नेत्र उपचार का सारकॉइडोसिस। ओकुलर सारकॉइडोसिस को शीघ्रता से कैसे पहचानें: रोग की विभिन्न अभिव्यक्तियों के लक्षण। सारकॉइडोसिस का वाद्य निदान

सारकॉइडोसिस (बेस्नियर-बेक-शॉमैन रोग, "सौम्य ग्रैनुलोमैटोसिस") एक मल्टीसिस्टम ग्रैनुलोमेटस रोग है, जो अक्सर मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स के द्विपक्षीय इज़ाफ़ा, फेफड़े के ऊतकों, त्वचा में घुसपैठ की उपस्थिति के रूप में प्रकट होता है। नेत्र लक्षण, इस प्रक्रिया में कई लोग शामिल हैं आंतरिक अंगऔर सिस्टम [नासोनोवा वी. ए. एट अल., 1989]। अधिक बार, यह बीमारी 20 से 40 वर्ष की युवा महिलाओं में होती है [बोरिसोव एस.ई., 1995, नेक्रासोवा वी.एन. एट अल., 1999]।

सारकॉइडोसिस की समस्या कई वर्षों से प्रासंगिक बनी हुई है। हालाँकि, इस गंभीर प्रणालीगत बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं है: सारकॉइडोसिस वाले किसी भी रोगी में प्रेरक एजेंट की पहचान नहीं की जा सकी है [कोस्टिना जेडआई, 1981; ओज़ेरोवा एल.वी., 1999, आदि]। शायद प्रतिरक्षा विकार प्रक्रिया के रोगजनन में भूमिका निभाते हैं [कोस्टिना जेड.आई., 1981; विज़ेल ए.ए. एट अल., 2002]। मरीज़ों में टी-सेल प्रतिरक्षा में कमी देखी जाती है, जो विशेष रूप से त्वचा की ऊर्जा से लेकर विभिन्न एंटीजन की शुरूआत तक साबित होती है। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन से पता चलता है कि टी लिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोन तपेदिक और सारकॉइडोसिस में ग्रैनुलोमेटस सूजन के नियमन में शामिल होते हैं। इसके अलावा, सारकॉइडोसिस में, बी कोशिकाओं का कार्य बढ़ जाता है, जिसकी पुष्टि रक्त सीरम में पाए जाने वाले पॉलीक्लोनल हाइपरग्लोबुलिनमिया की उपस्थिति से होती है। उच्च अनुमापांककई संक्रामक एजेंटों के प्रति एंटीबॉडी, प्रतिरक्षा परिसरों का प्रसार, न्यूक्लियोप्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी। प्रक्रिया का पैथोमॉर्फोलॉजिकल आधार गैर-विशिष्ट ग्रैनुलोमा (एपिथेलॉइड ट्यूबरकल) है, जो तपेदिक के विपरीत, कभी भी क्षय से नहीं गुजरता है [ब्राउड वी.आई., 1980]।

सारकॉइडोसिस के विभिन्न स्थानीयकरणों में, दृष्टि के अंग को नुकसान 3-4वें स्थान पर है, श्वसन अंगों (आरएस) के सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में इस विकृति की घटना 18% से 39% तक है [विरेनकोवा टी. ई. एट अल., 1992 ; खोमेंको ए.जी., ओज़ेरोवा एल.वी., 1995; बोरोडुलिना ई.ए. एट अल., 1996]। सारकॉइडोसिस की नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ काफी विविध हैं। इस प्रकार, विदेशी साहित्य में फुफ्फुसीय घावों की अनुपस्थिति में ओकुलर सारकॉइडोसिस के दुर्लभ मामलों का वर्णन है। जी एस कोस्मोर्स्की एट अल। (1996) में गंभीर द्विपक्षीय प्रगतिशील सारकॉइडोसिस न्यूरोरेटिनाइटिस का एक मामला देखा गया। निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि केवल अंधी आंख में ऑप्टिक तंत्रिका बायोप्सी द्वारा की गई थी। डी रोजा एट अल. (1995) ने सारकॉइड एटियोलॉजी के मोनोकुलर हेमोरेजिक रेटिनोपैथी की सूचना दी, जिसके परिणामस्वरूप अंधापन हुआ। पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षाअंधी आँख से सिलिअरी बॉडी में केसियस नेक्रोसिस के बिना एक बड़े ग्रेन्युलोमा का पता चला। डोड्स एट अल (1995) ने कोण-बंद मोतियाबिंद द्वारा जटिल पोस्टीरियर स्केलेराइटिस और सिलियोकोरॉइडल डिटेचमेंट के एक मामले का वर्णन किया। इसके अलावा, लेखकों का मानना ​​है कि इस मामले में सारकॉइडोसिस का एटियलजि लार ग्रंथि की बायोप्सी द्वारा सिद्ध किया गया था। सबसे अधिक बार, ओकुलर सारकॉइडोसिस के साथ, संवहनी पथ प्रभावित होता है [विरेनकोवा टी.ई., 1982; वीरेंकोवा टी. ई. एट अल. 1992; उस्तीनोवा ई.आई., 2002; शर्मन एम.डी. एट अल, 1997]।

लक्ष्य- ओकुलर सारकॉइडोसिस की घटना और नैदानिक ​​​​संकेत निर्धारित करें।

सामग्री और विधियां. जांच किए गए 1219 रोगियों में से, 1018 रोगियों में श्वसन तपेदिक की पहचान की गई, और 176 रोगियों में सक्रिय सारकॉइडोसिस की पहचान की गई। पर विभिन्न चरणनेत्र संबंधी अभिव्यक्तियों वाले 27 (15%) लोगों में सारकॉइडोसिस के विकास की पहचान की गई थी। मानक नैदानिक, प्रयोगशाला, रेडियोलॉजिकल और नेत्र विज्ञान अनुसंधान विधियों का उपयोग किया गया।

परिणाम और चर्चा. सारकॉइडोसिस के 26.3% मामलों में, प्रक्रिया के चरण को स्थापित करने और कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के बाद के नुस्खे में नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति निर्णायक थी। सारकॉइडोसिस में नेत्र रोग तपेदिक के रोगियों की तुलना में 2.4 गुना अधिक दर्ज किए गए (पी< 0,001). Поражения глаз при саркоидозе отличались более частым (в 2,8 раза) снижением зрительных функций (p < 0,001), чем при туберкулезе глаз, поэтому нередко саркоидозные увеиты были первым симптомом системного заболевания. Не исключено, что это связано с существенными нарушениями сердечно-сосудистой системы, поскольку у больных саркоидозом глаз в 6 раз чаще выявлялась гипертоническая болезнь, чем у пациентов с туберкулезными увеитами (p < 0,002).

दोनों समूहों में दृष्टि के अंग की सूजन संबंधी बीमारियों की संरचना में, आंख के पिछले हिस्से (कोरियोरेटिनाइटिस) के घावों की प्रधानता होती है। सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में, फंडस में कई फॉसी के साथ द्विपक्षीय नेत्र रोग नेत्र संबंधी तपेदिक (पी) वाले रोगियों की तुलना में काफी अधिक बार दर्ज किया गया था।< 0,01). Однако гранулематозный характер хориоретинальных очагов часто не позволял по офтальмоскопической и даже по флюоресцентно-ангиографической картине достоверно судить об этиологии процесса.

निष्कर्ष. रोगी की व्यापक व्यापक जांच पर भरोसा करना आवश्यक है, जिसका अंतिम कारक, कुछ मामलों में, परीक्षण चिकित्सा है।

पहली बार, सारकॉइडोसिस में आंखों में बदलाव 1898 में एस. बोएक द्वारा नोट किया गया था। उत्तरी अमेरिकी और यूरोपीय विशेषज्ञों के अध्ययन से पता चलता है कि सारकॉइडोसिस से पीड़ित रोगियों में आंखों में घाव 10-50% मामलों में होते हैं। इनमें एक्स्ट्राक्यूलर विकार भी शामिल हैं जो एक्स्ट्रापल्मोनरी सारकॉइडोसिस के समान रूप हैं, उदाहरण के लिए, लैक्रिमल ग्रंथि का बढ़ना, ड्राई आई सिंड्रोम का विकास, ऑप्टिक तंत्रिका आवरण और एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों को ग्रैनुलोमेटस क्षति।

संयुक्त नेत्र क्षति के क्लासिक सिंड्रोम और सारकॉइडोसिस में अन्य स्थानीय और व्यापक परिवर्तन:

• लोफग्रेन सिंड्रोम (स्वीडिश चिकित्सक एस. लोफग्रेन द्वारा वर्णित) - हिलर ब्रोंकोपुलमोनरी के द्विपक्षीय इज़ाफ़ा का एक संयोजन लसीकापर्व, त्वचा पर चकत्ते जैसे एरिथेमा नोडोसम और आर्थ्राल्जिया; अक्सर यूवाइटिस और बुखार के साथ
• हीरफोर्ड सिंड्रोम (डेनिश नेत्र रोग विशेषज्ञ सी. हीरफोर्ड द्वारा वर्णित; पर्यायवाची शब्द - यूवेओपैरोटाइटिस बुखार, न्यूरोवेओपैरोटाइटिस, यूवेओमेनिंगाइटिस) - द्विपक्षीय यूवाइटिस के साथ द्विपक्षीय पैरोटाइटिस का एक तीव्र रूप से विकसित होने वाला संयोजन, कभी-कभी घावों के साथ कपाल नसे, श्वसन तंत्रऔर लिम्फ नोड्स.

34% मामलों में, रोगियों में रोग की स्पष्ट नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं; तथाकथित शांत आँखें देखी जाती हैं। इस कारण से, सारकॉइडोसिस वाले सभी रोगियों को, दृष्टि के अंग को नुकसान के स्पष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति के बावजूद, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।

विशिष्ट नेत्र घाव

कंजंक्टिवा में परिवर्तन. सारकॉइडोसिस में, प्राथमिक जांच के सभी मामलों में से 75% में, कंजंक्टिवा में परिवर्तन का पता लगाया जाता है। रोग प्रक्रिया के क्रोनिक कोर्स में, ये परिवर्तन कम बार देखे जाते हैं। कंजंक्टिवा को नुकसान का एक मामला पहली बार 1921 में जे. स्ट्रैंडबर्ग द्वारा वर्णित किया गया था। म्यूकोसा को नुकसान के दृश्यमान मैक्रोस्कोपिक संकेत मांसल, चालाज़ियन-जैसे, सुनहरे रंग के नोड्यूल द्वारा प्रकट होते हैं। ये परिवर्तन, एक नियम के रूप में, नेत्रश्लेष्मला गुहा के निचले और ऊपरी फोर्निक्स के प्रक्षेपण में स्थित होते हैं। वे सूक्ष्मदर्शी हो सकते हैं और चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट नहीं हो सकते हैं। ग्रैनुलोमेटस प्रक्रिया में एक द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने से सिम्बलफेरॉन हो सकता है - एक या दो पलकों के कंजंक्टिवा का कंजंक्टिवा के साथ संलयन नेत्रगोलक.

कॉर्निया में परिवर्तन. सारकॉइडोसिस में रोग प्रक्रिया में कॉर्निया की भागीदारी के चार प्रकार नोट किए गए हैं:

• कॉर्निया के मोटे होने की घटना निचला भाग,
• कैल्सीफाइड बैंड केराटोपैथी का गठन,
• कॉर्निया का स्ट्रोमल मोटा होना,
• अंतरालीय केराटाइटिस का विकास।

इन अभिव्यक्तियों में सबसे विशिष्ट तथाकथित अवर कॉर्नियल मोटा होना है। बैंड केराटोपैथी स्पष्ट रूप से कॉर्निया की मोटाई में एक कैल्सीफाइड सफेद बैंड की उपस्थिति से प्रकट होती है नैदानिक ​​लक्षणआमतौर पर नहीं देखा जाता. एक नियम के रूप में, यह हाइपरकैल्सीमिया से जुड़ा है और क्रोनिक यूवाइटिस की अभिव्यक्तियों से जुड़ा है। सारकॉइडस यूवाइटिस के दौरान कॉर्निया एंडोथेलियम पर होने वाले विभिन्न प्रकार के अवक्षेपों को अक्सर कोरॉइड को नुकसान की अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है।

श्वेतपटल में परिवर्तन. कुछ लेखकों के अनुसार, सारकॉइडोसिस में, रोग प्रक्रिया में श्वेतपटल की भागीदारी इतनी विशिष्ट नहीं है (3% से कम रोगियों में)। श्वेतपटल को नुकसान फैलने वाली सूजन, स्केलेराइटिस के साथ-साथ स्थानीय परिवर्तन, प्लाक या छोटे नोड्यूल के विकास के रूप में प्रकट हो सकता है। जैसा कि कंजंक्टिवल टिशू के शामिल होने के मामलों में होता है, सारकॉइडोसिस के निदान को स्क्लेरल नोड्यूल की बायोप्सी द्वारा सत्यापित किया जा सकता है।

