Marinescu sindromas iš abiejų pusių vyresnio amžiaus žmonėms. Lėtinės smegenų išemijos gydymo ir profilaktikos priemonė. Oralinio automatizmo reiškiniai

Marinescu – Sjögreno sindromas

Marinescu - Sjogreno sindromas (G. Marinescu, rumunų neurologas, 1864-1938 m.; K. G. T. Sjogren, švedų psichiatras ir neurologas, gimęs 1899 m.; sinonimai Marinescu - Sjogren - Garland sindromas; Marinescu - Draganescu - Vasiliu sindromas) - retas paveldima liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimo tipu, kuriam būdinga įgimta dvišalė katarakta, protinis atsilikimas ir spinocerebellinė ataksija. Aprašė G. Marinescu ir bendraautoriai 1931 m. ir Sjögren 1935 m. Iš viso aprašyta apie 60 Marinescu-Sjögren sindromo atvejų. Paveldėjimui svarbus tėvų kraujo ryšys. Vyrai ir moterys serga vienodai dažnai.

Patomorfologiniai pokyčiai nervų sistema nespecifinis: smegenų žievėje atrofuojasi ganglioninės ląstelės ir retėja mielinizuotos skaidulos, smegenėlėse – masinė žievės atrofija ir piriforminių neurocitų (Purkinje ląstelių) irimas.

Kliniškai – Marinescu – Sjögreno sindromas pasireiškia ankstyvas amžius. Aklumas atsiranda dėl dvišalės kataraktos (žr. visą žinių bagažą), sutrinka judesių koordinacija (žr. visą žinių bagažą Ataksija), vėliau atsiskleidžia protinis atsilikimas (žr. visą žinių bagažą Oligofrenija). Kintami požymiai yra: žemas ūgis, skeleto anomalijos (stuburo išlinkimas, mikrocefalija, dolichocefalija), galūnių raumenų silpnumas, piramidiniai simptomai, konverguojantis žvairumas, nistagmas ir kt.

Gydymas yra simptominis.

Prognozė nepalanki.

Patento RU 2286772 savininkai:

Išradimas yra susijęs su medicina, neurologija ir gali būti naudojamas lėtinei smegenų išemijai gydyti ir jos komplikacijų prevencijai. Apleginą (10 % D,L-karnitino chlorido tirpalą) pasiūlyta naudoti kaip monoterapiją lėtinės smegenų išemijos gydymui ir progresavimo profilaktikai. Monoterapija apleginu užtikrina greitą, visišką ir ilgalaikį pacientų būklės pagerėjimą dėl trombocitų agregacijos normalizavimo, eritrocitų deformacijos ir jų funkcinių savybių, taip pat neuroprotekcinio poveikio. 3 stalai

Šis išradimas yra susijęs su neurologija, ypač su angioneurologija, ir gali būti naudojamas lėtinės smegenų išemijos gydymui ir profilaktikai.

Metodai jau žinomi kompleksinis gydymas ir lėtinės smegenų išemijos prevencija, įskaitant visos grupės vaistų, turinčių specifinį poveikį, kuris veikia įvairius ligos patogenezės mechanizmus, vartojimą vienu metu. Šie vaistai apima vaistus, skirtus arterinei hipertenzijai koreguoti (angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai, B blokatoriai, kalcio kanalų blokatoriai, vazoaktyvūs vaistai, diuretikai), trombocitų ir iš dalies eritrocitų agregacinių savybių sutrikimai (acetilsalicilo, nikotino rūgščių, trentalio, fleksitalio, pentoksifilino, pentilino, varpelių, klopidogrelio, tiklopedino darinių, reopoligliucino,,,,,,,,,,,,,,,,,(vingerizonpodeksvino,) preparatai), , obzidan ir kiti ), vaistai, normalizuojantys lipidų apykaitą, smegenų kraujagysles plečiantys vaistai, neuroprotektoriai ir smegenų medžiagų apykaitą skatinančios medžiagos - nootropai, glicinas, gliatilinas, Semax, Cerebrolysin, metindol, encephabol, Cytomac, Instenon, Actovegin ir kt. išemija.“ / Redagavo profesorius V.Ya., 2001, p. 8-31).

Daugelis kitų mokslininkų ir neurologų laikosi panašios lėtinės smegenų išemijos gydymo ir profilaktikos taktikos (žr.: V.V. Shprakh „Discirkuliacinė encefalopatija“, Irkutskas, 1997, p. 100–119).

Buvo tiriamas multimodalinio poveikio vaistų, pavyzdžiui, Mexidol, terapinis ir prevencinis poveikis sergant lėtine išemija (Z.A. Suslina, I.N. Smirnova, M.M. Tanashyan ir kt., „Mexidol for lėtinės formos smegenų kraujagyslių ligos", - Nervų ligų gydymas, 2002, Nr. 2(8), p. 30,31,32). Sergantiesiems arterinė hipertenzija, ypač krizės metu, Mexidol arba neturėjo jokio poveikio arba padidino trombocitų agregaciją, kurią lydėjo pagrindinių simptomų paūmėjimas. kraujagyslių liga. Tam reikėjo skirti Mexidol kartu su vaistais nuo trombocitų.

Išradimo tikslas – lėtinės smegenų išemijos gydymas ir profilaktika.

Šis tikslas pasiekiamas naudojant vaistą DL-karnitino chloridą - apleginą (10% tirpalas) kaip gydomąją ir profilaktinę priemonę pacientams, sergantiems pirmąja ir antra lėtinės smegenų išemijos stadijomis.

Vaisto veiksmingumas paaiškintas konkrečių pavyzdžių jo įgyvendinimas.

38 metų pacientas A. skundėsi galvos skausmais, galvos svaigimu, spengimu ausyse, svirduliavimu einant. Kraujospūdis pakyla iki 160-170/90-95 mm Hg. Art. Pacientas yra susirūpinęs dėl dirglumo, nerimo, Blogas sapnas, nuovargis, sumažėjęs darbingumas, tiek protinis, tiek fizinis. Bendras skundų diagnostikos koeficientas buvo 26,8 balo. Iš anamnezės žinoma, kad nuo 15 metų buvo stebimas periodinis kraujospūdžio padidėjimas, dėl kurio pacientas buvo gydomas ir stebimas ambulatoriškai, diagnozavus hipertenzinio tipo vegetatyvinę-kraujagyslinę distoniją.

