Chorea- reumatinės etiologijos liga, kuriai būdingi judėjimo sutrikimai.

Organizmo reumatinio proceso pralaimėjimas prasideda nuo A grupės hemolizinio streptokoko bakterijų įsiskverbimo į organizmą.Šis mikrobas iš infekcijos židinių (pavyzdžiui, sergant lėtiniu tonzilitu iš gomurinių tonzilių) patenka į kraują, plinta įvairiuose audiniuose. . Patogenezės pagrindu reumatinis pažeidimas jungiamojo audinio patologija. Gali išsivystyti širdies vožtuvų, sąnarių pažeidimai. Patogeno prasiskverbimas į centrinę nervų sistemą gali išprovokuoti galvos smegenų žievės, smegenėlių, bazinių ganglijų disfunkcijas (neuroreumatas). Yra didelių ir mažų smegenų kraujagyslių pažeidimas, atsirandantis vaskulitui ir trombovaskulitui. Dėl degeneracinių procesų vystymosi šiose srityse nervų sistema sutrikusi judesių koordinacija ir raumenų tonusas.

Po antibiotikų atradimo mažosios chorėjos dažnis siekia iki 10 proc neurologinės ligos. Liga dažniau vystosi mergaitėms nei berniukams, daugiausia rudens-žiemos laikotarpiu. Ligos trukmė nuo 3 iki 6 savaičių. Pasibaigus ligos įkarščiui (pavyzdžiui, nėštumo metu), ilgą laiką gali būti trumpalaikių atkryčių. Retais atvejais mirtys stebimos dėl patologinio poveikio širdies ir kraujagyslių sistemai.

Mažoji chorėja – rūšys

Atsižvelgiant į klinikinės eigos vaizdą, yra:

• Klasikinė mažosios chorėjos kurso versija
• Netipinis chorėjos eigos variantas:
  • ištrinta, oligosymptominė, vangi dabartinė ligos forma
  • paralyžinė chorėja
  • pseudohisterinė chorėja

Ligos eiga gali būti tokia:

• Latentinis (paslėptas)
• Poūmis
• Ūmus
• Pasikartojantis

Mažos chorėjos priežastys

Tarp mažosios chorėjos vystymosi priežasčių ir šio patologinio proceso rizikos veiksnių galima išskirti:

• paveldimas polinkis
• Moteris
• Amžius nuo 6 iki 15 metų
• Ankstesnė streptokokinė infekcija (pvz., streptokokinė gerklė)
• Asteniškas kūno sudėjimas
• Psichologinė trauma
• Padidėjęs vaiko nervų sistemos jaudrumas
• Dažnas gerklės skausmas
• Lėtinis tonzilitas
• Kvėpavimo takų ligos
• Reumatas
• Sumažėjęs imunitetas
• ėduonies dantys

Mažoji chorėja – simptomai

Chorėjos vystymąsi lydi tokie klinikiniai požymiai:

• Rankų ir kojų trūkčiojimas (choreinė hiperkinezė) vienoje pusėje arba simetriškas
• Veido raumenų trūkčiojimas (grimasos, mirksėjimas, burnos kampučio trūkčiojimas, kaktos raukšlės)
• Raumenų silpnumas
• Eisenos sutrikimas
• Pečių trūkčiojimas
• Judesių koordinacijos sutrikimas
• Galvos trūkčiojimas
• Rašysenos pažeidimas
• Miego sutrikimai
• Priepuoliai
• Kalbos sutrikimas (liežuvio hiperkinezė)
• Rijimo pasunkėjimas (gerklų raumenų hiperkinezė)
• Pertraukiamas kvėpavimas (diafragmos hiperkinezė)
• Emocinis susijaudinimas
• Atminties ir dėmesio sutrikimai
• Padidėjęs nuovargis, dirglumas
• Psichozė su klausos ir regos haliucinacijomis

Mažoji chorėja – diagnozė Izraelyje

Mažosios chorėjos diagnozė prasideda renkant paciento gyvenimo ir ligos anamnezę. Diagnozę patvirtina būdingas klinikinis vaizdas kartu su kai kuriais tyrimo metodais:

• Kraujo analizė- leidžia nustatyti streptokokinės infekcijos žymenų kiekį organizme: anti-steptolizino-O, reumatoidinio faktoriaus, ciklinio citrulino peptido, C reaktyvaus baltymo.
• Elektromiografija- metodas, leidžiantis ištirti skeleto raumenų biopotencialus. Registruojant raumenų elektrinį aktyvumą su maža chorėja, atsiskleidžia potencialų pailgėjimas ir jų išvaizdos asinchronija.
• Elektroencefalograma- atskleidžia difuzinį lėtos bangos smegenų bioelektrinį aktyvumą.
• , pozitronų emisijos tomografija- padėti nustatyti židinio pokyčius smegenyse.

Mažoji chorėja – gydymas Izraelyje

Izraelio gydytojai turi didelę mažosios chorėjos gydymo patirtį ir gali pasiūlyti šiuos gydymo būdus:

• Antibiotikai penicilino serija(bicilinas)- vartojami kovojant su streptokokinėmis infekcijomis.
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (sulindakas, ketorolakas, salicilo rūgšties dariniai)- mažina uždegimą audiniuose.
• Gliukokortikoidai (prednizolonas)- neleidžia vystytis edemai ir uždegimui audiniuose, alerginei reakcijai.
• Raminamieji, trankviliantai (benzodiazepinai, barbitūratai)- Pašalinkite psichinę įtampą.
• Antipsichoziniai vaistai- vaistai, slopinantys dopamino (vieno iš neurotransmiterių) perdavimą. Haloperidolis vartojamas kartu su chlorpromazinu ir rezerpinu, kurie blokuoja dopamino transportavimą nervų galūnėse.
• Dopamino (dopegyto) konkurentai- kai jie bus gauti vaistinė medžiaga jungiasi prie dopamino receptorių, o tai neleidžia prisitvirtinti endogeniniam tarpininkui.
• Antihistamininiai vaistai (suprastinas, difenhidraminas)- pašalinti alerginį ligos komponentą.
• Jei yra rizikos veiksnių (pvz. lėtinis tonzilitas) rodo profilaktinį plovimą, o jei jis neveiksmingas- tonzilių pašalinimas.
• Kai taures ūminė stadija procesas teigiamą įtaką paciento organizmą paveiks viešnagė Negyvosios jūros sanatoriniuose kurortuose, garsėjančiuose gydomuoju ir atkuriamuoju poveikiu.

