प्लेसेंटल लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बनने में कितना समय लगता है? क्रोनिक बी सेल लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। रोग विकास के चरण और निदान के तरीके

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) सभी ल्यूकेमिया मामलों में से 25-30% में होता है और 72 वर्ष की औसत आयु वाले कैंसर रोगियों में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है। इस आयु वर्ग में रोग का व्यापक प्रसार गंभीर रूप से सहवर्ती रोगों की महत्वपूर्ण संख्या के कारण चिकित्सीय विकल्पों को सीमित करता है।

हालाँकि, सीएलएल के कारण आज भी अज्ञात हैं वैज्ञानिक अनुसंधानइसके विकास में योगदान देने वाले कुछ कारकों को इंगित करें, जिनमें शामिल हैं। आनुवंशिक और प्रतिरक्षा विकार, गंभीर वायरल संक्रमण।

एक नियम के रूप में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक छिपी हुई बीमारी है; 70% रोगियों में यह स्पर्शोन्मुख है। इस बीमारी का पता एक नियमित रक्त परीक्षण के दौरान आकस्मिक रूप से चलता है, जो रक्त में सफेद रक्त कोशिकाओं के उच्च स्तर को लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या के साथ जोड़कर दर्शाता है। निदान के समय केवल 30% रोगियों को निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव होता है:

• थकान;
• बार-बार संक्रमण होने की प्रवृत्ति;
• 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर शरीर के तापमान में अकारण वृद्धि;
• चमड़े के नीचे रक्तस्राव;
• पीली त्वचा,
• सेज़री सिंड्रोम के समान एक असामान्य दाने;
• कार्डियोपालमस;
• श्वास कष्ट;
• रात का पसीना;
• पेट के निचले हिस्से में परिपूर्णता की भावना, जो बढ़े हुए प्लीहा का संकेत देती है;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स.

पहली प्रणाली के बीच नैदानिक ​​लक्षणतेजी से (6 महीने से अधिक) और महत्वपूर्ण वजन घटता है, कभी-कभी शरीर के वजन का 10% से अधिक, दो या अधिक हफ्तों तक शरीर के तापमान में अनुचित वृद्धि और कमजोरी देखी जाती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

सीएलएल को अस्थि मज्जा, रक्त, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और अन्य अंगों में कार्यात्मक रूप से अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) के संचय की विशेषता है।

कार्यात्मक रूप से अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाएं, जो सामान्य लिम्फोसाइटों की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहती हैं, स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को जमा करना और "बाहर निकालना" शुरू कर देती हैं। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ सामान्य रक्त कोशिकाओं की कमी धीरे-धीरे विकसित होती है; चोट लगने और खून बहने की प्रवृत्ति होती है; ख़राब प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण, बार-बार संक्रमण जीवन के लिए खतरा है।

प्रतिरक्षा प्रणाली में घातक परिवर्तन अन्य प्रकार के कैंसर के विकास में योगदान करते हैं: सीएलएल वाले हर चौथे रोगी को अन्य प्रकार का कैंसर भी होता है। प्राणघातक सूजन, जैसे कोलन, फेफड़े या त्वचा का कैंसर।

निदान स्पष्ट करना

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान रक्त और अस्थि मज्जा परीक्षण के परिणामों पर आधारित है।
सीएलएल के निदान का आधार ल्यूकोसाइट्स की इम्यूनोफेनोटाइपिंग है, जो यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि लिम्फोसाइटों की सतह पर कौन सा प्रोटीन हावी है।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि और अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटों के अनुपात में विशिष्ट परिवर्तन रोग की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं। चुन लेना प्रभावी तरीकाचिकित्सा और पूर्वानुमान लगाने के लिए, रोग की गंभीरता का आकलन करना आवश्यक है, जो रक्त में लिम्फोसाइटों के मात्रात्मक संकेतक और अस्थि मज्जा में उनके स्तर के आधार पर निर्धारित किया जाता है। हेमटोपोइएटिक अंगों - यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन करना भी आवश्यक है - उनकी वृद्धि लिम्फ नोड्स में घातक लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि और इन अंगों में उनके प्रसार का संकेत देती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण के आधार पर, रोगियों के लिए उपचार की औसत अवधि 18 महीने से 10 वर्ष तक हो सकती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

एक नियम के रूप में, सीएलएल धीरे-धीरे बढ़ता है, जिससे उपचार की शुरुआत में कई वर्षों तक देरी करना संभव हो जाता है, जब तक कि अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइट्स नहीं बढ़ जाते और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का स्तर कम नहीं हो जाता।

सीएलएल का औषधि उपचार पूर्ण इलाज प्रदान नहीं करता है, और दवाएं स्वयं कई गंभीर समस्याएं पैदा कर सकती हैं दुष्प्रभाव. आमतौर पर, एंटीट्यूमर दवाओं (अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में) का संकेत केवल तभी दिया जाता है जब लिम्फोसाइटों की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। इस तरह के उपचार से आमतौर पर शीघ्र ही महत्वपूर्ण सुधार होते हैं, लेकिन अक्सर यह अस्थायी होता है। सामान्य तौर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग से स्थिति खराब हो सकती है, जिससे रोगी विभिन्न प्रकार के गंभीर संक्रमणों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है।

मानव रक्त में दो प्रकार के लिम्फोसाइट्स होते हैं: बी लिम्फोसाइट्स, जो हैं प्रतिरक्षा कोशिकाएं, एंटीबॉडी और टी-लिम्फोसाइटों के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। लगभग 95% रोगी बी-सेल ल्यूकेमिया से पीड़ित हैं, जिसके उपचार के लिए एल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो घातक कोशिकाओं के डीएनए के साथ बातचीत कर सकते हैं और उन्हें नष्ट कर सकते हैं। स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं की शुरूआत के साथ संयोजन में केवल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण घातक कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करने, पुनरावृत्ति से बचने और हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को सामान्य करने में मदद करेगा।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार में एक नया शब्द

मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रगति को रोकने में महत्वपूर्ण योगदान देता है, और क्लोरैम्बुसिल के साथ संयोजन में, रोगी के जीवित रहने को बढ़ाता है। मोनोक्लोनल एंटीबॉडी एक जटिल स्थानिक संरचना वाले बड़े प्रोटीन अणु होते हैं, जो आणविक जीव विज्ञान और आनुवंशिक इंजीनियरिंग के क्षेत्र में नवीनतम उपलब्धियों का उपयोग करके जीवित कोशिकाओं के अंदर उत्पादित होते हैं।

कीमोथेरेपी के विपरीत, सीएलएल के इलाज की नई विधि ट्यूमर कोशिकाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए "दृश्यमान" बनाती है और स्वस्थ कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाए बिना उन्हें नष्ट कर देती है। इस नवोन्मेषी दृष्टिकोण से रोगी के लंबे जीवन की संभावना बढ़ जाती है, वह भी रोग की प्रगति से प्रभावित हुए बिना।

ऑन्कोलॉजिकल रोग आमतौर पर बहुत कठिन होते हैं। कैंसर की कोई भी अभिव्यक्ति जटिल होती है नकारात्मक प्रभावमानव शरीर और कल्याण पर। रक्त के ट्यूमर रोग किसी भी अंग को प्रभावित कर सकते हैं मानव शरीर. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) रक्त कोशिकाओं में होता है जिन्हें लिम्फोसाइट्स और कारण कहा जाता है घातक घावलसीका ऊतक. आज ऐसा कोई उपचार नहीं है जो रोगी को गारंटी दे सके पूर्ण पुनर्प्राप्तिहालाँकि, आधुनिक चिकित्सा में सब कुछ है उपलब्ध साधनरोग की गति को धीमा करने और जीवन को लम्बा करने के लिए।

कारण

रक्त रोगों की विशिष्टता एक निश्चित रोग प्रक्रिया को इंगित करती है जो कोशिकाओं में परिवर्तन और अध: पतन की ओर ले जाती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया श्वेत रक्त कोशिकाओं और लिम्फोसाइटों में परिवर्तन के कारण होता है। ये एक बीमारी है तीव्र रूपअपरिपक्व ल्यूकोसाइट कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जीर्ण रूप परिपक्व लिम्फोसाइटों को नष्ट कर देता है। अब तक, दवा इस बीमारी के स्पष्ट कारणों को नहीं जानती है। रोग के विकास और प्रसार के क्रम के बारे में ज्ञान चिकित्सा टिप्पणियों और सांख्यिकीय अध्ययनों पर आधारित है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास को भड़काने वाले कारणों में, डॉक्टर निम्नलिखित नाम देते हैं।

• वंशानुगत कारक. यह एक मुख्य कारण है जिसे किसी विशेष परिवार के चिकित्सा इतिहास का अध्ययन करके पता लगाया जा सकता है। यदि रक्त ट्यूमर के पिछले मामले रहे हैं, तो इससे भविष्य की पीढ़ियों में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।
• जन्मजात रोग और विकृति। कई चिकित्सीय अध्ययनों से पता चला है कि कुछ प्रकार पैथोलॉजिकल स्थितियाँकैंसर विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। डाउन सिंड्रोम, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम आदि से पीड़ित व्यक्ति में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया प्रकट होने की अधिक संभावना होती है।
• शरीर पर वायरस का प्रभाव। जानवरों पर किए गए चिकित्सा अध्ययनों ने डीएनए और आरएनए पर वायरस के नकारात्मक प्रभाव की पुष्टि की है। इस प्रकार, यह मानने का अधिकार देता है कि कुछ गंभीर वायरल रोग क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को भड़का सकते हैं। उदाहरण के लिए, एपस्टीन-बार वायरस, जिसे हर्पीस वायरस टाइप 4 के रूप में भी जाना जाता है।
• विकिरण के परिणाम. विकिरण की छोटी खुराक से, एक नियम के रूप में, शरीर को महत्वपूर्ण नुकसान नहीं होता है। वहीं, रेडिएशन और रेडिएशन थेरेपी के गंभीर प्रभाव से रक्त संबंधी बीमारियों का खतरा रहता है। विकिरण चिकित्सा से गुजरने वाले लगभग 10% रोगियों में बाद में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया विकसित हो जाता है।

आज तक, वैज्ञानिक क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास को भड़काने वाले कारकों पर एकमत नहीं हो पाए हैं। मुख्य सिद्धांतों में से एक वंशानुगत कारक है। हालाँकि, ऐसे अध्ययन हुए हैं जिन्होंने आनुवंशिक सामग्री और रक्त ट्यूमर विकसित होने की संभावना के बीच कोई स्पष्ट संबंध स्थापित नहीं किया है। अन्य शोधकर्ता कार्सिनोजेन्स और विषाक्त पदार्थों के प्रभाव से इनकार करते हैं। रोग के विकास के कारण सांख्यिकीय टिप्पणियों में दिखाई देते हैं, लेकिन पुष्टि की आवश्यकता होती है।

रोग के लक्षण

निदान से पहले, कोई भी बीमारी विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रकट होती है जो व्यक्ति के स्वास्थ्य को खराब कर देती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया धीरे-धीरे विकसित होता है। इस प्रकार के कैंसर के लक्षण भी धीरे-धीरे विकसित होते हैं। रोग के निम्नलिखित लक्षणों की पहचान की जाती है।

• सामान्य कमजोरी और थकान की भावना जो पूरे दिन व्यक्ति के साथ रहती है। इस लक्षण को अक्सर सामान्य थकान समझ लिया जाता है। अक्सर, एक व्यक्ति वास्तव में शारीरिक या तंत्रिका तनाव के कारण थक जाता है, लेकिन यदि असुविधा एक सप्ताह से अधिक समय तक रहती है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स.
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण व्यक्ति को अत्यधिक पसीना आता है, खासकर रात की नींद के दौरान।
• रक्त ट्यूमर के विकास के साथ, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा देखा जाता है। नतीजतन, एक व्यक्ति को पेट में दर्द और भारीपन की भावना महसूस हो सकती है, ज्यादातर बाईं ओर।
• शारीरिक गतिविधि के दौरान, यहां तक ​​​​कि मामूली गतिविधि के दौरान भी सांस की तकलीफ देखी जाती है।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, लक्षण भूख की कमी से पूरक होते हैं।
• रक्त परीक्षण से आमतौर पर रोगी के रक्त में प्लेटलेट्स की सांद्रता में कमी का पता चलता है।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से न्यूट्रोफिल में कमी आती है। यह रक्त में ग्रैनुलोसाइट कोशिकाओं में परिवर्तन के कारण होता है, विशेष रूप से वे कोशिकाएं जो अस्थि मज्जा में परिपक्व होती हैं।
• मरीजों को अक्सर एलर्जी का सामना करना पड़ता है।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया शरीर की समग्र प्रतिरक्षा प्रणाली को कम कर देता है। एक व्यक्ति अधिक बार बीमार पड़ने लगता है, विशेषकर संक्रामक और वायरल रोगों (एआरवीआई, इन्फ्लूएंजा, आदि) से।

इनमें से एक या दो लक्षणों से यह संकेत मिलने की संभावना नहीं है कि किसी व्यक्ति में ल्यूकेमिया या ल्यूकेमिया विकसित हो रहा है, लेकिन यदि किसी व्यक्ति को कई प्रकार की बीमारी है, तो उन्हें तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। केवल एक योग्य विशेषज्ञ द्वारा निरीक्षण और उसके बाद डिलीवरी आवश्यक परीक्षणरोग के विकास की पुष्टि या खंडन कर सकता है।

निदान

किसी भी बीमारी का निदान करते समय अधिकांश परीक्षण और अध्ययन सामान्य या से शुरू होते हैं नैदानिक ​​विश्लेषणखून। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया कोई अपवाद नहीं है। एक योग्य डॉक्टर के लिए निदान प्रक्रिया कठिन नहीं है। मुख्य परीक्षण जो डॉक्टर लिख सकते हैं वे इस प्रकार हैं।

• सामान्य विश्लेषणखून। रोग के ऑटोइम्यून रूप के लिए इस प्रकार के परीक्षण का उद्देश्य रोगी के रक्त में श्वेत रक्त कोशिकाओं और लिम्फोसाइटों की संख्या की पहचान करना है। जब लिम्फोसाइटिक कोशिकाओं की सांद्रता 5×10 9 ग्राम/लीटर से अधिक बढ़ जाती है, तो लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है।
• रक्त की जैव रसायन. जैव रासायनिक अनुसंधान हमें कमजोर प्रतिरक्षा के कारण शरीर की कार्यप्रणाली में होने वाली असामान्यताओं को निर्धारित करने की अनुमति देता है। सामान्य संकेतकों के आधार पर, डॉक्टर यह अनुमान लगा सकता है कि कौन से अंग प्रभावित हुए हैं। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास के प्रारंभिक चरण में, जैव रसायन किसी भी असामान्यता को प्रकट नहीं करता है।
• मायलोग्राम. यह लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए एक विशेष प्रकार का परीक्षण है, जो आपको लिम्फ ऊतक के साथ लाल अस्थि मज्जा कोशिकाओं के प्रतिस्थापन को निर्धारित करने की अनुमति देता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, लसीका कोशिकाओं की सांद्रता 50% से अधिक नहीं होती है। कैंसर के विकास के साथ, लिम्फोसाइटों की संख्या 98% तक पहुँच जाती है।
• इम्यूनोफेनोटाइपिंग। एक विशिष्ट अध्ययन का उद्देश्य लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के ऑन्कोलॉजिकल मार्करों की खोज करना है।
• लसीका ऊतक बायोप्सी. इस प्रकार का निदान आमतौर पर साइटोलॉजिकल परीक्षा, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और कई अन्य प्रक्रियाओं के साथ होता है। यह निदान की पुष्टि करने के साथ-साथ रोग की अवस्था और शरीर को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

रोग वर्गीकरण और पूर्वानुमान

आज विश्व चिकित्सा में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की गंभीरता को दर्शाने के लिए दो रूपों का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले 1975 में अमेरिकी वैज्ञानिक राय द्वारा विकसित किया गया था। इसके बाद, इस तकनीक को पूरक और संशोधित किया गया। राय के अनुसार रोग के विकास के 0 से IV तक 5 चरण होते हैं। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रारंभिक रूप शून्य स्तर माना जाता है, जिसमें कोई लक्षण नहीं होते हैं, और उपचार के बाद रोगी की जीवन प्रत्याशा एक दशक से अधिक हो जाती है।

यूरोप में, साथ ही घरेलू चिकित्सा में, 1981 में फ्रांसीसी वैज्ञानिकों द्वारा विकसित चरणों में विभाजन का उपयोग किया जाता है। पैमाने को बिनेट चरणों के रूप में जाना जाता है। चरणों को अलग करने के लिए, रोगी के हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण का उपयोग किया जाता है। मुख्य क्षेत्रों के लिम्फ नोड्स को होने वाले नुकसान को भी ध्यान में रखा जाता है: एक्सिलरी और ग्रोइन क्षेत्र, गर्दन, प्लीहा, यकृत और सिर। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को 3 चरणों में विभाजित किया गया है।

1. स्टेज ए। मानव शरीर में, रोग 3 से कम मुख्य क्षेत्रों को प्रभावित करता है। इस मामले में, हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम/लीटर से कम नहीं है, और प्लेटलेट सांद्रता 100×10 9 ग्राम/लीटर से अधिक है। इस स्तर पर, डॉक्टर रोगी के लिए सबसे आशावादी पूर्वानुमान लगाते हैं, जीवन प्रत्याशा 10 वर्ष से अधिक हो जाती है।
2. स्टेज बी। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया गंभीरता के दूसरे चरण का निदान तब किया जाता है जब लिम्फ नोड्स के 3 या अधिक मुख्य क्षेत्र प्रभावित होते हैं। यह स्थिति रक्त संकेतकों से मेल खाती है: हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से अधिक, प्लेटलेट्स 100×10 9 ग्राम/लीटर से अधिक। शरीर को इस तरह की क्षति का पूर्वानुमान औसतन जीवन के लगभग 6-7 वर्ष का होता है।
3. चरण सी. रोग का तीसरा सबसे गंभीर चरण रक्त परीक्षण के परिणामों की विशेषता है जिसमें हीमोग्लोबिन सामग्री 100 ग्राम/लीटर से कम और प्लेटलेट्स 100×10 9 ग्राम/लीटर से कम होती है। इसका मतलब यह है कि शरीर को होने वाली ऐसी क्षति व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तनीय है। प्रभावित लिम्फ नोड क्षेत्रों की कोई भी संख्या देखी जा सकती है। बीमारी के इस चरण में जीवित रहने की औसत दर लगभग डेढ़ वर्ष है।

इलाज

विकास आधुनिक दवाईऔर विज्ञान, चिकित्सा संस्थानों के तकनीकी उपकरणों द्वारा समर्थित, डॉक्टरों को कई बीमारियों का इलाज करने का अवसर देता है। हालाँकि, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार सहायक है। इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है.

