Sutrumpinimas qt. Trumpo qt intervalo sindromas. Trumpojo PQ sindromo gydymas

Per pastaruosius 10 metų pasirodė publikacijų apie QT intervalo sutrumpėjimą kai kuriems pacientams, sergantiems idiopatine skilveline tachikardija. Yra žinoma, kad yra dvi šio sindromo formos: 1) nuolatinis; 2) trumpalaikis. Antroji forma pasireiškia dėl sumažėjusio širdies susitraukimų dažnio, o pirmajai formai širdies susitraukimų dažnis įtakos neturi.
Šiuo metu diagnozuojant trumpą QT, kaip kriterijų siūloma naudoti 300 ms ar mažesnę pakoreguoto QT intervalo trukmę (30 pav.). Tokių pacientų klinikinėms apraiškoms būdingas širdies plakimas, širdies veiklos sutrikimai, galvos svaigimas, apalpimas, taip pat atvejų buvimas šeimoje. staigi mirtis jauname amžiuje, pradedant nuo labai anksti vaikystė(1-aisiais gyvenimo metais). Liga pasireiškia vyrams ir moterims ir yra paveldima autosominiu dominuojančiu būdu.
Laikiną QT intervalo trumpėjimą gali lemti ne tik genetiniai sutrikimai, bet ir kitos priežastys (hipertermija, padidėjęs kalcio ar kalio kiekis kraujo plazmoje, acidozė, sutrikęs autonominis tonusas). nervų sistema). Todėl, diagnozuojant trumpo QT intervalo sindromą, būtina atmesti jo antrinį pobūdį.
Tokių pacientų šeimos narių genetiniai tyrimai vis dar labai riboti. Ankstyvieji įrodymai rodo, kad genetiniai sutrikimai įvairiose šeimose gali skirtis. Visų pirma, tyrime R. Brugada ir kt. Nustatyti 2 mutacijų tipai, sukeliantys aminorūgščių sudėties pokyčius širdies kanale, reguliuojančiame kalio jonų transportavimą (Ikr kanalas HERG). Dėl šios mutacijos sutrinka jonų srovė Ikr, o tai sukelia veikimo potencialo trukmės ir ugniai atsparių periodų trukmės nevienalytiškumą.
Molekuliniai genetiniai sutrikimai tokiems pacientams lokalizuojasi skilveliuose ir prieširdžiuose. Todėl jie patiria ir skilvelines, ir supraventrikulines aritmijas.
Tiriant pacientus, kurių QT intervalas sutrumpėjęs, struktūrinių širdies pakitimų nenustatoma. Atliekant elektrofiziologinį širdies tyrimą, visiems pacientams nustatomas ugniai atsparių periodų sutrumpėjimas prieširdžiuose ir skilveliuose, o kai kuriems iš jų – skilvelių virpėjimo slenksčio sumažėjimas.

Tokių šeimų nariams klinikinės ligos apraiškos gali smarkiai skirtis ir apsiriboti tik galvos svaigimo jausmu, kai kuriems iš jų pasireiškia alpimas, kuris kai kuriais atvejais baigiasi staigiu mirtimi.
Trumpo QT sindromo diagnozavimo kriterijai:

• QT intervalo trukmė 3300 ms (30 pav.);
• staigios mirties atvejai šeimoje jauname amžiuje;
• trumpas QT intervalas kai kuriems šeimos nariams;
• prieširdžių ir skilvelių refrakterinių periodų sutrumpėjimas, nustatytas naudojant intrakardinį stimuliavimą;
• prieširdžių ir skilvelių virpėjimo slenksčio mažinimas užprogramuoto širdies stimuliavimo metu.

QT intervalas paprastam žmogui daug nepasako, tačiau gydytojui jis gali daug pasakyti apie paciento širdies būklę. Atitiktis nurodyto intervalo normai nustatoma remiantis elektrokardiogramos (EKG) analize.

Pagrindiniai elektrinės kardiogramos elementai

Elektrokardiograma yra širdies elektrinio aktyvumo registravimas. Šis širdies raumens būklės vertinimo metodas žinomas nuo seno ir yra plačiai paplitęs dėl savo saugumo, prieinamumo, informacinio turinio.

Elektrokardiografas kardiogramą įrašo ant specialaus popieriaus, padalinto į 1 mm pločio ir 1 mm aukščio ląsteles. Kai popieriaus greitis yra 25 mm/s, kiekvieno kvadrato kraštinė atitinka 0,04 sekundės. Taip pat dažnai nustatomas 50 mm/s popieriaus greitis.

Elektrinę kardiogramą sudaro trys pagrindiniai elementai:

• dantys;
• segmentai;
• intervalais.

Smailės yra savotiška viršūnė, kuri linijinėje diagramoje kyla aukštyn arba žemyn. EKG registruoja šešias bangas (P, Q, R, S, T, U). Pirmoji banga reiškia prieširdžių susitraukimą, paskutinė banga ne visada būna EKG, todėl ji vadinama pertraukiama. Q, R, S bangos rodo, kaip susitraukia širdies skilveliai. T banga apibūdina jų atsipalaidavimą.

Atkarpa yra tiesi atkarpa tarp gretimų dantų. Intervalai yra dantis su segmentu.

Apibūdinti elektrinį širdies aktyvumą didžiausia vertė turi PQ ir QT intervalus.

1. Pirmasis intervalas yra laikas, per kurį sužadinimas keliauja per prieširdžius ir atrioventrikulinį mazgą (širdies laidumo sistemą, esančią tarpprieširdinėje pertvaroje) iki skilvelio miokardo.

1. QT intervalas atspindi ląstelių elektrinio sužadinimo (depoliarizacijos) ir grįžimo į ramybės būseną (repoliarizacija) procesų derinį. Todėl QT intervalas vadinamas elektrine skilvelio sistole.

Kodėl EKG analizėje QT intervalo ilgis yra toks reikšmingas? Nukrypimas nuo šio intervalo normos rodo širdies skilvelių repoliarizacijos procesų sutrikimą, o tai savo ruožtu gali sukelti rimtų gedimų. širdies ritmas Pavyzdžiui, polimorfinė skilvelių tachikardija. Taip vadinama piktybinė skilvelių aritmija, kuri gali sukelti staigią paciento mirtį.

Normali intervalo trukmėQTyra per 0,35–0,44 sekundės.

QT intervalo ilgis gali skirtis priklausomai nuo daugelio veiksnių. Pagrindiniai:

• amžius;
• širdies ritmas;
• nervų sistemos būklė;
• elektrolitų pusiausvyra organizme;
• paros laikai;
• tam tikrų vaistų buvimas kraujyje.

Jei skilvelių elektrinės sistolės trukmė viršija 0,35–0,44 sekundės, gydytojas turi pagrindo kalbėti apie patologinių procesų atsiradimą širdyje.

Ilgo QT sindromas

Yra dvi ligos formos: įgimta ir įgyta.

Įgimta patologijos forma

Jis paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu (vienas iš tėvų perduoda defektinį geną vaikui) ir autosominiu recesyviniu tipu (abu tėvai turi defektinį geną). Sugedę genai sutrikdo jonų kanalų veiklą. Ekspertai išskiria keturis šios įgimtos patologijos tipus.

1. Romano-Ward sindromas. Dažniausias atvejis – maždaug vienas vaikas iš 2000 gimimų. Jam būdingi dažni torsades de pointes priepuoliai su nenuspėjamu skilvelių susitraukimo greičiu.

Paroksizmas gali išnykti savaime arba išsivystyti į skilvelių virpėjimą ir staigią mirtį.

Išpuoliui būdingi šie simptomai:

• blyški oda;
• greitas kvėpavimas;
• traukuliai;
• sąmonės netekimas.

Fizinis aktyvumas pacientui draudžiamas. Pavyzdžiui, vaikai atleidžiami nuo kūno kultūros pamokų.

Romano-Ward sindromas gydomas vaistais ir operacija. At medicininis metodas gydytojas paskiria didžiausią leistiną beta adrenoblokatorių dozę. Chirurginė intervencija atliekama koreguojant širdies laidumo sistemą arba įrengiant kardioverterį-defibriliatorių.

1. Jervell-Lange-Nielsen sindromas. Ne toks dažnas kaip ankstesnis sindromas. Šiuo atveju stebime:

• labiau pastebimas QT intervalo pailgėjimas;
• padidėjęs skilvelių tachikardijos priepuolių dažnis, kupinas mirties;
• įgimtas kurtumas.

Daugiausia naudotas chirurginiai metodai gydymas.

1. Anderson-Tawil sindromas. Tai reta genetinės, paveldimos ligos forma. Pacientas yra jautrus polimorfinės skilvelinės tachikardijos ir dvikryptės skilvelinės tachikardijos priepuoliams. Patologija aiškiai parodo save išvaizda pacientai:

• žemo ūgio;
• rachiocampsis;
• žema ausų padėtis;
• neįprastai didelis atstumas tarp akių;
• nepakankamas viršutinio žandikaulio išsivystymas;
• pirštų vystymosi nukrypimai.

Liga gali pasireikšti įvairaus sunkumo laipsnio. Dauguma efektyvus metodas terapija yra laikoma kardioverterio-defibriliatoriaus įrengimas.

1. Timothy sindromas. Tai itin reta. Sergant šia liga, pastebimas maksimalus QT intervalo pailgėjimas. Kas šeši iš dešimties pacientų, sergančių Timothy sindromu, turi įvairių įgimtų širdies ydų (Fallo tetralogija, atviras arterinis latakas, skilvelių pertvaros defektai). Yra įvairių fizinių ir psichinių sutrikimų. Vidutinė trukmė gyvenimas yra dveji su puse metų.

Klinikinis vaizdas yra panašus į įgimtos formos apraiškas. Ypač būdingi skilvelių tachikardijos priepuoliai ir alpimas.

Įgytas ilgas QT intervalas EKG gali būti registruojamas dėl įvairių priežasčių.

1. Antiaritminių vaistų vartojimas: chinidinas, sotalolis, ajmalinas ir kt.
2. Pažeidimas elektrolitų balansas organizme.
3. Piktnaudžiavimas alkoholiu dažnai sukelia skilvelių tachikardijos paroksizmą.
4. Eilė širdies ir kraujagyslių ligų sukelia skilvelių elektrinės sistolės pailgėjimą.

