नवजात शिशु के सिर पर दौरे पड़ना। कैफ़े. नियोनेटोलॉजी और पेरिनेटोलॉजी, एमडी। बचपन में मिर्गी बचपन में गैर-मिर्गी मूल के पैरॉक्सिस्मल विकारों के मुख्य प्रकार

I. प्रस्तावना।नवजात शिशुओं में दौरे पड़ते हैं आपातकालपर्याप्त तत्काल उपचार की आवश्यकता है। दौरे मेनिनजाइटिस जैसी गंभीर बीमारी का प्रकटन हो सकते हैं, जिसका इलाज विशिष्ट तरीकों से किया जाना चाहिए। लंबे समय तक रहने वाले दौरे से सांस लेना और खाना मुश्किल हो जाता है और मस्तिष्क क्षति भी हो सकती है।

द्वितीय. पैथोफिज़ियोलॉजी.कोशिकाओं में सोडियम के परिवहन के परिणामस्वरूप केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के न्यूरॉन्स विध्रुवण से गुजरते हैं। कोशिकाओं से पोटेशियम आयनों की रिहाई के कारण पुन:ध्रुवीकरण होता है। आक्षेप तब होता है जब अत्यधिक विध्रुवण से शक्तिशाली तुल्यकालिक विद्युत निर्वहन होता है। वोल्पे हाइलाइट्स 3 संभावित कारणअत्यधिक विध्रुवण: 1) ख़राब ऊर्जा उत्पादन के कारण सोडियम-पोटेशियम पंप की शिथिलता; 2) न्यूरॉन झिल्ली को नुकसान, जिससे सोडियम के प्रति इसकी पारगम्यता में बदलाव होता है और 3) निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर पर उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर की सापेक्ष प्रबलता होती है। हालाँकि, नवजात शिशुओं में दौरे का अंतर्निहित तंत्र अज्ञात है।

नवजात शिशुओं में दौरे पड़ने के कई कारण होते हैं, लेकिन केवल कुछ ही सबसे आम हैं।

-प्रसवकालीन श्वासावरोध

चयापचयी विकार

हाइपोग्लाइसीमिया

hypocalcemia

इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन: हाइपो- और हाइपरनाट्रेमिया

-संक्रमण

मस्तिष्कावरण शोथ

इंसेफेलाइटिस

सिफलिस, साइटोमेगाली, टोक्सोप्लाज्मोसिस

मस्तिष्क का फोड़ा

- रोग में अनेक लक्षणों का समावेश की वापसी

- विषाक्त पदार्थों का प्रभाव (विशेषकर स्थानीय एनेस्थेटिक्स)

- जन्म चोट

सबड्यूरल हिमाटोमा

निलय और सेरेब्रल कॉर्टेक्स में रक्तस्राव

— वंशानुगत बीमारियाँ जो दौरे के साथ होती हैं

सौम्य पारिवारिक मिर्गी

टूबेरौस स्क्लेरोसिस

ज़ेल्वेगर सिंड्रोम

-उच्च रक्तचाप

— पाइरिडोक्सिन पर निर्भर अवस्था

- अमीनो एसिड चयापचय के विकार

यह अध्याय केवल दौरे के सबसे सामान्य कारणों को कवर करेगा।

ए. प्रसवकालीन श्वासावरोध। प्रसवकालीन श्वासावरोध सबसे अधिक होता है सामान्य कारणनवजात शिशुओं में दौरे. वे ज्यादातर मामलों में जीवन के पहले 24 घंटों के भीतर दिखाई देते हैं और पूर्ण विकसित स्थिति मिर्गीप्टिकस के विकास की ओर बढ़ सकते हैं। समय से पहले नवजात शिशुओं में, दौरे की टॉनिक प्रकृति आमतौर पर प्रबल होती है, जबकि पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में वे आमतौर पर मल्टीफ़ोकल क्लोनिक होते हैं। दोनों में संबंधित सूक्ष्म आक्षेप देखे जाते हैं।

1. इंट्राक्रानियल रक्तस्राव। इंट्राक्रैनियल हेमोरेज, सबराचोनोइड, पेरीवेंट्रिकुलर, या इंट्रावेंट्रिकुलर, हाइपोक्सिक अपमान के परिणामस्वरूप हो सकता है, जिससे नवजात दौरे पड़ सकते हैं।

ए, सबराचोनोइड रक्तस्राव। प्राथमिक सबराचोनोइड रक्तस्राव के साथ, दौरे अक्सर जीवन के दूसरे दिन दिखाई देते हैं; हमलों के बीच की अवधि में, बच्चे की स्थिति परेशान नहीं होती है।

बी। सबपेंडिमल जर्मिनल मैट्रिक्स से उत्पन्न होने वाला पेरिवेंट्रिकुलर या इंट्रावेंट्रिकुलर हेमोरेज रक्तस्राव की गंभीरता के आधार पर सूक्ष्म ऐंठन, डिसेरेब्रेट आसन या सामान्यीकृत टॉनिक ऐंठन के साथ होता है।

बी. चयापचय संबंधी विकार

1. हाइपोग्लाइसीमिया आईयूजीआर वाले नवजात शिशुओं और मधुमेह मेलिटस (डीएमडी) वाली माताओं में आम है। दौरे की घटना हाइपोग्लाइसीमिया की अवधि और उपचार शुरू होने से पहले बीते समय पर निर्भर करती है।

2. हाइपोकैल्सीमिया जन्म के समय कम वजन वाले, एनएमडी वाले, बच्चे के जन्म के दौरान दम घुटने वाले, डि जॉर्ज सिंड्रोम वाले और हाइपरपैराथायरायडिज्म वाली माताओं के नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट है। यह अक्सर हाइपोमैग्नेसीमिया के साथ होता है।

3. हाइपोनेट्रेमिया अनुचित तरीके से प्रशासित जलसेक चिकित्सा या एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के अनुचित स्राव के सिंड्रोम का परिणाम है।

4. हाइपरनेट्रेमिया निर्जलीकरण या अतिरिक्त सोडियम बाइकार्बोनेट के प्रशासन के साथ होता है।

5. अन्य चयापचय संबंधी विकार

एक। पाइरिडोक्सिन-आश्रित स्थिति ऐसे दौरे के विकास की ओर ले जाती है जो एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी होते हैं। ऐसे नवजात शिशुओं में, दौरे पहले से ही गर्भाशय में देखे जाते हैं; इस मामले में, एमनियोटिक द्रव मेकोनियम से सना हुआ है। नवजात शिशु उन बच्चों से मिलते जुलते हैं जो दम घुटने से पीड़ित हैं।

बी। अमीनो एसिड चयापचय संबंधी विकार। अमीनो एसिड चयापचय संबंधी विकारों वाले नवजात शिशुओं में दौरे हमेशा अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ होते हैं। इस मामले में, हाइपरअमोनमिया और एसिडोसिस अक्सर होता है।

बी. संक्रमण. जीवाणु और गैर-जीवाणु मूल के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रामक रोग प्रसवपूर्व, अंतर्गर्भाशयी और प्रारंभिक नवजात अवधि में नवजात शिशु के संक्रमण के परिणामस्वरूप हो सकते हैं।

1. जीवाणु संक्रमण. समूह बी स्ट्रेप्टोकोकस, एस्चेरिचिया कोली या लिस्टेरिया मोनोसाइटोजेन्स के कारण होने वाला मेनिनजाइटिस जीवन के पहले सप्ताह में दौरे का कारण बनता है।

2. गैर-जीवाणु संक्रमण. गैर-जीवाणु अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, जैसे कि टोक्सोप्लाज़मोसिज़, साइटोमेगाली, रूबेला, साथ ही हर्पीस सिम्प्लेक्स और कॉक्ससेकी बी वायरस के कारण होने वाले संक्रमण, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान और ऐंठन के साथ होते हैं।

डी. विदड्रॉल सिंड्रोम। मां द्वारा ली जाने वाली दवाओं की तीन श्रेणियां नवजात शिशुओं में लत और वापसी के लक्षण (कभी-कभी दौरे के साथ) पैदा करती हैं। इनमें हेरोइन, मेथाडोन और प्रोपोक्सीफीन (डार्वोन) जैसे एनाल्जेसिक और सेकोबार्बिटल और अल्कोहल जैसे हिप्नोटिक्स शामिल हैं।

डी. विषैले पदार्थ। प्रसव के दौरान (पैरासर्विकल नाकाबंदी के दौरान) भ्रूण को स्थानीय एनेस्थेटिक्स का आकस्मिक प्रशासन नवजात शिशु में सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे का कारण बन सकता है। माताएं अक्सर प्रसव पीड़ा से राहत के प्रभाव की कमी को नोट करती हैं।

तृतीय. आवृत्ति।नवजात शिशुओं में दौरे असामान्य हैं, प्रति 1000 जीवित जन्मों पर 1.5 से 14 तक।

चतुर्थ. नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

A. झटके या सच्ची ऐंठन? कंपकंपी को दौरे से अलग करने में सक्षम होना महत्वपूर्ण है। कंपन नेत्रगोलक की पैथोलॉजिकल गतिविधियों के साथ नहीं होता है और अंग के निष्क्रिय लचीलेपन के साथ रुक जाता है। कंपकंपी की घटना विभिन्न उत्तेजनाओं से शुरू होती है, जबकि ऐंठन अनायास प्रकट होती है। कंपकंपी के साथ अंगों की गति छोटे-आयाम वाली होती है, ऐंठन के साथ - क्लोनिक, झटकेदार।

बी. नवजात शिशुओं में दौरे बड़े बच्चों में दौरे से भिन्न होते हैं। यह अंतर नवजात शिशु के तंत्रिका तंत्र की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान से संबंधित प्रतीत होता है। नवजात शिशु के मस्तिष्क में, ग्लियाल प्रसार, न्यूरोनल माइग्रेशन, एक्सोनल और डेंड्राइटिक संपर्कों की स्थापना, और तंत्रिका माइलिनेशन पूरा नहीं होता है। सेंट-लुइस चिल्ड्रेन्स हॉस्पिटल के अनुसार, नवजात शिशुओं में निम्नलिखित प्रकार की दौरे की गतिविधि होती है, जो घटना की घटती आवृत्ति के क्रम में व्यवस्थित होती है: सूक्ष्म दौरे, सामान्यीकृत टॉनिक, मल्टीफोकल क्लोनिक, फोकल क्लोनिक, मायोक्लोनिक।

I. सूक्ष्म आक्षेप। वे समय से पहले और पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं दोनों में होते हैं। वे निस्टागमस के साथ या उसके बिना नेत्रगोलक के टॉनिक क्षैतिज विचलन, पलकों का झपकना या कांपना, चूसना, चटकने की हरकतें, लार टपकना, एपनिया के एपिसोड, एक "तैराक", "खेनेवाला", "साइकिल चालक" की गतिविधियों का प्रतिनिधित्व करते हैं। एपनिया, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ, ऐंठन एपनिया कहा जाता है। यह इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में परिवर्तन की अनुपस्थिति के कारण नॉनकॉन्वल्सिव एपनिया (सेप्सिस, फुफ्फुसीय रोग या चयापचय संबंधी विकारों के साथ होने वाला) से भिन्न होता है। इसके अलावा, 20 सेकंड या उससे अधिक समय तक चलने वाले गैर-ऐंठन एपनिया के साथ, हृदय गति 8 सेकंड के भीतर 40% या उससे कम हो जाती है, जबकि ऐंठन एपनिया के साथ, हमले की अवधि 20 सेकंड से अधिक होने पर भी हृदय गति नहीं बदलती है। दौरे की गतिविधि की अभिव्यक्ति के रूप में एपनिया आमतौर पर अन्य सूक्ष्म दौरे के साथ या उससे पहले होता है। समय से पहले नवजात शिशुओं में, एपनिया बहुत कम ही दौरे की अभिव्यक्ति होती है।

2. सामान्यीकृत टॉनिक आक्षेप। वे मुख्य रूप से समय से पहले जन्मे नवजात शिशुओं में होते हैं। वे ऊपरी और के टॉनिक विस्तार का प्रतिनिधित्व करते हैं निचले अंग(जैसा कि डिसेरेब्रेट पोज़ में) या ऊपरी अंगों का टॉनिक लचीलापन और निचले अंगों का विस्तार (जैसा कि "डिकॉर्टिकेशन" पोज़ में)।

3. मल्टीफ़ोकल क्लोनिक दौरे। यह मुख्यतः पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में होता है। क्लोनिक हलचलें अलग-अलग अंगों में एक साथ या बारी-बारी से देखी जाती हैं, और विशिष्ट "गैर-जैकसोनियन" प्रवासन की विशेषता होती हैं।

4. फोकल क्लोनिक दौरे। वे समय से पहले जन्मे नवजात शिशुओं की तुलना में पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में अधिक आम हैं। वे स्पष्ट रूप से स्थानीयकृत क्लोनिक झटके हैं, आमतौर पर चेतना की हानि के साथ नहीं होते हैं।

5. मायोक्लोनिक ऐंठन. वे पूर्ण अवधि और समयपूर्व नवजात शिशुओं दोनों में होते हैं। ऊपरी या निचले छोरों के एकल या एकाधिक तुल्यकालिक लचीलेपन की विशेषता। इसके बाद, ईईजी पर हाइपोसारिथमिया दिखाई दे सकता है।

वी. निदान

एक इतिहास। क्योंकि अन्य क्लीनिकों से तृतीयक नवजात केंद्र में स्थानांतरित किए गए शिशुओं के लिए एक सटीक चिकित्सा इतिहास प्राप्त करना अक्सर मुश्किल होता है, चिकित्सकों को उचित चिकित्सा इतिहास स्थापित करने के लिए ठोस प्रयास करना चाहिए।

1. पारिवारिक इतिहास. जन्मजात चयापचय संबंधी दोषों और सौम्य पारिवारिक मिर्गी में नवजात दौरे का पारिवारिक इतिहास पाया जाता है।

2. माँ द्वारा नशीली दवाओं का सेवन। प्रत्याहार सिंड्रोम के मामले में इसका मौलिक महत्व है।

3. प्रसव. प्रसव के बारे में जानकारी में दर्द से राहत की विधि, प्रसव की विधि और तंत्र, प्रसव के दौरान भ्रूण की स्थिति और किए गए पुनर्जीवन उपायों पर डेटा शामिल होना चाहिए। के बारे में जानकारी संक्रामक रोगगर्भावस्था के दौरान माताएं दौरे के संक्रामक कारण का संकेत दे सकती हैं।

बी. शारीरिक परीक्षण

1. एक सुनियोजित न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से पहले एक संपूर्ण सामान्य शारीरिक परीक्षा होनी चाहिए। निम्नलिखित निर्धारित करें:

एक। गर्भावधि उम्र।

बी। धमनी दबाव.

वी त्वचा क्षति की उपस्थिति.

घ. हेपेटोसप्लेनोमेगाली की उपस्थिति।

2. न्यूरोलॉजिकल परीक्षा. न्यूरोलॉजिकल परीक्षा में चेतना की स्थिति, कपाल तंत्रिकाओं, जन्मजात सजगता, मोटर और संवेदी कार्यों का मूल्यांकन शामिल होना चाहिए। बड़े फॉन्टानेल के आकार और "भरने" पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, रेटिना में रक्तस्राव की उपस्थिति, कोरियोरेटिनाइटिस, पुतलियों का आकार और उनका पुनर्जीवन, नेत्रगोलक की गति, मांसपेशियों की टोन में परिवर्तन और की स्थिति। नवजात शिशु की सजगता.

