गुइलेन-बैरे सिंड्रोम: संकेत, निदान, उपचार - ऑनलाइन निदान। गुइलेन-बैरी सिंड्रोम के उपचार की विशेषताएं गुइलेन-बैरी सिंड्रोम पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम- लक्षण और उपचार

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम क्या है? हम 19 वर्षों के अनुभव वाले न्यूरोलॉजिस्ट डॉ. ज़ुइकोव ए.वी. के लेख में कारणों, निदान और उपचार विधियों पर चर्चा करेंगे।

रोग की परिभाषा. रोग के कारण

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम (जीबीएस)- मसालेदार स्व - प्रतिरक्षी रोगपरिधीय तंत्रिका तंत्र, मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता। यह विकार परिधीय तंत्रिका तंत्र के तीव्र विकारों के एक समूह को कवर करता है। प्रत्येक प्रकार को विशिष्ट पैथोफिजियोलॉजी और अंगों और कपाल नसों में कमजोरी के नैदानिक ​​​​वितरण की विशेषता है।

जीबीएस के 70% रोगियों में, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की शुरुआत से पहले कोई संक्रामक रोग था।

यदि आपको ऐसे ही लक्षण दिखाई देते हैं, तो अपने डॉक्टर से परामर्श लें। स्व-चिकित्सा न करें - यह आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक है!

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम के लक्षण

एआरवीआई के लक्षण या विकार जठरांत्र पथ 2/3 रोगियों में देखा गया। जीबीएस के पहले लक्षण उंगलियों का पेरेस्टेसिया है, इसके बाद मांसपेशियों में कमजोरी बढ़ती है निचले अंगऔर चाल में गड़बड़ी. रोग कई घंटों या दिनों में बढ़ता है, जिससे ऊपरी अंग कमज़ोर हो जाते हैं और पक्षाघात हो जाता है। कपाल नसे. पक्षाघात आमतौर पर सममित होता है और निस्संदेह, प्रकृति में परिधीय होता है। आधे रोगियों में, दर्द प्रारंभिक शिकायत हो सकती है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है। गतिभंग और दर्द वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक आम है। 10%-15% रोगियों में मूत्र प्रतिधारण होता है। स्वायत्त तंत्रिकाओं को नुकसान चक्कर आना, उच्च रक्तचाप, अत्यधिक पसीना और क्षिप्रहृदयता से प्रकट होता है।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षण से मांसपेशियों की बढ़ती कमजोरी, साथ ही एरेफ्लेक्सिया का पता चलता है। निचले छोरों की टेंडन रिफ्लेक्सिस अनुपस्थित हैं, लेकिन ऊपरी छोरों की रिफ्लेक्सिस उत्पन्न हो सकती हैं। मांसपेशियों की कमजोरी श्वसन मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकती है। कपाल तंत्रिकाओं को क्षति 35-50% में, स्वायत्त अस्थिरता 26%-50% में, गतिभंग 23% में, डाइस्थेसिया 20% मामलों में देखी जाती है।

ऑटोनोमिक डिसफंक्शन के सबसे आम लक्षण साइनस टैचीकार्डिया या ब्रैडीकार्डिया हैं धमनी का उच्च रक्तचाप. गंभीर स्वायत्त शिथिलता वाले रोगियों में, हाइपोटेंशन और लैबिलिटी के साथ परिधीय वासोमोटर टोन में परिवर्तन देखा जाता है रक्तचाप.

रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के असामान्य रूपों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की शुरुआत में बुखार, दर्द के साथ गंभीर संवेदी हानि (मायलगिया और आर्थ्राल्जिया, मेनिन्जिस्मस, रेडिक्यूलर दर्द), स्फिंक्टर डिसफंक्शन शामिल हैं।

तीव्र न्यूरोमस्कुलर कमजोरी की तीव्र शुरुआत वाले किसी भी रोगी में जीबीएस की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए। पर प्राथमिक अवस्थाजीबीएस को प्रगतिशील सममित मांसपेशियों की कमजोरी वाली अन्य बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए, जिनमें अनुप्रस्थ मायलाइटिस और मायलोपैथी, तीव्र विषाक्त या डिप्थीरिटिक पोलीन्यूरोपैथी, पोरफाइरिया, मायस्थेनिया और विकार शामिल हैं। इलेक्ट्रोलाइट चयापचय(उदाहरण के लिए, हाइपोकैलिमिया)।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का रोगजनन

जीबीएस में अंतर्निहित न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल प्रक्रियाओं को कई उपप्रकारों में विभाजित किया गया है। सबसे आम उपप्रकारों में शामिल हैं:

• तीव्र सूजन डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोपैथी;
• तीव्र मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी;
• तीव्र मोटर और संवेदी एक्सोनल न्यूरोपैथी;
• मिलर-फिशर सिंड्रोम, जीबीएस का एक प्रकार, लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है: नेत्र रोग, गतिभंग और अरेफ्लेक्सिया।

ऐसा माना जाता है कि जीबीएस संक्रामक एजेंट के प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण विकसित होता है, जो गैंग्लियोसाइड्स के साथ क्रॉस-रिएक्शन करता है। स्नायु तंत्रव्यक्ति। ऑटोएंटीबॉडीज़ माइलिन एंटीजन से बंधते हैं और पूरक को सक्रिय करते हैं, जिससे श्वान कोशिकाओं की बाहरी सतह पर एक झिल्ली आक्रमण कॉम्प्लेक्स बनता है। तंत्रिका ट्रंक के आवरण को नुकसान होने से चालन में गड़बड़ी और मांसपेशियों में कमजोरी होती है (बाद के चरण में, एक्सोनल अध: पतन भी हो सकता है)। डिमाइलेटिंग घाव तंत्रिका जड़ों सहित परिधीय तंत्रिका की पूरी लंबाई में होते हैं।

स्वायत्त, मोटर और संवेदी तंतुओं सहित सभी प्रकार की नसें प्रभावित होती हैं। मोटर तंत्रिकाओं का समावेश संवेदी तंत्रिकाओं की तुलना में बहुत अधिक बार होता है।

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम की जटिलताएँ

जीबीएस वाले मरीजों को जीवन-घातक श्वसन संबंधी जटिलताओं और स्वायत्त शिथिलता का खतरा होता है।

गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरण के संकेतों में शामिल हैं:

• श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ मोटर कमजोरी की तीव्र प्रगति;
• वेंटिलेशन श्वसन विफलता;
• न्यूमोनिया;
• बल्ब संबंधी विकार;
• गंभीर स्वायत्त विफलता.

गहन देखभाल की आवश्यकता वाले उपचार की जटिलताओं में द्रव अधिभार, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के लिए एनाफिलेक्सिस, या प्लास्मफेरेसिस के दौरान हेमोडायनामिक समझौता शामिल है।

जीबीएस से पीड़ित 15%-25% बच्चों में, क्षतिपूर्ति नहीं हो पाती सांस की विफलता, जिसके लिए यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। तेजी से रोग बढ़ने, ऊपरी अंग की कमजोरी, स्वायत्त शिथिलता और कपाल तंत्रिका क्षति वाले बच्चों में श्वसन संबंधी विकार अधिक आम हैं। सुरक्षा के लिए रोगियों में श्वासनली इंटुबैषेण की आवश्यकता हो सकती है श्वसन तंत्र, यांत्रिक वेंटिलेशन का प्रदर्शन। जीबीएस के साथ, तेजी से प्रगति, द्विपक्षीय चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात और स्वायत्त शिथिलताइंटुबैषेण की बढ़ती संभावना की भविष्यवाणी करें। जटिलताओं के जोखिम और आपातकालीन इंटुबैषेण की आवश्यकता को कम करने के लिए शीघ्र इंटुबैषेण की योजना बनाना आवश्यक है।

ऑटोनोमिक डिसफंक्शन से एंडोट्रैचियल इंटुबैषेण का खतरा बढ़ जाता है। दूसरी ओर, डिसऑटोनोमिया इंटुबैषेण के दौरान एनेस्थीसिया प्रेरित करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के प्रति हेमोडायनामिक प्रतिक्रियाओं के जोखिम को बढ़ा सकता है।

यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता का संकेत देने वाले संकेत:

1. वेंटिलेशन श्वसन विफलता;
2. SpO2 को 92% से ऊपर बनाए रखने के लिए बढ़ी हुई ऑक्सीजन की मांग;
3. वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन के संकेत (50 mmHg से ऊपर PCO2);
4. प्रारंभिक स्तर की तुलना में महत्वपूर्ण क्षमता में 50% की तीव्र कमी;
5. खांसने में असमर्थता

जीबीएस में मृत्यु दर का मुख्य कारक स्वायत्त शिथिलता है। गंभीर रूप से बीमार रोगियों में से 2% से 10% में स्वायत्त शिथिलता के कारण घातक हृदय पतन होता है। हृदय गति, रक्तचाप और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की निगरानी तब तक जारी रहनी चाहिए जब तक रोगियों को श्वसन सहायता की आवश्यकता हो। गंभीर मंदनाड़ी के लिए ट्रांसक्यूटेनस पेसिंग की आवश्यकता हो सकती है। परिसंचारी रक्त की मात्रा (सीबीवी) को फिर से भरकर हाइपोटेंशन को ठीक किया जाता है, और यदि रोगी परिसंचारी रक्त की मात्रा को फिर से भरने में असमर्थ है, तो α-एगोनिस्ट जैसे नॉरपेनेफ्रिन, मेसैटन और एड्रेनालाईन का उपयोग किया जाता है।

अस्थिर हेमोडायनामिक्स में, जलसेक चिकित्सा की मात्रा की निगरानी के लिए धमनी और केंद्रीय शिरापरक दबाव की निरंतर रिकॉर्डिंग की जानी चाहिए।

उच्च रक्तचाप हो सकता है, लेकिन इस जटिलता के लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि यह फुफ्फुसीय एडिमा, एन्सेफैलोपैथी, या सबराचोनोइड रक्तस्राव से जटिल न हो।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

वाद्य निदान

लकड़ी का पंचर

काठ पंचर पर, सीएसएफ परिणाम आमतौर पर दिखाई देते हैं बढ़ा हुआ स्तरप्रोटीन (> 45 मिलीग्राम/डीएल), प्लियोसाइटोसिस के बिना (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

न्यूरोफंक्शनल डायग्नोस्टिक्स

ईएनएमजी (इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी)- एकमात्र वाद्य निदान पद्धति जो आपको जीबीएस के निदान की पुष्टि करने और रोग संबंधी परिवर्तनों (डिमाइलेटिंग या एक्सोनल) की प्रकृति और उनकी व्यापकता को स्पष्ट करने की अनुमति देती है।

सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी की विशेषता पोलीन्यूरोपैथी में चल रही निषेध-पुनर्जन्म प्रक्रिया के संकेतों की उपस्थिति है। ऊपरी और निचले छोरों की दूरस्थ मांसपेशियों (उदाहरण के लिए, टिबिअलिस पूर्वकाल, एक्स्टेंसर डिजिटोरम कम्युनिस) और, यदि आवश्यक हो, समीपस्थ मांसपेशियों (उदाहरण के लिए, क्वाड्रिसेप्स फेमोरिस) की जांच करें।

जीबीएस वाले रोगियों में ईएनएमजी अध्ययन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है:

• डिस्टल पेरेसिस के लिए, बाहों और पैरों पर लंबी नसों की जांच की जाती है: कम से कम चार मोटर और चार संवेदी (माध्यिका और उलनार नसों के मोटर और संवेदी भाग; एक तरफ पेरोनियल, टिबियल, सतही पेरोनियल और सुरल तंत्रिकाएं)।

मुख्य ईएनएमजी मापदंडों का आकलन:

• मोटर प्रतिक्रियाएं (डिस्टल विलंबता, आयाम, आकार और अवधि), चालन ब्लॉकों की उपस्थिति और प्रतिक्रिया फैलाव; दूरस्थ और समीपस्थ क्षेत्रों में मोटर फाइबर के साथ उत्तेजना प्रसार की गति का विश्लेषण किया जाता है।
• संवेदी प्रतिक्रियाएँ: दूरस्थ क्षेत्रों में संवेदी तंतुओं के साथ उत्तेजना का आयाम और गति।
• देर से ईएनएमजी घटना (एफ-तरंगें): प्रतिक्रियाओं की विलंबता, आकार और आयाम, क्रोनोडिस्परेशन की भयावहता और ड्रॉपआउट के प्रतिशत का विश्लेषण किया जाता है।
• समीपस्थ पैरेसिस के मामले में, मोटर प्रतिक्रिया (विलंबता, आयाम, आकार) के मापदंडों के आकलन के साथ दो छोटी नसों (एक्सिलरी, मस्कुलोक्यूटेनियस, ऊरु, आदि) का अध्ययन करना अनिवार्य है।

रोग की शुरुआत के दो से तीन सप्ताह बाद निषेध प्रक्रिया के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, पुनर्जीवन प्रक्रिया के लक्षण एक महीने के बाद दिखाई देते हैं।

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम का उपचार

सामान्य सहायक देखभाल और उपचार

गहन देखभाल की आवश्यकता वाले मरीजों को सावधानीपूर्वक सामान्य देखभाल की आवश्यकता होती है। जीबीएस वाले रोगियों के 50% से अधिक मामलों में गतिशील आंत्र रुकावट के परिणामस्वरूप कब्ज देखा जाता है।

दर्द के लिए पैरासिटामोल का प्रयोग करें। गंभीर दर्द के लिए कैटाडोलोन और ट्रामाडोल का उपयोग किया जाता है। कार्बामाज़ेपाइन और गैबापेंटिन न्यूरोपैथिक दर्द के लिए प्रभावी हैं।

जीबीएस के उपचार में विभिन्न प्रकार की इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

बीमारी के पहले 2 हफ्तों में 5 दिनों के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को दैनिक जलसेक (0.4 ग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर) के रूप में निर्धारित किया जाता है। प्रारंभिक सुधार के बाद नकारात्मक गतिशीलता वाले 5%-10% रोगियों में इम्युनोग्लोबुलिन के दूसरे कोर्स की आवश्यकता हो सकती है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की क्रिया का तंत्र संभवतः बहुक्रियात्मक है और माना जाता है कि इसमें पूरक सक्रियण का मॉड्यूलेशन, इडियोटाइपिक एंटीबॉडी का तटस्थता और सूजन मध्यस्थों (साइटोकिन्स, केमोकाइन्स) का दमन शामिल है।

दुष्प्रभावइम्युनोग्लोबुलिन में सिरदर्द, मायलगिया और आर्थ्राल्जिया, फ्लू जैसे लक्षण, बुखार शामिल हैं। IgA की कमी वाले मरीजों में अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के पहले कोर्स के बाद एनाफिलेक्सिस विकसित हो सकता है।

