Guillain-Barré sindromas: požymiai, diagnozė, gydymas Guillain-Barre sindromo gydymo ypatumai Guillain-Barre sindromo patologinė anatomija

Guillain-Barré sindromas- simptomai ir gydymas

Kas yra Guillain-Barré sindromas? Atsiradimo priežastis, diagnozę ir gydymo metodus analizuosime 19 metų stažą turinčio neurologo daktaro Žuikovo A.V. straipsnyje.

Ligos apibrėžimas. Ligos priežastys

Guillain-Barré sindromas (GBS)- ūminis autoimuninė liga periferinis nervų sistema būdingas raumenų silpnumas. Šis sutrikimas apima ūminių periferinės nervų sistemos sutrikimų grupę. Kiekvienam variantui būdingi galūnių ir kaukolės nervų silpnumo patofiziologijos ir klinikinio pasiskirstymo ypatumai.

70% pacientų, sergančių GBS, ankstesnė infekcinė liga buvo pastebėta prieš atsirandant neurologiniams simptomams.

Jei jaučiate panašius simptomus, kreipkitės į gydytoją. Negalima savarankiškai gydytis - tai pavojinga jūsų sveikatai!

Guillain-Barré sindromo simptomai

SARS simptomai ar sutrikimai virškinimo trakto pastebėta 2/3 pacientų. Pirmieji GBS simptomai yra pirštų parestezija, vėliau progresuojantis raumenų silpnumas. apatines galūnes ir eisenos sutrikimai. Liga progresuoja kelias valandas ar dienas, atsiranda viršutinių galūnių silpnumas, paralyžius. galviniai nervai. Paralyžius dažniausiai būna simetriškas ir, žinoma, periferinio pobūdžio. Pusei pacientų pirmasis skundas gali būti skausmas, todėl sunku diagnozuoti. Vaikams ataksija ir skausmas pasireiškia dažniau nei suaugusiems. Šlapimo susilaikymas stebimas 10-15% pacientų. Autonominių nervų pažeidimas pasireiškia galvos svaigimu, hipertenzija, gausiu prakaitavimu ir tachikardija.

Objektyvaus tyrimo metu nustatomas kylantis raumenų silpnumas, taip pat arefleksija. Apatinių galūnių sausgyslių refleksų nėra, tačiau gali atsirasti viršutinių galūnių refleksų. Raumenų silpnumas taip pat gali apimti kvėpavimo raumenis. Kaukolinių nervų pažeidimai pastebimi 35-50%, autonominis nestabilumas - 26% -50%, ataksija - 23%, dezestezija - 20% atvejų.

Dažniausi autonominės disfunkcijos požymiai yra sinusinė tachikardija arba bradikardija ir arterinė hipertenzija. Pacientams, sergantiems sunkia autonomine disfunkcija, pasikeičia periferinis vazomotorinis tonusas, pasireiškia hipotenzija ir labilumas. kraujo spaudimas.

Nedažni klinikinės ligos eigos variantai yra karščiavimas neurologinių simptomų pradžioje, stiprus jutimo sutrikimas su skausmu (mialgija ir artralgija, meningizmas, radikulinis skausmas), sfinkterio disfunkcija.

Visiems pacientams, kuriems greitai prasideda ūminis nervų ir raumenų silpnumas, reikia apsvarstyti GBS galimybę. Įjungta Ankstyva stadija GBS reikia skirti nuo kitų ligų su progresuojančiu simetrišku raumenų silpnumu, įskaitant skersinį mielitą ir mielopatiją, ūminę toksinę ar difteritinę polineuropatiją, porfiriją, sunkiąją miasteną ir sutrikimus. elektrolitų metabolizmas(pvz., hipokalemija).

Guillain-Barré sindromo patogenezė

Neurofiziologiniai procesai, kuriais grindžiamas GBS, yra suskirstyti į keletą potipių. Dažniausiai pasitaikantys potipiai yra:

• ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikulopatija;
• ūminė motorinė aksoninė neuropatija;
• ūminė motorinė ir sensorinė aksoninė neuropatija;
• Miller-Fisher sindromas, kaip GBS variantas, pasižymi požymių triada: oftalmoplegija, ataksija ir arefleksija.

Manoma, kad GBS išsivysto gaminant antikūnus prieš infekcinio agento baltymą, kurie kryžmiškai reaguoja su gangliozidais. nervinių skaidulų asmuo. Autoantikūnai jungiasi prie mielino antigenų ir aktyvuoja komplementą, sudarydami membranos atakos kompleksą ant išorinio Schwann ląstelių paviršiaus. Pažeidus nervinių kamienų apvalkalus, sutrinka laidumas ir atsiranda raumenų silpnumas (vėlesnėje stadijoje gali atsirasti ir aksonų degeneracija). Demielinizuojantis pažeidimas matomas per visą periferinio nervo ilgį, įskaitant nervų šaknis.

Pažeidžiami visų tipų nervai, įskaitant autonomines, motorines ir jutimo skaidulas. Motoriniai nervai pažeidžiami daug dažniau nei sensoriniai.

