स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम और लायेल सिंड्रोम। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम बच्चों में स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम

ऐसी बीमारियाँ हैं जिन्हें शायद ही भयानक कहा जा सकता है। वे धीरे-धीरे उनके व्यक्तित्व का जीवन चूस लेते हैं और अस्तित्व को असहनीय बना देते हैं। यह याद रखना महत्वपूर्ण है आधुनिक दवाईबहुत तेजी से आगे बढ़ रहा है, और जो पहले असंभव माना जाता था वह अब इलाज योग्य है। अगर आपका सामना किसी भयावह चीज से हो, तो भी उम्मीद न खोएं, बल्कि कार्रवाई करें। दुश्मन से मुकाबला करने की किसी भी योजना का पहला बिंदु उसके बारे में अधिक जानना है।

आज हम स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम, इसकी विशेषताएं, लक्षण, संक्रमण के तरीके और उपचार से परिचित होंगे।

यह क्या है?

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम- यह गंभीर रोग, जो प्रणालीगत विलंबित-प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाओं के कारण पूरे शरीर के कामकाज को बाधित करता है। सिंड्रोम का दूसरा नाम है - घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा। बाह्य रूप से यह रोग त्वचा पर घावों जैसा दिखता है विभिन्न आकार, श्लेष्मा झिल्ली की सूजन। इस सिंड्रोम के साथ कुछ आंतरिक अंगों की झिल्लियों को भी नुकसान होता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और लिएल सिंड्रोम के बीच अंतर यह है कि पहला एक तीव्र श्वसन रोग के समान है, जब, दूसरे रोग की तरह, प्रक्रिया पूरे शरीर में प्रचुर मात्रा में चकत्ते के साथ शुरू होती है।

यह कैसे उत्पन्न होता है?

वैज्ञानिक और डॉक्टर इस बात से सहमत हैं कि ऐसा सिंड्रोम विकसित होने के केवल 4 मुख्य कारण हैं।

• • दवाओं से गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया। ऐसे में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम सामने आता है तीव्र प्रतिक्रियाजटिलताओं के साथ. जो दवाएं अक्सर सिंड्रोम का कारण बनती हैं उनमें एंटीबायोटिक्स (आधे से अधिक मामलों में), सूजन-रोधी दवाएं, सल्फोनामाइड्स, अतिरिक्त शक्तिवर्धक दवाएं और टीके शामिल हैं। ऐसे मामले हैं जब हेरोइन का उपयोग करने के बाद सिंड्रोम विकसित होना शुरू हुआ।
  • संक्रमण. स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण पहले से ही इसके कारण हो सकते हैं खतरनाक संक्रमणजैसे एचआईवी, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस अलग - अलग प्रकारऔर दूसरे। इसके अलावा, बैक्टीरिया, कवक, माइक्रोप्लाज्मा, स्ट्रेप्टोकोकी और अन्य संक्रमण एक से अधिक बार रोग के उत्तेजक रहे हैं।
  • घातक ट्यूमर ऑन्कोलॉजिकल रोग हैं। कुछ प्रकार के कैंसर में शरीर खुद पर नियंत्रण नहीं रख पाता और अस्वीकृति और एलर्जी प्रतिक्रिया की प्रक्रिया शुरू हो जाती है।
  • रोग अपने आप उत्पन्न हो सकता है। चिकित्सा में इसे इडियोपैथिक केस कहा जाता है। दुर्भाग्य से, ऐसे मामले अक्सर होते हैं, लगभग 50%। हाल ही में, डॉक्टरों का मानना ​​है कि इस बीमारी की प्रवृत्ति जन्मजात और आनुवंशिक रूप से प्रसारित हो सकती है।

रोग के लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण विविध हैं। यह रोग पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है और बच्चों को भी नहीं बख्शता। रोग के विकास का प्रमुख समय 20 से 40 वर्ष के बीच की अवधि है। यह सामान्य बात है कि पुरुष इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।