Chorea– Tai liga, kurią nustatant ir gydant reikia ypatingo gydytojo dėmesio.

Dėmesio! Visi formos laukai yra būtini. Priešingu atveju mes negausime jūsų informacijos.

17 SKYRIUS

Reumatinė chorėja (Sydenhamo chorėja, chorea minor) – reta poinfekcinė tonzilito (tonzilito) arba faringito, kurią sukelia A grupės β-hemolizinis streptokokas, komplikacija, kuriai būdingi nevalingi chaotiški galūnių judesiai ir elgesio sutrikimai.

Tomas Sidenhamas (1624-1689) – talentingas anglų tyrinėtojas ir įžvalgus gydytojas, britų Hipokratas, kaip tuomet buvo vadinamas, 1686 m. pirmą kartą taip tiksliai apibūdino chorėją, kad jo vardas amžiams išliko susijęs su šia forma. liga: "... šv.Vito chorėja dažniausiai pasireiškia vaikams nuo 10 metų iki paauglystės. Iš pradžių šlubuoja vaikštant, tiksliau šokama tempiant kojas kaip juokdarys; ateityje panašūs judesiai atsiranda rankoje iš tos pačios pusės; kai ši liga jį visiškai užvaldo, jis negali būti toje pačioje padėtyje nei minutę; judesiai paveikia liemenį ar kitas kūno dalis ir keičia laikyseną bei trūkčiojimų lokalizaciją... Norėdamas gerti iš puodelio, prieš tinkamai prisinešdamas prie burnos, jis kaip žonglierius atlieka tūkstantį gestų. Jo ranka svyruoja iš vienos pusės į kitą, o galiausiai jis greitai supila turinį į burną ir godžiai geria, tarsi norėtų kitus prajuokinti.

T. Sidenhamas šios ligos nesiejo su reumatine karštine, tačiau aprašė pagrindinę klinikiniai simptomai ligų, tokių kaip įvairūs nevalingi greiti ir nepastovūs galūnių judesiai, raumenų silpnumas ir emocinis labilumas. Nuo tada šis terminas – „Šv. Vito šokis“ – plačiai vartojamas kalbant apie ūmią chorėją, nors ši sąvoka buvo žinoma dar XVI amžiuje, kai aprašė T. Paracelsus (1493–1541). thoraea naturalis kaip neįprasta choreiforminė liga („šokio beprotybė“, „Šv. Vito šokis“), paplitusi viduramžių Europoje. Tais laikais šis terminas buvo vartojamas daugeliui nozologinių formų: religinio fanatizmo sukelta isterija, epilepsijos priepuoliai, apsinuodijimas skalsėmis, torsioninė distonija. 1894 metais V. Osleris šią terminologinę painiavą pakomentavo taip: „... būtų neteisinga sakyti, kad Sydenhamas netyčia pavadino ligą Šv. Vito šokiu / chorėja, bet pritaikė šį terminą nauja prasme. ; ir tai ne vienintelis

Puikus pavyzdys medicinoje yra tada, kai vartojame pavadinimą ligai, kurios pirminė prasmė jau seniai prarasta.

Etiologija ir patogenezė. Sydenhamo chorėjos reumatinę kilmę pirmą kartą pasiūlė M. Stol 1780 m., o XX a. pradžioje. tai neginčijamai įrodyta. Šiuo metu liga yra labai reta. Paprastai reumatinė chorėja pasireiškia vaikystė kurių didžiausias pasireiškimas yra 7–12 metų amžiaus. Šia liga dažniau serga vyresnės nei 10 metų merginos, tai gali būti dėl šio amžiaus hormoninių pokyčių. Paprastai pirmieji chorėjos simptomai pasireiškia praėjus 2-7 mėnesiams po streptokokinės infekcijos.

Imunofluorescencinė pacientų kraujo serumo analizė atskleidžia imunoglobulinų G titrų padidėjimą iki A grupės β-hemolizinio streptokoko. Šiuo metu manoma, kad pagrindinis patogenetinis ligos vystymosi mechanizmas yra kryžminio autoimuninio atsako išsivystymas. Tokiu atveju kryžminiai antikūnai susidaro prieš β-hemolizinio streptokoko A grupės membraną ir subtalaminio bei uodeginio branduolio neuronų citoplazmą. Tačiau sergant liga imunologiniai parametrai gali būti normalūs, o tai susiję su ilgu intervalu tarp perkeltos streptokokinės infekcijos ir neurologinių sutrikimų atsiradimo (molekulinės mimikos reiškinio). Antifosfolipidiniai antikūnai randami 80% pacientų, sergančių reumatine chorėja, tačiau jų vaidmuo ligos patogenezėje dar nėra iki galo ištirtas.

Klinikinės apraiškos. Mažoji chorėja dažniausiai pasireiškia kartu su kitais klinikiniai sindromai ARF (karditas, poliartritas), tačiau 5-7% pacientų tai gali būti vienintelis ligos pasireiškimas.

Paprastai ryškūs reumatinės chorėjos simptomai yra elgesio sutrikimai (dirglumas, nuotaikos pokyčiai), nepatogūs judesiai ir rašymo sunkumai. „... Vaikas, sergantis Sydenhamo chorėja, bus baudžiamas tris kartus, kol jam bus nustatyta tinkama diagnozė: vieną kartą už neramumą, vieną kartą už indų daužymą ir vieną kartą už močiutės veidą“. Šis Wilsono teiginys tiksliai iliustruoja tris pagrindinius klinikinius mažosios chorėjos požymius: spontaniškus ir nevalingus judesius, nekoordinuotus valingus judesius ir raumenų silpnumą.

