I. Įvadas. Priepuoliai naujagimiams yra Skubus atvėjis reikalaujantis tinkamo neatidėliotino gydymo. Priepuoliai gali būti sunkios ligos, tokios kaip meningitas, pasireiškimas, kurią reikia gydyti specialiais metodais. Ilgai trunkantys priepuoliai apsunkina kvėpavimą ir valgymą, taip pat gali pakenkti smegenims.
II. Patofiziologija. Centrinės nervų sistemos neuronai depoliarizuojasi dėl natrio transportavimo į ląsteles. Repoliarizacija atsiranda dėl kalio jonų išsiskyrimo iš ląstelių. Traukuliai atsiranda, kai per didelė depoliarizacija sukelia galingą sinchroninę elektros iškrovą. Volpe akcentai 3 galimos priežastys per didelė depoliarizacija: 1) natrio-kalio siurblio disfunkcija dėl sutrikusios energijos gamybos; 2) neurono membranos pažeidimas, dėl kurio pasikeičia jos pralaidumas natriui ir 3) santykinis sužadinamųjų neurotransmiterių vyravimas prieš slopinančius neurotransmiterius. Tačiau pagrindinis naujagimių priepuolių mechanizmas nežinomas.
Naujagimio priepuolių priežasčių yra daug, tačiau tik kelios yra dažniausios.
- Perinatalinė asfiksija
Metabolizmo sutrikimai
Hipoglikemija
Hipokalcemija
Elektrolitų pusiausvyros sutrikimas: hipo- ir hipernatremija
– Infekcijos
Meningitas
Encefalitas
Sifilis, citomegalija, toksoplazmozė
Smegenų abscesas
- Nutraukimo sindromas
- Toksiškų medžiagų (ypač vietinių anestetikų) poveikis
- Gimimo trauma
Subduralinė hematoma
Kraujavimas į skilvelius ir smegenų žievę
- Paveldimos ligos, atsirandančios kartu su traukuliais
Gerybinė šeiminė epilepsija
Gumbų sklerozė
Zellweger sindromas
– Hipertenzija
- Nuo piridoksino priklausoma būsena
- aminorūgščių apykaitos sutrikimai
Šiame skyriuje bus aptariamos tik dažniausiai pasitaikančios priepuolių priežastys.
A. Perinatalinė asfiksija. Perinatalinė asfiksija yra labiausiai bendra priežastis priepuoliai naujagimiams. Daugeliu atvejų jie atsiranda per pirmąsias 24 gyvenimo valandas ir gali progresuoti iki visiškos epilepsinės būklės. Neišnešiotiems naujagimiams dažniausiai vyrauja tonizuojantys priepuoliai, o neišnešiotų – daugiažidininiai kloniniai. Su tuo susiję subtilūs traukuliai stebimi abiem.
1. Intrakranijiniai kraujavimai. Intrakranijiniai kraujavimai, subarachnoidiniai, periventrikuliniai ar intraventrikuliniai, gali atsirasti dėl hipoksinių įžeidimų, kurie gali sukelti naujagimių traukulius.
a, subarachnoidinis kraujavimas. Esant pirminiam subarachnoidiniam kraujavimui, traukuliai dažnai atsiranda 2-ąją gyvenimo dieną tarp priepuolių, vaiko būklė nesutrikusi.
b. Periventrikulinį arba intraventrikulinį kraujavimą, atsirandantį iš subependiminės gemalinės matricos, lydi subtilūs traukuliai, nenormali laikysena arba generalizuoti toniniai traukuliai, priklausomai nuo kraujavimo sunkumo.
B. Metaboliniai sutrikimai
1. Hipoglikemija būdinga naujagimiams, sergantiems IUGR, ir motinoms, sergančioms cukriniu diabetu (DMD). Priepuolių pasireiškimas priklauso nuo hipoglikemijos trukmės ir laiko, praėjusio iki gydymo pradžios.
2. Hipokalcemija būdinga naujagimiams, turintiems mažo gimimo svorio, NMD, tiems, kurie patyrė asfiksiją gimdymo metu, su Di George sindromu ir naujagimiams iš motinų, sergančių hiperparatiroidizmu. Jį dažnai lydi hipomagnezemija.
3. Hiponatremija yra netinkamai paskirtos infuzinės terapijos arba netinkamos antidiurezinio hormono sekrecijos sindromo pasekmė.
4. Hipernatremija atsiranda dehidratuojant arba vartojant natrio bikarbonato perteklių.
5. Kiti medžiagų apykaitos sutrikimai
A. Nuo piridoksino priklausoma būklė sukelia traukulių, kurie yra atsparūs prieštraukuliniam gydymui, vystymąsi. Tokiems naujagimiams priepuoliai stebimi jau gimdoje; Tokiu atveju vaisiaus vandenys nusidažę mekoniu. Naujagimiai primena asfiksiją patyrusius vaikus.
b. Aminorūgščių apykaitos sutrikimai. Naujagimių, turinčių aminorūgščių apykaitos sutrikimų, priepuolius visada lydi kiti neurologiniai sutrikimai. Tokiu atveju dažnai pasireiškia hiperamonemija ir acidozė.
B. Infekcijos. Bakterinės ir nebakterinės kilmės centrinės nervų sistemos infekcinės ligos gali atsirasti užsikrėtus naujagimiui prieš gimdymą, gimdymą ir ankstyvą naujagimio laikotarpį.
1. Bakterinė infekcija. B grupės streptokokų, Escherichia coli ar Listeria monocytogenes sukeltas meningitas sukelia traukulius pirmąją gyvenimo savaitę.
2. Nebakterinė infekcija. Su nebakterinėmis gimdos infekcijomis, tokiomis kaip toksoplazmozė, citomegalija, raudonukė, taip pat herpes simplex ir Coxsackie B virusų sukeltas infekcijas, lydi centrinės nervų sistemos pažeidimai ir traukuliai.
D. Nutraukimo sindromas. Trijų kategorijų vaistai, vartojami motinos, sukelia priklausomybę ir abstinencijos simptomus (kartais kartu su traukuliais) naujagimiams. Tai analgetikai, tokie kaip heroinas, metadonas ir propoksifenas (Darvonas), ir migdomieji vaistai, tokie kaip sekobarbitalis ir alkoholis.
D. Toksiškos medžiagos. Atsitiktinai pavartojus vietinių anestetikų vaisiui gimdymo metu (paracervikalinės blokados metu), naujagimiui gali atsirasti generalizuotų toninių-kloninių traukulių. Motinos dažnai pastebi, kad gimdymo skausmo malšinimas nėra veiksmingas.
III. Dažnis. Naujagimių priepuoliai yra nedažni, svyruoja nuo 1,5 iki 14 iš 1000 gimusių naujagimių.
IV. Klinikinės apraiškos
A. Drebulys ar tikri traukuliai? Svarbu mokėti atskirti tremorą nuo traukulių. Tremoras nėra lydimas patologinių judesių akių obuoliai ir sustoja pasyviai lenkiant galūnę. Tremoro atsiradimą provokuoja įvairūs dirgikliai, o traukuliai atsiranda spontaniškai. Galūnių judesiai su tremoru yra mažos amplitudės, su traukuliais - kloniški, trūkčiojantys.
B. Naujagimių priepuoliai skiriasi nuo priepuolių vyresniems vaikams. Atrodo, kad skirtumas yra susijęs su naujagimio nervų sistemos anatomija ir fiziologija. Naujagimio smegenyse glijos proliferacija, neuronų migracija, aksoninių ir dendritinių kontaktų užmezgimas ir nervų mielinizacija nėra baigti. Saint-Louis vaikų ligoninės duomenimis, naujagimiams pasireiškia šie traukulių aktyvumo tipai, išdėstyti mažėjančio pasireiškimo dažnio tvarka: subtilūs priepuoliai, generalizuoti tonizuojantys, daugiažidininiai kloniniai, židininiai kloniniai, miokloniniai.
I. Subtilūs traukuliai. Jų pasitaiko ir neišnešiotiems, ir pilnalaikiams naujagimiams. Tai tonizuojantis horizontalus akių obuolių nukrypimas su nistagmu ar be jo, mirksėjimas ar vokų drebulys, čiulpimo, trankymo judesiai, seilėtekis, apnėjos epizodai, „plaukiko“, „irkluotojo“, „dviratininko“ judesiai. Apnėja, kurią lydi patologiniai elektroencefalogramos pokyčiai, vadinama konvulsine apnėja. Nuo nekonvulsinės apnėjos (pasireiškiančios sepsiu, plaučių ligomis ar medžiagų apykaitos sutrikimais) ji skiriasi tuo, kad nėra pakitimų elektroencefalogramoje. Be to, esant nekonvulsinei apnėjai, trunkančiai 20 sekundžių ir ilgiau, širdies susitraukimų dažnis per 8 sekundes sumažėja 40% ar mažiau, o esant traukulinei apnėjai, širdies susitraukimų dažnis nekinta net jei priepuolio trukmė viršija 20 sekundžių. Apnėja, kaip priepuolių aktyvumo pasireiškimas, dažniausiai lydi arba prieš tai pasireiškia kiti subtilūs priepuoliai.
2. Generalizuoti tonizuojantys traukuliai. Jie dažniausiai pasitaiko neišnešiotiems naujagimiams. Jie atstovauja tonizuojančiam viršutinės ir apatinės galūnės(kaip decerebrato poza) arba tonizuojantis viršutinių galūnių lenkimas ir apatinių tiesimas (kaip „dekortikacijos“ pozoje).
3. Daugiažidininiai kloniniai priepuoliai. Dažniausiai pasireiškia pilnametiams naujagimiams. Kloniniai judesiai stebimi skirtingose galūnėse vienu metu arba pakaitomis ir jiems būdinga specifinė „ne Džeksoniška“ migracija.
4. Židininiai kloniniai priepuoliai. Jie dažniau pasitaiko visiškai išnešiotiems naujagimiams nei neišnešiotiems. Jie yra aiškiai lokalizuoti kloniniai trūkčiojimai, dažniausiai be sąmonės netekimo.
5. Miokloniniai spazmai. Jų pasitaiko ir pilnametėms, ir neišnešiotiems naujagimiams. Būdingi vienkartiniai arba keli sinchroniniai viršutinių ar apatinių galūnių lenkimo trūkčiojimai. Vėliau EEG gali atsirasti hisaritmija.
V. Diagnozė
A. Istorija. Kadangi dažnai sunku gauti tikslią kūdikių, perkeltų į tretinį naujagimių centrą iš kitų klinikų, istoriją, gydytojai turėtų dėti visas pastangas, kad nustatytų tinkamus istorijos duomenis.
1. Šeimos istorija. Šeimos naujagimių priepuolių anamnezėje randama įgimtų medžiagų apykaitos defektų ir gerybinės šeiminės epilepsijos.
2. Motinos narkotikų vartojimas. Tai labai svarbu abstinencijos sindromo atveju.
3. Gimdymas. Informacija apie gimdymą turėtų apimti duomenis apie skausmo malšinimo būdą, gimdymo būdą ir mechanizmą, vaisiaus būklę gimdymo metu ir atliktas gaivinimo priemones. Informacija apie užkrečiamos ligos motinos nėštumo metu gali rodyti infekcinę priepuolių etiologiją.
B. Fizinė apžiūra
1. Prieš gerai suplanuotą neurologinį tyrimą turi būti atliktas išsamus bendras fizinis patikrinimas. Nustatykite šiuos dalykus:
A. Gestacinis amžius.
b. Arterinis spaudimas.
V. Odos pažeidimo buvimas.
d. hepatosplenomegalija.
2. Neurologinis tyrimas. Neurologinis tyrimas turėtų apimti sąmonės būseną, kaukolės nervus, įgimtus refleksus, motorines ir jutimo funkcijas. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas didžiojo šrifto dydžiui ir „užpildymui“, kraujo išsiliejimui tinklainėje, chorioretinitui, vyzdžių dydžiui ir jų gaivinimui, akių obuolių judesiams, raumenų tonuso pokyčiams ir akių būklei. naujagimio refleksai.
3. Priepuolių ypatumai. Jei aptinkami priepuoliai, jie turi būti išsamiai aprašyti, įskaitant pirmųjų traukulių judesių vietą, tolesnį jų pasiskirstymą, pobūdį, trukmę ir sąmonės lygį priepuolio metu. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas subtiliems priepuoliams.
IN. Laboratoriniai tyrimai. Renkantis, kuriuos laboratorinius tyrimus atlikti pirmiausia, atsižvelkite į informaciją, gautą iš istorijos ir fizinio patikrinimo, ir pirmenybę teikite metodams, kuriais siekiama pašalinti dažniausiai pasitaikančias ir gydomas priepuolių priežastis.
1. Biocheminis kraujo tyrimas. Būtina nustatyti gliukozės, kalcio, natrio, karbamido azoto ir magnio kiekį kraujo serume ir arterinio kraujo dujose. Tai padės nustatyti sutrikimus, dėl kurių prasidėjo traukuliai.
2. Smegenų skysčio tyrimas. Būtina atlikti smegenų skysčio tyrimus, nes vėluojant pradėti gydyti meningitą arba negydomą meningitą atsiranda rimtų pasekmių.
3. Metabolizmo sutrikimai. Jei šeimoje yra buvę priepuolių naujagimio laikotarpiu, jaučiamas savitas kūdikio kvapas, netoleruojamas pienas, atsiranda acidozė, alkalozė ar priepuoliai, kurie nereaguoja į prieštraukulinius vaistus, reikia ieškoti kitų įgimtų medžiagų apykaitos ydų.
A. Reikia nustatyti amonio kiekį serume.
b. Aminorūgščių kiekis turi būti nustatytas šlapime ir plazmoje. Šlapimą reikia ištirti, ar nėra redukuojančių medžiagų.
(1) Karbamido ciklo sutrikimai. Pažymėjo kvėpavimo takų alkalozė dėl tiesioginio kvėpavimo centro stimuliavimo amoniu.
(2) DNPH. Sergant klevų sirupo liga, į šlapimą įpylus 2,4-dinitrofenilhidrazino (2,4-DNPH), susidaro „pūkuotos“ geltonos nuosėdos.
D. Radiologiniai tyrimai
1. Kompiuterinė tomografija. Leidžia gauti išsamios informacijos apie smegenų pažeidimus. Kompiuterinė tomografija yra efektyvus metodas infarkto, kraujavimo, kalcifikacijų ir smegenų apsigimimų diagnostika. Sukaupta už pastaraisiais metais Patirtis taikant šį metodą parodė, kad jis gali suteikti vertingos informacijos apie išnešiotų naujagimių priepuolių priežastis, ypač asimetrinių priepuolių atveju.