प्लास्मफेरेसिस जीबीएस के रोगजनन में शामिल एंटीबॉडी को हटाने में मदद करता है। प्रत्येक सत्र के दौरान, 40-50 मिलीलीटर/किग्रा प्लाज्मा को 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान और एल्ब्यूमिन के मिश्रण से प्रतिस्थापित किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस से पुनर्प्राप्ति समय में कमी आती है और कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता में कमी आती है। यदि बीमारी शुरू होने के पहले दो हफ्तों के भीतर प्लास्मफेरेसिस किया जाए तो ये लाभ स्पष्ट होते हैं। प्लास्मफेरेसिस से जुड़ी जटिलताओं में वेनिपंक्चर स्थल पर हेमेटोमा, सबक्लेवियन नस कैथीटेराइजेशन के बाद न्यूमोथोरैक्स और सेप्सिस शामिल हैं। गंभीर हेमोडायनामिक अस्थिरता, रक्तस्राव और सेप्सिस वाले रोगियों में प्लास्मफेरेसिस को प्रतिबंधित किया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन के संयोजन ने नैदानिक ​​​​लाभ नहीं दिखाया है।

जीबीएस के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि वे रिकवरी में तेजी नहीं लाते हैं, यांत्रिक वेंटिलेशन की संभावना को कम नहीं करते हैं और दीर्घकालिक परिणाम को प्रभावित नहीं करते हैं।

पूर्वानुमान। रोकथाम

उपचार के बेहतर परिणामों के बावजूद जीबीएस एक गंभीर बीमारी बनी हुई है। वयस्कों की तुलना में, बच्चे अक्सर बीमारी के अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम का अनुभव करते हैं, आंशिक रूप से ठीक होने के बजाय पूर्ण रूप से ठीक होने के साथ। जीबीएस में प्रतिकूल परिणाम के कारण श्वसन विफलता, कृत्रिम वेंटिलेशन की जटिलताएं (निमोनिया, सेप्सिस, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं), कार्डियक अरेस्ट से लेकर डिसऑटोनोमिया तक हैं।

आमतौर पर लक्षण बढ़ना बंद होने के दो से चार सप्ताह बाद रिकवरी शुरू होती है। बीमारी की शुरुआत से लेकर पूरी तरह ठीक होने तक का औसत समय 60 दिन है। जीबीएस के दीर्घकालिक परिणाम के संबंध में डेटा सीमित हैं। 75% - 80% मरीज़ पूरी तरह ठीक हो जाते हैं। लगभग 20% मरीज छह महीने के बाद चल नहीं सकते।

कम आयु वर्ग (9 वर्ष से कम), तेजी से प्रगति और अधिकतम मांसपेशियों की कमजोरी, और यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता दीर्घकालिक मोटर घाटे के महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता हैं।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (एक्यूट इडियोपैथिक पोलिनेरिटिस; लैंड्रीज़ पाल्सी; एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी) एक तीव्र, आमतौर पर तेजी से प्रगतिशील सूजन संबंधी पोलिन्युरोपैथी है, जो मांसपेशियों में कमजोरी और डिस्टल सेंसेशन के मध्यम नुकसान की विशेषता है। स्व - प्रतिरक्षी रोग। नैदानिक ​​डेटा के आधार पर निदान. गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार: यदि संकेत दिया जाए तो प्लास्मफेरेसिस, γ-ग्लोब्युलिन, कृत्रिम वेंटिलेशन। गहन देखभाल इकाई में पर्याप्त सहायक उपचार और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी के आधुनिक तरीकों के उपयोग से सिंड्रोम के परिणाम में काफी सुधार होता है।

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आईसीडी-10 कोड

G61.0 गुइलेन-बैरी सिंड्रोम

महामारी विज्ञान

घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.4 से 4 मामलों तक होती है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम सभी आयु समूहों में देखा जाता है, लेकिन अधिक बार 30-50 वर्ष के लोगों में, पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ। नस्लीय, भौगोलिक और घटनाओं में मौसमी अंतर आम तौर पर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए असामान्य हैं, तीव्र मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी के संभावित अपवाद के साथ, जो चीन में सबसे आम है और आमतौर पर आंतों के संक्रमण से जुड़ा होता है कैंपाइलोबैक्टर जेजुनीऔर इसलिए गर्मियों में कुछ अधिक बार होता है।

40 वर्षों के बाद घटना काफी बढ़ जाती है। संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से औसतन 600 लोग मरते हैं। इस प्रकार, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक बहुत ही महत्वपूर्ण स्वास्थ्य समस्या है, विशेष रूप से वृद्ध लोगों के लिए प्रासंगिक है।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण

सबसे आम अधिग्रहीत सूजन संबंधी न्यूरोपैथी। ऑटोइम्यून तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है। कई प्रकार ज्ञात हैं: कुछ में, डिमाइलिनेशन प्रबल होता है, दूसरों में, अक्षतंतु पीड़ित होता है।

लगभग 2/3 मामलों में, सिंड्रोम किसी संक्रामक बीमारी, सर्जरी या टीकाकरण के 5 दिन - 3 सप्ताह बाद प्रकट होता है। 50% मामलों में यह रोग संक्रमण से जुड़ा होता है कैंपाइलोबैक्टर जेजुनीएंटरोवायरस और हर्पीस वायरस (साइटोमेगालोवायरस और मोनोन्यूक्लिओसिस का कारण बनने वाले वायरस सहित), साथ ही माइकोप्लाज्मा एसपीपी. 1975 में, स्वाइन इन्फ्लूएंजा टीकाकरण कार्यक्रम से जुड़ा एक प्रकोप था।

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रोगजनन

रीढ़ की हड्डी की जड़ों और समीपस्थ नसों में डीमाइलेशन और सूजन संबंधी घुसपैठ गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षणों की व्याख्या कर सकती है। ऐसा माना जाता है कि हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा दोनों रोग के रोगजनन में शामिल हैं। पेरिवेनस ज़ोन में लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज की उपस्थिति और माइलिनेटेड एक्सोन के साथ उनकी बातचीत, सबसे पहले, डिमाइलेटिंग प्रक्रिया में ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की संभावित भूमिका का संकेत देती है। इस स्थिति की पुष्टि पहले की टिप्पणियों से होती है जिसके अनुसार एक सहायक के साथ परिधीय माइलिन के साथ प्रयोगशाला जानवरों का टीकाकरण प्रयोगात्मक एलर्जी न्यूरिटिस का कारण बनता है। हालांकि शुद्ध किए गए माइलिन प्रोटीन - जैसे कि माइलिन मूल प्रोटीन पी2 या पी2 और पीओ प्रोटीन के पेप्टाइड टुकड़े - को बाद में प्रयोगात्मक न्यूरोपैथी पैदा करने में सक्षम दिखाया गया है, इन यौगिकों के प्रति एंटीबॉडी शायद ही कभी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में पाए जाते हैं। पी2-सिंथेटिक पेप्टाइड 53-78 से प्रतिरक्षित चूहों की प्लीहा और लिम्फ नोड्स से पृथक टी कोशिकाएं सिन्जेनिक चूहों में गंभीर प्रायोगिक एलर्जिक न्यूरिटिस को पुन: उत्पन्न कर सकती हैं। इस प्रकार, सेलुलर और संभवतः हास्य प्रतिरक्षा तंत्र परिधीय तंत्रिकाओं को सूजन संबंधी क्षति के एक प्रयोगात्मक मॉडल की स्थापना में मध्यस्थता कर सकते हैं।

हाल के अध्ययनों ने गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में सूजन/प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू करने वाले मुख्य एंटीजन के रूप में माइलिन शीथ, श्वान कोशिका झिल्ली, या एक्सोनल झिल्ली के ग्लूकोनजुगेट्स और लिपोपॉलीसेकेराइड की भूमिका पर ध्यान केंद्रित किया है। जापान में किए गए एक विस्तृत अध्ययन में मरीजों में एंटीजन की पहचान की गई कैंपाइलोबैक्टर जेजुनी. इस अध्ययन में, गर्मी-स्थिर लिपोपॉलीसेकेराइड का पता लगाने के लिए पेनर विधि का उपयोग किया गया था, और गर्मी-स्थिर प्रोटीन एंटीजन का पता लगाने के लिए लियोर विधि का उपयोग किया गया था। एंटीजन PEN 19 और LIO 7 एस जेजुनीछिटपुट आंत्रशोथ वाले रोगियों की तुलना में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (क्रमशः 52 और 45% मामलों में) वाले रोगियों में पृथक किया गया था। एस जेजुनी(क्रमशः 5 और 3%), और जीएम1 के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि से जुड़े थे (संभवतः जीएमएल-जैसे लिपोपॉलीसेकेराइड एंटीजन की उपस्थिति के कारण)। अन्य देशों से प्राप्त रिपोर्टों के अनुसार, संक्रमण एस जेजुनीजीबीएस के विकास से पहले यह बहुत कम बार होता है। इसके अलावा, एंटीगैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी वाले रोगियों का प्रतिशत बहुत अधिक परिवर्तनशील था, जो 5% से 60% तक था। इसके अलावा, जीएम1 के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति और रोग की नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया।

मिलर फिशर सिंड्रोम में, GQlb के प्रति एंटीबॉडी का अक्सर पता लगाया जाता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल तरीकों का उपयोग करते हुए, जीक्यूएलबी का पता मानव कपाल नसों के पैरानोडल क्षेत्र में लगाया गया जो आंखों में प्रवेश करती है। यह स्थापित किया गया है कि GQlb के एंटीबॉडी चूहों के न्यूरोमस्कुलर सिस्टम में संचरण को रोक सकते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एक्सोनल मोटर वैरिएंट में, बीमारी अक्सर सी. जेजुनी के संक्रमण से पहले होती थी, और गैंग्लियोसाइड जीएम1 और पूरक सक्रियण उत्पाद सी3डी के एंटीबॉडी मोटर फाइबर के एक्सोलेम्मा से जुड़े थे।

जीएमआई के एंटीबॉडीज़ रैनवियर के नोड्स से भी जुड़ सकते हैं, जिससे आवेग संचरण में हस्तक्षेप होता है। इसके अलावा, ये एंटीबॉडी मोटर फाइबर टर्मिनलों और इंट्रामस्क्युलर एक्सोन के अध: पतन का कारण बनने में सक्षम हैं, जैसा कि हाल ही में तीव्र मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी वाले रोगियों में दिखाया गया है। सी. जेजुनी के कारण होने वाला आंत्रशोथ गामा डेल्टा टी लिम्फोसाइटों के उत्पादन को बढ़ाकर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को भड़का सकता है, जो सूजन/प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं में सक्रिय रूप से भाग ले सकता है। ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-अल्फा (टीएनएफ-ए) का उच्च सीरम स्तर, लेकिन इंटरल्यूकिन-1बी या घुलनशील इंटरल्यूकिन-2 रिसेप्टर नहीं, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परिवर्तनों से संबंधित है। शव परीक्षण नमूनों की जांच से संकेत मिलता है कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के क्लासिक तीव्र सूजन डिमाइलेटिंग रूप के कम से कम कुछ मामलों में पूरक शामिल होता है, जैसा कि श्वान कोशिकाओं की बाहरी सतह पर सी 3 डी और सी 5 डी -9 घटकों का पता लगाने से संकेत मिलता है, जो एक झिल्ली हमले परिसर का निर्माण करते हैं। .

इस प्रकार, आमतौर पर प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाले रोगों के रोगजनन में शामिल अधिकांश घटक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में मौजूद होते हैं। यद्यपि ग्लूकोनजुगेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कई अलग-अलग नैदानिक ​​​​रूपों के रोगजनन में शामिल होने की संभावना है, लेकिन उनकी सटीक भूमिका अज्ञात है। भले ही GM1 के प्रति एंटीबॉडी मौजूद हों, वे न केवल GM1 से बंध सकते हैं, बल्कि अन्य ग्लाइकोलिपिड्स या ग्लाइकोप्रोटीन से भी जुड़ सकते हैं जिनमें समान कार्बोहाइड्रेट क्षेत्र होते हैं। इस संबंध में, श्वान कोशिकाओं या एक्सोनल झिल्ली के विशिष्ट एंटीजन, जिनके विरुद्ध सूजन/प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया निर्देशित होती है, साथ ही इम्युनोग्लोबुलिन की संभावित भूमिका को स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कई मामलों में पिछले या सहवर्ती संक्रमण का कोई सबूत नहीं है एस जेजुनी,जीएम1 के प्रति एंटीबॉडी या किसी अन्य सूक्ष्मजीव के लक्षण जिनके एंटीजन प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू कर सकते हैं (उदाहरण के लिए, आणविक नकल के माध्यम से)।

तंत्रिका बायोप्सी और शव परीक्षण के एक अध्ययन से पता चलता है कि सेलुलर प्रतिरक्षा तंत्र भी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के विकास में योगदान करते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के गंभीर मामलों में, लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज मोटर फाइबर की पूरी लंबाई में जड़ों से अंत तक मौजूद होते हैं, और सक्रिय मैक्रोफेज माइलिन या फैगोसाइटोज माइलिन के निकट संपर्क में होते हैं। यद्यपि सूजन न्यूरोपैथी के एक प्रयोगात्मक मॉडल में सबूत है कि टी कोशिकाएं तंत्रिका क्षति में शामिल हैं, लेकिन इसका कोई ठोस सबूत नहीं है कि यह गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले मरीजों में होता है। आज तक के साक्ष्य रक्त-मस्तिष्क बाधा को पार करने वाले सक्रिय टी लिम्फोसाइटों की भागीदारी का समर्थन करते हैं और विशिष्ट तंत्रिका फाइबर एंटीजन, साइटोकिन्स (जैसे टीएनएफ-α और इंटरफेरॉन-γ), पूरक घटकों, संभवतः झिल्ली हमले सहित एंटीबॉडी के साथ मिलकर विघटन शुरू करते हैं। जटिल, और सक्रिय मैक्रोफेज। इनमें से प्रत्येक तत्व की भूमिका को स्पष्ट करने के लिए अतिरिक्त शोध की आवश्यकता है, साथ ही उस क्रम को भी जिसमें वे गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रोगजनन में शामिल हैं।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण फ्लेसीसिड पैरेसिस (जितना अधिक समीपस्थ, उतना गहरा) का प्रभुत्व है, संवेदी गड़बड़ी कम स्पष्ट होती है। आमतौर पर, पेरेस्टेसिया के साथ लगभग सममित कमजोरी पैरों में शुरू होती है, कम अक्सर बाहों या सिर में। 90% मामलों में, बीमारी के तीसरे सप्ताह में कमजोरी अपने चरम पर पहुंच जाती है। गहरी कण्डरा सजगता नष्ट हो जाती है। स्फिंक्टर फ़ंक्शन बरकरार है। गंभीर मामलों में, आधे मामलों में चेहरे और ऑरोफरीन्जियल मांसपेशियों की कमजोरी स्पष्ट होती है। 5-10% मामलों में, श्वसन मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण इंटुबैषेण और यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