Nevalingi judesiai dažniausiai būna apibendrinti, retai gali būti asimetriški ir 20% atvejų yra vienpusiai. Paprastai hiperkinezė pasireiškia veido ir distalinių galūnių raumenyse. Iš pradžių jie vos pastebimi ir didėja tik banguojant.

nenie. Ligai progresuojant pavieniai aštrūs ir trumpi nevalingi judesiai apibendrina. Pažengusioje ligos stadijoje chorėjinė hiperkinezė praktiškai nesiliauja, išnyksta miegant ir taikant medicininę sedaciją. IN retais atvejais liga debiutuoja, kai išsivysto sunki generalizuota raumenų hipotenzija, kai vaikas negali pradėti valingų judesių ir susidaro įspūdis, kad išsivysto glebus paralyžius, kartais tik vienpusis. Tokiu atveju nevalingi judesiai būna labai reti arba jų visai nėra. 15-40% atvejų pastebimi kalbos sutrikimai, sunkiais atvejais gali būti pastebėti rijimo sutrikimai. Labai retai pirmieji ligos simptomai gali būti traukuliai, smegenėlių, piramidės sutrikimai ir disko edema. regos nervai. 75% atvejų išsivysto karditas.

Sergant mažąja chorėja, gilieji sausgyslių refleksai susilpnėja arba sutrinka. Patologinių refleksų nėra.

Neurologinio tyrimo metu pastebimi 4 būdingi simptomai:

1) Gordono II refleksas (sukeliamas kelio trūkčiojimas, blauzda kelias sekundes išlieka ištiesimo padėtyje, kurią sukelia keturgalvio šlaunies raumens susitraukimas);

2) choreinės rankos simptomas - patologinė rankos padėtis, kurioje ji šiek tiek sulenkta riešo sąnarys, o pirštai yra hiperekstenzijos padėtyje metakarpofalanginiuose sąnariuose ir ištiesinti arba šiek tiek sulenkti tarpfalanginiuose sąnariuose;

3) „chameleono liežuvis“ – nesugebėjimas iškišti liežuvio užmerktomis akimis (bandant iškišti liežuvį, jis iškart grįžta į burną);

4) Czerny simptomas – pilvo sienelės atitraukimas ir diafragmos pakilimas įkvėpimo metu.

Reumatinės chorėjos kurso trukmė yra nuo 1 mėnesio iki 2 metų. Liga gali atsinaujinti paūmėjus lėtinei streptokokinei infekcijai, tačiau jei per pirmuosius dvejus metus nepastebima jokių ligos simptomų, chorėjos atsiradimas mažai tikėtinas. Ligos prognozė dažniausiai yra palanki. Tačiau emocinis nestabilumas arba minimalūs neurologiniai simptomai, tokie kaip nerangumas ar tiki, gali išlikti keletą mėnesių. Mergaitėms, kurios sirgo chorėja, ji išlieka didelė rizika jo atsiradimas nėštumo metu ir vartojant kontraceptikus, kurie gali būti susiję su padidėjusiu dopaminerginiu jautrumu.

Diagnostika.Atpažįstant ūminę reumatinę karštligę, naudojamas sindrominis principas, suformuotas namų pediatro A.A. Kiselis 1940 m. Jis nustatė 5 pagrindinius diagnostikos kriterijus: migruojantį poliartritą, karditą, chorėją, žiedinę eritemą, reumatinius mazgelius, atkreipdamas dėmesį į jų derinio diagnostinę reikšmę. 1944 metais amerikiečių kardiologas T.D. Jonesas priskyrė šį sindromų pentadį kaip „pagrindinius“ diagnostikos kriterijus, kartu pabrėždamas „mažus“ klinikinius ir laboratorinius parametrus. Vėliau Joneso schemą ne kartą pakeitė Amerikos širdies asociacija (ACA) ir ji tapo plačiai paplitusi.

Lentelėje. 26 paveiksle parodyta Kisel-Jones diagnostinių kriterijų diagrama, atsižvelgiant į naujausią ACA peržiūrą (1992 m.) ir Rusijos reumatologų asociacijos (ARR) pasiūlytus pakeitimus 2003 m. Smegenų MRT vizualizuoja abipusį ir vienpusį padidėjimą signalo intensyvumas T 2 - svertinis vaizdas uodeginio branduolio ir putameno srityje. Tačiau smegenų KT / MRT pokyčiai nėra šios ligos patognomoniniai. Pozitronų emisijos tomografija aktyvioje stadijoje atskleidžia gliukozės metabolizmo padidėjimą talamuose ir juostoje, kurie yra grįžtami.

EEG atskleidžia nespecifinius pokyčius.

Diferencinė diagnozė atliekama sergant PANDAS sindromu, virusiniu encefalitu, dismetabolinėmis encefalopatijomis, paveldimomis neurodegeneracinėmis ligomis, kurios atsiranda su vyraujančiu smegenų subkortikinių struktūrų pažeidimu.

Prevencija ir gydymas. Rekomenduojama paskirti lovą ir apsauginį poilsį. Taigi, esant ūminei polisindrominei ūminio reumatinio karštligės eigai arba išsivysčius pankarditui, nurodomi gliukokortikosteroidai - prednizolonas arba metilprednizolonas (0,6-0,8 mg / kg per parą) 10-14 dienų, rečiau ilgiau, kontroliuojant klinikinius ir instrumentiniai duomenys, įskaitant dinaminį EchoCG stebėjimą. Esant teigiamai dinamikai, jie pradeda mažėti kasdieninė dozė gliukokortikosteroidų po 2,5 mg per savaitę, po to perkeliama į nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimą amžiaus dozėmis. Net ir tuo atveju, kai nėra aiškių imunologinių ligos požymių ir streptokokinės floros sėjimas iš nosiaryklės nedavė teigiamas rezultatas reikia eiti kursą

antibiotikų terapija. Benzilpenicilinas (kalis ir natrio druska) 150 000 TV 4-5 kartus per dieną į raumenis arba per burną po 200-250 mg 4 kartus per dieną 10-14 dienų.

26 lentelėKisel-Jones kriterijai, naudojami diagnozuojant ūminį

reumatinė karštligė

Pastabos: dviejų pagrindinių kriterijų arba vieno pagrindinio ir dviejų nedidelių kriterijų buvimas kartu su įrodymais, patvirtintais ankstesniu užsikrėtimu A grupės streptokokais, rodo didelę ūminio reumatinio karštligės tikimybę. Ypatingi atvejai:

1. Izoliuota chorėja – neįtraukiant kitų priežasčių (įskaitant PANDAS *).

2. Vėlyvas karditas – pailgėjęs (daugiau nei 2 mėn.) klinikinių ir instrumentinių valvulito simptomų išsivystymas – neįtraukiant kitų priežasčių.