Guillain-Barré sindromo komplikacijos

Pacientams, sergantiems GBS, gresia gyvybei pavojingos kvėpavimo takų komplikacijos ir autonominiai sutrikimai.

Perkėlimo į intensyviosios terapijos skyrių indikacijos yra šios:

• greitas motorinio silpnumo progresavimas su kvėpavimo raumenų pažeidimu;
• ventiliacijos kvėpavimo nepakankamumas;
• plaučių uždegimas;
• bulbariniai sutrikimai;
• sunkus autonominis nepakankamumas.

Gydymo komplikacijos, reikalaujančios intensyvios priežiūros, yra skysčių perteklius, intraveninė imunoglobulino anafilaksija arba hemodinamikos sutrikimai plazmaferezės metu.

15–25 % vaikų, sergančių GBS, išsivysto dekompensuota kvėpavimo takų sutrikimas kuriam reikalinga mechaninė ventiliacija. Kvėpavimo sutrikimai dažniau pasireiškia vaikams, kuriems liga greitai progresuoja, yra viršutinių galūnių silpnumas, autonominė disfunkcija ir kaukolės nervo pažeidimai. Siekiant apsaugoti pacientus, gali prireikti trachėjos intubacijos kvėpavimo takai, atliekanti mechaninę plaučių ventiliaciją. Esant GBS, greitas progresavimas, dvišalis veido paralyžius ir autonominė disfunkcija lemia didesnę intubacijos tikimybę. Norint sumažinti komplikacijų riziką ir skubios intubacijos poreikį, būtina planuoti ankstyvą intubaciją.

Autonominė disfunkcija padidina endotrachėjinės intubacijos riziką. Kita vertus, disautonomija gali padidinti hemodinaminių reakcijų į vaistus, naudojamus anestezijai sukelti intubacijos metu, riziką.

Ženklai, rodantys, kad reikalinga mechaninė ventiliacija:

1. ventiliacijos kvėpavimo nepakankamumas;
2. deguonies poreikio didinimas, siekiant išlaikyti SpO2 virš 92 %;
3. alveolių hipoventiliacijos požymiai (PCO2 virš 50 mm Hg);
4. greitas gyvybinės veiklos sumažėjimas 50%, palyginti su pradiniu lygiu;
5. nesugebėjimas kosėti

Autonominė disfunkcija yra pagrindinis mirštamumo nuo GBS veiksnys. Mirtinas širdies ir kraujagyslių sistemos kolapsas dėl autonominės disfunkcijos pasireiškia 2–10% sunkiai sergančių pacientų. Širdies susitraukimų dažnio, kraujospūdžio ir elektrokardiogramos stebėjimas turi būti tęsiamas tol, kol pacientams reikia kvėpavimo palaikymo. Esant stipriai bradikardijai, gali prireikti transkutaninio stimuliavimo. Hipotenzija koreguojama cirkuliuojančio kraujo tūrio (CBV) papildymu, o jei pacientas nereaguoja į CBV papildymą, naudojami α-agonistai, tokie kaip norepinefrinas, mezatonas, epinefrinas.

Esant nestabiliai hemodinamikai, norint kontroliuoti infuzinės terapijos tūrį, reikia nuolat registruoti arterinį ir centrinį veninį slėgį.

Gali pasireikšti arterinė hipertenzija, tačiau ši komplikacija nereikalauja specialaus gydymo, nebent ji komplikuojasi plaučių edema, encefalopatija ar subarachnoidiniu kraujavimu.

Guillain-Barré sindromo diagnozė

Instrumentinė diagnostika

Juosmens punkcija

Atlikus juosmeninę punkciją, CSF rezultatai paprastai rodomi pakeltas lygis baltymų (> 45 mg/dl), nėra pleocitozės (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Neurofunkcinė diagnostika

ENMG (elektroneuromiografija)- vienintelis instrumentinis diagnostikos metodas, leidžiantis patvirtinti GBS diagnozę ir išsiaiškinti patologinių pokyčių (demielinizuojančių ar aksoninių) pobūdį ir jų paplitimą.

Adatinė elektromiografija pasižymi dabartinio denervacijos-reinervacijos proceso požymių buvimu polineuropatijoje. Ištirti viršutinių ir apatinių galūnių distalinius raumenis (pvz., blauzdikaulio priekinį, pirštų tiesiamąjį bendrąjį) ir, jei reikia, proksimalinius raumenis (pvz., keturgalvius šlaunies raumenis).

ENMG tyrimas pacientams, sergantiems GBS, priklauso nuo klinikinių apraiškų:

• esant distalinei parezei, tiriami ilgi rankų ir kojų nervai: ne mažiau kaip keturi motoriniai ir keturi sensoriniai (vidurinių ir alkūnkaulio nervų motorinės ir jutimo dalys; peronealiniai, blauzdikauliniai, paviršiniai peronealiniai ir kauliniai nervai vienoje pusėje).