कभी-कभी (स्पष्ट रूप से भिन्न रूप में) गंभीर स्वायत्त शिथिलता रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के पैथोलॉजिकल स्राव, अतालता, आंतों में ठहराव, मूत्र प्रतिधारण और प्रकाश के प्रति बिगड़ा हुआ पुतली प्रतिक्रिया के साथ विकसित होती है। फिशर सिंड्रोम गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का एक दुर्लभ प्रकार है और इसमें नेत्र रोग, गतिभंग और एरेफ्लेक्सिया शामिल हैं।

पहले लक्षण, उनके प्रकट होने का क्रम और गतिशीलता

विशिष्ट मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम निचले छोरों में मांसपेशियों की कमजोरी और/या संवेदी गड़बड़ी (सुन्नता, पेरेस्टेसिया) से शुरू होता है, जो कुछ घंटों या दिनों के बाद ऊपरी छोरों तक फैल जाता है।

गुइलेन-बैरे के पहले लक्षण संवेदी गड़बड़ी हैं, उदाहरण के लिए, पैरों में पेरेस्टेसिया। यद्यपि संवेदी हानि के वस्तुनिष्ठ लक्षण अक्सर पाए जाते हैं, वे आमतौर पर हल्के होते हैं। रोगियों के लिए रोग की प्रारंभिक और अत्यंत अप्रिय अभिव्यक्तियाँ पीठ में गहरा दर्द और अंगों में दर्दनाक डाइस्थेसिया हो सकती हैं। पक्षाघात में शुरू में निचले छोर शामिल हो सकते हैं, और फिर तेजी से, कई घंटों या दिनों में, ऊपरी छोर, चेहरे, टेबुलस और श्वसन की मांसपेशियों तक फैल सकता है। हालाँकि, घटनाओं का एक और विकास भी संभव है, जब रोग चेहरे की मांसपेशियों और ऊपरी छोरों में कमजोरी के साथ शुरू होता है, फिर निचले छोरों को भी इसमें शामिल करता है। शुरुआत से ही, लक्षण आमतौर पर सममित होते हैं, और पक्षाघात कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस के नुकसान या कमजोर होने के साथ होता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, स्वायत्त फाइबर अक्सर शामिल होते हैं। लगभग 50% मामलों में स्वायत्त लक्षण पाए जाते हैं, लेकिन स्फिंक्टर कार्य आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं। रोग का एक मोनोफैसिक कोर्स होता है: कई दिनों या हफ्तों तक बढ़ते लक्षणों की अवधि के बाद, कई दिनों से लेकर कई महीनों तक चलने वाली एक पठारी अवधि होती है, जिसके बाद कई महीनों तक रिकवरी होती है। 1976-1977 में, स्वाइन इन्फ्लूएंजा वैक्सीन के साथ टीकाकरण से जुड़े गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की घटनाओं में थोड़ी वृद्धि हुई थी, लेकिन 1980-1988 में इन्फ्लूएंजा वैक्सीन के दूसरे संस्करण के साथ टीकाकरण के साथ कोई समान घटना दर्ज नहीं की गई थी।

क्लासिक मामलों में, मोटर, संवेदी और स्वायत्त लक्षणों के संयोजन से प्रकट, जो डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी पर आधारित होते हैं, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान शायद ही मुश्किल होता है। हालाँकि, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का एक एक्सोनल संस्करण भी है, जो मुख्य रूप से मोटर विकारों और तीव्र मोटर-संवेदी एक्सोनल न्यूरोपैथी द्वारा प्रकट होता है। तीव्र एक्सोनल रूप आमतौर पर अधिक गंभीर कार्यात्मक दोष के रूप में प्रकट होता है और इसमें अधिक प्रतिकूल पूर्वानुमान होता है। ऑप्थाल्मोप्लेजिया, एटैक्सिया और एरेफ्लेक्सिया का संयोजन गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एक अन्य प्रकार की विशेषता है, जिसे मिलर फिशर सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। निदान के दृष्टिकोण से, कपाल नसों को नुकसान के लक्षणों की अनुपस्थिति में, यहां तक ​​कि संरक्षित स्फिंक्टर फ़ंक्शन के साथ, न्यूरोइमेजिंग का उपयोग करके संपीड़न को बाहर करना आवश्यक है मेरुदंड. विभेदक निदान में, तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया, धातु विषाक्तता को ध्यान में रखना भी महत्वपूर्ण है जो तीव्र पोलीन्यूरोपैथी का कारण बन सकता है, साथ ही प्रणालीगत रोग जैसे संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, पैरानप्लास्टिक सिंड्रोम या विभिन्न चयापचय संबंधी विकार भी हो सकते हैं। एचआईवी संक्रमित रोगियों में पोलीन्यूरोपैथी या पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी विकसित होने की संभावना होती है, जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, साइटोमेगालोवायरस पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी या लिंफोमा से जुड़ा हो सकता है। अकेले नैदानिक ​​​​प्रस्तुति के आधार पर इन स्थितियों को अलग करना मुश्किल है, लेकिन एचआईवी संक्रमण से जुड़े पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी के मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण से आमतौर पर न्युट्रोफिलिक प्लियोसाइटोसिस और वायरल प्रतिकृति के साक्ष्य का पता चलता है।

स्वायत्त शिथिलता (आवास विकार, पेट और सीने में दर्द, धमनी हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया सहित) रोगी की स्थिति को काफी बढ़ा सकती है और एक प्रतिकूल पूर्वानुमान संकेत के रूप में कार्य करती है। एक अध्ययन में, अधिकांश रोगियों में सहानुभूतिपूर्ण और पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र दोनों की भागीदारी के उपनैदानिक ​​लक्षण, स्वायत्त कार्य परीक्षणों का उपयोग करके पता लगाए गए थे।

उत्तर अमेरिकी आंदोलन घाटा गंभीरता पैमाना

• एक तिहाई मरीज़ों में श्वसन विफलता विकसित हो जाती है।
• ज्यादातर मामलों में, हल्के या मध्यम हाइपो- या पॉलीन्यूरिटिक प्रकार ("मोजे और दस्ताने" प्रकार के हाइपरस्थेसिया) के रूप में सतह संवेदनशीलता के विकार होते हैं। कूल्हों, काठ और ग्लूटियल क्षेत्रों में दर्द अक्सर नोट किया जाता है। वे या तो नोसिसेप्टिव (मांसपेशियों) या न्यूरोपैथिक (संवेदी तंत्रिकाओं को नुकसान के कारण) हो सकते हैं। गहरी संवेदनशीलता (विशेष रूप से कंपन और मांसपेशियों-आर्टिकुलर संवेदना) के विकार, जो बहुत गंभीर (पूर्ण नुकसान तक) हो सकते हैं, लगभग आधे रोगियों में पाए जाते हैं।
• अधिकांश रोगियों में कपाल तंत्रिकाओं को क्षति देखी गई है। प्रक्रिया में कोई भी कपाल तंत्रिकाएं शामिल हो सकती हैं (जोड़े I और II को छोड़कर), लेकिन जोड़े VII, IX और X को नुकसान सबसे अधिक लगातार देखा जाता है, जो चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस और बल्बर विकारों से प्रकट होता है।
• आधे से अधिक रोगियों में स्वायत्त विकार देखे जाते हैं और इन्हें निम्नलिखित विकारों द्वारा दर्शाया जा सकता है।
  • क्षणिक या स्थायी धमनी का उच्च रक्तचापया कम सामान्यतः, धमनी हाइपोटेंशन।
  • हृदय संबंधी अतालता, सबसे अधिक बार साइनस टैचीकार्डिया।
  • पसीना विकार [स्थानीय (हथेलियाँ, पैर, चेहरा) या सामान्य हाइपरहाइड्रोसिस]।
  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसफंक्शन (कब्ज, दस्त, दुर्लभ मामलों में, आंतों में रुकावट)।
  • कार्यात्मक विकार पैल्विक अंग(आमतौर पर मूत्र प्रतिधारण) शायद ही कभी होते हैं, वे आमतौर पर हल्के और क्षणिक होते हैं।
• मिलर-फिशर सिंड्रोम के साथ, नैदानिक ​​चित्र में गतिभंग का प्रभुत्व होता है, जिसमें आमतौर पर अनुमस्तिष्क की विशेषताएं होती हैं, दुर्लभ मामलों में - मिश्रित (अनुमस्तिष्क-संवेदनशील), और आंशिक या कुल नेत्र रोग; अन्य कपाल नसों को नुकसान भी संभव है (VII, IX) , एक्स)। पैरेसिस आमतौर पर हल्का होता है; एक चौथाई मामलों में, संवेदनशीलता संबंधी विकार मौजूद होते हैं।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​मानदंड

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निदान के लिए आवश्यक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

• A. एक से अधिक अंगों में मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी
• बी अरेफ्लेक्सिया (कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति)

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण जो निदान का समर्थन करते हैं

• ए. नैदानिक ​​विशेषताएं (महत्व के क्रम में सूचीबद्ध)
  • प्रगति: मांसपेशियों में कमजोरी तेजी से विकसित होती है, लेकिन रोग की शुरुआत के 4 सप्ताह के भीतर बढ़ना बंद हो जाती है।
  • सापेक्ष समरूपता: समरूपता शायद ही कभी पूर्ण होती है, लेकिन जब एक अंग प्रभावित होता है, तो विपरीत अंग भी प्रभावित होता है (टिप्पणी: रोगी अक्सर बीमारी की शुरुआत में असममित लक्षणों की रिपोर्ट करते हैं, लेकिन शारीरिक परीक्षण के समय घाव आमतौर पर सममित होते हैं)।
  • संवेदी हानि के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षण।
  • कपाल तंत्रिकाओं को नुकसान: चेहरे की मांसपेशियों का पैरेसिस।
  • रिकवरी: आमतौर पर बीमारी का बढ़ना बंद होने के 2-4 सप्ताह बाद शुरू होती है, लेकिन कभी-कभी इसमें कई महीनों तक की देरी हो सकती है। अधिकांश मरीज़ कार्य की पूर्ण पुनर्प्राप्ति का अनुभव करते हैं।
  • स्वायत्त विकार: टैचीकार्डिया और अन्य अतालता, पोस्टुरल धमनी हाइपोटेंशन, धमनी उच्च रक्तचाप, वासोमोटर विकार।
  • रोग की शुरुआत में बुखार की अनुपस्थिति (कुछ मामलों में, बीमारी की शुरुआत में बुखार परस्पर संबंधित बीमारियों या अन्य कारणों से संभव है; बुखार की उपस्थिति गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को बाहर नहीं करती है, लेकिन उपस्थिति की संभावना बढ़ जाती है) किसी अन्य बीमारी का, विशेष रूप से पोलियो का)।
• बी विकल्प
  • दर्द के साथ गंभीर संवेदनशीलता विकार।
  • 4 सप्ताह से अधिक प्रगति। कभी-कभी रोग कई हफ्तों तक बढ़ सकता है या छोटी-मोटी पुनरावृत्ति हो सकती है।
  • बाद में ठीक हुए बिना प्रगति की समाप्ति या गंभीर लगातार अवशिष्ट लक्षणों का बना रहना।
  • स्फिंक्टर कार्य: स्फिंक्टर आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं, लेकिन कुछ मामलों में मूत्र संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी: गुइलेन-बैरे सिंड्रोम परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी की संभावना का कोई विश्वसनीय प्रमाण नहीं है। कुछ रोगियों में गंभीर अनुमस्तिष्क गतिभंग, पैथोलॉजिकल एक्सटेंसर फुट लक्षण, डिसरथ्रिया, या संवेदी हानि का एक अस्पष्ट स्तर (एक चालन प्रकार की हानि का संकेत) होता है, लेकिन यदि अन्य विशिष्ट लक्षण मौजूद होते हैं तो वे गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान को बाहर नहीं करते हैं।
• सी. सीएसएफ परिवर्तन निदान की पुष्टि करता है
  • प्रोटीन: रोग की शुरुआत के 1 सप्ताह बाद, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन सांद्रता बढ़ जाती है (पहले सप्ताह के दौरान यह सामान्य हो सकती है)।
  • साइटोसिस: मस्तिष्कमेरु द्रव में मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 1 μl में 10 तक है (1 μl या उससे अधिक में 20 की ल्यूकोसाइट सामग्री के साथ, एक संपूर्ण परीक्षा आवश्यक है। यदि उनकी सामग्री 1 μl में 50 से अधिक है, तो निदान गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अस्वीकार कर दिया गया है; अपवाद एचआईवी संक्रमण और लाइम बोरेलिओसिस वाले रोगी हैं)।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण जो निदान के बारे में संदेह पैदा करते हैं

1. पैरेसिस की स्पष्ट लगातार विषमता।
2. लगातार पैल्विक विकार.
3. रोग की शुरुआत में पैल्विक विकारों की उपस्थिति।
4. मस्तिष्कमेरु द्रव में मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 50 प्रति 1 μl से अधिक है।
5. मस्तिष्कमेरु द्रव में पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति।
6. संवेदनशीलता विकारों का स्पष्ट स्तर

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण जो निदान को बाहर करते हैं

1. वाष्पशील कार्बनिक सॉल्वैंट्स का वर्तमान दुरुपयोग (मादक द्रव्य दुरुपयोग)।
2. पोर्फिरिन चयापचय के विकार, जिसका अर्थ तीव्र आंतरायिक पोर्फिरीया (पोर्फोबिलिनोजेन या एमिनोलेवुलिनिक एसिड के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि) का निदान है।
3. हाल ही में डिप्थीरिया.
4. सीसा नशा (ऊपरी अंग की मांसपेशियों का पैरेसिस, कभी-कभी असममित, कलाई के एक्सटेंसर की गंभीर कमजोरी के साथ) या सीसा नशा के सबूत के कारण न्यूरोपैथी के लक्षणों की उपस्थिति।
5. विशेष रूप से संवेदी हानि की उपस्थिति।
6. किसी अन्य बीमारी का विश्वसनीय निदान जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (पोलियोमाइलाइटिस, बोटुलिज़्म, विषाक्त पोलीन्यूरोपैथी) के समान लक्षण प्रकट करता है।

