हाइपरकैल्सीमिया के साथ, निम्नलिखित विकार होते हैं। अतिकैल्शियमरक्तता. लक्षण, कारण, निदान और उपचार। सिंड्रोम के विकास को भड़काने वाले कारक

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स्वास्थ्य का आधार सभी चयापचय प्रक्रियाओं का संतुलन है। यदि सिस्टम का कोई हिस्सा विफल हो जाता है, तो निरंतर व्यवधान शुरू हो जाता है, जिससे सामान्य विफलता और शिथिलता होती है। इन रोग संबंधी विकारों में से एक हाइपरकैल्सीमिया है।

हाइपरकैल्सीमिया क्या है, यह इंसानों के लिए कैसे खतरनाक है? विकार के लिए लैटिन शब्द का अनुवाद "असामान्य रूप से बढ़ा हुआ कैल्शियम" है और यह सबसे अधिक है पूर्ण विशेषताएँरोग।

आम तौर पर, शरीर कैल्शियम सहित चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल सभी खनिजों की सामग्री को नियंत्रित करता है। हालाँकि, कुछ बीमारियों में, चयापचय बाधित हो जाता है, और रक्त प्लाज्मा में कैल्शियम में वृद्धि दर्ज की जाती है। हाइपरकैल्सीमिया एक रोग संबंधी स्थिति है जिसमें कुल कैल्शियम का स्तर 2.5 mmol/l के मानक से अधिक हो जाता है। वयस्कों में, ऐसा चयापचय संबंधी विकार अक्सर शरीर में अन्य गंभीर विकृति का संकेत देता है; छोटे बच्चों में यह अधिक मात्रा के कारण हो सकता है; दवाइयाँ.

मुख्य विकार जो रक्त और प्लाज्मा में कैल्शियम की वृद्धि को भड़का सकते हैं:

• आंतों के म्यूकोसा द्वारा कैल्शियम का बढ़ा हुआ अवशोषण;
• गुर्दे द्वारा कैल्शियम निस्पंदन के कार्यात्मक विकार;
• हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम का स्थिरीकरण बढ़ाया गया।

रोगी के रक्त या प्लाज्मा में कैल्शियम की वृद्धि हमेशा विकृति का संकेत नहीं देती है, यह आहार की आदतों, सेवन के कारण भी हो सकती है खाद्य योज्यऔर विटामिन.

लगातार हाइपरकैल्सीमिया के साथ, ग्लोमेरुलर निस्पंदन फ़ंक्शन के अवरोध के कारण गुर्दे का कार्य ख़राब हो जाता है, फ़ाइब्रोसिस विकसित होता है, क्रिस्टल का निर्माण होता है, विभिन्न आकारपायलोनेफ्राइटिस।

डिग्री

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हाइपरकैल्सीमिक अवस्था की गंभीरता के कई स्तर होते हैं:

• हल्के स्तर पर, रोग की विशेषता रक्त या प्लाज्मा में कैल्शियम की मात्रा 3 mmol/l से अधिक नहीं होना है;
• मध्यम गंभीरता में, मान 3.0 mmol/l से अधिक है;
• गंभीर मामलों में - कैल्शियम का स्तर 3.5 mmol/l से अधिक हो जाता है।

हल्की डिग्री को लगभग हमेशा उन कारणों को समाप्त करके ठीक किया जाता है जो इस स्थिति का कारण बने। अधिकतर ये दवाएं, विटामिन अनुपूरक, आहार अनुपूरक या कैल्शियम से भरपूर आहार होते हैं।

बच्चों में चयापचय संबंधी विकार

बच्चों में हाइपरकैल्सीमिया वयस्कों की तुलना में बहुत कम होता है और कैल्शियम के उत्सर्जन में वृद्धि के साथ होता है हड्डी का ऊतक, और गुर्दे और जठरांत्र संबंधी मार्ग इस प्रक्रिया में लगभग कोई हिस्सा नहीं लेते हैं।

हल्के रूप में बिगड़ा हुआ चूसने वाला पलटा, उल्टी, वजन में कमी, बहुमूत्रता, कब्ज और मांसपेशी हाइपोटेंशन होता है। लंबे समय तक और स्थिर हाइपरकैल्सीमिया के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, हृदय और अन्य अंगों को नुकसान के लक्षण विकसित होते हैं।

एक बच्चे में रोग विकसित होने के कारण ये हो सकते हैं:

• मां में हाइपरपैराथायरायडिज्म, जो नवजात शिशु में क्षणिक संचरण की ओर ले जाता है;
• शारीरिक समयपूर्वता;
• फास्फोरस की कमी या अतिरिक्त विटामिन डी;
• अतिगलग्रंथिता;
• कैल्शियम रिसेप्टर्स का वंशानुगत उत्परिवर्तन, हाइपोकैल्श्यूरिक हाइपरकैल्सीमिया की स्थिति;
• ट्यूमर प्रक्रियाएं, उदाहरण के लिए, पैराथाइरॉइड एडेनोमा;
• जन्मजात विकृति, उदाहरण के लिए, विशिष्ट बाहरी संकेतों के साथ विलियम्स सिंड्रोम;
• चमड़े के नीचे के स्केलेरोमा या नेक्रोसिस के रूप में प्रक्रिया के बाद की जटिलताएँ।

अधिकांश बच्चों में, हाइपरकैल्सीमिया का निदान आकस्मिक रूप से किया जाता है; अक्सर यह एक स्पर्शोन्मुख क्षणिक पाठ्यक्रम होता है, जो एक वर्ष की आयु तक अपने आप ठीक हो जाता है। दवाओं के कारण होने वाली हाइपरकैल्सीमिक स्थिति को आहार द्वारा ठीक किया जाता है - इस मामले में, गुर्दे की विफलता और कैल्शियम समूह के गठन जैसी दुर्लभ जटिलताएँ संभव हैं।

बच्चों में जन्मजात विकृति, ट्यूमर प्रक्रियाएं और हाइपरकैल्सीमिया के कुछ अन्य रूपों को सर्जिकल हस्तक्षेप या दीर्घकालिक उपचार द्वारा ठीक किया जा सकता है, ऐसे रूप लाइलाज हैं;

रोग की अभिव्यक्तियाँ

हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण - यह क्या है, और आपको किन अभिव्यक्तियों पर ध्यान देना चाहिए? रक्त में बढ़े हुए कैल्शियम का संकेत देने वाले संकेत पूरी तरह से स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। कमजोर के लिए और जीर्ण रूपवे अस्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं और निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के साथ हो सकते हैं:

• उल्लंघन पाचन तंत्र, कब्ज, मतली, उल्टी, पेट में दर्द, भूख की पूर्ण या आंशिक हानि;
• बार-बार पेशाब आना (बहुमूत्रता)।

मध्यम हाइपरकैल्सीमिया के साथ, मरीज़ अक्सर इसकी शिकायत करते हैं दर्दनाक संवेदनाएँहड्डियों और जोड़ों में.

पर तीव्र रूपलक्षण तीव्र हो जाते हैं:

• वृद्धि विकसित हो रही है रक्तचाप, जिसे निर्जलीकरण, ऐसिस्टोल, परिवर्तन में तेज कमी से बदला जा सकता है ईसीजी संकेतक, गिर जाना;
• कमजोरी, उनींदापन, सुस्ती, स्तब्धता, संभावित अवसाद, मनोविकृति, कोमा;
• वजन घटाने के साथ एनोरेक्सिया;
• वृक्क ग्लोमेरुली के निस्पंदन की दर कम हो जाती है, पॉल्यूरिया, नेफ्रोकैल्सीनोसिस और एसिडोसिस विकसित होता है। इस बिंदु पर, रोगी के मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं और मध्यम मात्रा में प्रोटीन का पता लगाया जा सकता है;
• मांसपेशियां ऐंठन और मायोपैथी के साथ प्रतिक्रिया करती हैं।

ट्यूमर प्रक्रियाओं के कारण होने वाले हाइपरकैल्सीमिया के साथ, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा में कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ाने के साथ-साथ इसे हड्डियों और ऊतकों से हटाने के लिए कुछ ट्यूमर कोशिकाओं की क्षमता के परिणामस्वरूप तीव्र पायलोनेफ्राइटिस विकसित होता है।

स्पष्ट लक्षणों के साथ तीव्र हाइपरकैल्सीमिया के कारण होने वाली स्थिति में, भ्रम, अनियंत्रित उल्टी, कोमा में अचानक प्रवेश के साथ एक संकट विकसित हो सकता है, जो एक नियम के रूप में, मृत्यु में समाप्त होता है।

कारण

हाइपरकैल्सीमिया के कारण निम्नलिखित बीमारियाँ और स्थितियाँ हो सकती हैं:

• प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ - गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद, पारिवारिक, छिटपुट;
• हाइपरपैराथायरायडिज्म के अन्य प्रकार - पारिवारिक हाइपरकैल्सीयूरिया, कार्यात्मक गुर्दे की विफलता के साथ तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म;
• घातक प्रक्रियाएं: मायलोमास, ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, सारकॉइडोसिस, ग्रैनुलोमा;
• मसालेदार संक्रामक रोग: तपेदिक, कुष्ठ रोग, कोक्सीडियोसिस और अन्य;
• रोग अंत: स्रावी प्रणाली: अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति, थायरोटॉक्सिकोसिस और अन्य;
• पुनर्जीवन प्रक्रियाओं के बाद की स्थिति;
• हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, स्थिरीकरण की स्थिति;
• नवजात इडियोपैथिक कैल्सेमिया, विलियम्स सिंड्रोम;
• दवाओं द्वारा उत्तेजना: थियाजाइड मूत्रवर्धक, विटामिन ए, डी, लिथियम, एस्ट्रोजन, एण्ड्रोजन, बर्नेट सिंड्रोम या दूध-क्षार सिंड्रोम, जो एंटासिड और डेयरी उत्पाद (या उच्च कैल्शियम सामग्री के साथ) लेते समय विकसित होता है;
• एड्स।

विकार के विकास के तंत्र का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए यह निश्चित रूप से कहना मुश्किल है कि यह क्या है - हाइपरकैल्सीमिया। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि सबसे अधिक सामान्य कारणगंभीर और मध्यम अभिव्यक्तियाँ थायरॉयड रोग, घातक प्रक्रियाएं और थियाजाइड मूत्रवर्धक का उपयोग हैं। इसके अलावा, रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं में इस प्रकृति के हल्के चयापचय संबंधी विकार अक्सर पाए जाते हैं।

निदान

निदान करने में कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि डॉक्टर और रोगी के लिए हाइपरकैल्सीमिया स्थापित करना नहीं, बल्कि इसकी घटना के कारण का पता लगाना और उसे समाप्त करना महत्वपूर्ण है।

चूंकि इस स्थिति के कई कारण हो सकते हैं, प्रारंभिक जांच रक्त में कुल और मुक्त कैल्शियम के विश्लेषण की तैयारी के साथ शुरू होती है:

• रोगी को उन खाद्य पदार्थों और दवाओं के पूर्ण बहिष्कार के साथ आहार लेने की सलाह दी जाती है जो परीक्षण के परिणाम को प्रभावित कर सकते हैं;
• खाली पेट रक्तदान करना आवश्यक है; हल्के कम वसा वाले रात्रिभोज की अनुमति है;
• एक दिन पहले शराब पीना और फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं करना अस्वीकार्य है।

यदि मानदंड अनुमेय सीमा से अधिक हैं, तो अतिरिक्त अध्ययन निर्धारित हैं:

• गुर्दे का परीक्षण;
• पैराथाइरॉइड हार्मोन-जैसे पेप्टाइड (पीटीएच-पेप्टाइड) और पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के लिए रक्त परीक्षण;
• बेंस जोन्स प्रोटीन के लिए मूत्र परीक्षण;
• कैल्शियम के लिए मूत्र परीक्षण;
• हड्डी के चयापचय के संकेतों के लिए रक्त परीक्षण;
• सामान्य नैदानिक ​​विस्तृत रक्त परीक्षण;
• फास्फोरस के स्तर के लिए रक्त परीक्षण।

अतिरिक्त शोध विधियों के रूप में, परीक्षण के परिणामों के आधार पर, वे गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, रक्त में विटामिन डी के स्तर का निर्धारण, पीएसए और अन्य ट्यूमर मार्करों के लिए रक्त परीक्षण, कोर्टिसोल, क्षारीय फॉस्फेट के लिए रक्त परीक्षण लिख सकते हैं। सीरम एल्बुमिन, एचआईवी संक्रमण, हड्डी के ऊतकों की एक्स-रे जांच, फेफड़े, इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस, अस्थि मज्जा पंचर, पेट की सोनोग्राफी।

चयापचय संबंधी विकारों में कैसे मदद करें?

हाइपरकैल्सीमिया का उपचार रोगी की स्थिति की गंभीरता के आधार पर किया जाता है। कुछ मामलों में, दीर्घकालिक और जन्मजात विकृति के मामले में ऊंचे कैल्शियम स्तर को राहत देने के लिए आपातकालीन और तत्काल उपाय निर्धारित किए जाते हैं; उपचारात्मक उपचारआहार का उपयोग करना.