Pagrindinių ENMG parametrų įvertinimas:

• motorinės reakcijos (distalinis latentinis laikas, amplitudė, forma ir trukmė), laidumo blokų buvimas ir atsako sklaida; analizuojamas sužadinimo sklidimo greitis išilgai motorinių skaidulų distalinėje ir proksimalinėje srityse.
• jutimo atsakai: sužadinimo laidumo amplitudė ir greitis išilgai jutimo skaidulų distalinėse srityse.
• vėlyvieji ENMG reiškiniai (F-bangos): analizuojamas latentiškumas, atsakymų forma ir amplitudė, chronodispersijos reikšmė, iškritimo procentas.
• esant proksimalinei parezei, būtina ištirti du trumpus nervus (pažasties, raumenų ir odos, šlaunikaulio ir kt.), įvertinant motorinio atsako parametrus (latenciją, amplitudę, formą).

Pirmieji denervacijos proceso požymiai atsiranda praėjus dviem-trims savaitėms nuo ligos pradžios, reinervacijos proceso požymiai – po mėnesio.

Guillain-Barré sindromo gydymas

Bendra palaikomoji priežiūra ir priežiūra

Pacientams, kuriems reikalinga intensyvi priežiūra, reikalinga kruopšti bendroji priežiūra. Vidurių užkietėjimas stebimas daugiau nei 50% pacientų, sergančių GBS dėl dinaminės žarnyno obstrukcijos.

Paracetamolis vartojamas skausmui malšinti. Katadolonas ir tramadolis vartojami esant stipriam skausmo sindromui. Neuropatiniam skausmui malšinti veiksmingi yra karbamazepinas ir gabapentinas.

Gydant GBS, taikomas įvairus imunomoduliacinis gydymas.

Imunoglobulinas į veną skiriamas kasdienine infuzija (po 0,4 g/kg per parą) 5 dienas pirmąsias 2 ligos savaites. Antrojo imunoglobulino kurso gali prireikti 5–10 % pacientų, o po pirminio pagerėjimo pastebima neigiama tendencija. Į veną leidžiamo imunoglobulino veikimo mechanizmas tikriausiai yra daugiafaktorinis ir, manoma, apima komplemento aktyvacijos moduliavimą, idiotipinių antikūnų neutralizavimą, uždegiminių mediatorių (citokinų, chemokinų) slopinimą.

Šalutiniai poveikiai imunoglobulinai yra galvos skausmas, mialgija ir artralgija, į gripą panašūs simptomai ir karščiavimas. Pacientams, kuriems yra IgA trūkumas, po pirmojo intraveninio imunoglobulino kurso gali išsivystyti anafilaksija.

Plazmaferezė skatina antikūnų, dalyvaujančių GBS patogenezėje, pašalinimą. Kiekvieno seanso metu 40-50 ml/kg plazmos pakeičiama 0,9% natrio chlorido tirpalo ir albumino mišiniu. Dėl plazmaferezės sutrumpėja atsigavimo laikas ir sumažėja mechaninės ventiliacijos poreikis. Ši nauda akivaizdi, jei plazmaferezė atliekama per pirmąsias dvi savaites nuo ligos pradžios. Su plazmafereze susijusios komplikacijos yra hematoma venos punkcijos vietoje, pneumotoraksas po poraktinės venos kateterizavimo ir sepsis. Plazmaferezė draudžiama pacientams, kuriems yra sunkus hemodinamikos nestabilumas, kraujavimas ir sepsis.

Plazmaferezės ir imunoglobulino derinys klinikinės naudos neparodė.

Kortikosteroidai neturėtų būti naudojami GBS gydymui, nes jie nepagreitina pasveikimo, nesumažina mechaninės ventiliacijos tikimybės ir neturi įtakos ilgalaikiam rezultatui.

Prognozė. Prevencija

Nepaisant pagerėjusių gydymo rezultatų, GBS išlieka rimta liga. Palyginti su suaugusiaisiais, vaikams ligos eiga dažnai būna palankesnė – visiškai, o ne iš dalies pasveiksta. Blogų GBS rezultatų priežastys yra kvėpavimo nepakankamumas, mechaninės ventiliacijos komplikacijos (pneumonija, sepsis, ūminis kvėpavimo distreso sindromas ir tromboembolinės komplikacijos), širdies sustojimas dėl disautonomijos.

Atsigavimas paprastai prasideda nuo dviejų iki keturių savaičių po to, kai simptomai nustoja progresuoti. Vidutinis laikas nuo ligos pradžios iki visiško pasveikimo yra 60 dienų. Duomenų apie ilgalaikius BPB rezultatus yra nedaug. 75–80 % pacientų visiškai pasveiksta. Apie 20% pacientų po šešių mėnesių negali vaikščioti.

Jaunesnė amžiaus grupė (iki 9 metų), greitas progresas ir didžiausias raumenų silpnumas, mechaninės ventiliacijos poreikis yra svarbūs ilgalaikio motorinio deficito prognozės.

Visą „iLive“ turinį peržiūri medicinos ekspertai, siekdami užtikrinti, kad jis būtų kuo tikslesnis ir teisingesnis.