3. Pasikartojantis ūminis reumatas dėl lėtinio fono reumatinė ligaširdis ar ne.

* PANDAS yra santrumpa Anglų kalbos žodžiai„Vaikų autoimuniniai neuropsichiatriniai sutrikimai, susiję su streptokokinėmis infekcijomis“ (vaikų autoimuniniai neuropsichiatriniai sutrikimai, susiję su streptokokine infekcija). Ši būklė savo patogeneze susijusi su reumatine chorėja, tačiau skiriasi nuo jos normalia neurologine būkle. Klinikinis elgsenos sutrikimas apibūdinamas tik obsesinio kompulsinio sutrikimo ir (arba) tiko sutrikimo forma.

Be jokios abejonės, į rimtus XX amžiaus mokslo pasiekimus. turėtų apimti ūminės reumatinės karštinės ir jos atkryčių prevencijos plėtrą. Pirminės ūminės reumatinės karštligės profilaktikos pagrindas yra aktyvios lėtinės ryklės infekcijos (tonzilito, faringito) savalaikė diagnostika ir tinkamas gydymas. Atsižvelgiant į pasaulinę klinikinę patirtį, buvo parengtos racionalios rekomendacijos, pritaikytos Rusijos sveikatos priežiūros sąlygoms antimikrobinis gydymas tonzilitas ir faringitas.

Antrinė prevencija skirta išvengti pasikartojančių priepuolių ir ligos progresavimo išgyvenusiems ūminį reumatinį karštligę, ir apima reguliarų ilgai veikiančio penicilino (benzatino penicilino) vartojimą. Šio vaisto vartojimas bicilino-5 pavidalu leido žymiai (4–12 kartų) sumažinti pasikartojančių reumatinių priepuolių dažnį ir atitinkamai padidinti pacientų, sergančių RPS, gyvenimo trukmę. Tuo pačiu metu nemažai autorių nurodė nepakankamą bicilino profilaktikos veiksmingumą 13–37 % pacientų. Bendri tyrimai atlikti Rusijos medicinos mokslų akademijos Reumatologijos institute ir valstybinėje mokslo centras antibiotikų tyrimai parodė, kad šiuo metu tai labai veiksmingas ir saugus vaistas antrinė prevencijaŪminė reumatinė chorėja yra benzatino benzilpenicilinas, švirkščiamas 2,4 milijono vienetų į raumenis kas 3 savaites. Pagaminta vidaus pramonės, pratęsta dozavimo forma penicilinas – bicilinas-5 – šiuo metu nepriimtinas antrinei ARF profilaktikai, nes neatitinka farmakokinetikos reikalavimų profilaktiniams vaistams. Artėjančiame XXI amžiuje. mokslininkų pastangos bus sutelktos kuriant ir tobulinant vakciną, turinčią „reumatogeninių“ padermių, kryžmiškai nereaguojančių su žmogaus kūno audinių antigenais, M-baltymų epitopus.

Mažoji chorėja yra gana reta neurologinė patologija, kurios pagrindinės apraiškos yra motorikos sutrikimai ir nepastovus raumenų susitraukimai.

Šia liga serga vaikai ir paaugliai, tačiau atkryčiai gali pasireikšti jauname amžiuje.

Kitu atveju liga vadinama Sydenhamo chorėja, reumatine arba infekcine. Tai yra labiausiai paplitusi įgytos chorėjos forma, dažniausiai pasireiškianti vaikystėje.

Liga reikalauja neatidėliotino gydymo, kitaip gali išsivystyti rimtų komplikacijų.

Gedimų priežastys ir ypatumai

Pirmą kartą ligos simptomus 1686 metais aprašė anglų gydytojas Thomas Sydenhamas. Būtent jis atskleidė, kad vaikai nuo penkerių iki penkiolikos metų yra jautrūs mažoms chorėjoms, o tarp mergaičių ji yra šiek tiek dažnesnė nei tarp berniukų. Taip yra dėl moters kūno hormoninių savybių.

Mažosios chorėjos CNS pažeidimai yra lokalizuoti smegenų žievėje. Tačiau atradus antibakterinius vaistus, chorėja Sydenhamas sudaro tik dešimt procentų visų vaikų neurologinių patologijų.

Kaip jau minėta, ligos simptomai dažniau pasireiškia mergaitėms, o sergamumo pikas būna rudenį ir žiemą.

Vidutinė ligos trukmė yra nuo trijų iki keturių mėnesių. Kai kuriais atvejais paūmėjimai gali pasireikšti po ilgo simptomų nebuvimo, dažniausiai nėštumo metu.

Liga, kaip taisyklė, nėra mirtina, tačiau patologiniai reumato pokyčiai, atsirandantys širdies ir kraujagyslių sistemoje, vis tiek gali sukelti mirtį.

Kalbant apie sutrikimo vystymosi priežastis, pagrindinė infekcija yra A grupės beta hemolizinio streptokoko pernešta infekcija, nuo kurios liga, be neurologinio pobūdžio, turi ir infekcinę.

Šio tipo streptokokai daugeliu atvejų pažeidžia viršutinius kvėpavimo takus (URT). Pakanka susirgti tonzilitu ir tonzilitu ir vaikas automatiškai patenka į rizikos grupę. Vystantis tokioms ligoms, vaiko organizmas pradeda aktyviai kovoti su ligos sukėlėju, gamina prieš jį antikūnus.

Gana dažnai antikūnai gali būti gaminami ir prieš bazinius smegenų ganglijus. Kryžminis autoimuninis atsakas – taip jis vadinamas šis reiškinys. Antikūnai pradeda atakuoti ganglijų nervines ląsteles ir dėl to atsiranda uždegiminė reakcija, pasireiškianti hiperkineze.