सामान्य तौर पर, हाइपरकैल्सीमिया का उपचार रक्त में कैल्शियम के स्तर को बहाल करने की तुलना में असंतुलन के कारणों को खत्म करने के बारे में अधिक है। इसके अलावा, प्रत्येक कारण के लिए अपने स्वयं के दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

आपातकालीन स्थिति के लिए एम्बुलेंस

गंभीर हाइपरकैल्सीमिया के लिए रोगी को अस्पताल या गहन देखभाल इकाई में ले जाने की आवश्यकता होती है, जहां उसे दी जाएगी खाराऔर मूत्रवर्धक (फ्यूरोसेमाइड) लिखिए। यदि किसी मरीज को हृदय या गुर्दे की विफलता है, तो सेलाइन ड्रिप के बजाय, डायलिसिस निर्धारित किया जाता है, या कैल्सीटोनिन या बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का इंजेक्शन दिया जाता है।

तीव्र लक्षणों से राहत एक डॉक्टर की देखरेख और रक्त में कैल्शियम और अन्य ट्रेस तत्वों के स्तर की निगरानी में की जाती है।

उपचारात्मक उद्देश्य

मुख्य के बाद तीव्र लक्षणहाइपरकैल्सीमिया दूर हो जाता है, चिकित्सीय उपचार निर्धारित किया जाता है। स्पर्शोन्मुख और हल्के रूप में, IVs निर्धारित करने की कोई आवश्यकता नहीं है, केवल बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स लें।

मध्यम गंभीरता के मामलों में, स्थिरीकरण प्रक्रिया को दबाने के लिए पैमिड्रोनिक एसिड, इंट्रामस्क्युलर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, कैल्सीटोनिन और गैलियम नाइट्रेट वाले ड्रॉपर निर्धारित किए जाते हैं। हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण पूरी तरह से गायब होने के बाद उपचार धीरे-धीरे बंद कर दिया जाता है।

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हाइपरकैल्सीमिया का सर्जिकल उपचार पैराथाइरॉइड एडेनोमा और नवजात हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगियों के लिए संकेत दिया गया है। सर्जरी के बाद, विभिन्न जटिलताएँ संभव हैं:

• हाइपोकैल्सीमिया, "भूखी" हड्डियों (गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस) के विकास के साथ, ग्रंथियों के पूर्ण निष्कासन के साथ;
• हाइपरकैल्सीमिया - यदि ग्रंथियां पूरी तरह से नहीं हटाई जाती हैं, तो यह बनी रह सकती है, ऐसी स्थिति में बार-बार सर्जरी की आवश्यकता होती है;
• सर्जरी से पैरेसिस हो सकता है स्वर रज्जु, अस्थायी या स्थायी;
• जब पैराथाइरॉइड एडेनोमा को हटा दिया जाता है, तो हाइपरपैराथायरायडिज्म की पुनरावृत्ति संभव है, जो हाइपरकैल्सीमिया को भड़का सकती है।

यदि ऑपरेशन जटिलताओं के बिना पूरा हो गया, तो रक्त में कैल्शियम का स्तर कुछ ही दिनों में बहाल हो जाता है। उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के लिए बार-बार सर्जिकल हस्तक्षेप या विटामिन डी की खुराक के आजीवन नुस्खे और कुछ समय के लिए कैल्शियम की खुराक के उपयोग की आवश्यकता होती है (पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाने के साथ)।

स्थिति की रोकथाम

हाइपरकैल्सीमिया की रोकथाम संभव है यदि यह दवाओं, आहार अनुपूरकों, विटामिन, होम्योपैथिक आदि के उपयोग के कारण होता है लोक उपचार. दवा-प्रेरित हाइपरकैल्सीमिया के इस हल्के रूप को उस दवा को बंद करने से ठीक किया जाता है जो इस स्थिति का कारण बनती है और कम कैल्शियम वाला आहार लेती है।

हाइपरकैल्सीमिया की गंभीर और जटिल डिग्री के साथ आहार को विनियमित करना अधिक कठिन है, क्योंकि यह स्थिति अक्सर अंगों और ऊतकों की गंभीर विकृति के कारण होती है। इस मामले में, एक सामान्य चिकित्सक मदद करेगा - वह वही है जो बीमारी का इलाज करता है। किसी विशेषज्ञ की सलाह के बिना आपको कैल्शियम या विटामिन की खुराक बिल्कुल नहीं लिखनी चाहिए, खासकर बच्चों को। खुराक का चयन शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर किया जाता है, और यह हो सकता है कि जो आपने अपने लिए निर्धारित किया है वह अपर्याप्त प्रतिक्रिया और हाइपरकैल्सीमिया का कारण बने।

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रूसी में अनुवादित चिकित्सा शब्द "हाइपरकैल्सीमिया" का अर्थ है "रक्त में कैल्शियम का उच्च स्तर।" इस प्रकार यह शब्द किसी स्वतंत्र रोग का नाम नहीं है। डॉक्टर इस घटना को शरीर की चयापचय अवस्था कहते हैं जब रक्त प्लाज्मा में कैल्शियम तत्व की सांद्रता 2.6 mmol/l से अधिक होती है।

वहीं, हाइपरकैल्सीमिया इंगित करता है कि शरीर में ऐसी प्रक्रियाएं हो रही हैं जो गंभीर बीमारी का कारण बन सकती हैं।

हाइपरकैल्सीमिया के कारण

पहले यह सोचा गया था कि उच्च कैल्शियम का स्तर खराब आहार संबंधी आदतों, अधिकता के कारण हो सकता है रोज की खुराकदैनिक आहार उत्पादों में कैल्शियम। हालाँकि, अभ्यास ने पोषण संबंधी कारकों के कारण होने वाले हाइपरकैल्सीमिया के केवल पृथक मामलों की पुष्टि की है। बहुत अधिक बार, विटामिन डी की बड़ी खुराक वाली दवाओं के लंबे समय तक दुरुपयोग के परिणामस्वरूप चयापचय संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं।

मूल रूप से, दीर्घकालिक चिकित्सा टिप्पणियों से संकेत मिलता है कि ऑस्टियोपोरोसिस, हाइपरपैराथायरायडिज्म, सौम्य और से पीड़ित रोगियों के रक्त परीक्षण में कैल्शियम के बढ़े हुए स्तर का पता लगाया जाता है। घातक ट्यूमरअंतःस्रावी ग्रंथियाँ (अक्सर पैराथाइरॉइड ग्रंथियाँ), साथ ही एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी - मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम।

हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण

चूंकि उच्च कैल्शियम स्तर कोई बीमारी नहीं है, इसलिए इसके लक्षणों के बारे में बात करना पूरी तरह से सही नहीं है। यह कहना अधिक सही होगा कि हाइपरकैल्सीमिया रोग का एक लक्षण है।

इस चयापचय विकार के साथ, कब्ज, चक्कर आना, मतली, उल्टी, पेट में दर्द, भूख न लगना, मूत्र उत्पादन में वृद्धि, निर्जलीकरण और गुर्दे की पथरी का निर्माण हो सकता है।

तीव्र चरण में हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण रक्तचाप में अचानक परिवर्तन, गंभीर सामान्य कमजोरी, अंतरिक्ष में अभिविन्यास की हानि, मतली, स्तब्धता, पतन हैं।

कुछ मामलों में, हाइपरकैल्सीमिया से चेतना की हानि और मस्तिष्क की शिथिलता हो सकती है ( भावनात्मक विकार, भ्रम, मतिभ्रम), रोगी कोमा में पड़ सकता है, और तीव्र गड़बड़ी के मामलों में हृदय दरमृत्यु का खतरा है.

हाइपरकैल्सीमिया का उपचार

उनमें दुर्लभ मामलों मेंजब रक्त में अतिरिक्त कैल्शियम का स्तर खराब पोषण के कारण होता है, तो यह आहार को समायोजित करने और कैल्शियम या विटामिन डी युक्त दवाओं को बंद करने के लिए पर्याप्त है।

हाइपरकैल्सीमिया का पता लगाने के अन्य सभी मामलों में, सफल उपचार के लिए यह निर्धारित करना आवश्यक है मुख्य कारणइस चयापचय संबंधी विकार के. विशेष रूप से, बीमारियों का पता लगाने या उन्हें बाहर करने के लिए कई अध्ययन (प्रयोगशाला और रेडियोलॉजिकल) किए जाने चाहिए जैसे:

• अतिपरजीविता,
• पेजेट की बीमारी,
• ऑस्टियोपोरोसिस,
• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया,
• पैराथाइरॉइड एडेनोमा,
• गुर्दे, फेफड़े, जननग्रंथियों में ट्यूमर,
• मल्टीपल मायलोमा रोग.

यदि आवश्यक हो तो इसे निर्धारित किया जा सकता है हिस्टोलॉजिकल परीक्षाकपड़े चिकित्सा पद्धति से संकेत मिलता है कि हाइपरकैल्सीमिया का सबसे आम कारण (90% मामलों तक) प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म है, जो गर्दन क्षेत्र के विकिरण के परिणामस्वरूप होता है।

सांख्यिकीय अध्ययन भी इस बात की पुष्टि करते हैं कि हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगियों में बुजुर्ग महिलाएं प्रमुख हैं। इसके अलावा, 7% मामलों में, हाइपरकैल्सीमिया दो या दो से अधिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया का लक्षण था, और 3% मामलों में, पैराथाइरॉइड कैंसर का निदान किया गया था। ऐसे रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

चूँकि चयापचय संबंधी विकार महत्वपूर्ण शरीर प्रणालियों के कामकाज में खराबी का संकेत देते हैं, यदि परेशान करने वाले लक्षण पाए जाते हैं, तो आपको कभी भी स्व-दवा नहीं करनी चाहिए। स्थापित करना महत्वपूर्ण है असली कारणशरीर के रोग, इसलिए हाइपरकैल्सीमिया के इलाज की प्रक्रिया का नेतृत्व एक अनुभवी डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए।

परिभाषा: प्लाज्मा कैल्शियम सांद्रता > 2.65 mmol/l (10.6 mg/दिन)।

मुख्य बिंदु: नवजात हाइपरकैल्सीमिया एक ऐसी स्थिति है जो हाइपोकैल्सीमिया की तुलना में बहुत कम आम है और ज्यादातर मामलों में इसका निदान संयोगवश ("नियमित परीक्षण") किया जाता है। पैथोफिज़ियोलॉजिकल रूप से, एक नियम के रूप में, हम हड्डियों से कैल्शियम की बढ़ी हुई गतिशीलता के बारे में बात कर रहे हैं। गुर्दे और जठरांत्र संबंधी मार्ग बहुत कम ही हाइपरकैल्सीमिया के निर्माण में अतिरिक्त योगदान देते हैं।

हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण और संकेत

हाइपरकैल्सीमिया के नैदानिक ​​लक्षण एन में वृद्धि की डिग्री और दर से निर्धारित होते हैं। हल्का हाइपरकैल्सीमिया आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है और अक्सर जैव रासायनिक रक्त मापदंडों की नियमित नैदानिक ​​​​परीक्षा के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जाता है। यह स्थिति विशिष्ट है, उदाहरण के लिए, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगियों के लिए। इसके विपरीत, गंभीर हाइपरकैल्सीमिया हमेशा गंभीर लक्षणों के साथ होता है, मुख्य रूप से न्यूरोलॉजिकल और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल। हाइपरकैल्सीमिया के तंत्रिका संबंधी लक्षण मानसिक स्थिति में हल्के बदलाव से लेकर स्तब्धता या कोमा तक हो सकते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्तियों में कब्ज, एनोरेक्सिया, मतली और उल्टी शामिल हैं। हाइपरकैल्सीमिया के परिणामस्वरूप, पेट में पेप्टिक अल्सर बन सकता है या पेट में दर्द के साथ अग्नाशयशोथ विकसित हो सकता है। हाइपरकैल्सीमिया, एक नियम के रूप में, पॉल्यूरिया, सेकेंडरी पॉलीडिप्सिया की ओर जाता है और अंतःशिरा द्रव की मात्रा में कमी के साथ हो सकता है। इसकी विशेषता जीएफआर में कमी और रक्त में यूरिया नाइट्रोजन की सांद्रता (बीयूएन) में वृद्धि भी है। अंत में, हाइपरकैल्सीमिया डिजिटलिस (डिजिटलिस) तैयारी के मायोकार्डियम पर विषाक्त प्रभाव को बढ़ाता है।

क्लिनिक: ज्यादातर मामलों में हाइपरकैल्सीमिया की डिग्री के आधार पर, गैर-विशिष्ट और हल्का। चूसने में कमजोरी, उल्टी, मांसपेशियों में हाइपोटोनिया, वजन में कमी, बहुमूत्र, कब्ज।

हाइपरकैल्सीमिया कई लक्षणों और संकेतों के साथ प्रकट होता है। इनमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकार (उनींदापन, अवसाद, मनोविकृति, गतिभंग, स्तब्धता और कोमा), न्यूरोमस्कुलर लक्षण (मांसपेशियों में कमजोरी, समीपस्थ मायोपैथी, मांसपेशियों में तनाव), हृदय संबंधी [ धमनी का उच्च रक्तचाप, ब्रैडीकार्डिया (और अंततः ऐसिस्टोल), क्यूटी अंतराल का छोटा होना], वृक्क (यूरोलिथियासिस, ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी, पॉल्यूरिया, हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस, नेफ्रोकाल्सीनोसिस), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार (मतली, उल्टी, कब्ज, एनोरेक्सिया), नेत्र लक्षण(बैंड-जैसी केराटोपैथी), साथ ही प्रणालीगत मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन। हाइपरकैल्सीमिया का सबसे आम कारण प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म है। इस बीमारी में हाइपरकैल्सीमिया के संकेतों और लक्षणों को याद रखने के लिए, आप चार "सी" के स्मरणीय उपकरण का उपयोग कर सकते हैं: पथरी-हड्डी-आंत-कोमा।

हाइपरकैल्सीमिया के तंत्र

यद्यपि हाइपरकैल्सीमिया कई बीमारियों के साथ हो सकता है, इसका विकास केवल तीन तंत्रों पर आधारित है:

1. हड्डी पुनर्जीवन में वृद्धि;
2. आंत में कैल्शियम का बढ़ा हुआ अवशोषण;
3. मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन कम होना।

हालाँकि, हाइपरकैल्सीमिया से जुड़ी लगभग सभी बीमारियों में त्वरित हड्डी अवशोषण की विशेषता होती है। एकमात्र हाइपरकैल्सीमिक स्थिति जिसमें हड्डियों का अवशोषण नहीं बढ़ता है वह बर्नेट सिंड्रोम (दूध-क्षार सिंड्रोम) है।

हाइपरकैल्सीमिया का प्रतिकार करने का मुख्य तंत्र पीटीएच स्राव का दमन है। इससे हड्डियों का अवशोषण और 1,25(OH) 2D का उत्पादन कम हो जाता है, जिससे आंत में कैल्शियम का अवशोषण कम हो जाता है और मूत्र में इसका उत्सर्जन बढ़ जाता है। हाइपरकैल्सीमिया के प्रति अनुकूली प्रतिक्रिया में एक महत्वपूर्ण भूमिका गुर्दे की होती है, जो शरीर से कैल्शियम को हटाने का एकमात्र अंग है। पीटीएच स्राव में कमी के साथ बढ़े हुए निस्पंदन भार के संयोजन से गुर्दे में कैल्शियम का उत्सर्जन नाटकीय रूप से बढ़ जाता है। हालाँकि, अकेले मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन कैल्शियम संतुलन बनाए रखने के लिए एक अविश्वसनीय तंत्र है। हाइपरकैल्सीमिया के साथ, ग्लोमेरुलर निस्पंदन ख़राब हो जाता है और मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता कम हो जाती है। अँधेरी चेतना प्यास की भावना को कम कर देती है, और मतली और उल्टी निर्जलीकरण और एज़ोटेमिया को बढ़ा देती है। गुर्दे की विफलता की स्थिति में, कैल्शियम का उत्सर्जन कम हो जाता है, और इस प्रकार हाइपरकैल्सीमिया बढ़ने के साथ एक दुष्चक्र बनता है। मूत्र में कैल्शियम उत्सर्जन का एकमात्र विकल्प हड्डियों में कैल्शियम फॉस्फेट और अन्य कैल्शियम लवणों का जमाव है मुलायम ऊतक. दरअसल, बड़े पैमाने पर कैल्शियम लोड के साथ (उदाहरण के लिए, दीर्घकालिक क्रश सिंड्रोम या कम्पार्टमेंट सिंड्रोम के साथ), साथ ही गंभीर गुर्दे की शिथिलता और फॉस्फेट एकाग्रता में वृद्धि के मामलों में, नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन देखा जाता है।

हाइपरकैल्सीमिया का विभेदक निदान

• कैल्शियम फॉस्फेट, क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़और रक्त प्लाज्मा में पैराथाइरॉइड हार्मोन।
• सहज सुबह के मूत्र में कैल्शियम/क्रिएटिनिन; अच्छा< 0,8 г/г креатинина (2,2 ммоль/ммоль креатинина).
• गुर्दे की सोनोग्राफी: नेफ्रोकैल्सीनोसिस को दूर करें!
• ईसीजी: क्यूटी I अंतराल अवधि।

व्यावहारिक उद्देश्यों के लिए, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म को हाइपरकैल्सीमिया के अन्य कारणों से अलग करना प्राथमिक रूप से आवश्यक है। इसलिए, विभेदक निदान में पहला कदम बरकरार हार्मोन अणु के एंटीबॉडी का उपयोग करके पीटीएच के स्तर को निर्धारित करना होना चाहिए। यदि ऊंचे स्तर का पता चलता है, तो किसी और शोध की आवश्यकता नहीं है (हाइपरपैराथायरायडिज्म के कुछ प्रकारों को छोड़कर, जिनकी चर्चा नीचे की गई है)। यदि पीटीएच स्तर कम हो गया है, तो हाइपरकैल्सीमिया के अन्य कारणों की तलाश करना आवश्यक है।

निदान के प्रारंभिक चरण में इतिहास एकत्र करना और रोगी की सामान्य नैदानिक ​​​​परीक्षा शामिल है। चिकित्सा इतिहास डेटा एकत्र करते समय, सबसे पहले, आपको रोगी के कैल्शियम सप्लीमेंट, विटामिन और दवाओं के उपयोग पर ध्यान देना चाहिए। फेफड़ों और ग्रैनुलोमैटोसिस में घातक नवोप्लाज्म को बाहर करने के लिए, फ्लोरोस्कोपी की सिफारिश की जाती है छाती.