Turime griežtas tiekimo gaires ir cituojame tik patikimas svetaines, akademinius tyrimų institutus ir, jei įmanoma, patikrintus medicininius tyrimus. Atkreipkite dėmesį, kad skaičiai skliausteliuose (ir tt) yra nuorodos į tokius tyrimus, kurias galima spustelėti.

Jei manote, kad mūsų turinys yra netikslus, pasenęs ar kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Guillain-Barré sindromas (ūmus idiopatinis polineuritas; Landry paralyžius; ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija) yra ūmi, dažniausiai greitai progresuojanti uždegiminė polineuropatija, kuriai būdingas raumenų silpnumas ir nedidelis distalinio jutimo praradimas. Autoimuninė liga. Diagnozė pagal klinikinius duomenis. Guillain-Barré sindromo gydymas: plazmaferezė, y-globulinas, pagal indikacijas dirbtinė plaučių ventiliacija. Sindromo baigtis ženkliai pagerėja taikant adekvatų palaikomąjį gydymą intensyviosios terapijos skyriuje ir taikant šiuolaikinius imunomoduliacinės terapijos metodus.

, , , , , , ,

TLK-10 kodas

G61.0 Guillain-Barré sindromas

Epidemiologija

Sergamumas yra nuo 0,4 iki 4 atvejų 100 000 gyventojų per metus. Guillain-Barré sindromas stebimas visose amžiaus grupėse, bet dažniau 30-50 metų žmonėms, vienodai dažnai vyrams ir moterims. Rasiniai, geografiniai ir sezoniniai Guillain-Barré sindromo paplitimo skirtumai paprastai nėra būdingi, išskyrus ūminę motorinę aksoninę neuropatiją, kuri labiausiai paplitusi Kinijoje ir dažniausiai susijusi su žarnyno infekcija, kurią sukelia Campylobacter jejuni ir todėl kiek dažniau pasitaiko vasarą.

Sergamumas žymiai padidėja sulaukus 40 metų. Nuo Guillain-Barré sindromo Jungtinėse Valstijose kasmet miršta vidutiniškai 600 žmonių. Taigi Guillain-Barré sindromas yra labai svarbi sveikatos problema, ypač aktuali vyresnio amžiaus žmonėms.

, , , , ,

Guillain-Barré sindromo priežastys

Dažniausia įgyta uždegiminė neuropatija. Autoimuninis mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Žinomi keli variantai: vienuose vyrauja demielinizacija, kitose kenčia aksonas.

Maždaug 2/3 atvejų sindromas pasireiškia praėjus 5 dienoms – 3 savaitėms po infekcinės ligos, operacijos ar vakcinacijos. 50% atvejų liga yra susijusi su infekcija Campylobacter jejuni, enterovirusai ir herpeso virusai (įskaitant citomegalovirusus ir virusus, sukeliančius mononukleozę), taip pat Mycoplasma spp. 1975 m. įvyko protrūkis, susijęs su vakcinacijos nuo kiaulių gripo programa.

, , , , ,

Patogenezė

Demielinizacija ir uždegiminė infiltracija stuburo nervų šaknyse ir proksimaliniuose nervuose gali paaiškinti klinikinį Guillain-Barré sindromo vaizdą. Manoma, kad ligos patogenezėje dalyvauja ir humoralinis, ir ląstelinis imunitetas. Limfocitų ir makrofagų buvimas periveninėse zonose ir jų sąveika su mielinizuotais aksonais pirmiausia rodo galimą autoimuninių reakcijų vaidmenį demielinizacijos procese. Tokią poziciją patvirtina ir ankstesni stebėjimai, pagal kuriuos laboratorinių gyvūnų imunizavimas su adjuvantu periferiniu mielinu sukelia eksperimentinį alerginį neuritą. Nors vėliau buvo įrodyta, kad išgryninti mielino baltymai, pavyzdžiui, mielino bazinio baltymo P2 arba P2 peptido fragmentai ir PO baltymas, gali sukelti eksperimentinę neuropatiją, Guillain-Barré sindromo atveju antikūnai prieš šiuos junginius randami retai. T ląstelės, išskirtos iš žiurkių, imunizuotų P2-sintetiniu peptidu 53-78, blužnies ir limfmazgių, gali eksperimentiškai atkurti sunkų eksperimentinį alerginį neuritą singeninėse pelėse. Taigi, ląsteliniai ir, galbūt, humoraliniai imuniniai mechanizmai gali tarpininkauti kuriant eksperimentinį periferinių nervų uždegiminio pažeidimo modelį.

