मैंने एक न्यूरोलॉजिस्ट से कुछ कट लगवाना शुरू कर दिया। अंगों का पैरेसिस। दाहिने हाथ और पैर का पक्षाघात

बेंजीन-प्रेरित अस्थि मज्जा अप्लासिया

बेंजीन-प्रेरित अस्थि मज्जा अवसाद- बेंजीन के कारण हेमटोपोइजिस का रस विकार (सी), बेंजीन के कारण अस्थि मज्जा का अवसाद (जी); बेंजीन एनजी बेंजीन मायलोपैथी के कारण अस्थि मज्जा का अप्लासिया (जी), बेंजीन प्रेरित अस्थि मज्जा क्षति मायलोपैथी (एफ) बेंजीन, ... ... व्यावसायिक सुरक्षा और स्वास्थ्य। अंग्रेजी, फ्रेंच, जर्मन, स्पेनिश में अनुवाद

अविकासी खून की कमी- शहद अप्लास्टिक एनीमिया समूह पैथोलॉजिकल स्थितियाँअस्थि मज्जा के हेमेटोपोएटिक कार्य के अवरोध के कारण परिधीय रक्त में पैन्टीटोपेनिया की विशेषता है। वर्गीकरण जन्मजात (फंक डेज़ एनीमिया) उपार्जित (परिणाम... ... रोगों की निर्देशिका

क्रोनिक मायलोलुकेमिया- शहद क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) की विशेषता मोनोसाइट और ग्रैनुलोसाइटिक मूल की कोशिकाओं के प्रसार के साथ परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 50x109/ली तक की वृद्धि है। इसके द्वारा खंडित ट्रॉफिल के अलावा, स्मीयर... ... रोगों की निर्देशिका

थ्रोम्बोपेनिया- थ्रोम्बोपेनिया, परिसंचारी रक्त में प्लेटलेट्स में कमी। परिसंचारी रक्त में सामान्य रूप से एक निश्चित संख्या में रक्त प्लेटलेट्स या प्लेटलेट्स (बिज़ोसेरो प्लाक) होते हैं। विभिन्न तरीकेगणना अलग-अलग आंकड़े देती है; तो, फ़ोनियो विधि के अनुसार... ...

- (पैनमाइलोफथिसिस; पैन + ग्रीक मायलोस अस्थि मज्जा + फ़ेथिसिस कमी, विलुप्ति; पर्यायवाची: अस्थि मज्जा अप्लासिया, अस्थि मज्जा खपत) अस्थि मज्जा की एक स्थिति, जिसमें हेमेटोपोएटिक ऊतक की मात्रा में तेज कमी होती है, जिसे प्रतिस्थापित किया जाता है .. ... बड़ा चिकित्सा शब्दकोश

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बुसल्फ़ान एल्काइलेटिंग क्रिया वाली एक साइटोस्टैटिक दवा है। मिथेनसल्फोनिक एसिड व्युत्पन्न। सामग्री 1 औषधीय प्रभाव 2 फार्माकोकाइनेटिक्स ... विकिपीडिया

बेंजीन- बेंजीन, बेंज़ोलम, मुख्य सुगंधित हाइड्रोकार्बन, SvH6। फैराडे द्वारा खोजा गया (1825); मित्सिएरलिच (मित्स्सिएरलिच, 1833) ने चूने के साथ बेंज़ोइन के सूखे आसवन द्वारा बी प्राप्त किया, इसे बेंज़िनम कहा और इसका सूत्र एसवीएन निर्धारित किया;… … महान चिकित्सा विश्वकोश

पैन्सीटोपेनिया का पूरे शरीर पर व्यापक प्रभाव पड़ता है, जिससे ऑक्सीजन की कमी हो जाती है और समस्याएं भी पैदा होती हैं प्रतिरक्षा कार्य. अप्लास्टिक एनीमिया या पैनमाइलोफथिसिस पैन्टीटोपेनिया के अन्य नाम हैं।

पैन्टीटोपेनिया के रूप और लक्षण

पैन्सीटोपेनिया आमतौर पर दो रूपों में होता है: इडियोपैथिक, जिसका कारण अज्ञात है लेकिन अक्सर ऑटोइम्यून होता है (जिसका अर्थ है कि शरीर अपने स्वयं के ऊतकों पर हमला करता है जैसे कि यह एक विदेशी पदार्थ था) और माध्यमिक, पर्यावरणीय कारकों के कारण होता है।

पैन्सीटोपेनिया के सभी मामलों में से लगभग आधे अज्ञातहेतुक होते हैं। इसके अलावा, वायरल संक्रमण, विकिरण और कीमोथेरेपी, साथ ही दवाओं के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया और विषाक्त पदार्थों के संपर्क से पैन्टीटोपेनिया के विकास में तेजी आ सकती है।

विकास संबंधी दोषों के साथ रोग के रूप को जन्मजात, यानी विरासत में मिला हुआ, के रूप में परिभाषित किया जा सकता है। गर्भ में भी अस्थि मज्जा के कामकाज में गड़बड़ी इस तथ्य को जन्म देती है कि बच्चा विभिन्न प्रणालियों के विकारों के साथ पैदा होता है और आंतरिक अंग.

पैन्टीटोपेनिया के सामान्य लक्षण: थकान, कमजोरी, त्वचा संबंधी दोष जैसे चकत्ते या बासी, रूखी त्वचा। नाक, मसूड़ों से रक्तस्राव और आंतरिक अंगों से रक्तस्राव हो सकता है।

अतिरिक्त लक्षण: पीलापन, बार-बार वायरल संक्रमण, पीली त्वचा, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ, त्वचा की सतह पर चोट, कमजोरी।

पैन्टीटोपेनिया के कारण और जोखिम कारक

पैन्टीटोपेनिया वंशानुगत कारकों (जीन उत्परिवर्तन), दवाओं, या विकिरण या आर्सेनिक जैसे पर्यावरणीय कारकों के कारण हो सकता है। पैन्टीटोपेनिया के लगभग आधे मामलों में, रोग अज्ञातहेतुक होता है, और इसका सटीक कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है। अंतर्निहित कारण एक ऑटोइम्यून विकार हो सकता है, जिसमें शरीर अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को विदेशी पदार्थों या पर्यावरण में अशुद्धियों के रूप में नष्ट कर देता है। बहुत दुर्लभ मामलों मेंगर्भावस्था इस स्थिति का कारण बन सकती है।

कारण निर्धारित करना डॉक्टर के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि उपचार पद्धति इस पर निर्भर करेगी। उदाहरण के लिए, किसी पर्यावरणीय कारक के कारण होने वाले पैन्टीटोपेनिया को विषाक्त पदार्थ को हटाकर और रहने की स्थिति को सामान्य करके नियंत्रित किया जा सकता है।

पैन्टीटोपेनिया विकसित होने के जोखिम कारक

कई कारक पैन्टीटोपेनिया विकसित होने के जोखिम को बढ़ाते हैं, लेकिन ऐसी स्थिति में रहने वाले सभी लोगों में नहीं बढ़ा हुआ खतराया कारकों के संपर्क में आने वाले लोग बीमार हो जाते हैं।

वे पदार्थ और कारक जो अक्सर पैन्टीटोपेनिया का कारण बनते हैं:

• बेंजीन या आर्सेनिक जैसे पर्यावरणीय विषाक्त पदार्थों के साथ परस्पर क्रिया;
• रक्त विकारों का पारिवारिक इतिहास;
• ल्यूपस या कुछ अन्य ऑटोइम्यून बीमारियाँ;
• गर्भावस्था (बहुत दुर्लभ);
• विकिरण चिकित्सा;
• एंटीबायोटिक्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स।
• कीमोथेरेपी दवाएं;
• विकिरण;
• विषाणु संक्रमण।

पैन्सीटोपेनिया का उपचार

पैन्टीटोपेनिया के जन्मजात रूप का इलाज प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में डॉक्टर द्वारा निर्धारित नियम के अनुसार किया जाता है। हल्के या मध्यम अभिव्यक्तियों के लिए, उपचार आवश्यक नहीं हो सकता है, लेकिन बीमारी के अधिक गंभीर रूपों के लिए, रक्त आधान महत्वपूर्ण है (यह रक्त कोशिकाओं के संतुलन को बहाल करने में मदद करता है)।

हालाँकि, समय के साथ, रक्त आधान अपनी प्रभावशीलता खो देता है। अधिक कट्टरपंथी उपायउपचार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या स्टेम सेल थेरेपी है। ये प्रक्रियाएं अस्थि मज्जा की रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने की क्षमता को बहाल करती हैं। ऐसी प्रक्रियाएं आम तौर पर युवा रोगियों के लिए प्रभावी होती हैं, लेकिन वृद्ध रोगियों को भी इसका अनुभव हो सकता है उपयोगी उपयोगदवाएं जो अस्थि मज्जा गतिविधि को उत्तेजित करती हैं।

पर्यावरणीय कारकों से जुड़े मामलों में, पैन्टीटोपेनिया को केवल बाहरी कारक - कुछ विष या जहरीले पदार्थ - को समाप्त करके ही दूर किया जा सकता है।

यदि रोग का मुख्य कारण आक्रमण है प्रतिरक्षा तंत्रअस्थि मज्जा पर, इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित हैं:

अस्थि मज्जा उत्तेजक औषधियाँ:

• एपोइटिन अल्फ़ा (एपोजेन, प्रोक्रिट);
• फिल्ग्रास्टिम (न्यूपोजेन);
• पेगफिलग्रैस्टिम (न्यूलास्टा);
• सरग्रामोस्टिम (ल्यूकेन, प्रोकिन)।

पैन्टीटोपेनिया के कारण होने वाली संभावित जटिलताएँ क्या हैं?

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो पैन्टीटोपेनिया से जीवन-घातक रक्तस्राव और संक्रमण हो सकता है। वृद्ध रोगियों में जटिलताएँ अधिक आम हैं।

अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया: लक्षण और उपचार

हाइपोप्लेसिया, या अस्थि मज्जा विफलता, विकारों का एक समूह है जो अधिग्रहित या विरासत में मिला है। वे प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं और माइलॉयड कोशिकाओं की कमी सहित हेमेटोपोएटिक प्रणाली के विकारों का संकेत देते हैं।

अस्थि मज्जा विफलता के वंशानुगत रूप हैं: फैंकोनी एनीमिया, जन्मजात डिस्केरटोसिस, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया और अन्य आनुवंशिक रोग. अधिग्रहीत अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया का सबसे आम कारण अप्लास्टिक एनीमिया है। रोग जो अधिग्रहीत अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया के परिणामस्वरूप प्रकट होते हैं: मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया और ग्रैन्युलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।

अस्थि मज्जा विफलता वाले रोगियों में स्वस्थ रोगियों की तुलना में रक्त की मात्रा कम होती है। प्लेटलेट काउंट में कमी से मरीजों को त्वचा पर कटने और आघात से सहज रक्तस्राव होने की आशंका होती है, और श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव भी बढ़ जाता है। यह रोग कई महीनों में धीरे-धीरे विकसित होता है।

वंशानुगत अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया का निदान आमतौर पर युवा रोगियों के साथ-साथ 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में भी किया जाता है।

इनमें से कोई भी बीमारी अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया का संकेत दे सकती है: हेमटोलोगिक साइटोपेनिया, अस्पष्टीकृत मैक्रोसाइटोसिस, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा।

अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया का इलाज आमतौर पर एनीमिया के लिए निर्धारित दवाओं से किया जाता है, लेकिन वे शायद ही कभी प्रभावी होते हैं। इन्हें आमतौर पर सहायक के रूप में उपयोग किया जाता है, और मुख्य उपचार का उपयोग करके किया जाता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• रक्त आधान (अंतराल पर किया जाना चाहिए, क्योंकि प्रक्रिया नशे की लत है और शरीर के लिए इतनी फायदेमंद नहीं है)।

इस बीमारी के कुछ मामलों का इलाज स्प्लेनेक्टोमी से प्रभावी ढंग से किया जाता है।

2015 हेल्थग्रेड्स ऑपरेटिंग कंपनी, इंक.