3. दौरे के लक्षण. यदि दौरे का पता लगाया जाता है, तो उन्हें विस्तार से वर्णित किया जाना चाहिए, जिसमें पहले ऐंठन आंदोलनों का स्थान, उनका आगे का वितरण, प्रकृति, अवधि और हमले के समय चेतना का स्तर शामिल है। सूक्ष्म दौरे की उपस्थिति पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।

में। प्रयोगशाला अनुसंधान. पहले कौन से प्रयोगशाला परीक्षण करने हैं, इसका चयन करते समय, इतिहास और शारीरिक परीक्षण से प्राप्त जानकारी पर विचार करें और दौरे के सबसे सामान्य और उपचार योग्य कारणों को बाहर करने के उद्देश्य से तरीकों को प्राथमिकता दें।

1. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण। रक्त सीरम और धमनी रक्त गैसों में ग्लूकोज, कैल्शियम, सोडियम, यूरिया नाइट्रोजन और मैग्नीशियम के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है। इससे उन विकारों को स्थापित करने में मदद मिलेगी जिनके कारण दौरे की शुरुआत हुई।

2. मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन. मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन करना अनिवार्य है, क्योंकि मेनिनजाइटिस या अनुपचारित मेनिनजाइटिस के इलाज शुरू करने में देरी से गंभीर परिणाम होते हैं।

3. चयापचय संबंधी विकार। यदि नवजात काल में दौरे का पारिवारिक इतिहास है, बच्चे से एक अजीब गंध, दूध असहिष्णुता, एसिडोसिस, क्षारीयता, या दौरे जो एंटीकॉन्वल्सेंट का जवाब नहीं देते हैं, तो चयापचय के अन्य जन्मजात दोषों की तलाश करना आवश्यक है।

एक। सीरम अमोनियम का स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए।

बी। मूत्र और प्लाज्मा में अमीनो एसिड का स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए। कम करने वाले पदार्थों की उपस्थिति के लिए मूत्र की जांच की जानी चाहिए।

(1) यूरिया चक्र विकार। विख्यात श्वसन क्षारमयताअमोनियम द्वारा श्वसन केंद्र की सीधी उत्तेजना के परिणामस्वरूप।

(2) डीएनपीएच। मेपल सिरप रोग में, मूत्र में 2,4-डाइनिट्रोफेनिलहाइड्रेज़िन (2,4-डीएनपीएच) मिलाने से एक "रोमदार" पीला तलछट बनता है।

डी. रेडियोलॉजिकल अध्ययन

1. कंप्यूटेड टोमोग्राफी। आपको मस्तिष्क क्षति के बारे में विस्तृत जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी है प्रभावी तरीकारोधगलन, रक्तस्राव, कैल्सीफिकेशन और मस्तिष्क विकृतियों का निदान। इस पद्धति से हाल के वर्षों में प्राप्त अनुभव से पता चला है कि यह पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में दौरे के कारणों के बारे में बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकता है, खासकर असममित दौरे के मामले में।

डी. अन्य शोध विधियां

I. इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी। दौरे के समय ईईजी असामान्य होगा। हमलों के बीच, ईईजी सामान्य हो सकता है। हालाँकि, दौरे के समय ईईजी करने से अन्य नैदानिक ​​और चिकित्सीय उपायों में देरी नहीं होनी चाहिए। ईईजी का नैदानिक ​​मूल्य अधिक होता है यदि इसे जीवन के पहले कुछ दिनों के दौरान प्राप्त किया जाता है, क्योंकि बाद के दिनों में प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत देने वाले नैदानिक ​​संकेत गायब हो जाते हैं। इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी दौरे की गतिविधि की पुष्टि करने के लिए आवश्यक है जब इसे सूक्ष्म दौरे के रूप में व्यक्त किया जाता है या यदि बच्चे को मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं दी गई हैं। दौरे से पीड़ित पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं के लिए ईईजी परिणामों का पूर्वानुमान संबंधी महत्व होता है। ईईजी डेटा की सही व्याख्या करने के लिए, बच्चे की नैदानिक ​​स्थिति (नींद के दौरान सहित) और उसे दी गई सभी दवाओं को जानना महत्वपूर्ण है।

VI. इलाज।चूंकि बार-बार दौरे पड़ने से मस्तिष्क क्षति हो सकती है, इसलिए तत्काल उपचार का संकेत दिया जाता है। उपचार दौरे के कारण पर निर्भर करता है।

ए. हाइपोग्लाइसीमिया। हाइपोग्लाइसीमिया के कारण दौरे वाले नवजात शिशुओं को 2-4 मिली/किलोग्राम की खुराक पर पानी में 10% ग्लूकोज घोल अंतःशिरा में दिया जाना चाहिए, और फिर 6-8 मिलीग्राम/किग्रा/मिनट की दर से ग्लूकोज का निरंतर सेवन शुरू करना चाहिए।

बी. हाइपोकैल्सीमिया को कैल्शियम ग्लूकोनेट के धीमे अंतःशिरा प्रशासन से ठीक किया जाना चाहिए। यदि सीरम मैग्नीशियम का स्तर कम है (0.76 mmol/l से कम), तो मैग्नीशियम सल्फेट दिया जाना चाहिए।

बी. निरोधी चिकित्सा। जब दौरे के चयापचय कारणों को बाहर रखा जाता है तो एंटीकॉन्वल्सेंट के साथ उपचार का सहारा लिया जाता है। फ़ेनोबार्बिटल और फ़िनाइटोइन की एक संतृप्त खुराक 70% नवजात शिशुओं में दौरे से राहत देती है।

1. फेनोबार्बिटल। यह आमतौर पर पहले दिया जाता है (खुराक के लिए अध्याय 69 देखें)। फेनोबार्बिटल की संतृप्ति खुराक और रखरखाव खुराक को गर्भकालीन आयु और जन्म के समय के वजन से स्वतंत्र माना जाता है। यदि दौरे को अकेले फेनोबार्बिटल से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, तो एक अन्य एंटीकॉन्वेलसेंट दवा का उपयोग किया जाता है।

2. फ़िनाइटोइन (डिलान्टिन) का उपयोग अधिकांश चिकित्सकों द्वारा दूसरी निरोधी दवा के रूप में किया जाता है।

3. नवजात शिशुओं में दौरे के इलाज में सेडक्सेन (डायजेपाम) का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया गया है। जब इसे तीसरी दवा के रूप में इस्तेमाल किया गया, तो दौरे के नियंत्रण में कोई सुधार नहीं हुआ। हालाँकि, जब 0.3 मिलीग्राम/किलो/घंटा की खुराक पर लगातार अंतःशिरा में प्रशासित किया गया, तो सेडक्सन 8 नवजात शिशुओं में दौरे को नियंत्रित करने में काफी प्रभावी था। उन सभी को हाइपरसोमनिया हो गया, लेकिन उन्हें कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता नहीं पड़ी।

4. लोरज़ेपम। अंतःशिरा रूप से प्रशासित लोराज़ेपम काफी प्रभावी था और सुरक्षित दवा, यहां तक ​​कि 24 घंटों में 4-6 इंजेक्शन के साथ भी। इसके उपयोग के प्रारंभिक परिणाम हाल ही में प्रकाशित हुए हैं।

5. जब मलाशय या अंतःशिरा में प्रशासित किया गया तो पैराल्डिहाइड ने एक अच्छा निरोधी प्रभाव दिया।

डी. निरोधी चिकित्सा की अवधि. निरोधी चिकित्सा की इष्टतम अवधि स्थापित नहीं की गई है। जबकि कुछ का मानना ​​है कि फेनोबार्बिटल के साथ उपचार बहुत लंबा होना चाहिए, अन्य लोग दौरे से मुक्त होने के 2 सप्ताह बाद इसे रोकने की सलाह देते हैं।

सातवीं. पूर्वानुमान। 1969 के बाद से, नवजात अवधि में दौरे वाले बच्चों के न्यूरोलॉजिकल परिणाम में सुधार हुआ है, लेकिन रुग्णता और मृत्यु दर अभी भी लगभग 50% बनी हुई है। जैसा कि आप उम्मीद कर सकते हैं, पूर्वानुमान दौरे के कारण पर निर्भर करता है। कैल्शियम की कमी के कारण दौरे का पूर्वानुमान बहुत अच्छा है, जबकि जन्मजात दोषों के लिए यह खराब है। रोगसूचक हाइपोग्लाइसीमिया के साथ मृत्यु या जटिलताओं का जोखिम 50% है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रमण के साथ - 70%। दम घुटने और ऐंठन से पीड़ित नवजात शिशुओं में 60% मामलों में रोग का पूर्वानुमान खराब होता है। 17% बच्चों में नवजात काल में दौरे पड़ते हैं, जो जीवन के बाद के वर्षों में दोबारा होते हैं।

मोरोज़ोवा टी.एम., इव्तुशेंको एस.के., ओमेलियानेंको ए.ए., बालाखोनोवा ओ.एन., डोनेट्स्क नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी। एम. गोर्की

सारांश

नवजात शिशुओं में दौरे अक्सर न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन का पहला संकेत होते हैं महत्वपूर्ण सूचकआगे संज्ञानात्मक हानि और विकासात्मक देरी। यह लेख नवजात दौरे की पहचान, नैदानिक ​​​​प्रस्तुति, निदान और विशिष्ट (मानक और वैकल्पिक) उपचार प्रस्तुत करता है।

कीवर्ड

दौरे, नवजात शिशु, उपचार।

नवजात दौरे (एनएस)- यह पॉलीएटियोलॉजिकल है क्लिनिकल सिंड्रोमनवजात काल, जो मुख्य रूप से मस्तिष्क संबंधी विकारों को इंगित करता है।

एनएस पूर्ण अवधि के नवजात शिशु के जीवन के पहले 4 सप्ताह (पहले से 28वें दिन तक) में होता है। समय से पहले जन्म लेने वाले शिशुओं के लिए, यह अवधि 44 सप्ताह की गर्भधारण के बाद की उम्र से मेल खाती है (गर्भाधान के बाद की उम्र जन्म से पहले गर्भकालीन अवधि और प्रसवोत्तर अवधि की अवधि के योग के बराबर होती है)।

एनएस की आवृत्ति प्रति 1000 जीवित जन्मों पर 0.7 से 16 (एल. निरुपमा, 2000; एम. लेवेने, 2002) तक होती है, जिसे पहचान की कठिनाई से समझाया गया है। एनएस एक अस्पष्ट आयु-निर्भर घटना है; माध्यमिक सामान्यीकरण की कमी के साथ दौरे अक्सर अविकसित होते हैं, और, एक नियम के रूप में, किसी का ध्यान नहीं जाता है और हमेशा सामान्य गतिविधि से अलग नहीं होते हैं। दौरे माइलिनेशन और सिनैप्टोजेनेसिस की प्रक्रिया के माध्यम से "विकसित" होते हैं। इसके अलावा, तथाकथित "अव्यक्त" दौरे अक्सर दर्ज किए जाते हैं, यानी, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना दौरे, जिनका निदान केवल इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक रूप से किया जाता है (एल. निरुपमा, 2000; एम.एस. शेर, 2002; जी.बी. बॉयलान, 2002)।

अधिकांश मामलों में (90% से अधिक) एनएस रोगसूचक होते हैं, और केवल 10% ही आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं (इडियोपैथिक एनएस)। मिजराही और केलावे की टिप्पणियों के अनुसार, हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी (HIE) की सबसे बड़ी हिस्सेदारी (32%) है, इंट्राक्रानियल हेमोरेज (ICH) 17% है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (IUI) - 14% है , मस्तिष्क संबंधी विकृतियाँ - 7%, चयापचय संबंधी विकार - 6%, चयापचय की जन्मजात त्रुटियाँ - 3%, फ़ैकोमाटोज़ - 2% और अज्ञात कारण - 10%।

चूंकि अपरिपक्व मस्तिष्क अत्यधिक मिर्गीजन्य होता है, एनएस की उपस्थिति अक्सर न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन का पहला संकेत होती है। दौरे आमतौर पर विकृति विज्ञान की गंभीरता का संकेत देते हैं और मुख्य लक्षण हैं जो बच्चे के आगे के विकास में संज्ञानात्मक और मोटर घाटे की भविष्यवाणी करते हैं। अधिकांश मामलों में एनएस का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, मृत्यु दर 15 से 40% तक है। जीवित बचे बच्चों में से 11-90% में नाटकीय दीर्घकालिक परिणाम होते हैं, जो बिगड़ा हुआ संज्ञानात्मक कार्यों, सीखने और संचार कठिनाइयों, विचलित व्यवहार और मोटर विलंब के साथ मिर्गी एन्सेफैलोपैथी द्वारा प्रकट होते हैं।

यह सिद्ध हो चुका है कि नवजात शिशुओं में दौरे के हानिकारक प्रभावों के प्रति मस्तिष्क की प्रतिरोधक क्षमता जीवन के पहले सप्ताह के दौरान अधिक होती है, और फिर कम हो जाती है (ओ. कैटालटेप, 1995)। नवजात शिशुओं की परिपक्वता की डिग्री और दौरे की घटनाओं के बीच एक विपरीत संबंध स्थापित किया गया है। विकासशील मस्तिष्क के लिए दौरे खतरनाक क्यों हैं?

एक हमले से एटीपी, फॉस्फोस्रीटाइन, ग्लूकोज का स्तर कम हो जाता है और एडीपी, पाइरूवेट, लैक्टेट => ग्लाइकोलाइसिस और एनारोबिक चयापचय में संक्रमण => ग्लूकोज की कमी, हाइपोक्सिया का स्तर बढ़ जाता है।

लैक्टेट में वृद्धि => स्थानीय वासोडिलेशन और मस्तिष्क रक्त प्रवाह का बिगड़ा हुआ ऑटोरेग्यूलेशन => रक्तस्राव का खतरा बढ़ गया (जर्मिनल मैट्रिक्स से और इस्केमिक रोधगलन के पेनम्ब्रा में)।

बढ़े हुए रक्त प्रवाह के बावजूद, दौरे के कारण उच्च चयापचय मांग की भरपाई नहीं की जाती है, प्रोटीन चयापचय/डीएनए संश्लेषण, आरकेएन में कमी होती है और कोशिका विभाजन के दौरान अपूरणीय क्षति होती है => धीमी न्यूरोनल भेदभाव और माइलिनेशन, सिनैप्टिक कनेक्शन में व्यवधान और एपोप्टोसिस

इस प्रकार, दौरा तब पड़ता है जब न्यूरॉन्स का एक बड़ा समूह अत्यधिक समकालिक विध्रुवण से गुजरता है। ग्लूटामेट, एस्पार्टेट, कैल्शियम प्रवाह के स्तर का उल्लंघन, ऊर्जा की कमी, हाइपोक्सिया का विकास और इसके बढ़ने के साथ रक्त प्रवाह के सेरेब्रल ऑटोरेग्यूलेशन की हानि एक माध्यमिक हानिकारक प्रभाव का कारण बनती है। इस संबंध में, शिशु के जीवन के पहले दिनों से ही एनएस के पर्याप्त निदान और उपचार की आवश्यकता है।

मिर्गी के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (1989) में, एनएस को आयु-निर्भर ऐंठन सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन इडियोपैथिक एनएस को वंशानुगत (पारिवारिक) मिर्गी के रूप में सत्यापित किया गया है जो नवजात काल में शुरू होता है।

पॉलीएटियोलॉजिकल सिंड्रोम के रूप में, एनएस में पर्याप्त है विस्तृत श्रृंखलानैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और अभिव्यक्ति का समय, जिसे निदान करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए। एक नोसोलॉजिकल निदान करना, जिसकी विशिष्ट अभिव्यक्ति एनएस है, मानदंडों के एक पूरे सेट द्वारा निर्धारित किया जाता है: गर्भकालीन आयु, पारिवारिक पारिवारिक डेटा, मुख्य रूप से प्रसवपूर्व विकासात्मक इतिहास, अंतर्गर्भाशयी स्थिति और प्रारंभिक नवजात अनुकूलन के पाठ्यक्रम की प्रकृति। नवजात शिशुओं में ऐंठन के साथ होने वाला इतिहास और क्लिनिकल सिंड्रोम कॉम्प्लेक्स एनएस के एटियलजि को उजागर करने के लिए महत्वपूर्ण कुंजी हैं:

नवजात काल से जुड़े ऐंठन के पारिवारिक इतिहास से पता चलता है कि शिशु में आनुवंशिक सिंड्रोम है। इनमें से कुछ सिंड्रोम सौम्य माने जाते हैं और अक्सर नवजात अवधि के भीतर गायब हो जाते हैं।

एक विस्तृत गर्भावस्था इतिहास, ऐसे संकेतों की खोज जो TORCH संक्रमण, भ्रूण संकट, प्रीक्लेम्पसिया या मातृ संक्रमण की संभावना का सुझाव देते हैं, एटियलॉजिकल खोज को भी सुविधाजनक बना सकते हैं।

जन्म का इतिहास भी कम महत्वपूर्ण नहीं है: प्रसव का प्रकार और प्रलेखित दर्दनाक कारक। Apgar स्कोर एक एटियलॉजिकल कारक का भी सुझाव देता है। हालाँकि, पुनर्जीवन और बाद में गहन देखभाल की आवश्यकता के बिना कम स्कोर यूए के साथ जुड़े होने की संभावना नहीं है।

प्रसवोत्तर इतिहास भी उतना ही महत्वपूर्ण है: अभूतपूर्व प्रसवपूर्व इतिहास वाले शिशुओं में यूए और प्रसव प्रसवोत्तर कारणों का परिणाम हो सकता है। कंपकंपी की उपस्थिति एनाल्जेसिया या नवजात हाइपोकैल्सीमिया के साथ प्रसव का सुझाव दे सकती है। अस्थिर रक्तचाप और बुखार संक्रमण या सेप्सिस का संकेत देते हैं।

नवजात शिशु के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की रूपात्मक परिपक्वता की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, निम्नलिखित प्रकार के तंत्रिका तंत्र को प्रतिष्ठित किया जाता है:

खंडित एनएस:

• नेत्र संबंधी (नेत्र संबंधी);

  मौखिक आहार संबंधी;

  मोटर;

  वानस्पतिक.

क्लोनिक एनएस:

• फोकल;

  मल्टीफ़ोकल;

  सामान्यीकृत (द्विपक्षीय)।

मायोक्लोनिक एनएस:

• फोकल;

  मल्टीफ़ोकल;

  सामान्यीकृत.

टॉनिक एनएस:

• फोकल;

  सामान्यीकृत.