हर साल बीमारी को प्रभावित करने के नए साधन और तरीके विकसित किए जाते हैं।

प्रारंभिक चरणों में, दवाओं के विशेष संपर्क की आवश्यकता नहीं होती है। चिकित्सा ऐसे कई मामलों को जानती है जब क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का कोर्स इतना धीमा होता है कि इससे किसी व्यक्ति को असुविधा नहीं होती है। कैंसर के प्रगतिशील विकास के लिए थेरेपी निर्धारित है। रक्त में लिम्फोसाइटों की सांद्रता में उल्लेखनीय वृद्धि, साथ ही प्लीहा और यकृत की कार्यप्रणाली में गिरावट, विशेष दवाओं के नुस्खे के संकेत हैं।

• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए, उपचार हमेशा जटिल होता है। दवा उपचार के सबसे प्रभावी और सामान्य रूप में अंतःशिरा फ्लुडारैबिन, अंतःशिरा साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और रूटिक्सिमाब शामिल हैं। रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर, अन्य दवाएं या दवाओं के संयोजन निर्धारित किए जा सकते हैं।
• प्रभावशीलता के अभाव में दवा से इलाज, और इसका उपयोग रोग के बाद के चरणों में भी किया जा सकता है विकिरण चिकित्सा. एक नियम के रूप में, इस स्तर पर लिम्फ नोड्स का एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा होता है और तंत्रिका चड्डी, आंतरिक अंगों और मानव प्रणालियों में लसीका ऊतक का प्रवेश होता है।
• यदि प्लीहा बहुत बढ़ गया है, तो इसे हटाने के लिए सर्जरी की जा सकती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से निपटने और लिम्फोसाइटों के स्तर को बढ़ाने के लिए इस विधि को पर्याप्त प्रभावी नहीं माना जाता है। हालाँकि, इसका उपयोग अभी भी चिकित्सा में किया जाता है।

बीमारी चाहे कितनी भी भयानक क्यों न लगे, आपको निश्चित रूप से पेशेवर चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के बिना रोग के सक्रिय पाठ्यक्रम से शरीर को नुकसान होता है और रोगी की मृत्यु हो जाती है। साथ ही, 70% मामलों में दवाओं के संपर्क में आने से आराम मिलता है और जीवन लंबा हो जाता है।

के साथ संपर्क में

मुख्य विधि कीमोथेरेपी है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के निदान का सत्यापन हमेशा एंटीट्यूमर थेरेपी के लिए एक संकेत नहीं होता है। कुछ मामलों में (आमतौर पर बीमारी की शुरुआत में), प्रतीक्षा करें और देखें का दृष्टिकोण उचित है, क्योंकि यह साबित हो चुका है कि उपचार की शीघ्र शुरुआत से क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों के जीवित रहने में वृद्धि नहीं होती है।

कीमोथेरेपी शुरू करने के संकेत:
1) ट्यूमर नशा सिंड्रोम (रात में भारी पसीना, 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर बुखार, वजन में कमी);
2) अस्थि मज्जा में ट्यूमर की घुसपैठ के कारण होने वाला एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
3) स्वप्रतिरक्षी हीमोलिटिक अरक्तताया थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति प्रतिक्रिया के अभाव में);
4) अंगों और ऊतकों के संपीड़न के साथ उनके कार्यों में व्यवधान के साथ गंभीर लिम्फैडेनोपैथी और/या स्प्लेनोमेगाली;
5) परिधीय रक्त में पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस का दोगुना होने का समय 12 महीने से कम है;
6) हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, आवर्ती संक्रामक जटिलताओं के साथ;
7) अस्थि मज्जा में बड़े पैमाने पर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ;
8) ल्यूकोसाइटोसिस 150 10 9 /एल से अधिक;
9) के. राय के वर्गीकरण के अनुसार चरण III-IV।

मुख्य औषधि इलाज के लिएक्लोरोब्यूटिन (क्लोरैम्बुसिल, ल्यूकेरन) है। दवा लिखने के 2 मुख्य तरीके हैं:
1) छोटी खुराक (14 दिनों के लिए हर दूसरे दिन 0.07 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन; पाठ्यक्रम हर 28 दिनों में दोहराया जाता है);
2) बड़ी खुराक (सप्ताह में एक बार 0.7 मिलीग्राम/किग्रा)।

2/3 रोगियों में प्रभाव प्राप्त होता है, खराब असरवास्तव मेंअनुपस्थित। उपचार के प्रति प्रतिक्रिया प्राप्त करने के बाद, सप्ताह में 1-3 बार 10-15 मिलीग्राम की खुराक पर रखरखाव चिकित्सा की जाती है।

आवेदन क्लोरोब्यूटिनआपको ल्यूकोसाइट्स की संख्या को जल्दी से कम करने की अनुमति देता है, लेकिन लिम्फ नोड्स और प्लीहा में कमी हमेशा हासिल नहीं की जाती है। इसलिए, यदि क्लिनिकल तस्वीर में मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस के साथ लिम्फैडेनोपैथी और स्प्लेनोमेगाली प्रबल होती है, तो क्लोरब्यूटिन और प्रेडनिसोलोन (प्रेडनिसोलोन 30-70 मिलीग्राम प्रति दिन + क्लोरब्यूटिन 10-20 मिलीग्राम प्रति दिन) के साथ संयोजन चिकित्सा 5-14 दिनों के पाठ्यक्रम में 2-2 के ब्रेक के साथ की जाती है। 4 सप्ताह का उपयोग किया जा सकता है.

असहिष्णुता के मामले में क्लोरोब्यूटिन, दवा के प्रति प्रतिरोध, साथ ही 60 वर्ष से कम उम्र के व्यक्तियों में, साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग प्रति दिन 2-3 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर मौखिक रूप से या हर 2 सप्ताह में 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा में किया जा सकता है। दवा की प्रभावशीलता क्लोरब्यूटिन के बराबर है, लेकिन दुष्प्रभाव संभव हैं (अपच, रक्तस्रावी सिस्टिटिस)।

प्रेडनिसोलोनऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्रतिदिन मौखिक रूप से 30-60 मिलीग्राम/एम2 की खुराक निर्धारित की जाती है। प्रभाव प्राप्त करने के बाद, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है जब तक कि दवा पूरी तरह से बंद न हो जाए।

यदि अप्रभावी है मोनोथेरापीऔर रोग की प्रगति (और कुछ मामलों में, एक प्रेरण पाठ्यक्रम के रूप में), सीओपी (साइक्लोफॉस्फेमाईड, विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन) या सीएचओपी (सीओपी + एड्रियाब्लास्टाइन) कार्यक्रमों के अनुसार पॉलीकेमोथेरेपी करना संभव है। हृदय प्रणाली के सहवर्ती रोगों वाले बुजुर्ग रोगियों में, एड्रिब्लास्टाइन की खुराक कम कर दी जाती है (मिनी-सीएचओपी कार्यक्रम)।

तत्काल प्रभाव संयोजन उपचारअच्छाहालाँकि, मोनोकेमोथेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों की तुलना में औसत उत्तरजीविता में कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं हुई। मोनोथेरेपी की तुलना में पॉलीकेमोथेरेपी कार्यक्रमों की अधिक स्पष्ट विषाक्तता को भी ध्यान में रखना चाहिए।

मानक मोड मोनोकेमोथेरेपीऔर पॉलीकेमोथेरेपी से रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 2-3 वर्ष बढ़ जाती है।

हाल के वर्षों में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसनया परिचय साइटोस्टैटिक दवाओं का उत्पादनक्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए - प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड्स (फ्लुडारैबिन, पेंटोस्टैटिन, क्लैड्रिबाइन) के एनालॉग्स।

सबसे व्यापक fludarabine, जिसका उपयोग अन्य साइटोस्टैटिक्स के प्रतिरोध (प्रभावकारिता 50-60%, पूर्ण छूट दर 25%), और प्राथमिक चिकित्सा (प्रभावकारिता 80%, पूर्ण छूट दर 40-50%) दोनों के लिए किया जा सकता है। फ्लुडारैबिन को 5 दिनों के लिए प्रतिदिन 25 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर अंतःशिरा (बोल्टस या ड्रिप) के रूप में निर्धारित किया जाता है। औसतन, उपचार के 6 पाठ्यक्रमों की आवश्यकता होती है और उनके बीच 28 दिनों का अंतराल होता है।

मुख्य पक्ष प्रभावसंक्रामक जटिलताओं के संभावित विकास के साथ मायलोस्पुप्रेशन स्पष्ट है, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और न्यूरोटॉक्सिसिटी कम आम हैं। सामान्य तौर पर, फ़्लुडारैबिन को अच्छी तरह से सहन किया जाता है और वर्तमान में इसे सबसे अधिक माना जाता है प्रभावी औषधिक्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों के उपचार के लिए, मोनोथेरेपी के रूप में और अन्य दवाओं के साथ संयोजन में (अक्सर साइक्लोफॉस्फेमाइड, माइटॉक्सेंट्रोन और रीटक्सिमैब के साथ)।

पिछले कुछ वर्षों को सक्रिय कार्यान्वयन की विशेषता रही है क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचारमोनोक्लोनल एंटीबॉडीज: एंटी-सीडी20 (मैबथेरा, रिटक्सिमैब) और एंटी-सीडी52 (कैंपथ-1, एलेमटुजुमैब)। MabThera का उपयोग वर्तमान में प्रथम-पंक्ति कीमोथेरेपी में फ़्लुडारैबिन और एल्काइलेटिंग एजेंटों के संयोजन में किया जाता है। दूसरी पंक्ति की कीमोथेरेपी का संचालन करते समय, मैबथेरा, पेंटोस्टैटिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड और अन्य आहारों के संयोजन का उपयोग किया जाता है।

विरोधी CD52(कैम्पथ-1, एलेमटुज़ुमैब) को दूसरी पंक्ति की कीमोथेरेपी के लिए मोनोथेरेपी के रूप में या अन्य साइटोस्टैटिक्स के साथ संयोजन में अनुशंसित किया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए आधुनिक कीमोथेरेपी दृष्टिकोण:
I. पहली पंक्ति कीमोथेरेपी:
- फ्लुडारैबिन ± रीटक्सिमैब
- क्लोरब्यूटिन ± प्रेडनिसोलोन
- साइक्लोफॉस्फ़ामाइड ± प्रेडनिसोलोन
- एसओपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन)
- एफसी (फ्लुडारैबिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) ± रीटक्सिमैब

द्वितीय. दूसरी पंक्ति कीमोथेरेपी:
- अलेमतुजुमैब
- पीसी (पेंटोस्टैटिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) ± रीटक्सिमैब
- पॉलीकेमोथेरेपी ± रीटक्सिमैब या एलेम्टुज़ुमैब

हाल के वर्षों में, साथ पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियाएलोजेनिक हेमटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण और जैविक उपचार विधियों की प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है।

एलोजेनिक प्रत्यारोपण हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाएंप्रतिकूल पूर्वानुमानित कारकों (विशेष रूप से, ZAP-70 के उच्च स्तर) की उपस्थिति में 55 वर्ष से कम आयु के रोगियों में उपयोग किया जाता है। इस उपचार पद्धति का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, क्योंकि अधिकांश मरीज़ 60 वर्ष से अधिक उम्र के होते हैं और उन्हें बड़ी संख्या में सहवर्ती बीमारियाँ होती हैं।

बाद ट्रांसप्लांटेशनकुल मिलाकर जीवित रहने की दर में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, लेकिन उपचार संबंधी उच्च मृत्यु दर से इसकी भरपाई हो जाती है। गैर-मायलोब्लेटिव कंडीशनिंग आहार की शुरूआत के साथ, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों की संख्या जिनके लिए प्रत्यारोपण का संकेत दिया गया है, काफी बढ़ सकती है, और विधि में सुधार से जटिलताओं की संख्या कम हो जाएगी।

कुछ मामलों में, मरीज़ पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियाप्रशामक उपचार विधियों (विकिरण चिकित्सा, स्प्लेनेक्टोमी, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस) का उपयोग किया जा सकता है।

विकिरण चिकित्सागंभीर स्प्लेनोमेगाली या आसपास के अंगों के संपीड़न के संकेतों के साथ लिम्फ नोड्स के समूह की उपस्थिति में उपयोग किया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में स्प्लेनेक्टोमी की आवश्यकता शायद ही कभी होती है। स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत:
ए) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी;
बी) गंभीर स्प्लेनोमेगाली, विकिरण चिकित्सा सहित रूढ़िवादी उपचार विधियों के लिए उपयुक्त नहीं।

ल्यूकोसाइटैफेरेसिसहाइपरल्यूकोसाइटोसिस वाले रोगियों में ल्यूकोस्टेसिस की रोकथाम और उपचार के लिए, उपचार-प्रतिरोधी क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ या कीमोथेरेपी के लिए मतभेद की उपस्थिति में इस्तेमाल किया जा सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की जटिलताओं का उपचार(संक्रामक, ऑटोइम्यून) के अनुसार किया जाता है सामान्य सिद्धांतों oncohematology.

लिम्फोसाइटों से मिलकर। शुरुआती चरण में यह बीमारी लक्षणहीन हो सकती है, लेकिन अगर समय पर इलाज शुरू नहीं किया गया तो यह गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकती है।

महामारी विज्ञान

यह बीमारी पूरी आबादी में फैली हुई है, हालाँकि, यह अक्सर यूरोपीय लोगों को प्रभावित करती है।

दर्शाता है कि सालाना प्रति 100,000 लोगों पर 3 मामले होते हैं, और यह भी:

1. यह रोग अधिकतर वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है;
2. महिलाएं इससे 2 गुना कम पीड़ित होती हैं;
3. रोग विरासत में मिल सकता है;

वर्गीकरण

आधुनिक चिकित्सा पद्धति में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के 9 रूप हैं:

• सौम्य.रोग बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है, और जटिलताएँ, यदि विकसित होती हैं, केवल बुढ़ापे में होती हैं। सौम्य रूप के साथ, रोगी 50 वर्ष तक जीवित रह सकता है।
• प्रगतिशील.रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या और लिम्फ नोड्स और प्लीहा का आकार तेजी से बढ़ रहा है। ये तय करता है प्रारंभिक विकासजटिलताएँ और अल्प जीवन काल (10 वर्ष तक)।
• फोडा।लिम्फ नोड्स के आकार में वृद्धि की विशेषता।
• अस्थि मज्जा।व्यापक अस्थि मज्जा घावों द्वारा विशेषता।
• स्प्लेनोमेगालिटिक।प्लीहा के आकार में तेजी से वृद्धि इसकी विशेषता है।
• साइटोलिटिक सिन-मॉम द्वारा जटिल।इस रूप में, ट्यूमर कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभाव में मर जाती हैं, जिससे शरीर में नशा हो जाता है।
• प्रोलिम्फोसाइटिक।इस रूप की एक विशेषता इसका तेजी से विकास, प्लीहा और परिधीय लिम्फ नोड्स का बढ़ना है। इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण या तो बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की टी-सेल प्रकृति को दर्शाता है, जो अक्सर पहले वाला होता है।
• पैराप्रोटीनीमिया द्वारा जटिल।इस मामले में, ट्यूमर कोशिकाएं एक प्रोटीन का स्राव करती हैं जो शरीर में मौजूद नहीं होना चाहिए।
• . इसका नाम इसलिए रखा गया है क्योंकि ट्यूमर कोशिकाओं में ऐसी प्रक्रियाएं होती हैं जो दिखने में विली के समान होती हैं।
• टी-आकार।यह रोग तेजी से विकसित होता है और अधिकतर त्वचा को प्रभावित करता है।

न केवल पूर्वानुमान, बल्कि जोखिम समूह भी स्वरूप पर निर्भर करते हैं। इस प्रकार, टी-फॉर्म सबसे अधिक बार युवा जापानी को प्रभावित करता है।

कारण

यह निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया क्यों होता है। कई सिद्धांत हैं, जिनमें से सबसे लोकप्रिय वायरल-आनुवंशिक है।

यह सिद्धांत बताता है कि एक वायरस जो मानव शरीर पर आक्रमण करता है वह कुछ कारकों के कारण शरीर की सुरक्षा को कमजोर कर देता है। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण, वायरस अपरिपक्व अस्थि मज्जा कोशिकाओं और लिम्फ नोड्स में प्रवेश करता है, जिससे परिपक्वता चरण के बिना उनका अनियंत्रित विभाजन होता है। आज, 15 प्रकार के वायरस ज्ञात हैं जो ऐसी प्रक्रिया में सक्षम हैं।

वायरस के विनाशकारी प्रभाव को निर्धारित करने वाले कारकों में शामिल हैं:

1. आयनकारी विकिरण के संपर्क में;
2. तेज़ एक्स-रे के संपर्क में आना;
3. वार्निश वाष्प और अन्य रसायनों के संपर्क में;
4. सोने के लवण और मजबूत एंटीबायोटिक दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
5. सहवर्ती वायरल रोग;
6. आंतों में संक्रमण की उपस्थिति;
7. लगातार तनाव में रहना;
8. पिछले ऑपरेशन;

रोग के प्रति आनुवंशिक प्रवृत्ति निर्णायक भूमिका निभाती है। अधिकांश रोगियों में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का पारिवारिक इतिहास था।

नैदानिक ​​लक्षण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षणों को कई सिंड्रोमों के तहत जोड़ा जा सकता है, जो लक्षणों के एक निश्चित सेट की विशेषता रखते हैं:

• हाइपरप्लास्टिक.यह ट्यूमर कोशिकाओं की वृद्धि पर आधारित है, जो बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, गर्दन और चेहरे की सूजन द्वारा व्यक्त किया जाता है। बढ़े हुए प्लीहा के कारण, रोगी को पेट के ऊपरी हिस्से में तीव्र दर्द महसूस हो सकता है।
• नशीला.जब ट्यूमर कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो क्षय उत्पाद शरीर में जमा हो जाते हैं, जिससे शरीर जहरीला हो जाता है। इससे कमजोरी, थकान और पसीना बढ़ने की सामान्य स्थिति बनी रहती है उच्च तापमान, वजन घटना।
• रक्तहीनता से पीड़ित।शरीर में कुछ धातुओं और सूक्ष्म तत्वों की कमी से जुड़ा हुआ। कमजोरी, चक्कर आना, टिनिटस, सांस की तकलीफ, छाती क्षेत्र में दर्द द्वारा व्यक्त।
• रक्तस्रावी.यदि यह स्वयं प्रकट होता है, तो यह कमजोर है। यह चमड़े के नीचे और सबम्यूकोसल रक्तस्राव के साथ-साथ नाक, मसूड़ों, गर्भाशय और अन्य अंगों से रक्तस्राव द्वारा व्यक्त किया जाता है।

यह रोग इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम के साथ भी हो सकता है, जो कमजोर प्रतिरक्षा की विशेषता है। तथ्य यह है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ, ल्यूकोसाइट्स कम मात्रा में बनते हैं, इसलिए शरीर संक्रमण का विरोध नहीं कर सकता है।

रोग के चरण

क्रोनिक ल्यूकेमिया को 3 चरणों में विभाजित किया गया है:

• प्रारंभिक।एकमात्र चरण जिसमें उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। इस चरण के दौरान, रक्त में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या थोड़ी बढ़ जाती है, और प्लीहा का आकार थोड़ा बढ़ जाता है।
• विस्तारित.इस चरण के दौरान, ऊपर वर्णित सिंड्रोम प्रकट होने लगते हैं। डॉक्टर से परामर्श लेना जरूरी है ताकि बीमारी अगले चरण में न बढ़ जाए।
• टर्मिनल।जटिलताओं के साथ, द्वितीयक ट्यूमर की घटना।

पर शीघ्र निदानबीमारी को रोका जा सकता है, इसलिए अगर आपको कोई संदेह हो तो डॉक्टर से मिलना चाहिए।

जटिलताओं

अक्सर, मरीज सीधे लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से नहीं, बल्कि इसकी जटिलताओं से मरते हैं। सबसे आम संक्रामक हैं, जो वायरस और बैक्टीरिया के कारण होते हैं। रोग इन कारणों से भी जटिल हो सकता है:

• कीड़े के काटने पर एलर्जी की प्रतिक्रिया;
• एनीमिया;
• रक्तस्राव में वृद्धि;
• एक द्वितीयक ट्यूमर की उपस्थिति;
• न्यूरोल्यूकेमिया;
• वृक्कीय विफलता;

जटिलताओं की घटना ट्यूमर के आकार और अवस्था पर निर्भर करती है। कभी-कभी रोग इनके बिना भी हो सकता है।

निदान के तरीके

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान इतिहास और लक्षणों के विश्लेषण से शुरू होता है। इसके बाद, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• और जैव रासायनिक.
• मूत्र का विश्लेषण.
• अस्थि मज्जा पंचर. प्रक्रिया के दौरान, हड्डी में छेद किया जाता है और उसकी सामग्री को हटा दिया जाता है। अध्ययन हमें ट्यूमर कोशिकाओं की प्रकृति की पहचान करने की अनुमति देता है।
• ट्रेपैनोबायोप्सी। एक सटीक अध्ययन जो आपको अस्थि मज्जा की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है।
• उनका अध्ययन करने के उद्देश्य से लिम्फ नोड्स को पंचर करना या हटाना।
• ट्यूमर के प्रकार को निर्धारित करने के लिए साइटोकेमिकल परीक्षण।
• अस्थि मज्जा का साइटोजेनेटिक अध्ययन। वंशानुगत उत्परिवर्तन का पता लगाया जाता है।
• तंत्रिका तंत्र के घावों का निर्धारण करने के लिए काठ का पंचर।
• अंगों की स्थिति का आकलन करने के लिए अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे।
• प्रक्रिया की सीमा की पहचान करने के लिए एमआरआई।
• हृदय ताल गड़बड़ी का पता लगाने के लिए ईसीजी।

निदान के दौरान, आपको डॉक्टरों से अतिरिक्त परामर्श की भी आवश्यकता हो सकती है, उदाहरण के लिए, एक चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ और अन्य।

खून की तस्वीर

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए रक्त परीक्षण से श्वेत रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या का पता चलता है.