1. प्रयोगशाला परीक्षण के प्रारंभिक चरण में इलेक्ट्रोलाइट्स, रक्त यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन और रक्त फॉस्फेट सांद्रता का अध्ययन शामिल है। सीरम प्रोटीन का इलेक्ट्रोफोरेटिक विश्लेषण करने और दैनिक मूत्र नमूने में कैल्शियम और क्रिएटिनिन की कुल सामग्री निर्धारित करने की भी सिफारिश की जाती है। यदि फॉस्फेट की कम सामग्री की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीरम में फॉस्फेट का उच्च स्तर पाया जाता है (इन संकेतकों का अनुपात 33: 1 से अधिक है), तो प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की उपस्थिति सबसे अधिक संभावना है। बाइकार्बोनेट, यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनिन का निम्न, ऊंचा स्तर दूध-क्षार सिंड्रोम का संकेत देता है। यदि सीरम या मूत्र इलेक्ट्रोफेरोग्राम में किसी भी प्रोटीन के लिए मोनोक्लोनल शिखर का पता लगाया जाता है, तो मायलोमा या प्रकाश श्रृंखला रोग का संदेह हो सकता है।
   एक नियम के रूप में, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षणों के बिना और 11 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर से अधिक के न्यूम स्तर वाले रोगियों में हाइपरकैल्सीमिया का कारण बन जाता है। हाइपरकैल्सीमिया के स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षण वाले रोगियों में, जो अचानक विकसित हुए, कम से कम 14 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर के साथ, स्थिति का कारण संभवतः एक घातक नियोप्लाज्म था।
2. पीटीएच एकाग्रता का अनुमान. रक्त में पीटीएच की सांद्रता प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ बढ़ जाती है, कभी-कभी लिथियम दवाओं के उपयोग से और एफएच के साथ। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में, रक्त में पीटीएच की सांद्रता में वृद्धि पी में मौजूदा वृद्धि से काफी अधिक हो सकती है। हाइपरकैल्सीमिया की ओर ले जाने वाली अन्य सभी विकृतियों में, इस हार्मोन की रिहाई को अवरुद्ध करने के कारण रक्त में पीटीएच की सांद्रता बढ़ जाती है। पी सामान्य से नीचे।
3. घातक नियोप्लाज्म की उपस्थिति के स्पष्ट संकेतों के अभाव में और कब सामान्य एकाग्रतारक्त में पीटीएच विटामिन डी विषाक्तता या ग्रैनुलोमैटोसिस का सुझाव देता है। आगे के निदान के लिए, रोगी के रक्त में कैल्सीडिओल और कैल्सीट्रियोल की सांद्रता का आकलन किया जाना चाहिए। यदि विटामिन डी के किसी भी रूप का अधिक मात्रा में सेवन किया जाए, तो रोगी में कैल्सीडिओल का स्तर बढ़ जाएगा। यदि कैल्सिट्रिऑल की सांद्रता बढ़ जाती है, तो या तो आहार में इसकी अधिकता के कारण इस विटामिन का सीधा नशा संभव है, या ग्रैनुलोमैटोसिस, या लिम्फोमा, या प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म देखा जाता है।
4. परीक्षा के अंतिम चरण में, यदि यह निर्धारित होता है कि रोगी के रक्त में कैल्सीट्रियोल का स्तर बढ़ा हुआ है, तो हाइड्रोकार्टिसोन के प्रति हाइपरकैल्सीमिया की संवेदनशीलता निर्धारित करने के लिए परीक्षण किया जा सकता है। यदि, 10 दिनों तक प्रतिदिन हर 8 घंटे में 40 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन देने के बाद, हाइपरकैल्सीमिया गायब हो जाता है, तो रोगी को ग्रैनुलोमैटोसिस होने की सबसे अधिक संभावना है।

हाइपरकैल्सीमिया के कारण

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म

• छिटपुट
• पुरुषों के लिए I या MEN AN
• परिवार
• किडनी ट्रांसप्लांट के बाद

हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रकार

• पारिवारिक सौम्य हाइपोकैल्श्यूरिक हाइपरकैल्सीमिया
• लिथियम थेरेपी
• क्रोनिक रीनल फेल्योर में तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म

घातक ट्यूमर

• पीटीएचपीपी (ठोस ट्यूमर, वयस्क टी-सेल लिंफोमा) के कारण होने वाला ह्यूमोरल पैरानियोप्लास्टिक हाइपरकैल्सीमिया; 1,25(OH) 2 डी (लिम्फोमा) के कारण; एक्टोपिक पीटीएच स्राव के कारण (दुर्लभ)
• स्थानीय ऑस्टियोलाइटिक हाइपरकैल्सीमिया (मल्टीपल मायलोमा, ल्यूकेमिया, लिंफोमा)

सारकॉइडोसिस और अन्य ग्रैनुलोमेटस रोग

एंडोक्रिनोपैथी

• थायरोटोक्सीकोसिस
• एड्रीनल अपर्याप्तता
• फीयोक्रोमोसाइटोमा
• विपोमा

औषधीय

• विटामिन ए विषाक्तता
• विटामिन डी विषाक्तता
• थियाजाइड मूत्रवर्धक
• लिथियम
• दूध-क्षार सिंड्रोम
• एस्ट्रोजेन, एण्ड्रोजन, टैमोक्सीफेन (स्तन कैंसर के लिए)

स्थिरीकरण

नवजात शिशुओं में इडियोपैथिक हाइपरकैल्सीमिया (विलियम्स सिंड्रोम)

पोस्टरेससिटेशन हाइपरकैल्सीमिया

सीरम प्रोटीन विकार

माँ का पक्ष

माँ में हाइपोकैल्सीमिया और माँ में हाइपोपैराथायरायडिज्म नवजात शिशु में क्षणिक हाइपोपैराथायरायडिज्म का कारण बनता है।

संतान की ओर से

• फॉस्फेट की कमी, विशेषकर समय से पहले जन्मे नवजात शिशुओं में।
• विट नशा डी प्रसवपूर्व गर्भनाल वाहिकाओं के माध्यम से या प्रसवोत्तर जठरांत्र पथ के माध्यम से।
• अतिगलग्रंथिता.
• कैल्शियम रिसेप्टर उत्परिवर्तन: पारिवारिक हाइपोकैल्श्यूरिक हाइपरकैल्सीमिया, गंभीर नवजात हाइपरपैराथायरायडिज्म।
• इडियोपैथिक शिशु हाइपरकैल्सीमिया: हल्का रूप (लाइटवुड प्रकार), गंभीर रूप (फैनकोनी-स्लेसिंगर प्रकार, अक्सर विलियम्स-ब्यूरेन सिंड्रोम के साथ)।
• अंतर्गर्भाशयी जटिलताओं के परिणामस्वरूप चमड़े के नीचे की वसा परिगलन/स्केलेमा।
• किडनी खराब।
• एड्रीनल अपर्याप्तता।
• जन्मजात हाइपोफॉस्फेटेसिया।
• ब्लू डायपर सिंड्रोम: आंतों के ट्रिप्टोफैन परिवहन में व्यवधान।
• ट्यूमर से संबंधित हाइपरकैल्सीमिया।

हाइपरकैल्सीमिया के साथ होने वाले रोग

2. पैरानियोप्लास्टिक हाइपरकैल्सीमिया

घातक ट्यूमर हाइपरकैल्सीमिया का दूसरा सबसे आम कारण है (प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के बाद)। हाइपरकैल्सीमिया का यह रूप प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 15 मामलों का होता है (यानी, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की दर का लगभग आधा)। हालाँकि, रोगियों के बहुत सीमित जीवन काल के कारण, पैरानियोप्लास्टिक हाइपरकैल्सीमिया का समग्र प्रसार प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रसार से काफी कम है। दूसरी ओर, अस्पताल में भर्ती मरीजों में, यह पैरानियोप्लास्टिक हाइपरकैल्सीमिया है जो आवृत्ति में पहले स्थान पर है।

3. सारकॉइडोसिस और अन्य ग्रैनुलोमेटस रोग

सारकॉइडोसिस वाले लगभग 10% रोगियों में हाइपरकैल्सीमिया होता है। इससे भी बड़े प्रतिशत मामलों में, हाइपरकैल्सीयूरिया होता है। यह 1,25 (ओएच) 2 डी के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि और विटामिन डी के बिगड़ा हुआ चयापचय के कारण है। ऐसे रोगियों में, इसके विपरीत स्वस्थ लोग, लिम्फोइड ऊतक और फुफ्फुसीय मैक्रोफेज में 25(OH)D 1-हाइड्रॉक्सिलेज़ होता है, जो कैल्शियम या 1,25(OH)2D (कोई नकारात्मक प्रतिक्रिया नहीं) द्वारा बाधित नहीं होता है। इसलिए, विटामिन डी के बढ़े हुए उत्पादन की अवधि के दौरान (उदाहरण के लिए, गर्मियों में), ऐसे रोगियों में हाइपरकैल्सीमिया या हाइपरकैल्सीयूरिया विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। दूसरी ओर, IFN इन कोशिकाओं में 1-हाइड्रॉक्सिलेज़ को उत्तेजित करता है, जिससे विकारों का खतरा बढ़ जाता है कैल्शियम चयापचयरोग के तीव्र होने की अवधि के दौरान। एक कारगर उपायउपचार ग्लूकोकार्टोइकोड्स हैं, जो सूजन प्रतिक्रिया को दबाते हैं और इसलिए, 1-हाइड्रॉक्सीलेज़ की गतिविधि को दबाते हैं। सारकॉइडोसिस में 1,25(OH)2D के अतिरिक्त उत्पादन के लिए जिम्मेदार 1-हाइड्रॉक्सिलेज़ को गुर्दे के एंजाइम के समान माना जाता है। सारकॉइडोसिस में इस एंजाइम को व्यक्त करने वाले मैक्रोफेज 24-हाइड्रॉक्सीलेज़ को संश्लेषित नहीं करते हैं, जो गुर्दे में 1,25(OH)2D को प्रभावी ढंग से निष्क्रिय कर देता है। यह सारकॉइड ग्रैनुलोमा और किडनी में 1,25(OH)2D स्तर के नियमन में अंतर को समझा सकता है।

अन्य ग्रैनुलोमेटस रोग जिनमें विटामिन डी का चयापचय ख़राब होता है, उनमें भी हाइपरकैल्सीमिया और/या हाइपरकैल्सीयूरिया होता है। इनमें तपेदिक, बेरिलिओसिस, डिसेमिनेटेड कोक्सीडियोडोसिस, हिस्टोप्लाज्मोसिस, कुष्ठ रोग और फेफड़ों के ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस शामिल हैं। इसके अलावा, हाइपरकैल्सीमिया से जुड़ा हुआ है बढ़ा हुआ स्तर 1,25(ओएच) 2 डी, हॉजकिन और गैर-हॉजकिन लिंफोमा वाले कई रोगियों में देखा जाता है। हालाँकि इनमें से अधिकांश रोगियों में सीरम कैल्शियम का स्तर शुरू में सामान्य हो सकता है, लेकिन वे आम तौर पर हाइपरकैल्सीयूरिया प्रदर्शित करते हैं, और मूत्र में कैल्शियम उत्सर्जन का निर्धारण निदान कार्य का एक अनिवार्य घटक होना चाहिए। यह याद रखना चाहिए कि ऐसे मामलों में हाइपरकैल्सीमिया और हाइपरकैल्सीयूरिया केवल संपर्क में आने पर ही हो सकता है सूरज की रोशनीया कैल्शियम और विटामिन डी लेते समय। इसलिए, पहले अध्ययन में सामान्य कैल्शियम चयापचय से डॉक्टर की सतर्कता कमजोर नहीं होनी चाहिए।

4. एंडोक्रिनोपैथिस

थायरोटोक्सीकोसिस

थायरोटॉक्सिकोसिस वाले लगभग 10% रोगियों में हल्का हाइपरकैल्सीमिया पाया जाता है। पीटीएच स्तर कम हो गया है, और सीरम फास्फोरस एकाग्रता सामान्य की ऊपरी सीमा पर है। सीरम क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि और हड्डी टर्नओवर मार्करों का स्तर सामान्य से थोड़ा अधिक हो सकता है। गंभीर हाइपरकैल्सीमिया केवल गंभीर थायरोटॉक्सिकोसिस के कुछ मामलों में देखा जाता है, विशेष रूप से रोगियों के अस्थायी स्थिरीकरण के साथ। थायराइड हार्मोन सीधे हड्डी पुनर्जीवन को उत्तेजित करते हैं, हड्डी के चयापचय को तेज करते हैं, जो अंततः हल्के ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बनता है।

एड्रीनल अपर्याप्तता

तीव्र हाइपोएड्रेनल संकट के साथ हाइपरकैल्सीमिया भी हो सकता है, जो ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी द्वारा शीघ्र ही समाप्त हो जाता है। जैसा कि जानवरों पर किए गए प्रयोगों से पता चलता है, ऐसी स्थितियों में हाइपरकैल्सीमिया का मुख्य रोगजनक कारक हेमोकोनसेंट्रेशन है। प्रायोगिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में, आयनित कैल्शियम का स्तर सामान्य रहता है।

