आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक प्रोटोकॉल - 2015
अल्कोहलिक फैटी लीवर [फैटी लीवर] (K70.0), अल्कोहलिक लिवर फेल्योर (K70.4), अल्कोहलिक हेपेटाइटिस (K70.1), अल्कोहलिक फाइब्रोसिस और लिवर का स्क्लेरोसिस (K70.2), लिवर का अल्कोहलिक सिरोसिस (K70) .3) , पित्त सिरोसिस, अनिर्दिष्ट (K74.5), वेनो-ओक्लूसिव यकृत रोग (K76.5), माध्यमिक पित्त सिरोसिस (K74.4), हेपेटोरेनल सिंड्रोम (K76.7), ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (K75) .3), वसायुक्त यकृत अध:पतन, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (K76.0), यकृत रोधगलन (K76.3), गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस (K75.2), तीव्र और अर्धतीव्र यकृत विफलता (K72.0), प्राथमिक पित्त सिरोसिस (K74) .3 ), पोर्टल उच्च रक्तचाप (K76.6), लिवर स्क्लेरोसिस (K74.1), हेपेटिक नेक्रोसिस के साथ विषाक्त लिवर क्षति (K71.1), लिवर फाइब्रोसिस और सिरोसिस (K71.7) के साथ विषाक्त लिवर क्षति, के साथ विषाक्त लिवर क्षति कोलेस्टेसिस (K71.0), विषाक्त यकृत क्षति, तीव्र हेपेटाइटिस (K71.2) के रूप में होती है, विषाक्त यकृत क्षति, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस (K71.5) के रूप में होती है, विषाक्त यकृत क्षति, क्रोनिक लोबुलर हेपेटाइटिस (K71.4) के रूप में होती है ), विषाक्त जिगर की क्षति, क्रोनिक लगातार हेपेटाइटिस (K71.3), लिवर फाइब्रोसिस (K74.0), क्रोनिक हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (K73), जिगर की पुरानी निष्क्रिय भीड़ (K76.1), सेंट्रिलोबुलर रक्तस्रावी यकृत परिगलन (K76.2)
गैस्ट्रोएंटरोलॉजी
सामान्य जानकारी
संक्षिप्त वर्णन
अनुशंसित
अनुभवी सलाह
आरवीसी "रिपब्लिकन सेंटर" में आरएसई
स्वास्थ्य देखभाल विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 10 दिसंबर 2015
प्रोटोकॉल नंबर 19
प्रोटोकॉल नाम:वयस्कों में लीवर सिरोसिस
जिगर का सिरोसिसयह एक फैलने वाली प्रक्रिया है जो फाइब्रोसिस और पुनर्जनन नोड्स के गठन के साथ यकृत की सामान्य संरचना में परिवर्तन की विशेषता है। जिगर का सिरोसिसश्रृंखला के अंतिम चरण का प्रतिनिधित्व करता है पुराने रोगोंजिगर (डब्ल्यूएचओ परिभाषा)।
प्रोटोकॉल कोड:
ICD-10 कोड:
K70 शराबी जिगर की बीमारी
K70.0 अल्कोहलिक फैटी लीवर
K70.1 अल्कोहलिक हेपेटाइटिस
K70.2 अल्कोहलिक फाइब्रोसिस और लीवर स्क्लेरोसिस
K70.3 यकृत का अल्कोहलिक सिरोसिस
K70.4 शराबी जिगर की विफलता
K71 विषाक्त यकृत क्षति
K71.0 कोलेस्टेसिस के साथ विषाक्त यकृत क्षति
K71.1 यकृत परिगलन के साथ विषाक्त यकृत क्षति
K71.2 विषाक्त यकृत क्षति, जो तीव्र हेपेटाइटिस के रूप में होती है
K71.3-71.5 विषाक्त यकृत क्षति, क्रोनिक हेपेटाइटिस के रूप में होती है
K71.7 यकृत के फाइब्रोसिस और सिरोसिस के साथ विषाक्त यकृत क्षति
K72 लीवर की विफलता, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
K72.0 तीव्र और अर्धतीव्र यकृत विफलता
K73 क्रोनिक हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
K74 फाइब्रोसिस और यकृत का सिरोसिस
K74.0 लिवर फाइब्रोसिस
K74.1 लीवर स्केलेरोसिस
K74.3 प्राथमिक पित्त सिरोसिस
K74.4 माध्यमिक पित्त सिरोसिस
K74.5 पित्त सिरोसिस, अनिर्दिष्ट
K75 अन्य सूजन संबंधी बीमारियाँजिगर
K75.2 गैर विशिष्ट प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस
K75.3 ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
K76 यकृत के अन्य रोग
K76.0 वसायुक्त यकृत अध:पतन, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
K76.1 जिगर की पुरानी निष्क्रिय भीड़
K76.2 यकृत का सेंट्रिलोबुलर रक्तस्रावी परिगलन
K76.3 यकृत रोधगलन
K76.5 वेनो-ओक्लूसिव यकृत रोग
K76.6 पोर्टल उच्च रक्तचाप
K76.9 अन्य निर्दिष्ट यकृत रोग
प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
ए जे - जलोदर द्रव;
एएलटी - अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे;
विरोधी एलकेएम 1 - हेपेटिक-रीनल माइक्रोसोम के प्रति एंटीबॉडी
एएसटी - एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस
एपीटीटी - सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय,
वीआरवीपी - अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसें;
जीजीटीपी - गैमाग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़;
GPS - हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम;
जीआरएस - हेपेटोरेनल सिंड्रोम;
जीसीसी - हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा;
केएनएफ - कजाकिस्तान राष्ट्रीय सूत्रीकरण;
सीटी - सीटी स्कैन;
पीएम - दवाइयाँ;
एमबीए - माइक्रोवेव उच्छेदन;
एमआरआई - चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
एनएसएआईडी - नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई;
यूएसी - सामान्य रक्त विश्लेषण;
ओम - सामान्य मूत्र विश्लेषण;
OZhSS - कुल लौह-बंधन क्षमता;
उछाल बन्दी - एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
पीएमवाईएएल - पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स;
पीटीआई- प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक;
पी.ई; - यकृत मस्तिष्क विधि;
आरएफए - रेडियो आवृति पृथककरण;
सीएच - दिल की धड़कन रुकना;
टी4फ्री - मुक्त थायरोक्सिन;
टीपी - जिगर प्रत्यारोपण;
टीएसएच - थायराइड उत्तेजक हार्मोन;
यूडीएचसी - उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड;
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासोनोग्राफी;
एफपीएन - फुलमिनेंट हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी;
सीएचएफ - पुरानी हृदय विफलता;
हेपा - यकृत धमनी का कीमोएम्बोलाइज़ेशन;
एलसी - यकृत सिरोसिस;
क्षारीय फॉस्फेट - क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़;
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
ईजीडीएस - एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी;
इकोसीजी - इकोकार्डियोग्राफी;
एएएसएलडी- लिवर रोगों के अध्ययन के लिए अमेरिकन एसोसिएशन;
ईएएसएल- लिवर के अध्ययन के लिए यूरोपीय एसोसिएशन;
आईएसी- जलोदर के अध्ययन के लिए अंतर्राष्ट्रीय सोसायटी;
साग- सीरम एल्बुमिन-जलोदर ग्रेडिएंट।
प्रोटोकॉल के विकास की तिथि:वर्ष 2013।
प्रोटोकॉल संशोधन तिथि: 2015
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, हेपेटोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, सर्जन, प्रत्यारोपण सर्जन, ऑन्कोलॉजिस्ट, चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक
दी गई सिफ़ारिशों के साक्ष्य के स्तर का मूल्यांकन तालिका 1 में प्रस्तुत किया गया है।
तालिका 1. साक्ष्य पैमाने का स्तर:
| ए | उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, पूर्वाग्रह परिणामों की बहुत कम संभावना (++) के साथ आरसीटी या बड़े आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा। |
| में | पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम के साथ समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या उच्च-गुणवत्ता (++) समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन की उच्च-गुणवत्ता (++) व्यवस्थित समीक्षा या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम के साथ आरसीटी। |
| साथ | समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या नियंत्रित अध्ययनपूर्वाग्रह के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना (+)। |
| डी | केस श्रृंखला या अनियंत्रित अध्ययन या विशेषज्ञ की राय। |
वर्गीकरण
नैदानिक वर्गीकरणलिवर सिरोसिस संकेत पर आधारित है:
· एटिऑलॉजिकल कारक;
· गुरुत्वाकर्षण वर्ग;
· रोगी मृत्यु पूर्वानुमान सूचकांक -एमईएलडी;
· जटिलताएँ.
लिवर फाइब्रोसिस और सिरोसिस के कारणों का नैदानिक वर्गीकरण ("शिफ़्स लिवर रोग," यूजीन आर. एट अल., 2012) तालिका 2 में सूचीबद्ध है।
तालिका 2. लीवर फाइब्रोसिस और सिरोसिस के कारण
| प्रीसाइनुसाइडल फ़ाइब्रोसिस | पैरेन्काइमल फाइब्रोसिस | पोस्टसाइनसॉइडल फ़ाइब्रोसिस |
|
सिस्टोसोमियासिस इडियोपैथिक पोर्टल फाइब्रोसिस |
दवाएंऔर विषाक्त पदार्थ: शराब methotrexate आइसोनियाज़िड विटामिन ए ऐमियोडैरोन पेरहेक्सिलिन α-मिथाइलडोपा ऑक्सीफेनिसैटिन |
साइनसॉइडल रुकावट सिंड्रोम (वेनो-ओक्लूसिव रोग) |
|
संक्रामक रोग: क्रोनिक हेपेटाइटिस बी, सी, डी ब्रूसिलोसिस फीताकृमिरोग जन्मजात या तृतीयक सिफलिस |
||
|
स्व - प्रतिरक्षित रोग: ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (प्रकार 1, प्रकार 2) |
||
|
संवहनी रोग जीर्ण शिरापरक ठहराव वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया |
||
|
चयापचय/आनुवंशिक विकार: विल्सन-कोनोवालोव रोग वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस α1-एंटीट्रिप्सिन की कमी कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकार लिपिड चयापचय विकार यूरिया चयापचय विकार आनुवांशिक असामान्यता अमीनो एसिड चयापचय विकार पित्त अम्ल चयापचय विकार |
||
|
पित्त अवरोध: प्राथमिक पित्त सिरोसिस माध्यमिक पित्त सिरोसिस (पीएससी के परिणामस्वरूप, उदाहरण के लिए) पुटीय तंतुशोथ पित्त गतिभंग/नवजात हेपेटाइटिस जन्मजात पित्त संबंधी सिस्ट |
||
|
इडियोपैथिक/मिश्रित: गैर-अल्कोहलिक स्टीटोहेपेटाइटिस भारतीय बचपन का सिरोसिस ग्रैनुलोमेटस घाव पॉलीसिस्टिक लिवर रोग |
लीवर सिरोसिस वाले रोगियों की क्षतिपूर्ति स्थिति का आकलन करने के लिए, चाइल्ड-टरकोटे-पुघ वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है (तालिका 3, 4)।
तालिका 3. चाइल्ड-टरकोटे-पुघ के अनुसार लीवर सिरोसिस की गंभीरता का वर्गीकरण
| अनुक्रमणिका | अंक | ||
| 1 | 2 | 3 | |
| जलोदर | नहीं | छोटा | मध्यम/बड़ा |
| मस्तिष्क विकृति | नहीं | छोटा/मध्यम | मध्यम/गंभीर |
| बिलीरुबिन स्तर, एमजी/डीएल | <2,0 | 2 - 3 | >3,0 |
| एल्बुमिन स्तर, जी/डीएल | >3,5 | 2,8 - 3,5 | <2,8 |
| प्रोथ्रोम्बिन समय लम्बा होना, सेक | 1 -3 | 4-6 | >6 |
तालिका 4. बाल-टरकोटे-पुघ गंभीरता वर्ग स्कोर
एमईएलडी सूचकांक रोगी की मृत्यु दर का आकलन करने के लिए निर्धारित किया जाता है और इसकी गणना निम्नलिखित सूत्र का उपयोग करके की जाती है:
MELD = 10 × (0.957Ln (क्रिएटिनिन स्तर) + 0.378Ln (कुल बिलीरुबिन स्तर) + 1.12 (INR) + 0.643 × X), जहां Ln प्राकृतिक लघुगणक है। ऑनलाइन कैलकुलेटर भी हैं।
सीपी की जटिलताएँ:
· जलोदर;
सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस (एसबीपी);
· हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (एचई);
· ग्रासनली की वैरिकाज़ नसें (ईआरवी);
हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस);
· हाइपरस्प्लेनिज़्म सिंड्रोम;
· पोर्टल घनास्त्रता (पीवीवी) और प्लीहा नसों (टीएसवी);
· हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा (एचसीसी) (सशर्त रूप से सिरोसिस की जटिलता के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में यह इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है)।
सिरोसिस की जटिलताओं की परिभाषाएँ और वर्गीकरण:
जलोदर- मुक्त द्रव का संचय पेट की गुहा. तालिका 5 आईएसी रेटिंग स्केल (इंटरनेशनलएस्काइट्सक्लब, 2003) के अनुसार जलोदर का वर्गीकरण दिखाती है।
तालिका 5. पैमाने के अनुसार जलोदर का वर्गीकरणआईएसी (अंतरराष्ट्रीय जलोदर क्लब, 2003)
· सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस (एसबीपी)- प्राथमिक फोकस के बिना जलोदर द्रव का संक्रमण। यह जलोदर द्रव के न्यूट्रोफिलिया (250/मिमी 3 से अधिक) और जीवाणु संस्कृति के सकारात्मक परिणाम की विशेषता है। एसपीबी का निदान अक्सर सिरोसिस के अंतिम चरण में किया जाता है और इसे सहज बैक्टीरियल फुफ्फुस एम्पाइमा के साथ जोड़ा जा सकता है।
· हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी (एचई) -जिगर की शिथिलता वाले रोगियों में संभावित रूप से प्रतिवर्ती न्यूरोसाइकोलॉजिकल परिवर्तनों का स्पेक्ट्रम। पीई का निदान निम्नलिखित डेटा के संयोजन का उपयोग करके किया जाता है:
विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियाँ:
- नींद संबंधी विकार (अनिद्रा, हाइपरसोमनिया) (स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से पहले);
- ब्रैडीकिनेसिया;
- एस्टेरिक्सिस;
- गहरी कण्डरा सजगता में वृद्धि;
- फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण (आमतौर पर हेमटेरेगिया);
- सकारात्मक साइकोमेट्रिक परीक्षण;
- क्षीण चेतना;
· यकृत रोग की उपस्थिति और इसकी अभिव्यक्तियाँ;
· उत्तेजक कारकों की उपस्थिति (तालिका 6);
· प्रयोगशाला डेटा;
· साइकोमेट्रिक परीक्षण;
· इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण;
· रेडियोग्राफिक अध्ययन;
· एन्सेफैलोपैथी के अन्य कारणों को बाहर करें।
तालिका 6. पीई के उत्तेजक कारक
| औषधियाँ/विष |
एन्ज़ोदिअज़ेपिनेस · औषधियाँ · शराब |
| मस्तिष्क में एनएच 3 का उत्पादन (अपचय), अवशोषण या प्रवेश |
भोजन से अत्यधिक प्रोटीन का सेवन जीआई रक्तस्राव · संक्रमण इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपोकैलिमिया) · कब्ज़ चयापचय क्षारमयता |
| निर्जलीकरण |
· उल्टी · दस्त खून बह रहा है मूत्रवर्धक का नुस्खा बड़ी मात्रा में पैरासेन्टेसिस |
| पोर्टोसिस्टमिक शंट |
शंट संचालन (30-70%) सहज शंट |
| संवहनी रोड़ा और एचसीसी |
पोर्टल शिरा घनास्त्रता यकृत शिरा घनास्त्रता |
· पीई का वर्गीकरण तालिका 7,8,9 में प्रस्तुत किया गया है।
तालिका 7. पीई का वर्गीकरण
| प्रकार | नामपद्धति | वर्ग | अध्याय |
|
ए (तीव्र) |
पीई तीव्र यकृत विफलता से जुड़ा हुआ है | ||
|
बी (उपमार्ग) |
वह हेपैटोसेलुलर पैथोलॉजी के बिना पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग से जुड़ा है | ||
|
सी (सिरोसिस) |
पीई सिरोसिस और पीजीटी/या प्रणालीगत शंटिंग से जुड़ा हुआ है | एपिसोडिक पीई | प्रोवोक्ड |
| अविरल | |||
| वापस करने | |||
| लगातार पीई | लाइटवेट | ||
| भारी | |||
| इलाज निर्भर | |||
| न्यूनतम पीई | |||
तालिका 8. पीई के चरण (वेस्ट-हेवन मानदंड)
| अवस्था | चेतना की अवस्था | बौद्धिक स्थिति | व्यवहार | न्यूरोमस्कुलर कार्य |
| 0 | परिवर्तित नहीं | ¯ ध्यान और स्मृति (लक्षित अनुसंधान के साथ) | परिवर्तित नहीं | - साइकोमेट्रिक कार्यों को करने का समय |
| मैं |
भटकाव. नींद और जागने की लय में गड़बड़ी |
¯ तार्किक सोच, ध्यान, गिनती की क्षमता |
अवसाद, चिड़चिड़ापन, उत्साह, चिंता |
कंपकंपी, हाइपररिफ्लेक्सिया, डिसरथ्रिया |
| द्वितीय | सुस्ती | समय में भटकाव, गिनने में असमर्थता | उदासीनता/आक्रामकता, बाहरी उत्तेजनाओं के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया | एस्टेरिक्सिस, गंभीर डिसरथ्रिया, हाइपरटोनिटी |
| तृतीय | सोपोर | अंतरिक्ष में भटकाव. स्मृतिलोप | प्रलाप, आदिम प्रतिक्रियाएँ | एस्टेरिक्सिस, निस्टागमस, कठोरता |
| चतुर्थ | प्रगाढ़ बेहोशी | --- | --- | प्रायश्चित, एरेफ़्लेक्सिया, दर्द के प्रति प्रतिक्रिया की कमी |
तालिका 9. ग्लासगो कोमा स्केल
| कार्यात्मक परीक्षण | प्रतिक्रियाओं की प्रकृति | अंक |
| अपनी आँखें खोलना | सहज उद्घाटन | 4 |
| एक मौखिक आदेश के जवाब में | 3 | |
| दर्दनाक उत्तेजना के जवाब में | 2 | |
| अनुपस्थित | 1 | |
| शारीरिक गतिविधि | मौखिक आदेश के प्रत्युत्तर में उद्देश्यपूर्ण | 6 |
| दर्दनाक उत्तेजना के जवाब में उद्देश्यपूर्ण, "अंगों को वापस लेना" | 5 | |
| दर्दनाक उत्तेजना के जवाब में गैर-लक्षित "अंगों के लचीलेपन के साथ वापसी"। | 4 | |
| दर्दनाक उत्तेजना के जवाब में पैथोलॉजिकल टॉनिक फ्लेक्सन मूवमेंट | 3 | |
| दर्दनाक उत्तेजना के जवाब में पैथोलॉजिकल एक्सटेंशन मूवमेंट | 2 | |
| दर्दनाक उत्तेजना के प्रति मोटर प्रतिक्रिया का अभाव | 1 | |
| मौखिक प्रतिक्रियाएँ | अभिविन्यास का संरक्षण, त्वरित सही उत्तर | 5 |
| भ्रमित करने वाला भाषण | 4 | |
| कुछ अस्पष्ट शब्द, अपर्याप्त उत्तर | 3 | |
| अस्पष्ट ध्वनियाँ | 2 | |
| वाणी का अभाव | 1 |
· वैरिकाज - वेंसअन्नप्रणाली की नसें(वीआरवीपी) - गठित पोर्टोसिस्टमिक कोलेटरल जो पोर्टल शिरापरक और प्रणालीगत शिरापरक परिसंचरण को जोड़ते हैं। एचएफवी की उपस्थिति और यकृत रोग की गंभीरता के बीच संबंध तालिका 9 में दिखाया गया है।
तालिका 10. वैरिकाज़ नसों की उपस्थिति और यकृत रोग की गंभीरता के बीच संबंध
में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसके.-जे. के अनुसार वीआरवीपी के एंडोस्कोपिक वर्गीकरण का उपयोग किया जा सकता है। पैक्वेट (1983) (तालिका 10)।
तालिका 11. के.-जे. पैक्वेट के अनुसार वीआरवीपी का एंडोस्कोपिक वर्गीकरण
| पहली डिग्री | एकल शिरा एक्टेसिया (एंडोस्कोपिक रूप से सत्यापित, लेकिन रेडियोग्राफिक रूप से निर्धारित नहीं)। |
| दूसरी डिग्री | एकल, अच्छी तरह से सीमांकित शिरा ट्रंक, मुख्य रूप से अन्नप्रणाली के निचले तीसरे भाग में, जो वायु अपर्याप्तता के दौरान स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं। अन्नप्रणाली का लुमेन संकुचित नहीं होता है, फैली हुई नसों के ऊपर ग्रासनली का म्यूकोसा पतला नहीं होता है। |
| तीसरी डिग्री | ग्रासनली के निचले और मध्य तिहाई भाग में ग्रासनली के उभार के कारण ग्रासनली का लुमेन संकुचित हो जाता है, जो वायु प्रवेश के दौरान आंशिक रूप से नष्ट हो जाता है। वैरिकाज़ नसों के शीर्ष पर एकल लाल मार्कर या एंजियोएक्टेसियास का पता लगाया जाता है। |
| चौथी डिग्री | अन्नप्रणाली के लुमेन में कई वैरिकाज़ नोड्स होते हैं जो मजबूत वायु प्रवाह के साथ नहीं गिरते हैं। शिराओं के ऊपर की श्लेष्मा झिल्ली पतली हो जाती है। वेरिक्स के शीर्ष पर, एकाधिक क्षरण और/या एंजियोएक्टेसिया का पता लगाया जाता है। |
एएएसएलडी नैदानिक दिशानिर्देशों में दिए गए वर्गीकरण के अनुसार, वैरिकाज़ नसों को छोटे, मध्यम और बड़े में विभाजित किया गया है। अध्ययन के लिए जापानी वैज्ञानिक सोसायटी पोर्टल हायपरटेंशन(जेएसपीएच) आरवीवी को आकार, स्थान, रंग और लाल निशानों की उपस्थिति के आधार पर वर्गीकृत करता है (तालिका 11)।
तालिका 12. एचआरवी का वर्गीकरण (जेएसपीएच, 1991)
| श्रेणियाँ | व्याख्या | |
| आकार (एफ) | एफ0 | कोई वीआरवी नहीं हैं |
| एफ1 | सीधे छोटे-कैलिबर वीआरवी जो अपर्याप्तता के दौरान विस्तारित होते हैं | |
| F2 | मध्यम क्षमता के मुड़े हुए / मनके के आकार के वीआरवी, एक तिहाई से भी कम लुमेन पर कब्जा करते हैं, जो फुलाव के दौरान विस्तारित नहीं होते हैं | |
| F3 | मुड़ी हुई वैरिकाज़ नसें और ट्यूमर जैसी वैरिकाज़ नोड्स जो अन्नप्रणाली के लुमेन के 1/3 से अधिक हिस्से पर कब्जा कर लेती हैं | |
| स्थानीयकरण (एल) | रास | ईआरवी ग्रासनली के ऊपरी तीसरे भाग तक पहुंचते हैं |
| एलएम | ईआरवी ग्रासनली के मध्य तीसरे भाग तक पहुंचते हैं | |
| ली | ईआरवी ग्रासनली के निचले तीसरे भाग तक पहुंचते हैं | |
| एलजी-सी | वीवी कार्डियक स्फिंक्टर के क्षेत्र में स्थानीयकृत हैं | |
| एलजी-सीएफ | वीवीएस कार्डिया और पेट के फंडस तक फैला हुआ है | |
| एलजी-एफ | पृथक वैरिकाज़ नसें पेट के कोष में स्थानीयकृत होती हैं | |
| एलजी-बी | पृथक वैरिकाज़ नसें पेट के शरीर में स्थानीयकृत होती हैं | |
| एलजी-ए | पृथक वैरिकाज़ नसें पेट के कोटर में स्थानीयकृत होती हैं | |
| रंग (सी) | सी.डब्ल्यू | वीआरवी सफेद |
| सीबी | वीआरवी नीले रंग का | |
| लाल चिह्न (आरसीएस) | आरसीएस (-) |
कोई लाल चिन्ह नहीं |
| आरसीएस (+) | 1-2 शिरापरक चड्डी पर लाल लक्षण पाए जाते हैं | |
| आरसीएस(++) | अन्नप्रणाली के निचले खंड में दो से अधिक लक्षण निर्धारित होते हैं | |
| आरसीएस (+++) | बहुत सारे लाल चिन्ह |
हेपेटोरेनल सिंड्रोम(एचआरएस) प्रीरेनल के विकास की विशेषता है वृक्कीय विफलतागुर्दे की विकृति के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में जलोदर के साथ विघटित यकृत सिरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ। एचआरएस के लिए नैदानिक मानदंड इस प्रकार हैं (अंतर्राष्ट्रीय जलोदर क्लब, 2007):
· जीर्ण या गंभीर बीमारीगंभीर जिगर की विफलता और पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ जिगर;
· प्लाज्मा क्रिएटिनिन >133 μmol/l, दिनों और हफ्तों में प्रगतिशील वृद्धि;
तीव्र गुर्दे की विफलता के अन्य कारणों की अनुपस्थिति (सदमे, जीवाणु संक्रमण, नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं का हाल ही में उपयोग, रुकावट या पैरेन्काइमल किडनी रोग के अल्ट्रासाउंड संकेतों की अनुपस्थिति);
मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या< 50 в п/зр (при отсутствии मूत्र कैथेटर);
· प्रोटीनमेह<500 мг/сутки;
· कम से कम 2 दिनों तक एल्ब्यूमिन (1 ग्राम/किलो/दिन - 100 ग्राम/दिन तक) के अंतःशिरा प्रशासन और मूत्रवर्धक को बंद करने के बाद गुर्दे की कार्यप्रणाली में कोई सुधार नहीं हुआ।
प्रकार के आधार पर जीडीएस का वर्गीकरण तालिका 13 में प्रस्तुत किया गया है।
तालिका 13. जीडीएस वर्गीकरण
· हाइपरस्प्लेनिज़्म -हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम, आमतौर पर स्प्लेनोमेगाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यकृत रोगों वाले रोगियों में रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया) की संख्या में कमी की विशेषता है।
· पोर्टल शिरा (पीवीवी) और स्प्लेनिक शिरा (टीएसवी) का घनास्त्रता -पोर्टल या स्प्लेनिक नस के लुमेन के पूर्ण अवरोधन तक थ्रोम्बस बनने की प्रक्रिया। दोनों वाहिकाओं का घनास्त्रता भी संभव है।
· हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा(जीसीसी) - हेपेटोसाइट्स का प्राथमिक घातक ट्यूमर। एचसीसी का वर्गीकरण संबंधित निदान और उपचार प्रोटोकॉल में प्रस्तुत किया गया है।
नैदानिक तस्वीर
लक्षण, पाठ्यक्रम
निदान के लिए नैदानिक मानदंड:
इंट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप के नैदानिक और वाद्य लक्षण, सिरोसिस के हिस्टोलॉजिकल संकेत।
शिकायतें और इतिहास:
शिकायतें:
· उनींदापन, कमजोरी, बढ़ी हुई थकान (गंभीर उनींदापन के साथ-साथ चिड़चिड़ापन और आक्रामक व्यवहार के साथ, यकृत एन्सेफैलोपैथी को बाहर करना आवश्यक है);
· त्वचा में खुजली, श्वेतपटल और श्लेष्म झिल्ली का पीलिया, जीभ का फ्रेनुलम, मूत्र का काला पड़ना (आमतौर पर इंगित करता है) यकृत का काम करना बंद कर देना);
· संचित द्रव के कारण पेट के आयतन में वृद्धि (10-15 लीटर से अधिक जमा हो सकता है), इसकी एक बड़ी मात्रा के साथ, "तनावपूर्ण जलोदर" की एक तस्वीर बनती है, नाभि का उभार;
· "जेलिफ़िश सिर" के रूप में पूर्वकाल पेट की दीवार की नसों का विस्तार;
· मसूड़ों से खून आना, नाक से खून आना, पेटीचियल रक्तस्राव, यकृत में रक्त जमावट कारकों के बिगड़ा संश्लेषण के कारण इंजेक्शन स्थल पर चोट लगना और हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
· खून के साथ उल्टी, मेलेना, वैरिकाज़ नसों से मलाशय से रक्तस्राव;
· बुखार (संबंधित संक्रमण के साथ);
· गंभीर जलोदर के साथ सांस लेने में कठिनाई (बढ़ते इंट्रा-पेट के दबाव और डायाफ्राम, हाइड्रोथोरैक्स की सीमित गतिशीलता के कारण);
· कामेच्छा में कमी, रजोरोध.