Įgytos formos gydymas pirmiausia susijęs su ją sukėlusių priežasčių pašalinimu.

Trumpas QT sindromas

Jis taip pat gali būti įgimtas arba įgytas.

Įgimta patologijos forma

Vadinamas gana retai genetinė liga, kuris perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu. QT intervalo trumpėjimą lemia kalio kanalų genų mutacijos, kurios užtikrina kalio jonų tekėjimą per ląstelių membranas.

Ligos simptomai:

• prieširdžių virpėjimo priepuoliai;
• skilvelių tachikardijos priepuoliai.

Pacientų, sergančių trumpo intervalo sindromu, šeimų tyrimasQTrodo, kad juose dėl prieširdžių ir skilvelių virpėjimo įvyko staigios artimųjų mirtys mažame ir net kūdikystėje.

Veiksmingiausias įgimto trumpo QT sindromo gydymas yra kardioverterio-defibriliatoriaus įrengimas.

Įgyta patologijos forma

1. Kardiografas EKG gali atspindėti QT intervalo sutrumpėjimą gydymo širdies glikozidais perdozavimo atveju.
2. Trumpo QT sindromą gali sukelti hiperkalcemija (padidėjęs kalcio kiekis kraujyje), hiperkalemija (padidėjęs kalio kiekis kraujyje), acidozė (rūgščių-šarmų pusiausvyros poslinkis rūgštingumo link) ir kai kurios kitos ligos.

Abiem atvejais terapija yra skirta trumpo QT intervalo priežasčių pašalinimui.

Daugiau:

Kaip iššifruoti EKG analizę, normos ir nukrypimai, patologijos ir diagnostikos principai

Dažnai tokie simptomai, kartu su specifiniais elektrokardiogramos pokyčiais, yra pagrįsti anatominės ypatybėsŠirdies laidumo sistema, atsakinga už teisingą širdies ritmą. Tokių savybių visuma yra klinikiniai sindromai, apibendrinta PQ intervalo sutrumpinimo koncepcija.

Taigi, sutrumpinto PQ intervalo sindromas yra elektrokardiologinių simptomų grupė, kurios pagrindas yra sutrumpėjęs laikas, per kurį elektrinis sužadinimas pasiekia skilvelius iš prieširdžių per atrioventrikulinę jungtį. Šiai grupei priklauso Wolf-Parkinson-White sindromas (WPV sindromas), taip pat Clerc-Levy-Cristesco sindromas (CLC sindromas). Šie sindromai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, net ir naujagimio laikotarpiu, nepriklausomai nuo lyties skirtumų.

Kas atsitinka su trumpo PQ sindromu?

PQ intervalas yra grynai elektrokardiografinis kriterijus, leidžiantis įvertinti elektrinio impulso perdavimo laiką iš sinusinio mazgo prieširdžio į susitraukiančias skaidulas, esančias skilveliuose. Kitaip tariant, tai atspindi atrioventrikulinės jungties, savotiško „jungiklio“, kuris nukreipia elektrinį sužadinimą iš prieširdžių į skilvelius, veikimą. Paprastai tai yra ne mažiau kaip 0,11 sekundės ir ne daugiau kaip 0,2 sekundės:

PQ sutrumpinimo iki 0,03 s pavyzdys

• Intervalo padidėjimas virš nurodyto laiko rodo laidumo per atrioventrikulinį mazgą sulėtėjimą,
• Sutrumpinimas reiškia, kad sužadinimas atliekamas per greitai. Tiesą sakant, yra dažnesnis skilvelių impulsas, vadinamasis sužadinimo „atstatymas“.

Šis intervalas sutrumpėja dėl to, kad širdies laidumo sistemoje yra papildomų laidumo pluoštų. Būtent per juos atstatomi papildomi impulsai. Todėl tam tikrais momentais skilveliai gauna dvigubus impulsus – fiziologinius įprastu ritmu (60-80 per minutę), o patologinius – per ryšulius.

Gali būti keli patologiniai ryšuliai, ir visi jie pavadinti pirmųjų juos atradusių autorių vardais. Taigi Kento ir Maheimo ryšuliai būdingi SVC sindromui, o Jameso ryšuliai – CLC sindromui. Pirmuoju atveju patologinis impulsų išleidimas iš prieširdžių eina tiesiai į skilvelius, antruoju Jameso pluoštas praeina per atrioventrikulinį mazgą, tai yra, pirmiausia stimuliuojamas mazgas, o vėliau - skilveliai. Dėl AV mazgo „pralaidumo“ dalis į skilvelius nukreiptų impulsų per tą patį pluoštą grįžta į prieširdžius, todėl tokiems pacientams yra didelė paroksizminės supraventrikulinės tachikardijos išsivystymo rizika.

Pagrindiniai patologinių takų tipai papildomo elgesio pagal mano širdį

Kuo sindromas skiriasi nuo reiškinio?

Daugelis pacientų, matę EKG išvada CLC reiškinio ar sindromo koncepcijos, jums gali kilti klausimas, kuri iš šių diagnozių yra blogesnė. CLC reiškinys, esant teisingam gyvenimo būdui ir reguliariai stebint kardiologą, nekelia didelio pavojaus sveikatai, nes reiškinys yra PQ sutrumpėjimo požymių buvimas kardiogramoje, bet be klinikinių paroksizminės tachikardijos apraiškų.

CLC sindromas, savo ruožtu, yra EKG kriterijus, lydimas paroksizminės tachikardijos, dažnai supraventrikulinės, ir gali sukelti staigią širdies mirtį (santykinai retais atvejais). Paprastai pacientams, sergantiems trumpo PQ sindromu, išsivysto supraventrikulinė tachikardija, kurią galima gana sėkmingai sustabdyti skubios medicinos pagalbos stadijoje.

Kodėl atsiranda trumpo PQ sindromas?

Kaip jau minėta, suaugusiųjų šio sindromo anatominis substratas yra įgimtas požymis, nes prenataliniu laikotarpiu susidaro papildomi laidumo pluoštai. Žmonės su tokiais ryšuliais nuo paprastų žmonių skiriasi tik tuo, kad širdyje turi papildomą mažytį „siūlą“, kuris aktyviai dalyvauja vedant impulsą. Tačiau kaip širdis elgiasi su šiuo spinduliu, paaiškės žmogui augant ir bręstant. Pavyzdžiui, vaikams CLC sindromas gali pradėti reikštis ir kūdikystėje, ir paauglystė, tai yra, sparčiai augant organizmui. Arba jis gali visai nepasireikšti, likdamas tik elektrokardiografiniu reiškiniu suaugusiųjų gyvenimą iki senatvės.

Niekas negali įvardyti priežasties, kodėl sindromas pradeda reikštis kaip paroksizminė tachikardija. Tačiau yra žinoma, kad pacientams, sergantiems organine miokardo patologija (miokarditu, širdies priepuoliu, hipertrofine kardiomiopatija, širdies liga ir kt.), tachikardijos priepuoliai pasireiškia daug dažniau ir kliniškai pasireiškia ryškesniu klinikiniu vaizdu ir sunkiu bendru. paciento būklė.

Tačiau galima išvardyti provokuojančius veiksnius, galinčius sukelti paroksizmą:

• fizinis aktyvumas, kuris yra žymiai arba nežymiai didesnis už įprastą paciento fizinį aktyvumą,
• Hipertenzinė krizė,
• Vienu metu valgant didelius maisto kiekius, geriant labai karštus arba labai šaltus skysčius,
• Apsilankymas pirtyje, saunoje,
• Išorės temperatūros pokyčiai, pavyzdžiui, išėjus į stiprų šalną iš labai karštos patalpos,
• Pavyzdžiui, šiuo metu padidėjęs intraabdominalinis spaudimas stiprus kosulys, čiaudėjimas, tuštinimasis, stumdymasis gimdymo metu, svarmenų kilnojimas ir kt.

Kaip pasireiškia trumpojo PQ sindromas?

Klinikinį sutrumpinto PQ sindromo vaizdą lemia paroksizminės tachikardijos atsiradimas, nes interiktaliniu periodu pacientas paprastai nesiskundžia dėl širdies ir kraujagyslių sistemos. Tachikardijai būdingi šie simptomai:

1. Staigus, staigus priepuolis, kurį sukelia provokuojantys veiksniai arba atsiranda be jų,
2. stipraus širdies plakimo pojūtis, kartais su pertrūkių jausmu širdyje,
3. Autonominės apraiškos - stiprus silpnumas, hiperemija ar veido blyškumas, prakaitavimas, galūnių šaltis, mirties baimė,
4. Uždusimo ar deguonies trūkumo jausmas, nepakankamo įkvėpimo jausmas,
5. Nemalonus diskomfortas širdies srityje, spaudžiantis ar deginantis.

Atsiradus aukščiau aprašytiems simptomams, būtinai reikia kreiptis medicininės pagalbos, skambinant greitosios pagalbos automobiliu arba nuvykus į polikliniką.

Sutrumpinto PQ diagnozė

Diagnozė nustatoma gydytojui užregistravus EKG ir interpretavus jo duomenis. Pagrindiniai CLC sindromo EKG požymiai:

• Padidėjęs širdies susitraukimų dažnis per minutę ar daugiau, kartais pasiekiantis 200 dūžių per minutę,
• PQ intervalas tarp P bangos ir skilvelio QRST komplekso sutrumpėja mažiau nei 0,11-0,12 sekundės,
• Nepakitę skilvelių kompleksai esant supraventrikulinei tachikardijai, o išsiplėtę, deformuoti - esant skilvelinei tachikardijai, kuri yra pavojinga gyvybei,
• Teisingai sinuso ritmas Su supraventrikuline tachikardija.

Nustačius diagnozę ir palengvėjus priepuoliui, pacientui skiriamas papildomas tyrimas, siekiant pašalinti sunkią širdies patologiją (širdies ydas, miokarditą, infarktą ir kt.). Iš jų pateisinamas šių priemonių naudojimas:

1. Širdies ultragarsas,
2. EKG monitoriaus įrengimas dienos metu,
3. Elektrokardiogramos tyrimas po fizinio krūvio (streso testai naudojant dviračių ergometriją, bėgimo takelį, tyrimai su farmakologinių vaistų apkrova),
4. TEE, arba transesofaginis elektrofiziologinis tyrimas ir širdies raumens elektrinė stimuliacija įvedant zondą į stemplę,
5. Ypač neaiškiais klinikiniais atvejais – endovaskulinis arba intravaskulinis EPI (endoEPI).

