Kairės rankos ir dešinės kojos parezė. Kaip gydoma galūnių parezė ir kas tai yra. Pažiūrėkite, kas yra „Paresis“ kituose žodynuose

Kaulų čiulpų aplazija (hematopoetinė aplazija) yra kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas, kuriam būdingas kraujodaros funkcijų slopinimas. Pacientams trūksta visų tipų kraujo kūnelių: baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. Pagrindinė hematopoetinės aplazijos priežastis nustatoma naudojant laboratoriniai metodai. Gydymo metodai priklauso nuo ligos, sukėlusios patologiją. IN tarptautinė klasifikacija ligų (TLK-10), kaulų čiulpų aplazija žymima kodu D61.

Kaulų čiulpai yra hematopoetinės sistemos organas, kuriame yra ir kamieninių, ir subrendusių kraujo ląstelių. Visų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas dėl įgytos (dažnos) arba įgimtos (retos) kaulų čiulpų aplazijos vadinamas aplazine anemija. Įgimtos formos yra Fanconi anemija ir Diamond-Blackfan sindromas.

Kaulų čiulpų aplazija yra būklė, kai kaulų čiulpų kraujodaros funkcija yra labai slopinama

Kasmet pasitaiko 0,2-0,3 atvejo 100 000 žmonių. Rusijoje kaulų čiulpų aplazija kenčia apie 200-300 žmonių. Liga yra pavojinga gyvybei ir atsispindi pakitusiame pacientų kraujo vaizde. Diagnozė gali turėti įtakos net sveikiems jauniems žmonėms.

Jei kaulų čiulpuose sutrinka hematopoezė, gali atsirasti defektinių kraujo kūnelių. Sutrikimas gali turėti įtakos skirtingi tipai ląstelės (eritrocitai, leukocitai, trombocitai). Hematopoetinės aplazijos simptomai atsiranda dėl to, kad ląstelių skaičius sumažėja tiek, kad jos negali pakankamai atlikti savo funkcijos.

klasifikacija

Pagal klinikinę eigą skiriamos ūminės (iki 1 mėnesio), poūminės (nuo 1 iki 6 mėnesių) ir lėtinės (nuo šešių mėnesių ir ilgiau) ligos formos. Atsižvelgiant į granulocitopenijos ir trombocitopenijos sunkumą, išskiriami 3 laipsniai:

1. Šviesos (trombocitų daugiau kaip 20x109/l, granulocitų - daugiau nei 0,5x109/l).
2. Sunkus (trombocitų mažiau nei 20x109/l, granulocitų mažiau nei 0,5x109/l).
3. Labai sunkus (trombocitų mažiau nei 20x109/l, granulocitų mažiau nei 0,2x109/l).

Simptomai

Raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijos sumažėjimas sukelia silpnumą, nuovargį, dusulį ir greitą širdies plakimą, ypač fizinio krūvio metu. Anemija sergančių pacientų oda dažnai būna blyški.

Esant kaulų čiulpų aplazijai, susilpnėja imuninė sistema

Sumažėjus baltųjų kraujo kūnelių skaičiui, padidėja jautrumas infekcinėms ligoms. Kadangi organizmo imuninė sistema negali optimaliai funkcionuoti esant sumažėjusiam granulocitų skaičiui, infekcija gali sukelti mirtinos pasekmės. Todėl tokiose situacijose svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Sumažėjus trombocitų skaičiui, sutrinka kraujo krešėjimo sistema. Dėl to susidaro vadinamosios petechijos – labai mažas taškas kraujavimas arba mėlynės (hematoma). Jie taip pat gali atsirasti spontaniškai, be išankstinės traumos. Net ir palyginti nedidelis kraujavimas ar mikrotrauma (pavyzdžiui, lankantis pas odontologą) gali būti mirtini.

Priežastys

Pagal etiologiją (pasireiškimo priežastį) išskiriama įgimta ir įgyta kaulų čiulpų aplazija.

Įgimta forma:

• Fanconi anemija.
• Diamond-Blackfan sindromas.

Pirkimo forma:

• Idiopatinis (>70% atvejų).
• Vaistinis (10%): nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, chloramfenikolis, fenilbutazonas, auksas, penicilaminas, alopurinolis, fenitoinas.
• Toksiška (10%).
• Virusinis (5%): ypač parvovirusas B19 ir Epstein-Barr virusas.

Kadangi daugeliu atvejų rizikos veiksnio nustatyti neįmanoma, dauguma ligos atvejų turėtų būti klasifikuojami kaip idiopatiniai – be žinomos priežasties. Tačiau kaulų čiulpų hipoplazija (arba aplazija) taip pat gali atsirasti kaip dalis autoimuninė liga, pvz., sisteminė raudonoji vilkligė.

Yra žinoma, kad daugelis citotoksinių vaistų padidina kaulų čiulpų hipoplazijos išsivystymo riziką. Reikia pažymėti, kad antimetabolitai sukelia tik ūminę aplaziją, o alkilinančios medžiagos sukelia lėtinę aplaziją.

Pavojingos komplikacijos

Hipoplazija, kaip ir aplazija, kaulų čiulpuose gali pasireikšti ūmiai arba chroniškai. Pirmieji įspėjamieji požymiai gali būti neutropenija ir trombocitopenija. Kartais pasireiškia klinikiniai anemijos požymiai: nuovargis, bendras silpnumo jausmas, odos ir gleivinių blyškumas. At lėtinė forma infekcijos išsivysto burnos ir kaklo srityje. Kartais padidėja polinkis kraujuoti.

Diagnostika

Fizinės paciento apžiūros metu nustatomas pulso dažnis, nes su aplazija jis dažniausiai būna greitas

Pirmiausia gydytojas surenka ligos istoriją, o tada atlieka fizinę paciento apžiūrą. Įtarus kaulų čiulpų aplaziją, skiriami šie tyrimai:

• Kraujo analizė.
• Histologinis tyrimas.
• Citogenetinis tyrimas.