फार्म

वर्तमान में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के चार मुख्य नैदानिक ​​रूप हैं।

• तीव्र सूजन संबंधी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी सबसे आम (85-90%) है, जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का क्लासिक रूप है।
• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एक्सोनल रूप बहुत कम बार (10-15%) देखे जाते हैं। तीव्र मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी की विशेषता मोटर फाइबर को पृथक क्षति है और यह एशिया (चीन) और दक्षिण अमेरिका में सबसे आम है। तीव्र मोटर-संवेदी एक्सोनल न्यूरोपैथी में, मोटर और संवेदी फाइबर दोनों प्रभावित होते हैं; यह रूप एक लंबे पाठ्यक्रम और खराब पूर्वानुमान के साथ जुड़ा हुआ है।
• मिलर-फिशर सिंड्रोम (3% से अधिक मामलों में नहीं) की विशेषता नेत्र रोग, अनुमस्तिष्क गतिभंग और एरेफ्लेक्सिया है, जिसमें आमतौर पर हल्का पैरेसिस होता है।

मुख्य के अलावा, रोग के कई और असामान्य रूपों की हाल ही में पहचान की गई है - तीव्र पैंडिसौटोनोमिया, तीव्र संवेदी न्यूरोपैथी और तीव्र कपाल पोलीन्यूरोपैथी, जो बहुत कम ही देखे जाते हैं।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

इतिहास संग्रह करते समय निम्नलिखित पहलुओं को स्पष्ट करना आवश्यक है।

• उत्तेजक कारकों की उपस्थिति. लगभग 80% मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का विकास किसी न किसी बीमारी या स्थिति से 1-3 सप्ताह पहले होता है।
• - जठरांत्र संबंधी मार्ग, ऊपरी श्वसन पथ या अन्य स्थानीयकरण का संक्रमण। आंतों के संक्रमण के कारण होने वाला संबंध कैंपाइलोबैक्टर जेजुनी।जिन व्यक्तियों को कैम्पिलोबैक्टीरियोसिस हुआ है, उनमें बीमारी के बाद 2 महीने के भीतर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम विकसित होने का जोखिम सामान्य आबादी की तुलना में लगभग 100 गुना अधिक होता है। गुइलेन-बैर सिंड्रोम हर्पीस वायरस (साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस) के कारण होने वाले संक्रमण के बाद भी विकसित हो सकता है। वैरिसेला-ज़ोस्टर), हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा,माइकोप्लाज्मा, खसरा, कण्ठमाला, लाइम बोरेलिओसिस, आदि। इसके अलावा, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एचआईवी संक्रमण के साथ विकसित हो सकता है।
• टीकाकरण (रेबीज, टेटनस, इन्फ्लूएंजा, आदि)।
• किसी भी स्थान पर सर्जिकल हस्तक्षेप या चोटें।
• कुछ दवाएँ (थ्रोम्बोलाइटिक दवाएं, आइसोट्रेटिनॉइन, आदि) लेना या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना।
• कभी-कभी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम ऑटोइम्यून (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) और ट्यूमर (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य लिम्फोमा) रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन

• सामान्य नैदानिक ​​परीक्षण (पूर्ण रक्त गणना, मूत्र परीक्षण)।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: सीरम इलेक्ट्रोलाइट एकाग्रता, धमनी रक्त गैस संरचना। कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ विशिष्ट चिकित्सा की योजना बनाते समय, रक्त में आईजी अंश निर्धारित करना आवश्यक है। IgA की कम सांद्रता आमतौर पर इसकी वंशानुगत कमी से जुड़ी होती है; ऐसे मामलों में, एनाफिलेक्टिक शॉक विकसित होने का जोखिम अधिक होता है (इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी को वर्जित किया जाता है)।
• सीएसएफ अध्ययन (साइटोसिस, प्रोटीन एकाग्रता)।
• यदि कुछ संक्रमणों की एटियलॉजिकल भूमिका संदिग्ध हो तो सीरोलॉजिकल अध्ययन (एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस के मार्कर, बोरेलिया बर्गडोरफेरी, कैम्पिलोबैक्टर जेजुनीवगैरह।)। यदि पोलियो का संदेह है, तो वायरोलॉजिकल और सीरोलॉजिकल (युग्मित सीरा में एंटीबॉडी टिटर) अध्ययन आवश्यक हैं।
• ईएमजी, जिसके परिणाम निदान की पुष्टि करने और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रूप को निर्धारित करने के लिए मौलिक महत्व के हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बीमारी के पहले सप्ताह के दौरान ईएमजी परिणाम सामान्य हो सकते हैं।
• न्यूरोइमेजिंग विधियां (एमआरआई) गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान की पुष्टि नहीं करती हैं, लेकिन इसके लिए आवश्यक हो सकती हैं क्रमानुसार रोग का निदानकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति के साथ (तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, एन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस)।
• बाहरी श्वसन के कार्य की निगरानी करना [रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने के संकेतों की समय पर पहचान के लिए फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता (वीसी) का निर्धारण करना।
• गंभीर मामलों में (विशेष रूप से रोग की तीव्र प्रगति, बल्बर विकार, गंभीर वनस्पति विकार के साथ), साथ ही यांत्रिक वेंटिलेशन के दौरान, मुख्य महत्वपूर्ण संकेतकों की निगरानी आवश्यक है (गहन देखभाल इकाई में): रक्तचाप, ईसीजी, पल्स ऑक्सीमेट्री , श्वसन क्रिया और अन्य (विशिष्ट नैदानिक ​​स्थिति और चिकित्सा के आधार पर)।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के वर्गीकरण के लिए न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल मानदंड

सामान्य (निम्नलिखित सभी लक्षण जांच की गई सभी नसों में मौजूद होने चाहिए)

1. दूरस्थ मोटर विलंबता
2. एफ-वेव और इसकी विलंबता का संरक्षण
3. एसआरवी >सामान्य की 100% निचली सीमा।
4. दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजना पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम सामान्य की निचली सीमा का 100% है।
5. समीपस्थ बिंदु पर उत्तेजना पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम सामान्य की निचली सीमा का 100% है।
6. अनुपात "समीपस्थ बिंदु पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया आयाम/दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया आयाम" >0.5

प्राथमिक डिमाइलेटिंग घाव (जांच की गई कम से कम दो नसों में से कम से कम एक लक्षण की उपस्थिति की आवश्यकता होती है, या एक तंत्रिका में दो संकेतों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है यदि अन्य सभी तंत्रिकाएं उत्तेजित नहीं होती हैं और डिस्टल पर उत्तेजित होने पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम होता है) बिंदु सामान्य की निचली सीमा का >10% है)।

1. डिस्टल मोटर विलंबता सामान्य की ऊपरी सीमा का 110% (>120% यदि डिस्टल बिंदु पर उत्तेजित होने पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम
2. "समीपस्थ बिंदु पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया आयाम / दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया आयाम" का अनुपात सामान्य की निचली सीमा का 20% है।
3. एफ-वेव विलंबता सामान्य से 120% ऊपरी सीमा

प्राथमिक एक्सोनल घाव

• जांच की गई सभी नसों में डिमाइलिनेशन के उपरोक्त सभी लक्षणों की अनुपस्थिति (यदि डिस्टल बिंदु पर उत्तेजना पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम है तो नसों में से किसी एक में उनमें से एक की उपस्थिति स्वीकार्य है)

तंत्रिकाओं की उत्तेजनाहीनता

• जब दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजित किया जाता है, तो एम-प्रतिक्रिया किसी भी तंत्रिका में उत्पन्न नहीं हो सकती है (या इसे इसके आयाम के साथ केवल एक तंत्रिका में उत्पन्न किया जा सकता है)

अनिश्चित हार

ऊपर सूचीबद्ध किसी भी फॉर्म के मानदंडों को पूरा नहीं करता है

इस फॉर्म में प्राथमिक गंभीर एक्सोनोपैथी, चालन ब्लॉक के साथ गंभीर डिस्टल डिमाइलेशन, और डिमाइलिनेशन के बाद माध्यमिक वालरियन अध: पतन के मामले शामिल हो सकते हैं; उन्हें न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल रूप से अलग करना असंभव है।

अन्य विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत

• के साथ रोगियों का उपचार गंभीर रूपगुइलेन-बैरे सिंड्रोम गहन देखभाल इकाई में एक डॉक्टर के साथ संयुक्त रूप से किया जाता है।
• गंभीर हृदय संबंधी विकारों (लगातार गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप, अतालता) के मामले में, हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

अतिरिक्त शोध विधियों से डेटा

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में इलेक्ट्रोमायोग्राफी (ईएमजी) का महत्वपूर्ण नैदानिक ​​महत्व है। और तंत्रिकाओं के साथ आवेगों की गति का अध्ययन, साथ ही मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन। पहले लक्षणों की शुरुआत के 3-7वें दिन से शुरू होकर, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययनों से मोटर और (कुछ हद तक) संवेदी तंतुओं के साथ चालन में मंदी, डिस्टल विलंबता का विस्तार और एफ-वेव की अव्यक्त अवधि का पता चलता है। कुल मांसपेशी क्रिया क्षमता (एम-प्रतिक्रिया) के आयाम में कमी) और कभी-कभी संवेदी क्रिया क्षमता, साथ ही फोकल और असममित चालन ब्लॉक, जो खंडीय डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी का संकेत देते हैं। दूसरी ओर, तीव्र मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी में, संवेदी क्रिया क्षमता का आयाम और संवेदी तंतुओं के साथ चालन वेग सामान्य हो सकता है, लेकिन कुल मांसपेशी क्रिया क्षमता के आयाम में कमी होती है और मोटर के साथ चालन में केवल थोड़ी मंदी होती है। रेशे. जब मोटर और संवेदी फाइबर दोनों प्रभावित होते हैं, तो शुद्ध मांसपेशी क्रिया क्षमता और संवेदी क्रिया क्षमता दोनों में भारी परिवर्तन हो सकता है, और दूरस्थ विलंबता और चालन वेग को मापना मुश्किल हो सकता है, जो गंभीर मोटर-संवेदी एक्सोनोपैथी का संकेत देता है। मिलर फिशर सिंड्रोम के साथ, गतिभंग, नेत्र रोग और अरेफ्लेक्सिया द्वारा प्रकट, मांसपेशियों की ताकत बरकरार रहती है, और चरम में ईएमजी संकेतक और तंत्रिका चालन वेग सामान्य हो सकता है।

शोध करते समय मस्तिष्कमेरु द्रवगुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों में, सामान्य साइटोसिस (1 μl में 5 से अधिक कोशिकाएं नहीं) के साथ, प्रोटीन सामग्री में 60 मिलीग्राम / डीएल से अधिक के स्तर तक वृद्धि पाई जाती है। हालाँकि, बीमारी के पहले दिनों में, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की मात्रा सामान्य हो सकती है, जबकि प्रति 1 μl में 30 कोशिकाओं तक साइटोसिस में वृद्धि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान को बाहर नहीं करती है।

चूंकि सर्जिकल तंत्रिका बायोप्सी आम तौर पर सूजन या डिमाइलिनेशन के लक्षण प्रकट नहीं करती है, इसलिए गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में इस विधि का नियमित परीक्षण नहीं किया जाता है, लेकिन यह महत्वपूर्ण हो सकता है वैज्ञानिक अनुसंधान. पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों से संकेत मिलता है कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ, नसों के समीपस्थ हिस्से और रीढ़ की हड्डी की जड़ें मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं: यह उनमें है कि एडीमा, खंडीय विघटन, और मैक्रोफेज सहित मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं के साथ एंडोनर्व की घुसपैठ होती है। पता चला. मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं श्वान कोशिकाओं और माइलिन शीथ दोनों के साथ परस्पर क्रिया करती हैं। हालांकि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) में रोग संबंधी परिवर्तनों का भी पता लगाया जा सकता है। 13 शव परीक्षण मामलों में से अधिकांश में, रीढ़ की हड्डी में लिम्फोसाइटों और सक्रिय मैक्रोफेज की मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ पाई गई, मेडुला ऑब्लांगेटा, पुल। हालाँकि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में कोई प्राथमिक विघटन नहीं पाया गया। लंबे समय तक, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र में प्रमुख प्रकार की सूजन कोशिकाओं में मैक्रोफेज सक्रिय थे; इसके अलावा, सीडी 4 + और सीडी 8 + टी लिम्फोसाइट्स वहां पाए गए थे।

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क्रमानुसार रोग का निदान

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को तीव्र परिधीय पैरेसिस द्वारा प्रकट होने वाली अन्य बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए, मुख्य रूप से पोलियो से (विशेषकर बच्चों में) प्रारंभिक अवस्था) और अन्य पोलीन्यूरोपैथी (डिप्थीरिया, पोर्फिरीया)। इसके अलावा, समान नैदानिक ​​तस्वीररीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क स्टेम (ट्रांसवर्स मायलाइटिस, वर्टेब्रोबैसिलर सिस्टम में स्ट्रोक) के घाव और बिगड़ा हुआ न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन (मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म) वाले रोग हो सकते हैं।

• पोलियो के साथ विभेदक निदान करते समय, किसी को महामारी विज्ञान के इतिहास, रोग की शुरुआत में बुखार की उपस्थिति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण, घाव की विषमता, उद्देश्य संवेदनशीलता विकारों की अनुपस्थिति और मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च साइटोसिस को ध्यान में रखना चाहिए। पोलियो के निदान की पुष्टि वायरोलॉजिकल या सीरोलॉजिकल परीक्षणों का उपयोग करके की जाती है।
• तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया में पोलीन्यूरोपैथी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के समान हो सकती है, लेकिन, एक नियम के रूप में, विभिन्न प्रकार के मनोविकृति संबंधी लक्षणों (भ्रम, मतिभ्रम, आदि) और गंभीर पेट दर्द के साथ होती है। मूत्र में पोर्फोबिलिनोजेन की बढ़ी हुई सांद्रता का पता लगाकर निदान की पुष्टि की जाती है।
• ट्रांसवर्स मायलाइटिस की विशेषता पैल्विक अंगों की प्रारंभिक और लगातार शिथिलता, संवेदी विकारों के स्तर की उपस्थिति और कपाल नसों को क्षति की अनुपस्थिति है।
• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से मिलते-जुलते लक्षण टेट्रापेरेसिस के विकास के साथ मस्तिष्क स्टेम के व्यापक रोधगलन के साथ संभव हैं, जिसमें तीव्र अवधि में परिधीय विशेषताएं होती हैं। हालाँकि, ऐसे मामलों में तीव्र विकास (आमतौर पर कुछ मिनटों के भीतर) और, ज्यादातर मामलों में, चेतना का अवसाद (कोमा) होता है, जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ नहीं देखा जाता है। एमआरआई का उपयोग करके अंततः निदान की पुष्टि की जाती है।
• मायस्थेनिया ग्रेविस लक्षणों की परिवर्तनशीलता, संवेदी विकारों की अनुपस्थिति और कण्डरा सजगता में विशिष्ट परिवर्तनों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से भिन्न होता है। निदान की पुष्टि ईएमजी (घटती घटना का पता लगाना) और औषधीय परीक्षणों का उपयोग करके की जाती है।
• बोटुलिज़्म, प्रासंगिक महामारी विज्ञान के आंकड़ों के अलावा, पैरेसिस के एक अवरोही प्रकार के प्रसार, कुछ मामलों में कण्डरा सजगता के संरक्षण, और संवेदी विकारों की अनुपस्थिति और मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन की विशेषता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार का लक्ष्य महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखना, विशिष्ट चिकित्सा की मदद से ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकना और जटिलताओं को रोकना है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले सभी मरीज़ गहन देखभाल इकाई वाले अस्पताल में भर्ती होने के अधीन हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए गैर-दवा उपचार