Tolesnio paciento tyrimo ir gydymo planą nustato tik gydantis gydytojas.

Trumpojo PQ sindromo gydymas

• Sutrumpintas PQ reiškinys, dar vadinamas CLC reiškiniu, nereikalauja gydymo. Pakanka koreguoti gyvenimo būdą ir reguliariai tikrintis pas gydytoją – kardiologą ar aritmologą, vaikui – kartą per pusmetį, suaugusiems – kartą per metus.
• Sutrumpinto PQ sindromo (CLC – Clerk-Levi-Christesco sindromas) gydymas susideda iš pirmosios pagalbos suteikimo tachikardijos priepuolio metu ir tolesnio paskirtų vaistų vartojimo.

1. Įtempimo testas (Valsalvos manevras),
2. Imituoja kosulį ar čiaudulį
3. Nuleiskite veidą į šalto vandens dubenį, sulaikydami kvėpavimą,
4. Spaudimas pirštais su vidutine jėga uždarant akių obuoliai per tris ar penkias minutes.

Taisyklingo širdies ritmo atkūrimą atlieka gydytojas arba paramedikas ir atlieka vaistaiį veną. Paprastai tai yra asparkamas, verapamilis arba betalokas. Po paciento hospitalizavimo kardiologijos ligoninėje atliekamas pagrindinės širdies ligos gydymas, jei toks yra.

patologinių takų "cauterization" naudojant RFA

Esant dažniems tachiaritmijos priepuoliams (kelis per mėnesį, per savaitę), taip pat jei yra skilvelių aritmija, paveldima staigi kardialinė mirtis arba jaunų žmonių mirtis dėl širdies priežasčių, pacientui patariama. chirurginis gydymas. Operacija apima radijo dažnių, lazerio arba šalto faktoriaus pritaikymą papildomam pluoštui. Atitinkamai atliekama radijo dažnio abliacija (RFA), naikinimas lazeriu arba kriodestrukcija. Visas indikacijas ir kontraindikacijas nustato aritmologas, kardiologas ir kardiochirurgas.

Daugelis pacientų domisi nuolatinio stimuliavimo galimybe. Širdies stimuliatorius gali būti įrengtas, jei pacientas turi polinkį į paroksizminę skilvelinę tachikardiją, skilvelių virpėjimą ir yra didelė klinikinė mirtis su širdies sustojimu (asistolija). Tada galite apsvarstyti galimybę įdiegti kardioverterį-defibriliatorių, kuris, skirtingai nei dirbtinis širdies stimuliatorius, nenustato teisingo ritmo, o „iš naujo paleidžia“ širdį, kai atsiranda tokių mirtinų aritmijų.

Ar sutrumpėjus PQ gali išsivystyti komplikacijų?

Sutrumpinto PQ reiškinys negali sukelti jokių komplikacijų. Dėl to, kad PQ sindromo pasireiškimas yra tachiaritmijos priepuolis, bus atitinkamų komplikacijų. Tai apima staigią širdies mirtį, mirtinus aritmijas (skilvelių virpėjimą), smegenų arterijų tromboemboliją ir plaučių arterija, išsivysto miokardo infarktas, aritmogeninis šokas ir ūminis širdies nepakankamumas. Žinoma, ne kiekvienam pacientui atsiranda tokių komplikacijų, tačiau kiekvienas turi jas prisiminti. Komplikacijų prevencija – tai savalaikis medicininės pagalbos kreipimasis, taip pat savalaikė operacija, jei gydytojas nustato tam indikacijas.

Prognozė

Nustatyti prognozę pacientams, sergantiems LLC sindromu, visada sunku, nes neįmanoma iš anksto numatyti tam tikrų ritmo sutrikimų atsiradimo, jų pasireiškimo dažnumo ir sąlygų, taip pat komplikacijų atsiradimo.

Remiantis statistika, pacientų, sergančių trumpu PQ sindromu, gyvenimo trukmė yra gana didelė paroksizminiai sutrikimai ritmas dažniausiai pasireiškia supraventrikulinės, o ne skilvelinės tachikardijos forma. Tačiau pacientams, kuriems yra pagrindinė širdies patologija, lieka pakankamai didelė rizika staigi širdies mirtis.

Sutrumpėjusio PQ reiškinio prognozė išlieka palanki, tokių pacientų kokybė ir gyvenimo trukmė nenukenčia.

Kas yra trumpasis PQ sindromas?

Trumpas PQ sindromas yra būklė, kai suaugusiojo intervalas bus mažesnis nei 0,12 sekundės. Tai rodo, kad impulsas iš atriumo link skilvelio keliauja per greitai. Šis reiškinys laikomas požymiu, kad skilvelis per anksti susijaudinęs. Tai rodo laidumo sutrikimus ir yra laikoma atskira aritmijos rūšimi.

Širdies raumeninis audinys susitraukia dėl impulso, keliaujančio laidžiais kanalais. Jei jie yra papildomų takų toks impulsas širdyje, tada elektrokardiograma parodys tokius pokyčius. Kartais jie labai pastebimi, nes viskas deformuojasi skilvelių kompleksas. Tačiau yra labai nedidelių pakeitimų. Pavyzdžiui, kai šiek tiek pasikeičia praėjimo tarp atriumo ir skilvelio greitis. Ši būklė vadinama CLC reiškiniu arba Clerk-Levy-Christesco sindromu. Tokiu atveju PQ intervalas sumažinamas. Taip yra dėl to, kad yra James spindulys. Tokią anomaliją galima nustatyti tik EKG, nes kitų specifinių požymių tiesiog neatsiranda. Netgi sveikų žmonių tokį nukrypimą galima pastebėti. Kuriame sveikas vaizdas gyvenimas nesutrikdytas, o bendra sveikata normali. Ši diagnozė pasireiškia net vaikams.

Tačiau ši ligos forma nelaikoma nekenksminga. Tai padidina aritmijos išsivystymo tikimybę, nes širdies susitraukimų dažnis gali viršyti 200 dūžių per minutę. Labiausiai kenčia vyresnio amžiaus žmonės, tačiau jaunimas geriau su tuo susidoroja.

Šio sindromo priežastys yra susijusios su netiesioginių impulsų laidumo kelių atsiradimu. Tai gali dar labiau išprovokuoti paroksizminę supraventrikulinę tachikardiją. Tai yra atskiras aritmijos tipas. Tačiau toks sindromas gali būti ne patologija, o tik EKG požymis, kuris nepasireiškia jokiais simptomais.

Kartais sutrumpėjęs intervalas, kai neatsiranda atskirų simptomų, veikia kaip norma arba dėl padidėjusio simpatinio tono. Šiuo atveju apraiškos nėra laikomos pavojingomis, todėl pacientui nereikia nerimauti.

Pasitaiko atvejų, kai pailgėjęs intervalas stebimas veikiant vagaliniam tipui. Tas pats pasakytina apie beta blokatorių ir raminamųjų vaistų vartojimą. Kitas deformuotas patologinio pobūdžio intervalas stebimas, kai yra AV mazgas arba apatinis prieširdžių ritmas. Taip pat būtina atsižvelgti į ankstesnį skilvelio sužadinimą. Šią situaciją galima nustatyti atidžiai ištyrus P bangą.

Kai kuriems žmonėms intervalas sutrumpėja ne dėl netiesioginių takų atsiradimo, o dėl to, kad trumpas impulso judėjimas išilgai AV mazgo. Tai būdinga žmonėms, patyrusiems miokardo infarktą.

Dėl kokių priežasčių sutrumpėja pq intervalas EKG vaizde, diagnozė ir diagnostika

Širdies ir kraujagyslių ligos yra dažna mūsų šalies gyventojų mirties priežastis. Daugeliu atvejų tragiškos baigties galima išvengti, jei rastos patologijos diagnozuojamos ir laiku pradedamos gydyti. Tačiau pačiam perskaityti elektrokardiogramos rezultatus nėra lengva, o geriau, kad tai padarytų geras kardiologas. Ką EKG rezultatuose reiškia pq intervalo sutrumpėjimas? Ar tau reikia pagalbos?

Sąvokų apibrėžimas

Laimei, dauguma žmonių, pajutę širdies problemų, kreipiasi patarimo į gydytojus. Skirtingos rūšys aritmijos, įskaitant greitą ar netolygų pulsą, išsivysto dėl širdies laidumo sistemos sutrikimų. Šie sutrikimai gali būti matomi elektrokardiogramoje.

Širdies laidumo sistemos nukrypimai beveik visada turi įtakos pq intervalui. Daugeliu atvejų išsivysto trumpo intervalo sindromas.

Sutrumpinto pq intervalo sindromas reiškia impulsų perdavimo intervalo sumažėjimą iš prieširdžių į skilvelius per atrioventrikulinę jungtį.

Šiai charakteristikai būdingos šios sąlygos:

• Wolff-Parkinson-White sindromas;
• Clerk-Levy-Christesco sindromas (arba clc sindromas).

Norint geriau suprasti patologijos esmę, verta pagalvoti, kas vyksta viduje, kai EKG atspindi tokį vaizdą.

Proceso mechanizmas

Pq intervalas yra parametras dekoduojant elektrokardiogramą, leidžiantis gydytojui teisingai įvertinti elektros impulso perdavimo iš širdies stimuliatoriaus į prieširdžius ir skilvelius greitį. Šis impulsas perduodamas per atrioventrikulinę jungtį, kuri veikia kaip „siųstuvas“ tarp širdies zonų.

Pq intervalas laikomas trumpu, kai jis yra mažesnis nei 0,11 sekundės. EKG normali kai pq intervalas yra iki 0,2 s.

Kai intervalas didėja, tai rodo laidumo sutrikimus atrioventrikulinėje jungtyje. Jei jis trumpėja, tai reiškia, kad impulsai praeina per greitai. Dėl to išsivysto kai kurios aritmijos ar tachikardijos formos.

