राज्य बजटीय आय का विकास। नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग का उपचार। यह जानकारी हमें क्या बताती है?

नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) मातृ रक्त के साथ भ्रूण के रक्त की असंगति से जुड़ा एक रोग है। इस लेख में इस स्थिति के कारणों, विकृति विज्ञान के निदान और उपचार पर चर्चा की जाएगी।

कारण

मातृ रक्त और भ्रूण के रक्त के बीच असंगति आरएच कारक और समूह असंगति से जुड़ी हो सकती है। मालूम हो कि 4 हैं विभिन्न समूहरक्त: 0 (I), A (II), B (III) और AB (IV)। 85% यूरोपीय लोगों के रक्त में Rh कारक है, और 15% यूरोपीय आबादी Rh नकारात्मक है।

3-6% मामलों में एचडीएन आरएच असंगति के साथ विकसित होता है, जब आरएच-नकारात्मक मां में आरएच-पॉजिटिव भ्रूण विकसित होता है: एक आरएच संघर्ष होता है। समूह एंटीजन के साथ असंगति (एबीओ संघर्ष) तब विकसित होती है जब भ्रूण में ए (II) जीआर होता है। रक्त (2/3 मामले) या बी (III) (लगभग 1/3 मामले) और 0 (I) जीआर। माँ के पास. समूह असंगति के साथ, एचडीएन आरएच संघर्ष की तुलना में आसान है।

इन सभी मामलों में, भ्रूण में लाल रक्त कोशिकाओं में अलग-अलग एंटीजेनिक गुण होते हैं। यदि ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं प्लेसेंटल बाधा को पार कर मां के रक्त में प्रवेश करती हैं, तो मां का शरीर इन लाल रक्त कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देता है।

जब ये विशिष्ट एंटीबॉडी भ्रूण के शरीर में प्रवेश करते हैं, तो लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) के विनाश की प्रक्रिया शुरू हो सकती है, जिससे न केवल एनीमिया का विकास होगा, बल्कि पीलिया भी होगा, जो भ्रूण के लिए खतरनाक है।

मातृ संवेदीकरण (एक निश्चित एंटीजन के प्रति बढ़ी हुई संवेदनशीलता का अधिग्रहण) न केवल गर्भावस्था के दौरान होता है: बहुत अधिक हद तक, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं बच्चे के जन्म के दौरान मातृ शरीर में प्रवेश करती हैं। इसलिए, पहले बच्चे में टीटीएच विकसित होने का जोखिम बाद के बच्चों की तुलना में कम होता है (मां के शरीर में अभी तक एंटीबॉडी विकसित नहीं हुई है)।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गर्भावस्था समाप्ति (गर्भपात या प्रेरित चिकित्सा गर्भपात) के दौरान भी संवेदनशीलता हो सकती है, क्योंकि गर्भावस्था के 5 वें सप्ताह से ही भ्रूण में आरएच कारक बनता है। संवेदनशीलता तब उत्पन्न हो सकती है जब एक महिला को आरएच-असंगत रक्त चढ़ाया जाता है (भले ही बचपन में रक्त चढ़ाया गया हो)।

ऐसा हमेशा नहीं होता है कि जब पति-पत्नी में Rh रक्त असंगति होती है, तो बच्चे में HDN विकसित होता है। एक शिशु को अपने माता-पिता में से किसी एक से Rh कारक विरासत में मिल भी सकता है और नहीं भी।

इसलिए, Rh असंगति के कारण HDN 0.5% नवजात शिशुओं में विकसित होता है, जबकि पति-पत्नी में Rh असंगति 20 गुना अधिक आम है। इसके अलावा, कम जन्म दर पर, हर मां में इतनी गंभीर संवेदनशीलता विकसित नहीं होती कि भ्रूण में गंभीर टीटीएच विकसित हो जाए। रोग के विकास के लिए नाल की पारगम्यता की डिग्री भी महत्वपूर्ण है।

जब एबीओ प्रणाली में टीटीएच होता है, तो पिछली गर्भधारण की संख्या मायने नहीं रखती है, क्योंकि कई कारक संवेदीकरण में योगदान कर सकते हैं।

एचडीएन के विकास का तंत्र

लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने से न केवल भ्रूण या शिशु में एनीमिया होता है, बल्कि रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में भी उल्लेखनीय वृद्धि होती है। आम तौर पर, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एल्ब्यूमिन (एक प्रकार का रक्त प्रोटीन) से बंध जाता है और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में बदल जाता है। लेकिन बहुत ज्यादा नहीं सीधा बिलीरुबिन, नष्ट हो चुकी लाल रक्त कोशिकाओं से मुक्त होकर, रक्त एल्ब्यूमिन से बंधने का समय नहीं होता है और रक्त में प्रसारित और बढ़ता रहता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन तंत्रिका तंत्र के लिए विषाक्त है। जब पूर्ण अवधि के शिशुओं में स्तर 340 μmol/L से ऊपर और समय से पहले शिशुओं में 200 μmol/L से ऊपर पहुंच जाता है, तो यह रक्त-मस्तिष्क बाधा को भेदने और मस्तिष्क (मुख्य रूप से कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल नाभिक) को प्रभावित करने में सक्षम होता है। परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी, या कर्निकटेरस, विकसित होता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन न केवल तंत्रिका तंत्र के लिए खतरनाक है: यह एक ऊतक जहर है जो कोशिका मृत्यु सहित कई अंगों में अपक्षयी परिवर्तन का कारण बनता है। जब लीवर क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर भी बढ़ जाता है, पित्त गाढ़ा हो जाता है, उसका ठहराव हो जाता है पित्त नलिकाएंऔर प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस।

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, बच्चे में एनीमिया विकसित हो जाता है, जिसके जवाब में हेमटोपोइजिस के असामान्य फॉसी दिखाई देते हैं। में आंतरिक अंगलाल रक्त कोशिकाओं के टूटने वाले उत्पाद जमा हो जाते हैं। सूक्ष्म तत्वों (तांबा, लोहा, आदि) की कमी विकसित हो जाती है।

लक्षण

एचडीएन के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप हैं:

• शोफ (सबसे गंभीर रूप, 2% मामलों में विकसित होता है), गर्भाशय में होता है और इससे गर्भपात और मृत बच्चे का जन्म हो सकता है। प्रगति के मामले में, यह हाइपोक्सिया, गंभीर हानि, रक्त प्रोटीन के स्तर में कमी और ऊतक शोफ की ओर जाता है। इस रूप को कभी-कभी "सामान्य हाइड्रोप्स फेटेलिस" भी कहा जाता है।

भ्रूण गर्भाशय में ही मर जाता है, या बच्चा गंभीर सूजन के साथ बहुत गंभीर स्थिति में पैदा होता है।

पीलियायुक्त रंगत के साथ त्वचा पीली है। बच्चा सुस्त है, मांसपेशियों की टोन तेजी से कम हो गई है, प्लीहा काफी कम हो गई है, फुफ्फुसीय लक्षण स्पष्ट हैं। हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम/लीटर से नीचे है। इस रूप के साथ, नवजात शिशु जन्म के 1-2 दिनों के भीतर मर जाते हैं।

• पीलिया का रूप 88% मामलों में, सबसे अधिक बार विकसित होता है। यह बीमारी का एक मध्यम नैदानिक ​​रूप है। इसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: जल्दी और जल्दी (जीवन के पहले दिन में, शायद ही कभी दूसरे दिन) त्वचा का पीलिया विकसित होना, एनीमिया, यकृत और प्लीहा का बढ़ना। पीलेपन का नारंगी रंग इसकी विशेषता है। यह सचमुच घंटे के हिसाब से बढ़ता है। पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, बीमारी उतनी ही गंभीर होती है।

जैसे-जैसे बिलीरुबिन का स्तर बढ़ता है, बच्चा अधिक उनींदा और सुस्त हो जाता है, मांसपेशियों की टोन में कमी आती है, और एक नीरस रोना प्रकट होता है। जब अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सांद्रता गंभीर स्तर तक बढ़ जाती है (आमतौर पर 3-4 वें दिन), कर्निकटरस के लक्षण दिखाई देते हैं: तीव्र ऐंठन, बड़े फॉन्टानेल का उभार, सिर के पीछे की मांसपेशियों में तनाव, नीरस रोना, लक्षण "डूबता सूरज" दिखाई देता है (परितारिका का एक छोटा सा हिस्सा निचली पलक के ऊपर दिखाई देता है)।

बिलीरुबिन स्तर का महत्वपूर्ण संकेतक:

टीटीएच वाले 10% पूर्ण अवधि के शिशुओं के लिए, स्तर 340 µmol/l से अधिक है;

30% शिशुओं के लिए - 430 µmol/l से अधिक;

70% नवजात शिशुओं के लिए - 520 µmol/l से अधिक।

में दुर्लभ मामलों मेंयहां तक ​​कि यह वाला भी उच्च स्तरअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, 650 µmol/l तक, कर्निकटेरस के विकास का कारण नहीं बनता है।

यदि उपचार न किया जाए, तो बच्चा जीवन के 3-6वें दिन मर सकता है। कर्निकटरस के साथ, जीवित बच्चों को क्षीण बुद्धि, यहां तक ​​कि मूर्खता और ख़राब शारीरिक विकास का अनुभव हो सकता है।

जीवन के 7-8 दिनों तक, चिकित्सा के दौरान, पित्त का ठहराव विकसित हो जाता है: बच्चे की त्वचा पर हरा रंग, गहरे रंग का मूत्र और मल का रंग फीका पड़ जाता है, और रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है। रक्त परीक्षण से एनीमिया का पता चलता है, जो 2-3 महीने तक बना रह सकता है। त्वचा का पीलापन भी लंबे समय तक बना रहता है। तंत्रिका तंत्र को क्षति के अभाव में, पुनर्प्राप्ति, हालांकि लंबी है, फिर भी पूरी होती है।

• एनीमिया का रूप एचडीएन के 10% मामलों में होता है। इसका एक सौम्य पाठ्यक्रम है. रोग की अभिव्यक्तियाँ जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले सप्ताह में प्रकट होती हैं। कुछ मामलों में, त्वचा के विशिष्ट पीलेपन का तुरंत पता नहीं चलता - 2-3 सप्ताह में, पहले से ही गंभीर एनीमिया में।

बच्चे की सामान्य स्थिति पर थोड़ा असर पड़ता है। जांच करने पर लीवर और प्लीहा के आकार में वृद्धि का पता चलता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सांद्रता कभी-कभी थोड़ी बढ़ जाती है। पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।

एचडीएन, जो एबीओ रक्त समूह में संघर्ष के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, अक्सर हल्के रूप में होता है, लेकिन अगर असामयिक निदान किया जाता है, तो यह बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का कारण बन सकता है।

Rh असंगति और ABO असंगति के संयोजन के साथ, यानी दोहरी असंगति के साथ, HDN एक पृथक Rh संघर्ष की तुलना में अधिक आसानी से होता है।

निदान

तनाव-प्रकार के सिरदर्द की संभावना के प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) और प्रसवोत्तर (प्रसवोत्तर) निदान मौजूद हैं।

पति-पत्नी के रक्त की आरएच असंगतता के मामले में और महिला के प्रसूति और स्त्री रोग संबंधी इतिहास (गर्भपात, गर्भपात, मृत जन्म, रक्त संक्रमण) को ध्यान में रखते हुए प्रसवपूर्व जांच की जाती है। यह प्रतिरक्षा संघर्ष की संभावना को निर्धारित करता है।

प्रसवपूर्व निदान में शामिल हैं:

• गर्भावस्था के दौरान, Rh-नकारात्मक महिला के रक्त की एंटी-Rh एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए कम से कम 3 बार जांच की जाती है। जो अधिक महत्वपूर्ण है वह एंटीबॉडी टिटर का परिमाण नहीं है, बल्कि टिटर में परिवर्तन की प्रकृति, विशेष रूप से इसके तेज उतार-चढ़ाव है।
• यदि प्रतिरक्षा संघर्ष के जोखिम की पहचान की जाती है, तो प्रोटीन, ट्रेस तत्वों (तांबा, लोहा), ग्लूकोज और इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए एमनियोटिक द्रव की जांच की जाती है।
• अल्ट्रासाउंड आपको भ्रूण के एचडीएन के विकास की पुष्टि करने की अनुमति देता है: यह नाल के मोटे होने और इसकी तीव्र वृद्धि (एडिमा के परिणामस्वरूप), पॉलीहाइड्रमनिओस, भ्रूण के यकृत और प्लीहा के बढ़े हुए आकार से प्रमाणित होता है।

एचडीएन का प्रसवोत्तर निदान निम्नलिखित बातों को ध्यान में रखकर किया जाता है:

• बच्चे के जन्म के बाद पहली जांच में और समय के साथ रोग के नैदानिक ​​लक्षण (पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, एनीमिया);
• प्रयोगशाला अनुसंधान: बढ़ा हुआ स्तरअप्रत्यक्ष और इसकी वृद्धि, युवा अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं का पता लगाना - एरिथ्रोब्लास्ट, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की गतिशीलता में कमी, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी, कॉम्ब्स परीक्षण का सकारात्मक परिणाम ( सीरोलॉजिकल रक्त परीक्षण का उपयोग करके एंटी-रीसस और एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का पता लगाना)। प्रयोगशाला अध्ययन गतिशीलता में किए जाते हैं।

इलाज

एचडीएन के गंभीर रूपों का इलाज करते समय, बिलीरुबिन के स्तर में जीवन-घातक एकाग्रता (20 मिलीग्राम%) की वृद्धि को रोकने के लिए ताजा (3 दिन से अधिक पुराना नहीं) दाता रक्त का आदान-प्रदान करने का संकेत दिया जाता है। सख्त संकेतों के अनुसार रक्त आधान किया जाता है।

यदि एचडीएन विकसित होने का खतरा है, तो गर्भनाल रक्त परीक्षण किया जाता है। यदि उसका बिलीरुबिन स्तर 3 मिलीग्राम% से ऊपर है और कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है, तो तुरंत आधान किया जाना चाहिए।

यदि कोई गर्भनाल रक्त परीक्षण नहीं है और एचडीएन का संदेह है, तो कॉम्ब्स परीक्षण किया जाता है और बच्चे के रक्त में बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है।

एक कैथेटर के माध्यम से, Rh-नकारात्मक रक्त को नवजात शिशु के शरीर के वजन के 180-200 मिलीलीटर/किग्रा की दर से नाभि शिरा में इंजेक्ट किया जाता है (जिससे बच्चे के 95% रक्त की भरपाई हो जाती है)। प्रत्येक 100 मिलीलीटर रक्त के जलसेक के बाद, 1-2 मिलीलीटर कैल्शियम ग्लूकोनेट इंजेक्ट किया जाता है। नाभि शिरा के संक्रमण को रोकने के लिए, शिशु को एंटीबायोटिक दवाओं का 3-दिवसीय कोर्स निर्धारित किया जाता है।

बच्चे के जीवन के 96 घंटों के बाद, बच्चे की सामान्य स्थिति के आधार पर रक्त आधान किया जाता है। 20 मिलीग्राम% के बिलीरुबिन स्तर के साथ, गंभीर एनीमिया और सकारात्मक परिणामकॉम्ब्स परीक्षण - आधान किया जाता है। यदि परीक्षण नकारात्मक है, तो रक्त में बिलीरुबिन की आगे की सामग्री की निगरानी की जाती है।

रक्त आधान के बाद, हर 6 घंटे में बिलीरुबिन स्तर की निगरानी की जाती है। यदि चल रहे हेमोलिसिस का पता चलता है, तो आधान दोहराया जा सकता है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन)- मां और भ्रूण के रक्त में मौजूद विभिन्न एंटीजन (पिता से विरासत में मिले) और मां के रक्त में अनुपस्थित एंटीजन के बीच असंगति के कारण होने वाली बीमारी। अक्सर, यह बीमारी तब विकसित होती है जब मां और भ्रूण का रक्त आरएच एंटीजन (200-250 जन्मों में 1 मामला) के साथ असंगत होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि Rh एंटीजन कई प्रकार के होते हैं, जिन्हें वीनर के अनुसार नामित किया गया है - Rh 0, Rh ", Rh"। फिशर-रीस के प्रस्ताव के अनुसार, आरएच एंटीजन के प्रकारों को क्रमशः डी, ई और सी अक्षरों द्वारा निर्दिष्ट किया जाने लगा। आमतौर पर, आरएच संघर्ष आरएच 0 के लिए असंगतता के साथ विकसित होता है, यानी (डी) एंटीजन, अन्य प्रकारों के लिए - कम अक्सर। हेमोलिटिक रोग का कारण एबीओ सिस्टम एंटीजन के साथ असंगति भी हो सकता है।

नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग तब संभव है जब मां और भ्रूण के रक्त में अन्य एंटीजन के लिए विसंगति हो: एम, एन, एस, पी या लूथरन (लू), लेवी (एल), केल (केल), डफी (फी) सिस्टम, आदि

रोगजनन. यदि मां और भ्रूण के रक्त के बीच कोई विसंगति है, तो गर्भवती महिला के शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो गर्भावस्था के दौरान प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से भ्रूण के रक्त में प्रवेश करती है और उसके लाल रंग के विनाश (हेमोलिसिस) का कारण बनती है। रक्त कोशिका। बढ़े हुए हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन चयापचय बाधित होता है। बाद के विघटन को ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ एंजाइम प्रणाली की अपरिपक्वता के रूप में यकृत की विफलता से बढ़ावा मिलता है। उत्तरार्द्ध ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संयुग्मन और इसे गैर विषैले प्रत्यक्ष बिलीरुबिन (बिलीरुबिन ग्लुकुरोनाइड) में परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार है।

प्लेसेंटा के माध्यम से एंटीबॉडी के प्रवेश के लिए निम्नलिखित विकल्प संभव हैं:

1. गर्भावस्था के दौरान, जो एचडीएन के जन्मजात रूपों की ओर जाता है (मैकरेटेड भ्रूण का जन्म, एडेमेटस, एनीमिक, पीक्टेरिक रूप);
2. प्रसव के दौरान, जिससे प्रसवोत्तर प्रतिष्ठित रूप का विकास होता है;

गर्भावस्था के दौरान आरएच-नकारात्मक रक्त वाली 3-5% महिलाओं में आरएच-पॉजिटिव रक्त वाले भ्रूण के साथ एंटी-आरएच एंटीबॉडी का निर्माण होता है। आमतौर पर, आरएच संघर्ष वाले बच्चे 2-3री गर्भावस्था से एचडीएन के साथ पैदा होते हैं, आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान द्वारा अतीत में संवेदीकरण के मामलों में पहली गर्भावस्था से कम अक्सर होता है। कुछ महिलाओं में, एंटीबॉडी की मात्रा कम हो सकती है और एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार नहीं कर पाती हैं, जबकि एक आरएच-संवेदनशील महिला एचडीएन से पीड़ित बच्चों को जन्म देने के बाद एक स्वस्थ आरएच-पॉजिटिव बच्चे को जन्म दे सकती है। एबीओ असंगति के साथ, रोग पहली गर्भावस्था के दौरान ही विकसित हो जाता है।

एचडीएन की गंभीरता अलग-अलग होती है, जो मां से भ्रूण में प्रवेश करने वाले एंटीबॉडी की मात्रा और भ्रूण के शरीर की प्रतिपूरक क्षमताओं पर निर्भर करती है। नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग 3 मुख्य रूपों में प्रकट होता है: एनीमिया, पीलिया, सूजन।

क्लिनिक. नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित तरीकों से प्रकट हो सकता है:

1. अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान (20-30 सप्ताह में) बच्चे की मृत्यु हो जाती है;
2. सार्वभौमिक शोफ के साथ पैदा हुआ;
3. जल्दी शुरू होने वाले गंभीर पीलिया के रूप में या
4. गंभीर रक्ताल्पता.

रोग के सभी रूपों के लिए सामान्य लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉर्मोब्लास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या) के युवा रूपों के रक्त में उपस्थिति, यकृत और प्लीहा की वृद्धि के साथ हाइपररेजेनरेटिव प्रकृति के नॉरमोक्रोमिक एनीमिया हैं।

एडिमा का रूपरोग कब विकसित होता है दीर्घकालिक कार्रवाईगर्भावस्था के दौरान आइसोएंटीबॉडीज़; भ्रूण मरता नहीं है, क्योंकि विषाक्त उत्पाद नाल के माध्यम से मां के शरीर में उत्सर्जित हो जाते हैं। भ्रूण की अनुकूली प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का फॉसी बनता है, प्लीहा (5-12 बार), यकृत, हृदय और अंतःस्रावी ग्रंथियां बढ़ जाती हैं। यकृत के कार्य ख़राब हो जाते हैं, विशेष रूप से प्रोटीन-निर्माण कार्य, संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है, और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया विकसित होता है। यह सब चमड़े के नीचे की वसा परत की स्पष्ट सूजन, गुहाओं (फुफ्फुस, पेट) में द्रव का संचय और उम्र के मानक की तुलना में भ्रूण के वजन में लगभग 2 गुना वृद्धि की ओर जाता है। एनीमिया (एचबी 35-50 ग्राम/ली, एरिथ्रोसाइट्स 1-1.5 x 10 12 /ली), एरिथ्रोब्लास्टेमिया स्पष्ट है। नाल तेजी से बढ़ी हुई और सूजी हुई है। कुछ मामलों में चयापचय संबंधी विकार जन्म से पहले या प्रसव के दौरान भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकते हैं। एडेमेटस रूप का कोर्स बेहद गंभीर होता है और ज्यादातर मामलों में मृत्यु हो जाती है। जीवित पैदा हुआ बच्चा अगले कुछ मिनटों या घंटों के भीतर मर जाता है।

वर्तमान में, एक्सचेंज ट्रांसफ़्यूज़न के सावधानीपूर्वक उपयोग के माध्यम से सामान्य जन्मजात एडिमा वाले कुछ बच्चों को बचाना संभव है।

पीलिया का रूपविकसित होता है जब एक पर्याप्त रूप से परिपक्व भ्रूण आइसोएंटीबॉडी के संपर्क में आता है। शिशु का जन्म आमतौर पर सामान्य शरीर के वजन के साथ होता है, त्वचा के रंग में कोई बदलाव दिखाई नहीं देता है। टीटीएच जन्म के कुछ घंटों बाद विकसित होता है। उसके जीवन के पहले-दूसरे दिन ही पीलिया का पता चल जाता है, जो तेजी से बढ़ता है; आमतौर पर, एक बच्चा पीले रंग की त्वचा के रंग के साथ पैदा होता है। एमनियोटिक द्रव और वर्निक्स स्नेहन का रंग एक जैसा होता है। रोग के प्रतिष्ठित रूप वाले सभी बच्चों में बढ़े हुए यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और कभी-कभी हृदय होते हैं; गर्भनाल रक्त में बढ़ी हुई बिलीरुबिन सामग्री - 51 µmol/l से ऊपर (स्वस्थ नवजात शिशुओं में यह 10.2-51 µmol/l तक होती है, वैन डेन बर्ग के अनुसार औसतन 28.05 µmol/l)। अगले 72 घंटों में, तनाव-प्रकार के सिरदर्द वाले बच्चों में, बिलीरुबिन का स्तर तेजी से बढ़ता है, प्रति घंटा वृद्धि 0.85 से 3.4 μmol/l तक होती है।

बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि सूत्र का उपयोग करके निर्धारित की जा सकती है:

नवजात शिशु के लिवर एंजाइम सिस्टम की अपरिपक्वता से रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संचय होता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एक साइटोप्लाज्मिक जहर है और हेपेटोसाइट्स (यकृत कोशिकाएं), मायोकार्डियल मांसपेशी कोशिकाओं, लेकिन विशेष रूप से न्यूरॉन्स (तंत्रिका कोशिकाओं) को नुकसान पहुंचाता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री में तीव्र वृद्धि (0.85 से 3.4 μmol/l तक प्रति घंटा वृद्धि), यदि इसे कम करने के उपाय नहीं किए जाते हैं, तो बहुत जल्द (24-48 घंटों के बाद) इसके अत्यधिक संचय और स्पष्ट पीलिया की उपस्थिति की ओर जाता है। बच्चे में बिलीरुबिन नशा के लक्षण और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (कर्निकटेरस, या बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी) को नुकसान होता है, जो बच्चे की स्थिति में गिरावट के साथ होता है: सुस्ती दिखाई देती है, बच्चा बदतर चूसता है, बार-बार उल्टी और उल्टी दिखाई देती है, और टॉनिक ऐंठन अक्सर देखी जाती है (जीवन के 4-5वें दिन), गर्दन की मांसपेशियों में अकड़न, ऑकुलोमोटर विकार और टकटकी में ऐंठन ("डूबता सूरज" लक्षण नेत्रगोलक का एक अनैच्छिक नीचे की ओर घूमना है, और इसलिए कॉर्निया के ऊपरी किनारे और के बीच) ऊपरी पलकश्वेतपटल की एक पट्टी दिखाई देती है); साँस धीमी और अनियमित हो जाती है, सायनोसिस के हमले विकसित होते हैं, और मोरो, रॉबिन्सन और बबकिन की जन्मजात प्रतिक्रियाएँ कम हो जाती हैं। इसके अलावा, क्रिस्टलीय बिलीरुबिन गुर्दे के मज्जा में जमा हो जाता है - बिलीरुबिन गुर्दे का रोधगलन विकसित होता है। एचडीएन में बिगड़ा हुआ यकृत कार्य न केवल प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के बिगड़ा गठन से प्रकट होता है, बल्कि प्रोथ्रोम्बिन और प्रोटीन के संश्लेषण में कमी से भी प्रकट होता है। रक्त में प्रोथ्रोम्बिन का स्तर कम हो जाता है। रक्तस्राव का समय बढ़ जाता है। हेमोलिसिस उत्पादों के साथ यकृत को लोड करने से अक्सर प्रतिरोधी पीलिया के विकास के साथ उत्सर्जन चरण में व्यवधान होता है - तथाकथित पित्त गाढ़ा सिंड्रोम। इस सिंड्रोम के साथ, मल का रंग फीका पड़ जाता है (आमतौर पर इस रूप वाले बच्चों में मल चमकीला पीला होता है), यकृत और भी बड़ा हो जाता है, रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, और मूत्र में बहुत अधिक पित्त वर्णक होते हैं (गमेलिन की प्रतिक्रिया सकारात्मक है)।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त गुण तब प्रकट होने लगते हैं जब यह प्लाज्मा एल्ब्यूमिन से जुड़ा नहीं होता है (रक्त प्लाज्मा की बिलीरुबिन-बाध्यकारी क्षमता कम हो जाती है) और इसलिए आसानी से संवहनी बिस्तर से परे प्रवेश कर जाता है। रक्त में एल्ब्यूमिन की पर्याप्त मात्रा के साथ, जब बिलीरुबिन का स्तर महत्वपूर्ण स्तर से काफी अधिक हो जाता है, तो मस्तिष्क क्षति विकसित होने लगती है।