Mikroskopinė analizė atskleidžia „tuštumus“ kaulų čiulpuose. Tai reiškia, kad kraujodaros ląstelės, esančios sveikų žmonių, nėra ir iš dalies pakeičiamos riebalinėmis ląstelėmis pacientams, sergantiems kraujodaros sistemos aplazija.

Tačiau reikšmingas tokių ląstelių sumažėjimas pastebimas ir sergant kitomis ligomis. Įgimtas kaulų čiulpų nepakankamumas arba mielodisplazinis sindromas yra dažnos kraujodaros hipoplazijos priežastys. Todėl norint patvirtinti diagnozę, reikia atlikti papildomus tyrimus.

Gali prireikti atlikti citogenetinius tyrimus, kad būtų išvengta leukemijos ar mielodisplazinio sindromo ir kitų priežasčių. Naudojant šį tyrimo metodą, galima nustatyti galimus chromosomų skaičiaus ir struktūros nukrypimus. Įgyta ligos forma dažniausiai nepasižymi genetinės medžiagos defektais. Chromosomų pokyčių nustatymas greičiausiai rodo mielodisplazinio sindromo buvimą.

Gydymas

Jei žinomas anemiją sukeliantis veiksnys – spinduliuotė, cheminių medžiagų, vaistai – rekomenduojama jį pašalinti. Gydymas priklauso nuo ligos sunkumo. Sunkios ir labai sunkios hematopoetinės sistemos aplazijos gydymas nesiskiria.

Liga buvo mirtina XX amžiuje. Šiandien aplazija gali būti išgydoma persodinant kamienines ląsteles. Jei donoro nėra, imunosupresiniai vaistai gali sustabdyti kaulų čiulpų sunaikinimą.

Esant sunkiai ir labai sunkiai kaulų čiulpų aplazijai, skiriamos šios terapinės priemonės:

• Hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija.
• Imunosupresinis gydymas.
• Palaikomoji terapija.

Jei šeimoje yra donoras (pvz., broliai ir seserys), reikia kuo greičiau atlikti kaulų čiulpų transplantaciją. Ilgas laukimas prieš transplantaciją ir didelis kraujo perpylimų skaičius gali pabloginti pradinę paciento būklę. Jei tinkamo donoro nerandama, skiriamas imunosupresinis gydymas. Išankstinio gydymo planavimas specializuotas centras būtinai reikalinga kaulų čiulpų aplazijai.

Alogeninės transplantacijos metu pacientas gauna kraujo kamienines ląsteles iš kito žmogaus. Kraujo ląstelių pirmtakai gali būti iš giminaičių ar nepažįstamų žmonių. Alogeninė nežinomo donoro transplantacija yra susijusi su santykinai didesne rizika dėl prasto audinių suderinamumo.

Imunosupresinis gydymas

Jei transplantacija neįmanoma, skiriamas imunosupresinis gydymas

Pastaraisiais metais buvo paskirtas antitimocitų globulino ir ciklosporino derinys. Per pirmąsias 4 gydymo ligoninėje dienas antitimocitinis globulinas yra suleidžiamas į veną. Be to, pacientai 4 savaites gauna gliukokortikoidų. Kai tik pagerėja paciento sveikata ir kraujo rodikliai, jį galima išsiųsti namo ir duoti vaistų tablečių ar skysčio pavidalu.

Po imunosupresinio gydymo apie 30% pacientų liga atsinaujina. Apie 20% pacientų išsivysto ūminė mieloidinė leukemija arba paroksizminė naktinė hemoglobinurija. Jei per pirmuosius 3-6 mėnesius po vaistų vartojimo pastebimai nepagerėja kraujo sudėtis arba po sėkmingo gydymo aplazinė anemija kartojasi, būtina kamieninių ląstelių transplantacija. Pakartotinis imunosupresinis gydymas paprastai neatliekamas.

Palaikomoji terapija

Priklausomai nuo gydymo būdo (kaulų čiulpų transplantacija ar imunosupresiniai vaistai), reikalingos įvairios palaikomosios priemonės, padedančios kovoti su šalutiniu poveikiu ar ligos komplikacijomis. Kartais nuovargiui mažinti skiriami simptominiai vaistai.

Prognozė

Laiku pradėjus gydymą, paciento tikimybė pasveikti yra gana didelė, nors tai pavojinga gyvybei. Dėl alogeninės kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacijos 80–90% pacientų, sergančių kaulų čiulpų hipoplazija, pasveiksta. Nežinomo donoro ląstelių persodinimas taip pat gali išgydyti pacientus, sergančius kaulų čiulpų ligomis. Tačiau daugeliui vaikų ir paauglių (apie 20-30 %) vis dar išsivysto rimtos ir kartais mirtinos komplikacijos.

Pabaigus transplantaciją, bent kartą per metus pacientus turi apžiūrėti specialistas. Įprasti tyrimai padeda laiku gydyti ir išvengti ilgalaikių komplikacijų.

Jei atsiranda anemijos simptomų, pacientas turi kreiptis į kvalifikuotą specialistą. Griežtai draudžiama savarankiškai gydytis, nes tai gali sukelti nenuspėjamų pasekmių. Svarbu neatidėlioti apsilankymo pas gydytoją ir laiku atlikti įprastinius tyrimus, kad būtų išvengta komplikacijų.

Pagal klinikinius požymius ir patofiziologinius mechanizmus PRCA daugeliu atžvilgių yra panaši į aplazinę anemiją.

Epidemiologija

Atsiradimas. Retas (pranešta tik apie kelis šimtus atvejų).

Moterys yra labiau linkusios nei vyrai – 2:1. Vidutinis ligos pradžios amžius yra apie 60 metų.