राष्ट्रीय जैव प्रौद्योगिकी सूचना केंद्र, यू.एस. नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन

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चिकित्सा संदर्भ केंद्र "इन्फोडॉक्टर"

अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया के विकास का कारण दवा के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि हो सकती है। इस प्रकार की प्रतिक्रियाएं अप्रत्याशित होती हैं और दवा की खुराक और उपयोग की अवधि के बीच कोई संबंध नहीं होता है। हाइपोप्लासिया अक्सर लेवोमाइसिन, सल्फोनामाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, एंटीहिस्टामाइन, बार्बिटुरेट्स आदि के कारण होता है। हाइपोप्लासिया वायरल संक्रमण (वायरल हेपेटाइटिस बी, एपस्टीन-बार वायरस, हर्पीस वायरस, साइटोमेगालोवायरस) के कारण भी हो सकता है।

उपचार काफी कठिन कार्य है। मुख्य और एकमात्र उपचार एक संगत दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है।

यदि दाता का चयन करना संभव नहीं है, तो उपशामक चिकित्सा की जाती है। पसंद का उपचार इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी है; इसकी प्रभावशीलता स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बराबर है, लेकिन कम घातक जटिलताओं के साथ। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी में एंटीलिम्फोसाइट या एंटीमोनोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन, साइक्लोस्पोरिन ए और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शामिल हैं। हार्मोनल दवाएं. स्प्लेनेक्टोमी (तिल्ली को हटाना) को कभी-कभी प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा माना जाता है। अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया (एप्लासिया) वाले सभी रोगियों को लाल रक्त कोशिकाओं और/या प्लेटलेट्स के आधान चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, संक्रामक जटिलताओं को रोकने या उनका इलाज करने के लिए जीवाणुरोधी और माइकोस्टैटिक थेरेपी की जाती है।

तो यह आसान नहीं है. उपचार को हेमेटोलॉजिस्ट के साथ समन्वित किया जाना चाहिए

यह प्रपत्र विषय के मूल संदेश (संपूर्ण विषय पर) के उत्तरों के लिए है।

अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया

अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया (हाइपोप्लासिया मेडुला ओस्सियम; ग्रीक हाइपो- - कम, कमी, अपर्याप्तता + प्लासिस - गठन, गठन) अस्थि मज्जा की एक स्थिति है जिसमें अस्थि मज्जा के माइलॉयड ऊतक को वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है और, परिणामस्वरूप , ल्यूकेमिया, एरिथ्रो- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस की तीव्रता में प्रगतिशील कमी; क्रोनिक संक्रमण, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, मेटास्टैटिक और में देखा गया प्रणालीगत घावअस्थि मज्जा।

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प्रश्न #6 - अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया क्या है?

निज़नी टैगिल से आर्टेमयेवा वेरोनिका पूछती है:

अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया क्या है, और इस बीमारी के साथ क्या लक्षण होते हैं?

विशेषज्ञ का उत्तर:

अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें माइलॉयड ऊतक को वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अनुवाद में "हाइपोप्लेसिया" की अवधारणा का अर्थ गठन की कमी है। माइलॉयड ऊतक के अपर्याप्त गठन के साथ, लाल अस्थि मज्जा का कार्य ख़राब हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिकाओं - ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स - का उत्पादन काफी कम हो जाता है। अस्थि मज्जा विफलता एक प्रकार का पैन्टीटोपेनिया है।

विकास के कारण

रोग के दो रूप हैं:

वंशानुगत रूपों के विकास के कारण निम्नलिखित विकृति हैं:

• फैंकोनी एनीमिया;
• जन्मजात डिस्केरटोसिस;
• डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया;
• अन्य आनुवंशिक रोग.

रक्त कोशिकाओं का अपर्याप्त उत्पादन अप्लास्टिक एनीमिया में एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में कार्य कर सकता है या निम्नलिखित बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है:

• लीवर सिरोसिस;
• क्रोनिक हेपेटाइटिस;
• प्राणघातक सूजन;
• विभिन्न ऑटोइम्यून विकार।

रोग की अभिव्यक्तियाँ

बीमार लोगों के शरीर में रक्त की मात्रा स्वस्थ लोगों की तुलना में बहुत कम होती है। प्लेटलेट काउंट में कमी के परिणामस्वरूप, रोगियों को सहज रक्तस्राव का अनुभव होता है। कोई भी कट या चोट जिससे अत्यधिक रक्त हानि हो, खतरनाक हो सकता है। श्लेष्मा झिल्ली और आंतरिक अंग रक्तस्राव के प्रति संवेदनशील होते हैं।

ल्यूकोसाइट्स के अपर्याप्त उत्पादन से प्रतिरक्षा में कमी आती है, जो लगातार संक्रामक रोगों की घटना में योगदान करती है।

उपचार के सिद्धांत

इस विकृति का इलाज एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। उपचार पद्धति का चुनाव रोग के कारण पर निर्भर करता है। अप्लास्टिक एनीमिया को केवल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के माध्यम से ही समाप्त किया जा सकता है। यदि उपयुक्त दाता नहीं मिल पाता है, तो रोगी को ऐसी दवाएं लेने की सलाह दी जाती है जो प्रतिरक्षा प्रणाली (सिक्लोस्पोरिन ए) को दबा देती हैं। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी केवल रोग के हल्के रूपों में ही सफल होती है।

बिना किसी अपवाद के सभी मरीज़ इससे गुजरते हैं अंतःशिरा प्रशासनप्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान। संक्रामक और फंगल संक्रमण के विकास को रोकने के लिए, रोगियों को जीवाणुरोधी और एंटिफंगल दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

अपर्याप्त रक्त कोशिका सामग्री का एक कारण प्लीहा की बढ़ी हुई गतिविधि है - हाइपरस्प्लेनिज़्म। इसलिए, मरीज़ों को स्प्लेनेक्टोमी से गुजरना पड़ सकता है, एक ऑपरेशन जिसके दौरान प्लीहा को हटा दिया जाता है।

वीडियो: अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्या है

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अस्थि मज्जा अप्लासिया

अस्थि मज्जा अप्लासिया (या हेमेटोपोएटिक अप्लासिया) अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम है जिसमें विकारों का एक समूह शामिल होता है जिसमें अस्थि मज्जा का हेमेटोपोएटिक कार्य गंभीर रूप से दबा हुआ होता है। इस विकार का परिणाम पैन्टीटोपेनिया का विकास है (सभी रक्त कोशिकाओं की कमी है: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स)। गहन पैंसीटोपेनिया एक जीवन-घातक स्थिति है।

आईसीडी-10 कोड

महामारी विज्ञान

अस्थि मज्जा अप्लासिया मनुष्यों में प्रति वर्ष 2.0/व्यक्ति की दर से होता है। यह सूचकदेश के अनुसार अलग-अलग होता है, इसलिए प्रति वर्ष 0.6-3.0+/लोगों की सीमा हो सकती है।

अस्थि मज्जा अप्लासिया के कारण

अस्थि मज्जा अप्लासिया के कारणों में निम्नलिखित हैं:

• कीमो- और विकिरण चिकित्सा।
• स्वप्रतिरक्षी विकार.
• पर्यावरण की दृष्टि से हानिकारक कार्य परिस्थितियाँ।
• विभिन्न वायरल संक्रमण।
• शाकनाशियों और कीटनाशकों के साथ संपर्क करें।
• कुछ दवाएँ, उदाहरण के लिए, इलाज करने वाली दवाएँ रूमेटाइड गठिया, या एंटीबायोटिक्स।
• रात्रिकालीन हीमोग्लोबिनुरिया।
• हीमोलिटिक अरक्तता।
• संयोजी ऊतक रोग.
• गर्भावस्था - प्रतिरक्षा प्रणाली की विकृत प्रतिक्रिया के कारण अस्थि मज्जा प्रभावित होती है।

जोखिम

अस्थि मज्जा अप्लासिया के जोखिम कारकों में नीचे वर्णित कारक शामिल हैं।

• रासायनिक यौगिक: साइटोस्टैटिक्स - वे कोशिका विभाजन को रोकने में मदद करते हैं, इनका उपयोग आमतौर पर ट्यूमर के इलाज के लिए किया जाता है। ऐसी दवाओं की एक निश्चित खुराक अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचा सकती है, रक्त कोशिकाओं के निर्माण में हस्तक्षेप कर सकती है; इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं; इनका उपयोग तब किया जाता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक सक्रियता होती है, जो किसी के स्वयं के स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचाती है। यदि आप उन्हें लेना बंद कर देते हैं, तो हेमटोपोइजिस अक्सर बहाल हो जाता है;
• पदार्थ जो शरीर को प्रभावित करते हैं यदि रोगी को उनके प्रति व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता हो। ये एंटीबायोटिक्स (जीवाणुरोधी दवाएं), गैसोलीन, पारा, विभिन्न रंग, क्लोरैम्फेनिकॉल और सोने की तैयारी हैं। ऐसे पदार्थ अस्थि मज्जा समारोह के प्रतिवर्ती और अपरिवर्तनीय विनाश का कारण बन सकते हैं। वे त्वचा के माध्यम से, एरोसोल द्वारा साँस के माध्यम से, या मौखिक रूप से - पानी और भोजन के साथ शरीर में प्रवेश कर सकते हैं;
• आयनिक कणों (विकिरण) के संपर्क में - उदाहरण के लिए, यदि परमाणु ऊर्जा संयंत्रों या चिकित्सा संस्थानों में जहां विकिरण चिकित्सा का उपयोग करके ट्यूमर का इलाज किया जाता है, सुरक्षा नियमों का उल्लंघन किया जाता है;
• वायरल संक्रमण - जैसे इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस वायरस, आदि।

रोगजनन

अस्थि मज्जा अप्लासिया के रोगजनन का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। आजकल, इसके विकास के कई अलग-अलग तंत्रों पर विचार किया जा रहा है:

• अस्थि मज्जा प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के माध्यम से प्रभावित होता है;
• हेमटोपोइएटिक प्रक्रिया उस पर ह्यूमरल या सेलुलर प्रतिरक्षा तंत्र के प्रभाव के कारण दब जाती है;
• सूक्ष्मपर्यावरण के घटक गलत ढंग से कार्य करने लगते हैं;
• हेमेटोपोएटिक प्रक्रिया में योगदान देने वाले कारकों की कमी का विकास।
• जीन में उत्परिवर्तन जो वंशानुगत अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम का कारण बनता है।

इस बीमारी के साथ, हेमटोपोइजिस में सीधे शामिल होने वाले घटकों (विटामिन बी 12, लौह और प्रोटोपोर्फिरिन) की सामग्री कम नहीं होती है, लेकिन साथ ही हेमेटोपोएटिक ऊतक उनका उपयोग नहीं कर सकता है।

अस्थि मज्जा अप्लासिया के लक्षण

अस्थि मज्जा अप्लासिया स्वयं प्रकट होता है, यह इस पर निर्भर करता है कि रक्त का कौन सा सेलुलर तत्व प्रभावित हुआ था:

• यदि लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी होती है, सांस की तकलीफ और सामान्य कमजोरी और एनीमिया के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं;
• यदि श्वेत रक्त कोशिकाओं का स्तर कम हो जाता है, तो बुखार होता है और शरीर में संक्रमण की संभावना बढ़ जाती है;
• यदि प्लेटलेट्स का स्तर कम हो जाता है, तो रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होने, पेटीचिया की घटना और रक्तस्राव होने की प्रवृत्ति होती है।

पर अस्थि मज्जा का आंशिक लाल कोशिका अप्लासियालाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में तेज कमी, गहरी रेटिकुलोसाइटोपेनिया, साथ ही पृथक नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया देखा जाता है।

इस बीमारी के जन्मजात और अधिग्रहित रूप हैं। दूसरा अधिग्रहीत प्राथमिक एरिथ्रोब्लास्टोफाइटिस की आड़ में प्रकट होता है, साथ ही एक सिंड्रोम जो अन्य बीमारियों के साथ होता है (यह फेफड़ों का कैंसर, हेपेटाइटिस, ल्यूकेमिया हो सकता है, संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिसया निमोनिया, साथ ही सिकल सेल एनीमिया, कण्ठमाला या नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनवगैरह।)।

जटिलताएँ और परिणाम

अस्थि मज्जा अप्लासिया की जटिलताओं में शामिल हैं:

• एनीमिया कोमा, जिसमें चेतना की हानि होती है और कोमा का विकास होता है। किसी भी बाहरी उत्तेजना पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, क्योंकि ऑक्सीजन आवश्यक मात्रा में मस्तिष्क में प्रवेश नहीं करती है - यह इस तथ्य के कारण है कि रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर तेजी से और काफी कम हो जाता है;
• विभिन्न रक्तस्राव शुरू हो जाता है (रक्तस्रावी जटिलताएँ)। इस मामले में सबसे खराब विकल्प रक्तस्रावी स्ट्रोक है (मस्तिष्क का कुछ हिस्सा रक्त से संतृप्त हो जाता है और परिणामस्वरूप मर जाता है);
• संक्रमण - सूक्ष्मजीव (विभिन्न कवक, बैक्टीरिया या वायरस) संक्रामक रोगों का कारण बनते हैं;
• कुछ आंतरिक अंगों (जैसे कि गुर्दे या हृदय) की कार्यात्मक स्थिति में हानि, विशेष रूप से सहवर्ती पुरानी विकृति के साथ।