बिलीरुबिन नशा (कर्निकटेरस) के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने का खतरा तब प्रकट होता है जब पूर्ण अवधि के बच्चे में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर 306-340 से ऊपर बढ़ जाता है, समय से पहले के बच्चे में - 170 से 204 μmol/l तक। परिणामी बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी से बच्चे के जन्म के 36 घंटों के भीतर मृत्यु हो सकती है। जो बच्चे जीवित रहते हैं वे मानसिक विकास में काफी पीछे होते हैं।

इसके बाद, बच्चे के सामान्य विकास में मध्यम देरी होती है। तंत्र के निषेध के कारण प्रतिरक्षा रक्षाऐसे बच्चों को आसानी से निमोनिया, ओम्फलाइटिस और सेप्सिस हो जाता है। बिलीरुबिन नशा, जटिलताएँ संक्रामक रोग, एनीमिया, आंतरिक अंगों में परिवर्तन के कारण बड़ी संख्या में मौतों के साथ एचडीएन का जन्मजात प्रतिष्ठित रूप गंभीर हो जाता है। रोगियों का समय पर उपचार एचडीएन के इस रूप के प्रतिकूल परिणामों को रोका जा सकता है।

एनीमिया का रूपएक नियम के रूप में, यह अपेक्षाकृत आसानी से आगे बढ़ता है। यह मातृ आइसोएंटीबॉडी की एक छोटी खुराक के लिए भ्रूण के अल्पकालिक जोखिम के परिणामस्वरूप विकसित होता है; इस मामले में, भ्रूण को होने वाली क्षति छोटी होती है, हेमोलिसिस उत्पादों को प्लेसेंटा द्वारा मां के शरीर में हटा दिया जाता है। जन्म के बाद और अपरा के कार्य की समाप्ति के बाद, पर्याप्त यकृत कार्य के साथ, कोई पीलिया नहीं होता है, एनीमिया की उपस्थिति में बच्चे का विकास सामान्य रूप से होता है। ये मामले दुर्लभ हैं. रोग के इस रूप का मुख्य लक्षण हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की कम मात्रा के साथ त्वचा का पीलापन, लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोब्लास्ट, नॉर्मोब्लास्ट, रेटिकुलोसाइट्स) के अपरिपक्व रूपों में वृद्धि है। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं। जीवन के पहले सप्ताह के अंत में - दूसरे सप्ताह की शुरुआत में एनीमिया विकसित होता है, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री कम हो जाती है, एनिसोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेसिया और एरिथ्रोब्लास्टोसिस दिखाई देते हैं। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं।

आमतौर पर, त्वचा का पीलापन जीवन के पहले दिनों से स्पष्ट रूप से दिखाई देता है, लेकिन हल्के मामलों में यह शारीरिक एरिथेमा और क्षणिक पीलिया के कारण छिप जाता है और जीवन के 7-10वें दिन तक ही स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। Rh-नेगेटिव रक्त के आंशिक आधान से बच्चा जल्दी ठीक हो जाता है।

नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग का विकास हमेशा गर्भवती महिलाओं में आइसोइम्यून एंटीबॉडी के अनुमापांक से निर्धारित नहीं होता है। नवजात शिशु के शरीर की परिपक्वता की डिग्री मायने रखती है - समय से पहले शिशुओं में बीमारी का अधिक गंभीर कोर्स देखा जाता है।

एबीओ प्रणाली के एंटीजन के लिए मां और बच्चे के रक्त की असंगति से जुड़े नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी, एचडीएन के समान आवृत्ति के साथ होती है, जो आरएच असंगति के कारण होती है। समूह असंगति से जुड़ा एचडीएन उन मामलों में होता है जहां मां का रक्त समूह 0 (I) है और बच्चे का A (II) या B (III) है। आमतौर पर यह बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान होती है। चिकित्सकीय रूप से, एबीओ असंगति से जुड़े नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग हल्के रूप में (90% मामलों में) होता है, जो क्षणिक पीलिया जैसा होता है। हालाँकि, प्रति 2000-2200 जन्मों पर एक मामले की घटना के साथ, रोग गंभीर पीलिया के रूप में हो सकता है और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी द्वारा जटिल हो सकता है, जब तक कि समय पर बिलीरुबिन के स्तर को कम करने के लिए प्रतिस्थापन रक्त आधान सहित सक्रिय उपाय नहीं किए जाते हैं।

ऐसे मामलों में प्रक्रिया के गंभीर होने का कारण सहवर्ती तीव्र और हैं पुराने रोगोंगर्भावस्था के दौरान माताओं में, आइसोएंटीबॉडी के लिए प्लेसेंटल बाधा की पारगम्यता में वृद्धि होती है। समूह असंगति से जुड़ा टीटीएच एडिमा के रूप में नहीं देखा जाता है।

शीघ्र निदान. ऐसी गर्भावस्थाएँ होती हैं जो भ्रूण में हेमोलिटिक रोग के विकास से "खतरे में" होती हैं। गर्भवती महिला की जांच करते समय तनाव-प्रकार के सिरदर्द के विकास की संभावना के बारे में एक धारणा उत्पन्न होनी चाहिए प्रसवपूर्व क्लिनिक. मां में आरएच-नकारात्मक रक्त और पिता में आरएच-पॉजिटिव रक्त, आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान के लिए मां के चिकित्सा इतिहास में संकेत से अजन्मे बच्चे में एचडीएन की संभावना की धारणा बढ़नी चाहिए। एक जटिल इतिहास की उपस्थिति (स्टिलबर्थ, सहज गर्भपात, तनाव-प्रकार के सिरदर्द वाले बच्चों का जन्म, पिछली गर्भधारण से बच्चों की मानसिक मंदता) किसी को अपेक्षित बच्चे में तनाव-प्रकार के सिरदर्द के गंभीर पाठ्यक्रम की संभावना के बारे में सोचने पर मजबूर करती है और ऐसी महिला को विशेष अध्ययन का एक सेट आयोजित करने की आवश्यकता के साथ विशेष पंजीकरण में लेना। सबसे पहले, आरएच-नकारात्मक महिला के रक्त की जांच आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए की जानी चाहिए: यदि बाद का पता लगाया जाता है, तो आइसोइम्यूनाइजेशन की घटना को कमजोर करने के उद्देश्य से निवारक उपाय किए जाने चाहिए।

अंतर्गर्भाशयी भ्रूण में रोग का निदान एमनियोसेंटेसिस (उनके ऑप्टिकल घनत्व, उनमें बिलीरुबिन सामग्री) का उपयोग करके प्राप्त एमनियोटिक द्रव के अध्ययन के परिणामों के आधार पर स्थापित किया जा सकता है।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद रोग की गंभीरता के आकलन के साथ एचडीएन का निदान स्थापित करना महत्वपूर्ण है। रोग की उपस्थिति के मानदंड हैं: मां का आरएच-नकारात्मक रक्त और नवजात शिशु का आरएच-पॉजिटिव रक्त, मां के रक्त में आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ; समूह असंगति के मामले में - प्रोटीन माध्यम में आइसोइम्यून α- या β-एग्लूटीनिन के उच्च अनुमापांक के निर्धारण के साथ मां में समूह 0 (I) और बच्चे में समूह A (II) या B (III) की उपस्थिति माँ के रक्त सीरम में.

तालिका 1. Rh- और AB0-असंगतता के लिए विभेदक निदान लक्षण

एक नियम के रूप में, अत्यंत गंभीर एचडीएन के मामले में, इतिहास संबंधी डेटा के अभाव में भी निदान में कठिनाई नहीं होती है; एमनियोटिक द्रव और प्रसव द्रव का रंग पीला या पीला होता है हरा रंग, बच्चा सूजा हुआ, पीलियाग्रस्त या पीला है, यकृत और प्लीहा काफी बढ़े हुए हैं।

ऐसे मामलों में जहां स्थिति स्पष्ट नहीं है, नवजात शिशु के रक्त का नैदानिक ​​​​विश्लेषण, विशेष रूप से गर्भनाल, रोग के शीघ्र निदान और पूर्वानुमान के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि एचडीएन के दौरान इसमें परिवर्तन रोग के अन्य नैदानिक ​​लक्षणों की तुलना में बहुत पहले पता लगाया जाता है। .

एचडीएन की उपस्थिति निम्नलिखित गर्भनाल रक्त संकेतकों द्वारा इंगित की जाती है:

1. 166 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन;
2. प्रति 100 ल्यूकोसाइट्स में 10 से अधिक की मात्रा में एरिथ्रोब्लास्ट और नॉर्मोब्लास्ट की उपस्थिति;
3. Rh संघर्ष के लिए सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण; एबीओ प्रणाली के अनुसार संघर्ष के मामले में, कॉम्ब्स परीक्षण नकारात्मक है;
4. वैन डेन बर्ग के अनुसार बिलीरुबिन सामग्री 51 µmol/l से ऊपर;
5. रक्त प्रोटीन स्तर में 40-50 ग्राम/लीटर की कमी।

यदि शोध के लिए गर्भनाल रक्त नहीं लिया गया था, तो यदि पीलिया की प्रारंभिक उपस्थिति (जन्म के बाद पहले दिन) के कारण हेमोलिटिक रोग का संदेह है, तो प्रति घंटा वृद्धि के अनुसार हेमोलिटिक रोग की गंभीरता का आकलन करना आवश्यक है। बिलीरुबिन.

ऐसे मामलों में प्रारंभिक निदान करना मुश्किल हो सकता है जहां एचडीएन अन्य एंटीजन के कारण होता है। ऐसा करने के लिए, दुर्लभ एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए मां के रक्त सीरम की जांच की जाती है। जबकि बीमारी का कारण निर्धारित किया जा रहा है, उपचार का उद्देश्य अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के साथ नशा का मुकाबला करना होना चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदान. विभेदक निदान के संबंध में, किसी को मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और हाइपरबिलीरुबिनमिया में वृद्धि के साथ हाइपरबिलिरुबिनमिया को ध्यान में रखना चाहिए जिसमें हेमोलिसिस होता है, यानी, जो परिधीय रक्त में एरिथ्रोब्लास्टोसिस और रेटिकुलोसिस के साथ होता है:

• एरिथ्रोसाइट झिल्ली के जन्मजात या अधिग्रहित दोषों के कारण उनकी आकृति विज्ञान में विशिष्ट परिवर्तन, जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, एलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस और पाइक्नोसाइटोसिस;
• एरिथ्रोसाइट्स में एंजाइमैटिक दोषों के परिणामस्वरूप - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (सबसे आम एंजाइमैटिक चयापचय रोग), पाइरूवेट काइनेज, आदि।

मुख्य विभेदक निदान मानदंड नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए सकारात्मक कॉम्ब्स या मंच-एंडर्सन परीक्षण और एंजाइमैटिक कमी का प्रमाण हैं। इसमें थैलेसीमिया और डिसेमिनेटेड इंट्रावस्कुलर कोगुलोपैथी शामिल है। अल्फा थैलेसीमिया के निदान की पुष्टि करने के लिए, बच्चे का पारिवारिक इतिहास और, मुख्य रूप से, हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन के माध्यम से बार्थ के हीमोग्लोबिन की स्थापना महत्वपूर्ण है। प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी का निदान रक्त जमावट कारकों या प्रोथ्रोम्बिन समय, थ्रोम्बिन समय, हेपरिन समय, प्लेटलेट काउंट, खंडित लाल रक्त कोशिकाओं जैसे वैश्विक परीक्षणों में विशिष्ट परिवर्तनों द्वारा किया जाता है।

मेटाबोलिक एंडोक्राइन हाइपरबिलिरुबिनमिया कम ज्ञात और निदान करना अधिक कठिन है। क्रिगलर-नेजर सिंड्रोम (कर्निकटेरस के साथ पारिवारिक गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया) हेमोलिसिस के सबूत के बिना अप्रत्यक्ष हाइपरबिलीरुबिनमिया की विशेषता है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी के रूप में फैलता है। माता-पिता में पीलिया के बिना बिलीरुबिन को संयुग्मित करने की क्षमता कम हो जाती है। एक बच्चे में पीलिया जन्म के बाद पहले दिनों में ही प्रकट हो जाता है, कभी-कभी बहुत अधिक बिलीरुबिन स्तर के साथ। इस संबंध में, विनिमय रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

क्षणिक पारिवारिक नवजात हाइपरबिलीरुबिनमिया या लुसी-ड्रिस्कॉल सिंड्रोम हेमोलिसिस के सबूत के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के रूप में प्रकट होता है। ऐसा माना जाता है कि यह किसी कारक के निरोधात्मक प्रभाव के प्रभाव में होता है, संभवतः गर्भवती महिलाओं में एक स्टेरॉयड, जो बिलीरुबिन के सामान्य संयुग्मन को बाधित करता है। कुछ बच्चों में गंभीर पीलिया होने पर एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन आवश्यक होता है।

पीलिया नियमित रूप से नवजात शिशुओं में हाइपोथायरायडिज्म के साथ होता है विशिष्ट उपस्थिति, हाइपोटेंशन, खुरदरी आवाज, बड़ा पेट और मुख्य रूप से हड्डी के नाभिक के विकास में देरी और थायराइड हार्मोन के स्तर में विशिष्ट विचलन। बच्चों में, अप्रत्यक्ष हाइपरबिलीरुबिनमिया होता है, जो नवजात शिशुओं में हाइपोपिटुटेरिज्म या एनेस्थली के साथ होता है। रोगों के इन दो समूहों में गंभीर पीलिया हाइपोथायरायडिज्म की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है।

अनेक दवाइयाँ, हार्मोन और अन्य पदार्थ और स्थितियां नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया की उपस्थिति में भूमिका निभाते हैं, जैसे कि सल्फोनामाइड्स, विटामिन के, विशेष रूप से बड़ी खुराक में, नोवोबायोसिन, हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, आदि। तीन α-20-β-pregnadiol और का दूध कुछ माताएँ भी इस दर्दनाक स्थिति का कारण होती हैं।

नवजात शिशुओं में जिनकी माताएं बीमार हैं मधुमेह, हेमोलिसिस के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया अधिक बार देखा जाता है और स्वस्थ नवजात शिशुओं की तुलना में अधिक स्पष्ट होता है। यह जन्म के तीसरे दिन तक प्रकट होता है, जब हेमटोक्रिट भी बढ़ जाता है, जो वर्तमान में इन बच्चों में हाइपरबिलिरुबिनमिया की व्याख्या करता है।

पीलिया और एनीमिया सेप्सिस, साइटोमेगाली, टॉक्सोप्लाज्मोसिस, जन्मजात संक्रामक हेपेटाइटिस, सिफलिस और अन्य बीमारियों के साथ देखा जा सकता है।

तनाव-प्रकार के सिरदर्द का उपचार- जटिल, जिसका उद्देश्य नवजात शिशु के शरीर से हेमोलिसिस के विषाक्त उत्पादों को जल्दी से हटाना है, मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, साथ ही एंटीबॉडी जो हेमोलिटिक प्रक्रिया को जारी रखने में योगदान करते हैं, और विभिन्न प्रणालियों और अंगों, विशेष रूप से यकृत और की कार्यात्मक क्षमता को बढ़ाते हैं। गुर्दे.

रोग के गंभीर और मध्यम रूपों में हाइपरबिलिरुबिनमिया से निपटने का सबसे प्रभावी तरीका नवजात शिशु के वजन के 150-180 मिलीलीटर/किलोग्राम की दर से शीघ्र विनिमय रक्त आधान है। Rh-संघर्ष के मामले में, एकल-समूह Rh-नकारात्मक रक्त ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है; ABO-संघर्ष के मामले में, समूह 0(I) लाल रक्त कोशिकाओं को समूह AB(IV) प्लाज्मा में ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है। विनिमय आधान के लिए, दाता रक्त (स्टेबलाइजर्स 7, 5) ताजा होना चाहिए, संग्रह के बाद 3 दिनों से अधिक भंडारण नहीं होना चाहिए।

विनिमय रक्त आधान के संकेत हैं:

• पहले दिन रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन की मात्रा बढ़कर 171.04 µmol/l हो गई
• रक्त में बिलीरुबिन में प्रति घंटे 0.85 µmol/l की वृद्धि

प्रारंभिक रूप से लागू विनिमय रक्त आधान एनीमिया को ठीक करने और संवेदनशील लाल रक्त कोशिकाओं के एक महत्वपूर्ण हिस्से को हटाने की अनुमति देता है, जो बदले में, हेमोलिटिक प्रक्रिया के विकास को सीमित करता है और अतिरिक्त अंतरिक्ष में बड़ी मात्रा में इसके वितरण से पहले बिलीरुबिन की एक निश्चित मात्रा को समाप्त करता है। . गंभीर रक्ताल्पता (हेमाटोक्रिट 35% या उससे कम) की उपस्थिति में, हेमटोक्रिट को 40% तक बढ़ाने के लिए विनिमय आधान का उपयोग किया जाता है - जन्म के 30 मिनट बाद लाल रक्त कोशिकाओं का 25-80 मिलीग्राम/किलो शरीर का वजन। ऐसे बच्चों में हाइपोवोल्मिया की संभावना बताई गई है। इसलिए, यह अनुशंसा की जाती है कि रक्त की मात्रा बदलने के लिए जोड़तोड़ शुरू करने से पहले, शिरापरक और रक्तचाप को सावधानीपूर्वक मापें।

सबसे उपयुक्त और तकनीकी रूप से आसानी से संभव है नाभि शिरा (जीवन के पहले 3-5 दिन) के माध्यम से एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन करना। नाभि शिरा में डाले गए कैथेटर के माध्यम से, पहले 10 मिलीलीटर रक्त छोड़ा जाता है, फिर उतनी ही मात्रा में दाता रक्त इंजेक्ट किया जाता है, प्रक्रिया की अवधि 1 ½ - 2 घंटे होती है (रक्त प्रतिस्थापन ऑपरेशन की गति 2-3 होती है) एमएल/मिनट), आधान के अंत में इसे उत्सर्जित रक्त से 50 मिलीलीटर अधिक रक्त इंजेक्ट किया जाता है। प्रत्येक 100 मिलीलीटर रक्त को बदलने के बाद, बच्चे को 10% कैल्शियम क्लोराइड समाधान का 1 मिलीलीटर अंतःशिरा में दिया जाना चाहिए। रक्त आधान के बाद, विषहरण चिकित्सा की जाती है: प्रचुर मात्रा में मौखिक द्रव प्रशासन, प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन, ग्लूकोज (100-250 मिली) का अंतःशिरा आधान।

इस तथ्य के कारण कि विनिमय आधान के लिए संरक्षित रक्त में साइट्रिक एसिड बहुत तेजी से यकृत में बाइकार्बोनेट में चयापचय होता है, अधिकांश बच्चों को क्षारीकरण के बिना रक्त आधान के दौरान किसी भी कठिनाई का अनुभव नहीं होता है, अगर यह बहुत धीरे-धीरे किया जाता है। हालांकि, रक्त चढ़ाने के बाद, कुछ नवजात शिशुओं में क्षारीयता विकसित हो जाती है, जो 72 घंटों तक रह सकती है। संरक्षित रक्त में एसिड डालना खतरनाक है, क्योंकि यह सीधे मायोकार्डियम को प्रभावित कर सकता है और कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकता है। इस संबंध में, सदमे या महत्वपूर्ण चयापचय एसिडोसिस की स्थिति में बच्चों में, क्षारीय रक्त का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। दूसरी ओर, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि क्षारीय एजेंटों की शुरूआत के साथ इसके परिणामों के साथ ऑस्मोलैरिटी में वृद्धि का खतरा होता है। एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन से पहले दाता के रक्त से 60 मिलीलीटर प्लाज्मा निकालने से अम्लता और साइट्रेट लोड कम हो जाता है और हेमटोक्रिट सामान्य हो जाता है।

कुछ लेखक विनिमय आधान के लिए हेपरिनाइज्ड रक्त का उपयोग करने की सलाह देते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आयनित कैल्शियम, इलेक्ट्रोलाइट्स, एसिड-बेस बैलेंस और रक्त शर्करा के स्तर की सामग्री में बदलाव नहीं होता है। लेकिन परिणामस्वरूप, हेपरिन के उपयोग से गैर-एस्टरिफ़ाइड फैटी एसिड का स्तर काफी बढ़ जाता है, जो एल्ब्यूमिन-बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्स में बिलीरुबिन की जगह ले सकता है। नवजात शिशु में जमावट मापदंडों में संभावित बदलावों को भी ध्यान में रखना चाहिए। विनिमय आधान के लिए उपयोग किए जाने पर हेपरिनाइज्ड रक्त का सबसे महत्वपूर्ण नुकसान यह है कि इसे दाता से लेने और संरक्षित करने के 24 घंटे के भीतर उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

ऊपर से यह निष्कर्ष निकलता है कि नवजात शिशुओं में विनिमय रक्त आधान कई जटिलताओं से जुड़ा होता है, यदि आप इस हेरफेर के दौरान होने वाले जैव रासायनिक परिवर्तनों को ध्यान में नहीं रखते हैं।

फेनोबार्बिटल का उपयोग लिवर के कार्य को बेहतर बनाने के लिए किया जाता है। फेनोबार्बिटल के साथ उपचार ग्लूकोरोनिल ट्रांसफरेज गतिविधि पर इसके उत्प्रेरण प्रभाव और हेपेटोसाइट में बिलीरुबिन को बांधने के लिए लिगैंडिन की स्थापित बढ़ी हुई क्षमता के कारण होता है। इसका उपयोग पहले या दूसरे दिन से 5 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन की खुराक पर दिन में 2-3 बार किया जाता है, कुछ चिकित्सक प्रति दिन 10 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन तक की सलाह देते हैं। ऐसा माना जाता है कि यदि पीलिया पहले से मौजूद है तो यह उपचार प्रभावी नहीं हो सकता है।

यदि यकृत का बिलीरुबिन-स्रावित कार्य ख़राब हो गया है और "पित्त गाढ़ा करने वाला सिंड्रोम" विकसित हो गया है, तो आप मैग्नीशियम सल्फेट का 5-10% घोल, 5 मिली दिन में 2-3 बार, जाइलिटोल, होलोसस का 10-20% घोल लिख सकते हैं। , सोर्बिटोल। पित्त जल निकासी के उद्देश्य से डुओडेनल इंटुबैषेण भी प्रभावी है। हालाँकि, अगर, सक्रिय कार्बन और के साथ उपचार मैग्नीशियम सल्फेटएंटरोहेपेटिक परिसंचरण और बिलीरुबिन पुनर्वसन को कम करने के उद्देश्य से, अधिकांश लेखकों द्वारा रोजमर्रा के अभ्यास के आधार पर इसे खारिज कर दिया गया है, क्योंकि यह सकारात्मक परिणाम नहीं देता है।

बच्चे को निर्धारित किया गया है: दाता दूध के साथ खिलाना, जीवन के 10-12वें (यदि संकेत दिया गया हो और बाद में) दिन से पहले स्तनपान नहीं, एडेनोसिट्रोफॉस्फोरिक एसिड (एटीपी) 0.5 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर, मेथियोनीन, एस्कॉर्बिक एसिड, पाइरिडोक्सिन, सायनोकोबालामिन, टोकोफेरॉल 10 मिलीग्राम। मुँह। प्रेडनिसोलोन को 7-8 दिनों के लिए 1-1.5 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर मौखिक रूप से भी निर्धारित किया जाता है।

फोटोथेरेपी का भी संकेत दिया गया है (नीले या सियान प्रकाश लैंप के साथ नवजात शिशुओं का विकिरण): 1-2 घंटे के अंतराल पर 3 घंटे के सत्र, यानी। प्रति दिन 12-16 घंटे तक (फोटोथेरेपी में 2 से 6 दिन लगते हैं)। प्रकाश के प्रभाव में, बिलीरुबिन का ऑक्सीकरण होता है, जो बिलीवरडीन और अन्य गैर विषैले पदार्थों में बदल जाता है।

वर्तमान समय में फोटोथेरेपी का चलन सबसे ज्यादा है उपयुक्त विधिनवजात शिशुओं में बिलीरुबिन के स्तर का विनियमन। आंकड़े बताते हैं कि फोटोथेरेपी के अभ्यास में आने के बाद, विनिमय रक्त आधान की संख्या में काफी कमी आई है। यह विधि बिलीरुबिन-IX-α के फोटोआइसोमेराइजेशन और फोटोबिलीरुबिन के उत्पादन पर आधारित है, जो पित्त में बहुत तेजी से उत्सर्जित होता है। यह प्रक्रिया त्वचा और उसके केशिका नेटवर्क में 2 मिमी की गहराई पर होती है। इस उपचार के लिए संकेत मुख्य रूप से आरएच और एबीओ असंगति के साथ समयपूर्वता के हाइपरबिलिरुबिनमिया हैं, आमतौर पर विनिमय आधान के बाद। नॉनहेमोलिटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया वाले नवजात शिशु में एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन की तुलना में फोटोथेरेपी अधिक फायदेमंद बताई गई है। फोटोथेरेपी चालू करने के संकेत तालिका में दिखाए गए हैं। 2, जिसमें प्रत्येक व्यक्तिगत मामले का मूल्यांकन प्रसवोत्तर आयु, जन्म के समय वजन, जन्म विकृति विज्ञान और बिलीरुबिन स्तर के अनुसार किया जाता है।

प्रसवपूर्व हाइपोक्सिया, श्वसन संकट, चयापचय एसिडोसिस (पीएच 7.25 या कम), हाइपोथर्मिया (35 डिग्री से नीचे), कम सीरम प्रोटीन (50 ग्राम/लीटर या कम), मस्तिष्क संबंधी विकार, जन्म के समय वजन 1500 ग्राम से कम और नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में गिरावट, फोटोथेरेपी और विनिमय आधान का उपयोग किया जाना चाहिए, जैसा कि बाद में, तालिका 2 में दर्शाए गए उच्च बिलीरुबिन समूह में किया जाना चाहिए।

तालिका 2. हाइपरबिलिरुबिनमिया के उपचार में मुख्य दिशाएँ (ब्राउन एट अल के अनुसार)

हालाँकि, लंबे समय तक उपयोग के साथ, फोटोथेरेपी से कई दुष्प्रभाव होते हैं: रेटिना क्षति, भ्रूणजनन का विचलन (पशु प्रयोग), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वचा का पीलापन और "कॉपर चाइल्ड" सिंड्रोम, होलोस्टेसिस का संकेत देने वाले डेटा के साथ देखा गया। यह संदेह है कि फोटोथेरेपी से प्राप्त कुछ उत्पाद का प्रतिधारण बच्चे में इस अजीब त्वचा के रंग का कारण है। हरे मल की उपस्थिति और मल में तरल पदार्थ और कुछ लवणों की हानि को भी दुष्प्रभाव के रूप में वर्णित किया गया है।

व्यवहार में, निम्नलिखित सावधानियों को ध्यान में रखा जाना चाहिए:

• फोटोथेरेपी का उपयोग करने से पहले, यदि संभव हो तो, जीवन-घातक स्थिति से बचने के लिए हाइपरबिलिरुबिनमिया की एटियलजि निर्धारित की जानी चाहिए।
• आंखों और जननग्रंथियों की रक्षा करें
• बच्चे के तापमान की निगरानी करें
• नियंत्रण शेष पानी(दिन में 2 बार, बच्चे का तापमान, मूत्र की मात्रा और विशिष्ट गुरुत्व, हेमटोक्रिट मापें) और, यदि आवश्यक हो, तो अधिक तरल पदार्थ दें
• त्वचा के रंग से पीलिया की गंभीरता का आकलन करने पर भरोसा किए बिना, हर 12 घंटे में बिलीरुबिन की जांच करें, और संकेत मिलने पर अधिक बार।
• प्लेटलेट काउंट की निगरानी करें
• हेमटोक्रिट की जांच करें, विशेषकर हेमोलिटिक रोग में
• अपच संबंधी मल के लिए लैक्टोज-मुक्त पोषण मिश्रण का उपयोग करें जिसमें कम करने वाले पदार्थों की बढ़ी हुई मात्रा हो

बार-बार प्रतिस्थापन रक्त आधान का मुद्दा समय के साथ बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की दर के आधार पर तय किया जाता है। पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में, ऐसे संकेत तब उत्पन्न होते हैं जब बिलीरुबिन सामग्री में प्रति घंटा वृद्धि 5.13 μmol/l से अधिक होती है, या किसी को बिलीरुबिन के स्तर पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए जो महत्वपूर्ण संख्या (पोलाचेक पैमाने पर) से अधिक है: अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर पूर्ण अवधि के शिशुओं में यह 306 से अधिक है और समय से पहले के शिशुओं में - 204 µmol/l से अधिक है।

यदि किसी बच्चे में एनीमिया (80 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन में कमी) विकसित हो जाता है, तो एंटी-एनेमिक उपचार 2-3 बार 20-25 मिलीलीटर के आंशिक रक्त आधान द्वारा किया जाता है। एचडीएन वाले बच्चों को सावधानीपूर्वक देखभाल और उचित भोजन की आवश्यकता होती है।

यदि बच्चे को प्रतिस्थापन रक्त आधान नहीं मिला है, तो उसे पहले 2-3 सप्ताह तक दाता का दूध पिलाना चाहिए, न केवल मां के दूध में आरएच एंटीबॉडी की सामग्री पर ध्यान देना चाहिए, बल्कि रोग की गंभीरता पर भी ध्यान देना चाहिए।

एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन से उपचारित बच्चों को बाद की उम्र में मां का दूध पिलाया जा सकता है। प्रारंभिक तिथियाँ(जीवन के 5-7 दिनों से)।

रोग की तीव्र अवधि में उपचार के बाद, छुट्टी मिलने पर प्रसूति अस्पतालया अस्पताल में, 3 सप्ताह से 2 महीने तक के बच्चे को हर 10-14 दिनों में रक्त परीक्षण कराने की आवश्यकता होती है और, यदि हीमोग्लोबिन कम हो जाता है, तो विटामिन बी 12, 50 एमसीजी हर दूसरे दिन, 10-12 के साथ उपचार का कोर्स करें। प्रति कोर्स इंजेक्शन। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान वाले बच्चों को 20 इंजेक्शन के कोर्स के लिए हर दूसरे दिन विटामिन बी 12 - 50 एमसीजी का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है।

पूर्वानुमान. जिन बच्चों को नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी होती है और पर्याप्त एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के साथ तुरंत इलाज किया जाता है, तो आमतौर पर भविष्य में उनका विकास अच्छा होता है। पीलिया के हल्के और मध्यम गंभीर रूपों के लिए, पूर्वानुमान अनुकूल है। तीव्र अवधि में "गंभीर" आंकड़ों से ऊपर हाइपरबिलिरुबिनमिया के साथ गंभीर पीलिया के रूप में एचडीएन वाले मरीज़, प्रतिस्थापन रक्त आधान के साथ समय पर इलाज नहीं किए जाने पर, जीवन के पहले दिनों के दौरान मर सकते हैं। जो लोग तीव्र अवधि में कर्निकटेरस के विकास से बचे रहते हैं, उनमें बाद में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को जैविक क्षति का पता चलता है, जो शारीरिक और मानसिक विकास में देरी, श्रवण क्षति और भाषण हानि से प्रकट होता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में अवशिष्ट प्रभाव वाले बच्चों को पुनर्वास चिकित्सा की आवश्यकता होती है। उनकी अच्छी तरह से देखभाल की जानी चाहिए, उन्हें मालिश दी जानी चाहिए, निर्धारित किया जाना चाहिए दवाई से उपचार- ग्लूटामिक एसिड, बी कॉम्प्लेक्स विटामिन (बी 6, बी 1, बी 12), एमिनालोन।

निवारक कार्रवाईतनाव-प्रकार के सिरदर्द को रोकने या इसकी गंभीरता को कम करने के लिए प्रसवपूर्व क्लिनिक में किया जाना चाहिए और इसमें निम्नलिखित शामिल होने चाहिए:

1. सभी गर्भवती महिलाओं में आरएच कारक और रक्त समूह का निर्धारण
2. Rh-नकारात्मक रक्त और समूह 0(I) वाली सभी महिलाओं को पंजीकृत किया जाना चाहिए, उनसे एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास एकत्र किया जाना चाहिए, और यह पता लगाना चाहिए कि क्या उन्हें Rh कारक को ध्यान में रखे बिना अतीत में रक्त आधान प्राप्त हुआ है। . इन सभी महिलाओं में, आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक नियमित रूप से (महीने में एक बार) निर्धारित करना आवश्यक है। यदि कोई प्रतिकूल इतिहास (एचडीएन के अनुसार) और एंटीबॉडी का उच्च अनुमापांक है, तो शीघ्र (2 सप्ताह पहले) प्रसव कराया जाता है।
3. वर्तमान में, आरएच-नकारात्मक रक्त के साथ डिसेन्सिटाइजेशन कई विशेष उपायों के माध्यम से सफलतापूर्वक किया जाता है: गर्भावस्था के अंतिम 3 महीनों में - यह पति से त्वचा के फ्लैप का ग्राफ्टिंग है, प्राइमिग्रेविडा की शुरूआत (यदि बच्चे में आरएच है) सकारात्मक रक्त) जन्म के तुरंत बाद (जन्म के बाद पहले 72 घंटों के भीतर) एंटी-आरएच-गामा इम्युनोग्लोबुलिन (200-250 एमसीजी), जो आरएच-नकारात्मक महिलाओं के रक्त से तैयार किया गया है, जिन्होंने आरएच-पॉजिटिव बच्चे को जन्म दिया है। इस तरह, लक्ष्य एक एंटीजन के रूप में Rh कारक को बेअसर करना है।
4. आरएच-नकारात्मक रक्त वाली गर्भवती महिलाएं, जिनका एंटीबॉडी टिटर तेजी से बढ़ता है, खासकर यदि पिछली गर्भावस्था प्रतिकूल रूप से समाप्त हुई हो, तो उन्हें गर्भावस्था के पाठ्यक्रम की निगरानी के लिए जन्म से 3-4 सप्ताह पहले एक विशेष प्रसूति अस्पताल में रखा जाना चाहिए। गर्भवती महिलाओं में उच्च अनुमापांकअस्पताल में एंटीबॉडी, भ्रूण में बिलीरुबिन स्तर की गतिशीलता की निगरानी करना आवश्यक है। उच्च बिलीरुबिन टाइटर्स के साथ, यदि भ्रूण की परिपक्वता की इष्टतम डिग्री निर्धारित की जाती है (जो आधुनिक अनुसंधान के साथ संभव है), तो पहले प्रसव आवश्यक हो सकता है, जिससे उसे अतिरिक्त गर्भाशय जीवन का सामना करने की अनुमति मिलती है। भ्रूण में अंतर्गर्भाशयी विनिमय रक्त आधान के मामलों का वर्णन किया गया है।
5. Rh-नकारात्मक रक्त के मामले में, पहली गर्भावस्था को बनाए रखना आवश्यक है, क्योंकि आमतौर पर पहला बच्चा सामान्य पैदा होता है; बार-बार गर्भधारण करने से ऐसी महिलाओं के बच्चों में एचडीएन का खतरा बढ़ जाता है।

पीलिया हाइपरबिलिरुबिनमिया की एक दृश्य अभिव्यक्ति है। बिलीरुबिन, हीम प्रोटोपोर्फिरिन रिंग के अपचय के अंतिम उत्पादों में से एक, शरीर में बड़ी मात्रा में जमा होता है और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीले रंग का कारण बनता है। 1 ग्राम हीमोग्लोबिन के टूटने से 34 मिलीग्राम बिलीरुबिन बनता है। वयस्कों में यह तब प्रकट होता है जब बिलीरुबिन का स्तर 25 µmol/l से अधिक होता है, पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में - 85 µmol/l, और समय से पहले शिशुओं में - 120 µmol/l से अधिक होता है।

जन्म के बाद पहले 3-4 दिनों में रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में क्षणिक वृद्धि लगभग सभी नवजात शिशुओं में देखी जाती है। लगभग आधे पूर्ण-अवधि और अधिकांश समय से पहले के शिशुओं में, यह आइक्टेरिक सिंड्रोम के विकास के साथ होता है। नवजात शिशु के स्वास्थ्य की निगरानी की अवधि के दौरान एक चिकित्सा कार्यकर्ता का एक महत्वपूर्ण कार्य बिलीरुबिन चयापचय की शारीरिक विशेषताओं और रोग संबंधी विकारों के बीच अंतर करना है।

शारीरिक पीलिया

नैदानिक ​​मानदंड:

जन्म के 24-36 घंटे बाद प्रकट होता है;

जीवन के पहले 3-4 दिनों के दौरान बढ़ जाती है;

जीवन के पहले सप्ताह के अंत से फीका पड़ने लगता है;

जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह में गायब हो जाता है;

बच्चे की सामान्य स्थिति संतोषजनक है;

यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ा हुआ नहीं है;

मल और मूत्र का सामान्य रंग।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता (जन्म के क्षण) -< 51 мкмоль;

रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता सामान्य है;

परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता: पूर्ण अवधि के शिशुओं में ≤240 µmol/L और समय से पहले शिशुओं में ≤ 150 µmol/L;

अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ता है;

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 10% से कम है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलिरुबिनमिया

जन्म के समय उपस्थित हों या पहले या दूसरे दिन प्रकट हों

जीवन का सप्ताह;

हेमोलिसिस (एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीयर में परमाणु एरिथ्रोइड रूप, अतिरिक्त स्फेरोसाइट्स), पीलापन, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के संकेतों के साथ संयुक्त;

1 सप्ताह से अधिक समय तक चलता है. पूर्ण अवधि और 2 सप्ताह में. - समय से पहले जन्मे बच्चों में;

वे तरंगों में होते हैं (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन कम होने या गायब होने की अवधि के बाद तीव्रता में बढ़ जाता है);

असंयुग्मित बिलीरुबिन (एनबी, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) की वृद्धि (वृद्धि) की दर >9 µmol/l/h या 137 µmol/l/दिन है।

जीवन के पहले 12 घंटों में गर्भनाल रक्त सीरम में NB का स्तर >60 µmol/L या 85 µmol/L है, जीवन के दूसरे दिन 171 µmol/L है, किसी भी दिन अधिकतम NB मान जीवन का मान 221 μmol/L से अधिक है

बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड (बीडीजी, प्रत्यक्ष बिलीरु-) का अधिकतम स्तर

बिन) - >25 µmol/l

पीलिया में उत्तरोत्तर वृद्धि की पृष्ठभूमि में बच्चे की सामान्य स्थिति में गिरावट,

गहरे रंग का मूत्र या मल का रंग फीका पड़ना

फिजियोलॉजिकल पीलिया पैथोलॉजिकल पीलिया को छोड़कर एक निदान है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलिरुबिनमिया के विकास के लिए चार मुख्य तंत्र हैं:

1. हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन का अत्यधिक उत्पादन;

2. हेपेटोसाइट्स में बिलीरुबिन का बिगड़ा हुआ संयुग्मन;

3. आंतों में बिलीरुबिन का बिगड़ा हुआ उत्सर्जन;

4. संयुग्मन एवं उत्सर्जन का संयुक्त उल्लंघन।

इस संबंध में, व्यावहारिक दृष्टिकोण से, अंतर करना उचित है पीलिया के चार प्रकार:

1) हेमोलिटिक;

2) संयुग्मन;

3) यांत्रिक;

4) यकृत.

नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) एक आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए मां और भ्रूण के रक्त के बीच असंगतता के मामलों में होता है, जबकि एंटीजन मां और भ्रूण में स्थानीयकृत होते हैं, और उनके लिए एंटीबॉडी मां के शरीर में उत्पन्न होती हैं। . रूस में एचडीएन का निदान सभी नवजात शिशुओं में से लगभग 0.6% में होता है।

वर्गीकरणजीबीएन निम्नलिखित की स्थापना का प्रावधान करता है:

संघर्ष का प्रकार (Rh-, AB0-, अन्य एंटीजेनिक सिस्टम);

नैदानिक ​​​​रूप (धब्बे, सूजन, पीलिया, रक्तहीनता के साथ भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु);

पीलियाग्रस्त और एनीमिया रूपों के लिए गंभीरता की डिग्री (हल्के, मध्यम और गंभीर);

जटिलताएँ (बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी - कर्निकटेरस, अन्य तंत्रिका संबंधी विकार; रक्तस्रावी या एडेमेटस सिंड्रोम, यकृत, हृदय, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान, "पित्त गाढ़ा होना" सिंड्रोम, चयापचय संबंधी विकार - हाइपोग्लाइसीमिया, आदि);

सहवर्ती रोग और अंतर्निहित स्थितियाँ (समयपूर्वता, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, श्वासावरोध, आदि)

एटियलजि.यदि मां एंटीजन-नेगेटिव है और भ्रूण एंटीजन-पॉजिटिव है, तो संघर्ष उत्पन्न हो सकता है। 14 ज्ञात मुख्य एरिथ्रोसाइट समूह प्रणालियाँ हैं, जो 100 से अधिक एंटीजन, साथ ही कई निजी एरिथ्रोसाइट एंटीजन और अन्य ऊतकों के साथ सामान्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन का संयोजन करती हैं। एचडीएन आमतौर पर Rh या ABO एंटीजन के लिए भ्रूण और मां की असंगति का कारण बनता है। यह स्थापित किया गया है कि आरएच एंटीजन प्रणाली में 6 मुख्य एंटीजन होते हैं (जिनका संश्लेषण पहले गुणसूत्र पर स्थित जीन के 2 जोड़े द्वारा निर्धारित होता है), या तो सी, सी नामित; डी, डी; Ε, ई (फिशर की शब्दावली), या Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (विजेता की शब्दावली)। Rh-पॉजिटिव लाल रक्त कोशिकाओं में D-फैक्टर (विजेता की शब्दावली में Rho फैक्टर) होता है, जबकि तथाकथित Rh-नेगेटिव लाल रक्त कोशिकाओं में नहीं होता है। एबीओ एंटीजन की असंगति, जिसके कारण एचडीएन होता है, आमतौर पर मां के रक्त समूह 0 (1) और बच्चे के रक्त समूह ए (II) के साथ होता है। यदि एचडीएन बच्चे और मां की दोहरी असंगति के कारण विकसित होता है, अर्थात। माँ O (I) Rh(-) है, और बच्चा A (II) Rh(+) या B (III) Rh (+) है, तो, एक नियम के रूप में, यह A- या B-एंटीजन के कारण होता है . Rh-HDN आमतौर पर गर्भावस्था से पहले Rh-नकारात्मक मां के Rh-O एंटीजन के प्रति संवेदनशील होने के कारण होता है। संवेदनशील कारक हैं, सबसे पहले, पिछली गर्भावस्थाएं (एक्टोपिक और गर्भपात में समाप्त होने वाली गर्भधारण सहित), और इसलिए रीसस एचडीएन, एक नियम के रूप में, पहली गर्भावस्था से पैदा नहीं हुए बच्चों में विकसित होता है। एबीओ-संघर्ष के मामले में, इस पैटर्न पर ध्यान नहीं दिया गया था, और एबीओ-टीएचबी पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही हो सकता है, लेकिन अगर इसकी उपस्थिति के कारण प्लेसेंटा के बाधा कार्य ख़राब हो जाते हैं दैहिक विकृति विज्ञान, गेस्टोसिस, जिससे अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया होता है।

रोगजनन.

पिछले गर्भपात, गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था, प्रसव, आदि भ्रूण के एंटीजन-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स को एंटीजन-नेगेटिव मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के लिए प्रेरित करते हैं। इस मामले में, माँ का शरीर एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित अपूर्ण लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडी, एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे इसकी पारगम्यता में वृद्धि होती है और एरिथ्रोसाइट में चयापचय संबंधी विकार होते हैं। एंटीबॉडी के प्रभाव में परिवर्तित ये लाल रक्त कोशिकाएं सक्रिय रूप से यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा के मैक्रोफेज द्वारा कब्जा कर ली जाती हैं और समय से पहले मर जाती हैं; रोग के गंभीर रूपों में, हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर भी हो सकता है। रक्त में प्रवेश करने वाली एनबी की परिणामी बड़ी मात्रा को यकृत द्वारा समाप्त नहीं किया जा सकता है, और हाइपरबिलिरुबिनमिया विकसित होता है। यदि आने वाली मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा के साथ हेमोलिसिस बहुत तीव्र नहीं है, तो यकृत काफी सक्रिय रूप से एनबी को हटा देता है, तो बच्चे में एचडीएन की नैदानिक ​​​​तस्वीर में पीलिया की अनुपस्थिति या न्यूनतम गंभीरता के साथ एनीमिया का प्रभुत्व होता है। ऐसा माना जाता है कि यदि एंटी-एरिथ्रोसाइट एलोइम्यून एंटीबॉडी लंबे समय तक और प्रसव की शुरुआत से पहले गर्भावस्था के दौरान सक्रिय रूप से भ्रूण में प्रवेश करते हैं, तो भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी मैक्रेशन या एचडीएन का एक एडेमेटस रूप विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, प्लेसेंटा भ्रूण में एलोइम्यून एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकता है। जन्म के समय, नाल के अवरोधक गुण तेजी से बाधित होते हैं, और मातृ आइसोएंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करते हैं, जो, एक नियम के रूप में, जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति और जीवन के पहले घंटों और दिनों में इसकी उपस्थिति का कारण बनता है। एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडीज मां के दूध के माध्यम से बच्चे तक पहुंच सकती हैं, जिससे एचडीएन की गंभीरता बढ़ जाती है।

एचडीएन के एडेमेटस रूप में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस 18-22 सप्ताह से शुरू होता है। गर्भावस्था, तीव्र होती है और गंभीर भ्रूण एनीमिया की ओर ले जाती है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो गहरे चयापचय संबंधी विकारों और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है, एल्ब्यूमिन संश्लेषण में कमी होती है, एल्ब्यूमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतक इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं, जो एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम बनाता है।

एचडीएन के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस जन्म से कुछ समय पहले शुरू होता है, बिलीरुबिन का स्तर तेजी से और काफी बढ़ जाता है, जिससे ऊतकों के लिपिड पदार्थों में इसका संचय होता है, विशेष रूप से मस्तिष्क के नाभिक में, यकृत ग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ पर भार में वृद्धि और उत्सर्जन में वृद्धि होती है संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन, जो बिगड़ा हुआ पित्त उत्सर्जन की ओर ले जाता है।

एचडीएन के एनीमिक रूप के रोगजनन की विशेषताएं। एचडीएन का एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब जन्म से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। उसी समय, हेमोलिसिस तीव्र नहीं होता है, और नवजात शिशु का यकृत काफी सक्रिय रूप से बिलीरुबिन को हटा देता है।

यद्यपि एनबी के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया विभिन्न अंगों और प्रणालियों (मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, हृदय, आदि) को नुकसान पहुंचाता है, मस्तिष्क के आधार के नाभिक को नुकसान अग्रणी नैदानिक ​​​​महत्व का है। बेसल गैन्ग्लिया, ग्लोबस पैलिडस, कॉडल न्यूक्लियस, लेंटिकुलर न्यूक्लियस के पुटामेन का धुंधलापन अधिकतम रूप से व्यक्त किया जाता है; कम अक्सर हिप्पोकैम्पस गाइरस, सेरेबेलर टॉन्सिल, थैलेमस ऑप्टिक के कुछ न्यूक्लियस, जैतून, डेंटेट न्यूक्लियस, आदि को बदला जा सकता है; जी. श्मोरल (1904) के प्रस्ताव के अनुसार इस स्थिति को "कर्निकटेरस" कहा जाता था।

नैदानिक ​​तस्वीर।

एडिमा का रूप- आरएच-एचडीएन की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति। विशिष्ट रूप से मां का बोझिल चिकित्सा इतिहास है - एचडीएन वाले परिवार में पिछले बच्चों का जन्म, गर्भपात, मृत जन्म, समय से पहले जन्म, आरएच-असंगत रक्त का संक्रमण, बार-बार गर्भपात। भ्रूण की अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान, बुद्ध मुद्रा की विशेषता होती है - सिर ऊपर, निचले अंगपेट के बैरल के आकार के विस्तार के कारण, वे अंदर की ओर झुक जाते हैं घुटने के जोड़, शरीर से असामान्य रूप से दूर स्थित; कपाल तिजोरी के चारों ओर "प्रभामंडल"। एडिमा के कारण प्लेसेंटा का वजन काफी बढ़ जाता है। आम तौर पर, नाल का वजन भ्रूण के शरीर के वजन का 1/6-1/7 होता है, लेकिन सूजन वाले रूप में यह अनुपात 1:3 और यहां तक ​​कि 1:1 तक पहुंच जाता है। प्लेसेंटल विली बढ़े हुए हैं, लेकिन उनकी केशिकाएं रूपात्मक रूप से अपरिपक्व और असामान्य हैं। पॉलीहाइड्रोएम्नियोन की विशेषता है। एक नियम के रूप में, माताएं प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के रूप में गंभीर गेस्टोसिस से पीड़ित होती हैं। पहले से ही जन्म के समय, बच्चे में: गंभीर पीलापन (शायद ही कभी एक प्रतिष्ठित टिंट के साथ) और सामान्य सूजन, विशेष रूप से बाहरी जननांग, पैर, सिर, चेहरे पर स्पष्ट; तेजी से बढ़ा हुआ बैरल के आकार का पेट; महत्वपूर्ण हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली (अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस का परिणाम); सापेक्ष हृदय की सुस्ती की सीमाओं का विस्तार, हृदय की आवाज़ का दब जाना। सामान्य भ्रूण शोफ की अनुपस्थिति में भी जलोदर आमतौर पर महत्वपूर्ण होता है। जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण एनपी की रिहाई से जुड़ी है। अक्सर, जन्म के तुरंत बाद, हाइपोप्लास्टिक फेफड़े या हाइलिन झिल्ली रोग के कारण श्वसन संबंधी विकार विकसित होते हैं। फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया का कारण हेपेटोसप्लेनोमेगाली और जलोदर के साथ ऊंचे डायाफ्राम में देखा जाता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम (मस्तिष्क, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव) तनाव-प्रकार के सिरदर्द के सूजन वाले रूप वाले बच्चों में आम है। इन बच्चों में से कुछ में विघटित डीआईसी सिंड्रोम है, लेकिन सभी के रक्त प्लाज्मा में प्रोकोआगुलंट्स का स्तर बहुत कम है, जिसका संश्लेषण यकृत में होता है। विशेषता: हाइपोप्रोटीनीमिया (सीरम प्रोटीन का स्तर 40-45 ग्राम/लीटर से नीचे गिरना), गर्भनाल रक्त में बीडीजी का बढ़ा हुआ स्तर (और सिर्फ एनबी नहीं), गंभीर एनीमिया (हीमोग्लोबिन एकाग्रता 100 ग्राम/लीटर से कम), नॉर्मोब्लास्टोसिस और एरिथ्रोब्लास्टोसिस बदलती गंभीरता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। ऐसे बच्चों में एनीमिया इतना गंभीर हो सकता है कि, हाइपोप्रोटीनेमिया और संवहनी दीवार को नुकसान के साथ, यह दिल की विफलता का कारण बन सकता है। बचे हुए लोगों में सक्रिय उपचारएचडीएन के जन्मजात सूजन वाले बच्चे (इनमें से लगभग आधे बच्चे जीवन के पहले दिनों में ही मर जाते हैं) में अक्सर गंभीर नवजात संक्रमण, यकृत सिरोसिस और एन्सेफैलोपैथी विकसित होती है।

पीलिया का रूप- एचडीएन का सबसे सामान्य रूप। जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल झिल्ली और प्राइमर्डियल स्नेहक पीलियाग्रस्त हो सकते हैं। पीलिया का प्रारंभिक विकास इसकी विशेषता है, जो या तो जन्म के समय या नवजात शिशु के जीवन के 24-36 घंटों के भीतर देखा जाता है। पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, एचडीएन का कोर्स आमतौर पर उतना ही अधिक गंभीर होता है। पीलिया मुख्यतः गर्म पीले रंग का होता है। पीलिया के रंग की तीव्रता और रंग धीरे-धीरे बदलता है: पहले नारंगी रंग, फिर कांस्य, फिर नींबू और अंत में, कच्चे नींबू का रंग। इसके अलावा बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, श्वेतपटल और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन और चिपचिपा पेट भी अक्सर देखा जाता है। जैसे-जैसे रक्त में बीएन का स्तर बढ़ता है, बच्चे सुस्त, गतिहीन हो जाते हैं, खराब तरीके से चूसते हैं, नवजात शिशुओं के लिए उनकी शारीरिक प्रतिक्रिया कम हो जाती है, और बिलीरुबिन नशा के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। रक्त परीक्षण से संख्या में वृद्धि के कारण एनीमिया, स्यूडोल्यूकोसाइटोसिस की अलग-अलग डिग्री का पता चलता है। नॉर्मोब्लास्ट्स और एरिथ्रोब्लास्ट्स, अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कम अक्सर ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में भी उल्लेखनीय वृद्धि हुई है (5% से अधिक)।

यदि उपचार समय पर शुरू नहीं किया गया है या अपर्याप्त है, तो एचडीएन का प्रतिष्ठित रूप बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी और पित्त गाढ़ा करने वाले सिंड्रोम से जटिल हो सकता है। पित्त गाढ़ा करने वाले सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब पीलिया हरे रंग का हो जाता है, पिछली परीक्षाओं की तुलना में यकृत का आकार बढ़ जाता है और मूत्र के रंग की तीव्रता बढ़ जाती है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी(बीई) जीवन के पहले 36 घंटों में चिकित्सकीय रूप से शायद ही कभी पाया जाता है, और आमतौर पर इसकी पहली अभिव्यक्तियाँ जीवन के 3-6वें दिन में निदान की जाती हैं। ईबी के पहले लक्षण बिलीरुबिन नशा की अभिव्यक्तियाँ हैं - सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी और खाने से इनकार करने की हद तक भूख, एक नीरस, भावनात्मक रोना, शारीरिक सजगता में तेजी से कमी, उल्टी, उल्टी। तब कर्निकटरस के क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं - ऐंठन, कठोर गर्दन, ओपिसथोटोनस के साथ शरीर की मजबूर स्थिति, कठोर अंग और भिंचे हुए हाथ; समय-समय पर उत्तेजना और तेज "सेरेब्रल" उच्च-आवृत्ति रोना, एक बड़े फ़ॉन्टनेल का उभार, चेहरे की मांसपेशियों का हिलना या पूर्ण एमिमिया, हाथों का बड़े पैमाने पर कांपना, आक्षेप; "डूबता सूरज" लक्षण; मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना और तेज ध्वनि, चूसने वाली रिफ्लेक्स पर दिखाई देने वाली प्रतिक्रिया; निस्टागमस, ग्रेफ का लक्षण; श्वसन गिरफ्तारी, मंदनाड़ी, सुस्ती। बीई का परिणाम एथेटोसिस, कोरियोएथेटोसिस, पक्षाघात, पैरेसिस होगा; बहरापन; मस्तिष्क पक्षाघात; देरी मानसिक विकास; डिसरथ्रिया, आदि

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम कारक हैं हाइपोक्सिया, गंभीर श्वासावरोध (विशेष रूप से गंभीर हाइपरकेनिया द्वारा जटिल), समय से पहले जन्म, हाइपो- या हाइपरग्लेसेमिया, एसिडोसिस, मस्तिष्क और इसकी झिल्लियों में रक्तस्राव, ऐंठन, न्यूरोइन्फेक्शन, हाइपोथर्मिया, उपवास, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, कुछ दवाएं (सल्फोनामाइड्स, अल्कोहल, फ़्यूरोसेमाइड, डिफेनिन, डायजेपाम, इंडोमेथेसिन और सैलिसिलेट्स, मेथिसिलिन, ऑक्सासिलिन, सेफलोथिन, सेफोपेराज़ोन)।

एनीमिया का रूप 10-20% रोगियों में निदान किया गया। बच्चे पीले, कुछ हद तक सुस्त होते हैं, ठीक से नहीं चूस पाते और उनका वजन बढ़ जाता है। उनके परिधीय रक्त में यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि हुई है - नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस (एबीओ संघर्ष के साथ) के संयोजन में अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया। कभी-कभी हाइपोजेनरेटर एनीमिया देखा जाता है, यानी। कोई रेटिकुलोसाइटोसिस और नॉर्मोब्लास्टोसिस नहीं है, जिसे अस्थि मज्जा समारोह के अवरोध और इसमें से लाल रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व और परिपक्व रूपों के विलंबित रिलीज द्वारा समझाया गया है। एनबी स्तर आमतौर पर सामान्य या मध्यम रूप से ऊंचा होता है। एनीमिया के लक्षण जीवन के पहले या दूसरे सप्ताह के अंत में भी दिखाई देते हैं।

निदान.