बिगड़ा हुआ परिसंचरण अंतःनेत्र द्रव. आंख का रोग। एक विशिष्ट तीव्र और पुरानी प्लास्टिक प्रक्रिया के विकास के साथ-साथ आईरिस और पूर्वकाल कक्ष के कोण में ग्रैनुलोमेटस परिवर्तन के विकास के परिणामस्वरूप आंख के पूर्वकाल खंड के प्रक्षेपण में पूर्वकाल और पीछे के सिंटेकिया का गठन इससे अंतःनेत्र द्रव के संचलन में व्यवधान हो सकता है। भूरे रंग की गोलाकार संरचनाओं के रूप में ट्रैब्युलर नोड्यूल अक्सर पूर्वकाल कक्ष कोण के प्रक्षेपण में दिखाई देते हैं। नोड्यूल ट्रैब्युलर मेशवर्क पर स्थित होते हैं और अक्सर सिलिअरी बॉडी या आईरिस रूट की सतह से ऊपर उभरे होते हैं। पूर्वकाल कक्ष के कोण में अक्सर पाई जाने वाली एक अन्य संरचना परिधीय, तम्बू जैसी पूर्वकाल सिंटेकिया है, जिसका शंक्वाकार आकार होता है। सिंटेकिया का शंक्वाकार सिरा ट्रैब्युलर मेशवर्क का पालन करता है। कुछ लेखकों का सुझाव है कि तंबू जैसा सिंटेकिया एक निशान है और यह उन मामलों में बनता है जहां उभरे हुए ट्रैब्युलर नोड्यूल आईरिस को ट्रैबेकुला की ओर ऊपर की ओर खींचते हैं। यह भी माना जा सकता है कि आईरिस जड़ या सिलिअरी बॉडी के प्रक्षेपण में गठित नोड्यूल आईरिस को ट्रैबेकुला की ओर खींचते हैं। अधिकांश शोधकर्ताओं के अनुसार, इस तरह के बदलावों से इंट्राओकुलर दबाव (आईओपी) में वृद्धि होती है।

स्थानीय सारकॉइडोसिस प्रक्रिया में तीव्र और सूक्ष्म दोनों प्रकार के कोर्स हो सकते हैं। दूसरे मामले में बढ़े हुए IOP के लक्षण मिटाए जा सकते हैं। पूर्वकाल और पश्च सिंटेकिया का क्रमिक विकास भी IOP में वृद्धि में योगदान कर सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपचार के दौरान आईओपी में वृद्धि और ग्लूकोमाटस प्रक्रिया का विकास भी हो सकता है। इस प्रकार, ट्रैब्युलर क्षेत्र की ग्रैनुलोमेटस सूजन के परिणामस्वरूप द्वितीयक ग्लूकोमा सारकॉइडोसिस में विकसित हो सकता है। पूर्वकाल कक्ष के कोण में गांठों के जमा होने से श्लेम नहर में रुकावट आती है।

लेंस में परिवर्तन. तीव्र या क्रोनिक इरिडोसाइक्लाइटिस के दौरान, एक्सयूडेट अक्सर लेंस की सतह पर जम जाता है। इससे दृश्य तीक्ष्णता में कमी आ सकती है। अधिकांश मामलों में, लेंस में परिवर्तन मोतियाबिंद के रूप में प्रकट होता है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दीर्घकालिक उपयोग और पुरानी विशिष्ट ग्रैनुलोमेटस सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति दोनों के कारण हो सकता है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, ये परिवर्तन ओकुलर सारकॉइडोसिस वाले 8-17% रोगियों में देखे गए।

कोरॉइड में परिवर्तन. ग्रैनुलोमेटस प्रक्रिया, एक तीव्र या पुरानी विशिष्ट ऊतक सूजन प्रतिक्रिया से प्रकट होती है, जो कोरॉइड के प्रक्षेपण क्षेत्र के पूरे क्षेत्र में विभिन्न परिवर्तनों की ओर ले जाती है। सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में, गैर-ग्रैनुलोमेटस इरिटिस या इरिडोसाइक्लाइटिस सबसे अधिक बार होता है (74.7% मामलों में)।

इन बीमारियों के लक्षण हैं: आंख का लाल होना, दर्द, फोटोफोबिया का विकास और दृश्य तीक्ष्णता में कमी। सारकॉइड इरिडोसाइक्लाइटिस की विशेषता कॉर्नियल एंडोथेलियम के मध्य और निचले हिस्से की सतह पर बड़े अवक्षेपों की उपस्थिति है। इन परिवर्तनों की तुलना आम तौर पर मटन वसा की बूंदों से की जाती है, वे सूजन कोशिकाओं के स्थानीयकृत संचय होते हैं और अक्सर गुरुत्वाकर्षण वितरण होते हैं। नेत्रगोलक के पूर्वकाल भाग में परिवर्तन की नैदानिक ​​​​तस्वीर का आकलन करते समय, आमतौर पर सारकॉइडस यूवाइटिस की तीव्र और पुरानी अभिव्यक्तियों के बीच अंतर किया जाता है।

पुरानी बीमारी वाले मरीजों में हल्के लक्षण होते हैं। अलग-अलग गंभीरता का हाइपरिमिया, साथ ही पूर्वकाल कक्ष की नमी में सेलुलर समूह के रूप में निलंबन की उपस्थिति और पूर्वकाल क्षेत्र में परिवर्तन की उपस्थिति कांच कातीव्र और जीर्ण पूर्वकाल यूवाइटिस दोनों में नोट किया जा सकता है। बुसाका नोड्यूल लगभग हमेशा क्रोनिक पूर्वकाल सारकॉइड यूवाइटिस में दिखाई देते हैं; वे परितारिका पर बनते हैं और कॉर्नियल एंडोथेलियम पर अवक्षेप की तुलना में कुछ कम बार होते हैं। क्रोनिक पूर्वकाल सारकॉइडस यूवाइटिस में नोट किए गए अंतःकोशिकीय ऊतकों में परिवर्तन का एक अन्य विशिष्ट रूप कोएप्पे का नोड्यूल है। नोड्यूल का पता पुतली के किनारे पर लगाया जाता है और यह पश्च सिंटेकिया के विकास के लिए एक स्थल बन सकता है। कुछ मामलों में, क्रोनिक पूर्वकाल सारकॉइडस यूवाइटिस वाले रोगियों में गुलाबी, संवहनी, अपारदर्शी आईरिस ग्रैनुलोमा के रूप में ग्रैनुलोमेटस यूवाइटिस के पैथोग्नोमोनिक परिवर्तन का अनुभव हो सकता है। ये संरचनाएँ बड़ी हैं. वे बुसाका या कोप्पे नोड्स की तुलना में बहुत कम "सामान्य" हैं, और कम आम हैं।

आंख के कोरॉइड के मध्य भागों का व्यापक घाव कांच के शरीर में परिधीय सूजन संबंधी परिवर्तनों के साथ-साथ सिलिअरी बॉडी के सपाट हिस्से और रेटिना के परिधीय क्षेत्र में प्रकट होता है। सिलिअरी बॉडी का सपाट हिस्सा (पार्स प्लाना) सिलिअरी बॉडी का एक संकीर्ण, रिंग के आकार का खंड है। इस क्षेत्र की सूजन, पार्स प्लैनाइटिस, तथाकथित मध्यवर्ती यूवाइटिस का एक उपप्रकार है। यह प्रक्रिया कांच के शरीर के सीमावर्ती हाइलॉइड पथों में सेलुलर संचय (विशिष्ट प्रवाह) की ओर ले जाती है। इन परिवर्तनों को "स्नोबॉल" के रूप में जाना जाता है। कई अध्ययनों ने परिधीय रेटिना में सिलिअरी बॉडी की एक अपारदर्शी प्रक्रिया के रूप में अद्वितीय नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का प्रदर्शन किया है, जो पार्स प्लेन के साथ स्थित है और नीचे की ओर उतरती है। लेखकों ने इन परिवर्तनों को "स्नोबैंक" कहा है।

आंख के पीछे के खंड के शामिल होने की विशेषता रेटिनल वेन पेरीफ्लेबिटिस के विकास से होती है जो रक्त वाहिकाओं के चारों ओर ल्यूकोसाइट्स के खंडीय संचय के गठन से जुड़ा होता है। यह व्यापक, स्थानीय, "क्लच" के रूप में, पेरिवेनस घुसपैठ के विकास से प्रकट होता है। इस तरह की संरचनाओं में "मोमबत्ती मोम की बूंद" या "टैचेस डी बौगे" शामिल हैं। इस प्रक्रिया में आमतौर पर ल्यूकोसाइट्स के पेरिवास्कुलर संचय के छोटे क्षेत्रों के साथ परिधीय शिराएं शामिल होती हैं, फोकल वाहिकासंकीर्णन की उपस्थिति के साथ या उसके बिना। सारकॉइडोसिस के 27% मामलों में, पोस्टीरियर यूवाइटिस भी रोग प्रक्रिया में केंद्रीय भाग की भागीदारी से जुड़ा होता है। तंत्रिका तंत्र.

कांच के शरीर में परिवर्तन. ऊपर वर्णित "बर्फ बहाव" के रूप में होने वाले कांच में विशिष्ट परिवर्तनों के अलावा, अलग-अलग गंभीरता का विट्राइटिस आमतौर पर सारकॉइडोसिस प्रक्रिया में कोरॉइड की भागीदारी की लगभग सभी अभिव्यक्तियों के साथ होता है। यह आंख की झिल्लियों से कांच के शरीर में सेलुलर तत्वों के एक विशिष्ट प्रवाह के कारण होता है। प्रोटीन की इस रिहाई के परिणामस्वरूप, कांच के शरीर की संरचना के ऑप्टिकल और ध्वनिक ओपेलेसेंस का प्रभाव होता है, जिसमें अलग-अलग स्थानीयकरण और गंभीरता की अलग-अलग डिग्री हो सकती है। कांच के शरीर में पुरानी सूजन के साथ, तथाकथित मूरिंग्स और झिल्लियों का पता लगाया जाता है, जिसमें हायलॉइड ट्रैक्ट के परिवर्तित खंड शामिल होते हैं, जो नव संवहनीकरण और विटेरोरेटिनल ट्रैक्शन के गठन के साथ होते हैं। ऐसी प्रतिक्रियाओं की गंभीरता और रूप भिन्न-भिन्न हो सकते हैं।

कांच के शरीर में परिवर्तन सूक्ष्म, स्थानीय या सामान्यीकृत हो सकते हैं, जिसमें "स्नोबॉल" के रूप में भूरे-सफेद गोल अपारदर्शिता का निर्माण होता है। उन्हें अलग किया जा सकता है, समूह बनाया जा सकता है या "मोतियों की माला" (मोती विटेरस अपारदर्शिता) की तरह एक रैखिक समूह व्यवस्था की जा सकती है। अक्सर कांच के शरीर में परिवर्तन होते हैं, जिन्हें "सफेद घूंघट" या घूंघट जैसा परिभाषित किया जाता है। वे रोगियों में असुविधा पैदा कर सकते हैं, लेकिन दृश्य समारोह को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं। पोस्टीरियर सारकॉइड यूवाइटिस के 70% रोगियों में फंडस परीक्षण के दौरान "मोमबत्ती मोम की बूंदें" दिखाई दे सकती हैं। कुछ लेखकों के अनुसार, ऐसी अभिव्यक्तियाँ, आँखों के सारकॉइडोसिस के लिए विशिष्ट नहीं हैं। ये परिवर्तन उपनैदानिक ​​हो सकते हैं और केवल रेटिना वाहिकाओं की फ़्लोरेसिन एंजियोग्राफी के दौरान दिखाई देते हैं। केशिका छिड़काव का उल्लंघन और ऊतक इस्किमिया के गठन से नव संवहनीकरण की घटना और विट्रियल रक्तस्राव का विकास होता है।

कुछ मामलों में कोरोइडल ग्रैनुलोमा को विशिष्ट खट्टा क्रीम रंग वाले परिवर्तनों के रूप में देखा जाता है। इनका आकार लगभग एक ऑप्टिक डिस्क या अधिक हो सकता है। जब ऐसा ग्रेन्युलोमा सुलझ जाता है, तो शोष का एक क्षेत्र प्रकट हो सकता है। वर्णक उपकलाऔर एक निशान बन जाएगा. कोरियोरेटिनाइटिस कई प्रणालीगत बीमारियों का नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति हो सकता है, जिनमें से कुछ, जैसे कि हिस्टोप्लाज्मोसिस, तपेदिक, सिफलिस और टॉक्सोप्लाज्मोसिस, सारकॉइडोसिस के समान हो सकते हैं। ऐसी कई अन्य बीमारियाँ भी हैं जो समान परिवर्तनों के साथ प्रकट होती हैं। इनमें एक्यूट पोस्टीरियर म्यूटिप्लाकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी, बर्डशॉट कोरॉइडोपैथी, हरदा रोग और अन्य स्थितियां शामिल हैं। इन स्थितियों को केवल फंडस की नैदानिक ​​​​तस्वीर और सारकॉइडोसिस में आए परिवर्तनों से अलग करना असंभव है।