D. Kiti tyrimo metodai
I. Elektroencefalografija. EEG priepuolių metu bus nenormalus. Tarp priepuolių EEG gali būti normalus. Tačiau EEG atlikimas priepuolio metu neturėtų atidėti kitų diagnostinių ir terapinių priemonių. Diagnostinė EEG vertė yra didesnė, jei ji gaunama pirmosiomis gyvenimo dienomis, nes vėlesnėmis dienomis išnyksta nepalankią prognozę rodantys diagnostiniai požymiai. Elektroencefalografija yra būtina norint patvirtinti traukulių aktyvumą, kai jis pasireiškia subtiliais priepuoliais arba jei vaikui buvo sušvirkšta raumenų relaksantų. EEG rezultatai turi prognostinę vertę visam laikui naujagimiams, kuriems diagnozuoti traukuliai. Norint teisingai interpretuoti EEG duomenis, svarbu žinoti klinikinę vaiko būklę (taip pat ir miego metu) ir visus jam skirtus vaistus.
VI. Gydymas. Kadangi pasikartojantys priepuoliai gali pakenkti smegenims, reikia nedelsiant gydyti. Gydymas priklauso nuo priepuolių priežasties.
A. Hipoglikemija. Naujagimiams, kuriems dėl hipoglikemijos ištiko traukuliai, į veną reikia leisti 2–4 ml/kg vandens 10 % gliukozės tirpalo, o vėliau pradėti nuolatinę gliukozės infuziją 6–8 mg/kg/min greičiu.
B. Hipokalcemija turi būti koreguojama lėtai leidžiant į veną kalcio gliukonato. Jei magnio koncentracija serume yra maža (mažiau nei 0,76 mmol/l), reikia skirti magnio sulfato.
B. Prieštraukulinis gydymas. Gydymas prieštraukuliniais vaistais taikomas tada, kai atmetamos metabolinės traukulių priežastys. Sočiųjų fenobarbitalio ir fenitoino dozė sumažina traukulius 70% naujagimių.
1. Fenobarbitalis. Paprastai jis skiriamas pirmiausia (žr. 69 skyrių apie dozes). Manoma, kad fenobarbitalio prisotinimo dozė ir palaikomoji dozė nepriklauso nuo nėštumo amžiaus ir gimimo svorio. Jei priepuolių nepavyksta suvaldyti vien fenobarbitaliu, vartojamas kitas prieštraukulinis vaistas.
2. Fenitoiną (Dilantiną) dauguma gydytojų naudoja kaip antrą prieštraukulinį vaistą.
3. Seduksenas (diazepamas) nebuvo plačiai naudojamas naujagimių priepuoliams gydyti. Kai jis buvo naudojamas kaip trečiasis vaistas, priepuolių kontrolė nepagerėjo. Tačiau nepertraukiamai vartojant 0,3 mg/kg/h dozę į veną, Seduxen gana veiksmingai suvaldė traukulius 8 naujagimiams. Visiems jiems išsivystė hipersomnija, tačiau dirbtinės ventiliacijos neprireikė.
4. Lorazepamas. Lorazepamas, vartojamas į veną, buvo gana veiksmingas ir saugus vaistas, net su 4-6 injekcijomis per 24 valandas Neseniai buvo paskelbti preliminarūs jo vartojimo rezultatai.
5. Vartojant rektališkai arba į veną, paraldehidas davė gerą prieštraukulinį poveikį.
D. Prieštraukulinio gydymo trukmė. Optimali prieštraukulinio gydymo trukmė nenustatyta. Kai kurie mano, kad gydymas fenobarbitaliu turėtų būti labai ilgas, kiti rekomenduoja nutraukti gydymą po 2 savaičių, kai nėra priepuolių.
VII. Prognozė. Nuo 1969 m. pagerėjo vaikų, sergančių traukuliais naujagimio laikotarpiu, neurologiniai rezultatai, tačiau sergamumas ir mirtingumas vis dar išlieka maždaug 50%. Kaip ir galima tikėtis, prognozė priklauso nuo priepuolių priežasties. Priepuolių dėl kalcio trūkumo prognozė labai gera, o dėl įgimtų ydų – prasta. Mirties ar komplikacijų rizika su simptomine hipoglikemija yra 50%, su centrinės nervų sistemos infekcija - 70%. Naujagimiams, sergantiems asfiksija ir traukuliais, 60% atvejų yra bloga prognozė. 17% vaikų, kuriems priepuoliai ištiko naujagimio laikotarpiu, vėlesniais gyvenimo metais jie kartojasi.
Morozova T.M., Evtušenko S.K., Omelyanenko A.A., Balakhonova O.N., Donecko nacionalinis medicinos universitetas. M. Gorkis
Santrauka
Naujagimio priepuoliai dažnai yra pirmasis neurologinės disfunkcijos požymis ir svarbus rodiklis tolesnis pažinimo sutrikimas ir vystymosi vėlavimas. Šiame straipsnyje pristatomas naujagimių priepuolių nustatymas, klinikinis vaizdas, diagnozė ir specifinis (standartinis ir alternatyvus) gydymas.
Raktažodžiai
priepuoliai, naujagimiai, gydymas.
Naujagimių priepuoliai (NS)- tai polietiologinis klinikinis sindromas naujagimių laikotarpis, kuris pirmiausia rodo smegenų sutrikimus.
NS pasireiškia per pirmąsias 4 pilnaverčio naujagimio gyvenimo savaites (nuo 1 iki 28 dienos). Neišnešiotų kūdikių atveju šis laikotarpis atitinka 44 savaičių amžių po pastojimo (amžius po pastojimo yra lygus nėštumo laikotarpio iki gimimo ir postnatalinio laikotarpio trukmės sumai).
NS dažnis svyruoja nuo 0,7 iki 16 (L. Nirupama, 2000; M. Levene, 2002) 1000 gyvų gimimų, tai paaiškinama identifikavimo sunkumu. NS yra dviprasmiškas reiškinys, priklausantis nuo amžiaus, priepuoliai dažnai nėra išsivystę, jiems trūksta antrinio apibendrinimo, jie paprastai nepastebimi ir ne visada skiriasi nuo įprastos veiklos. Priepuoliai „evoliucionuoja“ mielinizacijos ir sinaptogenezės proceso metu. Be to, dažnai registruojami vadinamieji „latentiniai“ priepuoliai, tai yra priepuoliai be klinikinių apraiškų, kurie diagnozuojami tik elektroencefalografiškai (L. Nirupama, 2000; M. S. Scher, 2002; G. B. Boylan, 2002).
Daugeliu atvejų (daugiau kaip 90 %) NS yra simptominiai ir tik apie 10 % yra paveldimi (idiopatinė NS). Mizrahi ir Kellaway pastebėjimais, didžiausia dalis yra hipoksinė-išeminė encefalopatija (HIE), intrakranijinis kraujavimas (ICH) sudaro 17%, intrauterinės infekcijos (IUI) su centrinės nervų sistemos pažeidimu - 14%. , smegenų apsigimimai – 7 % , medžiagų apykaitos sutrikimai – 6 %, įgimtos medžiagų apykaitos ydos – 3 %, fakomatozės – 2 % ir nežinomos priežastys – 10 %.
Kadangi nesubrendusios smegenys yra labai epileptogeniškos, NS buvimas dažnai yra pirmasis neurologinės disfunkcijos požymis. Traukuliai dažniausiai parodo patologijos sunkumą ir yra pagrindinis simptomas, nuspėjantis pažinimo ir motorikos sutrikimus tolimesniam vaiko vystymuisi. NS prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki, mirtingumas svyruoja nuo 15 iki 40%. 11-90% išgyvenusių vaikų turi dramatiškų ilgalaikių pasekmių, pasireiškiančių epileptine encefalopatija su sutrikusiomis pažinimo funkcijomis, mokymosi ir bendravimo sunkumais, deviantiniu elgesiu ir motorikos uždelsimu.
Įrodyta, kad naujagimių smegenų atsparumas žalingam priepuolių poveikiui yra didelis pirmąją gyvenimo savaitę, o vėliau mažėja (O. Cataltepe, 1995). Nustatyta atvirkštinė priklausomybė tarp naujagimių brandumo laipsnio ir priepuolių dažnumo. Kodėl priepuoliai pavojingi besivystančioms smegenims?
Priepuolis sumažina ATP, fosfokreatino, gliukozės kiekį ir padidina ADP, piruvato, laktato kiekį => perėjimas į glikolizę ir anaerobinį metabolizmą => gliukozės trūkumas, hipoksija.
Padidėjęs laktatas => lokalus kraujagyslių išsiplėtimas ir sutrikusi smegenų kraujotakos autoreguliacija => padidėjusi kraujavimo rizika (iš gemalo matricos ir išeminio infarkto penumbra).
Nepaisant padidėjusios kraujotakos, nekompensuojamas didelis medžiagų apykaitos poreikis dėl priepuolio, sumažėja baltymų apykaita/DNR sintezė, RKN ir nepataisoma žala ląstelių dalijimosi metu => lėtėja neuronų diferenciacija ir mielinizacija, sutrinka sinapsiniai ryšiai ir. apoptozė.
Taigi, priepuolis įvyksta, kai didelė neuronų grupė patiria pernelyg didelę sinchronizuotą depoliarizaciją. Glutamato, aspartato lygio pažeidimas, kalcio antplūdis, energijos trūkumas, hipoksijos išsivystymas ir smegenų kraujotakos autoreguliacijos praradimas su jo padidėjimu sukelia antrinį žalingą poveikį. Šiuo atžvilgiu reikia tinkamai diagnozuoti ir gydyti NS nuo pirmųjų kūdikio gyvenimo dienų.
Tarptautinėje epilepsijos klasifikacijoje (1989) NS klasifikuojamas kaip nuo amžiaus priklausomi konvulsiniai sindromai, tačiau idiopatinė NS yra patvirtinta kaip paveldimos (šeiminės) epilepsijos formos, kurios debiutuoja naujagimių laikotarpiu.
Kaip polietiologinis sindromas, NS turi pakankamai Platus pasirinkimas klinikinės apraiškos ir pasireiškimo laikas, į kuriuos reikia atsižvelgti diagnozuojant. Nozologinės diagnozės, kurios specifinis pasireiškimas yra NS, nustatymą lemia daugybė kriterijų: nėštumo amžius, anamneziniai šeimos duomenys, pirmiausia prenatalinė raidos istorija, intranatalinė situacija ir ankstyvos naujagimio adaptacijos eigos pobūdis. Anamnezė ir klinikinio sindromo kompleksas, lydintis naujagimių traukulius, yra svarbūs raktai siekiant atskleisti NS etiologiją:
Šeimos traukulių istorija, atsiradusi dar naujagimio laikotarpiu, rodo, kad kūdikis turi genetinį sindromą. Kai kurie iš šių sindromų laikomi gerybiniais ir dažnai išnyksta naujagimio laikotarpiu.
Išsami nėštumo istorija, požymių, rodančių TORCH infekcijos, vaisiaus distreso, preeklampsijos ar motinos infekcijos galimybę, paieška taip pat gali palengvinti etiologinę paiešką.
Ne mažiau svarbi gimdymo istorija: gimdymo tipas ir dokumentais užfiksuotas trauminis veiksnys. Apgar balas taip pat rodo etiologinį veiksnį. Tačiau mažas balas be gaivinimo ir vėlesnės intensyvios terapijos poreikio vargu ar bus susijęs su UA.
Postnatalinė istorija yra tokia pat reikšminga: UA kūdikiams, turintiems precedento neturinčią prenatalinę istoriją ir gimdymą, gali būti postnatalinių priežasčių pasekmė. Tremoras gali reikšti, kad gimdymas nuskausminamas arba naujagimio hipokalcemija. Nestabilus kraujospūdis ir karščiavimas rodo infekciją ar sepsį.
Atsižvelgiant į naujagimio centrinės nervų sistemos morfofunkcinės brandos ypatybes, išskiriami šie nervų sistemos tipai:
oftalmologinis (akių);
burnos maistas;
variklis;
vegetatyvinis.
židinio;
daugiažidinis;
apibendrintas (dvišalis).
židinio;
daugiažidinis;
apibendrintas.
židinio;
apibendrintas.
Fragmentinė NS:
Kloninis NS:
Miokloninis NS:
Tonikas NS:
Fenomenologinė NS klasifikacija (J. Volpe, 2001) ir jų semiotika:
1. Fragmentinė NS (minkšta, netipiška, ištrinta, abortinė – subtili).
1.1. Akies reiškiniai: a) toninis nukrypimas; b) ritmiškas nistagmoidinis akių obuolių trūkčiojimas);
c) mirksėjimas, akių atmerkimas, žvilgsnio sustingimas. Šie priepuoliai turi būti atskirti nuo smegenų skysčio įtampos, parezės apraiškų okulomotoriniai nervai, metabolinė encefalopatija (Ligch sindromas), „šokančių akių“ sindromas su latentine neuroblastoma.
1.2. Burnos valgymo (burnos-bukalinio-lingualinio-veido) automatizmai: a) kramtymas; b) rijimo judesiai; c) čiulpimo judesiai; d) trankymas; e) paroksizminiai liežuvio judesiai; f) neįprastos grimasos, paroksizminė šypsena.
1.3. Motoriniai reiškiniai: a) „pedalas“, „boksas“ ar raitymas galūnių judesius, trumpam pasikeitus raumenų tonusui; b) priešingas kaklo priepuoliai; c) chaotiški viršutinių ir apatinių galūnių judesiai.
1.4. Priepuoliai: a) šlubuoja; b) blukimas; c) sąmonės netekimas; d) difuzinis raumenų tonuso sumažėjimas; e) fizinio aktyvumo nutraukimas.
1.5. Autonominės reakcijos: trumpalaikiai pokyčiai: a) širdies susitraukimų dažnis ir kraujo spaudimas; b) odos spalva (cianozė); c) seilėtekis; d) žagsulys.
1.6. „konvulsinės“ apnėjos.
Genesis: HIE, smegenų anomalijos, paveldimi medžiagų apykaitos sutrikimai, toksiniai medžiagų apykaitos sutrikimai, smegenų kraujavimas (infratentorinis, parenchiminis), IUI. Ictal EEG - lėtos bangos ir smailių bangų kompleksų tipo pokyčiai.
2. Kloninis NS (CNS): ritmiškas atskirų liemens dalių, veido ir galūnių raumenų trūkčiojimas, dažniausiai 1-3 per sekundę dažnis. Pasireiškia vyresniems nei 36 nėštumo savaitės vaikams.
2.1. Židinio CNS: ritmiškas kloninis veido ir galūnių trūkčiojimas su aiškia lateralizacija, kartu su galvos ir akių nepaisymu. Kai kuriais atvejais susidaro židininė epilepsinė būklė. Po priepuolio gali išsivystyti laikina galūnių mono- arba hemiparezė.