मूल्य काफी हद तक परिपक्व कोशिकाओं के कारण बढ़ता है। उनमें प्रो-लिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट नामक युवा रूप भी हो सकते हैं। रोग की तीव्रता के दौरान बाद की संख्या 70% तक बढ़ सकती है।

क्रोनिक ल्यूकेमिया की विशेषता ल्यूकोलिसिस कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या है। दूसरे और तीसरे चरण में, विश्लेषण से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जा सकता है।

बच्चों और बुजुर्गों में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

यह ध्यान देने योग्य है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए हमेशा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। इसलिए, प्रारंभिक चरण में, डॉक्टर द्वारा निरीक्षण का संकेत दिया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण को एक क्रांतिकारी और प्रभावी उपचार पद्धति माना जाता है। हालाँकि, प्रक्रिया की जटिलता और सामग्री अस्वीकृति की उच्च संभावना के कारण इसका उपयोग बहुत ही कम किया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए मुख्य उपचार विधि कीमोथेरेपी है, जिसे निम्नलिखित परिदृश्यों के अनुसार किया जा सकता है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मोनोथेरेपी।ऑटोइम्यून जटिलताओं की उपस्थिति में उपयोग किया जाता है। 60-90 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर मुख्य दवा प्रेडनिसोलोन है।
• एल्काइलेटिंग एजेंटों के साथ थेरेपी, उदाहरण के लिए, क्लोरैम्बुसिल या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड। कभी-कभी इसे प्रेडनिसोलोन के साथ जोड़ा जा सकता है।
• क्लैड्रिबाइन + प्रेडनिसोलोन।अक्सर यह थेरेपी पूर्ण छूट प्राप्त करती है।

इसके साथ ही हेमोस्टैटिक और डिटॉक्सिफिकेशन दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

पोषण

जब क्रोनिक ल्यूकेमिया का पता चलता है, तो अनुपालन करें उचित पोषण. वसा का सेवन 40 ग्राम तक सीमित करना आवश्यक है, इसे प्रोटीन से बदलें।

ताजे पौधों के खाद्य पदार्थों पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है, जिनमें कई विटामिन होते हैं।आयरन और एस्कॉर्बिक एसिड की उच्च सामग्री वाली हर्बल दवा का भी संकेत दिया गया है।

पूर्वानुमान और जीवन प्रत्याशा

इसकी गतिविधि के संकेतकों के आधार पर ही बीमारी के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना संभव है।

• आंकड़े बताते हैं कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया केवल 30% की धीमी गति है. ऐसे में मौत बीमारी से नहीं, बल्कि अन्य कारणों से होती है।
• दूसरी ओर, 15% मामलों में तीव्र विकास देखा गया है, जो निदान के 2-3 साल बाद मृत्यु में समाप्त हो जाता है।
• अन्यथा, रोग दो चरणों में देखा जाता है:धीरे-धीरे बढ़ने वाले और टर्मिनल मामलों में, जो रोगी की मृत्यु तक 10 साल तक चलता है।

रोकथाम

क्रोनिक ल्यूकेमिया के खिलाफ कोई विशिष्ट रोकथाम नहीं है। मुख्य निवारक उपाय एंटीबायोटिक दवाओं के साथ ल्यूकेमिया का समय पर उपचार है। में फैलने का जोखिम कम करें जीर्ण रूपशायद स्वस्थ छविजीवन, जिसके मूल नियम हैं:

1. दैनिक दिनचर्या बनाए रखना;
2. मध्यम शारीरिक गतिविधि;
3. इनकार बुरी आदतें;

न्यूनतम मात्रा में वसा और उच्च फाइबर वाले आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया क्या है, इसके लक्षण और उपचार के तरीके इस वीडियो में:

शुरुआती चरणों में यह लिम्फोसाइटोसिस और सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी के रूप में प्रकट होता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रगति के साथ, हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली देखी जाती है, साथ ही एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कमजोरी, थकान, पेटीचियल रक्तस्राव और बढ़े हुए रक्तस्राव से प्रकट होते हैं। रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होने से बार-बार संक्रमण होता है। के आधार पर निदान किया जाता है प्रयोगशाला अनुसंधान. उपचार कीमोथेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया गैर-हॉजकिन लिम्फोमा के समूह की एक बीमारी है। रूपात्मक रूप से परिपक्व, लेकिन दोषपूर्ण बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि के साथ। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया हेमेटोलॉजिकल घातकताओं का सबसे आम रूप है, जो संयुक्त राज्य अमेरिका और यूरोपीय देशों में निदान किए गए सभी ल्यूकेमिया के एक तिहाई के लिए जिम्मेदार है। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक प्रभावित होते हैं। चरम घटना दर वयस्कता में होती है; इस अवधि के दौरान, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की कुल संख्या का लगभग 70% पता चला है।

युवा रोगी शायद ही कभी प्रभावित होते हैं; 40 वर्ष की आयु से पहले, केवल 10% रोगियों में रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं। हाल के वर्षों में, विशेषज्ञों ने पैथोलॉजी के कुछ "कायाकल्प" पर ध्यान दिया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम बहुत परिवर्तनशील है; यह लंबे समय तक प्रगति की अनुपस्थिति से लेकर अत्यंत आक्रामक रूप तक हो सकता है, जिसके निदान के बाद 2-3 वर्षों के भीतर घातक परिणाम हो सकता है। ऐसे कई कारक हैं जो बीमारी के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने में मदद करते हैं। उपचार ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की एटियलजि और रोगजनन

इसके घटित होने के कारणों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को रोग के विकास और प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों (आयनीकरण विकिरण, कार्सिनोजेनिक पदार्थों के साथ संपर्क) के बीच अपुष्ट संबंध वाला एकमात्र ल्यूकेमिया माना जाता है। विशेषज्ञों का मानना ​​है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास में योगदान देने वाला मुख्य कारक वंशानुगत प्रवृत्ति है। रोग के प्रारंभिक चरण में ऑन्कोजीन को नुकसान पहुंचाने वाले विशिष्ट गुणसूत्र उत्परिवर्तन की अभी तक पहचान नहीं की गई है, लेकिन अध्ययन रोग की उत्परिवर्तजन प्रकृति की पुष्टि करते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीरक्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लिम्फोसाइटोसिस के कारण होता है। लिम्फोसाइटोसिस का कारण बड़ी संख्या में रूपात्मक रूप से परिपक्व, लेकिन प्रतिरक्षात्मक रूप से दोषपूर्ण बी-लिम्फोसाइटों की उपस्थिति है, जो हास्य प्रतिरक्षा प्रदान करने में असमर्थ हैं। पहले यह माना जाता था कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में असामान्य बी लिम्फोसाइट्स लंबे समय तक जीवित रहने वाली कोशिकाएं हैं और शायद ही कभी विभाजित होती हैं। बाद में इस सिद्धांत का खंडन किया गया। शोध से पता चला है कि बी लिम्फोसाइट्स तेजी से बढ़ते हैं। हर दिन, रोगी के शरीर में असामान्य कोशिकाओं की कुल संख्या का 0.1-1% बनता है। अलग-अलग रोगियों में अलग-अलग कोशिका क्लोन प्रभावित होते हैं, इसलिए क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को एक सामान्य एटियोपैथोजेनेसिस और समान नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ निकट से संबंधित बीमारियों के एक समूह के रूप में माना जा सकता है।

कोशिकाओं का अध्ययन करने पर इसका पता चलता है बड़ी विविधता. सामग्री में युवा या झुर्रीदार नाभिक, लगभग रंगहीन या चमकीले रंग के दानेदार साइटोप्लाज्म के साथ चौड़ी-प्लाज्मा या संकीर्ण-प्लाज्मा कोशिकाओं का प्रभुत्व हो सकता है। असामान्य कोशिकाओं का प्रसार स्यूडोफॉलिकल्स में होता है - लिम्फ नोड्स और अस्थि मज्जा में स्थित ल्यूकेमिया कोशिकाओं के समूह। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया के कारण रक्त कोशिकाओं का ऑटोइम्यून विनाश और स्टेम सेल प्रसार का दमन है, जो प्लीहा और परिधीय रक्त में टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में वृद्धि के कारण होता है। इसके अलावा, हत्यारा गुणों की उपस्थिति में, रक्त कोशिकाओं का विनाश एटिपिकल बी लिम्फोसाइटों के कारण हो सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

लक्षणों, रूपात्मक संकेतों, प्रगति की दर और चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया को ध्यान में रखते हुए, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• सौम्य पाठ्यक्रम के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। रोगी की स्थिति लम्बे समय तक संतोषजनक बनी रहती है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में धीमी वृद्धि होती है। निदान के क्षण से लेकर लिम्फ नोड्स के स्थिर विस्तार तक कई साल या दशकों का समय लग सकता है। मरीज़ अपनी कार्य करने की क्षमता और जीवन जीने का सामान्य तरीका बरकरार रखते हैं।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का क्लासिक (प्रगतिशील) रूप। ल्यूकोसाइटोसिस वर्षों के बजाय महीनों में बढ़ता है। लिम्फ नोड्स का एक समानांतर इज़ाफ़ा होता है।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का ट्यूमर रूप। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता लिम्फ नोड्स के स्पष्ट इज़ाफ़ा के साथ हल्के ल्यूकोसाइटोसिस है।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अस्थि मज्जा रूप। प्रगतिशील साइटोपेनिया का पता लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा के बढ़ने की अनुपस्थिति में लगाया जाता है।
• बढ़े हुए प्लीहा के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।
• पैराप्रोटीनेमिया के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। मोनोक्लोनल जी- या एम-गैमोपैथी के साथ संयोजन में रोग के उपरोक्त रूपों में से एक के लक्षण नोट किए गए हैं।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रीलिम्फोसाइटिक रूप। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयर, प्लीहा और लिम्फ नोड्स के ऊतक के नमूनों में न्यूक्लियोली युक्त लिम्फोसाइटों की उपस्थिति है।
• बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया. लिम्फ नोड इज़ाफ़ा की अनुपस्थिति में साइटोपेनिया और स्प्लेनोमेगाली का पता लगाया जाता है। सूक्ष्म परीक्षण से एक विशिष्ट "युवा" नाभिक और "असमान" साइटोप्लाज्म के साथ लिम्फोसाइट्स का पता चलता है, जिसमें बाल या विली के रूप में टूट, स्कैलप्ड किनारों और अंकुर होते हैं।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का टी-सेल रूप। 5% मामलों में देखा गया। डर्मिस में ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ। आमतौर पर तेजी से प्रगति होती है.

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के तीन नैदानिक ​​चरण हैं: प्रारंभिक, उन्नत नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर टर्मिनल.

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण

प्रारंभिक चरण में, विकृति विज्ञान स्पर्शोन्मुख है और केवल रक्त परीक्षण द्वारा ही इसका पता लगाया जा सकता है। कई महीनों या वर्षों के दौरान, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाला रोगी 40-50% लिम्फोसाइटोसिस प्रदर्शित करता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य की ऊपरी सीमा के करीब है। सामान्य अवस्था में, परिधीय और आंत के लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं। संक्रामक रोगों के दौरान, लिम्फ नोड्स अस्थायी रूप से बढ़ सकते हैं, और ठीक होने के बाद वे फिर से कम हो सकते हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रगति का पहला संकेत लिम्फ नोड्स का एक स्थिर इज़ाफ़ा है, जो अक्सर हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली के संयोजन में होता है।

सबसे पहले, ग्रीवा और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, फिर मीडियास्टिनम में नोड्स और पेट की गुहा, में फिर कमर वाला भाग. पैल्पेशन से मोबाइल, दर्द रहित, घनी लोचदार संरचनाओं का पता चलता है जो त्वचा और आस-पास के ऊतकों से जुड़ी नहीं होती हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में नोड्स का व्यास 0.5 से 5 या अधिक सेंटीमीटर तक हो सकता है। बड़े परिधीय लिम्फ नोड्स एक दृश्यमान कॉस्मेटिक दोष के गठन के साथ उभर सकते हैं। यकृत, प्लीहा और आंत के लिम्फ नोड्स में महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ, संपीड़न देखा जा सकता है आंतरिक अंग, विभिन्न कार्यात्मक विकारों के साथ।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के मरीज़ कमजोरी, अनुचित थकान और काम करने की क्षमता में कमी की शिकायत करते हैं। रक्त परीक्षण से लिम्फोसाइटोसिस में 80-90% तक वृद्धि देखी गई है। लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर रहती है; कुछ रोगियों में मामूली थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दिखाई देता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बाद के चरणों में, वजन में कमी, रात में पसीना आना और तापमान में निम्न-श्रेणी के स्तर तक वृद्धि देखी जाती है। प्रतिरक्षा विकार विशेषता हैं। रोगी अक्सर सर्दी, सिस्टिटिस और मूत्रमार्गशोथ से पीड़ित होते हैं। घावों के दबने और चमड़े के नीचे के वसा ऊतक में बार-बार अल्सर बनने की प्रवृत्ति होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में मृत्यु का कारण अक्सर गंभीर संक्रामक रोग होते हैं। फेफड़ों की सूजन संभव है, साथ ही फेफड़े के ऊतकों का पतन और गंभीर वेंटिलेशन गड़बड़ी भी हो सकती है। कुछ रोगियों में एक्सयूडेटिव प्लीसीरी विकसित हो जाती है, जो वक्ष के फटने या संपीड़न से जटिल हो सकती है लसीका वाहिनी. उन्नत क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की एक और आम अभिव्यक्ति हर्पीस ज़ोस्टर है, जो गंभीर मामलों में सामान्यीकृत हो जाती है, जो त्वचा की पूरी सतह और कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है। इसी तरह के घाव हर्पीस और चिकनपॉक्स के साथ भी देखे जा सकते हैं।

दूसरों के बीच में संभावित जटिलताएँक्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया - वेस्टिबुलोकोक्लियर तंत्रिका में घुसपैठ, श्रवण संबंधी विकारों और टिनिटस के साथ। में टर्मिनल चरणक्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, मेनिन्जेस, मज्जा और तंत्रिका जड़ों की घुसपैठ देखी जा सकती है। रक्त परीक्षण से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया और ग्रैनुलोसाइटोपेनिया का पता चलता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को रिक्टर सिंड्रोम में बदलना संभव है - फैलाना लिम्फोमा, लिम्फ नोड्स की तेजी से वृद्धि और बाहर फॉसी के गठन से प्रकट होता है लसीका तंत्र. लगभग 5% मरीज़ लिंफोमा विकसित होने से बच जाते हैं। अन्य मामलों में, मृत्यु संक्रामक जटिलताओं, रक्तस्राव, एनीमिया और कैचेक्सिया से होती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले कुछ रोगियों में वृक्क पैरेन्काइमा में घुसपैठ के कारण गंभीर गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान

आधे मामलों में, पैथोलॉजी का पता संयोग से, अन्य बीमारियों की जांच के दौरान या नियमित जांच के दौरान चलता है। निदान करते समय, शिकायतों, इतिहास, वस्तुनिष्ठ परीक्षा के डेटा, रक्त परीक्षण और इम्यूनोफेनोटाइपिंग के परिणामों को ध्यान में रखा जाता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए नैदानिक ​​मानदंड लिम्फोसाइटों के इम्यूनोफेनोटाइप में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ संयोजन में रक्त परीक्षण में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 5×109/ली की वृद्धि है। रक्त स्मीयर की सूक्ष्म जांच से छोटे बी-लिम्फोसाइट्स और गमप्रेक्ट की छाया का पता चलता है, संभवतः एटिपिकल या बड़े लिम्फोसाइटों के साथ संयोजन में। इम्यूनोफेनोटाइपिंग असामान्य इम्यूनोफेनोटाइप और क्लोनलिटी वाली कोशिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि करता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का चरण रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और परिधीय लिम्फ नोड्स के वस्तुनिष्ठ परीक्षण के परिणामों के आधार पर निर्धारित किया जाता है। उपचार योजना तैयार करने और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के पूर्वानुमान का आकलन करने के लिए, साइटोजेनेटिक अध्ययन किए जाते हैं। यदि रिक्टर सिंड्रोम का संदेह है, तो बायोप्सी निर्धारित की जाती है। साइटोपेनिया के कारणों को निर्धारित करने के लिए, अस्थि मज्जा का एक स्टर्नल पंचर किया जाता है, इसके बाद पंचर की सूक्ष्म जांच की जाती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए उपचार और पूर्वानुमान

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के शुरुआती चरणों में, प्रतीक्षा करें और देखें की रणनीति का उपयोग किया जाता है। मरीजों को हर 3-6 महीने में जांचें निर्धारित की जाती हैं। यदि प्रगति के कोई संकेत नहीं हैं, तो वे अवलोकन तक ही सीमित हैं। उपयोग के संकेत सक्रिय उपचारछह महीने के भीतर ल्यूकोसाइट्स की संख्या में आधे या अधिक की वृद्धि है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का मुख्य उपचार कीमोथेरेपी है। सबसे प्रभावशाली संयोजन दवाइयाँआमतौर पर रीटक्सिमैब, साइक्लोफॉस्फेमाइड और फ्लुडारैबिन का संयोजन।

लगातार क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक निर्धारित की जाती है और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है। गंभीर रूप से पीड़ित बुजुर्ग रोगियों में दैहिक विकृति विज्ञानगहन कीमोथेरेपी और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग मुश्किल हो सकता है। में समान मामलेक्लोरैम्बुसिल के साथ मोनोथेरेपी करें या इस दवा का उपयोग रीटक्सिमैब के साथ करें। ऑटोइम्यून साइटोपेनिया के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए, प्रेडनिसोलोन निर्धारित है। रोगी की स्थिति में सुधार होने तक उपचार किया जाता है, उपचार की अवधि कम से कम 8-12 महीने होती है। मरीज की हालत में लगातार सुधार होने के बाद इलाज बंद कर दिया जाता है। चिकित्सा को फिर से शुरू करने का संकेत नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षण हैं जो रोग की प्रगति का संकेत देते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को अपेक्षाकृत संतोषजनक पूर्वानुमान के साथ व्यावहारिक रूप से लाइलाज दीर्घकालिक बीमारी माना जाता है। 15% मामलों में, ल्यूकोसाइटोसिस में तेजी से वृद्धि और नैदानिक ​​लक्षणों की प्रगति के साथ एक आक्रामक पाठ्यक्रम देखा जाता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप से मृत्यु 2-3 वर्षों के भीतर होती है। अन्य मामलों में, धीमी प्रगति होती है, निदान के क्षण से औसत जीवन प्रत्याशा 5 से 10 वर्ष तक होती है। सौम्य पाठ्यक्रम के साथ, जीवनकाल कई दशकों तक हो सकता है। उपचार का एक कोर्स पूरा करने के बाद, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले 40-70% रोगियों में सुधार देखा जाता है, लेकिन पूर्ण छूट शायद ही कभी पाई जाती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया - मास्को में उपचार

रोगों की निर्देशिका

ऑन्कोलॉजिकल रोग

अंतिम समाचार

• © 2018 "सौंदर्य और चिकित्सा"

केवल सूचनात्मक प्रयोजनों के लिए

और योग्य चिकित्सा देखभाल का स्थान नहीं लेता।

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, अवधारणा।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रक्त रोग बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (बी-सीएलएल) एक ट्यूमर है जो परिपक्व बी-लिम्फोसाइटों से उत्पन्न होता है जो अस्थि मज्जा में परिपक्वता से गुजर चुके होते हैं। यह रक्त रोग लिम्फोसाइटोसिस, अस्थि मज्जा में फैला हुआ लिम्फोसाइटिक प्रसार, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत का बढ़ना जैसे लक्षणों से प्रकट होता है।

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया सबसे अधिक में से एक है सामान्य प्रजातिवयस्कों में ल्यूकेमिया. सीएलएल की घटना प्रति वर्ष प्रति 100 हजार वयस्कों पर 3 मामले हैं। रूस में मरीजों की औसत उम्र 57 साल है. पुरुष महिलाओं की तुलना में दोगुनी बार बीमार पड़ते हैं। तुर्की मूल के लोगों में बहुत कम ही बी-सीएलएल विकसित होता है। यह ल्यूकेमिया अक्सर अप्रभावी और प्रभावी दोनों तरीकों से विरासत में मिलता है।

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विषम बीमारी है। इस पर निर्भर करते हुए कि क्या सीएलएल अग्रदूत कोशिकाएं आईजी हेवी चेन (आईजीवीएच) के परिवर्तनीय क्षेत्र को एन्कोडिंग करने वाले जीन के दैहिक हाइपरम्यूटेशन के प्रति संवेदनशील थीं या नहीं, रोग के 2 प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• आईजीवीएच जीन (अधिक सौम्य) के दैहिक हाइपरम्यूटेशन की उपस्थिति के साथ बी-सीएलएल;
• आईजीवीएच जीन (अधिक आक्रामक) के दैहिक हाइपरम्यूटेशन की अनुपस्थिति के साथ बी-सीएलएल।

चिकित्सा की प्रतिक्रिया सहित नैदानिक ​​और रूपात्मक संकेतों के आधार पर, सीएलएल के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: सौम्य, प्रगतिशील, ट्यूमर, पेट, प्लीहा, अस्थि मज्जा।

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया कैसे प्रकट होता है?