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लगभग 30% मामलों में, गंभीर श्वसन विफलता विकसित होती है (डायाफ्राम और श्वसन मांसपेशियों के पैरेसिस के कारण), जिससे यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। आगे यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ इंटुबैषेण के लिए संकेत वीसी में 15-20 मिली/किग्रा, पी एओ 2 50 मिमी एचजी की कमी है। यांत्रिक वेंटिलेशन की अवधि (कई दिनों से लेकर महीनों तक) व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है, जिसमें महत्वपूर्ण क्षमता, निगलने और खांसी की प्रतिक्रिया की बहाली और रोग की सामान्य गतिशीलता पर ध्यान केंद्रित किया जाता है। रुक-रुक कर मजबूर वेंटिलेशन के चरण के माध्यम से, रोगी को धीरे-धीरे वेंटीलेटर से अलग कर दिया जाता है।

गंभीर पक्षाघात वाले गंभीर मामलों में, रोगी की लंबे समय तक गतिहीनता (बेडोर्स, संक्रमण, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं, आदि) से जुड़ी जटिलताओं को रोकने के लिए उचित देखभाल मौलिक महत्व की है: समय-समय पर (हर 2 घंटे या अधिक बार) रोगी की स्थिति में परिवर्तन , त्वचा की देखभाल, रोकथाम आकांक्षा [मौखिक और नाक गुहा की स्वच्छता, नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से भोजन, श्वासनली और ब्रांकाई की स्वच्छता (यांत्रिक वेंटिलेशन के दौरान)], कार्यों की निगरानी मूत्राशयऔर आंतें, निष्क्रिय जिम्नास्टिक और अंगों की मालिश, आदि।

ऐसिस्टोल विकसित होने के खतरे के साथ लगातार ब्रैडीरिथिमिया के मामले में, एक अस्थायी पेसमेकर की स्थापना की आवश्यकता हो सकती है।

औषध उपचार और प्लास्मफेरेसिस

क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस के साथ पल्स थेरेपी वर्तमान में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए एक विशिष्ट थेरेपी के रूप में उपयोग की जाती है, जिसका उद्देश्य ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकना है। रोग के गंभीर (उत्तर अमेरिकी मोटर कमी गंभीरता स्केल 4 और 5 अंक पर स्कोर) और मध्यम (2-3 अंक) पाठ्यक्रम के लिए विशिष्ट चिकित्सा के तरीकों का संकेत दिया गया है। दोनों विधियों की प्रभावशीलता लगभग समान है, उनका एक साथ कार्यान्वयन अव्यावहारिक है। उपलब्धता को ध्यान में रखते हुए उपचार पद्धति को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, संभावित मतभेदवगैरह।

• प्लास्मफेरेसिस गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए एक प्रभावी उपचार पद्धति है, जो पैरेसिस की गंभीरता को कम करती है, यांत्रिक वेंटिलेशन की अवधि और कार्यात्मक परिणाम में सुधार करती है। आमतौर पर एक दिन के अंतराल पर 4-6 ऑपरेशन किए जाते हैं; एक ऑपरेशन के दौरान बदले गए प्लाज्मा की मात्रा कम से कम 40 मिली/किग्रा होनी चाहिए। प्रतिस्थापन मीडिया के रूप में 0.9% सोडियम क्लोराइड घोल, रियोपॉलीग्लुसीन और एल्ब्यूमिन घोल का उपयोग किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस अपेक्षाकृत विपरीत है यकृत का काम करना बंद कर देना, हृदय प्रणाली की गंभीर विकृति, रक्त के थक्के जमने के विकार और संक्रमण की उपस्थिति। संभावित जटिलताएँ- हेमोडायनामिक विकार (रक्तचाप में गिरावट), एलर्जी, इलेक्ट्रोलाइट संरचना में गड़बड़ी, रक्तस्रावी विकार, हेमोलिसिस का विकास। ये सभी बहुत कम ही देखे जाते हैं।
• इम्युनोग्लोबुलिन जी को 5 दिनों के लिए दिन में एक बार 0.4 ग्राम/किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार, जैसे प्लास्मफेरेसिस, यांत्रिक वेंटिलेशन पर रहने की अवधि को कम करता है और कार्यात्मक परिणाम में सुधार करता है। सबसे आम दुष्प्रभाव सिरदर्द और मांसपेशियों में दर्द, बुखार, मतली हैं; जलसेक दर को कम करके उनकी गंभीरता को कम किया जा सकता है। गंभीर दुष्प्रभाव, जैसे थ्रोम्बोएम्बोलिज्म, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस, हेमोलिसिस, तीव्र गुर्दे की विफलता आदि, बहुत ही कम देखे जाते हैं। सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन जन्मजात आईजीए की कमी और इम्युनोग्लोबुलिन तैयारियों के लिए एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के इतिहास के मामलों में वर्जित है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का लक्षणात्मक उपचार

• एसिड-बेस, जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन विकारों, गंभीर धमनी हाइपोटेंशन के सुधार के लिए आसव चिकित्सा।
• लगातार गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप के लिए, एंटीहाइपरटेंसिव दवाएं (बीटा-ब्लॉकर्स या धीमी कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स) निर्धारित की जाती हैं।
• गंभीर टैचीकार्डिया के लिए, बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल) निर्धारित हैं; ब्रैडीकार्डिया के लिए, एट्रोपिन निर्धारित है।
• अंतर्वर्ती संक्रमणों के विकास के साथ, एंटीबायोटिक चिकित्सा आवश्यक है (दवाओं का उपयोग किया जाता है)। विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ, जैसे फ़्लोरोक्विनोलोन)।
• गहरी शिरा घनास्त्रता और थ्रोम्बोएम्बोलिज्म की रोकथाम के लिए फेफड़े के धमनीनियुक्त करना कम आणविक भार हेपरिनरोगनिरोधी खुराक में दिन में दो बार)।
• नोसिसेप्टिव मूल (मांसपेशियों, यांत्रिक) के दर्द के लिए, पेरासिटामोल या एनएसएआईडी की सिफारिश की जाती है; न्यूरोपैथिक दर्द के मामले में, पसंद की दवाएं गैबापेंटिन, कार्बामाज़ेपिन, प्रीगैबलिन हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का सर्जिकल उपचार

यदि दीर्घकालिक (7-10 दिनों से अधिक) यांत्रिक वेंटिलेशन आवश्यक है, तो ट्रेकियोस्टोमी की सलाह दी जाती है। गंभीर और लंबे समय तक बल्बर विकारों के मामले में, गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार के सामान्य सिद्धांत

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की तीव्र रूप से विकसित होने वाली और तेजी से बढ़ती अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए गहन देखभाल इकाई में रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है, साथ ही रोग के विकास के प्रतिरक्षा तंत्र पर प्रभाव पड़ता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले मरीजों को श्वसन स्थिति और स्वायत्त कार्यों की सावधानीपूर्वक निगरानी के लिए अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए। पक्षाघात जितनी तेजी से बढ़ेगा, कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। बढ़ते लक्षणों की अवधि के दौरान, नियमित न्यूरोलॉजिकल जांच, फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता का आकलन और बलगम के नियमित सक्शन के साथ वायुमार्ग की धैर्य बनाए रखना आवश्यक है। रोग के प्रारंभिक चरण में, निरंतर सतर्कता आवश्यक है, क्योंकि श्वसन और बल्बर कार्यों में स्पष्ट गड़बड़ी की अनुपस्थिति में भी, थोड़ी सी आकांक्षा स्वायत्त शिथिलता को बढ़ा सकती है और श्वसन विफलता को भड़का सकती है।

हाल के वर्षों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में पूर्वानुमान में सुधार और मृत्यु दर में कमी को मुख्य रूप से गहन देखभाल इकाइयों में रोगियों के शीघ्र अस्पताल में भर्ती होने के कारण समझाया गया है। रोगी को गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरित करने और इंटुबैषेण के मुद्दे पर विचार करने के संकेतों में फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में 20 मिलीलीटर/किलोग्राम से कम की कमी और श्वसन पथ से स्राव को हटाने में कठिनाइयां शामिल हो सकती हैं। शीघ्र स्थानांतरण का लक्ष्य रक्तचाप और हृदय गति में तेज उतार-चढ़ाव के साथ गंभीर श्वसन विफलता की स्थिति में आपातकालीन इंटुबैषेण से बचना है जो मायोकार्डियल डिसफंक्शन या रोधगलन का कारण बन सकता है। रखरखाव चिकित्सा के सबसे महत्वपूर्ण कार्यों में से एक फुफ्फुसीय और मूत्र संक्रमण की रोकथाम और समय पर उपचार है, साथ ही हेपरिन के उपचर्म प्रशासन द्वारा पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता और बाद में फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता की रोकथाम (दिन में 2 बार 5000 इकाइयां) है। . पोषण और आंत्र समारोह की निगरानी करना भी आवश्यक है। चूंकि स्वायत्त शिथिलता का मृत्यु दर पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है, इसलिए हृदय गतिविधि और रक्तचाप की निरंतर निगरानी आवश्यक है।

गहन देखभाल इकाई में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों की मदद करने के महत्वपूर्ण पहलुओं में से एक, जिसे, हालांकि, हमेशा ध्यान में नहीं रखा जाता है, गंभीर चिंता का सुधार है, जो पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगी के पूर्ण स्थिरीकरण के कारण होता है। अक्षुण्ण बुद्धि. इसकी वजह महत्वपूर्णमनोवैज्ञानिक समर्थन है. मरीजों को बीमारी का सार, इसके पाठ्यक्रम की विशेषताएं, प्रगति की संभावना सहित समझाया जाना चाहिए और विभिन्न चरणों में उपचार विधियों से परिचित कराया जाना चाहिए। उन्हें यह समझाना महत्वपूर्ण है कि पूरी तरह से ठीक होने की संभावना बहुत अधिक है, भले ही वे कुछ समय तक वेंटिलेटर पर रहें। आंखों की गतिविधियों के माध्यम से संपर्क स्थापित करने से रोगियों में पैदा होने वाली दुनिया से अलगाव की भावना कम हो जाती है। हमारे अनुभव में, हर 4 से 6 घंटे में दी जाने वाली लॉराज़ेपम 0.5 मिलीग्राम रात्रि मतिभ्रम के लिए प्रभावी है। 0.5 मिलीग्राम रिसपेरीडोन या 0.25 मिलीग्राम ओलंज़ापाइन निर्धारित करना भी संभव है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के इलाज की पद्धति में पिछले एक दशक में महत्वपूर्ण बदलाव आए हैं। उदाहरण के लिए, प्लास्मफेरेसिस की प्रभावशीलता सिद्ध हो चुकी है। यद्यपि इसकी क्रिया का तंत्र अज्ञात है, ऐसा माना जाता है कि यह एंटीबॉडी, साइटोकिन्स, पूरक और प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रतिक्रिया के अन्य मध्यस्थों की निकासी से जुड़ा हो सकता है। एक ओपन-लेबल, मल्टीसेंटर, उत्तरी अमेरिकी अध्ययन में प्लाज्मा विनिमय और बिना उपचार के बीच परिणामों की तुलना करते हुए पाया गया कि लगातार पांच दिनों तक प्लाज्मा विनिमय से अस्पताल में भर्ती होने की अवधि कम हो गई और इसके परिणामस्वरूप नियंत्रण समूह की तुलना में अधिक सुधार हुआ। यदि बीमारी के पहले सप्ताह में उपचार शुरू किया जाए तो उपचार अधिक प्रभावी होता है। इसी तरह के परिणाम फ्रांसीसी सहकारी समूह द्वारा प्राप्त किए गए, जिसने एक यादृच्छिक बहुकेंद्रीय परीक्षण किया और दिखाया कि प्लास्मफेरेसिस के चार सत्र अधिक परिणाम देते हैं जल्द ठीक हो जानाअध्ययन में शामिल 220 मरीज़ों में (फ़्रेंच सहकारी समूह, 1987)। एक साल बाद उन्हीं रोगियों के एक अध्ययन से पता चला कि प्लास्मफेरेसिस से गुजरने वाले 71% रोगियों में मांसपेशियों की ताकत की पूर्ण बहाली देखी गई थी, और नियंत्रण समूह (फ़्रेंच सहकारी समूह, 1992) में केवल 52% रोगियों में। अगले अध्ययन में लक्षणों की अलग-अलग गंभीरता वाले गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले 556 रोगियों में प्लास्मफेरेसिस सत्रों की विभिन्न संख्या की प्रभावशीलता की तुलना की गई (फ्रेंच सहकारी समूह, 1997)। हल्के लक्षणों वाले रोगियों में, जो प्लास्मफेरेसिस के दो सत्रों से गुजरे थे, उन रोगियों की तुलना में रिकवरी अधिक थी जिनके उपचार में प्लास्मफेरेसिस शामिल नहीं था। लक्षणों की मध्यम गंभीरता वाले रोगियों में, प्लास्मफेरेसिस के चार सत्र प्लास्मफेरेसिस के दो सत्रों की तुलना में अधिक प्रभावी थे। वहीं, मध्यम और गंभीर दोनों लक्षणों वाले रोगियों में प्लास्मफेरेसिस के छह सत्र चार सत्रों से अधिक प्रभावी नहीं थे। वर्तमान में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में विशेषज्ञता वाले अधिकांश केंद्र दैनिक प्रक्रिया से जुड़े तनाव से बचने के लिए अभी भी 8 से 10 दिनों में पांच से छह सत्रों का उपयोग करते हैं। शिली कैथेटर का उपयोग करके एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन किया जाता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले बच्चों में प्लास्मफेरेसिस भी प्रभावी है, जो स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता को बहाल करने की प्रक्रिया को तेज करता है। यद्यपि प्लास्मफेरेसिस एक अपेक्षाकृत सुरक्षित प्रक्रिया है, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में इसके कार्यान्वयन के लिए रोगियों में स्वायत्त शिथिलता के खतरे और संक्रमण विकसित करने की प्रवृत्ति के कारण विशेष सावधानी की आवश्यकता होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन को भी मान्यता दी गई है प्रभावी तरीकागुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार, जो रोग की अवधि और गंभीरता को काफी कम कर सकता है। प्लास्मफेरेसिस की तरह, इम्युनोग्लोबुलिन की चिकित्सीय कार्रवाई का तंत्र अस्पष्ट रहता है। यह माना जाता है कि यह एंटी-इडियोटाइपिक एंटीबॉडी के कारण रोगजनक एंटीबॉडी को खत्म कर सकता है, लक्ष्य कोशिकाओं पर एंटीबॉडी के एफसी घटक को अवरुद्ध कर सकता है, और पूरक जमाव को भी रोक सकता है, प्रतिरक्षा परिसरों को भंग कर सकता है, लिम्फोसाइटों के कार्यों को कमजोर कर सकता है, उत्पादन को बाधित कर सकता है या कार्यों में हस्तक्षेप कर सकता है। साइटोकिन्स का. इम्युनोग्लोबुलिन 2 ग्राम/किग्रा की कुल खुराक में निर्धारित किया जाता है, जिसे 2-5 दिनों में दिया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस के प्रभाव की तुलना करने वाले एक यादृच्छिक परीक्षण में, यह दिखाया गया कि प्लास्मफेरेसिस के उपयोग से औसतन 41 दिनों के बाद सुधार होता है, और इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग से - 27 दिनों के बाद। इसके अलावा, जिन रोगियों को इम्युनोग्लोबुलिन प्राप्त हुआ, उनमें काफी कम जटिलताएँ थीं और कृत्रिम वेंटिलेशन की कम आवश्यकता थी। मुख्य प्रतिकूल पूर्वानुमान कारक था बुज़ुर्ग उम्र. लक्षण शुरू होने के 2 सप्ताह के भीतर इन तौर-तरीकों से इलाज किए गए 383 रोगियों में प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन के बाद के यादृच्छिक, बहुकेंद्रीय परीक्षण में पाया गया कि दोनों तौर-तरीकों में तुलनीय प्रभावकारिता थी, लेकिन संयोजन अकेले किसी भी तरीके से बेहतर नहीं था।