तनाव-प्रकार के सिरदर्द के निदान के लिए आवश्यक अध्ययन तालिका 3 में प्रस्तुत किए गए हैं।

टेबल तीन।

संदेह होने पर गर्भवती महिला और भ्रूण की जांच

भ्रूण का हेमोलिटिक रोग।

Rh-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं का एंटी-रीसस एंटीबॉडी के अनुमापांक के लिए कम से कम तीन बार परीक्षण किया जाता है। पहला अध्ययन प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण पर किया जाता है। 18-20 सप्ताह में दोबारा अध्ययन करना और गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में इसे हर 4 सप्ताह में करना इष्टतम है। मां का आरएच एंटीबॉडी परीक्षण बच्चे में एचडीएन की भविष्य की गंभीरता का सटीक अनुमान नहीं लगाता है, और एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के स्तर का निर्धारण करना बहुत महत्वपूर्ण है। यदि Rh एंटीबॉडी का अनुमापांक 1:16-1:32 या इससे अधिक है, तो 6-28 सप्ताह में। एमनियोसेंटेसिस किया जाता है और एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन जैसे पदार्थों की सांद्रता निर्धारित की जाती है। यदि 450 मिमी फिल्टर के साथ ऑप्टिकल घनत्व 0.18 से अधिक है, तो अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान आमतौर पर आवश्यक होता है। यह 32 सप्ताह से अधिक उम्र के भ्रूणों पर नहीं किया जाता है। गर्भावधि। एचडीएन के जन्मजात एडेमेटस रूप का निदान करने की एक अन्य विधि है अल्ट्रासोनोग्राफी, भ्रूण की सूजन का खुलासा। यह तब विकसित होता है जब हीमोग्लोबिन का स्तर 70-100 ग्राम/लीटर होता है।

चूंकि एचडीएन के लिए पूर्वानुमान हीमोग्लोबिन की सामग्री और रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता पर निर्भर करता है, इसलिए आगे की चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए पहले इन संकेतकों को निर्धारित करना आवश्यक है, और फिर एनीमिया और हाइपरबिलिरुबिनमिया के कारणों की पहचान करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

संदिग्ध टीटीएच के लिए परीक्षा योजना:

1. माँ और बच्चे के रक्त समूह और रीसस स्थिति का निर्धारण।

2. रक्त स्मीयर के मूल्यांकन के साथ बच्चे के परिधीय रक्त का विश्लेषण।

3. रेटिकुलोसाइट गिनती के साथ रक्त परीक्षण।

4. रक्त सीरम में बिलीरुबिन एकाग्रता का गतिशील निर्धारण

बच्चे को देखो.

5. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन.

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन. Rh-नकारात्मक माताओं के सभी बच्चों में, रक्त प्रकार और Rh संबद्धता, और सीरम बिलीरुबिन स्तर गर्भनाल रक्त में निर्धारित किया जाता है। आरएच असंगतता के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है, और बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के साथ एक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया (अधिमानतः एल.आई. इडेल्सन के अनुसार एक समग्र एग्लूटिनेशन परीक्षण) की जाती है और एक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया की जाती है। माँ के रक्त सीरम और Rh की गतिशीलता का विश्लेषण किया जाता है। गर्भावस्था के दौरान माँ के रक्त में एंटीबॉडी और पिछली गर्भावस्था के परिणाम। एबीओ असंगति के मामले में, प्राकृतिक एग्लूटीनिन को अलग करने के लिए, एलोहेमाग्लगुटिनिन (बच्चे में मौजूद एरिथ्रोसाइट एंटीजन और मां में अनुपस्थित) का अनुमापांक मां के रक्त और दूध, प्रोटीन (कोलाइड) और नमक मीडिया में निर्धारित किया जाता है ( उनके पास एक बड़ा आणविक भार होता है और इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग एम से संबंधित होते हैं, प्लेसेंटा में प्रवेश नहीं करते हैं) प्रतिरक्षा वाले से (उनके पास एक छोटा आणविक भार होता है, वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित होते हैं, आसानी से प्लेसेंटा में प्रवेश करते हैं, और जन्म के बाद - दूध के साथ, यानी होते हैं। एचडीएन के विकास के लिए जिम्मेदार)। प्रतिरक्षा एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोटीन माध्यम में एलोहेमाग्लगुटिनिन का अनुमापांक खारा माध्यम की तुलना में दो चरण या अधिक (यानी, 4 गुना या अधिक) अधिक होता है। एक बच्चे में एबीओ संघर्ष के लिए प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण आमतौर पर कमजोर रूप से सकारात्मक होता है, यानी। 4-8 मिनट के बाद मामूली एग्लूटिनेशन दिखाई देता है, जबकि आरएच-संघर्ष के साथ, स्पष्ट एग्लूटिनेशन 1 मिनट के बाद ध्यान देने योग्य होता है। जब अन्य दुर्लभ एरिथ्रोसाइट एंटीजेनिक कारकों के संबंध में बच्चे और मां के बीच संघर्ष होता है (विभिन्न लेखकों के अनुसार, ऐसे संघर्ष की आवृत्ति एचडीएन के सभी मामलों में 2 से 20% तक होती है), प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण आमतौर पर बच्चे में सकारात्मक होता है और मां में अप्रत्यक्ष, और व्यक्तिगत अनुकूलता परीक्षण में बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स और मां के सीरम की असंगति।

बच्चे के परिधीय रक्त में परिवर्तन: एनीमिया, हाइपररेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीयर देखते समय - स्फेरोसाइट्स की अत्यधिक संख्या (+++, +++++), रक्त में एरिथ्रोइड श्रृंखला के परमाणु रूपों की बढ़ी हुई मात्रा के कारण स्यूडोल्यूकोसाइटोसिस .

बच्चे की आगे की प्रयोगशाला जांच की योजना में ग्लाइसेमिया के स्तर का नियमित निर्धारण (जीवन के पहले 3-4 दिनों में दिन में कम से कम 4 बार), एनबी (एनबी के स्तर तक दिन में कम से कम 2-3 बार) शामिल है। रक्त में कमी होने लगती है), प्लाज्मा हीमोग्लोबिन (पहले दिन और आगे जैसा संकेत दिया गया है), प्लेटलेट काउंट, ट्रांसएमिनेस गतिविधि (कम से कम एक बार) और नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं के आधार पर अन्य अध्ययन।

तालिका 4.

संदिग्ध एचडीएन के लिए परीक्षा।

तनाव-प्रकार के सिरदर्द के लिए नैदानिक ​​मानदंड:

नैदानिक ​​मानदंड:

*पीलिया की गतिशीलता

जन्म के बाद पहले 24 घंटों में प्रकट होता है (आमतौर पर पहले 12 घंटे);

जीवन के पहले 3-5 दिनों के दौरान वृद्धि;

जीवन के पहले सप्ताह के अंत से दूसरे सप्ताह की शुरुआत तक फीका पड़ने लगता है;

जीवन के तीसरे सप्ताह के अंत तक गायब हो जाता है।

*विशेषताएँ नैदानिक ​​तस्वीर

AB0 संघर्ष के साथ त्वचा आमतौर पर चमकदार पीली होती है; Rh संघर्ष के साथ इसमें नींबू का रंग हो सकता है (पीला पृष्ठभूमि पर पीलिया),

बच्चे की सामान्य स्थिति हेमोलिसिस की गंभीरता और हाइपरबिलिरुबिनमिया की डिग्री (संतोषजनक से गंभीर तक) पर निर्भर करती है।

जीवन के पहले घंटों और दिनों में, एक नियम के रूप में, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है;

आमतौर पर - मल और मूत्र का सामान्य रंग; फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मल का हरा रंग और मूत्र का अल्पकालिक कालापन हो सकता है।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता (जन्म का क्षण) - Rh के लिए प्रतिरक्षात्मक संघर्ष के हल्के रूपों में और A0 असंगति के सभी मामलों में -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

हल्के मामलों में गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता सामान्य की निचली सीमा पर होती है, गंभीर मामलों में यह काफी कम हो जाती है;

जीवन के पहले दिन में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5.1 µmol/l/घंटा से अधिक है, गंभीर मामलों में - 8.5 µmol/l/घंटा से अधिक;

परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता: >> पूर्ण अवधि के शिशुओं में 256 µmol/L, >> समय से पहले शिशुओं में 171 µmol/L;

कुल रक्त बिलीरुबिन मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण बढ़ता है,

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 20% से कम है;

हीमोग्लोबिन स्तर में कमी, लाल रक्त कोशिका गिनती और रेटिकुलोसाइट गिनती में वृद्धि नैदानिक ​​परीक्षणजीवन के पहले सप्ताह के दौरान रक्त.

नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, गंभीरता की तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

ए) हेमोलिटिक रोग का एक हल्का रूप (गंभीरता की पहली डिग्री) त्वचा के कुछ पीलेपन की विशेषता है, गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में मामूली कमी (150 ग्राम / लीटर तक), बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि गर्भनाल रक्त में (85.5 µmol/l तक), प्रति घंटा बिलीरुबिन में 4-5 µmol/l की वृद्धि, यकृत और प्लीहा का क्रमशः 2.5 और 1 सेमी से कम का मध्यम इज़ाफ़ा, थोड़ा चिपचिपापन त्वचा के नीचे की वसा।

बी) मध्यम रूप (गंभीरता की दूसरी डिग्री) की विशेषता त्वचा का पीलापन, गर्भनाल रक्त हीमोग्लोबिन में 150-110 ग्राम/लीटर की सीमा में कमी, बिलीरुबिन में 85.6-136.8 μmol/l की सीमा में वृद्धि, बिलीरुबिन में प्रति घंटे 6-10 μmol/l तक की वृद्धि, चिपचिपी चमड़े के नीचे की वसा, बढ़े हुए जिगर में 2.5 - 3.0 सेमी और प्लीहा में 1.0 - 1.5 सेमी।

ग) गंभीर रूप (गंभीरता की तीसरी डिग्री) की विशेषता त्वचा का गंभीर पीलापन, हीमोग्लोबिन में उल्लेखनीय कमी (110 ग्राम/लीटर से कम), गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन में उल्लेखनीय वृद्धि (136.9 μmol/लीटर या अधिक) है। ), सामान्यीकृत एडिमा, किसी भी गंभीरता के मस्तिष्क में बिलीरुबिन क्षति के लक्षणों की उपस्थिति और रोग की सभी अवधियों के दौरान, सहवर्ती न्यूमो- या कार्डियोपैथी का संकेत देने वाले डेटा के अभाव में श्वसन और हृदय संबंधी शिथिलता।

तनाव-प्रकार के सिरदर्द का विभेदक निदानवंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया (स्फेरोसाइटोसिस, एलिप्टोसाइटोसिस, स्टोमेटोसाइटोसिस, कुछ एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की कमी, हीमोग्लोबिन संश्लेषण की असामान्यताएं) के साथ किया जाता है, जो उपरोक्त नैदानिक ​​​​की देरी से (जीवन के 24 घंटे के बाद) उपस्थिति की विशेषता है। प्रयोगशाला संकेत, साथ ही रक्त स्मीयर की रूपात्मक परीक्षा के दौरान एरिथ्रोसाइट्स के आकार और आकार में परिवर्तन, गतिशीलता में उनकी आसमाटिक स्थिरता का उल्लंघन, एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि में परिवर्तन और हीमोग्लोबिन के प्रकार में परिवर्तन।

निदान सूत्रीकरण के उदाहरण.

आरएच संघर्ष के कारण हेमोलिटिक रोग, एडेमेटस-आइक्टेरिक रूप, गंभीर, पित्त गाढ़ा होने के सिंड्रोम से जटिल।

एबीओ प्रणाली के अनुसार संघर्ष के कारण हेमोलिटिक रोग, प्रतिष्ठित रूप, मध्यम गंभीरता, सीधी।

रोकथाम और उपचार के आधुनिक सिद्धांत.

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार भ्रूण के विकास की अवधि के दौरान आरएच आइसोइम्यूनाइजेशन के साथ किया जाता है ताकि भ्रूण में एनीमिया को ठीक किया जा सके, बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस को रोका जा सके और भ्रूण के व्यवहार्य होने तक गर्भावस्था को बनाए रखा जा सके। प्लास्मफेरेसिस और कॉर्डोसेन्टेसिस का उपयोग लाल रक्त कोशिकाओं के अंतर्गर्भाशयी आधान के साथ किया जाता है (रक्त समूह 0(II), आरएच-नकारात्मक की "धोई गई" लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है)।

तनाव सिरदर्द के लिए प्रबंधन रणनीति.

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया की रोकथाम और उपचार के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त बच्चे के प्रारंभिक नवजात अनुकूलन के लिए अनुकूलतम परिस्थितियों का निर्माण है। नवजात शिशु में बीमारी के सभी मामलों में, शरीर के इष्टतम तापमान को बनाए रखने, उसके शरीर को पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ और पोषक तत्व प्रदान करने और हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोक्सिमिया और एसिडोसिस जैसे चयापचय संबंधी विकारों को रोकने के लिए देखभाल की जानी चाहिए।

ऐसे मामलों में जहां आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिला में बच्चे के जन्म के समय हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूप के नैदानिक ​​​​लक्षण होते हैं (त्वचा का गंभीर पीलापन, पेट और गर्भनाल की त्वचा का पीलापन, सूजन) नरम ऊतकों का, यकृत और प्लीहा का बढ़ना), प्रयोगशाला परीक्षणों की प्रतीक्षा किए बिना आपातकालीन पीसीडी सर्जरी का संकेत दिया जाता है। डेटा। (इस मामले में, आंशिक पीसीडी तकनीक का उपयोग किया जाता है, जिसमें बच्चे के 45-90 मिलीलीटर/किग्रा रक्त को समूह 0(1), आरएच-नकारात्मक के दाता लाल रक्त कोशिकाओं की समान मात्रा के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है)

अन्य मामलों में, ऐसे बच्चों के लिए प्रबंधन रणनीति प्रारंभिक प्रयोगशाला परीक्षा और गतिशील अवलोकन के परिणामों पर निर्भर करती है।

किसी भी रक्त कारक (कोम्ब्स परीक्षण - सकारात्मक) के लिए आइसोइम्यून एचडीएन वाले नवजात शिशुओं में पीसीडी को रोकने के लिए, जिनके बिलीरुबिन में प्रति घंटे 6.8 μmol/l/घंटा से अधिक की वृद्धि होती है, फोटोथेरेपी के बावजूद, मानक इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। अंतःशिरा प्रशासन के लिए. मानव इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी एचडीएन वाले नवजात शिशुओं को जन्म के बाद पहले घंटों में 0.5-1.0 ग्राम/किग्रा (औसतन 800 मिलीग्राम/किग्रा) की खुराक पर धीरे-धीरे (2 घंटे से अधिक) अंतःशिरा में दी जाती है। यदि आवश्यक हो, तो पिछले एक से 12 घंटे बाद दोहराया प्रशासन किया जाता है।

24 घंटे से अधिक उम्र के तनाव-प्रकार के सिरदर्द वाले बच्चों के लिए प्रबंधन रणनीति बिलीरुबिन के पूर्ण मूल्यों या इन संकेतकों की गतिशीलता पर निर्भर करती है। बिलीरुबिन से दाग वाले त्वचा क्षेत्रों की संख्या के विवरण के साथ पीलिया की तीव्रता का आकलन करना आवश्यक है।

यह याद रखना चाहिए कि पीलिया के दृश्य मूल्यांकन और बिलीरुबिन की एकाग्रता के बीच एक सापेक्ष पत्राचार है: त्वचा की सतह जितनी बड़ी पीली होती है, रक्त में कुल बिलीरुबिन का स्तर उतना ही अधिक होता है: समय से पहले तीसरे क्षेत्र का धुंधला होना शिशुओं और पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में चौथे क्षेत्र को बच्चों के आगे के प्रबंधन के लिए कुल रक्त बिलीरुबिन की सांद्रता के तत्काल निर्धारण की आवश्यकता होती है।

विनिमय रक्त आधान के लिए संकेतों का पैमाना (एन.पी. शबालोव, आई.ए. लेशकेविच)।

कोर्डिनेट रक्त सीरम में बिलीरुबिन की सांद्रता है (μmol/l में); x-अक्ष पर - बच्चे की उम्र घंटों में; बिंदीदार रेखा - बिलीरुबिन सांद्रता जिस पर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के लिए कोई जोखिम कारक नहीं वाले बच्चों में पीसीए आवश्यक है; ठोस रेखाएँ - बिलीरुबिन सांद्रता जिस पर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम कारकों की उपस्थिति वाले बच्चों में बीपीसी आवश्यक है (क्रमशः एबीओ और आरएच संघर्ष के साथ)

एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए भ्रूण और मातृ रक्त की असंगति के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के कारण एचडीएन सबसे अधिक है सामान्य कारणपैथोलॉजिकल नवजात पीलिया। इस संबंध में, पैथोलॉजिकल पीलिया वाले किसी भी नवजात शिशु में, एचडीएन की उपस्थिति को पहले बाहर रखा जाना चाहिए या पुष्टि की जानी चाहिए।

एटियलजि. 14 ज्ञात मुख्य एरिथ्रोसाइट समूह प्रणालियाँ हैं, जो 100 से अधिक एंटीजन को जोड़ती हैं। एचडीएन आमतौर पर Rh या ABO एंटीजन के लिए भ्रूण और मां की असंगति का कारण बनता है।

यह स्थापित किया गया है कि Rh एंटीजन प्रणाली में मुख्य एंटीजन होते हैं, जिन्हें C, c; डी, डी; ई, ई (फिशर की शब्दावली), या आरएच", घंटा", आदि (विजेता की शब्दावली)।

Rh-पॉजिटिव लाल रक्त कोशिकाओं में D-फैक्टर (विजेता की शब्दावली में Rho फैक्टर) होता है, जबकि Rh-नेगेटिव लाल रक्त कोशिकाओं में नहीं होता है। डी-एंटीजन एक लिपोप्रोटीन है जो लाल रक्त कोशिकाओं के प्लाज्मा झिल्ली की आंतरिक सतह पर स्थित होता है, और जब वे डी-एंटीजन लिखते हैं, तो उनका मतलब डी-एंटीजन की अनुपस्थिति है। Rh-पॉजिटिव व्यक्ति समयुग्मजी (DD) - 44% या विषमयुग्मजी (Dd) - 56% हो सकते हैं, यानी Rh-नकारात्मक माताओं और Rh-पॉजिटिव पिता के 25% बच्चे Rh-नकारात्मक होंगे।

आरएच-डीटीएच आमतौर पर गर्भावस्था से पहले आरएच-नकारात्मक मां के आरएच-डी एंटीजन के प्रति संवेदनशीलता के परिणामस्वरूप होता है।

संवेदनशील कारक हैं, सबसे पहले, पिछली गर्भधारण (एक्टोपिक सहित और गर्भपात में समाप्त होने वाली), और इसलिए रीसस एचडीएन, एक नियम के रूप में, पहली गर्भावस्था से पैदा नहीं हुए बच्चों में विकसित होता है।

एबी एंटीजन स्थित हैं बाहरी सतहएरिथ्रोसाइट्स की प्लाज्मा झिल्ली। भ्रूण और मां के बीच असंगति के 1-3% मामलों में भ्रूण और मां की एबीओ असंगति देखी जाती है। AB0 एंटीजन के लिए असंगति, जिसके परिणामस्वरूप HDN होता है, आमतौर पर मां के रक्त समूह 0 (I) और बच्चे के रक्त समूह A (II) के साथ होता है।

यदि एचडीएन बच्चे और मां की दोहरी असंगति के कारण विकसित होता है, अर्थात। माँ 0 (I) Rh-नेगेटिव है, और बच्चा A (II) Rh-पॉजिटिव या B (III) Rh-पॉजिटिव है, तो, एक नियम के रूप में, यह A- या B-एंटीजन के कारण होता है।

एवीओ-टीएचबी पहली गर्भावस्था के दौरान ही हो सकता है, जब मां में दैहिक विकृति की उपस्थिति के कारण प्लेसेंटा के अवरोध कार्य ख़राब हो जाते हैं, जेस्टोसिस, जिससे भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया होता है। एबी एंटीजन के प्रति संवेदनशीलता रक्त आधान और गर्भावस्था के बिना, और रोजमर्रा की जिंदगी में - भोजन के साथ, कुछ संक्रमणों और निवारक टीकाकरण (उदाहरण के लिए, डिप्थीरिया टॉक्सोइड के साथ) के साथ हो सकती है।

रोगजनन. भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं गर्भावस्था के 16-18 सप्ताह से शुरू होकर नियमित रूप से मां के रक्तप्रवाह में पाई जाती हैं। पहली गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं (यहां तक ​​कि 0.1 मिली की मात्रा में भी) जो मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश कर चुकी हैं और उनमें डी-एंटीजन (मां में अनुपस्थित) है, जो आईजी एम से संबंधित आरएच-एंटीबॉडी के पहले संश्लेषण को ट्रिगर करती हैं (जो प्लेसेंटा में प्रवेश न करें), और फिर - आईजी जी वर्ग के एंटीबॉडी, जो पहले से ही प्लेसेंटा में प्रवेश कर सकते हैं।

गर्भावस्था के दौरान मां की प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कम हो जाती है। बच्चे के जन्म के बाद और मां के रक्तप्रवाह में बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या की उपस्थिति के कारण, जो बच्चे के जन्म के दौरान वहां प्रवेश करती है, और इम्यूनोसप्रेशन को हटाने के कारण, आरएच एंटीबॉडी का सक्रिय संश्लेषण होता है। इसलिए, प्रसव या गर्भपात के 24-72 घंटों के भीतर बहिर्जात आरएच एंटीबॉडी (एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन) का प्रशासन (डी एंटीजन गर्भकालीन उम्र के दूसरे महीने की शुरुआत में भ्रूण में दिखाई देते हैं) आरएच संवेदीकरण को कम करने का एक प्रभावी तरीका है और Rh HDN की घटना 95% तक।

एचडीएन के प्रारंभिक चरण में, एनीमिया मैक्रोसाइटिक और हाइपररिजनरेटिव होता है, जिसमें रक्त में एरिथ्रोपोइटिन और रेटिकुलोसाइट्स का उच्च स्तर होता है, लेकिन जीवन के तीसरे सप्ताह तक एनीमिया नॉरमोसाइटिक और हाइपरजेनेरेटिव हो जाता है। निम्न स्तरएरिथ्रोपोइटिन और रेटिकुलोसाइट्स।

एरिथ्रोपोइज़िस का दमन विशेष रूप से तनाव-प्रकार के सिरदर्द वाले बच्चों में जल्दी होता है, जिन्हें अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान प्राप्त हुआ था।

एचडीएन में मुख्य हानिकारक कारक बढ़े हुए हेमोलिसिस की जटिलता है - असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनेमिया .

एचडीएन में एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा के मैक्रोफेज में होता है, हालांकि रोग के गंभीर रूपों में हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर भी हो सकता है। आईजी जी से संबंधित अपूर्ण एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे एरिथ्रोसाइट में इसकी पारगम्यता और चयापचय संबंधी विकारों में वृद्धि होती है। एंटीबॉडी के प्रभाव में परिवर्तित ये लाल रक्त कोशिकाएं सूचीबद्ध अंगों के मैक्रोफेज द्वारा सक्रिय रूप से पकड़ ली जाती हैं और समय से पहले मर जाती हैं।

रक्त में प्रवेश करने वाली एनबी की परिणामी बड़ी मात्रा को यकृत द्वारा समाप्त नहीं किया जा सकता है, और हाइपरबिलिरुबिनमिया विकसित होता है।

यदि हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, आने वाली मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा के साथ, यकृत काफी सक्रिय रूप से एनबी को हटा देता है, तो बच्चे में एचडीएन की नैदानिक ​​​​तस्वीर में पीलिया की अनुपस्थिति या न्यूनतम गंभीरता के साथ एनीमिया का प्रभुत्व होता है।

यदि एंटी-एरिथ्रोसाइट एलोइम्यून एंटीबॉडीज प्रसव की शुरुआत से पहले गर्भावस्था के दौरान लंबे समय तक और सक्रिय रूप से भ्रूण में प्रवेश करती हैं, तो भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी मैक्रेशन या एचडीएन का एक एडेमेटस रूप विकसित होता है। एचडीएन का एडेमेटस रूप मातृ टी-किलर कोशिकाओं के कारण होता है जो भ्रूण में प्रवेश करती हैं और ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट प्रतिक्रिया का कारण बनती हैं, साथ ही भ्रूण के ऊतकों में मातृ एंटीबॉडी भी होती हैं।

ज्यादातर मामलों में, प्लेसेंटा भ्रूण में एलोइम्यून एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकता है।

जन्म के समय, नाल के अवरोधक गुण तेजी से बाधित होते हैं, और मातृ आइसोएंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करते हैं, जो, एक नियम के रूप में, जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति और जीवन के पहले घंटों और दिनों में इसकी उपस्थिति का कारण बनता है।

एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडीज मां के दूध के माध्यम से बच्चे तक पहुंच सकती हैं, जिससे एचडीएन की गंभीरता बढ़ जाती है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया की उत्पत्ति में महत्वपूर्णइसमें न केवल सक्रिय हेमोलिसिस है, बल्कि यकृत समारोह (इसकी संयुग्मन प्रणाली) में भी दोष है, जो इस उम्र के सभी नवजात शिशुओं में विशिष्ट है और एचडीएन में अधिक स्पष्ट है।

असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया विभिन्न अंगों और प्रणालियों (यकृत, गुर्दे, फेफड़े, हृदय) को नुकसान पहुंचाता है, लेकिन मुख्य क्षति मस्तिष्क के आधार के नाभिक को होती है। जी. श्मोरल (1904) के सुझाव पर इस राज्य को "कहा जाता था" कर्णिकल पीलिया ».

नवजात शिशु के मस्तिष्क की विशेषता होती है:

लिगेंडिन की अनुपस्थिति, एक विशिष्ट प्रोटीन जो साइटोप्लाज्म में एनबी को बांधता है;

बिलीरुबिन ऑक्सीजनेज़ प्रणाली की बहुत कम गतिविधि, जो एनबी को ऑक्सीकरण करती है और इसे गैर विषैले बनाती है;

बिलीरुबिन से मस्तिष्कमेरु द्रव को साफ करने की क्षमता में कमी;

केशिका पारगम्यता में वृद्धि;

मस्तिष्क में बड़ा बाह्य कोशिकीय स्थान, विशेषकर समय से पहले जन्मे बच्चों में।

ऐसा माना जाता है कि यह प्रक्रिया तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु में एनबी की शुरूआत के साथ शुरू होती है। रक्त में एनबी के उच्च स्तर वाले नवजात शिशुओं में डिमाइलिनेशन के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं स्नायु तंत्र, सूजन, परिगलन और तंत्रिका संबंधी मृत्यु।

कर्निकटरस की घटना रक्त में एनबी के स्तर पर निर्भर करती है। 428-496 µmol/l के NB के सीरम स्तर पर, यह 30% पूर्ण अवधि के शिशुओं में विकसित होता है, और 518-684 µmol/l के स्तर पर - 70% में। हालाँकि, बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी रक्त में एनबी के बहुत कम स्तर के साथ भी हो सकती है, उदाहरण के लिए, 28 सप्ताह से कम की गर्भधारण अवधि वाले समय से पहले के शिशुओं में - हाइपरबिलीरुबिनमिया 171-205 μmol/l के साथ भी।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम कारक हैं:

कारक जो रक्त-मस्तिष्क बाधा को नुकसान पहुंचाते हैं और इसकी पारगम्यता को बढ़ाते हैं, वे हैं हाइपरोस्मोलैरिटी (हाइपरग्लेसेमिया के कारण सहित), गंभीर श्वसन एसिडोसिस, मस्तिष्क और इसकी झिल्लियों में रक्तस्राव, ऐंठन, न्यूरोइन्फेक्शन, एंडोटॉक्सिमिया, धमनी का उच्च रक्तचाप;

एनबी के विषाक्त प्रभावों के प्रति न्यूरॉन्स की संवेदनशीलता को बढ़ाने वाले कारक हैं समय से पहले जन्म, गंभीर श्वासावरोध (विशेष रूप से गंभीर हाइपरकेनिया द्वारा जटिल), हाइपोथर्मिया, उपवास, गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया और एनीमिया;

एनबी को मजबूती से बांधने की एल्ब्यूमिन की क्षमता को कम करने वाले कारक हैं समय से पहले जन्म, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, एसिडोसिस, संक्रमण, हाइपोक्सिया या एल्ब्यूमिन को बांधने के लिए एनबी के साथ प्रतिस्पर्धा करने वाले पदार्थ, इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस, गैर-एस्टरीफाइड फैटी एसिड के रक्त स्तर में वृद्धि, कुछ दवाएं (सल्फोनामाइड्स, अल्कोहल) , फ़्यूरोसेमाइड, डिफेनिन, डायजेपाम, इंडोमेथेसिन और सैलिसिलेट्स, मेथिसिलिन, ऑक्सासिलिन, सेफलोथिन, सेफोपेराज़ोन)।

यदि किसी बच्चे में उल्लिखित कारकों में से 2-3 हैं, तो हाइपरबिलिरुबिनमिया के निचले स्तर पर प्रतिस्थापन रक्त आधान किया जाता है।

शुरुआती अवस्थाबिलीरुबिन मस्तिष्क क्षति सैद्धांतिक रूप से प्रतिवर्ती है।

जीवन के 3-5वें दिन बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड में उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है, अर्थात। सीधा बिलीरुबिन। यह "पित्त का गाढ़ा होना" और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह के सिंड्रोम से जुड़ा है।

वर्गीकरण. एचडीएन को वर्गीकृत किया गया है:

संघर्ष के प्रकार से (Rh-, AB0-, अन्य एंटीजेनिक सिस्टम);

द्वारा नैदानिक ​​रूप(भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, धब्बों के साथ, सूजनयुक्त, पीलियाग्रस्त, रक्तहीन);

पीलियाग्रस्त और रक्तहीन रूपों (हल्के, मध्यम और गंभीर) के लिए गंभीरता की डिग्री के अनुसार;

जटिलताओं द्वारा (बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी - कर्निकटेरस, अन्य तंत्रिका संबंधी विकार; रक्तस्रावी या एडेमेटस सिंड्रोम, यकृत, हृदय, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान, पित्त गाढ़ा सिंड्रोम, चयापचय संबंधी विकार - हाइपोग्लाइसीमिया)

सहवर्ती रोगों और पृष्ठभूमि स्थितियों (समय से पहले जन्म, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, श्वासावरोध, आदि) की उपस्थिति के आधार पर।

हल्का कोर्सएचडीएन का निदान मध्यम नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा या केवल प्रयोगशाला डेटा की उपस्थिति में किया जाता है। इस मामले में, किसी भी जटिलता, गंभीर पृष्ठभूमि स्थितियों और सहवर्ती बीमारियों की अनुपस्थिति में, केवल फोटोथेरेपी की आवश्यकता होती है। जीवन के पहले घंटों में गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर 140 ग्राम/लीटर से अधिक होता है, गर्भनाल रक्त में एनबी 68 μmol/l से कम होता है।

के बारे में मध्यम गंभीरताटीटीएच हाइपरबिलीरुबिनमिया द्वारा इंगित किया जाता है, जिसके लिए प्रतिस्थापन रक्त आधान या हेमोसर्प्शन की आवश्यकता होती है, लेकिन मस्तिष्क के बिलीरुबिन नशा या अन्य जटिलताओं के विकास के साथ नहीं। पीलिया जीवन के पहले 5 घंटों में Rh-संघर्ष के साथ या जीवन के पहले 11 घंटों में AB0-संघर्ष के साथ प्रकट होता है, जीवन के पहले घंटे में हीमोग्लोबिन की सांद्रता 140 ग्राम/लीटर से कम होती है और गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन का स्तर होता है। 68 μmol/l से अधिक है। परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के परमाणु रूप मौजूद होते हैं। हेपेटोसप्लेनोमेगाली है। पीलिया से पीड़ित बच्चे के मस्तिष्क में बिलीरुबिन नशा के तीन या अधिक जोखिम कारक होते हैं। गहन फोटोथेरेपी के साथ संयोजन में शीघ्र प्रतिस्थापन रक्त आधान आवश्यक है। ऐसे बच्चों में अक्सर तीव्र अवधि के बाद हाइपोरिजेरेटिव एनीमिया विकसित हो जाता है, जिसके लिए एक्सोजेनस एरिथ्रोपोइटिन के प्रशासन की आवश्यकता होती है।

पर गंभीर पाठ्यक्रमएचडीएन रोग के सूजन वाले रूप, गंभीर एनीमिया (हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से कम) या जन्म के समय पीलिया (85 µmol/लीटर से अधिक हाइपरबिलिरुबिनमिया), किसी भी गंभीरता के बिलीरुबिन मस्तिष्क क्षति के लक्षणों की उपस्थिति और सभी अवधियों के दौरान इंगित करता है। डेटा के अभाव में रोग, श्वसन और हृदय संबंधी शिथिलता, सहवर्ती न्यूमो- या कार्डियोपैथी का संकेत देती है। इस मामले में, दो से अधिक प्रतिस्थापन रक्त आधान आवश्यक हैं।

टीटीएच की नैदानिक ​​तस्वीर। एडेमा फॉर्म- Rh-HDN की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति। एक विशिष्ट मातृ इतिहास एचडीएन, गर्भपात, मृत जन्म, समय से पहले जन्म, आरएच-असंगत रक्त के संक्रमण, बार-बार गर्भपात वाले परिवार में पिछले बच्चों का जन्म है। भ्रूण की अल्ट्रासाउंड जांच में बुद्ध मुद्रा की विशेषता होती है - सिर शीर्ष पर होता है, निचले अंग पेट के बैरल के आकार के विस्तार के कारण घुटने के जोड़ों पर मुड़े होते हैं और शरीर से असामान्य रूप से दूर होते हैं, एक "प्रभामंडल" कपाल तिजोरी के आसपास पता चला है।

एडिमा के कारण प्लेसेंटा का वजन काफी बढ़ जाता है। आम तौर पर, नाल का वजन भ्रूण के शरीर के वजन का 1/6-1/7 होता है, लेकिन सूजन वाले रूप में यह अनुपात 1:3 और यहां तक ​​कि 1:1 तक पहुंच जाता है। प्लेसेंटल विली बढ़े हुए हैं, लेकिन उनकी केशिकाएं रूपात्मक रूप से अपरिपक्व और असामान्य हैं। पॉलीहाइड्रोएम्नियोन की विशेषता है। माताएं प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के रूप में गंभीर गेस्टोसिस से पीड़ित होती हैं।

जन्म के समय बच्चे के पास है निम्नलिखित संकेत: गंभीर पीलापन (शायद ही कभी एक प्रतिष्ठित टिंट के साथ) और सामान्य सूजन, विशेष रूप से बाहरी जननांग, पैर, सिर, चेहरे पर स्पष्ट; तेजी से बढ़ा हुआ बैरल के आकार का पेट; महत्वपूर्ण हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली (अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस का परिणाम); सापेक्ष हृदय की सुस्ती की सीमाओं का विस्तार, हृदय की आवाज़ का दब जाना; जलोदर. जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण एनपी की रिहाई से जुड़ी है।

जन्म के बाद, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और जलोदर के साथ ऊंचे डायाफ्राम के कारण हाइपोप्लास्टिक फेफड़ों या हाइलिन झिल्ली रोग के कारण श्वसन संकट विकसित होता है। हृदय विफलता विकसित होती है। अक्सर, तनाव-प्रकार के सिरदर्द के सूजन वाले रूप वाले बच्चे रक्तस्रावी सिंड्रोम (मस्तिष्क, फेफड़े और जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव) का अनुभव करते हैं।

प्रयोगशाला डेटा विशिष्ट हैं: हाइपोप्रोटीनेमिया (सीरम प्रोटीन स्तर 40-45 ग्राम/लीटर से नीचे गिरना), गर्भनाल रक्त में बीडीजी का बढ़ा हुआ स्तर (और सिर्फ एनबी नहीं), गंभीर एनीमिया (हीमोग्लोबिन एकाग्रता 100 ग्राम/लीटर से कम), नॉर्मोब्लास्टोसिस बदलती गंभीरता और एरिथ्रोब्लास्टोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। परिसंचारी रक्त की मात्रा सामान्य है और कोई हाइपरवोलेमिया नहीं है।

हाइपोएल्ब्यूमिनमिया रक्त से ऊतक इंटरस्टिटियम में एल्ब्यूमिन और पानी के रिसाव से जुड़ा है, हालांकि कुछ बच्चों में यकृत द्वारा इसके संश्लेषण में कमी हो सकती है। अधिकांश रोगियों में एल्ब्यूमिन संश्लेषण की कमी नहीं होती है, क्योंकि जैसे ही सामान्य डाययूरिसिस बहाल हो जाता है (जो जीवन के 2-3वें दिन जीवित बचे लोगों में होता है), रक्त एल्ब्यूमिन का स्तर सामान्य हो जाता है। जलोदर के रोगजनक कारकों में से एक, द्रव का संचय फुफ्फुस गुहालसीका तंत्र के जल निकासी कार्य में कमी पर विचार करें।

बचे हुए लोगों में अक्सर गंभीर नवजात संक्रमण, लीवर सिरोसिस और एन्सेफैलोपैथी विकसित हो जाती है।

पीलिया का रूप - एचडीएन का सबसे आम तौर पर पाया जाने वाला रूप। कुछ बच्चों को जन्म से ही पीलिया होता है (जन्मजात पीलियाकारक रूप); अधिकांश में, यह पहले 30 मिनट में या जीवन के पहले दिन के पहले भाग में प्रकट होता है। पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, एचडीएन का कोर्स आमतौर पर उतना ही अधिक गंभीर होता है।

जन्मजात प्रतिष्ठित रूप के साथ, बच्चे में अक्सर संक्रामक प्रक्रियाएं (अंतर्गर्भाशयी या नवजात) होती हैं। Rh-HDN के गंभीर प्रसवोत्तर रूपों में, पीलिया जीवन के पहले 6 घंटों में प्रकट होता है, और मध्यम और हल्के रोग के मामलों में - जीवन के पहले दिन के दूसरे भाग में। AV0-GBN के साथ, पीलिया जीवन के 2-3वें दिन और बाद में भी प्रकट होता है। पीलिया के रंग की तीव्रता और रंग धीरे-धीरे बदलता है: पहले नारंगी रंग, फिर कांस्य, फिर नींबू और अंत में, कच्चे नींबू का रंग। यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा होता है, श्लेष्म झिल्ली का पीलापन और पेट का चिपचिपापन अक्सर देखा जाता है।

पीलिया की उपस्थिति एक निश्चित क्रम में होती है, क्योंकि बिलीरुबिन शरीर के समीपस्थ भाग में डिस्टल भाग की तुलना में पहले जमा होना शुरू हो जाता है - पीलिया ऊपर से नीचे तक बढ़ने लगता है। पीलिया में वृद्धि की दर और तीव्रता का सही आकलन करना बहुत महत्वपूर्ण है, जो शारीरिक पीलिया को पैथोलॉजिकल पीलिया से अलग करने की अनुमति देता है।

पीलिया की डिग्री को गंभीर माना जाता है यदि पीलिया जीवन के पहले दिन शरीर के किसी भी हिस्से पर, दूसरे पर - हाथ और पैरों पर, तीसरे पर - हाथों और एड़ी पर दिखाई देता है। रक्त में बीएन के स्तर में वृद्धि के साथ, बच्चे सुस्त, गतिहीन हो जाते हैं, खराब तरीके से चूसते हैं, नवजात शिशुओं के लिए उनकी शारीरिक सजगता कम हो जाती है, और बिलीरुबिन नशा के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं।

रक्त परीक्षण से एनीमिया की अलग-अलग डिग्री, नॉर्मोब्लास्ट और एरिथ्रोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि के कारण स्यूडोल्यूकोसाइटोसिस, अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और कम सामान्यतः ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया का पता चलता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है (5‰ से अधिक)।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी(बीई) जीवन के पहले 36 घंटों में चिकित्सकीय रूप से शायद ही कभी पाया जाता है, और आमतौर पर इसकी पहली अभिव्यक्तियाँ जीवन के तीसरे-छठे दिन पर निदान की जाती हैं। ईबी के पाठ्यक्रम के चार चरण विशेषता हैं:

1) बिलीरुबिन नशा के लक्षणों का प्रभुत्व - सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी और भोजन से इनकार करने तक भूख, आंदोलनों की "गरीबी" और रोने का भावनात्मक रंग (नीरस, भावहीन), मोरो रिफ्लेक्स की अधूरी अभिव्यक्ति (केवल इसकी है) पहला चरण), घूर्णी निस्टागमस, पुनरुत्थान, उल्टी, पैथोलॉजिकल जम्हाई, "भटकती निगाहें";

2) दिखावट क्लासिक संकेतकर्निकटरस - ऐंठन, कठोर गर्दन, ओपिसथोटोनस के साथ शरीर की मजबूर स्थिति, कठोर अंग और भिंचे हुए हाथ; समय-समय पर उत्तेजना और तेज "सेरेब्रल" उच्च-आवृत्ति रोना, एक बड़े फ़ॉन्टनेल का उभार, चेहरे की मांसपेशियों का हिलना या पूर्ण एमिमिया, हाथों का बड़े पैमाने पर कांपना, आक्षेप; "डूबता सूरज" लक्षण; मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना और तेज ध्वनि, चूसने वाली रिफ्लेक्स पर दिखाई देने वाली प्रतिक्रिया; निस्टागमस; श्वसन गिरफ्तारी, मंदनाड़ी, सुस्ती, कभी-कभी शरीर के तापमान में वृद्धि (बुखार या अतिताप); तंत्रिका संबंधी लक्षणों में प्रगतिशील गिरावट (आमतौर पर पूरे दिन जारी रहती है);

3) झूठी भलाई और ऐंठन के गायब होने की अवधि (जीवन के दूसरे सप्ताह के मध्य से शुरू), जब ऐसा लगता है कि न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विपरीत विकास से बच्चे का लगभग पूर्ण पुनर्वास भी हो जाएगा;

4) न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की नैदानिक ​​​​तस्वीर के गठन की अवधि नवजात अवधि के अंत में या जीवन के 3-5वें महीने में शुरू होती है: एथेटोसिस, कोरियोएथेटोसिस, पक्षाघात, पैरेसिस; बहरापन; मस्तिष्क पक्षाघात; बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य; डिसरथ्रिया

मस्तिष्क क्षति के परिणामस्वरूप घातक परिणाम ईबी के पहले और दूसरे चरण दोनों में संभव है और रक्तस्रावी सिंड्रोम, हृदय और श्वसन संबंधी विकारों की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखा जाता है। उसी समय, यह नोट किया गया कि नवजात शिशुओं में, विशेष रूप से समय से पहले के बच्चों में, अनुभाग में निदान किए गए कर्निकटेरस के साथ, इसके शास्त्रीय लक्षण हमेशा चिकित्सकीय रूप से व्यक्त नहीं किए गए थे।

ईबी के पहले चरण में, मस्तिष्क क्षति प्रतिवर्ती होती है। लेकिन, दुर्भाग्य से, सब कुछ नैदानिक ​​लक्षणबीई का पहला चरण निरर्थक है, और इसलिए इसके निदान के लिए वाद्य दृष्टिकोण विकसित किए जा रहे हैं।

एनीमिक फॉर्म 10-20% रोगियों में निदान किया गया। बच्चे पीले, कुछ हद तक सुस्त होते हैं, ठीक से नहीं चूस पाते और उनका वजन बढ़ जाता है। उनके परिधीय रक्त में यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि हुई है - नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस (एबीओ संघर्ष के साथ) के संयोजन में अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया। कभी-कभी रेटिकुलोसाइटोसिस और नॉर्मोब्लास्टोसिस के बिना, हाइपोरिजेरेटिव एनीमिया देखा जाता है, जिसे अस्थि मज्जा समारोह के अवरोध और इससे लाल रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व और परिपक्व रूपों की रिहाई में देरी से समझाया जाता है। एनबी स्तर आमतौर पर सामान्य या मध्यम रूप से ऊंचा होता है। एनीमिया के लक्षण जीवन के पहले या दूसरे सप्ताह के अंत में भी दिखाई देते हैं। कुछ मामलों में, एनीमिया सबसे पहले जीवन के तीसरे सप्ताह में और बाहरी कारकों के प्रभाव में विकसित होता है - संक्रामक रोग, कुछ दवाओं के नुस्खे (सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफ्यूरन्स, नेलिडॉक्सिक एसिड, पेरासिटामोल, विटामिन के, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, एंटीहिस्टामाइन, क्लोरैम्फेनिकॉल, टेट्रासाइक्लिन) , एपिलैक, थियाजाइड्स ), प्राकृतिक भोजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ (आइसोएंटीबॉडी का एक संभावित स्रोत), जिससे हेमोलिसिस में तेज वृद्धि हो सकती है और यहां तक ​​कि विघटित डीआईसी सिंड्रोम का विकास भी हो सकता है। ऐसे रोगियों में, एंटीबॉडी के प्रभाव में, एरिथ्रोसाइट ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज और ग्लूटाथियोन रिडक्टेस की गतिविधि लगातार कम हो जाती है।

एचडीएन का पाठ्यक्रम और पूर्वानुमानरोग के रूप और गंभीरता, उपचार की समयबद्धता और शुद्धता पर निर्भर करता है।

एडेमेटस रूप के साथ, पूर्वानुमान अक्सर प्रतिकूल होता है।

रोग के प्रतिष्ठित रूप वाले अधिकांश बच्चों के लिए जीवन का पूर्वानुमान अनुकूल है। बीई में झूठी भलाई के चरण को याद रखना आवश्यक है, और 343-400 μmol/l से अधिक हाइपरबिलिरुबिनमिया वाले सभी बच्चों को नवजात शिशुओं के लिए न्यूरोलॉजिकल विभाग में या पुनर्वास उपायों के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट की देखरेख में भेजा जाना चाहिए, यदि वे केवल बिलीरुबिन नशा के लक्षण थे, यानी। बीई का पहला चरण. हाइपरबिलिरुबिनमिया 257-342 µmol/l वाले 5-30% रोगियों में, विलंबित साइकोमोटर विकास, एस्थेनिक सिंड्रोम, न्यूरोसिस और न्यूरोसाइकिक स्थिति में मानक से अन्य विचलन बाद में देखे जाते हैं। ऐसे रोगियों के लिए नवजात काल में शुरू की गई सक्रिय न्यूरोट्रॉफिक थेरेपी, दीर्घकालिक न्यूरोलॉजिकल पूर्वानुमान में काफी सुधार करती है। जो बच्चे एचडीएन के प्रतिष्ठित रूप से पीड़ित हैं, उनमें जीवन के पहले वर्ष में संक्रामक रुग्णता दर अधिक होती है।

ABO-THN का कोर्स, एक नियम के रूप में, Rh-THN की तुलना में हल्का होता है: एडेमेटस रूप व्यावहारिक रूप से सामने नहीं आता है, अधिक बार एनीमिक और हल्के से मध्यम प्रतिष्ठित रूप होते हैं। हालांकि, एबीओ-टीएचबी के साथ, विघटित डीआईसी सिंड्रोम और कर्निकटेरस के साथ इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का विकास संभव है।

तनाव-प्रकार के सिरदर्द वाले बच्चों में शुरुआती नवजात काल में, सबसे आम जटिलता हाइपोग्लाइसीमिया है, अधिक दुर्लभ सूजन, रक्तस्रावी, कार्डियोपैथिक सिंड्रोम और "पित्त गाढ़ा होना" सिंड्रोम है।

1-3 महीने की उम्र में, जिन बच्चों को एचडीएन के कारण प्रतिस्थापन रक्त आधान हुआ है, उनमें अस्थि मज्जा के एरिथ्रोपोएटिक फ़ंक्शन की अस्थायी अपर्याप्त गतिविधि, विटामिन ई और आयरन की कमी के कारण नॉरमोक्रोमिक, हाइपो- या नॉर्मोरेजेनेरेटिव एनीमिया विकसित हो सकता है। इस संबंध में, तीसरे सप्ताह से, एचडीएन से गुजरने वाले बच्चों को बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन (उदाहरण के लिए, एपोक्राइन) और आयरन सप्लीमेंट (2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की रोगनिरोधी खुराक निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। विटामिन ई केवल सिद्ध कमी के मामलों में निर्धारित किया जाना चाहिए।

निदान।टीटीएच का संदेह तब उत्पन्न होता है जब:

परिवार में पिछले बच्चों में एचडीएन;

पीलिया जो जीवन के पहले दिन प्रकट हुआ;

Rh-नेगेटिव और/या O (I) मां और Rh-पॉजिटिव और/या A (II), B (III), AB (IV) बच्चा;

बिलीरुबिन स्तर में 9 μmol/l/घंटा से अधिक की वृद्धि;

फोटोथेरेपी की अप्रभावीता;

एक बच्चे में स्यूडोहाइपरल्यूकोसाइटोसिस (एरिथ्रोइड परमाणु रूपों की अधिकता के कारण);

बच्चे को एनीमिया, पीलापन और/या हेपेटोसप्लेनोमेगाली है।

गंभीर टीटीएच का निदान प्रसवपूर्व किया जा सकता है। Rh-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं का एंटी-रीसस एंटीबॉडी के अनुमापांक के लिए कम से कम तीन बार परीक्षण किया जाता है। पहला अध्ययन प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण पर किया जाता है। 18-20 सप्ताह में दोबारा अध्ययन करना और गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में इसे हर 4 सप्ताह में करना इष्टतम है। एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित करना बहुत महत्वपूर्ण है।

यदि Rh एंटीबॉडी का अनुमापांक 1:16-1:32 या अधिक है, तो 26-28 सप्ताह में एमनियोसेंटेसिस किया जाता है और एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन जैसे पदार्थों की सांद्रता निर्धारित की जाती है। यदि 450 मिमी फिल्टर के साथ ऑप्टिकल घनत्व 0.18 से अधिक है, तो अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान आमतौर पर आवश्यक होता है। यह गर्भावस्था के 32 सप्ताह से अधिक उम्र के भ्रूणों को नहीं दिया जाता है। अपेक्षित जन्म से 2-3 सप्ताह पहले, फेफड़ों की परिपक्वता का आकलन करना आवश्यक है, और यदि वे अपरिपक्व हैं, तो माँ को डेक्सामेथासोन या बीटामेथासोन लिखें।

एक गर्भवती महिला में आरएच एंटीबॉडी का "उछलता" अनुमापांक पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल है; इस मामले में, एचडीएन के गंभीर प्रतिष्ठित रूप अधिक बार विकसित होते हैं।

जन्मजात सूजन के रूप का निदान करने की एक विधि अल्ट्रासाउंड परीक्षा है, जो भ्रूण की सूजन का खुलासा करती है। यह तब विकसित होता है जब हीमोग्लोबिन का स्तर 70-100 ग्राम/लीटर होता है। इस मामले में, भ्रूणोस्कोपी का उपयोग करके कॉर्डोसेन्टेसिस किया जाता है, बच्चे का हीमोग्लोबिन स्तर निर्धारित किया जाता है और, संकेतों के अनुसार, लाल रक्त कोशिकाओं को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है या प्रतिस्थापन रक्त ट्रांसफ़्यूज़न किया जाता है। महत्वपूर्ण क्रमानुसार रोग का निदानभ्रूण की सूजन के गैर-प्रतिरक्षा रूपों के साथ।

सर्वेक्षण योजना यदि आपको एचडीएन पर संदेह है:

1. माँ और बच्चे के रक्त समूह और रीसस स्थिति का निर्धारण।

2. रक्त स्मीयर के मूल्यांकन के साथ बच्चे के परिधीय रक्त का विश्लेषण।

3. रेटिकुलोसाइट गिनती के साथ रक्त परीक्षण।

4. बच्चे के रक्त सीरम में बिलीरुबिन एकाग्रता का गतिशील निर्धारण।

5. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन.