रेटिना की वाहिकाओं और स्ट्रोमा में परिवर्तन। सारकॉइडोसिस में आंख के पीछे के कोष में होने वाली कई रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ रेटिना वाहिकाओं में परिवर्तन की विशेषता होती हैं। नसों और धमनियों के आसपास क्लच जैसे परिवर्तन होते हैं। वे सूजन कोशिकाओं के संचय का परिणाम हैं। एक नियम के रूप में, कपलिंग रेटिना वाहिकाओं के पूरे और उसके आसपास स्थित होते हैं। कुछ मामलों में, रक्त वाहिकाएं सिकुड़ जाती हैं और नष्ट हो जाती हैं। तीव्र और पुरानी धमनी और शिरापरक छिड़काव के साथ रेटिनल एडिमा, रक्तस्राव और प्रीकेपिलरी धमनी के अवरोध के परिणामस्वरूप "नरम" एक्सयूडेट का विकास होता है। परिणामी इस्किमिया के कारण रेटिना या कोरॉइड (सब्रेटिनल नियोवैस्कुलर झिल्ली) के नव संवहनीकरण का विकास हो सकता है। उत्तरार्द्ध पर संदेह किया जाना चाहिए यदि रेटिना के नीचे केंद्रीय क्षेत्र में रक्तस्राव और रेटिना एडिमा के साथ भूरे-हरे रंग का घाव मौजूद है। फंडस में फोकल सूजन संबंधी परिवर्तन रेटिना और/या कोरॉइडल घुसपैठ द्वारा भी प्रकट होते हैं। सक्रिय चरण में, ये घाव अस्पष्ट सीमाओं के साथ सफेद, ढीले द्रव्यमान होते हैं। उनके ऊपर, कांच के शरीर की सीमा परतों और आसपास रेटिना की सूजन में एक सेलुलर प्रतिक्रिया देखी जा सकती है। जैसे-जैसे सूजन संबंधी परिवर्तन कम होते जाते हैं, रेटिनल और/या कोरॉइडल शोष के फॉसी रंजकता की अलग-अलग डिग्री के साथ दिखाई देते हैं।

फंडस में सक्रिय फ़ॉसी को निष्क्रिय से अलग करना आवश्यक है, क्योंकि केवल पूर्व का ही इलाज किया जा सकता है। फंडस में सूजन प्रक्रिया की राहत एपिरेटिनल झिल्ली, विटेरोरेटिनल आसंजन, कर्षण की उपस्थिति के साथ हो सकती है और, परिणामस्वरूप, रेटिना डिटेचमेंट की घटना हो सकती है। पूर्वकाल, मध्यवर्ती या पश्च यूवाइटिस से जुड़ी पुरानी सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सिस्टॉयड मैक्यूलर एडिमा विकसित हो सकती है।

तथाकथित पोस्टीरियर सारकॉइडस यूवाइटिस की दुर्लभ, दुर्लभ जटिलताओं में एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट का विकास और ऑप्टिक तंत्रिका सिर पर बनने वाले संवहनी शंट की घटना शामिल है। इन शंटों के स्रोत सिलिअरी धमनियों की टर्मिनल शाखाएं और स्थानीय संपार्श्विक शिरापरक ट्रंक हैं जो केंद्रीय रेटिना नस को कोरॉइडल शिरापरक प्लेक्सस और पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के परिणामस्वरूप बनने वाले धमनी मैक्रोन्यूरिज्म से जोड़ते हैं। सारकॉइडोसिस से जुड़े रेटिनाइटिस को दूसरों से अलग करना मुश्किल है संभावित कारणरेटिना की सूजन. कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, इसकी उपस्थिति मुख्य प्रक्रिया में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी से जुड़ी हो सकती है।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन. सारकॉइडोसिस लगभग 2-7% मामलों में तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन आमतौर पर बीमारी के प्रारंभिक चरण में होते हैं, जबकि परिधीय तंत्रिका तंत्र और कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाने वाले लक्षण क्रोनिक कोर्स में होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया. सारकॉइडोसिस में, कपाल नसों और मेनिनजाइटिस के प्रसिद्ध घावों के साथ, हाइपोथैलेमस तंत्रिका तंत्र की भागीदारी का एक सामान्य स्थान है। क्षेत्र IIIवेंट्रिकल और पिट्यूटरी ग्रंथि. सारकॉइड ग्रैनुलोमा बढ़े हुए घावों के रूप में प्रकट हो सकता है, विशेष रूप से इस क्षेत्र में, और मेनिंगियोमा जैसा दिखता है। वे शायद ही कभी कैल्सीफिकेशन से गुजरते हैं और अक्सर प्रतिक्रियाशील हड्डी परिवर्तन का कारण नहीं बनते हैं। सारकॉइडोसिस परिवर्तनों को आमतौर पर ऐसी अभिव्यक्तियों के आधार पर मेनिंगियोमा की विशेषता वाले परिवर्तनों से अलग किया जा सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सारकॉइडोसिस के 10% मामलों में, खोपड़ी के आधार का क्षेत्र रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, जो बेसल मेनिनजाइटिस और पिट्यूटरी डिसफंक्शन की नैदानिक ​​​​तस्वीर से प्रकट होता है। खोपड़ी के आधार के सारकॉइड घाव हड्डी की शारीरिक रचना के अनुरूप होते हैं, और हड्डी का क्षरण एक असामान्य खोज है।

ऑप्टिक न्यूरोपैथी. कई स्रोतों के अनुसार, सारकॉइडोसिस प्रक्रिया में ऑप्टिक तंत्रिका की भागीदारी की आवृत्ति 0.5-5% की सीमा में है। सारकॉइडोसिस में ऑप्टिक न्यूरोपैथी का विकास अंतर्निहित प्रक्रिया की एक असामान्य जटिलता है। यह खतरनाक है क्योंकि यह तेजी से विकसित होता है और दीर्घकालिक दृष्टि हानि का कारण बनता है। मरीज़ आमतौर पर दृष्टि में तेजी से, एकतरफा कमी की शिकायत करते हैं। नैदानिक ​​​​निष्कर्षों में पैपिल्डेमा और घुसपैठ शामिल है, साथ ही आसन्न रेटिनाइटिस से जुड़े पेरिपिलरी क्षेत्र का मोटा होना और रेट्रोबुलबार या चियास्मैटिक भागीदारी के कारण प्रगतिशील शोष शामिल है। दृश्य क्षेत्र, रंग धारणा और विपरीत संवेदनशीलता में हानि विकसित हो सकती है। कुछ मामलों में, स्ट्रोक जैसी न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के विकास के कारण, ये अभिव्यक्तियाँ अप्रभेद्य हो सकती हैं।

इसके अलावा, ऑप्टिक तंत्रिकाओं के तथाकथित स्यूडोट्यूमर घावों के मामलों का वर्णन किया गया है, जब ग्रैनुलोमेटस प्रक्रिया चियास्मा तक फैलती है और ऑप्टिक फोरैमिना के माध्यम से दोनों कक्षाओं में प्रवेश करती है। इसके परिणामस्वरूप, झिल्लियों में घुसपैठ के साथ-साथ ऑप्टिक तंत्रिकाओं का यांत्रिक संपीड़न होता है। सारकॉइडोसिस में रोग प्रक्रिया में ऑप्टिक तंत्रिका की भागीदारी का अंतिम परिणाम ऑप्टिक तंत्रिका शोष का विकास है।

आंख और कक्षा के उपांगों में विशिष्ट परिवर्तन। कक्षीय संयोजी ऊतक का समावेश आम तौर पर एकतरफा होता है और इससे पीटोसिस, बाह्य मांसपेशी आंदोलन में प्रतिबंध और डिप्लोपिया हो सकता है। में दुर्लभ मामलों मेंकक्षा और बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों के पृथक ग्रैनुलोमा देखे जाते हैं।

अश्रु ग्रंथि में परिवर्तन.पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में लैक्रिमल ग्रंथि के शामिल होने से ऐसे परिवर्तन होते हैं जिन्हें चिकित्सकीय रूप से सारकॉइडस डैक्रियोएडेनाइटिस के रूप में परिभाषित किया जाता है। सारकॉइडोसिस में लैक्रिमल ग्रंथि को नुकसान आंखों में बदलाव वाले 15-28% रोगियों में होता है। जब पार्श्व खंड की सूजन और सूजन का पता चलता है तो लैक्रिमल ग्रंथि के शामिल होने का अनुमान लगाया जा सकता है ऊपरी पलक. लैक्रिमल ग्रंथि का इज़ाफ़ा नैदानिक ​​परीक्षण के साथ-साथ शारीरिक परीक्षण के दौरान स्पर्शन द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। कुछ मामलों में, वृद्धि इतनी भारी होती है कि इससे पीटोसिस का विकास हो सकता है। इस मामले में, लैक्रिमल ग्रंथि की बायोप्सी का उपयोग करके सारकॉइडोसिस का निदान या पुष्टि की जा सकती है। बायोप्सी को दो मामलों में आवश्यक माना जाता है: जब ग्रंथि घने गठन के रूप में स्पष्ट रूप से दिखाई देती है, और उस मामले में भी जब स्किंटिग्राफी 67 Ga का ऊतक अवशोषण दिखाती है। इसके अलावा, जिन अधिकांश रोगियों में लैक्रिमल ग्रंथि की भागीदारी के स्पष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण नहीं थे, उनमें बाद में केराटोकोनजंक्टिवाइटिस सिक्का विकसित हुआ।

लैक्रिमल जल निकासी प्रणाली को बदलना।सारकॉइडोसिस में लैक्रिमल थैली का शामिल होना बेहद दुर्लभ है, साहित्य में 30 से भी कम मामले दर्ज किए गए हैं। समान मामले. सारकॉइडोसिस के साथ, लैक्रिमल थैली में परिवर्तन विकसित होना भी संभव है अश्रु वाहिनी. इन संरचनाओं की ग्रैनुलोमेटस सूजन आंसू द्रव के जल निकासी को बाधित कर सकती है, दर्दनाक सूजन का कारण बन सकती है और द्वितीयक संक्रमण का कारण बन सकती है।

बाह्यकोशिकीय मांसपेशियाँ।स्थानीय सारकॉइडोसिस, ग्रैनुलोमेटस घुसपैठ के विकास के रूप में बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों की प्रत्यक्ष भागीदारी दुर्लभ है। इन मामलों में, मरीज़ आमतौर पर डिप्लोपिया और आंखों की गति से जुड़े दर्द की शिकायत करते हैं। ऐसे मामलों में नेत्र गति असामान्यताओं से जुड़ी सारकॉइडोटिक कक्षीय प्रक्रिया के मूल्यांकन में कक्षीय ऊतक की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आवश्यक है। प्रक्रिया में किसी विशेष बाह्य नेत्र मांसपेशी की भागीदारी की डिग्री निर्धारित करने और कपाल नसों को नुकसान का निदान करने के लिए यह आवश्यक है। नैदानिक ​​तस्वीरग्रैफ़्स ऑप्थाल्मोपैथी में देखे गए परिवर्तनों के समान हो सकता है और बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों में सामान्यीकृत वृद्धि के रूप में प्रकट होता है। इसके अलावा, कई अध्ययनों में सारकॉइडोसिस और ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग के बीच संबंध की सूचना मिली है।

पक्षाघात की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ ओकुलोमोटर तंत्रिकासारकॉइडोसिस प्रक्रिया में कपाल तंत्रिकाओं के III, IV और VI जोड़े की भागीदारी के कारण हो सकता है। सारकॉइडोसिस में चेहरे की तंत्रिका सबसे अधिक प्रभावित कपाल तंत्रिका होती है। कपाल नसों की VI जोड़ी रोग प्रक्रिया से प्रभावित दूसरी सबसे आम न्यूरोलॉजिकल संरचना है। आमतौर पर रोग प्रक्रिया में इसकी एकतरफा भागीदारी होती है, लेकिन अक्सर दोनों तरफ के बदलावों का भी निदान किया जा सकता है।

इलाज

सारकॉइडोसिस के लिए वर्तमान में कोई प्रभावी उपचार आहार नहीं है। ओकुलर सारकॉइडोसिस का मुख्य उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स है। सूजन को दबाने और पोस्टीरियर सिंटेकिया (आइरिस का लेंस से चिपकना) की उपस्थिति से बचने के लिए, मायड्रायटिक्स निर्धारित हैं। बीमारी के दौरान आईओपी की निगरानी की जाती है, क्योंकि ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स इसकी वृद्धि का कारण बन सकते हैं। प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (8-12 सप्ताह के लिए प्रतिदिन 40 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन या प्रेडनिसोन, 6-12 महीनों के लिए हर दूसरे दिन खुराक में धीरे-धीरे 10-20 मिलीग्राम की कमी के साथ) पूर्वकाल और पीछे के खंडों की सूजन के लिए निर्धारित हैं। आंख (पैनुवेइटिस), विट्राइटिस, व्यापक रेटिनल एडिमा, संवहनी रोड़ा के साथ या उसके बिना व्यापक पेरिवास्कुलिटिस, ऑप्टिक डिस्क परिवर्तन और सिस्टॉयड मैक्यूलर एडिमा। हालाँकि, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के उचित संगठन के साथ भी, दवा-प्रेरित इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड ऑस्टियोपोरोसिस, एसेप्टिक हड्डी परिगलन का विकास जैसी गंभीर जटिलताएँ हो सकती हैं। मधुमेह, 74% मामलों में मायोपैथी।