एनएस का घटनात्मक वर्गीकरण (जे. वोल्पे, 2001) और उनकी लाक्षणिकता:

1. खंडित एनएस (नरम, असामान्य, मिटाया हुआ, निष्फल - सूक्ष्म)।

1.1. नेत्र संबंधी घटनाएँ: ए) टॉनिक विचलन; बी) नेत्रगोलक की लयबद्ध निस्टागमॉइड फड़कन);

ग) पलकें झपकाना, आँखें खोलना, टकटकी लगाना। इन हमलों को मस्तिष्कमेरु द्रव तनाव, पैरेसिस की अभिव्यक्तियों से अलग किया जाना चाहिए ऑकुलोमोटर तंत्रिकाएँ, मेटाबोलिक एन्सेफैलोपैथी (लीग सिंड्रोम), अव्यक्त न्यूरोब्लास्टोमा के साथ "डांसिंग आइज़" सिंड्रोम।

1.2. ओरोलिमेंटरी (मौखिक-मुख-भाषिक-चेहरे) स्वचालितता: ए) चबाना; बी) निगलने की गतिविधियां; ग) चूसने की हरकतें; घ) स्मैकिंग; ई) जीभ की पैरॉक्सिस्मल हरकतें; च) असामान्य मुँह बनाना, कंपकंपी भरी मुस्कान।

1.3. मोटर घटनाएँ: ए) मांसपेशियों की टोन में अल्पकालिक परिवर्तन के साथ "पेडलिंग," "मुक्केबाजी," या अंगों में रेकिंग मूवमेंट; बी) प्रतिकूल गर्दन पर हमला; ग) ऊपरी और निचले छोरों की अराजक हरकतें।

1.4. आक्रमण: क) लंगड़ा कर चलना; बी) लुप्त होती; ग) चेतना की हानि; घ) मांसपेशियों की टोन में व्यापक कमी; ई) शारीरिक गतिविधि की समाप्ति।

1.5. स्वायत्त प्रतिक्रियाएं: अल्पकालिक परिवर्तन: ए) हृदय गति और रक्तचाप; बी) त्वचा का रंग (सायनोसिस); ग) लार टपकना; घ) हिचकी।

1.6. "ऐंठन" एप्निया।

उत्पत्ति: एचआईई, मस्तिष्क असामान्यताएं, वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार, विषाक्त-चयापचय संबंधी विकार, मस्तिष्क रक्तस्राव (इन्फ्राटेंटोरियल, पैरेन्काइमल), आईयूआई। इक्टल ईईजी - धीमी तरंगें और पीक-वेव कॉम्प्लेक्स के प्रकार में परिवर्तन।

2. क्लोनिक एनएस (सीएनएस): धड़, चेहरे और अंगों के अलग-अलग हिस्सों की लयबद्ध मांसपेशी का हिलना, आमतौर पर 1-3 प्रति सेकंड की आवृत्ति के साथ। गर्भावस्था के 36 सप्ताह से अधिक के बच्चों में होता है।

2.1. फोकल सीएनएस: स्पष्ट पार्श्वीकरण के साथ चेहरे और अंगों की लयबद्ध क्लोनिक फड़कन, सिर और आंखों की प्रतिकूलता के साथ संयुक्त। कुछ मामलों में, फोकल स्टेटस एपिलेप्टिकस का गठन होता है। हमले के बाद, अंगों का क्षणिक मोनो- या हेमिपेरेसिस विकसित हो सकता है।

उत्पत्ति: मस्तिष्क रोधगलन, रक्तगुल्म, बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस, धमनीशिरा संबंधी विकृति, ट्यूमर, आदि। ईईजी "पीक-वेव" जटिल प्रकार की मिर्गी गतिविधि के फोकल फॉसी को दर्शाता है।

2.2. मल्टीफ़ोकल सीएनएस: बरामदगी, व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों को प्रभावित करना, अस्थिर, खंडित, एक अंग से दूसरे अंग की ओर और शरीर के एक तरफ से विपरीत दिशा की ओर पलायन करना। एपनिया के साथ संयोजन आम हैं।

उत्पत्ति: इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया), कम स्तरपाइरिडोक्सिन, कॉर्टिकल विभेदन और प्रवासन के विकार। तीव्र श्वासावरोध के बाद पुनर्प्राप्ति चरण में यह शायद ही कभी होता है।

2.3. सामान्यीकृत सीएनएस. नवजात शिशुओं में 95% मामलों में सामान्यीकृत क्लोनिक दौरे द्वितीयक सामान्यीकरण के साथ फोकल प्रकृति के होते हैं। जब एक सामान्यीकृत क्लोनिक हमला होता है, तो चेतना की हानि नोट की जाती है, सायनोसिस के साथ श्वसन लय में गड़बड़ी और हाइपरसैलिवेशन हो सकता है। इस तरह के हमले नवजात शिशु के मस्तिष्क की परिपक्वता का संकेत देते हैं और मुख्य रूप से पूर्ण अवधि के शिशुओं में होते हैं।

उत्पत्ति: HIE, जन्म आघात, चयापचय संबंधी विकार।

3. मायोक्लोनिक एनएस (एमएनएस)।

3.1/3.2. फोकल/मल्टीफोकल एमएनएस: ए) अक्षीय एमएनएस - सिर और गर्दन का बिजली की तेजी से झुकना जैसे "पेक", "सिर हिलाना" 1-8 प्रति सेकंड या उससे कम की आवृत्ति के साथ, स्वायत्त-आंत संबंधी विकारों के साथ जोड़ा जा सकता है, फैला हुआ विद्यार्थियों; बी) अंगों का एमएनएस - अंगों का लयबद्ध सममित लचीलापन, अधिक बार भुजाएं, प्रति सेकंड एक बार या 1-2 प्रति 10 सेकंड की आवृत्ति के साथ। सहज मोरो रिफ्लेक्स की अक्सर नकल की जाती है।

3.3. सामान्यीकृत एमएनएस - फ्लेक्सर फ्लेक्सन या अंगों के विस्तार के साथ "पेकिंग" का एक संयोजन, सिर हिलाना। अपेक्षाकृत सममित, तुल्यकालिक मायोक्लोनिक झटके।

उत्पत्ति: गंभीर मस्तिष्क क्षति, श्वासावरोध का अंतिम चरण, वंशानुगत चयापचय संबंधी रोग (एचएमडी), वंशानुगत अपक्षयी रोग, मस्तिष्क संबंधी विकृतियां। भविष्य में, मायोक्लोनिक दौरे वेस्ट, ओटाहारा, अजकार्डी, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का हिस्सा बन सकते हैं।

4. टॉनिक एनएस (टीएनएस): अग्रमस्तिष्क संरचनाओं को नुकसान का संकेत देता है।

4.1. फोकल टीएनएस: ए) रूढ़िवादी, अक्सर स्थिति में अल्पकालिक टॉनिक परिवर्तन और एक अंग में मांसपेशियों की टोन, गर्दन की मांसपेशियों का टॉनिक तनाव, एक अंग का लचीलापन या विस्तार (एक असममित ग्रीवा-टॉनिक रिफ्लेक्स की नकल); बी) सिर प्रतिकूल. एपनिया के साथ, नेत्रगोलक का टॉनिक विचलन या टकटकी स्थिरीकरण।

4.2. सामान्यीकृत टीएनएस: ए) एक मिनट से भी कम समय तक चलने वाले मस्तिष्क कठोरता के प्रकार के हमले, जिसमें गर्दन की मांसपेशियों का पीछे हटना और बाहों और पैरों का विस्तार शामिल है; बी) विच्छेदन मुद्रा के प्रकार के अनुसार भुजाओं को मोड़ना और पैरों को फैलाना। वे नेत्रगोलक के ऊपर की ओर विचलन और पैरॉक्सिस्मल श्वास संबंधी गड़बड़ी के साथ संयुक्त होते हैं, जो लंबे समय तक साँस लेने के समान होते हैं।

उत्पत्ति: जन्म के समय कम वजन वाले बच्चों में जीवन के पहले दिन में नवजात एचआईई और इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव अधिक आम है। इक्टल ईईजी: ब्रेनस्टेम संरचनाओं और बेसल गैन्ग्लिया से उत्पन्न होने वाली विशिष्ट धीमी तरंग गतिविधि।

इडियोपैथिक एनएस, या नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र मिर्गी सिंड्रोम, सौम्य इडियोपैथिक में विभाजित हैं (जिनके बीच दो रूप हैं - सौम्य पारिवारिक एनएस और सौम्य इडियोपैथिक एनएस) और घातक इडियोपैथिक एनएस (प्रारंभिक मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी, प्रारंभिक शिशु मिर्गी एन्सेफैलोपैथी, प्रवासी) आंशिक मिर्गीछोटे बच्चे)।

सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे (पी. प्लौइन, 1985) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं, आनुवंशिक मार्कर 20वें गुणसूत्र की 8वीं या लंबी भुजा पर स्थानीयकृत होता है। पदार्पण - सापेक्ष कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीवन के 2-3 दिन। ऐंठन मुख्य रूप से नींद के दौरान होती है, जिसकी आवृत्ति दिन में 35 बार होती है। हमले की अवधि 1-3 मिनट है. संक्षिप्त मल्टीफ़ोकल क्लोनिक दौरे एपनिया, नेत्र संबंधी और स्वायत्त घटनाओं से जुड़े होते हैं, मौखिक स्वचालितता. आक्षेप की अवधि 5-7 दिनों से 6 सप्ताह तक होती है, भले ही आक्षेपरोधी दवाओं का नुस्खा कुछ भी हो। इक्टल ईईजी: आयाम दमन, सामान्यीकृत स्पाइक तरंगें। इंटरेक्टल ईईजी आयु मानदंड से मेल खाता है।

सौम्य अज्ञातहेतुक नवजात दौरे ("पांचवें दिन के दौरे")। इसका मुख्य कारण तीव्र जिंक की कमी है। पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ पूर्ण अवधि के शिशुओं में होता है। 5 मिनट पर अपगार स्केल - कम से कम 9 अंक। जीवन के 5-7वें दिन प्रकट होना। हमलों की आवृत्ति प्रति दिन 15-20 तक या नवजात स्थिति मिर्गीप्टिकस, सामान्यीकृत मल्टीफोकल, कम अक्सर फोकल क्लोनिक ऐंठन के रूप में होती है जो 20 घंटे तक चलती है। आक्षेप चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी होते हैं और 1 मिनट तक एपनिया और सायनोसिस के साथ होते हैं। इक्टल ईईजी: θ - तेज तरंगें या θ तरंगों का बारी-बारी से फटना। भावी, सामान्य विकास।

प्रारंभिक मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी। पदार्पण - पहले 28 दिन। निरंतर स्टेटस एपिलेप्टिकस तक के हमलों की एक श्रृंखला होती है। चेहरे और अंगों की मांसपेशियों में खंडित अराजक मायोक्लोनिक मरोड़ के रूप में ऐंठन। विशेषता फोकल घटना (नेत्र अपहरण, एपनिया, चेहरे की लाली) और अंगों के टॉनिक विस्तार का जोड़ है। ईईजी पैटर्न: 3-5 महीनों के बाद हाइपोसारिथमिया और फोकल स्पाइक्स में संशोधन के साथ "फ्लेयर-सप्रेशन"।

प्रारंभिक शिशु मिर्गी एन्सेफैलोपैथी (ओहटाहारा सिंड्रोम)। जीवन के पहले 20 दिनों में शुरुआत। दौरे टॉनिक सामान्यीकृत या फोकल मोटर, सीरियल (10-20 श्रृंखला), आवृत्ति प्रति दिन 100-300 बार होते हैं। वे नींद के दौरान और जागते समय दोनों में होते हैं। क्लोनिक ऐंठन और मायोक्लोनस भी देखे जाते हैं। ईईजी पैटर्न: "फ्लैश - अवसाद"। गंभीर तंत्रिका संबंधी कमी.

छोटे बच्चों में प्रवासी आंशिक मिर्गी। पदार्पण - 13 दिन से 7 महीने तक। वनस्पति घटक (एपनिया, सायनोसिस, चेहरे की हाइपरमिया) के साथ मोटर दौरे, सामान्यीकरण के साथ माध्यमिक बहुरूपता, आंखों के लक्षण। आवृत्ति - 5 से 30 हमलों तक दिन में कई बार या 2-5 दिनों की अवधि में। ईईजी पैटर्न: मुख्य रूप से अस्थायी स्थानीयकरण की मल्टीफोकल गतिविधि, पृष्ठभूमि गतिविधि का धीमा होना। प्रगतिशील तंत्रिका संबंधी घाटा.

आइए रोगसूचक एनएस के मुख्य एटियोलॉजिकल कारकों पर विचार करें।

हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी (35-56%)। गंभीर हाइपोक्सिमिया और इस्किमिया के कारण होने वाली पैथोलॉजिकल स्थिति: अपगार स्कोर 4 अंक से नीचे, जीवन के पहले मिनटों से पुनर्जीवन उपाय। 40 मिमी जल स्तंभ से नीचे PO2 स्तर में कमी, अतिरिक्त CO2 और मेटाबॉलिक एसिडोसिस दर्ज किया गया है - रक्त पीएच 7.2 से नीचे। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ: मस्तिष्क अवसाद से लेकर कोमा तक, बढ़े हुए आईसीपी के लक्षण, मस्तिष्क शोफ। जीवन के पहले-तीसरे दिनों में ऐंठन, अक्सर आवर्ती, सामान्यीकृत क्लोनिक, टॉनिक, मल्टीफोकल, स्थिति पाठ्यक्रम के साथ असामान्य। आक्षेपरोधी दवाओं के प्रति संवेदनशीलता का अभाव।

वीसीएचके दर्दनाक (10%)। प्रसव में एक प्रलेखित मिसाल मौजूद है। स्थिति में भयावह गिरावट पहले दिन देखी जाती है, अक्सर जीवन के 3-8वें घंटे में। रोने की प्रकृति में परिवर्तन और संचार कौशल की हानि, मांसपेशियों की टोन और मोटर गतिविधि में कमी, प्रगतिशीलता के संकेत उल्लेखनीय हैं इंट्राक्रानियल उच्च रक्तचापया तीव्र जलशीर्ष। महत्वपूर्ण नेत्र लक्षण(पीटोसिस, एनिसोकोरिया, स्ट्रैबिस्मस, स्थिर टकटकी, निरंतर ऊर्ध्वाधर और क्षैतिज निस्टागमस, बिगड़ा हुआ ओकुलोसेफेलिक रिफ्लेक्स और प्रकाश के प्रति प्यूपिलरी प्रतिक्रिया में कमी, बंद पलकों का लक्षण)। प्रसवकालीन चोट के साथ है: मेटाबॉलिक एसिडोसिस, हाइपोक्सिमिया, प्रगतिशील पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया, हेमटोक्रिट में कमी या जलसेक चिकित्सा के दौरान इसकी वृद्धि की अनुपस्थिति। आक्षेप: फोकल, क्लोनिक, सामान्यीकृत, टॉनिक, एपनिया, टॉनिक आसन, श्वसन संबंधी विकार।

अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (5-10%)। लक्षण प्रारंभिक नवजात अवधि में शुरू होते हैं: अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, पीलिया, एक्सेंथेमा, बुखार, श्वसन संकट, हृदय संबंधी विफलता, फोकल न्यूरोलॉजिकल विकार, दौरे। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। माइक्रोसेफली, मस्तिष्क में कैल्सीफिकेशन। आईयूआई निदान मानक:

रोग के प्रेरक एजेंट, उसके जीनोम या एंटीजन का प्रत्यक्ष पता लगाना, प्रत्यक्ष तरीके - वायरोलॉजिकल, बैक्टीरियोलॉजिकल, पीसीआर, डीएनए संकरण। मस्तिष्कमेरु द्रव का उपयोग तंत्रिका तंत्र के घावों के निदान के लिए किया जाता है।

एक विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के मार्करों का पता लगाना (अप्रत्यक्ष निदान विधियां)। बच्चे के रक्त सीरम में रोगज़नक़ एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाना। आवश्यकताएँ: ए) रक्त उत्पादों (प्लाज्मा, इम्युनोग्लोबुलिन, आदि) के प्रशासन से पहले सीरोलॉजिकल परीक्षा की जानी चाहिए; बी) नवजात शिशुओं और बच्चों की सीरोलॉजिकल जांच माताओं की एक साथ सीरोलॉजिकल जांच के साथ की जानी चाहिए; ग) 2-3 सप्ताह के अंतराल के साथ "युग्मित सीरा" विधि का उपयोग करके सीरोलॉजिकल परीक्षा की जानी चाहिए। इस मामले में, अध्ययन उसी प्रयोगशाला में उसी तकनीक का उपयोग करके किया जाना चाहिए। संक्रामक प्रक्रिया के तीव्र चरण के सीरोलॉजिकल मार्कर आईजीएम और कम-एविटी आईजीजी हैं। जैसे-जैसे प्रक्रिया की गंभीरता कम होती जाती है, IgG एंटीबॉडी की अम्लता बढ़ती जाती है, और उच्च-अम्लता वाले इम्युनोग्लोबुलिन बनते हैं, जो IgM के संश्लेषण को लगभग पूरी तरह से बदल देते हैं।

मस्तिष्क संबंधी विकृतियाँ (9-16%)। एनएस गर्भावस्था के पहले 20 हफ्तों में न्यूरोऑनटोजेनेसिस के संरचनात्मक विकारों के कारण होता है। हमलों की प्रकृति: छोटी अवधि (1 मिनट से अधिक नहीं), प्रारंभिक चरण में स्वचालितता की उच्च आवृत्ति, हमलों का माध्यमिक सामान्यीकरण। अक्सर प्रदर्शनात्मक और असामान्य मोटर घटनाएँ (पेडलिंग, जेस्चरल ऑटोमैटिज़्म), स्पष्ट मोटर अभिव्यक्तियाँ, जिनमें द्विपक्षीय या एकतरफा टॉनिक मुद्राएँ और/या एटोनिक एपिसोड जैसी असामान्य मुद्राएँ शामिल हैं। चेतना की न्यूनतम हानि के साथ जटिल आंशिक दौरे। दौरे के बीच, ईईजी कभी-कभी बार-बार स्पाइक तरंगों के रूप में असामान्य और बेहद सक्रिय फोकल मिर्गी डिस्चार्ज दिखाता है।