Clc sindromas reiškia atvejus, kai širdies raumens pokyčiai yra gana ryškūs. Tuo pačiu metu atsiranda papildomas elektros laidumo spindulys (James spindulys). Būtent per jį išsiskiria papildomi impulsai.

Sindromo ir fenomeno skirtumai

Kardiologijos srities specialistai išskiria clc sindromą ir fenomeną. Kuo skiriasi šios dvi diagnozės?

SLS reiškinys nekelia pavojaus paciento gyvybei. Žmogus tiesiog turi periodiškai lankytis pas kardiologą, atidžiai stebėti mitybą, gyvenimo būdą ir vengti blogi įpročiai, stresas ir nerimas. Nors pq intervalas sutrumpėja, žmogus praktiškai nejaučia jokių simptomų ir ši diagnozė neturi įtakos jo savijautai.

Priešingai, SLS sindromas gali būti itin pavojingas paciento gyvybei. Faktas yra tas, kad be pokyčių, kuriuos atspindi elektrokardiograma, žmogus gali parodyti daugybę pavojingi simptomai, pavyzdžiui, paroksizminė tachikardija, dažniausiai supraventrikulinė.

Svarbu! Jei sindromu sergančiam pacientui greitoji medicinos pagalba yra suteikta teisingai ir laiku Medicininė priežiūra, ataką galima sustabdyti. Sunkiais atvejais pacientui gresia staigi mirtis dėl širdies sustojimo.

Sutrumpėjusio pq intervalo išsivystymo priežastys

Pagrindinė šios patologijos vystymosi priežastis yra įgimtas polinkis. Tiesą sakant, tai yra įgimtos patologijos forma. Tačiau ar tai pasireiškia, ar ne, labai priklauso nuo žmogaus gyvenimo.

Vienintelis skirtumas tarp sveikos širdies ir širdies su sindromu yra papildomas elektrai laidus pluoštas širdies raumens viduje. Jis gali niekaip nepasireikšti daugelį metų, tačiau kartais patologija diagnozuojama dar kūdikystėje. Kai kuriais atvejais aritmijos apraiškos dėl papildomo pluošto pradeda atsirasti aktyvaus augimo ir paauglystės laikotarpiais.

Provokuojantys veiksniai

Tačiau gyvenimo būdas turi įtakos komplikacijų atsiradimo tikimybei. Ekspertai negali nustatyti tikslių priežasčių, tačiau, kaip rodo statistika, yra grupė veiksnių, kurių įtakoje paroksizminė tachikardija pasireiškia dažniausiai.

Būklės pablogėjimą ir simptomų atsiradimą gali išprovokuoti šie veiksniai:

• sunkus fizinis krūvis ir sunkus kėlimas;
• dažnas apsilankymas saunose ir pirtyse;
• nuolatinis psichoemocinis stresas;
• hipertoninė liga;
• besaikis valgymas;
• alkoholizmas;
• blogi įpročiai;
• polinkis valgyti labai karštą maistą;
• kontrastingos temperatūros poveikis kūnui;
• gimdymas;
• kosėjimas.

Simptomai ne visada pasireiškia, tačiau jei jie atsiranda, jiems reikia diagnozės ir gydytojo dėmesio.

Paroksizminės tachikardijos simptomai

Simptomai atsiranda periodiškai ir yra priepuolių pobūdžio. Intervalais tarp jų pacientas jaučiasi kaip įprastai ir nepatiria jokių nenormalių pojūčių.

Dėmesio! Jei jūsų širdies susitraukimų dažnis neviršija 120 dūžių per minutę, nerimauti nėra pagrindo. Tačiau kai jis pasiekia 180 ar daugiau dūžių, svarbu nuolat stebėti savo būklę.

Esant provokuojantiems veiksniams, gali pasireikšti šie simptomai:

• priepuoliai atsiranda staiga, be aiškios priežasties;
• žmogus jaučia stiprų širdies plakimą, kuris jam sukelia diskomfortą;
• atsiranda stiprus silpnumas ir nuovargis;
• ant odos atsiranda prakaitas;
• galūnės vėsios;
• veido oda parausta arba išblyška;
• pacientas jaučia deguonies trūkumą, kurį gali lydėti mirties baimė;
• Širdies srityje jaučiamas deginimo pojūtis, krūtinkaulio susiaurėjimo pojūtis.

Dėmesio! Atsiradus kai kuriems iš minėtų simptomų, norint išvengti komplikacijų išsivystymo, reikia vykti į ligoninę, o dar geriau – kviesti greitąją pagalbą.

Diagnostinės priemonės

Gavęs kardiogramos rezultatus gydytojas atkreips dėmesį į skirtingus segmentus, įskaitant ir pq intervalą. Remdamasis gautais duomenimis, jis gali nustatyti diagnozę ir paskirti gydymą.

Sunku nuspėti paciento būklę su sutrumpėjusiu pq intervalu EKG. Jei paroksizminės tachikardijos simptomų nėra, ligonis sveikas, o EKG matomi tik pakitimai, prognozė palanki.

Geriausias šios patologijos patarimas – rūpintis savo sveikata ir periodiškai atlikti profilaktinius tyrimus pas gerą kardiologą. Taigi galite laiku pastebėti neigiami pokyčiai apie elektrokardiogramos rezultatus ir imtis atitinkamų priemonių.

Intervalo sutrumpinimas

ANT. Skuratova, L.M. Belyaeva, S.S. Ivkina

Gomelio regioninė vaikų klinikinė ligoninė

baltarusių medicinos akademija magistrantūros studijas

Gomelio valstybinis medicinos universitetas

Jaunų sportininkų sutrumpėjusio PQ intervalo reiškinys: ar sportas yra kontraindikuotinas?

Sutrumpėjusio PQ intervalo reiškinys yra tai, kad elektrokardiogramoje (EKG) PQ(R) intervalas yra mažesnis nei 120 ms suaugusiems ir mažesnis už amžiaus normą vaikams, išlaikant normalią QRS kompleksų formą ir aritmijų nebuvimas ir sutrumpinto PQ(R) intervalo sindromas (CLC sindromas) – EKG pokyčių ir paroksizminės supraventrikulinės tachikardijos derinys. Trumpo PQ intervalo reiškinio dažnis vaikams svyruoja nuo 0,1% iki 35,7%. Iki šiol literatūroje nebuvo pateikta duomenų apie vaikų trumpo PQ intervalo reiškinio natūralios eigos tyrimą ir ligos prognozę. Šiuo metu nėra tyrimų, skirtų ilgalaikiam klinikiniam vaikų, turinčių trumpo PQ intervalo reiškinį, stebėjimui, todėl tachikardijos priepuolių rizika jiems, taip pat PQ intervalo trukmės normalizavimo tikimybė nėra žinoma. Tokių duomenų nebuvimas lemia nepagrįstus šios grupės vaikų fizinio aktyvumo, įskaitant profesionalų sportą, apribojimus.

Išanalizavome įdomiausius klinikinius atvejus, kai jaunieji sportininkai dalyvauja sporto klasėse ir įvairių rūšių sporto sekcijose.

11 metų Jevgenijus G. paguldytas apžiūrai dėl EKG nustatyto PQ intervalo sutrumpėjimo. Jis dalyvauja pagrindinėje kūno kultūros grupėje, nuo pirmos klasės reguliariai lanko tinklinio, futbolo skyrius, lengvoji atletika, nuolat dalyvauja konkursuose. Jis nesiskundžia, gerai toleruoja fizinį krūvį. Paveldimumas neapkraunamas, somatinės ligos Nr. EKG: PQ intervalo sutrumpinimas iki 0,09 s pagal bėgimo takelio testą, labai didelis; fizinis našumas(MET s = 11,9) sutrumpinto PQ intervalo fone (1 pav.)

1 pav. PQ intervalo sutrumpinimas 11 metų berniukui (bėgtakio bandymo fragmentas)

Echokardiografija patologijos neatskleidė. Remiantis Holterio stebėjimu (HM), paaiškėjo, kad dienos metu PQ intervalo sutrumpėjimo reiškinys buvo trumpalaikio pobūdžio ir šis reiškinys užfiksuotas širdies susitraukimų dažnio sumažėjimo iki 60/min fone. širdies stimuliatoriaus supraventrikulinė migracija, sinusinė aritmija ir 2-ojo laipsnio SA blokados 1 tipo epizodai. Netikėčiausias dalykas buvo atradimas skilvelių ekstrasistolija išskirtų 705 ekstrasistolių su trigeminijos epizodais, kas patvirtina berniuko miokardo funkcinį nestabilumą (2 pav.).

2 pav. Trigemininio tipo skilvelių aloritmijos epizodas, užfiksuotas prieš miegą (tas pats vaikas)

Atliekant kardiointervalografiją (CIG), berniukui buvo diagnozuota simptatikotonija (IN 1 = 86,8) ir normalus autonominis reaktyvumas (IN 2 / IN 1 = 1), o tai rodo adaptacijos mechanizmų „nesubrendimą“. fizinė veikla, esant nepalankiems veiksniams, pavyzdžiui, fizinio perkrovimo metu, šios autonominės reguliavimo ypatybės gali prisidėti prie miokardo pokyčių progresavimo.

Tokiu atveju berniukui draudžiama sportuoti, sportuoti iki natūralaus nuovargio, vaikui reikia 2 kartus per metus stebėti EKG, atlikti kardiotrofinės terapijos kursus, tačiau nereikia riboti fizinio krūvio. švietimas sveikatos tikslais.

9 metų Ilja sporto skyriuje stalo tenisą žaidžia 2 metus ir nuolat dalyvauja varžybose. EKG: PQ intervalo sutrumpėjimo reiškinys. EchoCG: nėra patologijos. Remiantis chemometrijos rezultatais, patologija nenustatyta. Priekaištų nėra, gerai toleruoja treniruotes. Bėgimo takelio testo metu ritmo sutrikimų neregistruota, kraujospūdžio atsakas buvo normotoninis, širdies susitraukimų dažnio ir kraujospūdžio atsistatymas po fizinio krūvio adekvatus, fizinis darbingumas labai didelis (MET s = 12,5), (3 pav.).