इतिहास:रोग के इतिहास की विशेषताएं सिरोसिस की प्रगति के एटियलजि और कालक्रम पर निर्भर करती हैं।
शारीरिक जाँचआपको पहचानने की अनुमति देता है:
· शरीर और चेहरे के ऊपरी आधे भाग पर टेलैंगिएक्टेसिया;
पामर इरिथेमा;
· पीलिया;
· गाइनेकोमेस्टिया;
वृषण शोष;
· पैरों में सूजन (जलोदर के साथ);
· क्रुवेलियर-बॉमगार्टन बड़बड़ाहट (शिरापरक संपार्श्विक के कामकाज से जुड़े पेट पर संवहनी बड़बड़ाहट);
· डुप्यूट्रेन का संकुचन, यकृत सिरोसिस की अल्कोहलिक उत्पत्ति के लिए अधिक विशिष्ट;
· ड्रमस्टिक्स की तरह उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स में परिवर्तन;
· कंकाल की मांसपेशियों का शोष, प्यूबिस और बगल पर बाल विकास की कमी (पुरुषों में);
· पैरोटिड लार ग्रंथियों का बढ़ना (शराब से पीड़ित रोगियों के लिए विशिष्ट);
· यकृत से दुर्गंध आती है (यकृत के कार्य के विघटन के साथ, यकृत कोमा के विकास से पहले और उसके साथ);
ताली बजाने का कंपन;
· चोट के निशान और रक्तस्रावी सिंड्रोम की अन्य अभिव्यक्तियाँ;
· एफ़्थे, मौखिक गुहा में अल्सर;
· हेपेटोमेगाली या यकृत का सिकुड़न, स्प्लेनोमेगाली।
निदान
बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक उपायों की सूची।
बाह्य रोगी आधार पर की जाने वाली बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक परीक्षाएं:
· ओम;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (एएसटी, एएलटी, जीजीटीपी, क्षारीय फॉस्फेट, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन, सीरम आयरन, कुल कोलेस्ट्रॉल, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, सोडियम, पोटेशियम, फेरिटिन, सेरुलोप्लास्मिन);
· कोगुलोग्राम (INR, PT);
एएनए; एएमए;
· अल्फा भ्रूणप्रोटीन (एएफपी);
· हेपेटाइटिस बी, सी, डी के मार्कर: HBsAg; विरोधी एचसीवी; एंटी-एचडीवी;
· एचआईवी मार्कर;
· रक्त समूह का निर्धारण;
· Rh कारक का निर्धारण;
· ईसीजी;
· पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड जांच;
· ईजीडीएस;
· नंबर लिंकिंग टेस्ट.
बाह्य रोगी आधार पर की जाने वाली अतिरिक्त नैदानिक जाँचें:
· लाल रक्त कोशिकाओं की औसत मात्रा (अल्कोहल यकृत क्षति के विभेदक निदान के प्रयोजन के लिए);
· एरिथ्रोसाइट में औसत हीमोग्लोबिन सामग्री (एनीमिया के विभेदक निदान के उद्देश्य से);
गुप्त रक्त के लिए मल;
· प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन (गामा ग्लोब्युलिन);
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, टीएचसी, रक्त अमोनिया, यूरिया);
· कोगुलोग्राम (पीटीआई, एपीटीटी, फाइब्रिनोजेन, डी-डिमर);
· हेपेटाइटिस बी मार्करों का निर्धारण: HBeAg, एंटी-HBcorIgM, एंटी-HBcorIgG, एंटी-HBs, एंटी-HBe;
· Α 1 -एंटीट्रिप्सिन;
· इम्युनोग्लोबुलिन जी;
· इम्युनोग्लोबुलिन ए;
· इम्युनोग्लोबुलिन एम;
· इम्युनोग्लोबुलिन ई;
· डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी;
· चिकनी मांसपेशियों के प्रति एंटीबॉडी;
· हेपेटिक-रीनल माइक्रोसोम्स एंटी-डीएल 1 के प्रति एंटीबॉडी;
· थायराइड हार्मोन: मुक्त टी4, टीएसएच, थायराइड पेरोक्सीडेज के प्रति एंटीबॉडी;
· क्रायोग्लोबुलिन सामग्री;
· यकृत और प्लीहा की वाहिकाओं की डॉपलर जांच;
· अंतःशिरा कंट्रास्ट वृद्धि के साथ पेट की गुहा की सीटी या एमआरआई;
· पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड;
· इकोसीजी;
· यकृत की अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी.
नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए रेफर किए जाने पर की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची: अस्पताल के आंतरिक नियमों के अनुसार, स्वास्थ्य देखभाल के क्षेत्र में अधिकृत निकाय के वर्तमान आदेश को ध्यान में रखते हुए।
बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक परीक्षाएं अस्पताल स्तर पर की गईं:
· प्लेटलेट स्तर निर्धारण के साथ सीबीसी;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (एएसटी, एएलटी, जीजीटीपी, क्षारीय फॉस्फेट, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, सीरम एल्ब्यूमिन, सीरम आयरन, कुल कोलेस्ट्रॉल, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, फेरिटिन; सीरम सोडियम/पोटेशियम एकाग्रता);
· कोगुलोजी: (पीटी, आईएनआर);
· अल्फा भ्रूणप्रोटीन (एएफपी);
· हेपेटाइटिस बी, सी, डी मार्करों का निर्धारण: HBsAg, HBeAg, एंटी-HBcIgM, एंटी-HBcIgG, एंटी-HBs, एंटी-HBe; विरोधी एचसीवी; एंटी-एचडीवी*;
· एचसीवी मार्करों की पहचान करते समय: उपयुक्त वायरोलॉजिकल अध्ययन: पीसीआर: एचसीवी-आरएनए - गुणात्मक विश्लेषण; एचबीवी-डीएनए - गुणात्मक विश्लेषण; एचडीवी-आरएनए - गुणात्मक विश्लेषण; एचबीवी-डीएनए - वायरल लोड का निर्धारण; एचसीवी-आरएनए - वायरल लोड का निर्धारण; एचसीवी जीनोटाइप निर्धारण; एचडीवी-आरएनए - वायरल लोड का निर्धारण;
· रक्त समूह का निर्धारण;
· Rh कारक का निर्धारण;
· ईसीजी;
· पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड;
· यकृत और प्लीहा की वाहिकाओं की डॉपलर जांच;
· ईजीडीएस;
· संख्याओं को जोड़ने का परीक्षण;
· जलोदर द्रव का अध्ययन करने और जलोदर (यूडी - ए) के कारणों की पहचान करने के लिए एक रोगी में नव निदान जलोदर के लिए पेट का पैरासेन्टेसिस।
अस्पताल स्तर पर अतिरिक्त नैदानिक परीक्षण किए गए:
· एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा;
· एरिथ्रोसाइट में औसत हीमोग्लोबिन सामग्री;
· ओम; नेचिपोरेंको परीक्षण, दैनिक प्रोटीनूरिया;
· गुप्त रक्त के लिए मल;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (अमोनिया, कुल प्रोटीन, सेरुलोप्लास्मिन, OZHS, यूरिया);
· प्रोटीन का वैद्युतकणसंचलन (गामा ग्लोब्युलिन);
· कोगुलोजी: सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक, फाइब्रिनोजेन;
· एचआईवी मार्कर;
· इम्युनोग्लोबुलिन जी;
· इम्युनोग्लोबुलिन ए;
· इम्युनोग्लोबुलिन एम;
· इम्युनोग्लोबुलिन ई;
एएनए;
· एएमए;
· डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी;
· मांसपेशियों को चिकनी करने के लिए एंटीबॉडी;
· एंटी-एलकेएम1; विरोधी LC1;
· थायराइड हार्मोन की सामग्री: मुक्त टी4, टीएसएच, थायराइड पेरोक्सीडेज के प्रति एंटीबॉडी;
α1-एंटीट्रिप्सिन;
· क्रायोग्लोबुलिन सामग्री;
· सीआरपी, प्रोकैल्सीटोनिन (यदि जीवाणु संक्रमण का संदेह हो)
· जलोदर द्रव का अध्ययन (सेलुलर संरचना, एल्बुमिन ग्रेडिएंट का निर्धारण);
यदि एएफ के संक्रमण का संदेह हो तो एबीटी से पहले सांस्कृतिक अध्ययन;
· रक्त संवर्धन (संदिग्ध एसबीपी वाले सभी रोगियों में किया जाना चाहिए) (LE-A1);
· कोलोनोस्कोपी;
· अंतःशिरा कंट्रास्ट वृद्धि के साथ पेट की गुहा की सीटी या एमआरआई;
· श्रोणि की अल्ट्रासाउंड जांच;
· पैल्विक अंगों की सीटी/एमआरआई;
· इकोसीजी;
· यकृत की अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी;
· ईईजी;
· मस्तिष्क की सीटी/एमआरआई (एन्सेफैलोपैथी के संदिग्ध अन्य कारणों के मामलों में: सबड्यूरल हेमेटोमा, आघात, आदि);
· डायग्नोस्टिक पैरासेन्टेसिस;
· नियोजित यकृत प्रत्यारोपण के लिए मूल्यांकन किए जाने पर:
- एपस्टीन-बार वायरस के कैप्सिड एंटीजन के लिए आईजीएम वर्ग के एंटीबॉडी का निर्धारण; एपस्टीन-बार वायरस कैप्सिड एंटीजन के लिए आईजीजी एंटीबॉडी; एपस्टीन-बार वायरस, एलटी के लिए रोगी को तैयार करते समय रक्त सीरम में डीएनए (एपस्टीनबारवायरस, डीएनए) का निर्धारण;
- एलटी के लिए एक मरीज को तैयार करते समय एंटी-सीएमवी आईजीजी, साइटोमेगालोवायरस के लिए आईजीजी एंटीबॉडी, साइटोमेगालोवायरस के लिए आईजीएम एंटीबॉडी), साइटोमेगालोवायरस डीएनए की अम्लता का निर्धारण;
- हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस प्रकार 1 और 2 के लिए आईजीजी श्रेणी के एंटीबॉडी का निर्धारण, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस प्रकार 1 और 2 के लिए आईजीएम वर्ग एंटीबॉडी, एलटी के लिए रोगी को तैयार करते समय मानव हर्पीस वायरस प्रकार 1 और 2 के डीएनए निर्धारण के लिए पीसीआर;
- माइक्रोफ्लोरा की संस्कृति और नासॉफिरिन्क्स, जननांग स्राव (योनि), और मूत्र से रोगाणुरोधी दवाओं की एक विस्तृत श्रृंखला के प्रति संवेदनशीलता का निर्धारण।
आपातकालीन देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक उपाय:नहीं किये जाते.
वाद्य अनुसंधान.
जलोदर।जलोदर का निदान करने के लिए, मुख्य विधि उदर गुहा की अल्ट्रासाउंड परीक्षा है।
अतिरिक्त (विभेदक) तरीकों में शामिल हैं:
· पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड: संरचनाओं की पहचान;
· अंतःशिरा कंट्रास्ट के साथ पेट के अंगों की सीटी/एमआरआई: यकृत, अग्न्याशय, गुर्दे की संरचनाओं का पता लगाना;
· श्रोणि की सीटी/एमआरआई: डिम्बग्रंथि या प्रोस्टेट संरचनाओं का पता लगाना।
सबसे सुलभ साइकोमेट्रिक परीक्षण (हस्तलेखन विकार, संख्या-अक्षर कनेक्शन परीक्षण) हैं। पीई का आकलन करने के उद्देश्य से, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी परीक्षण की 11वीं विश्व कांग्रेस के कार्य समूह ने नंबर कनेक्शन परीक्षण (एनसीटी, नंबर कनेक्शन टेस्ट) या रीटन परीक्षण की सिफारिश की, जिसकी व्याख्या तालिका 15 में प्रस्तुत की गई है। इस परीक्षण के नुकसान मध्यम पीई, समय की खपत और गैर-विशिष्टता के मूल्यांकन के लिए इसकी स्वीकार्यता है।
तालिका संख्या 15. संख्या कनेक्शन परीक्षण परिणामों की व्याख्या करना
पीई के वाद्य निदान के तरीके अतिरिक्त हैं और इसमें शामिल हैं:
· पीई के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण: आवृत्ति में दो-तरफा समकालिक कमी, फिर तरंग आयाम में कमी, फिर ट्राइफैसिक क्षमता (पीई III) की उपस्थिति, सामान्य α-लय का गायब होना;
· महत्वपूर्ण झिलमिलाहट आवृत्ति का अनुमान. यह विधि इस तथ्य पर आधारित है कि रेटिना ग्लियाल कोशिकाओं में परिवर्तन मस्तिष्क एस्ट्रोसाइट्स के समान होते हैं। अभिवाही उत्तेजनाओं के जवाब में तुल्यकालिक तंत्रिका आवेगों के विद्युत संकेत दर्ज किए जाते हैं: दृश्य, सोमाटोसेंसरी, ध्वनिक, बुद्धि की भागीदारी की आवश्यकता होती है (एन - पी 300 शिखर);
· मस्तिष्क का सीटी स्कैन, जो एन्सेफैलोपैथी (सबड्यूरल हेमेटोमा, आघात, आदि) के संदिग्ध अन्य कारणों के मामलों में संकेत दिया जाता है और किसी को सेरेब्रल एडिमा की उपस्थिति, स्थानीयकरण और गंभीरता का आकलन करने की अनुमति देता है।
· मस्तिष्क का एमआरआई, जो सेरेब्रल एडिमा का पता लगाने में अधिक सटीक है। T1-भारित छवियों पर बेसल गैन्ग्लिया में सिग्नल की तीव्रता में एक विशेष वृद्धि हुई है।
अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें।अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसों के निदान के लिए मुख्य विधि एंडोस्कोपी है। यदि सिरोसिस या चरण F4 वाले रोगियों में वैरिकाज़ नसों की प्रारंभिक अनुपस्थिति है, तो इलास्टोमेट्रिक रूप से निर्धारित, वैरिकाज़ नसों के लिए अनिवार्य जांच हर 2 साल में कम से कम एक बार की जानी चाहिए।
वैरिकाज़ नसों की उपस्थिति का जोखिम स्तरीकरण और, तदनुसार, एंडोस्कोपी की आवश्यकता को अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी के परिणामों और परिधीय रक्त में प्लेटलेट स्तर के निर्धारण के अनुसार किया जा सकता है। लीवर की अकड़न के लिए< 20 кПа и уровня тромбоцитов >150,000 रोगी को उपचार की आवश्यकता वाली वैरिकाज़ नसें होने का जोखिम बहुत कम होता है (1बी; ए)। इस श्रेणी के मरीजों को नियमित रूप से अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी और प्लेटलेट स्तर की निगरानी करने की आवश्यकता होती है। यदि लीवर की कठोरता ˃20 kPa और प्लेटलेट स्तर है< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
वैरिकाज़ नसों की पहचान करते समय, स्वीकृत वर्गीकरण (तालिका 12) के अनुसार, रक्तस्राव के संभावित जोखिमों (नसों के आकार, आकार, रंग, लाल संकेतों की उपस्थिति के आधार पर) और आवश्यकता का आकलन करना आवश्यक है। उनका एंडोस्कोपिक बंधाव। एंडोस्कोपी करने वाले विशेषज्ञ का निष्कर्ष, जिसमें निर्दिष्ट वर्गीकरण विशेषताओं का विवरण नहीं है, गलत माना जाता है और बार-बार योग्य शोध की आवश्यकता होती है।
ग्रासनली और गैस्ट्रिक वेराइसिस से रक्तस्राव के जोखिम की भविष्यवाणी करने के लिए, इंट्राहेपेटिक शिरापरक दबाव प्रवणता (एचवीपीजी) निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। जब एचवीपीजी ≥ 12 एमएमएचजी, मान 20 एमएमएचजी से अधिक हो तो वेराइसेस से रक्तस्राव की संभावना होती है। रक्तस्राव को नियंत्रित करने में कठिनाई का संकेत देता है, भारी जोखिमबार-बार रक्तस्राव और वैरिकाज़ नसों से तीव्र रक्तस्राव से मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।
IV और SV का घनास्त्रता।मुख्य निदान विधि यकृत और प्लीहा के जहाजों की डॉपलर परीक्षा है, जो किसी को तीव्र (वाहिका के लुमेन में थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान की उपस्थिति) या क्रोनिक थ्रोम्बोसिस (कैवर्नोसिस, कोलेटरल की उपस्थिति) के प्रत्यक्ष संकेतों का मूल्यांकन करने की भी अनुमति देती है। पोर्टल रक्त प्रवाह को मापने के रूप में, इसके प्रकार और संवहनी धैर्य का निर्धारण करें।
हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा एचसीसी।वाद्य निदान उचित प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है और इसमें पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, 3 (4) चरण सीटी या कंट्रास्ट-एन्हांस्ड एमआरआई, यकृत बायोप्सी (यदि संकेत दिया गया हो) शामिल हैं।
विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत:
· इंटरवेंशनल रेडियोलॉजिस्ट/एंडोवास्कुलर सर्जन: टिप्स, आंशिक स्प्लेनिक धमनी एम्बोलिज़ेशन, एचसीसी कीमोएम्बोलाइज़ेशन, रेडियोफ़्रीक्वेंसी या माइक्रोवेव एब्लेशन करने के लिए;
· सर्जन, ट्रांसप्लांट सर्जन, एंडोस्कोपिस्ट: न्यूनतम इनवेसिव के लिए और सर्जिकल हस्तक्षेप, यकृत प्रत्यारोपण की संभावना और व्यवहार्यता का निर्धारण;
· ऑन्कोलॉजिस्ट: निदान को सत्यापित करने और एचसीसी, ओबीपी और एमटी की अन्य संरचनाओं के लिए उपचार की विधि निर्धारित करने के लिए;
· हेमेटोलॉजिस्ट: इस उद्देश्य के लिए क्रमानुसार रोग का निदान;
· नेत्र रोग विशेषज्ञ: कैसर-फ्लेशर रिंगों का पता लगाने के लिए स्लिट लैंप परीक्षण;
· हृदय रोग विशेषज्ञ: कार्डियक सिरोसिस की ओर ले जाने वाली अंतर्निहित बीमारी के उपचार के लिए कंजेस्टिव सीएचएफ के लिए;
· मनोचिकित्सक: शराब पर निर्भरता के लिए, साथ ही मनोरोग विकृति विज्ञान के साथ विभेदक निदान के लिए हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी, जब एंटीवायरल थेरेपी के लिए मतभेद का निर्धारण किया जाता है;
· न्यूरोपैथोलॉजिस्ट: हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के विभेदक निदान के उद्देश्य से;
· ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट: मौखिक गुहा में घावों के विकास के साथ, रोगी को एलटी के लिए तैयार करते समय;
· दंत चिकित्सक: स्वच्छता के उद्देश्य से, रोगी को एलटी के लिए तैयार करने में।
प्रयोगशाला निदान
प्रयोगशाला अनुसंधान.
जलोदर।यदि किसी रोगी में पहली बार जलोदर का पता चलता है, तो जलोदर द्रव की जांच करने और जलोदर के कारणों की पहचान करने के लिए पेट के पैरासेन्टेसिस की सिफारिश की जाती है (स्तर A1) .
एक बार निदान स्थापित हो जाने के बाद, संकेतों के अनुसार डायग्नोस्टिक पैरासेन्टेसिस किया जाता है।
जलोदर द्रव की अनिवार्य जांच में शामिल हैं:
1)कोशिकीय संरचना:
· लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या (यदि यह 10,000/एमएल से अधिक है, तो यह माना जा सकता है कि रोगी के पास है) प्राणघातक सूजनया दर्दनाक चोटें)
· ल्यूकोसाइट्स और पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स (पीएमएनएल) की संख्या (यदि वे क्रमशः 500 और 250 कोशिकाओं/मिमी3 से अधिक बढ़ जाती हैं, तो बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस की उपस्थिति मानी जा सकती है)
· लिम्फोसाइट गिनती (लिम्फोसाइटोसिस ट्यूबरकुलस पेरिटोनिटिस या पेरिटोनियल कार्सिनोमैटोसिस का संकेत है)
2) कुल प्रोटीन (ट्रांसयूडेट और एक्सयूडेट के विभेदक निदान के उद्देश्य से);
3) एल्ब्यूमिन ग्रेडिएंट की गणना करने के लिए एल्ब्यूमिन
· (सेरुमलबुमिन-एस्काइट्सग्रेडिएंट, SAAG) की गणना निम्नलिखित सूत्र का उपयोग करके की जाती है: एल्ब्यूमिन ग्रेडिएंट = सीरम एल्ब्यूमिन - एएफ एल्ब्यूमिन
ग्रेडिएंट ≥ 11 ग्राम/लीटर पोर्टल उच्च रक्तचाप को इंगित करता है
· ढाल<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) सांस्कृतिक अध्ययन (यदि बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस का संदेह है)।
स्पॉन्टेनियस बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस (एसपीबी)।प्रयोगशाला परीक्षणों में, सामान्य नैदानिक परीक्षणों, सीआरपी के अलावा, जलोदर द्रव का अध्ययन भी शामिल होता है। इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर, एसपीबी के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं (तालिका 14)।
तालिका 14. एएफ के अध्ययन के परिणामों के आधार पर एसबीपी विकल्प
| विकल्प | वायुसेना का अध्ययन | संभावित कारण/टिप्पणियाँ | ||
| बोवाई | पीएमएएल/मिमी 3 | |||
| एसबीपी | + | > 250 | ||
| गैर-माइक्रोबियल न्यूट्रोफिलिक | _ | > 250 |
· पिछला एबीटी · एएफ लेने और उसे विकसित करने में तकनीकी त्रुटियां · स्व-संकल्पित एसबीपी |
|
| मोनोक्रोबियल गैर-न्यूट्रोफिलिक |
+ (1 सूक्ष्म जीव) |
<250 |
अधिक बार उपनिवेशीकरण चरण 62-86% में एसबीपी की प्रगति |
|
| पॉलीमाइक्रोबियल गैर-न्यूट्रोफिलिक | + (कई सूक्ष्म जीव) | <250 | पैरासेन्टेसिस के दौरान आंत्र में चोट | |
यकृत मस्तिष्क विधि।प्रयोगशाला अध्ययन सहायक महत्व के हैं। जैव रासायनिक परीक्षण यकृत की शिथिलता (हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया, हाइपोकोएग्यूलेशन) और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन (आमतौर पर हाइपोनेट्रेमिया और हाइपोकैलिमिया) को दर्शाते हैं और मस्तिष्क संबंधी शिथिलता के अन्य कारणों को बाहर करने में मदद करते हैं। अमोनिया की परिभाषा भी विशिष्ट नहीं है। पीई के साथ इसकी 2 गुना से अधिक वृद्धि हो सकती है, लेकिन यह इसकी प्रगति को प्रतिबिंबित नहीं करती है। इसे धमनी रक्त में अमोनिया का निर्धारण करने के साथ-साथ उसके भोजन के बाद के स्तर को मापने के लिए अधिक सटीक माना जाता है।
अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें (ईवीवी)।प्रयोगशाला निदान विधियां सहायक मूल्य की हैं और मुख्य रूप से सीबीसी के अध्ययन तक सीमित हैं, वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के दौरान रक्त की हानि की मात्रा का आकलन करने के लिए लौह चयापचय के संकेतक।
हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस)।
एचआरएस का अध्ययन करने के लिए प्रयोगशाला विधियां निदान में मौलिक हैं और इसमें निम्नलिखित परीक्षणों का निर्धारण शामिल है:
सीरम क्रिएटिनिन, टीएएम (बुनियादी परीक्षण)
· नेचिपोरेंको परीक्षण, दैनिक प्रोटीनूरिया (सहायक परीक्षण)
हाइपरस्प्लेनिज्म.एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया की उपस्थिति और डिग्री का निदान करने के लिए सीबीसी के परिणामों के अनुसार हाइपरस्प्लेनिज्म का निदान किया जाता है। .