मस्तिष्क संबंधी विकृतियों के निदान के लिए मानक: 1) बच्चे के जन्म के दौरान गंभीर हाइपोक्सिया सहित स्पष्ट मिसाल का अभाव; 2) चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी ऐंठन सिंड्रोम; 3) नवजात अवधि के दौरान मांसपेशी हाइपोटोनिया; 4) फोकल न्यूरोलॉजिकल घाटा; 5) साइकोमोटर विकास की दर में देरी और पोस्टुरल रिफ्लेक्सिस के गठन में व्यवधान; 6) मस्तिष्क के अध्ययन के रेडियोलॉजिकल तरीके, विकृति की पुष्टि (एमआरआई, पीईटी); 7) अंतर्गर्भाशयी एन्सेफलाइटिस को सत्यापित करने के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव का विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन।

वंशानुगत चयापचय संबंधी बीमारियाँ 3% होती हैं। एनबीओ की नैदानिक ​​तस्वीर बहुरूपता की विशेषता है, निदान मुश्किल है, और उपचार अक्सर अप्रभावी होता है। हालाँकि, यह आंकड़ा अधिक हो सकता है, 3% नवजात शिशुओं को ध्यान में रखते हुए जिनमें ऐंठन हाइपोग्लाइसीमिया के साथ संयुक्त है, चयाचपयी अम्लरक्तता, पीलिया, कुपोषण, दस्त, उल्टी, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, निस्टागमस, मोतियाबिंद, सांस की तकलीफ। एनबीओ के निदान में देरी आईसीएच, एक सेप्टिक प्रक्रिया के विकास के लिए खतरनाक है। एनएस में पदार्पण करने वाले एनबीसीओ में से, हम इस पर प्रकाश डाल सकते हैं:

आर्जिनिन सक्सिनेट लाइसेज़ की कमी;

कार्बामॉयलफॉस्फेट सिंथेटेज़ की कमी;

गैर-केटोटिक हाइपरग्लाइसीमिया;

बीमारी जिसमें मेपल सिरप मूत्र जैसी गंध आती है;

आइसोवालेरिक एसिडेमिया;

प्रोपियोनिक एसिडिमिया;

मिथाइलमेलोनिक एसिडेमिया;

फैटी एसिड एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज की कमी;

ज़ेल्वेगर सिंड्रोम;

बायोटिनिडेज़ की कमी;

ऑर्निथिन कार्बामॉयलट्रांसफेरेज़ की कमी;

टायरोसिनेमिया प्रकार I;

ट्रिप्टोफेनुरिया;

हाइपरोर्निथेमिया - हाइपरअमोनमिया - होमोसिट्रुलिनुरिया (एचएचएच) सिंड्रोम।

डायग्नोस्टिक मानक में इतिहास की विशेषताएं शामिल हैं और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, जन्मजात चयापचय दोषों के एक समूह की विशेषता:

एनबीओ के प्रमुख लक्षण हैं: आनुवंशिक दोष के संचरण का ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार, घाव की प्रणालीगत प्रकृति, स्थिर प्रगति।

इतिहास संबंधी डेटा: वंशावली के अध्ययन के साथ वंशावली इतिहास - सजातीय विवाह, माता-पिता में से किसी एक में तंत्रिका संबंधी लक्षण, गर्भावस्था और प्रसव के दौरान विकृति विज्ञान के संकेतों की अनुपस्थिति, जन्म के दिन और पहले दिन के बीच कल्याण के अंतराल की उपस्थिति बीमारी के लक्षण. विशेष रूप से उल्लेखनीय हैं: भ्रूण की मृत्यु, सहज गर्भपात, गर्भाशय में भ्रूण की अतिसक्रियता, कम उम्र में बच्चों की मृत्यु बचपन, अचानक शिशु मृत्यु सिंड्रोम, रेये सिंड्रोम।

न्यूरोडिस्ट्रेस सिंड्रोम (तीव्र तंत्रिका संबंधी विकारों का सिंड्रोम): तंत्रिका तंत्र कार्यों की उत्तेजना या अवसाद में वृद्धि, एनोरेक्सिया, उल्टी, वजन में कमी, ओकुलोमोटर विकार, असामान्य गतिविधियां, मांसपेशी हाइपोटोनिया, बिगड़ा हुआ चेतना (सुस्ती, कोमा), हाइपोथर्मिया, पिरामिडल सिंड्रोम, एकाधिक अंग परिवर्तन, साइकोमोटर मंदता।

दौरे बहुरूपी, मल्टीफ़ोकल, मायोक्लोनिक, चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी और स्थिति के प्रति संवेदनशील होते हैं।

श्वसन संकट: श्वसन लय में गड़बड़ी (हाइपरपेनिया, एपनिया, सांस की तकलीफ या अम्लीय श्वास), जो हृदय और फेफड़ों की विकृति की अनुपस्थिति में श्वसन केंद्र पर विषाक्त प्रभाव के कारण होता है।

एक्स्ट्रान्यूरल विसंगतियों को न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ जोड़ा जाता है। घाव की बहुप्रणाली प्रकृति चेहरे की विकृति, त्वचा और बालों की असामान्यताएं, कंकाल संबंधी विकार, कार्डियोमायोपैथी, चालन विकार, अतालता, फाइब्रोएलास्टोसिस, फुफ्फुसीय विसंगतियों, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, अग्न्याशय, गुर्दे, पॉलीसिस्टिक रोग और श्रवण हानि से प्रकट होती है। . दृश्य विश्लेषक की विकृति (मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, ऑप्टिक तंत्रिका हाइपोप्लासिया, रेटिना अध: पतन) और मूत्र की गंध और रंग में विशिष्ट परिवर्तन भी विशेषता हैं।

उपरोक्त दो लक्षणों के संयोजन से नैदानिक ​​सोच को चयापचय की जन्मजात त्रुटियों की ओर निर्देशित किया जाना चाहिए।

फाकोमाटोज़ (1.5-2%)। इस मामले में एनएस की अभिव्यक्ति परिवर्तनशील है, नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुरूपी है। रोग का पूर्वानुमान रोगविज्ञान की प्रकृति पर निर्भर करता है। एनएस द्वारा प्रकट फाकोमाटोज़ में, मुख्य स्थान पर ट्यूबरस स्केलेरोसिस (टीएस) और एन्सेफैलोट्रिजेमिनल एंजियोमैटोसिस का कब्जा है। थेरेपी अप्रभावी है.

टीएस में दौरे अक्सर सामान्यीकृत या फोकल क्लोनिक के रूप में होते हैं, कम अक्सर - मायोक्लोनिक एटिपिकल दौरे। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ "राख पत्ती" प्रकार के चित्रित अंडाकार धब्बों द्वारा दर्शायी जाती हैं। न्यूरोरेडियोलॉजिकल लक्षण कैल्सीफाइड सबएपेंडिमल और इंट्रासेरेब्रल कंदों की विशेषता रखते हैं, जो आमतौर पर जीवन के दूसरे वर्ष में पाए जाते हैं।

फोकल क्लोनिक के रूप में एनएस, कम अक्सर टॉनिक या एटिपिकल दौरे, जो ट्राइजेमिनल तंत्रिका, ग्लूकोमा और कभी-कभी कंट्रालेटरल हेमिपेरेसिस की शाखाओं के अनुरूप सिर पर एक विशिष्ट कैवर्नस एंजियोमा के साथ संयुक्त होते हैं, स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण हैं। उपचार और रोग का निदान मस्तिष्क में रूपात्मक परिवर्तनों की प्रकृति पर निर्भर करता है।

5-10% मामलों में मेटाबोलिक और टॉक्सिक-मेटाबोलिक विकार एनएस का कारण होते हैं। इनमें अग्रणी भूमिका हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोग्लाइसीमिया की है।

हाइपोकैल्सीमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें सीरम कैल्शियम का स्तर सामान्य सीमा से नीचे चला जाता है: कुल कैल्शियम कम हो जाता है< 2,2 ммоль/л, ионизированный < 1,18 ммоль/л. Гипокальциемия встречается с момента рождения ребенка, но поскольку расходование кальция в организме новорожденного очень экономное, клинические симптомы гипокальциемии в виде судорог, тетании появляются при снижении уровня общего кальция у недоношенных ≤ 1,5 ммоль/л, у доношенных - ≤ 1,75-1,5 ммоль/л. По времени возникновения гипокальциемии подразделяют на ранние - в первые 24-48-72 часа жизни и поздние, как правило, они возникают на 6-7-й день после рождения.

हाइपोकैल्सीमिया के आईट्रोजेनिक कारण: बार्बिटुरेट्स, स्टेरॉयड हार्मोन, एमिनोग्लाइकोसाइड्स, विन्क्रिस्टाइन, एम्फोटेरिसिन बी का प्रशासन, फ़्यूरोसेमाइड का दीर्घकालिक उपयोग, सोडा, साइट्रेट, हेपरिन का प्रशासन। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि आईट्रोजेनिक हाइपोकैल्सीमिया के मुख्य तंत्रों में से एक मैग्नीशियम के स्तर में कमी है, जिससे पीटीएच के स्तर में कमी आती है।

कुल कैल्शियम के सामान्य स्तर के साथ आयनित कैल्शियम में कमी के कारण: प्रतिस्थापन रक्त आधान के दौरान साइट्रेट का प्रशासन, हेपरिन, वसा इमल्शन अंतःशिरा, हाइपरवेंटिलेशन के कारण क्षारीयता या क्षारीय समाधान के प्रशासन के साथ। अवधि के आधार पर, हाइपोकैल्सीमिया को क्षणिक और लगातार में विभाजित किया गया है।

नवजात शिशुओं में हाइपोकैल्सीमिया का उपचार

अंतःशिरा कैल्शियम ग्लूकोनेट 10% घोल 1 मिली/किग्रा बहुत धीरे-धीरे। जन्म के समय कम वजन वाले बच्चों में हाइपोकैल्सीमिया के मामले में, इसका सुधार 1-1.5 मिलीग्राम/किलोग्राम मौलिक कैल्शियम प्रति घंटे (केवल लाइनोमैट के माध्यम से) की दर से किया जाता है;

इंट्रामस्क्युलर मैग्नीशियम सल्फेट 25% घोल 0.2 मिली/किग्रा दिन में 2 बार।

यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, हालांकि, एक नियम के रूप में, यह "सुई पर" विकसित होता है, तो 15-60 मिनट के बाद आप पिछली खुराक पर कैल्शियम ग्लूकोनेट के प्रशासन को दोहरा सकते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अक्सर कैल्शियम प्रशासन की विफलता प्रशासन भूलने के कारण होती है मैग्नीशियम सल्फेट, लेकिन, दुर्भाग्य से, वे रिलेनियम या सेडक्सेन का परिचय देते हैं, जिसका कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। उनका परिचय अव्यावहारिक है! कैल्शियम के स्तर को सामान्य बनाए रखने के लिए, प्रत्येक आहार के दौरान मौखिक रूप से कैल्शियम की खुराक दी जाती है।

यह याद रखना चाहिए कि 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट घोल का 1 मिलीलीटर 9 मिलीग्राम मौलिक कैल्शियम के बराबर है। नवजात शिशु में लगातार हाइपोकैल्सीमिया की उपस्थिति एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करने और उचित चिकित्सा निर्धारित करने के लिए एक पूर्ण संकेत है।

हाइपोमैग्नेसीमिया: मैग्नीशियम स्तर में 0.62 mmol/l (सामान्य 0.62-0.91 mmol/l) से नीचे कमी। कारण: लगातार दस्त, मूत्रवर्धक लेना, हाइपरोस्मोलर ग्लूकोज समाधान का प्रशासन, कैल्शियम क्लोराइड और ग्लूकोनेट की अधिक मात्रा, भोजन से मैग्नीशियम का बिगड़ा हुआ सेवन, आंत में दोषपूर्ण अवशोषण। नैदानिक ​​लक्षण: सामान्यीकृत और फोकल ऐंठन, अति उत्तेजना, कंपकंपी, मांसपेशी कांपना, असामान्य रोना, मांसपेशी हाइपोटेंशन, एडिमा, ब्रैडीकार्डिया, श्वसन लय गड़बड़ी।

हाइपोग्लाइसीमिया: पूर्ण अवधि के शिशु में ग्लूकोज के स्तर में 2.8 mmol/L से कम और समय से पहले के शिशु में 1.1 mmol/L से कम कमी।

हाइपोग्लाइसीमिया के कारण: गर्भावस्था की विकृति (प्लेसेंटा की असामान्यता, एकाधिक गर्भावस्था), समय से पहले जन्म और कुपोषण, श्वासावरोध, जन्म आघात, सेप्सिस, मेनिनजाइटिस, हाइलिन झिल्ली रोग, सल्फोनामाइड्स के साथ मातृ उपचार, प्रसव के दौरान प्रति घंटे 6 ग्राम से अधिक ग्लूकोज का मातृ प्रशासन, नवजात शिशु को ग्लूकोज प्रशासन का अचानक बंद होना, देर से स्तनपान, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम, अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव। हाइपरइंसुलिनिज्म (अग्न्याशय एडेनोमा और हाइपरप्लासिया, मधुमेहमाँ के पास)। एनबीओ - कार्बनिक एसिडुरिया (प्रोपियोनिक, मिथाइलमेलोनिक, आइसोवालेरिक, ल्यूसीनोसिस, टायरोसिनेमिया), माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफेलोमायोपैथी, ग्लाइकोजेनोसिस। बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम (एक्सोफथाल्मोस, मैक्रोग्लोसिया, गिगेंटिज्म और अग्न्याशय हाइपरप्लासिया)।

क्लिनिक: ऐंठन, स्तन से इनकार, ज़ोर से रोना, सायनोसिस, टैचीपनिया और एपनिया, टैचीकार्डिया, कंपकंपी, मांसपेशी हाइपोटेंशन।

हाइपोग्लाइसीमिया का उपचार: अंतःशिरा बोलस 10% ग्लूकोज समाधान 5-10 मिनट में 2 मिली/किग्रा और उसके बाद 6-8 मिग्रा/किग्रा/मिनट की ड्रिप प्रशासन। 30 मिनट के बाद रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करें। जब असामान्य स्तर पहुंच जाए, तो 5% ग्लूकोज समाधान पर स्विच करें।

पाइरिडोक्सिन-निर्भर एनएस तब होता है जब रक्त में पाइरिडोक्सिन और इसके कोएंजाइम, पाइरिडोक्सल-5-फॉस्फेट का स्तर कम होता है। पाइरिडोक्सिन और इसके कोएंजाइम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एंटीपीलेप्टिक सब्सट्रेट और निरोधात्मक मध्यस्थों के संश्लेषण में भाग लेते हैं। पोषण संबंधी कमी और अमीनोएसिडोपैथी के मामलों में पाइरिडोक्सिन की कमी देखी जाती है। पाइरिडोक्सिन-निर्भर ऐंठन गर्भाशय में हो सकती है (इस मामले में, मां लयबद्ध क्लोनिक ट्विचिंग को नोट करती है) और जीवन के पहले 72 घंटों में। चिकित्सकीय रूप से, पाइरिडोक्सिन-निर्भर एनएस सामान्यीकृत क्लोनिक, "पेकिंग" प्रकार के मायोक्लोनिक संकुचन और सामान्यीकृत विंस द्वारा प्रकट होता है। इस प्रकारएनएस को अक्सर विकासात्मक देरी के साथ जोड़ दिया जाता है। ईईजी विशिष्ट धीमी-तरंग गतिविधि को प्रकट करता है। हमलों से राहत के लिए, पाइरिडोक्सिन निर्धारित है - प्रति दिन कम से कम 100 मिलीग्राम।

एनएस की ओर ले जाने वाले विषाक्त-चयापचय संबंधी विकारों में हाइपरबिलिरुबिनमिया शामिल है। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी की नैदानिक ​​​​तस्वीर में क्लासिक लक्षण परिसर शामिल हैं: सुस्ती, कठोरता, ओपिसथोटोनस, तेज़ चीख, तापमान और ऐंठन। मस्तिष्क में बिलीरुबिन क्षति (कर्निकटेरस) के कारण होने वाला एनएस जीवन के 5-7वें दिन होता है और आमतौर पर एपनिया और सायनोसिस के विकास के साथ सामान्यीकृत टॉनिक या खंडित ऐंठन के रूप में प्रकट होता है।

एनएस एनेस्थेटिक्स के विषाक्त प्रभाव के कारण होता है और दवाएं. एपिड्यूरल एनेस्थीसिया, पैरासर्विकल ब्लॉक (लिडोकेन) या एपीसीओटॉमी के दौरान स्थानीय एनेस्थेटिक्स का उपयोग प्रसूता महिलाओं में किया जाता है, जो प्लेसेंटल बाधा को भेद सकता है। इस मामले में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ श्वासावरोध के कारण होने वाली स्थितियों से मिलती-जुलती हैं: ब्रैडीकार्डिया, हाइपोटेंशन, एपनिया, बिगड़ा हुआ रिफ्लेक्स गतिविधि, ऑकुलोसेफेलिक रिफ्लेक्स और प्यूपिलरी प्रतिक्रियाएं, फैली हुई पुतलियाँ। दौरे जीवन के पहले 6 घंटों में विकसित होते हैं और टॉनिक सामान्यीकृत हमले के रूप में होते हैं। अक्सर एपनिया और फुफ्फुसीय हाइपोवेंटिलेशन के साथ जोड़ा जाता है। एचआईई वाले शिशुओं के विपरीत, इन नवजात शिशुओं की स्थिति में 24-48 घंटों के बाद स्वचालित रूप से सुधार होता है। थेरेपी का उद्देश्य जबरन डायरिया द्वारा दवा को खत्म करना है। आक्षेपरोधी दवाओं का प्रयोग अनुचित है।