Taip nutinka ne visada, antraip kas antras vaikas turėtų mažą chorėjos. Manoma, kad liga gali išsivystyti dėl:

• reumatinės ligos buvimas;
• genetinis polinkis;
• endokrininės sistemos veikimo sutrikimai;
• lėtiniai infekciniai viršutinių kvėpavimo takų procesai;
• laiku neišgydomas kariesas;
• imuniteto sumažėjimas;
• padidėjęs emocionalumas;
• tam tikrų vaistai, pavyzdžiui, nuo pykinimo;
• lėtinis smegenų aprūpinimo krauju nepakankamumas;
• cerebrinio paralyžiaus buvimas – cerebrinis paralyžius.

Kadangi beta hemolizinis streptokokas provokuoja antikūnų prieš kitus organus ir sistemas gamybą ir sukelia reumatinius pažeidimus, tada ši patologija laikomas vienu iš aktyvaus reumatinio proceso variantų.

Reumatinės chorėjos veislės

Be klasikinio chorea minor varianto, pastebima ir netipinė eiga. Yra šios patologijos rūšys:

• ištrintas (vangus, oligosymptominis);
• paralyžiuotas;
• pseudo-isteriškas.

Ligos eiga gali būti latentinė, poūmi, ūminė ir pasikartojanti.

Klinikinės apraiškos

Bendri ligos simptomai yra gana ryškūs. Kiekvienu konkrečiu atveju ligos pasireiškimas gali būti skirtingas. Pagrindiniai mažosios chorėjos ligos simptomai yra hiperkinezė (nevalingi judesiai).

Pastebima chaotiškų raumenų susitraukimų, kurie atsiranda atsitiktinai ir kurių vaikas negali kontroliuoti, atsiradimas.

Ligos pradžioje hiperkinezė beveik nepastebima. Grimasos, rankų nerangumas, netvirta eisena, tėvai nesuvokia priežasties kreiptis pagalbos į specialistą.

Laikui bėgant, hiperkinezė tampa labiau pastebima. Paprastai jie atsiranda susijaudinimo metu. Nekreipiant dėmesio į sutrikimo apraiškas, judėjimo sutrikimai komplikuojasi. Jie tampa ryškūs iki choreinės audros - paroksizminio nekontroliuojamų judesių atsiradimo visame kūne.

Į ką verta atkreipti ypatingą dėmesį?

Vaiko, kuriam diagnozuota chorėja, rašysena

Yra keletas simptomų, kurie turėtų kelti nerimą. Pradinės apraiškos negalavimus daugelis tėvų suvokia kaip banalią išdaigą. Tačiau savalaikis patologijos nustatymas yra sėkmingo gydymo pagrindas. Pagrindiniai įspėjamieji mažojo šeško simptomai yra šie:

1. Nepatogūs judesiai piešiant ar rašant. Vaikas nemoka laikyti pieštuko, jei rašo, tai gaunasi tik gremėzdiškos neproporcingos raidės.
2. Nekontroliuojamos dažnos išdaigos.
3. neramumas. Kūdikis nemoka sėdėti vienoje vietoje, nuolat kasosi, trūkčioja įvairiomis kūno vietomis.
4. Nevalingas šaukimas iš skirtingų garsų(dėl nevalingo gerklų raumenų susitraukimo).
5. Neaiškus kalbėjimas, kalbos painiava. Kai kuriais atvejais liežuvio hiperkinezė išprovokuoja choreinio mutizmo atsiradimą ( visiškas nebuvimas kalba).

Be to, ligai būdingi šie simptomai:

• sumažėjęs raumenų tonusas;
• psichoemociniai sutrikimai(nerimas, kaprizingumas, jautrumas, ašarojimas).

Yra keli neurologinės apraiškos, būdingas tik šiai ligai, kurią apžiūrėjęs neurologas tikrai atkreips dėmesį:

Beveik visais atvejais patologijai būdingi vegetaciniai sutrikimai: pėdų ir rankų cianozė, šąla galūnės, marmurinė oda, nereguliarus pulsas, polinkis žemėti kraujospūdis.

Be to, trečdalis vaikų, sirgusių šia liga, vėliau gali susirgti širdies liga.

Diagnostinis požiūris

Be fizinės apžiūros, anamnezės rinkimo ir kraujo mėginių paėmimo, galima atlikti šiuos veiksmus:

• Kompiuterizuota tomografija;
• elektroencefalografija;

Visa tai padės nustatyti patologinius židinius smegenyse, įvertinti raumenų funkciją, nustatyti streptokokinės infekcijos žymenis ir C reaktyvųjį baltymą.

Terapija: tikslai, metodai

Gydymo pagrindas yra kova su infekcija, būtent A grupės hemoliziniu streptokoku. Šiuo atveju skiriami penicilino ir cefalosporino serijos antibiotikai.

Siekiant sumažinti uždegiminis procesas inkstuose skiriami priešuždegiminiai vaistai iš NVPS grupės.

Kadangi ligai būdingi psichoemociniai sutrikimai, raminamieji ir raminamieji vaistai skiriami be jokių problemų. Jei reikia, vartojami neuroleptikai. Dažnai skiriami vaistai, gerinantys smegenų veiklą, taip pat B grupės vitaminai.

Mažąją chorėją gali gydyti tik neurologas. Vaistų dozės parenkamos individualiai kiekvienu konkrečiu atveju.

Ūminiu laikotarpiu rekomenduojamas lovos režimas. Šiuo metu svarbu sudaryti tinkamas sąlygas be dirgiklių arba jų veikti minimaliai – tai taip pat taikoma šviesai ir garsui. Vaiko mityba turi būti subalansuota ir praturtinta.

Kokia prognozė?

Laiku gydant, prognozė yra teigiama, liga baigiasi pasveikimu. Tačiau atkryčių atsiradimas neatmetama. Ligos paūmėjimas gali būti dėl pasikartojančio tonzilito ar reumatinio proceso.

Po ligos astenija gali išlikti gana ilgą laiką. Pagrindinės patologijos komplikacijos yra širdies ligos, aortos nepakankamumas, mitralinė stenozė.

Liga nėra mirtina ir tinkamas gydymas nekelia pavojaus paciento gyvybei. Mirtinas rezultatas galimas, jei staiga sutrinka CCC veikla, nesuderinama su gyvenimu.

Prevenciniai veiksmai

Be to, reikia pasirūpinti fizinis vystymasis vaikas, racionali mityba, antirecidyvinė terapija, stiprinimas Imuninė sistema, taip pat lėtinių infekcijos židinių šalinimas.