5. अंतःस्रावी ट्यूमर

फियोक्रोमोसाइटोमा में हाइपरकैल्सीमिया अक्सर एमईएन पीए सिंड्रोम वाले रोगियों में देखा जाता है, लेकिन कभी-कभी इसे सीधी फियोक्रोमोसाइटोमा में भी दर्ज किया जाता है। इन मामलों में, ट्यूमर से पीटीएचपीपी स्रावित होने की संभावना होती है। लगभग 40% वीआईपी-स्रावित ट्यूमर (वीआईपीोमास) के साथ हाइपरकैल्सीमिया भी होता है। ऐसे रोगियों में हाइपरकैल्सीमिया का कारण स्पष्ट नहीं है, हालांकि वीआईपी का उच्च स्तर पीटीएच/पीटीएचएलपी रिसेप्टर्स को सक्रिय करने के लिए जाना जाता है।

6. थियाजाइड मूत्रवर्धक

थियाज़ाइड्स और संबंधित मूत्रवर्धक (क्लोर्थालिडोन, मेटोलाज़ोन, इंडैपामाइड) सीरम कैल्शियम के स्तर को बढ़ाते हैं, जिसे केवल हेमोकोनसेंट्रेशन द्वारा नहीं समझाया जा सकता है। ऐसे मामलों में हाइपरकैल्सीमिया आमतौर पर केवल कुछ दिनों या हफ्तों तक ही रहता है, लेकिन कभी-कभी यह स्थायी होता है। थियाजाइड मूत्रवर्धक प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की अभिव्यक्तियों को भी बढ़ा सकता है। पहले, इनका उपयोग हल्के हाइपरकैल्सीमिया वाले रोगियों में एक उत्तेजक परीक्षण के रूप में भी किया जाता था। थियाजाइड प्राप्त करने वाले रोगियों में लगातार हाइपरकैल्सीमिया आमतौर पर प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की उपस्थिति का संकेत देता है।

7. विटामिन डी और विटामिन ए

हाइपरविटामिनोसिस डी

हाइपरकैल्सीमिया होता है उच्च खुराकविटामिन डी. बहुत अधिक विटामिन डी युक्त दूध के सेवन से जुड़े हाइपरकैल्सीमिया के मामलों का वर्णन किया गया है। विटामिन डी विषाक्तता के पहले लक्षण और लक्षणों में कमजोरी, उनींदापन, सिरदर्द, मतली और बहुमूत्रता, जिसे हाइपरकैल्सीमिया और हाइपरकैल्सीयूरिया के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन भी हो सकता है, खासकर किडनी में, जिसके कारण यूरोलिथियासिस. रक्त वाहिकाओं, हृदय, फेफड़ों और त्वचा में भी कैल्शियम जमा देखा जाता है। बच्चे विशेष रूप से विटामिन डी के नशे के प्रति संवेदनशील होते हैं, जिनमें यह प्रसारित एथेरोस्क्लेरोसिस, सुप्रावाल्वुलर एओर्टिक स्टेनोसिस और रीनल एसिडोसिस का कारण बन सकता है।

हाइपरविटामिनोसिस डी का निदान बहुत उच्च सीरम 25(ओएच)डी स्तर से आसानी से किया जा सकता है क्योंकि विटामिन डी का 25(ओएच)डी में रूपांतरण बहुत सख्ती से नियंत्रित नहीं होता है। इसके विपरीत, 1,25(ओएच)2डी स्तर अक्सर सामान्य रहता है, जो कैल्शियम सांद्रता में वृद्धि और पीटीएच स्राव में कमी के कारण इसके उत्पादन के फीडबैक अवरोध को दर्शाता है। हालाँकि, मुक्त 1,25(OH) 2 D की सामग्री बढ़ सकती है, क्योंकि अतिरिक्त 25(OH) D, BDC के साथ बंधन से 1,25(OH) 2 D को विस्थापित कर देता है, जिससे मुक्त 1,25(OH) का अनुपात बढ़ जाता है। कुल 2 डी. मुक्त 1,25(ओएच) 2 डी और 25(ओएच)डी के प्रभावों के योग से आंत में कैल्शियम का अवशोषण बढ़ता है और हड्डी के ऊतकों में पुनरुत्पादन प्रक्रियाएं होती हैं। ऐसी स्थितियों में लगातार होने वाला हाइपरकैल्सीयूरिया निर्जलीकरण और कोमा का कारण बन सकता है (हाइपोस्थेनुरिया, प्रीरेनल एज़ोटेमिया और बिगड़ती हाइपरकैल्सीमिया के कारण)।

यू भिन्न लोगविटामिन डी की अलग-अलग खुराक इसके अवशोषण, भंडारण, चयापचय आदि में अंतर के कारण विषाक्त हो सकती है ऊतक प्रतिक्रियाएंइसके मेटाबोलाइट्स के लिए। उदाहरण के लिए, वृद्ध लोगों में, आंतों में कैल्शियम परिवहन और गुर्दे का 1,25(OH)2D उत्पादन कमजोर हो जाता है। इसलिए, उनके लिए प्रतिदिन 50,000-100,000 यूनिट विटामिन डी (जो दैनिक आवश्यकता से काफी अधिक है) लेना सुरक्षित हो सकता है। हालाँकि, गैर-मान्यता प्राप्त हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले व्यक्तियों में, ऐसी खुराक (ऑस्टियोपोरोसिस के लिए निर्धारित) से हाइपरकैल्सीमिया होने की संभावना होती है। उपचार में विटामिन को बंद करना, पुनर्जलीकरण, कैल्शियम सेवन पर प्रतिबंध और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का प्रशासन शामिल है, जो आंत में कैल्शियम अवशोषण पर 1,25 (ओएच) 2 डी के प्रभाव का प्रतिकार करता है। अतिरिक्त विटामिन डी शरीर से धीरे-धीरे (कभी-कभी कई महीनों में) समाप्त हो जाता है, इसलिए उपचार दीर्घकालिक होना चाहिए।

हाइपरविटामिनोसिस ए

अधिक मात्रा में विटामिन ए (आमतौर पर स्व-दवा के लिए) का सेवन करने से मसूड़े की सूजन, चेलाइटिस, एरिथेमा, त्वचा का छिलना और गंजापन होता है। हड्डी के ऊतकों का अवशोषण बढ़ जाता है, हाइपरकैल्सीमिया और ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है, फ्रैक्चर और हाइपरोस्टोसिस होता है। अतिरिक्त विटामिन ए वसा कोशिकाओं की अतिवृद्धि, फाइब्रोसिस और केंद्रीय नसों के स्केलेरोसिस के साथ हेपेटोसप्लेनोमेगाली का कारण बनता है, जो मुख्य रूप से कोशिका झिल्ली पर विटामिन के प्रभाव के कारण होता है। में सामान्य स्थितियाँऐसा नहीं होता है क्योंकि विटामिन ए रेटिनॉल बाइंडिंग प्रोटीन (आरबीपी) के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है, जिसका लिवर द्वारा उत्पादन विटामिन के स्तर पर निर्भर करता है। हालाँकि, जब विटामिन ए की विषाक्त खुराक का सेवन किया जाता है, तो रेटिनॉल और रेटिनॉल एस्टर रक्त में मुक्त अवस्था में दिखाई देते हैं। हड्डियों के अवशोषण पर विटामिन ए के उत्तेजक प्रभाव का तंत्र अस्पष्ट बना हुआ है।

8. दूध-क्षार सिंड्रोम (बर्नेट सिंड्रोम)

अवशोषित करने योग्य क्षार के साथ बड़ी मात्रा में कैल्शियम का सेवन हाइपरकैल्सीमिया, क्षारमयता, गुर्दे की शिथिलता और नेफ्रोकैल्सीनोसिस का कारण बन सकता है। उपचार के समय यह सिंड्रोम अधिक सामान्य था पेप्टिक छालाअवशोषण योग्य एंटासिड का मुख्य रूप से उपयोग किया जाता था। बर्नेट सिंड्रोम विशुद्ध रूप से अवशोषक हाइपरकैल्सीमिया का एकमात्र ज्ञात उदाहरण है। इस सिंड्रोम का रोगजनन अच्छी तरह से समझा नहीं गया है।

9. अन्य शर्तें

स्थिरीकरण

स्थिरीकरण नाटकीय रूप से हड्डियों के अवशोषण को बढ़ाता है, जो अक्सर हाइपरकैल्सीयूरिया और कभी-कभी हाइपरकैल्सीमिया की ओर ले जाता है। ये परिवर्तन विशेष रूप से प्रारंभिक उच्च हड्डी टर्नओवर दर वाले व्यक्तियों की विशेषता हैं (उदाहरण के लिए, किशोरों और थायरोटॉक्सिकोसिस या पगेट रोग वाले रोगी)। बरकरार पीटीएच और पीटीएचपीपी का स्तर कम हो जाता है। शारीरिक गतिविधि को बहाल करने से निष्क्रिय ऊतकों का चयापचय सामान्य हो जाता है। यदि उपचार आवश्यक है, तो बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स पसंदीदा उपचार है।

एक्यूट रीनल फ़ेल्योर

हाइपरकैल्सीमिया अक्सर रबडोमायोलिसिस वाले रोगियों में देखा जाता है जो तीव्र गुर्दे की विफलता का कारण बनता है। आमतौर पर, रिकवरी के शुरुआती चरण में सीरम कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है, जो संभवतः कैल्शियम जमा के एकत्रीकरण के कारण होता है मांसपेशियों का ऊतक. कुछ हफ्तों के बाद, कैल्शियम का स्तर आमतौर पर सामान्य हो जाता है।

हाइपरकैल्सीमिया का उपचार

• तरल पदार्थ की आपूर्ति में वृद्धि.
• विट प्रोफिलैक्सिस को रोकना। डी।
• कैल्शियम रहित दूध पिलाना, उदाहरण के लिए मिलुपा बेसिक-सीएडी। संपूर्ण पैरेंट्रल पोषण के साथ, कैल्शियम सामग्री के बिना जलसेक।
• फॉस्फेट की कमी: कमी की डिग्री के आधार पर, 4-8 घंटों में 0.25-0.5 mmol/kg सोडियम-2-ग्लिसरोफॉस्फेट IV। फिर पुनःपूर्ति दैनिक आवश्यकता 1-2 mmol/kg IV की खुराक पर या मौखिक रूप से।
• दुर्लभ मामलों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स: एक छोटा कोर्स हड्डियों के टूटने और आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को कम करता है।
• चमड़े के नीचे की वसा परिगलन के लिए, कभी-कभी प्रेडनिसोन का उपयोग किया जाता है।
• हड्डी के ट्यूमर के कारण होने वाले हाइपरकैल्सीमिया के लिए ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना।
• गंभीर नवजात अतिपरजीविता के लिए पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का उच्छेदन।

सबसे पहले, आपको यह पता लगाना होगा कि क्या रोगी निर्जलित है और, यदि आवश्यक हो, तो पुनर्जलीकरण करें नमकीन घोल. पहला काम किडनी की कार्यप्रणाली को बहाल करना है। हाइपरकैल्सीमिया अक्सर ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर और निर्जलीकरण में कमी के साथ होता है, क्योंकि पॉल्यूरिया (गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में कमी के कारण) प्यास की कमजोर भावना की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। एक बार गुर्दे का कार्य बहाल हो जाने के बाद, नमक डाययूरिसिस को उत्तेजित करके कैल्शियम उत्सर्जन को और बढ़ाया जा सकता है। क्योंकि अधिकांश फ़िल्टर किया गया कैल्शियम सोडियम क्लोराइड के साथ समीपस्थ नलिका में पुन: अवशोषित हो जाता है, नमक डाययूरेसिस इसके उत्सर्जन को काफी बढ़ा देता है। हालाँकि, साथ ही, मूत्र में बड़ी मात्रा में पोटेशियम और मैग्नीशियम नष्ट हो जाता है, जिसके लिए उचित सुधार की आवश्यकता होती है।

फिर क्रॉनिक थेरेपी की योजना बनाई जाती है। इसे मरीज के अस्पताल में भर्ती होने के तुरंत बाद शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि इस उद्देश्य के लिए उपयोग की जाने वाली कई दवाओं का पूरा प्रभाव 5 दिनों के बाद ही दिखाई देता है। ज्यादातर मामलों में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (पामिड्रोनेट या ज़ोलेड्रोनिक एसिड) को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, जो ऑस्टियोक्लास्ट गतिविधि को रोकता है। पामिड्रोनेट को 1 घंटे में 60-90 मिलीग्राम की खुराक पर और ज़ोलेड्रोनिक एसिड को 15 मिनट में 4 मिलीग्राम की खुराक पर दिया जाता है। दो बड़े अध्ययनों में, ज़ोलेड्रोनिक एसिड (4 मिलीग्राम) और पामिड्रोनेट (90 मिलीग्राम) के अर्क ने क्रमशः पैरानियोप्लास्टिक हाइपरकैल्सीमिया वाले 88% और 70% रोगियों में सीरम कैल्शियम के स्तर को सामान्य कर दिया। ज़ोलेड्रोनिक एसिड का प्रभाव पामिड्रोनेट (18 दिन) की तुलना में अधिक समय तक (32 दिन) रहा। इनमें से किसी भी एजेंट के प्रशासन के 4-5 दिन बाद ही सीरम कैल्शियम सांद्रता में अधिकतम कमी देखी गई। यदि हाइपरकैल्सीमिया दोबारा होता है, तो पामिड्रोनेट या ज़ोलेड्रोनिक एसिड जलसेक दोहराया जा सकता है। 10-20% रोगियों में, अंतःशिरा बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के कारण क्षणिक बुखार और मायलगिया हुआ, और लगभग 15% रोगियों में, सीरम क्रिएटिनिन का स्तर बढ़ गया (> 0.5 मिलीग्राम%)। यदि बेसलाइन क्रिएटिनिन का स्तर उच्च (> 2.5 मिलीग्राम%) है, तो बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए।

गंभीर हाइपरकैल्सीमिया के मामलों में, साथ ही पुनर्जलीकरण के लिए प्रतिरोधी गुर्दे की विफलता में, अन्य एजेंटों का उपयोग करना आवश्यक है जो कई दिनों तक हड्डियों के अवशोषण को कम करते हैं (जब तक कि बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स प्रभावी नहीं हो जाते)। इस प्रयोजन के लिए, सिंथेटिक सैल्मन कैल्सीटोनिन को हर 12 घंटे में 4-8 आईयू/किग्रा की खुराक पर चमड़े के नीचे प्रशासित किया जा सकता है। कुछ दिनों के बाद, अधिकांश मरीज़ कैल्सीटोनिन पर प्रतिक्रिया करना बंद कर देते हैं, इसलिए इसका उपयोग क्रोनिक थेरेपी के लिए नहीं किया जा सकता है।

ऑस्टियोक्लास्ट अवरोधक, खारा मूत्रवर्धक के साथ मिलकर, हाइपरकैल्सीमिया पर दोहरा प्रभाव प्रदान करते हैं। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के बजाय, अन्य पदार्थ जो हड्डियों के पुनर्जीवन को रोकते हैं (उदाहरण के लिए, प्लिकामाइसिन या गैलियम नाइट्रेट) का उपयोग किया जा सकता है। हालाँकि, वे विषैले होते हैं और उनका प्रभाव बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स से कम होता है।

मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोमा, सारकॉइडोसिस या विटामिन डी और ए के नशे के कारण होने वाले हाइपरकैल्सीमिया के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स पसंद का उपचार है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को स्तन कैंसर के लिए भी संकेत दिया जाता है, लेकिन अधिकांश अन्य रोगियों में ठोस ट्यूमरहाइपरकैल्सीमिया पर उनका बहुत कम प्रभाव पड़ता है।

हाइपरकैल्सीमिया 10.4 mg/dL (> 2.60 mmol/L) से अधिक की कुल प्लाज्मा कैल्शियम सांद्रता या 5.2 mg/dL (> 1.30 mmol/L) से अधिक का प्लाज्मा आयनित कैल्शियम स्तर है। मुख्य कारणों में हाइपरपैराथायरायडिज्म, विटामिन डी विषाक्तता और कैंसर शामिल हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में बहुमूत्रता, कब्ज, मांसपेशियों में कमजोरी, बिगड़ा हुआ चेतना, कोमा शामिल हैं। निदान प्लाज्मा में आयनित कैल्शियम के स्तर और पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर को निर्धारित करने पर आधारित है। हाइपरकैल्सीमिया के उपचार का उद्देश्य कैल्शियम उत्सर्जन को बढ़ाना और हड्डियों के अवशोषण को कम करना है और इसमें सलाइन, सोडियम डाययूरेसिस और पैमिड्रोनेट जैसी दवाओं का उपयोग शामिल है।

आईसीडी-10 कोड

E83.5 कैल्शियम चयापचय के विकार

हाइपरकैल्सीमिया के कारण

हाइपरकैल्सीमिया आमतौर पर अत्यधिक हड्डी अवशोषण के परिणामस्वरूप होता है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म एक सामान्यीकृत विकार है जो एक या अधिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के अत्यधिक स्राव के परिणामस्वरूप विकसित होता है। संभवतः हाइपरकैल्सीमिया का सबसे आम कारण। यह घटना उम्र के साथ बढ़ती है और रजोनिवृत्त महिलाओं में अधिक होती है। यह गर्दन क्षेत्र के विकिरण के 3 या अधिक दशकों के बाद उच्च आवृत्ति के साथ भी देखा जाता है। पारिवारिक और छिटपुट रूप हैं। अन्य अंतःस्रावी ट्यूमर वाले रोगियों में पैराथाइरॉइड एडेनोमा के पारिवारिक रूप देखे जाते हैं। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म हाइपोफोस्फेटेमिया और हड्डियों के अवशोषण में वृद्धि का कारण बनता है।

यद्यपि स्पर्शोन्मुख हाइपरकैल्सीमिया आम है, नेफ्रोलिथियासिस भी आम है, खासकर जब लंबे समय तक हाइपरकैल्सीमिया के कारण हाइपरकैल्सीरिया विकसित होता है। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगियों में, 90% मामलों में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से पैराथाइरॉइड एडेनोमा का पता चलता है, हालांकि कभी-कभी एडेनोमा को सामान्य ग्रंथि से अलग करना मुश्किल होता है। लगभग 7% मामले 2 या अधिक ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया से जुड़े होते हैं। 3% मामलों में पैराथाइरॉइड कैंसर का पता चलता है।

हाइपरकैल्सीमिया के मुख्य कारण

हड्डी पुनर्जीवन में वृद्धि

• हड्डी के ऊतकों में मेटास्टेस के साथ कैंसर: विशेष रूप से कार्सिनोमा, ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, मल्टीपल मायलोमा।
• अतिगलग्रंथिता.
• ह्यूमोरल हाइपरकैल्सीमिया के साथ प्राणघातक सूजन: यानी हड्डी मेटास्टेस की अनुपस्थिति में कैंसर का हाइपरकैल्सीमिया।
• स्थिरीकरण: विशेष रूप से युवा, बढ़ते रोगियों में, आर्थोपेडिक निर्धारण के साथ, पगेट रोग के साथ; ऑस्टियोपोरोसिस, पैरापलेजिया और क्वाड्रिप्लेजिया वाले बुजुर्ग रोगियों में भी।
• अतिरिक्त पैराथाइरॉइड हार्मोन: प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म, पैराथाइरॉइड कार्सिनोमा, पारिवारिक हाइपोकैल्श्यूरिक हाइपरकैल्सीमिया, माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म।
• विटामिन डी, ए की विषाक्तता.

अत्यधिक एफए अवशोषण और/या कैल्शियम की खपत

• दूध-क्षार सिंड्रोम.
• सारकॉइडोसिस और अन्य ग्रैनुलोमेटस रोग।
• विटामिन डी विषाक्तता.

प्लाज्मा प्रोटीन की बढ़ी हुई सांद्रता

• अस्पष्ट तंत्र.
• एल्यूमिनियम-प्रेरित ऑस्टियोमलेशिया।
• बच्चों में हाइपरकैल्सीमिया।
• लिथियम, थियोफ़िलाइन के साथ नशा।
• सर्जरी के बाद मायक्सेडेमा, एडिसन रोग, कुशिंग रोग।
• न्यूरोलेप्टिक प्राणघातक सहलक्षन
• थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ उपचार।
• विरूपण साक्ष्य
• दूषित बर्तनों से रक्त का संपर्क।
• रक्त नमूना संग्रह के दौरान लंबे समय तक शिरापरक ठहराव

पारिवारिक हाइपोकैल्श्यूरिक हाइपरकैल्सीमिया (एफएचएच) सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रमुख है। ज्यादातर मामलों में, कैल्शियम-सेंसिंग रिसेप्टर को एन्कोड करने वाले जीन में एक निष्क्रिय उत्परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप पीटीएच स्राव को रोकने के लिए उच्च प्लाज्मा कैल्शियम स्तर की आवश्यकता होती है। पीटीएच का स्राव फॉस्फेट के उत्सर्जन को उत्तेजित करता है। लगातार हाइपरकैल्सीमिया (आमतौर पर स्पर्शोन्मुख) होता है, अक्सर साथ प्रारंभिक अवस्था; सामान्य या थोड़ा ऊंचा पीटीएच स्तर; हाइपोकैल्सीयूरिया; हाइपरमैग्नेसीमिया। गुर्दे का कार्य सामान्य है, नेफ्रोलिथियासिस विशिष्ट नहीं है। हालाँकि, कभी-कभी गंभीर अग्नाशयशोथ विकसित हो जाता है। पैराथाइरॉइड हाइपरप्लासिया से जुड़ा यह सिंड्रोम, सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी द्वारा ठीक नहीं होता है।

माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म तब होता है जब गुर्दे की विफलता या आंतों की खराबी सिंड्रोम जैसी स्थितियों के कारण लंबे समय तक हाइपरकैल्सीमिया पीटीएच स्राव में वृद्धि को उत्तेजित करता है। हाइपरकैल्सीमिया या, कम सामान्यतः, नॉर्मोकैल्सीमिया देखा जाता है। ग्लैंडुलर हाइपरप्लासिया और निर्धारित बिंदु (यानी, पीटीएच स्राव को कम करने के लिए आवश्यक कैल्शियम की मात्रा) में वृद्धि के कारण पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की कैल्शियम के प्रति संवेदनशीलता कम हो सकती है।

तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म उन स्थितियों को संदर्भित करता है जहां पीटीएच का स्राव स्वायत्त हो जाता है। आमतौर पर लंबे समय से चले आ रहे सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगियों में देखा जाता है, जैसे। अंतिम चरणकई वर्षों तक चलने वाली किडनी की बीमारी।

कैंसर हाइपरकैल्सीमिया का एक सामान्य कारण है। यद्यपि कई तंत्र हैं, प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर में वृद्धि मुख्य रूप से हड्डियों के अवशोषण के परिणामस्वरूप होती है। ह्यूमोरल कैंसर हाइपरकैल्सीमिया (यानी, बिना या न्यूनतम अस्थि मेटास्टेस के साथ हाइपरकैल्सीमिया) स्क्वैमस सेल एडेनोमा, रीनल सेल एडेनोमा, स्तन, प्रोस्टेट और डिम्बग्रंथि कैंसर में अधिक बार देखा जाता है। पहले, ह्यूमरल कैंसर हाइपरकैल्सीमिया के कई मामले एक्टोपिक पीटीएच उत्पादन से जुड़े थे। हालाँकि, इनमें से कुछ ट्यूमर पीटीएच-संबंधित पेप्टाइड का स्राव करते हैं, जो हड्डी और गुर्दे में पीटीएच रिसेप्टर्स को बांधता है और हड्डी के पुनर्जीवन सहित हार्मोन के कई प्रभावों की नकल करता है। हेमेटोलॉजिक दुर्दमताएं, आमतौर पर मायलोमा, लेकिन कुछ लिम्फोमा और लिम्फोसारकोमा भी, साइटोकिन्स के एक समूह को जारी करके हाइपरकैल्सीमिया का कारण बनते हैं जो ऑस्टियोक्लास्ट द्वारा हड्डियों के अवशोषण को उत्तेजित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ऑस्टियोलाइटिक क्षति और/या फैला हुआ ऑस्टियोपीनिया होता है। हाइपरकैल्सीमिया ऑस्टियोक्लास्ट-सक्रिय साइटोकिन्स या प्रोस्टाग्लैंडिंस के स्थानीय रिलीज और/या मेटास्टैटिक ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा हड्डी के सीधे पुनर्अवशोषण के परिणामस्वरूप हो सकता है।

अंतर्जात कैल्सीट्रियोल का स्तर भी उच्च है संभावित कारण. यद्यपि ठोस ट्यूमर वाले रोगियों में प्लाज्मा सांद्रता आमतौर पर कम होती है, कभी-कभी लिम्फोमा वाले रोगियों में ऊंचा स्तर देखा जाता है। औषधीय खुराक में बहिर्जात विटामिन डी हड्डियों के अवशोषण में वृद्धि के साथ-साथ कैल्शियम के आंतों के अवशोषण में वृद्धि का कारण बनता है, जिससे हाइपरकैल्सीमिया और हाइपरकैल्सीयूरिया होता है।

सारकॉइडोसिस, तपेदिक, कुष्ठ रोग, बेरिलिओसिस, हिस्टोप्लास्मोसिस, कोक्सीडियोइडोमाइकोसिस जैसे ग्रैनुलोमेटस रोग हाइपरकैल्सीमिया और हाइपरकैल्सीयूरिया का कारण बनते हैं। सारकॉइडोसिस में, हाइपरकैल्सीमिया और हाइपरकैल्सीयूरिया विटामिन डी के निष्क्रिय रूप के सक्रिय रूप में अनियमित रूपांतरण के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं, संभवतः सारकॉइड ग्रैनुलोमा के मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं में एंजाइम 1-हाइड्रॉक्सीलेज़ की अभिव्यक्ति के कारण। इसी तरह, तपेदिक और सिलिकोसिस के रोगियों में कैप्सिट्रिऑल का स्तर बढ़ गया था। हाइपरकैल्सीमिया के विकास के लिए अन्य तंत्र भी होने चाहिए, क्योंकि हाइपरकैल्सीमिया और कुष्ठ रोग वाले रोगियों में कैल्सीट्रियोल का स्तर कम हो गया है।

स्थिरीकरण, विशेष रूप से जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में लंबे समय तक बिस्तर पर आराम, त्वरित हड्डी अवशोषण के कारण हाइपरकैल्सीमिया का कारण बन सकता है। हाइपरकैल्सीमिया बिस्तर पर आराम शुरू करने के कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर विकसित होता है। पैगेट रोग के मरीजों को बिस्तर पर आराम के दौरान हाइपरकैल्सीमिया का खतरा सबसे अधिक होता है।

नवजात शिशु का इडियोपैथिक हाइपरकैल्सीमिया (विलियम्स सिंड्रोम) एक अत्यंत दुर्लभ छिटपुट विकार है जिसमें डिस्मॉर्फिक चेहरे की विशेषताएं, हृदय संबंधी असामान्यताएं, गुर्दे का उच्च रक्तचाप और हाइपरकैल्सीमिया होता है। पीटीएच और विटामिन डी का चयापचय सामान्य है, लेकिन कैल्शियम अनुपूरण के लिए कैल्सीटोनिन प्रतिक्रिया असामान्य हो सकती है।

दूध-क्षार सिंड्रोम में, कैल्शियम और क्षार का अधिक सेवन होता है, आमतौर पर अपच के लिए या ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए कैल्शियम कार्बोनेट एंटासिड के साथ स्व-दवा के माध्यम से। हाइपरकैल्सीमिया, चयापचय क्षारमयता और गुर्दे की विफलता विकसित होती है। उपलब्धता प्रभावी औषधियाँपेप्टिक अल्सर रोग और ऑस्टियोपोरोसिस के उपचार के लिए इस सिंड्रोम की घटनाओं में काफी कमी आई है।

हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण

हल्के हाइपरकैल्सीमिया के साथ, कई मरीज़ स्पर्शोन्मुख होते हैं। इस स्थिति का पता अक्सर नियमित प्रयोगशाला परीक्षण से लगाया जाता है। हाइपरकैल्सीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कब्ज, एनोरेक्सिया, मतली और उल्टी, पेट में दर्द और आंतों में रुकावट शामिल हैं। बिगड़ा हुआ गुर्दे का एकाग्रता कार्य पॉल्यूरिया, नॉक्टुरिया और पॉलीडिप्सिया की ओर ले जाता है। 12 mg/dL (3.0 mmol/L से अधिक) से अधिक प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर में वृद्धि भावनात्मक विकलांगता, बिगड़ा हुआ चेतना, प्रलाप, मनोविकृति, स्तब्धता और कोमा का कारण बनती है। हाइपरकैल्सीमिया के न्यूरोमस्कुलर लक्षणों में कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी शामिल है। गुर्दे की पथरी के साथ हाइपरकैल्सीयूरिया काफी आम है। आमतौर पर, लंबे समय तक या गंभीर हाइपरकैल्सीमिया नेफ्रोकैल्सीनोसिस (गुर्दे पैरेन्काइमा में कैल्शियम लवण का जमाव) के कारण प्रतिवर्ती तीव्र गुर्दे की विफलता या अपरिवर्तनीय गुर्दे की क्षति का कारण बनता है। हाइपरपैराथायरायडिज्म के मरीजों में पेप्टिक अल्सर और अग्नाशयशोथ विकसित हो सकता है, लेकिन इसके कारण हाइपरकैल्सीमिया से संबंधित नहीं हैं।

गंभीर हाइपरकैल्सीमिया ईसीजी पर क्यूटी अंतराल को छोटा करने और अतालता के विकास का कारण बनता है, खासकर डिगॉक्सिन लेने वाले रोगियों में। 18 mg/dL (4.5 mmol/L से अधिक) से अधिक हाइपरकैल्सीमिया सदमे, गुर्दे की विफलता और मृत्यु का कारण बन सकता है।