3 paveikslas – stalo tenisą žaidžiančio berniuko bėgimo takelio testo fragmentas (3 fazė). PQ intervalo sutrumpinimas

CIG duomenimis, berniukui diagnozuota vagotonija (IN 1 = 27) ir hipersimpatinis autonominis reaktyvumas (IN 2 / IN 1 = 5,33). Šiuo atveju veikimo lygis fiziologinė sistemaįvertinta kaip aukšta, esama funkcinė būklė vertinama gerai, nepaisant padidėjusio sinusinio mazgo jautrumo ortostatiniam stresui. Stalo tenisas berniukui nėra kontraindikuotinas, tačiau rekomenduojamas dinaminis stebėjimas kas šešis mėnesius.

10 metų Andrejus nesportuoja, skundžiasi širdies plakimu. Naudojant CM, PQ intervalas sutrumpėja, taip pat ir prieširdžių vidurio ritmų fone (4 pav.).

4 pav. PQ intervalo sutrumpinimas širdies stimuliatoriaus supraventrikulinės migracijos fone esant 57/min. širdies susitraukimų dažniui 9 metų berniukui miego metu

Pabudimo metu atsiranda supraventrikulinės tachikardijos priepuolis su maks. Širdies susitraukimų dažnis 198/min (5 pav.).

5 pav. Supraventrikulinė tachikardija su maks. 9 metų berniuko su sutrumpėjusiu PQ intervalu širdies susitraukimų dažnis 198/min

Išvados: nustatant sutrumpėjusio PQ intervalo reiškinį jauniesiems sportininkams, būtinas nuodugnus tyrimas. Gydytojo kardiologo taktika ir atitinkamai rekomendacijos dėl tolimesnės sportinės veiklos remiasi funkcinės diagnostikos metodų rinkiniu. Pateikti klinikiniai atvejai patvirtina, kad reikalingas diferencijuotas požiūris, pagrindinis „kontroversiškų“ atvejų stebėjimo aspektas yra dinaminė kontrolė. „Kontroversiškais“ atvejais rekomenduojama atlikti minimaliai invazinę širdies operaciją, ypač elektrofiziologinius tyrimus.

1. Makarovas, L.M. Staigi jaunų sportininkų mirtis / L.M. Makarovas // Kardiologija. – 2010. – Nr.2. – 78–83 p.

2. Makarova, G.A. Vaikų sporto gydytojo žinynas: klinikiniai aspektai / G.A. Makarova. – M.: Medicina, 2008. – 437 p.

Trumpas QT sindromas

Įvadas

Pagrindinis klinikinės apraiškos ligos yra sinkopė, kurią sukelia skilvelių tachikardijos priepuoliai, kuriuos lydi padidėjusi rizika staigi mirtis nuo širdies ir kraujagyslių ligų, kurios atvejai aprašyti visų amžiaus grupių pacientams. Gana dažnai liga pasireiškia ir prieširdžių virpėjimo priepuoliais.

Liga paveldima pagal autosominį dominuojantį modelį.

Epidemiologija

Etiologija

klasifikacija

Diagnostika

Trumpo QT sindromo diagnozė galioja ir QTc trukmei<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

EPI atlikimas besimptomiams pacientams yra svarbus stratifikuojant SCD riziką. Tyrimas leidžia patvirtinti prieširdžių ir skilvelių miokardo efektyvaus refrakterinio periodo sutrumpėjimą, kuris paprastai yra 120–180 ms. VF ir AF sukėlimas EPI metu sergant šia liga registruojamas 90 proc.

Šiuo metu įprastiniai molekuliniai genetiniai tyrimai ligai diagnozuoti nerekomenduojami. Patartina atlikti selektyvius molekulinius genetinius paciento artimų giminaičių tyrimus, jei jam nustatoma šios ligos patognominė mutacija.

Ilgo ir trumpo QT sindromas klinikinėje praktikoje

Apie straipsnį

Cituoti: Sinkov A.V. Ilgo ir trumpo QT sindromas klinikinė praktika// RMJ. 2014. Nr.23. S. 1732

Ilgo ir trumpo QT sindromai – tai ligos, kurioms būdingas elektrokardiogramos (EKG) QT intervalo pailgėjimas arba sutrumpėjimas, dažnas alpimas ir didelė staigios mirties dėl skilvelių tachiaritmijų rizika.

Tarp QT intervalo pailgėjimo ir trumpėjimo priežasčių išskiriami įgimti ir įgyti veiksniai. Pagrindinė ligos priežastis yra paveldima kanalopatija, kurią sukelia daugelio genų, koduojančių transmembraninių kalio ir natrio jonų kanalų baltymus, mutacijos.

Pirmieji trumpo QT intervalo aritmogeninį potencialą pastebėjo I. Gussak ir kt. 2000 m., aprašant jaunos moters ir šeimos staigios širdies mirties klinikinį atvejį, kai tarp jos narių buvo pastebėti keli ankstyvos prieširdžių virpėjimo (AF) atvejai. Nė vienas tiriamasis neturėjo struktūrinių širdies pakitimų, tačiau aiškiai sutrumpėjo QT intervalo trukmė EKG (QTC svyravo nuo 248 iki 300 ms).

EKG QT intervalas atspindi bendrą skilvelių kardiomiocitų depoliarizacijos ir repoliarizacijos trukmę. Atskiros ląstelės lygyje QT intervalas atitinka transmembraninio veikimo potencialo (TMAP) trukmę, kurią sukelia transmembraninis jonų srautas per natrio, kalcio ir kalio kanalus.

Yra penkios nuoseklios TMPD fazės:

0 fazei (depoliarizacijai) būdingas didžiulis natrio jonų srautas į ląstelę (INa).

1 fazė (pradinė greita repoliarizacija) pasižymi natrio jonų srauto nutraukimu ir trumpalaikiu greitu kalio jonų ištekėjimu iš ląstelės (It0).

2 fazė (plato) pasižymi lėtu kalcio jonų srautu į ląstelę per L tipo kalcio kanalus (ICa-L) ir nuolatinį kalio jonų srautą į išorę (IK).

3 fazė (galutinė greita repoliarizacija) pasižymi kalio jonų ištekėjimu iš ląstelės (IKr, IKs), susidarant ramybės transmembraniniam potencialui (RTMP).

4 fazė (depoliarizacija) pasižymi TMPP palaikymu dėl aktyvaus kalio jonų patekimo į ląstelę (IK1).

Mikrostruktūriniu lygmeniu transmembraniniai jonų kanalai yra sudėtingos struktūrinės dariniai, susidedantys iš specifinių baltymų kompleksų. Dėl šių baltymų kanalų disfunkcijos transmembraniniai jonų srautai gali paspartėti arba sulėtėti įvairiose TMPD fazėse, todėl gali pailgėti arba sutrumpėti TMPD trukmė ir QT intervalas. Pagrindinė transmembraninių jonų kanalų disfunkcijos priežastis yra jų baltymus koduojančių genų mutacija. Mutacijos gali paveikti visų tipų kanalus, taip pat jų derinius, o tai lemia daugybės klinikinių ilgo ir trumpo QT intervalo sindromo formų egzistavimą. Šiuo metu transmembraninių jonų kanalų struktūra ir genetika yra visiškai ištirta, todėl jų sutrikimus galima koreguoti vaistais. Išsamią literatūrą šiuo klausimu pateikia S. Nachimuthu ir kt. .

QT intervalas matuojamas EKG nuo Q bangos pradžios (jei jo nėra, nuo R bangos pradžios) iki T bangos pabaigos, nepaisant akivaizdaus paprastumo, išmatuoti ir įvertinti QT intervalą yra gana sunku užduotis ir yra vienas iš sunkiausių EKG analizės aspektų. Didžiausi sunkumai yra: 1) QRS komplekso pradžios ir T bangos pabaigos nustatymas; 2) laidų, kuriuose pageidautina matuoti QT intervalą, parinkimas; 3) būtinybė koreguoti QT intervalo trukmę pagal širdies ritmą, lytį ir QRS komplekso trukmę.

Daugeliu atvejų T bangos pabaiga nustatoma tuo momentu, kai paskutinė T bangos dalis grįžta į izoliaciją. Esant „dviejų kauburių“ T bangai su vienodos amplitudės smailėmis, T bangos pabaigą rekomenduojama nustatyti iki antrosios smailės pabaigos. Jei T ir U bangos sutampa, rekomenduojama matuoti QT intervalą laiduose be U bangos (dažnai veda aVR arba aVL) arba nustatyti T bangos pabaigą izoliacinės linijos sankirtoje su linija, nubrėžta tangentiškai išilgai besileidžianti T bangos dalis (būtina atsižvelgti į tai, kad pastarasis metodas gali neįvertinti QT intervalo) (1 pav.).

Matuojant rankiniu būdu, QT intervalo trukmę rekomenduojama nustatyti kaip kelių matavimų (mažiausiai 3-5 širdies ciklų) vidutinę reikšmę.

Pastaraisiais metais daugelis šiuolaikinių elektrokardiografų tapo pajėgūs atlikti automatinę EKG analizę, įskaitant QT intervalo trukmės nustatymą. Automatinėje analizėje naudojamų kelių laidų superpozicija ir vidurkinimas leidžia tiksliau nustatyti QT intervalo pradžią ir pabaigą, ko pasekoje rankiniu matavimo metodu automatiškai išmatuotas QT intervalas dažnai būna ilgesnis nei QT intervalas. Todėl, jei automatinės analizės metu nustatomas QT intervalo pailgėjimas, rezultatus rekomenduojama dar kartą patikrinti rankiniu būdu.

Yra žinoma, kad QT intervalo trukmė turi aiškų ryšį su širdies susitraukimų dažniu (RR intervalu): kai širdies susitraukimų dažnis sumažėja, QT intervalas didėja, o kai širdies susitraukimų dažnis didėja, jis mažėja. Ši funkcija rodo poreikį pakoreguoti QT intervalo trukmę, atsižvelgiant į širdies susitraukimų dažnį. Šiuo tikslu buvo pasiūlyta daugybė formulių, naudojant eksponentinį, tiesinį arba logaritminį metodą. Reikėtų pažymėti, kad širdies susitraukimų dažnis yra nuo 60 iki 90 dūžių / min. Dauguma formulių pateikia palyginamus korekcijos rezultatus ir jas galima pakeisti.