पहला लक्षण ऊपरी हिस्से में संक्रमण का दिखना है श्वसन तंत्र. अगला मेहमान उच्च तापमान है, जिसके साथ गंभीर बुखार होता है, साथ ही शरीर का कमजोर होना, शरीर के विभिन्न हिस्सों में दर्द, खांसी, गले में खराश - ये सभी सर्दी के लक्षण हैं। इस स्तर पर, एक भयानक निदान को सामान्य सर्दी या फ्लू के साथ भ्रमित किया जा सकता है। यह समझना संभव है कि ऐसा निदान तभी गलत है जब तेजी से और व्यापक त्वचा क्षति शुरू हो। यदि पहले घाव छोटे गुलाबी धब्बों से मिलते जुलते हैं, तो कोचिया के नरम क्षेत्रों पर वे अलग-अलग रंगों के फफोले में बदल जाते हैं: भूरे से लाल तक। यही बात श्लेष्म झिल्ली पर भी लागू होती है जो छालेदार हो जाती है। यदि आप शारीरिक रूप से इन अल्सर (खरोंच, फाड़) से छुटकारा पा लेते हैं, तो उनके स्थान पर एक खूनी मिश्रण होगा जो लगातार बहता रहेगा। सभी एड़ी की त्वचा में खुजली होती है। आँखों को जोरदार झटका लगता है: वे एक संक्रामक बीमारी (उदाहरण के लिए, नेत्रश्लेष्मलाशोथ) के संपर्क में आती हैं, जिसके परिणामस्वरूप दृष्टि की हानि सहित जटिलताएँ हो सकती हैं।

यह सब किसी व्यक्ति के साथ कुछ ही घंटों में होता है, दुर्लभ मामलों में - एक दिन के भीतर। शरीर में होने वाले बदलाव आश्चर्यजनक होते हैं और नंगी आंखों से देखे जा सकते हैं। त्वचा पर घावों के कारण दरारें और बड़े सूखे धब्बे हो सकते हैं।

एक अन्य स्थान जहां सिंड्रोम प्रभावित होता है वह है जननांग और उनके आसपास का क्षेत्र। सबसे पहला कदम मूत्रमार्गशोथ (जननांग नलिकाओं की सूजन), पेशाब करने में कठिनाई और जननांग अंगों की सूजन है।

यदि किसी व्यक्ति को 40 वर्ष से अधिक उम्र में ऐसी बीमारी हुई है, तो डॉक्टरों का पूर्वानुमान निराशाजनक हो सकता है।

लक्षण अचानक शुरू हो सकते हैं और कई हफ्तों तक रह सकते हैं, आमतौर पर दो या तीन। अन्य सहवर्ती सिंड्रोम निमोनिया, पेट की कमजोरी, गुर्दे की समस्याएं आदि हैं।

संभावित परिणाम

रोग के सभी मामलों में, निम्नलिखित परिणाम देखे गए:

• घातक परिणाम - 10-15% तक
• अंधापन, दृष्टि की आंशिक हानि
• आंतरिक अंगों की विकृति, जिसमें जननांग पथ के आकार में संकुचन और कमी शामिल है

सही निदान

चूँकि बीमारी बहुत तेज़ी से बढ़ती है, इसलिए इसका तुरंत निदान किया जाना चाहिए। ऐसा करने के लिए, डॉक्टर को रोगी के जीवन और स्वास्थ्य से संबंधित कई प्रमुख बिंदुओं का पता लगाना होगा:

1. रोगी को किस प्रकार की एलर्जी होती है और किन पदार्थों, उत्पादों, वातावरण से होती है।
2. एलर्जी किस कारण हुई? संभावित विकल्प?
3. डॉक्टर को निश्चित रूप से रोग के सभी लक्षणों और रोगी द्वारा हाल ही में ली गई दवाओं का पता लगाना चाहिए।
4. मरीज़ ने अपनी बीमारी पर काबू पाने की कोशिश कैसे की?

त्वचा की क्षति, उनकी प्रकृति की जांच करना भी आवश्यक है। उपस्थिति, वे क्षेत्र जहां सबसे अधिक अल्सर हैं इत्यादि। श्लेष्मा झिल्ली, मौखिक गुहा और आंखों की जांच पर विशेष ध्यान दें। निदान के लिए शरीर का तापमान मापना और रक्त परीक्षण करना महत्वपूर्ण है। नवीनतम विश्लेषण के नतीजे बताएंगे कि मुख्य समस्या क्या है, प्रतिक्रिया का कारण क्या हो सकता है। इसकी संरचना में परिवर्तन की निगरानी के लिए रक्त परीक्षण नियमित रूप से किया जाना चाहिए। मूत्र विश्लेषण के लिए भी यही सच है।