Neurologinis sutrikimas, kuriam būdingas nepastovus raumenų susitraukimas ir judėjimo sutrikimai. Ligos simptomai pasireiškia hiperkinetinio aktyvumo priepuolių forma; pastebimi psichoemociniai sutrikimai. Diagnozė nustatoma remiantis klinikinis vaizdas, laboratoriniai duomenys, MRT arba KT, elektromiografija, EEG. Gydymas susideda iš antibiotikų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, gliukokortikosteroidų, neuroleptikų skyrimo. Taip pat galite naudoti galingą hormoniniai preparatai, prieštraukuliniai vaistai.

Bendra informacija

Chorea minor yra liga, pasireiškianti hiperkinezės forma, kuri išsivysto dėl struktūrų, atsakingų už raumenų tonusą ir judesių koordinavimą, pažeidimo. Patologinio proceso gydymas priklauso neurologo kompetencijai. Liga dažniausiai nustatoma vaikystėje reumatinių pokyčių fone. Merginos serga dažniau – taip yra dėl hormoninių organizmo savybių ir moteriškų lytinių hormonų gamybos. Ligos eigoje didžiausią reikšmę turi smegenų smegenėlių ir striatalinių struktūrų įtraukimas į patologinį procesą. Choreijos priepuolio trukmė apytiksliai 12 savaičių, gali vėluoti iki 5-6 mėnesių, rečiau metais (1-2). Galimi ligos atkryčiai.

Nedidelės chorėjos priežastys

Chorea minor dažniausiai progresuoja 10-12 metų amžiaus, streptokokinės infekcijos (tonzilito, faringito ar tonzilito) fone, atsiradus infekcinių procesų komplikacijoms. Reumatas gali išprovokuoti ligos vystymąsi. Ekspertai atkreipia dėmesį į paveldimą ar šeimos polinkį į ligos progresavimą. Šiuolaikinė neurologija dar nėra iki galo ištyrusi šio neurologinio sutrikimo pobūdžio. Šioje srityje vis dar vyksta tyrimai, kurie turėtų atskleisti visus mažosios chorėjos ir daugelio kitų neurologinių sutrikimų požymius.

Ligos rizikos veiksniai: nepalankus paveldimumas; hormoniniai sutrikimai; reumatas; karieso defektų buvimas ir silpnas imunitetas; psichologiniai nukrypimai; lėtiniai infekciniai procesai, ypač jei jie yra lokalizuoti viršutinės dalies organuose kvėpavimo takai. Chorea minor patologinis substratas yra pažeistas dėl uždegiminių, degeneracinių ir kraujagyslių pokyčių nervų sistemos audinyje.

Nedideli chorėjos simptomai

Klinikinis vaizdas su maža chorėja pasižymi įvairiomis apraiškomis. Pastebimi hiperkinetinio aktyvumo priepuoliai, po to normalus elgesys ir būklės stabilizavimas. Pacientams būdingi nekoordinuoti judesiai, sumažėja raumenų tonusas, psichoemocinis nestabilumas, padidėjęs nervingumas, polinkis į dirglumą, ašarojimą.

Pagrindiniai patologinio proceso simptomai gali trukti kelias savaites ar ilgiau. Pacientai skleidžia keistus garsus (gerklų hiperkinezija), kurie patraukia aplinkinių dėmesį ir juos gąsdina, todėl dauguma vaikų, sergančių šia neurologine patologija, negali eiti į mokyklą, o dažnai atkryčiai yra priversti būti mokymas namuose. Hiperkinezė apima veido, galūnių raumenis, visą kūną; judesio pabaigoje trumpas blukimas.

Esant nedidelei chorėjai gali išsivystyti psichikos sutrikimai. Pacientai jaučia emocinį labilumą, padidėjusį nerimą, atminties praradimą ir gebėjimą susikaupti. Šios apraiškos atsiranda pačioje ligos pradžioje ir išlieka tarp hiperkinetinių priepuolių. Hiperkinezės sunkumas yra skirtingas. Kartais sergantys vaikai mažai kuo skiriasi nuo sveikų bendraamžių. Kaip ir vaikai, turintys ADHD, vaikai su nedidele chorėja yra neramūs, neramūs ir pernelyg aktyvūs. Kai kurie pacientai turi rijimo sutrikimų, dikcijos problemų.

Reumatinio proceso komplikacijos – įgytos širdies ydos (mitralinė stenozė, aortos nepakankamumas). Ligos pasekmės taip pat gali būti bendras silpnumas, miego sutrikimai, neuropsichiatriniai sutrikimai ir kt.

Nedidelės chorėjos diagnozė

Kai pacientas gydomas įtariant mažąją chorėją, neurologas atidžiai ištiria anamnezę, atlieka tyrimą, paskiria atitinkamus laboratorinius ir diagnostinius tyrimus. Pirmiausia gydytojas nustato, ar pacientas turi reumatinio organizmo pažeidimo požymių; ieškant gretutinių patologijų (reumatinės širdies ligos, poliartrito) simptomų; paskiria papildomų tyrimų. Laboratoriniai tyrimai kraujas leidžia nustatyti streptokokinės infekcijos žymenis (anti-steptolizinas-O, C reaktyvusis baltymas, reumatoidinis faktorius), o naudojant elektroencefalografiją (EEG), galite nustatyti difuzinę lėtųjų smegenų bioelektrinio aktyvumo bangų išvaizdą. sergantis žmogus.

Taip pat atliekamas smegenų skysčio tyrimas (nekeičiamas); paskiriama elektromiografija, kuri suteikia informacijos apie griaučių raumenų biopotencialus ir jų darbo sutrikimus, būdingus šiai konkrečiai patologijai. Siekiant pašalinti židininius smegenų struktūrų pokyčius, naudojamas smegenų MRT arba CT, kuris gali aptikti nespecifinius signalo pokyčius putamen ir uodegos branduolių srityje. Smegenų PET aktyvioje chorea minor stadijoje lemia padidėjusį gliukozės metabolizmą juostoje ir talamuose. Liga skiriasi nuo tikų, kurių eiga yra labiau stereotipinė (lokalinis pažeidimas ir neigiamas Gordono simptomas); virusinis encefalitas ir dismetabolinė encefalopatija.