बच्चे के परिधीय रक्त में परिवर्तन: रक्त में एरिथ्रोइड श्रृंखला के परमाणु रूपों की बढ़ी हुई मात्रा के कारण एनीमिया, हाइपररेटिकुलोसाइटोसिस, स्यूडोल्यूकोसाइटोसिस।

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन. Rh-नकारात्मक माताओं के सभी बच्चों में, रक्त प्रकार और Rh संबद्धता, और सीरम बिलीरुबिन स्तर गर्भनाल रक्त में निर्धारित किया जाता है।

आरएच असंगतता के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है, साथ ही बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया और मां के रक्त सीरम के साथ अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया और आरएच एंटीबॉडी की गतिशीलता निर्धारित की जाती है। गर्भावस्था के दौरान माँ के रक्त में और पिछली गर्भधारण के परिणाम का विश्लेषण किया जाता है।

एबीओ असंगति के मामले में, प्राकृतिक एग्लूटीनिन को अलग करने के लिए, एलोहेमाग्लगुटिनिन (बच्चे में मौजूद एरिथ्रोसाइट एंटीजन और मां में अनुपस्थित) का अनुमापांक मां के रक्त और दूध, प्रोटीन (कोलाइड) और नमक मीडिया में निर्धारित किया जाता है ( उनका आणविक भार बड़ा होता है और वे इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग एम से संबंधित होते हैं, प्लेसेंटा में प्रवेश नहीं करते हैं) प्रतिरक्षा वाले से (इन एग्लूटीनिन का आणविक भार छोटा होता है, वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित होते हैं, आसानी से प्लेसेंटा में प्रवेश करते हैं, और जन्म के बाद - दूध के साथ, यानी। एचडीएन के विकास के लिए जिम्मेदार हैं)। प्रतिरक्षा एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोटीन माध्यम में एलोहेमाग्लगुटिनिन का अनुमापांक खारा माध्यम की तुलना में दो चरण या अधिक (यानी, 4 गुना या अधिक) अधिक होता है।

एक बच्चे में AB0 संघर्ष के लिए प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण, एक नियम के रूप में, कमजोर रूप से सकारात्मक है, अर्थात। मामूली एग्लूटिनेशन 4-8 मिनट के बाद दिखाई देता है, जबकि आरएच-संघर्ष के साथ एग्लूटिनेशन 1 मिनट के बाद ध्यान देने योग्य होता है।

बच्चे की आगे की प्रयोगशाला जांच की योजना में ग्लाइसेमिया के स्तर का नियमित निर्धारण (जीवन के पहले 3-4 दिनों में दिन में कम से कम 4 बार), एनबी (एनबी के स्तर तक दिन में कम से कम 2-3 बार) शामिल है। रक्त में कमी होने लगती है), प्लाज्मा हीमोग्लोबिन (पहले दिन और आगे जैसा संकेत दिया गया है), प्लेटलेट काउंट, ट्रांसएमिनेस गतिविधि (कम से कम एक बार) और नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं के आधार पर अन्य अध्ययन।

TTHNESS का उपचार

प्रसवपूर्व अवधि में उपचार. एचडीएन के एडेमेटस रूप के प्रसवपूर्व निदान के मामले में, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की गर्भनाल शिरा में लाल रक्त कोशिकाओं का आधान कॉर्डोसेन्टेसिस या एक्सचेंज रक्त आधान (बीआरटी) के बाद किया जाता है। अंतर्गर्भाशयी पीसीओ के बाद जीवित जन्मे शिशु जन्म के समय एनीमिया से पीड़ित नहीं हो सकते हैं, लेकिन गंभीर हाइपरबिलिरुबिनमिया के कारण जन्म के बाद उन्हें दोबारा पीसीओ की आवश्यकता होगी।

जन्म के बाद उपचार.टीटीएच के लिए मुख्य उपचार फोटोथेरेपी (पीटी) और एक्सचेंज ब्लड ट्रांसफ्यूजन (आरबीटी) हैं। अन्य उपचार विधियां (फेनोबार्बिटल) काफी कम प्रभावी हैं या नैदानिक ​​​​परीक्षण (मेटालोपॉर्फिरिन) के चरण में हैं। हाइपरबिलीरुबिनमिया की डिग्री, बिलीरुबिन एकाग्रता में वृद्धि की दर, बच्चे की उम्र और परिपक्वता के आधार पर, यह निर्धारित किया जाता है कि किस विधि का उपयोग किया जाना चाहिए - फोटोथेरेपी या विनिमय रक्त आधान।

पर एचडीएन का जन्मजात एडिमा रूप तुरंत (5-10 सेकंड के भीतर) गर्भनाल को दबाना आवश्यक है, क्योंकि देरी हाइपरवोलेमिया के विकास को उत्तेजित कर सकती है। यदि बच्चों को पीलिया नहीं है तो तापमान संरक्षण, पीसीडी या लाल रक्त कोशिका आधान की तत्काल (एक घंटे के भीतर) शुरुआत की आवश्यकता होती है। हृदय विफलता जन्म के समय मौजूद नहीं होती है, लेकिन जन्म के बाद यह आसानी से विकसित हो जाती है। इस संबंध में, प्रारंभ में, लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान को केवल 10 मिलीलीटर की मात्रा में ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है, और पहले पीपीसी (0.7 का हेमटोक्रिट बनाने के लिए ताजा जमे हुए प्लाज्मा में निलंबित आरएच-नकारात्मक लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान) के दौरान, इसकी कुल मात्रा कभी-कभी इसे घटाकर 75-80 मिली/किलोग्राम कर दिया जाता है या, यदि पीसीपी पूर्ण (170 मिली/किग्रा) किया जाता है, तो इंजेक्शन की तुलना में 50 मिली अधिक रक्त निकलता है। रक्ताधान बहुत धीरे-धीरे किया जाता है। एक नियम के रूप में, बार-बार पीसीपी आवश्यक हैं।

फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया या हाइलिन झिल्ली रोग के कारण जन्म के समय ही श्वसन संबंधी विकारों की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, सकारात्मक आउटलेट दबाव या यांत्रिक वेंटिलेशन के निर्माण के साथ अतिरिक्त ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के लिए ताजा जमे हुए प्लाज्मा के आधान की आवश्यकता होती है; गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (1 μl में 30,000 से कम) के लिए, प्लेटलेट आधान का संकेत दिया जाता है; बहुत गंभीर हाइपोप्रोटीनीमिया (40 ग्राम / लीटर से कम) के लिए - 12.5% ​​​​एल्ब्यूमिन समाधान (1) जी/किग्रा); दिल की विफलता - डिगॉक्सिन निर्धारित करना (0.02 मिलीग्राम/किग्रा की संतृप्ति खुराक 2-3 दिनों में दी जाती है)। फ़्यूरोसेमाइड कभी-कभी जीवन के 2-3 दिनों पर निर्धारित किया जाता है।

पर जैक्टेरियस फॉर्म एचडीएन जन्म के 2-6 घंटे बाद दूध पिलाना शुरू हो जाता है, इसे दाता के दूध के साथ आयु-उपयुक्त मात्रा में तब तक दिया जाता है जब तक कि मां के दूध में आइसोएंटीबॉडी गायब नहीं हो जाते, जो आमतौर पर जीवन के दूसरे सप्ताह में होता है।

यदि बच्चे को दो बार मां के स्तन से लगाने के अगले दिन उसके रक्त में एनपी और रेटिकुलोसाइटोसिस का स्तर नहीं बढ़ता है, तो स्तनपान की अनुमति है। यह याद रखना चाहिए कि यदि माँ कुछ समय तक स्तनपान नहीं कराती है, तो स्तनपान बनाए रखने के लिए सब कुछ करना चाहिए (माँ को सावधानीपूर्वक दूध निकालना चाहिए)। पाश्चुरीकरण के बाद इसे एचडीएन वाले उसके बच्चे को दिया जा सकता है।

रक्त में एनबी के साथ हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार रूढ़िवादी और सर्जिकल (प्रतिस्थापन रक्त आधान, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन) में विभाजित है।

फ़ोटोथेरेपी -पूर्णतया सुरक्षित एवं प्रभावी उपचार पद्धति। सकारात्म असरफोटोथेरेपी का उद्देश्य शरीर से मल और मूत्र में बिलीरुबिन के उत्सर्जन को बढ़ाना, एनबी की विषाक्तता को कम करना और उच्च अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया के साथ कर्निकटेरस के खतरे को कम करना है। त्वचा की 2 मिमी की गहराई पर प्रकाश के प्रभाव में तीन घटनाएँ घटित होती हैं: रासायनिक प्रतिक्रिएं:

1) फोटोऑक्सीडेशन - बिलीवरडीन, डिपाइरोल्स या मोनोपाइरोल्स के निर्माण के साथ एनबी का फोटोऑक्सीकरण, जो पानी में घुलनशील होते हैं और मूत्र और मल के साथ शरीर से उत्सर्जित होते हैं (रक्त प्लाज्मा का पीला रंग धुल जाता है);

2) एनबी अणु का कॉन्फिगरेशनल आइसोमेराइजेशन, जो पानी में घुलनशील हो जाता है (सबसे तेजी से होता है, लेकिन अंधेरे में प्रतिवर्ती होता है);

3) लुमिबिरुबिन के निर्माण के साथ एनबी अणु का संरचनात्मक आइसोमेराइजेशन, जो पित्त और मूत्र में असंयुग्मित रूप में उत्सर्जित होता है। रक्त से इसके उन्मूलन का आधा जीवन 2 घंटे है, जबकि अपरिवर्तित एचबी का आधा जीवन 12-15 घंटे है।

फोटोथेरेपी की प्रभावशीलता चार तथ्यों से निर्धारित होती है:

1) प्रकाश स्रोत की तरंगदैर्ध्य। नीली फ्लोरोसेंट रोशनी के विशेष लैंप सबसे प्रभावी होते हैं, क्योंकि बिलीरुबिन नीली रोशनी के क्षेत्र (420 और 500 एनएम के बीच) में अधिकतम अवशोषित होता है। टंगस्टन हैलोजन लैंप का भी उपयोग किया जाता है।

2) रोशनी. आमतौर पर, प्रकाश स्रोत को बच्चे से 15-20 सेमी की दूरी पर रखा जाता है, और विकिरण 5-6 μW/cm 2 /nm से कम नहीं होना चाहिए। सबसे अच्छा प्रभाव 10-11 μW/cm 2 /nm की रोशनी से प्राप्त होता है। इसे प्रत्येक 20 W के 4 फ्लोरोसेंट लैंप और 4 नीली रोशनी वाले लैंप के संयोजन से प्राप्त किया जा सकता है।

3) विकिरणित सतह का आकार। विकिरण सतह जितनी बड़ी होगी, फोटोथेरेपी उतनी ही अधिक प्रभावी होगी। इसलिए, बच्चे को पूरी तरह से नग्न होना चाहिए (केवल आंखें और जननांग ढके हुए हैं, हालांकि जननांगों पर फोटोथेरेपी का हानिकारक प्रभाव स्थापित नहीं किया गया है)। फोटोथेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, फाइबर-ऑप्टिक फोटोथेरेपी का उपयोग किया जाता है - विशेष "चमकदार" गद्दे, कंबल, जिसके अंदर हलोजन लैंप डायोड होते हैं।

4) निरंतरता या रुक-रुक कर होना। ऐसा माना जाता है कि फोटोथेरेपी लगातार की जानी चाहिए, लेकिन 6-12 घंटे के एक्सपोज़र के बाद लगभग 1 घंटे का ब्रेक इसकी प्रभावशीलता को कम नहीं करता है। बच्चे और परिवार के बीच भोजन और संचार के दौरान छोटे-छोटे ब्रेक लिए जाते हैं।

इस प्रकार, कई फोटोथेरेपी मोड का उपयोग किया जाता है:

निरंतर पीटी - लगातार 24 घंटे तक, आमतौर पर गंभीर हाइपरबिलिरुबिनमिया, समय से पहले शिशुओं के लिए उपयोग किया जाता है।

आंतरायिक पीटी - भोजन और प्रक्रियाओं के लिए ब्रेक लिया जाता है।

"डबल" पीटी बढ़ी हुई तीव्रता का पीटी है, जब बच्चे को एक विशेष कक्ष में रखा जाता है जिसमें पीटी लैंप सभी तरफ स्थित होते हैं या बच्चे को लैंप और चमकदार गद्दे का उपयोग करके दोनों तरफ से रोशन किया जाता है। इस प्रकार की पीटी सबसे प्रभावी है और इसका उपयोग सबसे गंभीर मामलों में या पीसीपी के साथ संयोजन में किया जाता है।

पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं के लिए, फोटोथेरेपी तब शुरू होती है जब रक्त में एनबी का स्तर 205 μmol/L या अधिक होता है, और समय से पहले नवजात शिशुओं के लिए - लगभग 171 μmol/L होता है। जन्म के समय बहुत कम वजन वाले बच्चों में, सीरम एनबी स्तर 100-150 µmol/l होने पर फोटोथेरेपी शुरू की जाती है। जीवन के पहले 24-48 घंटों में फोटोथेरेपी शुरू करना अत्यधिक उचित है।

फोटोथेरेपी के दुष्प्रभावों में शामिल हो सकते हैं:

1. सामान्य अमूर्त पानी की हानि से अधिक (यदि हीट शील्ड का उपयोग नहीं किया जाता है तो 50% तक, और प्लास्टिक हीट शील्ड का उपयोग करते समय 10-20% तक, यानी इनक्यूबेटर में बच्चे की फोटोथेरेपी के दौरान), इसलिए बच्चों को अतिरिक्त रूप से 10 प्राप्त करना चाहिए -प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो पर 15 मिली तरल।

2. हरे मल के साथ दस्त, एनबी के फोटोडेरिवेटिव द्वारा निर्धारित; उपचार की आवश्यकता नहीं है.

3. क्षणिक त्वचा लाल चकत्ते, कुछ सुस्ती और पेट में फैलाव; किसी उपचार की आवश्यकता नहीं.

4. "कांस्य बच्चा" सिंड्रोम (रक्त सीरम, मूत्र और त्वचा कांस्य रंग का होता है) विशेष रूप से उच्च आरईएम मूल्यों और यकृत क्षति वाले बच्चों में होता है। ऐसा माना जाता है कि पित्त वर्णक के कुछ व्युत्पन्न यह रंग देते हैं। कुछ हफ्तों के बाद त्वचा सामान्य रंग में लौट आती है, और बच्चे का पूर्वानुमान यकृत क्षति की गंभीरता से निर्धारित होता है। उच्च आरईएम स्तर वाले बच्चों के लिए फोटोथेरेपी का संकेत नहीं दिया गया है।

5. प्लेटलेट टर्नओवर में वृद्धि के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की प्रवृत्ति।

6. जन्म के समय बहुत कम वजन वाले बच्चों में, फोटोथेरेपी के दौरान लगातार डक्टस डक्टस सिंड्रोम की घटनाओं में वृद्धि देखी गई है।

7. लंबे समय तक फोटोथेरेपी के साथ क्षणिक राइबोफ्लेविन की कमी; फोटोथेरेपी प्राप्त करने वाले बच्चों के उपचार में राइबोफ्लेविन को शामिल करने से बाद की प्रभावशीलता में वृद्धि नहीं होती है।

फोटोथेरेपी की सामान्य अवधि 72-96 घंटे है, लेकिन यह कम हो सकती है यदि एनबी का स्तर उचित उम्र के बच्चे के शारीरिक स्तर तक पहुंच गया हो।

के साथ संयुक्त होने पर फोटोथेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ जाती है इन्फ्यूजन थेरेपी. जीवन के पहले दिन, आमतौर पर 50-60 मिली/किग्रा 5% ग्लूकोज घोल डाला जाता है, फिर प्रतिदिन 20 मिली/किग्रा डाला जाता है और 5वें दिन तक मात्रा को ध्यान में रखते हुए मात्रा 150 मिली/किग्रा तक बढ़ा दी जाती है। आंत्र पोषण और पिछले दिन की तुलना में बच्चे के वजन में कमी। जीवन के दूसरे दिन से, 5% ग्लूकोज समाधान के प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान का 1 मिलीलीटर, 2 मिमीओल सोडियम और क्लोरीन (आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान का 13 मिलीलीटर) जोड़ें। आसव दर: प्रति मिनट 3-4 बूँदें। एल्बुमिन समाधानों को जोड़ने का संकेत केवल सिद्ध हाइपोप्रोटीनीमिया के लिए किया जाता है।

सफाई एनीमाजीवन के पहले 2 घंटों में या एक ही समय में ग्लिसरीन युक्त सपोसिटरीज़, जिससे मेकोनियम जल्दी निकल जाता है, रक्त में एनबी के स्तर में अधिकतम वृद्धि की गंभीरता को काफी कम कर देता है। ये उपाय जन्म के समय पीलिया से पीड़ित सभी बच्चों के लिए किए जाने चाहिए। हालाँकि, 12 घंटे के जीवन के बाद, इस उपचार का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

फेनोबार्बिटलजन्म के बाद निर्धारित, बीडीजी के गठन को सक्रिय करने, पित्त के बहिर्वाह में सुधार करने और तदनुसार, पीलिया की तीव्रता को कम करने में मदद करता है। हालाँकि, यह प्रभाव थेरेपी के 4-5वें दिन ही स्पष्ट होता है। ऐसा करने के लिए, चिकित्सा के पहले दिन, फेनोबार्बिटल को 20 एमसीजी/किग्रा/दिन (3 खुराक में विभाजित) और फिर 3.5-4.0 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

जन्म से 3-5 दिन पहले गर्भवती महिलाओं के लिए प्रति दिन 100 मिलीग्राम (3 खुराक में) की खुराक पर फेनोबार्बिटल के साथ प्रसवपूर्व उपचार किया जाता है। यदि प्रसव पीड़ा नहीं हुई है तो सप्ताह में एक बार 100 मिलीग्राम फेनोबार्बिटल दिया जाता है। लेकिन संभव है दुष्प्रभावरक्तस्रावी सिंड्रोम की बढ़ी हुई आवृत्ति, हाइपरेन्क्विटेबिलिटी सहित, फेनोबार्बिटल के उपयोग से न्यूरोनल कमी और प्रजनन प्रणाली के विकास संबंधी विकार हो सकते हैं।

एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिनअंतःशिरा प्रशासन के लिए. निदान होते ही 0.5 किलो/किग्रा शरीर के वजन की एक खुराक आमतौर पर पर्याप्त होती है। हालाँकि, उपयुक्तता के बारे में भी एक राय है पुनः परिचय 48 घंटे के बाद उसी खुराक पर। नवजात काल में इस थेरेपी के गंभीर दुष्प्रभाव बहुत कम होते हैं।

प्रतिस्थापन रक्त आधान. तनाव-प्रकार के सिरदर्द के उपचार में ZPK के संकेत:

गर्भनाल शिरा के रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता 85 μmol/l से अधिक है;

किसी भी उम्र में बिलीरुबिन सांद्रता 340 μmol/l से अधिक;

बिलीरुबिन सांद्रता में 8.5 µmol/l/घंटा से अधिक की वृद्धि;

एबीओ एंटीजन द्वारा एचडीएन के मामले में - फोटोथेरेपी के बावजूद बिलीरुबिन एकाग्रता में 17 μmol/l/घंटा से अधिक की वृद्धि;

एनीमिया (हेमाटोक्रिट 45% से कम, हीमोग्लोबिन 110-130 ग्राम/लीटर);

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँउम्र की परवाह किए बिना कर्निकटेरस;

जीवन के पहले घंटों में बच्चे में जिगर या प्लीहा के आकार में वृद्धि के साथ पीलिया या त्वचा का गंभीर पीलापन दिखाई देना

यदि नवजात शिशु में जोखिम कारक हैं - समय से पहले जन्म, सेप्सिस, हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोप्रोटीनेमिया - पीपीसी रक्त में बिलीरुबिन की कम सांद्रता पर किया जाता है।

बिलीरुबिन एकाग्रता की अनुमानित सीमा निर्धारित करने के लिए जिस पर पीपीसी किया जाना चाहिए, आप सूत्र का उपयोग कर सकते हैं: बिलीरुबिन सांद्रता (μmol/L) = गर्भकालीन आयु (सप्ताह में) x 10.

रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन की सांद्रता (μmol/l) के आधार पर उपचार पद्धति का चुनाव

पीपीसी करने से बिलीरुबिन को हटाने, नवजात शिशु की संवेदनशील लाल रक्त कोशिकाओं को बदलने, परिसंचरण से एंटीबॉडी को हटाने और एनीमिया को खत्म करने में मदद मिलती है।

आरएच संघर्ष के मामले में, पीसीडी के लिए, बच्चे के समान समूह (आरएच नकारात्मक) का रक्त उपयोग किया जाता है, 160-170 मिलीलीटर / किग्रा की मात्रा में 2-3 दिनों से अधिक संरक्षण नहीं; समूह के मामले में संघर्ष, समूह IV प्लाज्मा और लाल रक्त कोशिकाएं 0 (I) मिश्रित होती हैं) समूह, और इस मामले में, पीसीए पूर्ण रूप से किया जाता है - 170-180 मिली/किग्रा। दो रक्त घटकों को मिलाने से वायरल संक्रमण फैलने का खतरा दोगुना हो जाता है (हम न केवल हेपेटाइटिस और एचआईवी के बारे में बात कर रहे हैं, बल्कि साइटोमेगालोवायरस और अन्य हर्पीस वायरस के बारे में भी बात कर रहे हैं)। यदि टीटीएच वाले पूर्ण अवधि के बच्चों के लिए इन संक्रमणों का खतरा इतना बड़ा नहीं है, तो 1.5 किलोग्राम से कम वजन वाले बच्चों के लिए यह एक वास्तविक खतरा है और इसलिए उनके लिए पीसीपी से गुजरना अभी भी बेहतर है। सारा खूनऔर अधिमानतः न केवल हेपेटाइटिस, एचआईवी, सिफलिस, बल्कि साइटोमेगाली के लिए भी इसकी जाँच करने के बाद।

सुरक्षा जांच करते समय, आपको निम्नलिखित बातें याद रखनी चाहिए:

ठीक से रखे गए नाभि शिरापरक कैथेटर की नोक डायाफ्राम और बाएं आलिंद के बीच वेना कावा में होनी चाहिए; नाभि वलय के स्तर पर इसके अंत से नाभि शिरापरक कैथेटर की लंबाई कंधे से नाभि तक की दूरी के बराबर है - 5 सेमी, लेकिन इसे एक विशेष नॉमोग्राम का उपयोग करके अधिक सटीक रूप से निर्धारित किया जा सकता है;

कई क्लीनिकों का मानना ​​है कि ट्रांसफ़्यूज़ किए गए रक्त को 35-37 डिग्री सेल्सियस तक गर्म किया जाना चाहिए (उसी समय, रक्त का अधिक गर्म होना बेहद खतरनाक है!); पीडीए शुरू करने से पहले, गैस्ट्रिक सामग्री को एस्पिरेट किया जाता है;

प्रक्रिया बच्चे के रक्त के 30-40 मिलीलीटर (समय से पहले के बच्चों के लिए - 20 मिलीलीटर) निकालने के साथ शुरू होती है; इंजेक्ट किए गए रक्त की मात्रा निकाले गए रक्त की मात्रा से 50 मिलीलीटर अधिक होनी चाहिए (पॉलीसिथेमिया के लिए, निकाले गए रक्त की समान मात्रा ही डाली जाती है);

ऑपरेशन धीरे-धीरे किया जाना चाहिए - 3-4 मिलीलीटर प्रति मिनट, बारी-बारी से 20 मिलीलीटर रक्त निकालना और प्रशासित करना (समय से पहले शिशुओं में - 10 मिलीलीटर); पूरे ऑपरेशन की अवधि कम से कम 2 घंटे है;

इंजेक्शन वाले रक्त के प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान का 1 मिलीलीटर प्रशासित किया जाना चाहिए।

पीसीपी से पहले और तुरंत बाद बच्चे के रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। सर्जरी के बाद, मूत्र परीक्षण की आवश्यकता होती है, और 1-2 घंटे के बाद, रक्त शर्करा के स्तर का निर्धारण किया जाता है।

पीसीडी की जटिलताएँ: 1. हृदय: ए) बड़ी मात्रा में रक्त के तेजी से प्रशासन और हाइपरवोलेमिया, वॉल्यूम अधिभार के विकास के साथ तीव्र हृदय विफलता;

बी) हाइपरकेलेमिया, हाइपोकैल्सीमिया या रक्त में अतिरिक्त साइट्रेट के कारण कार्डियक अतालता और कार्डियक अरेस्ट।

2. संवहनी: ए) वायु एम्बोली (रक्त के सक्रिय चूषण और अन्य तकनीकी उल्लंघनों के दौरान नाभि शिरा में नकारात्मक दबाव के कारण - कैथेटर का छोटा व्यास और एक चौड़ी नस, जिससे दीवारों के बीच हवा का प्रवेश हो सकता है) पोत और कैथेटर);

बी) कैथेटर, हाइपरविस्कोसिटी द्वारा संवहनी आघात के कारण पोर्टल शिरा घनास्त्रता;

ग) पोत का वेध।

3. संक्रामक - वायरल, प्रोटोजोअल और जीवाण्विक संक्रमण(सेप्सिस, साइटोमेगाली, हेपेटाइटिस बी और सी, एचआईवी संक्रमण)।

4. नेक्रोटाइज़िंग अल्सरेटिव एंटरोकोलाइटिस बिना या आंतों के छिद्र के साथ (इस्किमिया के कारण)।

5. एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं की यांत्रिक, थर्मल चोट, एलोएंटीबॉडी द्वारा हेमोलिसिस)।

6. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रोकोआगुलंट्स की कमी, अत्यधिक हेपरिनाइजेशन, वाहिका छिद्र के कारण रक्तस्रावी सिंड्रोम।

7. मेटाबोलिक (हाइपोग्लाइसीमिया, एसिडोसिस, हाइपरकेलेमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया)।

8. हाइपोथर्मिया.