Genesis: smegenų infarktas, hematoma, bakterinis meningitas, arterioveninė malformacija, navikas ir kt. EEG rodo „piko bangos“ kompleksinio tipo epilepsijos aktyvumo židinius.
2.2. Daugiažidininė CNS: traukuliai, veikiantis atskiras raumenų grupes, nestabilus, suskaidytas, migruojantis iš vienos galūnės į kitą ir iš vienos kūno pusės į priešingą. Dažni deriniai su apnėja.
Genezė: elektrolitų sutrikimai (hipomagnezemija, hipokalcemija), žemas lygis piridoksinas, žievės diferenciacijos ir migracijos sutrikimai. Retai pasitaiko atsigavimo fazėje po ūminės asfiksijos.
2.3. Generalizuota CNS. Generalizuoti kloniniai priepuoliai 95% atvejų naujagimiams yra židininio pobūdžio su antrine generalizacija. Susiformavus generalizuotam kloniniam priepuoliui, pastebimas sąmonės netekimas, kvėpavimo ritmo sutrikimai su cianoze ir padidėjęs seilėtekis. Tokie priepuoliai rodo naujagimio smegenų brandą ir dažniausiai pasireiškia pilnametiams kūdikiams.
Genesis: HIE, gimdymo trauma, medžiagų apykaitos sutrikimai.
3. Miokloninė NS (MNS).
3,1/3,2. Židininis/daugiažidinis MNS: a) ašinis MNS – žaibiškas galvos ir kaklo lenkimas, pvz., „stūksniai“, „linksniai“, kurių dažnis yra 1–8 per sekundę ar mažiau, gali būti derinamas su autonominiais-visceraliniais sutrikimais, išsiplėtusi mokiniai; b) galūnių MNS - ritmiškas simetriškas galūnių, dažniau rankų, lenkimas, kurio dažnis yra kartą per sekundę arba 1-2 kartus per 10 sekundžių. Dažnai imituojamas spontaniškas Moro refleksas.
3.3. Apibendrinta MNS - „pešimo“ derinys su lenkimo lenkimu arba galūnių tiesimu, galvos linktelėjimu. Santykinai simetriški, sinchroniniai miokloniniai trūkčiojimai.
Genezė: sunkus difuzinis smegenų pažeidimas, galutinė asfiksijos fazė, paveldimos medžiagų apykaitos ligos (HMD), paveldimos degeneracinės ligos, smegenų apsigimimai. Ateityje miokloniniai traukuliai gali tapti Vakarų, Otaharos, Ajkardi, Lennox – Gastaut sindromų dalimi.
4. Tonikas NS (TNS): nurodo priekinių smegenų struktūrų pažeidimus.
4.1. Židininis TNS: a) stereotipiniai, dažnai trumpalaikiai toniniai vienos galūnės padėties ir raumenų tonuso pokyčiai, tonizuojantis kaklo raumenų įtempimas, vienos galūnės lenkimas ar tiesimas (asimetrinio kaklo-toninio reflekso imitacija); b) galvos reklama. Kartu su apnėja, tonizuojančiu akių obuolių nukrypimu ar žvilgsnio fiksavimu.
4.2. Apibendrinta TNS: a) trumpesnio nei vieną minutę trunkantys decerebratinio rigidiškumo priepuoliai, susidedantys iš kaklo raumenų atitraukimo ir rankų bei kojų tiesimo; b) rankų lenkimas ir kojų tiesimas pagal puošybos pozos tipą. Jie derinami su akių obuolių nukrypimu į viršų ir paroksizminiais kvėpavimo sutrikimais, kurie primena ilgalaikį įkvėpimą.
Genesis: dažniau pasitaiko pirmąją gyvenimo dieną mažo svorio vaikams, turintiems naujagimių HIE ir intraventrikulinių kraujavimų. Ictal EEG: specifinis lėtos bangos aktyvumas, atsirandantis iš smegenų kamieno struktūrų ir bazinių ganglijų.
Idiopatinis NS, arba nosologiškai nepriklausomi epilepsijos sindromai, skirstomi į gerybinius idiopatinius (tarp kurių yra dvi formos - gerybinis šeiminis NS ir gerybinis idiopatinis NS) ir piktybinis idiopatinis NS (ankstyva miokloninė encefalopatija, ankstyva migracinė infantilinė encefalopatija dalinė epilepsija mažiems vaikams).
Gerybiniai šeiminiai naujagimių priepuoliai (P. Plouin, 1985) yra paveldimi autosominiu dominuojančiu būdu, genetinis žymuo lokalizuotas 8-oje arba ilgojoje 20-osios chromosomos rankoje. Debiutas - 2-3 gyvenimo dienos santykinės gerovės fone. Traukuliai dažniausiai atsiranda miego metu, 35 kartus per dieną. Priepuolio trukmė – 1-3 minutės. Trumpi daugiažidininiai kloniniai traukuliai yra susiję su apnėja, akių ir autonominiais reiškiniais, oraliniai automatizmai. Traukulių trukmė yra nuo 5-7 dienų iki 6 savaičių, nepriklausomai nuo prieštraukulinių vaistų skyrimo. Ictal EEG: amplitudės slopinimas, apibendrintos smaigalio bangos. Interictal EEG atitinka amžiaus normą.
Gerybiniai idiopatiniai naujagimių priepuoliai („penktos dienos traukuliai“). Pagrindinė priežastis – ūmus cinko trūkumas. Pasitaiko išnešiotiems kūdikiams visiškos gerovės fone. Apgar skalė 5 minutes – mažiausiai 9 balai. Pasireiškimas 5-7 gyvenimo dieną. Priepuolių dažnis – iki 15-20 per dieną arba naujagimio epilepsinės būklės, generalizuotų daugiažidininių, rečiau židininių kloninių traukulių, trunkančių iki 20 valandų, forma. Traukuliai yra atsparūs gydymui, juos lydi apnėja iki 1 minutės ir cianozė. Ictal EEG: θ – aštrios bangos arba kintantys θ bangų pliūpsniai. Perspektyvus, normalus vystymasis.
Ankstyva miokloninė encefalopatija. Debiutas – pirmos 28 dienos. Yra priepuolių serija iki nuolatinės epilepsinės būklės. Traukuliai, pasireiškiantys suskaidytais chaotiškais miokloniniais veido ir galūnių raumenų trūkčiojimais. Būdingas yra židininių reiškinių (akių pagrobimas, apnėja, veido paraudimas) ir tonizuojančių galūnių išplėtimas. EEG modelis: „blyksnių slopinimas“ su modifikacija į hipsaritmiją ir židinio šuolius po 3–5 mėnesių.
Ankstyva kūdikių epilepsinė encefalopatija (Ohtahara sindromas). Prasideda per pirmąsias 20 gyvenimo dienų. Priepuoliai yra tonizuojantys generalizuoti arba židinio motoriniai, serijiniai (10-20 serijų), dažnis 100-300 kartų per dieną. Jie atsiranda tiek miegant, tiek pabudus. Taip pat stebimi kloniniai traukuliai ir mioklonija. EEG modelis: „blyksnis - depresija“. Sunkus neurologinis deficitas.
Mažų vaikų migruojanti dalinė epilepsija. Debiutas – nuo 13 dienų iki 7 mėnesių. Motoriniai traukuliai su vegetatyviniu komponentu (apnėja, cianozė, veido hiperemija), antrinis polimorfizmas su generalizacija, akių simptomai. Dažnis - nuo 5 iki 30 priepuolių kelis kartus per dieną arba 2-5 dienų laikotarpiais. EEG modelis: daugiausia laikinos lokalizacijos daugiažidininis aktyvumas, foninio aktyvumo sulėtėjimas. Progresuojantis neurologinis deficitas.
Panagrinėkime pagrindinius simptominės NS etiologinius veiksnius.
Hipoksinė-išeminė encefalopatija (35-56%). Sunkios hipoksemijos ir išemijos sukelta patologinė būklė: Apgar balas mažesnis nei 4 balai, gaivinimo priemonės nuo pirmųjų gyvenimo minučių. Užfiksuojamas PO2 lygio sumažėjimas žemiau 40 mm vandens stulpelio, CO2 perteklius, metabolinė acidozė – kraujo pH žemiau 7,2. Klinikinės apraiškos: smegenų depresija iki komos, padidėjusio ICP simptomai, smegenų edema. Traukuliai 1-3 gyvenimo dienomis, dažnai pasikartojantys, generalizuoti kloniniai, tonizuojantys, daugiažidininiai, netipiniai su būsenos eiga. Nepakankamas jautrumas prieštraukuliniams vaistams.
VCHK trauminis (10 proc.). Yra dokumentuotas gimdymo precedentas. Katastrofiškas būklės pablogėjimas stebimas 1 dieną, dažniausiai 3-8 gyvenimo valandą. Pažymėtini verksmo pobūdžio pokyčiai ir bendravimo įgūdžių praradimas, raumenų tonuso ir motorinės veiklos sumažėjimas, progresavimo požymiai. intrakranijinė hipertenzija arba ūminė hidrocefalija. Svarbu akių simptomai(ptozė, anizokorija, žvairumas, fiksuotas žvilgsnis, nuolatinis vertikalus ir horizontalus nistagmas, susilpnėjęs okulocefalinis refleksas ir sumažėjęs vyzdžio atsakas į šviesą, užmerktų vokų simptomas). Gimdymo sužalojimą lydi: metabolinė acidozė, hipoksemija, progresuojanti pohemoraginė anemija, hematokrito sumažėjimas arba jo nepadidėjimas infuzinės terapijos metu. Traukuliai: židininiai, kloniniai, generalizuoti, tonizuojantys, apnėja, tonizuojančios pozos, kvėpavimo sutrikimai.
Intrauterinės infekcijos (5-10%). Simptomai prasideda ankstyvuoju naujagimio periodu: gimdos augimo sulėtėjimas, hepatosplenomegalija, gelta, egzantema, karščiavimas, kvėpavimo sutrikimas, širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, židininiai neurologiniai sutrikimai, traukuliai. Trombocitopenija. Mikrocefalija, kalcifikacijos smegenyse. IUI diagnostikos standartas:
Tiesioginis ligos sukėlėjo, jo genomo ar antigenų nustatymas, tiesioginiai metodai – virusologinė, bakteriologinė, PGR, DNR hibridizacija. Smegenų skystis naudojamas nervų sistemos pažeidimams diagnozuoti.
Specifinio imuninio atsako žymenų nustatymas (netiesioginės diagnostikos metodai). Specifinių antikūnų prieš patogenų antigenus nustatymas vaiko kraujo serume. Reikalavimai: a) prieš skiriant kraujo produktus (plazmą, imunoglobulinus ir kt.), turi būti atliktas serologinis tyrimas; b) naujagimių ir vaikų serologinis tyrimas turėtų būti atliekamas kartu su motinų serologiniu tyrimu; c) serologinis tyrimas turėtų būti atliekamas naudojant „suporuotų serumų“ metodą su 2–3 savaičių intervalu. Tokiu atveju tyrimas turi būti atliktas ta pačia technika toje pačioje laboratorijoje. Serologiniai infekcinio proceso ūminės fazės žymenys yra IgM ir mažo avidiškumo IgG. Sumažėjus proceso sunkumui, didėja IgG antikūnų avidiškumas, susidaro didelio avidiškumo imunoglobulinai, kurie beveik visiškai pakeičia IgM sintezę.
Smegenų apsigimimai (9-16%). NS atsiranda dėl struktūrinių neuroontogenezės sutrikimų per pirmąsias 20 nėštumo savaičių. Priepuolių pobūdis: trumpa trukmė (ne daugiau kaip 1 minutė), didelis automatizmų dažnis pradinėje fazėje, antrinis priepuolių apibendrinimas. Dažnai demonstratyvūs ir neįprasti motoriniai reiškiniai (pedalus, gestų automatizmai), ryškios motorinės apraiškos, įskaitant netipines laikysenas, tokias kaip dvišalė ar vienpusė tonizuojanti poza ir (arba) atoniniai epizodai. Sudėtingi daliniai traukuliai su minimaliu sąmonės sutrikimu. Tarp priepuolių EEG kartais rodo neįprastas ir itin aktyvias židinines epilepsines iškrovas pasikartojančių smailių bangų pavidalu.
Smegenų apsigimimų diagnozavimo standartas: 1) akivaizdaus precedento nebuvimas, įskaitant sunkią hipoksiją gimdymo metu; 2) konvulsinis sindromas, atsparus terapijai; 3) raumenų hipotonija naujagimio laikotarpiu; 4) židininis neurologinis deficitas; 5) psichomotorinio vystymosi greičio vėlavimas ir laikysenos refleksų formavimosi sutrikimas; 6) radiologiniai smegenų tyrimo metodai, patvirtinantys apsigimimą (MRT, PET); 7) specifiniai imunologiniai smegenų skysčio tyrimai intrauteriniam encefalitui patikrinti.
Paveldimos medžiagų apykaitos ligos sudaro 3 proc. NBO klinikiniam vaizdui būdingas polimorfizmas, diagnozė sunki, gydymas dažnai neveiksmingas. Tačiau šis skaičius gali būti didesnis, atsižvelgiant į tai, kad 3% naujagimių, kuriems traukuliai yra kartu su hipoglikemija, metabolinė acidozė, gelta, nepakankama mityba, viduriavimas, vėmimas, hepato- ir splenomegalija, nistagmas, katarakta, dusulys. NBO diagnozavimo vėlavimas yra pavojingas ICH, septinio proceso, vystymuisi. Tarp NBCO debiutuojančių NS galime išskirti:
arginino sukcinato liazės trūkumas;
karbamoilfosfato sintetazės trūkumas;
neketozinė hiperglikemija;
liga, kuri kvepia klevų sirupo šlapimu;
izovalerinė acidemija;
propiono acidemija;
metilmalono acidemija;
riebalų rūgščių acil-CoA dehidrogenazės trūkumas;
Zellweger sindromas;
biotinidazės trūkumas;
ornitino karbamoiltransferazės trūkumas;
I tipo tirozinemija;
triptofanurija;
Hiperornitemija – Hiperamonemija – Homocitrulinurijos (HHH) sindromas.
Diagnostikos standartas apima anamnezės ir klinikinės apraiškos, būdingas įgimtų medžiagų apykaitos defektų grupei:
Pagrindiniai NBO požymiai: autosominis recesyvinis genetinio defekto perdavimo tipas, sisteminis pažeidimo pobūdis, pastovus progresavimas.