Nedidelis chorėjos gydymas

Šiandien neurologijos galimybės leidžia įtarti chorėjos išsivystymą dar gerokai prieš prasidedant sunkiems simptomams. Norėdami tai padaryti, turite atlikti diagnozę ir susisiekti su patyrusiu neurologu ar genetiku. Gydymas turi apimti ir ligos priežastis, ir požymius, būti visapusiškas ir kuo modernesnis.

Mažąją chorėją gali lydėti psichikos sutrikimai. Sergantys vaikai dažnai būna agresyvūs, kivirčai, užsispyrę, o tai reikalauja individualaus psichoemocinio prisitaikymo ir ilgo darbo su vaikų psichologais, psichiatrais, vaikų neurologais. Specialistai skiria imunosupresantus, raminamieji vaistai, leidžiantis pagerinti paciento miegą, sumažinti nerimą, padidinti socialinę adaptaciją.

Mažosios chorėjos požymiams pašalinti skiriami hormoniniai vaistai, priešuždegiminiai, antibakteriniai preparatai. Vartojami neuroleptikai, migdomieji, prieštraukuliniai vaistai. Pacientus, sergančius nedidele chorėja, reikia nuolat stebėti ir atlikti diagnostinį stebėjimą.

Ūminiu laikotarpiu pacientas turi gulėti lovoje, nepervargti; likti atskiroje patalpoje, kur nėra šviesos, garso dirgiklių. Pacientams reikia nuolatinės priežiūros ir dėmesio. Jei raminamieji vaistai neleidžia sustabdyti hiperkinezės priepuolio, tada skiriami kortikosteroidai. Taip pat naudojami antihistamininiai vaistai.

Prognozė ir nedidelės chorėjos prevencija

Mažoji chorėja nekelia ypatingos grėsmės paciento gyvybei (mirtinas rezultatas dėl širdies veiklos sutrikimų mažos chorėjos fone yra tik 1–2% visų sergančiųjų šia patologija) ir -kokybiškas gydymas ir priežiūra, gali pasišalinti savaime arba pereiti į ilgą remisijos stadiją. Bet net ir po to visiškas pasveikimas trumpalaikiai mažosios chorėjos atkryčiai galimi nėštumo, virusinių ir infekcinių procesų paūmėjimo, ypač streptokokinio pobūdžio (A grupės streptokokų) fone.

Nespecifinės prevencinės priemonės chorėjos vystymuisi apima savalaikį ir tinkamą antibiotikų terapiją pacientams, sergantiems reumatu ir kitomis streptokokinėmis infekcijomis. Ankstyvas aptikimas o reumatoidinių apraiškų gydymas ženkliai sumažina 6-15 metų vaikų chorėjos dažnumą.

Chorea Tai laikoma vaikų liga, kuria dažniausiai serga 5–16 metų vaikai. Jo metu nevalingai padidėja motorinė veikla.

Liga yra neurologinio pobūdžio ir pasireiškia reumatine infekcija. Vaikams, sergantiems maža trochėja, ryškūs psichoemociniai sutrikimai.

Patologija yra gydoma, tačiau reikia suprasti, kad pati terapija gali užtrukti ilgą laiką. Jei nesiimsite veiksmų laiku, vaiko prognozė bus labai nepalanki.

Mažoji chorėja vaikams laikoma reumatiniu encefalitu. Tai veikia smegenis, tiesiogiai veikia bazinius ganglijus. Jei liga pasireiškia ankstyvas amžius, tada maždaug po 25 metų gali pasireikšti jo atkrytis. Štai kodėl žmonės bus priversti laikytis prevencinės priemonės kad būtų galima atmesti mažosios chorėjos pasikartojimo galimybę.

Reikėtų pažymėti, kad problemą gali išprovokuoti įvairūs veiksniai. Šiuo atveju pagrindinis yra infekcijos progresavimas organizme. Rizikos grupei priklauso vaikai nuo 5 iki 15 metų. Verta paminėti, kad šiuo laikotarpiu organizmas yra nusilpęs, todėl yra linkęs į daugelį ligų.

Dažniausiai chorėja diagnozuojama mergaitėms., nors jie turėtų būti plono kūno sudėjimo ir pernelyg jautrios psichikos. Kartu šiai ligai imlūs ir berniukai, todėl tėvams svarbu būti atidiems, nes svarbu laiku nustatyti ligos simptomus.

Yra keletas veiksnių, kurie provokuoja mažos chorėjos atsiradimą:

• Svorio trūkumas. Be to, asteniškumas gali būti natūralus ir net šiuo atveju gali sukelti patologijos vystymąsi.
• Streptokokų sukeltos infekcijos buvimas. Tai taip pat gali prisidėti prie mažos chorėjos atsiradimo.
• Kariesas, kuris nebuvo laiku gydomas. Atsiradus dantų ligoms svarbu laiku kreiptis į gydytoją, kad galėtumėte pagerinti savo būklę.
• įvairūs psichologiniai veiksniai. Mažoji chorėja gali būti tokių sužalojimų pasekmė.
• apčiuopiamai žemas lygis Imuninė sistema. Tėvai turi įsitikinti, kad su šiuo rodikliu viskas tvarkoje. Priešingu atveju gali atsirasti reumatinė chorėja.
• Sinusito ir tonzilito buvimas. Tokias ligas taip pat reikia gydyti laiku, kitaip jos gali sukelti mažos chorėjos susidarymą.
• Padidėjęs centrinės nervų sistemos jautrumas. Panašus vaiko bruožas gali lemti tai, kad jam bus nedidelė chorėja.
• Padidėjęs jautrumas virusinėms ligoms. Net jei vaikas dažnai serga peršalimo ligomis, jam vis tiek gali pasireikšti reumatinė chorėja.
• Kvėpavimo takų infekcijos progresavimas. Pavojinga sirgti tokiomis ligomis, nes jos gali sukelti įvairius sutrikimus, įskaitant nevalingus judesius.
• paveldimas polinkis. Jei bent vienas iš tėvų kenčia nuo nedidelės chorėjos, vaikas taip pat gali susidurti su ja.
• Hormoniniai sutrikimai organizme. Jie gali sukelti skirtingus neigiamų pasekmių, o viena iš jų – reumatinė chorėja.