Neurologinė būklė atskleidė nenuoseklų horizontalų nistagmą žiūrint į abi puses, susilpnėjusią klausą abiejose ausyse, labiau dešinėje, ir glotnią dešiniąją nosies-labybinę raukšlę. Sausgyslių ir periostealiniai refleksai yra aukšti, išsiplėtusi zona, vienoda iš abiejų pusių. Jacobson-Lask ženklas abiejose rankų pusėse. Marinescu-Rodovici ženklas iš abiejų pusių. Rombergo pozicijoje jis svyruoja, koordinacijos testus atlieka aiškiai iš abiejų pusių, bet su nedideliu ketinimu. Galūnių raumenų tonusas yra žemas. Autonominiai sutrikimai, pasireiškiantys delnų, pėdų hiperhidroze, nuolatiniu raudonu dermografizmu. Tikrinant pažinimo funkcijas ir psichoemocinės būklės būklę, nustatytas atminties sumažėjimas iki 9 balų (norma yra 12-13 balų Lurijos skalėje), dėl sunkumo įtraukimo, padidėjusio išsekimo ir pėdsakų slopinimo. Asmeninis ir reaktyvusis nerimas pagal Spielberger buvo padidintas atitinkamai iki 49 ir ​​53 balų (norma – iki 30 balų, virš 46 balų – didelis nerimo laipsnis).

Vidutinis depresijos laipsnis (22 balai Beck skalėje; depresijos nėra – mažiau nei 19 balų). Garsumas ir dėmesio perjungimas pagal Schulte testus yra normalus. Bendras neurologinės būklės diagnostikos koeficientas buvo 10,34 balo. Papildomi tyrimo metodai:

Okulistė: tinklainės angiopatija.

Otoneurologas: dešinės pusės mišrus ir kairės pusės sensorineurinis klausos praradimas.

Smegenų MRT: vidutinis šoninių skilvelių (S>D) ir subarachnoidinių erdvių išsiplėtimas.

EEG: mezoencefalinių struktūrų disfunkcija.

Biocheminė analizė kraujas: bendrieji baltymai 73 g/l, šlapalas 4,8 mmol/l, cholesterolis 5,2 mmol/l, gliukozė 5,1 mmol/l.

Trombocitų agregacija 80% OD (normalus 48-52% OD), agregato dydis 6,5 mm (normalus 3-5 mm), agregacijos greitis ∠α 71° (normalus 45-55°). Raudonųjų kraujo kūnelių agregacija 17% OD (normalus 12-14% OD), agregato dydis 1,5 mm (normalus 0,8 mm), agregacijos greitis ∠α 16° (normalus 12-14°), fibrinogeno kiekis 492,8 mg% (norma 350-450) mg%), kapiliarinio kraujo eritrocitų filtracijos koeficientas 15% (normalus 25-35%). Kompiuterinė eritrocitų morfodenstometrija nustatė eritrocitogramos pokytį, kai diskocitų skaičius sumažėjo iki 62% (norma yra 75-80%), leptocitų skaičius padidėjo 2,6 karto, echinocitų - 1,5 karto. o spikulocitų – 2,8 karto. Spiculariškumo indeksas – 0,3 (paprastai iki 0,1), eritrocitų membranos lokalaus kreivumo indeksas – 33,9, norma – 4,0±1,3; eritrocitų paviršiaus ploto rodiklis padidėjo iki 30,1 (norma – 24, 35).

Ant R gramo gimdos kaklelio sritis stuburui buvo diagnozuota sunki osteochondrozė.

Kaklo ir galvos pagrindinių arterijų doplerio ultragarsu buvo nustatyti vidutinio sunkumo hemodinamiškai reikšmingi kairiosios slankstelinės arterijos pokyčiai.

Bendras individualus diagnostikos koeficientas buvo 101,54 balo, todėl pacientui buvo galima diagnozuoti II stadijos lėtinę smegenų išemiją dėl arterinės hipertenzijos.

Pacientui buvo paskirtas gydymo antitrombocitiniais vaistais kursas (reopoligliucinas 400,0 ml į veną lašinamas 3 dienas, cinnarizinas po 25 mg 3 kartus per dieną pusantro mėnesio, palaipsniui nutraukiant trombocitų apykaitą po 50 mg vieną kartą per parą). antihipertenziniai vaistai, angioprotektoriai (actovigin po vieną tabletę 3 kartus per dieną, 2 kursai), essentiale forte po vieną kapsulę 3 kartus per dieną 2 mėnesius, švelnius raminamuosius vaistus (rudotel po 1/2 tabletės 3 kartus per dieną), gudobelių tinktūros po 20 lašų 3 kartus per dieną 30 minutes prieš valgį 3-4 mėnesius.

Pasibaigus 3 gydymo savaitėms, paciento būklė pradėjo gerėti. Stabilizuotas arterinis spaudimas pagal normalias paciento vertes - 125-130/80-85 mmHg; galvos skausmai, spengimas ausyse nutrūko, svaigimas einant beveik išnyko, susilpnėjo dirglumas, nerimas, astenoneuroziniai, depresijos simptomai, pagerėjo miegas, pagerėjo darbingumas, pagerėjo atmintis (Lurijos testo rezultatas padidėjo iki 11 balų, nistagmas). nasolabialinių raukšlių asimetrija, hiperrefleksija regresavo, normalizavosi raumenų tonusas, stabilizavosi Rombergo padėtis, sumažėjo autonominių sutrikimų, tačiau Marinescu-Radovici simptomas vis tiek nustatytas bendras neurologinės būklės diagnostikos koeficientas sumažėjo iki 6,1 balo. Trombocitų ir eritrocitų agregacijos savybių rodikliai, eritrocitų filtracijos koeficientas normalizavosi po 3-3,5 gydymo savaitės.

Tačiau, remiantis kompiuterine eritrocitų morfodensitometrija, pakitimų išliko, nors ir mažesniu mastu (diskocitų skaičius padidėjo iki 69,2 proc., lepto-, echinoidinių, spikulocitų skaičius viršijo normą 1,2-1,3 karto, ryškumo indeksas sumažėjo iki 0, 19, eritrocitų paviršiaus plotas iki 28,84, vietinės membranos kreivumo indeksas iki 27,3). Dugne arterijų spazmo reiškiniai sumažėjo ir tapo ne tokie ryškūs klinikinės apraiškos gimdos kaklelio osteochondrozė.