सबसे पहले, एक एलर्जी विशेषज्ञ और त्वचा विशेषज्ञ किसी मरीज की ऐसी स्वास्थ्य समस्याओं से निपटते हैं। लेकिन अगर समस्या अन्य अंगों (मूत्र नलिकाएं, जननांग, आंखें आदि) तक बहुत फैल गई है, तो वे अक्सर मूत्र रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ और अन्य जैसे विशेषज्ञों की मदद का सहारा लेते हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के दौरान त्वरित सहायता

इस सिंड्रोम से पीड़ित रोगी की मदद करने के लिए आप जो मुख्य काम कर सकते हैं, वह है कि उसे ढेर सारा पानी पिलाएं। रोग का निदान करने वाले डॉक्टर सबसे पहले विशेष समाधान और मिश्रण पेश करके खोए हुए तरल पदार्थ के भंडार को भी भर देंगे। कभी-कभी वे विशेष त्वरित-राहत दवाओं, हार्मोन का उपयोग करते हैं।

सिंड्रोम का उपचार

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेने का प्रभाव।

इस सिंड्रोम के इलाज का मुख्य सिद्धांत शरीर से एलर्जी को दूर करना है, यदि कोई है। ऐसा करने के लिए विभिन्न स्तरों पर पूरी सफाई की जाती है। एक अन्य दिशा रोगी को संभावित संक्रमणों से बचाना है जो कई खुले घावों में प्रवेश कर सकते हैं।

उपचार में निम्नलिखित चीजें भी शामिल हैं:

• अनिवार्य एंटी-एलर्जी आहार;
• सफाई इंजेक्शन और रक्त में समाधान की शुरूआत;
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग;
• विशेष मलहम, क्रीम और अन्य तैयारियों का उपयोग करके अल्सर के बाद त्वचा को बहाल करना;
• क्षतिग्रस्त अंगों की बहाली;
• रोग के लक्षणों का उपचार.

आहार में काफी सख्त आहार का उपयोग किया जाता है, जिसमें केवल ऐसे खाद्य पदार्थ शामिल होते हैं जिनसे लगभग कभी भी एलर्जी नहीं होती है। इस आहार का आधार:

• उबला हुआ मांस (गोमांस);
• अनाज और सब्जियों के साथ लेंटेन सूप (आप बार-बार शोरबा जोड़ सकते हैं);
• सरल किण्वित दूध उत्पाद (केफिर, पनीर);
• सेब और अब्रुज़;
• खीरे, साग;
• सूखी, अस्वास्थ्यकर रोटी;
• चावल, एक प्रकार का अनाज, दलिया;
• कॉम्पोट।

ऐसी खाद्य प्रणाली में क्या वर्जित है: खट्टे फल, शराब, कई जामुन (स्ट्रॉबेरी, करंट); मसाला और सॉस, पोल्ट्री, चॉकलेट और अन्य मिठाइयाँ, मेवे, मछली, आदि।

आपको एक निश्चित मात्रा में भोजन का सेवन करने की आवश्यकता है, यह वांछनीय है कि कुल कैलोरी सामग्री 2800 किलो कैलोरी से अधिक न हो, लेकिन एक वयस्क के लिए 2400 किलो कैलोरी से कम न हो। रोगी के उपचार के दौरान, आपको अभी भी बहुत अधिक मात्रा में शराब पीना जारी रखना चाहिए, यानी खोई हुई नमी की भरपाई करनी चाहिए। पानी की अनुशंसित मात्रा 2-3 लीटर है।

निम्नलिखित क्रियाएं

दवाएँ केवल डॉक्टर द्वारा बताई गई मात्रा के अनुसार ही लेनी चाहिए। भले ही किसी विशेष दवा का नाटकीय प्रभाव पड़ा हो, आपको इसे तब तक लेना जारी नहीं रखना चाहिए जब तक कि आपके डॉक्टर द्वारा ऐसा करने का निर्देश न दिया जाए। यदि अस्पताल ने सिंड्रोम का कारण स्थापित कर लिया है, तो मैं उसे एक विशेष दस्तावेज़ देता हूं जिसमें दवाओं सहित सभी एलर्जी दर्ज की जाती है। अस्पताल में उपचार के बाद, नियमित रूप से एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, एलर्जी विशेषज्ञ और त्वचा विशेषज्ञ के पास जाना आवश्यक है। ये विशेषज्ञ आगे पुनर्वास में मदद करेंगे और यह सुनिश्चित करने में भी मदद करेंगे कि बीमारी दोबारा न हो।

• यदि आपको स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम है तो आपको किन डॉक्टरों को दिखाना चाहिए?