Formulės, kuriose naudojamas tiesinės korekcijos metodas (Framingham, Hodges, Rautaharju), gali sumažinti eksponentinės metodo paklaidas ir gali būti naudojamos tiek esant dideliam, tiek žemam širdies ritmui. Garsiausia iš jų yra Framingham formulė (QTc=QT + 0,154 x (1 – RR)), o tiksliausia, bet sudėtingesnė yra Rautaharju formulė. Išsamią informaciją apie įvairius QT intervalo koregavimo metodus širdies susitraukimų dažniui galima rasti I. Goldenberg ir kt. apžvalgoje. .

Kadangi QT intervalas gali pailgėti esant intraventrikulinio laidumo sutrikimams, norint įvertinti repoliarizacijos trukmę pacientams, kuriems yra ryšulio šakų blokada, rekomenduojama naudoti JT intervalo trukmę (nuo ST segmento pradžios iki T pabaigos). banga) arba korekcijos formules, kuriose atsižvelgiama ir į širdies ritmą, ir į QRS komplekso trukmę. Deja, šie analizės metodai vis dar neturi visuotinai pripažintų standartų ir klinikinėje praktikoje naudojami labai ribotai.

2009 metais S. Viskinas, naudodamasis populiacijos ir genetinių tyrimų duomenimis, sukūrė „QT skalę“, kurioje visas ištisinis QT intervalų spektras surikiuojamas nuo labai trumpo iki labai ilgo, atskirai vyrams ir moterims. Pagal šią skalę normalia QT intervalo trukme laikoma QTc reikšmė 360–389 ms vyrams ir 370–399 ms moterims; kai QTc buvo lygus 390–449 ms vyrams ir 400–459 ms moterims, QT intervalas buvo laikomas galimai pailgėjusiu; kai QTc yra lygus 450–469 ms vyrams ir 460–479 ms moterims, pailgėjus; kai QTc yra lygus arba didesnis nei 470 ms vyrams ir 480 ms moterims, kaip pastebimai pailgėjęs; kai QTc yra lygus 359–329 ms vyrams ir 369–339 ms moterims, kai sutrumpintas QTc, kai QTc yra lygus arba mažesnis nei 330 ms vyrams ir 340 ms moterims, kaip žymiai sutrumpintas.

Vienas iš pirmųjų ir labiausiai žinomų SUDI QT diagnozavimo kriterijų yra PJ kriterijai. Schwartz ir kt. 1985 m., kurie vėliau buvo keletą kartų papildyti ir atnaujinti (1 lentelė). Pagal šiuos kriterijus asmenys, surinkę 1 balą, turi mažą QT TEISĖJO tikimybę, nuo 2 iki 3 balų – vidutinę, 4 balus ar daugiau – didelę QT TEISĖJO tikimybę.

2011 m. M.H. Gollob ir kt. pasiūlyti trumpo QT intervalo sindromo (STS) diagnozavimo kriterijai, pagrįsti tais pačiais principais, kaip ir QT STS kriterijai (2 lentelė). Remiantis šiais kriterijais, jei bendras balų skaičius yra 4 ar daugiau, nustatoma didelė QT BITCH tikimybė, jei yra 2 balai ar mažiau, nustatoma maža tikimybė, jei bendras balas yra 3 taškai; QT BITCH tikimybė vertinama kaip vidutinė.

Padidėjus repoliarizacijos trukmei, skilvelių kardiomiocitų membranoje dažnai atsiranda intensyvūs svyravimai, vadinami ankstyvaisiais podepoliarizacijos potencialais, kurie kartu su ryškiu veikimo potencialų trukmės nevienalytiškumu sukelia pakartotinio sužadinimo židinių atsiradimą. ir skilvelių tachikardija skilvelio miokarde.

Būdingiausias klinikinis QT VSD pasireiškimas yra polimorfinė skilvelinė tachikardija torsades de pointes (TdP) (dvikryptė, „piruetinė“ tachikardija). TdP būdingas ryškus QT intervalo pailgėjimas paskutiniame sinuso susitraukime prieš tachikardiją, laipsniškas QRS kompleksų poliškumo pokytis, vizualiai imituojantis jų sukimąsi aplink izoliaciją, nuolatinis QRS kompleksų amplitudės pokytis, dažnas pulsas nuo 150 iki 300 impulsų per minutę ir ryškus RR intervalų nereguliarumas (2 pav.). TdP būdinga priepuolio pradžia po bradikardijos ar ekstrasistolės sukeltos pauzės. Tipiška TdP yra vadinamoji SLS (trumpas-ilgas-trumpas) seka, kuriai būdinga pradinė supraventrikulinė ekstrasistolė, dėl kurios sutrumpėja RR intervalas (trumpas ciklas), o po to seka ilga pauzė po ekstrasistolės prieš kitą sinusų kompleksą. (ilgas ciklas) ir pakartotinė skilvelių ekstrasistolija (trumpas ciklas), kuri yra TdP paroksizmo pradžia. Pacientams, sergantiems QT LSD, TdP dažnai sukelia intensyvi adrenerginė stimuliacija.

TdP priepuoliai pacientams, sergantiems QT SUDS, paprastai būna trumpalaikiai, praeina savaime, todėl gali būti nepastebėti ilgą laiką. Tačiau šie priepuoliai linkę susigrupuoti į pasikartojančias sekas su trumpais tarpais, sukeldamos širdies plakimą, galvos svaigimą, sinkopę, presinkopę ir staigią mirtį dėl skilvelių virpėjimo (VF).

LQT1 būdingos plačios T bangos ramybės EKG, pauzės nebuvimas prieš prasidedant tachiaritmijai, QT intervalo sutrumpėjimas fizinio krūvio metu ir didelis β blokatorių (BAB) efektyvumas. LQT1 tachiaritmijos išsivystymą išprovokuoja fizinis ir psichinis stresas, plaukimas ir nardymas.

LQT2 būdinga mažos amplitudės, dantytos T bangos ramybės EKG, pauzės buvimas prieš prasidedant tachiaritmijai, normalus QT intervalo sutrumpėjimas fizinio krūvio metu ir mažesnis beta blokatorių efektyvumas, palyginti su LQT1. LQT2 tachiaritmijos išsivystymą išprovokuoja fizinis ir psichinis stresas, staigūs stiprūs garsai.

LQT3 būdingas ilgas izoelektrinis ST segmentas, siauros ir aukštos T bangos ramybės EKG ir per didelis QT intervalo sutrumpėjimas fizinio krūvio metu. Beta blokatorių veiksmingumas nenustatytas. Tachiaritmija dažniausiai pasireiškia ramybėje, miego metu.

Genų, atsakingų už QT intervalo pailgėjimą, mutacijų dažnis yra maždaug 1 iš 2 tūkstančių žmonių, tačiau akivaizdžių formų dažnis yra žymiai mažesnis, nes dauguma defektuotų genų nešiotojų visą gyvenimą neturi jokių simptomų.

Genetinis tyrimas daugiausia nurodomas dviem atvejais:

1) kai tikėtina diagnozė ir klinikiniai duomenys rodo konkretaus geno pažeidimą;

2) šeimose, kuriose yra probandas su anksčiau nustatytu genetiniu defektu.

Abiem atvejais diagnozei patikslinti, prognozei nustatyti ir ilgalaikei gydymo taktikai parinkti būtinas genetinis tyrimas.

Pastaraisiais metais buvo nustatyta daug nepaveldimų veiksnių, dėl kurių pailgėja QT intervalas ir TdP, visų pirma vaistai, įskaitant Ia klasės (chinidinas, prokainamidas, dizopiramidas) ir III klasės (dofetilidas, ibutilidas, sotalolis) antiaritminius vaistus, antipsichozinius vaistus. (Haloperidolio, droperidolio, tioridazino, chlorpromazino), antidepresantų (amitriptilino, desipramino, imipramino, maprotilino, doksepino, fluoksetino), chinolono antibiotikų (levofloxacin, moxifloxacin) ir makrolidų (ericinidų (ericinitikai (levofloxacin), ericicinids (ericinido (ericinido (ericinide “(levofloxacin), ericicinids (ericinids (ericinids“ (levoflooksacinas, moxifloksacinas) ir makrolidai (ericinidai (ericinidai (ericinidai (ericinidai (ericinidai (ericinidai “, ericinidai ine), antiprotozoaliniai vaistai (pentamidinas) , priešgrybeliniai vaistai (azolų grupė) ir metadonas.

Tuo pačiu metu įgyto QT intervalo pailgėjimo prognozinė vertė nebuvo pakankamai ištirta. Pažymima, kad ryšys tarp vaisto veikimo mechanizmo ir klinikinių LDS QT apraiškų nėra griežtas. Kai kuriais atvejais net reikšmingas QT intervalo pailgėjimas retai lydi TdP išsivystymą (pavyzdžiui, vartojant amiodaroną), o kitais atvejais TdP gali sukelti nežymus QT intervalo pailgėjimas.

Yra žinoma, kad nuo 5 iki 20% pacientų, sergančių su vaistais susijusiu TdP, yra genų, sukeliančių QT TDS, mutacijų. Šie pacientai paprastai turi normalų arba ribinį QTc, bet yra linkę pailgėti QT ir TdP vartojant tam tikrus vaistus, stresą ar kitus rizikos veiksnius.

QT būdingas paveldimas QT intervalo sutrumpėjimas, kartu su dideliu PF dažniu (24%) nuolatinių ar paroksizminių formų forma, dažnu alpimu, polimorfinės skilvelinės tachikardijos išsivystymu, VF, širdies sustojimu ir staigiu mirtimi. Taip pat galima pastebėti PR segmento depresiją, aukštas smailės formos T bangas be horizontalaus ST segmento išlyginimo, sutrikusį ST segmento sutrumpėjimą, padidėjus širdies susitraukimų dažniui, ir paradoksalų QT intervalo sutrumpėjimą su bradikardija. AF ir VF pacientams, sergantiems QT stenoze, lengvai išprovokuojami užprogramuotu stimuliavimu.