प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के विकास के कारण, मेथोट्रेक्सेट, एंटीमेटाबोलाइट्स, प्रतिपक्षी के समूह की एक दवा, को हाल ही में सारकॉइडोसिस के लिए वैकल्पिक फार्माकोथेरेपी के रूप में उपयोग किया गया है। फोलिक एसिड. इस दवा का उपयोग कई पुरानी सूजन संबंधी नेत्र रोगों के इलाज के लिए किया जाता है। इसे क्रोनिक यूवाइटिस में प्रभावी बताया गया है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति असहिष्णुता वाले रोगियों में मेथोट्रेक्सेट को सप्ताह में एक बार मौखिक या इंट्रामस्क्युलर रूप से 7.5-20 मिलीग्राम की खुराक पर 1-6 महीने और 2 साल तक के लिए निर्धारित किया जाता है।

लेफ्लुनोमाइड एक अन्य साइटोस्टैटिक एजेंट है जो मेथोट्रेक्सेट की प्रभावशीलता के समान है। बताया गया है कि यह नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियों से जुड़े क्रोनिक सारकॉइडोसिस वाले 82% रोगियों में प्रभावी है।

इन्फ्लिक्सिमैब एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जो टीएनएफ (ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर) के खिलाफ निर्देशित है। बताया गया है कि क्रोहन रोग के रोगियों में क्रोनिक यूवाइटिस के उपचार में इसका सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। रूमेटाइड गठिया, बेहसेट रोग और इडियोपैथिक यूवाइटिस। के. ओहारा एट अल. क्रोनिक ओकुलर सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में इन्फ्लिक्सिमाब की प्रभावशीलता पर ध्यान दिया गया। टैग किया गया था सकारात्मक परिणामदोनों उपचार के तुरंत बाद, लेकिन लंबी अवधि (5 साल के बाद) में, 7.3% आँखों में 0.1 से कम की दृश्य तीक्ष्णता के साथ दृश्य हानि का पता चला। मुख्य कारण ग्लूकोमा, मोतियाबिंद, विट्रियल अपारदर्शिता और सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा के कारण मैक्यूलर डीजेनरेशन थे।

शल्य चिकित्सा मोतियाबिंद, विट्रियल ओपेसिटीज़ और सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा के साथ संभव है। विश्लेषण क्लिनिकल परीक्षणविशेषज्ञों विभिन्न देशइंगित करता है कि 50-70% मामलों में नव निदान सारकॉइडोसिस सहज छूट देता है। इन अध्ययनों के परिणामों के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि वर्तमान में ज्ञात कोई भी उपचार रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम को नहीं बदलता है।

इस प्रकार, आंख का कोई भी हिस्सा और कक्षीय गुहा के ऊतक सारकॉइडोसिस की रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं। कुछ मामलों में, ये परिवर्तन रोग की मुख्य अभिव्यक्तियों से "पहले" हो सकते हैं। डॉक्टर के पास प्रारंभिक मुलाकात के समय, यह रोग की मुख्य अभिव्यक्ति हो सकती है। यह देखा गया है कि जिन रोगियों में शुरू में इडियोपैथिक यूवाइटिस का निदान किया गया था, उनमें अंततः सारकॉइडोसिस के प्रणालीगत लक्षण विकसित हुए। आंखों और कक्षीय ऊतकों को संयुक्त क्षति सारकॉइडोसिस की एक महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति है। ओकुलर सारकॉइडोसिस की घटना अलग-अलग होती है विभिन्न समूहमरीजों की जांच की. इसके बावजूद, सभी रोगियों में आंखों और कक्षीय ऊतकों की विस्तृत विशिष्ट जांच करना आवश्यक है। तथाकथित ओकुलर सारकॉइडोसिस की अभिव्यक्तियों का देर से पता लगाना, साथ ही गलत इलाजये अभिव्यक्तियाँ गंभीर जटिलताओं के विकास का कारण बन सकती हैं। इस बीमारी के साथ कक्षा में होने वाले परिवर्तनों को भी तुरंत पहचाना और मूल्यांकन किया जाना चाहिए। इन कारणों से, सारकॉइडोसिस से पीड़ित रोगियों में आंखों और कक्षीय ऊतकों की स्थिति का आकलन करने के लिए नए तरीकों की खोज जारी रखना आवश्यक है।

सारकॉइडोसिसएक प्रणालीगत बीमारी है जो विभिन्न अंगों और ऊतकों को प्रभावित कर सकती है, लेकिन अक्सर प्रभावित करती है श्वसन प्रणाली. इस विकृति का पहला उल्लेख 19वीं शताब्दी की शुरुआत में मिलता है, जब रोग के फुफ्फुसीय और त्वचीय रूप का वर्णन करने का पहला प्रयास किया गया था। सारकॉइडोसिस की विशेषता विशिष्ट ग्रैनुलोमा का निर्माण है, जो मुख्य समस्या है। इस क्षेत्र में बड़ी मात्रा में किए गए शोध के बावजूद, इस बीमारी के कारण फिलहाल अज्ञात हैं।

सारकॉइडोसिस दुनिया भर में और सभी महाद्वीपों पर होता है, लेकिन इसकी व्यापकता असमान है। यह संभवतः इससे प्रभावित है वातावरण की परिस्थितियाँ, और आनुवंशिक नस्लीय विशेषताएं। उदाहरण के लिए, अफ़्रीकी अमेरिकियों में सारकॉइडोसिस की व्यापकता प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 35 मामले हैं। वहीं, उत्तरी अमेरिका की गोरी त्वचा वाली आबादी के बीच यह आंकड़ा 2-3 गुना कम है। यूरोप में, हाल के वर्षों में, सारकॉइडोसिस की व्यापकता प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 40 मामले रही है। सबसे कम दरें ( केवल 1-2 मामले) जापान में मनाया जाता है। सबसे अधिक डेटा ऑस्ट्रेलिया और न्यूज़ीलैंड में दर्ज किया गया है ( 90 से 100 मामलों तक).

सारकॉइडोसिस किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन कुछ महत्वपूर्ण अवधि होती हैं, जिसके दौरान घटना सबसे अधिक होती है। 20 से 35 वर्ष की आयु दोनों लिंगों के लिए खतरनाक मानी जाती है। महिलाओं में, घटना का दूसरा चरम होता है, जो 45 से 55 वर्ष की आयु में होता है। सामान्य तौर पर, दोनों लिंगों के लिए सारकॉइडोसिस विकसित होने की संभावना लगभग समान होती है।

सारकॉइडोसिस के कारण

सारकॉइडोसिस की घटना के संबंध में निम्नलिखित सिद्धांत मौजूद हैं:

• संक्रामक सिद्धांत;
• रोग के संपर्क संचरण का सिद्धांत;
• पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में;
• वंशानुगत सिद्धांत;
• औषधि सिद्धांत.

संक्रमण सिद्धांत

ऐसा माना जाता है कि सारकॉइडोसिस का खतरा उन लोगों में बढ़ जाता है जिन्हें निम्नलिखित संक्रमण हुआ है:

• माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिस।तपेदिक. सारकॉइडोसिस की घटना पर इसके प्रभाव को कई तरीकों से समझाया गया है रोचक तथ्य. उदाहरण के लिए, ये दोनों रोग मुख्य रूप से फेफड़ों और फुफ्फुसीय लिम्फ नोड्स को प्रभावित करते हैं। दोनों ही मामलों में, ग्रेन्युलोमा बनते हैं ( विभिन्न आकार की कोशिकाओं के विशेष समूह). अंत में, कुछ आंकड़ों के अनुसार, सारकॉइडोसिस वाले लगभग 55% रोगियों में तपेदिक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। इससे पता चलता है कि मरीज़ों को कभी माइकोबैक्टीरिया का सामना करना पड़ा है ( गुप्त तपेदिक हुआ हो या टीका लगाया गया हो). कुछ वैज्ञानिक सारकॉइडोसिस को माइकोबैक्टीरिया की एक विशेष उप-प्रजाति मानने के इच्छुक हैं, लेकिन कई अध्ययनों के बावजूद, इस धारणा के पास अभी तक कोई ठोस सबूत नहीं है।
• क्लैमाइडिया निमोनिया.यह सूक्ष्मजीव क्लैमाइडिया का दूसरा सबसे आम प्रेरक एजेंट है ( क्लैमाइडिया ट्रैकोमैटिस के बाद), जो मुख्य रूप से श्वसन तंत्र को नुकसान पहुंचाता है। सारकॉइडोसिस के साथ इस बीमारी के संबंध के बारे में परिकल्पना विशेष शोध के बाद सामने आई। इसने औसत में क्लैमाइडिया एंटीजन की व्यापकता की तुलना की स्वस्थ लोगऔर सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में। अध्ययन से पता चला कि रोगियों के अध्ययन समूह में एंटी-क्लैमाइडियल एंटीबॉडी लगभग दोगुनी थीं। हालाँकि, क्लैमाइडिया निमोनिया डीएनए का कोई सबूत सीधे सारकॉइड ग्रैनुलोमा के ऊतक में नहीं पाया गया। हालाँकि, यह इस बात को बाहर नहीं करता है कि बैक्टीरिया केवल अब तक अज्ञात तंत्र के माध्यम से रोग के विकास को गति प्रदान करते हैं, सारकॉइडोसिस के विकास में सीधे भाग लिए बिना।
• बोरेलिया बर्गडोरफेरी।यह सूक्ष्मजीव लाइम रोग का प्रेरक एजेंट है ( टिक-जनित बोरेलिओसिस). चीन में किए गए एक अध्ययन के बाद सारकॉइडोसिस के विकास में इसकी भूमिका पर चर्चा की गई। सारकॉइडोसिस के 82% रोगियों में बोरेलिया बर्गडोरफेरी के एंटीबॉडी पाए गए। हालाँकि, केवल 12% रोगियों में जीवित सूक्ष्मजीव पाए गए। इससे यह भी संकेत मिलता है कि लाइम बोरेलिओसिस सारकॉइडोसिस के विकास को तेज कर सकता है, लेकिन इसके विकास के लिए यह आवश्यक नहीं है। इस सिद्धांत का खंडन इस तथ्य से होता है कि बोरेलिओसिस का भौगोलिक वितरण सीमित है, जबकि सारकॉइडोसिस हर जगह पाया जाता है। इसलिए, यूरोप और उत्तरी अमेरिका में इसी तरह के एक अध्ययन में बोरेलिया के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति पर सारकॉइडोसिस की कम निर्भरता देखी गई। दक्षिणी गोलार्ध में, बोरेलिओसिस का प्रसार और भी कम है।
• प्रोपियोनिबैक्टीरियम एक्ने।इस प्रजाति के बैक्टीरिया सशर्त रूप से रोगजनक होते हैं और त्वचा और जठरांत्र संबंधी मार्ग में मौजूद होते हैं ( जठरांत्र पथ ) स्वस्थ लोग, खुद को किसी भी तरह से दिखाए बिना। कई अध्ययनों से पता चला है कि सारकॉइडोसिस वाले लगभग आधे रोगियों में इन बैक्टीरिया के खिलाफ असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है। इस प्रकार, प्रोपियोनिबैक्टीरियम एक्ने के संपर्क में आने पर सारकॉइडोसिस के विकास के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की आनुवंशिक प्रवृत्ति के बारे में एक सिद्धांत सामने आया है। सिद्धांत को अभी तक स्पष्ट पुष्टि नहीं मिली है।
• हैलीकॉप्टर पायलॉरी।इस जीनस के बैक्टीरिया पेट के अल्सर के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में कई अध्ययनों से पता चला है कि सारकॉइडोसिस वाले रोगियों के रक्त में इन सूक्ष्मजीवों के प्रति एंटीबॉडी की बढ़ी हुई मात्रा होती है। इससे यह भी पता चलता है कि संक्रमण ट्रिगर हो सकता है प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएंसारकॉइडोसिस के विकास के लिए अग्रणी।
• विषाणु संक्रमण।इसी प्रकार जीवाणु संक्रमण के साथ, सारकॉइडोसिस की घटना में वायरस की संभावित भूमिका पर विचार किया जाता है। विशेष रूप से, हम रूबेला, एडेनोवायरस, हेपेटाइटिस सी के प्रति एंटीबॉडी वाले रोगियों के साथ-साथ विभिन्न प्रकार के हर्पीस वायरस वाले रोगियों के बारे में बात कर रहे हैं ( सहित एपस्टीन बार वायरस ). कुछ सबूत यह भी बताते हैं कि वायरस बीमारी के विकास में भूमिका निभा सकते हैं, न कि केवल ऑटोइम्यून तंत्र को ट्रिगर करने में।