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम क्या है?

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम(घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा) एरिथेमा मल्टीफॉर्म का एक बहुत ही गंभीर रूप है, जिसमें मुंह, गले, आंखों, जननांगों और त्वचा के अन्य क्षेत्रों और श्लेष्म झिल्ली के श्लेष्म झिल्ली पर छाले दिखाई देते हैं।

मौखिक म्यूकोसा को नुकसान होने से खाने में बाधा आती है, मुंह बंद होने का कारण बनता है गंभीर दर्दजिससे लार टपकने लगती है। आंखें बहुत दर्दनाक हो जाती हैं, सूज जाती हैं और मवाद से भर जाती हैं जिससे पलकें कभी-कभी आपस में चिपक जाती हैं। कॉर्निया फाइब्रोसिस से गुजरता है। पेशाब करना कठिन और दर्दनाक हो जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का क्या कारण है?

घटना का मुख्य कारण स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोमएंटीबायोटिक्स और अन्य जीवाणुरोधी दवाएं लेने की प्रतिक्रिया में एलर्जी प्रतिक्रिया का विकास होता है। वर्तमान में, विकृति विज्ञान के विकास के लिए एक वंशानुगत तंत्र को बहुत संभावित माना जाता है। शरीर में आनुवंशिक विकारों के परिणामस्वरूप, इसकी प्राकृतिक सुरक्षा दब जाती है। ऐसे में न केवल त्वचा प्रभावित होती है, बल्कि उसे पोषण देने वाले पोषक तत्व भी प्रभावित होते हैं। रक्त वाहिकाएं. ये तथ्य ही हैं जो सभी विकास को निर्धारित करते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)।

यह रोग रोगी के शरीर के नशे और उसमें एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास पर आधारित है। कुछ शोधकर्ता पैथोलॉजी को एक घातक प्रकार के मल्टीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव एरिथेमा के रूप में मानते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण

यह विकृति हमेशा रोगी में बहुत तेज़ी से विकसित होती है, क्योंकि संक्षेप में यह एक तत्काल एलर्जी प्रतिक्रिया है। प्रारंभ में, गंभीर बुखार और जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द दिखाई देता है। इसके बाद, कुछ घंटों या एक दिन के बाद, मौखिक श्लेष्मा को नुकसान का पता चलता है। यहां काफी बड़े आकार के बुलबुले दिखाई देते हैं, भूरे-सफेद फिल्म से ढके त्वचा के दोष, सूखे रक्त के थक्कों से बनी पपड़ी और दरारें दिखाई देती हैं।

होठों की लाल सीमा के क्षेत्र में भी दोष दिखाई देने लगते हैं। आंखों की क्षति नेत्रश्लेष्मलाशोथ (आंखों की श्लेष्मा झिल्ली की सूजन) के रूप में होती है, लेकिन यहां सूजन प्रक्रिया पूरी तरह से एलर्जी प्रकृति की होती है। भविष्य में, जीवाणु क्षति भी हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप रोग अधिक गंभीर रूप से बढ़ने लगता है, और रोगी की स्थिति तेजी से खराब हो जाती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ कंजंक्टिवा पर छोटे दोष और अल्सर भी दिखाई दे सकते हैं, और कॉर्निया और आंख के पीछे के हिस्सों (रेटिना वाहिकाओं, आदि) में सूजन हो सकती है।