मस्तिष्क उत्तेजना की स्थिति (कंपकंपी, संवेदी उत्तेजनाओं के प्रति अतिसंवेदनशीलता, बच्चे की उत्तेजना और मोटर बेचैनी, नींद की अवधि में कमी, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, स्वायत्त विकार), एक ऐंठन हमले में बदलना, तथाकथित वापसी सिंड्रोम के साथ देखा जा सकता है। अक्सर, ये विकार उन माताओं के बच्चों में दर्ज किए जाते हैं जिन्होंने दवाएं लीं और दवाएंगर्भावस्था के दौरान। जो पदार्थ अक्सर भ्रूण में निष्क्रिय निर्भरता का कारण बनते हैं उनमें शामिल हैं: मादक दर्दनाशक दवाएं, शराब, बार्बिट्यूरेट्स, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स। आक्षेप के साथ सायनोसिस, एरेफ्लेक्सिया के हमले होते हैं और यह 3-7 दिनों तक रह सकते हैं। चौथे-छठे दिन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार शुरू हो जाते हैं (सुस्त चूसना, उल्टी, उल्टी और दस्त)। चिकित्सीय प्रभाव फेनोबार्बिटल या डायजेपाम (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के लिए) निर्धारित करके प्राप्त किया जाता है।

अंतर्निहित एटियलॉजिकल कारक की पहचान करना और इस अवधि में गैर-मिर्गी घटनाओं से नवजात अवधि से संबंधित दौरे को उचित रूप से अलग करना विभेदक निदान का एक और कार्य है। गैर-मिर्गी मूल की पैरॉक्सिस्मल स्थितियों में शामिल हैं: घबराहट, श्वसन और हृदय की उत्पत्ति का एपनिया, नेत्र संबंधी गैर-ऐंठन घटना, हाइपरेक्सलेक्सिया, सौम्य रात्रिकालीन नवजात मायोक्लोनस, टॉनिक आसन, सैंडिफ़र सिंड्रोम।

घबराहट (अतिउत्तेजना) - पूरे शरीर का तेजी से सामान्यीकृत कांपना। कंपकंपी अनायास हो सकती है या स्पर्श या ध्वनि उत्तेजना से उत्पन्न हो सकती है और इसे नेत्र संबंधी और स्वायत्त घटनाओं के साथ जोड़ा नहीं जाता है। चेतना संरक्षित है. निष्क्रिय लचीलेपन या अंगों की स्थिति में बदलाव के साथ कंपकंपी कम हो जाती है। कंपकंपी के विपरीत, आक्षेप क्लोनिक होते हैं, अक्सर नेत्र संबंधी और स्वायत्त घटनाओं से जुड़े होते हैं, और निष्क्रिय मोटर और संवेदी उत्तेजनाओं पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं।

अन्य मोटर गैर-मिर्गी संबंधी घटनाएं हैं: बड़े पैमाने पर कंपकंपी, जो एक असममित ग्रीवा टॉनिक रिफ्लेक्स को प्रेरित करते समय प्रकट होती है और लाल नाभिक की प्रतिक्रिया के कारण होती है, अंगूठे के पीछे की ओर झुकने के साथ विस्तार के पैरॉक्सिज्म, पैरों के कंपकंपी के साथ विस्तार, सहज बबिंस्की रिफ्लेक्स (खिंचाव), चक्रीय गति, मुंह बनाना। ये सभी घटनाएं बाहरी उत्तेजनाओं से प्रेरित होकर निर्धारित होती हैं और, मायोक्लोनिक, टॉनिक और क्लोनिक ऐंठन के विपरीत, बच्चे की स्थिति बदलने या अंगों के निष्क्रिय लचीलेपन से रुक जाती हैं।

श्वसन और हृदय संबंधी एपनिया को मिर्गी एपनिया से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें हृदय गति स्थिर होती है, और एपनिया को स्वायत्त घटना, क्षणिक मांसपेशी हाइपोटेंशन के पैरॉक्सिज्म और ईईजी में परिवर्तन के साथ जोड़ा जाता है।

नेत्र संबंधी गैर-ऐंठन संबंधी घटनाएं: निस्टागमस, स्थिर टकटकी, नेत्रगोलक का विचलन, ग्रेफ और विली लक्षण, ऑप्सोक्लोनस। ये सभी घटनाएं आमतौर पर कारणात्मक रूप से निर्धारित होती हैं और वेस्टिबुलर भार के तहत उत्पन्न होती हैं। उनके साथ सांस लेने की लय और मोटर स्टीरियोटाइपिक प्रतिक्रियाओं में गड़बड़ी नहीं होती है। नेत्र संबंधी ऐंठन सहज, अनैच्छिक होती है, आराम करने पर होती है, एपनिया, स्वायत्त प्रतिक्रिया और मोटर स्टीरियोटाइप के हमलों के साथ होती है।

ऑप्सोक्लोनस। नेत्रगोलक की तेज, संयुग्मी, बहुदिशात्मक गति, ध्वनि उत्तेजना के साथ तीव्र होती है। कुछ मामलों में, यह विभिन्न मांसपेशी समूहों की मायोक्लोनिक मरोड़ के साथ होता है। चेतना क्षीण नहीं होती. ऑप्सोक्लोनस आमतौर पर नवजात शिशुओं में देखा जाता है अपकर्षक बीमारी. भविष्य में, जब इसे मायोक्लोनस और गतिभंग के साथ जोड़ा जाता है, तो इंट्राक्रैनील अंतरिक्ष-कब्जे वाली प्रक्रिया के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है।

हाइपरएक्सफ्लेक्सियन। वंशानुगत रोग, केवल उकसावे की प्रतिक्रिया में होता है, यहां तक ​​कि मामूली उत्तेजनाओं से भी। यह मिडब्रेन के क्वाड्रिजेमिनल "स्टार्ट रिफ्लेक्स" की पैथोलॉजिकल मजबूती पर आधारित है। गंभीर मामलों में, बच्चे को उठाया जाता है, वह खिंच जाता है, मांसपेशियों की टोन में व्यापक वृद्धि होती है, कभी-कभी एपनिया और ब्रैडीकार्डिया होता है। गर्दन या कूल्हों को ज़ोर से मोड़ने से टॉनिक प्रकरण से राहत मिलती है। ईईजी को सामान्य मौलिक लय की विशेषता है।

सौम्य रात्रिकालीन नवजात मायोक्लोनस। विभिन्न मांसपेशी समूहों की तीव्र मायोक्लोनिक फड़कन। मायोक्लोनस द्विपक्षीय, अतुल्यकालिक, असममित है, अक्सर शरीर के एक हिस्से से दूसरे हिस्से में स्थानांतरित होता है और नींद के दौरान देखा जाता है। वे जीवन के पहले सप्ताह में पदार्पण करते हैं। मिर्गी मूल के मायोक्लोनस के विपरीत, सौम्य मायोक्लोनस के पैरॉक्सिस्म की अवधि कम (कई मिनट) होती है। वीडियो मॉनिटरिंग और ईईजी पैथोलॉजिकल मिर्गी पैटर्न नहीं दिखाते हैं।

टॉनिक पोज़ वृद्धि के साथ जुड़े हुए हैं इंट्राक्रेनियल दबाव, कर्निकटेरस, आईसीएच, मेनिन्जेस की जलन, मिडब्रेन संरचनाओं के संपीड़न के कारण मस्तिष्क की कठोरता। इस प्रकार का मांसपेशियों में तनाव भी एक कारण है। एक अप्रत्यक्ष विशिष्ट विशेषता मांसपेशियों में तनाव की ताकत है - टॉनिक ऐंठन के दौरान कठोरता स्पष्ट होती है और बाहरी प्रभावों की प्रतिक्रिया में कम नहीं होती है, जबकि गैर-मिर्गी मूल का टॉनिक तनाव बच्चे के शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ कम या बढ़ जाता है।

सैंडिफ़र सिंड्रोम. हर्निया के लिए ख़ाली जगहशिशुओं में डायाफ्राम और गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स में "डिस्टोनिक" मुद्राएं (धड़ का मुड़ना, सिर का झुकना, टॉर्टिकोलिस का विकास) विकसित होता है, जो भोजन के सेवन से जुड़ा होता है और अन्नप्रणाली से पेट तक इसके मार्ग को सुविधाजनक बनाता है।

इस प्रकार, एनएस का निदान करते समय, शिशुओं में कुछ स्थितियों की उपस्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है जो ऐंठन घटना से संबंधित नहीं हैं और विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है।

नवजात शिशु में ऐंठन की स्थिति की सही उत्पत्ति को शीघ्रता से स्थापित करने के लिए एनएस को बारीकी से ध्यान देने और सख्त निगरानी की आवश्यकता होती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के चयापचय संबंधी विकारों और संक्रमणों की पहचान अत्यावश्यक है। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि नैदानिक ​​​​उपकरणों के संपूर्ण आधुनिक शस्त्रागार के पूर्ण उपयोग के साथ भी, 10% दौरे के कारण अज्ञात रहते हैं।

उपचार की रणनीति का निर्धारण करते समय, कई बुनियादी प्रश्न उठते हैं: एनएस की उत्पत्ति क्या है, कब एंटीकॉन्वेलेंट्स निर्धारित की जानी चाहिए, पहली दवा और उसकी खुराक का विकल्प, एंटीपीलेप्टिक दवा को बदलने की आवश्यकता, पॉलीथेरेपी का उपयोग और निर्धारण इलाज बंद करने का समय आ गया है।

नवजात काल में ऐंठन की स्थिति के लिए थेरेपी को मानक (प्रारंभिक, पारंपरिक) और वैकल्पिक में विभाजित किया गया है। प्रतिरोधी एनएस के लिए वैकल्पिक चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जब गंभीर न्यूरोलॉजिकल घाटे के जोखिम कारक होते हैं। विभिन्न एंटीकॉन्वेलेंट्स के संयोजन के अलावा, एएन के उपचार के लिए एक वैकल्पिक दृष्टिकोण में चयापचय की जन्मजात त्रुटियों के लिए विशिष्ट आहार, एनपिट्स, विटामिन या कॉफ़ैक्टर्स भी शामिल हैं।

यदि स्थिति है, तो यांत्रिक वेंटिलेशन करने और दवाओं को अंतःशिरा रूप से प्रशासित करने में सक्षम होना आवश्यक है:

फेनोबार्बिटल: 10 मिलीग्राम/किग्रा, फिर 1 मिलीग्राम/किग्रा/घंटा से 40 मिलीग्राम/किग्रा/दिन;

एनएस की टॉनिक और मायोक्लोनिक प्रकृति;

उच्च आवृत्ति, दौरे की बहुरूपता, स्थिति और क्रमिक पाठ्यक्रम;

Apgar स्कोर 4 अंक से नीचे, नवजात पुनर्जीवन;

7 दिनों से अधिक समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन;

न्यूरोइमेजिंग के दौरान मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तन;

प्रारंभिक निरोधी चिकित्सा का प्रतिरोध;

मस्तिष्क संबंधी विकृतियाँ, एनबीओ, फाकोमाटोज़।

यह याद रखना चाहिए कि वैल्प्रोइक एसिड हाइपरअमोनमिया और गैर-केटोटिक हाइपरग्लाइसिनमिया में वर्जित है।

चिकित्सा के समय (ईईजी सामान्यीकरण से कई दिन पहले या 4-6 महीने के भीतर) के बारे में प्रश्न का उत्तर देने के लिए एनएस के कारणों के पूरे स्पेक्ट्रम और पुनरावृत्ति की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है, जो 4-20% है। जब दौरे बंद हो जाते हैं, जे.जे. वोल्पे निरोधी दवाओं को रोकने के लिए चरण-दर-चरण दृष्टिकोण अपनाने की अनुशंसा करता है। और यदि न्यूरोलॉजिकल अध्ययन के परिणाम सामान्य हैं तो उन्हें पूरी तरह से रद्द कर दें (इंटरक्टिकल ईईजी उम्र के लिए उपयुक्त है, नहीं)। तंत्रिका संबंधी लक्षण, सकल संरचनात्मक विसंगतियाँ)। यदि परिणाम असामान्य हैं, तो कारणों पर विचार करना और दौरे की लाक्षणिकता और घटना विज्ञान को ध्यान में रखते हुए, निरोधी दवा को बदलना आवश्यक है। यदि 1 महीने के भीतर अनुवर्ती परीक्षाओं में न्यूरोलॉजिकल स्थिति सामान्य रहती है, तो एंटीकॉन्वल्सेंट को 2 सप्ताह के भीतर बंद किया जा सकता है। यदि न्यूरोलॉजिकल लक्षण बने रहते हैं और ईईजी पर कोई मिर्गी का पैटर्न नहीं है, तो उपचार जारी रखा जाना चाहिए। यदि ईईजी पर असामान्य गतिविधि मौजूद है, तो एंटीकॉन्वेलेंट्स को लंबे समय तक निर्धारित किया जाता है। हर 3 महीने में परीक्षा दोहराने की सलाह दी जाती है।

एनएस के परिणाम की भविष्यवाणी करते समय, कई कारकों को ध्यान में रखना आवश्यक है: एनएस की उत्पत्ति (एनबीओ, फाकोमाटोस, मस्तिष्क असामान्यताएं), उनके प्रकट होने पर बच्चे की उम्र, मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों की विशेषताएं (मस्तिष्क संबंधी विकृतियां) सबसे प्रतिकूल), एनएस की प्रकृति (टॉनिक और मायोक्लोनिक), एनएस के पारिवारिक इतिहास की उपस्थिति। मिर्गी।

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19. वोल्पे जे.जे. नवजात दौरे // नवजात शिशु की तंत्रिका विज्ञान। - चौथा संस्करण। - फिलाडेल्फिया, पीए: डब्ल्यूबी सॉन्डर्स, 2001. - 178-214।

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_1.jpg' alt='>नवजात दौरे नियोनेटोलॉजी और पेरिनेटोलॉजी विभाग के प्रमुख, एमडी प्रो. चुमाकोव जी.एन.">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_2.jpg' alt='>व्याख्यान उद्देश्य मस्तिष्क क्षति में दौरे की भूमिका का पता लगाना नवजात शिशु को ऐंठन वाले और गैर-ऐंठन के बीच अंतर करना सिखाना"> Задачи лекции Выяснить роль судорог в повреждении мозга новорожденного Научить отличать судорожные и несудорожные пароксизмы Научить диагностировать судорожный синдром и проводить неотложную терапию Обосновать прогноз при судорожном синдроме!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_3.jpg' alt='>नवजात दौरे नवजात शिशुओं में पैरॉक्सिस्मल स्थितियां हैं, जो सामान्यीकृत या स्थानीय मांसपेशियों द्वारा प्रकट होती हैं संकुचन , वनस्पति-आंत"> Неонатальные судороги – пароксизмальные состояния у новорожденных, проявляющиеся генерализованными или локальными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями, а также – имитацией безусловных двигательных автоматизмов, сопровождающиеся специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в приступный период по типу пик-волны или медленно-волновой активности.!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_4.jpg' alt='>नवजात दौरे एक पॉलीटियोलॉजिकल क्लिनिकल सिंड्रोम है जो प्रारंभिक मस्तिष्क संबंधी विकारों को दर्शाता है। से अधिक 90% - रोगसूचक"> Неонатальные судороги – полиэтиологический клинический синдром, отражающий ранние церебральные нарушения. Более 90% - симптоматические Менее 10% случаев - наследственно детерминированные (идиопатические) судороги.!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_5.jpg' alt='>दर 1.1-16 प्रति 1000 नवजात शिशु। समय से पहले जन्मे शिशुओं में (32- 36 सप्ताह) नवजात दौरे की घटना 1.6-8%,"> Частота 1,1–16 на 1000 новорожденных. У недоношенных детей (32–36 нед) частота неонатальных судорог 1,6–8%, При экстремально низкой массе тела (меньше 31 нед) – около 20%. Неонатальные судороги в 1,5–2 раза чаще наблюдаются у мальчиков!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_6.jpg' alt='>न्यूरॉन सक्रियण और विध्रुवण का बिगड़ा हुआ सिंक्रनाइज़ेशन, ऐंठनयुक्त बायोइलेक्ट्रिक डिस्चार्ज न्यूरोफिज़ियोलॉजी">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_7.jpg' alt='>निरोधात्मक पोस्टसिनेप्टिक क्षमताएं, कोई विभेदित डेंड्रिटिक प्रणाली नहीं, कमजोर एक्सोनल माइलिनेशन, अपरिपक्व मस्तिष्क, सीमित प्रसार"> Ингибирующие постсинаптические потенциалы Нет дифференцированной дендритной системы Слабая миелинизация аксонов Незрелый мозг Ограничение распространения фокальной электрической активности!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_8.jpg' alt='>बार-बार दौरे पड़ना हाइपोवेंटिलेशन या एपनिया बीपी एटीपी एडीपी रिलीज वीकेए पीओ2 पीसीओ2 केएसके सेरेब्रल"> ПОВТОРНЫЕ СУДОРОГИ Гиповентиляция или апноэ АД АТФ АДФ Освобождения АВК РО2 РСО2 КСК Церебрального кровотока ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЗГА Лактат !} मस्तिष्क रक्त प्रवाहरक्तस्राव मस्तिष्क ग्लूकोज अपटेक एकेबी ग्लूटामेट ग्लाइकोलाइसिस सीएससी - हृदय पतन एसीवी - उत्तेजना अमीनो एसिड