रोग के संपर्क संचरण का सिद्धांत

संपर्क संचरण का सिद्धांत स्वयं सफेद चूहों पर एक प्रयोग के बाद सामने आया। इसके दौरान, चूहों की कई पीढ़ियों को सारकॉइड ग्रैनुलोमा से कोशिकाओं के साथ क्रमिक रूप से पुन: बीजित किया गया। कुछ समय बाद, जिन चूहों को पैथोलॉजिकल कोशिकाओं की खुराक मिली, उनमें बीमारी के लक्षण दिखने लगे। कोशिका संवर्धन के विकिरण या तापन ने उनकी रोगजनक क्षमता को नष्ट कर दिया, और उपचारित संस्कृति अब सारकॉइडोसिस का कारण नहीं बनी। नैतिक और कानूनी नियमों के कारण मनुष्यों में इसी तरह के प्रयोग नहीं किए गए हैं। हालाँकि, किसी रोगी की रोग कोशिकाओं के संपर्क के बाद सारकॉइडोसिस विकसित होने की संभावना को कई शोधकर्ताओं ने स्वीकार किया है। व्यावहारिक साक्ष्य उन मामलों को माना जाता है जहां रोगियों में अंग प्रत्यारोपण के बाद सारकॉइडोसिस विकसित हुआ। संयुक्त राज्य अमेरिका में, जहां प्रत्यारोपण सबसे अधिक विकसित है, लगभग 10 ऐसे ही मामलों का वर्णन किया गया है।

पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव

यह पता चला कि जो लोग अक्सर धूल के संपर्क में आते हैं ( अग्निशामक, बचावकर्मी, खनिक, ग्राइंडर, प्रकाशन और पुस्तकालय कार्यकर्ता), सारकॉइडोसिस लगभग 4 गुना अधिक आम है।

निम्नलिखित धातुओं के कण रोग के विकास में विशेष भूमिका निभाते हैं:

• बेरिलियम;
• एल्यूमीनियम;
• सोना;
• ताँबा;
• कोबाल्ट;
• ज़िरकोनियम;
• टाइटेनियम.

व्यावसायिक जोखिम से जुड़े न होने वाले घरेलू पर्यावरणीय कारकों में, हवा के साथ फेफड़ों में प्रवेश करने पर विभिन्न साँचे के प्रभाव की संभावना पर चर्चा की जाती है।

सारकॉइडोसिस के लिए अधिक विशिष्ट परीक्षण हैं:

• एंजियोटेनसिन परिवर्तित एंजाइम ( एपीएफ). यह एंजाइम आम तौर पर शरीर के विभिन्न ऊतकों में उत्पन्न होता है और रक्तचाप के नियमन को प्रभावित करता है। सारकॉइडोसिस में ग्रैनुलोमा बनाने वाली कोशिकाएं बड़ी मात्रा में एसीई उत्पन्न करने की क्षमता रखती हैं। इस प्रकार, रक्त में एंजाइम का स्तर काफी बढ़ जाएगा। वयस्कों के लिए मानक 18 से 60 यूनिट/लीटर है। बच्चों में, परीक्षण जानकारीपूर्ण नहीं है, क्योंकि आम तौर पर एसीई सामग्री में काफी उतार-चढ़ाव हो सकता है। विश्लेषण के लिए शिरापरक रक्त लिया जाता है, और रोगी को इसे दान करने से पहले 12 घंटे तक कुछ नहीं खाना चाहिए, ताकि परिणाम विकृत न हों।
• कैल्शियम.सारकॉइडोसिस में ग्रैनुलोमा बड़ी मात्रा में सक्रिय विटामिन डी का उत्पादन करने में सक्षम हैं। यह रूप शरीर में कैल्शियम चयापचय को प्रभावित करता है, जिससे लगभग सभी परीक्षणों में इसका प्रदर्शन बढ़ जाता है। अक्सर सारकॉइडोसिस के साथ, मूत्र में कैल्शियम बढ़ जाता है ( मानक 2.5 से 7.5 mmol/दिन). कुछ समय बाद, रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है ( हाइपरकैल्सीमिया 2.5 mmol/l से अधिक). लार या मस्तिष्कमेरु द्रव का परीक्षण करके इसी तरह की असामान्यताओं का पता लगाया जा सकता है, लेकिन वे सभी रोगियों में नहीं होती हैं। ऐसा माना जाता है कि सारकॉइडोसिस में बढ़ा हुआ कैल्शियम इसकी आवश्यकता को इंगित करता है सक्रिय उपचार.
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा ( TNF-α). यह पदार्थ अपेक्षाकृत हाल ही में खोजा गया था, लेकिन कई रोग प्रक्रियाओं में इसकी सक्रिय भागीदारी पहले ही सिद्ध हो चुकी है। आम तौर पर, TNF-α मोनोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा निर्मित होता है। ये दोनों प्रकार की कोशिकाएं सारकॉइडोसिस में उन्नत मोड में काम करती हैं। इस प्रकार, रोगियों में, विश्लेषण रक्त में इस प्रोटीन के स्तर में वृद्धि दिखाएगा।
• क्वीम-सिल्ट्सबैक परीक्षण।यह परीक्षण उच्च स्तर की सटीकता के साथ सारकॉइडोसिस के निदान की पुष्टि करता है। सारकॉइडोसिस से प्रभावित लसीका ऊतक की एक छोटी मात्रा को रोगी की त्वचा में 1-3 मिमी की गहराई तक इंजेक्ट किया जाता है। दवा प्लीहा या लिम्फ नोड्स से पहले से तैयार की जाती है। एक रोगी में, दवा के प्रशासन से त्वचा की सतह के ऊपर उभरे हुए एक छोटे बुलबुले का निर्माण होगा। इंजेक्शन स्थल पर, विशिष्ट ग्रैनुलोमा जल्दी से बनने लगते हैं। परीक्षण की उच्च सटीकता के बावजूद, आजकल इसका उपयोग बहुत कम किया जाता है। सच तो यह है कि दवा तैयार करने का कोई एक समान मानक नहीं है। इस वजह से, परीक्षण के दौरान रोगी को अन्य बीमारियाँ होने का खतरा अधिक होता है ( वायरल हेपेटाइटिस, एचआईवी, आदि।).
• ट्यूबरकुलिन परीक्षण.तपेदिक संक्रमण का पता लगाने के लिए ट्यूबरकुलिन परीक्षण या मंटौक्स परीक्षण सबसे महत्वपूर्ण तरीका है। यह संदिग्ध सारकॉइडोसिस वाले सभी रोगियों के लिए एक अनिवार्य परीक्षण माना जाता है। तथ्य यह है कि तपेदिक और सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय रूप लक्षणों में बहुत समान हैं, लेकिन अलग-अलग उपचार की आवश्यकता होती है। सारकॉइडोसिस में, 85% से अधिक मामलों में ट्यूबरकुलिन परीक्षण नकारात्मक होता है। हालाँकि, यह परिणाम निश्चित रूप से निदान को बाहर नहीं कर सकता है। मंटौक्स परीक्षण करने में त्वचा की मोटाई में ट्यूबरकुलिन, तपेदिक के प्रेरक एजेंट के समान एक विशेष दवा शामिल होती है। यदि रोगी को क्षय रोग है ( या उसे पूर्व में तपेदिक था), फिर 3 दिनों के बाद इंजेक्शन स्थल पर 5 मिमी से अधिक व्यास वाली एक लाल गांठ बन जाती है। छोटे व्यास की लाली को नकारात्मक प्रतिक्रिया माना जाता है। 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में तपेदिक के खिलाफ टीकाकरण के कारण परीक्षण के परिणाम विकृत हो सकते हैं।
• ताँबा।फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस वाले लगभग सभी रोगियों में, रोग के किसी चरण में रक्त में तांबे का स्तर बढ़ना शुरू हो जाता है ( पुरुषों के लिए मानक 10.99 - 21.98 µmol/l है, महिलाओं के लिए - 12.56 - 24.34 µmol/l है). तांबे के साथ-साथ, इस तत्व सेरुलोप्लास्मिन युक्त प्रोटीन का स्तर भी बढ़ जाता है।

सारकॉइडोसिस का वाद्य निदान

सारकॉइडोसिस की इमेजिंग के लिए वाद्य तरीके

सारकॉइडोसिस के लिए वाद्य परीक्षण की अतिरिक्त विधियाँ हैं:

• स्पाइरोमेट्री।रोग के बाद के चरणों में सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय रूपों के लिए स्पिरोमेट्री निर्धारित की जाती है। यह विधि फेफड़ों की कार्यात्मक मात्रा निर्धारित करने में मदद करती है। एक विशेष उपकरण रोगी द्वारा ग्रहण की गई हवा की अधिकतम मात्रा को रिकॉर्ड करता है। सारकॉइडोसिस की जटिलताओं के विकास के साथ, महत्वपूर्ण क्षमता ( महत्वपूर्ण क्षमता) कई बार घट सकता है। यह बीमारी के गंभीर रूप और खराब पूर्वानुमान का संकेत देता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी।इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी का उपयोग कार्डियक सारकॉइडोसिस और रोग के फुफ्फुसीय रूप दोनों के लिए किया जाता है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इन दोनों मामलों में हृदय की मांसपेशियों की कार्यप्रणाली ख़राब हो सकती है। ईसीजी सबसे तेज़ और सुलभ तरीके सेहृदय की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने के लिए। परिवर्तनों की गतिशीलता की तुलना करने में सक्षम होने के लिए इस अध्ययन को वर्ष में कई बार दोहराने की सिफारिश की जाती है।
• विद्युतपेशीलेखन।कभी-कभी कंकाल की मांसपेशियों के कार्य में समस्याओं का पता लगाने के लिए इलेक्ट्रोमायोग्राफी निर्धारित की जाती है। अध्ययन आपको मांसपेशी फाइबर में तंत्रिका आवेगों के संचरण और प्रसार का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। इलेक्ट्रोमायोग्राफी के लिए निर्धारित किया जा सकता है जल्दी पता लगाने केमांसपेशी सारकॉइडोसिस और न्यूरोसार्कोइडोसिस के लक्षण। दोनों ही मामलों में, आवेग के प्रसार में देरी होगी और मांसपेशियों में कमजोरी होगी।
• एंडोस्कोपी।एंडोस्कोपिक विधियों में विशेष लघु कैमरों का उपयोग शामिल होता है जिन्हें रोग के लक्षणों का पता लगाने के लिए शरीर में डाला जाता है। व्यापक रूप से, उदाहरण के लिए, FEGDS ( फ़ाइब्रोएसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी). यह अध्ययन ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग में सारकॉइडोसिस की खोज में मदद करता है। यह खाली पेट किया जाता है और इसके लिए रोगी की प्रारंभिक तैयारी की आवश्यकता होती है।
• फंडस परीक्षा.सारकॉइडोसिस में यूवाइटिस या अन्य प्रकार की आंखों की क्षति के विकास के लिए फंडस की जांच एक अनिवार्य प्रक्रिया है। सभी नैदानिक ​​प्रक्रियाएँनेत्र परीक्षण नेत्र रोग विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

सारकॉइडोसिस का उपचार

सारकॉइडोसिस के उपचार में, एक एकीकृत दृष्टिकोण महत्वपूर्ण है। चूँकि बीमारी के विकास का कोई सामान्य कारण नहीं पाया गया है, डॉक्टर न केवल सही सलाह देने का प्रयास करते हैं दवा से इलाज, बल्कि रोगी को बाहरी कारकों के संपर्क से बचाने के लिए भी जो रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं। इसके अलावा, सारकॉइडोसिस के कुछ रूपों और इसकी जटिलताओं के लिए उपचार के एक अलग कोर्स की आवश्यकता होती है। इस संबंध में, विशिष्ट नैदानिक ​​​​मामले के आधार पर, रोग का उपचार अलग-अलग दिशाओं में किया जाना चाहिए।

• प्रणालीगत दवा उपचार;
• स्थानीय औषधि उपचार;
• शल्य चिकित्सा;
• विकिरण;
• आहार;
• रोग जटिलताओं की रोकथाम.