घावों में अक्सर जननांग भी शामिल हो सकते हैं, जो मूत्रमार्गशोथ (सूजन) के रूप में प्रकट होता है मूत्रमार्ग), बैलेनाइटिस, वुल्वोवाजिनाइटिस (महिला बाहरी जननांग की सूजन)। कभी-कभी अन्य स्थानों की श्लेष्मा झिल्ली भी शामिल हो जाती है। त्वचा की क्षति के परिणामस्वरूप, उस पर बड़ी संख्या में लाल धब्बे बन जाते हैं और त्वचा के स्तर से ऊपर उभरे हुए क्षेत्र होते हैं, जैसे फफोले। उनकी रूपरेखा गोल है और उनका रंग बैंगनी है। बीच में वे नीले रंग के हैं और कुछ धँसे हुए प्रतीत होते हैं। घावों का व्यास 1 से 3-5 सेमी तक हो सकता है। उनमें से कई के मध्य भाग में छाले बन जाते हैं, जिनके अंदर पारदर्शी पानी जैसा तरल या रक्त होता है।

छाले खुलने के बाद उनके स्थान पर चमकदार लाल त्वचा के दोष रह जाते हैं, जो बाद में पपड़ी से ढक जाते हैं। अधिकतर, घाव रोगी के धड़ पर और पेरिनियल क्षेत्र में स्थित होते हैं। रोगी की सामान्य स्थिति में बहुत स्पष्ट गड़बड़ी होती है, जो गंभीर बुखार, अस्वस्थता, कमजोरी, थकान, सिरदर्द और चक्कर के रूप में प्रकट होती है। ये सभी अभिव्यक्तियाँ औसतन लगभग 2-3 सप्ताह तक रहती हैं। रोग के दौरान जटिलताओं में निमोनिया, दस्त, गुर्दे की विफलता आदि शामिल हो सकते हैं। सभी रोगियों में से 10% में, ये रोग बहुत गंभीर होते हैं और मृत्यु का कारण बनते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान

सामान्य रक्त परीक्षण करते समय, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री, उनके युवा रूपों की उपस्थिति और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के लिए जिम्मेदार विशिष्ट कोशिकाओं और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि का पता लगाया जाता है। ये अभिव्यक्तियाँ बहुत ही निरर्थक हैं और लगभग सभी बीमारियों में होती हैं प्रकृति में सूजन. एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण बिलीरुबिन, यूरिया और एमिनोट्रांस्फरेज़ एंजाइमों की सामग्री में वृद्धि का पता लगा सकता है।

रक्त प्लाज्मा की थक्के जमने की क्षमता ख़राब हो जाती है। यह जमावट के लिए जिम्मेदार प्रोटीन - फ़ाइब्रिन की सामग्री में कमी के कारण होता है, जो बदले में, इसके टूटने को अंजाम देने वाले एंजाइमों की सामग्री में वृद्धि का परिणाम है। रक्त में कुल प्रोटीन सामग्री भी काफी कम हो जाती है। इस मामले में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और मूल्यवान एक विशिष्ट अध्ययन करना है - एक इम्यूनोग्राम, जिसके दौरान बढ़िया सामग्रीटी-लिम्फोसाइट्स और एंटीबॉडी के कुछ विशिष्ट वर्गों के रक्त में।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का सही निदान करने के लिए, रोगी से उसके रहने की स्थिति, आहार, ली गई दवाओं, काम करने की स्थिति, बीमारियों, विशेष रूप से एलर्जी वाले, उसके माता-पिता और अन्य रिश्तेदारों के बारे में पूरी तरह से साक्षात्कार करना आवश्यक है। रोग की शुरुआत का समय, उससे पहले के विभिन्न कारकों, विशेषकर सेवन, के शरीर पर प्रभाव को विस्तार से स्पष्ट किया गया है। दवाइयाँ. रोग की बाहरी अभिव्यक्तियों का आकलन किया जाता है, जिसके लिए रोगी को कपड़े उतारने चाहिए और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की सावधानीपूर्वक जांच करनी चाहिए। कभी-कभी रोग को पेम्फिगस, लिएल सिंड्रोम और अन्य से अलग करना आवश्यक होता है, लेकिन सामान्य तौर पर, निदान करना काफी सरल कार्य है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का उपचार