Bendras bendras individualus diagnostikos koeficientas sumažėjo iki 81,3 balo.

Praėjus 3 mėnesiams po 2 mėnesių gydymo kurso pabaigos, būklė vėl pablogėjo. Sustiprėjo galvos skausmai, svaigsta galva, stulbino vaikštant, vėl atsirado triukšmas ausyse ir galvoje. Pablogėjo miegas ir atmintis, padaugėjo ankstesnių psichoemocinių sutrikimų, sumažėjo darbingumas. Neurologinė būklė atskleidė horizontalų nistagmą žiūrint į abi puses, nosies-labinių raukšlių asimetrija, aukšti sausgyslių ir periostiniai refleksai abiejose pusėse, vienodi, Jacobson-Lask ženklas ant rankų, nestabilumas Rombergo padėtyje, ketinimas atliekant koordinacinius tyrimus, Marinescu -Radovici ženklas iš abiejų pusių

Kraujospūdžio svyravimai vėl pasireiškė pakilus iki 170/100 mm Hg. Bendras individualus neurologinės būklės diagnostikos koeficientas padidėjo iki 9,96 balo. Ištyrus kraujo reologines savybes, nustatyta, kad trombocitų agregacija padidėjo iki 87 % OD, eritrocitų – iki 19,5 %, eritrocitų filtracijos koeficientas sumažėjo iki 14 %, diskocitų skaičius – iki 59,8 %. Tuo pačiu metu padidėjo eritrocitų patologinių formų skaičius, ryškumo indeksas padidėjo iki 0,3, eritrocitų paviršiaus ploto rodikliai padidėjo iki 30,2, o vietinis eritrocitų membranos kreivumas padidėjo iki 34,0. Bendras individualaus koeficiento rodiklis išaugo iki 104,3 balo.

Dėl trumpo laikotarpio teigiamas poveikis kompleksinis gydymas ir eritrocitų morfodensitometrijos rodiklių normalizavimo nebuvimas po jo, pacientas buvo gydomas 10 % DL-karnitino chlorido – aplegino tirpalu 10,0 ml vaisto, praskiesto 400,0 ml fiziologinio tirpalo į veną. Gydymo kursą sudarė 10 infuzijų. Po trečio aplegino vartojimo sumažėjo galvos skausmas, svaigimas, triukšmas galvoje ir ausyse, stulbinimas einant. Iki 6-7 infuzijos visi paciento nusiskundimai regresavo, pagerėjo miegas, darbingumas, atmintis ir bendra savijauta. Išnyko padidėjęs nerimas, dirglumas ir depresija. Klausa pagerėjo. Neurologiniai simptomai reikšmingai regresavo (išliko lengvas vienašalis Marinescu-Radovici simptomas). Bendras neurologinės būklės balas sumažėjo iki 2,2 balo. Po 5 infuzijų trombocitų ir eritrocitų agregacijos rodikliai, eritrocitų filtracijos koeficientas (29 proc.), eritrocitograma (discocitų skaičius siekė 78 proc., išnyko patologinės eritrocitų formos), ryškumo indeksas 0,1, lokalaus membranos kreivumo rodikliai 4,0 ir eritrocitų paviršiaus ploto 24. buvo normalizuoti ,36. Pagerėjo EEG ir ultragarso parametrai, regresavo arterijų spazmas, beveik normalizavosi dugno venų plotis. Kraujospūdis stabilizavosi (120-125/80). Bendras bendras individualus diagnostikos koeficientas sumažėjo iki 58,7 balo.

Teigiamas aplegino poveikis buvo pastebėtas per 6 mėnesius po gydymo kurso pabaigos.

Profilaktikos tikslais pacientui buvo skiriami geriamojo aplegino 5,0 ml kursai vieną kartą per dieną 5 dienas kas 6 mėnesius (2 kartus per metus). Paciento būklė, neurologinė būklė ir paraklinikinių tyrimų duomenys išliko stabilūs per ateinančius 4 stebėjimo metus. Ji sėkmingai susidorojo su savo profesinėmis ir kasdienėmis pareigomis, visapusiškai išlaikydama gerą gyvenimo kokybę.

Taigi, buvo didelis monoterapijos su apleginu veiksmingumas pacientui, sergančiam antrąja lėtinės smegenų išemijos stadija. Vaistas turėjo ryškų, palyginti greitą ir ilgalaikį gydomąjį ir profilaktinį poveikį.

Reikėtų pažymėti, kad geras efektas buvo pasiektas naudojant vieną vaistą, kuris neturi jokio šalutinio poveikio ar alerginio poveikio, o ne vaistų kompleksą, kurių daugelis gali sukelti komplikacijų ir alerginių reakcijų.

Bendra gydymo apleginu kurso kaina yra nepamatuojamai mažesnė nei gydymo anksčiau vartotais vaistais kurso kaina, o tai taip pat labai svarbu pacientui.

45 metų pacientas P. skundėsi galvos skausmais, svaiguliu, svirimu einant, nuovargiu po psichikos ir. fizinė veikla, bendras silpnumas, vangumas, apatija, kartu su padidėjusiu dirglumu, sumažėjusiu darbingumu, nuovargiu po nakties miego.

Iš anamnezės žinoma, kad pacientas kenčia arterinė hipotenzija- normalus kraujospūdis yra 90/60-105/65 mmHg.

Prieš metus buvo du stipraus galvos svaigimo su pykinimu ir staigiu svirduliavimu einant epizodai, kurie buvo laikomi discirkuliacija stuburo ir baziliarinėje sistemoje. Nerūko, nepiktnaudžiauja alkoholiu.

Dabartinis ir du ankstesni pablogėjimai yra susiję su pervargimu ir stresu darbe.