अस्थि मज्जा अप्लासिया का निदान

अस्थि मज्जा अप्लासिया का निदान करते समय, रोग के इतिहास का अध्ययन किया जाता है, साथ ही रोगी की शिकायतों का भी अध्ययन किया जाता है: रोग के लक्षण कितने समय पहले प्रकट हुए थे, और रोगी उनकी उपस्थिति के साथ क्या जोड़ता है।

• रोगी को सहवर्ती पुरानी बीमारियाँ हैं।
• वंशानुगत रोगों की उपस्थिति.
• क्या मरीज़ में कोई बुरी आदत है?
• यह स्पष्ट किया जाता है कि क्या आपने हाल ही में लंबे समय तक कोई दवा ली है।
• मरीज को ट्यूमर है.
• क्या विभिन्न विषैले तत्वों के साथ संपर्क हुआ है?
• क्या रोगी विकिरण या अन्य विकिरण कारकों के संपर्क में था।

इसके बाद शारीरिक परीक्षण किया जाता है। त्वचा का रंग निर्धारित किया जाता है (अस्थि मज्जा अप्लासिया के साथ पीलापन देखा जाता है), नाड़ी की दर निर्धारित की जाती है (अक्सर यह बढ़ी हुई होती है) और रक्तचाप की रीडिंग (यह कम होती है)। रक्तस्राव और पीपयुक्त छाले आदि की उपस्थिति के लिए श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा की जांच की जाती है।

विश्लेषण

रोग का निदान करने की प्रक्रिया में कुछ प्रयोगशाला परीक्षण भी किये जाते हैं।

एक रक्त परीक्षण किया जाता है - यदि रोगी को अस्थि मज्जा अप्लासिया है, तो हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी का पता लगाया जाएगा, साथ ही लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में भी कमी होगी। रक्त का रंग सूचकांक सामान्य रहता है। ल्यूकोसाइट्स के साथ प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, और इसके अलावा, ल्यूकोसाइट्स का सही अनुपात बाधित हो जाता है, क्योंकि ग्रैन्यूलोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है।

मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए मूत्र परीक्षण भी किया जाता है - यह रक्तस्रावी सिंड्रोम, या ल्यूकोसाइट्स और सूक्ष्मजीवों की उपस्थिति का संकेत है, जो शरीर में संक्रामक जटिलताओं के विकास का एक लक्षण है।

इसे अंजाम भी दिया जाता है जैव रासायनिक विश्लेषणखून। इसके लिए धन्यवाद, ग्लूकोज, कोलेस्ट्रॉल, यूरिक एसिड (किसी भी अंग को सहवर्ती क्षति की पहचान करने के लिए), क्रिएटिनिन और इलेक्ट्रोलाइट्स (सोडियम, पोटेशियम और कैल्शियम) के संकेतक निर्धारित किए जाते हैं।

वाद्य निदान

पर वाद्य निदाननिम्नलिखित प्रक्रियाएं अपनाई जाती हैं.

अस्थि मज्जा की जांच करने के लिए, हड्डी का एक पंचर किया जाता है (एक पंचर जिसमें आंतरिक सामग्री को हटा दिया जाता है), आमतौर पर उरोस्थि या कूल्हे की हड्डी। सूक्ष्म परीक्षण का उपयोग करके, हेमेटोपोएटिक ऊतक का निशान या वसा के साथ प्रतिस्थापन निर्धारित किया जाता है।

ट्रेफिन बायोप्सी, जिसमें अस्थि मज्जा की जांच की जाती है, साथ ही आस-पास के ऊतकों के साथ इसके संबंध की भी जांच की जाती है। इस प्रक्रिया के दौरान, ट्रेफिन नामक एक विशेष उपकरण का उपयोग किया जाता है - इसकी मदद से, पेरीओस्टेम के साथ-साथ हड्डी से अस्थि मज्जा का एक स्तंभ लिया जाता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, जो आपको हृदय की मांसपेशियों के पोषण और हृदय ताल से संबंधित समस्याओं की पहचान करने की अनुमति देती है।

किन परीक्षणों की आवश्यकता है?

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

किससे संपर्क करें?

अस्थि मज्जा अप्लासिया का उपचार

एटियोट्रोपिक उपचार (इसके कारण को प्रभावित करके) का उपयोग करके बीमारी को खत्म करना लगभग असंभव है। ट्रिगर को हटाने (उदाहरण के लिए, दवा बंद करना) से मदद मिल सकती है। औषधीय उत्पाद, विकिरण क्षेत्र को छोड़कर, आदि), लेकिन इस मामले में अस्थि मज्जा की मृत्यु की दर केवल कम हो जाती है, लेकिन इस विधि का उपयोग करके स्थिर हेमटोपोइजिस को बहाल नहीं किया जा सकता है।

यदि प्रत्यारोपण नहीं किया जा सकता है (रोगी के लिए कोई उपयुक्त दाता नहीं है) तो इम्यूनोस्प्रेसिव उपचार किया जाता है। इस मामले में, साइक्लोस्पोरिन ए या एंटीलिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन समूहों की दवाओं का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी इनका उपयोग एक साथ किया जाता है।

जीएम-सीएसएफ का उपयोग (दवाएं जो सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को उत्तेजित करती हैं)। यदि श्वेत रक्त कोशिका की गिनती 2x109 ग्राम/लीटर से कम हो जाती है तो इस उपचार का उपयोग किया जाता है। इस मामले में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का भी उपयोग किया जा सकता है।

एनाबॉलिक स्टेरॉयड का उपयोग प्रोटीन निर्माण को प्रोत्साहित करने के लिए किया जाता है।

अस्थि मज्जा अप्लासिया के उपचार में निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

आधान धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं के साथ किया जाता है (ये दाता लाल रक्त कोशिकाएं हैं जो प्रोटीन से मुक्त होती हैं) - यह विधि आधान प्रक्रिया की गंभीरता और नकारात्मक प्रतिक्रियाओं की संख्या को कम कर देती है। ऐसा ट्रांसफ्यूजन तभी किया जाता है जब मरीज की जान को खतरा हो। ये निम्नलिखित राज्य हैं:

• रोगी एनीमिया कोमा में पड़ जाता है;
• गंभीर एनीमिया (इस मामले में, हीमोग्लोबिन का स्तर 70 ग्राम/लीटर से नीचे चला जाता है)।

यदि रोगी को रक्तस्राव और प्लेटलेट्स की संख्या में स्पष्ट कमी का अनुभव होता है, तो दाता प्लेटलेट्स का आधान किया जाता है।

हेमोस्टैटिक थेरेपी उस क्षेत्र के आधार पर की जाती है जहां रक्तस्राव शुरू हुआ था।

यदि संक्रामक जटिलताएँ होती हैं, तो निम्नलिखित उपचार विधियाँ अपनाई जाती हैं:

• जीवाणुरोधी उपचार. यह नासॉफिरिन्क्स से स्वैब लेने के बाद किया जाता है, साथ ही कल्चर के लिए मूत्र और रक्त भी लिया जाता है, ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि किस सूक्ष्मजीव ने संक्रमण का कारण बना, साथ ही एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति इसकी संवेदनशीलता की पहचान की;
• प्रणालीगत एंटिफंगल उपचार अनिवार्य है;
• उन क्षेत्रों का एंटीसेप्टिक के साथ स्थानीय उपचार जो संक्रमण के लिए प्रवेश बिंदु बन सकते हैं (ये वे स्थान हैं जिनके माध्यम से बैक्टीरिया, कवक या वायरस शरीर में प्रवेश करते हैं)। ऐसी प्रक्रियाओं का मतलब आमतौर पर अलग-अलग दवाओं का उपयोग करके मुंह को धोना होता है।

दवाइयाँ

अस्थि मज्जा अप्लासिया के मामले में, इसका उपयोग करना आवश्यक है दवा से इलाज. सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं 3 से संबंधित हैं दवा समूह: ये साइटोस्टैटिक्स (6-मर्कैप्टोप्यूरिल, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन ए, और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स), इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (डेक्सामेथासोन, साथ ही मिथाइलप्रेडनिसोलोन) और एंटीबायोटिक्स (मैक्रोलाइड्स, सेफलोस्पोरिन, क्लोरोक्विनोलोन और एज़ालाइड्स) हैं। कभी-कभी दवाओं का उपयोग आंतों के माइक्रोफ्लोरा के विकारों और रक्तचाप, एंजाइम दवाओं आदि की समस्याओं को ठीक करने के लिए किया जा सकता है।

मिथाइलप्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। अंग प्रत्यारोपण के लिए - 0.007 ग्राम/दिन से अधिक नहीं की खुराक में।

दवा के दुष्प्रभाव: पानी, साथ ही सोडियम, शरीर में बरकरार रह सकता है, रक्तचाप बढ़ जाता है, पोटेशियम की हानि, ऑस्टियोपोरोसिस, मांसपेशियों में कमजोरी, दवा-प्रेरित गैस्ट्रिटिस हो सकता है; विभिन्न संक्रमणों के प्रति प्रतिरोध कम हो सकता है; अधिवृक्क दमन, कुछ मानसिक विकार, मासिक धर्म चक्र की समस्याएं।

गंभीर अवस्था में दवा वर्जित है उच्च रक्तचाप; संचार विफलता के चरण 3 में, और इसके अलावा गर्भावस्था और तीव्र अन्तर्हृद्शोथ के साथ-साथ नेफ्रैटिस, विभिन्न मनोविकृति, ऑस्टियोपोरोसिस, ग्रहणी या पेट के अल्सर; हाल की सर्जरी के बाद; तपेदिक, सिफलिस के सक्रिय चरण में; बुजुर्ग लोगों के साथ-साथ 12 वर्ष से कम उम्र के बच्चे भी।

मिथाइलप्रेडनिसोलोन का उपयोग सावधानी के साथ किया जाना चाहिए मधुमेह, केवल तभी जब कोई पूर्ण संकेत हो या इंसुलिन प्रतिरोध वाले रोगियों के उपचार के लिए उच्च अनुमापांकएंटी-इंसुलिन एंटीबॉडी। तपेदिक के साथ या संक्रामक रोगआप दवा का उपयोग केवल एंटीबायोटिक दवाओं या तपेदिक का इलाज करने वाली दवाओं के साथ मिलाकर ही कर सकते हैं।

इमरान - पहले दिन, इसे प्रति दिन व्यक्ति के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 5 मिलीग्राम से अधिक की खुराक का उपयोग करने की अनुमति नहीं है (2-3 खुराक में लिया जाना चाहिए), लेकिन खुराक आम तौर पर इम्यूनोसप्रेशन आहार पर निर्भर करती है। रखरखाव खुराक प्रति दिन 1-4 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन है। यह रोगी के शरीर की सहनशीलता और उसकी नैदानिक ​​स्थिति के आधार पर निर्धारित किया जाता है। अध्ययनों से संकेत मिलता है कि इमरान के साथ उपचार लंबे समय तक किया जाना चाहिए, यहां तक ​​कि छोटी खुराक का उपयोग करके भी।

अधिक खुराक से गले में अल्सर, रक्तस्राव और चोट और संक्रमण हो सकता है। क्रोनिक ओवरडोज़ में ऐसे लक्षण अधिक विशिष्ट होते हैं।

दुष्प्रभाव - अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद, जब अन्य प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के साथ एज़ैथियोप्रिन का इलाज किया जाता है, तो मरीज़ों को अक्सर बैक्टीरिया, फंगल या वायरल संक्रमण का अनुभव होता है। दूसरों के बीच में विपरित प्रतिक्रियाएं- अतालता, मस्तिष्कावरण हीनता के लक्षण, सिरदर्द, होठों को क्षति आदि मुंह, पेरेस्टेसिया, आदि।

साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग अंतःशिरा में किया जाता है - दैनिक खुराक को 2 खुराक में विभाजित किया जाता है और 2-6 घंटों में प्रशासित किया जाता है। प्रारंभिक दैनिक खुराक के लिए, 3-5 मिलीग्राम/किग्रा पर्याप्त है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कराने वाले रोगियों के उपचार में अंतःशिरा उपयोग इष्टतम है। प्रत्यारोपण से पहले (सर्जरी से 4-12 घंटे पहले), रोगी को मौखिक रूप से मिलीग्राम/किग्रा की खुराक दी जाती है, और फिर वही खुराक दी जाती है रोज की खुराकअगले 1-2 सप्ताह लागू करें। बाद में, खुराक को सामान्य रखरखाव खुराक (लगभग 2-6 मिलीग्राम/किग्रा) तक कम कर दिया जाता है।

ओवरडोज़ के लक्षण उनींदापन, गंभीर उल्टी, क्षिप्रहृदयता, सिरदर्द और गंभीर गुर्दे की विफलता का विकास हैं।