पोर्टल घनास्त्रता (पीवीवी) और प्लीहा शिरा (टीएसवी)।प्रयोगशाला निदानइसमें हेमोस्टेसिस मापदंडों में परिवर्तन का आकलन करने के लिए एक कोगुलोग्राम का निर्धारण, साथ ही रक्त में डी-डिमर की एकाग्रता का माप (संदिग्ध घनास्त्रता के बाद पहले दिन) शामिल है।
प्रयोगशाला निदान उचित प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है और इसमें अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी) का निर्धारण शामिल होता है। इस ट्यूमर मार्कर में सापेक्ष विशिष्टता होती है और एचसीसी वाले 50-70% रोगियों में उच्च सांद्रता में पाया जाता है। एएफपी को सामान्य गर्भावस्था, कोलेंजियोकार्सिनोमा और कोलोरेक्टल कैंसर के यकृत में मेटास्टेसिस में भी बढ़ाया जा सकता है।
क्रमानुसार रोग का निदान
क्रमानुसार रोग का निदान:सीपीयू को तालिका 16 में दिखाया गया है।
तालिका 16. सिरोसिस का विभेदक निदान (पोर्टल उच्च रक्तचाप के अन्य कारण)
| पोर्टल उच्च रक्तचाप का प्रकार |
रक्त प्रवाह की विशेषताएं (अल्ट्रासाउंड डेटा) |
एटियलजि |
| प्रीहेपेटिक |
· एसपीडी सामान्य है डीपीपी सामान्य है · ZPD सामान्य है · एचपीवीडी सामान्य है · DPV बढ़ गया · आईआरआर में वृद्धि हुई |
· पोर्टल शिरा की एक्स्ट्राहेपेटिक रुकावट (परिधीय शिरा का अल्ट्रासाउंड, डॉपलर अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी/एमआरआई, एंजियोग्राफी); · पोर्टल शिरा का घनास्त्रता (परिधीय शिरा का अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट वृद्धि के साथ सीटी/एमआरआई, एंजियोग्राफी); · प्लीहा शिरा का घनास्त्रता (स्प्लीनिक शिरा का अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड डॉपलर डॉपलर, कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी/एमआरआई, एंजियोग्राफी); · स्प्लेनिक धमनीशिरापरक फिस्टुला (पेट की गुहा का अल्ट्रासाउंड, डॉपलर अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी/एमआरआई, एंजियोग्राफी); · तिल्ली का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा (अल्ट्रासाउंड ओबीपी, डॉपलर अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट वृद्धि के साथ सीटी/एमआरआई); · गौचर रोग (हड्डियों की एक्स-रे जांच, अस्थि मज्जा स्मीयरों का अध्ययन, यकृत आकांक्षा बायोप्सी, स्टर्नल पंचर, बीटा-ग्लूकोसेरेब्रोसिडेज़ गतिविधि का निर्धारण, क्षारीय फॉस्फेट, ट्रांसएमिनेस); घुसपैठ संबंधी रोग: - मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (ल्यूकोसाइट गिनती के साथ सीबीसी, रक्त स्मीयर माइक्रोस्कोपी; एएलपी, यूरिक एसिड, बीसीआर-एबीएल उत्परिवर्तन, आनुवंशिक विश्लेषण (जेएके 2 उत्परिवर्तन), अस्थि मज्जा आकांक्षा का निदान करने के लिए परिधीय रक्त की मछली); - लिंफोमा (लिम्फ नोड बायोप्सी के बाद रूपात्मक और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण, अस्थि मज्जा परीक्षण) |
| इंट्राहेपेटिक |
· एसपीडी सामान्य है डीपीपी सामान्य है · ZPD बढ़ी · एचपीवीडी सामान्य है · DPV बढ़ गया · आईआरआर में वृद्धि हुई |
1. प्रीसिनसॉइडल पोर्टल उच्च रक्तचाप 2. साइनसॉइडल पोर्टल उच्च रक्तचाप 3. पोस्टसाइनसॉइडल पोर्टल उच्च रक्तचाप |
| 1. प्रीसिनस-डिस्टल पोर्टल हाइपरटेंशन |
विकास संबंधी विसंगतियाँ · वयस्कों में पॉलीसिस्टिक रोग (अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट वृद्धि के साथ सीटी/एमआरआई); · वंशानुगत रक्तस्रावी रोग (हेमोस्टैग्राम, आनुवंशिक अध्ययन); · धमनीशिरापरक नालव्रण (यूएसडीजी, एंजियोग्राफी) |
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पित्त प्रणाली के रोग · प्राथमिक पित्त पित्तवाहिनीशोथ [सिरोसिस] (नैदानिक लक्षण, प्लेटलेट गिनती के साथ सीबीसी, एएलपी, जीजीटीपी, ट्रांसएमिनेस, एएमए, यूएसआईबीओपी, एमआरसीपी); · प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ (नैदानिक लक्षण, प्लेटलेट काउंट के साथ सीबीसी, एएलपी, जीजीटीपी, ट्रांसएमिनेस, एएनसीए, यूएसआईबीओपी, एमआरसीपी); · ऑटोइम्यून कोलेजनियोपैथी (नैदानिक संकेत, प्लेटलेट काउंट के साथ सीबीसी, एएलपी, जीजीटीपी, ट्रांसएमिनेस, आईजीजी4, यूएसआईबीओपी, एमआरसीपी); विनाइल क्लोराइड के कारण होने वाला विषाक्त हेपेटाइटिस (व्यावसायिक इतिहास) |
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नियोप्लास्टिक पोर्टल शिरा रोड़ा · लिंफोमा (प्लेटलेट काउंट के साथ सीबीसी, बाद में रूपात्मक और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के साथ लिम्फ नोड बायोप्सी); · यकृत का हेमांगीओएन्डोथेलियोमा (धीमी प्रगति, सिरोसिस से कोई संबंध नहीं, अक्सर कम उम्र, मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है, बहुकेंद्रित प्रक्रिया, अल्ट्रासोनोग्राफी, सीटी/एमआरआई); क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (प्लेटलेट काउंट, मायलोग्राम के साथ सीबीसी) |
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ग्रैनुलोमेटस घाव · शिस्टोसोमियासिस (नायलॉन, कागज या पॉली कार्बोनेट फिल्टर, हेमट्यूरिया का उपयोग करके निस्पंदन); सारकॉइडोसिस (यकृत बायोप्सी, फेफड़ों की क्षति) |
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| · हेपेटोपोर्टल स्क्लेरोसिस/बंटी सिंड्रोम (यकृत बायोप्सी, छाती का एक्स-रे, फेफड़ों का सीटी स्कैन) | ||
| · आंशिक नोडल परिवर्तन(अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी/एमआरआई, लीवर बायोप्सी) | ||
| · इडियोपैथिक पोर्टल उच्च रक्तचाप, गैर-सिरोथिक पोर्टल फाइब्रोसिस(पोर्टल उच्च रक्तचाप के अन्य सभी कारणों का बहिष्कार, पोर्टल शिरा के लुमेन के विस्मृति के साथ संयोजी ऊतक का प्रसार, अक्सर अल्ट्रासाउंड, डॉपलर अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी पर क्रोनिक थ्रोम्बोसिस के साथ संयोजन में) | ||
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2. साइनस-डिस्टल पोर्टल उच्च रक्तचाप |
साइनसोइडल फाइब्रोसिस · शराब से जिगर की क्षति (इतिहास, प्लेटलेट गिनती के साथ सीबीसी, एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, रक्त अल्कोहल निर्धारण); · अमियोडेरोन, मेथोट्रेक्सेट और अन्य दवाओं के साथ दवा की क्षति (इतिहास, यकृत क्षति के अन्य कारणों का बहिष्कार); · विनाइल क्लोराइड, तांबे से विषाक्त घाव (इतिहास: विनाइल क्लोराइड का औद्योगिक उत्पादन, तांबे का उपयोग करने वाली प्रौद्योगिकियां, यकृत बायोप्सी); · मेटाबोलिक घाव: - NASH (वायरल एटियोलॉजी, बीएमआई, लिपिड स्पेक्ट्रम, अल्ट्रासोनोग्राफी का बहिष्करण); - गौचर रोग (हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा, अस्थि मज्जा स्मीयर का अध्ययन, यकृत आकांक्षा बायोप्सी, स्टर्नल पंचर, बीटा-ग्लूकोसेरेब्रोसिडेज़ गतिविधि का निर्धारण, क्षारीय फॉस्फेट, ट्रांसएमिनेस); सूजन संबंधी घाव: - वायरल हेपेटाइटिस (मार्कर डायग्नोस्टिक्स, पीसीआर) - सीएमवी (मार्कर डायग्नोस्टिक्स); - क्यू बुखार (महामारी संबंधी इतिहास डेटा, रोग के पेशे और स्थानिकता को ध्यान में रखते हुए, पूरक निर्धारण प्रतिक्रिया, एग्लूटिनेशन, अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस, एलर्जी त्वचा परीक्षण); - माध्यमिक सिफलिस (सीरोलॉजिकल परीक्षण (आरआईबीटी, आरआईएफ, आरपीजीए), आरपीआर परीक्षण, लिम्फ नोड की पंचर बायोप्सी) |
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साइनसोइडल पतन · तीव्र फुलमिनेंट हेपेटाइटिस (तीव्र पाठ्यक्रम, प्लेटलेट गिनती के साथ सीबीसी, यकृत सेलुलर विफलता के संकेत); |
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साइनसॉइडल डिफेनेस्ट्रेशन · प्रारंभिक अवस्था में अल्कोहल हानि (इतिहास, प्लेटलेट काउंट के साथ सीबीसी, एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, रक्त अल्कोहल निर्धारण); |
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साइनसॉइडल घुसपैठ · इडियोपैथिक माइलॉयड मेटाप्लासिया (प्लेटलेट काउंट के साथ सीबीसी, अस्थि मज्जा परीक्षण, आनुवंशिक अध्ययन); · लिवर अमाइलॉइडोसिस (प्लेटलेट काउंट के साथ सीबीसी, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण और सामान्य मूत्र परीक्षण, लिवर बायोप्सी); · इडियोपैथिक पोर्टल उच्च रक्तचाप, अंतिम चरण, (पोर्टल उच्च रक्तचाप के सभी कारणों का बहिष्कार) |
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3. पोस्टसाइनसॉइडल पोर्टल उच्च रक्तचाप |
· वेनो-ओक्लूसिव रोग (अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का इतिहास, प्लेटलेट काउंट के साथ सीबीसी, हेमोस्टैसोग्राम, अल्ट्रासाउंड, डॉपलर अल्ट्रासाउंड); · विटामिन ए की बड़ी खुराक (अनुशंसित से 3 या अधिक गुना अधिक) के लंबे समय तक सेवन के कारण होने वाला पोर्टल फाइब्रोसिस; · नशीली दवाओं से चोट (जेमटुज़ुमैब, एज़ैथियोप्रिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन के दीर्घकालिक उपयोग का इतिहास); · सारकॉइडोसिस (यकृत बायोप्सी); · बड-चियारी सिंड्रोम (प्लेटलेट काउंट, अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी के साथ सीबीसी) |
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| Subhepatic |
· एसओपी बढ़ा दी गई डीपीपी सामान्य है या बढ़ा हुआ है · ZPD बढ़ी एचवीपीजी सामान्य या बढ़ा हुआ है · DPV बढ़ गया · आईआरआर में वृद्धि हुई |
· दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता (इकोसीजी, एंजियोग्राफी, श्वसन प्रणाली की विकृति की संभावित उपस्थिति, छाती का एक्स-रे, फेफड़ों का सीटी स्कैन); · अवर वेना कावा (एंजियोग्राफी) में रुकावट; · कंस्ट्रक्टिव पेरीकार्डिटिस (इकोसीजी); · ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन (इकोसीजी); · प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी (इकोसीजी) |
संकेतक मानक:
नि:शुल्क पोर्टल दबाव 16-25 सेमी जल स्तंभ।
पचित यकृत शिरापरक दबाव 5.5 सेमीएच2ओ।
यकृत शिरापरक दबाव प्रवणता 1-5 mmHg।
इंट्रास्प्लेनिक दबाव 16-25 सेमी H2O है।
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इलाज
उपचार के लक्ष्य:
· प्रतिगमन प्राप्त करने या रोग की प्रगति को रोकने के लिए एटियलॉजिकल कारक का उन्मूलन;
· सीपी और एचसीसी की जटिलताओं के विकास की रोकथाम;
· लीवर सिरोसिस की जटिलताओं का सुधार (वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव की रोकथाम, तीव्र रक्तस्राव का उपचार, बार-बार होने वाले रक्तस्राव की माध्यमिक रोकथाम, जलोदर की रोकथाम और उपचार, एसबीपी की रोकथाम या उपचार, हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी, एचआरएस, एचसीसी की रोकथाम या उपचार)
· गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में सुधार;
· टीपी के लिए तैयारी.
उपचार रणनीति:
गैर-दवा उपचार:
तरीका:
· धूम्रपान प्रतिबंध;
· विघटित यकृत रोग वाले रोगियों और जठरांत्र संबंधी मार्ग की वैरिकाज़ नसों की उपस्थिति में शारीरिक गतिविधि को सीमित करना।
आहार:
· शराब के सेवन पर प्रतिबंध;
· तर्कसंगत पोषण के सिद्धांत;
· प्रति दिन 2-3 कप तक बिना चीनी और दूध वाली कॉफी का सेवन (संतोषजनक सहनशीलता के साथ);
· टेबल नमक की सीमा (एडेमेटस-एसिटिक सिंड्रोम वाले रोगियों में - 2 ग्राम / दिन तक, यानी खाना पकाने के दौरान या बाद में बिना नमक डाले खाद्य उत्पादों में स्वाभाविक रूप से निहित मात्रा तक, जिसका व्यवहार में वास्तव में "नमक-मुक्त" आहार होता है" )
· सिरोसिस के विशिष्ट एटियलजि के लिए विशिष्ट सिफारिशें (उदाहरण के लिए, विल्सन-कोनोवालोव रोग में तांबे युक्त खाद्य पदार्थों का बहिष्कार; मधुमेह या इंसुलिन प्रतिरोध, आदि के साथ गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस में आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट का बहिष्कार);
· सिरोसिस की एक विशेष जटिलता के लिए विशिष्ट सिफारिशें (उदाहरण के लिए, जलोदर के लिए नमक रहित आहार, एडेमेटस-एसिटिक सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ 120 mmol/l से कम हाइपोनेट्रेमिया के लिए तरल पदार्थ प्रतिबंध, गंभीर एन्सेफैलोपैथी वाले रोगियों में प्रोटीन प्रतिबंध, टीआईपीएस या अन्य पोर्टोसिस्टमिक शंट, आदि।)
दवा से इलाजप्रदान करता है:
· हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के उन्मूलन के साथ, रोगी द्वारा प्राप्त सभी थेरेपी की समीक्षा;
· इटियोट्रोपिक थेरेपी (उदाहरण के लिए, सिरोसिस के वायरल एटियलजि के लिए एंटीवायरल थेरेपी या अल्कोहलिक एटियलजि के लिए संयम, जो कई मामलों में रोग की प्रगति और यहां तक कि प्रतिगमन को धीमा करने में मदद करता है) (तालिका 17);
· बुनियादी रोगजन्य चिकित्सा (उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के परिणामस्वरूप सिरोसिस के लिए प्रेडनिसोलोन और एज़ैथियोप्रिन, विल्सन-कोनोवलोव रोग के परिणामस्वरूप सिरोसिस के लिए डी-पेनिसिलिन, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए अर्सोडेऑक्सीकोलिक एसिड, अल्कोहलिक सिरोसिस के लिए एडेमेटियोइनिन, फ़्लेबोटॉमी और डेस्फेरल) हेमोक्रोमैटोसिस, जो कई मामलों में रोग की प्रगति को धीमा करने और रोगी के जीवित रहने को बढ़ाने में मदद करता है) (तालिका 17);
· सिरोसिस की जटिलताओं का उपचार, साथ ही उनके प्राथमिक और द्वितीयक रोकथाम;
· संक्रमण की रोकथाम: वायरल हेपेटाइटिस, जीवाणु संक्रमण (सेप्सिस, मेनिनजाइटिस, निमोनिया और अन्य), टीकाकरण के माध्यम से एआरवीआई, साथ ही समय पर जीवाणुरोधी चिकित्सा।
तालिका 17. सिरोसिस के लिए इटियोट्रोपिक और बुनियादी रोगजन्य चिकित्सा(यूडी ए-बी)
| सीपी की एटियलजि | दवा |
| एचबीवी, एचडीवी |
पीईजी-आईएनएफ अल्फा -2ए (मुआवजा सीपी के साथ) टेनोफोविर लैमीवुडीन |
| एचसीवी (सीपीयू मुआवजा) |
खूंटी-आईएनएफ अल्फा-2ए; पीईजी-आईएनएफ अल्फा-2बी; रिबाविरिन; सिमेप्रेविर; ओम्बिटासविर/परिटाप्रेविर/रिटोनवीर+डसाबुविर |
| ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस |
प्रेडनिसोलोन methylprednisolone एज़ैथीओप्रिन मोफेटिलैमिकोफेनोलेट यूडीएचसी |
| पीबीसी |
यूडीएचसी रेटिनॉल पामिटेट टोकोफ़ेरॉल एसीटेट रिफैम्पिसिन फेनोफाइब्रेट |
| पीएससी | यूडीएचसी |
| अल्कोहलिक हेपेटाइटिस (वापसी) |
प्रेडनिसोलोन पेंटोक्सिफाइलाइन thiamine ख़तम Cyanocobalamin |
| गैर-अल्कोहलिक स्टीटोहेपेटाइटिस |
टोकोफ़ेरॉल एसीटेट Orlistat मेटफोर्मिन थियाजोलिडाइनायड्स पियोग्लिटाजोन लिराग्लूटाइड एक्सेनाटाइड एटोरवास्टेटिन रोसुवोस्टैटिन एसेटिनिब टेल्मिसर्टन losartan इर्बेसार्टन एसीई अवरोधक |
| विल्सन-कोनोवालोव रोग |
डी-penicillamine जिंक लवण |
| रक्तवर्णकता | Desferal |
जलोदर।सिरोसिस और जलोदर के रोगियों में यकृत रोग की अन्य जटिलताओं के विकसित होने का खतरा अधिक होता है: दुर्दम्य जलोदर, एसबीपी, हाइपोनेट्रेमिया, या एचआरएस। जलोदर के रोगियों के लिए मुख्य उपाय तालिका 18 में प्रस्तुत किए गए हैं।
तालिका 18. जलोदर के लिए चिकित्सा के सिद्धांत (एलई ए-बी)
| चरणों | आयोजन |
| पहली पंक्ति | · शराब के सेवन से बचें |
| · सोडियम प्रतिधारण के उच्च जोखिम और गुर्दे की विफलता (स्तर ए) के विकास के कारण गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एमिनोग्लाइकोसाइड्स, यदि कोई हो, लेना बंद कर दें। | |
| टेबल नमक का सेवन 2 ग्राम/दिन (नमक रहित आहार) तक सीमित करना और आहार संबंधी सिफारिशें सिखाना | |
|
· संयुक्त मौखिक मूत्रवर्धक चिकित्सा: स्पिरोनोलैक्टोन + फ़्यूरोसेमाइड या टॉरसेमाइड मौखिक रूप से हर सुबह एक खुराक में · चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी और मूत्रवर्धक की खुराक का चयन शरीर के वजन के आधार पर किया जाता है। एडिमा के बिना रोगियों में वजन घटाने की सिफारिश 0.5 किलोग्राम/दिन और एडिमा (स्तर ए) वाले रोगियों में 1 किलोग्राम/दिन के भीतर होती है। |
|
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नैदानिक और जैव रासायनिक मापदंडों (रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स, क्रिएटिनिन सहित) की नियमित निगरानी (स्तर ए) · शरीर के वजन का नियंत्रण, साइकोमेट्रिक संकेतक |
|
| दूसरी पंक्ति | बीटा-ब्लॉकर्स, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक, और एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स को बंद करें जो रक्तचाप और गुर्दे के रक्त प्रवाह को कम करते हैं (स्तर ए) |
| गंभीर हाइपोटेंशन वाले रोगियों में मिडोड्राइन | |
| · चिकित्सीय पैरासेन्टेसिस | |
| · ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट (टीआईपीएस) की समस्या का समाधान | |
| · लीवर प्रत्यारोपण की समस्या का समाधान |
जलोदर के उपचार के सिद्धांत, इसकी डिग्री के आधार पर, नीचे तालिका 19 में दर्शाए गए हैं।
तालिका संख्या 19. डिग्री के आधार पर जलोदर का उपचार (यूडी-ए-बी)
| जलोदर प्रथम डिग्री | · नमक रहित आहार |
| जलोदर 2 डिग्री |
· स्पिरोनोलैक्टोन 100 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर फ्यूरोसेमाइड के साथ 40 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक या टॉरसेमाइड 10 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक के साथ संयोजन में। कम वजन और/या मामूली जलोदर के साथ, कम खुराक निर्धारित की जा सकती है; · मोनोथेरेपी (विशेष रूप से बाह्य रोगी सेटिंग में) में स्पिरोनोलैक्टोन निर्धारित करना संभव है, हालांकि, संयोजन चिकित्सा की तुलना में यह कम बेहतर है; · वजन घटाने से निर्धारित प्रभाव की अनुपस्थिति में, मूत्रवर्धक की खुराक हर 3-5 दिनों में चरणबद्ध तरीके से बढ़ाई जाती है: स्पिरोनोलैक्टोन 100 मिलीग्राम, लूप मूत्रवर्धक - मूल अनुपात (100 मिलीग्राम स्पिरोनोलैक्टोन / 40 मिलीग्राम फ़्यूरोसेमाइड) को बनाए रखने के आधार पर। स्पिरोनोलैक्टोन की अधिकतम अनुमेय खुराक 400 मिलीग्राम/दिन है, फ़्यूरोसेमाइड 160 मिलीग्राम/दिन है; · प्रारंभिक हाइपोकैलिमिया के लिए, उपचार स्पिरोनोलैक्टोन से शुरू होता है, और पोटेशियम के स्तर के सामान्य होने के बाद, लूप मूत्रवर्धक जोड़े जाते हैं; चिकित्सा शुरू करने से पहले पोटेशियम के स्तर को समायोजित करना बेहतर है; · लक्ष्य मूत्रवर्धक की न्यूनतम खुराक के साथ रोगी को जलोदर से मुक्त रखना है। जलोदर ठीक होने के बाद, मूत्रवर्धक की खुराक को भविष्य में संभावित समाप्ति के साथ न्यूनतम आवश्यक (जलोदर की पुनरावृत्ति नहीं) तक कम किया जाना चाहिए; · मूत्रवर्धक का उपयोग गुर्दे की विफलता, हाइपोनेट्रेमिया, या सीरम पोटेशियम सांद्रता में परिवर्तन वाले रोगियों में सावधानी के साथ किया जाता है; गंभीर हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी वाले रोगियों में मूत्रवर्धक आमतौर पर वर्जित हैं; · गंभीर हाइपोनेट्रेमिया (सीरम सोडियम) होने पर सभी मूत्रवर्धक बंद कर देना चाहिए<120 ммоль/л), прогрессирующая почечная недостаточность, ухудшение печеночной энцефалопатии, мышечные судороги; गंभीर हाइपोकैलिमिया विकसित होने पर फ़्यूरोसेमाइड (टोरसेमाइड) बंद कर देना चाहिए (<3 ммоль/л). Спиронолактон должен быть отменен, если развилась тяжелая гиперкалиемия (калий сыворотки >6 एमएमओएल/एल); · यदि स्पिरोनोलैक्टोन लेते समय गाइनेकोमेस्टिया विकसित हो जाता है, तो इसे एमिलोराइड से बदला जा सकता है (बाद वाला कम प्रभावी है); · पुष्टिकृत हाइपोएल्ब्यूमिनिमिया के लिए, 10%-20% एल्ब्यूमिन घोल का संकेत दिया जाता है |
| जलोदर 3 डिग्री |
· चिकित्सा की पहली पंक्ति वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस (एलवीपी) है; वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस एक सत्र में किया जाना चाहिए · जब वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस 5 लीटर से अधिक जलोदर द्रव निकालता है, तो संचार संबंधी शिथिलता को रोकने के लिए एल्ब्यूमिन (8 ग्राम प्रति 1 लीटर निकाले गए जलोदर द्रव) देना आवश्यक है; एल्ब्यूमिन के अलावा अन्य प्लाज्मा विस्तारकों के उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है; · 5 लीटर से कम जलोदर द्रव निकालने पर, पैरासेन्टेसिस के बाद संचार संबंधी शिथिलता विकसित होने का जोखिम नगण्य होता है, और प्रशासित एल्ब्यूमिन की खुराक कम हो सकती है; · वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस के बाद, जलोदर के पुन: संचय को रोकने के लिए रोगियों को मूत्रवर्धक की न्यूनतम आवश्यक खुराक मिलनी चाहिए। |
| दुर्दम्य जलोदर |
· पहली पंक्ति - एल्ब्यूमिन के अंतःशिरा प्रशासन (8 ग्राम प्रति 1 लीटर हटाए गए जलोदर द्रव) के साथ संयोजन में बड़ी मात्रा में बार-बार पैरासेन्टेसिस · दुर्दम्य जलोदर वाले रोगियों में मूत्रवर्धक बंद कर देना चाहिए जो मूत्रवर्धक चिकित्सा के दौरान 30 mmol/दिन से कम मात्रा में सोडियम उत्सर्जित करते हैं; · टिप्स पर विचार किया जाना चाहिए, विशेष रूप से बार-बार वॉल्यूम पैरासेन्टेसिस वाले रोगियों में या जिनमें पैरासेन्टेसिस अप्रभावी है। टिप्स दुर्दम्य जलोदर के लिए प्रभावी है लेकिन पीई विकसित होने का जोखिम रखता है। बिलीरुबिन स्तर >85 µmol/L, INR > 2 या CTP गंभीरता > 11, हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी > ग्रेड 2, सहवर्ती सक्रिय संक्रमण, प्रगतिशील गुर्दे की विफलता या गंभीर कार्डियोपल्मोनरी रोगों के साथ गंभीर जिगर की विफलता वाले रोगियों में टिप्स की सिफारिश नहीं की जा सकती है; · दुर्दम्य जलोदर वाले रोगियों में रोग का निदान खराब होता है और उन्हें यकृत प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार माना जाना चाहिए |
सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस।सिरोसिस वाले एसपीबी वाले रोगियों का इलाज करते समय, किसी को निम्नलिखित सिद्धांतों द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए:
· एसबीपी (स्तर ए1) के निदान के तुरंत बाद एंटीबायोटिक्स शुरू की जानी चाहिए;
· क्योंकि एसबीपी के सबसे आम प्रेरक एजेंट ई. कोली जैसे ग्राम-नकारात्मक एरोबिक बैक्टीरिया हैं, तीसरी पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन (स्तर ए1) उपचार की पहली पंक्ति हैं (तालिका 19);
· वैकल्पिक विकल्पों में एमोक्सिसिलिन/क्लैवुलैनीक एसिड संयोजन, और फ़्लोरोक्विनोलोन जैसे सिप्रोफ्लोक्सासिन या ओफ़्लॉक्सासिन (तालिका 19) शामिल हैं;
· एसबीपी वाले मरीजों को एंटीबायोटिक चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए उपचार शुरू होने के 48 घंटे बाद दोबारा डायग्नोस्टिक लैपरोसेन्टेसिस से गुजरने की सलाह दी जाती है;
यदि नैदानिक संकेत और लक्षण बिगड़ते हैं और/या निदान के समय स्तर की तुलना में जलोदर द्रव न्यूट्रोफिल की संख्या में कोई कमी या वृद्धि नहीं होती है, तो एंटीबायोटिक चिकित्सा को बंद करने या बदलने पर विचार किया जाना चाहिए;
· एंटीबायोटिक दवाओं के साथ मोनोथेरेपी के दौरान एसबीपी के 30% रोगियों में एचआरएस का विकास देखा गया है, जिससे जीवित रहने में कमी आती है; निदान पर 2 दिनों में 1.5 ग्राम/किग्रा और तीसरे दिन 1 ग्राम/किग्रा की दर से एल्ब्यूमिन का प्रशासन किया जाता है। थेरेपी से एचआरएस विकास की घटनाओं में कमी आती है, जीवित रहने में सुधार होता है (स्तर ए1);
एसबीपी विकसित करने वाले सभी रोगियों को एंटीबायोटिक्स दी जानी चाहिए विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ और IV एल्बुमिन (स्तर A2);
· जलोदर और जलोदर द्रव में कम प्रोटीन सामग्री (15 ग्राम/लीटर से कम) और बेसलाइन एसबीपी के बिना रोगियों में, नॉरफ़्लॉक्सासिन 400 मिलीग्राम/दिन के नुस्खे का संकेत दिया जाता है, जो एसबीपी के विकास के जोखिम को कम करता है और जीवित रहने में सुधार करता है। इसलिए, इन रोगियों को नॉरफ्लोक्सासिन (स्तर ए1) के साथ दीर्घकालिक प्रोफिलैक्सिस पर विचार किया जाना चाहिए;
· जिन रोगियों में एसबीपी का प्रकरण सुलझ गया है, उनमें दोबारा एसबीपी विकसित होने का खतरा अधिक होता है, और दोबारा एसबीपी के जोखिम को कम करने के लिए इन रोगियों में रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं की सिफारिश की जाती है। नॉरफ्लोक्सासिन 400 मिलीग्राम/दिन मौखिक रूप से पसंद की विधि है (स्तर ए1); वैकल्पिक दवाएं हैं सिप्रोफ्लोक्सासिन 750 मिलीग्राम सप्ताह में एक बार, मौखिक रूप से, सह-ट्रिमोक्साज़ोल 800 मिलीग्राम सल्फामेथोक्साज़ोल और ट्राइमेथोप्रिम 160 मिलीग्राम दैनिक, मौखिक रूप से;
· एसबीपी के इतिहास वाले मरीजों के जीवित रहने की संभावना कम होती है और उन्हें एलटी प्रतीक्षा सूची (स्तर ए) में रखा जाना चाहिए।
तालिका 19. एसबीपी के लिए जीवाणुरोधी उपचार नियम(यूडी ए)
हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी (एचई)।पीई प्रबंधन प्रदान करता है:
· यकृत रोग के लिए चिकित्सा;
· उत्तेजक कारकों को समाप्त करना (तालिका 6) और उन्हें प्रभावित करना, जो 80% रोगियों (यूडी-ए) में प्रभावी है;
· रोगजनक तंत्र पर प्रभाव (उदाहरण के लिए, अमोनिया उत्पादन में कमी और इसके उपयोग की सक्रियता, पर सीधा प्रभाव) तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँऔर पोर्टोकॉलैटरल का उन्मूलन)।
पीई के लिए थेरेपी को आपातकालीन और नियोजित (तालिका 20) में विभाजित किया गया है।
तालिका 20. पीई के लिए थेरेपीटाइप सी(यूडी ए-बी)
| चरणों | सामान्य घटनाएँ | बुनियादी चिकित्सा |
| आपातकालीन उपचार |
. निदान और चिकित्सीय प्रक्रियाओं का न्यूनतमकरण . हेडबोर्ड को 30⁰ ऊपर उठाया गया . ऑक्सीजन . गैस्ट्रिक रक्तस्राव के लिए नासोगैस्ट्रिक ट्यूब . गंभीर पीई के साथ टीआईपीएस या अन्य कृत्रिम बाईपास वाले रोगियों में प्रोटीन का सेवन प्रतिबंधित करना . हाइपोकैलिमिया का सुधार . एनीमा 1-3 लीटर (लैक्टुलोज के 20%-30% जलीय घोल के साथ अधिक प्रभावी) |
. मोनोथेरेपी या संयोजन थेरेपी - लैक्टुलोज़, 30-120 ग्राम/दिन मौखिक रूप से या एनीमा में (300 मिली लैक्टुलोज़ सिरप: 700 पानी); बेंचमार्क - pH>6 के साथ 2-3 गुना नरम मल प्राप्त करना - एल-ऑर्निथिन एल-एस्पार्टेट, 20-40 ग्राम/दिन अंतःशिरा में 4 घंटे के लिए, प्रशासन की अधिकतम दर - 5 ग्राम/घंटा - रिफैक्सिमिन, 400 मिलीग्राम दिन में 3 बार मौखिक रूप से . पीई के मामलों में फुलमिनेंट लिवर फेलियर (क्रोनिक की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र लिवर फेलियर) के मामलों में यदि उपरोक्त उपाय अप्रभावी हैं, तो एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन विधियों (एल्ब्यूमिन डायलिसिस) (एलई सी) का उपयोग करना संभव है। . गंभीर, प्रगतिशील, उपचार-प्रतिरोधी पीई में, एलटी के मुद्दे पर विचार किया जाता है . |
| नियोजित चिकित्सा |
. गंभीर पीई के लिए जो प्रोटीन के सेवन से बिगड़ जाता है: - पशु प्रोटीन को पादप प्रोटीन से बदलना - एक विकल्प कम प्रोटीन सामग्री वाला आहार और ब्रांच्ड चेन अमीनो एसिड के साथ आहार का संवर्धन है |
. बार-बार होने वाले एचई या न्यूनतम एचई के मामले में, लैक्टुलोज या रिफैक्सिमिन (एलई ए) या एल-ऑर्निथिन एल-एस्पार्टेट (एलई सी) के साथ मौखिक चिकित्सा जारी रखें (साइकोमेट्रिक परीक्षणों के नियंत्रण में) |
अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें।सिरोसिस के रोगियों को इसकी आवश्यकता हो सकती है आपातकालीन सहायताअन्नप्रणाली और पेट से रक्तस्राव के संबंध में, साथ ही पोर्टल उच्च रक्तचाप के नियोजित उपचार के संबंध में, जिसका उद्देश्य इन रक्तस्रावों की प्राथमिक और माध्यमिक रोकथाम है।
ग्रासनली और गैस्ट्रिक नसों से रक्तस्राव का प्रबंधन तालिका 21 में व्यवस्थित किया गया है।
तालिका 21. अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव का प्रबंधन (एलई ए-बी)
| सामान्य घटनाएँ |
· स्थिति की गंभीरता, जांच का दायरा, अस्पताल में भर्ती का आकलन करना · तट्राफिक कंट्रोल श्वसन तंत्रबिगड़ा हुआ चेतना और भारी रक्तस्राव के मामले में आकांक्षा के जोखिम को ध्यान में रखते हुए · हेमोडायनामिक विकारों का सुधार; पोर्टल उच्च रक्तचाप के बिगड़ने के जोखिम के कारण अत्यधिक जलसेक से बचें · रुधिर संबंधी विकारों का सुधार (एचबी स्तर पर लाल रक्त कोशिकाओं का आधान)।< 70 г/л, тромбоцитарной массы - при уровне тромбоцитов < 50 000/мм 3) · जमावट संबंधी विकारों का सुधार (INR> 1.5 के साथ ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान) |
| एंडोस्कोपिक / शल्य चिकित्सा पद्धतियाँ |
आपातकालीन एंडोस्कोपी एंडोस्कोपिक थेरेपी - ग्रासनली की नसों का एंडोस्कोपिक बंधाव - गैस्ट्रिक वैरिकाज़ नसों की स्क्लेरोथेरेपी - ब्लैकमोर जांच / स्टेंटिंग के साथ इंटुबैषेण (यदि एसोफेजियल वेरिसिस का बंधाव अप्रभावी है; जोखिम को ध्यान में रखें संभावित जटिलताएँ) · चिकित्सा की अप्रभावीता के मामले में, वैरिकाज़ नसों से अनियंत्रित प्राथमिक और बार-बार रक्तस्राव - टिप्स या सर्जिकल तरीके |
| आपातकालीन फार्माकोथेरेपी |
रक्तस्राव बंद होने तक हर 4-6 घंटे में टेरलिप्रेसिन 1000 एमसीजी IV या सोमैटोस्टैटिन (3-5 दिनों के लिए 250 एमसीजी बोलस + 250-500 एमसीजी/घंटा IV इनफ्यूजन) या ऑक्टेरोटाइड (3-5 दिनों के लिए 50 एमसीजी बोलस + 50 एमसीजी/घंटा IV/इन्फ्यूजन) -पांच दिन) प्रोटॉन पंप अवरोधक अंतःशिरा में (पैंटोप्राज़ोल 80 मिलीग्राम / दिन या एसोमेप्राज़ोल 40 मिलीग्राम / दिन और उसके बाद मौखिक प्रशासन) · संकेतानुसार अन्य हेमोस्टैटिक दवाएं |
| जटिलताओं की रोकथाम और उपचार |
· थेरेपी संशोधन - एंटीकोआगुलंट्स, डिसएग्रीगेंट्स को रद्द करना - गैर-स्टेरायडल सूजन रोधी दवाओं, अन्य दवाएं जो गुर्दे के रक्त प्रवाह को कम करती हैं, साथ ही नेफ्रोटॉक्सिसिटी वाली दवाएं बंद करना · जीवाणुरोधी चिकित्सा(अधिक बार सेफ्ट्रिएक्सोन, 1-2 ग्राम/दिन या किसी अन्य सेफलोस्पोरिन की सिफारिश की जाती है) · चयापचय का सुधार और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी · एनीमिया सिंड्रोम का सुधार गैस्ट्रिक सामग्री की आकांक्षा को रोकने के लिए नासोगैस्ट्रिक ट्यूब, समय पर इंटुबैषेण (यदि संकेत दिया गया हो)। सफाई एनीमा |
वैरिकाज़ नसों वाले रोगियों में पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए नियोजित चिकित्सा में एंडोस्कोपिक बंधाव शामिल होता है, जो β-ब्लॉकर्स के प्रशासन के साथ संयोजन में, उचित प्रोटोकॉल (वेरिक्स के एसोफेजियल स्थानीयकरण के लिए) के अनुसार किया जाता है।
β-ब्लॉकर्स का उपयोग करते समय, निम्नलिखित बिंदुओं का पालन किया जाना चाहिए (1 ए-बी):
· β-ब्लॉकर्स गठित वैरिकाज़ नसों के लिए निर्धारित हैं। वैरिकाज़ नसों के गठन को रोकने के लिए β-ब्लॉकर्स का उपयोग प्रभावी नहीं है;
· पसंद की दवाएं गैर-चयनात्मक β-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल) या कार्डियोसेलेक्टिव β-ब्लॉकर्स (कार्वेडिलोल) हैं;
· उपचार कम खुराक के साथ शुरू होता है, इसके बाद धीरे-धीरे वृद्धि होती है जब तक कि हृदय गति में लक्ष्य 25% की कमी न हो जाए, लेकिन प्रति मिनट 55 बीट से कम नहीं (औसतन, प्रति मिनट 55-60 बीट तक);
· प्रोप्रानोलोल को प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक में निर्धारित किया जाता है, जब तक कि लक्ष्य हृदय गति तक नहीं पहुंच जाता, तब तक खुराक का अनुमापन किया जाता है; हालाँकि, कुछ मामलों में रोज की खुराक 60 मिलीग्राम/दिन से अधिक हो सकता है; कार्वेडिलोल को प्रति दिन 6.25 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है और आगे की खुराक को 25 मिलीग्राम प्रति दिन तक बढ़ाया जाता है;
पर्याप्त खुराक के बावजूद, लगभग 30% मरीज़ β-ब्लॉकर थेरेपी का जवाब नहीं देते हैं। रोगियों की इस श्रेणी को केवल उपयोग करते समय ही पहचाना जा सकता है आक्रामक तरीकेयकृत शिरापरक दबाव प्रवणता का निर्धारण;
· β-ब्लॉकर्स निर्धारित करते समय, निर्देशों में निर्दिष्ट मतभेदों के साथ-साथ सीपी के संबंध में कई विशिष्ट सावधानियों को भी ध्यान में रखें। विशेष रूप से, β-ब्लॉकर्स सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस वाले रोगियों में वर्जित हैं और विघटित यकृत रोग में असुरक्षित (विशेष रूप से कार्डियोसेलेक्टिव वाले) हैं। इसके अलावा, β-ब्लॉकर्स का उपयोग कई दुष्प्रभावों (जैसे, हाइपोटेंशन, हार्ट ब्लॉक, कमजोरी, नपुंसकता) से जुड़ा है, जो रोगी के उपचार के पालन को प्रभावित कर सकता है।
वैरिकाज़ नसों के अलावा, सिरोसिस वाले रोगियों में पोर्टल उच्च रक्तचाप खुद को पोर्टल गैस्ट्रोपैथी के रूप में प्रकट कर सकता है, जिसे गैस्ट्रिटिस से अलग किया जाना चाहिए। कोटरपेट। वैरिकाज़ नसों के मामले में, पोर्टल गैस्ट्रोपैथी के उपचार में रक्तस्राव और इसकी पुनरावृत्ति (1 ए) को रोकने के लिए β-ब्लॉकर्स का प्रशासन भी शामिल है, और यदि वे अप्रभावी हैं, तो टीआईपीएस (4 डी) की स्थापना शामिल है।
हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस)एचआरएस के प्रबंधन में सामान्य उपाय और बुनियादी चिकित्सा शामिल है। सामान्य उपायएचआरएस के साथ शामिल हैं:
. अस्पताल में भर्ती, गहन देखभाल इकाई (यूडी ए) में अवलोकन;
. तनावपूर्ण जलोदर के लिए पैरासेन्टेसिस (यूडी ए);
. मूत्रवर्धक का बंद होना (स्पाइरोनोलैक्टोन बिल्कुल विपरीत है) (एलई ए);
. बीटा ब्लॉकर्स को रद्द करना (यूडी बी)।
एचआरएस के प्रकार के आधार पर बुनियादी चिकित्सा तालिका 22 में प्रस्तुत की गई है।
तालिका 22. एचआरएस (एलई ए-बी) के लिए बुनियादी चिकित्सा
| जीडीएस प्रकार | फार्माकोथेरेपी | गैर-दवा चिकित्सा |
| 1 प्रकार |
चिकित्सा की पहली पंक्ति - एल्ब्यूमिन इन्फ्यूजन (स्तर A1) के साथ संयोजन में टेरलिप्रेसिन (हर 4-6 घंटे IV पर 1 मिलीग्राम) - थेरेपी की प्रभावशीलता बेहतर गुर्दे समारोह, सीरम क्रिएटिनिन में 133 μmol/l (1.5 mg/dl) से कम की कमी के रूप में प्रकट होती है। - ऐसे मामलों में जहां उपचार के 3 दिनों के बाद सीरम क्रिएटिनिन कम से कम 25% कम नहीं होता है, टेरलिप्रेसिन की खुराक को हर 4 घंटे में अधिकतम 2 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाना चाहिए। - यदि सीरम क्रिएटिनिन स्तर में कोई कमी नहीं होती है, तो 14 दिनों के भीतर उपचार बंद कर देना चाहिए - टेरलिप्रेसिन थेरेपी बंद करने के बाद एचआरएस की पुनरावृत्ति दुर्लभ है। इस मामले में, टेरलिप्रेसिन के साथ उपचार संकेतित आहार के अनुसार फिर से शुरू किया जाना चाहिए और अक्सर सफल होता है - निगरानी आवश्यक दुष्प्रभाव: आईएचडी, अतालता (ईसीजी), अन्य आंत और परिधीय इस्किमिया वैकल्पिक चिकित्सा - ऑक्टेरोटाइड और एल्ब्यूमिन (एलई बी) के संयोजन में नॉरपेनेफ्रिन या मिडोड्रिन या डोपामाइन (गुर्दे की खुराक) |
· टिप्स से कुछ रोगियों में किडनी की कार्यक्षमता में सुधार हो सकता है, हालांकि टाइप 1 एचआरएस वाले रोगियों के इलाज के लिए टिप्स के उपयोग की सिफारिश करने के लिए पर्याप्त डेटा नहीं है · रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी उन मरीजों के लिए उपयोगी हो सकती है जिन पर वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर थेरेपी का असर नहीं होता है। कृत्रिम यकृत समर्थन प्रणालियों पर बहुत सीमित डेटा है और नैदानिक अभ्यास में उनके उपयोग की सिफारिश करने से पहले और अधिक शोध की आवश्यकता है (एलई बी) · टी.पी |
| टाइप 2 |
· पसंद की थेरेपी - एल्बुमिन इन्फ्यूजन 20% (स्तर बी 1) के साथ संयोजन में टेरलिप्रेसिन - 60-70% मामलों में प्रभावी है |
· टी.पी |
एचआरएस वाले रोगियों में संकेत निर्धारित करने और एलटी की योजना बनाते समय, उन्हें निम्नलिखित सिद्धांतों द्वारा निर्देशित किया जाता है:
· टीपी - सर्वोत्तम विधिएचआरएस (एलई ए) के साथ विघटित यकृत रोग का उपचार;
यदि संभव हो तो एचआरएस को एलटी से पहले समाप्त कर दिया जाना चाहिए, क्योंकि इससे उत्तरजीविता में सुधार हो सकता है (एलई ए);
· एचआरएस वाले मरीज़ जो वैसोप्रेसर थेरेपी का जवाब देते हैं, उनमें अकेले एलटी पर विचार किया जाना चाहिए;
· एचआरएस वाले रोगियों में जिन्होंने वैसोप्रेसर थेरेपी का जवाब नहीं दिया है और उन्हें गुर्दे के कार्य के रखरखाव (प्रतिस्थापन) की आवश्यकता है गुर्दे की चिकित्सा) 12 सप्ताह से अधिक, वृक्क प्रत्यारोपण के साथ एलटी (एलई बी) पर विचार किया जाना चाहिए।
हेपेटोरेनल सिंड्रोम की रोकथाम में शामिल हैं:
· एसबीपी (एलई ए) के रोगियों में एल्ब्यूमिन का संक्रमण;
· गंभीर अल्कोहलिक हेपेटाइटिस और सिरोसिस (एलई बी) के रोगियों को पेंटोक्सिफाइलाइन निर्धारित करना;
· सिरोसिस और स्पोंडिलोसिस (एलई बी) के एपिसोड के इतिहास वाले रोगियों को नॉरफ्लोक्सासिन निर्धारित करना।
हाइपरस्प्लेनिज्म सिंड्रोम.
सिरोसिस के रोगियों में हाइपरस्प्लेनिज्म के मामलों में, फार्माकोथेरेपी का उपयोग किया जाता है (एक हेमेटोलॉजिस्ट के परामर्श से), साथ ही इंटरवेंशनल और सर्जिकल उपचार विधियों (इंटरवेंशनल रेडियोलॉजिस्ट/सर्जन के साथ समझौते में)।
· थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए फार्माकोथेरेपी में शामिल हैं:
- प्लेटलेट द्रव्यमान का आसव:
<20 000/мм 3 и/или наличием клинических проявлений геморрагического синдрома (УД В);
. प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों में<50 000/мм 3 перед проведением инвазивных / оперативных вмешательств (УД В);
- सहवर्ती ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एलई ए) वाले रोगियों में इष्टतम प्लेटलेट स्तर के सामान्यीकरण / उपलब्धि तक प्रतिदिन मौखिक रूप से एल्ट्रॉम्बोपैग 25-50 मिलीग्राम;
एनीमिया के लिए फार्माकोथेरेपी में शामिल हैं
- एरिथ्रोपोइटिन 20 आईयू/किग्रा शरीर का वजन सप्ताह में 3 बार जब तक हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर सामान्य नहीं हो जाता (एलई बी);
· न्यूट्रोपेनिया के लिए फार्माकोथेरेपी (विशेषकर सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस वाले रोगियों में) में शामिल हैं:
- न्यूट्रोफिल (एलई बी) के इष्टतम स्तर के सामान्यीकरण/प्राप्ति तक त्वचा के नीचे फिल्ग्रास्टिम 300 एमसीजी/सप्ताह;
इंटरवेंशनल/सर्जिकल उपचार (मुख्य रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए) में शामिल हैं:
- प्लीहा धमनी का आंशिक एम्बोलिज़ेशन (यूडी बी);
- स्प्लेनेक्टोमी (यूडी सी)।
पोर्टल शिरा घनास्त्रता (पीवीटी)।
· सिरोसिस वाले सभी रोगियों के लिए कम से कम हर छह महीने में पीवीटी की जांच का संकेत दिया जाता है (एलई बी);
· एक्यूट ऑक्लूसिव पीवीटी, ज्ञात आयु और हाइपरकोएग्युलेबिलिटी वाले रोगियों में, थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी उपयुक्त है (एलई ए);
· एक्यूट/सबएक्यूट पीवीटी वाले रोगियों में और समय के साथ कोई रिकैनलाइज़ेशन नहीं होने पर, एंटीकोआगुलंट्स का संकेत दिया जाता है; विशेष रूप से, पोर्टल शिरा के मुख्य ट्रंक के घनास्त्रता वाले या घनास्त्रता (एलई) की प्रगति के लिए जोखिम कारकों की उपस्थिति वाले रोगियों में एंटीकोआगुलेंट थेरेपी पर विचार किया जाता है। बी); थक्कारोधी चिकित्सा कम आणविक भार वाले हेपरिन (एनोक्सापैरिन सोडियम 0.5-1 मिलीग्राम/किलोग्राम दिन में 1-2 बार चमड़े के नीचे या नाड्रोपेरिन कैल्शियम 0.3-0.4 मिली चमड़े के नीचे दिन में 1-2 बार) या विटामिन के प्रतिपक्षी (खुराक अनुमापन के साथ वारफारिन) के साथ की जाती है। INR 2-2.5 प्राप्त करने के लिए) (LE B-C)। मौखिक थक्कारोधी पर डेटा वर्तमान में अपर्याप्त है;
· क्रोनिक पीवीटी के लिए एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित करना विवादास्पद है और निर्णय व्यक्तिगत रूप से किया जाता है
· थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्रारंभिक हाइपोकोएग्यूलेशन वाले रोगियों के लिए, एंटीकोआगुलंट्स का नुस्खा रक्तस्रावी जटिलताओं के जोखिम से जुड़ा हुआ है;
· पीवीटी और अन्नप्रणाली और पेट की सहवर्ती वैरिकाज़ नसों वाले रोगियों में, रक्तस्राव को रोकने के लिए β-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल या कार्वेडिलोल) निर्धारित किए जाते हैं और ग्रासनली की नसों का एंडोस्कोपिक बंधाव किया जाता है; वैरिकाज़ नस से बार-बार रक्तस्राव के मामले में, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है (टीआईपीएस, बाईपास सर्जरी, स्प्लेनेक्टोमी, एलटी)।
हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा (एचसीसी)।एचसीसी (एबीपी का अल्ट्रासाउंड और एएफपी का निर्धारण) के लिए स्क्रीनिंग हर 3 महीने में वायरल एटियलजि के एलसी वाले रोगियों में की जाती है, गैर-वायरल एटियलजि के एलसी के साथ - हर 6 महीने में। एचसीसी का प्रबंधन उचित प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है और, चरण के आधार पर, इसमें सर्जिकल तरीकों (रिसेक्शन या एलटी), स्थानीय हस्तक्षेप (रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन, ट्रांसएर्टेरियल केमोएम्बोलाइजेशन), लक्षित थेरेपी (सोराफेनीब) और रोगसूचक थेरेपी का उपयोग शामिल होता है।
बाह्य रोगी आधार पर दवा उपचार प्रदान किया जाता है
| सराय | उद |
| यूडीएचसी | 1 क |
| स्पैरोनोलाक्टोंन | 1 क |
| furosemide | 1 क |
| टॉरसेमाइड | 1 क |
| नॉरफ्लोक्सासिन | 1 क |
| लैक्टुलोज़ | 1 क |
| रिफ़ैक्सिमिन | 1बी |
| प्रोप्रानोलोल | 1 क |
| कार्वेडिलोल | 1बी |
| 2ए | |
| फिल्ग्रास्टिम |
2ए |
| एल्ट्रॉम्बोपाग |
1बी |
| एपोइटिन बीटा |
1 क |
| मेनाडियन | 2ए |
| सोराफेनीब | 1बी |
रोगी स्तर पर दवा उपचार प्रदान किया जाता है
| सराय | उद |
| यूडीएचसी | 1 क |
| स्पैरोनोलाक्टोंन | 1 क |
| furosemide | 1 क |
| टॉरसेमाइड | 1 क |
| एल्बुमिन समाधान | 1 क |
| cefotaxime | 1 क |
| सेफ्ट्रिएक्सोन | 1 क |
| 1बी | |
| सिप्रोफ्लोक्सासिं | 1बी |
| ओफ़्लॉक्सासिन | 2ए |
| नॉरफ्लोक्सासिन | 1 क |
| लैक्टुलोज, सिरप | 1 क |
| रिफ़ैक्सिमिन | 1 क |
| एल-ऑर्निथिन-एल-एस्पार्टेट | 2ए |
| प्रोप्रानोलोल | 1 क |
| कार्वेडिलोल | 1बी |
| टेरलिप्रेसिन | 1 क |
| सोमेटोस्टैटिन | 1 क |
| octreotide | 1 क |
| फिल्ग्रास्टिम | 1बी |
| एल्ट्रॉम्बोपाग | 1बी |
| एपोइटिन बीटा | 1बी |
| एनोक्सापारिन सोडियम | 1बी |
| नाड्रोपैरिन कैल्शियम | 1बी |
| वारफारिन सोडियम | 2ए |
| मेनाडियन | 2ए |
| सोराफेनीब | 1बी |
| एल्बुमिन समाधान | 1 क |
| प्लेटलेट द्रव्यमान | 1 क |
| cefotaxime | 1बी |
| एमोक्सिसिलिन + क्लैवुलैनीक एसिड | 1बी |
| सिप्रोफ्लोक्सासिं | 1 क |
| ओफ़्लॉक्सासिन | 1 क |
| नॉरफ्लोक्सासिन | 1 क |
| लैक्टुलोज, सिरप | 1 क |
| रिफ़ैक्सिमिन | 1 क |
| एल-ऑर्निथिन-एल-एस्पार्टेट | 1 क |
| प्रोप्रानोलोल | 1 क |
| कार्वेडिलोल | 1 क |
| टेरलिप्रेसिन | 1 क |
| सोमेटोस्टैटिन | 1 क |
| octreotide | 1 क |
| फिल्ग्रास्टिम | 1बी |
| एल्ट्रॉम्बोपाग | 1बी |
| एपोइटिन बीटा | 1बी |
| सोराफेनीब | 1 क |
आपातकालीन अवस्था में दवा उपचार प्रदान किया जाता है:रोगसूचक उपचार.