Neurologinėje būsenoje - horizontalus nenuoseklus nistagmas žiūrint į abi puses, konvergencijos silpnumas kairėje. Sausgyslių ir periosto refleksai yra vienodi ir žemi. Raumenų hipotonija. Rombergo pozicijoje jis svyruoja, bet likusius koordinacijos testus atlieka aiškiai. Delnų ir pėdų hiperhidrozė. Nenuoseklus Marinescu-Radovici ženklas kairėje. Atmintis, pasak Lurijos, šiek tiek sumažėja iki 10 balų (norma yra 12-13 balų) dėl aktyvacijos sunkumo ir greito išsekimo. Asmeninis nerimas pagal Spielbergerį yra didelis (47 balai, su norma iki 30 balų), reaktyvusis nerimas vidutiniškai padidėja iki 38 balų. Nėra depresijos, apimties sumažėjimo ar dėmesio perjungimo. Bendras individualus nusiskundimų diagnostikos koeficientas – 23,5 balo, neurologinės būklės – 9,8 balo. Ištyrus akių dugną, nustatytas nestiprus arterijų susiaurėjimas ir ryškus venų išsiplėtimas bei užsikimšimas. Pagrindinių galvos arterijų doplerio ultragarsas atskleidė hemodinamiškai reikšmingą kraujotakos sumažėjimą abiejose stuburo arterijos, ypač kairėje. Biocheminis kraujo tyrimas: bendras baltymas 80,0 g/l, karbamidas 6,5 mmol/l, bilirubinas 18,3-0-18,3 mmol/l, cholesterolis 5,2 mmol/l, gliukozė 5,4 mmol/l . Kraujo reologijos tyrimas atskleidė vidutinį trombocitų agregacijos padidėjimą iki 60% OD, esant normaliam dydžiui ir agregacijos greičiui, padidėjusią eritrocitų agregaciją (18%, normalią 12-14%), agregatų dydį (1,2 mm, normalų 0,3-0,8). mm), agregavimo greitis (∠α 16°, norma 12-14°).

Atlikus eritrocitų morfodensitometriją, diskocitų procentas sumažėjo iki 60,3%, leptocitų – 2,6 karto, echinocitų – 1,9 karto, elipsocitų – 2,7 karto, spikulocitų – 1,5 karto; ryškumo indekso padidėjimas iki 0,16 (normalus 0,1), lokalus eritrocitų membranos kreivumas iki 12,3 (normalus 4,0±1,3), o eritrocitų paviršiaus plotas iki 26,53 (normalus 24,35).

EEG rodo difuzinius smegenų bioelektrinio aktyvumo pokyčius su smegenų kamieno-mezoencefalinių struktūrų disfunkcijos požymiais. Gimdos kaklelio stuburo R-grama rodo ryškius osteochondrozės ir gimdos kaklelio lordozės ištiesinimo požymius. Eritrocitų filtracijos koeficientas buvo 8 proc.

Visų tyrimo metodų balų vidurkis buvo 61,3 balo. Bendras suminis diagnostikos koeficientas buvo lygus 93,6 balo, o tai atitiko pirmąją lėtinės smegenų išemijos stadiją arterinės hipertenzijos fone su progresuojančia krizės eiga.

Pacientui buvo paskirtas gydymas vaistu apleginu, kurio dozė yra 7 mg/kg kūno svorio į veną. druskos tirpalas. Viename kurse yra 10 infuzijų.

Po 3 vaisto vartojimo pagerėjo paciento savijauta: ženkliai sumažėjo galvos skausmai, svaigsta galva ir svaigsta vaikščiojimas sustojus, sumažėjo vangumas, apatija, dirglumas, pagerėjo miegas. Kraujospūdis padidėjo iki 110/70 mmHg. Gydymo kurso pabaigoje paciento skundai regresavo; Pagal kognityvinių funkcijų ir psichoemocinės sferos testus pastebėtas atminties pagerėjimas (12 balų – norma), reikšmingas asmenybės sumažėjimas iki 33 balų, reaktyvaus nerimo normalizavimas (27 balai).

Neurologinė būklė parodė teigiamą dinamiką nistagmo ir konvergencijos sutrikimų išnykimo forma. Normalizavosi sausgyslių ir periosto refleksai bei raumenų tonusas. Jis yra stabilus Rombergo pozicijoje, o vegetatyviniai sutrikimai gerokai regresavo. Nenuoseklus Marinescu-Radovici ženklas kairėje išliko, bet jis buvo vadinamas rečiau. Bendras įvertinimas už neurologinę būklę sumažėjo iki 2 balų, o už nusiskundimus – iki 5,2 balo. Buvo pastebėtas arterijų ir venų kalibro normalizavimas dugne. Tiriant kraujo reologines savybes, trombocitų ir eritrocitų agregacija pasiekė normalią, fibrinogeno kiekis 448,0 mg, eritrocitų filtracijos koeficientas padidėjo iki 26%, diskocitiškumo indeksas padidėjo iki 76%, buvo atkurta eritrocitų subpopuliacijos sudėtis, ryškumo indeksas sumažėjo iki 0,1 (normalus), linijinio eritrocitų membranos kreivumo rodiklis yra iki 4,0, o eritrocitų paviršiaus ploto rodiklis yra iki 24,4. Sumažėjo hemodinamikos pokyčiai slankstelinėse arterijose pagal Doplerio ultragarsą. Bendras bendras individualus diagnostikos koeficientas sumažėjo iki 56,8 balo.

Teigiamas vaisto poveikis buvo nustatytas kontrolinių tyrimų metu po 2, 4 ir 6 mėnesių. Tačiau, atsižvelgiant į pradinę ligos progresavimo tendenciją, pacientui buvo paskirti palaikomieji geriamojo aplegino kursai po 5,0 ml vieną kartą per dieną 5 dienas kas šešis mėnesius.

Per kitus 3 dinaminio stebėjimo metus nepablogėjo paciento būklė, nepablogėjo kraujo reologinės savybės, eritrocitų filtracijos koeficientas, jų morfodensitometrinės charakteristikos, nepadidėjo židininiai neurologiniai simptomai. Bendras neurologinės būklės balas sumažėjo iki 1,7 balo.

Pacientas dirbo sunkiai ir sėkmingai. Kraujospūdis stabilizavosi ties 110-115 - 70-75 mm Hg. Art.

Nuo 2002 metų pacientas perkeltas į naujas, atsakingesnes pareigas, puikiai susitvarko su dideliais ir sudėtingais darbo krūviais. Veda aktyvų, visavertį gyvenimo būdą.

Pacientas T., 37 m. Ji skundėsi stipriais galvos skausmais parietalinėje – pakaušio srityje, sunkėjančiais rytais, kartais kartu su pykinimu, galvos svaigimo epizodais, stulbinimu einant, pablogėjusia atmintimi, dėmesiu, padidėjusiu dirglumu, mieguistumu dieną ir neramiu miegu naktimis, sumažėjusiu darbingumu.