गंभीर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले बच्चों में 2 दिनों के लिए 2 ग्राम/किलोग्राम की खुराक पर इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन एक प्रभावी और सुरक्षित उपचार पद्धति बन गया है। दुष्प्रभाव हल्के और दुर्लभ थे। कुछ मरीज़ों को, ख़ासकर माइग्रेन से पीड़ित लोगों को सिरदर्द, जो कभी-कभी मस्तिष्कमेरु द्रव में प्लियोसाइटोसिस के साथ सड़न रोकनेवाला मेनिनजाइटिस के साथ होता था। कभी-कभी ठंड लगना, बुखार और मायालगिया भी देखा गया, साथ ही विकास के साथ तीव्र गुर्दे की हानि भी देखी गई वृक्कीय विफलता. इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत से यह संभव है तीव्रगाहिकता विषयक प्रतिक्रिया, विशेष रूप से इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी वाले व्यक्तियों में। इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस दोनों का मुख्य नुकसान उच्च लागत है। हालाँकि, यह इन उपचारों की प्रभावशीलता से स्पष्ट रूप से कम है, जो आज के पैसे के प्रति जागरूक युग में भी स्पष्ट है।

जैसा कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले 242 रोगियों पर किए गए डबल-ब्लाइंड, प्लेसीबो-नियंत्रित, बहुकेंद्रीय अध्ययन से पता चला है, अंतःशिरा प्रशासनकॉर्टिकोस्टेरॉयड में उच्च खुराक(मिथाइलप्रेडनिसोलोन, 5 दिनों के लिए 500 मिलीग्राम प्रति दिन) ने गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के परिणाम का आकलन करने वाले किसी भी संकेतक को प्रभावित नहीं किया, न ही इसके दोबारा होने की संभावना को प्रभावित किया। बाद के एक ओपन-लेबल अध्ययन में, जिसमें गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले 25 रोगियों को IV इम्युनोग्लोबुलिन (5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन) और मिथाइलप्रेडनिसोलोन (5 दिनों के लिए 500 मिलीग्राम / दिन) के साथ इलाज किया गया था, प्रभाव की तुलना नियंत्रण से की गई थी अकेले इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग से पहले प्राप्त डेटा। इम्युनोग्लोबुलिन और मिथाइलप्रेडनिसोलोन के संयोजन से, रिकवरी बेहतर थी, 76% रोगियों में चौथे सप्ताह के अंत तक कम से कम एक कार्यात्मक स्तर पर सुधार दिखा; नियंत्रण समूह में, रिकवरी की समान डिग्री केवल 53% में देखी गई थी मरीजों का. इससे पता चलता है कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अभी भी भूमिका हो सकती है। इस मुद्दे को स्पष्ट करने और यह निर्धारित करने के लिए यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षणों की आवश्यकता है कि क्या प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन में अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड जोड़ने पर परिणाम में महत्वपूर्ण सुधार होता है।

आगे की व्यवस्था

तीव्र अवधि की समाप्ति के बाद, व्यापक पुनर्वास उपाय आवश्यक हैं, जिसकी योजना अवशिष्ट लक्षणों (भौतिक चिकित्सा, मालिश, आदि) की गंभीरता के आधार पर व्यक्तिगत रूप से तैयार की जाती है, जबकि थर्मल प्रक्रियाएं contraindicated हैं!)।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से पीड़ित मरीजों को बीमारी की समाप्ति के बाद कम से कम 6-12 महीने तक सुरक्षात्मक शासन का पालन करने की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। शारीरिक अधिभार, अधिक गर्मी, हाइपोथर्मिया, अत्यधिक सूर्यातप और शराब का सेवन अस्वीकार्य है। इस दौरान आपको टीकाकरण से भी बचना चाहिए।

पूर्वानुमान

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम के लिए मृत्यु दर औसतन 5% है। मृत्यु का कारण श्वसन विफलता हो सकता है, एस्पिरेशन निमोनिया, सेप्सिस और अन्य संक्रमण, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के कारण भी मृत्यु संभव है। उम्र के साथ मृत्यु दर काफी बढ़ जाती है: 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में यह 0.7% से अधिक नहीं होती है, जबकि 65 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों में यह 8.6% तक पहुंच जाती है। पूर्ण पुनर्प्राप्ति के लिए अन्य प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारकों में यांत्रिक वेंटिलेशन की लंबी (1 महीने से अधिक) अवधि और पिछले फेफड़ों के रोगों की उपस्थिति शामिल है।

अधिकांश रोगियों (85%) को 6-12 महीनों के भीतर पूर्ण कार्यात्मक पुनर्प्राप्ति का अनुभव होता है। लगभग 7-15% मामलों में लगातार अवशिष्ट लक्षण बने रहते हैं। प्रतिकूल कार्यात्मक परिणाम के पूर्वानुमानकर्ताओं में 60 वर्ष से अधिक आयु, रोग का तेजी से बढ़ना, डिस्टल बिंदु पर उत्तेजना पर एम-प्रतिक्रिया का कम आयाम (गंभीर एक्सोनल क्षति का संकेत) शामिल हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की पुनरावृत्ति दर लगभग 3-5% है।

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जानना ज़रूरी है!

VI (पेट) तंत्रिका को पृथक क्षति के संभावित कारण: मधुमेह, धमनी उच्च रक्तचाप (इन रूपों में, VI तंत्रिका के पक्षाघात का एक सौम्य कोर्स होता है और आमतौर पर 3 महीने के भीतर रिवर्स विकास होता है), धमनीविस्फार, स्ट्रोक, मेटास्टेसिस, पिट्यूटरी एडेनोमा, सारकॉइडोसिस, विशाल कोशिका धमनीशोथ, मल्टीपल स्क्लेरोसिस, सिफलिस

20वीं सदी की शुरुआत में, शोधकर्ता बर्रे, गुइलेन और स्ट्रोहल ने फ्रांसीसी सेना के सैनिकों के बीच एक अज्ञात बीमारी का वर्णन किया। सेनानियों को लकवा मार गया था, उनमें टेंडन रिफ्लेक्सिस नहीं थी और संवेदनशीलता में कमी आ गई थी। वैज्ञानिकों ने रोगियों के मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच की और निर्धारित किया कि इसमें प्रोटीन की मात्रा बढ़ी हुई थी, जबकि अन्य कोशिकाओं की संख्या बिल्कुल सामान्य थी। प्रोटीन-सेल एसोसिएशन के आधार पर, जैसा कि रीढ़ की हड्डी के मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण के परिणाम से पता चलता है, गुइलेन-बैरी सिंड्रोम का निदान किया गया था, जो अपने तीव्र पाठ्यक्रम और अनुकूल पूर्वानुमान में तंत्रिका तंत्र के अन्य डिमाइलेटिंग रोगों से भिन्न होता है। अध्ययन किए गए सैनिक 2 महीने से भी कम समय में ठीक हो गए।

इसके बाद, यह पता चला कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उतना हानिरहित नहीं है जितना इसके खोजकर्ताओं ने इसका वर्णन किया है। बीमारी का विवरण सामने आने से 20 साल पहले, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट लैंड्री ने इसी तरह की बीमारियों वाले रोगियों का अवलोकन किया था। उनमें शिथिल पक्षाघात भी था, जो आरोही तंत्रिका तंत्र के साथ तेजी से विकसित हो रहा था। रोग के तीव्र विकास के कारण मृत्यु हो गई। तंत्रिका तंत्र की क्षति को लैंड्री पक्षाघात कहा जाता था। बाद में यह पता चला कि डायाफ्राम में मांसपेशियों के संचरण को बंद करने से गुइलेन-बैरे सिंड्रोम भी घातक हो सकता है। लेकिन ऐसे रोगियों में भी, रीढ़ की हड्डी की नहर के मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका संघ की एक प्रयोगशाला तस्वीर देखी गई।

फिर उन्होंने दोनों बीमारियों को संयोजित करने और पैथोलॉजी को एक नाम देने का फैसला किया - लैंड्री-गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, और आज तक न्यूरोलॉजिस्ट प्रस्तावित शब्दावली का उपयोग करते हैं। तथापि अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणपंजीकृत बीमारियों का केवल एक ही नाम है: गुइलेन-बैरी सिंड्रोम या तीव्र पोस्ट-संक्रामक पोलीन्यूरोपैथी।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, कारण

चूंकि रोग एक संक्रमण के बाद विकसित होता है, इसलिए एक धारणा है कि यह संक्रमण ही तंत्रिका तंतुओं के डिमाइलेनाइजेशन की प्रक्रिया का कारण बनता है। हालाँकि, अभी तक कोई प्रत्यक्ष संक्रामक एजेंट नहीं खोजा गया है। एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स तंत्रिका ऊतक के माइलिनेटेड फाइबर पर जमा होते हैं, जो माइलिन विनाश का कारण बनते हैं।

माइलिन आवरण निश्चित अंतराल पर तंत्रिका ट्रंक के साथ स्थित होते हैं। वे कैपेसिटर की भूमिका निभाते हैं, इसलिए तंत्रिका आवेग कई दस गुना तेजी से प्रसारित होते हैं और पते वाले तक अपरिवर्तित पहुंचते हैं। जब गुइलेन-बैरी सिंड्रोम विकसित होता है, तो इसका कारण "कैपेसिटर" की क्षमता में कमी होती है। परिणामस्वरूप, तंत्रिका संचरण में देरी होती है और ताकत कम हो जाती है। व्यक्ति अपनी उंगलियों को भींचने का इरादा रखता है, लेकिन केवल उन्हें हिला सकता है।

यह तंत्रिका तंत्र की सभी डिमाइलेटिंग बीमारियों का सार है। जब कोई व्यक्ति गुइलेन-बैरे सिंड्रोम विकसित करता है, तो प्रमुख महत्वपूर्ण अंगों में आवेगों का संचरण होता है, जैसे:

• हृदय की मांसपेशी;
• डायाफ्राम;
• मांसपेशियों को निगलना.

जब ये अंग निष्क्रिय हो जाते हैं, तो शरीर के महत्वपूर्ण कार्य बंद हो जाते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, लक्षण

रोग का विरोधाभास इस तथ्य में निहित है कि तीव्र विकास के साथ, दो तिहाई रोगियों में एक सफल परिणाम होता है, और क्रोनिक कोर्स के साथ, पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम तीव्र के बाद शुरू होता है विषाणु संक्रमण, सबसे अधिक बार श्वसन। फ्लू के बाद जटिलताओं के रूप में, व्यक्ति में सामान्य कमजोरी विकसित हो जाती है, जो हाथ और पैरों तक फैल जाती है। इसके बाद, कमजोरी की व्यक्तिपरक भावना शिथिल पक्षाघात में बदल जाती है। पर तीव्र पाठ्यक्रमनिम्नलिखित लक्षण विकसित होते हैं:

• निगलने की प्रतिक्रिया का गायब होना;
• साँस लेने का विरोधाभासी प्रकार - साँस लेने के दौरान, पेट की दीवार का विस्तार नहीं होता है, बल्कि, इसके विपरीत, ढह जाती है;
• "दस्ताने" और "मोज़ा" प्रकार के दूरस्थ छोरों की क्षीण संवेदनशीलता।

गंभीर मामलों में, डायाफ्राम के पक्षाघात के कारण सांस लेना बंद हो जाता है।

जब प्राथमिक क्रोनिक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम विकसित होता है, तो लक्षण कई महीनों में धीरे-धीरे बढ़ते हैं, लेकिन अभिव्यक्ति के चरम पर उनका इलाज करना मुश्किल होता है। परिणामस्वरूप, पक्षाघात का प्रभाव जीवन भर बना रहता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम

रोग के दौरान 3 चरण होते हैं:

• प्रोड्रोमल;
• रजगरा;
• एक्सोदेस।

प्रोड्रोमल अवधि में सामान्य अस्वस्थता, हाथ और पैरों में मांसपेशियों में दर्द और तापमान में मामूली वृद्धि होती है।

चरण की ऊंचाई के दौरान, गुइलेन-बैरी सिंड्रोम के सभी लक्षण प्रकट होते हैं, जो चरण के अंत तक अपने विकास के चरम पर पहुंच जाते हैं।

परिणाम के चरण की विशेषता है पूर्ण अनुपस्थितिकिसी भी संक्रमण के लक्षण, लेकिन केवल स्वयं प्रकट होते हैं तंत्रिका संबंधी लक्षण. रोग या तो सभी कार्यों की पूर्ण बहाली के साथ या विकलांगता के साथ समाप्त होता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, उपचार

तीव्र शुरुआत के मामले में, खासकर जब बच्चों में गुइलेन-बैरी सिंड्रोम विकसित होता है, पुनर्जीवन उपाय पहली प्राथमिकता होते हैं। डिवाइस का समय पर कनेक्शन कृत्रिम श्वसनमरीज की जान बचाता है.