हाइपरकैल्सीमिया का निदान

हाइपरकैल्सीमिया - निदान कुल प्लाज्मा कैल्शियम स्तर 10.4 mg/dL (2.6 mmol/L से अधिक) या प्लाज्मा आयनित कैल्शियम स्तर 5.2 mg/dL (1.3 mmol/L से अधिक) से अधिक निर्धारित करने पर आधारित है। हाइपरकैल्सीमिया कम सीरम प्रोटीन स्तर से छिपा हो सकता है; यदि प्रोटीन और एल्ब्यूमिन का स्तर असामान्य है या यदि आयनीकृत कैल्शियम का स्तर ऊंचा होने का संदेह है (उदाहरण के लिए, यदि हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण मौजूद हैं), तो प्लाज्मा आयनित कैल्शियम का स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए।

95% से अधिक रोगियों के इतिहास और नैदानिक ​​निष्कर्षों से कारण स्पष्ट है। एक सावधानीपूर्वक इतिहास की आवश्यकता है, विशेष रूप से पिछले प्लाज्मा कैल्शियम सांद्रता का मूल्यांकन; शारीरिक जाँच; छाती का एक्स - रे; प्रयोगशाला अनुसंधान, जिसमें इलेक्ट्रोलाइट्स, रक्त यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन, आयनित कैल्शियम फॉस्फेट, क्षारीय फॉस्फेट और सीरम प्रोटीन के इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस का निर्धारण शामिल है। हाइपरकैल्सीमिया के स्पष्ट कारण के बिना रोगियों में, बरकरार पीटीएच और मूत्र कैल्शियम का निर्धारण आवश्यक है।

स्पर्शोन्मुख हाइपरकैल्सीमिया, जो कई वर्षों से मौजूद है या परिवार के कई सदस्यों में मौजूद है, एफएचएच की संभावना को बढ़ाता है। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म आमतौर पर जीवन में बाद में प्रकट होता है, लेकिन लक्षण प्रकट होने से पहले कई वर्षों तक मौजूद रह सकता है। जब तक कोई स्पष्ट कारण न हो, प्लाज्मा कैल्शियम का स्तर 11 mg/dL से कम (2.75 mmol/L से कम) हाइपरपैराथायरायडिज्म या अन्य गैर-घातक कारणों का संकेत है, जबकि 13 mg/dL से अधिक का स्तर (3.25 mmol/L से अधिक) ) कैंसर का सुझाव दें।

छाती का एक्स-रे विशेष रूप से उपयोगी है क्योंकि यह अधिकांश ग्रैनुलोमेटस रोगों जैसे तपेदिक, सारकॉइडोसिस, सिलिकोसिस और का पता लगाता है। प्राथमिक कैंसरफेफड़े, लसीका का केंद्र और कंधे, पसलियों और वक्षीय रीढ़ की हड्डियों को नुकसान।

एक्स-रे जांच से हड्डी पर सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रभाव का भी पता चल सकता है, खासकर लंबे समय तक डायलिसिस पर रहने वाले रोगियों में। सामान्यीकृत रेशेदार ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी (अक्सर प्राथमिक हाइपरपेराथायरायडिज्म के कारण) में, बढ़ी हुई ऑस्टियोक्लास्ट गतिविधि रेशेदार अध: पतन और सिस्टिक और रेशेदार नोड्यूल के गठन के साथ हड्डियों के नुकसान का कारण बनती है। चूंकि विशिष्ट हड्डी के घाव केवल उन्नत बीमारी में देखे जाते हैं, इसलिए स्पर्शोन्मुख रोगियों में एक्स-रे परीक्षा के उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है। एक्स-रे परीक्षा में आमतौर पर हड्डी के सिस्ट, खोपड़ी की एक विषम उपस्थिति, और फालैंग्स और हंसली के दूरस्थ सिरों में सबपरियोस्टियल हड्डी का अवशोषण दिखाई देता है।

हाइपरकैल्सीमिया का कारण निर्धारित करना अक्सर प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित होता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म में, प्लाज्मा कैल्शियम का स्तर शायद ही कभी 12 mg/dL (3.0 mmol/L से अधिक) से अधिक होता है, लेकिन प्लाज्मा आयनित कैल्शियम का स्तर लगभग हमेशा ऊंचा होता है। कम स्तरप्लाज्मा फॉस्फेट का स्तर हाइपरपैराथायरायडिज्म का संकेत देता है, खासकर जब फॉस्फेट उत्सर्जन में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है। जब हाइपरपैराथायरायडिज्म के कारण हड्डी की संरचना में परिवर्तन होता है, तो प्लाज्मा क्षारीय फॉस्फेट का स्तर अक्सर बढ़ जाता है। एक ऊंचा बरकरार पीटीएच स्तर, विशेष रूप से एक अनुचित वृद्धि (यानी, हाइपोकैल्सीमिया की अनुपस्थिति में), निदान है। एंडोक्राइन नियोप्लासिया, गर्दन विकिरण, या अन्य स्पष्ट कारण के पारिवारिक इतिहास के अभाव में, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का संदेह होता है। क्रोनिक किडनी रोग द्वितीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म की उपस्थिति का सुझाव देता है, लेकिन प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म भी मौजूद हो सकता है। के रोगियों में पुराने रोगोंकिडनी ऊंची स्तरोंप्लाज्मा कैल्शियम और सामान्य फॉस्फेट स्तर प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का सुझाव देते हैं, जबकि ऊंचा फॉस्फेट स्तर माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का सुझाव देते हैं।

पैराथाइरॉइड सर्जरी से पहले पैराथाइरॉइड ऊतक को स्थानीयकृत करने की आवश्यकता विवादास्पद है। बायोप्सी के साथ या उसके बिना सीटी स्कैन, एमआरआई, अल्ट्रासाउंड, डिजिटल एंजियोग्राफी, थैलियम 201 और टेक्नेटियम 99 स्कैन का उपयोग इस उद्देश्य के लिए किया गया है और अत्यधिक सटीक रहे हैं, लेकिन अनुभवी सर्जनों द्वारा किए गए पैराथाइरॉइडक्टोमी की आम तौर पर उच्च सफलता दर में सुधार नहीं हुआ है। टेक्नेटियम 99 सेस्टामिबी, जिसमें अधिक संवेदनशीलता और विशिष्टता है, का उपयोग अकेले एडेनोमा को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है।

ग्रंथि संबंधी सर्जरी के बाद अवशिष्ट या आवर्ती हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए, इमेजिंग आवश्यक है और गर्दन और मीडियास्टिनम में असामान्य स्थानों में असामान्य रूप से कार्य करने वाली पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को प्रकट कर सकती है। टेक्नेटियम 99 सेस्टामिबी सबसे संवेदनशील इमेजिंग पद्धति है। बार-बार पैराथाइरॉइडेक्टॉमी से पहले एकाधिक इमेजिंग अध्ययन (एमआरआई, सीटी, अल्ट्रासाउंड के अलावा टेक्नेटियम-99 सेस्टामिबी) कभी-कभी आवश्यक होते हैं।

12 मिलीग्राम/डीएल (3 एमएमओएल/एल से अधिक) से अधिक प्लाज्मा कैल्शियम सांद्रता ट्यूमर या अन्य कारणों का सुझाव देती है, लेकिन हाइपरपैराथायरायडिज्म का नहीं। ह्यूमरल कैंसर हाइपरकैल्सीमिया में, पीटीएच का स्तर आमतौर पर कम या पता नहीं चल पाता है; फॉस्फेट का स्तर अक्सर कम हो जाता है; चयापचय क्षारमयता, हाइपोक्लोरेमिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया देखे जाते हैं। पीटीएच दमन विभेदित करता है यह राज्यप्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म से. रक्त प्लाज्मा में पीटीएच से संबंधित पेप्टाइड का पता लगाकर कार्सिनोमा के ह्यूमोरल हाइपरकैल्सीमिया का निदान किया जा सकता है।

एनीमिया, एज़ोटेमिया और हाइपरकैल्सीमिया मायलोमा का सुझाव देते हैं। मायलोमा के निदान की पुष्टि अस्थि मज्जा परीक्षण या मोनोक्लोनल गैमोपैथी की उपस्थिति से की जाती है।

यदि पगेट की बीमारी का संदेह है, तो जांच रेडियोग्राफी से शुरू होनी चाहिए।

एफएच, मूत्रवर्धक चिकित्सा, गुर्दे की विफलता, और दूध-क्षार सिंड्रोम हाइपरकैल्सीयूरिया के बिना हाइपरकैल्सीमिया का कारण बन सकता है। एफएचएच को प्रारंभिक शुरुआत, बार-बार हाइपरमैग्नेसीमिया और कई परिवार के सदस्यों में हाइपरकैल्सीयूरिया के बिना हाइपरकैल्सीमिया की उपस्थिति के कारण प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म से अलग किया जाता है। एफएचएच में आंशिक कैल्शियम उत्सर्जन (कैल्शियम क्लीयरेंस और क्रिएटिनिन क्लीयरेंस का अनुपात) कम (1% से कम) है; प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ यह लगभग हमेशा बढ़ जाता है (1-4%)। अक्षुण्ण पीटीएच ऊंचा या सामान्य सीमा के भीतर हो सकता है, जो संभवतः पैराथाइरॉइड फ़ंक्शन के फीडबैक विनियमन में परिवर्तन को दर्शाता है।

दूध-क्षार सिंड्रोम कैल्शियम एंटासिड की बढ़ती खपत के इतिहास के साथ-साथ हाइपरकैल्सीमिया, चयापचय क्षारमयता और कभी-कभी हाइपोकैल्सीयूरिया के साथ एज़ोटेमिया के संयोजन की पहचान करके निर्धारित किया जाता है। निदान की पुष्टि तब की जाती है जब कैल्शियम और क्षार का सेवन बंद करने पर कैल्शियम का स्तर जल्दी सामान्य हो जाता है, लेकिन नेफ्रोकैल्सीनोसिस की उपस्थिति में गुर्दे की विफलता बनी रह सकती है। परिसंचारी पीटीएच आमतौर पर कम हो जाता है।

सारकॉइडोसिस और अन्य ग्रैनुलोमेटस रोगों के साथ-साथ लिम्फोमा के कारण होने वाले हाइपरकैल्सीमिया में, प्लाज्मा कैल्सीट्रियोल का स्तर बढ़ सकता है। विटामिन डी विषाक्तता की विशेषता कैल्सिट्रिऑल स्तर में वृद्धि भी है। हाइपरकैल्सीमिया के अन्य अंतःस्रावी कारणों, जैसे कि थायरोटॉक्सिकोसिस और एडिसन रोग, के लिए, इन विकारों के लिए विशिष्ट प्रयोगशाला निष्कर्ष निदान करने में सहायक होते हैं।

हाइपरकैल्सीमिया का उपचार

प्लाज्मा कैल्शियम सांद्रता को कम करने के लिए 4 मुख्य रणनीतियाँ हैं: आंतों में कैल्शियम अवशोषण को कम करना, मूत्र में कैल्शियम उत्सर्जन को बढ़ाना, हड्डियों के अवशोषण को कम करना और डायलिसिस के माध्यम से अतिरिक्त कैल्शियम को निकालना। इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार हाइपरकैल्सीमिया के कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है।

हल्का हाइपरकैल्सीमिया - उपचार [प्लाज्मा कैल्शियम स्तर 11.5 mg/dL से कम (2.88 mmol/L से कम)], जिसमें लक्षण मामूली होते हैं, निदान के बाद निर्धारित किया जाता है। मूल कारण ठीक हो गया है. यदि लक्षण महत्वपूर्ण हैं, तो उपचार का उद्देश्य प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर को कम करना होना चाहिए। ओरल फॉस्फेट का उपयोग किया जा सकता है। भोजन के साथ लेने पर यह कैल्शियम से जुड़ जाता है, जो अवशोषण को रोकता है। प्रारंभिक खुराक दिन में 4 बार 250 मिलीग्राम मौलिक P04 (सोडियम या पोटेशियम नमक के रूप में) है। यदि आवश्यक हो तो खुराक को प्रतिदिन 4 बार 500 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। एक अन्य प्रकार का उपचार आइसोटोनिक सेलाइन घोल देकर मूत्र में कैल्शियम के उत्सर्जन को बढ़ाना है पाश मूत्रवर्धक. महत्वपूर्ण हृदय विफलता की अनुपस्थिति में, 1-2 लीटर सेलाइन 2-4 घंटों में दी जाती है, क्योंकि हाइपोवोल्मिया आमतौर पर हाइपरकैल्सीमिया वाले रोगियों में देखा जाता है। 250 मिली/घंटा की ड्यूरिसिस को बनाए रखने के लिए, हर 2-4 घंटे में 20-40 मिलीग्राम फ़्यूरोसेमाइड को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। हाइपोकैलिमिया और हाइपोमैग्नेसीमिया से बचने के लिए, उपचार के दौरान हर 4 घंटे में इन इलेक्ट्रोलाइट्स की निगरानी की जाती है, और यदि आवश्यक हो, तो अंतःशिरा प्रतिस्थापन किया जाता है। प्लाज्मा कैल्शियम सांद्रता 2-4 घंटों के बाद कम होने लगती है और पहुँच जाती है सामान्य स्तर 24 घंटे में.