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक या बी-सेल ल्यूकेमिया नामक बीमारी है ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया, रक्त, लिम्फ और लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, यकृत और प्लीहा में एटिपिकल बी लिम्फोसाइटों के संचय से जुड़ा हुआ है। यह ल्यूकेमिया समूह की सबसे आम बीमारी है।

रोग के कारण

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया का सबसे खतरनाक और सबसे आम प्रकार है।

ऐसा माना जाता है कि बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया मुख्य रूप से काफी उम्र में यूरोपीय लोगों को प्रभावित करता है। पुरुष इस बीमारी से महिलाओं की तुलना में अधिक बार पीड़ित होते हैं - उनमें ल्यूकेमिया का यह रूप 1.5-2 गुना अधिक बार होता है।

दिलचस्प बात यह है कि यह बीमारी व्यावहारिक रूप से दक्षिण पूर्व एशिया में रहने वाले एशियाई राष्ट्रीयताओं के प्रतिनिधियों में नहीं होती है। इस विशेषता के कारण और इन देशों के लोग इतने भिन्न क्यों हैं, यह फिलहाल स्थापित नहीं हो पाया है। यूरोप और अमेरिका में, श्वेत आबादी के बीच, प्रति वर्ष घटना दर प्रति जनसंख्या 3 मामले है।

रोग के पूर्ण कारण अज्ञात हैं।

एक ही परिवार के प्रतिनिधियों में बड़ी संख्या में मामले दर्ज किए गए हैं, जिससे पता चलता है कि यह बीमारी विरासत में मिली है और आनुवंशिक विकारों से जुड़ी है।

विकिरण या पर्यावरण प्रदूषण के हानिकारक प्रभावों, खतरनाक उत्पादन या अन्य कारकों के नकारात्मक प्रभावों पर रोग की घटना की निर्भरता अभी तक साबित नहीं हुई है।

रोग के लक्षण

सीएलएल एक घातक ऑन्कोलॉजिकल रोग है

बाह्य रूप से, बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकता है, या धुंधलापन और अभिव्यक्ति की कमी के कारण इसके संकेतों पर ध्यान नहीं दिया जाता है।

पैथोलॉजी के मुख्य लक्षण:

• आमतौर पर, बाहरी संकेतों से, मरीज़ सामान्य, स्वस्थ और पर्याप्त उच्च कैलोरी आहार के साथ शरीर के वजन में अप्रत्याशित कमी देखते हैं। को लेकर शिकायतें भी हो सकती हैं भारी पसीना आना, जो थोड़े से प्रयास से वस्तुतः प्रकट हो जाता है।
• इसके बाद, एस्थेनिया के लक्षण प्रकट होते हैं - कमजोरी, सुस्ती, थकान, जीवन में रुचि की कमी, नींद और सामान्य व्यवहार में गड़बड़ी, अनुचित प्रतिक्रिया और व्यवहार।
• अगला संकेत जिस पर बीमार लोग आमतौर पर प्रतिक्रिया करते हैं वह है बढ़े हुए लिम्फ नोड्स। वे बहुत बड़े, सघन हो सकते हैं, जिनमें नोड्स के समूह शामिल होते हैं। स्पर्श करने पर, बढ़े हुए नोड्स नरम या घने हो सकते हैं, लेकिन आंतरिक अंगों का संपीड़न आमतौर पर नहीं देखा जाता है।
• बाद के चरणों में, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है; अंग की वृद्धि महसूस की जाती है और इसे भारीपन और असुविधा की भावना के रूप में वर्णित किया जाता है। अंतिम चरण में, एनीमिया विकसित होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रकट होता है, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना और अचानक रक्तस्राव बढ़ जाता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप वाले मरीजों में बहुत कमजोर प्रतिरक्षा होती है, इसलिए वे विशेष रूप से विभिन्न प्रकार की सर्दी और बीमारियों के प्रति संवेदनशील होते हैं। संक्रामक रोग. इसी कारण से, बीमारियाँ आमतौर पर कठिन होती हैं, लंबी होती हैं और इलाज करना कठिन होता है।

वस्तुनिष्ठ संकेतकों में से जिन पर पंजीकरण किया जा सकता है प्रारम्भिक चरणरोग को ल्यूकोसाइटोसिस कहा जा सकता है। केवल इस सूचक के आधार पर, संपूर्ण चिकित्सा इतिहास के साथ मिलकर, एक डॉक्टर बीमारी के पहले लक्षणों का पता लगा सकता है और इसका इलाज शुरू कर सकता है।

संभावित जटिलताएँ

उन्नत सीएलएल जीवन के लिए खतरा है!

अधिकांश भाग के लिए, बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है और बुजुर्ग रोगियों में जीवन प्रत्याशा पर लगभग कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। कुछ स्थितियों में, रोग काफी तेजी से बढ़ता है, जिसे न केवल दवाओं के उपयोग से, बल्कि विकिरण से भी रोकना पड़ता है।

मूल रूप से, खतरा प्रतिरक्षा प्रणाली के गंभीर रूप से कमजोर होने के कारण होने वाली जटिलताओं से उत्पन्न होता है। इस स्थिति में कोई भी सर्दी या हल्का संक्रमण बहुत गंभीर बीमारी का कारण बन सकता है। ऐसी बीमारियों को सहना बहुत मुश्किल होता है। भिन्न स्वस्थ व्यक्तिसेल्युलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगी किसी भी रोग के प्रति अतिसंवेदनशील होता है जुकाम, जो बहुत तेजी से विकसित हो सकता है, गंभीर हो सकता है और गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है।

यहां तक ​​कि हल्की बहती नाक भी खतरनाक हो सकती है। कमजोर प्रतिरक्षा के कारण, रोग तेजी से बढ़ सकता है और साइनसाइटिस, ओटिटिस मीडिया, ब्रोंकाइटिस और अन्य बीमारियों से जटिल हो सकता है। निमोनिया विशेष रूप से खतरनाक है; यह रोगी को बहुत कमजोर कर देता है और उसकी मृत्यु का कारण बन सकता है।

रोग के निदान के तरीके

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के निदान के लिए रक्त परीक्षण मुख्य तरीका है

रोग की परिभाषा बाहरी संकेत, अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी नहीं करते हैं पूरी जानकारी. अस्थि मज्जा बायोप्सी भी शायद ही कभी की जाती है।

रोग के निदान की मुख्य विधियाँ निम्नलिखित हैं:

• एक विशिष्ट रक्त परीक्षण (लिम्फोसाइटों की इम्यूनोफेनोटाइपिंग) करना।
• साइटोजेनेटिक अध्ययन करना।
• अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स और प्लीहा के बायोप्सी नमूनों का अध्ययन।
• स्टर्नल पंचर या मायलोग्राम अध्ययन।

जांच के परिणामों के आधार पर रोग की अवस्था का निर्धारण किया जाता है। एक विशिष्ट प्रकार के उपचार का चुनाव, साथ ही रोगी की जीवन प्रत्याशा, इस पर निर्भर करती है। आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, रोग को तीन अवधियों में विभाजित किया गया है:

1. स्टेज ए - पूर्ण अनुपस्थितिलिम्फ नोड्स के घाव या 2 से अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स की उपस्थिति। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति।
2. स्टेज बी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया की अनुपस्थिति में, 2 या अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स होते हैं।
3. स्टेज सी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया पंजीकृत हैं, भले ही लिम्फ नोड्स प्रभावित हों या नहीं, साथ ही प्रभावित नोड्स की संख्या भी।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए उपचार विधि

कीमोथेरेपी कैंसर के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका है

बहुतों के अनुसार आधुनिक डॉक्टरप्रारंभिक चरण में बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में हल्के लक्षणों और रोगी की भलाई पर कम प्रभाव के कारण विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

गहन उपचार केवल उन मामलों में शुरू होता है जहां रोग बढ़ने लगता है और रोगी की स्थिति को प्रभावित करता है:

• प्रभावित लिम्फ नोड्स की संख्या और आकार में तेज वृद्धि के साथ।
• बढ़े हुए यकृत और प्लीहा के साथ।
• यदि रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या में तेजी से वृद्धि का निदान किया जाता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के बढ़ते लक्षणों के साथ।

यदि रोगी कैंसर के नशे की अभिव्यक्तियों से पीड़ित होने लगे। यह आमतौर पर तेजी से अस्पष्टीकृत वजन घटाने, गंभीर कमजोरी, बुखार और रात को पसीना आने से प्रकट होता है।

इस बीमारी के इलाज का मुख्य तरीका कीमोथेरेपी है।

हाल तक, इस्तेमाल की जाने वाली मुख्य दवा क्लोरब्यूटिन थी; फिलहाल, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप के खिलाफ फ्लुडारा और साइक्लोफॉस्फेमाइड, गहन साइटोस्टैटिक एजेंट, सफलतापूर्वक उपयोग किए जाते हैं।

रोग को प्रभावित करने का एक अच्छा तरीका बायोइम्यूनोथेरेपी का उपयोग करना है। यह मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करता है, जो आपको स्वस्थ कोशिकाओं को अछूता रखते हुए कैंसर प्रभावित कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से नष्ट करने की अनुमति देता है। यह तकनीक प्रगतिशील है और रोगी की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में सुधार कर सकती है।

ल्यूकेमिया के बारे में अधिक जानकारी वीडियो में पाई जा सकती है:

यदि अन्य सभी विधियों ने अपेक्षित परिणाम नहीं दिखाए हैं और रोग बढ़ता जा रहा है, रोगी की स्थिति बदतर हो जाती है, तो इसका उपयोग करने के अलावा कोई अन्य विकल्प नहीं है उच्च खुराकसक्रिय "रसायन विज्ञान" के बाद हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं का स्थानांतरण होता है।

उनमें कठिन मामलेजब रोगी गंभीर रूप से बढ़े हुए लिम्फ नोड्स से पीड़ित होता है या उनमें से कई होते हैं, तो विकिरण चिकित्सा के उपयोग का संकेत दिया जा सकता है। जब प्लीहा तेजी से बढ़ जाती है, दर्दनाक हो जाती है और वास्तव में अपना कार्य नहीं करती है, तो इसे हटाने की सिफारिश की जाती है।

जीवन को लम्बा करने और जोखिमों को कम करने में मदद करने के लिए रोकथाम

इस तथ्य के बावजूद कि बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, आप इसके साथ कई वर्षों तक रह सकते हैं, शरीर के सामान्य कार्यों को बनाए रख सकते हैं और जीवन का पूरा आनंद ले सकते हैं। लेकिन इसके लिए आपको कुछ उपाय करने होंगे:

1. आपको अपने स्वास्थ्य और तलाश का ध्यान रखने की जरूरत है चिकित्सा देखभालजब थोड़ा सा भी संदिग्ध लक्षण दिखाई दे। इससे प्रारंभिक चरण में बीमारी की पहचान करने और इसके सहज और अनियंत्रित विकास को रोकने में मदद मिलेगी।
2. चूँकि यह रोग रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को बहुत प्रभावित करता है, इसलिए उसे सर्दी और किसी भी प्रकार के संक्रमण से जितना संभव हो सके खुद को बचाने की आवश्यकता होती है। यदि संक्रमण है या बीमार लोगों या संक्रमण के स्रोतों के साथ संपर्क है, तो डॉक्टर एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग की सलाह दे सकते हैं।
3. अपने स्वास्थ्य की रक्षा के लिए, किसी व्यक्ति को संक्रमण के संभावित स्रोतों और लोगों की बड़ी भीड़ वाले स्थानों से बचना चाहिए, खासकर सामूहिक महामारी की अवधि के दौरान।
4. रहने का वातावरण भी महत्वपूर्ण है - कमरे को नियमित रूप से साफ किया जाना चाहिए, रोगी को अपने शरीर, कपड़े और बिस्तर लिनन की सफाई की निगरानी करने की आवश्यकता है, क्योंकि ये सभी संक्रमण के स्रोत हो सकते हैं। .
5. इस रोग के रोगियों को इसके हानिकारक प्रभावों से खुद को बचाने की कोशिश करते हुए धूप में नहीं रहना चाहिए।
6. इसके अलावा, प्रतिरक्षा बनाए रखने के लिए, आपको भरपूर मात्रा में पौधों के खाद्य पदार्थों और विटामिन के साथ उचित संतुलित आहार, बुरी आदतों को छोड़ना और संयमित आहार की आवश्यकता होती है शारीरिक व्यायाम, मुख्य रूप से चलना, तैराकी और हल्के जिमनास्टिक के रूप में।

इस तरह के निदान वाले रोगी को यह समझना चाहिए कि उसकी बीमारी मौत की सजा नहीं है, कि कोई इसके साथ कई वर्षों तक रह सकता है, अच्छी आत्मा और शरीर, मन की स्पष्टता और उच्च स्तर का प्रदर्शन बनाए रख सकता है।

एक टिप्पणी जोड़ें उत्तर रद्द करें

लेख की निरंतरता में

हम सोशल मीडिया पर हैं नेटवर्क

टिप्पणियाँ

• अनुदान – 09/25/2017
• तातियाना - 09/25/2017
• इलोना - 09/24/2017
• लारा - 09.22.2017
• तात्याना - 09.22.2017
• मिला - 09.21.2017

प्रश्नों के विषय

विश्लेषण

अल्ट्रासाउंड/एमआरआई

फेसबुक

नए प्रश्न और उत्तर

कॉपीराइट © 2017 · diagnozlab.com | सर्वाधिकार सुरक्षित। मॉस्को, सेंट। ट्रोफिमोवा, 33 | संपर्क | साइट मानचित्र

इस पृष्ठ की सामग्री केवल शैक्षिक और सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए है और यह सार्वजनिक पेशकश नहीं हो सकती है, जिसे कला द्वारा परिभाषित किया गया है। रूसी संघ के नागरिक संहिता की संख्या 437। प्रदान की गई जानकारी केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए है और डॉक्टर के साथ जांच और परामर्श का स्थान नहीं लेती है। मतभेद और संभावित दुष्प्रभाव हैं, किसी विशेषज्ञ से परामर्श लें

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल), एक घातक क्लोनल लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है जो मुख्य रूप से रक्त, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा में असामान्य सीडी5/सीडी23 पॉजिटिव बी लिम्फोसाइटों के संचय से होती है।

महामारी विज्ञान

सीएलएल सबसे आम ऑनकोहेमेटोलॉजिकल बीमारियों में से एक है। यह काकेशियन लोगों में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है। वार्षिक घटना लगभग है. प्रति 100 हजार लोगों पर 3 मामले। इस बीमारी की शुरुआत आमतौर पर बुढ़ापे में होती है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 1.5-2 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। कार्सिनोजेनिक रसायनों और आयनकारी विकिरण के साथ एटियलॉजिकल संबंध सिद्ध नहीं हुआ है। प्रवृत्ति विरासत में मिली है (निकटतम रिश्तेदारों में सीएलएल विकसित होने का जोखिम जनसंख्या की तुलना में 7 गुना अधिक है)। अपेक्षाकृत उच्च पैठ वाले पारिवारिक मामलों का वर्णन किया गया है। अज्ञात कारणों से, पूर्वी एशियाई देशों की आबादी में यह दुर्लभ है। प्रील्यूकेमिक स्थिति, मोनोक्लोनल बी-सेल लिम्फोसाइटोसिस, 40 वर्ष से अधिक उम्र के 5-10% लोगों में होती है और प्रति वर्ष लगभग 1% की दर से सीएलएल में बढ़ती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

विशेषता परिधीय रक्त (हेमोग्राम के अनुसार) और अस्थि मज्जा (माइलोग्राम के अनुसार) में पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस है। प्रारंभिक अवस्था में, लिम्फोसाइटोसिस रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति है। मरीज तथाकथित "संवैधानिक लक्षणों" की शिकायत कर सकते हैं - एस्थेनिया, पसीना बढ़ जाना, अनायास वजन कम होना।

सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी विशेषता है। अल्ट्रासाउंड या एक्स-रे परीक्षा द्वारा इंट्राथोरेसिक और इंट्रा-पेट लिम्फ नोड्स के बढ़ने का पता लगाया जाता है, परिधीय लिम्फ नोड्स स्पष्ट होते हैं। लिम्फ नोड्स महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच सकते हैं और नरम या घने समूह बना सकते हैं। आंतरिक अंगों का संपीड़न सामान्य नहीं है।

रोग के बाद के चरणों में, हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली होती है। बढ़े हुए प्लीहा को बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन या असुविधा की भावना से प्रकट किया जा सकता है, जो प्रारंभिक तृप्ति की घटना है।

अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के संचय और सामान्य हेमटोपोइजिस के विस्थापन के कारण, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शायद ही कभी न्यूट्रोपेनिया बाद के चरणों में विकसित हो सकता है। इसलिए, रोगियों को सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, पेटीसिया, एक्चिमोसिस और सहज रक्तस्राव की शिकायत हो सकती है।

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का स्वप्रतिरक्षी मूल भी हो सकता है।

इस रोग की विशेषता गंभीर इम्युनोसप्रेशन है, जो मुख्य रूप से ह्यूमरल इम्युनिटी (हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया) को प्रभावित करता है। इसके कारण बार-बार सर्दी-जुकाम जैसे संक्रमण होने की संभावना रहती है।

रोग की एक असामान्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति कीड़े के काटने पर अतिप्रतिक्रियाशीलता हो सकती है।

निदान

ट्यूमर कोशिकाओं में परिपक्व (छोटे) लिम्फोसाइटों की आकृति विज्ञान होता है: न्यूक्लियोलस के बिना संघनित क्रोमैटिन के साथ एक "मुद्रांकित" नाभिक, साइटोप्लाज्म का एक संकीर्ण रिम। कभी-कभी पुनर्जीवित कोशिकाओं (प्रोलिम्फोसाइट्स और पैराइम्यूनोब्लास्ट्स) का एक महत्वपूर्ण (10% से अधिक) मिश्रण होता है, जिसके लिए प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

सीएलएल के निदान के लिए एक आवश्यक मानदंड रक्त में बी-लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या में 5×10 9 /l से अधिक की वृद्धि है। .

निदान की पुष्टि के लिए फ्लो साइटोमेट्री द्वारा लिम्फोसाइटों की इम्यूनोफेनोटाइपिंग अनिवार्य है। परिधीय रक्त का उपयोग आमतौर पर निदान सामग्री के रूप में किया जाता है। सीएलएल कोशिकाओं को एक असामान्य इम्यूनोफेनोटाइप द्वारा चित्रित किया जाता है: सीडी19, सीडी23 और सीडी5 मार्करों की एक साथ अभिव्यक्ति (सह-अभिव्यक्ति)। इसके अतिरिक्त क्लोनैलिटी का भी पता चलता है। सीएलएल का निदान बायोप्सी नमूने की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच के आधार पर भी स्थापित किया जा सकता है। लसीका गांठया तिल्ली.

