनुसार, केवल 30% मामलों में ही मरीज़ के निकटतम रिश्तेदारों में से दाता पाए जाते हैं जो सभी 6 एंटीजन के लिए पूरी तरह से अनुकूल होते हैं। न तो दाता की उम्र और न ही लिंग मायने रखता है। दुनिया में सबसे कम उम्र का दाता चार महीने का बच्चा था जिसका वजन 3.6 किलोग्राम था।

अस्थि मज्जा निष्कर्षण सर्जरी कुछ बदलावों के साथ ट्रेपैनोबायोप्सी का एक संशोधन है। सबसे पहले, यह हस्तक्षेप बहुत अधिक दर्दनाक है, इसलिए सामान्य या एपिड्यूरल एनेस्थेसिया का उपयोग अनिवार्य है। उपयोग की जाने वाली सुइयों का व्यास बड़ा होता है। प्रत्येक इलियम की शिखा में 10 से 20 बार पंचर किया जाता है। ली गई सामग्री की मात्रा बहुत अधिक है और दाता के शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 10-15 मिली है। इस प्रकार, 70 किलोग्राम वजन वाले दाता से 700-1050 मिलीलीटर के बराबर अस्थि मज्जा की मात्रा ली जाएगी। ऐसी प्रक्रिया के बाद जटिलताएँ 1% से भी कम मामलों में विकसित होती हैं। अधिकांश जटिलताएँ एनेस्थीसिया और बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के कारण तीव्र हृदय विफलता से जुड़ी हैं।

परिणामी अस्थि मज्जा को अंतःशिरा पहुंच के माध्यम से धीरे-धीरे प्राप्तकर्ता के शरीर में स्थानांतरित किया जाता है। तथापि इसी तरह के मामलेकाफी दुर्लभ हैं, और अधिकतर अस्थि मज्जा जैविक सामग्रियों के विशेष भंडारण बैंकों से प्राप्त किया जाता है। इन बैंकों की भरपाई दुनिया भर के दानदाताओं द्वारा की जाती है। आज, दुनिया भर में 50 से अधिक राष्ट्रीय जैविक भंडारण बैंक और 4 मिलियन से अधिक दाता हैं। एक बार जब अस्थि मज्जा अलग हो जाता है, तो इसे लंबे समय तक संग्रहीत किया जाना चाहिए। ऐसा करने के लिए, इसे एक विशेष घोल में रखा जाता है जो जमने और पिघलने के दौरान बर्फ के क्रिस्टल नहीं बनाता है। शीतलन दर 3 डिग्री प्रति मिनट है। -85 डिग्री के तापमान पर स्टेम सेल्स को 6 महीने तक स्टोर किया जाता है। -196 डिग्री के तापमान पर स्टेम कोशिकाएं दशकों तक सुरक्षित रहती हैं। यदि आवश्यक हो, तो स्टेम कोशिकाओं को 44-45 डिग्री के तापमान पर पिघलाया जाता है।

स्टेम कोशिकाओं का निलंबन शुरू करने से पहले, घातक कोशिकाओं के मिश्रण को नष्ट करने के लिए उन्हें साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किया जाता है। प्रत्यारोपण के बाद लंबी अवधि तक, प्रत्यारोपण अस्वीकृति और अन्य अवांछित प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को रोकने के लिए रोगी को गहन प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए।

एलोजेनिक परिधीय रक्त स्टेम सेल प्रत्यारोपण

इस विधि के कई फायदे हैं। सबसे पहले, उसका दुष्प्रभावनियमित दाता रक्त संग्रह के समान। दूसरे, दाता की अस्थि मज्जा प्रभावित नहीं होती है, जिसे ऑपरेशन के दौरान कम से कम छह महीने तक ठीक होना चाहिए। तीसरा, इस तरह से प्राप्त स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण के बाद, प्रतिकूल प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होने की संभावना कम होती है।

ऑटोलॉगस कॉर्ड रक्त प्रत्यारोपण

ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

ऑटोलॉगस परिधीय रक्त स्टेम सेल प्रत्यारोपण

सिनजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद, रोगी को चिकित्सा कर्मियों की सतर्क निगरानी में रहना चाहिए। सक्रिय इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी अनिवार्य है। रोगी की कम प्रतिरक्षा का अर्थ है कि वह एक बंद वेंटिलेशन सिस्टम, बैक्टीरियल फिल्टर आदि के साथ विशेष बाँझ कमरे में है। कमरे में प्रवेश करने से पहले, चिकित्सा कर्मियों को बाँझ सूट पहनना चाहिए और एक सैनिटरी चेकपॉइंट से गुजरना चाहिए।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की जटिलताएँ

• संक्रामक जटिलताएँ;
• भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग;
• प्रत्यारोपण अस्वीकृति प्रतिक्रिया;
• इनकार महत्वपूर्ण है महत्वपूर्ण अंग.

संक्रामक जटिलताएँ

भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग

यह जटिलताएलोजेनिक डोनर से अस्थि मज्जा या स्टेम कोशिकाओं को प्रत्यारोपित करते समय विशेष रूप से विकसित होता है। अपनी स्वयं की, पहले से जमी हुई स्टेम कोशिकाओं को प्रत्यारोपित करते समय, यह जटिलता विकसित नहीं होती है। यह जटिलता तब उत्पन्न होती है जब पूर्ण अनुकूलता 30% मामलों में सभी 6 एंटीजन के लिए दाता और प्राप्तकर्ता की अस्थि मज्जा। आंशिक अनुकूलता के साथ, ऐसी जटिलता का जोखिम 80% तक बढ़ जाता है। ताकि इसे रोका जा सके पैथोलॉजिकल प्रतिक्रियासाइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। पसंद की सबसे आम दवा साइक्लोस्पोरिन ए है जिसे निम्नलिखित दवाओं में से एक के साथ जोड़ा जाता है - मेथोट्रेक्सेट, इमरान या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ( डेक्सामेथासोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, आदि।)

प्रत्यारोपण अस्वीकृति प्रतिक्रिया

महत्वपूर्ण अंगों की विफलता

अप्लास्टिक एनीमिया के लिए पूर्वानुमान

ज्यादातर मामलों में जन्मजात फैंकोनी अप्लास्टिक एनीमिया का इलाज करना बेहद मुश्किल होता है, क्योंकि अस्थि मज्जा कभी भी स्वस्थ नहीं होती है और तदनुसार, इसे ठीक करना बहुत मुश्किल होता है। जन्मजात विकास संबंधी विसंगतियों की उपस्थिति ऐसे रोगियों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के संकेतों को बहुत सीमित कर देती है। ज्यादातर मामलों में मरीजों की मौत हो जाती है बचपनविकास संबंधी असामान्यताओं या संक्रामक जटिलताओं से।

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया का पूर्वानुमान अधिक अनुकूल होता है, क्योंकि कुछ मामलों में यह अस्थि मज्जा पर हानिकारक कारक की कार्रवाई की समाप्ति के बाद प्रतिवर्ती होता है।

गर्भनाल रक्त, अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं और परिधीय रक्त को संरक्षित करने के तरीकों के उपयोग से इसकी संभावना बढ़ जाती है पूर्ण पुनर्प्राप्ति 75-80% तक।