मध्यम खुराक में अधिवृक्क हार्मोन की तैयारी मुख्य रूप से उपयोग की जाती है। इन्हें रोगी को तब तक दिया जाता है जब तक स्थिति में स्थायी महत्वपूर्ण सुधार न हो जाए। फिर दवा की खुराक धीरे-धीरे कम होने लगती है और 3-4 सप्ताह के बाद इसे पूरी तरह से बंद कर दिया जाता है। कुछ रोगियों में, स्थिति इतनी गंभीर होती है कि वे स्वयं मुँह से दवाएँ लेने में असमर्थ होते हैं। इन मामलों में, हार्मोन को तरल रूप में अंतःशिरा द्वारा प्रशासित किया जाता है। वे प्रक्रियाएं बहुत महत्वपूर्ण हैं जिनका उद्देश्य रक्त में घूमने वाले शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों, जो एंटीजन से जुड़े एंटीबॉडी हैं, को हटाना है। इस प्रयोजन के लिए, विशेष तैयारियों का उपयोग किया जाता है अंतःशिरा प्रशासन, हेमोसर्प्शन और प्लास्मफेरेसिस के रूप में रक्त शुद्धिकरण की विधियाँ।

आंतों के माध्यम से शरीर से विषाक्त पदार्थों को बाहर निकालने में मदद के लिए मौखिक रूप से ली जाने वाली दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। नशे से निपटने के लिए प्रतिदिन कम से कम 2-3 लीटर तरल पदार्थ विभिन्न मार्गों से रोगी के शरीर में डाला जाना चाहिए। साथ ही, सुनिश्चित करें कि यह पूरी मात्रा शरीर से समय पर निकल जाए, क्योंकि जब तरल पदार्थ बरकरार रहता है, तो विषाक्त पदार्थ बाहर नहीं निकलते हैं और काफी गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। यह स्पष्ट है कि इन उपायों का पूर्ण कार्यान्वयन केवल गहन देखभाल इकाई में ही संभव है।

एक काफी प्रभावी उपाय रोगी को प्रोटीन और मानव प्लाज्मा के समाधान का अंतःशिरा आधान है। इसके अतिरिक्त, कैल्शियम, पोटेशियम और एंटीएलर्जिक दवाएं युक्त दवाएं निर्धारित की जाती हैं। दवाइयाँ. यदि घाव बहुत बड़े हैं, रोगी की स्थिति काफी गंभीर है, तो विकसित होने का खतरा हमेशा बना रहता है संक्रामक जटिलताएँ, जिसे संयोजन में जीवाणुरोधी एजेंटों को निर्धारित करके रोका जा सकता है ऐंटिफंगल दवाएं. उपचार के उद्देश्य से त्वचा के चकत्तेअधिवृक्क हार्मोन की तैयारी वाली विभिन्न क्रीम उन पर शीर्ष पर लगाई जाती हैं। संक्रमण को रोकने के लिए विभिन्न एंटीसेप्टिक समाधानों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में से 10% गंभीर जटिलताओं के परिणामस्वरूप मर जाते हैं। अन्य मामलों में, रोग का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। सब कुछ रोग की गंभीरता, कुछ जटिलताओं की उपस्थिति से ही निर्धारित होता है।

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का एक घाव है। इसकी प्रकृति एलर्जी है और इसकी तीव्र अभिव्यक्ति होती है।

यह रोग व्यक्ति की गंभीर स्थिति की पृष्ठभूमि में होता है। यह मौखिक श्लेष्मा और जननांग अंगों को प्रभावित करता है।

इस सिंड्रोम को "एरिथेमा मैलिग्नेंट एक्सयूडेटिव" भी कहा जाता है। जैसे एलर्जी संबंधी संपर्क, आदि। यह एक बुलस डर्मेटाइटिस है और इसकी विशेषता त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर बड़ी संख्या में छाले होते हैं।

अधिकतर, यह सिंड्रोम 20 से 40 वर्ष की आयु के लोगों में विकसित होता है। बच्चों में बहुत दुर्लभ.

महिलाओं की तुलना में पुरुष इस रोग से अधिक पीड़ित होते हैं।

कारण

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के विकास का कारण शरीर की तत्काल एलर्जी प्रतिक्रिया है। ऐसे कारणों के चार समूह हैं जो ऐसी प्रतिक्रिया की शुरुआत का कारण बन सकते हैं:

• संक्रमण;
• दवाइयाँ;
• घातक रोग;
• अज्ञात कारक.

बच्चों में, यह सिंड्रोम अक्सर वायरल रोगों (दाद, वायरल हेपेटाइटिस, चिकनपॉक्स, खसरा, आदि) के कारण विकसित होता है।

वे विकास को भी भड़का सकते हैं जीवाण्विक संक्रमणऔर कवक (तपेदिक, सूजाक, हिस्टोप्लाज्मोसिस, ट्राइकोफाइटोसिस, आदि)

वयस्क अधिकतर कुछ दवाएँ लेने के कारण इस सिंड्रोम से पीड़ित होते हैं प्राणघातक सूजनजीव में.