Priežastys

Tarp daugelio citopenijos priežasčių dažniausiai minima timoma. Nepaisant tokių pranešimų persvaros, tikroji timomą lydinčios PCCA dalis tikriausiai yra maža. Kitos priežastys apima piktybiniai navikai limfoidinis audinys, lėtinė mieloidinė leukemija (LML), mielodisplazinis sindromas, mielofibrozė, kraujagyslių kolagenozė, nėštumas, paraneoplastiniai sindromai, virusai ir vaistų poveikis. Vaistų, kurių vartojimas sukelia PRCA, sąrašas yra panašus į AA, tačiau ribotas. Priežastingumas Ryšys tarp difenilhidantoino vartojimo ir PRCA atsiradimo buvo nustatytas užregistravus paciento simptomų atkrytį dėl pakartotinio šio vaisto vartojimo. Tačiau, kaip ir AA atveju, dauguma PCCA atvejų yra idiopatiniai.

Patofiziologija

Aiškiausias selektyvios eritrocitų aplazijos mechanizmas nuolatinės parvoviruso B 19 infekcijos fone. Lėtinės įgimtos (Nezeloffo sindromas), jatrogeninės (chemoterapija) arba įgytos (AIDS) imunosupresijos būklės organizmas nepajėgia pašalinti citotoksinio viruso B 19. Viruso tropizmas eritroidiniams pirmtakams lemia selektyvią eritropoezės slopinimą. Kaulų čiulpų pažeidimo mechanizmai, nesusiję su B19 PCCA, apima ir humoralinį, ir ląstelinį imuninį eritroidinės linijos kraujodaros ląstelių pašalinimą. skirtingi etapai plėtra.

Diagnostika

PRCA požymiai yra anemija, retikulocitopenija ir atskiras eritroblastų trūkumas kaulų čiulpuose. Retkarčiais aptinkama nedaug neįprastai milžiniško dydžio proeritroblastų (pronormoblastų, kurių skersmuo dvigubai didesnis nei tipinio pronormoblasto, su branduoliniais intarpais ir citoplazminėmis pūslelėmis arba be jų). Tai patvirtina užsikrėtimą parvovirusu B19. Limfocitai yra pasiskirstę / difuziniai arba sudaro mažus agregatus. Skirtingai nuo aplazinės anemijos, bendra citozė nesikeičia.

Papildomas tyrimas turėtų apimti B19 viruso, serokonversijos (IgM antikūnų) tyrimą ir tarpuplaučio kompiuterinę tomografiją, siekiant nustatyti galimą timomą.

Diferencinė diagnostika

1. Paveldima PCCA: ADB.
2. Neimuninė vaisiaus hidrocefalija: intrauterinė parvoviruso B 19 infekcija.
3. Laikini sindromai:
   • laikina kūdikių eritroblastopenija (TDE);
   • laikina aplastinė hemolizinė krizė. Pacientams, sergantiems hemolizinė anemija adresu ūminė infekcija viruso B 19, retikulocitopenija gali atsirasti anksčiau nei pasiekiamas pakankamas virusą neutralizuojančių antikūnų kiekis. Sveikų asmenų infekcija parvovirusu B 19, nors ir gali sukelti laikiną retikulocitopeniją, retai patraukia gydytojų dėmesį, nes raudonųjų kraujo kūnelių cirkuliacijos trukmė yra panaši į tinkamo imuninio atsako susidarymą.

Gydymas

Būtina nustoti vartoti vaistus, kurie didina citopenijos riziką. Nustačius neoplazmus, skiriami priešnavikiniai vaistai, turintys minimalų sisteminį poveikį. Jei, atmetus visus galimus etiologinius veiksnius, PRCA išlieka, gydymas atliekamas kaip ir autoimuninės PRCA atveju.

Parvovirusas B 19. Intraveninis imunoglobulinų skyrimas yra efektyvus, nes juose yra neutralizuojančių antikūnų.

Timoma. Surengtas chirurgija. Jei tai nepavyksta, pacientas turi būti gydomas kaip ir autoimuninė PRCA.

Autoimuninė PRCA. Žingsnis po žingsnio imunosupresinis gydymas skiriamas tol, kol pasiekiama remisija arba kol baigsis gydymo galimybės. Gydymas prasideda švelniausiais (mažai toksiškus) režimais.

1. Prednizolonas.
2. Azatioprinas arba ciklofosfamidas (geriamasis) ± prednizolonas; Palaipsniui didinkite azatioprino arba ciklofosfamido dozę, kol:
   • retikulocitų skaičius nepadidės (remisija);
   • baltųjų kraujo kūnelių skaičius nesumažės žemiau 2000/µl;
   • trombocitų skaičius nesumažės žemiau 80 000/µl.
3. antitimocitinis globulinas + prednizolonas; jei poveikio nėra, gali būti paskirtas antras ATG kursas.
4. Ciklosporinas + prednizolonas.

Standartinis gydymo kursas trunka 4-8 savaites. Ankstyviausias atsako rodiklis yra retikulocitų skaičiaus pokytis. Reikia atidžiai stebėti galimą vartojamų vaistų toksinį poveikį. vaistai, kurių dozes, pasiekus remisiją, reikia lėtai mažinti iki visiško nutraukimo. Jei pacientas yra atsparus ugniai, naudojami androgenai, plazmos mainai, intraveninis IgG, limfocitoferezė ir galiausiai splenektomija. Pacientams, priklausomiems nuo lėtinio raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo, ilgainiui reikės kompleksonų terapijos (deferoksamino). Jie pradedami leisti po maždaug 50 dozių perpylimo.