Naujausi tyrimai atkreipė dėmesį į mielino apvalkalo, Schwann ląstelių membranos arba aksoninės membranos gliukokonjugatų ir lipopolisacharidų, kaip pagrindinių antigenų, inicijuojančių uždegiminį / imuninį atsaką Guillain-Barré sindromo, vaidmenį. Japonijoje atlikto išsamaus tyrimo metu pacientams buvo nustatyti antigenai Campylobacter jejuni. Šiame tyrime termostabiliems lipopolisacharidams aptikti naudotas Pennerio metodas, termolabiųjų baltymų antigenams – Lior metodas. PEN 19 ir LIO 7 antigenai C. jejuni dažniau buvo išskirti pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu (atitinkamai 52 ir 45% atvejų), nei pacientams, sergantiems sporadiniu enteritu, kurį sukėlė C. jejuni(atitinkamai 5 ir 3%), ir buvo susiję su antikūnų prieš GM1 titro padidėjimu (galbūt dėl ​​į GMl panašaus lipopolisacharido antigeno buvimo). Remiantis pranešimais iš kitų šalių, infekcija C. jejuni daug mažiau tikėtina, kad tai bus prieš BPS sukūrimą. Be to, pacientų, turinčių antigangliozidų antikūnų, procentas buvo daug įvairesnis – nuo ​​5% iki 60%. Be to, nebuvo nustatyta koreliacijos tarp antikūnų prieš GM1 ir klinikinių bei elektrofiziologinių ligos apraiškų.

Sergant Miller Fisher sindromu, dažnai aptinkami antikūnai prieš GQlb. Naudojant imunohistocheminius metodus, GQlb buvo aptiktas akis inervuojančių žmogaus kaukolės nervų paranodalinėje srityje. Nustatyta, kad anti-GQlb antikūnai gali blokuoti perdavimą pelių nervų ir raumenų sistemoje.

Esant aksoniniam motoriniam Guillain-Barré sindromo variantui, liga dažniau buvo užkrėsta C. jejuni, o antikūnai prieš GM1 gangliozidą ir komplemento aktyvinimo produktas C3d buvo susiję su motorinių skaidulų aksolema.

Anti-GMI antikūnai taip pat gali prisijungti prie Ranvier mazgų, taip sutrikdydami impulsų laidumą. Be to, šie antikūnai gali sukelti motorinių skaidulų galūnių ir intramuskulinių aksonų degeneraciją, kuri neseniai buvo nustatyta pacientams, sergantiems ūmine motorine aksonine polineuropatija. C. jejuni sukeltas enteritas gali išprovokuoti Guillain-Barré sindromą, padidindamas gama-delta T-limfocitų, galinčių aktyviai dalyvauti uždegiminiuose / imuniniuose procesuose, gamybą. Didelis naviko nekrozės faktoriaus alfa (TNF-a), bet ne interleukino-1b ar tirpaus interleukino-2 receptorių kiekis serume, koreliuoja su elektrofiziologiniais Guillain-Barré sindromo pokyčiais. Skrodimo mėginių tyrimas rodo, kad bent kai kuriais klasikinės ūminės uždegiminės demielinizuojančios formos Guillain-Barré sindromo atvejais yra susijęs su komplementu – tai rodo C3d ir C5d-9 komponentų aptikimas susidarančių Schwann ląstelių išoriniame paviršiuje. membranos atakos kompleksas.

Taigi dauguma komponentų, dažniausiai dalyvaujančių imuninės sistemos sukeltų ligų patogenezėje, yra Guillain-Barré sindromo atveju. Nors antikūnai prieš gliukokonjugatus greičiausiai dalyvauja kelių skirtingų klinikinių Guillain-Barré sindromo formų patogenezėje, jų tikslus vaidmuo nežinomas. Net jei yra antikūnų prieš GM1, jie gali jungtis ne tik prie GM1, bet ir su kitais glikolipidais ar glikoproteinais, turinčiais panašias angliavandenių vietas. Šiuo atžvilgiu reikia išsiaiškinti specifinius Schwann ląstelių antigenus arba aksoninę membraną, prieš kurią nukreipta uždegiminė / imuninė reakcija, taip pat galimas imunoglobulinų vaidmuo. Be to, daugeliu Guillain-Barré sindromo atvejų nėra ankstesnės ar gretutinės infekcijos požymių. C. jejuni, antikūnai prieš GM1 arba kito mikroorganizmo, kurio antigenai gali inicijuoti imuninį atsaką, požymius (pavyzdžiui, per molekulinę mimikriją).

Nervų biopsijos ir autopsijos metu gautų medžiagų tyrimas rodo, kad ląsteliniai imuniniai mechanizmai taip pat prisideda prie Guillain-Barré sindromo vystymosi. Sunkiais Guillain-Barré sindromo atvejais limfocitų ir makrofagų yra visose motorinėse skaidulose nuo šaknų iki galūnių, o aktyvuoti makrofagai glaudžiai liečiasi su mielinu arba fagocituoja mieliną. Nors eksperimentiniame uždegiminės neuropatijos modelyje buvo gauti duomenys, patvirtinantys T-limfocitų dalyvavimą nervų pažeidime, nėra įtikinamų įrodymų, kad taip atsitinka pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu. Iki šiol sukaupti duomenys patvirtina aktyvuotų T-limfocitų, kurie kerta kraujo-smegenų barjerą ir inicijuoja demielinizaciją kartu su antikūnais prieš specifinius nervinių skaidulų antigenus, citokinus (pvz., TNF-a ir interferoną), komplemento komponentus, įtraukimą. membranos atakos kompleksas ir aktyvuoti makrofagai. Reikia daugiau tyrimų, siekiant išsiaiškinti kiekvieno iš šių elementų vaidmenį, taip pat seką, kurioje jie dalyvauja Guillain-Barré sindromo patogenezėje.