Anamnestiniai duomenys: genealoginė istorija tiriant kilmę - gimininga santuoka, neurologiniai požymiai vienam iš tėvų, patologijos požymių nebuvimas nėštumo ir gimdymo metu, gerovės intervalo buvimas nuo gimimo dienos iki pirmosios ligos požymiai. Ypač pažymėtina: vaisiaus mirtis, savaiminis persileidimas, vaisiaus hiperaktyvumas gimdoje, vaikų mirtis ankstyvoje stadijoje. vaikystė, staigios kūdikių mirties sindromas, Reye sindromas.
Neurodistreso sindromas (ūminių neurologinių sutrikimų sindromas): padidėjęs jaudrumas arba nervų sistemos funkcijų slopinimas, anoreksija, vėmimas, svorio kritimas, akių motoriniai sutrikimai, neįprasti judesiai, raumenų hipotonija, sąmonės sutrikimas (letargija, koma), hipotermija, piramidinis sindromas, daugelio organų sutrikimai pokyčiai, psichomotorinis atsilikimas.
Priepuoliai yra polimorfiniai, daugiažidininiai, miokloniniai, atsparūs terapijai ir linkę į būseną.
Kvėpavimo sutrikimas: kvėpavimo ritmo sutrikimas (hiperpnėja, apnėja, dusulys ar acidozinis kvėpavimas), atsirandantis dėl toksinio poveikio kvėpavimo centrui, nesant širdies ir plaučių patologijos.
Išorinės anomalijos derinamos su neurologiniais simptomais. Daugiasisteminis pažeidimo pobūdis pasireiškia veido dismorfija, odos ir plaukų anomalijomis, skeleto sutrikimais, kardiomiopatijomis, laidumo sutrikimais, aritmija, fibroelastoze, plaučių anomalijomis, hepato- ir splenomegalija, kasos, inkstų pažeidimais, policistine liga ir klausos sutrikimais. . Taip pat būdinga regos analizatoriaus patologija (katarakta, glaukoma, regos nervo hipoplazija, tinklainės degeneracija) ir specifiniai šlapimo kvapo bei spalvos pokyčiai.
Dviejų iš minėtų simptomų derinys turėtų nukreipti klinikinį mąstymą į įgimtas metabolizmo klaidas.
Famatozės (1,5-2%). NS pasireiškimas šiuo atveju yra įvairus, klinikinis vaizdas yra polimorfinis. Prognozė priklauso nuo patologijos pobūdžio. Tarp fakomatozių, pasireiškiančių NS, pagrindinę vietą užima gumbų sklerozė (TS) ir encefalotrigemininė angiomatozė. Terapija yra neveiksminga.
Priepuoliai sergant TS dažnai būna generalizuotų arba židininių kloninių, rečiau – miokloninių netipinių priepuolių forma. Odos apraiškas vaizduoja depigmentuotos ovalios „pelenų lapų“ tipo dėmės. Neuroradiologiniams požymiams būdingi kalcifikuoti subependiminiai ir intracerebriniai gumbai, kurie dažniausiai nustatomi antraisiais gyvenimo metais.
NS židininių kloninių, rečiau toninių ar netipinių traukulių pavidalu, kartu su būdinga kavernine angioma ant galvos, atitinkančia trišakio nervo šakas, glaukoma ir kartais kontralateraline hemipareze, yra būdingi Sturge-Weber sindromo požymiai. Gydymas ir prognozė priklauso nuo smegenų morfologinių pokyčių pobūdžio.
Metaboliniai ir toksiniai-metaboliniai sutrikimai yra NS priežastis 5-10% atvejų. Pagrindinis vaidmuo tarp jų priklauso hipokalcemijai, hipomagnezemijai, hipoglikemijai.
Hipokalcemija yra būklė, kai kalcio kiekis serume nukrenta žemiau normos: sumažėja bendras kalcio kiekis< 2,2 ммоль/л, ионизированный < 1,18 ммоль/л. Гипокальциемия встречается с момента рождения ребенка, но поскольку расходование кальция в организме новорожденного очень экономное, клинические симптомы гипокальциемии в виде судорог, тетании появляются при снижении уровня общего кальция у недоношенных ≤ 1,5 ммоль/л, у доношенных - ≤ 1,75-1,5 ммоль/л. По времени возникновения гипокальциемии подразделяют на ранние - в первые 24-48-72 часа жизни и поздние, как правило, они возникают на 6-7-й день после рождения.
Jatrogeninės hipokalcemijos priežastys: barbitūratų, steroidinių hormonų, aminoglikozidų, vinkristino, amfotericino B skyrimas, ilgalaikis furozemido vartojimas, sodos, citrato, heparino skyrimas. Būtina pabrėžti, kad vienas iš pagrindinių jatrogeninės hipokalcemijos mechanizmų yra magnio kiekio sumažėjimas, dėl kurio mažėja PTH kiekis.
Priežastys, dėl kurių sumažėja jonizuotas kalcio kiekis esant normaliam bendrojo kalcio kiekiui: citrato skyrimas pakaitinių kraujo perpylimų metu, heparinas, riebalų emulsijos į veną, alkalozė dėl hiperventiliacijos arba vartojant šarminius tirpalus. Pagal trukmę hipokalcemija skirstoma į laikinąją ir nuolatinę.
Hipokalcemijos gydymas naujagimiams
intraveninis kalcio gliukonato 10 % tirpalas 1 ml/kg labai lėtai. Esant mažo gimimo svorio vaikų hipokalcemijai, jos korekcija atliekama 1-1,5 mg/kg elementinio kalcio per valandą greičiu (tik per lineomatą);
į raumenis magnio sulfato 25% tirpalas 0,2 ml/kg 2 kartus per dieną.
Jei poveikio nėra, nors jis paprastai atsiranda „ant adatos“, po 15–60 minučių galite pakartoti kalcio gliukonato vartojimą ankstesne doze. Pažymėtina, kad dažniausiai kalcio vartojimo nesėkmę lemia pamiršimas suleisti magnio sulfatas, bet, deja, pristato Relanium arba Seduxen, kurie neturi jokio poveikio. Jų pristatymas netinkamas! Norint toliau palaikyti normalų kalcio kiekį, kalcio papildai duodami per burną kiekvieno maitinimo metu.
Reikia atsiminti, kad 1 ml 10% kalcio gliukonato tirpalo yra lygus 9 mg elementinio kalcio. Nuolatinė hipokalcemija naujagimiui yra absoliuti indikacija pasikonsultuoti su endokrinologu ir paskirti tinkamą gydymą.
Hipomagnezemija: magnio kiekio sumažėjimas žemiau 0,62 mmol/l (normalus 0,62-0,91 mmol/l). Priežastys: nuolatinis viduriavimas, diuretikų vartojimas, hiperosmolinių gliukozės tirpalų vartojimas, per didelis kalcio chlorido ir gliukonato kiekis, sutrikęs magnio pasisavinimas su maistu, sutrikusi absorbcija žarnyne. Klinikiniai simptomai: generalizuoti ir židininiai traukuliai, padidėjęs jaudrumas, tremoras, raumenų drebulys, neįprastas verksmas, raumenų hipotenzija, edema, bradikardija, kvėpavimo ritmo sutrikimai.
Hipoglikemija: gliukozės koncentracijos sumažėjimas iki 2,8 mmol/l išnešiotam naujagimiui ir 1,1 mmol/l neišnešiotiems kūdikiams.
Hipoglikemijos priežastys: nėštumo patologija (placentos anomalija, daugiavaisis nėštumas), neišnešiotumas ir nepakankama mityba, asfiksija, gimdymo trauma, sepsis, meningitas, hialininės membranos liga, motinos gydymas sulfonamidais, daugiau nei 6 g gliukozės per valandą gimdymo metu, staigus gliukozės vartojimo nutraukimas naujagimiui, vėlyvas žindymas, adrenogenitalinis sindromas, kraujavimas į antinksčius. Hiperinsulinizmas (kasos adenoma ir hiperplazija, diabetas pas mamą). NBO – organinė acidurija (propioninė, metilmaloninė, izovalerinė, leucinozė, tirozinemija), mitochondrijų encefalomiopatija, glikogenozė. Beckwith-Wiedemann sindromas (egzoftalmas, makroglosija, gigantizmas ir kasos hiperplazija).
Klinika: traukuliai, krūtų atsisakymas, audringas verksmas, cianozė, tachipnėja ir apnėja, tachikardija, tremoras, raumenų hipotenzija.
Hipoglikemijos gydymas: boliusas į veną 10 proc. gliukozės tirpalas 2 ml/kg per 5-10 minučių, po to lašinamas 6-8 mg/kg/min. Stebėkite gliukozės kiekį kraujyje po 30 minučių. Kai pasiekiamas nenormalus lygis, pereikite prie 5% gliukozės tirpalo.
Nuo piridoksino priklausomas NS atsiranda, kai piridoksino ir jo kofermento piridoksalio-5-fosfato kiekis kraujyje yra mažas. Piridoksinas ir jo kofermentai dalyvauja antiepilepsinių substratų ir slopinančių mediatorių sintezėje centrinėje nervų sistemoje. Piridoksino trūkumas stebimas mitybos trūkumo ir aminoacidopatijos atvejais. Nuo piridoksino priklausomi traukuliai gali pasireikšti gimdoje (šiuo atveju motina pastebi ritminį kloninį trūkčiojimą) ir per pirmąsias 72 gyvenimo valandas. Kliniškai nuo piridoksino priklausomas NS pasireiškia generalizuotais kloniniais, miokloniniais „pešimo“ tipo susitraukimais ir generalizuotais susiraukšlėjimais. Šis tipas NS dažnai derinamas su vystymosi vėlavimu. EEG atskleidžia specifinį lėtos bangos aktyvumą. Priepuoliams palengvinti skiriamas piridoksinas - ne mažiau kaip 100 mg per dieną.
Tarp toksinių medžiagų apykaitos sutrikimų, sukeliančių NS, yra hiperbilirubinemija. Klinikinį bilirubininės encefalopatijos vaizdą sudaro klasikinis simptomų kompleksas: mieguistumas, rigidiškumas, opistotonija, stiprus riksmas, temperatūra ir traukuliai. NS, kurią sukelia bilirubino pažeidimas smegenyse (kernicterus), atsiranda 5-7 gyvenimo dieną ir dažniausiai pasireiškia generalizuotais tonizuojančiais ar fragmentiškais traukuliais su apnėjos ir cianozės išsivystymu.
NS, kurią sukelia toksinis anestetikų poveikis ir vaistai. Vietiniai anestetikai, vartojami gimdančioms moterims epidurinės anestezijos metu, paracervikalinės blokados metu (lidokainas) arba lokaliai epiziotomijos metu, gali prasiskverbti pro placentos barjerą. Šiuo atveju klinikinės apraiškos primena asfiksijos sukeltas būkles: bradikardija, hipotenzija, apnėja, sutrikęs refleksinis aktyvumas, okulocefalinės refleksinės ir vyzdžių reakcijos, išsiplėtę vyzdžiai. Priepuoliai išsivysto per pirmąsias 6 gyvenimo valandas ir pasireiškia kaip tonizuojantis generalizuotas priepuolis. Dažnai kartu su apnėja ir plaučių hipoventiliacija. Skirtingai nuo HIE sergančių kūdikių, šių naujagimių būklė spontaniškai pagerėja po 24–48 valandų. Terapija siekiama pašalinti vaistą priverstine diureze. Prieštraukulinių vaistų vartojimas yra netinkamas.
Smegenų jaudrumo būsena (tremoras, padidėjęs jautrumas jutimo dirgikliams, vaikų jaudrumas ir motorinis neramumas, sutrumpėjusi miego trukmė, padidėjęs raumenų tonusas, autonominiai sutrikimai), pereinantis į traukulių priepuolį, gali būti stebimas su vadinamuoju abstinencijos sindromu. Dažniausiai šie sutrikimai fiksuojami vaikams, kurių motinos vartojo narkotikus ir vaistai nėštumo metu. Medžiagos, kurios dažniausiai sukelia pasyvią vaisiaus priklausomybę, yra: narkotiniai analgetikai, alkoholis, barbitūratai, tricikliai antidepresantai. Traukulius lydi cianozės, arefleksijos priepuoliai ir gali trukti iki 3-7 dienų. 4-6 dieną prasideda virškinimo trakto sutrikimai (lėtas čiulpimas, regurgitacija, vėmimas ir viduriavimas). Terapinis poveikis pasiekiamas skiriant fenobarbitalį arba diazepamą (virškinimo trakto sutrikimams gydyti).
Kitas diferencinės diagnostikos uždavinys yra nustatyti pagrindinį etiologinį veiksnį ir tinkamai atskirti priepuolius, susijusius su naujagimio periodu nuo neepilepsinių įvykių šiuo laikotarpiu. Neepilepsinės kilmės paroksizminės būklės yra: nervingumas, kvėpavimo ir širdies apnėja, akių nekonvulsiniai reiškiniai, hipereksleksija, gerybinis naktinis naujagimių mioklonusas, tonizuojančios pozos, Sandifer sindromas.
Nerimas (padidėjęs susijaudinimas) – greitas generalizuotas viso kūno drebulys. Tremoras gali atsirasti spontaniškai arba būti išprovokuotas lytėjimo ar garso stimuliacijos ir nėra derinamas su oftalminiais ir autonominiais reiškiniais. Sąmonė išsaugoma. Drebulys mažėja, kai pasyvus lenkimas arba keičiasi galūnių padėtis. Traukuliai, skirtingai nei drebulys, yra kloniniai, dažnai susiję su oftalminiais ir autonominiais reiškiniais, nereaguoja į pasyvius motorinius ir jutimo dirgiklius.
Kiti motoriniai neepilepsiniai reiškiniai yra: didelio masto tremoras, atsirandantis sukėlus asimetrinį gimdos kaklelio toninį refleksą ir atsirandantis dėl raudonojo branduolio reakcijos, išsitiesimo paroksizmai su nykščių dorsifleksija, pratęsimas su kojų tremoru, spontaniškas. Babinskio refleksas (tempimai), cikliniai judesiai, grimasos. Visi šie reiškiniai yra priežastingai nulemti, sukelti išorinių dirgiklių ir, skirtingai nei miokloniniai, toniniai ir kloniniai traukuliai, sustabdomi keičiant vaiko padėtį ar pasyviai sulenkiant galūnes.
Kvėpavimo ir širdies kilmės apnėja turėtų būti atskirta nuo epilepsinės apnėjos, kai širdies susitraukimų dažnis yra stabilus, o apnėja derinama su autonominiais reiškiniais, trumpalaikės raumenų hipotenzijos paroksizmais ir EEG pokyčiais.