साइक्लोस्पोरिन लेते समय, आपको निम्नलिखित सावधानियों का पालन करना चाहिए। अस्पताल में थेरेपी उन डॉक्टरों द्वारा की जानी चाहिए जिनके पास प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के साथ रोगियों के इलाज में व्यापक अनुभव है। यह याद रखना चाहिए कि साइक्लोस्पोरिन लेने के परिणामस्वरूप घातक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर के विकास की संभावना बढ़ जाती है। इसीलिए आपको इसे लेना शुरू करने से पहले यह तय करना होगा कि यह उचित है या नहीं। सकारात्म असरउपचार सभी संबंधित जोखिमों के साथ आता है। गर्भावस्था के दौरान, सख्त संकेतों के कारण ही दवा का उपयोग करने की अनुमति है। चूंकि अंतःशिरा प्रशासन के परिणामस्वरूप एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाओं का खतरा होता है, इसलिए रोकथाम के उद्देश्यों के लिए एंटीहिस्टामाइन लेना आवश्यक है, और रोगी को दवा प्रशासन के मौखिक मार्ग पर जितनी जल्दी हो सके स्थानांतरित करना आवश्यक है।

विटामिन

यदि रोगी को रक्तस्राव का अनुभव होता है, तो हेमोथेरेपी के अलावा, आपको कैल्शियम क्लोराइड (मौखिक रूप से), साथ ही विटामिन के (प्रति दिन) का 10% समाधान लेना चाहिए। इसके अलावा, यह सौंपा गया है एस्कॉर्बिक अम्लबड़ी मात्रा में (0.5-1 ग्राम/दिन) और विटामिन पी (0.15-0.3 ग्राम/दिन की खुराक पर)। लेने की अनुशंसा की गयी फोलिक एसिडबड़ी खुराक में (अधिकतम 200 मिलीग्राम/दिन), साथ ही विटामिन बी6, अधिमानतः इंजेक्शन के रूप में (प्रतिदिन 50 मिलीग्राम पाइरिडोक्सिन)।

फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार

अस्थि मज्जा को सक्रिय करने के लिए फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार - डायथर्मी का उपयोग किया जाता है ट्यूबलर हड्डियाँपैरों या उरोस्थि के क्षेत्र में। प्रक्रिया को हर दिन 20 मिनट तक किया जाना चाहिए। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह विकल्प केवल तभी संभव है जब कोई महत्वपूर्ण रक्तस्राव न हो।

शल्य चिकित्सा

अप्लासिया की गंभीर अवस्था के मामले में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है। ऐसे ऑपरेशन की प्रभावशीलता बढ़ जाती है यदि रोगी युवा है और उसे कम संख्या में दाता रक्त आधान (10 से अधिक नहीं) हुआ है।

इस उपचार के साथ, दाता से अस्थि मज्जा निकाला जाता है और फिर प्राप्तकर्ता में प्रत्यारोपित किया जाता है। स्टेम सेल सस्पेंशन शुरू करने से पहले, उन्हें साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किया जाता है।

प्रत्यारोपण के बाद, रोगी को प्रतिरक्षादमनकारी उपचार के एक लंबे कोर्स से गुजरना होगा, जो शरीर द्वारा प्रत्यारोपण की संभावित अस्वीकृति को रोकने के साथ-साथ अन्य नकारात्मक प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को रोकने के लिए आवश्यक है।

रोकथाम

प्राथमिक निवारक उपायअस्थि मज्जा अप्लासिया के संबंध में निम्नलिखित हैं: शरीर पर बाहरी नकारात्मक कारकों के प्रभाव को रोकने के लिए यह आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, आपको रंगों या वस्तुओं के साथ काम करते समय सुरक्षा सावधानियों का पालन करना चाहिए जो आयनीकृत विकिरण के स्रोत हो सकते हैं, और दवाओं के उपयोग की प्रक्रिया की भी निगरानी करनी चाहिए।

माध्यमिक रोकथाम, जो पहले से ही विकसित बीमारी वाले व्यक्ति में स्थिति की संभावित गिरावट को रोकने या पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आवश्यक है, में निम्नलिखित उपाय शामिल हैं:

• औषधालय पंजीकरण. यदि रोगी में ठीक होने के लक्षण दिखें तो भी निगरानी जारी रखनी चाहिए;
• दीर्घकालिक रखरखाव औषधि चिकित्सा।

पूर्वानुमान

अस्थि मज्जा अप्लासिया में आमतौर पर खराब रोग का निदान होता है - यदि समय पर उपचार नहीं किया जाता है, तो 90% मामलों में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

दाता अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए धन्यवाद, 10 में से 9 मरीज़ 5 साल से अधिक जीवित रह सकते हैं। इसलिए ये तरीका सबसे ज्यादा माना जाता है प्रभावी तरीकाइलाज।

कभी-कभी प्रत्यारोपण करना संभव नहीं होता, लेकिन आधुनिक होता है दवाई से उपचारपरिणाम भी दे सकता है. इसके कारण, लगभग आधे मरीज़ 5 वर्ष से अधिक जीवित रह सकते हैं। लेकिन ज्यादातर मामलों में, 40 वर्ष से अधिक की आयु में बीमार पड़ने वाले मरीज़ जीवित रहते हैं।

चिकित्सा विशेषज्ञ संपादक

पोर्टनोव एलेक्सी अलेक्जेंड्रोविच

शिक्षा:कीव नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम रखा गया। ए.ए. बोगोमोलेट्स, विशेषता - "सामान्य चिकित्सा"

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© ई.ए.ओरलोवा, एस.वी.लाशुतिन, 2004 यूडीसी 616.419-003.978-02-08:577.175.71

ई.ए. ओरलोवा, एस.वी. लैशूटीन

एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के परिणामस्वरूप लाल अस्थि मज्जा का पूर्ण अप्लासिया

ई.ए.ओरलोवा, एस.वी.लाशुतिन

एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के परिणामस्वरूप लाल अस्थि मज्जा की कुल अप्लासिया

थेरेपी और व्यावसायिक रोग विभाग के नाम पर रखा गया। खाओ। तारिव मॉस्को मेडिकल अकादमी का नाम रखा गया। उन्हें। सेचेनोव, रूस

मुख्य शब्द: पुनः संयोजक मानव एरिथ्रोपोइटिन, पूर्ण लाल अस्थि मज्जा अप्लासिया। मुख्य शब्द: पुनः संयोजक मानव एरिथ्रोपोइटिन, शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया।

80 के दशक के उत्तरार्ध में इसके पंजीकरण के तुरंत बाद, पुनः संयोजक मानव एरिथ्रोपोइटिन (आरएचईपीओ) क्रोनिक एनीमिया के रोगियों में एनीमिया के इलाज के लिए पसंद की दवा बन गई। वृक्कीय विफलता(सीआरएफ). दवा के उपयोग की शुरुआत में पहचाने जाने वाले साइड इफेक्ट गैर-हेमेटोपोएटिक ऊतकों (संवहनी दीवारों सहित) पर सीधे प्रभाव के साथ संयोजन में हीमोग्लोबिन (धमनी उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता, हाइपरकेलेमिया) में बहुत तेजी से वृद्धि का परिणाम हो सकते हैं। हाल ही में, लाल अस्थि मज्जा (सीआरबीएमए) का पूर्ण अप्लासिया, गंभीर नॉरमोसाइटिक, नॉरमोक्रोमिक एनीमिया द्वारा प्रकट, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में तेज कमी (< 10000/мм3), при нормальном количестве гранулоцитов и тромбоцитов и почти पूर्ण अनुपस्थितिअस्थि मज्जा पंचर में एरिथ्रोइड अग्रदूत (एरिथ्रोब्लास्ट का 5% से कम, परिपक्वता ब्लॉक के लिए डेटा)।

एरिथ्रोपोइज़िस के लगभग पूर्ण समाप्ति के कारण, हीमोग्लोबिन एकाग्रता लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल (लगभग 0.1 ग्राम/डीएल/दिन, 1 ग्राम/डीएल/सप्ताह से थोड़ा कम) के अनुरूप दर पर बहुत तेजी से घट जाती है। मरीजों को हीमोग्लोबिन का स्तर 70-80 ग्राम/डीएल बनाए रखने के लिए साप्ताहिक रक्त आधान की आवश्यकता होती है।

यदि 1988 से, जब आरएचईपीओ बाजार में आया, 1997 तक, पीएसीसीएम के केवल 3 मामले दर्ज किए गए थे, तो पिछले तीन वर्षों में उनकी संख्या 100 (तालिका) से अधिक हो गई है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पीएसीसीएम ज्यादातर एक ही दवा, इप्रेक्स से जुड़ा था।

एटियलजि

पीएसीसीएम एनीमिया का एक गंभीर, पुनर्योजी रूप है, जिसमें अस्थि मज्जा अप्लासिया भी शामिल है। बीमारी

एपोइटिन-प्रेरित एंटीबॉडी के कारण होता है, जो न केवल बहिर्जात आरएचईपीओ को बेअसर करता है, बल्कि अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन के साथ क्रॉस-रिएक्शन भी करता है। परिणामस्वरूप, सीरम एरिथ्रोपोइटिन का स्तर अब पता लगाने योग्य नहीं रह जाता है, और एरिथ्रोपोएसिस अप्रभावी हो जाता है।

एपोइटिन अल्फ़ा थेरेपी के बाद एंटीएरिथ्रोपोइटिन एंटीबॉडी पॉलीक्लोनल हैं और देशी ईपीओ की बहुत उच्च सांद्रता को बेअसर करने में सक्षम हैं। ये एंटीबॉडी आईबी वर्ग, उपवर्ग बी1 या बी4 से संबंधित हैं, और ईपीओ के प्रोटीन भाग के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। यह तब प्रदर्शित किया गया जब पाचन एंजाइमों द्वारा कार्बोहाइड्रेट अवशेषों को हटा दिया गया, जिससे एरिथ्रोपोइटिन के प्रति एंटीबॉडी की आत्मीयता प्रभावित नहीं हुई। इस प्रकार, ग्लाइकोसिलेशन से इम्यूनोजेनेसिटी प्रभावित होने की संभावना नहीं है।

महामारी विज्ञान

जनसंख्या-व्यापी पीएसीसीएम आमतौर पर अनायास (50% मामलों में) होता है या थाइमोमा (5% मामलों में), लिम्फोप्रोलिफेरेटिव (मायलोडिसप्लासिया, बी- और टी-सेल) से जुड़ा होता है। पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियाऔर क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) या प्रतिरक्षा (ऑटोइम्यून)। हीमोलिटिक अरक्तता, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया) रोग। कभी-कभी यह कुछ दवाएं (एंटीकॉन्वल्सेंट, एंटीबायोटिक्स और एंटीथायरॉइड दवाएं) लेने पर या इसके कारण विकसित होता है विषाणुजनित संक्रमण(उदाहरण के लिए, पार्वो वायरस बी19 या हेपेटाइटिस बी वायरस)।

वयस्क रोगियों में, पीएसीसीएम सबसे अधिक बार होता है स्व - प्रतिरक्षी रोग, एरिथ्रोपोएटिक अग्रदूत कोशिकाओं या स्वयं एरिथ्रोपोएटिक कोशिकाओं के खिलाफ साइटोटॉक्सिक टी लिम्फोसाइटों के उत्पादन और उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। दुर्लभ मामलों में, यह उन लोगों में अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ा है, जिन्हें कभी rhEPO नहीं मिला है।

जॉनसन एंड जॉनसन फार्माकोलॉजिकल रिसर्च एंड डेवलपमेंट डिपार्टमेंट के अनुसार, क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों में आरएचईपीओ के प्रति एंटीबॉडी से जुड़े पीएसीसीएम के मामले

एप्रेक्स केवल 2 3 5 8 22 64 67 6 177

अन्य एरिथ्रोपोइटिन 1 0 1 0 3 5 5 3 18

जांचाधीन मामले 5 2 0 5 11 16 18 6 63

संदिग्ध मामलों की कुल संख्या 8 5 6 13 36 85 90 15 258

टिप्पणी। इसका तात्पर्य rhEPO थेरेपी के प्रभाव में कमी या कमी से है - हीमोग्लोबिन के स्तर में एक अस्पष्टीकृत गिरावट या खुराक बढ़ाने की आवश्यकता।

ऑन्कोलॉजी में इस दवा के व्यापक उपयोग के बावजूद, rhEPO से जुड़े PACCM के सभी प्रकाशित मामले विशेष रूप से क्रोनिक किडनी रोग (CKD) के रोगियों से संबंधित हैं। प्रतिरक्षा स्थिति में कमी, अन्य प्रकार की चिकित्सा और एपिथेरेपी के छोटे कोर्स के कारण कैंसर रोगियों में इस जटिलता के विकसित होने की संभावना कम होती है।