मध्यम हाइपरकैल्सीमिया - उपचार [प्लाज्मा कैल्शियम स्तर 11.5 mg/dL से अधिक (2.88 mmol/L से अधिक) और 18 mg/dL (4.51 mmol/L से कम)] को आइसोटोनिक सेलाइन और एक लूप मूत्रवर्धक के साथ किया जा सकता है। जैसा कि ऊपर वर्णित है, या कारण के आधार पर, दवाएं जो हड्डियों के पुनर्जीवन को कम करती हैं (कैल्सीटोनिन, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, प्लिकामाइसिन या गैलियम नाइट्रेट), ग्लूकोकार्टोइकोड्स या क्लोरोक्वीन।

कैल्सीटोनिन आमतौर पर थायरॉयड ग्रंथि की सी-कोशिकाओं द्वारा हाइपरकैल्सीमिया की प्रतिक्रिया में जारी किया जाता है और ऑस्टियोक्लास्ट गतिविधि को रोककर प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर को कम करता है। एक सुरक्षित खुराक हर 12 घंटे में चमड़े के नीचे 4-8 आईयू/किग्रा है। कैंसर से जुड़े हाइपरकैल्सीमिया के उपचार में प्रभावकारिता कार्रवाई की एक छोटी अवधि, टैचीफाइलैक्सिस के विकास और 40% से अधिक रोगियों में प्रतिक्रिया की कमी से सीमित है। लेकिन कैल्सीटोनिन और प्रेडनिसोलोन का संयोजन कैंसर के रोगियों में कई महीनों तक प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर को नियंत्रित कर सकता है। यदि कैल्सीटोनिन काम करना बंद कर देता है, तो इसे 2 दिनों के लिए रोका जा सकता है (प्रेडनिसोन जारी रहता है) और फिर से शुरू किया जा सकता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स ऑस्टियोक्लास्ट को रोकता है। वे आम तौर पर कैंसर से संबंधित हाइपरकैल्सीमिया के लिए पसंद की दवाएं हैं। पगेट की बीमारी और कैंसर से जुड़े हाइपरकैल्सीमिया के इलाज के लिए, एटिड्रोनेट 7.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम का उपयोग 3-5 दिनों के लिए दिन में एक बार अंतःशिरा में किया जाता है। इसका उपयोग दिन में एक बार मौखिक रूप से 20 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम पर भी किया जा सकता है। पैमिड्रोनेट का उपयोग कैंसर से संबंधित हाइपरकैल्सीमिया के लिए 30-90 मिलीग्राम की एक खुराक में अंतःशिरा में किया जाता है, जिसे 7 दिनों के बाद दोहराया जाता है। 2 सप्ताह के लिए प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर को कम करता है। ज़ोलेड्रोनेट को 4-8 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में दिया जा सकता है और यह औसतन 40 दिनों से अधिक समय तक प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर को कम करता है। कैल्शियम के स्तर को सामान्य स्तर पर बनाए रखने के लिए ओरल बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट या रेसिडुएलोनेट) का उपयोग किया जा सकता है।

प्लिकामाइसिन 25 एमसीजी/किग्रा IV प्रतिदिन एक बार 5% डेक्सट्रोज के 50 एमएल में 4-6 घंटे के लिए, कैंसर के कारण हाइपरकैल्सीमिया वाले रोगियों में प्रभावी है, लेकिन इसका उपयोग कम बार किया जाता है क्योंकि अन्य दवाएं सुरक्षित हैं। गैलियम नाइट्रेट भी इन स्थितियों के लिए प्रभावी है, लेकिन गुर्दे की विषाक्तता और सीमित नैदानिक ​​अनुभव के कारण इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स (जैसे, प्रेडनिसोलोन 20 से 40 मिलीग्राम प्रतिदिन एक बार मौखिक रूप से) विटामिन डी विषाक्तता, इडियोपैथिक नवजात हाइपरकैल्सीमिया और सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में कैल्सिट्रिऑल उत्पादन और आंतों में कैल्शियम अवशोषण को कम करके हाइपरलकसीमिया को प्रभावी ढंग से नियंत्रित करता है। मायलोमा, लिम्फोमा, ल्यूकेमिया या मेटास्टैटिक कैंसर वाले कुछ रोगियों को प्रतिदिन एक बार 40 से 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन की आवश्यकता होती है। हालाँकि, इनमें से 50% से अधिक मरीज़ ग्लुकोकोर्टिकोइड्स पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं, और प्रतिक्रिया (यदि मौजूद है) में कई दिन लगते हैं; इसके परिणामस्वरूप आमतौर पर अन्य उपचार की आवश्यकता होती है।

क्लोरोक्विन पीओ 500 मिलीग्राम पीओ प्रतिदिन एक बार कैल्सिट्रिऑल संश्लेषण को रोकता है और सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर को कम करता है। खुराक से संबंधित रेटिनल क्षति का पता लगाने के लिए नियमित नेत्र परीक्षण (उदाहरण के लिए, 6 से 12 महीने के भीतर रेटिनल परीक्षण) अनिवार्य है।

गंभीर हाइपरकैल्सीमिया - उपचार [प्लाज्मा कैल्शियम 18 mg/dl से अधिक (4.5 mmol/l से अधिक) या जब गंभीर लक्षण] वर्णित उपचार के अलावा कम-कैल्शियम डायलिसिस का उपयोग करके हेमोडायलिसिस की आवश्यकता है। हेमोडायलिसिस रोगियों के लिए सबसे सुरक्षित और सबसे विश्वसनीय अल्पकालिक उपचार है वृक्कीय विफलता.

अंतःशिरा फॉस्फेट का उपयोग केवल तभी किया जाना चाहिए जब हाइपरकैल्सीमिया जीवन के लिए खतरा हो और अन्य तरीके अप्रभावी हों, और हेमोडायलिसिस संभव न हो। 24 घंटों में 1 ग्राम से अधिक को अंतःशिरा में नहीं दिया जाना चाहिए; आमतौर पर, दो दिनों में एक या दो खुराक से प्लाज्मा कैल्शियम का स्तर 10 से 15 दिनों के लिए कम हो जाएगा। नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन और तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है। अंतःशिरा सोडियम सल्फेट अधिक खतरनाक और कम प्रभावी है और इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

गुर्दे की विफलता वाले रोगियों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के उपचार में फॉस्फेट प्रतिबंध और हाइपरफोस्फेटेमिया और मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन को रोकने के लिए पीओ बाइंडर्स का उपयोग शामिल है। गुर्दे की विफलता में, हड्डियों के संचय और गंभीर ऑस्टियोमलेशिया को रोकने के लिए एल्यूमीनियम युक्त पदार्थों से बचना चाहिए। फॉस्फेट बाइंडर्स के उपयोग के बावजूद, भोजन में फॉस्फेट को सीमित करना आवश्यक है। गुर्दे की विफलता के लिए विटामिन डी निर्धारित करना खतरनाक है और इसके लिए कैल्शियम और फॉस्फेट के स्तर की लगातार निगरानी की आवश्यकता होती है। उपचार रोगसूचक ऑस्टियोमलेशिया (एल्यूमीनियम से संबंधित नहीं), माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म, या पोस्टऑपरेटिव हाइपोकैल्सीमिया वाले रोगियों तक सीमित होना चाहिए। हालाँकि माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म को दबाने के लिए कैल्सीट्रियोल को अक्सर मौखिक कैल्शियम के साथ दिया जाता है, लेकिन अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी वाले रोगियों में परिणाम परिवर्तनशील होते हैं। ऐसे रोगियों में सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म को रोकने में पैरेंट्रल कैल्सीट्रियोल बेहतर है क्योंकि उच्च प्लाज्मा स्तर सीधे पीटीएच रिलीज को दबा देता है।

ऊंचा सीरम कैल्शियम स्तर अक्सर डायलिसिस रोगियों में विटामिन डी थेरेपी को जटिल बनाता है। साधारण ऑस्टियोमलेशिया प्रति दिन 0.25-0.5 एमसीजी के मौखिक कैल्सीट्रियोल पर प्रतिक्रिया कर सकता है, और पोस्टऑपरेटिव हाइपरलकसीमिया के सुधार के लिए प्रति दिन 2 एमसीजी कैल्सीट्रियोल और प्रति दिन 2 ग्राम से अधिक मौलिक कैल्शियम के दीर्घकालिक प्रशासन की आवश्यकता हो सकती है। कैल्सीमिमेटिक, सिनाकालसेट हैं नई कक्षाऐसी दवाएं जो सीरम कैल्शियम को बढ़ाए बिना डायलिसिस रोगियों में पीटीएच स्तर को कम करती हैं। एल्युमीनियम-प्रेरित ऑस्टियोमलेशिया आमतौर पर डायलिसिस के उन रोगियों में देखा जाता है जिन्होंने बड़ी मात्रा में एल्युमीनियम युक्त फॉस्फेट बाइंडर्स का सेवन किया है। इन रोगियों में, कैल्सिट्रिऑल से जुड़ी हड्डी की क्षति में सुधार होने से पहले डिफेरोक्सामाइन के साथ एल्यूमीनियम को हटाने की आवश्यकता होती है।

रोगसूचक या प्रगतिशील हाइपरपैराथायरायडिज्म का इलाज सर्जरी से किया जाता है। एडिनोमेटस ग्रंथियां हटा दी जाती हैं। शेष पैराथाइरॉइड ऊतक को भी आमतौर पर हटा दिया जाता है क्योंकि बाद की सर्जिकल जांच के दौरान पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की पहचान करना मुश्किल होता है। हाइपोपैराथायरायडिज्म के विकास को रोकने के लिए, सामान्य पैराथाइरॉइड ग्रंथि के एक छोटे से हिस्से को स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी के पेट में या चमड़े के नीचे अग्रबाहु पर प्रत्यारोपित किया जाता है। कभी-कभी हाइपोपैराथायरायडिज्म के मामले में बाद के प्रत्यारोपण के लिए ऊतक के क्रायोप्रिजर्वेशन का उपयोग किया जाता है।

हल्के प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगियों में सर्जरी के संकेत विवादास्पद हैं। एसिम्प्टोमैटिक प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म पर 2002 के राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान संगोष्ठी की सारांश रिपोर्ट में सर्जरी के लिए निम्नलिखित संकेत सूचीबद्ध हैं: प्लाज्मा कैल्शियम स्तर सामान्य से 1 मिलीग्राम/डीएल (0.25 मिमीोल/एल) ऊपर; 400 मिलीग्राम/दिन (10 एमएमओएल/दिन) से अधिक कैल्सियूरिया; क्रिएटिनिन क्लीयरेंस आयु मानदंड से 30% कम है; कूल्हे पर चरम अस्थि घनत्व, काठ का क्षेत्रनियंत्रण से नीचे रीढ़ या त्रिज्या 2.5 मानक विचलन; आयु 50 वर्ष से कम; भविष्य में स्थिति खराब होने की संभावना.

अगर शल्य चिकित्सानहीं किया जाता है, तो रोगी को शारीरिक गतिविधि बनाए रखनी चाहिए (स्थिरीकरण से बचना चाहिए), कम कैल्शियम वाले आहार का पालन करना चाहिए, नेफ्रोलिथियासिस की संभावना को कम करने के लिए बहुत सारे तरल पदार्थ पीना चाहिए, और थियाजाइड मूत्रवर्धक जैसी प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर को बढ़ाने वाली दवाओं को लेने से बचना चाहिए। प्लाज्मा कैल्शियम स्तर और गुर्दे के कार्य का हर 6 महीने में और हड्डियों के घनत्व का हर 12 महीने में मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

यद्यपि सर्जरी के संकेत के बिना स्पर्शोन्मुख प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगियों का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जा सकता है, लेकिन उपनैदानिक ​​​​हड्डियों के नुकसान, उच्च रक्तचाप और जीवन प्रत्याशा के बारे में चिंताएं बनी हुई हैं। यद्यपि एफएचएच हिस्टोलॉजिकल रूप से असामान्य पैराथाइरॉइड ऊतक की उपस्थिति के कारण होता है, सबटोटल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी की प्रतिक्रिया खराब होती है। चूंकि महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ दुर्लभ हैं, इसलिए आंतरायिक दवा चिकित्सा आमतौर पर पर्याप्त होती है।

हल्के हाइपरपैराथायरायडिज्म में, सर्जरी के 24 से 48 घंटों के बाद प्लाज्मा कैल्शियम का स्तर सामान्य स्तर तक कम हो जाता है; कैल्शियम के स्तर पर नजर रखने की जरूरत है। गंभीर सामान्यीकृत रेशेदार ऑस्टियोडिस्ट्रोफी वाले रोगियों में, सर्जरी के बाद लंबे समय तक रोगसूचक हाइपोकैल्सीमिया हो सकता है, जब तक कि सर्जरी से कई दिन पहले 10-20 ग्राम मौलिक कैल्शियम न दिया जाए। यहां तक ​​कि ऑपरेशन से पहले कैल्शियम अनुपूरण के साथ भी, हड्डियों में कैल्शियम की अधिकता (हाइपरकैल्सीमिया) होने पर कैल्शियम और विटामिन डी की बढ़ी हुई खुराक आवश्यक हो सकती है।

• हाइपरकैल्सीमिया क्या है
• हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण
• हाइपरकैल्सीमिया का निदान
• हाइपरकैल्सीमिया का उपचार
• यदि आपको हाइपरकैल्सीमिया है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

हाइपरकैल्सीमिया क्या है

अतिकैल्शियमरक्तता- सीरम या रक्त प्लाज्मा में कैल्शियम सांद्रता में 2.5 mmol/l से ऊपर की वृद्धि। वयस्कों में हाइपरकैल्सीमिया के सबसे आम कारण घातक नियोप्लाज्म हैं, मुख्य रूप से ब्रांकाई और स्तन ग्रंथियां, मायलोमा, हाइपरपैराथायरायडिज्म और अन्य एंडोक्रिनोपैथिस (एक्रोमेगाली, हाइपरथायरायडिज्म), तीव्र गुर्दे की विफलता (विशेषकर रबडोमायोलिसिस के कारण), दवाइयाँ(विटामिन ए और डी, थियाज़ाइड्स, कैल्शियम, लिथियम), सारकॉइडोसिस, हाइपोफोस्फेटेमिया, लंबे समय तक स्थिरीकरण, वंशानुगत रोग(पारिवारिक हाइपोकैल्सीमिया हाइपरकैल्सीमिया, सबऑर्टिक स्टेनोसिस), आदि। बच्चों में, हाइपरकैल्सीमिया अक्सर विटामिन डी की अधिक मात्रा से जुड़ा होता है।

बड़ी संख्या है संभावित कारणअतिकैल्शियमरक्तता. हाइपरकैल्सीमिया की घटना और इस स्थिति के लिए जिम्मेदार एटियलॉजिकल कारकों के पैथोफिजियोलॉजिकल महत्व को अभी भी अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। यह ज्ञात है कि हाइपरकैल्सीमिया, विशेष रूप से हाइपरपैराथायरायडिज्म में हाइपरकैल्सीमिया, एक काफी सामान्य स्थिति है, जो कई रोगियों में या तो स्पर्शोन्मुख होती है या हल्के लक्षण वाली होती है। फिस्केन एट अल. बताया गया कि उन्होंने सामान्य आबादी के साथ-साथ बाह्य रोगियों और अस्पताल में भर्ती लोगों के बीच हाइपरकैल्सीमिया की घटनाओं और कारणों में अलग-अलग अंतर पाया। साहित्य की समीक्षा के आधार पर, लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि सामान्य आबादी और बाह्य रोगियों में हाइपरकैल्सीमिया की घटना 0.1 से 1.6% तक होती है, और अस्पताल के रोगियों में 0.5 से 3.6% तक होती है। कई रिपोर्टों के अनुसार, सामान्य आबादी और बाह्य रोगियों में हाइपरकैल्सीमिया का सबसे आम कारण हाइपरपैराथायरायडिज्म है; अन्य शोधकर्ताओं ने थायरॉयड ग्रंथि के रोगों, बर्नेट सिंड्रोम (लैक्टिक-क्षार) और लंबे समय तक स्थिरीकरण के दौरान थियाजाइड मूत्रवर्धक के उपयोग के कारण हाइपरकैल्सीमिया की अपेक्षाकृत उच्च घटना की सूचना दी है। सामान्य आबादी की तुलना में अस्पताल के मरीजों में घातक नवोप्लाज्म अधिक आम हैं और, अधिकांश रिपोर्टों के अनुसार, हाइपरकैल्सीमिया का सबसे आम कारण हैं।

मरीजों की श्रेणी, मूल्यांकन और की परवाह किए बिना क्रमानुसार रोग का निदानहाइपरकैल्सीमिया हमेशा नैदानिक ​​​​परीक्षा के परिणामों और जैव रासायनिक डेटा के महत्वपूर्ण मूल्यांकन के आधार पर किया जाता है। निदान सामान्य परिस्थितियों में कैल्शियम होमियोस्टैसिस के नियमन में शामिल तंत्र की गहरी समझ और इन तंत्रों में गड़बड़ी की प्रकृति पर आधारित होना चाहिए। रोग संबंधी स्थितियाँ.