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_9.jpg' alt='> अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणनवजात ऐंठन (2002) (नैदानिक ​​तस्वीर के अनुसार) 2. क्लोनिक ऐंठन 3. खंडित "> नवजात ऐंठन का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (2002) (नैदानिक ​​तस्वीर के अनुसार) 2. क्लोनिक ऐंठन 3. खंडित ऐंठन (असामान्य, गर्भपात, मिटाया हुआ) ) 4. मायोक्लोनिक ऐंठन 5. ईईजी-पॉजिटिव नवजात दौरे 1. टॉनिक दौरे

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_10.jpg' alt='>नवजात शिशुओं में दौरे के विकल्प: (अभिव्यक्तियों के स्थानीयकरण के अनुसार) फोकल सामान्यीकृत मल्टीफोकल">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_11.jpg' alt='>नवजात दौरे का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (2002) 1. टॉनिक दौरे: एक ) फोकल; बी) सामान्यीकृत; 2. क्लोनिक"> Международная классификация неонатальных судорог (2002) 1. Тонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; 2. Клонические судороги: а) фокальные; б) мультифокальные; в) генерализованные (билатеральные);!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_12.jpg' alt='>3. खंडित (असामान्य, गर्भपात, मिटे हुए) दौरे (ऐंठन समकक्ष) ): ए) मोटर; बी) नेत्र संबंधी; सी) एपनिया;"> 3. Фрагментарные (атипичные, абортивные, стертые) судороги (судорожные эквиваленты): а) моторные; б) офтальмические; в) апноэ; 4. Миоклонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_13.jpg' alt='>5. ईईजी-पॉजिटिव नवजात दौरे (कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं, ईईजी विशिष्ट) ऐंठन वाली गतिविधि का पता चला है).इंटरनेशनल"> 5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги (клинические проявления отсутствуют, на ЭЭГ выявляется специфическая судорожная активность). Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_14.jpg' alt='>1. टॉनिक - सामान्यीकृत, फोकल डिसेरेब्रेट आसन, एम.बी. श्वसन लय गड़बड़ी , नेत्र गति, फैलाना"> 1. Тонические – генерализованные, фокальные поза децеребрации, м.б. нарушение ритма дыхания, глазные движения, диффузный цианоз или гиперемия кожи возникают: в остром периоде гипоксически-ишемической энцефалопатии, при массивных церебральных кровоизлияниях, при врожденных аномалиях мозга, при билирубиновой интоксикации. на ЭЭГ во время приступа специфическая (типа медленно-волновой) активность!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_15.jpg' alt='>2. क्लोनिक - धड़ के अलग-अलग हिस्सों की लयबद्ध मांसपेशियों का हिलना, 1-8 की आवृत्ति के साथ चेहरा और अंग"> 2.Клонические – ритмичные мышечные подергивания отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1–8 сокращений в секунду. Имеют корковый генез и в момент приступа сопровождаются специфическими !} फैला हुआ परिवर्तनईईजी पर, पीक-वेव प्रकार। इंटरेक्टल अवधि में, ईईजी बरकरार रह सकता है। कारण क्लोनिक दौरे की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ निर्धारित करते हैं

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_16.jpg' alt='>फोकल क्लोनिक नवजात दौरे अक्सर एक गोलार्ध के भीतर संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ होते हैं: फोकल दिल का दौरा"> Фокальные клонические неонатальные судороги чаще возникают при структурных изменениях в пределах одногополушария: фокальные инфаркты мозга, церебральные очаговые кровоизлияния, врожденные артериовенозные мальформации, опухоли, абсцессы!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_17.jpg' alt='>मस्तिष्क की व्यापक जब्ती गतिविधि के साथ नवजात शिशुओं में मल्टीफोकल क्लोनिक नवजात दौरे होते हैं कॉर्टेक्स"> Мультифокальные клонические неонатальные судороги возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга и чаще наблюдаются: при метаболических нарушениях (гипокальциемия, гипогликемия, низкий уровень пиридоксина в плазме крови и др.) при диффузных корковых дисплазиях (микрополигирия, поликистоз и др.), в !} वसूली की अवधिहाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी।

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_18.jpg' alt='>सामान्यीकृत (द्विपक्षीय) क्लोनिक नवजात ऐंठन - अंगों की सममित ऐंठन चेतना की हानि, लय गड़बड़ी के साथ होता है"> Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги- симметричные судороги конечностей, протекающие с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, цианозом, гиперсаливацией при ЭЭГ-мониторинге установлено, что в 95% случаев фокальные клонические неонатальные судороги трансформируются в билатеральные. обычно наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и !} फोकल घावदिमाग

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_19.jpg' alt='>3. सूक्ष्म (हिप्पोकैम्पस की प्रारंभिक परिपक्वता) विशिष्ट मोटर नवजात दौरे - असममित ग्रीवा-टॉनिक का अनुकरण करें"> 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа) типичные моторные неонатальные судороги - имитируют асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР), «плавающие» движения рук, «педалирование» стоп, сосательные движения губ, стереотипные высовывания и сосание языка (оперкулярные пароксизмы). Могут протекать с потерей сознания, апноэ или диффузным цианозом. На ЭЭГ во время приступа выявляются специфические изменения по типу пик-волна.!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_20.jpg' alt='> नेत्र संबंधी (ओकुलोमोटर) नवजात दौरे, क्षैतिज निस्टागमस के हमले, रूढ़िवादी पैरॉक्सिज्म टॉनिक विचलन नेत्रगोलक"> офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги Приступы горизонтального нистагма, стереотипные пароксизмы тонической девиации глазных яблок и их движения по типу симптомов «заходящего или восходящего солнца»; могут сочетаться с потерей сознания, апноэ или цианозом. При проведении ЭЭГ во время приступа выявляется патологическая судорожная активность. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_21.jpg' alt='> असामान्य नवजात दौरे, चेतना के अल्पकालिक नुकसान से प्रकट (नवजात) अनुपस्थिति दौरे), निदान करना विशेष रूप से कठिन है।"> атипичные неонатальные судороги, проявляются кратковременной потерей сознания (неонатальные абсансы), особенно трудны для диагностики. Обычно эти приступы (абсансы, petit mal) свойственны детям 3–5 лет при абсанс-эпилепсии (пикнолепсии), у новорожденнных диагностируются только при проведении ЭЭГ-мониторинга в течение суток. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_22.jpg' alt='> मिर्गी नवजात एपनिया - नैदानिक ​​​​तस्वीर अल्पकालिक एपिसोड द्वारा प्रकट होती है बिना किसी लक्षण के सांस रोकना"> эпилептические неонатальные апноэ – Клиническая картина проявляется кратковременными эпизодами задержки дыхания без явлений брадикардии. ЭЭГ во время приступа - специфическая медленно-волновая активность или пик- волны, исходящие из глубинных (иногда стволовых) структур мозга. Причина: гипоксически-ишемическая энцефалопатия, аномалии мозга, метаболические и токсико-метаболические нарушения, реже – церебральные кровоизлияния и нейроинфекции. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_23.jpg' alt='>4. मायोक्लोनिक - तेज़, छोटी मांसपेशियों में ऐंठन, विंस। एक अग्रदूत शिशु की ऐंठन का। ईईजी विशिष्ट दिखाता है"> 4.Миоклонические – Быстрые, короткие мышечные спазмы, вздрагивания. Предвестник инфантильных спазмов. На ЭЭГ - специфические изменения по типу гиперсинхронизированной медленно-волновой высокоамплитудной активности (гипсаритмии), как во время приступов, так и между ними.!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_24.jpg' alt='>हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी के गंभीर मामलों में, मस्तिष्क संबंधी असामान्यताओं के साथ - कॉलोसल एजेनेसिस शरीर और पारदर्शी"> в тяжелых случаях гипоксически-ишемической энцефалопатии, при церебральных аномалиях – агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки (синдром Айкарди), микрополигирии и др., при наследственных болезнях обмена веществ при наследственно-дегенеративных заболеваниях ЦНС. Это – клиническая манифестация эпилептических младенческих синдромов – West, Lennox–Gaustaut’s, миоклонической эпилептической энцефалопатии. 4.Миоклонические –!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_25.jpg' alt='> अक्षीय मायोक्लोनिक नवजात ऐंठन - सिर और गर्दन का बिजली की तेजी से झुकना जैसे "पेक", "सिर हिलाना""> аксиальные миоклонические неонатальные судороги – молниеносное сгибание головы и шеи типа «клевков», «кивков» с частотой 1–8 приступов в секунду, иногда с вегетативно-висцеральными нарушениями, расширением зрачков; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_26.jpg' alt='> मायोक्लोनिक नवजात शिशु के अंगों में ऐंठन - अंगों का लयबद्ध तीव्र सममितीय लचीलापन , अक्सर हथियार, साथ"> миоклонические неонатальные судороги конечностей - ритмичные быстрые симметричные сгибания конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступ в сек или 1–2 приступа в 10 сек. Часто имитируют спонтанный рефлекс Моро, обычно – только его первую фазу. Однако рефлекс Моро всегда имеет провоцирующий фактор (звуковой, тактильный и др.), миоклонические судороги возникают спонтанно; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_27.jpg' alt='> मिश्रित मायोक्लोनिक नवजात दौरे - लचीलेपन के साथ "पेकिंग" का एक संयोजन या विस्तार अंग."> смешанные миоклонические неонатальные судороги – сочетание «клевков» с флексорным сгибанием или разгибанием конечностей. 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_28.jpg' alt='>मोटर पैरॉक्सिस्म वाले बच्चों का प्रबंधन करते समय मुख्य प्रश्न 1. क्या पैरॉक्सिस्म ऐंठन है? 2."> Основные вопросы при ведении детей с двигательными пароксизмами 1. Являются ли пароксизмы судорогами. 2. Какова причина судорог? 3. Как лечить? 4. Определить прогноз.!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_29.jpg' alt='>'>

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_30.jpg' alt='>गैर-ऐंठन पैरॉक्सिज्म “ऐंठन तत्परता” - उच्च न्यूरोरेफ्लेक्स उत्तेजना की अभिव्यक्तियाँ (अशांत व्यवहार, चिड़चिड़ा रोना, कंपकंपी"> Несудорожные пароксизмы «судорожная готовность» - проявления высокой нервнорефлекторной возбудимости (беспокойное поведение, раздраженный крик, тремор различной амплитуды, вздрагивание при действии внешних раздражителей). Тремор носит рефлекторный функциональный характер и обусловлен реакцией красных ядер на вестибулярную нагрузку («рубральный тремор»). При изменении положения ребенка или пассивном сгибании конечностей, рубральный тремор сразу прекращается.!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_31.jpg' alt='>डिसेरेब्रेट पॉसोटोनिक इंस्टालेशन - रेटिकुलोस्पाइनल ट्रैक्ट का सक्रियण। अक्सर, डेसेरेब्रेट संपीड़न होने पर कठोरता उत्पन्न होती है"> Децеребрационная позотоническая установка - активация ретикулоспинальных путей. Наиболее часто децеребрационная ригидность возникает при сдавлении среднего мозга при повышении внутричерепного давления и обычно сочетается с глазодвигательными симптомами (Грефе, «заходящего солнца»), а также с нарушением ритма дыхания в виде бради- и тахипноэ. При изменении положения ребенка (реакция вестибулярного аппарата) тоническое напряжение мышц усиливается или уменьшается Несудорожные пароксизмы!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_32.jpg' alt='>नेत्र संबंधी गैर-ऐंठन घटनाएँ - निस्टागमस, स्थिर टकटकी, विचलन नेत्रगोलक, विभिन्न प्रकार के स्ट्रैबिस्मस, लक्षण"> Офтальмические бессудорожные феномены - нистагм, фиксированный взор, девиация глазных яблок, различные виды косоглазия, симптомы Грефе и «заходящего солнца», опсоклонус. Если не сопровождаются нарушени ем ритма дыхания, сердечной деятельности, изменением цвета кожных покровов и специфическими двигательными реакциями (застывания, вздрагивания и др.). Опсоклонус, феномен «танцующих глаз» - стремительное подергивание глазных яблок в разные стороны, усиливающееся при звуковом раздражении. Опсоклонус обычно наблюда- ется при неонатальных формах дегенеративных заболеваний ЦНС. Несудорожные пароксизмы!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_33.jpg' alt='>श्वसन केंद्र के नियमन की अपरिपक्वता के साथ एपनिया (समयपूर्व शिशुओं में) ) पूर्ण अवधि के बच्चे में, शायद ब्रोंको-अवरोधक स्थितियाँ,"> Апноэ при незрелости регуляции дыхательного центра (у недоношенных) у доношенного ребенка, м.б. бронхообструктивные состояния, инфекции, сердечно-сосудистые расстройства, надпочечниковая недостаточность, гипогликемия и электролитный дисбаланс. При несудорожном апноэ более 60 с м.б. цианоз и брадикардия Несудорожные пароксизмы!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_34.jpg' alt='>हाइपरएक्सप्लेक्सियन सिंड्रोम - उच्च मोटर प्रतिक्रियाशीलता द्वारा प्रकट होता है जो केवल उत्तेजना के लिए होता है। श्रवण, स्पर्श या पर"> Синдром гиперэксплексии –проявляется высокой двигательной реактивностью, возникающей только на провокацию. На слуховой, тактильный или световой раздражитель возникает резкое тоническое напряжение мышц-разгибателей, переразгибание головы, застывание взора длительностью несколько секунд. Причина – наследственно обусловленная высокая реактивность подкорковых образований (бугры четверохолмия) головного мозга на любой сенсорный стимул. Несудорожные пароксизмы!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_35.jpg' alt='>'सौम्य स्लीप मायोक्लोनस' नींद के दौरान मांसपेशियों के रूप में होता है हाथों का संकुचन (द्विपक्षीय, तुल्यकालिक)"> «Доброкачественный миоклонус сна» Возникает во время сна, в виде мышечных сокращений рук (двусторонних, синхронных) по типу «взмаха крыльев». Общее состояние ребенка удовлетворительное, поведение в периоды бодрствования соответствует возрасту. ЭЭГ- проводимая во время естественного сна не имеет отклонений от возрастных норм. Специфического лечения при «доброкачественном миоклонусе сна» у новорожденных не требуется, прогноз для дальнейшего психомоторного развития благоприятный. Несудорожные пароксизмы!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_36.jpg' alt='>नवजात काल की ऐंठन स्थितियों के समूह: रोगसूचक नवजात दौरे; अज्ञातहेतुक नवजात दौरे;"> Группы судорожных состояний неонатального периода: симптоматические неонатальные судороги; идиопатические неонатальные судороги; эпилепсия и эпилептические синдромы детского возраста, дебютирующие в неонатальном периоде.!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_37.jpg' alt='>नवजात दौरे ज्यादातर लक्षणात्मक होते हैं!">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_38.jpg' alt='>नवजात शिशुओं में रोगसूचक दौरे के मुख्य कारण: 1. हाइपोक्सिक-दर्दनाक मस्तिष्क क्षति 2. चयापचय संबंधी विकार 3."> Основные причины симптоматических судорог у новорожденных: 1. Гипоксически-травматическое поражение мозга 2. Метаболические нарушения 3. Внутричерепные инфекции 4. Дизгенезия мозга 5. Синдром абстиненции!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_39.jpg' alt='>जीवन के पहले 48 घंटों में जोखिम कारकों का एहसास">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_40.jpg' alt='>नवजात रोगसूचक दौरे का विभेदक निदान 1. अंतर्गर्भाशयी और प्रसवकालीन के कारण होने वाले दौरे संक्रमण : टॉर्च संक्रमण; सेप्सिस,"> Дифференциальный диагноз неонатальных симптоматических судорог 1. Судороги, обусловленные внутриутробной и перинатальной инфекцией: TORCH-инфекции; Сепсис, бактериальный менингит; Простой герпес.!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_41.jpg' alt='>हाइपोक्सिक-दर्दनाक मस्तिष्क संबंधी विकार: - सेरेब्रल इस्किमिया ग्रेड 2-3 इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव मस्तिष्क वाहिकाओं का घनास्त्रता">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_42.jpg' alt='>3. मेटाबोलिक विकार: नवजात हाइपोग्लाइसीमिया नवजात हाइपोकैल्सीमिया नवजात हाइपोमैग्नेसीमिया निकासी सिंड्रोम">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_43.jpg' alt='>जन्मजात चयापचय रोग: - फ्रुक्टोज डिसमेटाबोलिज्म; - गैंग्लियोसाइड विकार; - ग्लाइसीन एन्सेफैलोपैथी; -"> Врожденные болезни обмена веществ: - фруктозный дизметаболизм; - нарушения ганглиозидов; - глициновая энцефалопатия; - дефицит гликоген-синтетазы; - болезнь мочи «кленового сиропа»; - кетотическая гиперглицинемия; - нарушения мочевого цикла.!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_44.jpg' alt='>4. आनुवंशिक और जन्म दोष: वर्णक की हानि, पाइरिडोक्सिन-निर्भर स्थितियां मस्तिष्क के विकास में विसंगतियाँ">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_45.jpg' alt='>घटना के समय के अनुसार नवजात दौरे के अनुमानित कारण। जीवन का पहला दिन। संक्रमण (सेप्सिस, बैक्टीरियल"> Предполагаемые причины неонатальных судорог по времени их возникновения. Первые сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит, TORCH-инфекция) Гипоксия или травма (субарахноидальные кровоизлияния, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, внутрижелудочковые кровоизлияния, разрыв мозжечкового намета) Метаболические нарушения (пиридоксин-зависимые и гипогликемические состояния) Прием !} दवाइयाँ(आमतौर पर पहले 12 घंटों में)