साइटोजेनेटिक अनुसंधान मानक कैरियोटाइपिंग या फिश का उपयोग करके किया जाता है। अध्ययन का उद्देश्य गुणसूत्र उत्परिवर्तन की पहचान करना है, जिनमें से कुछ का पूर्वानुमान संबंधी महत्व है। क्लोनल विकास की संभावना के कारण, उपचार की प्रत्येक पंक्ति से पहले और अपवर्तकता के मामले में अध्ययन दोहराया जाना चाहिए। सीएलएल में कैरियोटाइपिंग के लिए माइटोजेन के उपयोग की आवश्यकता होती है, क्योंकि उत्तेजना के बिना विश्लेषण के लिए आवश्यक मेटाफ़ेज़ की संख्या प्राप्त करना शायद ही संभव है। सीएलएल के लिए इंटरफ़ेज़ मछली को माइटोजेन के उपयोग की आवश्यकता नहीं होती है और यह अधिक संवेदनशील होती है। विश्लेषण del17p13.1, del11q23, ट्राइसोमी 12 (+12) और del13q14 का पता लगाने के लिए लोकस-विशिष्ट टैग का उपयोग करता है। ये सीएलएल में पाए जाने वाले सबसे आम गुणसूत्र दोष हैं:

60% मामले अनुकूल पूर्वानुमान से जुड़े हैं

सीएलएल में ऑटोइम्यून जटिलताओं की उच्च घटनाओं के कारण हेमोलिटिक एनीमिया की जांच इसके स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में भी आवश्यक है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या की गणना करने और बिलीरुबिन अंशों के स्तर का निर्धारण करने के लिए प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है। साइटोपेनिया की उपस्थिति में, इसकी उत्पत्ति (एक विशिष्ट अस्थि मज्जा घाव या एक ऑटोइम्यून जटिलता) को स्पष्ट करने के लिए, एक मायलोग्राम अध्ययन कभी-कभी आवश्यक होता है, जिसके लिए एक स्टर्नल पंचर किया जाता है।

नियमित शारीरिक परीक्षण नैदानिक ​​गतिशीलता में पर्याप्त जानकारी प्रदान करता है, क्योंकि रोग प्रकृति में प्रणालीगत है। अल्ट्रासाउंड करना और परिकलित टोमोग्राफीआंतरिक लिम्फ नोड मात्रा का आकलन करने के लिए नैदानिक ​​अध्ययन के बाहर की आवश्यकता नहीं है।

मचान

के. राय और जे. बिनेट द्वारा प्रस्तावित स्टेजिंग सिस्टम का उपयोग किया जाता है। वे रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम को दर्शाते हैं - ट्यूमर द्रव्यमान का क्रमिक संचय। बाद के चरणों में रोगियों का पूर्वानुमान पहले चरण की तुलना में खराब हो सकता है।

इलाज

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक लाइलाज, लेकिन धीरे-धीरे बढ़ने वाली (अकर्मण्य) बीमारी है।

निदान की पुष्टि होने के तुरंत बाद उपचार शुरू नहीं होता है। यह रोग वर्षों तक, कभी-कभी रोगी के पूरे जीवन भर स्थिर रह सकता है। ट्यूमर की मात्रा में वृद्धि और कमी की अवधि के साथ एक तरंग जैसा पाठ्यक्रम अक्सर देखा जाता है। चिकित्सा शुरू करने की आवश्यकता के बारे में निर्णय आमतौर पर कम या ज्यादा लंबे अवलोकन की अवधि के बाद किया जाता है।

उपचार शुरू करने के संकेत आधुनिक अनुशंसाओं में तैयार किए गए हैं। वे रोग की सक्रिय प्रगति की तस्वीर दर्शाते हैं, जिससे रोगी की चिकित्सा स्थिति और/या जीवन की गुणवत्ता में गिरावट आती है।

रोग की प्रणालीगत प्रकृति के कारण, सीएलएल के लिए रेडियोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है। देखभाल का मानक कीमोथेराप्यूटिक आहार है जिसमें न्यूक्लियोटाइड एनालॉग्स, एल्काइलेटिंग दवाएं और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी शामिल हैं।

सबसे प्रभावी तरीकों में से एक "एफसीआर" है। यह लगभग 85% कम जोखिम वाले रोगियों में पूर्ण छूट की अनुमति देता है।

चिकित्सा में एल्काइलेटिंग दवा बेंडामुस्टीन के उपयोग की संभावना की सक्रिय रूप से जांच की जा रही है।

साइटोस्टैटिक्स का प्रतिरोध आमतौर पर ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए क्षति के जवाब में एपोप्टोसिस की शुरुआत के तंत्र में व्यवधान के कारण होता है। टीपी53 जीन में सबसे विशिष्ट उत्परिवर्तन इसके निष्क्रिय होने का कारण बनते हैं। निष्क्रिय p53 वाली कोशिकाएं जीनोमिक क्षति जमा होने पर मरती नहीं हैं। इसके अलावा, साइटोटोक्सिक दवाओं से प्रेरित उत्परिवर्तन ऐसी कोशिकाओं को ऑन्कोजीन को सक्रिय करने या एंटीऑन्कोजीन को निष्क्रिय करने से अतिरिक्त लाभ प्रदान कर सकते हैं। इस प्रकार, साइटोस्टैटिक्स द्वारा प्रेरित उत्परिवर्तन क्लोनल विकास का चालक हो सकता है।

प्रतिरोधी पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, वर्तमान में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, एलेमटुज़ुमैब (अंग्रेजी) रूसी की उच्च खुराक का उपयोग किया जाता है। (सीडी52 के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी), इसमें शामिल आहार, साथ ही एलोजेनिक बीएमटी।

बुजुर्गों में गहन कीमोथेरेपी और बीएमटी करना खराब दैहिक स्थिति और गंभीर सहवर्ती रोगों की उपस्थिति के कारण जटिल हो सकता है। रोगियों के इस समूह में, क्लोरैम्बुसिल या उस पर आधारित संयोजनों का अक्सर उपयोग किया जाता है।

नई दवाएं (लेनिलेडोमाइड, फ्लेवोपिरिडोल, ओब्लिमर्सन, ल्यूमिलिक्सिमैब, ओफातुमुमैब) और उन पर आधारित संयोजन आहार वर्तमान में अपने अंतिम चरण में हैं क्लिनिकल परीक्षण. इंट्रासेल्युलर सिग्नलिंग इनहिबिटर - CAL-101 (PI3K डेल्टा आइसोफॉर्म इनहिबिटर) और PCI (ब्रूटन टायरोसिन कीनेस इनहिबिटर) के उपयोग में काफी संभावनाएं हैं।

सीएलएल के उपचार के लिए बड़ी संख्या में नए प्रयोगात्मक दृष्टिकोण भी हैं, जिनकी प्रभावशीलता और सुरक्षा पूरी तरह से स्थापित नहीं हुई है।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है; रोग बिना प्रगति के लंबे समय तक रह सकता है। निदान से औसत उत्तरजीविता 8-10 वर्ष तक पहुंचती है। हालाँकि, कुछ रोगियों में, ल्यूकेमिया का कोर्स आक्रामक होता है। ऐसे कई कारक ज्ञात हैं जो उपचार के परिणामों और जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी करना संभव बनाते हैं, जिनमें शामिल हैं

1. बी-सेल रिसेप्टर के इम्युनोग्लोबुलिन के परिवर्तनीय टुकड़ों के जीन में दैहिक हाइपरम्यूटेशन के संकेतों की उपस्थिति या अनुपस्थिति
2. बी सेल रिसेप्टर संरचना में कुछ वी जीन का उपयोग (उदाहरण के लिए, वी एच 3-21)
3. जैप-70 टायरोसिन कीनेस का अभिव्यक्ति स्तर
4. सतह मार्कर CD38 का अभिव्यक्ति स्तर
5. क्रोमोसोमल उत्परिवर्तन del17p, del11q TP53 और एटीएम जीन को प्रभावित करते हैं
6. सीरम बीटा-2-माइक्रोग्लोबुलिन स्तर
7. राय और बिनेट के अनुसार रोग की अवस्था
8. परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों की संख्या का दोगुना होना आदि।

ट्यूमर परिवर्तन, जिसमें क्लोन कोशिकाएं नई विशेषताएं प्राप्त करती हैं जो उन्हें फैलाने वाले बड़े सेल लिंफोमा के समान बनाती हैं, रिक्टर सिंड्रोम कहा जाता है। परिवर्तन की उपस्थिति में पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है।

यह सभी देखें

टिप्पणियाँ

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/Hallek एम, चेसन बीडी, कैटोव्स्की डी एट अल। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के निदान और उपचार के लिए दिशानिर्देश: नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट-वर्किंग ग्रुप 1996 दिशानिर्देशों को अद्यतन करते हुए क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया पर अंतर्राष्ट्रीय कार्यशाला की एक रिपोर्ट। खून। 2008 जून 15;111(12):. ईपब 2008 जनवरी 23
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/KR राय एट अल। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की क्लिनिकल स्टेजिंग। खून। 1975 अगस्त;46(2):219-34.
3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/JL बिनेट एट अल। मल्टीवेरिएट सर्वाइवल विश्लेषण से प्राप्त क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक नया पूर्वानुमानित वर्गीकरण। कैंसर। 1981 जुलाई 1;48(1):.
4. मल्टीपल स्केलेरोसिस के खिलाफ लड़ाई में ल्यूकेमिया की दवा एक शक्तिशाली हथियार हो सकती है

लिंक

• पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। व्याख्यान पाठ्यक्रम. ईडी। वी. वी. सेरोवा, एम. ए. पल्टसेवा। - एम.: मेडिसिन, 1998

और मस्तिष्क की झिल्लियाँ

ट्यूमर दमन जीन ऑन्कोजीन स्टेजिंग ग्रेडेशन कार्सिनोजेनेसिस मेटास्टेसिस कार्सिनोजेन अनुसंधान पैरानियोप्लास्टिक घटना आईसीडी-ओ ऑन्कोलॉजिकल शब्दों की सूची

विकिमीडिया फ़ाउंडेशन. 2010.

देखें अन्य शब्दकोशों में "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया" क्या है:

क्रोनिक लिम्फोलुकेमिया - शहद। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) की विशेषता रक्त, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में परिपक्व लिम्फोइड कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि है। ट्यूमर का स्रोत लिम्फोपोइज़िस की पूर्ववर्ती कोशिका है। आनुवंशिक पहलू. रोग है ... ... रोगों की निर्देशिका

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया - (एल। क्रोनिका; पर्यायवाची: क्रोनिक लिम्फोइड ल्यूकेमिया) एल।, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों द्वारा दर्शाया जाता है ... बिग मेडिकल डिक्शनरी

क्रोनिक मायलोल्यूकेमिया - प्रिये। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) की विशेषता मोनोसाइट और ग्रैनुलोसाइटिक मूल की कोशिकाओं के प्रसार के साथ परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 50x109/ली तक की वृद्धि है। इसके द्वारा खंडित ट्रोफिल के अलावा, स्मीयर ... ... रोगों पर संदर्भ पुस्तक

क्रोनिक लिम्फोइड ल्यूकेमिया - (एल। लिम्फोइडिया क्रोनिका) क्रोनिक लिम्फोइड ल्यूकेमिया देखें ... बड़ा चिकित्सा शब्दकोश

एंटीट्यूमर एजेंट - I एंटीट्यूमर एजेंट दवाइयाँ, ट्यूमर के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है। ऑन्कोलॉजी में उपयोग की जाने वाली दवाएं साइटोटोक्सिक प्रभाव डाल सकती हैं या ट्यूमर कोशिकाओं की प्रसार गतिविधि को रोक सकती हैं... ... चिकित्सा विश्वकोश

ल्यूकेमिया - (ल्यूकोस्क; ग्रीक ल्यूकोस व्हाइट + ओसिस; पर्यायवाची ल्यूकेमिया) ट्यूमर प्रकृति के रोग जो सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के विस्थापन के साथ होते हैं: ट्यूमर अस्थि मज्जा की हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। एल की घटना अलग-अलग ... चिकित्सा विश्वकोश में समान नहीं है

ल्यूकेमिया - प्रिये। ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) एक प्रणालीगत रक्त रोग है जो कम विभेदित और कार्यात्मक रूप से प्रसार द्वारा सामान्य अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के प्रतिस्थापन की विशेषता है। सक्रिय कोशिकाएँल्यूकोसाइट श्रृंखला की कोशिकाओं के प्रारंभिक अग्रदूत.... ... रोगों पर संदर्भ पुस्तक

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया - धीरे-धीरे बढ़ने वाला ऑन्कोलॉजिकल रोगरक्त और अस्थि मज्जा, जो क्लोनल रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोसाइटों के संचय और/या प्रसार के परिणामस्वरूप होता है। वर्गीकरण क्लोनल कोशिकाओं के प्रसार की प्रकृति को ध्यान में रखते हुए... विकिपीडिया

ल्यूकेमिया - हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का एक ट्यूमर जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं, साथ ही अन्य अंगों और ऊतकों को विस्थापित करता है। तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता हड्डी में ब्लास्ट, या ल्यूकेमिक, "युवा" कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है... ... विश्वकोश शब्दकोशमनोविज्ञान और शिक्षाशास्त्र में

ल्यूकेमिया - ए; मी. [ग्रीक से. ल्यूकोस सफेद] शहद। = ल्यूकेमिया. ल्यूकेमिया से पीड़ित मरीज. एल. ठीक हो जायेंगे. ◁ ल्यूकेमिक, ओह, ओह। एल. बीमार. * * * ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया, ल्यूकेमिया), अस्थि मज्जा को नुकसान और सामान्य के विस्थापन के साथ हेमटोपोइएटिक ऊतक के ट्यूमर रोग ... ... विश्वकोश शब्दकोश

हम अपनी वेबसाइट पर आपको सर्वोत्तम अनुभव देने के लिए कुकीज़ का उपयोग करते हैं। इस साइट का उपयोग जारी रखकर, आप इससे सहमत हैं। अच्छा

डॉक्टर का पुरालेख: स्वास्थ्य और बीमारी

बीमारियों के बारे में जानना उपयोगी है

क्रोनिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) एक माइलॉयड ट्यूमर है जो प्लुरिपोटेंट प्रीकर्सर सेल के स्तर पर उत्पन्न होता है, जिसके प्रसार और विभेदन से हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं का विस्तार होता है, जो मुख्य रूप से परिपक्व और मध्यवर्ती रूपों द्वारा प्रस्तुत (तीव्र ल्यूकेमिया के विपरीत) होता है। अस्थि मज्जा के ग्रैनुलोसाइट, प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट वंश दोनों प्रभावित होते हैं। सभी ल्यूकेमिया में से यह सबसे आम है, जो सभी वयस्कों में 20% और सभी बचपन में 5% हेमोब्लास्टोस के लिए जिम्मेदार है। घटना में कोई नस्लीय या लिंग प्रधानता नहीं है। रोग की घटना में आयनकारी विकिरण और अन्य बहिर्जात उत्परिवर्तजन कारकों की संभावित भूमिका सिद्ध हो चुकी है।

रोगजनन. बहुत प्रारंभिक पूर्वज कोशिका के स्तर पर, टी(9;22) स्थानांतरण होता है, जिससे तथाकथित "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र और उत्परिवर्ती बीसीआर-एबीएल जीन की उपस्थिति होती है, जो पी210 प्रोटीन को एन्कोड करता है, जिसमें टायरोसिन कीनेस के गुण। अस्थि मज्जा, परिधीय रक्त और एक्स्ट्रामेडुलरी क्षेत्रों में फ्नोपोसिटिव कोशिकाओं के विस्तार को उनकी उच्च प्रसार गतिविधि द्वारा इतना अधिक नहीं समझाया गया है जितना कि ग्रैनुलोसाइटिक अग्रदूतों के पूल के विस्तार से समझाया गया है जो नियामक उत्तेजनाओं और सूक्ष्म वातावरण में परिवर्तन के प्रति संवेदनशीलता खो चुके हैं। इससे उनका प्रसार होता है, साइटोकिन उत्पादन में व्यवधान होता है और सामान्य हेमटोपोइजिस का दमन होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया ग्रैनुलोसाइट का आधा जीवन सामान्य ग्रैनुलोसाइट से 10 गुना अधिक होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के तीन नैदानिक ​​चरण हैं।

• पहला चरण, विस्तारित. परिधीय रक्त में, न्यूट्रोफिलिया, परिपक्वता के सभी चरणों के ग्रैन्यूलोसाइट्स, ईोसिनोफिलिया और बेसोफिलिया का पता लगाया जाता है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य रहता है। विस्फोट 1-2-3%। अस्थि मज्जा ग्रैनुलोसाइटिक तत्वों की प्रबलता के साथ सेलुलर तत्वों से समृद्ध है। ईोसिनोफिल्स, बेसोफिल्स और मेगाकार्योसाइट्स की संख्या बढ़ सकती है।
• दूसरा चरण, संक्रमणकालीन। परिधीय रक्त में, अपरिपक्व रूपों की सामग्री बढ़ जाती है (प्रोमाइलोसाइट्स 20-30%); बेसोफिलिया। थ्रोम्बोसाइटोसिस, कम अक्सर - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। विस्फोट - 10% तक. अस्थि मज्जा में बहुकोशिकीयता होती है, बाईं ओर ग्रैनुलोपोइज़िस का एक स्पष्ट बदलाव होता है, प्रोमाइलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है, और ब्लास्ट सामग्री लगभग 10% होती है।
• चरण 3, टर्मिनल, विस्फोट संकट। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नोट किया गया है, और 10% से अधिक विकृत ब्लास्ट कोशिकाएं परिधीय रक्त में दिखाई देती हैं। अस्थि मज्जा में लोपोइज़िस के कणिका का बाईं ओर स्थानांतरण होता है, विस्फोटों की मात्रा बढ़ जाती है, एरिथ्रोपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस दब जाते हैं।

यह प्रक्रिया यकृत, प्लीहा तक फैल सकती है और अंतिम चरण में कोई भी ऊतक प्रभावित हो सकता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को उन्नत और अंतिम चरणों में विभाजित किया गया है। उन्नत चरण की शुरुआत में, रोगी को कोई शिकायत नहीं होती है, प्लीहा बड़ा नहीं होता है या थोड़ा बड़ा होता है, और परिधीय रक्त की संरचना बदल जाती है।

इस स्तर पर, मायलोसाइट्स और प्रोमायलोसाइट्स के सूत्र में बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस की "अनमोटेड" प्रकृति का विश्लेषण करके, अस्थि मज्जा में काफी बढ़े हुए ल्यूकोसाइट/एरिथ्रोसाइट अनुपात और रक्त में "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र का पता लगाकर निदान स्थापित किया जा सकता है। ग्रैन्यूलोसाइट्स और अस्थि मज्जा कोशिकाएं। अस्थि मज्जा ट्रेफिन में, पहले से ही इस अवधि के दौरान, एक नियम के रूप में, माइलॉयड ऊतक द्वारा वसा का लगभग पूर्ण विस्थापन देखा जाता है। उन्नत चरण औसतन 4 साल तक चल सकता है। उचित चिकित्सा के साथ, रोगियों की स्थिति संतोषजनक बनी रहती है, वे काम करने में सक्षम रहते हैं, बाह्य रोगी अवलोकन और उपचार के साथ सामान्य जीवनशैली जीते हैं।

अंतिम चरण में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का कोर्स घातक लक्षण प्राप्त कर लेता है: तेज बुखार, तेजी से बढ़ती थकावट, हड्डियों में दर्द, गंभीर कमजोरी, प्लीहा, यकृत का तेजी से बढ़ना और कभी-कभी बढ़े हुए लिम्फ नोड्स। इस चरण की विशेषता सामान्य हेमटोपोइजिस के दमन के संकेतों की उपस्थिति और तेजी से वृद्धि है - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा जटिल, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, संक्रमण से जटिल, श्लेष्म झिल्ली के न्यूरोसिस।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के अंतिम चरण का सबसे महत्वपूर्ण हेमटोलॉजिकल संकेत ब्लास्ट संकट है - अस्थि मज्जा और रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि (पहले, अधिक बार मायलोब्लास्ट, फिर अविभाजित ब्लास्ट)। कैरियोलॉजिकल रूप से, टर्मिनल चरण में, 80% से अधिक मामलों में, एन्यूप्लोइड क्लोन की उपस्थिति निर्धारित की जाती है - हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं जिनमें असामान्य संख्या में गुणसूत्र होते हैं। इस स्तर पर रोगियों की जीवन प्रत्याशा अक्सर 6-12 महीने से अधिक नहीं होती है।

प्रयोगशाला और वाद्य विधियाँपरीक्षाएं.