गहन देखभाल इकाई में लंबे समय तक रहने के लिए अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है; बेडसोर को रोका जाता है और संक्रमण से मुकाबला किया जाता है, जिसमें अस्पताल में होने वाले संक्रमण भी शामिल हैं।

गुइलेन-बैरे रोग की विशिष्टता इस तथ्य में निहित है कि फेफड़ों के पर्याप्त कृत्रिम वेंटिलेशन के साथ, माइलिन शीथ का पुनर्जनन बिना किसी दवा के होता है।

विशेष रूप से बच्चों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के इलाज के आधुनिक तरीकों में प्लास्मफेरेसिस शामिल है। ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स से रक्त प्लाज्मा का शुद्धिकरण तंत्रिका तंतुओं के विघटन की प्रगति को रोकता है और कृत्रिम वेंटिलेशन की अवधि को काफी कम कर देता है।

वर्तमान में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का इलाज इम्युनोग्लोबुलिन इन्फ्यूजन से किया जा सकता है। यह तरीका महंगा है, लेकिन प्रभावी है। में वसूली की अवधिफिजियोथेरेपी विधियों का उपयोग किया जाता है, भौतिक चिकित्साऔर मालिश करें.

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है। सबसे आम अभिव्यक्ति तीव्र टेट्रापेरेसिस है, जब सभी चार अंगों की गति लगभग असंभव हो जाती है। अन्य गतिविधियाँ भी बंद हो जाती हैं, जिनमें निगलना, पलकें उठाने की क्षमता और सहज साँस लेना शामिल है। इसके बावजूद, बीमारी का कोर्स सौम्य है, अधिकांश मामले ठीक होने में समाप्त होते हैं। क्रोनिक कोर्स में संक्रमण या पुनरावृत्ति कम आम है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम सभी देशों में होता है, उनके विकास के स्तर की परवाह किए बिना, समान आवृत्ति के साथ - प्रति 100 हजार जनसंख्या पर लगभग 2 मामले, लिंग पर कोई निर्भरता नहीं। यह बीमारी सभी उम्र के मरीजों को प्रभावित कर सकती है।

सिंड्रोम क्यों होता है?

विकास का अग्रणी तंत्र ऑटोइम्यून है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी की शुरुआत तीव्र श्वसन के बाद पहले तीन हफ्तों में होती है आंतों का संक्रमण. चूँकि बीमारी के क्षण के बाद से पर्याप्त समय बीत चुका है, और संक्रामक प्रक्रिया की विशेषता वाले लक्षणों को बीतने में समय लगता है, मरीज़ स्वयं, एक नियम के रूप में, इन स्थितियों को एक-दूसरे के साथ नहीं जोड़ते हैं। इसका कारण रोगजनक हो सकते हैं जैसे:

• एप्सटीन-बार वायरस या मानव हर्पीस प्रकार 4;
• माइकोप्लाज्मा;
• कैम्पिलोबैक्टर, जो संक्रामक दस्त का कारण बनता है;
• साइटोमेगालो वायरस।

शोधकर्ताओं ने पाया है कि इन रोगजनकों का "म्यान" परिधीय तंत्रिकाओं के अक्षतंतु के माइलिन म्यान के समान है। यह समानता तंत्रिकाओं पर एंटीबॉडी द्वारा हमला करने का कारण बनती है, जो शुरू में एक संक्रामक एजेंट की उपस्थिति के जवाब में रक्त में उत्पन्न और प्रसारित होती हैं। इस घटना को "आणविक नकल" कहा जाता है और यह बताता है कि प्रतिरक्षा परिसर शरीर के अपने ऊतकों पर हमला क्यों करते हैं।

ऐसे मामलों का वर्णन किया गया है जब टीकाकरण के बाद सिंड्रोम होता है सर्जिकल ऑपरेशनऔर गर्भपात, हाइपोथर्मिया, तनाव। कुछ मामलों में, कारण नहीं पाया जा सकता है।

सिंड्रोम कैसे प्रकट होता है?

कई दिनों के दौरान, अधिकतम 1 महीने तक, पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ जाती है, और चलने में कठिनाई होती है। इसके बाद, हाथ कमजोर हो जाते हैं और सबसे आखिर में चेहरे की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। ऐसे लक्षणों का एक अलग नाम है - आरोही लैंड्री का पक्षाघात।

लेकिन कभी-कभी लकवा ऊपर से शुरू होता है, भुजाओं से, नीचे की ओर फैलता है, लेकिन सभी अंग हमेशा प्रभावित होते हैं।

हर पांचवें मामले में ट्रंक की मांसपेशियों, अर्थात् डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों का पक्षाघात होता है। ऐसे पक्षाघात के साथ, सांस लेना असंभव हो जाता है और कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

एक सामान्य अभिव्यक्ति बल्बर सिंड्रोम या नरम तालू की मांसपेशियों का द्विपक्षीय पक्षाघात है, जब निगलना और स्पष्ट भाषण असंभव है।

मोटर तंतुओं के साथ-साथ, संवेदी तंतु कभी-कभी प्रभावित होते हैं। संवेदी गड़बड़ी विकसित होती है, कण्डरा सजगता कम हो जाती है, और अंगों में दर्द होता है। दर्द एक स्पष्ट "न्यूरोपैथिक" प्रकृति का है - जलन, करंट गुजरने की अनुभूति, झुनझुनी। पैल्विक विकार दुर्लभ हैं, लेकिन अक्सर मूत्र प्रतिधारण होता है, जो कुछ मामलों में अतिरिक्त मूत्र उत्पादन के साथ जुड़ा होता है।

स्वायत्त शिथिलता जुड़ जाती है, जो रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, धड़कन, अन्य हृदय ताल गड़बड़ी, पसीना और आंतों की गतिशीलता की कमी से प्रकट होती है।

वर्गीकरण

गंभीरता और पूर्वानुमान के अनुसार, माइलिन शीथ या एक्सॉन क्षतिग्रस्त है या नहीं, इसके कई रूप हैं:

• तीव्र सूजन डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी या एआईडीपी, जब माइलिन शीथ नष्ट हो जाता है;
• तीव्र मोटर या सेंसरिमोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी, जब अक्षतंतु नष्ट हो जाते हैं;
• दुर्लभ रूप - मिलर-फिशर सिंड्रोम, तीव्र पैंडिसौटोनोमिया और अन्य, जिनकी आवृत्ति 3% से अधिक नहीं होती है।

निदान उपाय

• अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी जो बढ़ती है;
• रोग के पहले दिनों से कण्डरा सजगता में कमी या अनुपस्थिति।

डब्ल्यूएचओ अतिरिक्त संकेतों की भी पहचान करता है जो निदान की पुष्टि करते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• घाव की समरूपता;
• लक्षण 4 सप्ताह से अधिक समय में नहीं बढ़ते;
• "दस्ताने और मोज़े" प्रकार की संवेदी गड़बड़ी;
• कपाल तंत्रिकाओं, विशेष रूप से चेहरे की तंत्रिका की भागीदारी;
• रोग की प्रगति को रोकने के बाद कार्यों की संभावित सहज बहाली (तथाकथित "पठार");
• वनस्पति विकारों की उपस्थिति;
• अतिताप की अनुपस्थिति (यदि बुखार है, तो यह अन्य संक्रमणों के कारण होता है);
• मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि, जबकि इसकी सेलुलर संरचना नहीं बदलती (प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण)।

इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी या ईएनएमजी के बिना निश्चित निदान असंभव है। इस परीक्षण से पता चलता है कि तंत्रिका का कौन सा हिस्सा क्षतिग्रस्त है - माइलिन शीथ या एक्सॉन। ईएनएमजी घाव की सीमा, उसकी गंभीरता और ठीक होने की संभावना का भी सटीक निर्धारण करता है।

चूंकि, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अलावा, कई तीव्र, अर्धतीव्र और पुरानी बहुपद हैं, इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी उनके बीच विभेदक निदान की अनुमति देती है और सही उपचार रणनीति के विकास में योगदान देती है।

निदान के लिए अक्सर काठ पंचर की आवश्यकता होती है, जिसके बाद मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन किया जाता है, और परीक्षण जैसे:

• न्यूरोनल संरचनाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के लिए रक्त;
• कक्षा ए गैमाग्लोबुलिन के लिए रक्त (विशेषकर यदि इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी की योजना बनाई गई है);
• न्यूरोफिलामेंट के बायोमार्कर (न्यूरॉन के साइटोप्लाज्म का हिस्सा);
• ताऊ प्रोटीन के मार्कर (एक विशेष प्रोटीन जो न्यूरॉन्स को नष्ट कर देता है)।

सीईएलटी क्लिनिक के विशेषज्ञ अतिरिक्त रूप से अपने स्वयं के विभेदक निदान एल्गोरिदम का उपयोग करते हैं, जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अन्य बीमारियों से विश्वसनीय रूप से अलग करना संभव बनाता है जो सभी छोरों या टेट्रापेरेसिस में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनते हैं।

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उपचार नियम

आज, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के इलाज के दो मुख्य रोगजन्य तरीके ज्ञात हैं, और दोनों का सीईएलटी विशेषज्ञों द्वारा सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। ये प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी हैं। इन विधियों का उपयोग अलग-अलग किया जा सकता है या संयोजन में उपयोग किया जा सकता है, यह सब विशिष्ट नैदानिक ​​स्थिति पर निर्भर करता है। उपचार का उद्देश्य रोगी के रक्त में घूम रहे प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना या निष्क्रिय करना है। दोनों उपचार विधियां समान हैं और लगभग हमेशा सुधार की ओर ले जाती हैं। उपचार परिधीय तंत्रिकाओं के विनाश की प्रक्रिया को रोकता है, पुनर्प्राप्ति अवधि को छोटा करता है, और तंत्रिका संबंधी घाटे को कम करने में मदद करता है।

प्लास्मफेरेसिस एक रक्त शुद्धिकरण ऑपरेशन है। अक्सर, हार्डवेयर प्लास्मफेरेसिस का उपयोग निरंतर विभाजकों पर किया जाता है, जिसके दौरान शरीर से लिया गया रक्त गठित तत्वों (या रक्त कोशिकाओं) और प्लाज्मा (या सीरम) में विभाजित होता है। सभी विषैले पदार्थ प्लाज्मा में होते हैं, इसलिए इसे हटा दिया जाता है। व्यक्ति को उसकी अपनी रक्त कोशिकाएं वापस दी जाती हैं, यदि आवश्यक हो तो प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान या दाता प्लाज्मा के साथ पतला किया जाता है। प्रक्रिया की अवधि लगभग डेढ़ घंटे है, पूरे पाठ्यक्रम में 3 या 5 सत्र होते हैं। एक बार में शरीर के वजन का 50 मिली/किलोग्राम से अधिक प्लाज्मा नहीं हटाया जाता है।

उपचार के दौरान, रक्त मापदंडों की निगरानी की जाती है: इलेक्ट्रोलाइट्स, हेमटोक्रिट, थक्के का समय और अन्य।

अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी एक मानव इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी दवा का प्रशासन है। ये इम्युनोग्लोबुलिन किसी की अपनी नसों में एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकते हैं, साथ ही सूजन का समर्थन करने वाले पदार्थों के उत्पादन को कम करते हैं। इन दवाओं को वयस्कों और बच्चों दोनों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रोगजन्य उपचार के लिए संकेत दिया गया है।

विशिष्ट उपचार के साथ-साथ, रोगी की सावधानीपूर्वक देखभाल भी प्रदान की जाती है, जिसमें बेडसोर, निमोनिया और संकुचन की रोकथाम भी शामिल है। सहवर्ती संक्रमणों के उपचार की अक्सर आवश्यकता होती है। शिरापरक घनास्त्रता को रोका जाता है, ट्यूब फीडिंग की जाती है, और उत्सर्जन कार्य की निगरानी की जाती है। रक्त प्रवाह संबंधी विकारों से बचने के लिए बिस्तर पर पड़े मरीजों को निष्क्रिय व्यायाम के साथ-साथ प्रारंभिक ऊर्ध्वाधरीकरण से गुजरना पड़ता है। यदि संपर्क (जोड़ों की गतिहीनता) विकसित होने का खतरा है, तो पैराफिन प्रक्रियाएं संभव हैं। यदि आवश्यक हो, तो बायोफीडबैक पर आधारित मोटर सिमुलेटर का उपयोग किया जाता है।

माइलिन शीथ को नुकसान वाले मरीज़ तेजी से ठीक हो जाते हैं, जबकि एक्सोनल क्षति के लिए पुनर्वास की लंबी अवधि की आवश्यकता होती है। एक्सोनल घाव अक्सर न्यूरोलॉजिकल कमियों को पीछे छोड़ देते हैं जिन्हें ठीक करना मुश्किल होता है।

रोकथाम

मुख्य विधि संक्रमणों का पूर्ण इलाज है जिसे हम साधारण और आदतन मानते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम अक्सर प्रतिरक्षा प्रणाली के थोड़ा कमजोर होने के साथ विकसित होता है, जो हर व्यक्ति में संभव है।

स्वयं को सुरक्षित रखने का सबसे आसान तरीका अपनी वर्तमान प्रतिरक्षा स्थिति की जांच करना है। इसमें केवल कुछ दिन लगेंगे, और पाई गई किसी भी असामान्यता का समय पर इलाज किया जा सकता है।

सीईएलटी क्लिनिक के डॉक्टरों के पास न केवल नवीनतम नैदानिक ​​उपकरण हैं, बल्कि नवीनतम उपचार तकनीकें भी हैं जिन्हें दुनिया भर में मान्यता मिली है। रोकथाम में मुख्य भूमिका उस रोगी की है जो समय पर जांच और उपचार चाहता है।

लगभग हर व्यक्ति को समय-समय पर सर्दी लगती है या यहां तक ​​कि अधिक गंभीर वायरल संक्रमण हो जाता है और टीका लगवा लिया जाता है। लेकिन ठीक होने के कुछ समय बाद, ऐसा लगने लगता है कि लक्षण वापस आ रहे हैं - रोगी को ताकत में कमी, जोड़ों में दर्द और तापमान में वृद्धि महसूस होती है। खतरा यह है कि यह एक गंभीर बीमारी का संकेत हो सकता है - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, जो कभी-कभी पूर्ण पक्षाघात और मृत्यु का कारण बनता है। यह किस तरह की बीमारी है और इससे खुद को कैसे बचाएं?