Oftalmologiniai nekonvulsiniai reiškiniai: nistagmas, fiksuotas žvilgsnis, akių obuolių nukrypimas, Graefe ir Willi simptomai, opsoklonusas. Visi šie reiškiniai dažniausiai yra nulemti priežastiniu ryšiu ir atsiranda vestibuliarinių apkrovų metu. Jie nėra lydimi kvėpavimo ritmo ir motorinių stereotipinių reakcijų sutrikimų. Oftalmologiniai traukuliai yra spontaniški, nevalingi, atsiranda ramybėje, lydi apnėjos priepuoliai, autonominė reakcija, motoriniai stereotipai.
Opsoklonas. Greiti, konjuguojantys, daugiakrypčiai akių obuolių judesiai, sustiprėjantys garso stimuliacija. Kai kuriais atvejais jį lydi miokloninis įvairių raumenų grupių trūkčiojimas. Sąmonė nėra sutrikusi. Opsoclonus paprastai stebimas naujagimių formomis degeneracinės ligos. Ateityje, kai tai derinama su mioklonija ir ataksija, būtina atlikti diferencinę diagnostiką su intrakranijiniu erdvės užimančiu procesu.
Hipereksfleksija. Paveldima liga, atsiranda tik reaguojant į provokaciją, net ir dėl nedidelių dirgiklių. Jis pagrįstas patologiniu keturkampio vidurinių smegenų „pradžios reflekso“ sustiprėjimu. Sunkiais atvejais vaikas, pakeltas, išsitiesia, pasireiškia difuzinis raumenų tonuso padidėjimas, kartais apnėja, bradikardija. Tonizuojantis epizodas palengvinamas stipriai sulenkus kaklą ar klubus. EEG būdingi normalūs pagrindiniai ritmai.
Gerybinis naktinis naujagimių mioklonusas. Greitas įvairių raumenų grupių miokloninis trūkčiojimas. Mioklonusas yra dvišalis, asinchroninis, asimetriškas, dažnai migruoja iš vienos kūno dalies į kitą ir stebimas miego metu. Jie debiutuoja pirmąją gyvenimo savaitę. Priešingai nei epilepsinės kilmės mioklonijos, gerybinio mioklonijos priepuolių trukmė yra trumpesnė (kelios minutės). Vaizdo stebėjimas ir EEG nerodo patologinių epilepsijos modelių.
Tonizuojančios pozos yra susijusios su padidėjusiu intrakranijinis spaudimas, kernicterus, ICH, smegenų dangalų sudirginimas, decerebracinis rigidiškumas dėl vidurinių smegenų struktūrų suspaudimo. Toks raumenų įtempimas taip pat yra priežastinis. Stiprumas yra netiesioginis skiriamasis bruožas raumenų įtampa- standumas toninių traukulių metu yra ryškus ir nesumažėja reaguojant į išorinį poveikį, o neepilepsinės kilmės toninė įtampa mažėja arba didėja keičiantis vaiko kūno padėčiai.
Sandifer sindromas. Dėl išvaržos pertrauka kūdikių diafragma ir gastroezofaginis refliuksas sukuria „distonines“ laikysenas (liemens pasukimas, galvos pakreipimas, tortikolio atsiradimas), kurios yra susijusios su maisto vartojimu ir palengvina jo patekimą iš stemplės į skrandį.
Taigi, diagnozuojant NS, būtina atsižvelgti į tai, kad kūdikiams yra tam tikrų būklių, nesusijusių su konvulsiniais reiškiniais ir nereikalaujančių specifinio gydymo.
Norint greitai nustatyti tikrąją naujagimio konvulsinės būklės genezę, NS reikia atidžiai stebėti ir atidžiai stebėti. Būtina skubiai nustatyti medžiagų apykaitos sutrikimus ir centrinės nervų sistemos infekcijas. Tačiau reikia pažymėti, kad net ir visapusiškai naudojant visą šiuolaikinį diagnostikos priemonių arsenalą, 10% priepuolių priežastys lieka nežinomos.
Nustatant gydymo taktiką, iškyla keletas esminių klausimų: kokia yra NS genezė, kada skirti prieštraukulinius vaistus, pirmojo vaisto ir jo dozės parinkimas, būtinybė keisti vaistą nuo epilepsijos, politerapijos taikymas, o taip pat ir t.y. laikas nutraukti gydymą.
Konvulsinių būklių gydymas naujagimio laikotarpiu skirstomas į standartinį (pradinį, tradicinį) ir alternatyvųjį. Alternatyvi terapija skiriama esant atspariam NS, kai yra sunkaus neurologinio deficito rizikos veiksnių. Be skirtingų prieštraukulinių vaistų derinimo, alternatyvus AN gydymo metodas taip pat apima specifinę dietą, enpitus, vitaminus ar kofaktorius, būdingus įgimtoms metabolizmo klaidoms.
Jei būklė yra, būtina turėti galimybę atlikti mechaninę ventiliaciją ir leisti vaistus į veną:
Fenobarbitalis: 10 mg/kg, vėliau nuo 1 mg/kg/val. iki 40 mg/kg/per dieną;
tonizuojantis ir miokloninis NS pobūdis;
didelis dažnis, priepuolių polimorfizmas, būklė ir serijinė eiga;
Apgar balas žemiau 4 balų, naujagimių gaivinimas;
mechaninė ventiliacija ilgiau nei 7 dienas;
struktūriniai smegenų pokyčiai neurovaizdavimo metu;
atsparumas pradiniam prieštraukuliniam gydymui;
smegenų apsigimimai, NBO, fakomatozės.
Reikia atsiminti, kad valproinė rūgštis yra kontraindikuotina esant hiperamonemijai ir neketozinei hiperglikemijai.
Atsakant į klausimą apie gydymo laiką (keletą dienų iki EEG normalizavimo arba per 4-6 mėnesius) reikia atsižvelgti į visą NS priežasčių spektrą ir pasikartojimo tikimybę, kuri yra 4-20%. Nutraukus priepuolius, J.J. Volpe rekomenduoja laipsniškai nutraukti prieštraukulinius vaistus. Ir visiškai juos atšaukti, jei neurologinių tyrimų rezultatai normalūs (interiktalinis EEG tinka amžiui, ne neurologiniai simptomai, didelių struktūrinių anomalijų). Jei rezultatai yra nenormalūs, būtina apsvarstyti priežastis ir pakeisti prieštraukulinį vaistą, atsižvelgiant į priepuolių semiotiką ir fenomenologiją. Jei neurologinė būklė išlieka normali per 1 mėnesį atliekant tolesnius tyrimus, prieštraukulinio vaisto vartojimą galima nutraukti per 2 savaites. Jei neurologiniai simptomai išlieka ir EEG nėra epilepsijos požymių, gydymą reikia tęsti. Jei EEG yra nenormalus aktyvumas, antikonvulsantai skiriami ilgą laiką. Apžiūrą rekomenduojama kartoti kas 3 mėnesius.
Prognozuojant NS baigtį, būtina atsižvelgti į keletą faktorių: NS genezę (NBO, fakomatozės, smegenų anomalijos), kūdikio amžių jų pasireiškimo metu, struktūrinių smegenų pokyčių ypatumus (smegenų apsigimimai, nepalankiausias), NS pobūdis (toninis ir miokloninis), NS buvimas šeimoje.
Literatūra
1. Barašnevas Yu.I. Perinatalinė neurologija. - M.: Triada-X, 2001. - 640 p.
2. Volodinas N.N., Medvedevas M.I., Suvorova N.D. Naujagimių traukuliai – semiotika ir diferencinė diagnostika // Neurologijos ir psichiatrijos žurnalas. - 2004. - Nr 11. - P. 64-69.
3. Evtushenko S., Omelyanenko A. Klinikinė elektroencefalografija vaikams. - Doneckas: Donecko sritis, 2005. - 860 p.
4. Epilepsija ir konvulsiniai sindromai vaikams: vadovas gydytojams / Red. P.A. Temina, M. Yu. Nikanorova. - M.: Medicina, 1999. - 656 p.
5. Applegarth D.A., Toone J.R., Lowry R.B. Įgimtų metabolizmo klaidų dažnis Britų Kolumbijoje, 1969-1996 // Pediatrics. – 2000. – 105. – 107. Galima rasti adresu: http:/brediatrics.aappublications.org/cgi/content/full/105/ 1/107
6. Baxter P.S., Gardner-Medwin D., Barwick D.D., Ince P., Livingston J., Murdoch-Eaton D. Vigabatrino monoterapija esant atspariems naujagimių traukuliams // Priepuolis. - 1995. - 4. - 57-59.
7. Cha B.H., Silveira D.C., Liu X., Hu Y., Holmes G.L. Topiramato poveikis po pasikartojančių ir užsitęsusių traukulių ankstyvojo vystymosi metu // Epilepsy Res. - 2002. - 51. - 217-232.
8. Chiaratti de Oliveira A., dos Santos A.M., Martins A.M., D’Almeida V. Naujagimių, turinčių medžiagų apykaitos sutrikimų ir (arba) neurologinių apraiškų be nustatytos priežasties, įgimtų metabolizmo klaidų atranka // Sao Paulo Med. J. - 2001. - 119. - 160-164.
9. Fischer J.H., Patel T.V., Fischer P.A. Fosfenitoinas: klinikinė farmakokinetika ir lyginamieji pranašumai gydant ūminius traukulius // Clin. Farmakokinetas. - 2003. - 42. - 33-58.
10. Riviello J.J., jaunesnysis Narkotikų terapija naujagimių priepuoliams: 1 dalis // NeoReviews. - 2004 m. gegužės mėn. - T. 5, Nr. 5. - R. 215-220.
11. Riviello J.J., Jr. Narkotikų terapija naujagimių priepuoliams: 2 dalis // NeoReviews. - 2004 m. birželis. - T. 5, Nr. 6. - R. 262-268.
12. Mizrahi E.M., Kellaway P. Naujagimių traukulių diagnostika ir valdymas. - Filadelfija, Pa: Lippincott-Raven, 1998 m.
13. Ng E., Klinger G., Shah V., Taddio A. Benzodiazepinų sauga naujagimiams // Ann. Pharmacother. - 2002. - 36. - 1150-1155.
14. Ohno M., Shimotsuji Y., Abe J., Shimada M., Tamiya H. Ankstyvosios infantilinės epilepsinės encefalopatijos gydymas zonisamidu // Pediatr. Neurol. - 2000. - 23. - 341-344.
15. Okamato M., Nako Y., Tachibana A. ir kt. Fenitoino veiksmingumas prieš hiponatreminius priepuolius, atsirandančius dėl SIADH, naujagimiui pavartojus priešvėžinių vaistų // J. Perinatol. - 2002. - 22. - 247-248.
16. Ohno M., Shimotsuji Y., Abe J., Shimada M., Tamiya H. Ankstyvosios infantilinės epilepsinės encefalopatijos gydymas zonisamidu // Pediatr. Neurol. - 2000. - 23. - 341-344.
17. Sofue A., Hayakawa F., Okumura A. Kūdikių epilepsinės encefalopatijos atvejis su dažnais židininės motorinės būklės convulsivus: sėkmingas gydymas zonisamidu // No To Hattatsu. - 2002. - 34. - 43-48.
18. Sood A., Grover N., Sharma R. Biocheminiai anomalijos naujagimių traukulių metu // Indian J. Pediatr. - 2003. - 70. - 221-224.
19. Volpe J.J. Naujagimių traukuliai // Naujagimio neurologija. – 4-asis leidimas. - Philadelphia, Pa: WB Saunders, 2001. - 178-214.