दवाओं, एंटीबायोटिक्स, केंद्रीय नियामकों में से तंत्रिका तंत्रवगैरह।

से ऑन्कोलॉजिकल रोगसबसे आम कारण लिंफोमा या कार्सिनोमा है।

लक्षण

रोग की शुरुआत के साथ, लक्षण बहुत जल्दी और तेजी से प्रकट होते हैं। एक व्यक्ति नोट करता है:

• सामान्य बीमारी;
• तापमान 40C तक बढ़ जाता है;
• सिरदर्द;
• जोड़ों का दर्द होता है;
• मांसपेशियों में दर्द;
• क्षिप्रहृदयता

रोगी को गले में खराश, दस्त या उल्टी और खांसी हो सकती है।

कुछ ही घंटों में गले में बुलबुले बनने लगते हैं, जो खुलने के बाद बड़ी खराबी का रूप ले लेते हैं। वे सफेद-भूरे या पीले रंग की फिल्म और रक्त की परतों से ढके होते हैं।

इस प्रक्रिया में होंठ भी शामिल हो सकते हैं।

आंख का घाव नेत्रश्लेष्मलाशोथ जैसा दिखता है, लेकिन अगर यह संक्रमित हो जाए तो यह विकसित हो सकता है शुद्ध सूजन. इससे ब्लेफेराइटिस, केराटाइटिस और आईरिस को नुकसान भी हो सकता है।

मूत्रमार्गशोथ, वुल्विटिस या योनिशोथ जननांगों पर विकसित होता है।

त्वचा पर कई तत्व दिखाई देते हैं, जो त्वचा के बाकी स्तर से ऊपर उठते हैं और गोल आकार के होते हैं। बाह्य रूप से, वे फफोले की तरह दिखते हैं। वे लगभग 5 सेमी व्यास तक पहुंच सकते हैं।

दाने कुछ हफ़्तों तक निकलते रहते हैं। छाले खुलने के बाद जो अल्सर रह जाते हैं उन्हें ठीक होने में डेढ़ महीने का समय लगता है।

इस सिंड्रोम के कारण होने वाली जटिलताओं के कारण लगभग 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

निदान

इस सिंड्रोम के निदान में एक बड़ा व्यापक अध्ययन शामिल है, जिसके दौरान रोगी की सावधानीपूर्वक जांच की जाती है, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण किया जाता है, एक त्वचा बायोप्सी ली जाती है, और एक कोगुलोग्राम किया जाता है। फेफड़ों का एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है। मूत्राशय, गुर्दे, साथ ही जैव रासायनिक मूत्र विश्लेषण।

इलाज

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम का उपचार जटिल और गहन है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स को बड़ी खुराक में निर्धारित किया जाना चाहिए। चूंकि ये पदार्थ श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित कर सकते हैं, इसलिए उन्हें इंजेक्शन द्वारा प्रशासित किया जाता है। लक्षण कम होने और व्यक्ति बेहतर महसूस करने के बाद ही खुराक कम की जाती है।

रक्त को शुद्ध करने के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन विधियों का उपयोग किया जाता है:

• कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन;
• झिल्ली प्लास्मफेरेसिस;
• hemosorption;
• प्रतिरक्षी अवशोषण।

व्यक्ति को प्लाज्मा और प्रोटीन समाधान का आधान दिया जाता है।

शरीर को प्रचुर मात्रा में तरल पदार्थ उपलब्ध कराना और दैनिक मूत्राधिक्य बनाए रखना अनिवार्य है।

पोटेशियम और कैल्शियम की खुराक का भी उपयोग किया जाता है।

द्वितीयक संक्रमणों का इलाज जीवाणुरोधी दवाओं से किया जाता है।

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम एक व्यवस्थित विलंबित-प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया की एक बहुत ही गंभीर बीमारी है जो एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म के रूप में होती है, जो दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली को कम से कम प्रभावित करती है, शायद अधिक।