अन्य प्रकार के उपचार:
सिरोसिस में पोर्टल उच्च रक्तचाप के एंडोस्कोपिक उपचार के तरीके:
· वैरिकाज़ नसों का एंडोस्कोपिक बंधाव;
· स्क्लेरोथेरेपी वीआरवीपी;
· गुब्बारा टैम्पोनैड वीआरवीपी।
सिरोसिस की जटिलताओं के लिए पारंपरिक चिकित्सा के तरीके:
· रेडियोफ्रीक्वेंसी और माइक्रोवेव एब्लेशन (एचसीसी के लिए);
· ट्रांसआर्टेरियल कीमोएम्बोलाइज़ेशन (एचसीसी के लिए);
· प्लीहा धमनी का एम्बोलिज़ेशन (आंशिक एम्बोलिज़ेशन);
· अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसों का ट्रांसहेपेटिक एम्बोलिज़ेशन;
· ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट।
शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:
· यकृत उच्छेदन (एचसीसी के लिए);
· यकृत प्रत्यारोपण;
· स्प्लेनेक्टोमी;
· गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का सर्जिकल उपचार.
उपचार प्रभावशीलता के संकेतक:
· सिरोसिस और एचसीसी की जटिलताओं की घटनाओं में कमी;
· स्थिति के लिए मुआवज़ा प्राप्त करना;
· जीवित रहने की दर में वृद्धि.
उपचार में प्रयुक्त औषधियाँ (सक्रिय तत्व)।
| न्यूमोकोकल पॉलीसेकेराइड वैक्सीन, संयुग्मित, अधिशोषित, निष्क्रिय, तरल, 13-वैलेंट |
| एज़ैथीओप्रिन |
| एल्बुमिन मानव |
| एमोक्सिसिलिन |
| एटोरवास्टेटिन |
| वारफरिन |
| दासबुवीर; ओम्बिटासविर+परिताप्रेविर+रिटोनाविर |
| डेफ़रोक्सामाइन |
| डोपामाइन |
| इर्बेसार्टन |
| कार्वेडिलोल |
| क्लैवुलैनीक एसिड |
| एल-ऑर्निथिन-एल-एस्पार्टेट |
| लैक्टुलोज़ |
| लैमीवुडीन |
| लिराग्लूटाइड |
| losartan |
| मेनाडायोन सोडियम बाइसल्फाइट |
| methylprednisolone |
| मेटफोर्मिन |
| MiDodrine |
| माइकोफेनोलिक एसिड (माइकोफेनोलेट मोफेटिल) |
| नाड्रोपैरिन कैल्शियम |
| नॉरफ्लोक्सासिन |
| नॉरपेनेफ्रिन |
| octreotide |
| Orlistat |
| ओफ़्लॉक्सासिन |
| पैंटोप्राजोल |
| पेनिसिलिन |
| पेंटोक्सिफाइलाइन |
| पियोग्लिटाजोन |
| ख़तम |
| प्रेडनिसोलोन |
| प्रोप्रानोलोल |
| पेगिन्टरफेरॉन अल्फ़ा-2बी |
| पेगिन्टरफेरॉन अल्फ़ा 2ए |
| रेटिनोल |
| रिबावायरिन |
| रिफ़ैक्सिमिन |
| रिफैम्पिसिन |
| रोसुवास्टेटिन |
| सिमेप्रेविर |
| सोमेटोस्टैटिन |
| सोराफेनीब |
| स्पैरोनोलाक्टोंन |
| टेल्मिसर्टन |
| टेनोफोविर |
| टेरलिप्रेसिन |
| थायमिन |
| टोकोफेरोल |
| टॉरसेमाइड |
| उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड |
| फेनोफाइब्रेट |
| फिल्ग्रास्टिम |
| furosemide |
| cefotaxime |
| सेफ्ट्रिएक्सोन |
| Cyanocobalamin |
| सिप्रोफ्लोक्सासिं |
| Ezetimibe |
| इसोमेप्राजोल |
| एक्सेनाटाइड |
| एल्ट्रॉम्बोपाग |
| एनोक्सापारिन सोडियम |
| एपोइटिन बीटा |
उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह
| (ए12सीबी) जिंक की तैयारी |
अस्पताल में भर्ती होना
अस्पताल में भर्ती होने के संकेत अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार को दर्शाते हैं
नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· जिगर की क्षति की गंभीरता और कारण का निर्धारण (बायोप्सी करने सहित);
· विघटित यकृत रोग का सुधार;
· सिरोसिस की जटिलताओं की रोकथाम और उपचार (चिकित्सीय, एंडोस्कोपिक और शल्य चिकित्सा पद्धतियों सहित);
· एटियोट्रोपिक (एंटीवायरल और अन्य), पैथोजेनेटिक (इम्यूनोसप्रेसिव और अन्य) थेरेपी करना और इसके दुष्प्रभावों में सुधार करना;
· यकृत प्रत्यारोपण की तैयारी में जांच।
आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
ग्रीवा शिरा से रक्तस्राव;
प्रगतिशील यकृत एन्सेफैलोपैथी;
· हेपेटोरेनल सिंड्रोम;
सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस;
पोर्टल/अवर वेना कावा प्रणाली में तीव्र घनास्त्रता;
· विघटन के लक्षणों का तेजी से बढ़ना.
रोकथाम
निवारक कार्रवाई:अनुभागों में दर्शाया गया है.
आगे की व्यवस्था।
सिरोसिस वाले मरीजों को अक्सर आजीवन उपचार और एटियोट्रोपिक थेरेपी (यदि कोई हो) की प्रभावशीलता का आकलन करने, यकृत रोग के मुआवजे, जटिलताओं की रोकथाम और सुधार के साथ-साथ एचसीसी के लिए स्क्रीनिंग के लिए अनिवार्य अनुवर्ती कार्रवाई के अधीन किया जाता है।
वायरल एटियलजि के सिरोसिस के लिए कम से कम हर 3 महीने में, और गैर-वायरल एटियलजि के सिरोसिस के लिए कम से कम हर 6 महीने में (सफल एंटीवायरल थेरेपी के बाद सहित), निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:
· प्लेटलेट गिनती के साथ सीबीसी;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, क्षारीय फॉस्फेट, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, ग्लूकोज, कुल कोलेस्ट्रॉल);
· कोगुलोग्राम (INR या PT);
· एएफपी;
· ओबीपी का अल्ट्रासाउंड;
· डायग्नोस्टिक एंडोस्कोपी:
- वैरिकाज़ नसों और क्षतिपूर्ति यकृत रोग की प्रारंभिक अनुपस्थिति में कम से कम हर 2 साल में;
- वैरिकाज़ नसों और/या विघटित यकृत रोग की प्रारंभिक उपस्थिति में वर्ष में कम से कम एक बार;
· विशिष्ट जटिलता के लिए आवश्यक परीक्षण (उदाहरण के लिए, जलोदर के लिए मूत्रवर्धक चिकित्सा के लिए रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स, हाइड्रोथोरैक्स के लिए छाती का एक्स-रे, संकेत के अनुसार अन्य परीक्षण)
· सिरोसिस के विशिष्ट एटियलजि के लिए आवश्यक अध्ययन (उदाहरण के लिए, सीएच के लिए वायरोलॉजिकल निदान, विल्सन-कोनोवालोव रोग के लिए रक्त में तांबे या सेरुलोप्लास्मिन का स्तर, आदि);
सीपी की प्रगति और विघटन के साथ, नियंत्रण अध्ययन की आवृत्ति अधिक हो सकती है (संकेतों के अनुसार)।
जानकारी
स्रोत और साहित्य
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जानकारी
प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) कलियास्करोवा कुलपाश सग्यन्द्यकोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर,
जेएससी नेशनल साइंटिफिक सेंटर फॉर ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटोलॉजी के प्रोफेसर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य फ्रीलांस हेपेटोलॉजिस्ट/गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, कजाख एसोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ द लिवर, अस्ताना के उपाध्यक्ष।
2) नेरसेसोव अलेक्जेंडर विटालिविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के कार्डियोलॉजी और आंतरिक रोगों के वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान में आरएसई के गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और हेपेटोलॉजी विभाग के प्रमुख, कजाख एसोसिएशन के अध्यक्ष लीवर के अध्ययन के लिए, अल्माटी;
3) दज़ुमाबेवा अल्मागुल एर्किनोव्ना - मेडिसिन के मास्टर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के कार्डियोलॉजी और आंतरिक रोगों के वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और हेपेटोलॉजी विभाग में सहायक, कजाख एसोसिएशन के सचिव लीवर का अध्ययन, अल्माटी;
4) कोनिस्बेकोवा आलिया अनापायरोव्ना - जेएससी रिपब्लिकन डायग्नोस्टिक सेंटर, अस्ताना के प्रमुख विशेषज्ञ हेपेटोलॉजिस्ट/गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट
5) ताबारोव एडलेट बेरिकबोलोविच - आरपीवी "कजाकिस्तान गणराज्य के राष्ट्रपति के प्रशासन के चिकित्सा केंद्र का अस्पताल", अस्ताना में नवोन्मेषी प्रबंधन विभाग, क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, आरएसई के प्रमुख।
एक ऐसी स्थिति जिसमें सरकारी अधिकारी का निर्णय उसकी व्यक्तिगत रूचि से प्रभावित हो:अनुपस्थित।
समीक्षक:ताशेनोवा लायला काज़िसोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, हेपाटो-गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल सेंटर, अल्माटी के प्रमुख।
प्रोटोकॉल की समीक्षा के लिए शर्तों का संकेत:प्रोटोकॉल की समीक्षा इसके प्रकाशन के 3 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से और/या उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ नई विधियों की उपस्थिति में।
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यकृत का पित्त सिरोसिस क्या है?
यकृत का पित्त सिरोसिस अंग की एक पुरानी बीमारी है जो क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है पित्त पथ. डॉक्टर रोग के प्राथमिक और द्वितीयक रूपों के बीच अंतर करते हैं। प्राथमिक पित्त सिरोसिस को ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का परिणाम माना जाता है जो पहले कोलेस्टेसिस का कारण बनता है और लंबे समय के बाद सिरोसिस का कारण बनता है। रोग का द्वितीयक रूप बड़े पित्त नलिकाओं में पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होता है।
यह रोग अक्सर कामकाजी उम्र (25 से 55 वर्ष तक) के लोगों को प्रभावित करता है, इस प्रकार का सिरोसिस 10 में से एक मामला होता है। महिलाओं में, रोग का प्राथमिक रूप प्रबल होता है, और पुरुषों में, द्वितीयक रूप होता है। यह बीमारी बच्चों में दुर्लभ है।
पित्त सिरोसिस के साथ जीवन प्रत्याशा
पित्त सिरोसिस वाले रोगी की जीवन प्रत्याशा उस चरण पर निर्भर करती है जिस पर रोग का निदान किया गया था। अक्सर लोग इस बीमारी के साथ 20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं, बिना यह जाने कि उन्हें पित्त सिरोसिस है। पहले नैदानिक लक्षण प्रकट होने के बाद, जीवन प्रत्याशा लगभग 8 वर्ष है। औसतन, 50% मरीज़ बीमारी की शुरुआत के 8 साल बाद मर जाते हैं, हालाँकि बहुत कुछ हाइपरबिलिरुबिनमिया के स्तर पर निर्भर करता है।
हालाँकि, अनुपस्थिति में किसी विशेष रोगी की जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी करना असंभव है, क्योंकि बीमारी का कोर्स प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग कारकों से प्रभावित होता है।
रोग के प्राथमिक और द्वितीयक रूपों के अनुसार लक्षणों को समूहीकृत करने की सलाह दी जाती है।
इस प्रकार, प्राथमिक पित्त सिरोसिस की विशेषता है:
रोग का द्वितीयक रूप निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:
त्वचा की खुजली में वृद्धि, जो रोग के प्रारंभिक चरण में भी गंभीर असुविधा का कारण बनती है;
दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, जबकि यकृत संकुचित होता है और स्पर्शन के साथ या उसके बिना दर्द होता है;
मुंह और आंखों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है, मूत्र गहरा हो जाता है और मल का रंग फीका पड़ जाता है;
शरीर का तापमान 38 डिग्री से अधिक है;
लीवर सिरोसिस की जटिलताएँ बहुत पहले होती हैं, विशेष रूप से, हम पोर्टल उच्च रक्तचाप और लीवर विफलता के बारे में बात कर रहे हैं।
यकृत के पित्त सिरोसिस के कारण
डॉक्टरों ने इस तथ्य को स्थापित किया है कि बीमारी का प्राथमिक रूप प्रकृति में संक्रामक नहीं है। इसलिए, मुख्य कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी और विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन माना जाता है जो इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के प्रति आक्रामक होते हैं। प्राथमिक पित्त सिरोसिस की घटना के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति की भूमिका से भी इनकार नहीं किया जाता है। संभव है कि ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, स्क्लेरोडर्मा और रुमेटीइड गठिया जैसी बीमारियों का भी असर हो।
रोग के द्वितीयक रूप के विकास से होता है:
पित्त नली पुटी;
क्रोनिक अग्नाशयशोथ और परिणामस्वरूप पित्त नली का संकुचन;
स्क्लेरोज़िंग या प्यूरुलेंट हैजांगाइटिस;
पित्त पथ की जन्मजात विसंगतियाँ;
बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और पित्त नलिकाओं का संपीड़न।
यकृत के पित्त सिरोसिस का उपचार
उपचार का तरीका इस बात पर निर्भर करेगा कि रोगी में किस प्रकार की बीमारी का निदान किया गया है। यदि वह प्राथमिक पित्त सिरोसिस से पीड़ित है, तो चिकित्सा का उद्देश्य रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता को कम करना, कोलेस्ट्रॉल और क्षारीय फॉस्फेट के स्तर को कम करना होना चाहिए। यह ursodexycholic एसिड लेने से सुगम होता है। इसके अलावा, रोगी को कोल्सीसिन (बीमारी की जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए) और मेथोट्रेक्सेट (एक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव प्रदान करने के लिए) निर्धारित किया जाता है। यदि बीमारी के कारण पहले से ही यकृत में संयोजी ऊतक का विकास हो चुका है, तो एंटीफाइब्रोटिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं।
इसके अलावा, रोगी को जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने और रोग के सहवर्ती लक्षणों से छुटकारा पाने की आवश्यकता है। खुजली से राहत के लिए कोलस्टिपोल, नालोक्सिन और एंटीहिस्टामाइन लेने की सलाह दी जाती है। कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने के लिए स्टैटिन लेने की सलाह दी जाती है। यदि रोगी को जलोदर हो जाए तो मूत्रवर्धक का उपयोग आवश्यक है। यदि गंभीर जटिलताएँ विकसित होती हैं, तो दाता अंग प्रत्यारोपण आवश्यक है।
यदि किसी रोगी में रोग के द्वितीयक रूप का निदान किया जाता है, तो सबसे पहले उसे पित्त के प्रवाह को सामान्य करने की आवश्यकता होती है। यह या तो एंडोस्कोपी का उपयोग करके या सर्जरी के माध्यम से किया जाता है। जब इस तरह के जोड़तोड़ को लागू करना संभव नहीं होता है, तो रोगी को रोग की प्रगति को रोकने के लिए जीवाणुरोधी चिकित्सा निर्धारित की जाती है।
इसके अलावा, रोगियों को एक विशेष आहार का पालन करना चाहिए। डॉक्टर आहार तालिका संख्या 5 को अपनाने की सलाह देते हैं। इसमें वसा, नमक और प्रोटीन की खपत को सीमित करना शामिल है। पोषण का मूल सिद्धांत आंशिक है, भोजन छोटे भागों में लिया जाता है।
यकृत का प्राथमिक पित्त सिरोसिस– क्रोनिक प्रगतिशील विनाशकारी सूजन प्रक्रियाऑटोइम्यून उत्पत्ति, इंट्राहेपेटिक को प्रभावित करती है पित्त नलिकाएंऔर कोलेस्टेसिस और सिरोसिस के विकास के लिए अग्रणी। यकृत का प्राथमिक पित्त सिरोसिस कमजोरी, खुजली, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, हेपेटोमेगाली, ज़ैंथेल्मा और पीलिया से प्रकट होता है। निदान में लीवर एंजाइम, कोलेस्ट्रॉल, एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए), आईजीएम, आईजीजी के स्तर का अध्ययन और लीवर बायोप्सी का एक रूपात्मक अध्ययन शामिल है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस के उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसिव, एंटी-इंफ्लेमेटरी, एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी और पित्त एसिड के प्रशासन की आवश्यकता होती है।
यकृत का प्राथमिक पित्त सिरोसिस
यकृत का प्राथमिक पित्त सिरोसिस मुख्य रूप से महिलाओं में विकसित होता है (प्रभावित महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 10:6 है), रोगियों की औसत आयु 40-60 वर्ष है। माध्यमिक पित्त सिरोसिस के विपरीत, जिसमें एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में रुकावट होती है, प्राथमिक पित्त सिरोसिस इंट्राहेपेटिक इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं के क्रमिक विनाश के साथ होता है। इसके साथ बिगड़ा हुआ पित्त स्राव और यकृत में विषाक्त उत्पादों का प्रतिधारण होता है, जिससे अंग के कार्यात्मक भंडार में प्रगतिशील कमी, फाइब्रोसिस, सिरोसिस और यकृत की विफलता होती है।
यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के कारण
प्राथमिक पित्त सिरोसिस का कारण स्पष्ट नहीं है। यह रोग प्रायः पारिवारिक होता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस के विकास और हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन (DR2DR3, DR4, B8) के बीच विख्यात संबंध, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की विशेषता। ये कारक रोग के एक इम्यूनोजेनेटिक घटक का संकेत देते हैं, जो वंशानुगत प्रवृत्ति का कारण बनता है।
जिगर का प्राथमिक पित्त सिरोसिस अंतःस्रावी और बहिःस्रावी ग्रंथियों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं को प्रणालीगत क्षति के साथ होता है और अक्सर मधुमेह मेलेटस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, वास्कुलिटिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम, स्क्लेरोडर्मा, हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस के साथ जोड़ा जाता है। रूमेटाइड गठिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस, सीलिएक रोग, मायस्थेनिया ग्रेविस, सारकॉइडोसिस। इसलिए, प्राथमिक पित्त सिरोसिस न केवल गैस्ट्रोएंटरोलॉजी, बल्कि रुमेटोलॉजी का भी फोकस है।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस के विकास में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू करने वाले जीवाणु एजेंटों और हार्मोनल कारकों की ट्रिगरिंग भूमिका को खारिज नहीं किया जा सकता है।
यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के चरण
होने वाले हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के अनुसार, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के 4 चरण प्रतिष्ठित हैं: डक्टल (पुरानी गैर-प्यूरुलेंट विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ का चरण), डक्टुलर (इंट्राहेपेटिक नलिकाओं और पेरिडक्टल फाइब्रोसिस के प्रसार का चरण), स्ट्रोमल फाइब्रोसिस का चरण और सिरोसिस का चरण .
प्राथमिक पित्त सिरोसिस का डक्टल चरण इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की सूजन और विनाश के लक्षणों के साथ होता है। सूक्ष्म चित्र को पोर्टल पथों के विस्तार, लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज और ईोसिनोफिल्स के साथ उनकी घुसपैठ की विशेषता है। घाव पोर्टल पथ तक ही सीमित है और पैरेन्काइमा तक विस्तारित नहीं है; कोलेस्टेसिस के कोई लक्षण नहीं हैं।
डक्टुलर चरण में, कोलेजनियोल्स और पेरिडक्टल फाइब्रोसिस के प्रसार के अनुरूप, आसपास के पैरेन्काइमा में लिम्फोप्लाज्मेसिटिक घुसपैठ का प्रसार होता है और कामकाजी इंट्राहेपेटिक नलिकाओं की संख्या में कमी होती है।
स्ट्रोमल फाइब्रोसिस के चरण में, हेपेटिक पैरेन्काइमा की सूजन और घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पोर्टल ट्रैक्ट्स को जोड़ने वाले संयोजी ऊतक स्ट्रैंड्स की उपस्थिति, पित्त नलिकाओं की प्रगतिशील कमी और बढ़े हुए कोलेस्टेसिस को नोट किया जाता है। हेपेटोसाइट्स का परिगलन होता है, और पोर्टल पथ में फाइब्रोसिस बढ़ जाता है।
चौथे चरण में, लीवर सिरोसिस की एक विस्तृत रूपात्मक तस्वीर विकसित होती है।
यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण
प्राथमिक पित्त सिरोसिस का कोर्स स्पर्शोन्मुख, धीमा और तेजी से प्रगतिशील हो सकता है। स्पर्शोन्मुख मामलों में, रोग का पता प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन के आधार पर लगाया जाता है - क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में वृद्धि, कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि और एएमए का पता लगाना।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस की सबसे विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्ति त्वचा की खुजली है, जो श्वेतपटल और त्वचा के प्रतिष्ठित दाग की उपस्थिति से पहले होती है। त्वचा की खुजली कई महीनों या वर्षों तक बनी रह सकती है, इसलिए मरीज़ अक्सर इस समय त्वचा विशेषज्ञ के साथ असफल उपचार से गुजरते हैं। परेशान करने वाली खुजली से पीठ, हाथ और पैरों की त्वचा पर बार-बार खरोंचें आती हैं। पीलिया आमतौर पर त्वचा में खुजली शुरू होने के 6 महीने से 1.5 साल बाद विकसित होता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले मरीजों को दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम और हेपेटोमेगाली में दर्द का अनुभव होता है (प्लीहा अक्सर बड़ा नहीं होता है)।
हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के कारण त्वचा पर ज़ैंथोमास और ज़ैन्थेलमास बहुत पहले ही दिखने लगते हैं। प्राथमिक पित्त सिरोसिस की त्वचा अभिव्यक्तियों में मकड़ी नसें, यकृत हथेलियाँ और पामर एरिथेमा भी शामिल हैं। कभी-कभी केराटोकोनजक्टिवाइटिस, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, हाथ-पैरों का पेरेस्टेसिया, परिधीय पोलीन्यूरोपैथी और उंगलियों के आकार में "ड्रम स्टिक" जैसे परिवर्तन विकसित होते हैं।
यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के उन्नत चरण में, निम्न श्रेणी का बुखार प्रकट होता है, पीलिया बढ़ जाता है, स्वास्थ्य में गिरावट और थकावट होती है। प्रगतिशील कोलेस्टेसिस अपच संबंधी विकारों का कारण बनता है - दस्त, स्टीटोरिया। प्राथमिक पित्त सिरोसिस की जटिलताओं में कोलेलिथियसिस, ग्रहणी संबंधी अल्सर और कोलेजनियोकार्सिनोमा शामिल हो सकते हैं।
अंतिम चरण में, ऑस्टियोपोरोसिस, ऑस्टियोमलेशिया, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, रक्तस्रावी सिंड्रोम और अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसें विकसित होती हैं। रोगियों की मृत्यु यकृत कोशिका विफलता से होती है, जो पोर्टल उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और एसिस्टोमा से उत्पन्न हो सकती है।
यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस का निदान
प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए प्रारंभिक निदान मानदंड जैव रासायनिक रक्त मापदंडों में परिवर्तन हैं। यकृत परीक्षणों का अध्ययन करते समय, क्षारीय फॉस्फेट, बिलीरुबिन स्तर, एमिनोट्रांस्फरेज़ की गतिविधि में वृद्धि और पित्त एसिड की एकाग्रता में वृद्धि देखी गई है। रक्त सीरम में तांबे की मात्रा में वृद्धि और लौह के स्तर में कमी इसकी विशेषता है। पहले से ही प्रारंभिक चरण में, हाइपरलिपिडिमिया निर्धारित होता है - कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फोलिपिड्स, बी-लिपोप्रोटीन के स्तर में वृद्धि। 1:40 से ऊपर एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी के टिटर का पता लगाना, आईजीएम और आईजीजी के स्तर में वृद्धि का निर्णायक महत्व है।
लीवर के अल्ट्रासाउंड और लीवर के एमआरआई के अनुसार, एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में कोई बदलाव नहीं होता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस की पुष्टि करने के लिए, बायोप्सी नमूने की रूपात्मक परीक्षा के साथ यकृत बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।
यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस को हेपेटोबिलरी ट्रैक्ट और कोलेस्टेसिस में रुकावट के साथ होने वाली बीमारियों से अलग किया जाता है: सख्ती, यकृत ट्यूमर, पथरी, स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, इंट्राहेपेटिक नलिकाओं का कार्सिनोमा, क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी, आदि। कुछ मामलों में, विभेदक निदान के उद्देश्य से, वे पित्त पथ की अल्ट्रासोनोग्राफी, हेपेटोबिलिसिंटिग्राफी, परक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी, रेट्रोग्रेड कोलेजनोग्राफी का सहारा लेते हैं।
यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस का उपचार
प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए थेरेपी में इम्यूनोसप्रेसिव, एंटी-इंफ्लेमेटरी, एंटीफाइब्रोटिक दवाएं और पित्त एसिड का प्रशासन शामिल है। यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए आहार में पर्याप्त प्रोटीन सेवन, भोजन की आवश्यक कैलोरी सामग्री को बनाए रखने और वसा को सीमित करने की आवश्यकता होती है।
रोगजनक चिकित्सा दवाओं में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (बुडेसोनाइड), साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट), कोल्सीसिन, साइक्लोस्पोरिन ए, उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड शामिल हैं। दवाओं का दीर्घकालिक और जटिल उपयोग जैव रासायनिक रक्त मापदंडों में सुधार कर सकता है, रूपात्मक परिवर्तनों की प्रगति को धीमा कर सकता है, पोर्टल उच्च रक्तचाप और सिरोसिस का विकास कर सकता है।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए रोगसूचक उपचार में त्वचा की खुजली (यूवीआर, शामक), हड्डियों की हानि (विटामिन डी, कैल्शियम की खुराक) आदि को कम करने के उद्देश्य से उपाय शामिल हैं। प्राथमिक चिकित्सा के लिए दुर्दम्य प्राथमिक पित्त सिरोसिस के रूपों के लिए, यथाशीघ्र यकृत प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है .
यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस का पूर्वानुमान
स्पर्शोन्मुख प्राथमिक पित्त सिरोसिस के साथ, जीवन प्रत्याशा 15-20 वर्ष या उससे अधिक है। नैदानिक अभिव्यक्तियों वाले रोगियों के लिए पूर्वानुमान बहुत खराब है - यकृत विफलता से मृत्यु लगभग 7-8 वर्षों के भीतर होती है। जलोदर, अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसों, ऑस्टियोमलेशिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास प्राथमिक पित्त सिरोसिस के पाठ्यक्रम को काफी बढ़ा देता है।
यकृत प्रत्यारोपण के बाद, प्राथमिक पित्त सिरोसिस की पुनरावृत्ति की संभावना 15-30% तक पहुंच जाती है।
जिगर का पित्त सिरोसिस - यह क्या है? लक्षण एवं उपचार
यकृत की अप्रिय बीमारियों में से एक, जो इसके कामकाज में व्यवधान के साथ होती है, पित्त सिरोसिस है। इस विकृति के साथ, पित्त के बहिर्वाह में व्यवधान के साथ-साथ पित्त नलिकाओं की संरचना में परिवर्तन के परिणामस्वरूप अंग संरचना का विनाश देखा जाता है। यकृत के पित्त सिरोसिस को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है: प्राथमिक और माध्यमिक। आमतौर पर इस बीमारी का निदान मध्यम आयु वर्ग के लोगों में किया जाता है, हालांकि, ज्यादातर इसका पता 50-60 साल के बाद चलता है।
रोग की शुरुआत हेपैटोसेलुलर विफलता के विकास से होती है, जो बाद में पोर्टल उच्च रक्तचाप में विकसित हो जाती है। यदि पित्त के ठहराव का कारण समाप्त हो जाए तो रोग के विकास का पूर्वानुमान अनुकूल हो सकता है। यदि अपर्याप्त रूप से योग्य डॉक्टरों के कारण या प्रत्येक व्यक्ति की व्यक्तिगत विशेषताओं के कारण यह संभव नहीं है, तो इसके अधिकांश कार्यों के उल्लंघन के साथ गंभीर यकृत विफलता विकसित होती है। परिणाम अपरिहार्य मृत्यु है.
यह क्या है?
लीवर का पित्त सिरोसिस (बीसीएल) एक ऐसी बीमारी है जिसमें, विभिन्न कारणों से, पित्त नलिकाओं की सहनशीलता ख़राब हो जाती है, जिसके कारण आंत में पित्त का बहिर्वाह कम हो जाता है या बंद हो जाता है। एटियलजि के आधार पर, रोग के प्राथमिक और माध्यमिक रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।
विकास के कारण
पित्त सिरोसिस के गठन का विशिष्ट कारण स्थापित करना अभी तक संभव नहीं हो पाया है। इसके गठन के कुछ सिद्धांतों पर विचार किया जाता है:
इन स्थितियों और सिरोसिस के गठन के बीच सीधे संबंध की पुष्टि करना फिलहाल असंभव है।
सबसे पहले, कुछ कारणों के प्रभाव में, लिम्फोसाइट्स पित्त नलिकाओं की कोशिकाओं को नष्ट करना शुरू कर देते हैं - उनमें एक सूजन प्रक्रिया बनती है। सूजन के कारण, नलिकाओं की सहनशीलता बाधित हो जाती है और पित्त का ठहराव विकसित हो जाता है। इन क्षेत्रों में, हेपेटोसाइट्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं और सूजन फिर से विकसित हो जाती है। बड़े पैमाने पर कोशिका मृत्यु से सिरोसिस का निर्माण हो सकता है।
वर्गीकरण
प्राइमरी बीसीपी एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो पित्त नलिकाओं (कोलांगाइटिस) की पुरानी गैर-प्यूरुलेंट विनाशकारी सूजन के रूप में प्रकट होती है। बाद के चरणों में, यह नलिकाओं (कोलेस्टेसिस) में पित्त के ठहराव का कारण बनता है और समय के साथ यकृत के सिरोसिस के विकास को भड़काता है। अधिकतर, चालीस से साठ वर्ष की आयु की महिलाएं इस विकृति से पीड़ित होती हैं।
- चरण I में, सूजन पित्त नलिकाओं तक सीमित होती है।
- चरण II में, प्रक्रिया यकृत ऊतक तक फैल जाती है।
- चरण III. हेपेटोसाइट्स - यकृत कोशिकाएं - संयोजी ऊतक में परिवर्तित होने लगती हैं, आसंजन-निशान बनते हैं जो पित्त नलिकाओं को "एक साथ लाते हैं"।
- चरण IV - यकृत का विशिष्ट सिरोसिस।
माध्यमिक पित्त सिरोसिस अन्य बीमारियों के कारण उनके संकुचन या रुकावट के कारण इंट्राहेपेटिक नलिकाओं में पित्त के बहिर्वाह के दीर्घकालिक व्यवधान की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यह तीस से पचास वर्ष की आयु के पुरुषों में अधिक आम है। उपचार के बिना, रोग के दोनों रूप देर-सबेर यकृत की विफलता का कारण बनते हैं, जिससे जीवन की गुणवत्ता बिगड़ती है और इसकी अवधि कम हो जाती है।
यकृत के पित्त सिरोसिस के लक्षण
पित्त सिरोसिस के मामले में, लक्षणों को रोग के प्राथमिक और द्वितीयक रूपों के अनुसार समूहित करने की सलाह दी जाती है।
इस प्रकार, प्राथमिक पित्त सिरोसिस की विशेषता है:
- गहरे भूरे रंग में त्वचा का मलिनकिरण, मुख्य रूप से कंधे के ब्लेड, बड़े जोड़ों और बाद में पूरे शरीर के क्षेत्र में;
- रुक-रुक कर होने वाली त्वचा की खुजली, जो अक्सर रात्रि विश्राम के दौरान, अतिरिक्त परेशान करने वाले कारकों के साथ प्रकट होती है (उदाहरण के लिए, ऊनी उत्पादों के संपर्क में आने के बाद या स्नान करने के बाद)। खुजली कई वर्षों तक रह सकती है;
- प्लीहा का बढ़ना रोग का एक सामान्य लक्षण है;
- पलकों पर एक चपटी संरचना का दिखना, एक पट्टिका की तरह दिखना। अक्सर उनमें से कई होते हैं; ज़ेनथेल्माज़ छाती, हथेलियों, नितंबों और कोहनी पर दिखाई दे सकते हैं;
- एक व्यक्ति को दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम, मांसपेशियों में दर्द का अनुभव होना शुरू हो सकता है, मुंह में अक्सर कड़वा स्वाद आता है, और शरीर का तापमान थोड़ा बढ़ जाता है।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सभी लक्षण तीव्र हो जाते हैं, भूख में कमी देखी जाती है और त्वचा की खुजली असहनीय हो जाती है। रंजकता के क्षेत्र मोटे हो जाते हैं, त्वचा सूज जाती है और उंगलियों के अंतिम फालेंज मोटे हो जाते हैं। दर्द तेज हो जाता है, अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें देखी जाती हैं, और आंतरिक रक्तस्राव विकसित हो सकता है। विटामिन और पोषक तत्वों का अवशोषण कठिन होता है और हाइपोविटामिनोसिस के लक्षण प्रकट होते हैं। लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं, पाचन तंत्र में गड़बड़ी होने लगती है।
रोग के द्वितीयक रूप में समान लक्षण होते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- प्रभावित जिगर के क्षेत्र में गंभीर दर्द;
- त्वचा की तीव्र खुजली, रात में बदतर होना;
- पल्पेशन पर जिगर की कोमलता और उसके आकार में वृद्धि;
- पीलिया का जल्दी प्रकट होना;
- स्प्लेनोमेगाली;
- एक विकासशील संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ शरीर के तापमान में ज्वर के स्तर तक वृद्धि।
बहुत जल्दी, रोग का यह रूप सिरोसिस के विकास और बाद में यकृत विफलता की ओर ले जाता है, जिसके लक्षण रोगी के जीवन को खतरे में डालते हैं। विशेष रूप से, किसी व्यक्ति में लीवर की विफलता के लक्षण हैं:
- आंतों की सामग्री की मतली और उल्टी;
- अपच संबंधी विकार;
- मल और मूत्र का रंग गहरे बियर के रंग में बदल जाना;
- हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (मनोभ्रंश)।
यह स्थिति जलोदर, आंतरिक गैस्ट्रिक और आंतों में रक्तस्राव, कोमा और मृत्यु जैसी गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकती है।
निदान
प्राथमिक पित्त सिरोसिस का पता लगाने के लिए नैदानिक उपायों के कई चरण हो सकते हैं:
- सबसे पहले, संदिग्ध लिवर सिरोसिस वाले रोगी को कई डॉक्टरों से परामर्श लेना चाहिए - एक हेपेटोलॉजिस्ट, एक सर्जन, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट। केवल वे ही बीमारी की पहचान कर सकते हैं, उसकी डिग्री निर्धारित कर सकते हैं, बाद के नैदानिक उपाय और संभावित उपचार बता सकते हैं।
- चिकित्सीय परामर्श के बाद, संदिग्ध सिरोसिस वाले रोगी को प्रयोगशाला परीक्षण के लिए भेजा जाना चाहिए। जांच में विस्तृत रक्त और मूत्र परीक्षण, साथ ही बायोप्सी भी शामिल हो सकती है।
तीसरा चरण वाद्य निदान है। इसमें अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके प्लीहा, गुर्दे, यकृत, पित्त नलिकाओं की जांच शामिल है। इसके अलावा, एंडोस्कोप का उपयोग करके आंतरिक अंगों की जांच की जाती है, विशेष पदार्थों को रक्त और गैस्ट्रिक पथ में पेश किया जाता है, जो यकृत और पित्त नलिकाओं के वास्तविक कार्य और कामकाज को दिखाते हैं।
पित्त सिरोसिस का उपचार
पित्त सिरोसिस का निदान करते समय, उपचार के तरीके इसके रोगसूचक अभिव्यक्तियों की तीव्रता को कम करने, आगे के विकास को धीमा करने, अतिरिक्त जटिलताओं का इलाज करने और उनकी घटना को रोकने पर आधारित होते हैं।
उपचार का कोर्स और दवाओं का चयन आपके उपस्थित चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। मुख्य रूप से निर्धारित:
- उर्सोडेऑक्सीकोलिक एसिड (यूरोसन, उर्सोफॉक) प्रतिदिन रात में 3 कैप्सूल।
इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (केवल प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए):
- मेथोट्रेक्सेट 15 मिलीग्राम प्रति सप्ताह या साइक्लोस्पोरिन प्रति दिन शरीर के वजन के 3 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की चिकित्सीय खुराक में, 2 खुराक (सुबह और शाम) में विभाजित है।
- प्रेडनिसोलोन 30 मिलीग्राम प्रति दिन सुबह खाली पेट 1 बार, 8 सप्ताह के बाद दवा की खुराक कम करके 10 मिलीग्राम प्रति दिन सुबह खाली पेट 1 बार कर दी जाती है।
विटामिन और खनिज चयापचय विकारों का उपचार:
- क्यूप्रेनिल (डी-पेनिसिलमाइन) 250 मिलीग्राम, भोजन से 1.5 घंटे पहले दिन में 3 बार एक गिलास पानी में घोलें;
- मल्टीविटामिन (साइट्रम, मल्टीटैब) 1 कैप्सूल प्रति दिन 1 बार;
- स्टिमोल 1 पाउच दिन में 2 बार।
खुजली वाली त्वचा का उपचार:
- कोलेस्टिरमाइन (क्वेस्ट्रान) 4 मिलीग्राम भोजन से 1.5 घंटे पहले दिन में 2 - 3 बार;
- रिफैम्पिन (रिमेक्टन, बेनेमाइसिन, टिबिसिन) 150 मिलीग्राम दिन में 2 बार;
- एंटीहिस्टामाइन्स (एटारैक्स, सुप्रास्टिन) 1 - 2 गोलियाँ दिन में 2 - 3 बार।
माध्यमिक पित्त सिरोसिस के मामले में, पित्त के सामान्य प्रवाह को बहाल करना महत्वपूर्ण है। इसके लिए एंडोस्कोपी या सर्जरी निर्धारित की जाती है। यदि किसी कारण से ये जोड़-तोड़ असंभव हैं, तो सिरोसिस के थर्मल चरण में संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं।
ज़ेंथोमैटस पित्त सिरोसिस
संस्करण: मेडएलिमेंट रोग निर्देशिका
प्राथमिक पित्त सिरोसिस (K74.3)
गैस्ट्रोएंटरोलॉजी
सामान्य जानकारी
संक्षिप्त वर्णन
यकृत का प्राथमिक पित्त सिरोसिस- यकृत की पुरानी प्रगतिशील सूजन की बीमारी, जिसमें इंट्रालोबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं को प्रारंभिक क्षति के साथ उनके विनाश से डक्टोपेनिया, कोलेस्टेसिस होता है कोलेस्टेसिस पित्त नलिकाओं और (या) नलिकाओं में ठहराव के रूप में पित्त की गति का उल्लंघन है।
और अंतिम चरण में - सिरोसिस के विकास के लिए लिवर सिरोसिस एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है जो लिवर पैरेन्काइमा के अध: पतन और परिगलन के साथ-साथ इसके गांठदार पुनर्जनन, संयोजी ऊतक के प्रसार प्रसार और लिवर आर्किटेक्चर के गहरे पुनर्गठन की विशेषता है।
जिगर।
यह रोग संभवतः स्वप्रतिरक्षी प्रकृति का है।
वर्गीकरण
हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण:
- स्टेज I (डक्टल) - पित्त नलिका को नुकसान, पोर्टल हेपेटाइटिस;
- स्टेज II (डक्टुलर) - नई पित्त नलिकाओं का प्रसार, पेरिपोर्टल हेपेटाइटिस, स्टेपवाइज नेक्रोसिस;
- स्टेज III - डक्टोपेनिया, लोब्यूलर नेक्रोसिस, सेप्टल फाइब्रोसिस;
- चरण IV - छोटे पित्त नलिकाओं के गायब होने के साथ यकृत का सिरोसिस।
नैदानिक वर्गीकरण(हबशर एस.जी., 2000)
-प्राथमिक अवस्था- I-II हिस्टोलॉजिकल चरणों से मेल खाता है। थकान, खुजली और प्रतिरक्षा सिंड्रोम देखे जाते हैं। क्षारीय फॉस्फेट और जीजीटीपी, आईजीएम का स्तर बढ़ जाता है। एएमए डायग्नोस्टिक टिटर में निर्धारित किया जाता है। हिस्टोलॉजिकली, पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस अनुपस्थित या हल्का होता है।
- मध्यवर्ती चरण - II-III हिस्टोलॉजिकल चरणों से मेल खाता है। नैदानिक और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ की विशेषता प्राथमिक अवस्था. हिस्टोलॉजिकली, प्रारंभिक ब्रिजिंग फाइब्रोसिस मौजूद है।
- देर से मंच - III-IV हिस्टोलॉजिकल चरणों से मेल खाता है। पीलिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप और जलोदर विकसित होते हैं। प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों में, बिलीरुबिन और वाई-ग्लोब्युलिन का स्तर बढ़ जाता है, एल्ब्यूमिन और प्रोथ्रोम्बिन समय का स्तर कम हो जाता है (यकृत के प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य में कमी के कारण)।
एटियलजि और रोगजनन
एटियलजि अज्ञात.
गर्भावस्था के दौरान विषाक्त पदार्थों, वायरस, बैक्टीरिया, पर्यावरणीय कारकों और प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन (माइक्रोचाइमेरिज्म) की भूमिका पर चर्चा की गई है।
सबसे आम दृष्टिकोण रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति है। 95% से अधिक रोगियों में ऑटोएंटीबॉडी का स्तर बहुत उच्च है, जो माइटोकॉन्ड्रियल एंटीजन (एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी - एएमए) के खिलाफ सबसे अधिक निर्देशित है। पित्त उपकला कोशिकाओं की मृत्यु का तत्काल तंत्र एपोप्टोसिस है। एपोप्टोसिस आंतरिक तंत्र का उपयोग करके कोशिका की क्रमादेशित मृत्यु है।
, जिसे टाइप I T हेल्पर कोशिकाओं और इन कोशिकाओं द्वारा स्रावित साइटोकिन्स (IFN-γ, IL-2) दोनों द्वारा किया जा सकता है।
दो मुख्य प्रक्रियाएँ महत्वपूर्ण हैं:
1. छोटी पित्त नलिकाओं का विनाश, जो क्रोनिक है (जाहिरा तौर पर सक्रिय लिम्फोसाइटों के कारण होता है)।
2. पित्त नलिकाओं (पित्त एसिड, बिलीरुबिन, तांबा और अन्य) को नुकसान के कारण पित्त में स्रावित या उत्सर्जित होने वाले पदार्थों का प्रतिधारण, और हेपेटोसाइट्स को रासायनिक क्षति का कारण बनता है।
महामारी विज्ञान
आयु: परिपक्व उम्र
लिंगानुपात (एम/एफ): 0.1
प्राथमिक पित्त सिरोसिस दुनिया भर में होता है, जबकि विभिन्न देशों में और एक ही देश के विभिन्न क्षेत्रों में घटना काफी भिन्न होती है (कई बार), इसलिए अंतरराष्ट्रीय आंकड़े उपलब्ध नहीं हैं।
संयुक्त राज्य अमेरिका में वर्तमान जनसंख्या प्रसार 35:100,000 है।
प्रति 100,000 जनसंख्या पर महिलाओं के लिए 4.5 मामले और पुरुषों के लिए 0.7 मामले (कुल मिलाकर 2.7 मामले) होने का अनुमान लगाया गया था।
बेहतर निदान और डॉक्टरों के बीच बढ़ती जागरूकता के कारण इस बीमारी का पता लगाने की दर में वृद्धि हुई है। निदान के दौरान, रोग के प्रारंभिक चरण में रोगियों की पहचान करना संभव हो गया है, जो सीरम एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की प्रतिक्रिया के कारण न्यूनतम लक्षणों के साथ आगे बढ़ते हैं।
यह बीमारी पारिवारिक हो सकती है: प्राथमिक पित्त सिरोसिस का वर्णन बहनों, जुड़वा बच्चों, माताओं और बेटियों में किया गया है।
औसत आंकड़ों के अनुसार, महिलाएं पुरुषों की तुलना में 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।
अधिकतम घटना 45-60 वर्ष में देखी जाती है। रोगियों की सामान्य आयु सीमा 20-80 वर्ष है।
जोखिम कारक और समूह
- महिला लिंग (प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले 90% मरीज महिलाएं हैं);
- आयु 40-60 वर्ष (20 से 80 वर्ष तक);
- पारिवारिक इतिहास (प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस विकसित होने की संभावना 570-1000 गुना बढ़ जाती है);
अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति।
एंटरोबैक्टीरियासी (ग्राम-नकारात्मक जीवों के कारण होने वाला अकर्मण्य मूत्र पथ संक्रमण) से संक्रमण वर्तमान में एक अप्रमाणित जोखिम कारक के रूप में चर्चा में है। यह बहस एंटरोबैक्टीरियासी की कोशिका झिल्ली और मानव कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया की एंटीजेनिक संरचना की समानता से संबंधित है, और इस प्रकार एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की क्रॉस-रिएक्टिविटी का पता चला है, जो प्राथमिक पित्त सिरोसिस का मुख्य मार्कर है।
नैदानिक तस्वीर
नैदानिक निदान मानदंड
त्वचा में खुजली, शुष्क मुंह, सूखी आंखें, कमजोरी और थकान, चक्कर आना, हेपेटोमेगाली, पीलिया, ज़ैंथोमास, त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन।
लक्षण, पाठ्यक्रम
प्राथमिक पित्त सिरोसिस लंबे समय तक लक्षण रहित रहता है।
प्रीक्लिनिकल अवधि में, रक्त सीरम में एएमए का पता लगाया जाता है। 25% रोगियों की पहचान अन्य संकेतों के लिए किए गए रक्त परीक्षण के दौरान संयोगवश की जाती है।
विशिष्ट लक्षण:
- त्वचा की खुजली - लक्षणों में सबसे पहले प्रकट होती है और प्रमुख (55%) है;
- थकान (65%);
ज़ैंथोमास ज़ैंथोमा एक पैथोलॉजिकल गठन है जो वसा चयापचय के विकारों के कारण त्वचा और (या) कुछ अन्य ऊतकों में होता है, जो कोलेस्ट्रॉल और (या) ट्राइग्लिसराइड्स युक्त फागोसाइट्स का संचय होता है।
और ज़ैंथेलस्मा (एक चपटी, थोड़ी उभरी हुई पट्टिका के रूप में ज़ैंथोमा) -10%, मुख्य रूप से बाद के चरणों में;
स्पर्शोन्मुख मूत्र पथ संक्रमण;
- वसा में घुलनशील विटामिन की कमी की अभिव्यक्तियाँ;
- दाहिने ऊपरी पेट में असुविधा (8-17%)
- हेपेटोमेगाली हेपेटोमेगाली यकृत का एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा है।
(25%);
- स्प्लेनोमेगाली स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा का लगातार बढ़ना
(हाइपरस्प्लेनिज्म घटना के बिना) - 15%;
- पीलिया - 10% (बाद के चरणों में लक्षण की संवेदनशीलता अधिक होती है);
- जोड़ों का दर्द आर्थ्राल्जिया एक या अधिक जोड़ों में होने वाला दर्द है।
;
- ओस्सल्जिया;
- ऑस्टियोपोरोसिस;
- कंधे के ब्लेड से शुरू होने वाली त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन - 25%;
- शुष्क मुँह और सूखी आँखें - 50-75%।
निम्नलिखित बीमारियाँ प्राथमिक पित्त सिरोसिस से जुड़ी हैं:
- स्जोग्रेन सिंड्रोम स्जोग्रेन सिंड्रोम संयोजी ऊतक का एक ऑटोइम्यून प्रणालीगत घाव है, जो पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में एक्सोक्राइन ग्रंथियों, मुख्य रूप से लार और लैक्रिमल, और एक क्रोनिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम की भागीदारी से प्रकट होता है।
(6-100%);
- ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस (1-20%);
- क्रेस्ट सिंड्रोम;
- स्क्लेरोडर्मा;
- सीलिएक रोग;
- मधुमेह;
- फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस;
- वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस;
- ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- रेनॉड सिंड्रोम रेनॉड की बीमारी एक वैसोस्पैस्टिक बीमारी है, जो वैसोस्पास्म की विशेषता है, जो ठंड और भावनात्मक तनाव के कारण उंगलियों के सफेद होने, नीलेपन और बाद में लालिमा से प्रकट होती है। रोग ऊपरी अंगों को प्रभावित करता है, आमतौर पर सममित और द्विपक्षीय रूप से
;
- झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
- रूमेटाइड गठिया;
- सारकॉइडोसिस;
- सूजन संबंधी बीमारियाँआंतें और अन्य।
निदान
प्राथमिक पित्त सिरोसिस का निदान इतिहास संबंधी, नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य डेटा के एक जटिल पर आधारित है।
1. प्राथमिक पित्त सिरोसिस के ठोस नैदानिक और प्रयोगशाला संकेत होने पर यकृत पंचर की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा अनिवार्य नहीं है। चरण का हिस्टोलॉजिकल मूल्यांकन इस तथ्य से जटिल है कि यकृत असमान रूप से प्रभावित होता है।
2. यकृत और उसके नलिकाओं (अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, ईआरसीपी) के विज़ुअलाइज़ेशन तरीकों का उपयोग किसी अन्य एटियलजि के कोलेस्टेसिस के साथ प्रक्रिया के विभेदक निदान के उद्देश्य से किया जाता है।
3. सिरोसिस के अंतिम चरण में वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के जोखिम का आकलन करने के लिए एफजीडीएस आवश्यक है।
4. यकृत का अल्ट्रासाउंड (फाइब्रोस्कैन) या चुंबकीय अनुनाद इलास्टोमेट्री करना समझ में आता है।
निदान योजनाप्राथमिक पित्त सिरोसिस (टी. कुमागी और ई जेनी हीथकोट, मेडिसिन विभाग, टोरंटो वेस्टर्न हॉस्पिटल के अनुसार)
आरेख की व्याख्या
संक्षिप्ताक्षर:
- एआईएच- ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
-एएलपी- क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़;
- एएमए- एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी;
- अनुसूचित जनजाति- सीटी स्कैन;
-जीजीटी- गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़;
- आईएचबीडी- इंट्राहेपेटिक पित्त नली;
- एमआरसीपी- चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोपैंक्रेटोग्राफी;
- एमआरआई- चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
- पीबीसी- प्राथमिक पित्त सिरोसिस;
-पीएससी- प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
- एसएससी -माध्यमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ;
- वीबीडीएस- गायब होने वाला पित्त नली सिंड्रोम (डक्टोपेनिया)।
प्रयोगशाला निदान
प्रयोगशाला निदान:
1. क्षारीय फॉस्फेट (एएलपी) - स्तर, एक नियम के रूप में, 10 गुना या उससे अधिक तक बढ़ जाता है।
2. जीजीटीपी में वृद्धि जीजीटीपी - गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़
.
3. हाइपरबिलिरुबिनमिया - प्राथमिक पित्त सिरोसिस के अंतिम चरणों की विशेषता।
4. आईजीएम के स्तर में तेज वृद्धि के साथ गामा ग्लोब्युलिन के स्तर में वृद्धि संभव है, इसके कारण ईएसआर में संभावित वृद्धि होती है।
5. सीमा रेखा ALT स्तर एएलटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़
(साइटोलिटिक सिंड्रोम खराब रूप से व्यक्त किया गया है), ट्रांसएमिनेज़ उतार-चढ़ाव सामान्य के 150-500% के भीतर है। एएलपी/एएसटी अनुपात एएसटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़
, एक नियम के रूप में, 3 से कम।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस के बाद के चरणों में(पीबीसी):
- उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एचडीएल) अंश में वृद्धि के साथ, रक्त लिपिड और कोलेस्ट्रॉल का स्तर बढ़ सकता है;
एल्बुमिन में कमी;
प्रोथ्रोम्बिन समय में वृद्धि;
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण
1. निदान एएमए की परिभाषा पर आधारित है एएमए - एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
. प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों के लिए, एंटी-एम2 एंटीबॉडी विशिष्ट हैं (90-95% रोगियों में पाए जाते हैं)। संकेत अत्यधिक विशिष्ट है. ए एम ए एएमए - एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
-पॉजिटिव और एएमए एएमए - एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
-पीबीसी के नकारात्मक रूप रोग की ऊतक विज्ञान और नैदानिक तस्वीर में भिन्न नहीं होते हैं।
2.एएनए एएनए - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (अपने स्वयं के नाभिक के घटकों के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों का विषम समूह)
प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले 20-50% रोगियों में इसका पता लगाया जाता है।
3. कुछ रोगियों में पीबीसी की नैदानिक, जैव रासायनिक और ऊतकीय विशेषताएं होती हैं, लेकिन उनका सीरा एएमए नकारात्मक होता है। आमतौर पर, इस मामले में, ऑटोइम्यून हैजांगाइटिस का निदान किया जाता है, लेकिन पीबीसी की एक साथ उपस्थिति से इंकार नहीं किया जा सकता है। इन विकृतियों के लिए ओवरलैप सिंड्रोम का मुद्दा स्पष्ट नहीं है।
क्रमानुसार रोग का निदान
कोलेस्टेटिक यकृत घावों के साथ विभेदक निदान किया जाता है:
- ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
- प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
- ऑटोइम्यून कोलेजनियोपैथी (एएमए-नकारात्मक प्राथमिक पित्त सिरोसिस);
- हेपेटाइटिस सी;
- दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस;
- इडियोपैथिक डक्टोपेनिया डक्टोपेनिया पित्त नलिकाओं के गायब होने का एक सिंड्रोम है।
वयस्क;
- सारकॉइडोसिस;
- कोनोवलोव-विल्सन रोग कोनोवलोव-विल्सन रोग (सिन. हेपाटो-सेरेब्रल डिस्ट्रोफी) एक वंशानुगत मानव रोग है जो यकृत सिरोसिस और मस्तिष्क में अपक्षयी प्रक्रियाओं के संयोजन से होता है; बिगड़ा हुआ प्रोटीन चयापचय (हाइपोप्रोटीनीमिया) और तांबे के कारण; एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला
;
गर्भावस्था के कोलेस्टेसिस;
- स्टीटोहेपेटाइटिस।
जटिलताओं
1. हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया। गंभीर हाइपरकोलेस्थेनिया के मामलों में स्टैटिन के उपयोग पर चर्चा की जा रही है।
2. ऑस्टियोपोरोसिस ऑस्टियोपोरोसिस इसकी संरचना के पुनर्गठन के साथ हड्डी के ऊतकों का अध: पतन है, जो हड्डी की प्रति इकाई मात्रा में हड्डी क्रॉसबार की संख्या में कमी, पतलेपन, वक्रता और इनमें से कुछ तत्वों के पूर्ण पुनर्वसन की विशेषता है।
. ऑस्टियोपोरोसिस के उपचार का उपयोग सावधानी से किया जाना चाहिए, विशेषकर पुरुषों में।
3. पोर्टल उच्च रक्तचाप पोर्टल उच्च रक्तचाप पोर्टल शिरा प्रणाली में शिरापरक उच्च रक्तचाप (नसों में हाइड्रोस्टेटिक दबाव में वृद्धि) है।
सिरोसिस के लिए माध्यमिक.