प्रणालीगत औषधि उपचार

सारकॉइडोसिस के औषधि उपचार के लिए कुछ बुनियादी सिद्धांतों के पालन की आवश्यकता होती है:

• रोग के स्पष्ट लक्षण रहित मरीज़ जिनमें प्रारंभिक चरण में सारकॉइडोसिस का पता चल जाता है, उन्हें दवा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। तथ्य यह है कि बीमारी के विकास के बारे में सीमित ज्ञान के कारण यह अनुमान लगाना असंभव है कि प्रक्रिया कितनी तेजी से विकसित होगी। यह संभव है कि गहन उपचार से होने वाला जोखिम सारकॉइडोसिस विकसित होने से होने वाले संभावित जोखिम से अधिक हो। कभी-कभी रोग के दूसरे चरण में रोग की सहज छूट देखी जाती है। इसलिए, उपचार का एक कोर्स हमेशा रोगियों के लिए भी निर्धारित नहीं किया जाता है मामूली उल्लंघनफेफड़े के कार्य.
• उपचार आम तौर पर बीमारी के तीव्र लक्षणों को कम करने के लिए दवाओं की उच्च खुराक से शुरू होता है और इस तरह रोगियों के जीवन स्तर में सुधार होता है। इसके बाद, केवल लक्षणों की शुरुआत को नियंत्रित करने के लिए खुराक कम कर दी जाती है।
• उपचार का मुख्य आधार मौखिक रूप से दी जाने वाली कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं हैं ( टेबलेट के रूप में). ऐसा माना जाता है कि वे देते हैं अच्छा प्रभावरोग के लगभग किसी भी चरण में।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग से ऑस्टियोपोरोसिस हो सकता है ( नरम हड्डी का ऊतकचयापचय संबंधी विकारों के कारण). इस संबंध में, निवारक उद्देश्यों के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के समूह से दवाओं को एक साथ निर्धारित करना आवश्यक है।
• सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय रूप में, साँस लेना ( स्थानीय) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग बेहतर चिकित्सीय प्रभाव प्रदान नहीं करता है। उन्हें सहवर्ती प्रतिक्रियाशील सूजन प्रक्रियाओं के लिए निर्धारित किया जा सकता है।
• अन्य औषधियाँ औषधीय समूह (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा) या तो बाद वाले के साथ संयोजन में निर्धारित किए जाते हैं, या यदि रोगी व्यक्तिगत रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति असहिष्णु है।

सारकॉइडोसिस के रोगियों के प्रणालीगत उपचार के लिए मानक नियम

स्थानीय औषध उपचार

सारकॉइडोसिस में यूवाइटिस का इलाज शुरू करने के लिए निदान की सटीक पुष्टि की आवश्यकता होती है। यह आंख में गांठों की बायोप्सी और अन्य अंगों में सारकॉइड ग्रैनुलोमा का पता लगाकर प्राप्त किया जाता है। जबकि निदान की पुष्टि हो गई है, यह सिफारिश की जाती है कि रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाए। गंभीर सूजन वाले रोगियों के लिए भी आंतरिक उपचार का संकेत दिया जाता है, जिनमें गंभीर जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं जो दृष्टि हानि का खतरा पैदा कर सकती हैं।

सारकॉइडोसिस में यूवाइटिस के लिए एक विशिष्ट उपचार आहार का चयन एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। यह सूजन प्रक्रिया के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है ( पूर्वकाल, पश्च या सामान्यीकृत यूवाइटिस) और इसकी तीव्रता।

सारकॉइडोसिस में यूवाइटिस के उपचार में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• पूर्वकाल यूवाइटिस के साथ -साइक्लोपेंटोलेट, डेक्सामेथासोन, फिनाइलफ्राइन ( गंभीर सूजन के लिए डेक्सामेथासोन के साथ संयोजन में). दवाएं फॉर्म में निर्धारित हैं आंखों में डालने की बूंदें.
• पोस्टीरियर यूवाइटिस के लिए -डेक्सामेथासोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन एक अंतःशिरा ड्रॉपर के रूप में, साथ ही रेट्रोबुलबार डेक्सामेथासोन ( दवा को आंख के पिछले हिस्से तक पहुंचाने के लिए एक विस्तारित सुई के साथ आंख के नीचे इंजेक्शन लगाया जाता है).
• सामान्यीकृत यूवाइटिस के लिए -उपरोक्त का संयोजन दवाइयाँअधिक मात्रा में.

सारकॉइडोसिस के त्वचीय रूप का उपचार, वास्तव में, प्रणालीगत उपचार से बहुत अलग नहीं है। उन्हीं दवाओं का उपयोग मलहम या क्रीम के रूप में समानांतर में किया जा सकता है, जो स्थानीयता को बढ़ाएगा उपचारात्मक प्रभाव. उपचार के दुष्प्रभावों को देखते हुए, कुछ डॉक्टर सारकॉइडोसिस की त्वचीय अभिव्यक्तियों के गहन उपचार की अनुशंसा नहीं करते हैं जब तक कि वे चेहरे या गर्दन पर स्थित न हों। तथ्य यह है कि इन मामलों में रोगियों की समस्याएं एक कॉस्मेटिक दोष हैं और उनके जीवन या स्वास्थ्य के लिए कोई गंभीर खतरा पैदा नहीं करती हैं।

शल्य चिकित्सा

सारकॉइडोसिस वाले मरीजों को निम्नलिखित प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरना पड़ सकता है:

• फेफड़े खराब होने की स्थिति में दोष का निवारण।फेफड़े के ऊतकों को नुकसान होने के कारण, वायु नलिकाओं और फुफ्फुस गुहा के बीच एक रोग संबंधी संचार हो सकता है। दबाव में अंतर के कारण, यह फेफड़े के पतन और तीव्र श्वसन विफलता को जन्म देगा।
• फेफड़े का प्रत्यारोपण.प्रक्रिया की उच्च लागत और जटिलता के कारण यह ऑपरेशन बहुत कम ही किया जाता है। इसका संकेत फेफड़े के ऊतकों का व्यापक फाइब्रोसिस है। ब्रोन्किओल्स की अतिवृद्धि के कारण, फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता गंभीर रूप से कम हो जाती है सांस की विफलता. फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद आधे से अधिक मरीज कम से कम 5 साल तक जीवित रहते हैं। हालाँकि, यह जोखिम है कि प्रत्यारोपित अंग में रोग फिर से विकसित हो जाएगा।
• जठरांत्र पथ में रक्तस्राव रोकना.आमतौर पर ऑपरेशन लैप्रोस्कोपिक तरीके से किया जाता है ( विस्तृत ऊतक विच्छेदन के बिना). में पेट की गुहारोगी के स्वास्थ्य को गंभीर जोखिम के बिना रक्तस्राव को रोकने के लिए एक विशेष कैमरा और मैनिपुलेटर्स पेश किए जाते हैं।
• स्प्लेनेक्टोमी।इसमें उल्लेखनीय वृद्धि के साथ इसका अभ्यास किया जाता है, यदि यह साबित हो गया है कि इसमें सारकॉइड ग्रैनुलोमा शामिल है।

विकिरण

आहार

रोग जटिलताओं की रोकथाम

को निवारक उपायइसमें हाइपोथर्मिया से बचना भी शामिल है, क्योंकि इससे लगाव को बढ़ावा मिल सकता है जीवाणु संक्रमण. यह फेफड़ों के वेंटिलेशन के बिगड़ने और सामान्य रूप से कमजोर प्रतिरक्षा के कारण होता है। यदि शरीर में पहले से ही कोई पुराना संक्रमण है, तो सारकॉइडोसिस की पुष्टि होने के बाद, संक्रमण को सबसे प्रभावी ढंग से कैसे नियंत्रित किया जाए, यह जानने के लिए डॉक्टर के पास जाना आवश्यक है।

सामान्य तौर पर, सारकॉइडोसिस का पूर्वानुमान सशर्त रूप से अनुकूल है। जटिलताओं या अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन से मृत्यु केवल 3-5% रोगियों में दर्ज की गई है ( लगभग 10-12% में न्यूरोसारकॉइडोसिस के साथ). अधिकतर परिस्थितियों में ( 60 – 70% ) उपचार के दौरान या अनायास रोग से स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।

निम्नलिखित स्थितियों को गंभीर परिणामों के साथ प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेतक माना जाता है:

• रोगी का अफ़्रीकी-अमेरिकी मूल;
• प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियाँ;
• तापमान वृद्धि की लंबी अवधि ( एक महीने से ज़्यादा) रोग की शुरुआत में;
• एक साथ कई अंगों और प्रणालियों को नुकसान ( सामान्यीकृत रूप);
• पुनरावृत्ति ( तीव्र लक्षणों की वापसी) जीसीएस के साथ उपचार का कोर्स पूरा करने के बाद।

सारकॉइडोसिस की जटिलताएँ और परिणाम

सारकॉइडोसिस की सबसे आम जटिलताएँ और परिणाम हैं:

• फेफड़े का पतन;
• खून बह रहा है;
• बार-बार निमोनिया होना;
• गुर्दे में पथरी;
• उल्लंघन हृदय दर;
• फेफड़े की तंतुमयता;
• अंधापन और अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि;
• मनोवैज्ञानिक समस्याएं।

फेफड़े का पतन

खून बह रहा है

आमतौर पर रक्तस्राव स्वतः ही रुक जाता है और इसे रोकने के लिए गंभीर उपायों की आवश्यकता नहीं होती है। लिवर सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में स्थिति कुछ अधिक गंभीर है। तथ्य यह है कि यकृत बड़ी संख्या में जमावट कारक पैदा करता है ( रक्तस्राव रोकने के लिए आवश्यक पदार्थ). यकृत समारोह की गंभीर हानि के साथ, रक्त में जमावट कारकों की मात्रा कम हो जाती है, जिससे रक्तस्राव अधिक लंबा और अधिक प्रचुर हो जाता है।

बार-बार निमोनिया होना

गुर्दे में पथरी

हृदय ताल गड़बड़ी

फेफड़े की तंतुमयता

अंधापन और अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि

मनोवैज्ञानिक समस्याएं

ऐसी समस्याएँ विशुद्ध रूप से मनोवैज्ञानिक प्रकृति की होती हैं। बीमारी की अस्पष्ट उत्पत्ति और विशिष्ट अत्यधिक प्रभावी उपचार की कमी भी कम से कम भूमिका नहीं निभाती है। ऐसी समस्याओं से निपटने के लिए, डॉक्टरों को रोग के पाठ्यक्रम के संबंध में निदान और पूर्वानुमान तैयार करने में बहुत सावधानी बरतनी चाहिए। मरीजों को विशेष सहायता के लिए मनोवैज्ञानिक से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है।

सारकॉइडोसिस एक ऐसी बीमारी है जो एक विशेष प्रकार की सूजन के परिणामस्वरूप होती है। यह शरीर के लगभग किसी भी अंग में दिखाई दे सकता है, लेकिन अधिकतर यह फेफड़ों या लिम्फ नोड्स में शुरू होता है।

सारकॉइडोसिस का कारण अज्ञात है। रोग अचानक प्रकट और गायब हो सकता है। कई मामलों में, यह धीरे-धीरे विकसित होता है और लक्षणों का कारण बनता है जो आते-जाते रहते हैं, कभी-कभी व्यक्ति के जीवन भर।

जैसे-जैसे सारकॉइडोसिस बढ़ता है, प्रभावित ऊतकों में ग्रैनुलोमा नामक सूक्ष्म सूजन वाले फॉसी दिखाई देते हैं। ज्यादातर मामलों में, वे अनायास या उपचार से गायब हो जाते हैं। यदि ग्रेन्युलोमा ठीक नहीं होता है, तो उसके स्थान पर निशान ऊतक का एक पैच बन जाता है।

सारकॉइडोसिस का अध्ययन पहली बार एक सदी से भी पहले दो त्वचा विशेषज्ञों, हचिंसन और बेक द्वारा किया गया था। सबसे पहले, इस बीमारी को "हचिंसन रोग" या "बेस्नियर-बेक-शौमैन रोग" कहा जाता था। डॉ. बेक ने तब चिकित्सा शब्द "सारकॉइडोसिस" गढ़ा, जो "मांस" और "जैसे" के लिए ग्रीक शब्दों से आया है। यह शीर्षक वर्णन करता है त्वचा के चकत्तेजो अक्सर बीमारी के कारण होते हैं।

कारण और जोखिम कारक

सारकॉइडोसिस एक ऐसी बीमारी है जो बिना किसी स्पष्ट कारण के अचानक होती है। वैज्ञानिक इसकी उपस्थिति के लिए कई परिकल्पनाओं पर विचार कर रहे हैं:

1. संक्रामक. इस कारक को रोग के विकास के लिए एक ट्रिगर माना जाता है। एंटीजन की निरंतर उपस्थिति आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील व्यक्तियों में सूजन मध्यस्थों के उत्पादन में व्यवधान पैदा कर सकती है। माइकोबैक्टीरिया, क्लैमाइडिया, लाइम रोग के प्रेरक एजेंट, त्वचा और आंतों में रहने वाले बैक्टीरिया को ट्रिगर माना जाता है; हेपेटाइटिस सी वायरस, हर्पीस, साइटोमेगालोवायरस। इस सिद्धांत को प्रयोगों में और साथ ही मनुष्यों में अंग प्रत्यारोपण के दौरान पशु से पशु में सारकॉइडोसिस के संचरण के अवलोकन द्वारा समर्थित किया गया है।
2. पारिस्थितिक. फेफड़ों में ग्रैनुलोमा एल्यूमीनियम, बेरियम, बेरिलियम, कोबाल्ट, तांबा, सोना, दुर्लभ पृथ्वी धातुओं (लैंथेनाइड्स), टाइटेनियम और ज़िरकोनियम से धूल के प्रभाव में बन सकते हैं। कृषि कार्य, निर्माण कार्य और बच्चों के साथ काम करते समय जैविक धूल के संपर्क में आने पर बीमारी का खतरा बढ़ जाता है। यह सिद्ध हो चुका है कि फफूंद और धुएं के संपर्क में आने पर यह अधिक होता है।
3. वंशागति। सारकॉइडोसिस वाले रोगी के परिवार के सदस्यों में इस बीमारी के विकसित होने का जोखिम औसत से कई गुना अधिक होता है। बीमारी के पारिवारिक मामलों के लिए ज़िम्मेदार कुछ जीनों की पहचान पहले ही की जा चुकी है।