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_46.jpg' alt='>जीवन का दूसरा-तीसरा दिन। संक्रमण (सेप्सिस, बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस) मस्तिष्क रक्तस्राव (सबड्यूरल और सबराचोनोइड"> Вторые - третьи сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит) Мозговые кровоизлияния (субдуральные и субарахноидальные кровоизлияния, церебральные инфаркты, внутримозговые кровоизлияния, перивентрикулярные-внутрижелудочковые кровоизлияния) Наследственные болезни обмена веществ (глициновая энцефалопатия, недостаточность гликоген-синтетазы, гипопаратиреоидизм, потеря пигмента, церебральный дисгенез, нарушения мочевого цикла) Синдром отмены лекарств!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_47.jpg' alt='>तीसरे दिन - जीवन का पहला सप्ताह। चयापचय संबंधी विकार (हाइपोपैराथायरायडिज्म, पोषण संबंधी) हाइपोकैल्सीमिया, मूत्र चक्र विकार)"> Третьи сутки - первая неделя жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, пищевая гипокальциемия, нарушения мочевого цикла) Мозговые кровоизлияния (внутримозговые кровоизлияния, церебральные инфаркты) Наследственная патология (церебральный дисгенез, семейная склонность к неонатальным судорогам) Билирубиновая энцефалопатия!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_48.jpg' alt='>जीवन के पहले सप्ताह के बाद। मेटाबोलिक विकार (हाइपोपैराथायरायडिज्म, डिस्मेटाबोलिक विकार) फ्रुक्टोज, केटोटिक हाइपरग्लाइसीमिया, मेपल ट्री रोग"> После первой недели жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, дисметаболические нарушения фруктозы, кетотическая гиперглицинемия, болезнь «кленового сиропа» мочи, нарушения мочевого цикла) Герпетический энцефалит Церебральный дисгенез!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_49.jpg' alt='>नैदानिक ​​उपाय नियमित विशेष">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_50.jpg' alt='>'>

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_51.jpg' alt='>'>

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_52.jpg' alt='> उपचार रणनीति दवाओं के उपयोग के लिए संघीय दिशानिर्देश, अंक X, मॉस्को , 2009 आक्षेपरोधक"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009 Противосудорожные препараты рекомендуется назначать при наличии > 3 эпизодов кратковременных судорог в течении часа или одного эпизода > 3 мин.(?)!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_53.jpg' alt='>उपचार रणनीतियाँ आक्षेपरोधी (दवाओं के उपयोग के लिए संघीय दिशानिर्देश, अंक X) , मॉस्को, 2009)"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты (Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009) 1) седуксен (диазепам, сибазон) - в/в 0,04 - 0,1 мл/ кг 0,5 % раствора!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_54.jpg' alt='>यदि अप्रभावी (1) 2) सोडियम थायोपेंटल 5 मिलीग्राम/किग्रा iv. एक धारा में, फिर 2.5 - 1 मिलीग्राम/किग्रा/घंटा।"> При неэффективности (1) 2) тиопентал натрия 5мг/кг в/в струйно, затем 2,5 – 1 мг/кг/час. !} दुष्प्रभाव: रक्तचाप में गिरावट, बिगड़ा हुआ इंट्राकार्डियक चालन, हाइपोथर्मिया, बिलीरुबिन चयापचय का प्रतिस्पर्धी अवरोध उपचार रणनीति एंटीकॉन्वेलेंट्स:

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_55.jpg' alt='>उपचार रणनीतियां आक्षेपरोधी: 3) आक्षेपरोधी के साथ रखरखाव चिकित्सा - फेनोबार्बिटल प्रति ओएस 3-5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты: 3) Поддерживающая терапия антиконвульсантами - фенобарбитал per os 3-5 мг/кг/сутки – в два приема на 2 – 3 недели (?)!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_56.jpg' alt='>एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी की अवधि क्या निर्धारित करती है? न्यूरोलॉजिकल परीक्षा ऐंठन पैरॉक्सिज्म की एटियलजि ईईजी डेटा">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_57.jpg' alt='>चयापचय संबंधी विकारों के कारण होने वाले नवजात दौरे के लिए, उनका सुधार किया जाता है: 1. हाइपोकैल्सीमिया (कुल कैल्शियम स्तर">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_58.jpg' alt='>2. हाइपोमैग्नेसीमिया (अक्सर हाइपोकैल्सीमिया के साथ संयुक्त)। गंभीर मैग्नीशियम स्तर - अंतःशिरा प्रशासन के लिए 0.5 mmol/l"> 2. Гипомагниемия (часто сочетается с гипокальциемией). Критический уровень магния -0,5 ммоль/л. Для в/в введения 25 % !} मैग्नीशियम समाधानसल्फेट को 10% ग्लूकोज के साथ 1% सांद्रण तक पतला किया जाता है और 1% घोल के 6-10 मिलीलीटर को धीरे-धीरे (1 मिली/मिनट) प्रशासित किया जाता है। अंतःशिरा प्रशासन से जटिलताएँ - श्वसन अवसाद, मंदनाड़ी। चयापचय संबंधी विकारों के कारण नवजात शिशुओं में ऐंठन के मामले में, उनका सुधार किया जाता है:

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_59.jpg' alt='>3. हाइपोग्लाइसीमिया का निदान तब किया जाता है जब रक्त में ग्लूकोज का स्तर पूर्ण हो जाता है। -टर्म बेबी 2 .6 mmol/l से कम है।"> 3. Гипогликемия Диагноз устанавливают при уровне глюкозы в крови доношенного ребенка менее 2,6 ммоль/л. Для снятия судорожного синдрома вводят внутривенно: в/в 10% р-р глюкозы 2 мл/кг в течение 1 минуты, затем 1 мл/мин, затем переходят на в/в капельную инфузию 10% раствора глюкозы со скоростью 5 мл/кг в час. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_60.jpg' alt='>4. पाइरिडोक्सिन-आश्रित दौरे: IV या IM 50-100 मिलीग्राम विटामिन बी6, यानी 1-2 मिली 5%"> 4. Пиридоксин-зависимые судороги: в/в или в/м 50-100 мг витамина В6, т.е. 1-2 мл 5% раствора пиридоксина гидрохлорида. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_61.jpg' alt='>विभिन्न कारणों के नवजात दौरों के अनुकूल पूर्वानुमान की आवृत्ति पूर्वानुमान अनुकूल है 80-90- 100% नवजात शिशुओं के लिए: सबराचोनोइड"> Частота благоприятного прогноза неонатальных судорог разной этиологии Прогноз благоприятен для 80-90-100% новорожденных при: субарахноидальных кровоизлияниях гипокальциемии с поздним началом лекарственных воздействиях семейных доброкачественных судорогах!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_62.jpg' alt='>हाइपोक्सिक वाले 50-60% नवजात शिशुओं के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है: -इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी सेरेब्रल रोधगलन हाइपोग्लाइसीमिया हाइपोकैल्सीमिया जल्दी"> Прогноз благоприятен для 50-60% новорожденных при: гипоксически-ишемической энцефалопатии инфаркте мозга гипогликемии гипокальциемии с ранним началом гипомагнезиемии гипонатриемии гипернатриемии!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_63.jpg' alt='>10-20% बच्चों के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है: जन्मजात चयापचय संबंधी विकार, इंट्राक्रैनियल संक्रमण।">!}

Src='https://current5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_64.jpg' alt='>के लिए पूर्वानुमान विभिन्न विकल्पफोकल और मल्टीफोकल क्लोनिक दौरे सबटाइल की तुलना में अधिक अनुकूल हैं,"> विभिन्न प्रकार के दौरे के लिए पूर्वानुमान फोकल और मल्टीफोकल क्लोनिक दौरे सबटाइल, मायोक्लोनिक और टॉनिक की तुलना में अधिक अनुकूल हैं

अत्यन्त साधारण नवजात दौरे का कारण, हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी। नवजात शिशुओं में दौरे कई अन्य स्थितियों के कारण हो सकते हैं, जिनमें चयापचय रोग, संक्रमण, आघात, मस्तिष्क विकार, रक्तस्राव, एम्बोलिज्म और मातृ बीमारी शामिल हैं। क्योंकि नवजात अवधि में दौरे एक गंभीर, संभावित खतरनाक और संभावित रूप से प्रतिवर्ती स्थिति का संकेत दे सकते हैं, दौरे वाले नवजात शिशुओं के मूल्यांकन के लिए समय पर और बुद्धिमान दृष्टिकोण आवश्यक है।

विस्तृत अध्ययननवजात शिशु की न्यूरोलॉजिकल स्थिति से मिर्गी के दौरे का कारण पता चल सकता है। फ़ंडस परीक्षण से कोरियोरेटिनाइटिस के लक्षण प्रकट हो सकते हैं, जो अंतर्गर्भाशयी संक्रमण का संकेत देते हैं। इस मामले में, रोगज़नक़ों के लिए एंटीबॉडी टाइटर्स के निर्धारण का संकेत दिया जाता है। जन्मजात संक्रमण(मशाल) माँ और बच्चे में। इकार्डी सिंड्रोम, जिसका निदान केवल लड़कियों में होता है, में कई विशेषताएं शामिल हैं: आईरिस कोलोबोमा, रेटिनल लैकुने, दुर्दम्य दौरे और कॉर्पस कॉलोसम की अनुपस्थिति। त्वचा की जांच करते समय, आप ट्यूबरस स्केलेरोसिस की विशेषता वाले हाइपोपिगमेंटेड धब्बे, या वर्णक असंयम सिंड्रोम के विशिष्ट क्रस्टी वेसिकुलर चकत्ते देख सकते हैं। दोनों न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम सामान्यीकृत मायोक्लोनिक दौरे से जुड़े हुए हैं जो शुरू होते हैं प्रारंभिक अवस्था. शरीर की असामान्य गंध चयापचय की जन्मजात त्रुटि का संकेत देती है।

आवश्यक परीक्षणग्लूकोज, कैल्शियम, मैग्नीशियम, इलेक्ट्रोलाइट्स और यूरिया नाइट्रोजन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए रक्त। यदि हाइपोग्लाइसीमिया का संदेह है, तो डेक्सट्रोस्टिक्स परीक्षण पट्टी के साथ सीरम परीक्षण का संकेत दिया जाता है ताकि उपचार तुरंत शुरू हो सके। हाइपोकैल्सीमिया अकेले या हाइपोमैग्नेसीमिया के साथ संयोजन में हो सकता है। सीरम कैल्शियम के स्तर में कमी अक्सर प्रसवकालीन अवधि में जन्म के आघात या स्ट्रोक (हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी) से जुड़ी होती है। नवजात दौरे के अन्य कारणों में मातृ मधुमेह, समय से पहले जन्म, डिजॉर्ज सिंड्रोम और उच्च आहार फास्फोरस शामिल हैं। हाइपोमैग्नेसीमिया (< 1,5 мг/дл) часто сочетается с гипокальциемией и обычно наблюдается у младенцев, рожденных от матерей пониженного питания. В этой ситуации судороги резистентны к терапии кальцием, однако эффективно इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनमैग्नीशियम सल्फेट (MgS04) के 50% घोल की 0.2 मिली/किग्रा की खुराक पर मैग्नीशियम।

अध्ययन इलेक्ट्रोलाइट्सक्रिवि सीरम गंभीर हाइपोनेट्रेमिया (सीरम सोडियम स्तर) प्रकट कर सकता है< 135 ммоль/л) или гипернатриемию (уровень натрия в сыворотке >150 mmol/l), जो नवजात में दौरे का कारण बन सकता है।

एल.पी.दौरे वाले लगभग सभी नवजात शिशुओं में संकेत दिया जाता है, जब तक कि दौरे का कारण चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ा न हो, जैसे कि आहार में उच्च फॉस्फेट के कारण जिप्सम ग्लाइसेमिया या माध्यमिक हाइपोकैल्सीमिया; बाद के मामले में, इंटरैक्टल अवधि में बच्चे की स्थिति सामान्य होती है और पर्याप्त चिकित्सा के साथ तेजी से प्रभाव देखा जाता है। एलपी परिणाम बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस या एसेप्टिक एन्सेफलाइटिस का संकेत दे सकते हैं। त्वरित निदान और पर्याप्त चिकित्सा से इन बच्चों के पूर्वानुमान में सुधार होता है।

खून अंदर सीएसएफपंचर या सबराचोनोइड/इंट्रावेंट्रिकुलर हेमोरेज के दौरान कोरॉइड प्लेक्सस पर चोट का संकेत देता है। सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच से मदद मिल सकती है क्रमानुसार रोग का निदानअन्य शर्तें। एक स्पष्ट सतह पर तैरनेवाला संवहनी चोट (मार्ग रक्त) को इंगित करता है, जबकि एक ज़ेंथोक्रोमिक रंग सबराचोनोइड रक्तस्राव के निदान की अनुमति देता है। हालाँकि, मध्यम शारीरिक पीलिया से पीड़ित स्वस्थ नवजात शिशुओं में सीएसएफ का रंग पीला हो सकता है, जिससे नवजात अवधि में सतह पर तैरनेवाला द्रव परीक्षण कम विश्वसनीय हो जाता है।

बहुत जन्मजातचयापचय संबंधी विकार नवजात शिशुओं में दौरे का कारण बन सकते हैं। चूँकि ये स्थितियाँ अक्सर ऑटोसोमल रिसेसिव या एक्स-लिंक्ड रिसेसिव पैटर्न में विरासत में मिलती हैं, इसलिए एक विस्तृत पारिवारिक इतिहास प्राप्त करना और यह निर्धारित करना आवश्यक है कि प्रभावित भाई-बहनों के बीच दौरे या प्रारंभिक मृत्यु का इतिहास रहा है या नहीं। सीरम अमोनियम के स्तर का निर्धारण यूरिया चक्र (क्रेब्स चक्र) असामान्यताएं जैसे कि ऑर्निथिन ट्रांसकार्बामाइलेज़, आर्गिनिनोसुसिनेट लाइसेज़ और कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ की कमी की पहचान करने के लिए महत्वपूर्ण है। जीवन के पहले दिनों में सामान्यीकृत क्लोनिक दौरे के अलावा, इन बीमारियों से ग्रस्त नवजात शिशु सुस्ती, कोमा, एनोरेक्सिया, उल्टी और उभरे हुए फॉन्टानेल में प्रगति का अनुभव करते हैं। यदि रक्त गैस अध्ययन में हाइपरअमोनमिया के साथ आयनों की कमी और चयापचय एसिडोसिस का पता चलता है, तो स्तर का तत्काल निर्धारण किया जाना चाहिए कार्बनिक अम्लमिथाइलमेलोनिक या प्रोपियोनिक एसिडिमिया को बाहर करने के लिए मूत्र में।

मेपल सिरप रोगयदि जीवन के पहले सप्ताह में मेटाबोलिक एसिडोसिस को सामान्यीकृत क्लोनिक दौरे, उल्टी और मांसपेशियों की टोन में वृद्धि (मांसपेशियों की कठोरता) के साथ जोड़ा जाता है, तो मूत्र पर संदेह किया जाना चाहिए।

परिणाम स्क्रीनिंग 2,4-डाइनिट्रोफेनिलहाइड्रेज़िन का उपयोग करने वाला एक परीक्षण, जो मूत्र में कीटो डेरिवेटिव का पता लगाता है, इस बीमारी के लिए सकारात्मक है। अन्य चयापचय रोग जो नवजात शिशुओं में दौरे का कारण बन सकते हैं उनमें नॉनकेटोटिक हाइपरग्लेसेमिया ( गंभीर रोगएक घातक परिणाम के साथ, प्लाज्मा और सीएसएफ में ग्लाइसिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि, लगातार सामान्यीकृत ऐंठन और सुस्ती तेजी से कोमा की ओर बढ़ रही है), केटोटिक हाइपरग्लेसेमिया (जिसमें ऐंठन को उल्टी के साथ जोड़ा जाता है, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ीऔर मेटाबॉलिक एसिडोसिस), लेघ रोग (जिसका संदेह रक्त और सीएसएफ में लैक्टेट के स्तर में वृद्धि या लैक्टेट/पाइरूवेट अनुपात में वृद्धि से हो सकता है)। बायोटिनिडेज़ की कमी को दूर करना भी आवश्यक है।

उल्लंघन के मामले में तकनीकीबच्चे के जन्म के दौरान स्थानीय एनेस्थीसिया गलती से भ्रूण में स्थानीय एनेस्थेटिक डाल सकता है, जिससे गंभीर टॉनिक ऐंठन हो सकती है। इन मामलों में नवजात शिशुओं की स्थिति को अक्सर दर्दनाक जन्म का परिणाम माना जाता है; जन्म के समय, मांसपेशी हाइपोटोनिया, बिगड़ा हुआ ब्रेनस्टेम रिफ्लेक्सिस और श्वसन संबंधी विकारों के लक्षण देखे जाते हैं, कभी-कभी यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। जांच करने पर, आप त्वचा में छेद वाली जगह और सिर के कोमल ऊतकों का टूटना देख सकते हैं। नवजात के प्लाज्मा में संवेदनाहारी के स्तर में वृद्धि निदान की पुष्टि करती है। उपचार में सहायक देखभाल और जबरन मूत्राधिक्य शामिल है अंतःशिरा प्रशासनशरीर में इसके अतिरिक्त सेवन को रोकने के लिए निगरानी के साथ संयोजन में तरल पदार्थ।