• विस्तृत रक्त परीक्षण.
• अस्थि मज्जा आकांक्षा और बाद में साइटोजेनेटिक अध्ययन के साथ ट्रेयानोबियोइसिया; सेलुलर संरचना, फाइब्रोसिस की डिग्री का आकलन किया जाता है, एक साइटोकेमिकल अध्ययन या प्रवाह साइटोमेट्री किया जाता है।
• यदि संभव हो तो बीसीआर/एलबी के लिए विशिष्ट परीक्षणों का उपयोग करके परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाओं का साइटोजेनेटिक अध्ययन।
• परिभाषा क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़(यह कम हो जाता है) परिधीय रक्त न्यूट्रोफिल।
• त्वचा के घावों के लिए पेट के अंगों (यकृत, प्लीहा, गुर्दे) का अल्ट्रासाउंड - इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच के बाद बायोप्सी। यह आपको ट्यूमर की सीमा और वजन निर्धारित करने की अनुमति देता है।

इलाज। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार निदान के क्षण से ही शुरू हो जाता है और आमतौर पर बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है। रोग के पुराने चरण में, उपचार का उद्देश्य ल्यूकोसाइटोसिस और अंगों में ल्यूकेमिक घुसपैठ को कम करना है। जब तक ल्यूकोसाइटोसिस में कमी और अंग घुसपैठ में कमी के रूप में नैदानिक ​​​​प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं हो जाती, तब तक हाइड्रोक्सीयूरिया को 1 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन/दिन या बसल्फान (माइलोसन) को 4 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। .

उन्नत चरण में, 4 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर बसल्फान के साथ चिकित्सा प्रभावी होती है (यदि ल्यूकोसाइट स्तर 1 μl से अधिक है, तो 6 मिलीग्राम/दिन तक निर्धारित है)। जब भी संभव हो उपचार बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है। यदि बसल्फान अप्रभावी है, तो इसे हाइड्रोक्सीयूरिया या साइटाराबिन के साथ जोड़ा जा सकता है, लेकिन इसका प्रभाव आमतौर पर छोटा होता है। यदि स्प्लेनोमेगाली महत्वपूर्ण है, तो प्लीहा का विकिरण किया जा सकता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में नई दवाओं में से एक इंटरफेरॉन अल्फा है। इसे 5-9 मिलियन यूनिट की खुराक पर सप्ताह में तीन बार चमड़े के नीचे, अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित करने से 70-80% रोगियों में पूर्ण हेमटोलॉजिकल छूट मिलती है, और 60% रोगियों में साइटोजेनेटिक छूट मिलती है।

जब प्रक्रिया अंतिम चरण में प्रवेश करती है, तो तीव्र ल्यूकेमिया के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है: विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोलोन, साइटोसार और रूबोमाइसिन। अंतिम चरण की शुरुआत में, मायलोब्रोमोल अक्सर प्रभावी होता है। ट्रांसलोकेशन टी (9;22) के साथ पीएच-पॉजिटिव क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया दोनों के उपचार में अच्छे प्रारंभिक परिणाम एक नई पीढ़ी की दवा - पी210 प्रोटीन का अवरोधक, एक उत्परिवर्ती टायरोसिन किनेज का उपयोग करके प्राप्त किए गए थे। बीमारी के चरण I में 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, 70% मामलों में इससे रिकवरी हो जाती है।

वर्तमान, पूर्वानुमान. कीमोथेरेपी के साथ, औसत जीवन प्रत्याशा 5-7 वर्ष है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में मृत्यु संक्रामक जटिलताओं और रक्तस्रावी सिंड्रोम से ब्लास्ट संकट के दौरान होती है। विस्फोट संकट के विकास का जीवनकाल शायद ही कभी 12 महीने से अधिक होता है। पूर्वानुमान फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति और चिकित्सा के प्रति रोग की संवेदनशीलता से काफी प्रभावित होता है। प्रयोग अल्फा इंटरफेरॉनरोग के पूर्वानुमान को बेहतरी के लिए महत्वपूर्ण रूप से बदल देता है। उन्नत चरण में, चिकित्सा बाह्य रोगी के आधार पर की जाती है।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, परिपक्व कोशिका (क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोसाइटोमा, बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया, आदि) और ब्लास्टिक (लिम्फोसारकोमा)

इनमें अस्थि मज्जा और अतिरिक्त लसीका ट्यूमर शामिल हैं। वे ब्लास्ट कोशिकाओं (लिम्फोसारकोमा) और परिपक्व लिम्फोसाइटों (परिपक्व कोशिका ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, या लिम्फोसाइटोमा) द्वारा बन सकते हैं। सभी लसीका ट्यूमर को उनके बी- या टी-लिम्फोसाइट श्रृंखला से संबंधित होने के आधार पर विभाजित किया जाता है।

क्रोनिक बी-सेल लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक बी-सेल लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) अर्बुदसीडी5 पॉजिटिव बी कोशिकाओं से, मुख्य रूप से अस्थि मज्जा को प्रभावित करते हैं। यह स्थापित किया गया है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की बी कोशिकाएं या तो तरल हो सकती हैं (एंटीजन-विभेदन का स्वतंत्र चरण - दैहिक हाइपरम्यूटेशन से पहले) और प्रतिरक्षात्मक रूप से परिपक्व (जर्मिनल सेंटर में भेदभाव के बाद और दैहिक हाइपरम्यूटेशन से गुजरने के बाद), बाद के मामले में। रोग अधिक सौम्य है. बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता अस्थि मज्जा, रक्त, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में परिपक्व लिम्फोइड कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है। यह रोग प्रायः वंशानुगत होता है।

घटना विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों और जातीय समूहों में भिन्न होती है, लेकिन मुख्य रूप से बुजुर्गों को प्रभावित करती है; बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बुढ़ापे में होने वाले सभी ल्यूकेमिया का लगभग 25% है। बचपन की रुग्णता आकस्मिक है। युवा लोगों में, बीमारी अक्सर (लेकिन जरूरी नहीं) अधिक गंभीर होती है। पुरुष महिलाओं की तुलना में दोगुनी बार बीमार पड़ते हैं।

रोगजनन. सीडी5 पॉजिटिव अग्रदूत बी सेल के स्तर पर, एक क्रोमोसोमल विपथन होता है, जिससे क्रोमोसोम 12 की ट्राइसॉमी या क्रोमोसोम 11, 13, 14, या 16 की संरचनात्मक असामान्यताएं होती हैं। एक परिकल्पना है कि प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप से परिपक्व बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, सीडी5 एंटीजन की अभिव्यक्ति प्रारंभिक सीडी5 नकारात्मक ट्यूमर कोशिकाओं के विभेदन के दौरान प्रेरित होती है। पैथोलॉजिकल कोशिकाएं बी लिम्फोसाइटों (प्रतिरक्षात्मक रूप से अपरिपक्व बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में) या मेमोरी बी कोशिकाओं (प्रतिरक्षात्मक रूप से परिपक्व बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में) के पुनरावर्तन के स्तर में अंतर करती हैं। उनके सामान्य सेलुलर समकक्षों को लंबे समय तक जीवित, गैर-सक्रिय, माइटोटिक रूप से निष्क्रिय बी कोशिकाओं के रूप में जाना जाता है।

आनुवंशिक रूप से अस्थिर लिम्फोसाइटों के बाद के विभाजन से नए उत्परिवर्तन और, तदनुसार, नए जैविक गुणों की उपस्थिति हो सकती है, अर्थात। उपक्लोन चिकित्सकीय रूप से, यह नशा के लक्षणों, बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के घातक और आक्रामक लिम्फोइड ट्यूमर, सार्कोमा या में परिवर्तन के रूप में प्रकट होता है। तीव्र ल्यूकेमिया, जो अन्य लिम्फोमा की तुलना में शायद ही कभी देखा जाता है - 1-3% मामलों में। रोग कभी-कभी मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव की उपस्थिति के साथ होता है आईजीएम प्रकारया आईजीजी.

वर्गीकरण. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को कई स्वतंत्र रूपों में विभाजित किया गया है, जो नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम, मुख्य ट्यूमर फोकस के स्थानीयकरण और कोशिका आकृति विज्ञान में भिन्न हैं। रोगों के पहचाने गए रूप उपचार कार्यक्रमों और रोग की अवधि दोनों में भिन्न होते हैं। सौम्य, प्रगतिशील, ट्यूमर, स्प्लेनिक, प्रोलिम्फोसाइटिक, पेट और अस्थि मज्जा रूप हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर। लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम - शरीर के ऊपरी आधे हिस्से के लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं (मुख्य रूप से ग्रीवा, सुप्राक्लेविक्युलर और एक्सिलरी, आटे जैसी स्थिरता के), प्लीहा, यकृत। अंग क्षति और विभिन्न समूहलिम्फ नोड्स ट्यूमर कोशिकाओं की अजीब "घरेलू प्रवृत्ति" के कारण होता है। रक्त में - परिपक्व लिम्फोसाइटों का पूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस।

एक सामान्य जटिलता ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है। इस मामले में, हल्का पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण और अस्थि मज्जा के लाल अंकुर की जलन नोट की जाती है। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी और पेटीचियल रक्तस्राव के साथ ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कम आम है। एक बहुत ही दुर्लभ जटिलता ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस है। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की पृष्ठभूमि पर बार-बार बैक्टीरियल, वायरल और फंगल संक्रमण। मच्छरों के काटने पर मरीजों को अक्सर गंभीर घुसपैठ वाली त्वचा प्रतिक्रियाओं का अनुभव होता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक सौम्य रूप। रक्त परीक्षण में ल्यूकोसाइटोसिस में बहुत धीमी वृद्धि दिखाई देती है, जो केवल 2-3 वर्षों (लेकिन महीनों में नहीं) में ध्यान देने योग्य होती है। लिम्फ नोड्स और प्लीहा सामान्य आकार के या थोड़े बढ़े हुए हो सकते हैं; लोचदार स्थिरता; वर्षों से आकार नहीं बदला है। ट्यूमर लिम्फोसाइटों का आकार गोल या अंडाकार होता है। नाभिक गोल या अंडाकार होता है, एक नियम के रूप में, कुछ हद तक विलक्षण रूप से स्थित होता है। क्रोमैटिन सजातीय है, हल्के खांचे से विभाजित है, साइटोप्लाज्म चौड़ा नहीं है, हल्का नीला है। अस्थि मज्जा में एक फोकल प्रकार के ट्यूमर की वृद्धि विशेषता (सहायक संकेत) है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रगतिशील रूप के साथ विभेदक निदान किया जाता है। पुनर्जन्म के बारे में कुछ खास जानकारी मैलिग्नैंट ट्यूमरनहीं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक प्रगतिशील रूप। यह सौम्य रूप की तरह ही शुरू होता है। निरंतर अच्छे स्वास्थ्य के बावजूद, पिछले कुछ महीनों में लिम्फ नोड्स और ल्यूकोसाइटोसिस का आकार बढ़ जाता है। ग्रीवा और सुप्राक्लेविकुलर लिम्फ नोड्स आमतौर पर पहले बढ़ते हैं, फिर एक्सिलरी वाले; उनकी स्थिरता आटा जैसी है. प्लीहा प्रारंभ में या तो स्पर्श करने योग्य नहीं होती या थोड़ी बढ़ी हुई होती है, और बाद में इसका आकार बढ़ जाता है।

साइटोलॉजिकल विशेषताएं: संघनित क्रोमैटिन, घनत्व में इसके गुच्छे खंडित-परमाणु न्यूट्रोफिल के अनुरूप होते हैं, अंधेरे क्षेत्र हल्के क्षेत्रों से जुड़े होते हैं - भौगोलिक मानचित्र के "पहाड़ और घाटियाँ"। कोर बायोप्सी अस्थि मज्जा में फैले हुए या फैले हुए अंतरालीय ट्यूमर के विकास को दर्शाती है। 1-3% मामलों में यह घातक ट्यूमर में बदल जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का ट्यूमर रूप। विशेषता बहुत बड़े लिम्फ नोड्स हैं जो घने समूह बनाते हैं, जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के ट्यूमर रूप को प्रगतिशील से और मेंटल कोशिकाओं से लिम्फोमा से अलग करने में मदद करते हैं। गर्भाशय ग्रीवा और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स सबसे पहले बड़े होते हैं। ल्यूकोसाइटोसिस, एक नियम के रूप में, कम (50 हजार / μl तक) है, जो हफ्तों या महीनों में बढ़ता है। ट्रेपनेट में ट्यूमर के विकास का प्रकार फैला हुआ है। अस्थि मज्जा स्मीयरों में, ट्यूमर को परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा दर्शाया जाता है। लिम्फ नोड्स में, ट्यूमर को हल्के नाभिक के साथ एक ही प्रकार की कोशिकाओं के फैले हुए प्रसार द्वारा दर्शाया जाता है। लिम्फ नोड्स के निशान में, ट्यूमर सब्सट्रेट में लिम्फोसाइट्स और प्रो-लिम्फोसाइट्स जैसी लिम्फोइड कोशिकाएं होती हैं। घातक ट्यूमर में अध:पतन की आवृत्ति का अध्ययन नहीं किया गया है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उदर रूप। रक्त परीक्षण की नैदानिक ​​तस्वीर और गतिशीलता ट्यूमर के रूप से मिलती जुलती है, लेकिन महीनों और वर्षों के दौरान, ट्यूमर का विकास लगभग विशेष रूप से पेट की गुहा के लिम्फ नोड्स तक ही सीमित होता है। कभी-कभी तिल्ली शामिल होती है। ट्रेपनेट में फैला हुआ प्रसार होता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उदर रूप क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अन्य रूपों और लिम्फोसारकोमा से भिन्न होता है। सारकोमा में अध:पतन की आवृत्ति के बारे में कोई निश्चित जानकारी नहीं है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का स्प्लेनिक रूप। लिम्फोसाइटोसिस महीनों के दौरान बढ़ता है। प्लीहा काफी बढ़ी हुई और घनी होती है (सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई लिम्फ नोड्स के साथ)। ट्रेपनेट में ट्यूमर के विकास का प्रकार फैला हुआ है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्लीनिक रूप लिम्फोसाइटोमा ("प्लीहा के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा") से भिन्न होता है। अधःपतन की आवृत्ति के बारे में कोई निश्चित जानकारी नहीं है।

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रोलिम्फोसाइटिक रूप। रक्त परीक्षण कम लसीका ल्यूकोसाइटोसिस दिखाते हैं। प्रोलिम्फोसाइट्स रक्त स्मीयर में प्रबल होते हैं। प्लीहा आमतौर पर बढ़ी हुई होती है, लिम्फैडेनोपैथी मध्यम होती है। बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रोलिम्फोसाइटिक रूप कभी-कभी मोनोक्लोनल स्राव (आमतौर पर आईजीएम) के साथ होता है। विभेदक निदान क्रोनिक इरोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के टी-सेल रूप के साथ किया जाता है (इम्यूनोफेनोटाइपिंग आवश्यक है)।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अस्थि मज्जा रूप (एक बहुत ही दुर्लभ रूप)। ट्रेपेनेट में ट्यूमर सब्सट्रेट को सजातीय परमाणु क्रोमैटिन के साथ परिपक्व लिम्फोसाइटों के फैलाना प्रसार द्वारा दर्शाया जाता है, जो पूरी तरह से (या लगभग पूरी तरह से) सामान्य अस्थि मज्जा को विस्थापित करता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का यह रूप तेजी से प्रगतिशील पैन्टीटोपेनिया की विशेषता है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं, प्लीहा, एक नियम के रूप में, बढ़े हुए नहीं हैं। सार्कोमा में अध:पतन का वर्णन नहीं किया गया है, और इम्यूनोफेनोटाइप का अध्ययन नहीं किया गया है। वीएएमपी कार्यक्रम के तहत पॉलीकेमोथेरेपी का एक कोर्स व्यक्ति को छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के घातक अध: पतन के सामान्य लक्षण। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का घातक अध: पतन अक्सर लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, त्वचा आदि में बड़े असामान्य कोशिकाओं के प्रसार से प्रकट होता है। ऐसे फॉसी से स्मीयर-छाप में, मोटे तौर पर एनाप्लास्टिक ट्यूमर कोशिकाएं दिखाई देती हैं, अक्सर रेशेदार के साथ, या दानेदार, या सजातीय, कम अक्सर - विस्फोट संरचना परमाणु क्रोमैटिन। इस मामले में, रक्त और अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटों का बड़ा हिस्सा रूपात्मक रूप से परिपक्व रह सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के घातक अध:पतन का एक दुर्लभ प्रकार एटिपिया और बहुरूपता की विशेषताओं के साथ अस्थि मज्जा और ब्लास्ट कोशिकाओं के रक्त में उपस्थिति है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के घातक अध: पतन के साथ, मोनोथेरेपी का प्रभाव गायब हो जाता है, और गहन पॉलीकेमोथेरेपी आमतौर पर ट्यूमर द्रव्यमान में केवल आंशिक और अल्पकालिक कमी के साथ होती है।

• पूर्ण रक्त गणना: ल्यूकोसाइटोसिस, पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस। कुछ मामलों में लिम्फोसाइटों की संख्या /l से अधिक हो सकती है। लिम्फोसाइट्स छोटे, आकार में गोल, साइटोप्लाज्म संकीर्ण, थोड़ा बेसोफिलिक, नाभिक गोल, क्रोमैटिन मोटा होता है।
• एक विशिष्ट विशेषता बोटकिन-गमप्रेक्ट छाया (आधे नष्ट हुए लिम्फोसाइट नाभिक) है। नॉर्मोसाइटिक नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया पिछले कुछ वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ सकता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की एक लगातार जटिलता लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स (बहुत कम ही ग्रैन्यूलोसाइट्स) का ऑटोइम्यून टूटना है। इन मामलों में, रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है। मरीजों को पीलिया हो गया है।
• मायलोग्राम: स्पष्ट लिम्फोसाइटोसिस, ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के साथ - लाल रेखा का विस्तार।
• ट्रेफिन बायोप्सी: रोग के नैदानिक ​​प्रकार के आधार पर, अंतरालीय या फैलाना प्रकार की अस्थि मज्जा घुसपैठ।
• सीरोलॉजिकल अध्ययन. ऑटोइम्यून हेमोलिसिस में, एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण का पता लगाया जाता है; ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
• इम्यूनोफेनोटाइपिंग (उपरोक्त सभी रूप)। सामान्य बी-लिम्फोसाइट एंटीजन (CD79a, CD19, CD20 और CD22) के अलावा, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ट्यूमर कोशिकाएं CD5 और CD23 एंटीजन व्यक्त करती हैं। सतह IgM की कमजोर अभिव्यक्ति विशेषता है; क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में SIgD+/CD10 एंटीजन व्यक्त नहीं किया जाता है।
• रक्त और मूत्र का इम्यूनोकेमिकल विश्लेषण। इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों की सामग्री अक्सर कम हो जाती है। कुछ मामलों में, मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का स्राव, आमतौर पर आईजीएम प्रकार, निर्धारित होता है।
• ट्यूमर कोशिकाओं का साइटोजेनेटिक विश्लेषण। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के आधे मामलों में, ट्राइसॉमी 12 क्रोमोसोम (+12) या विलोपन 13q (dell3q) का पता लगाया जाता है। एक चौथाई मामलों में, 14q32 या llq विलोपन से जुड़े स्थानांतरण का पता चला है। कुछ मामलों में, 6q और 17p का विलोपन देखा गया है। ये साइटोजेनेटिक असामान्यताएं (विशेष रूप से +12, डेलल्क, 6क्यू और 17पी) प्रगति और सार्कोमा परिवर्तन के दौरान प्रकट हो सकती हैं। +12, डेल एलक्यू और डेल17पी खराब पूर्वानुमान के संकेत हैं; इसके विपरीत, डेल3क्यू का पूर्वानुमान अनुकूल है।

निदान नैदानिक ​​​​डेटा पर आधारित है - गर्भाशय ग्रीवा और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा, उनकी ढीली स्थिरता। /μl से कम ल्यूकोसाइटोसिस के साथ कोई नशा नहीं होता है। सामान्य रक्त परीक्षण - लिम्फोसाइटों की विशिष्ट रूपात्मक विशेषताओं के साथ पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस, बोटकिन-गमप्रेक्ट छाया। मायलोग्राम के अनुसार अस्थि मज्जा लिम्फोसाइटोसिस, ट्रेफिन बायोप्सी नमूने में अंतरालीय या फैलाना प्रकार की वृद्धि। ट्यूमर कोशिकाओं की विशेषता इम्यूनोफेनोटाइप। विशिष्ट साइटोजेनेटिक विकारों की पहचान।

इलाज। आधुनिक तरीकों से यह बीमारी लाइलाज है। सौम्य रूप में, केवल अवलोकन का संकेत दिया जाता है; नियंत्रण रक्त परीक्षण समय-समय पर (हर 3-6 महीने में एक बार) किया जाता है। रोग के "शांत" पाठ्यक्रम की कसौटी ल्यूकोसाइट दोहरीकरण की लंबी अवधि और लिम्फैडेनोपैथी की अनुपस्थिति है। उपचार शुरू करने के संकेत हैं: 100,000/μl से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, हेपेटोसप्लेनोमेगाली की उपस्थिति, ऑटोइम्यून घटनाएं, संक्रामक जटिलताओं की आवृत्ति और गंभीरता, एक घातक लिम्फोइड ट्यूमर में परिवर्तन।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में वर्जित हैं; उनका उपयोग केवल गंभीर ऑटोइम्यून जटिलताओं के मामलों में किया जाता है।

अल्काइलेटिंग ड्रग्स (क्लोरब्यूटिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग प्रगतिशील, ट्यूमर और प्रोलिम्फोसाइटिक रूपों के लिए किया जाता है। क्लोरब्यूटिन को सप्ताह में 1-3 बार 5-10 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग प्रतिदिन मौखिक रूप से किया जाता है; पाठ्यक्रम की खुराक 8-12 ग्राम। पाठ्यक्रमों के बीच 2-4 सप्ताह का ब्रेक।

फ्लुडारैबिन (एक प्यूरीन एनालॉग) बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में अत्यधिक सक्रिय है, जो अक्सर गंभीर प्रगतिशील और ट्यूमर रूपों वाले रोगियों में दीर्घकालिक छूट का कारण बनता है। इसका उपयोग तब किया जाता है जब क्लोरब्यूटिन के उपचार से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है; ऑटोइम्यून घटना में भी दवा का अच्छा प्रभाव पड़ता है। स्प्लेनिक रूप के लिए - स्प्लेनेक्टोमी के बाद लगातार 5 दिनों तक 30 मिनट के लिए डोजएमजी/एम2 में फ्लुडारैबिन का अंतःशिरा में उपयोग; पाठ्यक्रमों की संख्या 6-10.