Elektrofiziologinis QT intervalo sutrumpinimo pagrindas yra TMPD trukmės sumažėjimas dėl depoliarizacijos srovių sumažėjimo (INa, ICa), repoliarizacijos srovių padidėjimo (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) arba jų derinys. Eksperimentiniai tyrimai rodo, kad TMPP sutrumpėjimui pacientams, sergantiems QT, būdingas ryškus heterogeniškumas, lydimas transmuralinės repoliarizacijos dispersijos, kuri yra aritmijų vystymosi substratas pagal „grįžimo“ mechanizmą.

Sergant SQT1, širdies ritmo sutrikimus provokuojantis veiksnys dažniausiai yra fizinis aktyvumas ir stiprus triukšmas SQT3 atveju, staigus pabudimas naktį.

Be paveldimų formų, QT intervalo sutrumpėjimas klinikinėje praktikoje dažniausiai nustatomas esant hiperkalcemijai, kurią sukelia hiperparatiroidizmas, inkstų liga, osteolizinės vėžio formos, vartojant tiazidinius diuretikus, litį ir vitaminą D. Be kitų klinikinių situacijų, susijusių su antriniu sutrumpėjimu QT intervalas, Brugados sindromas, lėtinio nuovargio sindromas, hipertermija, ankstyvos skilvelių repoliarizacijos sindromas, acidozė, rusmenės, atropino ir katecholaminų įtaka. Antrinis QT intervalo sutrumpinimas padidina aritmogeninių reiškinių riziką.

Daugiacentrių atsitiktinių imčių kontroliuojamų ilgo ir trumpo QT sindromų gydymo tyrimų trūkumas rodo ir santykinį šių ligų retumą, ir didelį genetinių tipų skaičių, turinčių reikšmingų klinikinių požymių ir sunkumo skirtumų.

Pacientams, kuriems yra labai maža staigios mirties rizika (pvz., senyviems mutacijų nešiotojams, kurių QT intervalo trukmė normali), gydymo paprastai nereikia, tačiau jie turėtų vengti vaistų, kurie ilgina QT intervalą.

Pagrindinis beta adrenoblokatorių gydomasis poveikis yra užkirsti kelią širdies susitraukimų dažniui fizinio aktyvumo ir streso metu. Gydymas beta adrenoblokatoriais pacientams, sergantiems QT VSD, atliekamas pagal visuotinai priimtas schemas, atsižvelgiant į visas galimas kontraindikacijas. Yra įrodymų, kad gydymas beta adrenoblokatoriais yra veiksmingesnis pacientams, sergantiems LQT1, nei pacientams, sergantiems LQT2 ir LQT3.

Terapinis poveikis, panašus į BAB pacientams, sergantiems QT VSD, pasiekiamas atliekant kairiojo kaklo simpatektomiją (LSS) (žvaigždinio gangliono ganglionektomiją). Atsižvelgiant į tai, kad LSS yra invazinė operacija, ji skirta pacientams, kuriems yra kontraindikacijų vartoti beta blokatorius.

1) asmenys, kurių simptomai pasireiškia ankstyvame amžiuje iki brendimo pradžios;

2) pacientai, kurių QT intervalas žymiai pailgėjo (QTc>500 ms);

3) pacientai, sergantys pasikartojančiu aritmogeniniu sinkopu, kuris pasireiškia gydymo beta blokatoriais metu.

Agresyvesnės TLK implantavimo taktikos klausimas visuose mutantinių genų nešiotojams, nustatytiems šeimos genetinės patikros metu, išlieka prieštaringas.

TLK implantacija primygtinai rekomenduojama visiems pacientams, sergantiems QT, siekiant antrinės staigios širdies mirties prevencijos, nebent absoliučios kontraindikacijos arba paciento atsisakymas. Tuo pačiu metu ICD naudojimas pirminė prevencija staigi mirtis nebuvo patikimai įrodyta. Taip pat yra labai mažai duomenų apie farmakologinis gydymas QT KALĖS, daugiausia susijusios su SQT1 gydymu. Vienas daug žadantis vaistas yra hidrochinonas, kuris, kaip įrodyta, nuolat ilgina QT intervalą ir mažina torsade de pointes (TdP) epizodus.

Klinikinėje praktikoje dažnai susiduriama su QT intervalo pailgėjimu ir sutrumpėjimu ir gali sukelti staigią pacientų mirtį. Laiku atlikta diagnostika leidžia pasirinkti optimalią gydymo taktiką ir tikrai išgelbėti tokių pacientų gyvybes. Todėl ilgo ir trumpo QT intervalo sindromų diagnostikos ir gydymo metodų išmanymas kasdieniame darbe yra būtinas visų specialybių gydytojams.

1. Shkolnikova M.A. Pirminis, paveldimas ilgo QT sindromas // Ilgo QT sindromas / Red. M.A. Školnikova. M.: Medpraktika, 2001. P. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Trumpas QT sindromas: siūlomi diagnostikos kriterijai // J. Am. Coll. Kardiolis. 2011. T. 57. P. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assaras M.D., Schussler J.M. Vaistų sukeltas QT intervalo pailgėjimas // Ther. Adv. Narkotikų seife. 2012. T.3(5). P.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS rekomendacijos elektrokardiogramos standartizavimui ir interpretavimui: IV dalis: ST segmentas, T ir U bangos ir QT intervalas: Amerikos širdies asociacijos elektrokardiografijos ir aritmijų komiteto klinikinės kardiologijos tarybos mokslinis pareiškimas; Amerikos kardiologijos koledžo fondas; ir Širdies ritmo draugija: pritarė Tarptautinė kompiuterizuotos elektrokardiologijos draugija // Cirkuliacija. 2009. T. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT intervalas: kaip jį išmatuoti ir kas yra „normalu“ // J. Cardiovasc. Elektrofiziolis. T.17. P. 333–336.

6. Viskin S. QT intervalas: per ilgas, per trumpas arba tik tinkamas // Širdies ritmas. 2009. T. 6. Nr.5. P. 711–715.

7. Schwartz P.J. ir kt. Ilgo QT sindromo diagnostikos kriterijai. Atnaujinimas // Tiražas. 1993. T. 88. P. 782–784.

8. Khanas L.A. Ilgo QT sindromas: diagnostika ir valdymas // Amer. Heart J. 2002. T. 143(1)

9. Rodenas D.M. Ilgo QT sindromas // N. Engl. J. Med. 2008. T. 358. P.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Įgyto ilgo QT sindromo genetika // J. Clin. Investuoti. 2005. T. 115. P. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sindromai: ilgas ir trumpas // Lancet. 2008. T. 372. P. 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Trumpas QT sindromas: nuo suolo iki lovos // Circ. Aritmas. Elektrofiziolis. 2010. T.3. P.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Trumpas QT intervalas klinikinėje praktikoje // Journal of Electrocardiology. 2010. T. 43. P. 390–395.

14. Australijos ir Naujosios Zelandijos širdies ligų draugija (CSANZ). 2011 m. šeiminio ilgo QT sindromo diagnozavimo ir valdymo gairės. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Sparčiai didėjantis paplitimas cukrinis diabetas(SD) yra viena iš pasaulinių.

1959 metais M. Prinzmetal aprašė širdies ligą, susijusią su vainikinių arterijų spazmu.

QT intervalo trukmė skiriasi priklausomai nuo širdies susitraukimų dažnio. Priklausomybė yra netiesinė ir atvirkščiai proporcinga.

Bazettas (1920), Fridericia (1920), Hegglinas ir Holzmannas (1937) pirmieji tyrė šį reiškinį. Hegglinas ir Holzmannas pasiūlė formulę, kaip apskaičiuoti tinkamą QT intervalą

Kadangi QT intervalo trukmė priklauso nuo širdies susitraukimų dažnio (ilgėja, kai jis lėtėja), įvertinimui ji turi būti koreguojama atsižvelgiant į širdies susitraukimų dažnį.

Dažniausiai naudojamos formulės yra Bazett ir Frederick:

QTc(F) = QT/3vRR, kur:

QTc – pakoreguota (palyginti su širdies ritmu) QT intervalo reikšmė, santykinė reikšmė.

RR – atstumas tarp šio QRS komplekso ir prieš jį esančio, išreikštas sekundėmis.

Bazetto formulė nėra visiškai teisinga. Pastebėta tendencija per daug koreguoti esant aukštam širdies susitraukimų dažniui (tachikardija), o esant mažam širdies susitraukimų dažniui – per mažą (bradikardija).

Tinkamos vertės yra 300–430 ms vyrams ir 300–450 ms moterims.

Jei nustatomas pailgėjęs QTc intervalas, būtina atidžiai įvertinti galimas trumpalaikes įgyto pailgėjusio QT intervalo priežastis ir atlikti echokardiografiją bei cMEKG, kad būtų pašalinta lėta repoliarizacija, atsirandanti dėl struktūrinės širdies ligos.

2.1.9.Sutrumpintas qt intervalas

Nesutariama, kas yra trumpas QT intervalas ir kaip jis keičiasi su amžiumi. Siūlomos 330 ms (vaikams – 310 ms) QT reikšmės ir 360–380 ms QTc intervalai: QT arba QTc intervalai, mažesni už šias vertes, gali būti laikomi sutrumpėjusiais.

Norint teisingai nustatyti QT intervalą, širdies susitraukimų dažnis turėtų būti mažesnis nei 80 dūžių/min.

Trumpam QT sindromui būdinga aukšta QT banga<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

A – QT=360ms QTc=397ms T-U=10ms. Norm.

B – QT=270 ms QTc=392 ms T-U=110 ms. Trumpas QT sindromas.

Nustačius trumpą QT intervalą sportininkams (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

Nesant įgytų trumpo QT intervalo priežasčių, sportininkas turi būti siunčiamas atlikti šeimos EKG ir molekulinius genetinius tyrimus (siekiant nustatyti defektinius genus, koduojančius kalio kanalus (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) arba L tipo kalcio kanalus (CACNA1C ir C/). CN82b).

QT intervalo pailgėjimas su hipokalcemija ir sutrumpinimas esant hiperkalcemijai. Abiem atvejais QT intervalo ilgį keičia ST segmentas.