कारण

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के कारणों को उपसमूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• औषधियाँ।तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया तब होती है जब कोई दवा शरीर में प्रवेश करती है। स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम पैदा करने वाले मुख्य समूह: एंटीबायोटिक्स पेनिसिलिन श्रृंखला, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, बार्बिटुरेट्स, हेरोइन;
• संक्रमण.इस मामले में, स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का संक्रामक-एलर्जी रूप दर्ज किया गया है। एलर्जी हैं: वायरस, माइकोप्लाज्मा, बैक्टीरिया;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• अज्ञातहेतुक रूपस्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम. ऐसी स्थिति में स्पष्ट कारण निर्धारित नहीं किये जा सकते।

नैदानिक ​​तस्वीर

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम 20 से 40 साल की कम उम्र में दिखाई देता है, लेकिन कई बार नवजात बच्चों में भी इस बीमारी का पता चलता है। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक प्रभावित होते हैं।

पहले लक्षण संक्रमण से ऊपरी श्वसन तंत्र को प्रभावित करते हैं। प्रारंभिक प्रोड्रोमल अवधि दो सप्ताह तक चलती है और इसमें बुखार, गंभीर कमजोरी, खांसी और सिरदर्द होता है। में दुर्लभ मामलों मेंउल्टी और दस्त का कारण बनता है।

बच्चों और वयस्कों में मुंह की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पांच दिनों के भीतर तुरंत प्रभावित होती है; स्थान कहीं भी हो सकता है, लेकिन अक्सर कोहनी, घुटनों, चेहरे, प्रजनन अंगों और सभी श्लेष्म झिल्ली पर दाने होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के साथ, गहरे गुलाबी रंग के सूजे हुए, गोल आकार के पपल्स दिखाई देते हैं, जिनका व्यास एक से छह सेंटीमीटर तक होता है। दो जोन हैं: आंतरिक और बाहरी। आंतरिक भाग भूरे-नीले रंग की विशेषता रखते हैं, बीच में एक बुलबुला दिखाई देता है जिसमें सीरस द्रव होता है। बाहरी भाग लाल रंग में दिखाई देता है।

मौखिक गुहा में, होठों पर, बच्चों और वयस्कों में गालों पर, स्टीवंस जॉन सिंड्रोम टूटे हुए एरिथेमा, फफोले और पीले-भूरे रंग के कटाव वाले क्षेत्रों द्वारा प्रकट होता है। जब छाले खुलते हैं, तो खून बहने वाले घाव बन जाते हैं; होंठ और मसूड़े सूज जाते हैं, चोट लगती है और रक्तस्रावी पपड़ी से ढक जाते हैं। त्वचा के सभी क्षेत्रों पर दाने निकलने पर जलन और खुजली महसूस होती है।

मूत्र उत्सर्जन प्रणाली में, श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है और मूत्र उत्सर्जन पथ से रक्तस्राव, पुरुषों में मूत्रमार्ग की जटिलता और लड़कियों में वुल्वोवाजिनाइटिस के रूप में प्रकट होती है। आंखें भी प्रभावित होती हैं, ऐसे में ब्लेफोरोकंजक्टिवाइटिस बढ़ता है, जिससे अक्सर पूर्ण अंधापन हो जाता है। शायद ही कभी, लेकिन कोलाइटिस और प्रोक्टाइटिस का विकास संभव है।

वे भी हैं सामान्य लक्षण: बुखार, सिरदर्द और जोड़ों का दर्द। चालीस वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा विकसित होता है, तीव्र और बहुत तेज़, हृदय संकुचन अक्सर हो जाता है, हाइपरग्लेसेमिया। आंतरिक अंगों, अर्थात् उनके श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के लक्षण, अन्नप्रणाली के स्टेनोसिस के रूप में प्रकट होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के लिए अंतिम मृत्यु दर दस प्रतिशत है। स्टीफन जॉन सिंड्रोम के कारण होने वाले गंभीर केराटाइटिस के बाद दृष्टि की पूर्ण हानि पांच से दस रोगियों में देखी गई है।

एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म का निदान लिएल सिंड्रोम के साथ किया जाता है। यह उनके बीच आयोजित किया जाता है. इन दोनों रोगों में प्राथमिक घावसमान। वे प्रणालीगत वाहिकाशोथ के समान भी हो सकते हैं।

वीडियो: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के बारे में डरावनी हकीकत