हाइपरकैल्सीमिया का कारण क्या है?

• प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म
• प्राणघातक सूजन
• ह्यूमोरल हाइपरकैल्सीमिया
• स्थानीय ऑस्टियोलाइटिक हाइपरकैल्सीमिया (उदाहरण के लिए, मायलोमा, मेटास्टेस)
• अतिगलग्रंथिता
• ग्रैनुलोमेटस रोग (सारकॉइडोसिस)
• दवा-प्रेरित हाइपरकैल्सीमिया
• विटामिन डी की अधिकता
• दूध-क्षार सिंड्रोम
• थियाजाइड मूत्रवर्धक
• लिथियम
• स्थिरीकरण (पगेट रोग)
• पारिवारिक हाइपोकैल्श्यूरिक हाइपरकैल्सीमिया
• HTLV-1 संक्रमण गंभीर हाइपरकैल्सीमिया के साथ उपस्थित हो सकता है
• फियोक्रोमोसाइटोमा (मल्टीपल एंडोक्राइन एडेनोमैटोसिस टाइप II)

हाइपरकैल्सीमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)।

घातक नियोप्लाज्म में हाइपरकैल्सीमिया हड्डी में ट्यूमर मेटास्टेसिस, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा पीजीई2 के बढ़े हुए उत्पादन के कारण हो सकता है, जो हड्डी के अवशोषण का कारण बनता है, ल्यूकोसाइट्स द्वारा स्रावित ऑस्टियोक्लास्ट सक्रिय कारक की क्रिया, और अंत में, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित पैराथाइरॉइड हार्मोन। तीव्र गुर्दे की विफलता में, हाइपरकैल्सीमिया आमतौर पर नरम ऊतकों में कैल्शियम जमा के पुनर्वसन और गुर्दे के ऊतकों को पुनर्जीवित करके विटामिन डी मेटाबोलाइट के उत्पादन में वृद्धि के कारण प्रारंभिक मूत्रवर्धक चरण में विकसित होता है। थियाज़ाइड्स वृक्क नलिकाओं में कैल्शियम के पुनर्अवशोषण को बढ़ाते हैं। सारकॉइडोसिस में, 1,25-डायहाइड्रॉक्सीकोलेकल्सीफेरोल के उत्पादन में वृद्धि और कैल्शियम अवशोषण में वृद्धि के साथ इस मेटाबोलाइट की क्रिया के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि दोनों पाई जाती हैं। जठरांत्र पथ. लंबे समय तक स्थिरीकरण के कारण कंकाल से कैल्शियम निकल जाता है।

हाइपरकैल्सीमिया अभिवाही धमनियों में ऐंठन का कारण बनता है, गुर्दे के रक्त प्रवाह को कम करता है (मज्जा की तुलना में प्रांतस्था में अधिक), केशिकागुच्छीय निस्पंदनव्यक्तिगत नेफ्रॉन में और संपूर्ण गुर्दे में, नलिकाओं में सोडियम, मैग्नीशियम और पोटेशियम के पुनर्अवशोषण को रोकता है, बाइकार्बोनेट के पुनर्अवशोषण को बढ़ाता है, कैल्शियम और हाइड्रोजन आयनों के उत्सर्जन को बढ़ाता है। बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य हाइपरकैल्सीमिया की अधिकांश नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की व्याख्या कर सकता है।

हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण

तीव्र हाइपरकैल्सीमिया की विशेषता कमजोरी, पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया, मतली, उल्टी, रक्तचाप में वृद्धि, इसके बाद निर्जलीकरण विकसित होने पर हाइपोटेंशन और फिर पतन, सुस्ती और स्तब्धता होती है। क्रोनिक हाइपरलकसीमिया के साथ, न्यूरोलॉजिकल लक्षण इतने स्पष्ट नहीं होते हैं। उल्लंघन के कारण गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में कमी के कारण पॉल्यूरिया और, परिणामस्वरूप, पॉलीडिप्सिया विकसित होता है सक्रिय ट्रांसपोर्टसोडियम, Na-K-ATPase की भागीदारी के साथ, नेफ्रॉन लूप के आरोही अंग से इंटरस्टिटियम में बहता है और मज्जा से सोडियम की लीचिंग करता है, जिसके परिणामस्वरूप कॉर्टिको-मेडुलरी सोडियम ग्रेडिएंट कम हो जाता है और आसमाटिक रूप से मुक्त का पुनर्अवशोषण होता है पानी बाधित है. साथ ही, पानी के लिए दूरस्थ नलिकाओं और संग्रहण नलिकाओं की पारगम्यता कम हो जाती है। वॉल्यूम में कमी अतिरिक्त कोशिकीय द्रवबाइकार्बोनेट के पुनर्अवशोषण को बढ़ाता है और चयापचय क्षारमयता के विकास को बढ़ावा देता है, और पोटेशियम के स्राव और उत्सर्जन में वृद्धि करता है - हाइपोकैलेमिया

लंबे समय तक हाइपरकैल्सीमिया के साथ, गुर्दे में अंतरालीय फाइब्रोसिस पाया जाता है न्यूनतम परिवर्तनग्लोमेरुली में. क्योंकि इंट्रारीनल कैल्शियम सांद्रता कॉर्टेक्स से पैपिला तक बढ़ जाती है, हाइपरकैल्सीमिया में, कैल्शियम क्रिस्टल का नुकसान मुख्य रूप से मज्जा में होता है, जिससे नेफ्रोकैल्सीनोसिस और नेफ्रोलिथियासिस होता है। अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँहाइपरकैल्सीमिया में गुर्दे की क्षति मूत्र सिंड्रोम (मध्यम प्रोटीनुरिया, एरिथ्रोसाइटुरिया), निर्जलीकरण के कारण प्रीरेनल एज़ोटेमिया, तीव्र गुर्दे की विफलता और प्रतिरोधी पायलोनेफ्राइटिस के परिणामस्वरूप क्रोनिक गुर्दे की विफलता है।

हाइपरकैल्सीमिया का निदान

हाइपरकैल्सीमिया के किसी भी अस्पष्ट मामले में पहला कदम पीएचपीटी के निदान की पुष्टि या उसे खारिज करने के लिए पीटीएच को मापना है। आईपीटीएच के निर्धारण के साथ-साथ, विशिष्ट अमीनो-टर्मिनल एंटीबॉडी का उपयोग करने वाली नई माप विधियां हाल ही में सामने आई हैं। (बायोइंटैक्ट-पीटीएच, संपूर्ण पीटीएच)। पीटीएच-फ्रैगमेंट-एसेज़ का अनुप्रयोग अप्रचलित।

पीएचपीटी के निदान का समर्थन करने वाली अन्य स्थितियाँ हाइपोफोस्फेटेमिया, उच्च-सामान्य या ऊंचा 1,25(ओएच)2डी3 (सामान्य 25(ओएच)डी3 के साथ), ऊंचा हड्डी क्षारीय फॉस्फेट, निम्न-सामान्य गुर्दे कैल्शियम उत्सर्जन में कमी (परिणामस्वरूप) हैं वृक्क पीटीएच क्रिया में वृद्धि और वृक्क "कैल्शियम-लोड") और फॉस्फेट का उच्च वृक्क उत्सर्जन (हालांकि, काफी हद तक आहार पर निर्भर)। पहले पैराथाइरॉइडेक्टॉमी से पहले बढ़े हुए उपकला निकायों के स्थानीयकरण का निदान गर्दन की अल्ट्रासोनोग्राफी तक सीमित हो सकता है, जो दो तिहाई मामलों में संकेत स्थिति निर्धारित करता है।

एफएचएच (हेटरोज़ीगस इनएक्टिवेटिंग कैल्शियम-सेंसिंग-रेज़ेप्टर्स म्यूटेशन) 1:15,000-20,000 की आवृत्ति के साथ होता है, प्रयोगशाला रासायनिक परिणामों के आधार पर, इसे पीएचपीटी से विश्वसनीय रूप से अलग नहीं किया जा सकता है। एफएचएच के लिए विशिष्ट स्थितियां हल्की हाइपरकैल्सीमिया और गंभीर हाइपोकैल्सीमिया हैं; हालाँकि विशिष्टता सीमित है। हाइपरकैल्सीमिया और हाइपोकैल्सीयूरिया के लिए परिवार के सदस्य की जांच से निदान करने में मदद मिल सकती है। निदान केवल वर्तमान क्षण में ही विश्वास के साथ किया जा सकता है जब प्रश्न कैल्शियम-सेंसिंग-रेज़ेप्टर-जेन्स अनुक्रमण का उपयोग करके वैज्ञानिक रूप से उठाया जाता है। पीएचपीटी से अंतर इसलिए महत्वपूर्ण है क्योंकि एफएचएच को आम तौर पर एक गैर-चिकित्सीय असामान्यता माना जा सकता है और प्रभावित रोगियों पर अनावश्यक पैराथाइरॉइड सर्जरी नहीं की जाती है।

यह माना जाता है कि ट्यूमर से जुड़े लगभग 70-80% हाइपरकैल्सीमिया की मध्यस्थता हास्यपूर्वक की जाती है। हाइपरकैल्सीमिया के इन रूपों में से अधिकांश का आधार ट्यूमर ऊतक (अक्सर स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, जैसे रीनल कार्सिनोमा, ब्रोन्कियल कार्सिनोमा और अन्य) से पीटीएचआरपी का स्राव होता है। अस्पष्ट हाइपरकैल्सीमिया के निदान में, बाद के चरणों में से एक PTHrP का माप भी है।

हेमेटोलॉजिकल मैलिनोमास (प्लास्मेसीटोमा, लिंफोमा), एक नियम के रूप में, पीटीएचआरपी का उत्पादन नहीं करते हैं। अस्पष्ट हाइपरकैल्सीमिया के मामले में, उचित नैदानिक ​​उपायों (इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस, किसी भी हाइपरकैल्सीमिया के लिए एक अनिवार्य अध्ययन के रूप में, अस्थि मज्जा पंचर, कंकाल की रेडियोलॉजिकल परीक्षा) का उपयोग करके, प्लास्मेसीटोमा को बाहर रखा जाना चाहिए। प्लास्मेसीटोमा और लिम्फोमा साइटोकिन्स (इंटरल्यूकिन-1, ट्यूमर नेक्रोटाइज़िंग फैक्टर ए) का स्राव करते हैं, जो ऑस्टियोक्लास्ट के सक्रियण के माध्यम से हाइपरकैल्सीमिया का कारण बनता है। इन साइटोकिन्स का व्यवस्थित पता लगाने का कोई नैदानिक ​​महत्व नहीं है।

यदि ट्यूमर का संदेह है, तो गहन नैदानिक ​​​​परीक्षा (जैसे लिंफोमा, संदिग्ध त्वचा परिवर्तन, स्तन ट्यूमर, प्रोस्टेट इज़ाफ़ा), सीरोलॉजिकल ट्यूमर मार्कर, हेमोकल्ट, छाती एक्स-रे (मास प्रक्रिया), पेट की सोनोग्राफी के साथ एक खोज कार्यक्रम चलाया जाना चाहिए। (मेटास्टेसिस) यकृत, गुर्दे के ट्यूमर) और कंकाल के रेडियोलॉजिकल अध्ययन (सिंटियोग्राफी, एक्स-रे लक्षित छवियां, हड्डी के मेटास्टेसिस का पता लगाना, ऑस्टियोलाइसिस, डीडी से पीएचपीटी, मॉर्बस पगेट)।

अस्पष्टीकृत हाइपरकैल्सीमिया का निदान करने के लिए, 1.25 (OH)2D3 माप किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, हाइपरकैल्सीमिया 1,25(OH)2D3 के ऊंचे स्तर के कारण हो सकता है। यह अक्सर ग्रैनुलोमेटस रोगों (अक्सर सारकॉइडोसिस, कम अक्सर तपेदिक और अन्य बीमारियों, तालिका 2 देखें) को इंगित करता है। बहुत कम ही, एक्टोपिक लिम्फोमा 1,25 (OH)2D3 को अलग करता है।

हाइपरकैल्सीमिया का उपचार

हाइपरकैल्सीमिया का उपचार: हाइपरकैल्सीमिया के कारण को समाप्त करना (ट्यूमर को हटाना, विटामिन डी लेना बंद करना, आदि), शरीर में कैल्शियम का सेवन कम करना, इसके उत्सर्जन को बढ़ाना, ऐसी दवाएं लिखना जो हड्डियों से कैल्शियम की रिहाई को रोकती हैं, और दवाएं जो हड्डियों में कैल्शियम के प्रवेश को बढ़ाती हैं। उपचार का सबसे महत्वपूर्ण घटक बाह्य कोशिकीय द्रव की मात्रा की बहाली है। - केंद्रीय शिरापरक दबाव के नियंत्रण में प्रति दिन 3 लीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल) और प्लाज्मा की इलेक्ट्रोलाइट संरचना में सुधार। फ़्यूरोसेमाइड (हर 2 घंटे में 100-200 मिलीग्राम अंतःशिरा में) कैल्शियम उत्सर्जन को बढ़ाता है, जबकि थियाज़ाइड्स का विपरीत प्रभाव पड़ता है। पर अंतःशिरा प्रशासनफॉस्फेट (Na2 HPO4 या NaH2PO4) भी प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर को कम करते हैं, लेकिन बिगड़ा गुर्दे समारोह के मामलों में फॉस्फेट को वर्जित किया जाता है। कैल्सीटोनिन और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा हड्डियों का अवशोषण बाधित होता है। प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर में कमी प्रशासन के कुछ घंटों के भीतर शुरू होती है और उपचार के 5वें दिन अधिकतम तक पहुंच जाती है। मिथ्रामाइसिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यकृत क्षति का कारण बनता है और अन्य उपचार विफल होने पर इसका उपयोग किया जाना चाहिए। रक्त में कैल्शियम के स्तर को तत्काल कम करने के लिए, कैल्शियम मुक्त डायलीसेट समाधान के साथ हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस का उपयोग करना संभव है (व्यवहार में, इसका उपयोग मुख्य रूप से सहवर्ती हृदय और गुर्दे की विफलता वाले रोगियों में किया जाता है)। पीजीई 2 (मूत्र में पाए जाने वाले मेटाबोलाइट्स) के अतिरिक्त उत्पादन से जुड़े ट्यूमर हाइपरकैल्सीमिया में, इंडोमिथैसिन और प्रोस्टाग्लैंडीन संश्लेषण के अन्य अवरोधक एक हाइपोकैल्सीमिक प्रभाव प्रदान करते हैं। थायरोटॉक्सिकोसिस के साथ होने वाले हाइपरकैल्सीमिया में 10 मिलीग्राम/घंटा की खुराक पर प्रोप्रानोलोल को अंतःशिरा में देने से तुरंत राहत मिलती है। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म में हाइपरकैल्सीमिया पर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, इसलिए हाइड्रोकार्टिसोन परीक्षण का उपयोग किया जाता है क्रमानुसार रोग का निदानअतिकैल्शियमरक्तता.