Prognozė

Galiausiai dauguma pacientų tampa nepriklausomi nuo transfuzijos arba spontaniškai (apie 15%), arba po imunosupresinio gydymo. Vėliau 50% pacientų išsivysto atkrytis; iš jų apie 80 % reaguoja į antrąjį imunosupresijos kursą. Vidutinis pacientų, sergančių PRCA, išgyvenamumas yra 14 metų. PCCA transformacija į kitas ligas, tokias kaip aplazinė anemija ar leukemija, yra reta, tačiau vienas tyrimas parodė, kad 2 iš 58 pacientų išsivystė ūminė mieloidinė leukemija.

benzeno sukelta kaulų čiulpų aplazija

benzeno sukeltas kaulų čiulpų slopinimas- rus sutrikimas (c) hematopoezės sukeltas benzenas, depresija (g) kaulų čiulpų sukeltas benzenas; benzeno sukelta kaulų čiulpų aplazija g) benzeno mielopatija, benzeno sukeltas kaulų čiulpų pažeidimas fra myélopathie (f) benzenique,… … Darbo sauga ir sveikata. Vertimas į anglų, prancūzų, vokiečių, ispanų kalbas

APLASTINĖ ANEMIJA- medus Aplastinės anemijos grupė patologinės būklės, kuriai būdinga pancitopenija periferiniame kraujyje dėl kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos slopinimo. Klasifikacija Įgimta (funk dienų anemija) Įgyta (rezultatas... ... Ligų katalogas

LĖTINĖ MIELOLEUKEMIJA- medus Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) pasižymi monocitinės ir granulocitinės kilmės ląstelių proliferacija, kai periferiniame kraujyje padidėja leukocitų skaičius iki 50x109/l. Be pagal jį suskirstytų trofilų, tepinėlių... ... Ligų katalogas

TROMBOPENIJA- TROMBOPENIJA, trombocitų kiekio sumažėjimas cirkuliuojančiame kraujyje. Cirkuliuojančiame kraujyje paprastai yra tam tikras trombocitų arba trombocitų skaičius (Bizzocero plokštelės). Įvairūs metodai skaičiavimai pateikia skirtingus skaičius; taigi, pagal Fonio metodą... ...

- (panmieloftizė; pan + graikų mielos kaulų čiulpai + ftizės išsekimas, išnykimas; sinonimas: kaulų čiulpų aplazija, kaulų čiulpų suvartojimas) kaulų čiulpų būklė, kuriai būdingas staigus kraujodaros audinio tūrio sumažėjimas, kuris pakeičiamas .. . Didelis medicinos žodynas

- (panmieloftizė; Pan + graikų mielos kaulų čiulpai + ftizės išsekimas, išnykimas; sinonimas: kaulų čiulpų aplazija, kaulų čiulpų suvartojimas) kaulų čiulpų būklė, kuriai būdingas staigus kraujodaros audinio tūrio sumažėjimas, kuris pakeičiamas .. . Medicinos enciklopedija

Veiklioji medžiaga ›› Tioguanine* (Tioguanine*) Lotyniškas pavadinimas Lanvis ATX: ›› L01BB03 Tioguanine Farmakologinė grupė: Antimetabolitai Nosologinė klasifikacija (TLK 10) ›› C91 limfoidinė leukemija [limfocitinė leukemija] ›› C92 mieloidinė leukemija… … Vaistų žodynas

Busulfanas yra citostatinis vaistas, turintis alkilinantį poveikį. Metansulfonrūgšties darinys. Turinys 1 farmakologinis poveikis 2 Farmakokinetika ... Vikipedija

BENZENAS- BENZENAS, benzolas, pagrindinis aromatinis angliavandenilis, SvH6. Atrado Faradėjus (1825); Mitsciierlich (Mitsciierlich, 1833) gavo B. sausai distiliuojant benzoiną su kalkėmis, pavadino jį benzinu ir nustatė jo formulę SVN;… … Didžioji medicinos enciklopedija

Su kaulų čiulpų hipoplazija pacientas kovoja su sunkia anemija ir kaulų čiulpų hematopoezės slopinimu. Kaip ši liga pasireiškia ir ar ją galima išgydyti?

Kaulų čiulpų hipoplazija yra gana reta liga, kuri dažniausiai pasireiškia tiems jauniems žmonėms, kurie nėra sulaukę keturiasdešimties metų. Kokie yra kaulų čiulpų hipoplazijos simptomai ir ar liga gali baigtis mirtimi?

Kaip pasireiškia hipoplazija?

Kaulų čiulpų hipoplazija yra labai pavojinga liga, ir tai pasireiškia palaipsniui. Pacientai pradeda skųstis dusuliu, nuolatinis nuovargis, spengimas ausyse ir galvos skausmai. Jei nekreipsite dėmesio į pirmuosius simptomus, pamažu atsiras nedideli poodiniai kraujavimai, o ligai vystantis žmogus pradės vargti dėl pakilusi temperatūra ir nuolatinis silpnumas.

Tam tikrų simptomų pasireiškimo laipsnis tiesiogiai priklauso nuo kaulų čiulpų kraujotakos slopinimo laipsnio. Pati liga iš pradžių niekaip nepasireiškia, o skausmingi požymiai atsiranda vėlesnėse hipoplazijos stadijose.

Vėlesnėse ligos stadijose stebimos ir hemoraginės komplikacijos. Be to, padidėja kraujagyslių sienelių pralaidumo laipsnis, o tai galiausiai turi įtakos viso kūno funkcionavimui.

Hipoplaziją gali diagnozuoti tik profesionalas, kuris atlieka visą seriją tyrimų. Savarankiškai nustatyti ligą beveik neįmanoma, o vystymosi simptomai yra panašūs į keletą pavojingų organizmo veikimo sutrikimų. Jei diagnozė buvo nustatyta, ekspertai nedelsdami rekomenduoja pereiti prie gydymo, nes hipoplazija yra pavojinga liga, ir kuo anksčiau pradėsite su ja kovoti, tuo geriau.

Ligos gydymas

Kaulų čiulpų hipoplazija yra labai pavojinga liga, kuriai reikia skubios medicininės intervencijos. Gydymas paprastai apima imunosupresinį gydymą, kuriuo siekiama atkurti kamieninių ląstelių skaičių ir pagerinti jų funkcionavimą. Esant sunkioms kepenų patologijoms arba kraštutiniam išsivystymo laipsniui užkrečiamos ligos, imunosupresinis gydymas gali būti pakeistas kitais gydymo metodais.