, , , , , , , , , , ,

Guillain-Barré sindromo simptomai

Guillain-Barré sindromo simptomai – vyraujanti suglebusi parezė (kuo proksimalesnė, tuo gilesnė), jautrumo sutrikimai ne tokie ryškūs. Paprastai beveik simetriškas silpnumas su parestezijomis prasideda kojose, rečiau rankose ar galvoje. 90% atvejų silpnumas pasiekia maksimumą 3 ligos savaitę. Giliųjų sausgyslių refleksų praradimas. Išsaugoma sfinkterių funkcija. Sunkiais atvejais pusėje atvejų akivaizdus veido ir burnos ryklės raumenų silpnumas. 5-10% atvejų prireikia intubacijos ir mechaninės ventiliacijos dėl kvėpavimo raumenų paralyžiaus.

Kartais (matyt, esant variantinei formai) išsivysto ryškus autonominės funkcijos sutrikimas su kraujospūdžio svyravimais, nenormalia antidiurezinio hormono sekrecija, aritmija, žarnyno sąstingiu, šlapimo susilaikymu ir sutrikusia vyzdžio reakcija į šviesą. Fišerio sindromas yra retas Guillain-Barré sindromo variantas ir apima oftalmoplegiją, ataksiją ir arefleksiją.

Pirmieji simptomai, jų atsiradimo tvarka ir dinamika

Paprastai Guillain-Barré sindromas prasideda raumenų silpnumu ir (arba) jutimo sutrikimais (tirpimu, parestezija) apatinėse galūnėse, kurie po kelių valandų ar dienų išplinta į viršutines galūnes.

Pirmieji Guillain-Barré simptomai yra jutimo sutrikimai, pavyzdžiui, pėdų parestezija. Nors objektyvūs jutimo sutrikimo požymiai yra dažni, jie dažniausiai būna lengvi. Ankstyvos ir itin nemalonios ligos apraiškos pacientams gali būti gilūs skaudantys nugaros skausmai ir skausmingos galūnių disestezijos. Paralyžius iš pradžių gali apimti apatines galūnes, o vėliau per kelias valandas ar dienas greitai išplisti į viršutines galūnes, mimikos, bulbarinius ir kvėpavimo raumenis. Tačiau galima ir kitokia įvykių raida, kai liga prasideda mimikos raumenų ir viršutinių galūnių silpnumu, vėliau pažeidžia apatines galūnes. Nuo pat pradžių simptomai dažniausiai būna simetriški, o paralyžius lydi sausgyslių ir periosto refleksų praradimas arba susilpnėjimas. Autonominės skaidulos dažnai yra susijusios su Guillain-Barré sindromu. Vegetatyviniai simptomai nustatomi apie 50 % atvejų, tačiau sfinkterio funkcija dažniausiai nenukenčia. Liga yra monofazė: po kelių dienų ar savaičių trunkančio simptomų stiprėjimo periodo seka nuo kelių dienų iki kelių mėnesių trunkantis plato periodas, po kurio pasveikstama per kelis mėnesius. 1976–1977 m. šiek tiek padidėjo Guillain-Barré sindromo, susijusio su imunizacija kiaulių gripo vakcina, paplitimas, tačiau 1980–1988 m. skiepijant kita gripo vakcinos versija panašaus reiškinio nebuvo užfiksuota.

Klasikiniais atvejais, pasireiškiančiais motorinių, sensorinių ir autonominių simptomų deriniu, pagrįstu demielinizuojančia poliradikuloneuropatija, Guillain-Barré sindromo diagnozė retai būna sunki. Tačiau yra ir aksoninis Guillain-Barré sindromo variantas, daugiausia pasireiškiantis motoriniais sutrikimais ir ūmine motorine-sensorine aksonine neuropatija. Ūminė aksoninė forma dažniausiai pasireiškia sunkesniu funkciniu defektu ir prastesnė prognozė. Oftalmoplegijos, ataksijos ir arefleksijos derinys būdingas kitam Guillain-Barré sindromo variantui, žinomam kaip Miller Fisher sindromas. Diagnostiniu požiūriu, nesant kaukolės nervo pažeidimo simptomų, net jei sfinkteris nepažeistas, būtina atmesti suspaudimą naudojant neurovizualizavimą. nugaros smegenys. Atliekant diferencinę diagnostiką, taip pat svarbu nepamiršti ūminės protarpinės porfirijos, metalų intoksikacijos, galinčios sukelti ūminę polineuropatiją, taip pat sistemines ligas, tokias kaip infekcinė mononukleozė, paraneplastiniai sindromai ar įvairūs medžiagų apykaitos sutrikimai. ŽIV užsikrėtę pacientai yra linkę išsivystyti polineuropatija arba poliradikuloneuropatija, kuri gali būti susijusi su Guillain-Barré sindromu, citomegalovirusine poliradikuloneuropatija ar limfoma. Šias būkles sunku atskirti remiantis vien tik klinikiniu vaizdu, tačiau smegenų skysčio tyrimas sergant ŽIV sukelta poliradikuloneuropatija paprastai atskleidžia neutrofilinę pleocitozę ir viruso replikacijos požymius.