रोग के विकास का आधार विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया है। शरीर में सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं दबा दी जाती हैं। फेफड़ों में, इसके विपरीत, सेलुलर प्रतिरक्षा सक्रिय होती है - सूजन मध्यस्थों का उत्पादन करने वाले वायुकोशीय मैक्रोफेज की संख्या बढ़ जाती है। उनके प्रभाव में, फेफड़े के ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं और ग्रैनुलोमा बनते हैं। बड़ी संख्या में एंटीबॉडीज का उत्पादन होता है। सारकॉइडोसिस में स्वयं की कोशिकाओं के विरुद्ध एंटीबॉडी के संश्लेषण का प्रमाण है।

कौन बीमार पड़ सकता है

सारकॉइडोसिस को पहले एक दुर्लभ बीमारी माना जाता था। अब पता चला है कि ये पुरानी बीमारीदुनिया भर में कई लोगों में होता है। पल्मोनरी सारकॉइडोसिस पल्मोनरी फाइब्रोसिस के मुख्य कारणों में से एक है।

कोई भी, वयस्क या बच्चा, बीमार हो सकता है। हालाँकि, यह बीमारी, किसी अज्ञात कारण से, अक्सर काली जाति के लोगों, विशेषकर महिलाओं, साथ ही स्कैंडिनेवियाई, जर्मन, आयरिश और प्यूर्टो रिकान को प्रभावित करती है।

क्योंकि बीमारी की पहचान नहीं हो सकती है या गलत निदान किया जा सकता है, सारकॉइडोसिस वाले रोगियों की सटीक संख्या अज्ञात है। ऐसा माना जाता है कि घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर लगभग 5-7 मामले हैं, और प्रसार प्रति 100 हजार पर 22 से 47 रोगियों तक है। कई विशेषज्ञों का मानना ​​है कि बीमारी की वास्तविक घटना अधिक है।

20 से 40 वर्ष की आयु के लोग अधिक बार बीमार पड़ते हैं। सारकॉइडोसिस 10 वर्ष से कम या 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में दुर्लभ है। स्कैंडिनेवियाई देशों और उत्तरी अमेरिका में इस बीमारी का उच्च प्रसार देखा गया है।

यह रोग आमतौर पर व्यक्ति को प्रभावित नहीं करता है। 2-3 वर्षों के भीतर, 60-70% मामलों में यह स्वतः ही गायब हो जाता है। एक तिहाई रोगियों में फेफड़े के ऊतकों को अपरिवर्तनीय क्षति होती है, 10% में रोग बढ़ जाता है जीर्ण रूप. बीमारी के लंबे कोर्स के बाद भी मरीज सामान्य जीवन जी सकते हैं। केवल कुछ मामलों में, हृदय, तंत्रिका तंत्र, यकृत या गुर्दे को गंभीर क्षति के साथ, रोग प्रतिकूल परिणाम दे सकता है।

सारकॉइडोसिस कोई ट्यूमर नहीं है. यह घरेलू या यौन संपर्क के माध्यम से एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में प्रसारित नहीं होता है।

यह अनुमान लगाना काफी मुश्किल है कि बीमारी कैसे विकसित होगी। ऐसा माना जाता है कि यदि रोगी अधिक चिंतित है सामान्य लक्षण, जैसे कि वजन कम होना या अस्वस्थता, बीमारी का कोर्स हल्का होगा। यदि फेफड़े या त्वचा प्रभावित होती है, तो लंबी और अधिक गंभीर प्रक्रिया होने की संभावना है।

वर्गीकरण

विविधता नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँसुझाव देता है कि इस बीमारी के कई कारण हैं। स्थान के आधार पर, सारकॉइडोसिस के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स को नुकसान की प्रबलता के साथ क्लासिक;
• अन्य अंगों को नुकसान की प्रबलता के साथ;
• सामान्यीकृत (कई अंग और प्रणालियां प्रभावित होती हैं)।

प्रवाह की विशेषताओं के आधार पर, निम्नलिखित विकल्प प्रतिष्ठित हैं:

• तीव्र शुरुआत के साथ (लोफग्रेन, हीरफोर्ड-वाल्डेनस्ट्रॉम सिंड्रोम);
• क्रमिक शुरुआत और दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ;
• पुनरावृत्ति;
• 6 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में सारकॉइडोसिस;
• उपचार योग्य नहीं (दुर्दम्य)।

छाती के अंगों को नुकसान की एक्स-रे तस्वीर के आधार पर, रोग के चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. कोई परिवर्तन नहीं (5% मामले)।
2. फेफड़ों की भागीदारी के बिना लिम्फ नोड्स की विकृति (50% मामले)।
3. लिम्फ नोड्स और फेफड़े दोनों का समावेश (30% मामले)।
4. केवल फेफड़े प्रभावित होते हैं (15% मामले)।
5. अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (20% मामले)।

चरणों में लगातार परिवर्तन फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लिए विशिष्ट नहीं हैं। चरण 1 केवल छाती के अंगों में परिवर्तन की अनुपस्थिति को इंगित करता है, लेकिन अन्य स्थानीयकरणों के सारकॉइडोसिस को बाहर नहीं करता है।

संभावित जटिलताएँ:

• ब्रोन्कस का स्टेनोसिस (लुमेन का अपरिवर्तनीय संकुचन);
• फेफड़े के एक हिस्से का एटेलेक्टैसिस (पतन);
• फुफ्फुसीय विफलता;
• कार्डियोपल्मोनरी विफलता.

गंभीर मामलों में, फेफड़ों में प्रक्रिया के परिणामस्वरूप न्यूमोस्क्लेरोसिस, फेफड़ों का फूलना, जड़ों का फाइब्रोसिस (कठोर होना) हो सकता है।

द्वारा अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणरोग सारकॉइडोसिस रक्त, हेमटोपोइएटिक अंगों और कुछ प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के रोगों को संदर्भित करता है।

सारकॉइडोसिस: लक्षण

सारकॉइडोसिस की पहली अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं: रोग अचानक प्रकट होने के साथ शुरू हो सकता है त्वचा के लाल चकत्ते. रोगी चेहरे, पैरों और बांहों की त्वचा पर लाल धब्बे (एरिथेमा नोडोसम) के साथ-साथ आंखों की सूजन से भी परेशान हो सकता है।

त्वचा का सारकॉइडोसिस

कुछ मामलों में, सारकॉइडोसिस के लक्षण अधिक सामान्य होते हैं। इनमें वजन घटना, थकान, रात को पसीना, बुखार, या सामान्य अस्वस्थता शामिल हैं।

फेफड़ों और लिम्फ नोड्स के अलावा, यकृत, त्वचा, हृदय, तंत्रिका तंत्र और गुर्दे अक्सर प्रभावित होते हैं। मरीज़ों में बीमारी के सामान्य लक्षण हो सकते हैं, केवल कुछ अंगों के क्षतिग्रस्त होने के संकेत हो सकते हैं, या कुछ भी शिकायत नहीं हो सकती है। फेफड़ों के एक्स-रे द्वारा रोग की अभिव्यक्तियों का पता लगाया जाता है। इसके अलावा, लार और लैक्रिमल ग्रंथियों में वृद्धि निर्धारित की जाती है। सिस्ट - गोल, खोखली संरचनाएं - हड्डी के ऊतकों में बन सकती हैं।

पल्मोनरी सारकॉइडोसिस सबसे अधिक बार विकसित होता है। इस निदान वाले 90% रोगियों को सांस लेने में तकलीफ और खांसी, सूखी या बलगम के साथ शिकायत होती है। कभी-कभी सीने में दर्द और जकड़न महसूस होती है। ऐसा माना जाता है कि फेफड़ों में प्रक्रिया श्वसन पुटिकाओं की सूजन से शुरू होती है -। एल्वोलिटिस या तो स्वचालित रूप से गायब हो जाता है या ग्रैनुलोमा के गठन की ओर ले जाता है। सूजन वाली जगह पर निशान ऊतक के बनने से फेफड़ों की कार्यप्रणाली में व्यवधान होता है।

लगभग एक तिहाई रोगियों, विशेषकर बच्चों की आँखें प्रभावित होती हैं। दृष्टि के अंग के लगभग सभी भाग प्रभावित होते हैं - पलकें, कॉर्निया, श्वेतपटल, रेटिना और लेंस। इसका परिणाम आंखों का लाल होना, पानी आना और कभी-कभी दृष्टि की हानि होती है।

त्वचा का सारकॉइडोसिस चेहरे की त्वचा पर छोटे उभरे हुए धब्बों के रूप में प्रकट होता है जो लाल या बैंगनी रंग के होते हैं। हाथ-पैर और नितंब क्षेत्रों की त्वचा भी इसमें शामिल होती है। यह लक्षण 20% रोगियों में दर्ज किया गया है और बायोप्सी की आवश्यकता है।

सारकॉइडोसिस की एक अन्य त्वचा अभिव्यक्ति एरिथेमा नोडोसम है। यह प्रकृति में प्रतिक्रियाशील है, यानी, यह गैर-विशिष्ट है और एक सूजन प्रतिक्रिया के जवाब में होता है। ये पैरों की त्वचा पर, कम अक्सर चेहरे पर और शरीर के अन्य क्षेत्रों में दर्दनाक गांठें होती हैं, जो शुरू में लाल रंग की होती हैं और फिर पीली हो जाती हैं। ऐसे में टखनों, कोहनियों में दर्द और सूजन हो जाती है। कलाई के जोड़, ब्रश। ये गठिया के लक्षण हैं.

पर्विल अरुणिका

कुछ रोगियों में, सारकॉइडोसिस तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। इसका एक लक्षण चेहरे का पक्षाघात है। न्यूरोसारकॉइडोसिस सिर के पिछले हिस्से में भारीपन की भावना, सिरदर्द, हाल की घटनाओं के लिए याददाश्त में गिरावट और अंगों में कमजोरी की भावना से प्रकट होता है। जब बड़े घाव बन जाते हैं, तो दौरे पड़ सकते हैं।

कभी-कभी हृदय लय गड़बड़ी और हृदय विफलता के विकास में शामिल होता है। कई मरीज़ अवसाद से पीड़ित हैं।

तिल्ली बढ़ सकती है. इसकी हार के साथ रक्तस्राव होता है, बार-बार होने की प्रवृत्ति होती है संक्रामक रोग. ईएनटी अंग, मौखिक गुहा, जननांग प्रणाली और पाचन अंग कम आम तौर पर प्रभावित होते हैं।

ये सभी लक्षण कई वर्षों के दौरान प्रकट और गायब हो सकते हैं।

निदान

सारकॉइडोसिस कई अंगों को प्रभावित करता है, इसलिए इसके निदान और उपचार के लिए विभिन्न क्षेत्रों के विशेषज्ञों की मदद की आवश्यकता हो सकती है। मरीजों के लिए पल्मोनोलॉजिस्ट या किसी विशेषज्ञ से इलाज कराना बेहतर होता है चिकित्सा केंद्रइस बीमारी की समस्याओं से निपटना। हृदय रोग विशेषज्ञ, रुमेटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट या नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना अक्सर आवश्यक होता है। 2003 तक, सारकॉइडोसिस वाले सभी रोगियों को एक टीबी विशेषज्ञ द्वारा देखा जाता था, और उनमें से अधिकांश को तपेदिक विरोधी चिकित्सा प्राप्त होती थी। इस प्रथा का प्रयोग अब नहीं किया जाना चाहिए.'

प्रारंभिक निदान निम्नलिखित शोध विधियों पर आधारित है:

• चिकित्सा इतिहास का विश्लेषण;
• निरीक्षण;
• प्रयोगशाला परीक्षण;

सारकॉइडोसिस के निदान के लिए समान बीमारियों के बहिष्कार की आवश्यकता होती है जैसे:

• बेरिलियोसिस (धातु बेरिलियम के साथ लंबे समय तक संपर्क के कारण श्वसन क्षति);
• रूमेटाइड गठिया;
• गठिया;
• लिम्फ नोड्स (लिम्फोमा) का घातक ट्यूमर।

इस बीमारी के विश्लेषण और वाद्य अध्ययन में कोई विशेष परिवर्तन नहीं हुए हैं। रोगी को सामान्य और निर्धारित किया जाता है जैव रासायनिक परीक्षणरक्त, छाती का एक्स-रे, .