आरएचईपीओ के उपयोग से उत्पन्न प्रतिरक्षा-प्रेरित पीएसीसीएम के पहले तीन मामलों की पहचान 1992-1997 के बीच की गई थी, और 1998 के बाद से, आरएचईपीओ के प्रति एंटीबॉडी से प्रेरित पीएसीसीएम के प्रसार में वृद्धि देखी गई है।

दिलचस्प बात यह है कि प्रति वर्ष प्रति 10,000 रोगियों पर इस जटिलता की घटना एपोइटिन-बीटा (0.12), एपोजेन (0.02) और डार-बीपोइटिन-अल्फा की तुलना में एप-रेक्स (3.32) (2002 की पहली छमाही के लिए डेटा) के लिए बहुत अधिक थी। (0.5). इस संबंध में, जॉनसन एंड जॉनसन ने एक प्रेस विज्ञप्ति जारी कर संकेत दिया कि पीएसीसीएम के 94.2% मामलों में एप्रेक्स का उपयोग करने के बाद, दवा को चमड़े के नीचे प्रशासित किया गया था। दिसंबर 2002 में, यूरोपीय संघ के देशों में, एप्रेक्स के लिए एनोटेशन में बदलाव किए गए थे: क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों को केवल अंतःशिरा रूप से दवा प्राप्त करनी चाहिए। उठाए गए कदमों से 2003 की पहली छमाही तक प्रति 10,000 मरीजों/भर्ती वर्ष में 0.89 मामलों की घटना में कमी आई। अन्य एरिथ्रोपोइटिन के उपयोग के निर्देश स्पष्ट डेटा की कमी के कारण नहीं बदले गए थे कि उनका उपयोग किसके साथ जुड़ा हुआ है एपोइटिन-प्रेरित पीएसीसीएम का जोखिम। हालाँकि, यह इस संभावना को बाहर नहीं करता है कि भविष्य में अन्य कवियों के चमड़े के नीचे प्रशासन के परिणामस्वरूप पीएसीसीएम की घटनाओं में वृद्धि देखी जा सकती है।

रोगियों की औसत आयु 61 वर्ष थी, जिसमें पुरुषों की संख्या थोड़ी अधिक थी। गुर्दे की विफलता के कारण से कोई संबंध नहीं था।

पर्याप्तता, क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी), उम्र या लिंग का उपचार, 70 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में इस जटिलता के असमान रूप से उच्च प्रसार के बावजूद, जो अंतिम चरण के गुर्दे की विफलता (ईएसआरडी) वाले रोगियों की आबादी में प्रमुख हैं। औसत अवधिपीएसीसीएम के निदान से पहले एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार 7 महीने का था, जो 1 महीने से लेकर 5 साल तक था।

एरिथ्रोपोइटिन की संरचना

वर्तमान में बाजार में तीन अलग-अलग प्रकार के rhEPO उपलब्ध हैं: एपोइटिन अल्फ़ा, एपोइटिन बीटा और एपोइटिन ओमेगा। सभी तीन अणुओं में मानव एपोइटिन का अमीनो एसिड अनुक्रम होता है, लेकिन पॉलीसेकेराइड श्रृंखलाओं की संख्या और कार्बोहाइड्रेट सामग्री में भिन्न होता है। एपोइटिन अल्फ़ा में एपोइटिन बीटा की तुलना में थोड़ा कम सियालाइज़ेशन है; यह दो अणुओं के फार्माकोकाइनेटिक्स और फार्माकोडायनामिक्स में देखे गए मामूली अंतर को स्पष्ट करता है, लेकिन उनकी अलग-अलग इम्युनोजेनेसिटी के लिए जिम्मेदार होने की संभावना नहीं है।

एपोइटिन ओमेगा में कम मात्रा में ओ-लिंक्ड शुगर होती है, कम अम्लीय होती है, और हाइड्रोफिलिसिटी में अन्य दो एपोइटिन से भिन्न होती है। वर्तमान में, एपोइटिन ओमेगा से उपचारित रोगियों में PACCM के मामलों की कोई रिपोर्ट नहीं है, लेकिन इस दवा से उपचारित रोगियों की जनसंख्या बहुत कम है।

डार्बेपोइटिन अल्फ़ा हाल ही में बाज़ार में आया है। इसमें पांच β-लिंक्ड कार्बोहाइड्रेट श्रृंखलाएं (आरएचईपीओ से दो अधिक) होती हैं और इसमें अन्य एरिथ्रोपोइटिन की तुलना में उच्च आणविक भार, सियालिक एसिड सामग्री और नकारात्मक चार्ज होता है। क्योंकि डार्बेपोइटिन अल्फ़ा का अमीनो एसिड अनुक्रम और कार्बोहाइड्रेट सामग्री मानव ईपीओ से भिन्न है, सैद्धांतिक रूप से यह संभव है कि यह नया अणु इम्युनोजेनिक हो सकता है। लेकिन आज तक, इस दवा के उपयोग से पीएसीसीएम का विकास नहीं देखा गया है।

प्रशासन का मार्ग और प्रतिरक्षाजनन क्षमता के अन्य कारण

पीएसीसीएम की व्यापकता में वृद्धि विशेष रूप से संयुक्त राज्य अमेरिका के बाहर आरएचईपीओ प्रशासन के अंतःशिरा से चमड़े के नीचे के मार्गों में बदलाव के साथ हुई है। इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि प्रशासन के चमड़े के नीचे के मार्ग का अंतःशिरा मार्ग की तुलना में इम्यूनोजेनेसिटी पर अधिक प्रभाव पड़ता है, क्योंकि त्वचा में अत्यधिक विकसित प्रतिरक्षा प्रणाली होती है। यह संभव है कि चमड़े के नीचे प्रशासन के बाद प्रतिरक्षा सक्षम त्वचा कोशिकाओं के लंबे समय तक एपोइटिन के संपर्क में रहने से इम्यूनोजेनेसिटी बढ़ सकती है। इसके अलावा, चमड़े के नीचे का मार्ग स्व-दवा से जुड़ा होता है और दवा के अनुचित उपयोग या भंडारण के जोखिम को बढ़ाता है। भंडारण की स्थिति के महत्व को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन यह महत्वपूर्ण है कि दवा को 2° और 8° C के बीच के तापमान पर संग्रहित किया जाए।

अंतर-राष्ट्रीय अध्ययनों में, यह दिखाया गया कि पीएसीसीएम वाले अधिकांश रोगियों को दवा चमड़े के नीचे (94.2%) प्राप्त हुई। हालाँकि, ऐसे देश हैं (उदाहरण के लिए इटली) जहां व्यावहारिक रूप से PAKCM का पता नहीं चला था, इस तथ्य के बावजूद कि अधिकांश रोगियों को दवा चमड़े के नीचे से प्राप्त हुई थी।

आरएचईपीओ तैयारियों की प्रतिरक्षात्मकता अंतर्जात और पुनः संयोजक अणु के बीच अंतर से असंबंधित कारकों से प्रभावित हो सकती है। उदाहरण के लिए, विनिर्माण प्रक्रियाएं और सामग्रियां जो ऑक्सीकरण और एकत्रीकरण की क्षमता को बढ़ाती हैं, जैसे सूखी ठंड, इम्यूनोजेनेसिटी बढ़ा सकती हैं। कंपनी ".Tobhop & Ishn$op" इस निष्कर्ष पर पहुंची कि 1998 में Eprex की संरचना से मानव एल्ब्यूमिन को हटाने, चमड़े के नीचे प्रशासन (विशेष रूप से स्व-प्रशासन) की आवृत्ति में वृद्धि और भंडारण की स्थिति का अनुपालन न करना महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। Eprex के उपयोग से PAKKM के विकास में अग्रणी भूमिका। एप्रेक्स की संरचना को स्थिर करने के लिए मानव एल्ब्यूमिन को पॉलीसोर्बिटोल 80 (0.03% सांद्रता) और ग्लाइसीन से बदलने की भूमिका से इंकार नहीं किया जा सकता है। एपोइटिन बीटा (नियोरेकॉर्मन) ने दवा पंजीकृत होने के बाद से स्टेबलाइजर के रूप में पॉलीसोर्बिटोल 80 का उपयोग किया है। डार-बेरोपोइटिन-अल्फा (एरेनेस्प) भी स्टेबलाइजर के रूप में पॉलीसोर्बिटोल-80 का उपयोग करता है (कम सांद्रता में - 0.005%), लेकिन पीएसीसीएम का कोई भी मामला नहीं देखा गया है। जैसा संभावित कारण 1994 से इम्यूनोजेनेसिटी बढ़ाने के लिए सिरिंज स्नेहक के रूप में सिलिकॉन तेल के उपयोग पर भी चर्चा की गई है। सबसे हालिया शोध में एप्रेक्स सिरिंज के रबर प्लंजर्स से विलायक पॉलीसोर्बिटोल -80 द्वारा ली गई कार्बनिक घटकों पर ध्यान केंद्रित किया गया है। कंपनी की रिपोर्ट है कि वे

रबर पिस्टन को पहले ही टेफ्लॉन लेपित पिस्टन से बदल दिया गया है।

निदान

एंटी-आरएचईपीओ-प्रेरित पीएसीसीएम एपोइटिन उपचार से जुड़ी एक गंभीर, लेकिन सौभाग्य से दुर्लभ जटिलता है। अधिकारियों, एरिथ्रोपोइटिन निर्माताओं, स्वतंत्र वैज्ञानिकों और नेफ्रोलॉजी सोसायटी द्वारा समस्या का गहन अध्ययन किया जा रहा है, लेकिन अभी भी यह अनसुलझा है।

आरएचईपीओ उपचार के लिए पीएसीसीएम की दुर्लभता के बावजूद, चिकित्सकों को इस विकट जटिलता के बारे में पता होना चाहिए और इस पर विचार करना चाहिए क्रमानुसार रोग का निदानतेजी से बढ़ रहे एनीमिया और/या उपचार के प्रति प्रतिरोध वाले रोगियों में। पहला कदम होना चाहिए पूर्ण परीक्षाएनीमिया की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए (रेटिकुलोसाइट्स की संख्या का आकलन करने सहित), एनीमिया के अन्य ज्ञात कारणों (आयरन की कमी, रक्त की हानि, संक्रमण, सूजन) को छोड़कर। अगला चरण अस्थि मज्जा परीक्षण है।

यदि पीएसीएम का पता चला है, तो एरिथ्रोपोइटिन को तुरंत बंद कर दिया जाना चाहिए और एंटी-एरिथ्रोपोइटिन एंटीबॉडी निर्धारित किया जाना चाहिए। पीएसीसीएम के निदान में एंटीबॉडी का निर्धारण एक महत्वपूर्ण बिंदु है। एपोइटिन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए वर्तमान में कोई मानक स्क्रीनिंग विधि नहीं है। उपलब्ध अध्ययन या तो बाध्यकारी प्रतिक्रियाओं या जैविक परख का उपयोग करते हैं। जैविक परीक्षण ही एकमात्र तरीका है जो एंटीबॉडी की निष्क्रिय करने की क्षमता को प्रकट कर सकता है। अन्य परीक्षणों में रेडियोइम्युनोप्रेसिपिटेशन (आरआईपी) शामिल है, जिसका उपयोग एन. कासादेवल एट अल. और एलिसा द्वारा किया जाता है। हालाँकि तरीकों की कोई प्रत्यक्ष तुलना प्रकाशित नहीं की गई है, RIP अधिक विश्वसनीय प्रतीत होता है, जबकि ELISA में संवेदनशीलता और विशिष्टता कम हो सकती है। हालाँकि एमजेन, ऑर्थो बायोटेक और रोश ने एपो-एथिन के प्रति एंटीबॉडी के लिए अपनी स्वयं की परीक्षण प्रणाली की पेशकश की है, स्वतंत्र प्रयोगशालाओं से परीक्षण प्रणालियों के साथ परीक्षण को प्राथमिकता दी जाती है। एरिथ्रोपोइटिन के प्रति एंटीबॉडी के लिए स्क्रीनिंग परीक्षणों की सिफारिश केवल तभी की जाती है वैज्ञानिक अनुसंधान. सामान्य में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसआरएचईपीओ थेरेपी के प्रतिरोधी रोगियों में, अस्थि मज्जा एस्पिरेट में पीएसीसीएम के लक्षणों की अनुपस्थिति में, एरिथ्रोपोइटिन के प्रति एंटीबॉडी निर्धारित करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

इस तथ्य के कारण कि आरईपीओ के प्रति एंटीबॉडी निष्क्रिय हैं और वर्तमान में उपलब्ध सभी बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन और अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन, किसी भी एरिथ्रोपोएटिक दोनों के साथ क्रॉस-रिएक्शन करेंगे।