Autonominė disfunkcija (įskaitant akomodacijos sutrikimus, pilvo ir krūtinės skausmus, arterinę hipotenziją, tachikardiją) gali žymiai pabloginti paciento būklę ir būti nepalankus prognostinis požymis. Viename tyrime daugumai pacientų buvo pastebėti subklinikiniai simpatinės ir parasimpatinės nervų sistemos pažeidimo požymiai, nustatyti atliekant autonominių funkcijų tyrimus.

Šiaurės Amerikos variklių deficito sunkumo skalė

• Trečdaliui pacientų išsivysto kvėpavimo nepakankamumas.
• Daugeliu atvejų yra paviršinio jautrumo sutrikimų, pasireiškiančių lengva ar vidutinio sunkumo polineuritinio tipo hipo- ar hiperestezija (pvz., „kojinės ir pirštinės“). Dažnai pastebimas skausmas klubų, juosmens ir sėdmenų srityse. Jie gali būti nociceptiniai (raumeniniai) arba neuropatiniai (dėl jutimo nervų pažeidimo). Labai sunkūs (iki visiško netekimo) gilaus jautrumo (ypač vibracijos ir raumenų-sąnarių pojūčio) sutrikimai nustatomi maždaug pusei pacientų.
• Daugeliui pacientų pastebimi kaukolės nervų pažeidimai. Į procesą galima įtraukti bet kokius galvinius nervus (išskyrus I ir II poras), tačiau didžiausiu pastovumu stebimas VII, IX ir X porų pralaimėjimas, pasireiškiantis veido raumenų pareze ir bulbariniais sutrikimais. .
• Autonominiai sutrikimai stebimi daugiau nei pusei pacientų ir gali būti apibūdinami šiais sutrikimais.
  • Laikinas arba nuolatinis arterinė hipertenzija arba, rečiau, hipotenzija.
  • Širdies aritmijos, dažniausiai sinusinė tachikardija.
  • Prakaitavimo sutrikimas [vietinė (rankų, pėdų, veido) arba bendra hiperhidrozė].
  • Virškinimo trakto sutrikimai (vidurių užkietėjimas, viduriavimas, retais atvejais – žarnyno nepraeinamumas).
  • Funkciniai sutrikimai dubens organai(dažniausiai šlapimo susilaikymas) yra reti, dažniausiai būna lengvi ir trumpalaikiai.
• Sergant Miller-Fisher sindromu, klinikiniame paveiksle vyrauja ataksija, kuri dažniausiai turi smegenėlių požymių, retais atvejais – mišri (jautri smegenėlėms), ir dalinė ar visiška oftalmoplegija, gali būti pažeisti ir kiti galviniai nervai (VII, IX). , X). Parezė dažniausiai būna nesunki, ketvirtadaliu atvejų būna jautrumo sutrikimų.

, , , ,

Guillain-Barré sindromo diagnostikos kriterijai

, , , , , , ,

Diagnozei reikalingi Guillain-Barré sindromo požymiai

• A. Progresuojantis raumenų silpnumas daugiau nei vienoje galūnėje
• B. Arefleksija (sausgyslių refleksų nebuvimas)

Guillain-Barré sindromo ypatybės, palaikančios diagnozę

• A. Klinikiniai požymiai (išvardytos svarbos tvarka)
  • Progresavimas: raumenų silpnumas vystosi greitai, bet nustoja progresuoti per 4 savaites nuo jo atsiradimo.
  • Santykinė simetrija: simetrija retai būna absoliuti, tačiau jei pažeidžiama viena galūnė, pažeidžiama ir priešinga (komentaras: pacientai dažnai praneša apie asimetrinius simptomus ligos pradžioje, tačiau fizinės apžiūros metu pažeidimai dažniausiai būna simetriški).
  • Subjektyvūs ir objektyvūs jutimo sutrikimo simptomai.
  • Kaukolinių nervų pažeidimas: veido raumenų parezė.
  • Atsigavimas: paprastai prasideda praėjus 2–4 savaitėms po to, kai liga nustoja progresuoti, tačiau kartais gali būti atidėta ir kelis mėnesius. Daugumos pacientų funkcija visiškai atsigauna.
  • Autonominiai sutrikimai: tachikardija ir kitos aritmijos, laikysenos arterinė hipotenzija, arterinė hipertenzija, vazomotoriniai sutrikimai.
  • Karščiavimo nebuvimas ligos pradžioje (kai kuriais atvejais karščiavimas ligos pradžioje gali būti dėl gretutinių ligų ar kitų priežasčių; karščiavimas neatmeta Guillain-Barré sindromo, tačiau padidina kitos ligos tikimybę , ypač poliomielitas).
• B. Parinktys
  • Sunkūs jutimo sutrikimai su skausmu.
  • Progresas per 4 savaites. Kartais galimas ligos progresavimas per kelias savaites arba nedideli atkryčiai.
  • Progreso nutraukimas be vėlesnio pasveikimo arba sunkių nuolatinių liekamųjų simptomų išlikimo.
  • Sfinkterių funkcijos: dažniausiai sfinkteriai nepažeidžiami, tačiau kai kuriais atvejais galimi šlapinimosi sutrikimai.
  • CNS pažeidimas: Guillain-Barré sindromas paveikia periferinę nervų sistemą, todėl nėra patikimų įrodymų apie CNS pažeidimo galimybę. Kai kuriems pacientams yra sunki smegenėlių ataksija, nenormalūs tiesiamojo tipo pėdos požymiai, dizartrija arba neryškus jutimo sutrikimo lygis (tai reiškia, kad yra laidumo sutrikimas), tačiau tai neatmeta galimybės diagnozuoti Guillain-Barré sindromą, jei yra kitų tipiškų simptomų. .
• C. CSF pokyčiai, patvirtinantys diagnozę
  • Baltymai: praėjus 1 savaitei nuo ligos pradžios, baltymų koncentracija smegenų skystyje padidėja (pirmą savaitę ji gali būti normali).
  • Citozė: vienbranduolinių leukocitų kiekis smegenų skystyje yra iki 10 iš 1 µl (jei leukocitų yra 20 iš 1 µl ar daugiau, būtina atlikti išsamų tyrimą. Jei jų kiekis yra didesnis nei 50 1 µl, Guillain-Barré sindromo diagnozė atmetama; išimtis yra pacientai, sergantys ŽIV infekcija ir Laimo borelioze).