2.1.10 Brugados sindromas

Šiuolaikinė klinikinė medicina nustatė daugybę ligų ir sindromų, kurie yra glaudžiai susiję su didele staigios mirties rizika jauname amžiuje. Tai yra staigios kūdikių mirties sindromas, ilgo QT sindromas, staigios nepaaiškinamos mirties sindromas, aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija, idiopatinė skilvelių virpėjimas ir daugelis kitų. Viena iš „paslaptingiausių“ šios serijos ligų yra Brugados sindromas (BS). Nepaisant to, kad visame pasaulyje yra išleista šimtai šiai ligai skirtų darbų, o teminės sekcijos nuolat rengiamos didžiausiuose tarptautiniuose kardiologijos kongresuose, šalies literatūroje yra tik pavieniai sindromo aprašymai, kurie ne visada visiškai atitinka. atspindi tipišką ligos vaizdą. Tuo pačiu metu, daugelio ekspertų nuomone, būtent SB yra „atsakingas“ už daugiau nei 50% staigių, ne koronarininių mirčių jauname amžiuje.

Oficiali sindromo atradimo data yra 1992 m. Tuomet ispanų kardiologai, broliai P. ir D. Brugadai, šiuo metu dirbantys įvairiose pasaulio klinikose, pirmą kartą aprašė klinikinį elektrokardiografinį sindromą, kuris apjungia dažnus šeimyninius apalpimo ar staigios mirties dėl polimorfinės skilvelinės tachikardijos atvejus ir registraciją. specifinis elektrokardiografinis modelis.

Vyraujantis SB klinikinių pasireiškimų amžius yra 30-40 metų, tačiau pirmą kartą šis sindromas buvo aprašytas trejų metų mergaitei, kuriai buvo dažni sąmonės netekimo epizodai ir vėliau staiga mirė, nepaisant aktyvaus antiaritminio gydymo ir implantacijos. širdies stimuliatoriaus. Klinikiniam ligos vaizdui būdingas dažnas sinkopės pasireiškimas skilvelių tachikardijos priepuolių ir staigios mirties fone, daugiausia miego metu, taip pat organinio miokardo pažeidimo požymių nebuvimas skrodimo metu.

Be tipinio klinikinio vaizdo, SB turi specifinį elektrokardiografinį vaizdą. Tai apima dešiniojo pluošto šakos blokadą, specifinį ST segmento pakilimą V1-V3 laiduose, periodinį PR intervalo pailgėjimą ir polimorfinės skilvelinės tachikardijos priepuolius sinkopės metu. Išskiriamos šios klinikinės ir elektrokardiografinės Brugados sindromo formos:

Pilna forma (tipiškas elektrokardiografinis vaizdas su sinkopu, perdsinkopu, klinikinės ar staigios mirties atvejai dėl polimorfinės skilvelinės tachikardijos).

Klinikinės galimybės:

tipiškas elektrokardiografinis vaizdas besimptomiams pacientams, kurių šeimoje nėra staigios mirties ar Brugados sindromo;

tipiškas elektrokardiografinis vaizdas besimptomiams pacientams, pacientų, sergančių visa sindromo forma, šeimos nariams;

tipiškas elektrokardiografinis vaizdas po farmakologinių tyrimų besimptomiams asmenims, pacientų, sergančių visa sindromo forma, šeimos nariams;

Tipiškas elektrokardiografinis vaizdas po farmakologinių tyrimų pacientams, kuriems pasikartojo sinkopė ar idiopatinė prieširdžių virpėjimas.

Elektrokardiografijos parinktys:

tipinis elektrokardiografinis vaizdas su akivaizdžia dešiniojo pluošto šakos blokada, ST segmento pakilimu ir PR intervalo pailgėjimu;

tipiškas elektrokardiografinis vaizdas su ST segmento pakilimu, bet be PR intervalo pailgėjimo ir dešiniosios ryšulio šakos blokados;

nepilna dešiniojo pluošto šakos blokada su vidutiniu ST segmento pakilimu;

izoliuotas PR intervalo pailgėjimas.

Brugados sindromas paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu ir yra susijęs su mutacijomis SCN5A geno, esančio 3 chromosomoje ir koduojančio alfa natrio kanalų subvienetą kardiomiocituose. Šio geno mutacijos taip pat gali sukelti ilgo QT sindromą (LQT 3) ir širdies laidumo sutrikimus. Visai neseniai Antzelevitch C. ir kt. (2) atrado 2 naujus genus, sukeliančius ST segmento pakilimą ir QT intervalo sutrumpėjimą, o tai lemia SB ir trumpo QT sindromo derinį.

Trumpojo QT sindromas (SQTS – trumpasis Q-T sindromas) yra paveldima elektrinė širdies liga, kuriai būdingas trumpas QT intervalas ir paroksizminės tachiaritmijos, atsirandančios dėl pagreitėjusios miokardo (prieširdžių ir skilvelių) repoliarizacijos dėl įgimtų širdies kanalopatijų. Norint suprasti SQTS esmę, reikia atsiminti, kad QT intervalas yra grafinis skilvelių repoliarizacijos atspindys EKG ir kad tarp skilvelių efektyvaus refrakterinio periodo (ERP) ir QT intervalo yra pastovus ryšys.

Buvo aprašyti trys pagrindiniai genetiniai SQTS variantai ir visi yra susiję su kalio kanalų genų mutacijomis, dėl kurių paspartėja kalio jonų srautas (per kalio kanalus), o tai savo ruožtu sutrumpina veikimo potencialo trukmę. 1 tipo SQTS sindromą sukelia KCNH2 (HERG) geno mutacijos, 2 tipo SQTS – KCNQ1 geno, 3 tipo SQTS – KCNJ2 geno mutacijos.

Visuose iki šiol paskelbtuose straipsniuose apie trumpo QT sindromą SQTS diagnozė buvo pagrįsta ne ilgesniu kaip 320 ms QT intervalu, užfiksuotu EKG esant normaliam širdies susitraukimų dažniui (tačiau, remiantis naujausiais duomenimis, QT intervalas gali būti ilgesnis nei 320 ms SQTS). QT intervalas tradiciškai koreguojamas pagal širdies ritmą, o pacientams, sergantiems SQTS, QT intervalas keičiasi minimaliai, kai kinta širdies ritmas. Pataisytas Q-T intervalas (apskaičiuotas pagal Bazett formulę – QTc = QT / (RR)0,5 esant RR< 1000 мс) для постановки диагноза SQTS следует определять при частоте сердечных сокращений менее 100 уд/мин. Это особенно важно при диагностике данного синдрома у детей, так как у них даже в состоянии покоя наблюдается более высокая ЧСС.

SQTS dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms, nesergantiems širdies ir kraujagyslių ligomis. Pagrindinės ligos klinikinės apraiškos yra apalpimas, kurį sukelia skilvelių tachikardijos priepuoliai, kuriuos lydi padidėjusi staigios širdies mirties rizika. VSS), kurių atvejai aprašyti visų amžiaus grupių pacientams. Gana dažnai liga pasireiškia ir prieširdžių virpėjimo priepuoliais. Taigi, jei šeimoje yra staigios mirties jauname amžiuje, nežinomos etiologijos sinkopės atvejų, SQTS reikia išskirti.

SQTS diagnozė atliekama išmatuojant QT intervalą 12 laidų EKG. Kai QTc intervalas yra mažesnis nei 350 ms, būtina atlikti diferencinę diagnozę, įskaitant antrinį SQTS, dėl kurio grįžtamas QT intervalo sutrumpėjimas) ir atsiranda hiperkalemijos, hiperkalcemijos, acidozės, apsinuodijimo rusmenėmis ir hipertermijos fone. . Be to, streso hormonai, tokie kaip acetilcholinas ir katecholaminai arba testosteronas, taip pat gali sukelti QT intervalo sutrumpėjimą. Taigi, norint nustatyti SQTS diagnozę, būtina atsižvelgti ne tik į QT intervalo ilgį, bet ir į ligos istoriją, klinikines apraiškas, EKG duomenis, įskaitant T bangos morfologiją (pagal EKG duomenis, pacientams, kurių QT intervalas yra mažesnis nei 320 ms, ST segmentas yra sutrumpėjęs arba jo nėra, dažnai aukšta, siaura ir simetriška T banga dešiniajame priekiniame smegenyse).

Besimptomiams pacientams elektrofiziologinio tyrimo (EPS – epikardo ar endokardo ar transesofaginės širdies elektrinės stimuliacijos) atlikimas yra svarbus stratifikuojant SCD riziką. Tyrimas leidžia patvirtinti prieširdžių ir skilvelių miokardo efektyvaus refrakterinio periodo sutrumpėjimą, kuris paprastai yra 120–180 ms. Skilvelių virpėjimo (VF) ir prieširdžių virpėjimo (AF) sukėlimas EPI metu sergant šia liga registruojamas 90 proc.

Klinikinėje praktikoje SQTS diagnozę patartina nustatyti kaip pagrindinę rizikos grupės pacientams (asmenims, kurių šeimoje yra staigios širdies mirties ir (arba) nežinomos etiologijos sinkopės), nesant būdingų kitų ligų požymių, pvz. kaip Brugados sindromas, aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija ir kt., iki šiol išsamiau aprašyta kliniškai.

Šiuo metu tiriamas SQTS genetinis patikrinimas. Šiuo atžvilgiu lemiamas vaidmuo tenka pacientų EKG analizei ir pagal jos parametrus prognozuoti gyvybei pavojingų aritmijų atsiradimą, nes dažnai pirmasis šios ligos simptomas yra staigi fiziškai sveikų žmonių mirtis iš širdies. Staigios mirties rizika yra visą gyvenimą – tiek vaikams iki vienerių metų, tiek suaugusiems, vyresniems nei 60 metų.

Bendrai priimtos pacientų, sergančių SQTS, gydymo rekomendacijos nenustatytos. Šiuo metu pasirenkamas gydymas SCD prevencijai pacientams, sergantiems SQTS, yra kardioverterio-defibriliatoriaus (ICD) implantavimas. Chinidinas laikomas veiksmingu QT intervalo pailginimui, kuris normalizuoja QT intervalo ir širdies susitraukimų dažnio santykį, taip pat skilvelių ERP (antiaritminiai vaistai, tokie kaip ibutilidas, sotalolis, flekainidas, neveiksmingi). Be to, chinidinas gali būti naudojamas kaip papildomas intraveninis spaudimas pacientams, sergantiems AF, VF ir skilvelinės tachikardijos priepuoliais.