पीएसीसीएम का संदेह होने पर कोई भी थेरेपी तुरंत बंद कर देनी चाहिए।

पीएसीसीएम के उपचार में अनुभव न्यूनतम है। लगभग आधे मरीज इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स पर प्रतिक्रिया करते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का अकेले या साइक्लोस्पोरिन या साइक्लोफॉस्फेमाइड, इम्युनोग्लोबुलिन या प्लास्मफेरेसिस के संयोजन में उपयोग का वर्णन किया गया है। साइक्लोफॉस्फेमाईड के साथ संयोजन में स्टेरॉयड के उपयोग के साथ-साथ साइक्लोस्पोरिन के साथ उपचार के अच्छे परिणाम देखे गए। किडनी प्रत्यारोपण के बाद रोगियों में सबसे अच्छे परिणाम देखे गए, शायद इसलिए कि प्रत्यारोपण के बाद निर्धारित इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी आरएबीसीएम वाले रोगियों में प्रभावी हो सकती है।

आरएचईपीओ को बंद करने के बाद, सभी रोगियों में एंटीबॉडी टिटर धीरे-धीरे कम हो गया। यह माना जाता है कि इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स ने एंटीबॉडी टाइटर्स में गिरावट को तेज कर दिया है और एरिथ्रोपोइटिन थेरेपी से पहले के स्तर पर एरिथ्रोपोएसिस को बहाल करने की अनुमति दी हो सकती है। हालाँकि, प्रारंभिक डेटा से पता चलता है कि लगभग 40% मरीज़ 2 साल की इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के बाद भी ट्रांसफ़्यूज़न पर निर्भर रहते हैं।

निष्कर्ष

RhEPO थेरेपी गुर्दे की एनीमिया के लिए व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार है। आणविक आनुवंशिक प्रौद्योगिकी के इस उत्पाद का उपयोग 15 वर्षों से अधिक समय से किया जा रहा है और इसमें उत्कृष्ट चिकित्सीय सूचकांक (एरिथ्रोपोइज़िस पर चयनात्मक और शक्तिशाली प्रभाव) है

एम आई दुष्प्रभावउत्तेजना के रूप में धमनी का उच्च रक्तचापया थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ)। प्री-डायलिसिस सीकेडी वाले रोगियों में, rhEPO रुग्णता और मृत्यु दर को भी कम करता है, और करता भी है सकारात्मक प्रभावहृदय क्रिया पर. इसके अलावा, एनीमिया के सुधार से रोगियों की भलाई और जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है। हाल के वर्षों में पीएसीसीएम के प्रसार में देखी गई उल्लेखनीय वृद्धि विशेष ध्यान देने योग्य है; हालाँकि, हमें हर साल हृदय संबंधी जटिलताओं से मरने वाले सीकेडी रोगियों की उच्च संख्या के मुकाबले इसकी गंभीरता और अत्यधिक दुर्लभता को तौलना चाहिए, जिसे एनीमिया का इलाज करके आंशिक रूप से कम किया जा सकता है।

ग्रंथ सूची

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अविकासी खून की कमी(एए) या हाइपोप्लास्टिक एनीमिया(एक पर्यायवाची, हालांकि एचए अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस इतनी गहराई से दबाया नहीं जाता है) अस्थि मज्जा (बीएम) की एक पैथोलॉजिकल (उदास) स्थिति है जब यह ट्यूमर प्रक्रिया के संकेतों की अनुपस्थिति में सभी लाइनों की कोशिकाओं को पुन: पेश करने से "मना" कर देता है। (हेमोब्लास्टोसिस)। अस्थि मज्जा में - परिधि में - सभी अंकुरों की कोशिकाओं के उत्पादन की समाप्ति से परिसंचारी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में भारी गिरावट आती है, जो स्वाभाविक रूप से न केवल स्वास्थ्य के लिए खतरा है, बल्कि मरीज़ की जान भी.

अप्लास्टिक एनीमिया एक जटिल और गंभीर स्थिति है जिस पर इलाज का अच्छा असर नहीं होता है, इसलिए कई मरीज़ कुछ ही हफ्तों में मर जाते हैं।यह इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया के लिए विशेष रूप से सच है, जो होता है तीव्र अति गंभीर रूप.

एनीमिया - अप्लास्टिक और हाइपोप्लास्टिक

अप्लास्टिक एनीमिया अक्सर जीवन के किसी चरण में बनता है और इन रोग स्थितियों (अधिग्रहित एए) के पहले समूह का गठन करता है, और बीमारी के विशिष्ट कारण को शायद ही कभी नाम दिया जाता है (इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया), ज्यादातर मामलों में यह केवल माना जाता है (नीचे देखें) ). एए का दूसरा समूह जन्मजात और वंशानुगत विकृति विज्ञान द्वारा दर्शाया गया है, जिसका वर्णन नीचे भी किया जाएगा।

दो अवधारणाओं के बीच अंतर के संबंध में "अप्लास्टिक"और " हाइपोप्लास्टिक एनीमिया", तो वे अभी भी मौजूद हैं, हालांकि, इसे देखे बिना, "हाइपो" के मामले में निदान "एप्लास्टिक एनीमिया" के रूप में तैयार किया जाता है।

अपूर्ण समानता का सार यह है कि ये रोग संबंधी स्थितियाँ भिन्न हैं:

• उत्पत्ति (एए - प्रमुख लिंक एक स्टेम सेल दोष है, जीए - एक ऑटोइम्यून घटक);
• हेमटोपोइजिस को नुकसान की डिग्री (एए - अस्थि मज्जा अप्लासिया, यह कुछ भी उत्पन्न नहीं कर सकता, जीए - हाइपोप्लासिया, जिसमें हेमटोपोइजिस का निषेध इतना स्पष्ट नहीं है);
• रोग विकास का तंत्र (रोगजनन);
• उपचार उपायों की प्रभावशीलता (हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के लिए सही ढंग से चयनित चिकित्सा दीर्घकालिक छूट प्रदान कर सकती है, जिसे एए में हासिल करना बहुत मुश्किल है);
• के लिए पूर्वानुमान भावी जीवन(एए के मामले में, यह निश्चित रूप से कम आश्वस्त करने वाला है)।

पहले, इन दो स्थितियों (अप्लास्टिक और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया) पर विचार किया जाता था विभिन्न चरणों मेंएक प्रक्रिया, हालाँकि, उन्हें अलग करना विशेषज्ञों का मामला है, इसलिए, पैथोलॉजी के आगे के विवरण में, पाठक को दोनों शब्दों का सामना करना पड़ेगा।

एए का उपचार कठिन है और, दुर्भाग्य से, हमेशा सफल नहीं होता है। अग्रणी दिशाएँ चिकित्सीय रणनीतिशामिल हैं: अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग. लेकिन सबसे पहले चीज़ें...

अप्लास्टिक एनीमिया का वर्गीकरण

19वीं सदी के अंत में वर्णित यह बीमारी धीमी नहीं होना चाहती, क्योंकि नए ज्ञान और आविष्कारों की ओर मानवता का तीव्र आंदोलन लोगों को ऐसे कारकों के बहुत निकट संपर्क में धकेलता है जो स्टेम सेल की असामान्य स्थिति का कारण बन सकते हैं। नतीजतन, घटना दर केवल बढ़ रही है, हालांकि इस विकृति से मृत्यु दर गिर रही है, नवीनतम इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं के साथ प्रत्यारोपण और उपचार के विकास के लिए धन्यवाद, लेकिन उस हद तक नहीं जितना हम चाहेंगे।

वर्तमान में, दो प्रकार के एए की पहचान की गई है, जिसमें कई प्रजातियां शामिल हैं, जिनमें से प्रत्येक की अपनी उप-प्रजातियां हैं, जो कारणों पर आधारित हैं और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि विभिन्न स्रोतों में वर्गीकरण, हालांकि महत्वपूर्ण रूप से नहीं, भिन्न है; इसके अलावा, वयस्कों के निदान और उपचार के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला वर्गीकरण बच्चों के लिए पूरी तरह उपयुक्त नहीं है और किशोरावस्था(उदाहरण के लिए, क्षणिक एए जैसा रूप अक्सर बच्चों में होता है - इसका भी नीचे उल्लेख किया जाएगा)।

तो, वे भेद करते हैं:

ए) प्राप्त प्रपत्र:

1. सत्यएए, जो 50% मामलों में इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया द्वारा दर्शाया जाता है (यह बिना किसी स्पष्ट कारण के हेमटोपोइजिस की सभी रेखाओं के दमन की विशेषता है), प्रवाह के तीन रूप हैं:
   • हे जेट, जो 2 महीने तक चलता है और 100% रोगियों की मृत्यु के साथ समाप्त होता है;
   • मैं इसे और अधिक तीव्र बनाऊंगा(एए में अल्पकालिक स्थिरीकरण के साथ हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया और जीए में वैकल्पिक छूट और तीव्रता, रोग की अवधि 2 महीने या उससे अधिक);
   • दीर्घकालिकहाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया, जिसका कोर्स अपेक्षाकृत शांत होता है, अस्थि मज्जा और रोगी के शरीर की पीड़ा एक वर्ष से 3-5 साल तक रहती है, कभी-कभी यह प्रक्रिया 10 साल या उससे अधिक तक खिंच जाती है और कुछ मामलों में आगे बढ़ती है पुनर्प्राप्ति के लिए.
2. अस्थि मज्जा का आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया(पीकेकेए) एक ऑटोइम्यून प्रकृति का एनीमिया है, जो बीएम के एरिथ्रोकार्योसाइट्स के एंटीजन पर ऑटोएंटीबॉडी के प्रभाव के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन काफी बाधित होता है। सबसे आम रूप इडियोपैथिक है; कभी-कभी पीआरसीए का विकास थाइमस ग्रंथि (थाइमोमा) के ट्यूमर के गठन के कारण होता है। कुछ लेखक एक अन्य प्रकार के एनीमिया के अस्तित्व को याद करते हैं, जो बड़े बच्चों में प्रकट होता है - किशोर PKKAएक अनुकूल पाठ्यक्रम होना;
3. हेमोलिटिक घटक के साथ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया- इस फॉर्म को लेकर लगातार असहमति है, क्योंकि कुछ लेखक ऐसा दावा करते हैं यह विकृति विज्ञानपैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया के एक निश्चित चरण के रूप में कार्य करता है। हेमोलिटिक घटक के साथ क्रोनिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया रोग की पुनरावृत्ति के साथ होता है हेमोलिटिक संकटजो इसकी खासियत है.

बी) जन्मजात और वंशानुगत रूप:

1. संवैधानिक फैंकोनी एनीमिया(ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत, 4-10 वर्ष की आयु में होमोज़ाइट्स में प्रकट होती है), दो प्रकारों द्वारा दर्शायी जाती है: 1) अंग विकास की सकल विसंगतियों के साथ एनीमिया, 2) छोटे (मामूली) विकासात्मक दोषों के साथ एनीमिया;
2. जोसेफ-डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया(लाल कोशिका अप्लासिया सीएम, वंशानुक्रम का प्रकार स्पष्ट नहीं है, संभवतः ऑटोसोमल प्रमुख है, लेकिन अन्य लोग दावा करते हैं कि यह ऑटोसोमल रिसेसिव है), रोग बहुत पहले ही प्रकट हो जाता है, 4 महीने तक पहले लक्षण 2/3 बच्चों में दिखाई देने लगते हैं। शेष तीसरे वे वर्ष तक प्रकट होंगे। डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया दो प्रकार का होता है: 1) अंग विकास की विसंगतियों वाला एनीमिया, 2) विसंगतियों के बिना एनीमिया;
3. पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एस्ट्रेन-डेमशेक एनीमिया(बच्चों में पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, जो विकास संबंधी दोषों की अनुपस्थिति में हेमटोपोइजिस को सामान्य क्षति की विशेषता है)।

चूंकि जन्मजात रूपों के मामले में हाइपोप्लास्टिक एनीमिया अंतर्निहित विकृति के लक्षणों में से एक के रूप में कार्य करता है, इसके अलावा, रोग दिखाई देने लगता है बचपन, इस काम में इस पर ध्यान देने का कोई मतलब नहीं है। पाठक संभवतः उस रूप के बारे में अधिक चिंतित हैं जो किसी भी व्यक्ति को उसके जीवन के दौरान प्रभावित कर सकता है, भले ही वह काफी स्वस्थ पैदा हुआ हो।