Nuo paauglystės jam yra buvę periodiniai galvos skausmai, kartais kartu su galvos svaigimu. Jautri orui. Kraujospūdis su polinkiu į hipotenziją.

Neurologinė būklė rodo nenuoseklų horizontalų nistagmą, kai žiūrima į kairę. Sausgyslių ir periostealiniai refleksai aukšti, esant nedidelei anizorefleksijai s>d. Klonuzoidinis sustojimas. Jacobsono refleksas – dirželis po ranka. Raumenų tonusas žemas. Orshansky ženklas yra teigiamas iš abiejų pusių. Marinescu-Rodovic ženklas kairėje. Rombergo laikysena netvirta. Delnų ir pėdų hiperhidrozė. Kraujospūdis 95/65 mm Hg. Skausmas pakaušio ir paravertebraliniuose taškuose C5-C7 iš abiejų pusių.

Bendras neurologinės būklės balas buvo 8,9 balo.

Papildomi tyrimo metodai:

Dugnas: pilnakraujos, išsiplėtusios venos.

Kraujo biochemija: bendras baltymas 72,0 g/l, karbamidas 4,6 mmol/l, bilirubinas 12,7-0-12,7 mmol/l, cholesterolis 5,8 mmol/l, AlT17ed, AST 16 vnt., gliukozė 5 ,5 mmol/l.

Reologinės kraujo savybės: trombocitų agregacija 70% OD, agregato dydis 5 mm, agregacijos greitis ∠α-68°; eritrocitų agregacija 16%, agregato dydis 1,4 mm, agregacijos greitis ∠α - 15°. Trombocitų skaičius – 242 tūkst./mm 3, fibrinogenas – 448,0 mg%. Magnetinio rezonanso angiografija atskleidė kairiosios slankstelinės arterijos sumažėjimą per visą jos ilgį, palyginti su dešine.

EEG: difuzinis pokytis smegenų bioelektrinis aktyvumas su kamieninių-mezoencefalinių struktūrų disfunkcija.

Kompiuterinė eritrocitų morfodensitometrija: diskocitų procentas 60%, leptocitų 2,4 karto, sferocitų 2,1 karto, echinodiskocitų 2,2 karto, spiculocitų 1,4 karto. Spiculariškumo indeksas – 0,14, lokalus eritrocitų membranos kreivumas – 11,9, eritrocitų paviršiaus plotas – 26,2. Raudonųjų kraujo kūnelių filtracijos koeficientas 14%. Bendras diagnostikos koeficientas buvo 92,6 balo.

Pacientui buvo diagnozuota pirmosios stadijos lėtinė smegenų išemija arterinės hipotenzijos fone su polinkiu į progresuojančią eigą. Kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija (pagal MR angiografiją).

Gydymas buvo atliktas 250,0 ml reopoligliucinu į veną, 3 infuzijomis, 25 mg cinarizinu 2 kartus per dieną 3 savaites, palaipsniui nutraukiant. Thromboass 50 mg 1 kartą per dieną, vartota po 1/2 dozės 2 kartus per dieną 2 savaites, gudobelės tinktūra po 20 lašų 3 kartus per dieną, ryte ir po pietų kartu su Eleutherococcus tinktūra po 20 lašų 30 minučių prieš valgį 2 mėnesius , B grupės vitaminai. Fizioterapija dėl gimdos kaklelio stuburo.

Po 3 savaičių būklė pagerėjo; sumažėjo galvos skausmai, galvos svaigimas, stulbinimas einant ir pykinimas. Pagerėjo miegas, šiek tiek sumažėjo dirglumas, nuovargis ir mieguistumas dieną. Kraujospūdis padidėjo iki 105-110/65-70 mm Hg. Pastebėtas našumo pagerėjimas. Esant neurologinei būklei, nistagmas regresavo, sausgyslių ir periostealiniai refleksai sumažėjo, raumenų tonusas padidėjo, stabilizavosi Rombergo padėtyje, sumažėjo. autonominiai sutrikimai. Tačiau anisoreflexia s>d, Marinescu-Radovici ženklas kairėje, liko. Bendras neurologinės būklės balas sumažėjo iki 4,8. Normalizavosi eritrocitų ir trombocitų agregacijos rodikliai, eritrocitų filtracijos koeficientas padidėjo iki 20 proc. Morfodensitometrijos metu nustatytas diskocitų procentinis padidėjimas iki 70,3%, patologinių eritrocitų formų sumažėjimas beveik iki normalaus, ryškumo indeksas iki 0,11, lokalus eritrocitų membranos kreivumas iki 5,2, eritrocitų paviršiaus plotas 24.8. Bendras bendras individualus diagnostikos koeficientas sumažėjo iki 64,7 balo.

Praėjus 4 mėnesiams po pervargimo darbe, paciento būklė vėl pablogėjo. Dažnėjo ir stiprėjo galvos skausmai, svaigimas, vaikštant atsirado stulbinimas. Didėjo dirglumas ir nerimas, pablogėjo atmintis ir dėmesys, sumažėjo darbingumas, padidėjo priklausomybė nuo oro. Kraujospūdis buvo 95-100/60-65 mmHg diapazone.

Grįžo buvę neurologiniai simptomai. Tiriant atmintį pagal Luriją, paaiškėjo, kad ji sumažėjo iki 9,8 balo dėl įsijungimo sunkumo ir greito išsekimo. Nustatytas asmeninio (iki 42 balų) ir reaktyvaus nerimo (iki 39 balų) padidėjimas pagal Spielbergerį. Depresija, sumažėjęs tūris ir dėmesio perkėlimas pagal Schulte buvo normos ribose. Bendras neurologinės būklės balas buvo 9,1 balo.

Tiriant reologines kraujo savybes nustatytas trombocitų agregacijos padidėjimas iki 69%, agregatų dydis – iki 6 mm, agregacijos greitis ∠α – iki 65°.

Eritrocitų agregacijos padidėjimas iki 17%, agregato dydis iki 1,6 mm, agregacijos greitis ∠α± - iki 16°.

Eritrocitų filtracijos koeficientas sumažėjo iki 9%, fibrinogeno lygis buvo 470,4 mg%.