Tokiais atvejais atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Gydytojai taip pat gali griebtis šios technikos, jei kaulų čiulpai yra stipriai pažeisti ligos. Kaulų čiulpus galima paimti transplantacijai tik atlikus daugybę tyrimų, patvirtinančių biologinių medžiagų panašumą. Jei kaulų čiulpai žmogui netinka, jie palaipsniui bus atmesti.

Jei imunosupresinis gydymas neduoda rezultatų, gydytojai imasi splenektomijos, ty chirurginės blužnies pašalinimo. Kadangi blužnis yra pagrindinis imunogenezės šaltinis, jos pašalinimas dažnai turi teigiamą poveikį gerinant savijautą.

Kas yra kaulų čiulpų hipoplazija, daugelis žmonių klausia po diagnozės. Šios ligos gydymas yra labai sunkus, o norint visiškai atsikratyti simptomų, būtina atlikti 9-12 mėnesių kursą. Netgi tokia ilgalaikė terapija ne visada veiksminga. Jei visi medicininiai metodai pasirodo nenaudingi, o liga toliau progresuoja, sukeldama didelį diskomfortą, žmogus gali kreiptis tik į chirurginę intervenciją.

Daugeliu atvejų kaulų čiulpų transplantacija padeda veiksmingai atsikratyti ligos simptomų. Hipoplazijos gydymą turėtų atlikti tik specialistai, o galimybė savarankiškai gydytis tradiciniais metodais sukels tik hipoplazijos progresavimą.

Išskirti sekančių priežasčiųįgyta aplazinė anemija:

• jonizuojanti radiacija;
• vaistai (dekaris, analginas, chloramfenikolis, tetraciklinas, butadionas ir kt.);
• cheminiai junginiai ( pesticidai, benzenas);
• ligos ( virusinis hepatitas A, B ir C, Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas, herpes virusas, ŽIV, parvovirusas B19 ir kt.).
• hormoniniai sutrikimai iš kiaušidžių, skydliaukės ir užkrūčio liaukos.

Kai kurios kenksmingos medžiagos tiesiogiai veikia kaulų čiulpus ( jonizuojančiosios spinduliuotės, cheminės ir vaistinių medžiagų ). Kiti veikia netiesiogiai per autoimuninius mechanizmus ( virusinis hepatitas B).

Aplazinės anemijos vystymosi mechanizmas

Išskiriamos šios aplazinės anemijos patogenezės teorijos:

• stromos;
• autoimuninis;
• priešlaikinė apoptozė.

Stromos teorija

15–20% aplazinės anemijos atvejų jų išsivystymo priežastis yra nepakankamas stromos augimo faktorių susidarymas ir išsiskyrimas. Dėl šios priežasties kraujo ląstelių diferenciacija tam tikrame vystymosi etape sustoja. Kaulų čiulpuose specialus tyrimas gali aptikti kraujo ląstelių pirmtakų sankaupą. Periferiniame kraujyje padaugėja eritropoetino, kuris paprastai veikia kaulų čiulpų stromą.

Autoimuninė teorija

Priešlaikinės apoptozės teorija

Nepaisant kelių sėkmingų aplastinės anemijos vystymosi teorijų, mokslo pasaulyje vis dar atliekama daugybė šios krypties tyrimų. Tačiau praktikuojančiam gydytojui, o juo labiau pacientui, ieškoti mechanizmo, pagal kurį liga vystosi, beveik nėra prasmės. Taip yra dėl to, kad šiandien nėra nei daugiau, nei mažiau veiksmingi vaistai, be steroidinių hormonų, kurie gali sulėtinti anemijos progresavimą arba bent iš dalies ją kompensuoti. Be to, labiausiai efektyvus gydymasšiandien yra kaulų čiulpų transplantacija. Todėl aplazinės anemijos vystymosi mechanizmo tyrimas yra išskirtinai mokslinis interesas.

Aplazinės anemijos simptomai

• anemija;
• hemoraginis;
• toksiškas-infekcinis.

• mišrus dusulys, pasireiškiantis vidutinio sunkumo ir nedideliu fizinė veikla;
• padidėjęs nuovargis;
• patamsėjimas ir dėmės prieš akis;
• galvos svaigimas;
• sistolinio aneminio širdies ūžesio atsiradimas ir kt.

• lėtas kraujavimo sustabdymas;
• dažnas kraujavimas iš nosies;
• sunkios mėnesinės;
• odos mėlynės;
• trombocitopeninė purpura;
• lengvai formuojasi mėlynės ir kt.

• silpna organizmo imuninė būklė;
• sunki plaučių liga virusinės ligos;
• lėtas žaizdų gijimas;
• įbrėžimų supūliavimas ir kt.

Fanconi anemija

Iki 80% pacientų gimsta su šiais kūno sutrikimais:

• Iš raumenų ir kaulų sistemos - papildomi, trūkstami arba susilieję pirštai, nepakankamai išsivystę mentės arba jų nebuvimas, kietojo gomurio nesusiliejimas ( suskilęs gomurys, plyšta lūpa), ausų nebuvimas, nosies kremzlės deformacija, papildomi slanksteliai, skoliozė ir kt.
• Iš išorės nervų sistema - mikroencefalija arba anencefalija, makrocefalija, spina bifida, aklumas, kurtumas, myasthenia gravis, paraparezė ir tetraparezė, protinis atsilikimas.
• Iš išorės Urogenitalinė sistema - nepakankamas inkstų išsivystymas arba nebuvimas, priediniai inkstai, policistinė inkstų liga, S formos inkstas, pasagos inkstai ( vieno iš polių susiliejimas) šlapimtakių ektopija, eksstrofija ( eversija) Šlapimo pūslė, agenezė ( vystymosi trūkumas) gimda, dviragė gimda, visiškas susiliejimas mergystės plėvė, anorchija ( sėklidžių nebuvimas), šlaplės ir varpos agenezė ir kt.
• Iš širdies ir kraujagyslių sistemos - ovalios angos ir prieširdžių pertvaros neužsidarymas, atviras batalinis latakas, įvairių lygių aortos stenozė, didžiųjų širdies kraujagyslių inversija ir kt.
• Iš išorės Virškinimo sistema - žarnyno stenozė ir aneurizmos, divertikuliozė, žarnyno atrezija ( aklinai baigiantis žarnynas), įvairių lygių bronchų stemplės fistulės.