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_1.jpg" alt=">Naujagimių priepuoliai Neonatologijos ir perinatologijos katedros vedėjas, MD prof. Chumakovas G.N.">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_2.jpg" alt=">Paskaitos tikslai Išsiaiškinti traukulių vaidmenį smegenų pažeidimui naujagimis Išmokyti atskirti konvulsinį ir nekonvulsinį"> Задачи лекции Выяснить роль судорог в повреждении мозга новорожденного Научить отличать судорожные и несудорожные пароксизмы Научить диагностировать судорожный синдром и проводить неотложную терапию Обосновать прогноз при судорожном синдроме!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_3.jpg" alt=">Naujagimių priepuoliai yra paroksizminės naujagimių būklės, pasireiškiančios generalizuotais arba vietiniais raumenimis susitraukimai , vegetatyviniai-visceraliniai"> Неонатальные судороги – пароксизмальные состояния у новорожденных, проявляющиеся генерализованными или локальными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями, а также – имитацией безусловных двигательных автоматизмов, сопровождающиеся специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в приступный период по типу пик-волны или медленно-волновой активности.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_4.jpg" alt=">Naujagimių traukuliai yra polietiologinis klinikinis sindromas, atspindintis ankstyvus smegenų sutrikimus. Daugiau nei 90 % – simptominis"> Неонатальные судороги – полиэтиологический клинический синдром, отражающий ранние церебральные нарушения. Более 90% - симптоматические Менее 10% случаев - наследственно детерминированные (идиопатические) судороги.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_5.jpg" alt=">1,1–16 1000 naujagimių. Neišnešiotiems kūdikiams (32 m.) 36 sav.) naujagimių priepuolių dažnis 1,6–8 proc."> Частота 1,1–16 на 1000 новорожденных. У недоношенных детей (32–36 нед) частота неонатальных судорог 1,6–8%, При экстремально низкой массе тела (меньше 31 нед) – около 20%. Неонатальные судороги в 1,5–2 раза чаще наблюдаются у мальчиков!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_6.jpg" alt=">Sutrikusi neuronų aktyvacijos ir depoliarizacijos sinchronizacija Konvulsinė bioelektrinė iškrova Neurofiziologija">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_7.jpg" alt=">Slopinantys postsinapsiniai potencialai Nėra diferencijuotos dendritinės sistemos Silpna aksoninė smegenų mielinizacija, nesubrendusi plitimas"> Ингибирующие постсинаптические потенциалы Нет дифференцированной дендритной системы Слабая миелинизация аксонов Незрелый мозг Ограничение распространения фокальной электрической активности!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_8.jpg" alt=">PAkartojantys priepuoliai Hipoventiliacija arba apnėja BP ATP ADP Atpalaiduoja VKA PCO2 KSKPO2"> ПОВТОРНЫЕ СУДОРОГИ Гиповентиляция или апноэ АД АТФ АДФ Освобождения АВК РО2 РСО2 КСК Церебрального кровотока ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЗГА Лактат !} Smegenų kraujotaka Kraujavimas Smegenų gliukozės įsisavinimas AKB Glutamato glikolizė CSC – širdies ir kraujagyslių kolapsas ACV – sužadinimo aminorūgštys
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_9.jpg" alt="> Tarptautinė klasifikacija naujagimių traukuliai (2002 m.) (pagal klinikinį vaizdą) 2. Kloniniai traukuliai 3. Fragmentiniai "> Tarptautinė naujagimių traukulių klasifikacija (2002 m.) (pagal klinikinį vaizdą) 2. Kloniniai traukuliai 3. Fragmentiniai traukuliai (netipiniai, abortiniai, ištrinti). ) 4. Miokloniniai traukuliai 5. EEG teigiami naujagimių priepuoliai 1. Toniniai traukuliai
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_10.jpg" alt=">Naujagimių priepuolių parinktys: (pagal apraiškų lokalizaciją) Židininis apibendrintas Daugiažidinis">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_11.jpg" alt=">Tarptautinė naujagimių priepuolių klasifikacija (2002) 1. Tonizuojantys priepuoliai: a ) židininis b) apibendrintas;"> Международная классификация неонатальных судорог (2002) 1. Тонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; 2. Клонические судороги: а) фокальные; б) мультифокальные; в) генерализованные (билатеральные);!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_12.jpg" alt=">3. Fragmentiniai (netipiniai, abortiniai, ištrinti) priepuoliai (konvulsiniai atitikmenys ): a) motorinė b) oftalminė c) apnėja;"> 3. Фрагментарные (атипичные, абортивные, стертые) судороги (судорожные эквиваленты): а) моторные; б) офтальмические; в) апноэ; 4. Миоклонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_13.jpg" alt=">5. EEG teigiami naujagimių traukuliai (nėra klinikinių apraiškų, specifinis EEG) nustatomas konvulsinis aktyvumas)."> 5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги (клинические проявления отсутствуют, на ЭЭГ выявляется специфическая судорожная активность). Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_14.jpg" alt=">1. Tonikas – apibendrinta, židinio decerebratinė laikysena, m.b. kvėpavimo ritmo sutrikimas , akių judesiai, difuziniai"> 1. Тонические – генерализованные, фокальные поза децеребрации, м.б. нарушение ритма дыхания, глазные движения, диффузный цианоз или гиперемия кожи возникают: в остром периоде гипоксически-ишемической энцефалопатии, при массивных церебральных кровоизлияниях, при врожденных аномалиях мозга, при билирубиновой интоксикации. на ЭЭГ во время приступа специфическая (типа медленно-волновой) активность!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_15.jpg" alt=">2. Kloninis – ritminis atskirų liemens dalių raumenų trūkčiojimas, veidas ir galūnės, kurių dažnis yra 1–8"> 2.Клонические – ритмичные мышечные подергивания отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1–8 сокращений в секунду. Имеют корковый генез и в момент приступа сопровождаются специфическими !} difuziniai pokyčiai EEG, smailės bangos tipas. Interiktaliniu laikotarpiu EEG gali būti nepažeista. Priežastys lemia klinikinius kloninių priepuolių pasireiškimus
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_16.jpg" alt=">Židinio kloniniai naujagimių priepuoliai dažniau pasireiškia esant struktūriniams pakitimams viename pusrutulyje: židininiai širdies priepuoliai"> Фокальные клонические неонатальные судороги чаще возникают при структурных изменениях в пределах одногополушария: фокальные инфаркты мозга, церебральные очаговые кровоизлияния, врожденные артериовенозные мальформации, опухоли, абсцессы!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_17.jpg" alt=">Daugiažidiniai kloniniai naujagimių priepuoliai pasireiškia naujagimiams, kuriems yra difuzinis smegenų traukulių aktyvumas žievė"> Мультифокальные клонические неонатальные судороги возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга и чаще наблюдаются: при метаболических нарушениях (гипокальциемия, гипогликемия, низкий уровень пиридоксина в плазме крови и др.) при диффузных корковых дисплазиях (микрополигирия, поликистоз и др.), в !} atsigavimo laikotarpis hipoksinė-išeminė encefalopatija.
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_18.jpg" alt=">Generalizuoti (dvišaliai) kloniniai naujagimių traukuliai – simetriški galūnių traukuliai, kurie atsiranda su sąmonės netekimu, ritmo sutrikimu"> Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги- симметричные судороги конечностей, протекающие с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, цианозом, гиперсаливацией при ЭЭГ-мониторинге установлено, что в 95% случаев фокальные клонические неонатальные судороги трансформируются в билатеральные. обычно наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и !} židininiai pažeidimai smegenys.
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_19.jpg" alt=">3. Subtilūs (ankstyvas hipokampo brendimas) tipiški motoriniai naujagimių priepuoliai - imituoti asimetrinį gimdos kaklelio toniką"> 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа) типичные моторные неонатальные судороги - имитируют асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР), «плавающие» движения рук, «педалирование» стоп, сосательные движения губ, стереотипные высовывания и сосание языка (оперкулярные пароксизмы). Могут протекать с потерей сознания, апноэ или диффузным цианозом. На ЭЭГ во время приступа выявляются специфические изменения по типу пик-волна.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_20.jpg" alt="> oftalmologiniai (okulomotoriniai) naujagimių priepuoliai Horizontaliojo paroksizmo priepuoliai, stereotipai tonizuojantys akių obuoliai"> офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги Приступы горизонтального нистагма, стереотипные пароксизмы тонической девиации глазных яблок и их движения по типу симптомов «заходящего или восходящего солнца»; могут сочетаться с потерей сознания, апноэ или цианозом. При проведении ЭЭГ во время приступа выявляется патологическая судорожная активность. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_21.jpg" alt="> netipiniai naujagimių priepuoliai, pasireiškiantys trumpalaikiu sąmonės netekimu (naujagimių) absanso priepuoliai), ypač sunku diagnozuoti."> атипичные неонатальные судороги, проявляются кратковременной потерей сознания (неонатальные абсансы), особенно трудны для диагностики. Обычно эти приступы (абсансы, petit mal) свойственны детям 3–5 лет при абсанс-эпилепсии (пикнолепсии), у новорожденнных диагностируются только при проведении ЭЭГ-мониторинга в течение суток. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_22.jpg" alt="> epilepsinė naujagimių apnėja – klinikinis vaizdas pasireiškia trumpalaikiais epizodais kvėpavimo sulaikymas be simptomų"> эпилептические неонатальные апноэ – Клиническая картина проявляется кратковременными эпизодами задержки дыхания без явлений брадикардии. ЭЭГ во время приступа - специфическая медленно-волновая активность или пик- волны, исходящие из глубинных (иногда стволовых) структур мозга. Причина: гипоксически-ишемическая энцефалопатия, аномалии мозга, метаболические и токсико-метаболические нарушения, реже – церебральные кровоизлияния и нейроинфекции. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_23.jpg" alt=">4. Miokloninis – greiti, trumpi raumenų spazmai, susiraukšlėjimai. Pranešėjas kūdikių spazmų EEG – specifinis"> 4.Миоклонические – Быстрые, короткие мышечные спазмы, вздрагивания. Предвестник инфантильных спазмов. На ЭЭГ - специфические изменения по типу гиперсинхронизированной медленно-волновой высокоамплитудной активности (гипсаритмии), как во время приступов, так и между ними.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_24.jpg" alt=">sunkiais hipoksinės-išeminės encefalopatijos atvejais, su smegenų anomalijomis - nuospauda agenesis kūnas ir skaidrus"> в тяжелых случаях гипоксически-ишемической энцефалопатии, при церебральных аномалиях – агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки (синдром Айкарди), микрополигирии и др., при наследственных болезнях обмена веществ при наследственно-дегенеративных заболеваниях ЦНС. Это – клиническая манифестация эпилептических младенческих синдромов – West, Lennox–Gaustaut’s, миоклонической эпилептической энцефалопатии. 4.Миоклонические –!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_25.jpg" alt="> ašiniai miokloniniai naujagimių traukuliai – žaibiškas galvos ir kaklo lenkimas kaip „pakimba“, „linkteli“"> аксиальные миоклонические неонатальные судороги – молниеносное сгибание головы и шеи типа «клевков», «кивков» с частотой 1–8 приступов в секунду, иногда с вегетативно-висцеральными нарушениями, расширением зрачков; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_26.jpg" alt="> galūnių miokloniniai naujagimių spazmai - ritmiškas greitas simetriškas galūnės lenkimas , dažnai rankos, Su"> миоклонические неонатальные судороги конечностей - ритмичные быстрые симметричные сгибания конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступ в сек или 1–2 приступа в 10 сек. Часто имитируют спонтанный рефлекс Моро, обычно – только его первую фазу. Однако рефлекс Моро всегда имеет провоцирующий фактор (звуковой, тактильный и др.), миоклонические судороги возникают спонтанно; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_27.jpg" alt="> miokloniniai naujagimių priepuoliai – "pešimo" derinys su lenkimu arba prailginimo galūnes."> смешанные миоклонические неонатальные судороги – сочетание «клевков» с флексорным сгибанием или разгибанием конечностей. 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_28.jpg" alt=">Pagrindiniai klausimai gydant motorinius priepuolius sergančius vaikus 1. Ar priepuoliai yra traukuliai? .2."> Основные вопросы при ведении детей с двигательными пароксизмами 1. Являются ли пароксизмы судорогами. 2. Какова причина судорог? 3. Как лечить? 4. Определить прогноз.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_29.jpg" alt=">">
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_30.jpg" alt=">Nekonvulsiniai priepuoliai "konvulsinis pasirengimas" - didelio neurorefleksinio jaudrumo apraiškos (neramus elgesys, susierzinęs verksmas, drebulys"> Несудорожные пароксизмы «судорожная готовность» - проявления высокой нервнорефлекторной возбудимости (беспокойное поведение, раздраженный крик, тремор различной амплитуды, вздрагивание при действии внешних раздражителей). Тремор носит рефлекторный функциональный характер и обусловлен реакцией красных ядер на вестибулярную нагрузку («рубральный тремор»). При изменении положения ребенка или пассивном сгибании конечностей, рубральный тремор сразу прекращается.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_31.jpg" alt=">Decerebrate posotoninis instaliavimas - retikulospinalinių takų aktyvinimas. Dažniausiai decerebrate suspaudimo metu atsiranda standumas"> Децеребрационная позотоническая установка - активация ретикулоспинальных путей. Наиболее часто децеребрационная ригидность возникает при сдавлении среднего мозга при повышении внутричерепного давления и обычно сочетается с глазодвигательными симптомами (Грефе, «заходящего солнца»), а также с нарушением ритма дыхания в виде бради- и тахипноэ. При изменении положения ребенка (реакция вестибулярного аппарата) тоническое напряжение мышц усиливается или уменьшается Несудорожные пароксизмы!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_32.jpg" alt=">Oftalmologiniai nekonvulsiniai reiškiniai - nistagmas, fiksuotas žvilgsnis, akių nukrypimas akių obuoliai, įvairių rūšių žvairumas, simptomai"> Офтальмические бессудорожные феномены - нистагм, фиксированный взор, девиация глазных яблок, различные виды косоглазия, симптомы Грефе и «заходящего солнца», опсоклонус. Если не сопровождаются нарушени ем ритма дыхания, сердечной деятельности, изменением цвета кожных покровов и специфическими двигательными реакциями (застывания, вздрагивания и др.). Опсоклонус, феномен «танцующих глаз» - стремительное подергивание глазных яблок в разные стороны, усиливающееся при звуковом раздражении. Опсоклонус обычно наблюда- ется при неонатальных формах дегенеративных заболеваний ЦНС. Несудорожные пароксизмы!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_33.jpg" alt=">Apnėja su nesubrendusiu kvėpavimo centro reguliavimu (neišnešiotiems kūdikiams) ) neišnešiotam kūdikiui gali būti bronchų obstrukcinės būklės,"> Апноэ при незрелости регуляции дыхательного центра (у недоношенных) у доношенного ребенка, м.б. бронхообструктивные состояния, инфекции, сердечно-сосудистые расстройства, надпочечниковая недостаточность, гипогликемия и электролитный дисбаланс. При несудорожном апноэ более 60 с м.б. цианоз и брадикардия Несудорожные пароксизмы!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_34.jpg" alt=">Hiperekspleksijos sindromas - pasireiškia dideliu motoriniu reaktyvumu, kuris atsiranda tik provokuojant. Ant klausos, lytėjimo ar"> Синдром гиперэксплексии –проявляется высокой двигательной реактивностью, возникающей только на провокацию. На слуховой, тактильный или световой раздражитель возникает резкое тоническое напряжение мышц-разгибателей, переразгибание головы, застывание взора длительностью несколько секунд. Причина – наследственно обусловленная высокая реактивность подкорковых образований (бугры четверохолмия) головного мозга на любой сенсорный стимул. Несудорожные пароксизмы!