Nepriklausomai nuo priežasties, norint pagerinti žmogaus savijautą, būtina pradėti gydymą. Chorea minor reikalauja ilgalaikis gydymas Ir kuo anksčiau žmogus tai pradės, tuo geriau. Norint suprasti, kokiomis situacijomis reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, būtina žinoti pagrindinius ligos simptomus. Nereikėtų laukti, kol sveikatos būklė gerokai pablogės ir atsiras rimtų komplikacijų.

Simptomai

Pirmiausia verta paminėti, kad reumatinė chorėja yra skirtingi tipai. Simptomai, su kuriais žmogus susidurs, tiesiogiai priklauso nuo to. Visų pirma, liga turi šias formas: latentinį, poūmį, pasikartojantį, taip pat ūminį. Pirmuoju atveju simptomai gali būti labai lengvi arba jų visai nebūti.

Tuo pačiu metu poūmė ir ūminė forma pasireiškia kuo aiškiau, todėl bus sunku nepastebėti mažos chorėjos požymių. Kalbant apie pasikartojantį tipą, jam būdingi patologijos protrūkiai. Tuo pačiu metu vaikui pagerėja, paskui vėl blogiau.

Tikrai verta atsižvelgti į mažosios chorėjos simptomus, kad būtų galima laiku įtarti ligą:

• Nevalingi judesiai, taip pat raumenų susitraukimai, kurių vaikas negali kontroliuoti.
• Pastebimas pelės tono sumažėjimas, silpnumas.
• Padidėjęs veido išraiškų aktyvumas. Sergant mažąja chorėja, vaikas dažnai grimasos.
• Nesugebėjimas ilgai išbūti vienoje padėtyje.
• Pacientui sunku rankomis atlikti net paprastus veiksmus.
• Psichikos ir emociniai sutrikimai. Esant nedidelei chorėjai, vaikas gali būti pernelyg agresyvus, nuotaikingas, jam dažnai sunku užmigti.
• Nesugebėjimas nukreipti žvilgsnio į vieną tašką.
• Jaudulio metu nepilnametis pradės temptis, draskytis ar atlikti kitas panašias manipuliacijas.
• Esant mažos chorėjos sukeltam gerklų raumenų įtempimui, vaikas gali skleisti keistus garsus ir net švokštimą.
• Netikėtos kalbos problemos. Gali atsitikti taip, kad vaikas negalės kalbėti.
• Mažosios chorėjos eisenos sutrikimas laikomas natūraliu simptomu. Vaikas negalės normaliai judėti, atšoks.
• Staigus kūno temperatūros padidėjimas iki 38 laipsnių.

Gydytojai pastebi, kad reumatinę chorėją galima įtarti pagal pagrindinius simptomus. Vaikas turės problemų su eisena, pasikeis veido mimika, taip pat rašysena. Tokiu atveju turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju, tada gydytojas galės patvirtinti sidenham chorėjos buvimą.

Diagnostika

Jei vaikui įtariama reumatinė chorėja, diagnozė tikrai bus reikalinga. Norėdami tai padaryti, gydytojai skiria daugybę tyrimų, kuriais galite nustatyti anomalijų buvimą. Pirmiausia pacientas siunčiamas magnetinio rezonanso tomografijai. Šis tyrimas leidžia suprasti, ar vaikas serga reumatine chorėja. Taip pat galima siųsti į Kompiuterizuota tomografija naudojamas smegenų analizei.

Su maža chorėja dažnai skiriama bendra analizė kraujo, nes galima aptikti indikatoriaus nukrypimus. Pacientas gali būti siunčiamas atlikti elektroencefalogramą, kad būtų galima patikrinti, ar nėra anomalijų smegenų veikla. Visi šie tyrimai leidžia suprasti, ar žmogus serga sidenheimo chorėja.

Įsitikinkite, kad visas gydytojas išanalizuos vaiko būklę, kad galėtumėte patvirtinti arba paneigti diagnozę. Mažoji vaikų chorėja turėtų būti gydoma tik prižiūrint specialistui, kad būtų galima pasiekti teigiamų rezultatų.

Terapijos metodai

Jei yra sidenhamo chorėja ūminė forma, tada jums reikės skubiai vykti į ligoninę. Pacientas turi laikytis lovos režimo, taip pat būti ramioje aplinkoje. Miegas padės greitai atsigauti po chorėjos, todėl gydytojai nuramins nervų sistemą.

Bus svarbu apriboti paciento fizinį aktyvumą. Gydytojai, sergantys sidenhamo chorėja, dažnai skiria piriramidoną, taip pat vaistus, kurių sudėtyje yra kalcio. Svarbu, kad pacientas imtų vitaminų kompleksai kad galėtumėte pagerinti savo savijautą. Retais atvejais galima atlikti chorėjos gydymą hipofizės hormonai.

Jei vaikas jau sveiksta, jis turi atsigauti smulkiosios motorikos įgūdžius rekomenduojama megzti, piešti, lipdyti ar siūti. Tuo pačiu metu, gydant reumatinę chorėją, vienai kalei reikia vaikščioti gryname ore bent dvi valandas.

Tiesiogiai reikalaujama medicininių procedūrų pagerinti smegenų aprūpinimą krauju taip pat medžiagų apykaitą. Dažnai reikalingas priešuždegiminis poveikis. Norėdami tai padaryti, su maža sidehamo chorėja dažnai skiriamos sūrios spygliuočių vonios, priekinės skilties UHF, natrio salicilato elektroforezė ir ultravioletinis švitinimas.

Jei vaikas sirgo sidenhamo chorėja, tėvai turėtų persvarstyti jo dietą. Svarbu pridėti daugiau vitaminų, taip pat maisto, kuriame yra baltymų. Visų pirma, sergant reumatine chorėja, bus naudinga varškė, žuvis, liesa mėsa ir pienas.

Norint greitai išgydyti sidenhamo chorėją, vaikas turės gauti daugiau teigiamų emocijų. Taip pat būtina nuolat stebėti gydytoją, nes reikia atidžiai stebėti paciento būklę. Daugeliu atvejų mažosios chorėjos gydymas duoda gerų rezultatų, jei ilgas laikas atlikti žmogui naudingas procedūras.