75% pacientų turi café au lait skiną. Taip pat yra vitiligo – odos sritys su padidėjusia arba sumažėjusia pigmentacija. Vienintelis būdas išlaikyti paciento gyvybę – perpilti trūkstamus kraujo komponentus. Dėl šios priežasties po 4–5 metų ligos pacientų oda įgauna pilkšvą atspalvį dėl geležies pertekliaus naikinant raudonuosius kraujo kūnelius. Tais atvejais, kai įgimtos anomalijos yra suderinamos su gyvybe, kaip gydymas leidžiamas kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau ligos prognozė yra nepalanki. Dauguma pacientų miršta vidutiniškai 7 metų amžiaus.

Diamond-Blackfan anemija

Tiesioginė ligos priežastis – mažas kaulų čiulpų ląstelių jautrumas eritropoetinui. Kliniškai stebimas tik aneminis sindromas. Pastebėta didelė ūminės leukemijos išsivystymo tikimybė. Dažniausiai aptinkami antikūnai prieš eritrokariocitus, todėl imunosupresinis gydymas dažnai būna efektyvus. Palaikomasis gydymas atliekamas reguliariai perpilant raudonųjų kraujo kūnelių.

Aplazinės anemijos diagnozė

Vertingiausias papildomų tyrimų yra:

• bendra kraujo analizė ( UAC);
• kraujo chemija ( TANKAS);
• krūtinkaulio punkcija;
• trepanobiopsija.

Bendra kraujo analizė

Orientaciniai UAC rodikliai dėl aplastinės anemijos yra šie:

• Hemoglobinas ( Hb) – mažiau nei 110 g/l ( norma 120 – 160 g/l). Sumažėjimas dėl raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimo.
• raudonieji kraujo kūneliai– 0,7 – 2,5 x 10 12 \l ( norma 3,7 x 10 12 \l). Sumažėjęs subrendusių raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.
• Retikulocitai- mažiau nei 0,2 % ( norma 0,3 – 2,0 proc.). Jaunų raudonųjų kraujo kūnelių formų skaičiaus sumažėjimas.
• Spalvų indeksas – 0,85 – 1,05 (norma 0,85 – 1,05) rodo normochrominį anemijos pobūdį ( hemoglobino kiekis eritrocituose yra normos ribose).
• Hematokritas ( Ht) – mažiau nei 30 ( norma yra 35 – 42 moterims ir 40 – 46 vyrams). Kraujo ląstelinės sudėties santykis su jo skysta dalimi. Aiškiai sumažėja ląstelių dalis periferiniame kraujyje.
• Trombocitai– mažiau nei 35 ppm arba 100 x 10 9 \l. Sumažėjęs trombocitų skaičius.
• Leukocitai– 0,5–2,5 x 10 9 \l ( norma 4 – 9 x 10 9 \l). Sunki leukopenija dėl sumažėjusio granulocitų skaičiaus neutrofilai, eozinofilai ir bazofilai).
• Juostos neutrofilai – 0 – 2% (norma mažesnė nei 6 proc.). Sumažėjusi jaunų leukocitų formų gamyba.
• Segmentuoti neutrofilai – 0 – 40% (norma 47 – 72 proc.). Sumažėjęs subrendusių neutrofilų formų skaičius.
• Mielocitai – 0 – 2% (paprastai nėra). Granulocitopenijos ir bakterinės infekcijos sąlygomis pastebimas ryškesnis nei įprasta leukocitų formulės poslinkis į kairę, kai atsiranda leukopoezės pirmtakų ląstelės.
• Eozinofilai – 0 – 1% (norma 1 – 5 proc.). Eozinofilų skaičiaus sumažėjimas.
• Bazofilai – 0% (norma 0-1%). Vienvietis arba visiškas nebuvimas bazofilų.
• Limfocitai– daugiau nei 40 proc. norma 19 – 37 proc.). Limfocitų skaičius išlieka normalus. Sumažėjus granulocitų frakcijai, stebima santykinė limfocitozė ( limfocitų kiekio kraujyje padidėjimas). Sluoksniavimo metu galima pastebėti itin ryškią limfocitozę virusinės infekcijos.
• Monocitai– daugiau nei 8 proc. norma 6 – 8 proc.). Monocitų skaičius nesikeičia ir normos ribose. Monocitozė ( padidinti monocitų kiekį kraujyje) paaiškinama granulocitų procentinės dalies sumažėjimu leukocitų formulėje.
• Eritrocitų nusėdimo greitis– daugiau nei 15 – 20 mm/val. vyrų norma yra iki 10 mm/val., moterų – iki 15 mm/val). Šis indikatorius atspindi organizmo uždegiminio atsako sunkumą.
• Anizocitozė- įvairaus dydžio raudonųjų kraujo kūnelių buvimas kraujyje.
• Poikilocitozė– įvairių formų raudonųjų kraujo kūnelių buvimas kraujyje.