सामान्य जानकारी

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक ऑटोइम्यून घाव है जो तेजी से मांसपेशियों में कमजोरी विकसित कर सकता है, जिससे पक्षाघात हो सकता है। यह अक्सर तीव्र फ्लेसीसिड टेट्रापेरेसिस का कारण बनता है, जो निचले और ऊपरी छोरों की मोटर गतिविधि को कम कर देता है। ICD-10 में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को कोड G61.0 द्वारा नामित किया गया है और यह सूजन संबंधी पोलीन्यूरोपैथी के समूह में शामिल है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक ऑटोइम्यून विकार है।

जीबीएस का वर्गीकरण दो प्रकार का होता है- रोग के रूप के अनुसार और उसकी गंभीरता के अनुसार। पहले संकेतक के अनुसार, निम्न प्रकार के सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं:

• एआईडीपी, जिसे एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी भी कहा जाता है। यह सबसे आम रूप है - यह 65 से 90% रोगियों को प्रभावित करता है;
• मोटर या मोटर-संवेदी प्रकृति की तीव्र एक्सोगोनल न्यूरोपैथी 5 से 20% रोगियों को प्रभावित करती है। चिकित्सा पद्धति में उन्हें क्रमशः ओमान और ओएमएसएएन नामित किया गया है;
• 2-3% में मिलर-फिशर सिंड्रोम विकसित होता है, लगभग इतनी ही संख्या में लोगों में जीबीएस का पैराजेनेटिक रूप होता है;
• 1% से भी कम संवेदी, ग्रसनी-गर्भाशय-ब्राचियल और पैरापेरेटिक जैसे प्रकारों पर पड़ता है।

गंभीरता के आधार पर, निम्नलिखित श्रेणियों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• हल्का, जिसमें रोगी को स्वयं की देखभाल में कठिनाइयों का अनुभव नहीं होता है। मांसपेशियों की कमजोरी लगभग व्यक्त नहीं होती है, व्यक्ति अपने आप चलता है।
• मध्यम - रोगी अतिरिक्त सहायता के बिना 5 मीटर तक नहीं चल सकता है, उसके मोटर कार्य ख़राब हो जाते हैं, और थकान जल्दी शुरू हो जाती है।
• गंभीर - रोगी अब हिलने-डुलने में सक्षम नहीं है, अक्सर खुद से कुछ नहीं खा सकता है और उसे निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है।
• अत्यधिक गंभीर जब किसी व्यक्ति को जीवन समर्थन की आवश्यकता होती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को विकास के कई चरणों में विभाजित किया गया है:

• पहले में, 1-4 सप्ताह तक चलने वाले, तीव्र अवधि आने तक लक्षण बढ़ जाते हैं;
• दूसरे पर, रोग सुचारू रूप से आगे बढ़ता है, रोगी इस अवस्था में 4 सप्ताह तक बिताता है;
• पुनर्प्राप्ति अवधि सबसे लंबी है और कई वर्षों तक चल सकती है। इस समय, व्यक्ति सामान्य स्थिति में आ जाता है और पूरी तरह से ठीक भी हो सकता है।

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम को ठीक किया जा सकता है

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम के कारण

यह रोग क्यों प्रकट होता है इसके बारे में अभी भी कोई विश्वसनीय जानकारी नहीं है। में आधुनिक दवाईऐसा माना जाता है कि यह रोग श्वसन, साइटोमेगालोवायरस, हर्पेटिक सहित पिछले संक्रमणों के परिणामों के कारण होता है, और एक व्यक्ति पिछले मोनोन्यूक्लिओसिस और एंटरटाइटिस के कारण भी बीमार हो सकता है। डॉक्टर इस बात को ये कहकर समझाते हैं प्रतिरक्षा कोशिकाएंवे वायरस से संक्रमित ऊतकों को तंत्रिका अंत समझ लेते हैं और उन्हें नष्ट करने का प्रयास करते हैं।

आमतौर पर, सिंड्रोम की उपस्थिति को पिछली चोटों (विशेष रूप से दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों), ऑपरेशन के बाद जटिलताओं, प्रणालीगत ल्यूपस के प्रभाव के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। घातक ट्यूमरया एचआईवी.

एक अन्य जोखिम समूह में वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोग शामिल हैं। यदि आपके परिवार में यह सिंड्रोम है, तो बेहतर होगा कि आप अपना ख्याल रखें - संक्रमण और चोटों से बचें।

अन्य कारण संभव हैं, लेकिन यह निर्धारित करना अधिक महत्वपूर्ण है कि बीमारी कहां से आई, बल्कि इसकी पहली अभिव्यक्तियों पर ध्यान देना और समय पर उपचार शुरू करना अधिक महत्वपूर्ण है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

जीबीएस की पहली अभिव्यक्तियों की पहचान करना आसान नहीं है; पहले तो वे तीव्र लक्षणों के समान ही होते हैं संक्रामक रोग. विशिष्ट संकेतक केवल बाद के चरणों में दिखाई देते हैं। आमतौर पर करने के लिए प्रारंभिक लक्षणगुइलेन-बैरे सिंड्रोम में निम्नलिखित शामिल हैं:

• तापमान तेजी से बहुत अधिक बढ़ जाता है, कभी-कभी निम्न-फ़ब्राइल;
• अंगुलियों के सिरे पर रोंगटे खड़े हो जाते हैं और झुनझुनी महसूस होती है;

रोग के लक्षणों में से एक तापमान में तेज वृद्धि है

• रोगी को मांसपेशियों में दर्द महसूस होता है;
• समय के साथ, कमजोरी प्रकट होती है और रोगी ताकत खो देता है।

जैसे ही आप खुद में या अपने किसी प्रियजन में ये लक्षण देखें तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें। प्रत्येक मिनट बर्बाद होने से पक्षाघात और यहां तक ​​कि मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से जुड़ी जटिलताएँ

इस बीमारी का असर काम पर बहुत ज्यादा पड़ता है मानव शरीर. इसकी घटना निम्नलिखित जीवन विकारों से जुड़ी हो सकती है:

• साँस लेने में कठिनाई और परिणामस्वरूप ऑक्सीजन की कमी;
• शरीर के विभिन्न हिस्सों में दर्द और सुन्नता;
• आंत्र विकार और मूत्र तंत्रचिकनी मांसपेशियों के कमजोर होने के कारण;
• बड़ी संख्या में रक्त के थक्कों का बनना;
• हृदय की समस्याएं और रक्तचाप में उतार-चढ़ाव;
• बिस्तर पर पड़े मरीजों में बेडसोर दिखाई देते हैं।

प्रत्येक जटिलता के लिए, रोगसूचक उपचार लागू किया जाना चाहिए, जिसका उद्देश्य रोगी की स्थिति में सुधार करना और शरीर को वापस सामान्य स्थिति में लाना है।

रक्तचाप में उतार-चढ़ाव हो सकता है

बच्चों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का प्रकट होना

वयस्कों में जीबीएस विकसित होने का खतरा अधिक होता है, खासकर चालीस साल के बाद। बच्चों में, यह बहुत कम आम है, लेकिन समान लक्षण, आंखों के पक्षाघात, कुछ सजगता की अनुपस्थिति और असंयमित मांसपेशी कार्य द्वारा विशेषता है। बच्चों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम अक्सर तापमान में वृद्धि का कारण नहीं बनता है, जो निदान को जटिल बनाता है और जटिलताओं को जन्म देता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

सबसे पहले, डॉक्टर रोग का पूरा इतिहास एकत्र करता है, और रोग के कारणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति, साथ ही पहचाने गए लक्षणों - उनके प्रकट होने की गति, दर्द और कमजोरी की उपस्थिति, दोनों पर ध्यान देता है। और संवेदनशीलता संबंधी विकार।

अगला चरण - एक शारीरिक परीक्षण - रोगी की चेतना की स्पष्टता, अनुपस्थिति या घटी हुई सजगता, दर्द की उपस्थिति और वनस्पति समस्याओं के बारे में प्रश्नों के उत्तर प्रदान करना चाहिए। घाव सममित होने चाहिए और समय के साथ बदतर होते जाने चाहिए।

तीसरे चरण में, प्रयोगशाला अनुसंधान. मरीज को रक्तदान करता है जैव रासायनिक विश्लेषण, साथ ही पिछली बीमारियों के लिए ऑटोएंटीबॉडी और एंटीबॉडी की उपस्थिति। अक्सर काठ का पंचर निर्धारित किया जाता है सामान्य विश्लेषणमस्तिष्कमेरु द्रव।

रोगी को जैव रासायनिक विश्लेषण के लिए रक्त दान करने की आवश्यकता होती है

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निर्धारण के लिए नैदानिक ​​​​सिफारिशें शामिल हैं वाद्य निदान. रोगी को इलेक्ट्रोमोग्राफी निर्धारित की जा सकती है, जो तंत्रिकाओं के साथ सिग्नल आंदोलन की गति और एक न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल अध्ययन दिखाती है। यह हाथ और पैरों में लंबी नसों (संवेदी और मोटर) की कार्यप्रणाली का परीक्षण करता है। दोनों में से कम से कम चार की जांच की जाती है। दोनों विधियों के परिणामों की तुलना की जाती है, और निदान करने का निर्णय लिया जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार

चिकित्सा की दो अलग-अलग प्रणालियाँ हैं जो पूरी तरह से एक-दूसरे की पूरक हैं - रोगसूचक और विशिष्ट। पहला है शरीर पर रोग के प्रभाव को कम करना - पाचन में मदद करना, शरीर और आंखों की देखभाल करना, सांस लेने में सहायता करना और हृदय क्रिया को नियंत्रित करना। इस तरह की देखभाल से रोगी को स्थिति और बिगड़ने और जटिलताओं से बचाया जाना चाहिए।

विशिष्ट चिकित्सा से रोगी को सामान्य स्थिति में लौटने में मदद मिलनी चाहिए। कई विधियाँ हैं:

1. इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार। यह दवा विशेष रूप से उन मरीजों के लिए महत्वपूर्ण है जो चल नहीं सकते।
2. प्लास्मफेरेसिस बीमारी के मध्यम से गंभीर मामलों में रिकवरी को तेज कर सकता है। हल्के रूपों के लिए यह प्रासंगिक नहीं है। बड़ी मात्रा में प्लाज्मा निकालने से प्रतिरक्षा कार्य को सामान्य करने में मदद मिलती है।

एक महत्वपूर्ण बारीकियां यह है कि किसी भी मामले में आपको एक साथ उपयोग के लिए दोनों प्रकार की चिकित्सा को संयोजित नहीं करना चाहिए, क्योंकि यह अप्रत्याशित और खतरनाक परिणाम दे सकता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में प्लास्मफेरेसिस

जीबीएस के बाद रिकवरी

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम शरीर में तंत्रिका अंत और अन्य ऊतकों दोनों को नुकसान पहुंचाता है। रोगी को अक्सर व्यापक पुनर्वास की आवश्यकता होती है, जिसे रोजमर्रा की जिंदगी में मोटर गतिविधि और आवश्यक कौशल बहाल करना चाहिए। इस प्रयोजन के लिए, आमतौर पर मालिश, वैद्युतकणसंचलन, आरामदायक स्नान का उपयोग किया जाता है। ठंडा और गर्म स्नानमांसपेशियों की टोन, फिजियोथेरेपी, चिकित्सीय व्यायाम और बहुत कुछ सुधारने के लिए। यह सब रोगी को पूर्ण जीवन में लौटने का अवसर देगा और उसे सिंड्रोम याद नहीं रहेगा।

सिंड्रोम की वापसी को रोकना

ऐसी कोई विशेष तकनीक नहीं है जो जीबीएस की पुनरावृत्ति से बचा सके। लेकिन सरल अनुशंसाओं का पालन करके, आप कम से कम बीमारी के खतरे को कम कर सकते हैं:

• कम से कम छह महीने तक टीकाकरण से इनकार करें;
• उन देशों का दौरा न करें जहां जीका वायरस या अन्य खतरनाक संक्रमण का प्रकोप हुआ हो;
• क्लिनिक में नियमित रूप से न्यूरोलॉजिस्ट और पुनर्वास विशेषज्ञों से मिलें;
• काम पर संभावित तनाव को कम करने के लिए अस्थायी विकलांगता जारी की जा सकती है।

भविष्य के लिए पूर्वानुमान

जीबीएस के लिए मृत्यु दर काफी कम है - केवल 5% तक। यह सिंड्रोम की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों के कारण होता है - कमजोर श्वास, स्थिरीकरण और संबंधित जटिलताओं - निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता और सेप्सिस। रोगी जितना बड़ा होगा, मृत्यु की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

अधिकांश लोग - लगभग 85% - पूरी तरह ठीक हो जाएंगे और पूर्ण जीवन में लौट आएंगे। इसके अलावा, उनमें से केवल कुछ को ही यह बीमारी दोबारा अनुभव होगी; बाकी इसे हमेशा के लिए अतीत में छोड़ देंगे।

सिंड्रोम के बारे में कौन?

विश्व स्वास्थ्य संगठन घटनाओं को कम करने और ठीक होने वालों की संख्या बढ़ाने के लिए कई उपाय कर रहा है। यह वायरल संक्रमण, विशेष रूप से जीका, की महामारी की निगरानी में सुधार करता है, चिकित्सा के लिए सिफारिशें करता है, और दुनिया भर में जीबीएस अनुसंधान कार्यक्रमों का समर्थन करता है।

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम - गंभीर रोग, लेकिन अगर आपको इसका निदान हो भी गया है, तो भी आपको निराश नहीं होना चाहिए। समय पर निदान और जटिल उपचारशाब्दिक और आलंकारिक रूप से आपको तुरंत अपने पैरों पर खड़ा कर देगा। जीवन का आनंद लें, स्वस्थ रहें और अपना ख्याल रखें।