एल्काइलेटिंग दवाओं के प्रतिरोध के मामले में, सीओपी कार्यक्रम के अनुसार पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, जिसमें साइक्लोफॉस्फामाइड 750 मिलीग्राम/एम2, विन्क्रिस्टाइन 1.4 मिलीग्राम/एम2 (लेकिन 2 मिलीग्राम से अधिक नहीं), प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर मौखिक रूप से 5 के लिए शामिल है। दिन. अन्य पॉलीकेमोथेरेपी आहार सीवीपी (विन्क्रिस्टाइन के बजाय विनब्लास्टाइन 10 मिलीग्राम/एम2), सीएचओपी (+ डॉक्सोरूबिसिन 50 मिलीग्राम/एम2) हैं। बाद वाली योजना का उपयोग ट्यूमर घातकता के मामलों में किया जाता है, लेकिन प्रभाव छोटा होता है।

स्प्लेनेक्टोमी को ऑटोइम्यून जटिलताओं के लिए संकेत दिया जाता है जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स और कीमोथेरेपी द्वारा नियंत्रित नहीं होते हैं, और बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के स्प्लेनिक रूप के लिए भी पसंद की विधि है। ऐसे रोगियों में संक्रामक जटिलताओं की संवेदनशीलता और कैप्सूल बनाने वाली वनस्पतियों के कारण होने वाले गंभीर संक्रमण की उच्च संभावना को देखते हुए, एंटी-न्यूमोकोकल वैक्सीन के साथ पूर्व-टीकाकरण करने की सिफारिश की जाती है।

विकिरण चिकित्सा प्लीहा के विकिरण के लिए लागू होती है (यदि स्प्लेनेक्टोमी सामान्यीकृत रूपों में अव्यावहारिक या निरर्थक है) और बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी। रोग के बाद के चरणों में उपशामक विधि के रूप में उपयोग किया जाता है।

अस्थि मज्जा के ऑटो- या एलोट्रांसप्लांटेशन के बाद उच्च-खुराक चिकित्सा को खराब पूर्वानुमान कारकों (कई गुणसूत्र असामान्यताएं, रोग की तीव्र प्रगति, गंभीर ऑटोइम्यून घटना, रोगियों की कम उम्र, जो अपने आप में है) के साथ शारीरिक रूप से बरकरार युवा रोगियों में किया जा सकता है। खराब पूर्वानुमान का एक कारक)। मरीज़ों की मौत का कारण लगभग हमेशा गंभीर होता है संक्रामक जटिलताएँ, या सहवर्ती विकृति बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से जुड़ी नहीं है।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया

पैन्सीटोपेनिया (एनीमिया, मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया) विशेषता है। अक्सर बीमारी की शुरुआत से ही नशा होता है। लिम्फोसाइटोसिस मध्यम है. प्लीहा आमतौर पर बढ़ी हुई होती है और आमतौर पर कोई लिम्फैडेनोपैथी नहीं होती है। ट्रेपनेट में ट्यूमर के विकास का प्रकार फैला हुआ है। रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयर में ट्यूमर सब्सट्रेट बड़ा (12-15 µm) गोल या होता है अनियमित आकारसाइटोप्लाज्म की विशिष्ट वृद्धि के साथ लिम्फोइड कोशिकाएं। साइटोप्लाज्म हल्का भूरा, संकीर्ण होता है। कोई पेरिन्यूक्लियर क्लीयरिंग नहीं है; नाभिक अक्सर केंद्र में स्थित होता है। क्रोमैटिन संरचना सघन नहीं है, मिट गई है। एसिड फॉस्फेट के लिए एक उज्ज्वल, विसरित साइटोकेमिकल प्रतिक्रिया विशेषता है, जिसे सोडियम टार्ट्रेट द्वारा दबाया नहीं जाता है।

लगभग 10% मामलों में हेयरी सेल ल्यूकेमिया सारकोमा में विकसित हो जाता है। घातक अध:पतन का संकेत रक्त और अस्थि मज्जा में असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति से होता है। अन्य मामलों में, पहले से प्रभावी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्लीहा का आकार बढ़ जाता है या लिम्फ नोड्स के एक समूह का प्रगतिशील इज़ाफ़ा दिखाई देता है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया जो सारकोमा में विकसित हो गई है, आमतौर पर सभी प्रकार के उपचारों के लिए प्रतिरोधी होती है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य बी सेल एंटीजन (सीडी79ए, सीडी19, सीडी20 और सीडी22) व्यक्त करती हैं। एंटीजन CDllc और CD25, साथ ही FMC7 और CD103 की मजबूत अभिव्यक्ति द्वारा विशेषता। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया को अन्य परिपक्व कोशिका लसीका ट्यूमर से अलग करने के लिए उत्तरार्द्ध सबसे महत्वपूर्ण है। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। 40% मामलों में, 5वें गुणसूत्र का व्युत्क्रम (inv), विलोपन या ट्राइसॉमी, व्युत्पन्न (der) llq निर्धारित किया जाता है। 10% मामलों में, 2q का उलटा या विलोपन, 1 q, 6q, 20q का व्युत्पन्न या विलोपन पाया जाता है। एचसीएल के अधिकांश मामलों में, मानव टी-लिम्फोट्रोपिक वायरस प्रकार II (HTLV-II) एंटीजन के प्रति सकारात्मक सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं।

इलाज। एचसीएल के उपचार में उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं इंटरफेरॉन अल्फा और प्यूरीन बेस एनालॉग 2-क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन (2-सीडीए, लेस्टैटिन) हैं, जिनके क्रमिक उपयोग से रोग के अधिकांश मामलों में पूर्ण छूट मिलती है। हाइपरस्प्लेनिज़्म सिंड्रोम के साथ गंभीर स्प्लेनोमेगाली के मामले में, कीमोथेरेपी निर्धारित करने से पहले स्प्लेनेक्टोमी की जाती है।

मेंटल सेल लिंफोमा

मेंटल सेल लिंफोमा (एमसीएल) में सेकेंडरी लिम्फ नोड फॉलिकल के मेंटल में सीडी5 पॉजिटिव बी कोशिकाएं होती हैं। अधिकतर वृद्ध पुरुष प्रभावित होते हैं। लसीका ल्यूकोसाइटोसिस (आमतौर पर मध्यम), सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा विशेषता हैं। एक नियम के रूप में, नशा के लक्षण मौजूद हैं। लिम्फ नोड्स की स्थिरता क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (टेस्टी) के प्रगतिशील रूप के समान है।

अंतर बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के स्थानीयकरण में निहित है: मेंटल कोशिकाओं से लिम्फोमा के साथ, वे मुख्य रूप से गर्दन के ऊपरी हिस्से में, जबड़े के नीचे स्थित होते हैं (जो व्यावहारिक रूप से क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रगतिशील रूप के साथ नहीं होता है)। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से एक और अंतर टॉन्सिल हाइपरप्लासिया है। अक्सर पेट की श्लेष्मा झिल्ली और कभी-कभी आंतों में भी घुसपैठ हो जाती है। बायोप्सीड लिम्फ नोड की छाप में, ट्यूमर को लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है, जिनमें से कुछ में परमाणु क्रोमैटिन की एक विशिष्ट दानेदार संरचना होती है।

प्रक्रिया की शुरुआत में, हिस्टोलॉजिकल नमूने में कोई मेंटल की वृद्धि देख सकता है, जिसकी कोशिकाएं अनियमित, अक्सर समानांतर पंक्तियाँ बनाती हैं। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, यह एक विसरित प्रकार की वृद्धि प्राप्त कर लेता है। फिर भी, सारकोमा परिवर्तन के उन्नत चरणों में भी, ट्यूमर के कुछ क्षेत्रों में मेंटल के टुकड़े रह सकते हैं। ट्रेपनेट में वृद्धि का प्रकार आमतौर पर फोकल-इंटरस्टिशियल होता है। मेंटल कोशिकाओं से लिंफोमा का पता अक्सर घातक परिवर्तन के चरण में लगाया जाता है, जो इस ट्यूमर के 100% मामलों में देखा जाता है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य बी सेल एंटीजन (सीडी79ए, सीडी19, सीडी20 और सीडी22) व्यक्त करती हैं। CD5 एंटीजन की अभिव्यक्ति भी विशेषता है। मेंटल सेल लिंफोमा में CD23 एंटीजन अनुपस्थित है, जो इस ट्यूमर को क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से अलग करने में मदद करता है। 70% मामलों में, एक डायग्नोस्टिक ट्रांसलोकेशन टी (11; 14) का पता लगाया जाता है, जो सेल चक्र प्रमोटर प्रोटीन साइक्लिन डी1 को एन्कोडिंग करने वाले पीआरएडी-1/सीसीएनडी-1 जीन को आईजी हेवी चेन जीन लोकस में स्थानांतरित करता है। 14वें गुणसूत्र पर. यह स्थानान्तरण साइक्लिन-डीएल की अत्यधिक अभिव्यक्ति का कारण बनता है। आधे मामलों में, dellllq, dell3p, और व्युत्पन्न (der) 3q पाए जाते हैं। 5-15% मामलों में +12, डेल6क्यू, डेलप, 9पी और 17पी पाए जाते हैं।

इलाज। यह रोग आधुनिक तरीकों से लाइलाज है और लगातार प्रगतिशील, घातक होता जा रहा है। ऐसे रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक नहीं होती है। रक्त या अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं के एलोजेनिक या ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण के बाद उच्च खुराक चिकित्सा के उपयोग से उत्साहजनक परिणाम प्राप्त होते हैं, लेकिन उपचार की इस पद्धति में रोगियों की उम्र और सहवर्ती दैहिक विकृति से जुड़ी महत्वपूर्ण सीमाएं हैं।

प्लीहा का लिम्फोसाइटोमा

स्प्लेनिक लिम्फोसाइटोमा (प्लीहा के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा)। मध्यम आयु वर्ग के लोग प्रभावित होते हैं; पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इसकी संभावना कुछ अधिक होती है। कम लसीका ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा विशेषता, जो वर्षों से नहीं बदला है, सामान्य या थोड़ा बढ़े हुए ग्रीवा, कम अक्सर लोचदार स्थिरता के एक्सिलरी लिम्फ नोड्स, यह सब स्प्लेनोमेगाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ है; विस्तृत साइटोप्लाज्म वाले लिम्फोसाइट्स, विशिष्ट प्रकाश खांचे के साथ सजातीय परमाणु क्रोमैटिन।

ट्रेपनेट में फोकल प्रसार होता है। स्प्लेनिक लिम्फोसाइटोमा के लगभग एक चौथाई मामलों में, मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (आमतौर पर आईजीएम) का स्राव पाया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी, एक नियम के रूप में, दीर्घकालिक सुधार, प्रक्रिया के स्थिरीकरण और यहां तक ​​कि छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

लगभग 25% मामलों में प्लीहा लिम्फोसाइटोमा सार्कोमा में बदल जाता है। विशेष फ़ीचरलिम्फोसारकोमा स्प्लेनिक लिम्फोसाइटोमा से विकसित हुआ - दीर्घकालिक, अक्सर बार-बार छूट प्राप्त करने की संभावना (ट्यूमर विकिरण और पॉलीकेमोथेरेपी दोनों के प्रति अत्यधिक संवेदनशील है)।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। ट्यूमर कोशिकाएं पैन-बी सेल एंटीजन CD79a, CD19, CD20, CD22 के लिए सकारात्मक हैं, CD5 और CD10 एंटीजन नहीं ले जाती हैं (जो उन्हें क्रमशः मेंटल सेल लिंफोमा और सेंट्रोफॉलिक्यूलर लिंफोमा के लिम्फोसाइटों से अलग करती हैं), सतह इम्युनोग्लोबुलिन IgM की एक मजबूत अभिव्यक्ति होती है और, कुछ हद तक, आईजीजी। IgD व्यक्त नहीं किया गया है. इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। आधे मामलों में, गुणसूत्र की ट्राइसॉमी 3 का पता लगाया जाता है, कुछ मामलों में +18, de17q, derlp/q, der8q का पता लगाया जाता है।

लिम्फ नोड का लिम्फोसाइटोमा

लिम्फ नोड के लिम्फोसाइटोमा (एक बहुत ही दुर्लभ रूप) में पिछले रूप के समान लक्षण होते हैं, लेकिन प्लीहा छोटा होता है। इसकी विशेषता एक (आमतौर पर ग्रीवा) लिम्फ नोड का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा है। इसकी दुर्लभता के कारण, रूप का अध्ययन नहीं किया गया है। इम्यूनोफेनोटाइप स्प्लेनिक लिम्फोसाइटोमा के समान है। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। कुछ मामलों में, +3, derlp/q, +7, +12, +18 का पता लगाया जाता है।

गैर-लसीका अंगों के लिम्फोसाइटोमा, पेट के श्लेष्म झिल्ली के लिम्फोसाइटोमा (एमएएलटी-प्रकार सीमांत क्षेत्र कोशिकाओं से लिम्फोमा), आंत के इलियोसेकल कोण, फेफड़े, आदि।

प्रभावित अंग की बायोप्सी से प्लाज्मा कोशिकाओं और मोनोसाइटॉइड बी कोशिकाओं के मिश्रण और लिम्फोएपिथेलियल क्षति के साथ फोकल (कम सामान्यतः फैला हुआ) लिम्फोसाइटिक घुसपैठ का पता चलता है। घुसपैठ सीधे उपकला के नीचे स्थित हो सकती है। घातक अध:पतन के दौरान, ट्यूमर की घुसपैठ सबम्यूकोसल परत तक फैल जाती है, मांसपेशियों की परत में बढ़ती है, और जठरांत्र संबंधी मार्ग के ट्यूमर के मामले में, सीरस झिल्ली में फैल जाती है।

सौम्य अवस्था में, इंप्रेशन स्मीयर में ट्यूमर को एटिपिया और बहुरूपता के लक्षणों के बिना परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा दर्शाया जाता है; प्लाज्मा कोशिकाओं का एक मिश्रण पाया जाता है। ये लिम्फोसाइटोमा मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (पेट के लिम्फोसाइटोमा - आमतौर पर आईजीएम, आंत के इलियोसेकल कोण के लिम्फोसाइटोमा - आमतौर पर आईजीए) के स्राव के साथ हो सकते हैं।

एक विशिष्ट गलती एक छाप की अनुपस्थिति के कारण लिम्फोसारकोमा का निदान है, जो लिम्फोसाइटोमा में स्पष्ट रूप से एक मोनोमोर्फिक परिपक्व कोशिका लिम्फोसाइटिक संरचना को प्रदर्शित करता है, और लिम्फोसारकोमा में - एटिपिया और बहुरूपता की विशेषताओं के साथ ब्लास्ट कोशिकाएं। गैर-लसीका अंगों के लिम्फोसाइटोमा के घातक अध: पतन का खराब अध्ययन किया गया है। गैस्ट्रिक लिम्फोसाइटोमा के लिए जो हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुए हैं, केवल स्थानीय प्रकृति के हैं और श्लेष्म परत के नीचे नहीं बढ़ते हैं, लंबे समय तक जीवाणुरोधी चिकित्सा 70% रोगियों में ट्यूमर दोबारा हो सकता है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। सामान्य बी सेल एंटीजन CD79a, CD19, CD20 और CD22 का पता लगाया जाता है। एंटीजन CD5 और CD 10 व्यक्त नहीं हैं। स्प्लेनिक लिम्फोसाइटोमा से एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अंतर सतह IgD और CD23 की लगातार अभिव्यक्ति है। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। एक तिहाई रोगियों में, ट्रांसलोकेशन टी (11; 18)(क्यू21; क्यू21) का पता लगाया जाता है, जिसे नैदानिक ​​माना जाता है। स्थानांतरण के परिणामस्वरूप, एक उत्परिवर्ती CIAP2/MLT जीन बनता है, जो एपोप्टोसिस को नियंत्रित करता है। कुछ प्रतिशत मामलों में (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

लिम्फोप्लाज्मेसिटिक ल्यूकेमिया

लिम्फोप्लाज्मेसिटिक ल्यूकेमिया (दुर्लभ, खराब अध्ययन किया गया रूप)। मध्यम लसीका ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा विशेषता। ट्यूमर कोशिकाओं का व्यास लगभग 12 माइक्रोन होता है। कोर विलक्षण रूप से स्थित है। नाभिक की संरचना क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में लिम्फोसाइटों के समान होती है। एक स्पष्ट पेरिन्यूक्लियर क्लीयरिंग के बिना एक बैंगनी रंग के साथ साइटोप्लाज्म (प्लाज्मा सेल जैसा दिखता है)। यह ट्यूमर अक्सर मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव के साथ होता है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। सामान्य बी सेल एंटीजन CD79a, CD19, CD20 और CD22 का पता लगाया जाता है। CD38 एंटीजन की मजबूत प्लाज्मा सेल अभिव्यक्ति का अक्सर पता लगाया जाता है। CD5 और CD10 एंटीजन अनुपस्थित हैं। ट्यूमर कोशिकाएं सतह और साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन को व्यक्त करती हैं, आमतौर पर आईजीएम वर्ग की। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। आधे मामलों में, t (9;14)(pl3;q32) निर्धारित होता है, जिसे निदानात्मक माना जाता है। ट्रांसलोकेशन के परिणामस्वरूप, PAX5 ट्रांसक्रिप्शनल रेगुलेटर जीन को इम्युनोग्लोबुलिन हेवी चेन जीन लोकस में स्थानांतरित कर दिया जाता है और ओवरएक्सप्रेस किया जाता है, जिससे ट्रांसक्रिप्शन का विनियमन होता है।