9. दाता रक्त के अनुचित चयन (बुखार, रक्तमेह, तीव्र गुर्दे की विफलता, सदमा) के कारण इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ आधान संबंधी जटिलताएँ।

10. ग्राफ्ट बनाम मेजबान रोग।

सड़न रोकनेवाला और एंटीसेप्टिक्स का कड़ाई से पालन - आवश्यक शर्तेंपीसीपी करते समय (विशेष रूप से, पीसीपी के बाद 2-3 दिनों के लिए एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं - आमतौर पर एम्पीसिलीन)।

पीसीओ के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा आवश्यक रूप से निर्धारित की जाती है - हाइपोग्लाइसीमिया के इलाज या रोकथाम के लिए फोटोथेरेपी, जलसेक थेरेपी। 6-8 घंटों के बाद आंत्र पोषण शुरू हो जाता है। रक्त सीरम में एनबी का स्तर 8-12 घंटों के बाद निर्धारित होता है। पीओसी के बाद, रक्त में बिलीरुबिन का स्तर ऊतकों से निकलने के कारण बढ़ जाता है, इसलिए, बार-बार पीओसी के संकेत सीरम एनबी स्तर द्वारा 12 घंटे से पहले निर्धारित नहीं किए जाते हैं। 6 µmol/घंटा से अधिक NB की वृद्धि दर बार-बार PCD के लिए एक संकेत है। पीसीपी के समान संकेतों के लिए हेमोसर्प्शन और प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में प्लास्मफेरेसिस को वर्जित किया गया है।

टीटीएच वाले बच्चों में देर से होने वाला एनीमिया प्रकृति में हाइपोएरिथ्रोपोएटिक और हाइपोजेनरेटिव होता है, और इसलिए जीवन के 2-3वें सप्ताह से सप्ताह में 3 बार 200 आईयू/किलोग्राम की खुराक पर पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार की आवश्यकता होती है (दवा के 10 इंजेक्शन का एक कोर्स)। आयरन सप्लीमेंट के साथ संयोजन में (प्राथमिक आयरन 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन)।

पूर्वानुमान। 1940 के दशक में एचडीएन के साथ प्रसवकालीन मृत्यु दर 40-45% थी, 20वीं सदी के अंत तक यह घटकर 2.5% हो गई।

रोकथाम।प्रत्येक लड़की को भावी माँ माना जाना चाहिए और रक्त आधान केवल स्वास्थ्य कारणों से ही किया जाना चाहिए। एचडीएन की रोकथाम में महिलाओं को गर्भपात के नुकसान समझाने के काम को अहम स्थान दिया गया है।

Rh-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं को प्रसव या गर्भपात के बाद पहले दिन एंटी-डी ग्लोब्युलिन (250-300 एमसीजी) दिया जाना चाहिए, जो मां के रक्तप्रवाह से बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से उन्मूलन को बढ़ावा देता है, संश्लेषण को रोकता है। मां द्वारा Rh एंटीबॉडीज का.

गर्भावस्था के दौरान रक्त में आरएच एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाली महिलाओं के लिए, तनाव-प्रकार के सिरदर्द को रोकने के लिए, पति की त्वचा को ग्राफ्ट किया जाता है (एक्सिलरी क्षेत्र में 2 x 2 सेमी फ्लैप); गर्भावस्था के 16-32वें सप्ताह में 4-6-8 सप्ताह के अंतराल पर 2-3 बार। प्लास्मफेरेसिस किया जाता है (आरएच एंटीबॉडी के साथ प्लाज्मा को हटाना और लाल रक्त कोशिकाओं का पुन: निर्माण)। 37-39 सप्ताह में, गर्भावस्था सिजेरियन सेक्शन द्वारा दी जाती है।

एंटी-रीसस एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक वाली गर्भवती महिलाओं को 8, 16, 24, 28 और 32 सप्ताह में प्रसवपूर्व विभाग में 12-14 दिनों के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है; गैर-विशिष्ट उपचार भी किया जाता है: एस्कॉर्बिक एसिड, कोकार्बोक्सिलेज़, रुटिन, विटामिन ई, बी 6, कैल्शियम ग्लूकोनेट, ऑक्सीजन और एंटीनेमिक थेरेपी के साथ ग्लूकोज का अंतःशिरा जलसेक निर्धारित किया जाता है, और यदि गर्भपात का खतरा है - प्रोजेस्टेरोन, विटामिन बी 1 के एंडोनासल वैद्युतकणसंचलन , सी।

जन्म से 3-5 दिन पहले, फेनोबार्बिटल 0.1 ग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार देने का संकेत दिया जाता है।

जन्म के बाद एचडीएन के गंभीर रूपों की रोकथाम भी सूजन वाले रूपों के लिए अंतर्गर्भाशयी प्रतिस्थापन रक्त आधान है।

बच्चों में प्लास्टिक एनीमिया

अप्लास्टिक एनीमिया (एए)– परिधीय पैन्टीटोपेनिया की विशेषता वाली एक बीमारी, वसा ऊतक द्वारा सेलुलर हेमटोपोइजिस के प्रतिस्थापन के साथ अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की संख्या में कमी, विस्फोट परिवर्तन के संकेत के बिना, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स) के अंगों का इज़ाफ़ा ; अस्थि मज्जा विफलता (प्रति यूनिट समय में आवश्यक मात्रा में रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में असमर्थता)। पैन्टीटोपेनिक रूपों में, मेगाकार्योसाइट्स और मायलोसाइट्स अनुपस्थित हैं। कोड डी 60-64 (आईसीडी-10)।

एए की व्यापकता प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 2-6 है, जो अधिकतर 0-20 वर्ष की आयु में होती है।

इटियोपैथोजेनेसिस. एए कुछ कारकों की कार्रवाई के बाद विकसित हो सकता है जो रासायनिक और भौतिक मूल के मानव अस्थि मज्जा पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं।

रासायनिक एजेंटों में गैसोलीन, बेंजीन और इसके डेरिवेटिव, बिस्मथ तैयारी, पारा वाष्प, एसिड, रंग, भारी धातु यौगिक (सोना नमक), कार्बनिक आर्सेनिक और अन्य शामिल हैं। एए की घटना में संभावित कारणहो सकता है दवाएं: क्लोरैम्फेनिकॉल (क्लोरैम्फेनिकॉल), एमिडोपाइरिन और अन्य एनाल्जेसिक और एंटीपायरेटिक्स, सल्फोनामाइड्स, स्ट्रेप्टोमाइसिन, टेट्रासाइक्लिन, बार्बिटुरेट्स, साइटोस्टैटिक्स और अन्य। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस पर संकेतित पदार्थों का प्रभाव होता है रासायनिक पदार्थशोधकर्ता इसे खुराक विषाक्तता या इडियोसिंक्रैसी से जोड़ते हैं।

भौतिक कारकों में मुख्य रूप से आयनकारी विकिरण शामिल है, जिसका मर्मज्ञ प्रभाव होता है और स्टेम कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनता है।

ऐसा माना जाता है कि बच्चों में एए पार्वोवायरस, एड्स वायरस, हेपेटाइटिस पैदा करने वाले वायरस और अन्य जैसे वायरस की क्रिया के कारण विकसित हो सकता है।

ऊपर से यह पता चलता है कि एए एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी है, जिसके होने में यह इतना अधिक कारक नहीं है जो शरीर की व्यक्तिगत प्रतिक्रियाशीलता की भूमिका निभाता है। वंशानुगत कारक भी निस्संदेह महत्व के हैं, जैसा कि एए के वंशानुगत रूपों की प्रकृति में मौजूदगी से प्रमाणित होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों में केवल 10-20% मामलों में बीमारी का एक विशिष्ट कारण स्थापित करना संभव है; अन्य मामलों में, बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस का कारण अज्ञात है (एए के ऐसे रूपों को कहा जाता है) अज्ञातहेतुक ).

एए के रोगजन्य तंत्र को आगे के अध्ययन की आवश्यकता है। पर आधुनिक मंचएए को प्रारंभिक हेमोसाइट अग्रदूतों, संभवतः स्टेम कोशिकाओं के स्तर पर हीमोसाइटोपोइज़िस की क्षति पर आधारित एक बीमारी माना जाता है। यह धारणा सभी हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के निषेध और अंतर्जात हेमोसाइटोपोइटिन की सामग्री में वृद्धि के तथ्य पर आधारित है। एए की घटना में हेमेटोपोएटिक स्ट्रोमा को होने वाली क्षति का भी कोई छोटा महत्व नहीं है, जो स्टेम कोशिकाओं का सूक्ष्म वातावरण बनाता है और प्रसार और विभेदन की प्रक्रियाओं का नियामक है।

यह स्थापित किया गया है कि हेमटोपोइजिस का मुख्य कार्यात्मक दोष प्रसार प्रक्रियाओं का उल्लंघन है। इसी समय, इंट्रासेल्युलर चयापचय में गड़बड़ी होती है, और हेमोसाइटोपोएटिक कोशिकाओं की परिपक्वता की प्रक्रिया लंबी हो जाती है। अप्रभावी एरिथ्रोसाइटोपोइज़िस का आकलन करते समय, विभेदन के प्रारंभिक चरण में कोशिकाओं का संचय नोट किया गया था। नतीजतन, एए के साथ, न्यूक्लिक एसिड संश्लेषण की प्रक्रिया बाधित हो जाती है, जिससे हेमोसाइट्स के प्रसार और भेदभाव में बाधा आती है। एरिथ्रोपोइज़िस के साथ, ल्यूकोसाइटोपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस भी होते हैं।

इस प्रकार, आधुनिक अनुसंधान ने एए के विकास के लिए कई तंत्रों की पहचान की है:

* स्टेम कोशिकाओं की मात्रात्मक कमी और गुणात्मक दोष;

* हेमटोपोइजिस का प्रतिरक्षाविज्ञानी दमन;

* स्टेम कोशिकाओं के सूक्ष्म वातावरण में व्यवधान, उनके कार्य में परिवर्तन;

* बाहरी हास्य या सेलुलर (प्रतिरक्षा) प्रभाव जो स्टेम कोशिकाओं के सामान्य कार्य को बाधित करते हैं।

ए.आई. वोरोब्योव के अनुसार, एए (विशेष रूप से अधिग्रहीत रूप) का एक महत्वपूर्ण हिस्सा प्रतिरक्षाविज्ञानी विकारों के कारण होता है (शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू करता है जो स्टेम कोशिकाओं को नष्ट कर देता है)।

वर्गीकरण. वी.आई. कलिनिचेवा (1983) द्वारा प्रस्तावित, इसमें एए को दो बड़े समूहों में विभाजित करना शामिल है: वंशानुगत और अर्जित रूप।

वंशानुगत ए.ए.

I. हेमटोपोइजिस को सामान्य क्षति के साथ वंशानुगत एए।

1. हेमटोपोइजिस और जन्मजात विकासात्मक विसंगतियों (संवैधानिक फैंकोनी एनीमिया) को सामान्य क्षति के साथ वंशानुगत एए।

2. जन्मजात विकास संबंधी विसंगतियों (एस्ट्रेन-डेमशेक एनीमिया) के बिना हेमटोपोइजिस को सामान्य क्षति के साथ वंशानुगत पारिवारिक एए।

द्वितीय. हेमटोपोइजिस (डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया) को चयनात्मक क्षति के साथ वंशानुगत आंशिक एए।

एए प्राप्त किया।

I. हेमटोपोइजिस को सामान्य क्षति के साथ।

1. तीव्र अधिग्रहीत एए.

2. सबस्यूट ने एए प्राप्त किया।

3. क्रॉनिक एक्वायर्ड एए.

द्वितीय. हेमटोपोइजिस को चयनात्मक क्षति के साथ आंशिक रूप से प्राप्त एए।

एए की गंभीरता का आकलन करने के लिए अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार, तीन समूह प्रतिष्ठित हैं:

1) अति-गंभीर रूप: रोगियों के परिधीय रक्त में, रक्त स्मीयर में एकल कोशिकाओं में ग्रैन्यूलोसाइट्स में तेजी से और तेज कमी के साथ गहरे पैन्सीटोपेनिया का पता लगाया जाता है।

2) गंभीर रूप: परिधीय रक्त पैरामीटर भी हेमटोपोइजिस के गहन अवरोध का संकेत देते हैं। ग्रैन्यूलोसाइट्स की सामग्री 0.5 x 10 9 /l से कम है, रेटिकुलोसाइट्स - 1‰ से कम है, मायलोकार्योसाइट्स की संख्या - 40 x 10 9 /l से कम है। गैर-माइलॉइड कोशिकाएं - 50% से अधिक। अस्थि मज्जा पंचर: ग्रैनुलोसाइटिक और एरिथ्रोइड वंशावली के बढ़ते तत्वों के रूप में अपेक्षाकृत संरक्षित हेमटोपोइजिस के संकेत।

3) हल्के रूप को हेमटोपोइजिस के कम गहन अवरोध की विशेषता है। ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या 0.5 x 10 9 /l से ऊपर है, रेटिकुलोसाइट्स - 1‰ से अधिक। अस्थि मज्जा सेलुलरता में कमी वाले क्षेत्रों के साथ-साथ, नॉर्मोसेल्यूलर फ़ॉसी भी हैं, जिनमें गैर-मायलॉइड कोशिकाओं की संख्या 50% से कम है, और एरिथ्रोइड कोशिकाओं की संख्या सामान्य या बढ़ी हुई है।

नैदानिक ​​लक्षणएए, इसके रूप की परवाह किए बिना, कई सिंड्रोमों से युक्त है:

1. एनीमिया सिंड्रोम (त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन, सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि)।

2. रक्तस्रावी सिंड्रोम (त्वचा में रक्तस्राव, नाक, मसूड़ों से रक्तस्राव, मूत्र पथऔर दूसरे)।

3. संक्रामक जटिलताएँ (निमोनिया, सेप्सिस, ओटिटिस, साइनसाइटिस, मसूड़े की सूजन, मूत्र संक्रमण और अन्य)।

4. नशा सिंड्रोम (बुखार, पसीना)।

हेपेटोसप्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी एए वाले रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं हैं।

विशेषता फैंकोनी संवैधानिक एनीमिया यह है कि ज्यादातर मामलों में यह प्रकृति में पारिवारिक है (विरासत का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है, लिंग से संबंधित नहीं है)। रोग के आनुवंशिक आधार का प्रमाण सुसंस्कृत परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों (क्रोमैटिड विनिमय, क्रोमैटिड टूटना, एंडोरेडुप्लीकेशन) में गुणसूत्र परिवर्तन का पता लगाना है।

फैंकोनी एनीमिया के साथ, पैन्टीटोपेनिया 4-7 साल से पहले प्रकट नहीं होता है। माता-पिता जन्म से ही बच्चे का पीलापन, भूख में लगातार कमी, कभी-कभी अपच संबंधी लक्षण, कम गतिशीलता और अलगाव के बारे में शिकायत करते हैं। इस पृष्ठभूमि में कभी-कभी रक्तस्राव के लक्षण प्रकट होते हैं। शरीर का तापमान सामान्य है, लेकिन संक्रमण के छिपे हुए फॉसी की उपस्थिति में - निम्न श्रेणी का बुखार। जब अंतर्वर्ती रोग उत्पन्न होते हैं या अंतिम चरण में तेज बुखार होता है।

फैंकोनी एनीमिया वाले सभी रोगियों में जन्मजात विकास संबंधी विसंगतियाँ होती हैं - माइक्रोसेफली, स्ट्रैबिस्मस, पीटोसिस, निस्टागमस, शरीर पर एकाधिक हाइपरपिग्मेंटेशन, ऑरिकल्स की असामान्यताएं, बहरापन, सुनने की हानि, हड्डी के कंकाल की विकृति (अंगूठे के अप्लासिया और हाइपोप्लासिया, पॉलीडेक्टली या सिंडैक्टली) , डिसप्लेसिया कूल्हे के जोड़आदि), गुर्दे और मूत्र पथ की विसंगतियाँ, हाइपोस्पेडिया, क्रिप्टोर्चिडिज्म, जन्मजात हृदय दोष, मानसिक मंदता, छोटा कद, हड्डी की उम्र में 2-5 वर्ष का अंतराल, कण्डरा सजगता में वृद्धि।

हेमोग्राम पैन्टीटोपेनिया, मैक्रोसाइटिक हाइपरक्रोमिक (या नॉर्मोक्रोमिक) एनीमिया, कुछ या कोई रेटिकुलोसाइट्स, न्यूट्रोफिल की विषाक्त ग्रैन्युलैरिटी, सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर दिखाता है। रक्तस्राव का समय लंबा हो जाता है (हाइपोकोएग्यूलेशन)। सीरम आयरन सामान्य या बढ़ा हुआ होता है।

फैंकोनी एनीमिया का कोर्स क्रोनिक है, धीरे-धीरे शुरू होता है, तीव्रता और छूट की अवधि के साथ, और लगातार प्रगति कर रहा है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है, जीवन प्रत्याशा 1 से 8 वर्ष है, मृत्यु का कारण अत्यधिक रक्तस्राव है और संक्रामक जटिलताएँ. रक्त आधान निर्भरता विशेषता है।

डायमंड-ब्लैकफैन एनीमियाएरिथ्रोसाइट वंश को चयनात्मक क्षति द्वारा विशेषता।

अब यह स्थापित हो गया है कि यह रोग स्ट्रोमल फ़ाइब्रोब्लास्ट में आनुवंशिक दोष से जुड़ा है, विशेष रूप से, स्टेम सेल विकास कारक और इसके रिसेप्टर के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में।

पर आरंभ होती है प्रारंभिक अवस्था, धीरे-धीरे, जीवन के पहले महीनों में, प्रगतिशील पीलापन, कमजोरी और सुस्ती दिखाई देती है। बच्चा शारीरिक और मोटर विकास में पिछड़ रहा है। अपच संबंधी विकार हो सकते हैं, और एक द्वितीयक संक्रमण अक्सर जुड़ा होता है। एए के इस रूप से कोई रक्तस्राव नहीं होता है।

फैंकोनी एनीमिया के विपरीत, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया पैन्टीटोपेनिया के साथ नहीं है। यह रोग मुख्य रूप से एनीमिया सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है। एक नियम के रूप में, रेटिकुलोसिपेनिया के साथ एनीमिया स्पष्ट, नॉरमोक्रोमिक, नॉरमोसाइटिक प्रकृति का होता है। मायलोग्राम में, प्रक्रिया के विकास के शुरुआती चरणों से शुरू होकर, पूरी तरह से बरकरार सफेद और प्लेटलेट रोगाणुओं के साथ, एरिथ्रोइड रोगाणु के तत्वों की संख्या में तेज कमी होती है।

रोग के पूर्वानुमान में वर्तमान में सुधार हो रहा है और प्रारंभिक उपचार के साथ यह अपेक्षाकृत अनुकूल है। व्यवस्थित रक्त आधान से बच्चे 15 वर्ष तक जीवित रहते हैं, जिसके बाद सहज सुधार होता है। उसी समय, व्यवस्थित रक्त आधान से ऊतक हेमोसिडरोसिस हो जाता है।

एए प्राप्त कियास्कूली उम्र में अधिक आम है। अधिकांश बच्चों को बीमार होने से पहले स्वस्थ माना जाता है। पाठ्यक्रम के अनुसार, एक्यूट, सबस्यूट और क्रोनिक अधिग्रहीत एए को प्रतिष्ठित किया जाता है।

तीव्र अधिग्रहीत एए की विशेषता अचानक शुरुआत और तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम, स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम और सेप्टिक-नेक्रोटिक घटना है। सामान्य नशा के लक्षण तेजी से बढ़ते हैं। यह रोग कई महीनों में तेजी से बढ़ता है।

सबस्यूट अधिग्रहीत एए धीरे-धीरे शुरू होता है - त्वचा का पीलापन, सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता, सिरदर्द, चक्कर आना, लहरदार बुखार। चेहरा फूल जाता है, हाथ-पैर चिपचिपे हो जाते हैं। नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव के साथ त्वचा पर एक्चिमोसेस और पेटीचिया दिखाई देते हैं। लड़कियों के लिए तरुणाईगर्भाशय से रक्तस्राव हो सकता है.

क्रोनिक अधिग्रहीत एए की विशेषता एक लंबा कोर्स है। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। शुरुआती लक्षण धीरे-धीरे बढ़ती कमजोरी, थकान, भूख न लगना, मोमी रंगत के साथ पीली त्वचा हैं। तापमान निम्न ज्वर है. रक्तस्रावी सिंड्रोम और नेक्रोटिक त्वचा के घाव बहुत कम देखे जाते हैं और केवल रोग के अंतिम चरण में होते हैं।

सभी प्रकार के अधिग्रहीत एए में, परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा, एक नियम के रूप में, बढ़े हुए नहीं होते हैं। रोग के उन्नत चरण में, हृदय की सीमाओं का बाईं ओर विस्तार, स्वर की सुस्ती, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, टैचीकार्डिया, धमनी हाइपोटेंशन. बाहर से पाचन तंत्रआमतौर पर पेट में दर्द, उल्टी की शिकायत होती है और कभी-कभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव भी होता है।

पूर्वानुमानबच्चों में अर्जित एए गंभीर है, जीवित रहने की दर 10-20% है।

निदानएए नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के परिणामों पर आधारित है।

पैन्सीटोपेनिया एए का पैथोग्नोमोनिक संकेत है। पैन्टीटोपेनिया का गहरा रूप गंभीर और अति-गंभीर एए में होता है। इस मामले में, पुनर्जनन के कोई संकेत नहीं हैं, ल्यूकोपेनिया सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस के साथ संयोजन में न्यूट्रोपेनिया के कारण विकसित होता है, और कुछ रोगियों में - पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस। ल्यूकोपेनिया की एक विशिष्ट विशेषता द्वितीयक संक्रमण के शामिल होने पर भी इसका बने रहना है। एक महत्वपूर्ण लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। एए लगभग हमेशा एरिथ्रोसाइट अवसादन के एक महत्वपूर्ण त्वरण के साथ होता है।

परिधीय रक्त पैरामीटर:

* पूर्ण ग्रैनुलोसाइट गिनती< 1,5 тыс. в 1 мкл;

* प्लेटलेट की गिनती< 150 тыс. в 1 мкл;

* रेटिकुलोसाइट गिनती< 5% (после коррекции);

* हाइपरक्रोमिक (नॉर्मोक्रोमिक) मैक्रोसाइटिक एनीमिया;

* हाइपरसाइडरिनेमिया;

* सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस।

अस्थि मज्जा पैरामीटर: एए में रोग प्रक्रिया असमान रूप से विकसित होती है, जिसमें धीरे-धीरे उरोस्थि सहित सभी सपाट हड्डियां शामिल हो जाती हैं। एए के निदान में इलियम की ट्रेपैनोबायोप्सी करने से, असाधारण नैदानिक ​​​​लाभों के अलावा, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस, रोग का निदान करने की क्षमता और उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करने का विस्तृत विवरण मिलता है। विशेषणिक विशेषताएं:

*कोशिकीयता में कमी (माइलोकैरियोसाइट्स 100 हजार।< в 1 мкл, мегакариоциты < 40 в 1 мкл);

* एरिथ्रोइड कोशिकाओं के प्रसार और विभेदन में कमी;

*विस्फोट कोशिकाओं की अनुपस्थिति;

* वसा ऊतक के साथ सेलुलर हेमटोपोइजिस का प्रतिस्थापन (ट्रेपैनोबायोप्सी के अनुसार);

* अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के "घोंसले" का विकास (ट्रेपैनोबायोप्सी के अनुसार)।

सम्बंधित जानकारी।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग मां और भ्रूण के बीच प्रतिरक्षात्मक संघर्ष से जुड़ा होता है। यह तब संभव है जब मां और उसके बच्चे का खून कुछ मामलों में मेल नहीं खाता हो।

Rh संघर्ष और रक्त समूह संघर्ष के कारण

एक गर्भवती महिला के रक्त में वही एंटीजन नहीं होता जो उसके भ्रूण में होता है (यह एक विशिष्ट रक्त समूह एंटीजन या Rh D एंटीजन हो सकता है)। यह एंटीजन बच्चे को पिता से प्राप्त होता है। उदाहरण के लिए, ऐसा तब होता है जब एक आरएच-नकारात्मक गर्भवती महिला (जिसमें आरएच एंटीजन डी नहीं है) के पास आरएच-पॉजिटिव बच्चा है (उसे पिता से प्राप्त आरएच एंटीजन डी है), या यदि वह रक्त वाली मां से पैदा हुई है समूह I का बच्चा समूह II या III के साथ। ये संघर्ष के सबसे आम प्रकार हैं। लेकिन ऐसे और भी दुर्लभ मामले हैं, जब बच्चे को पिता से अन्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन विरासत में मिलते हैं (उनमें से प्रत्येक का अपना नाम होता है और बीमारी के पाठ्यक्रम की अपनी विशेषताओं का कारण बनता है)। जीव गर्भवती माँभ्रूण में मौजूद एंटीजन के विरुद्ध विशेष एंटीबॉडी प्रोटीन का उत्पादन शुरू हो जाता है और जो महिला में स्वयं अनुपस्थित होता है। एंटीबॉडी का उत्पादन जल्दी शुरू हो सकता है - गर्भावस्था के दौरान भी, या वे लगभग जन्म प्रक्रिया के दौरान दिखाई दे सकते हैं। ये एंटीबॉडी नाल के माध्यम से बच्चे में प्रवेश कर सकते हैं। गर्भावस्था की अवधि जितनी कम होगी, एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होगा, उतना ही अधिक वे जमा होंगे और इसकी संभावना उतनी ही अधिक होगी गंभीर रोगबच्चा। चूंकि समूह और Rh एंटीजन लाल रक्त कोशिकाओं में पाए जाते हैं, इसलिए संघर्ष के परिणाम उनमें परिलक्षित होते हैं। इस तरह की विसंगति का परिणाम हेमोलिसिस है, या मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में भ्रूण या पहले से ही पैदा हुए बच्चे में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश है। इसलिए नाम - हेमोलिटिक रोग।

भ्रूण या नवजात शिशु के शरीर में क्या होता है?