एए प्राप्त किया

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया हेमेटोपोएटिक अंग की एक स्थिति है जो कहीं से भी सामने आती है: पारिवारिक इतिहास कुछ भी बुरा नहीं बताता है, रोगी का कोई करीबी (या दूर का) रिश्तेदार नहीं है, और रोगी में कोई जन्मजात दोष नहीं है या विसंगतियाँ लेकिन हेमेटोपोएटिक प्रणाली के मुख्य अंग में, रक्त प्रवाह में घूमने वाली और शरीर के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करने वाली सभी लाइनों की कोशिकाओं का उत्पादन किसी कारण से बंद हो गया है। जीवन भर होने वाले अप्लास्टिक एनीमिया को 4 प्रकारों से दर्शाया जा सकता है:

अधिग्रहीत एए के लिए, पाठ्यक्रम के तीन रूपों की भी पहचान की जाती है, जिनमें से प्रत्येक की स्पष्ट नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल विशेषताएं विशेषता होती हैं:

1. अति-गंभीर रूप (एक नियम के रूप में, यह तीव्र अप्लास्टिक एनीमिया है, जो तेजी से विकसित होता है और लगभग 100% मृत्यु दर होती है);
2. भारी;
3. एक हल्का रूप, यदि आप इसे ऐसा कह सकते हैं, बल्कि गंभीर नहीं, जो कुछ हद तक अर्थ को बदल देता है, जिससे हेमटोपोइजिस की संतोषजनक स्थिति और रोगी की भलाई का पता चलता है।

स्टेम कोशिकाओं की अर्जित विसंगतियाँ, जो गठित तत्वों के पूरे समुदाय को जीवन प्रदान करती हैं, विभिन्न कारणों से उत्पन्न हो सकती हैं, जिनमें से मुख्य पर विचार करना उपयोगी होगा।

कारक कारण

अप्लास्टिक और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के अधिग्रहीत रूप को कई कारणों से होने वाली बहुकारकीय (पॉलीटियोलॉजिकल) बीमारी माना जाता है ( बहिर्जात और अंतर्जात कारक). इसका मतलब यह है कि यह किसी भी परिस्थिति के कारण उत्पन्न हो सकता है जो अस्थि मज्जा के लिए प्रतिकूल हो।

बहिर्जात कारक:

• कोई भी संक्रामक एजेंट, बचपन के संक्रमण से शुरू होकर उन संक्रमणों तक जो लगातार किसी व्यक्ति में रहते हैं या उसे घेरते हैं, यहां तक ​​कि समय-समय पर भी। खसरा और रूबेला, चिकनपॉक्स, तपेदिक, स्कार्लेट ज्वर के प्रेरक एजेंट, कण्ठमाला का रोग, जिसे लोकप्रिय रूप से "कण्ठमाला" कहा जाता है, स्टेफिलोकोकल संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस, इन्फ्लूएंजा, हर्पीस, जो लगभग 90% आबादी में फैलता है ग्लोब, साइटोमेगालोवायरस, पार्वोवायरस बी 19 - ये सभी संक्रमण अस्थि मज्जा में एक रोग प्रक्रिया की शुरुआत के संभावित उत्तेजक हैं;
• टीकाकरण, शरीर में गलती से प्रवेश करने वाले एलर्जी और विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना;
• उपचार के लिए रोगी द्वारा समय-समय पर या लगातार ली जाने वाली दवाएँ पुराने रोगों(सोने की तैयारी, कई एंटीबायोटिक्स, गैर-मादक दर्द निवारक, जिसमें एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड डेरिवेटिव, तपेदिक विरोधी दवाएं, साइकोट्रोपिक और शामक दवाएं, ट्यूमर रोधी दवाएं - साइटोस्टैटिक्स और कई अन्य शामिल हैं);
• उत्पादन, कृषि में उपयोग किए जाने वाले और परिवहन द्वारा उत्सर्जित रसायन (प्रकाश (गैसोलीन) और सुगंधित (बेंजीन) हाइड्रोकार्बन, कीटनाशक और कीटनाशक, पारा और नाइट्रिक एसिड वाष्प, सीसा, आदि);
• आयनकारी विकिरण, जो बीएम में कोशिकाओं के प्रसार और परिपक्वता को बाधित करता है, और घटना दर प्राप्त विकिरण खुराक से संबंधित होती है;
• अन्य मामलों में - उच्च आवृत्ति क्षेत्र में और कृत्रिम प्रकाश व्यवस्था के तहत कंपन उपकरणों के साथ निरंतर काम;
• गंभीर शारीरिक चोटें (विशेषकर टीबीआई);
• मनो-दर्दनाक स्थितियाँ (स्थायी, जिसे क्रोनिक तनाव के रूप में जाना जाता है)।

अंतर्जात कारण:

• व्यक्तिगत अंतःस्रावी ग्रंथियों (थायराइड, अंडाशय, थाइमस) की शिथिलता;
• संयोजी ऊतक को प्रभावित करने वाली इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - एसएलई, स्जोग्रेन सिंड्रोम, रुमेटीइड गठिया);
• कभी-कभी - गर्भावस्था (हालांकि बच्चे के जन्म के बाद बीमारी के लक्षण आमतौर पर गायब हो जाते हैं)।

इसके अलावा, फंगल संक्रमण और हेल्मिंथिक संक्रमण के कारण अस्थि मज्जा अप्लासिया के गठन के बारे में पहले से ही जानकारी है।

रोगजनन का आधार स्वयं स्टेम सेल को नुकसान है (शारीरिक या कार्यात्मक, वंशानुगत या एक्सो- या अंतर्जात कारकों के प्रभाव में प्राप्त), हेमेटोपोएटिक विकास कारकों की गड़बड़ी, स्ट्रोमल माइक्रोएन्वायरमेंट की असामान्यताएं, जो कोशिका को जीवित रहने की अनुमति नहीं देती हैं और सामान्य रूप से कार्य करें।

लक्षण

अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का दमन निश्चित रूप से परिधि में स्थिति को बदल देगा। एक रक्त परीक्षण में पैन्टीटोपेनिया (गठित तत्वों की सभी आबादी में तेज कमी) दिखाई देगी, जो निस्संदेह देर-सबेर रोगी की भलाई को प्रभावित करेगी। इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया कभी-कभी होता है तीव्र रूप: रोग अचानक शुरू होता है, तेजी से बढ़ता है और व्यावहारिक रूप से उपचार का जवाब नहीं देता है। लेकिन अक्सर यह धीरे-धीरे आता है, धीरे-धीरे रक्त की तस्वीर बदल जाती है। रोगी को लंबे समय तक कुछ भी नज़र नहीं आता है, क्योंकि प्रक्रिया सुचारू रूप से आगे बढ़ती है और रक्त कोशिकाओं में कमी के अनुसार अनुकूल हो जाती है। लेकिन फिलहाल के लिए, क्योंकि कभी-कभी एक महत्वपूर्ण क्षण आता है जो आपको मदद लेने के लिए मजबूर करता है।

जब पैन्टीटोपेनिया अत्यधिक गहराई तक पहुँच जाता है, तो गठित तत्वों की शेष मात्रा, जो अभी भी रक्त में घूमती रहती है, एक सामान्य समुदाय के कार्यों का सामना नहीं कर पाती है, हेमेटोपोएटिक अवसाद लक्षणों के साथ स्वयं प्रकट होने लगता है:

तीव्र रक्ताल्पता आमतौर पर रोग का एक अर्जित रूप है। इस बात पे ध्यान दिया जाना चाहिए कि तीव्र अति-गंभीर रूप तेजी से बढ़ता है, इससे लड़ना मुश्किल होता है; कुछ ही हफ्तों में, गहन उपाय किए जाने के बावजूद, रोगी की मृत्यु हो जाती है।अति-गंभीर एनीमिया अक्सर (दूसरों की तुलना में 10 गुना अधिक) उन लोगों में विकसित होता है जिनका इलाज क्लोरैम्फेनिकॉल से किया गया था, जिसे क्लोरैम्फेनिकॉल के रूप में जाना जाता है।

जन्मजात और वंशानुगत रूपों में, रोग का मुख्य रूप से क्रोनिक कोर्स होता है।क्रोनिक एनीमिया लंबे समय तक बना रहता है - कभी-कभी कम हो जाता है, कभी-कभी बिगड़ जाता है, जिससे रोगी को जीने का मौका मिल जाता है, क्योंकि कभी-कभी इससे बीमारी से पूरी तरह राहत मिल जाती है, यानी रिकवरी हो जाती है।

इलाज

इलाज अलग - अलग प्रकारएनीमिया, सिद्धांत रूप में, बहुत अलग नहीं है। हालाँकि, यदि कोई संदेह है दवाइयाँऔर विषाक्त एजेंट, तो चिकित्सा का पहला कदम इन कारकों के साथ सभी संपर्कों को बाहर करना होगा। अन्यथा, अप्लासिया की शुरुआत के बाद, दूसरा हमला होगा और फिर, एनाफिलेक्टिक शॉक के विकास के कारण, रोगी को बचाना संभवतः संभव नहीं होगा।

हालाँकि अप्लास्टिक एनीमिया के लिए एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की पहली सफलताएँ बहुत प्रभावशाली थीं और इन्हें स्वतंत्र उपचार के रूप में इस्तेमाल किया गया था, अब दवाओं के इन समूहों पर ऐसे दृष्टिकोण से विचार नहीं किया जाता है। चिकित्सकों का रुझान साइक्लोस्पोरिन-ए और एएलजी (एंटीलिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन) जैसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट के संयोजन में एण्ड्रोजन (ऑक्सीमिथालोन) और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) के साथ इलाज करने की ओर बढ़ रहा है।

लंबे समय तक प्लीहा को हटाने को एए में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को विनियमित करने के मुख्य तरीकों में से एक माना जाता था। अब इस मामले पर अन्य विचार बन गए हैं: स्प्लेनेक्टोमी, हालांकि इसकी एक जगह है, पहले से ही कार्य कर रही है सहायक उपचार(सर्जरी के लिए संकेत: गहरा, चिकित्सा के लिए उपयुक्त नहीं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम, बार-बार प्लेटलेट्स ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता)।

हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के प्रजनन और विभेदन के लिए आवश्यक हेमेटोपोइटिन (इंटरल्यूकिन्स - आईएल, कॉलोनी-उत्तेजक कारक - सीएसएफ) के साथ थेरेपी ने भी किसी तरह समस्या का समाधान नहीं किया। सीएसएफ का उपयोग ल्यूकोसाइट घटक के तत्वों में अस्थायी वृद्धि देता है, लेकिन, सामान्य तौर पर, रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को नहीं बदलता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण गंभीर रूपप्रवाह पसंद का तरीका बना हुआ है। इसके अलावा, यह प्रत्यारोपण से पहले और बाद में कुछ कठिनाइयों से जुड़ा हुआ है: एचएलए हिस्टोकम्पैटिबिलिटी सिस्टम (पहले) के अनुसार एक समान दाता का चयन और प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाओं की घटना जब रोगी का शरीर किसी और के अस्थि मज्जा या अस्थि मज्जा को स्वीकार नहीं करता है। जानना नहीं चाहता" नया मेज़बान (बाद में)।

ताकि निदान को लेकर कोई सवाल न रहे

स्मीयर (सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण) की सूक्ष्म जांच के दौरान पता चला पैंसिटोपेनिया अप्लास्टिक एनीमिया पर संदेह करने का कारण देता है और निदान स्थापित करने के लिए उपायों का एक सेट शामिल करता है:

• प्लेटलेट काउंट के साथ बार-बार रक्त परीक्षण और;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (बीएसी);
• सभी हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं की स्थिति के बाद के आकलन के लिए अस्थि मज्जा पंचर;
• ट्रेपैनोबायोप्सी, जो हमें 2 विकल्पों में अंतर करने की अनुमति देती है: छोटे फ़ॉसी की उपस्थिति जो सूजन संबंधी घुसपैठ के गठन के साथ हेमटोपोइजिस या हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के वसायुक्त अध: पतन को अंजाम देती है।

शायद नैदानिक ​​उपाय यहीं समाप्त नहीं होंगे और प्रारंभिक निदान को स्पष्ट करने के लिए अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता होगी:

1. परिधि में घूमने वाले बीएम और लिम्फोसाइटों का साइटोजेनेटिक विश्लेषण - क्रोमोसोमल विपथन, यदि कोई हो, की पहचान करने के लिए;
2. यकृत, प्लीहा, थाइमस ग्रंथि (बच्चों में, चूंकि वयस्कों में यह पहले ही अपनी गतिविधि पूरी कर चुका है), लिम्फ नोड्स की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड);
3. शरीर में वायरस की उपस्थिति का निर्धारण (एपस्टीन-बार, साइटोमेगालोवायरस, हेपेटाइटिस के मार्कर, एचआईवी, एचएसवी, आदि);
4. कंप्यूटेड टोमोग्राफी - सीटी (माध्यमिक बीएम हाइपोप्लेसिया को बाहर करने के लिए किया गया)
5. इम्यूनोलॉजिकल अनुसंधान (सेलुलर और ह्यूमरल स्तरों पर प्रतिरक्षा की स्थिति का निर्धारण);
6. यदि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्रस्तावित है तो एचएलए वर्ग II एंटीजन टाइपिंग (पीसीआर)।

बेशक, परीक्षा शुरू करने से पहले, डॉक्टर रोगी के पारिवारिक इतिहास, जीवन इतिहास और बीमारी का सावधानीपूर्वक संग्रह और अध्ययन करता है। उपयोग से जुड़े नैदानिक ​​उपाय वाद्य विधियाँ(बीएम पंचर), साथ ही निदान के बाद के ऑपरेशन (स्प्लेनेक्टोमी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण) के लिए रोगी या उसके माता-पिता की लिखित सहमति की आवश्यकता होती है (यदि ऐसी प्रक्रियाएं बच्चों में की जाती हैं)।

वीडियो: बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार पर व्याख्यान

और पूर्वानुमान के बारे में कुछ और शब्द...