सेंट्रोफॉलिक्यूलर लिंफोमा

अधिकतर वयस्क बीमार पड़ते हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका और पश्चिमी यूरोपीय देशों में वितरित, रूस में कम आम, और जापान में अत्यंत दुर्लभ। लिम्फ नोड्स, प्लीहा और अस्थि मज्जा को नुकसान आम है। स्प्लेनोमेगाली विशेषता (अक्सर महत्वपूर्ण) है। बायोप्सीड लिम्फ नोड में, रोमों का प्रसार न केवल कॉर्टिकल में, बल्कि मेडुलरी ज़ोन में भी नोट किया जाता है। रोमों का आकार अनियमित, विभिन्न आकार और एक संकीर्ण आवरण होता है जिसमें गैर-ट्यूमर लिम्फोसाइट्स स्थित होते हैं। अक्सर, एक रोगविज्ञानी इस तस्वीर की व्याख्या "प्रतिक्रियाशील लिम्फैडेनाइटिस" के रूप में करता है। छाप पर लिम्फोइड कोशिकाओं का प्रभुत्व है। लिम्फ नोड में फैलाना कोशिका वृद्धि भी संभव है। सेंट्रोफोलिक्यूलर लिंफोमा आमतौर पर ल्यूकेमिया में जल्दी विकसित होता है। अधिकांश मामलों में यह सारकोमा में परिवर्तित हो जाता है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य बी सेल एंटीजन (सीडी79ए, सीडी19, सीडी20 और सीडी22) व्यक्त करती हैं। CD10 एंटीजन और सतह इम्युनोग्लोबुलिन (IgM+/-, IgD>IgG>IgA) की अभिव्यक्ति विशेषता है; CD5 एंटीजन व्यक्त नहीं किया गया है। सेंट्रोफोलिक्यूलर लिंफोमा के घातक परिवर्तन की प्रक्रिया के दौरान, सीडी 10 एंटीजन की अभिव्यक्ति गायब हो सकती है। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है।

ट्यूमर की पहचान (90% मामलों में होती है) ट्रांसलोकेशन टी (14; 18)(क्यू32; क्यू21) द्वारा की जाती है, जिसमें एपोप्टोसिस जीन रेगुलेटर बीसीएल-2 को इम्युनोग्लोबुलिन हेवी चेन के जीन लोकस में स्थानांतरित किया जाता है, जिससे उत्पादन में वृद्धि होती है। BCL-2 प्रोटीन का. कूपिक केंद्र कोशिकाओं पर इसकी अभिव्यक्ति महत्वपूर्ण है क्रमानुसार रोग का निदानप्रतिक्रियाशील कूपिक हाइपरप्लासिया के साथ, चूंकि बाद वाले में कूप के केंद्र के लिम्फोसाइटों पर कोई बीसीएल-2 नहीं होता है। एक चौथाई रोगियों में, t (3q27) निर्धारित होता है। प्रगति और सार्कोमा परिवर्तन के दौरान, +7, del6q, del17p, t (8;14)(q24;q21) प्रकट हो सकता है। अंतिम दो साइटोजेनेटिक विकार भी रोग के खराब पूर्वानुमान के संकेतक हैं।

इलाज। यदि हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल तैयारियों में बड़े सार्कोमा कोशिकाओं की सामग्री कम है और नशा के कोई लक्षण नहीं हैं, तो आमतौर पर साइक्लोफॉस्फामाइड, क्लोरोब्यूटिन, फ्लुडारैबिन और वेपेज़ाइड के साथ मोनोकेमोथेरेपी, या एंथ्रासाइक्लिन दवाओं (सीओपी, सीवीपी) के बिना पॉलीकेमोथेरेपी की जाती है। रूपात्मक तैयारियों में बड़े रूपांतरित कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि के साथ, सीएचओपी कार्यक्रम के अनुसार चिकित्सा की जाती है; वर्तमान में, मोनोक्लोनल एंटी-सीओ20 एंटीबॉडी दवाओं (रीटक्सिमैब, रिटक्सन, मैबथेरा) को इस आहार में जोड़ा जाता है; छूट दर करीब है 100% तक.

पॉलीकेमोथेरेपी के 6-8 पाठ्यक्रमों के बाद, विकिरण चिकित्सा शामिल क्षेत्रों पर या एक सबरेडिकल कार्यक्रम के अनुसार की जाती है। गंभीर स्प्लेनोमेगाली के मामले में, कीमोथेरेपी उपचार शुरू करने से पहले स्प्लेनेक्टोमी की जाती है। रोग के निवारण में, रोगियों को अल्फा इंटरफेरॉन प्राप्त होता है, जो रोगियों के निवारण, समग्र और पुनरावर्तन-मुक्त अस्तित्व की अवधि को काफी बढ़ा देता है।

पूर्वानुमान के साथ प्रतिकूल पाठ्यक्रमरोग (गंभीर नशा, सामान्यीकृत घाव, हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल तैयारियों में बड़े सार्कोमा कोशिकाओं का एक बड़ा मिश्रण, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलडीएच का उच्च स्तर) जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, इम्यूनोफेनोटाइपिंग, जटिल कैरियोटाइप विकारों के अनुसार उच्च प्रसार सूचकांक Ki-67), पहली छूट प्राप्त करने के बाद, उच्च खुराक कीमोथेरेपी की जाती है, इसके बाद स्टेम कोशिकाओं का ऑटो- या एलोट्रांसप्लांटेशन किया जाता है।

मैक्रोफोलिक्युलर ब्रिल-सिमर्स लिंफोमा

दुर्लभ रूप. कई समूहों के लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हो सकते हैं; उनकी स्थिरता लोचदार है। कभी-कभी तिल्ली भी बढ़ जाती है। लिम्फ नोड्स की हिस्टोलॉजिकल तैयारी में, कई, लगभग समान आकार के, नवगठित प्रकाश रोम दिखाई देते हैं। रोम कॉर्टेक्स और मेडुला दोनों में स्थित होते हैं, जबकि रोम के केंद्र तेजी से विस्तारित होते हैं और मेंटल पतला होता है। लिम्फ नोड्स और प्लीहा की छाप में लिम्फोसाइट और प्रो-लिम्फोसाइट प्रकार की कोशिकाएं हावी होती हैं। रक्त में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते।

सौम्य अवस्था 8-10 साल तक रह सकती है, लेकिन फिर ट्यूमर लगभग हमेशा सारकोमा में बदल जाता है। सारकोमा चरण में भी, जब बायोप्सी प्रिंट में एटिपिकल लिम्फोइड कोशिकाएं प्रबल होती हैं, तो गांठदार वृद्धि पैटर्न अक्सर बना रहता है। मैक्रोफोलिक्युलर लिंफोमा में इम्यूनोफेनोटाइप और साइटोजेनेटिक असामान्यताओं का अध्ययन नहीं किया गया है।

त्वचीय टी-सेल लिंफोमा - सेज़री रोग

स्थानीय और बाद में फैला हुआ हाइपरमिया, त्वचा का छिलना और मोटा होना (एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा सिंड्रोम)। इसमें दर्दनाक खुजली होती है और त्वचा पर अक्सर रंजकता देखी जाती है। प्रभावित क्षेत्रों के बाल झड़ जाते हैं। डर्मिस की ऊपरी परतों में प्रभावित त्वचा की बायोप्सी में, लिम्फोसाइटों का फैला हुआ प्रसार दिखाई देता है, जिससे प्रसार की एक सतत परत बनती है; त्वचा की छाप में विशिष्ट चक्राकार नाभिक (सेज़री कोशिकाएं) के साथ परिपक्व लिम्फोसाइट्स होते हैं। ल्यूकेमिया के साथ (यह लंबे समय तक मौजूद नहीं रह सकता है), वही कोशिकाएं रक्त और अस्थि मज्जा में दिखाई देती हैं। यह ट्यूमर अक्सर सार्कोमा में परिवर्तित हो जाता है। अध:पतन के लक्षणों में से एक रक्त और अस्थि मज्जा में असामान्य लिम्फोइड कोशिकाओं की उपस्थिति और सामान्य हेमटोपोइजिस का दमन है।

त्वचा की टी-सेल लिंफोमा - माइकोसिस फंगोइड्स

माइकोसिस कवकनाशी में त्वचा के घावों को महान बहुरूपता की विशेषता होती है: बड़े संगम वाले धब्बों और सोरायसिस जैसी पट्टियों से लेकर लाल-नीले रंग के ट्यूमर के विकास तक, अक्सर एक केंद्रीय अवसाद के साथ। उत्तरार्द्ध महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच सकता है। त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर बाल झड़ जाते हैं। रोगी कभी-कभी खुजली से भी परेशान रहते हैं। प्रभावित त्वचा की बायोप्सी में, लिम्फोइड कोशिकाओं का प्रसार दिखाई देता है, जो डर्मिस की सतही और गहरी दोनों परतों में एक सतत परत में फैलती है, जिससे एपिडर्मिस (डेरियर-पौटरियर माइक्रोएब्ससेस) में नेस्टेड समावेशन बनता है। सारकोमा में अध:पतन संभव है, आवृत्ति निर्दिष्ट नहीं है।

सेज़री रोग और माइकोसिस फंगोइड्स की इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य टी सेल एंटीजन (सीडी2, सीडी3 और सीडी5) व्यक्त करती हैं। ज्यादातर मामलों में, सीडी4 एंटीजन (टी हेल्पर सेल) व्यक्त किया जाता है; सीडी8 एंटीजन की अभिव्यक्ति वाले मामले दुर्लभ हैं। CD25 एंटीजन व्यक्त नहीं किया गया है। टी सेल रिसेप्टर जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। 20-40% मामलों में, 10वें गुणसूत्र (-10) की मोनोसॉमी देखी जाती है, साथ ही गैर-क्लोनल विकार lpll, 1p36, 2p11-24, 6q, 17q, 14qll, 14q32, llq, 13qll-14H9q।

इलाज। माइकोसिस फंगोइड्स के लिए, मस्टरजेन मरहम, फोटोकेमोथेरेपी (पीयूवीए), अल्फा इंटरफेरॉन और प्यूरीन बेस एनालॉग्स (पेंटोस्टैटिन) की उच्च खुराक (प्रति दिन 18 मिलियन यूनिट तक) के सामयिक अनुप्रयोगों का उपयोग किया जाता है। रेटिनोइक एसिड दवा टार्गेटिन, साथ ही साइटोस्टैटिक ग्वानिन अरेबिनोसाइड (आरा-जी) के उपयोग से उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए।

त्वचा के बी सेल लिंफोमा

दुर्लभ और कम अध्ययन किए गए रूप। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों में घुसपैठ हो जाती है। घुसपैठियों के ऊपर की त्वचा या तो अपरिवर्तित रहती है या चेरी लाल रंग की होती है नीला रंग. ट्यूमर की बी-सेल प्रकृति को साबित करने के लिए, एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन आवश्यक है। त्वचा बायोप्सी में, ट्यूमर कोशिका प्रसार त्वचा की सभी परतों पर आक्रमण करता है और चमड़े के नीचे के ऊतकों में फैल जाता है। गांठदार प्रकार की वृद्धि और यहां तक ​​कि रोम की उपस्थिति (एक बहुत ही दुर्लभ रूप) के साथ त्वचा के बी-सेल लिंफोमा होते हैं। त्वचा के बी-सेल लिंफोमा कभी-कभी ल्यूकेमिक हो जाते हैं।

आमतौर पर बीमारी का दीर्घकालिक, क्रोनिक कोर्स होता है। इम्यूनोफेनोटाइप, साइटोजेनेटिक विशेषताएं, घटना की आवृत्ति और घातक परिवर्तन की विशेषताओं का अध्ययन नहीं किया गया है।

इलाज। प्यूरीन के एनालॉग्स का उपयोग किया जाता है - फ्लुडारैबिन, लेस्टैटिन और पेंटोस्टैटिन, लेकिन केवल त्वचा की अभिव्यक्तियों की विशेषता वाली बीमारी के शुरुआती चरणों में उनका प्रशासन अनुचित है। कुछ मामलों में, अल्फा-इंटरफेरॉन दवाओं और फोटोकेमोथेरेपी (पीयूवीए), साइटोस्टैटिक मलहम (मस्टर्गेन मरहम) के साथ टॉनिक कीमोथेरेपी का उपयोग अच्छा प्रभाव डालता है। एंटी-सी020 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी तैयारी (रिटक्सिमैब, मैबथेरा, रिटक्सन) के साथ उपचार के बाद ट्यूमर के पूर्ण समाधान की रिपोर्टें हैं।

बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों का क्रोनिक ल्यूकेमिया (टी- और एनके-सेल प्रकार)

बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों के क्रोनिक ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अक्सर ग्रैनुलोसाइटोपेनिया और संबंधित बार-बार संक्रमण के कारण होती हैं। ट्यूमर कोशिकाएं विशिष्ट आकारिकी प्रदर्शित करती हैं जो रोग को इसका नाम देती है। पूर्ण न्यूट्रोपेनिया के साथ मध्यम लसीका ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा विशेषता। रोग का टी-सेल रूप एनीमिया और, अक्सर, आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया (पीआरसीए), मामूली स्प्लेनोमेगाली (स्प्लेनोमेगाली एनके-सेल फॉर्म के लिए विशिष्ट नहीं है) की विशेषता है। लिम्फैडेनोपैथी और हेपेटोमेगाली दुर्लभ हैं। घातक परिवर्तन की आवृत्ति और विशेषताओं का अध्ययन नहीं किया गया है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। टी सेल प्रकार: CD2+, CD3+, CD5-, CD7-, CD4-, CD&4CDl&f, CD56-, CD57+/NK सेल प्रकार: CD2+, CD3-, CD4-, CD&4-/-, CD16+, CD5&4-/-, CD57+/ टी-वेरिएंट में, टी-सेल रिसेप्टर जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। एनके सेल प्रकार में, ट्राइसॉमी 7, 8, एक्स क्रोमोसोम, व्युत्क्रम और विलोपन 6q, 17p, llq, 13q, lq का पता लगाया जा सकता है।

इलाज। अच्छा प्रभावटी-सेल प्रकार के ल्यूकेमिया के लिए, स्प्लेनेक्टोमी के बाद इम्यूनोसप्रेसेन्ट साइक्लोस्पोरिन ए का प्रशासन प्रभावी होता है।

बी-सेल फोकल अस्थि मज्जा लसीका प्रसार आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया सिंड्रोम के साथ होता है

दुर्लभ रूप, एक ओर, पीसीए सिंड्रोम (गंभीर एनीमिया, अनुपस्थिति या चरम) द्वारा विशेषता कम स्तररक्त में रेटिकुलोसाइट्स और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स), और दूसरी ओर, अस्थि मज्जा बायोप्सी में रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोइड कोशिकाओं के नेस्टेड प्रसार। लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली अनुपस्थित हैं। इम्यूनोफेनोटाइप, साइटोजेनेटिक्स, आवृत्ति और घातक परिवर्तन की विशेषताओं का अध्ययन नहीं किया गया है। कोई इलाज विकसित नहीं किया गया है.

टी-सेल ल्यूकेमिया अप्लास्टिक एनीमिया की तस्वीर के साथ होता है

नॉर्मोक्रोमिक नॉर्मोसाइटिक एनीमिया, डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया विशेषता हैं। यह रोग रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ शुरू हो सकता है। ट्रेपनेट में वसा अस्थि मज्जा होता है, मेगाकार्योसाइट्स व्यावहारिक रूप से नहीं पाए जाते हैं। दृश्य के अलग-अलग क्षेत्रों में, सजातीय, लगभग काले परमाणु क्रोमैटिन के साथ छोटी लिम्फोइड कोशिकाओं के एकल, छोटे आकार के प्रसार दिखाई दे सकते हैं। अस्थि मज्जा संयोजन बहुत खराब है।

अस्थि मज्जा तत्वों में, सजातीय परमाणु क्रोमैटिन के साथ लिम्फोइड कोशिकाएं स्पष्ट रूप से प्रबल होती हैं; कभी-कभी एकल ब्लास्ट एटिपिकल कोशिकाएं पाई जाती हैं। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, बाद की संख्या बढ़ती जाती है। अस्थि मज्जा में प्रसार की संख्या और आकार भी बढ़ जाता है। अंततः, असामान्य कोशिकाएं रक्त में प्रवाहित हो जाती हैं - ट्यूमर ल्यूकेमिक हो जाता है। रोग के प्रारंभिक चरण में क्रमानुसार रोग का निदानअप्लास्टिक एनीमिया के साथ किया गया। इम्यूनोफेनोटाइप और साइटोजेनेटिक विशेषताओं का अध्ययन नहीं किया गया है। उपचार रोगसूचक है. कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी अस्थायी रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता को कम कर सकती है। एक एंटीट्यूमर थेरेपी कार्यक्रम विकसित नहीं किया गया है।

प्रमुख इओसिनोफिलिया के साथ परिपक्व कोशिका लसीका ट्यूमर

रोग की प्रारंभिक अवस्था के लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं। अक्सर डॉक्टर के पास जाने का मुख्य कारण नशा होता है। प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ रक्त में एक स्पष्ट इओसिनोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है (हजारों/μl तक पहुंच सकता है)। अन्य रक्त तत्वों की पूर्ण सामग्री लंबे समय तक सामान्य रह सकती है। ट्रेपेनेट ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के कारण स्पष्ट सेलुलर हाइपरप्लासिया दिखाता है, और वसा विस्थापित हो जाता है।

अस्थि मज्जा बिंदु में अधिकांश कोशिकाएं इओसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स हैं। विभिन्न चरणपरिपक्वता, कभी-कभी - एकल विस्फोट रूप। जांच करने पर, ग्रीवा, एक्सिलरी और वंक्षण लिम्फ नोड्स में वृद्धि का पता चलता है। बी-सेल ट्यूमर के विपरीत, जो कि सर्वाइकल लिम्फ नोड्स के प्रमुख इज़ाफ़ा की विशेषता है, टी-सेल लिंफोमा में बड़े ईोसिनोफिलिया के साथ इन सभी समूहों के लिम्फ नोड्स का आकार लगभग समान होता है। स्प्लेनोमेगाली का भी अक्सर पता लगाया जाता है।

कभी-कभी केवल प्लीहा ही बड़ा होता है, अन्य मामलों में लंबे समय तक कोई अंग विकृति नहीं होती है। ट्यूमर की बड़ी इओसिनोफिलिया विशेषता हृदय को गंभीर क्षति के साथ हो सकती है: म्यूरल एंडोकार्डिटिस (लेफ़लर एंडोकार्डिटिस) और मायोकार्डिटिस जो हृदय की कोरोनरी धमनियों की छोटी शाखाओं पर इओसिनोफिल के हानिकारक प्रभाव के कारण होता है। हृदय को होने वाली क्षति अक्सर प्रगतिशील, दुर्दम्य हृदय विफलता के विकास की ओर ले जाती है।

एक दुर्लभ और अत्यंत गंभीर जटिलता इओसिनोफिलिक एन्सेफैलोपैथी है, जो ल्यूकोसाइट ठहराव और मस्तिष्क वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के कारण होती है। इओसिनोफिलिक एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं सिरदर्द, निम्न-श्रेणी का बुखार (कभी-कभी शरीर का तापमान ज्वर के स्तर तक बढ़ जाता है), बढ़ती कमजोरी, स्मृति हानि, केंद्रीय पक्षाघात और पक्षाघात, साथ ही व्यक्तित्व में परिवर्तन, यहां तक ​​​​कि मूर्खता भी।

निदान स्थापित करने के लिए, लिम्फ नोड बायोप्सी आवश्यक है। प्लीहा की पृथक वृद्धि के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। ऐसे मामलों में जहां प्लीहा ही एकमात्र ट्यूमर स्थल है, स्प्लेनेक्टोमी उपचारात्मक हो सकती है। परिपक्व कोशिका अवस्था में, हिस्टोलॉजिकल तैयारी और बायोप्सी स्मीयर घने सजातीय परमाणु क्रोमैटिन के साथ लिम्फोइड कोशिकाओं की व्यापक वृद्धि दिखाते हैं।

सार्कोमा चरण में, बायोप्सी नमूनों और इंप्रेशन स्मीयरों दोनों में, एटिपिकल लिम्फोइड कोशिकाएं प्रबल होती हैं। ट्यूमर का पता सारकोमा और परिपक्व कोशिका चरण दोनों में लगाया जा सकता है (बाद वाले मामले में, सारकोमा में अध:पतन कई महीनों से लेकर कई वर्षों की अवधि के भीतर देखा जाता है)। रोग के अंत में, ईोसिनोफिलिया गायब हो सकता है। इम्यूनोफेनोटाइप का अध्ययन नहीं किया गया है (जाहिरा तौर पर, अधिकांश रूप टी-सेल हैं)। साइटोजेनेटिक विशेषताएं अज्ञात हैं। विभिन्न पॉलीकेमोथेरेपी कार्यक्रम एक अस्थायी प्रभाव प्रदान करते हैं।