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_35.jpg" alt=">"Gerybinis miego mioklonusas" Atsiranda miego metu raumenų pavidalu rankų susitraukimai (dvišaliai, sinchroniniai)"> «Доброкачественный миоклонус сна» Возникает во время сна, в виде мышечных сокращений рук (двусторонних, синхронных) по типу «взмаха крыльев». Общее состояние ребенка удовлетворительное, поведение в периоды бодрствования соответствует возрасту. ЭЭГ- проводимая во время естественного сна не имеет отклонений от возрастных норм. Специфического лечения при «доброкачественном миоклонусе сна» у новорожденных не требуется, прогноз для дальнейшего психомоторного развития благоприятный. Несудорожные пароксизмы!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_36.jpg" alt=">Naujagimio periodo konvulsinių būklių grupės: simptominiai naujagimių traukuliai; idiopatiniai priepuoliai; naujagimių traukuliai;"> Группы судорожных состояний неонатального периода: симптоматические неонатальные судороги; идиопатические неонатальные судороги; эпилепсия и эпилептические синдромы детского возраста, дебютирующие в неонатальном периоде.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_37.jpg" alt=">Naujagimių priepuoliai dažniausiai yra simptominiai!">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_38.jpg" alt=">Pagrindinės naujagimių simptominių priepuolių priežastys: 1. Hipoksiniai-trauminiai smegenų pažeidimas 2. Metaboliniai sutrikimai 3."> Основные причины симптоматических судорог у новорожденных: 1. Гипоксически-травматическое поражение мозга 2. Метаболические нарушения 3. Внутричерепные инфекции 4. Дизгенезия мозга 5. Синдром абстиненции!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_39.jpg" alt=">Rizikos veiksnių suvokimas per pirmąsias 48 gyvenimo valandas">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_40.jpg" alt=">Diferencinė naujagimių simptominių priepuolių diagnostika 1. Traukuliai, kuriuos sukelia intrauteriniai ir perinataliniai priepuoliai infekcija: TORCH infekcijos;"> Дифференциальный диагноз неонатальных симптоматических судорог 1. Судороги, обусловленные внутриутробной и перинатальной инфекцией: TORCH-инфекции; Сепсис, бактериальный менингит; Простой герпес.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_41.jpg" alt=">Hipoksiniai-trauminiai smegenų sutrikimai: - Smegenų išemija 2-3 laipsnio intrakranijinė kraujavimas Smegenų kraujagyslių trombozė">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_42.jpg" alt=">3. Medžiagų apykaitos sutrikimai: naujagimių hipoglikemija Naujagimio hipokalcemija Naujagimio sindromas su drama">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_43.jpg" alt=">Įgimtos medžiagų apykaitos ligos: - fruktozės dismetabolizmas; - gangliozidų sutrikimai; - glicinas encefalopatija -"> Врожденные болезни обмена веществ: - фруктозный дизметаболизм; - нарушения ганглиозидов; - глициновая энцефалопатия; - дефицит гликоген-синтетазы; - болезнь мочи «кленового сиропа»; - кетотическая гиперглицинемия; - нарушения мочевого цикла.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_44.jpg" alt=">4. Genetiniai ir apsigimimai: pigmento praradimas nuo piridoksino priklausomų sąlygų Smegenų vystymosi anomalijos">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_45.jpg" alt=">Numatomos naujagimių priepuolių priežastys pagal jų pasireiškimo laiką. Pirmoji gyvenimo diena (sepsis, bakterinė"> Предполагаемые причины неонатальных судорог по времени их возникновения. Первые сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит, TORCH-инфекция) Гипоксия или травма (субарахноидальные кровоизлияния, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, внутрижелудочковые кровоизлияния, разрыв мозжечкового намета) Метаболические нарушения (пиридоксин-зависимые и гипогликемические состояния) Прием !} vaistai(paprastai per pirmąsias 12 valandų)
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_46.jpg" alt=">Antra – trečia gyvenimo diena. Infekcija (sepsis, bakterinis meningitas) Smegenų kraujavimas (subduralinis ir subarachnoidinis)."> Вторые - третьи сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит) Мозговые кровоизлияния (субдуральные и субарахноидальные кровоизлияния, церебральные инфаркты, внутримозговые кровоизлияния, перивентрикулярные-внутрижелудочковые кровоизлияния) Наследственные болезни обмена веществ (глициновая энцефалопатия, недостаточность гликоген-синтетазы, гипопаратиреоидизм, потеря пигмента, церебральный дисгенез, нарушения мочевого цикла) Синдром отмены лекарств!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_47.jpg" alt=">Trečios dienos – pirmoji gyvenimo savaitė. Metaboliniai sutrikimai (hipoparatiroidizmas, mityba) hipokalcemija, šlapimo ciklo sutrikimai)"> Третьи сутки - первая неделя жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, пищевая гипокальциемия, нарушения мочевого цикла) Мозговые кровоизлияния (внутримозговые кровоизлияния, церебральные инфаркты) Наследственная патология (церебральный дисгенез, семейная склонность к неонатальным судорогам) Билирубиновая энцефалопатия!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_48.jpg" alt=">Po pirmos gyvenimo savaitės. Metaboliniai sutrikimai (hipoparatiroidizmas, dismetaboliniai sutrikimai) fruktozės, ketozinės hiperglikemijos, klevo ligos"> После первой недели жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, дисметаболические нарушения фруктозы, кетотическая гиперглицинемия, болезнь «кленового сиропа» мочи, нарушения мочевого цикла) Герпетический энцефалит Церебральный дисгенез!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_49.jpg" alt=">Specialios diagnostinės priemonės">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_50.jpg" alt=">">
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_51.jpg" alt=">">
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_52.jpg" alt="> GYDYMO TAKTIKA Federalinės vaistų vartojimo gairės, X leidimas, Maskva , 2009 Antikonvulsantai"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009 Противосудорожные препараты рекомендуется назначать при наличии > 3 эпизодов кратковременных судорог в течении часа или одного эпизода > 3 мин.(?)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_53.jpg" alt=">GYDYMO TAKTIKA Antikonvulsantai (Federalinės vaistų vartojimo gairės, X leidimas) , Maskva, 2009 m.)"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты (Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009) 1) седуксен (диазепам, сибазон) - в/в 0,04 - 0,1 мл/ кг 0,5 % раствора!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_54.jpg" alt=">Jei neveiksmingas (1) 2) natrio tiopentalis 5 mg/kg i.v. srovele, po to 2,5 – 1 mg/kg/val."> При неэффективности (1) 2) тиопентал натрия 5мг/кг в/в струйно, затем 2,5 – 1 мг/кг/час. !} Šalutiniai poveikiai: kraujospūdžio sumažėjimas, sutrikęs intrakardinis laidumas, hipotermija, konkurencinis bilirubino metabolizmo slopinimas GYDYMO TAKTIKA Prieštraukuliniai vaistai:
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_55.jpg" alt=">GYDYMO TAKTIKA Prieštraukuliniai vaistai: 3) Palaikomoji terapija su prieštraukuliniais vaistais - phenosbarbital 3-5 mg/kg per parą"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты: 3) Поддерживающая терапия антиконвульсантами - фенобарбитал per os 3-5 мг/кг/сутки – в два приема на 2 – 3 недели (?)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_56.jpg" alt=">Kas lemia prieštraukulinio gydymo trukmę? Neurologinis tyrimas Konvulsinių priepuolių etiologija EEG duomenys">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_57.jpg" alt=">Naujagimių priepuoliams, kuriuos sukelia medžiagų apykaitos sutrikimai, jų korekcija atliekama: 1. Hipokalcemija (bendras kalcio kiekis">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_58.jpg" alt=">2. Hipomagnezemija (dažnai kartu su hipokalcemija). Kritinis magnio lygis - 0,5 mmol/l Vartoti į veną."> 2. Гипомагниемия (часто сочетается с гипокальциемией). Критический уровень магния -0,5 ммоль/л. Для в/в введения 25 % !} magnio tirpalas sulfatas skiedžiamas iki 1 % koncentracijos 10 % gliukoze ir lėtai (1 ml/min.) suleidžiama 6-10 ml 1 % tirpalo. Vartojimo į veną komplikacijos – kvėpavimo slopinimas, bradikardija. Esant naujagimių priepuoliams, kuriuos sukelia medžiagų apykaitos sutrikimai, jų korekcija atliekama:
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_59.jpg" alt=">3. Hipoglikemija Diagnozė nustatoma, kai gliukozės kiekis kraujyje yra pilnas -išnešiojęs kūdikis yra mažesnis nei 2 ,6 mmol/l."> 3. Гипогликемия Диагноз устанавливают при уровне глюкозы в крови доношенного ребенка менее 2,6 ммоль/л. Для снятия судорожного синдрома вводят внутривенно: в/в 10% р-р глюкозы 2 мл/кг в течение 1 минуты, затем 1 мл/мин, затем переходят на в/в капельную инфузию 10% раствора глюкозы со скоростью 5 мл/кг в час. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_60.jpg" alt=">4. Nuo piridoksino priklausomi priepuoliai: IV arba IM 50-100 mg vitamino B6, t.y. 1-2 ml 5 proc."> 4. Пиридоксин-зависимые судороги: в/в или в/м 50-100 мг витамина В6, т.е. 1-2 мл 5% раствора пиридоксина гидрохлорида. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_61.jpg" alt=">Įvairios etiologijos naujagimių priepuolių palankios prognozės dažnis Prognozė yra palanki 80-90- 100% naujagimių su: subarachnoidiniu"> Частота благоприятного прогноза неонатальных судорог разной этиологии Прогноз благоприятен для 80-90-100% новорожденных при: субарахноидальных кровоизлияниях гипокальциемии с поздним началом лекарственных воздействиях семейных доброкачественных судорогах!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_62.jpg" alt=">Prognozė palanki 50-60% naujagimių, sergančių: hipoksija -išeminė encefalopatija smegenų infarktas hipoglikemija hipokalcemija su ankstyva"> Прогноз благоприятен для 50-60% новорожденных при: гипоксически-ишемической энцефалопатии инфаркте мозга гипогликемии гипокальциемии с ранним началом гипомагнезиемии гипонатриемии гипернатриемии!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_63.jpg" alt=">Prognozė yra palanki 10-20% vaikų, turinčių: įgimtą medžiagų apykaitos sutrikimai, intrakranijinės infekcijos.">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_64.jpg" alt=">Prognozė įvairių variantų priepuoliai Židininiai ir daugiažidininiai kloniniai priepuoliai yra palankesni už subtilius,"> Įvairių tipų priepuolių prognozė Židininiai ir daugiažidininiai kloniniai priepuoliai yra palankesni nei subtilūs, miokloniniai ir toniniai priepuoliai
Dažniausias naujagimių priepuolių priežastis, hipoksinė-išeminė encefalopatija. Naujagimių traukulius gali sukelti daugelis kitų būklių, įskaitant medžiagų apykaitos ligas, infekcijas, traumas, smegenų sutrikimus, kraujavimą, emboliją ir motinos ligas. Kadangi priepuoliai naujagimio laikotarpiu gali rodyti rimtą, potencialiai pavojingą ir galimai grįžtamą būklę, būtina laiku ir protingai įvertinti naujagimius, kuriems pasireiškia traukuliai.
Detalus studijuoti Naujagimio neurologinė būklė gali atskleisti epilepsijos priepuolių priežastį. Dugno tyrimas gali atskleisti chorioretinito požymius, rodančius intrauterinę infekciją. Tokiu atveju nurodomas antikūnų titrų prieš patogenus nustatymas. įgimtos infekcijos(DEKLAS) motinoje ir kūdikyje. Ecardi sindromas, kuris diagnozuojamas tik mergaitėms, apima daugybę požymių: rainelės kolobomos, tinklainės spragų, ugniai atsparių traukulių ir korpuso nebuvimo. Apžiūrint odą, matosi gumbinei sklerozei būdingos hipopigmentinės dėmės arba pigmentinio nelaikymo sindromo tipiniai vezikuliniai bėrimai. Abu neuroodiniai sindromai yra susiję su generalizuotais miokloniniais traukuliais, kurie debiutuoja ankstyvas amžius. Neįprastas kūno kvapas rodo įgimtą medžiagų apykaitos ydą.
Privaloma bandymai kraujo gliukozės, kalcio, magnio, elektrolitų ir karbamido azoto koncentracijai nustatyti. Jei įtariama hipoglikemija, reikia atlikti serumo tyrimą su Dextrostix tyrimo juostele, kad būtų galima nedelsiant pradėti gydymą. Hipokalcemija gali pasireikšti atskirai arba kartu su hipomagnezemija. Sumažėjęs kalcio kiekis serume dažnai siejamas su gimdymo trauma arba insultu (hipoksine-išemine encefalopatija) perinataliniu laikotarpiu. Kitos naujagimių priepuolių priežastys yra motinos diabetas, neišnešiotumas, DiGeorge sindromas ir didelis fosforo kiekis maiste. Hipomagnezemija (< 1,5 мг/дл) часто сочетается с гипокальциемией и обычно наблюдается у младенцев, рожденных от матерей пониженного питания. В этой ситуации судороги резистентны к терапии кальцием, однако эффективно injekcija į raumenis magnio, kurio dozė yra 0,2 ml/kg 50 % magnio sulfato (MgS04) tirpalo.
Studijuoti elektrolitų Krivi serumas gali parodyti sunkią hiponatremiją (natrio kiekį serume< 135 ммоль/л) или гипернатриемию (уровень натрия в сыворотке >150 mmol/l), o tai gali sukelti naujagimių traukulius.
LP skiriamas beveik visiems naujagimiams, turintiems traukulių, nebent priepuolių priežastis yra susijusi su medžiagų apykaitos sutrikimais, pvz., gipso glikemija arba antrine hipokalcemija dėl didelio fosfatų kiekio maiste; pastaruoju atveju interiktaliniu laikotarpiu vaiko būklė yra normali ir taikant tinkamą gydymą pastebimas greitas poveikis. LP rezultatai gali rodyti bakterinį meningitą arba aseptinį encefalitą. Greita diagnozė ir tinkamas gydymas pagerina šių vaikų prognozę.
Kraujas viduje CSF rodo gyslainės rezginio pažeidimą punkcijos metu arba subarachnoidinį/intraventrikulinį kraujavimą. Smegenų skysčio tyrimas po centrifugavimo gali padėti diferencinė diagnostika kitos sąlygos. Skaidrus supernatantas rodo kraujagyslių pažeidimą (kraujo praėjimą), o ksantochrominė spalva leidžia diagnozuoti subarachnoidinį kraujavimą. Tačiau sveikų naujagimių, kuriems yra vidutinio sunkumo fiziologinė gelta, CSF gali turėti gelsvą atspalvį, todėl naujagimio periodu supernatanto skysčio tyrimas tampa mažiau patikimas.
Gausus įgimtas Metaboliniai sutrikimai naujagimiams gali sukelti traukulius. Kadangi šios būklės dažnai paveldimos autosominiu recesyviniu arba su X susijusiu recesyviniu būdu, būtina surinkti išsamią šeimos istoriją ir nustatyti, ar sirgusiems broliams ir seserims yra buvę traukulių ar ankstyvos mirties. Amonio koncentracijos serume nustatymas yra svarbus nustatant karbamido ciklo (Krebso ciklo) anomalijas, pvz., ornitino trankarbamilazės, argininosukcinato liazės ir karbamoilfosfato sintetazės trūkumus. Be generalizuotų kloninių traukulių pirmosiomis gyvenimo dienomis, šiomis ligomis sergantys naujagimiai patiria mieguistumą, progresuoja į komą, anoreksiją, vėmimą ir išsipūtusį fontanelį. Jei kraujo dujų tyrimas atskleidžia anijonų trūkumą ir metabolinę acidozę su hiperamonemija, reikia skubiai nustatyti organinės rūgštysšlapime, kad būtų išvengta metilmalono ar propiono acidemijos.
Klevų sirupo ligašlapimą reikia įtarti, jei metabolinė acidozė pirmąją gyvenimo savaitę derinama su generalizuotais kloniniais traukuliais, vėmimu ir padidėjusiu raumenų tonusu (raumenų rigidiškumu).
Rezultatas atranka testas naudojant 2,4-dinitrofenilhidraziną, kuris nustato keto darinius šlapime, yra teigiamas šiai ligai. Kitos medžiagų apykaitos ligos, galinčios sukelti naujagimių traukulius, yra neketozinė hiperglikemija ( rimta liga su mirtimi, ryškus glicino koncentracijos padidėjimas plazmoje ir likvore, nuolatiniai generalizuoti traukuliai ir letargija, greitai progresuojanti iki komos), ketozinė hiperglikemija (kai traukuliai derinami su vėmimu, elektrolitų sutrikimai ir metabolinė acidozė), Leigh liga (kurią galima įtarti dėl padidėjusio laktato kiekio kraujyje ir likvore arba padidėjus laktato/piruvato santykiui). Taip pat reikia atmesti biotinidazės trūkumą.