4. हेपेटोमा हेपेटोमा (अप्रचलित) - यकृत कोशिकाओं से प्राथमिक नियोप्लाज्म का सामान्य नाम
. यह पुरुषों में अंतिम चरण में अधिक आम है।
विदेश में इलाज
कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं
चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें
इलाज
सामान्य प्रावधान. उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड (यूडीसीए) एकमात्र सिद्ध प्रभावी दवा है। अन्य चिकित्सा रोगसूचक है और पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करती है। नीचे सूचीबद्ध कुछ दवाएं (कोलचिसिन, मेथोट्रेक्सेट, बुडेसोनाइड) का कोई सिद्ध प्रभाव नहीं है और उनका उल्लेख केवल व्यक्तिगत विशेषज्ञों की राय के रूप में किया गया है।
रोगज़नक़ चिकित्सा:यूडीसीए प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 13-15 मिलीग्राम की खुराक पर (लगातार)।
इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी: बुडेसोनाइड 9 मिलीग्राम/दिन। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम में सुधार करते हैं, लेकिन ऑस्टियोपोरोसिस और स्टेरॉयड उपचार की अन्य अभिव्यक्तियों के बिगड़ने के जोखिम के कारण दीर्घकालिक मोनोथेरेपी के लिए अनुशंसित नहीं हैं।
संयोजन चिकित्सा संभव है: यूडीसीए + बुडेसोनाइड, यूडीसीए + मेथोट्रेक्सेट + कोल्सीसिन।
रोगसूचक चिकित्सा -कोलेस्टेसिस के मुख्य नैदानिक लक्षण पर प्रभाव - खुजली।
पहली पंक्ति: यूडीसीए, कोलेस्टारामिन 6-8 ग्राम/दिन तक। दो खुराक में, 14 दिनों का कोर्स। अन्य दवाएँ कोलेस्टिरमाइन से 1 घंटा पहले या इसे लेने के 2-4 घंटे बाद), कोलेस्टिपोल (30 ग्राम/दिन) लेनी चाहिए।
दूसरी पंक्ति: नालोक्सोन, नाल्ट्रेक्सोन, ऑनडेनसेट्रॉन; एंटीहिस्टामाइन; अवसादरोधी सेराट्रलाइन (प्रतिदिन एक बार 50 से 100 मिलीग्राम)।
तीसरी पंक्ति: रिफैम्पिसिन 150-300 मिलीग्राम दिन में दो बार (प्रति दिन 10 मिलीग्राम/किलो शरीर वजन तक), प्रोपोफोल (15 मिलीग्राम/दिन तक)।
चौथी पंक्ति: प्लास्मफेरेसिस सप्ताह में 3 बार, फिर सप्ताह में 1 बार, लीवर प्रत्यारोपण।
क्रोनिक कोलेस्टेसिस के परिणामों की रोकथाम और उपचार(सावधानी से):
1. हेपेटिक ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी का उपचार: अच्छा पोषण, शारीरिक गतिविधि, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, सूर्यातप।
2. विटामिन की कमी का सुधार. विटामिन के स्तर को नियमित रूप से सीरम में मापा जाना चाहिए और मौखिक दवाओं का उपयोग करके ठीक किया जाना चाहिए:
- विटामिन के 5 मिलीग्राम/दिन;
विटामिन ए 10,000 - 25,000 आईयू/दिन;
- 25-ओएच विटामिन डी (25-हाइड्रॉक्सी-कोलेकल्सीफेरोल) - 20 एमसीजी सप्ताह में तीन बार, कई हफ्तों की चिकित्सा के बाद सीरम स्तर की जाँच की जाती है;
विटामिन ई 400 से 1000 आईयू/दिन;
- प्रतिदिन 1.5 ग्राम तक कैल्शियम। इसके अतिरिक्त, सीरम और मूत्र स्तर (संभवतः कैल्सीटोनिन) के नियंत्रण में।
लीवर प्रत्यारोपणचरण IV प्राथमिक पित्त सिरोसिस (पीबीसी के लगभग 30% रोगियों) के लिए आवश्यक है, जिसमें यकृत की विफलता या पोर्टल उच्च रक्तचाप के विघटन, दुर्दम्य त्वचा की खुजली, सहज हड्डी के फ्रैक्चर के साथ ऑस्टियोपोरोसिस, कैशेक्सिया के लक्षण शामिल हैं।
पूर्वानुमान
प्रकट प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए औसत जीवन प्रत्याशा 8 वर्ष है, स्पर्शोन्मुख के लिए - 16 वर्ष। उत्तरजीविता दर: एक वर्ष - 8-90%, पाँच वर्ष - 7-72%।
स्पर्शोन्मुख रोगियों में से 1/3 में, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण 5 वर्षों के भीतर विकसित होते हैं। 2/3 में वे लम्बे समय तक प्रकट नहीं होते। रोग का निदान बिलीरुबिन के स्तर से निर्धारित होता है।
पूर्वानुमान के लिए उपयोग किया जाता है पूर्वानुमानित सूचकांक(कैलने आर.वाई., 1987), जिसकी गणना सूत्र का उपयोग करके की जाती है:
पूर्वानुमानित सूचकांक= 2.52 लॉग कुल बिलीरुबिन (μmol/l) + 0.0069 exp [(आयु - 20)/10] - 0.05 रक्त प्लाज्मा एल्ब्यूमिन (g/l) + 0.08 (यदि लिवर सिरोसिस की पुष्टि हिस्टोलॉजिकल रूप से की जाती है) + 0.68 (यदि केंद्रीय कोलेस्टेसिस मौजूद है) ) + 0.58 (यदि एज़ैथियोप्रिन से उपचार किया जाए)।
6.0 से अधिक पूर्वानुमानित सूचकांक के साथ, जीवन प्रत्याशा 1 वर्ष से कम है।
अस्पताल में भर्ती होना
बायोप्सी करने के लिए या जटिलताओं के मामले में किया जाता है।
रोकथाम
कोई प्राथमिक रोकथाम नहीं है.
माध्यमिक रोकथाम विकसित नहीं किया गया है. ऐसे कोई उपाय नहीं हैं जो बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम को रोक सकें या मौलिक रूप से बदल सकें।
यद्यपि प्राथमिक पित्त सिरोसिस प्रभावित रोगियों के रिश्तेदारों में अधिक आम है, लेकिन एंटीबॉडी पैनल का उपयोग करके रिश्तेदारों की नियमित जांच की वर्तमान में अनुशंसा नहीं की जाती है क्योंकि बीमारी का पता लगाना कम रहता है और, कुछ देशों में, स्क्रीनिंग से स्वास्थ्य बीमा पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है और/या बोझ पड़ सकता है। स्वास्थ्य देखभाल प्रणाली. हालाँकि, प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों के सभी रिश्तेदारों को रोग की संभावना के बारे में पता होना चाहिए, और यदि उनमें रोग के विशिष्ट लक्षण विकसित होते हैं (विशेष रूप से, कमजोरी या खुजली) या असामान्य यकृत मापदंडों का पता लगाया जाता है।
जानकारी
स्रोत और साहित्य
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ध्यान!
- स्वयं-चिकित्सा करने से आप अपने स्वास्थ्य को अपूरणीय क्षति पहुंचा सकते हैं।
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7. यदि नैदानिक खोज के पिछले चरणों में कोलेस्टेसिस का कारण स्थापित नहीं किया गया है और एएमए के लिए परीक्षण नकारात्मक है, तो लीवर बायोप्सी की जानी चाहिए ( III/सी1).
8. पीबीसी या पीएससी के अनुरूप नकारात्मक एएमए परीक्षण और यकृत बायोप्सी निष्कर्षों के मामले में, यदि संभव हो तो जांच के लिए आनुवंशिक परीक्षण करने की सलाह दी जाती है। एबीसीबी4(कैनालिक्यूलर फॉस्फोलिपिड एक्सपोर्ट पंप को एन्कोड करने वाला जीन)।
3. प्राथमिक पित्त सिरोसिस.
रोग कमजोरी, खुजली और/या पीलिया के रूप में प्रकट हो सकता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, अधिकांश रोगियों में निदान स्पर्शोन्मुख चरण में किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, पीबीसी का निदान पोर्टल उच्च रक्तचाप (जलोदर, यकृत एन्सेफैलोपैथी, एसोफेजियल वेरिसिस से रक्तस्राव) की जटिलताओं के विकास के चरण में किया जाता है। आमतौर पर, 6 महीने तक क्षारीय फॉस्फेट (यकृत मूल के) के स्तर में वृद्धि और डायग्नोस्टिक टिटर में एएमए की उपस्थिति के साथ निदान को विश्वसनीय रूप से स्थापित किया जा सकता है। निदान की पुष्टि लिवर बायोप्सी द्वारा गैर-प्युलुलेंट विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ की तस्वीर के साथ की जाती है। पीबीसी में, एएलपी का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता हैजी -जीटी. ट्रांसएमिनेस और संयुग्मित बिलीरुबिन का स्तर भी बढ़ सकता है, लेकिन ये परिवर्तन नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण नहीं हैं। इम्युनोग्लोबुलिन एम और कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि सामान्य है। रोग के उन्नत चरणों में, सीरम एल्ब्यूमिन स्तर में कमी, प्रोथ्रोम्बिन समय और बिलीरुबिन स्तर में वृद्धि होती है। पीबीसी के 90% रोगियों में, एएमए का पता डायग्नोस्टिक टिटर ≥ 1:40 से लगाया जाता है, उनकी विशिष्टता 95% से अधिक है। यदि संभव हो, तो AMA-M2 (पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स के E2 सबयूनिट के लिए एंटीबॉडी) निर्धारित किया जाता है। पीबीसी वाले 30% रोगियों में, गैर-विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है (एएनए)। एंटीबॉडीज एंटी-एसपी 100 और एंटी-जीपी 210 में पीबीसी के लिए 95% से अधिक की विशिष्टता है, इन एंटीबॉडी का उपयोग एएमए की अनुपस्थिति में पीबीसी के लिए मार्कर के रूप में किया जा सकता है। इन एंटीबॉडीज़ की संवेदनशीलता उनकी विशिष्टता से कम है। हिस्टोलॉजिकली के अनुसार, पीबीसी के 4 चरण होते हैंलुडविग पित्त नली की क्षति, सूजन और फाइब्रोसिस की गंभीरता के अनुसार। रोग की शुरुआत में पित्त नलिकाओं के फोकल विस्मृति के साथ संयोजन में ग्रैनुलोमा का पता लगाना पैथोग्नोमोनिक माना जाता है। यकृत असमान रूप से प्रभावित हो सकता है; रोग के सभी 4 चरण एक हिस्टोलॉजिकल नमूने में मौजूद हो सकते हैं; निष्कर्ष सबसे स्पष्ट परिवर्तनों पर आधारित है। पीबीसी के लिए विशिष्ट कोई अल्ट्रासाउंड संकेत नहीं हैं।
1. पीबीसी का निदान करने के लिए, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि और डायग्नोस्टिक टिटर ≥1:40 या एएमए-एम2 में एएमए की उपस्थिति आवश्यक है। इस मामले में, लीवर बायोप्सी अनिवार्य नहीं है, लेकिन रोग की गतिविधि और चरण का आकलन करने की अनुमति देती है ( III/ए 1).
2. विशिष्ट एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में, पीबीसी का निदान स्थापित करने के लिए लीवर बायोप्सी आवश्यक है। ट्रांसएमिनेज़ स्तर और/या में अनुपातहीन वृद्धि के साथआईजीजी सहवर्ती या वैकल्पिक प्रक्रियाओं की पहचान करने के लिए बायोप्सी की आवश्यकता होती है ( III/सी 1).
3. सामान्य लिवर फंक्शन परीक्षण वाले एएमए-पॉजिटिव रोगियों की कोलेस्टेसिस के जैव रासायनिक मार्करों के अध्ययन के साथ सालाना निगरानी की जानी चाहिए ( III/सी 2).
1. स्पर्शोन्मुख रोगियों सहित पीबीसी वाले रोगियों को 13-15 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन की खुराक पर अर्सोडेऑक्सीकोलिक एसिड (यूडीसीए) चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए ( I / A 1) लंबा (II -2/ B 1)।
2. यूडीसीए थेरेपी का अच्छा दीर्घकालिक प्रभाव पीबीसी के प्रारंभिक चरण के रोगियों के साथ-साथ अच्छी जैव रासायनिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों में भी देखा जाता है ( II -2/ बी 1), जिसका मूल्यांकन चिकित्सा के 1 वर्ष के बाद किया जाना चाहिए। यूडीसीए थेरेपी के 1 वर्ष के बाद एक अच्छी जैव रासायनिक प्रतिक्रिया को सीरम बिलीरुबिन स्तर ≤1 मिलीग्राम/डीएल (17 μmol/L), एक एएलपी स्तर ≤3 यूएलएन, और एक एएसटी स्तर ≤2 यूएलएन ("पेरिस मानदंड") माना जाता है। या एएलपी स्तरों में 40% की कमी या सामान्यीकरण ("बार्सिलोना मानदंड") (द्वितीय -2/ बी 1).
3. वर्तमान में, इस बात पर कोई सहमति नहीं है कि यूडीसीए थेरेपी के लिए उप-इष्टतम जैव रासायनिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों का इलाज कैसे किया जाए। रोग के प्री-सिरोथिक चरण (चरण) के रोगियों में यूडीसीए और बुडेसोनाइड (6-9 मिलीग्राम/दिन) के संयोजन का उपयोग करने का प्रस्ताव हैमैं - III).
4. अंतिम चरण की बीमारी में लिवर प्रत्यारोपण पर निश्चित रूप से विचार किया जाना चाहिए जब बिलीरुबिन का स्तर 6 मिलीग्राम/डीएल (103 µmol/L) से अधिक हो या जीवन की अस्वीकार्य गुणवत्ता के साथ विघटित सिरोसिस हो या प्रतिरोधी जलोदर और सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस के कारण एक वर्ष के भीतर संभावित मृत्यु हो। एसोफेजियल वेरिसिस, एन्सेफैलोपैथी या हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा से बार-बार रक्तस्राव ( II -2/ए1).
4.पीबीसी/एआईएच क्रॉस सिंड्रोम।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस पारंपरिक रूप से दो अलग-अलग यकृत रोग माने जाते हैं। साथ ही, दोनों रोगों की नैदानिक, जैव रासायनिक, सीरोलॉजिकल और/या हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं वाले रोगी भी होते हैं, जिनका एक साथ या क्रमिक रूप से पता लगाया जा सकता है। इन रोगियों के लिए क्रॉसओवर सिंड्रोम शब्द अपनाया गया है। क्रॉस सिंड्रोम का एटियलजि और रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। ऑटोइम्यून यकृत रोगों के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति का प्रमाण है। दोनों में से प्रत्येक रोग एक या अधिक ट्रिगर कारकों से प्रेरित होता है जो बाद की प्रगति के आंतरिक तंत्र को ट्रिगर करता है। क्रॉस सिंड्रोम में, एक या दो अज्ञात रोगजनक कारक दो अलग-अलग ऑटोइम्यून यकृत रोगों का कारण बन सकते हैं जो एक साथ होते हैं। या एक एकल ट्रिगर से पूरी तरह से नई प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी के साथ दो ऑटोइम्यून बीमारियों की मिश्रित तस्वीर सामने आ सकती है।
1. क्रॉसओवर पीबीसी/एआईएच सिंड्रोम के लिए कोई मानकीकृत निदान मानदंड नहीं हैं। तालिका 4 में दिए गए मानदंडों का उपयोग किया जाना चाहिए ( III/सी 2).
2. पीबीसी/एआईएच के ओवरलैप सिंड्रोम पर हमेशा विचार किया जाना चाहिए जब पीबीसी का निदान स्थापित किया जाता है, क्योंकि ओवरलैप सिंड्रोम के निदान से चिकित्सीय रणनीति बदल जाएगी ( III/सी 2).
3. यूडीसीए और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन चिकित्सा की सिफारिश की जाती है (तृतीय /सी2). एक वैकल्पिक दृष्टिकोण यह है कि यूडीसीए के साथ उपचार शुरू किया जाए और, 3 महीने के भीतर पर्याप्त जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के अभाव में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स जोड़ा जाए (तृतीय /सी2). लंबे समय तक इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के दौरान, एज़ैथियोप्रिन जोड़कर स्टेरॉयड की खुराक को कम किया जा सकता है ( III/सी 2).
तालिका 4.
एआईएच/पीबीसी ओवरलैप सिंड्रोम के लिए नैदानिक मानदंड
______________________________________________________________________
पीबीसी मानदंड
1. एएलपी >2 यूएलएन या γ जीटी >5 यूएलएन
2. एएमए≥ 1:40
3. लिवर बायोप्सी: गैर-दमनकारी विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ
एआईजी मानदंड
1. एएलटी >5 यूएलएन
2. आईजीजी >2 यूएलएन या एएसएमए डायग्नोस्टिक टिटर में
3. लिवर बायोप्सी: मध्यम से गंभीर पेरिपोर्टल और पेरिसेप्टल लिम्फोसाइटिक ग्रेडेड नेक्रोसिस
एआईएच/पीबीसी ओवरलैप सिंड्रोम का निदान करने के लिए, प्रत्येक बीमारी के लिए सूचीबद्ध 3 मानदंडों में से कम से कम 2 मौजूद होने चाहिए। एआईएच के मानदंड में दिए गए विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल डेटा की उपस्थिति अनिवार्य है।
5.प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ।
प्राइमरी स्क्लेरोज़िंग कोलेंजाइटिस (पीएससी) एक क्रोनिक कोलेस्टेटिक यकृत रोग है जो इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की सूजन और फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता है। पीएससी में, मल्टीफोकल सख्ती के गठन के साथ पित्त नलिकाओं का विनाश देखा जाता है। पीएससी एक प्रगतिशील बीमारी है जो अंततः सिरोसिस और यकृत विफलता के विकास की ओर ले जाती है। रोग का कारण अज्ञात है, लेकिन पीएससी के विकास में आनुवंशिक कारकों की भागीदारी के प्रमाण हैं। पीएससी वाले रोगियों में पुरुष से महिला का अनुपात 2:1 है। एक नियम के रूप में, बीमारी का निदान लगभग 40 वर्ष की आयु में किया जाता है, हालाँकि निदान बचपन और बुढ़ापे में भी स्थापित किया जा सकता है। पीएससी के 80% रोगियों में सूजन आंत्र रोग (आईबीडी) है, ज्यादातर मामलों में - नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन. पीएससी का विशिष्ट रोगी आईबीडी और/या कोलेस्टेटिक यकृत रोग की नैदानिक विशेषताओं वाला एक युवा पुरुष है। पीएससी की नैदानिक, जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं वाले लेकिन सामान्य कोलेजनोग्राम वाले मरीजों का निदान छोटी वाहिनी पीएससी से किया जाता है।
आधे रोगियों में रोग का निदान स्पर्शोन्मुख अवस्था में होता है। विशिष्ट लक्षण: खुजली, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, कमजोरी, वजन कम होना, बुखार आना। कम सामान्यतः, रोग सिरोसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलताओं के चरण में ही प्रकट होता है। शारीरिक परीक्षण से अक्सर हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली का पता चलता है। पीएससी का सबसे आम जैव रासायनिक संकेत एएलपी स्तर में वृद्धि है। एक ही समय में सामान्य स्तरएक विशिष्ट नैदानिक चित्र की उपस्थिति में एएलपी को पीएससी के निदान को स्थापित करने के लिए आगे के नैदानिक चरणों को बाहर नहीं करना चाहिए। ट्रांसएमिनेस का स्तर अक्सर यूएलएन से 2-3 गुना अधिक हो सकता है। 70% रोगियों में, निदान पर, सीरम बिलीरुबिन का स्तर सामान्य सीमा के भीतर था। 61% रोगियों में इसका स्तर बढ़ा हुआ हैआईजीजी , एक नियम के रूप में, यूएलएन का 1.5 गुना। पीएससी वाले रोगियों में, विभिन्न एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है: पेरिन्यूक्लियर एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक (पंच ) (26-94%), एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (ए.एन.ए. ) (8-77%), चिकनी मांसपेशी विरोधी एंटीबॉडी (एसएमए ) (0-83%). पीएससी का निदान स्थापित करने के लिए नियमित एंटीबॉडी जांच की आवश्यकता नहीं है।
लिवर बायोप्सी के निष्कर्ष पीएससी के निदान का समर्थन करते हैं, हालांकि वे विशिष्ट नहीं हैं और बेहद परिवर्तनशील हैं। पीएससी के 4 चरणों को अलग करने की प्रथा है: पोर्टल, पेरिपोर्टल, सेप्टल और सिरोथिक। पेरिडक्टल कंसेंट्रिक फाइब्रोसिस का पैटर्न पीएससी के लिए विशिष्ट माना जाता है, लेकिन इसका हमेशा पता नहीं लगाया जा सकता है और इसे पैथोग्नोमोनिक नहीं माना जा सकता है।
पीएससी के निदान के लिए अल्ट्रासाउंड पसंदीदा तरीका नहीं है, लेकिन कुछ मामलों में, अनुभवी विशेषज्ञ पित्त नलिकाओं के मोटे होने और/या फोकल फैलाव का पता लगा सकते हैं। पीएससी की विशिष्ट कोलेजनोग्राफिक विशेषताएं: सामान्य या थोड़ा विस्तारित नलिकाओं के क्षेत्रों के साथ बारी-बारी से फैलने वाली मल्टीफ़ोकल कुंडलाकार सख्ती; छोटी नाल जैसी सख्ती; डायवर्टिकुला जैसा दिखने वाला थैलीदार उभार। एक नियम के रूप में, इंट्राहेपेटिक और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं प्रभावित होती हैं। उसी समय, पीएससी के साथ, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को पृथक क्षति होती है (25% से कम मामलों में)। निदान के लिए स्वर्ण मानक ईआरसीपी है, लेकिन यह प्रक्रिया अग्नाशयशोथ और सेप्सिस के विकास से जटिल हो सकती है। कुछ केंद्रों में, एमआरसीपी को पीएससी का निदान स्थापित करने के लिए पहला कदम माना जाता है। पीएससी के निदान के लिए एमआरसीपी की संवेदनशीलता और विशिष्टता क्रमशः ≥80% और ≥87% है। एमआरसीपी रुकावट की जगह के समीपस्थ नलिकाओं में परिवर्तनों की बेहतर पहचान करता है, और पित्त नलिकाओं की दीवार में विकृति का पता लगाना और यकृत पैरेन्काइमा और अन्य अंगों की स्थिति का आकलन करना भी संभव बनाता है। साथ ही, पीएससी की शुरुआत में पित्त पथ में होने वाले छोटे बदलाव इस अध्ययन से छूट सकते हैं।
बच्चों में पीएससी. नैदानिक मानदंड पीएससी वाले वयस्क रोगियों के समान हैं। 47% मामलों में, क्षारीय फॉस्फेट का स्तर उम्र के मानक के भीतर हो सकता है; आमतौर पर इन रोगियों में इसका स्तर ऊंचा होता हैजी -जीटी. बच्चों में पीएससी की शुरुआत अक्सर एआईएच के नैदानिक लक्षणों से होती है, जिसमें उच्च स्तर भी शामिल हैआईजीजी, एएनए और/या एसएमए की उपस्थिति डायग्नोस्टिक टिटर और पेरिपोर्टल हेपेटाइटिस में।
क्रमानुसार रोग का निदान: पीएससी और सेकेंडरी स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस।पीएससी का निदान स्थापित करने के लिए, सबसे पहले यह आवश्यक है कि सेकेंडरी स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस के कारणों को बाहर किया जाए: पित्त पथ पर पिछले ऑपरेशन, कोलेंजियोलिथियासिस और पित्त पथ कार्सिनोमा, हालांकि यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कोलेंजियोलिथियासिस और कोलेंजियोकार्सिनोमा पाठ्यक्रम को जटिल बना सकते हैं। पीएससी का. विभेदक निदान में शामिल होना चाहिएआईजीजी 4-संबंधित पित्तवाहिनीशोथ/ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ, इओसिनोफिलिक पित्तवाहिनीशोथ, एचआईवी पित्तवाहिनीशोथ, आवर्तक प्युलुलेंट पित्तवाहिनीशोथ, इस्केमिक पित्तवाहिनीशोथ, आदि। प्राथमिक और माध्यमिक पित्तवाहिनीशोथ के बीच विभेदक निदान बेहद कठिन हो सकता है। रोग के नैदानिक पाठ्यक्रम की विशेषताओं, सहवर्ती आईबीडी की उपस्थिति, और कोलेजनोग्राम पर पाए गए परिवर्तनों को ध्यान में रखा जाना चाहिए।
1. पीएससी का निदान कोलेस्टेसिस के जैव रासायनिक मार्करों, विशिष्ट एमआरसीपी निष्कर्षों वाले रोगियों में स्थापित किया जा सकता है, जब माध्यमिक स्केलेरोजिंग कोलेंजाइटिस के कारणों को बाहर रखा जाता है ( II -2/ बी 1). निदान करने के लिए लिवर बायोप्सी आवश्यक नहीं है, लेकिन बायोप्सी डेटा रोग की गतिविधि और चरण का आकलन करने में मदद करता है।
2. यदि कोलेजनोग्राम सामान्य हैं, तो छोटी वाहिनी पीएससी का निदान करने के लिए यकृत बायोप्सी आवश्यक है (तृतीय /सी2). उल्लेखनीय रूप से बढ़े हुए ट्रांसएमिनेस की उपस्थिति में, लीवर बायोप्सी डेटा एआईएच/पीएससी ओवरलैप सिंड्रोम का निदान करने की अनुमति देता है ( III/सी1).