Morfodenstometrinis eritrocitų tyrimas atskleidė diskocitų procento sumažėjimą iki 60,2%, leptocitų - 2,5 karto, sferocitų - 2,3 karto, echinodiskocitų - 2,3 karto, spikulocitų - 1,2 karto, o ryškumo rodiklis - iki 0,5 karto. vietinis eritrocitų membranos kreivumas iki 12,2; eritrocitų paviršiaus ploto rodiklis iki 26,8.

Pablogėjus būklei ir padidėjus bendram individualiam diagnostikos koeficientui iki 97,7 balo, pacientui buvo paskirtas 7 intraveninių aplegino infuzijų kursas po 10 mg/kg svorio.

Po 3 infuzijų pacientė pastebėjo, kad jos būklė pagerėjo, nes išnyko galvos svaigimas, stulbinimas einant, sumažėjo galvos skausmas, dirglumas, nerimas ir mieguistumas dieną. Pagerėja miegas, pagerėjo našumas.

Baigus gydymo apleginu kursą, beveik visi paciento nusiskundimai regresavo, kraujospūdis stabilizavosi ties 110-115/65-70 mm Hg. Neurologinėje būsenoje liko tik nestabilus Marinescu-Radovici simptomas kairėje. Dugno vaizdas beveik grįžo į normalų. Tie patys pokyčiai išliko atliekant MR angiografiją. Eritrocitų filtracijos koeficientas pasiekė normalų (25%), normalizuojasi kraujo ląstelių agregacijos parametrai ir fibrinogeno kiekis. Diskocitų skaičius pasiekė normalų, kaip ir visi eritrocitogramos rodikliai praėjus 2 savaitėms nuo gydymo pradžios. Aštrumo indeksas sumažėjo iki 0,1. Vietinis membranos kreivumo indeksas yra iki 4±0,7; eritrocitų paviršiaus indikatorius iki kontrolinio lygio.

Gydymo pabaigoje atmintis ir darbingumas buvo visiškai atstatyti, asmeninio nerimo rodiklis sumažėjo iki 31 balo, o reaktyvaus nerimo – iki 27 balų.

Pacientas sėkmingai dirbo toliau. Dinaminis stebėjimas ir tyrimas po 6 mėnesių neparodė jokio pablogėjimo. Profilaktiniais tikslais, atsižvelgiant į labai didelį darbo krūvį ir duomenis apie kairiosios slankstelinės arterijos hipoplaziją MR angiografijoje, pacientui po 2 dienų buvo suleistas trumpas 3 į veną aplegino infuzijos kursas po 5 mg/kg kūno svorio. .

Vėlesniais metais pacientės būklė išliko stabili, tačiau kas 6 mėnesius jai buvo skiriamas profilaktinis geriamojo aplegino 5,0 ml kursas vieną kartą per dieną (5 vaisto dozės per kursą).

Pacientė jautėsi gerai, sėkmingai dirbo, pilnai susitvarkė su krūviais darbe ir namuose. Priklausomybė nuo meteorų gerokai sumažėjo.

Rusijos valstybinio medicinos universiteto klinikoje apleginu buvo gydoma 130 pirmosios ir 107 antrosios lėtinės smegenų išemijos stadijos pacientų. Pacientai buvo tiriami prieš pradedant gydymą, iš karto po jo pabaigos ir po 6 mėn. Rezultatai buvo lyginami su panašaus amžiaus, lyties ir ligos ypatybių pacientų, kuriems buvo taikomas įprastinis kompleksinis gydymas, duomenimis.

Statistinis apdorojimas atliktas Stjudento metodu su patikimumo koeficiento skaičiavimu, taip pat Mann-Whitney metodu neparametriniams kriterijams įvertinti.

Tyrimo rezultatai pateikti 1 lentelėje - pacientams, sergantiems pirmosios stadijos, ir 2 lentelėje - pacientams, sergantiems lėtinės smegenų išemijos antrosios stadijos. Gydymo apleginu veiksmingumas, palyginti su įprastiniu gydymu pacientams, sergantiems pirmąja ir antrąja lėtinės smegenų išemijos stadijomis praėjus 6 mėnesiams po gydymo pabaigos, pateiktas 3 lentelėje.

Aptariamas išradimas nėra akivaizdus šioje srityje dirbantiems specialistams.

Pirma, pirmą kartą buvo atskleistos reparacinės savybės, susijusios su nerviniu audiniu.

Antra, kaip rodo daugybė klinikinės praktikos, gydant lėtinę smegenų išemiją, visada taikoma kompleksinė terapija, kurios kiekvienas iš vaistų yra skirtas skirtingoms lėtinės išeminės hipoksijos patogenezės dalims ir jos komplikacijų prevencijai.

Iki šiol smegenų išemijos profilaktikos ir gydymo srityje dirbantys specialistai nežinojo nė vieno vaisto, galinčio paveikti patologinius procesus, kurie atrodė labai skirtingi savo patogeneze, sunkumu ir klinikinių apraiškų pobūdžiu, kylančius dėl lėtinių kraujotakos sutrikimų. nervų sistema.

Galimybė naudoti DL-karnitino chloridą kaip vienintelį vaistą įvairių formų ir laipsnio lėtinės smegenų išemijos gydymui ir profilaktikai buvo netikėta neuropatologams ir buvo nustatyta pirmą kartą.

Tai leidžia padaryti itin svarbią klinikiniu, teoriniu ir ekonominiu požiūriu išvadą apie galimybę naudoti DL-karnitino chloridą kaip monoterapiją, proceso stabilizavimą ir lėtinės smegenų išemijos komplikacijų (krizių, trumpalaikiai išemijos priepuoliai, insultai, kraujagyslinė demencija ir kt.).

Aptariamas išradimas atveria naujas perspektyvas lėtinės išeminės smegenų hipoksijos gydymui, progresavimo ir komplikacijų vystymuisi.

Pateiktas išradimas gali būti įgyvendintas klinikoje tiesiogiai pagal šį aprašymą.

Aplegino (10 % D, L-karnitino chlorido tirpalo) naudojimas kaip monoterapija lėtinės smegenų išemijos gydymui ir progresavimo profilaktikai.