Pažeidimo atveju technologija Vietinė anestezija gimdymo metu gali netyčia į vaisius patekti vietinio anestetiko, kuris gali išprovokuoti stiprius tonizuojančius traukulius. Naujagimių būklė šiais atvejais dažnai vertinama kaip trauminio gimdymo pasekmė; Gimimo metu pastebima raumenų hipotonija, sutrikę smegenų kamieno refleksai, kvėpavimo sutrikimų požymiai, kartais prireikia mechaninės ventiliacijos. Apžiūrėjus matosi odos pradūrimo vieta ir galvos minkštųjų audinių plyšimas. Padidėjęs anestetikų kiekis naujagimių plazmoje patvirtina diagnozę. Gydymas apima palaikomąją priežiūrą ir priverstinę diurezę į veną skysčių kartu su stebėjimu, kad būtų išvengta perteklinio jo patekimo į organizmą.
Gerybinis šeimyninis naujagimiams būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas; priepuoliai debiutuoja 2-3 gyvenimo dieną, jų dažnis siekia 10-20 priepuolių per dieną. Interiktaliniu laikotarpiu patologija nenustatoma. Priepuoliai spontaniškai baigiasi nuo 1 iki 6 gyvenimo mėnesių. Vadinamieji penktos dienos priepuoliai atsiranda 5 (4-6) gyvenimo dieną sveikiems naujagimiams be jokių neurologinių sutrikimų. Priepuolių pobūdis yra daugiažidininis. Jie trunka tik parą (24 valandas), prognozė yra palanki.
Priklausomybė nuo piridoksino- reta liga, kuri turi būti atmesta naujagimiams, turintiems vaisiaus sutrikimo požymių ( patologinė būklė vaisius su intrauterinine hipoksija, asfiksija), jei generalizuoti kloniniai traukuliai debiutuoja netrukus po gimimo. Traukuliai yra atsparūs tradiciniams prieštraukuliniams vaistams, tokiems kaip fenobarbitalis ir fenitoinas. Renkant anamnezę, galima daryti prielaidą, kad tokio pobūdžio traukuliai pasireiškė gimdoje. Kai kuriais atvejais piridoksino priklausomybės simptomai pasireiškia vėliau – kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Nors tikslus šios ligos biocheminis defektas nežinomas, piridoksinas reikalingas glutamato dekarboksilazės, dalyvaujančios GABA sintezėje, sintezei. Vaikams kūdikystė Sergant šia liga, reikia leisti dideles piridoksino dozes, kad būtų palaikoma tinkama GABA sintezė.
At įtarimas Esant nuo piridoksino priklausomiems priepuoliams, EEG registravimo metu rekomenduojama į veną suleisti 100-200 mg piridoksino dozę. Jei piridoksino priklausomybės diagnozė yra teisinga, po piridoksino pavartojimo priepuoliai greitai baigiasi, o EEG normalizuojasi per kelias valandas. Tačiau toks poveikis nuo pirmojo piridoksino vartojimo į veną stebimas ne visais priklausomybės nuo piridoksino atvejais. Piridoksino vartojimas per burną 10-20 mg per parą 6 savaites. rekomenduojama naujagimiams tais atvejais, kai įtarimas dėl piridoksino priklausomybės išlieka ir po to, kai piridoksino injekcijos į veną neveikia. Ateityje piridoksalio-5-fosfato kiekio kraujyje ir likvore tyrimas gali būti tikslesnis. diagnostinis metodas patvirtinti priklausomybę nuo piridoksino. Pacientams, sergantiems priklausomybe nuo piridoksino, reikia visą gyvenimą pakaitinė terapija piridoksinas (geriama 10 mg per parą dozė). Apskritai, kuo anksčiau nustatoma diagnozė ir pradedamas gydymas piridoksinu, tuo geresnė prognozė. Vaikai, kuriems netaikoma terapija, patiria nuolatinius, atsparius priepuolius ir neišvengiamai išsivysto protinis atsilikimas.
Traukuliai kaip pasireiškimas priklausomybė nuo narkotikų gali pasireikšti pirmosiomis gyvenimo dienomis, tačiau kartais išsivysto tik po kelių savaičių dėl pailgėjusio naujagimių vaisto eliminacijos (išskyrimo) periodo. Priepuolių priežastis gali būti tai, kad motina nėštumo metu vartojo barbitūratų, benzodiazepinų, heroino ir metadono. Naujagimiams gali pasireikšti dirglumas, letargija, mioklonijos ar kloniniai traukuliai. Vaiko mama gali neigti vartojusi šiuos vaistus, tačiau kraujo ar šlapimo tyrimas gali padėti nustatyti vaiko priepuolius sukeliantį vaistą.
Kūdikiams vaikai esant židininiams traukuliams, įtariamam insultui ar intrakranijiniam kraujavimui ir sunkioms nenormalioms smegenų struktūroms, įskaitant lisencefaliją ir šizencefaliją (be klinikinių apraiškų arba pasireiškianti mikrocefalija), nurodomas MRT arba KT. Neurovizualizavimas rekomenduojamas naujagimiams ir tais atvejais, kai traukulių negalima paaiškinti gliukozės, kalcio ir elektrolitų kiekio kraujyje pokyčiais. Didelė rizika priepuolių išsivysto naujagimiams, turintiems chromosomų anomalijų ir ALD. Šiems pacientams reikia atitinkamai ištirti kariotipo ir ilgos grandinės riebalų rūgščių kiekį serume.
Naujagimių traukulių gydymas. Antiepilepsinis gydymas turi būti skiriamas naujagimiams, kurių priepuoliai dėl hipoksinės-išeminės encefalopatijos arba ūminio intrakranijinio kraujavimo. Fenobarbitalio, diazepamo ir kitų vaistų, vartojamų naujagimių priepuoliams gydyti, dozės ir vartojimo rekomendacijos. Fenitoino ir fenobarbitalio prieštraukulinis aktyvumas yra lygiavertis, tačiau nėra pakankamai didelis naujagimiams ir leidžia pasiekti traukulių kontrolę mažiau nei 50 % atvejų. Plačiai naudojant EEG naujagimiams, kuriems yra netipinių naujagimių priepuolių, nustatyta daug pacientų, kuriems būdingas neepilepsinio pobūdžio patologinis motorinis aktyvumas.
- paroksizminių raumenų susitraukimų sindromas, pasireiškiantis per pirmąsias 28 dienas po gimimo. Jis pasireiškia generalizuotais arba židininiais traukuliais, lydinčiais vegetatyviniais simptomais, kartais su kvėpavimo nepakankamumu. EEG rodo tipišką epilepsijos priepuolio vaizdą, kuris kartu su istorija ir klinikiniu vaizdu patvirtina naujagimių priepuolių diagnozę. Gydymas yra sudėtingas. Atliekamas etiotropinis gydymas, skiriami prieštraukuliniai vaistai, gali prireikti mechaninės ventiliacijos. Prognozė dažnai yra nepalanki.
Bendra informacija
Naujagimių priepuoliai iš tikrųjų yra simptominės epilepsijos rūšis, susijusi su naujagimio periodu. Paplitimas svyruoja nuo 1 iki 16 atvejų 1000 naujagimių, patologija dažniau pasitaiko berniukams. Neišnešiotiems vaikams įtakos turi visiškas vaiko gimimo laipsnis, dažniau pasitaiko, o eiga sunkesnė. Naujagimių priepuoliai užima ypatingą vietą pediatrijoje, nes konvulsinio sindromo pasekmės yra negrįžtamos, ypač kai kalbama apie vaiką pirmąjį gyvenimo mėnesį. Mirtingumas tarp išgyvenusių vaikų yra 15-40 proc. Nozologija nėra iki galo ištirta turint dabartinę žinių bazę, apie 10% patologijos atvejų lieka neaiškios.
Naujagimių priepuolių priežastys ir klasifikacija
Vaiko smegenys gimimo metu yra nesubrendusios būsenos, toliau formuojasi nauji neuronai ir tarpneuroniniai ryšiai. Taip yra dėl jo didelio konvulsinio pasirengimo. Dėl to priežasčių, galinčių sukelti naujagimių priepuolius, spektras yra labai platus. Dažniausiai priepuolius išprovokuoja hipoksinė-išeminė perinatalinė encefalopatija, kuri yra nėštumo ir gimdymo komplikacija. Taip pat priepuoliai lydi smegenų sužalojimus su intrakranijiniais kraujavimais, smegenų augliais, intrauterinėmis infekcijomis ir centrinės nervų sistemos vystymosi anomalijomis.
Naujagimių priepuoliai gali būti susiję ne tik su smegenų patologija. Dažnai konvulsinį sindromą sukelia medžiagų apykaitos sutrikimai. Tai gali būti paveldimos specifinių vitaminų, mineralų ir kt. apykaitos patologijos, ypač – priklausomybė nuo piridoksino, hipokalcemija, šlapalo apykaitos sutrikimai, lizosomų kaupimosi ligos. Retai pasitaiko toksinės kilmės naujagimių traukuliai, kai nuo narkotikų priklausomų mamų gimusiems vaikams pasireiškia savotiškas abstinencijos sindromas (naujagimių abstinencijos sindromas), pasireiškiantis traukuliais ir kitais simptomais. Panašus klinikinis vaizdas būdingas ir vartojant triciklius antidepresantus ir kai kuriuos kitus vaistus nėštumo metu.
Klinikinė klasifikacija pagrįsta traukulių sutrikimo tipu. Yra toninių, kloninių, miokloninių ir netipinių traukulių. Klinikinis vaizdas skiriasi priklausomai nuo priežasties, tačiau skirtingi tipai priepuoliai gali būti stebimi veikiant vienam etiologiniam veiksniui. Taip pat išskiriami pirminiai (paveldimi) ir simptominiai naujagimių priepuoliai. Tik 10% atvejų konvulsinis sindromas stebimas atskirai. TLK-10 išskiria gerybinius šeiminius naujagimių priepuolius ir ankstyvą miokloninę encefalopatiją, kuri yra piktybinis patologijos variantas. Likusiais 90% atvejų konvulsinį sindromą lydi kiti simptomai, būdingi kiekvienai konkrečiai nosologijai.
Naujagimio priepuolių simptomai
Pirmosios klinikinės apraiškos gali būti stebimos nuo gimimo momento arba atsiranda praėjus kelioms dienoms ar net savaitėms po gerovės laikotarpio arba diagnozuotos ligos fone. Simptomų atsiradimo laikas priklauso nuo pagrindinės diagnozės. Toniniai priepuoliai dažniau pasitaiko neišnešiotiems kūdikiams. Tuo pačiu metu vaikas atmeta galvą, ištiesia rankas išilgai kūno, akių obuoliai paprastai rieda aukštyn, kartais pastebimi kvėpavimo sutrikimai. Šio tipo naujagimių priepuoliai rodo priekinių smegenų struktūrų pažeidimus ir dažniausiai stebimi pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis ir valandomis.
Dažniausiai į klinikinė praktika atsiranda kloninių ir miokloninių naujagimių traukulių, pasireiškiančių generalizuotu arba vietiniu trūkčiojimu. Pastarasis variantas būdingas traumoms ir kraujavimui. Miokloniniai naujagimių traukuliai išsivysto sergant beveik bet kokia liga, kurios klinikinis vaizdas yra konvulsinis sindromas. Netipinės apraiškos, išreikštos ritmišku akių obuolių trūkčiojimu, trankymu ir vegetatyviniais priepuoliais, yra reti. Yra cikliškas simptomų pasireiškimas. Šio tipo naujagimių traukuliai dažnai lydi nedidelius smegenų vystymosi sutrikimus.
Naujagimių priepuolių diagnostika
Diagnozę dažnai sunku nustatyti, nes naujagimių priepuolius gali sukelti daugybė skirtingų priežasčių, o priepuolio sindromas ne visada užima pirmaujančią vietą klinikoje. Svarbų vaidmenį atlieka mamos ligos istorijos išsiaiškinimas – atsižvelgiama į esamą somatinės ligos, šeimos istorija. Be to, pediatrė išsiaiškina nėštumo ir gimdymo ypatumus. Gali būti diagnozuota intrauterinė infekcija, naujagimių gimdymo trauma, neišnešiotumas ir kt. Skirtingoms ligoms būdingi priepuoliai, prasidedantys skirtingu laiku po gimimo, o tai taip pat palengvina konkrečios diagnozės nustatymą.
Patologinis elektrinis aktyvumas smegenyse registruojamas naudojant EEG tyrimą. Paprastai encefalograma aptinka didžiausių bangų kompleksus ir lėtas bangas. Už atakos ribų yra visiškas nebuvimas patologiniai EEG pokyčiai arba nedideli pokyčiai. Smegenų anomalijos ir navikai patvirtinami naudojant KT ir MRT. Pacientų, sergančių naujagimių traukuliais, smegenų skysčio analizė gali nustatyti intrauterinėms infekcijoms būdingus sutrikimus, taip pat padeda diagnozuoti kraujavimą. Metabolinius sindromus ir kaupimosi ligas galima įtarti pagal lydinčius simptomus, o diagnozę patvirtina specifiniai laboratoriniai tyrimai.
Naujagimių priepuolių gydymas ir prognozė
Gydymas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje, vaikui dažnai reikalinga medicininė priežiūra; Terapijoje naudojami prieštraukuliniai vaistai. Toks gydymas yra simptominis, tačiau jo įgyvendinimas yra gyvybiškai svarbus, nes pats konvulsinis sindromas yra itin pavojingas vaiko gyvybei. Kuo daugiau priepuolių patiria kūdikis, tuo sunkesnė žala jo sveikatai ir prastesnė tolesnio gyvenimo prognozė. Tuo pačiu metu atliekama etiotropinė terapija: antibiotikai ir antivirusiniai vaistai, chirurginis gydymas traumos ir navikai, dehidratacijos terapija, specifiniai vaistai įvairiems metaboliniams sindromams gydyti ir kt.
Prognozė dažnai yra nepalanki. Išimtis yra gerybiniai šeiminiai naujagimių priepuoliai. Hipokalcemijos sukeltas konvulsinis sindromas yra gerai ištaisytas. Bet kuri kita liga, kaip taisyklė, turi negrįžtamą žalingą poveikį centrinei nervų sistema vaikas, kuris vėliau sukelia sutrikusią socialinę adaptaciją, protinį atsilikimą (protinį atsilikimą, protinį atsilikimą) ir negalią. Mirtingumas dėl naujagimių priepuolių yra aukštas, dažniau miršta neišnešioti kūdikiai su dideliais sužalojimais ir kraujavimais, didelėmis raidos anomalijomis ir septinėmis komplikacijomis. Naujagimių priepuolių galima išvengti tik laiku gydant pagrindinę ligą.