3. ईआरसीपी का प्रदर्शन किया जाना चाहिए (1) यदि एमआरसीपी निष्कर्ष अस्पष्ट हैं (तृतीय /सी2): पीएससी का निदान ईआरसीपी पर विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति में स्थापित किया जा सकता है; (2) सामान्य एमआरसीपी और संदिग्ध पीएससी वाले आईबीडी वाले रोगी में ( III/सी2).
4. यदि आईबीडी के इतिहास के बिना रोगियों में पीएससी का निदान किया जाता है, तो उन्हें बायोप्सी के साथ कोलोनोस्कोपी से गुजरना चाहिए (तृतीय /सी1). पीएससी वाले रोगियों में आईबीडी की उपस्थिति में, कोलोनोस्कोपी को सालाना दोहराया जाना चाहिए (कुछ मामलों में - हर 2 साल में एक बार) ( III/सी1).
5. पित्ताशय की संरचनाओं का पता लगाने के लिए, वार्षिक अल्ट्रासाउंड की आवश्यकता होती है ( III/सी2).
6. जैव रासायनिक मार्करों या इमेजिंग अध्ययनों के परिणामों के आधार पर कोलेजनियोकार्सिनोमा का प्रारंभिक निदान वर्तमान में असंभव है। यदि चिकित्सकीय रूप से संकेत दिया गया है, तो ब्रश साइटोलॉजी (और/या बायोप्सी) के साथ ईआरसीपी किया जाना चाहिए ( III/सी2).
7. यूडीसीए (15-20 मिलीग्राम/दिन) लीवर फ़ंक्शन परीक्षणों और सरोगेट रोगसूचक मार्करों में सुधार करता है (मैं/बी 1), लेकिन पीएससी वाले रोगियों के जीवित रहने पर कोई सिद्ध प्रभाव नहीं पड़ता है ( III/सी 2).
8. वर्तमान में, पीएससी में कोलोरेक्टल कैंसर के कीमोप्रिवेंशन के रूप में यूडीसीए के व्यापक उपयोग के लिए कोई पर्याप्त साक्ष्य आधार नहीं है (द्वितीय -2/सी2). उच्च जोखिम वाले समूहों में यूडीसीए की सिफारिश की जा सकती है: जिनके परिवार में कोलोरेक्टल कैंसर, पिछले कोलोरेक्टल नियोप्लासिया, या लंबे समय से व्यापक कोलाइटिस का इतिहास है ( III/सी2).
9. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स केवल पीएससी/एआईएच ओवरलैप सिंड्रोम वाले रोगियों में संकेतित किए जाते हैं ( III/सी2).
10. महत्वपूर्ण कोलेस्टेसिस के साथ पित्त नलिकाओं की गंभीर सख्ती की उपस्थिति में, पित्त नलिकाओं के सर्जिकल फैलाव का संकेत दिया जाता है ( II -2/ बी 1). यदि नलिकाओं के फैलाव का प्रभाव असंतोषजनक है तो पित्त स्टेंट की स्थापना और पित्त नलिकाओं की जल निकासी की जाती है (तृतीय /सी2). आक्रामक हस्तक्षेप करते समय, रोगनिरोधी एंटीबायोटिक चिकित्सा की सिफारिश की जाती है ( III/सी1).
11. पीएससी के अंतिम चरण में, यकृत प्रत्यारोपण की सिफारिश की जाती है (द्वितीय -2/ए1), कोलेंजियोसाइट डिसप्लेसिया या आवर्तक बैक्टीरियल कोलेंजाइटिस की उपस्थिति में, यकृत प्रत्यारोपण पर भी विचार किया जाना चाहिए ( III/सी2).
6. पीएससी/एआईएच क्रॉस सिंड्रोम।
यह सिंड्रोम एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली बीमारी है और इसकी विशेषता एआईएच की हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं और पीएससी के विशिष्ट कोलेजनोग्राम पर परिवर्तन हैं।तृतीय /सी2). पीएससी/एआईएच के ओवरलैप सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान पृथक पीएससी की तुलना में बेहतर है, लेकिन एआईएच की तुलना में खराब है। यूडीसीए और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संयोजन चिकित्सा की सिफारिश की जाती है (तृतीय /सी2). रोग के अंतिम चरण में, यकृत प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है ( III/ए1).
7. इम्युनोग्लोबुलिन जी 4-संबंधित पित्तवाहिनीशोथ (IACH) .
पित्त सिरोसिस एक यकृत रोगविज्ञान है जो यकृत के अंदर और अतिरिक्त पित्त नलिकाओं में पित्त के बाधित बहिर्वाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इस रोग के रोगियों में सबसे अधिक संख्या 25-30 वर्ष की आयु के बाद के वयस्कों की है बचपनयह रोग अत्यंत दुर्लभ है।
यदि हम सिरोसिस के सामान्य आंकड़ों पर विचार करें, तो पित्त यकृत क्षति का निदान 100 में से लगभग 10 मामलों में किया जाता है। पित्त सिरोसिस को सबसे कम अध्ययन किया गया माना जाता है, इसलिए विकृति विज्ञान के प्रत्येक रूप के लिए इसके विकास और उपचार की विशेषताओं पर विचार किया जाना चाहिए।
पित्त सिरोसिस विकृति विज्ञान का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है, इसलिए तुरंत सही निदान करना हमेशा संभव नहीं होता है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रहती है और चिकित्सा परीक्षण के दौरान या अन्य बीमारियों के निदान के दौरान संयोग से इसका पता चलता है। पित्त सिरोसिस के लक्षण आमतौर पर तब होते हैं जब रोग गंभीर अवस्था में पहुंच जाता है और अंग प्रत्यारोपण के अलावा रोगी की मदद के लिए कुछ भी नहीं किया जा सकता है।
पित्त सिरोसिस की विशेषता स्वस्थ ऊतक को रेशेदार ऊतक से बदलना है। यह तब होता है जब प्रभावित पैरेन्काइमा कोशिकाएं अपने कार्यों का सामना करने में असमर्थ होती हैं।
जितनी अधिक लीवर कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, लीवर की विफलता उतनी ही अधिक गंभीर हो जाती है और जटिलताओं की संभावना उतनी ही अधिक होती है: पोर्टल उच्च रक्तचाप, जलोदर और अन्य आंतरिक अंगों को नुकसान।
इस तरह के निदान के साथ जीवन प्रत्याशा सीधे उस चरण पर निर्भर करती है जिस पर बीमारी का पता चला था। ऐसे मामले दर्ज किए गए हैं जहां मरीज दो दशकों तक पैथोलॉजिकल लिवर क्षति से अनजान थे, और बीमारी के तेजी से विकास का भी पता चला है, जब सिरोसिस की शुरुआत के 2-3 साल के भीतर मृत्यु हो गई।
इसके अलावा, रोग के विकास की दर और रेशेदार ऊतक के प्रसार की दर प्रत्येक रोगी में भिन्न होती है और कई कारकों पर निर्भर करती है: प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, रोगी की आयु, उसकी जीवन शैली और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति। इसके बाद ही बीमारी के विकास की भविष्यवाणी की जा सकती है पूर्ण परीक्षारोगी, विभिन्न कारकों को ध्यान में रखते हुए।
पित्त सिरोसिस को आमतौर पर दो रूपों में विभाजित किया जाता है - प्राथमिक और माध्यमिक, जिनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं होती हैं। ऐसा कहा जाता है कि प्राथमिक रूप का विकास तब होता है जब रोग ऑटोइम्यून कारकों के प्रभाव में विकसित होता है और शुरू में कोलेस्टेसिस के विकास की ओर जाता है और उसके बाद ही यकृत के सिरोसिस की ओर बढ़ता है।
माध्यमिक पित्त सिरोसिस बिगड़ा हुआ पित्त बहिर्वाह से जुड़ी पुरानी सूजन प्रक्रियाओं का परिणाम है। लेकिन रोग के रूप और कारणों की परवाह किए बिना, पित्त सिरोसिस भी होता है सामान्य संकेतऔर लक्षण.
रोग का प्राथमिक रूप
अब तक, कई अध्ययनों के बावजूद, पित्त सिरोसिस के प्राथमिक रूप के विकास के सटीक कारणों की पहचान करना संभव नहीं हो पाया है। यह निश्चित रूप से ज्ञात है कि यकृत कोशिकाओं को नुकसान टी-लिम्फोसाइटों के प्रभाव में होता है, जिनके कार्यों का उद्देश्य शरीर में विदेशी कणों की महत्वपूर्ण गतिविधि को दबाना है। लेकिन किसी कारण से टी-लिम्फोसाइट्स शरीर की कोशिकाओं को खतरनाक मानने लगते हैं और उन्हें नष्ट करना शुरू कर देते हैं।
टी लिम्फोसाइट्स शुरू में छोटी पित्त नलिकाओं पर हमला करना शुरू कर देते हैं, जिससे उनका विनाश होता है और कोलेस्टेसिस का विकास होता है। पित्त प्रतिधारण के कारण, यकृत कोशिकाएं विषाक्त क्षति से पीड़ित होने लगती हैं, जिसके परिणामस्वरूप यकृत में सूजन प्रक्रिया शुरू हो जाती है। प्रभावित हेपेटोसाइट्स को रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो अंग में निशान बनाता है। यह देखा गया है कि लिवर फाइब्रोसिस जितना अधिक बढ़ता है, सूजन प्रक्रिया उतनी ही कम स्पष्ट होती जाती है।
चरणों
प्राथमिक पित्त विकृति विज्ञान के विकास के 4 चरणों को अलग करने की प्रथा है:
- पहला है इंटरलॉबुलर और सेप्टल कैनाल की सूजन, जो वासोडिलेशन के साथ होती है। ग्रैनुलोमा के निर्माण के साथ लिम्फोसाइटिक घुसपैठ होती है।
- दूसरा यह है कि सूजन प्रक्रिया पोर्टल ट्रैक्ट की सीमाओं से परे जाकर, यकृत पैरेन्काइमा तक फैलती है। अधिकांश नलिकाएं प्रभावित होती हैं, और शेष बरकरार पित्त नलिकाओं की संरचना असामान्य होती है।
- तीसरा, प्रगतिशील सूजन अधिक स्पष्ट कोलेस्टेसिस की ओर ले जाती है, और पैरेन्काइमा में संयोजी ऊतक के आसंजन बनते हैं।
- चौथे को पोर्टल मार्ग में नलिकाओं की अनुपस्थिति की विशेषता है, यकृत कोशिकाओं के परिगलन की प्रक्रिया शुरू होती है।
प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण अज्ञात हैं। लेकिन कई वैज्ञानिकों का मानना है कि लिम्फोसाइट्स और हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन के बीच एक संघर्ष है, जो ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट प्रतिक्रिया की विशेषता है, क्योंकि सिरोसिस के विकास का तंत्र ऐसी प्रतिक्रिया के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं के समान है, लेकिन यह संस्करण अभी भी विचाराधीन है.
किसी भी ऑटोइम्यून बीमारी की तरह, 90% मामलों में पित्त सिरोसिस 30-40 वर्ष की आयु के बाद महिलाओं को प्रभावित करता है। इसीलिए ऐसे संस्करण हैं कि इसका कारण शरीर में हार्मोनल परिवर्तन, साथ ही शरीर की शारीरिक टूट-फूट है। प्राथमिक रूप का पित्त सिरोसिस एक परिवार के भीतर फैलता है, जो बीमारी के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति की पुष्टि करता है।
अल्ला लिखती है: "माँ को प्राथमिक पित्त सिरोसिस का पता चला था।" डॉक्टर का सुझाव है कि इसका कारण रक्त आधान है। इस प्रक्रिया के बाद ही थायरॉयड ग्रंथि और जोड़ों में समस्याएं शुरू हुईं।
लक्षण
पित्त संबंधी यकृत क्षति के साथ, ऑटोइम्यून मूल की अन्य बीमारियों का सहवर्ती विकास विशेषता है:
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।
- स्क्लेरोडर्मा।
- रूमेटाइड गठिया।
- वाहिकाशोथ।
- ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
- स्जोग्रेन सिंड्रोम।
- ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस।
रोग की शुरुआत में ही कम संख्या में रोगियों में लक्षण दिखाई देते हैं। अधिकांश रोगियों में, नैदानिक लक्षण केवल रेशेदार ऊतक के व्यापक प्रसार के साथ दिखाई देते हैं।
सबसे पहला और विशिष्ट लक्षण त्वचा की खुजली है, जो पित्त एसिड की एक बड़ी मात्रा के कारण होती है, जो तंत्रिका अंत को परेशान करती है। कभी-कभी खुजली शुरू में पीलिया के साथ होती है, लेकिन यह बाद के चरणों में भी हो सकती है। विशेषज्ञों का कहना है कि त्वचा का पीलापन जितनी देर से दिखाई देगा, बीमारी का पूर्वानुमान उतना ही अनुकूल होगा।
बीमारी के इस रूप में स्पाइडर वेन्स और "लिवर पाम्स" अत्यंत दुर्लभ हैं। आधे रोगियों में, हाइपरपिगमेंटेड धब्बे संयुक्त क्षेत्रों में और फिर शरीर के अन्य हिस्सों में दिखाई देते हैं। बाद के चरणों में, त्वचा के रंजित हिस्से और बाहरी हिस्से मोटे हो जाते हैं नैदानिक तस्वीरफोकल स्क्लेरोडर्मा जैसा दिखता है।
पित्त सिरोसिस की विशेषता पलकों, छाती, कोहनी और घुटने के जोड़ों में ज़ैंथेलमास की उपस्थिति है।
अन्य लक्षण:
- लगभग 60% रोगियों में यकृत और प्लीहा का बढ़ना होता है।
- अपच संबंधी विकार, मुंह में कड़वाहट, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।
- सामान्य कमजोरी, भूख न लगना।
- शुष्क त्वचा।
- मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द.
- कम श्रेणी बुखार।
जैसे-जैसे सिरोसिस बढ़ता है, खुजली लगातार और असहनीय हो जाती है। सूजन दिखाई देती है, जलोदर विकसित होता है, और अन्नप्रणाली में नसों के फैलाव के कारण आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है।
निदान एवं उपचार
पित्त सिरोसिस का निदान डेटा पर आधारित है जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी का पता लगाना और वाद्य विधियाँ- लिवर का अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई। प्राथमिक पित्त सिरोसिस में, यकृत एंजाइमों की गतिविधि बढ़ जाती है, ईएसआर और पित्त एसिड की एकाग्रता बढ़ जाती है। लगभग हर मरीज़ में एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडीज़ होती हैं, और लगभग आधे में रूमेटॉइड फैक्टर और एंटीन्यूक्लियर बॉडीज़ होती हैं।
निदान की पुष्टि के लिए लिवर बायोप्सी आवश्यक है, जल्दी पता लगाने केविनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ और गंभीर चरणों में सिरोसिस के विकास की विशिष्टताओं की पहचान करना।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस खतरनाक है क्योंकि इसके उपचार के लिए कोई विशेष दवाएं नहीं हैं, इसलिए सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य लक्षणों से राहत देना है। सबसे पहले, रोगियों को सख्त आहार निर्धारित किया जाता है:
- प्रति दिन 40 ग्राम से अधिक वसा नहीं।
- प्रोटीन का सेवन प्रतिदिन 80-120 ग्राम है।
- परिरक्षकों और रंगों वाले खाद्य पदार्थों से इनकार।
- मादक और कार्बोनेटेड पेय, मजबूत चाय और कॉफी का बहिष्कार।
- डॉक्टर आजीवन आहार संख्या 5 का पालन करने और प्रतिदिन 1.5-2 लीटर स्वच्छ पानी पीने की सलाह देते हैं।
आहार "तालिका संख्या 5"
कौन सी दवाएं निर्धारित हैं:
- साइटोस्टैटिक्स (हेक्सालेन)।
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)।
- बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट)।
- हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, फॉस्फोग्लिव, गेपाबीन)।
- पित्तशामक (एलोहोल)।
कोलेजन संश्लेषण को दबाने वाले एजेंटों का चयन किया जा सकता है - क्यूप्रेनिल, डी-पेनिसिलिन। खुजली से राहत के लिए उर्सोसन, रिफैम्पिसिन और फेनोबार्बिटल उपयुक्त हैं। एकमात्र तरीका जिससे इस बीमारी को ठीक किया जा सकता है वह है दाता अंग प्रत्यारोपण।
विशेषज्ञ की राय:“लिवर प्रत्यारोपण केवल क्षतिपूर्ति चरण में ही प्रभावी होता है। मुआवजे के मामले में, ऐसे ऑपरेशन नहीं किए जाते, क्योंकि वे अर्थहीन होते हैं।
माध्यमिक सिरोसिस
प्राथमिक के विपरीत, माध्यमिक पित्त सिरोसिस का अधिक अध्ययन और समझा जाता है। यह यकृत के अंदर और बाहर स्थित मार्गों में पित्त के दीर्घकालिक ठहराव के साथ विकसित होता है। माध्यमिक पित्त सिरोसिस का कारण क्या है:
- पित्त पथ के विकास में जन्मजात असामान्यताएं।
- कोलेसीस्टोलिथियासिस।
- कोलेस्टेसिस।
- सिस्ट और अन्य सौम्य नियोप्लाज्म।
- अग्न्याशय में कैंसरयुक्त ट्यूमर.
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) द्वारा पित्त नलिकाओं का संपीड़न।
- पुरुलेंट या प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ।
- सर्जरी के बाद पित्त नलिकाओं का सिकुड़ना।
- कोलेलिथियसिस।
इन विकृतियों के कारण पित्त का लंबे समय तक रुकना और पित्त नलिकाओं में दबाव बढ़ जाता है, जिससे उनमें सूजन होने लगती है। रोग का पुराना कोर्स नलिकाओं की दीवारों की कमी को भड़काता है, और पित्त यकृत पैरेन्काइमा में प्रवेश करता है। अम्लीय और आक्रामक तरल पदार्थ के प्रभाव में, यकृत कोशिकाएं सूजन हो जाती हैं, और परिगलन की प्रक्रिया शुरू हो जाती है।
प्रभावित हेपेटोसाइट्स को धीरे-धीरे रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इस प्रक्रिया की गति अलग-अलग होती है - औसतन 6 महीने से 5 साल तक। यदि जीवाणु संक्रमण होता है या जटिलताएँ विकसित होती हैं तो प्रक्रिया तेज हो जाती है। यह रोग लगातार जिगर की विफलता की ओर ले जाता है, जिसके विरुद्ध अंतिम चरण विकसित होता है - यकृत कोमा।
अभिव्यक्तियों
प्राथमिक और माध्यमिक पित्त सिरोसिस के लक्षणों में बहुत समानता है। लेकिन द्वितीयक यकृत क्षति दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होती है, जबकि प्राथमिक रूप महिलाओं में अधिक आम है।
रोग की प्रगति के नैदानिक लक्षण:
अंतिम चरण में निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:
- पोर्टल हायपरटेंशन;
- जलोदर;
- अन्नप्रणाली और आंतों की वैरिकाज़ नसें।
निदान एवं उपचार
माध्यमिक पित्त सिरोसिस के निदान में इतिहास एकत्र करना, रोगी की शिकायतें और उसकी जांच करना शामिल है। फिर निम्नलिखित परीक्षाएं निर्धारित हैं:
- रक्त और मूत्र परीक्षण.
- जिगर का अल्ट्रासाउंड.
- एमआरआई और सीटी.
रोग की विशेषता इसमें वृद्धि है:
- खून में शक्कर;
- क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़;
- कोलेस्ट्रॉल;
- बिलीरुबिन; एएलटी.
अधिकांश रोगियों में इओसिनोफिलिया, एनीमिया और बढ़े हुए ईएसआर का निदान किया जाता है। मूत्र में तांबे की मात्रा का मूल्यांकन करना सुनिश्चित करें - एक उच्च सामग्री प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करती है। कोलेलिथियसिस, कोलेसीस्टाइटिस, हैजांगाइटिस और अग्न्याशय के घावों की पहचान करने के लिए निदान अनिवार्य है। लेकिन सबसे सटीक निदान बायोप्सी लेने से किया जाता है हिस्टोलॉजिकल परीक्षासामग्री।
यदि पित्त के ठहराव के कारणों को समाप्त कर दिया जाए तो रोग की प्रगति में देरी हो सकती है। इसलिए, अक्सर वे पथरी निकालने या वाहिनी में स्टेंट लगाने के लिए सर्जरी का सहारा लेते हैं। लिवर ट्रांसप्लांट हमेशा काम नहीं करता सकारात्मक परिणाम, ¼ रोगियों में रोग दोबारा हो जाता है।
यदि सर्जरी संभव नहीं है, तो मरीजों को जीवाणु संक्रमण के विकास को रोकने के लिए हेपेटोप्रोटेक्टर्स, विटामिन, एंटीऑक्सिडेंट, एंटीहिस्टामाइन और एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं।
एवगेनी लिखते हैं: “पित्ताशय की थैली को हटाने के बाद, मेरे पेट में लगातार दर्द होता था, ऐसा था बुरा अनुभव. लेकिन डॉक्टर ने मुझे आश्वस्त किया कि यह सिर्फ "पोस्टकोलेसिस्टोमिक सिंड्रोम" था, आपको आहार बनाए रखने की ज़रूरत है और सब कुछ ठीक हो जाएगा।
कुछ महीने बाद मैं दूसरे डॉक्टर के पास गया, जहां उन्हें पता चला कि घाव और गंभीर सूजन के कारण पित्त नलिकाएं सिकुड़ गई हैं। डॉक्टर ने कहा कि अगर मैं पहले आ जाता तो इस प्रक्रिया को रोका जा सकता था, लेकिन अब मुझे प्री-सिरोथिक स्थिति है जो तेजी से बढ़ रही है।
बच्चों में रोग का विकास
बचपन में सिरोसिस असामान्य नहीं है, लेकिन पित्त रूप व्यावहारिक रूप से बचपन में नहीं पाया जाता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में विकसित होता है, लेकिन बीमारी का द्वितीयक रूप बच्चों में पित्त पथ के असामान्य विकास के कारण हो सकता है।
बचपन में पित्त सिरोसिस के मुख्य कारण सिस्टिक फाइब्रोसिस और पित्त आर्ट्रेसिया हैं। वयस्क रोगियों की तरह, पित्त के बहिर्वाह में गड़बड़ी के कारण रोग विकसित होता है, जिसके बाद कोलेस्टेसिस पित्तवाहिनीशोथ में संक्रमण के साथ विकसित होता है, जिससे यकृत का सिरोसिस होता है।
बचपन में पित्त सिरोसिस के उपचार के लिए अनुभवी विशेषज्ञों के हस्तक्षेप और निरंतर आहार की आवश्यकता होती है। यदि रोग प्रतिकूल रूप से विकसित होता है, तो यकृत प्रत्यारोपण किया जाता है।
पूर्वानुमान और जटिलताएँ
प्राथमिक पित्त सिरोसिस मुख्य रूप से खतरनाक है क्योंकि बीमारी का कारण स्थापित करना असंभव है, इसलिए कोई विशिष्ट उपचार विधियां नहीं हैं। डॉक्टर उन सभी कारकों को ख़त्म करने की सलाह देते हैं जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को प्रभावित कर सकते हैं:
- शारीरिक और तंत्रिका तनाव से बचें.
- तनावपूर्ण स्थितियों से बचें.
- संक्रमण के केंद्र का इलाज करें।
- हार्मोनल स्तर को सामान्य करें।
प्राथमिक और माध्यमिक पित्त सिरोसिस में सामान्य जटिलताएँ होती हैं:
प्राथमिक पित्त सिरोसिस अक्सर सहवर्ती कारणों से जटिल होता है स्व - प्रतिरक्षित रोग: प्रणालीगत ल्यूपस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया और अन्य।
त्वचा अक्सर प्राथमिक रूप से पीड़ित होती है, पीलिया और हाइपरपिग्मेंटेशन के अलावा, विटिलिगो अक्सर देखा जाता है - त्वचा के सफेद गैर-वर्णित क्षेत्रों की उपस्थिति।
जीवन प्रत्याशा कई कारकों पर निर्भर करती है, लेकिन आंकड़ों के आधार पर, सामान्य संकेतक निर्धारित किए जा सकते हैं:
- 100 µmol/l तक बिलीरुबिन स्तर वाला प्राथमिक रूप - जीवन के लगभग 4 वर्ष, 102 µmol/l से अधिक - 2 वर्ष से अधिक नहीं।
- प्राथमिक सिरोसिस का प्रारंभिक अवस्था में ही पता चल जाता है और इसकी कोई जटिलता नहीं होती - लगभग 20 वर्ष।
- स्पष्ट लक्षणों के साथ माध्यमिक पित्त सिरोसिस - 7-8 वर्ष।
- माध्यमिक सिरोसिस का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम जीवन प्रत्याशा को 15-20 वर्ष तक बढ़ा देता है।
- जटिलताओं के साथ गंभीर सिरोसिस - 3 वर्ष से अधिक नहीं।
औसत दर से संकेत मिलता है कि सिरोसिस के प्राथमिक और द्वितीयक रूप लक्षणों की शुरुआत के 8 साल के भीतर घातक होते हैं। लेकिन जीवन प्रत्याशा की सटीक भविष्यवाणी करना बेहद मुश्किल है, खासकर बीमारी के ऑटोइम्यून विकास के साथ।
29 साल की अन्ना लिखती हैं:“निदान 3 साल पहले किया गया था, और मुझे कई परीक्षाओं से गुजरना पड़ा। लेकिन डॉक्टर ने मुझे आश्वस्त किया कि बीमारी का पता शुरुआती चरण में ही चल गया था और समय पर इलाज से इस बीमारी को रोका जा सकता है।”
पित्त सिरोसिस न केवल सबसे दुर्लभ है, बल्कि सभी प्रकार की बीमारियों में सबसे खतरनाक भी है। प्राथमिक सिरोसिस के विकास की भविष्यवाणी करना, साथ ही उपचार का चयन करना या शुरू करना विशेष रूप से कठिन है निवारक उपाय. पित्त संबंधी यकृत रोग वाले रोगियों के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि वे हार न मानें और उपस्थित चिकित्सक की सलाह और नुस्खों का पालन करें - जब सही दृष्टिकोणजीवनकाल को कई दशकों तक बढ़ाया जा सकता है।