छाती का एक्स-रे फेफड़ों के साथ-साथ मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में परिवर्तन का पता लगाने के लिए उपयोगी है। हाल ही में, इसे अक्सर श्वसन अंगों की गणना टोमोग्राफी के साथ पूरक किया जाता है। मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी डेटा का उच्च नैदानिक ​​​​मूल्य है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग न्यूरोसारकॉइडोसिस और हृदय संबंधी भागीदारी के निदान के लिए किया जाता है।

रोगी की कार्यप्रणाली अक्सर ख़राब हो जाती है बाह्य श्वसनविशेषकर फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता कम हो जाती है। यह फेफड़ों के ऊतकों में सूजन और घाव वाले परिवर्तनों के परिणामस्वरूप एल्वियोली की श्वसन सतह में कमी के कारण होता है।

एक रक्त परीक्षण सूजन के लक्षणों का पता लगा सकता है: ल्यूकोसाइट्स और ईएसआर की संख्या में वृद्धि। प्लीहा क्षतिग्रस्त होने पर प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है। गामा ग्लोब्युलिन और कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है। यदि यकृत का कार्य ख़राब हो जाता है, तो बिलीरुबिन, एमिनोट्रांस्फरेज़ और क्षारीय फॉस्फेट की सांद्रता बढ़ सकती है। किडनी के कार्य को निर्धारित करने के लिए रक्त क्रिएटिनिन और यूरिया नाइट्रोजन का निर्धारण किया जाता है। कुछ रोगियों में, गहन अध्ययन से एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम के स्तर में वृद्धि का पता चलता है, जो ग्रैनुलोमा कोशिकाओं द्वारा स्रावित होता है।

आयोजित सामान्य विश्लेषणमूत्र और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम। हृदय ताल गड़बड़ी के लिए, दैनिक ईसीजी निगरानीहोल्टर के अनुसार. यदि प्लीहा बढ़ गया है, तो रोगी को चुंबकीय अनुनाद या निर्धारित किया जाता है सीटी स्कैन, जहां विशिष्ट गोलाकार घावों का पता लगाया जाता है।

के लिए क्रमानुसार रोग का निदानसारकॉइडोसिस का उपयोग किया जाता है और। संख्या निर्धारित करें विभिन्न कोशिकाएँ, फेफड़ों में सूजन और प्रतिरक्षा प्रक्रिया को दर्शाता है। सारकॉइडोसिस में, बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स का पता लगाया जाता है। ब्रोंकोस्कोपी के दौरान, एक बायोप्सी की जाती है - फेफड़े के ऊतकों का एक छोटा सा टुकड़ा निकालना। इसके सूक्ष्म विश्लेषण से अंततः "फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस" के निदान की पुष्टि हो गई है।

शरीर में सारकॉइडोसिस के सभी क्षेत्रों की पहचान करने के लिए रेडियोधर्मी रासायनिक तत्व गैलियम के साथ एक स्कैन का उपयोग किया जा सकता है। दवा को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है और किसी भी मूल की सूजन वाले क्षेत्रों में जमा हो जाता है। 2 दिनों के बाद, रोगी का एक विशेष उपकरण का उपयोग करके स्कैन किया जाता है। गैलियम संचय के क्षेत्र सूजन वाले ऊतक के क्षेत्रों को दर्शाते हैं। इस पद्धति का नुकसान किसी भी प्रकृति की सूजन के फोकस में आइसोटोप का अंधाधुंध बंधन है, न कि केवल सारकॉइडोसिस में।

आशाजनक अनुसंधान विधियों में से एक एक साथ बायोप्सी के साथ इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का ट्रांससोफेजियल अल्ट्रासाउंड है।

त्वचा दिखाई गई है ट्यूबरकुलिन परीक्षणऔर एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच।

गंभीर मामलों में, वीडियो-सहायता थोरैकोस्कोपी का संकेत दिया जाता है - एंडोस्कोपिक तकनीक का उपयोग करके फुफ्फुस गुहा की जांच और बायोप्सी सामग्री लेना। ओपन सर्जरी बहुत कम ही की जाती है।

सारकॉइडोसिस: उपचार

कई रोगियों को सारकॉइडोसिस के उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अक्सर, रोग के लक्षण अनायास ही गायब हो जाते हैं।

उपचार का मुख्य लक्ष्य फेफड़ों और अन्य प्रभावित अंगों के कार्य को संरक्षित करना है। इस प्रयोजन के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग किया जाता है, मुख्य रूप से प्रेडनिसोलोन। यदि किसी मरीज के फेफड़ों में फाइब्रोटिक (घाव वाले) परिवर्तन हैं, तो वे गायब नहीं होंगे।

हार्मोनल उपचार तब शुरू किया जाता है जब फेफड़े, हृदय, आंखें, तंत्रिका तंत्र या आंतरिक अंगों को महत्वपूर्ण क्षति के लक्षण दिखाई देते हैं। प्रेडनिसोलोन लेने से आमतौर पर स्थिति में जल्दी सुधार होता है। हालाँकि, हार्मोन बंद होने के बाद रोग के लक्षण वापस आ सकते हैं। इसलिए, कभी-कभी कई वर्षों के उपचार की आवश्यकता होती है, जो बीमारी के दोबारा होने पर या उसकी रोकथाम के लिए शुरू किया जाता है।

उपचार में समय पर समायोजन सुनिश्चित करने के लिए, नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलना महत्वपूर्ण है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग से दुष्प्रभाव हो सकते हैं:

• मिजाज;
• सूजन;
• भार बढ़ना;
• उच्च रक्तचाप;
• मधुमेह;
• भूख में वृद्धि;
• पेट दर्द;
• पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर;
• मुँहासे और अन्य।

हालाँकि, जब हार्मोन की कम खुराक निर्धारित की जाती है, तो उपचार के लाभ उनके संभावित प्रतिकूल प्रभावों से अधिक होते हैं।

जटिल चिकित्सा के भाग के रूप में क्लोरोक्वीन, मेथोट्रेक्सेट, अल्फा-टोकोफ़ेरॉल और पेंटोक्सिफाइलाइन निर्धारित किया जा सकता है। प्लास्मफेरेसिस जैसी अपवाही उपचार विधियों का संकेत दिया गया है।

सारकॉइडोसिस के मामले में जिसका हार्मोन के साथ इलाज करना मुश्किल है, साथ ही तंत्रिका तंत्र को नुकसान के मामलों में, जैविक दवा इन्फ्लिक्सिमैब (रेमीकेड) निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

एरीथेमा नोडोसम हार्मोन के उपयोग के लिए एक संकेत नहीं है। यह गैर-स्टेरायडल सूजन-रोधी दवाओं के प्रभाव से दूर हो जाता है।

सीमित त्वचा घावों के लिए, ग्लुकोकोर्तिकोइद क्रीम का उपयोग किया जा सकता है। सामान्य प्रक्रिया के लिए प्रणालीगत हार्मोनल थेरेपी की आवश्यकता होती है।

सारकॉइडोसिस वाले कई मरीज़ सामान्य जीवन जीते हैं। उन्हें धूम्रपान छोड़ने और नियमित रूप से डॉक्टर से जांच कराने की सलाह दी जाती है। महिलाएं स्वस्थ बच्चे को जन्म दे सकती हैं। गर्भधारण करने में कठिनाइयाँ केवल वृद्ध महिलाओं में होती हैं जिनमें बीमारी का गंभीर रूप होता है।

कुछ रोगियों में विकलांगता समूह निर्धारित करने के संकेत होते हैं। यह, विशेष रूप से, श्वसन विफलता है, कॉर पल्मोनाले, आंखों, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे को नुकसान, साथ ही हार्मोन के साथ दीर्घकालिक अप्रभावी उपचार।

धन्यवाद

साइट केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए संदर्भ जानकारी प्रदान करती है। रोगों का निदान एवं उपचार किसी विशेषज्ञ की देखरेख में ही किया जाना चाहिए। सभी दवाओं में मतभेद हैं। किसी विशेषज्ञ से परामर्श आवश्यक है!

सारकॉइडोसिस क्या है?

यह बीमारी अक्सर युवा और वयस्क (40 वर्ष से कम उम्र के) लोगों को प्रभावित करती है। बुजुर्गों और बच्चों में, सारकॉइडोसिस व्यावहारिक रूप से नहीं होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। यह बीमारी धूम्रपान करने वालों की तुलना में गैर-धूम्रपान करने वालों को अधिक प्रभावित करती है।

अधिकांश वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि सारकॉइडोसिस जटिल कारणों के परिणामस्वरूप होता है, जिसमें प्रतिरक्षाविज्ञानी, पर्यावरणीय और आनुवंशिक कारक शामिल हो सकते हैं। यह दृष्टिकोण इस बीमारी के पारिवारिक मामलों के अस्तित्व से समर्थित है।

आईसीडी के अनुसार सारकॉइडोसिस का वर्गीकरण

रोग के चरण

• चरण 0 - छाती के एक्स-रे पर कोई परिवर्तन नोट नहीं किया गया है।
• स्टेज I - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा। फेफड़े के ऊतकों में बदलाव नहीं होता है।
• स्टेज II - फेफड़ों की जड़ों और मीडियास्टिनम में लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं। फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन (ग्रैनुलोमा) दिखाई देते हैं।
• चरण III - लिम्फ नोड्स के विस्तार के बिना फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन।
• स्टेज IV - फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (फेफड़े के ऊतकों को संकुचित द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है संयोजी ऊतक, श्वसन क्रिया अपरिवर्तनीय रूप से ख़राब हो जाती है)।

लक्षण

• सुबह (रोगी अभी तक बिस्तर से नहीं उठा है, लेकिन पहले से ही थका हुआ महसूस करता है);
• दिन के समय (आपको आराम करने के लिए काम से बार-बार ब्रेक लेना पड़ता है);
• शाम (दिन के दूसरे भाग में तीव्र);

थकान के अलावा, रोगियों को भूख में कमी, सुस्ती और उदासीनता का अनुभव हो सकता है।
रोग के आगे विकास के साथ, निम्नलिखित लक्षण नोट किए जाते हैं:

• तापमान में मामूली वृद्धि;
• सूखी खाँसी;
• मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;
• छाती में दर्द;
• श्वास कष्ट।

यदि रोग अपने आप ठीक नहीं होता है, लेकिन बढ़ता है, तो बिगड़ा हुआ श्वसन कार्य के साथ फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित होता है।

रोग के बाद के चरणों में आंखें, जोड़, त्वचा, हृदय, यकृत, गुर्दे और मस्तिष्क प्रभावित हो सकते हैं।

सारकॉइडोसिस का स्थानीयकरण

फेफड़े और वीजीएलयू

यदि उपचार न किया जाए, तो आंख के सारकॉइडोसिस से पीड़ित रोगी अंधा हो सकता है।

निदान

• रक्त रसायन ।
• छाती का एक्स - रे।
• मंटौक्स परीक्षण (तपेदिक को बाहर करने के लिए)।
• स्पाइरोमेट्री एक विशेष उपकरण का उपयोग करके फेफड़ों की कार्यप्रणाली का अध्ययन है।
• ब्रांकाई से तरल पदार्थ का विश्लेषण ब्रोंकोस्कोप का उपयोग करके लिया जाता है - ब्रांकाई में डाली गई एक ट्यूब।
• यदि आवश्यक हो, तो फेफड़े की बायोप्सी की जाती है - माइक्रोस्कोप के नीचे अध्ययन करने के लिए फेफड़े के ऊतकों की थोड़ी मात्रा को हटा दिया जाता है। विश्लेषण के लिए आवश्यक ऊतक का टुकड़ा एक विशेष (पंचर) सुई या ब्रोंकोस्कोप का उपयोग करके हटा दिया जाता है।

सारकॉइडोसिस का इलाज कहाँ करें?

वर्तमान में, सारकॉइडोसिस वाले रोगी निम्नलिखित चिकित्सा संस्थानों में योग्य देखभाल प्राप्त कर सकते हैं:

• मॉस्को रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ फथिसियोपल्मोनोलॉजी।
• रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी का केंद्रीय तपेदिक अनुसंधान संस्थान।
• सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पल्मोनोलॉजी के नाम पर रखा गया। शिक्षाविद पावलोव.
• सिटी हॉस्पिटल नंबर 2 पर स्थित सेंट पीटर्सबर्ग सेंटर फॉर इंटेंसिव पल्मोनोलॉजी एंड थोरैसिक सर्जरी।
• फ़ेथिसियोपल्मोनोलॉजी विभाग, कज़ान स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी। (तातारस्तान के प्रमुख पल्मोनोलॉजिस्ट ए. विज़ेल वहां सारकॉइडोसिस की समस्या से निपटते हैं)।
• टॉम्स्क क्षेत्रीय क्लिनिकल डायग्नोस्टिक क्लिनिक।

इलाज

सारकॉइडोसिस में घातक परिणाम अत्यंत दुर्लभ है (सामान्यीकृत रूप के मामले में)। पूर्ण अनुपस्थितिइलाज)।

रोकथाम