Panašūs patentai:

Išradimas yra susijęs su biofarmakologija, ypač su genetiškai nemodifikuotų mezenchiminių kamieninių ląstelių, mioblastų ir fibroblastų kultūros gavimu ir metodu, skirtu apatinių galūnių lėtinei išemijai ir šios ligos komplikacijoms gydyti. Metodas, skirtas vegetatyvinėms menopauzės sindromo apraiškoms koreguoti moterims, sergančioms išeminiu smegenų kraujotakos sutrikimu // 2282445

Išradimas yra susijęs su medicina, ypač su ginekologija, ir yra susijęs su vegetatyvinių menopauzinio sindromo apraiškų koregavimu moterims, turinčioms išeminių smegenų kraujotakos sutrikimų.

Išradimas yra susijęs su medicinos sritimi, ypač su farmacija, gali būti naudojamas gaminant kietas vaistų formas, turinčias antiangininį poveikį, gali būti naudojamas koronarinei širdies ligai gydyti, krūtinės anginos priepuolių profilaktikai, išeminio pobūdžio kochleovestibuliarinių sutrikimų, tokių kaip galvos svaigimas, triukšmas ausyse, klausos sutrikimas, gydymas.

Išradimas yra susijęs su patobulintais žinduolių II tipo diabeto moduliavimo ir atsparumo insulinui moduliavimo būdais, apimančiais I formulės junginio (-)stereoizomero, kuriame R yra parinktas iš grupės, susidedančios iš hidroksilo, vartojimą. žemesnysis aralkoksi, di-žemesnysis alkilamino-žemesnysis alkoksi, žemesnysis alkanamido-žemesnysis alkoksi, benzamido-žemesnysis alkoksi, ureido-žemesnysis alkoksi, N"-žemesnysis alkil-ureido-žemesnysis alkoksi, karbamoil-žemesnysis alkoksi, halofenoksi-žemesnysis alkoksi, karbamoilu pakeistas fenoksi arba R yra hidrolizuojamas esteris, kiekvienas X nepriklausomai reiškia halogeną arba jo farmaciniu požiūriu priimtiną druską, kur (-)stereoizomeras iš esmės neturi junginio (+)stereoizomero;

Išradimas yra susijęs su vaistais ir medicina ir yra susijęs su farmaciniu deriniu, skirtu pakitusiam virškinimo trakto susitraukimui gydyti, įskaitant tegaserodą ir koagentą, parinktą iš grupės, apimančios prukalopridą, fluoksetiną, fedotoziną, baklofeną, oktreotidą, omeprazolą ir ranitidiną.

Išradimas yra susijęs su medicina, neurologija ir gali būti naudojamas lėtinei smegenų išemijai gydyti ir jos komplikacijų prevencijai.

Marinescu-Radovici sindromas yra patologinis reiškinys, lydimas nevalingo delno (palmofacialinio) reflekso, kuris yra vienas iš burnos automatizmo simptomų. Paprastai tai pasireiškia vaikams nuo 1 iki 1,5 metų. Šio tipo refleksinio aktyvumo atsiradimas vyresniame amžiuje yra patologija.

Priežastys

Simptomo atsiradimas būdingas sutrikimams, kuriuos lydi smegenų kamieno pažeidimas. Daugeliu atvejų Marinescu-Radovici sindromas yra susijęs su lengvais arba sunkiais trauminiais smegenų sužalojimais, kurie apima:

• purtyti;
• smegenų sumušimas (mėlynė);
• intrakranijinis kraujavimas;
• kaukolės kaulų lūžiai.

Be to, Marinescu-Radovici patologija gali pasireikšti kai kurių kitų smegenų ligų fone, įskaitant:

• encefalopatija;
• meningitas;
• insultas (išeminė ar hemoraginė forma);
• išsėtinė sklerozė;
• navikų neoplazmos.

Aprašytas sindromas nėra laikomas savarankiška liga. Patologija atsiranda dėl gretutinių smegenų struktūrų veikimo sutrikimų, kurie daugeliu atvejų yra negrįžtami.

Būdingi simptomai

Klinikinės apraiškos, kurias lydi palmomentinio reflekso išsivystymas, labai skiriasi. Simptomų pobūdis priklauso tik nuo juos sukeliančios ligos. Ypač svarbų vaidmenį atlieka pralaimėjusi pusė. Jei pastebimas Marinescu-Radovici sindromo atsiradimas dešinėje, tai daugeliu atvejų rodo smegenų žievės pažeidimą, o tai rodo išsėtinę sklerozę.

Palmomentiniam refleksui būdingas raumenų audinio susitraukimas smakro srityje, kai delne atsiranda dirginimo židinys. Susitraukimas pastebimas procedūroje dalyvaujančioje rankos pusėje. Tuo pačiu metu pastebimas odos poslinkis atitinkama kryptimi.

Kartu su delno-smakro refleksu pasireiškiantys simptomai taip pat apima kitus burnos automatizmo refleksus, kurie paprastai būna tik vaikams. Jie apima:

1. Čiulpimas (lūpų čiulpimo judesiai jas liečiant).
2. Proboscis (lūpų formos pakitimas lengvai bakstelėjus į nosį).
3. Nasolabial (lūpų formos pakitimas švelniai bakstelėjus apatinę arba viršutinę lūpą).
4. Karchikyan sindromas (lūpų reakcija į instrumentą, kuris lėtai artėja, bet nesiliečia su oda).

Šių refleksų atsiradimas vaikams yra susijęs su būtinybe gauti motinos pieno. Suaugusiesiems tokios veiklos rūšys išnyksta, todėl jų atsiradimas rodo tam tikrų smegenų struktūrų pažeidimus.

Diagnostika

Marinescu-Radovici simptomo atsiradimas pats savaime laikomas vertingu diagnostikos kriterijumi. Su jo pagalba atskleidžiama smegenų ligų, pažeidžiančių smegenų kamieną ar pusrutulių žievę, buvimas. Vienu metu kelių burnos automatizmo refleksų buvimas suaugusiesiems rodo patologinį procesą centriniame motoriniame neurone.

Jei atsiranda tokių simptomų, būtina skubi medicininė pagalba. Diagnostika siekiama nustatyti ligą, sukėlusią refleksinius nukrypimus.

Diagnostikos tikslais naudojamos šios procedūros:

• Magnetinio rezonanso tomografija;
• juosmens punkcija;
• encefalografija;
• smegenų kraujagyslių angiografija;
• sužadintų potencialų analizė.