सौम्य पारिवारिकनवजात शिशुओं को एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत की विशेषता होती है; जीवन के 2-3वें दिन दौरे शुरू होते हैं, आवृत्ति प्रति दिन 10-20 दौरे तक पहुँच जाती है। अंतःक्रियात्मक अवधि में, विकृति का पता नहीं चलता है। जीवन के 1 से 6 महीने के बीच दौरे अपने आप बंद हो जाते हैं। तथाकथित पांचवें दिन के दौरे बिना किसी तंत्रिका संबंधी विकार के स्वस्थ नवजात शिशुओं में जीवन के 5वें (4-6वें) दिन पर होते हैं। दौरे की प्रकृति बहुपक्षीय है। वे केवल एक दिन (24 घंटे) तक रहते हैं, पूर्वानुमान अनुकूल है।

पाइरिडोक्सिन की लत- एक दुर्लभ बीमारी जिसे भ्रूण संकट के लक्षण वाले नवजात शिशुओं में बाहर रखा जाना चाहिए ( रोग संबंधी स्थितिअंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया, श्वासावरोध के साथ भ्रूण), यदि सामान्यीकृत क्लोनिक ऐंठन जन्म के तुरंत बाद शुरू होती है। दौरे फेनोबार्बिटल और फ़िनाइटोइन जैसे पारंपरिक एंटीकॉन्वेलेंट्स के प्रति प्रतिरोधी हैं। इतिहास संग्रह करते समय, यह मान लेना संभव है कि इस प्रकृति का आक्षेप गर्भाशय में हुआ था। कुछ मामलों में, पाइरिडोक्सिन निर्भरता के लक्षण बाद में - शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन में प्रकट होते हैं। यह रोग ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। हालाँकि इस बीमारी में सटीक जैव रासायनिक दोष अज्ञात है, ग्लूटामेट डिकार्बोक्सिलेज़ के संश्लेषण के लिए पाइरिडोक्सिन की आवश्यकता होती है, जो GABA के संश्लेषण में शामिल होता है। बच्चों के लिए बचपनइस बीमारी में, GABA संश्लेषण को पर्याप्त स्तर पर बनाए रखने के लिए बड़ी खुराक में पाइरिडोक्सिन देना आवश्यक है।

पर संदेहपाइरिडोक्सिन-निर्भर दौरे के लिए, ईईजी रिकॉर्डिंग के दौरान 100-200 मिलीग्राम की खुराक पर पाइरिडोक्सिन के अंतःशिरा प्रशासन की सिफारिश की जाती है। यदि पाइरिडोक्सिन निर्भरता का निदान सही है, तो पाइरिडोक्सिन प्रशासन के तुरंत बाद दौरे बंद हो जाते हैं और ईईजी कुछ घंटों के भीतर सामान्य हो जाता है। हालाँकि, पाइरिडोक्सिन के पहले अंतःशिरा प्रशासन से ऐसा प्रभाव पाइरिडोक्सिन निर्भरता के सभी मामलों में नहीं देखा जाता है। 6 सप्ताह के लिए प्रतिदिन 10-20 मिलीग्राम की खुराक पर पाइरिडोक्सिन का मौखिक प्रशासन। ऐसे मामलों में नवजात शिशुओं के लिए अनुशंसित जहां पाइरिडोक्सिन के अंतःशिरा प्रशासन से प्रभाव की कमी के बाद पाइरिडोक्सिन निर्भरता का संदेह बना रहता है। भविष्य में, रक्त और सीएसएफ में पाइरिडोक्सल-5-फॉस्फेट के स्तर का परीक्षण अधिक सटीक हो सकता है निदान विधिपाइरिडोक्सिन निर्भरता की पुष्टि करने के लिए। पाइरिडोक्सिन निर्भरता वाले मरीजों को आजीवन इसकी आवश्यकता होती है प्रतिस्थापन चिकित्सापाइरिडोक्सिन (मौखिक रूप से 10 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर)। सामान्य तौर पर, जितनी जल्दी निदान किया जाता है और पाइरिडोक्सिन थेरेपी शुरू की जाती है, पूर्वानुमान उतना ही बेहतर होगा। जिन बच्चों को थेरेपी नहीं मिलती है उन्हें लगातार, दुर्दम्य दौरे का अनुभव होता है और अनिवार्य रूप से मानसिक मंदता विकसित होती है।

आक्षेपएक अभिव्यक्ति के रूप में मादक पदार्थों की लतजीवन के पहले दिनों में हो सकता है, लेकिन कभी-कभी नवजात शिशुओं में दवा के उन्मूलन (उत्सर्जन) की अवधि बढ़ने के कारण कुछ हफ्तों के बाद ही विकसित होता है। दौरे का कारण गर्भावस्था के दौरान माँ द्वारा बार्बिटुरेट्स, बेंजोडायजेपाइन दवाओं, हेरोइन और मेथाडोन का सेवन हो सकता है। नवजात शिशुओं में चिड़चिड़ापन, सुस्ती, मायोक्लोनस या क्लोनिक दौरे पड़ सकते हैं। बच्चे की माँ इन दवाओं को लेने से इनकार कर सकती है, लेकिन रक्त या मूत्र परीक्षण से उस दवा की पहचान करने में मदद मिल सकती है जिसके कारण बच्चे को दौरे पड़ रहे हैं।

शिशुओं में बच्चेफोकल दौरे, संदिग्ध स्ट्रोक या इंट्राक्रैनियल हेमोरेज और गंभीर असामान्य मस्तिष्क संरचना के साथ, जिसमें लिसेनसेफली और स्किज़ेंसेफली (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना या माइक्रोसेफली के रूप में प्रकट) शामिल हैं, एमआरआई या सीटी का संकेत दिया गया है। नवजात शिशुओं में न्यूरोइमेजिंग की सिफारिश की जाती है और ऐसे मामलों में जहां रक्त परीक्षण में ग्लूकोज, कैल्शियम और इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं में परिवर्तन से दौरे को समझाया नहीं जा सकता है। भारी जोखिमदौरे का विकास नवजात शिशुओं में गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं और एएलडी के साथ होता है। इन रोगियों में, क्रमशः कैरियोटाइप और सीरम लंबी श्रृंखला फैटी एसिड स्तर की जांच की जानी चाहिए।

नवजात दौरे का उपचार. हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी या तीव्र इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के कारण दौरे वाले नवजात शिशुओं को एंटीपीलेप्टिक थेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए। नवजात दौरे के उपचार में उपयोग की जाने वाली फेनोबार्बिटल, डायजेपाम और अन्य दवाएं लेने के लिए खुराक और सिफारिशें। फ़िनाइटोइन और फ़ेनोबार्बिटल की निरोधी गतिविधि समतुल्य है, लेकिन नवजात शिशुओं में पर्याप्त रूप से उच्च नहीं है और 50% से कम मामलों में दौरे पर नियंत्रण प्राप्त करने की अनुमति देती है। असामान्य नवजात दौरे वाले नवजात शिशुओं में ईईजी के व्यापक उपयोग ने गैर-मिर्गी प्रकृति की पैथोलॉजिकल मोटर गतिविधि वाले कई रोगियों की पहचान की है।

- पैरॉक्सिस्मल मांसपेशी संकुचन का सिंड्रोम, जन्म के बाद पहले 28 दिनों में शुरू होना। यह स्वयं को सामान्यीकृत या फोकल ऐंठन के रूप में प्रकट करता है, वनस्पति लक्षणों के साथ, कभी-कभी श्वसन विफलता के साथ। ईईजी मिर्गी के दौरे की एक विशिष्ट तस्वीर दिखाता है, जो इतिहास और नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ मिलकर नवजात दौरे के निदान की पुष्टि करता है। इलाज जटिल है. इटियोट्रोपिक थेरेपी की जाती है, एंटीकॉन्वल्सेंट निर्धारित किया जाना चाहिए, और यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है। पूर्वानुमान प्रायः प्रतिकूल होता है।

सामान्य जानकारी

नवजात दौरे वास्तव में नवजात काल से जुड़ी एक प्रकार की रोगसूचक मिर्गी है। इसकी व्यापकता प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 1 से 16 मामलों तक होती है, विकृति लड़कों में अधिक आम है। बच्चे की पूर्ण अवधि की डिग्री एक भूमिका निभाती है; समय से पहले बच्चों में, घटना की आवृत्ति अधिक होती है, और पाठ्यक्रम अधिक गंभीर होता है। नवजात शिशु के दौरे बाल चिकित्सा में एक विशेष स्थान रखते हैं, क्योंकि ऐंठन सिंड्रोम के परिणाम अपरिवर्तनीय होते हैं, खासकर जब यह जीवन के पहले महीने में बच्चे की बात आती है। मृत्यु दर 15-40% है; जीवित बच्चों में विकलांगता का प्रतिशत उच्च है। नोजोलॉजी का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है; वर्तमान ज्ञान आधार के साथ, पैथोलॉजी के लगभग 10% मामलों के कारण स्पष्ट नहीं हैं।

नवजात शिशुओं में दौरे के कारण और वर्गीकरण

जन्म के समय बच्चे का मस्तिष्क अपरिपक्व अवस्था में होता है, नए न्यूरॉन्स और इंटरन्यूरोनल कनेक्शन बनते रहते हैं। यह उसकी उच्च आवेगपूर्ण तत्परता के कारण है। परिणामस्वरूप, नवजात शिशुओं में दौरे पड़ने के कारणों की सीमा बहुत व्यापक है। अक्सर, हमले हाइपोक्सिक-इस्केमिक पेरिनाटल एन्सेफैलोपैथी द्वारा उकसाए जाते हैं, जो गर्भावस्था और प्रसव की जटिलता है। इसके अलावा, दौरे मस्तिष्क की चोटों के साथ इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, मस्तिष्क ट्यूमर, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकास संबंधी असामान्यताओं के साथ आते हैं।

नवजात शिशुओं में दौरे न केवल मस्तिष्क विकृति से जुड़े हो सकते हैं। अक्सर ऐंठन सिंड्रोम चयापचय संबंधी विकारों के कारण होता है। ये विशिष्ट विटामिन, खनिज आदि के चयापचय की वंशानुगत विकृति हो सकती हैं, विशेष रूप से - पाइरिडोक्सिन निर्भरता, हाइपोकैल्सीमिया, यूरिया चयापचय संबंधी विकार, लाइसोसोमल भंडारण रोग। विषाक्त उत्पत्ति के नवजात शिशुओं में ऐंठन दुर्लभ होती है, जब नशीली दवाओं की लत वाली माताओं से पैदा हुए बच्चे एक प्रकार के वापसी सिंड्रोम (नवजात वापसी सिंड्रोम) का अनुभव करते हैं, जो ऐंठन दौरे और अन्य लक्षणों से प्रकट होता है। गर्भावस्था के दौरान ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट और कुछ अन्य दवाएं लेने के मामले में भी ऐसी ही नैदानिक ​​तस्वीर विशिष्ट है।

नैदानिक ​​वर्गीकरण दौरे के विकार के प्रकार पर आधारित है। टॉनिक, क्लोनिक, मायोक्लोनिक और असामान्य दौरे होते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर कारण के आधार पर भिन्न होती है, लेकिन अलग - अलग प्रकारदौरे एक एटियलॉजिकल कारक के प्रभाव में देखे जा सकते हैं। प्राथमिक (वंशानुगत) और रोगसूचक नवजात दौरे को भी प्रतिष्ठित किया जाता है। केवल 10% मामलों में, ऐंठन सिंड्रोम अलगाव में देखा जाता है। ICD-10 सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे और प्रारंभिक मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी के बीच अंतर करता है, जो विकृति विज्ञान का एक घातक रूप है। शेष 90% मामलों में, ऐंठन सिंड्रोम प्रत्येक विशिष्ट नासोलॉजी के लिए विशिष्ट अन्य लक्षणों के साथ होता है।

नवजात दौरे के लक्षण

पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ जन्म के क्षण से देखी जा सकती हैं या कल्याण की अवधि के बाद या निदान की गई बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई दिनों और यहां तक ​​कि हफ्तों में भी दिखाई दे सकती हैं। लक्षणों की शुरुआत का समय अंतर्निहित निदान पर निर्भर करता है। समय से पहले जन्मे बच्चों में टॉनिक दौरे अधिक आम हैं। उसी समय, बच्चा अपना सिर पीछे फेंकता है, अपनी बाहों को शरीर के साथ फैलाता है, नेत्रगोलक आमतौर पर ऊपर की ओर मुड़ते हैं, और कभी-कभी सांस लेने में समस्या देखी जाती है। इस प्रकार के नवजात दौरे मस्तिष्क की पूर्वकाल संरचनाओं को नुकसान का संकेत देते हैं और आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले दिनों और घंटों में देखे जाते हैं।

बहुधा में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसक्लोनिक और मायोक्लोनिक नवजात आक्षेप होते हैं, जो सामान्यीकृत या स्थानीय मरोड़ से प्रकट होते हैं। बाद वाला विकल्प आघात और रक्तस्राव के लिए विशिष्ट है। मायोक्लोनिक नवजात ऐंठन लगभग किसी भी बीमारी में ऐंठन सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ विकसित होती है। नेत्रगोलक की लयबद्ध फड़कन, सूँघने और वनस्पति हमलों में व्यक्त असामान्य अभिव्यक्तियाँ दुर्लभ हैं। लक्षणों की एक चक्रीय घटना होती है। इस प्रकार के नवजात दौरे अक्सर मस्तिष्क के विकास की हल्की असामान्यताओं के साथ होते हैं।

नवजात दौरे का निदान

निदान करना अक्सर मुश्किल होता है, क्योंकि नवजात शिशुओं में दौरे कई अलग-अलग कारणों से हो सकते हैं, और दौरे का सिंड्रोम हमेशा क्लिनिक में अग्रणी स्थान नहीं रखता है। माँ के चिकित्सीय इतिहास का पता लगाना एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है - मौजूदा इतिहास को ध्यान में रखा जाता है दैहिक रोग, परिवार के इतिहास। इसके अलावा, बाल रोग विशेषज्ञ गर्भावस्था और प्रसव की ख़ासियत का पता लगाते हैं। इसमें अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, नवजात शिशुओं का जन्म आघात, समय से पहले जन्म आदि का निदान किया जा सकता है। विभिन्न बीमारियों की विशेषता जन्म के बाद अलग-अलग समय पर दौरे की शुरुआत होती है, और इससे एक विशिष्ट निदान करना भी आसान हो जाता है।

ईईजी अध्ययन का उपयोग करके मस्तिष्क में पैथोलॉजिकल विद्युत गतिविधि दर्ज की जाती है। आमतौर पर, एन्सेफेलोग्राम पीक-वेव कॉम्प्लेक्स और धीमी तरंगों का पता लगाता है। बाहर हमला है पूर्ण अनुपस्थितिईईजी पर पैथोलॉजिकल परिवर्तन या मामूली परिवर्तन। सीटी और एमआरआई का उपयोग करके मस्तिष्क की असामान्यताओं और ट्यूमर की पुष्टि की जाती है। नवजात दौरे वाले रोगियों के मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण अंतर्गर्भाशयी संक्रमण की विशेषता वाली असामान्यताओं की पहचान कर सकता है और रक्तस्राव के निदान में भी मदद करता है। लक्षणों के साथ मेटाबोलिक सिंड्रोम और भंडारण रोगों का संदेह किया जा सकता है, और निदान की पुष्टि विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा की जाती है।

नवजात दौरे का उपचार और निदान

उपचार गहन देखभाल इकाई में किया जाता है; निरंतर निगरानी और चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है; बच्चे को अक्सर श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है। चिकित्सा में आक्षेपरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है। ऐसा उपचार रोगसूचक है, लेकिन इसका कार्यान्वयन महत्वपूर्ण है, क्योंकि ऐंठन सिंड्रोम स्वयं बच्चे के जीवन के लिए बेहद खतरनाक है। शिशु पर जितने अधिक हमले होंगे, उसके स्वास्थ्य को उतनी ही गंभीर क्षति होगी और बाद के जीवन के लिए पूर्वानुमान उतना ही खराब होगा। उसी समय, एटियोट्रोपिक थेरेपी की जाती है: एंटीबायोटिक्स और एंटीवायरल दवाएं, शल्य चिकित्साचोटें और ट्यूमर, निर्जलीकरण चिकित्सा, विभिन्न चयापचय सिंड्रोम के उपचार के लिए विशिष्ट दवाएं आदि।

पूर्वानुमान प्रायः प्रतिकूल होता है। अपवाद सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे हैं। हाइपोकैल्सीमिया के कारण होने वाले ऐंठन सिंड्रोम को अच्छी तरह से ठीक किया जाता है। किसी भी अन्य बीमारी का, एक नियम के रूप में, केंद्रीय पर अपरिवर्तनीय हानिकारक प्रभाव पड़ता है तंत्रिका तंत्रबच्चा, जो बाद में ख़राब सामाजिक अनुकूलन, मानसिक मंदता (मानसिक मंदता, मानसिक मंदता) और विकलांगता की ओर ले जाता है। नवजात शिशुओं में दौरे के कारण मृत्यु दर अधिक होती है; समय से पहले जन्मे शिशुओं में मृत्यु अधिक देखी जाती है, जिसमें बड़े पैमाने पर चोटें और रक्तस्राव, गंभीर विकासात्मक विसंगतियाँ और सेप्टिक जटिलताएँ शामिल हैं। अंतर्निहित बीमारी के समय पर उपचार से ही नवजात शिशुओं के दौरे को रोका जा सकता है।