Kraujo chemija

Apytiksliai aplastinės anemijos BAC rodikliai yra šie:

• Serumo geležis daugiau nei 30 µmol\l ( norma 9 – 30 µmol/l). Padidėjęs geležies kiekis serume dėl dažno kraujo perpylimo. Didelė rizika hemochromatozės vystymasis.
• Eritropoetinas daugiau nei 30 TV/l ( norma yra 8 – 30 TV/l moterims ir 9 – 28 IU/l vyrams). Eritropoetino padidėjimas atsiranda dėl dviejų priežasčių. Pirma, jo nevartoja eritrocitų linijos ląstelės. Antra, jo sintezė kompensaciniu būdu padidėja reaguojant į anemiją.
• НBs-AG ir anti-HBcor imunoglobulinai G- teigiamas ( normalus - neigiamas). Ši analizė rodo virusinio hepatito B buvimą. Kai kuriais atvejais šis virusas išprovokuoja autoimuninės reakcijos prieš kaulų čiulpų ląsteles vystymąsi.
• C reaktyvusis baltymas– daugiau nei 10 – 15 mg\l ( norma 0 – 5 mg/l). Jis aptinkamas uždegiminės reakcijos metu susilpnėjusio imuniteto fone.
• Timolio testas– daugiau nei 4 ( norma 0-4). Nustato susilpnėjusios imuninės sistemos uždegimo požymius.

Krūtinkaulio punkcija

Išėmus švirkštą, jis išpilamas ant kelių stiklelių, iš kurių vėliau bus padaryta 10–15 tepinėlių. Tepinėliai fiksuojami, nudažomi ir tiriami atitinkamais metodais. Tyrimo rezultatas vadinamas mielograma. Mielograma atspindi tikrąją ir santykinę kaulų čiulpų ląstelių sudėtį.

Su aplastine anemija mielograma bus menka, ląstelių elementų skaičius žymiai sumažėja. Eritrocitų ir leukocitų serijos kambinės ląstelės yra pavienės arba jų nėra. Megakarioblastų nėra. IN retais atvejais punkcijos metu galima susidurti su grupiniais padidėjusio ląstelių dauginimosi židiniais, kaip sveikų kaulų čiulpų kompensacine reakcija į anemiją. Tokia mielograma gali būti klaidinanti, nes ji parodys, kad nėra aplazinės anemijos, todėl bus klaidingai neigiama.

Trefino biopsija

Trepanobiopsijos metu pacientas yra gulimoje padėtyje. Šios procedūros adatos yra panašios į krūtinkaulio punkcijai skirtas adatas, tačiau yra didesnio dydžio. Anestezija ir medžiagos rinkimo technika yra identiški aukščiau aprašytiems. Trepanobiopsijos rezultatai pakartoja krūtinkaulio punkcijos rezultatus. Be to, nustatomas stromos procentinės dalies padidėjimas, palyginti su kraujodaros ląstelėmis, taip pat geltonųjų neaktyvių kaulų čiulpų dalies padidėjimas raudonųjų aktyvių kaulų čiulpų atžvilgiu.

Naudojant kraujo tyrimą ir trepanobiopsijos rezultatus galima nustatyti aplazinės anemijos sunkumą.

Vidutinio sunkumo aplastinė anemija nustatoma pagal šiuos rodiklius:

• granulocitų mažiau nei 2,0 x 109\l;
• trombocitų mažiau nei 100 x 109\l;
• retikulocitų mažiau nei 2 – 3 %;
• kaulų čiulpų hipoplazija trefino biopsijoje.

• granulocitų mažiau nei 0,5 x 109\l;
• trombocitų mažiau nei 20 x 109\l;
• retikulocitų mažiau nei 1%;

• granulocitų mažiau nei 0,2 x 109\l;
• trombocitai yra pavieniai arba jų nėra;
• retikulocitų yra pavieniai arba jų nėra;
• kaulų čiulpų aplazija trefino biopsijoje.

Aplazinės anemijos gydymas vaistais

Vaistai yra neatsiejama aplazinės anemijos gydymo dalis. Trys dažniausiai vartojamos vaistų grupės yra imunosupresantai. ), citostatikai ( ciklofosfamidas, 6-merkaptopurilas, ciklosporinas A, metotreksatas, imuranas ir kt.) ir antibiotikai ( cefalosporinai, makrolidai, azalidai, chlorokvinolonai ir kt.). Rečiau vaistais galima koreguoti kraujospūdį, žarnyno mikrofloros motorikos sutrikimus, fermentų preparatus ir kt.

Imunosupresantai gali būti naudojami kaip monoterapija tik pradinėse ligos stadijose ir diagnostikos proceso metu. Citostatikai nuo aplazinės anemijos gali būti naudojami kartu su imunosupresantais. Kitas svarbus tikslas – išvalyti kamieninių ląstelių koncentratą nuo piktybinių ląstelių priemaišų. Antibiotikai yra naudojami visais ligos etapais, siekiant gydyti gretutines infekcines komplikacijas, kurios atsiranda susilpnėjus ar net nesant imunitetui.

Aplastinės anemijos chirurgija

Šiame skyriuje būtina nurodyti, kad operacija atliekama tik kaulų čiulpų donorui. Recipientas neoperuojamas. Dešimtmečius, nuo pirmosios kaulų čiulpų transplantacijos 1968 m. įvairių būdų kamieninių ląstelių patekimas į paciento organizmą. Iš visų metodų veiksmingiausias pasirodė intraveninis vartojimas. Būtent dėl ​​šios priežasties ateityje aplazinės anemijos operacija bus vadinama kamieninių ląstelių transplantacija.

Yra šie kamieninių ląstelių transplantacijos tipai:

• alogeninė kaulų čiulpų transplantacija;
• alogeninė periferinio kraujo kamieninių ląstelių transplantacija;
• autologinė virkštelės kraujo transplantacija;
• autologinė kaulų čiulpų transplantacija;
• autologinė periferinio kraujo kamieninių ląstelių transplantacija;
• singeninė kaulų čiulpų transplantacija.

Alogeninė kaulų čiulpų transplantacija

Visų pirma, donoras turi būti suderinamas su recipiento kūnu dėl trijų antigenų dviejuose HLA histo suderinamumo kompleksuose. Dėl to tikimasi visiško donoro ir recipiento panašumo 6 antigenuose. Minimalus slenkstis, nuo kurio galima atlikti transplantaciją, yra 4 iš 6 antigenų atitikmuo, tačiau tokiu atveju įvairių komplikacijų rizika padidėja kelis kartus. Apytikriais skaičiavimais, tik 30% atvejų donorai randami tarp artimiausių paciento giminaičių, kurie yra visiškai suderinami su visais 6 antigenais. Nei donoro amžius, nei lytis neturi reikšmės. Jauniausias donoras pasaulyje buvo keturių mėnesių vaikas, sveriantis 3,6 kg.