लाल रक्त कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं) के विनाश के परिणाम बच्चे में एनीमिया का विकास (आमतौर पर धीमा, क्रमिक, लेकिन कभी-कभी बेहद तेज़) होते हैं - हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी, साथ ही पीलिया की उपस्थिति। बीमारी के गंभीर मामलों में, बच्चा पहले से ही पीले रंग की त्वचा के साथ या बहुत पीला, सूजा हुआ पैदा हो सकता है, लेकिन ऐसे मामले दुर्लभ हैं। अधिकांश बच्चों में, यदि पीलिया बहुत जल्दी शुरू हो जाए या बहुत तीव्र हो तो हेमोलिटिक रोग का संदेह हो सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कई पूरी तरह से स्वस्थ नवजात शिशुओं की त्वचा जीवन के तीसरे दिन के आसपास पीली रंगत प्राप्त करना शुरू कर देती है। और इसके लिए एक शारीरिक व्याख्या है: बच्चे का जिगर अभी तक पूरी तरह से परिपक्व नहीं हुआ है, यह धीरे-धीरे बिलीरुबिन नामक वर्णक को संसाधित करता है (अर्थात्, यह त्वचा के पीलेपन का कारण बनता है)। इसकी ख़ासियत शरीर के उन ऊतकों में जमा होने की क्षमता में निहित है जिनमें वसा होती है। इस प्रकार, बिलीरुबिन संचय के लिए आदर्श स्थान चमड़े के नीचे की वसा है। प्रतिष्ठित छाया की चमक नवजात शिशु के शरीर में इस रंगद्रव्य की मात्रा पर निर्भर करती है।

शारीरिक पीलिया कभी भी जल्दी प्रकट नहीं होता है और पूर्ण अवधि के बच्चे के जीवन के लगभग 8-10 दिनों तक उपचार के बिना ठीक हो जाता है। इसके साथ बिलीरुबिन का स्तर 220-250 μmol/l से अधिक नहीं होता है, जो अक्सर संकेतित आंकड़ों से भी कम होता है। बच्चे की स्थिति शारीरिक पीलिया से ग्रस्त नहीं है।

हेमोलिटिक बीमारी के मामले में, इतना अधिक बिलीरुबिन बनता है कि बच्चे का अपरिपक्व लिवर इसका तुरंत उपयोग नहीं कर पाता है। हेमोलिटिक बीमारी के साथ, "लाल" कोशिकाओं का टूटना बढ़ जाता है, और हीमोग्लोबिन रूपांतरण का उत्पाद, वर्णक बिलीरुबिन, रक्त में जमा हो जाता है। इसलिए हेमोलिटिक रोग में एनीमिया और पीलिया का संयोजन।

हेमोलिटिक रोग में पीलिया जल्दी होता है (संभवतः बच्चे के जीवन के पहले दिन भी) और लंबे समय तक बना रहता है। यकृत और प्लीहा में वृद्धि की विशेषता होती है। बच्चे की त्वचा का रंग चमकीला पीला होता है, श्वेतपटल - आँखों का सफेद भाग - दागदार हो सकता है। यदि एनीमिया है, तो बच्चा पीला दिखेगा और पीलिया उतना स्पष्ट नहीं होगा।

पीलिया नवजात शिशु की अन्य बीमारियों का भी प्रकटीकरण हो सकता है, जैसे जन्मजात यकृत दोष, पित्त नलिकाएं या अंतर्गर्भाशयी संक्रमण - हेपेटाइटिस। यह बाल संकट के सबसे आम लक्षणों में से एक है। इसलिए, केवल एक डॉक्टर ही निश्चित रूप से नवजात शिशु में पीलिया के किसी विशेष मामले को सामान्य या पैथोलॉजिकल के रूप में वर्गीकृत कर सकता है।

एंटीजन और एंटीबॉडी

कुछ एंटीजन की उपस्थिति यह निर्धारित करती है कि किसी व्यक्ति का रक्त प्रकार क्या होगा। इसलिए, यदि लाल रक्त कोशिकाओं में एंटीजन ए और बी नहीं हैं, तो व्यक्ति का रक्त प्रकार I है। एंटीजन ए है - इसमें समूह II, बी - III होगा, और एक ही समय में एंटीजन ए और बी के साथ - IV होगा।

लाल रक्त कोशिकाओं में एंटीजन की सामग्री और रक्त के तरल भाग - प्लाज्मा में अन्य विशेष प्रोटीन (एंटीबॉडी) की सामग्री के बीच संतुलन होता है। एंटीबॉडीज़ को α और β अक्षरों द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है। एक ही नाम के एंटीजन और एंटीबॉडी (उदाहरण के लिए, ए एंटीजन और α एंटीबॉडी) एक ही व्यक्ति के रक्त में मौजूद नहीं होने चाहिए, क्योंकि वे एक-दूसरे के साथ बातचीत करना शुरू करते हैं, अंततः लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं। इसीलिए, उदाहरण के लिए, रक्त समूह III वाले व्यक्ति के एरिथ्रोसाइट्स में बी एंटीजन होता है, और उसके रक्त प्लाज्मा में α एंटीबॉडी होते हैं। तब लाल रक्त कोशिकाएं स्थिर हो जाती हैं और अपना मुख्य कार्य कर सकती हैं - ऊतकों तक ऑक्सीजन ले जाना।

ऊपर उल्लिखित समूह एंटीजन के अलावा (यानी, जो एक निश्चित रक्त समूह में सदस्यता निर्धारित करते हैं), एरिथ्रोसाइट्स में कई अन्य एंटीजन होते हैं। उनका संयोजन प्रत्येक व्यक्ति के लिए अद्वितीय हो सकता है। सबसे प्रसिद्ध आरएच एंटीजन (तथाकथित आरएच कारक) है। सभी लोगों को आरएच-पॉजिटिव (उनकी लाल रक्त कोशिकाओं में आरएच एंटीजन, नामित आरएच एंटीजन डी) और आरएच-नेगेटिव (यह एंटीजन नहीं होता है) में विभाजित किया गया है। पहले बहुमत हैं. स्वाभाविक रूप से, उनके रक्त में कोई एंटी-आरएच एंटीबॉडी नहीं होनी चाहिए (रक्त समूहों के लिए एंटीबॉडी के अनुरूप), अन्यथा लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाएंगी।

हेमोलिटिक रोग की संभावना का आकलन कैसे करें?

सबसे महत्वपूर्ण बात है प्रसवपूर्व क्लिनिक में गर्भवती महिला की समय पर निगरानी करना। यह इस स्तर पर है कि आरएच संघर्ष की पुष्टि या बाहर करने के लिए अध्ययनों की एक पूरी श्रृंखला की जा सकती है। सबसे प्रसिद्ध अध्ययन गर्भवती महिला के रक्त में भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाना है। गर्भावस्था की अवधि के साथ उनकी वृद्धि या, इससे भी बदतर, स्तर में लहर जैसा परिवर्तन (या तो उच्च, फिर निम्न या बिल्कुल भी पता लगाने योग्य नहीं) हमें बच्चे के लिए अधिक गंभीर पूर्वानुमान पर संदेह करने की अनुमति देता है और हमें रणनीति बदलने के लिए मजबूर करता है। गर्भवती माँ की जाँच एवं उपचार। इसके अतिरिक्त विधियों का प्रयोग किया जाता है अल्ट्रासाउंड निदानभ्रूण और नाल की स्थिति, एमनियोटिक द्रव का एक नमूना प्राप्त करना, गर्भनाल से प्राप्त भ्रूण के रक्त का परीक्षण करना आदि।

हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियाँ

एक नियम के रूप में, एक बच्चे के लिए रक्त प्रकार का संघर्ष काफी आसानी से होता है।

आरएच संघर्ष के साथ, अधिक संख्या में ऐसे मामले होते हैं जिनमें अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट होती हैं और उपचार की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, बीमारी की अंतर्गर्भाशयी शुरुआत, जब जन्म के समय से ही बच्चे में इसके कुछ लक्षण होते हैं, आरएच संघर्ष का विशेषाधिकार है।

यदि बीमारी मां के गर्भ में शुरू हुई, तो बच्चा, आमतौर पर समय से पहले, एडिमा और गंभीर एनीमिया के साथ पैदा हो सकता है। यदि जन्म के बाद ही बच्चे में संघर्ष प्रकट होता है (अंतर्गर्भाशयी पीड़ा के कोई लक्षण नहीं थे), तो यह पहले से ही उल्लिखित एनीमिया और पीलिया की घटना का कारण बनता है। पीलिया अभी भी संघर्ष का एक अधिक सामान्य संकेत है। यदि यह बहुत स्पष्ट है (और, तदनुसार, बिलीरुबिन का स्तर पैथोलॉजिकल रूप से उच्च है), तो बच्चे के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने का खतरा होता है।

जैसा कि ऊपर बताया गया है, बिलीरुबिन शरीर के उन ऊतकों में जमा हो सकता है जिनमें वसा होती है। यह अच्छा है अगर यह चमड़े के नीचे का ऊतक है। यह तब और बुरा होता है जब रक्त में इतना अधिक बिलीरुबिन होता है कि यह मस्तिष्क की कुछ संरचनाओं (मुख्य रूप से तथाकथित "सबकोर्टिकल नाभिक") में प्रवेश करना शुरू कर देता है, क्योंकि उनमें वसायुक्त समावेशन भी होता है। आम तौर पर, जब रक्त में प्रसारित बिलीरुबिन का स्तर कम होता है, तो ऐसा नहीं होता है।

प्रत्येक बच्चे के लिए, बिलीरुबिन का महत्वपूर्ण स्तर, जिसके ऊपर तंत्रिका संबंधी विकारों की भविष्यवाणी की जा सकती है, व्यक्तिगत है। समूह में बढ़ा हुआ खतराऐसे बच्चे हैं जिनका पीलिया (हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्ति सहित) प्रतिकूल पृष्ठभूमि में विकसित हुआ है। उदाहरण के लिए, वे समय से पहले पैदा हुए थे या प्रसवपूर्व अवधि में उन्हें ऑक्सीजन की कमी का अनुभव हुआ था, जन्म के बाद उन्होंने तुरंत सांस नहीं ली थी, जिसके लिए पुनर्जीवन उपायों की आवश्यकता थी, उन्हें ठंडा किया गया था, आदि। इनमें से बहुत सारे कारक हैं, और बाल रोग विशेषज्ञ उपचार की रणनीति तय करते समय और परिणामों की भविष्यवाणी करते समय उन्हें ध्यान में रखते हैं।

हेमोलिटिक रोग के संभावित परिणाम

केंद्रीय पर बिलीरुबिन की क्रिया के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र("सबकोर्टिकल न्यूक्लियस" पर) "कर्निकटेरस" हो सकता है - एक ऐसी स्थिति जो केवल शुरुआत में ही उचित उपचार के साथ प्रतिवर्ती होती है। यदि, फिर भी, मस्तिष्क क्षति होती है, तो कुछ हफ्तों के बाद स्पष्ट दीर्घकालिक परिणाम सामने आते हैं, जब बच्चे के साइकोमोटर विकास में देरी होती है, दृष्टि या श्रवण की आंशिक या पूर्ण हानि होती है, और बच्चे में बार-बार दौरे या जुनूनी हरकतें होती हैं। नोट किये जाते हैं. और ऐसे बच्चे को पूर्ण स्वास्थ्य में लौटाना असंभव है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह प्रतिकूल पाठ्यक्रमस्पष्ट परिणामों वाली बीमारियाँ अत्यंत दुर्लभ हैं, केवल लाल रक्त कोशिकाओं के एक महत्वपूर्ण विनाश के संयोजन के साथ जो गर्भाशय में शुरू हुई और, परिणामस्वरूप, नवजात शिशु में बिलीरुबिन के स्तर में तेजी से वृद्धि हुई। 340 μmol/l से अधिक बिलीरुबिन का स्तर पूर्ण अवधि के शिशुओं के लिए संभावित रूप से खतरनाक माना जाता है।

कम स्पष्ट परिणाम हेमोलिटिक रोग से पीड़ित बच्चे में जीवन के पहले वर्ष में एनीमिया विकसित होने के जोखिम से संबंधित हैं। एनीमिया के दौरान हीमोग्लोबिन की कम मात्रा से बच्चे के अंगों में अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति होती है, जो बढ़ते जीव के लिए अवांछनीय है। परिणामस्वरूप, बच्चा पीला दिखाई दे सकता है, जल्दी थक सकता है, और श्वसन संक्रमण जैसी बीमारी का खतरा अधिक हो सकता है।

चिकित्सा के विकास का वर्तमान स्तर, सही निदान और उपचार रणनीति नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के स्पष्ट परिणामों से बचना संभव बनाती है। रोग के अधिकांश मामलों में अनुकूल पाठ्यक्रम होता है।

जोखिम में कौन है?

यह बीमारी भ्रूण और नवजात शिशुओं में हो सकती है यदि उनकी माताएं आरएच नेगेटिव हैं या उनका रक्त समूह I है।

आइए पहले रक्त प्रकार के आधार पर संघर्ष के प्रकार पर विचार करें। वंशानुक्रम के नियम I रक्त समूह वाली महिला द्वारा समूह II या III वाले बच्चे को जन्म देने की संभावना का सुझाव देते हैं। इस मामले में समूह कारक के कारण असंगति उत्पन्न हो सकती है। लेकिन "कर सकते हैं" का मतलब "चाहिए" नहीं है। माँ और बच्चे के रक्त समूहों के दिए गए संभावित प्रतिकूल संयोजन के हर मामले में अवांछनीय परिणाम नहीं होंगे। सिद्धांत रूप में, ऐसा कोई संघर्ष उत्पन्न होगा या नहीं, इसका 100% पूर्वानुमान देना काफी कठिन है। अन्य कारकों को भी ध्यान में रखना होगा. सबसे सरल, शायद, बच्चे के पिता का रक्त समूह है। यदि पिता का रक्त समूह I है, तो यह स्पष्ट है कि समूह कारक के कारण नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग से उनके बच्चे को कोई खतरा नहीं है। आख़िरकार, यदि माँ और पिताजी का रक्त समूह I है, तो उनके बच्चे का भी समूह I होगा। पिता का कोई अन्य रक्त समूह संभावित खतरे से भरा होगा।

आरएच असंगतता के मामले में (मां आरएच नकारात्मक है और बच्चा आरएच पॉजिटिव है), यह बीमारी तब हो सकती है यदि मां को दोबारा गर्भावस्था हुई हो और इस आरएच पॉजिटिव बच्चे का जन्म बच्चे के जन्म से पहले हुआ हो या किसी अन्य गर्भावस्था के परिणाम के मामले हों ( उदाहरण के लिए, गर्भपात, गर्भपात, रुकी हुई गर्भावस्था)। अर्थात्, यह तथ्य कि एक महिला को अपने जीवन में पिछली गर्भावस्था हुई है, जिसके दौरान एंटीबॉडी पहले से ही बन सकती हैं, महत्वपूर्ण है। अगली गर्भावस्था के दौरान, अधिक एंटीबॉडीज़ होती हैं - वे जमा हो जाती हैं। लेकिन किसी को यह नहीं सोचना चाहिए कि Rh-नकारात्मक मां के हर बच्चे को हेमोलिटिक बीमारी होने का भाग्य इंतजार करता है। इस बीमारी के होने की संभावना में बहुत सारे कारक योगदान करते हैं। कम से कम अजन्मे बच्चे की आरएच स्थिति की भविष्यवाणी करने की संभावना का उल्लेख करना उचित है। यदि माता और पिता दोनों Rh-नेगेटिव हैं, तो बच्चे को बीमारी का डर नहीं है, क्योंकि वह भी निश्चित रूप से Rh-नेगेटिव होगा। यदि पिता Rh-पॉजिटिव है, तो Rh-नकारात्मक रक्त वाला बच्चा उसी Rh-नकारात्मक प्रकार की माँ से पैदा हो सकता है। इस मामले में, पिता, आरएच पॉजिटिव होने के कारण, आरएच एंटीजन डी उसे विरासत में नहीं मिलता है: लक्षणों की विरासत के नियमों के अनुसार, यह काफी संभव है।

इसलिए, कोई केवल अनुमान लगा सकता है कि क्या भावी बच्चा Rh-पॉजिटिव होगा, जिसे पिता से Rh एंटीजन डी प्राप्त हुआ हो, या Rh-नेगेटिव होगा, जिसे संबंधित एंटीजन नहीं मिला हो।

वर्तमान में, Rh-पॉजिटिव या Rh-नेगेटिव बच्चा होने की संभावना निर्धारित करना संभव है। शादीशुदा जोड़ा, जहां महिला Rh-नेगेटिव है और पुरुष Rh-पॉजिटिव है। आरएच कारक का आवश्यक विस्तृत विश्लेषण आमतौर पर विशेष प्रयोगशालाओं में किया जाता है (उदाहरण के लिए, रक्त आधान स्टेशनों पर)।

आवश्यक परीक्षाएं

Rh-नेगेटिव महिला या ब्लड ग्रुप I वाली महिला में प्रसव के मामले में, परीक्षण के लिए गर्भनाल शिरा से थोड़ी मात्रा में रक्त लिया जाता है। परिणामस्वरूप, बच्चे का रक्त प्रकार और Rh निर्धारित होता है, साथ ही गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन का स्तर भी निर्धारित होता है। यदि आवश्यक हो, तो भविष्य में भी बिलीरुबिन स्तर का दोबारा अध्ययन निर्धारित किया जा सकता है सामान्य विश्लेषणरक्त (यह आपको एनीमिया का निदान करने की अनुमति देता है)। उपचार के दौरान, बिलीरुबिन स्तर की निगरानी बच्चे में रोग के विकास की व्यक्तिगत विशेषताओं के अनुसार आवश्यकतानुसार की जाती है: आमतौर पर - दिन में एक बार या हर दो दिन में एक बार। लेकिन कई बार ऐसा भी होता है जब एक ही दिन में कई बार नियंत्रण की आवश्यकता होती है।

यदि हेमोलिटिक रोग का संदेह है, तो निदान की पुष्टि करने के लिए, तथाकथित अनुकूलता के लिए बच्चे और मां का रक्त परीक्षण निर्धारित किया जाता है, दूसरे शब्दों में, यह निर्धारित किया जाता है कि क्या मां के रक्त में एंटीबॉडी हैं जो नष्ट कर सकती हैं बच्चे की लाल रक्त कोशिकाएं.

शारीरिक पीलिया से पीड़ित बच्चे को दूध पिलाने की विशेषताएं

इस बात पर ज़ोर देना ज़रूरी है कि हेमोलिटिक रोग के कारण होने वाले पीलिया से पीड़ित बच्चों को पर्याप्त पोषण मिलना चाहिए, अन्यथा बिलीरुबिन का स्तर बढ़ सकता है। इसलिए, इन बच्चों को अधिक बार और लंबे समय तक स्तनपान की आवश्यकता होती है। इस बात से डरने की कोई जरूरत नहीं है कि दूध में मौजूद एंटीबॉडीज स्थिति को बढ़ा देंगे, क्योंकि पेट के आक्रामक वातावरण के प्रभाव में, दूध में मौजूद एंटीबॉडीज लगभग तुरंत नष्ट हो जाते हैं। हेमोलिटिक रोग का निदान स्वयं एक विरोधाभास नहीं है स्तनपान. लेकिन मां का दूध पिलाने की संभावना और तरीका (स्तन से चूसना या निकाले हुए दूध से पिलाना) बच्चे की स्थिति के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है। यदि बच्चे की स्थिति गंभीर है, तो उसे नस में इंजेक्ट किए गए समाधान के रूप में पोषण प्राप्त हो सकता है।

नवजात शिशुओं में शारीरिक पीलिया का उपचार

अधिकांश सबसे अच्छा तरीकाप्रतिष्ठित रूप का उपचार (और यह इस बीमारी में सबसे आम है) फोटोथेरेपी (या फोटोथेरेपी) है। यदि गंभीर पीलिया होता है, तो बच्चे को एक विशेष लैंप के नीचे रखा जाता है। फोटोथेरेपी लैंप अलग दिखते हैं, लेकिन उनमें से अधिकतर लंबे फ्लोरोसेंट लैंप की तरह दिखते हैं। अक्सर माता-पिता और डॉक्टर कहते हैं; "बच्चा धूप सेंक रहा है।" असल में, बिलकुल विपरीत। इन लैंपों की रोशनी के प्रभाव में, उसकी त्वचा का रंग फीका पड़ जाता है, उसका पीलापन काफ़ी कम हो जाता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि से त्वचा के नीचे की वसाबिलीरुबिन वर्णक गायब हो जाता है। यह बस पानी में घुलनशील हो जाता है और इस अवस्था में बच्चे के मूत्र और मल में उत्सर्जित हो सकता है।

शिशु को नवजात शिशु विभाग और मातृ वार्ड दोनों में फोटोथेरेपी प्राप्त हो सकती है, यदि उसकी स्थिति गंभीर नहीं है और वह चालू है स्तनपान. यह विधि, जो माँ और बच्चे को अलग नहीं करने की अनुमति देती है, बेहतर है, लेकिन यह तभी संभव है जब प्रसवोत्तर वार्डों में उचित उपकरण उपलब्ध हों।

यदि बच्चे की स्थिति को इसकी आवश्यकता है, तो उसे ग्लूकोज और अन्य समाधानों का अंतःशिरा प्रशासन निर्धारित किया जा सकता है। अंतःशिरा जलसेक के लिए एक संकेत बिलीरुबिन का उच्च स्तर हो सकता है, साथ ही बच्चे को मुंह के माध्यम से आवश्यक मात्रा में दूध प्राप्त करने में असमर्थता भी हो सकती है। सामान्य से कम शारीरिक आवश्यकतातरल मात्रा में क्रमशः, अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है।

सबसे गंभीर रूपमातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में लाल रक्त कोशिकाओं के "बड़े पैमाने पर" विनाश के साथ होने वाली बीमारियाँ और, परिणामस्वरूप, गंभीर पीलिया और एनीमिया, रक्त आधान की आवश्यकता होती है। इस प्रकार के आधान को विनिमय आधान कहा जाता है। बच्चे का रक्त, जिसमें विनाश के लिए तैयार लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, लगभग पूरी तरह से सावधानीपूर्वक चयनित दाता रक्त से बदल दिया जाता है, जो मातृ एंटीबॉडी की कार्रवाई के लिए प्रतिरोधी होगा, क्योंकि इसमें "समस्याग्रस्त" एंटीजन नहीं होता है। तो, विनिमय आधान के लिए, Rh-पॉजिटिव बच्चे के लिए Rh-नकारात्मक रक्त लिया जाता है, जिसका अर्थ है कि आधान के परिणामस्वरूप, Rh-पॉजिटिव लाल रक्त कोशिकाएं उसके शरीर में प्रवेश नहीं करेंगी, जिन्हें प्रसारित होने वाले एंटीबॉडी द्वारा नष्ट किया जा सकता है। उसका खून. उसे Rh-नकारात्मक लाल रक्त कोशिकाएं प्राप्त होंगी जो मातृ एंटीबॉडी के प्रति प्रतिरोधी हैं। कभी-कभी रोग की विशेष गंभीरता के लिए नवजात शिशु के लिए एकाधिक विनिमय रक्त-आधान की आवश्यकता होती है।

हेमोलिटिक बीमारी के इलाज का समय हर व्यक्ति में अलग-अलग होता है। बीमारी के अधिकांश हल्के मामले बच्चे के जीवन के 7-8वें दिन तक समाप्त हो जाते हैं: इस समय तक बच्चे को फोटोथेरेपी प्राप्त हो सकती है। अगर उसकी हालत ठीक है तो उसे घर से छुट्टी दे दी जाती है। लेकिन लंबे समय तक तीव्र पीलिया, फोटोथेरेपी पर प्रतिक्रिया करने में कठिनाई, या जटिलताओं के साथ हेमोलिटिक रोग (या अन्य महत्वपूर्ण विकृति के साथ संयोजन) के मामलों में बच्चों के अस्पताल में आगे की जांच और उपचार की आवश्यकता होती है।

आधुनिक प्रौद्योगिकियाँ चिकित्सा देखभालवे अजन्मे बच्चे का इलाज करने का भी सुझाव देते हैं। यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के निदान की पुष्टि की जाती है, गंभीर एनीमिया का पता लगाया जाता है (और यह संभव है और, सबसे पहले, आरएच असंगति के लिए प्रासंगिक है) और बच्चे के स्वास्थ्य और यहां तक ​​​​कि जीवन के लिए खतरा है, फिर जन्म से पहले ही भ्रूण को रक्त आधान दिया जाता है। अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत, भ्रूण की गर्भनाल की नस को छेदने के लिए एक लंबी सुई का उपयोग किया जाता है और सावधानीपूर्वक चयनित दाता लाल रक्त कोशिकाओं को इसमें इंजेक्ट किया जाता है। बेशक, इस युक्ति का उपयोग सामान्य प्रसूति अस्पतालों में नहीं किया जाता है।

नवजात शिशुओं में शारीरिक पीलिया की रोकथाम

क्या इस बीमारी की रोकथाम संभव है? यदि माँ और बच्चे का रक्त प्रकार असंगत है तो इस प्रश्न का सकारात्मक उत्तर देना कठिन है। लेकिन आरएच संघर्ष की रोकथाम लंबे समय से ज्ञात है और यहां तक ​​कि विशेष नियामक दस्तावेजों में भी इसका संकेत दिया गया है।

इसे निरर्थक और विशिष्ट में विभाजित किया गया है। पहले का तात्पर्य गर्भपात, गर्भपात की रोकथाम से है, अर्थात। Rh-नेगेटिव महिलाओं में प्रसव के अलावा पहली गर्भावस्था के अन्य परिणाम। सीधे शब्दों में कहें, एक आरएच-नकारात्मक महिला के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि बच्चे के जन्म से पहले गर्भावस्था की समाप्ति के कोई मामले न हों, क्योंकि उनमें से प्रत्येक एंटीबॉडी के गठन की संभावना को बढ़ा सकता है और इसलिए, एक के जन्म की संभावना बढ़ सकती है। प्रभावित बच्चा. बेशक, ऐसी महिला Rh-नेगेटिव (और इसलिए हेमोलिटिक रोग के बिना) बच्चे को भी जन्म दे सकती है। लेकिन स्वास्थ्य को होने वाले निर्विवाद नुकसान के कारण गर्भपात को रोकना कभी भी अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा।

विशिष्ट रोकथाम में Rh-नेगेटिव महिला को उसके पहले गर्भपात या गर्भपात के बाद एक विशेष दवा - एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन देना शामिल है। यह बच्चे को, जिसे मां अगली गर्भावस्था के दौरान जन्म देगी, एंटीबॉडीज से बचाएगी, बस उन्हें बनने की अनुमति नहीं देगी। इस प्रकार, अजन्मे बच्चे के एंटीबॉडीज से सुरक्षा प्रदान की जाती है (जिसे वह शायद बाद में जन्म देना चाहेगी) एक निश्चित समय)।

जब Rh-नेगेटिव महिला की पहली गर्भावस्था प्रसव के साथ समाप्त होती है, तो बच्चे की Rh स्थिति निर्धारित की जाती है। यदि बच्चा Rh पॉजिटिव है, तो महिला को इम्युनोग्लोबुलिन भी दिया जाता है। यदि नवजात शिशु आरएच नकारात्मक है, तो इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित नहीं है, क्योंकि इस मामले में एंटीबॉडी नहीं बन सकतीं।

आधुनिक तरीकों में गर्भावस्था के दौरान आरएच-नकारात्मक महिला को इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन शामिल है। यदि बच्चे का पिता आरएच-पॉजिटिव है और गर्भवती महिला के रक्त में कोई एंटीबॉडी नहीं पाई जाती है, तो 28 और 34 सप्ताह में उसे एंटी-आरएच इम्युनोग्लोबुलिन दिया जा सकता है। इसके लिए, भ्रूण की आरएच स्थिति निर्धारित करना आवश्यक नहीं है।