Diagnozė nustatoma remiantis procedūrų rezultatais, atsižvelgiant į individualų klinikinį paciento vaizdą.

Terapija

Specifinio Marinescu-Radovici sindromo gydymo nėra. Pagrindinė terapija yra skirta pašalinti provokuojančios ligos apraiškas.

Kai kuriais atvejais visiškai išgydyti neįmanoma, pavyzdžiui, su sunkiais trauminiais smegenų sužalojimais, išsėtine skleroze, todėl gydymas sumažinamas iki simptominio gydymo.

Esant lengviems ar vidutinio sunkumo sužalojimams, ypač smegenų sukrėtimams, didžiausias delno-veido reflekso intensyvumas stebimas 4–5 dienomis. Per šį laikotarpį pacientas turi gulėti lovoje ir vartoti gydytojo paskirtus vaistus.

Stacionarus gydymas reikalingas, kai atsiranda potencialiai pavojingų gyvybei būklių, įskaitant hemoraginį ar išeminį insultą, smegenų kraujavimą ir encefalopatiją.

Būdingas Marinescu-Radovici refleksas (palmomentinis). Paprastai pasireiškia vaikams iki 12-18 mėnesių, užtikrinant dviejų skirtingų funkcijų kooperaciją: pieno liaukos sugriebimą rankomis ir pieno čiulpimą vienu metu.

Šio reflekso nustatymas neurologinio tyrimo metu leidžia suprasti ligos priežastį ir nustatyti patologinio proceso vietą smegenyse. Pirmą kartą šį refleksą 1920 m. aprašė du neurologai Marinescu ir Radovici.

Oralinio automatizmo reiškiniai

Marinescu-Radovic refleksas yra refleksas. Tai patologiniai veido refleksai, atsirandantys dėl centrinio (spaztinio) paralyžiaus arba veido raumenų, kuriuos inervuoja kaukolės nervai.

Šių refleksų atsiradimas rodo dvišalį supranuklearinį smegenų kamieno, subkortikinių struktūrų ar smegenų žievės pažeidimą.

Šie refleksai, įskaitant Marinescu-Radovic, paprastai atsiranda vaikams iki 18 mėnesių amžiaus. Taip yra dėl smegenų struktūrų nebrandumo ir vykstančios centrinės nervų sistemos dalių diferenciacijos.

Oralinio automatizmo refleksai apima:

Visi šie refleksai stebimi naujagimiams ir vaikams pirmaisiais pusantrų gyvenimo metų, tačiau vėliau išnyksta ir gali atsirasti suaugusiesiems dėl smegenų struktūrų pažeidimo.

Informacija apie Marineski-Radovici refleksą

Refleksą pirmą kartą aprašė du rumunų neurologai Marinescu ir Radovici XX amžiaus XX amžiuje. Stebėdami šį reiškinį savo pacientams, jie nustatė, kad reflekso atsiradimas yra susijęs su smegenų kamieno pažeidimu ir yra elementarios griebimo ir čiulpimo ar kramtymo sinergijos atspindys.

Refleksą sudaro veido raumenų susitraukimas, švelniai dirginant delną nykščio pagrindo srityje. Kaip paaiškėjo vėliau, šiame reflekse dalyvauja septintosios kaukolės nervų poros branduoliai.

Šiuo atveju reflekso reakcijos laikas yra kelios milisekundės. Pagrindinis atsakas yra protinio raumens susitraukimas sudirginto delno pusėje. Tokiu atveju veide pastebimas smakro odos poslinkis atitinkama kryptimi.

Būdingas šio reflekso bruožas yra reakcijos vienpusiškumas: kai sudirginama dešinės pusės oda, reakcija stebima dešinėje veido pusėje, nepaisant dvišalio smegenų pažeidimo.

Naudojimas diagnostikoje

Kaip minėta aukščiau, delno ir smakro refleksas pasireiškia suaugusiems ir vyresniems nei pusantrų metų vaikams, kai pažeistos struktūros. smegenys: smegenų kamienas, subkortikiniai dariniai ir smegenų žievė.

Jo atsiradimas yra susijęs su centrinio motorinio neurono ar jo aksono pažeidimu ir tam tikros paciento raumenų grupės spazminio ar centrinio paralyžiaus atsiradimu. Tokiu atveju išnyksta smegenų žievės neurono slopinamasis poveikis raumenims, dėl to padidėja raumenų refleksinis pasirengimas ir atsiranda patologinių refleksų, kurių paprastai nėra.

• Stewart-Holmes simptomas (J.P. Stewart, 1869-1949, anglų neurologas; G.M. Holmes, 1876-1965, anglų neurologas; sinonimas: atatrankos simptomas) – paciento nesugebėjimas išlaikyti savo rankos lenkimo ties alkūnės sąnariu, kai tyrėjas nustojo dėstyti...
• Foix - Thevenard simptomas (Ch Foix, 1882-1927, prancūzų neurologas; A. Thevenard, 1898-1959, prancūzų neurologas; sin: stūmimo simptomas, stūmimo reiškinys) - paciento pusiausvyros praradimas vertikalioje padėtyje, kai šiek tiek stumiamas į pusė; smegenėlių pažeidimo požymis...

Naujienos apie Marinescu – Hirschbergo simptomas

• „Lieka neaišku, ar išangės sfinkterių susitraukimas kosėjant yra neatsiejama organizmo reakcijos į kosulį dalis, ar šis ypatingas refleksas yra išangės reakcijos į pilvo ir dubens dugno tonuso pokyčius pasekmė“, – rašo dr. C.L.H. Chanas iš Karalienės Marijos universiteto (Londo
• Didžiosios Britanijos žindymo ekspertų teigimu, žindymo padėtis gali turėti didelės įtakos žindymo sėkmei.

Marinescu – Hirschbergo simptomo aptarimas

• Mano dukrytei 1,9 mėn. Jos dusulio refleksas yra padidėjęs. Nuo gimimo juos apžiūrėjo visi specialistai, tarp jų ir neurologas, bet patologijos nėra. Dabar ji pradėjo raugti iš išgąsčio (lėktuvas praskris, šuo verkšlens ar dar ką nors triukšmaus). Aš nežinau ką daryti. Mūsų pediatras paskyrė man vartoti Phenibut. Ar verta taip