Kaulų čiulpų ekstrahavimo operacija yra trepanobiopsijos modifikacija su tam tikrais pakeitimais. Visų pirma, ši intervencija yra daug skausmingesnė, todėl privaloma naudoti bendrąją arba epidurinę nejautrą. Naudojamos adatos yra didelio skersmens. Punkcija atliekama nuo 10 iki 20 kartų į kiekvienos klubinės dalies keterą. Paimamos medžiagos kiekis yra daug didesnis ir siekia 10–15 ml vienam donoro kūno svorio kilogramui. Taigi iš 70 kg sveriančio donoro bus paimtas 700–1050 ml kaulų čiulpų kiekis. Komplikacijos po tokios procedūros išsivysto mažiau nei 1% atvejų. Didžioji dauguma komplikacijų yra susijusios su anestezija ir ūminiu širdies nepakankamumu dėl didelio kraujo netekimo.

Tada susidarę kaulų čiulpai lėtai perpilami į recipiento kūną per intraveninę prieigą. Tačiau panašių atvejų yra gana reti, o dažniau kaulų čiulpai gaunami iš specialių biologinių medžiagų saugyklų. Šiuos bankus papildo donorai visame pasaulyje. Šiandien visame pasaulyje yra daugiau nei 50 nacionalinių biologinių saugojimo bankų ir daugiau nei 4 milijonai donorų. Kai kaulų čiulpai yra izoliuoti, juos reikia laikyti ilgą laiką. Norėdami tai padaryti, jis dedamas į specialų tirpalą, kuris užšalimo ir atšildymo metu nesudaro ledo kristalų. Aušinimo greitis yra 3 laipsniai per minutę. -85 laipsnių temperatūroje kamieninės ląstelės laikomos 6 mėnesius. -196 laipsnių temperatūroje kamieninės ląstelės išsaugomos dešimtmečius. Esant poreikiui, kamieninės ląstelės atšildomos 44 – 45 laipsnių temperatūroje.

Prieš įvedant kamieninių ląstelių suspensiją, jos apdorojamos citostatikais, siekiant sunaikinti piktybinių ląstelių priemaišas. Ilgą laiką po transplantacijos pacientui turi būti taikomas intensyvus imunosupresinis gydymas, kad būtų išvengta transplantato atmetimo ir kitų nepageidaujamų imuninių reakcijų.

Alogeninė periferinio kraujo kamieninių ląstelių transplantacija

Šis metodas turi nemažai privalumų. Pirma, jo šalutiniai poveikiai toks pat kaip ir imant normalų donoro kraują. Antra, nepažeidžiami donoro kaulų čiulpai, kurie operacijos metu turi atsigauti mažiausiai šešis mėnesius. Trečia, persodinus tokiu būdu gautas kamienines ląsteles, rečiau išsivysto nepageidaujamos imuninės reakcijos.

Autologinė virkštelės kraujo transplantacija

Autologinė kaulų čiulpų transplantacija

Autologinė periferinio kraujo kamieninių ląstelių transplantacija

Singeninė kaulų čiulpų transplantacija

Po kamieninių ląstelių transplantacijos pacientas turi būti akylai prižiūrimas medicinos personalo. Aktyvus imunosupresinis gydymas yra privalomas. Sumažėjęs paciento imunitetas reiškia, kad jis yra specializuotose steriliose patalpose su uždara vėdinimo sistema, bakteriniais filtrais ir pan. Prieš įeidami į patalpą, medicinos personalas turi būti apsirengęs steriliais kostiumais ir pereiti sanitarinį patikrinimą.

Kaulų čiulpų transplantacijos komplikacijos

• infekcinės komplikacijos;
• transplantato prieš šeimininką liga;
• transplantato atmetimo reakcija;
• atsisakymas yra gyvybiškai svarbus svarbius organus.

Infekcinės komplikacijos

Transplantato prieš šeimininką liga

Ši komplikacija išsivysto tik persodinant alogeninio donoro kaulų čiulpus ar kamienines ląsteles. Persodinant savas, anksčiau užšaldytas kamienines ląsteles, ši komplikacija neišsivysto. Ši komplikacija atsiranda, kai visiškas suderinamumas donoro ir recipiento kaulų čiulpuose dėl visų 6 antigenų 30 proc. Esant daliniam suderinamumui, tokios komplikacijos rizika padidėja iki 80%. Siekiant to išvengti patologinė reakcija naudojami citostatikai. Dažniausiai pasirenkamas vaistas yra ciklosporinas A kartu su vienu iš šių vaistų – metotreksatu, imuranu arba gliukokortikoidais ( deksametazonas, metilprednizolonas ir kt.)

Transplantacijos atmetimo reakcija

Gyvybiškai svarbių organų nepakankamumas

Aplastinės anemijos prognozė

Įgimta Fanconi aplazinė anemija daugeliu atvejų yra labai sunkiai gydoma, nes kaulų čiulpai niekada nebuvo sveiki ir, atitinkamai, labai sunkiai atsigauna. Įgimtų vystymosi anomalijų buvimas labai apriboja kaulų čiulpų transplantacijos indikacijas tokiems pacientams. Daugeliu atvejų pacientai miršta vaikystė dėl vystymosi sutrikimų ar infekcinių komplikacijų.

Įgyta aplazinė anemija turi palankesnę prognozę, nes kai kuriais atvejais ji yra grįžtama, kai nutrūksta žalingo veiksnio veikimas kaulų čiulpuose.

Virkštelės kraujo, kaulų čiulpų kamieninių ląstelių ir periferinio kraujo išsaugojimo metodų naudojimas padidina tikimybę visiškas atsigavimas iki 75 – 80 proc.