हालाँकि बीमारी के वर्णन के दौरान अप्लास्टिक एनीमिया के पूर्वानुमान पर संक्षेप में चर्चा की गई थी, मैं कुछ और शब्द जोड़ना चाहूँगा।

एए के रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण संक्रमण और रक्तस्राव हैं। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि बहुत खराब रोगसूचक संकेत हैं: क्लोरैम्फेनिकॉल लेना (यहां तक ​​कि छोटे कोर्स में भी) और संक्रामक हेपेटाइटिस के बाद रोग का विकास (गंभीर अस्थि मज्जा अप्लासिया को रोग की शुरुआत में ही अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत माना जाता है)।

हालाँकि, आपको तुरंत निराश नहीं होना चाहिए और एए को मौत की सजा के रूप में नहीं देखना चाहिए।प्रयोग आधुनिक तरीकेउपचार, सामान्य तौर पर, स्थिति में सुधार करता है और कई रोगियों को उनकी जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय वृद्धि करने, या यहां तक ​​​​कि गंभीर बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पाने की अनुमति देता है।

इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं का उपयोग करने के बाद आधे से अधिक एए रोगी 10 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं। जिन लोगों का सफल दाता अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हुआ है, उनमें (75% तक) संभावनाएं स्पष्ट रूप से बढ़ जाती हैं।

लेकिन सामान्य रूप में, पूर्वानुमान मुख्य रूप से रोग के रूप पर आधारित होता है।उदाहरण के लिए, इडियोपैथिक एए, यदि यह नहींतीव्र, अति-गंभीर रूप में होता है, जिससे दीर्घकालिक अस्तित्व या ठीक होने की अधिक आशा मिलती है। लेकिन केवल उपस्थित चिकित्सक ही पहले से कुछ भविष्यवाणी कर सकता है (और तब भी बड़ी सावधानी के साथ), हमारा काम केवल देना है सामान्य जानकारीअप्लास्टिक एनीमिया जैसी रोग संबंधी स्थिति के बारे में।

प्रस्तुतकर्ताओं में से एक आपके प्रश्न का उत्तर देगा.

वर्तमान में सवालों के जवाब दे रहे हैं: ए. ओलेसा वेलेरिवेना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एक चिकित्सा विश्वविद्यालय में शिक्षक

आप किसी विशेषज्ञ को उनकी मदद के लिए धन्यवाद दे सकते हैं या किसी भी समय वेसलइन्फो प्रोजेक्ट का समर्थन कर सकते हैं।

अस्थि मज्जा अप्लासिया

(ए. मेडुला ओस्सियम) पनमायेलोफथिसिस देखें।

चिकित्सा शर्तें। 2012

शब्दकोशों, विश्वकोशों और संदर्भ पुस्तकों में रूसी में शब्द की व्याख्या, पर्यायवाची शब्द, अर्थ और बोन मैरो अप्लासिया क्या है, यह भी देखें:

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• अप्लासिया चिकित्सा शर्तों में:
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• अप्लासिया बिग इनसाइक्लोपीडिक डिक्शनरी में:
  (ए - नकारात्मक उपसर्ग और ग्रीक प्लासिस - गठन से) एक विकृति, शरीर या अंग के किसी भी हिस्से की जन्मजात अनुपस्थिति। अप्लासिया...
• अप्लासिया ग्रेट सोवियत इनसाइक्लोपीडिया, टीएसबी में:
  (ग्रीक से ए - नकारात्मक कणऔर प्लासिस - गठन), एजेनेसिस, शरीर या अंग के किसी भी हिस्से की जन्मजात अनुपस्थिति। ए. उठता है...
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• अप्लासिया विश्वकोश शब्दकोश में:
  और, कृपया. अब। शरीर के किसी भी भाग की जन्मजात अनुपस्थिति; बराबर...
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  ब्रेन इंस्टीट्यूट, 1928 में 1954 से मॉस्को में यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज की प्रणाली में आयोजित किया गया। 1981 से - मस्तिष्क अनुसंधान संस्थान के भाग के रूप में...
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  [ए... + जीआर. प्लासिस गठन, गठन] अन्यथा एजेनेसिस - किसी चीज की जन्मजात अनुपस्थिति। शरीर के अंगों के निर्माण एवं विकास की प्रक्रिया में व्यवधान के कारण...
• अप्लासिया रूसी भाषा के पर्यायवाची शब्दकोष में।
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  अप्ल`अज़`इया, ...
• अप्लासिया रूसी भाषा के पूर्ण वर्तनी शब्दकोश में:
  अप्लासिया, ...
• अप्लासिया वर्तनी शब्दकोश में:
  अप्ल`अज़`इया, ...
• अप्लासिया मॉडर्न में व्याख्यात्मक शब्दकोश, टीएसबी:
  (ए से - नकारात्मक उपसर्ग और ग्रीक प्लासिस - गठन), विकृति, शरीर या अंग के किसी भी हिस्से की जन्मजात अनुपस्थिति। अप्लासिया...
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  मानव मस्तिष्क लेख के अनुसार मस्तिष्क का अनुसंधान दो मुख्य कारणों से कठिन है। सबसे पहले, मस्तिष्क तक सीधे पहुंचना असंभव है, जो खोपड़ी द्वारा विश्वसनीय रूप से संरक्षित है...
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  , कशेरुकियों और मनुष्यों के कंकाल का मुख्य तत्व। हड्डियाँ अस्थि मज्जा के लिए एक कंटेनर और शरीर में खनिजों के भंडार के रूप में काम करती हैं। हड्डी...
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  मांस डिब्बाबंदी उद्योग निम्नलिखित वर्गीकरण में डिब्बाबंद मांस के पैट्स का उत्पादन करता है: पैट "लिवर", "मॉस्को", "आर्कटिक", "आहार", "दिमाग के साथ आहार", "मांस"। भाग …
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  कई कार्सिनोमा विकास के साथ होते हैं विशिष्ट लक्षण, सीधे ट्यूमर द्वारा निर्धारित नहीं - पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम। इनमें एंडोक्राइन, हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम शामिल हैं...
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• थैलेसीमिया चिकित्सा शब्दकोश में:
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• क्रैनियोफेशियल डिसप्लेसिया चिकित्सा शब्दकोश में:
  क्रानियोफेशियल डिस्प्लेसिया विकासात्मक दोषों का एक बड़ा समूह है जिसमें चेहरे के कंकाल के आकार में स्पष्ट विचलन होता है, अक्सर हाइपरटेलोरिज्म के साथ। इसमें शामिल जीन आमतौर पर...
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• समय से पहले चिकित्सा शब्दकोश में:
  समयपूर्वता अंतर्गर्भाशयी विकास की सामान्य अवधि (गर्भधारण के 37 सप्ताह से पहले) के अंत से पहले पैदा हुए भ्रूण की स्थिति है, जिसके शरीर का वजन कम होता है ...
• डेंडीवॉकर विकृति चिकित्सा शब्दकोश में:
  डेंडी-वॉकर विकृति डेंडी-वॉकर विकृति सेरेबेलर हाइपोप्लासिया, हाइड्रोसिफ़लस, लुस्का के फोरैमिना के एट्रेसिया और ... के संयोजन में चौथे वेंट्रिकल के विकास की एक विसंगति है।
• गुदा और मलाशय की गतिहीनता मेडिकल डिक्शनरी में.
• नॉन-हॉजकेन लिंफोमा चिकित्सा शब्दकोश में:
  
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• विकिरण रोग मेडिकल डिक्शनरी में.
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  क्रोमोसोमल रोग क्रोमोसोम की संख्या या संरचना में असामान्यताओं के कारण होने वाले रोगों का एक बड़ा समूह (300 से अधिक सिंड्रोम) हैं। क्रोमोसोमल में पैथोलॉजिकल परिवर्तन...
• रक्ताल्पता चिकित्सा शब्दकोश में:
  एनीमिया रक्त की प्रति इकाई मात्रा में एचबी की मात्रा में कमी है, अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या (या लाल रक्त कोशिकाओं की कुल मात्रा) में एक साथ कमी के साथ। अवधि...
• अलेउशिया आहार विषैला चिकित्सा शब्दकोश में:
  अलेउकिया एलिमेंटरी-टॉक्सिक अलिमेंटरी-टॉक्सिक अलेउकिया एक खाद्य माइकोटॉक्सिकोसिस है जो तब होता है जब खेतों में अत्यधिक शीतकाल में पड़ी कृषि फसलों (बाजरा, एक प्रकार का अनाज, गेहूं,) के उत्पादों का सेवन किया जाता है।
• तीव्र ल्यूकेमिया चिकित्सा शब्दकोश में:
  तीव्र ल्यूकेमिया हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक घातक बीमारी है; रूपात्मक सब्सट्रेट - पावर कोशिकाएं। आवृत्ति। पुरुषों में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 13.2 मामले...
• हाइड्रोनफ्रोसिस चिकित्सा शब्दकोश में:
  हाइड्रोनफ्रोसिस श्रोणि और कैलीस (सामान्य क्षमता 3-10 मिली) का लगातार और उत्तरोत्तर बढ़ता हुआ विस्तार है। आवृत्ति। बच्चों में व्यापकता - 2%...
• हाइपोपैराथायराइडिस चिकित्सा शब्दकोश में:
  हाइपोपैराथायरायडिज्म - कमी सिंड्रोम पैराथाइराइड ग्रंथियाँआक्षेप, घबराहट और की विशेषता मानसिक विकार, रक्त में कैल्शियम का स्तर कम हो गया। - ऑपरेशन के बाद...

कई कार्सिनोमा विशिष्ट लक्षणों के विकास के साथ होते हैं जो सीधे ट्यूमर द्वारा निर्धारित नहीं होते हैं - पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम। इनमें एंडोक्राइन, हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम शामिल हैं...
• पॉलीसिथेमिया सत्य बिग मेडिकल डिक्शनरी में:
  पॉलीसिथेमिया वेरा (पॉलीसिथेमिया वेरा) एक नियोप्लास्टिक बीमारी है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। ट्यूमर के विकास का स्रोत मायलोपोइज़िस की पूर्ववर्ती कोशिका है। ...
• अस्थिमज्जा का प्रदाह बिग मेडिकल डिक्शनरी में:
  ऑस्टियोमाइलाइटिस अस्थि मज्जा की एक तीव्र या पुरानी सूजन है, जो आमतौर पर कॉम्पैक्ट और स्पंजी हड्डी और पेरीओस्टेम तक फैलती है। प्रमुख आयु...
• एकाधिक मायलोमा बिग मेडिकल डिक्शनरी में:
  मल्टीपल मायलोमा प्लाज्मा कोशिकाओं (विभेदित बी लिम्फोसाइट्स) का एक ट्यूमर है जो मोनोक्लोनल पैथोलॉजिकल आईजी (पैराप्रोटीन) का स्राव करता है। यह रोग पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस के समूह से संबंधित है। ...
• क्रोनिक मायलोलुकेमिया बिग मेडिकल डिक्शनरी में:
  क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) की विशेषता मोनोसाइट और ग्रैनुलोसाइटिक मूल की कोशिकाओं के प्रसार के साथ परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 50x109/ली तक की वृद्धि है। ...
• नॉन-हॉजकेन लिंफोमा बिग मेडिकल डिक्शनरी में:
  गैर-हॉजकेन लिंफोमा रोगों का एक विषम समूह है जो अस्थि मज्जा के बाहर जमा होने वाली अपरिपक्व लिम्फोइड कोशिकाओं के नियोप्लास्टिक प्रसार द्वारा विशेषता है। लिम्फोसार्कोमाटोसिस (कुंद्रत रोग) - ...