Guillain-Barré sindromo požymiai, keliantys abejonių dėl diagnozės

1. Ryški nuolatinė parezės asimetrija.
2. Nuolatiniai dubens sutrikimai.
3. Dubens sutrikimų buvimas ligos pradžioje.
4. Mononuklearinių leukocitų kiekis smegenų skystyje yra daugiau nei 50 1 µl.
5. Polimorfonuklearinių leukocitų buvimas smegenų skystyje.
6. Aiškus jutimo sutrikimų lygis

Guillain-Barré sindromo požymiai, kurie atmeta diagnozę

1. Dabartinis piktnaudžiavimas lakiaisiais organiniais tirpikliais (piktnaudžiavimas medžiagomis).
2. Porfirino metabolizmo sutrikimai, reiškiantys ūminės protarpinės porfirijos diagnozę (padidėjęs porfobilinogeno arba aminolevulino rūgšties išsiskyrimas su šlapimu).
3. Naujausia difterija.
4. Neuropatijos simptomų buvimas dėl apsinuodijimo švinu (viršutinės galūnės raumenų parezė, kartais asimetriška, su dideliu plaštakos tiesiklių silpnumu) arba apsinuodijimo švinu požymių.
5. Išskirtinai jutimo sutrikimų buvimas.
6. Patikima kitos ligos, pasireiškiančios į Guillain-Barré sindromą panašiais simptomais (poliomielitas, botulizmas, toksinė polineuropatija), diagnozė.

Formos

Šiuo metu Guillain-Barré sindromo atveju yra keturi pagrindiniai klinikiniai variantai.

• Ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija yra dažniausia (85-90%), klasikinė Guillain-Barré sindromo forma.
• Aksoninės Guillain-Barré sindromo formos stebimos daug rečiau (10-15%). Ūminei motorinei aksoninei neuropatijai būdingas izoliuotas motorinių skaidulų pažeidimas, dažniausiai Azijoje (Kinijoje) ir Pietų Amerikoje. Esant ūminei motorinei-sensorinei aksoninei neuropatijai, pažeidžiamos ir motorinės, ir sensorinės skaidulos, ši forma siejama su užsitęsusia eiga ir prasta prognoze.
• Miller-Fisher sindromui (ne daugiau kaip 3% atvejų) būdinga oftalmoplegija, smegenėlių ataksija ir arefleksija su paprastai lengva pareze.

Be pagrindinių, pastaruoju metu išskiriamos dar kelios netipiškesnės ligos formos – ūminė pandisautonomija, ūminė sensorinė neuropatija ir ūminė kaukolės polineuropatija, kurios stebimos labai retai.

, , , , , , ,

Guillain-Barré sindromo diagnozė

Renkant anamnezę, reikėtų išsiaiškinti šiuos aspektus.

• Sukeliančių veiksnių buvimas. Maždaug 80% atvejų prieš Guillain-Barré sindromo išsivystymą tam tikros ligos ar būklės pasireiškia per 1-3 savaites.
• - Virškinimo trakto, viršutinių kvėpavimo takų ar kitos lokalizacijos infekcijos. Ryšys su žarnyno infekcija, kurią sukelia Campylobacter jejuni. Išgyvenusiems kampilobakteriozę yra maždaug 100 kartų didesnė tikimybė susirgti Guillain-Barré sindromu per 2 mėnesius nuo ligos nei bendra populiacija. Guillain-Barré sindromas taip pat gali išsivystyti po infekcijų, kurias sukelia herpeso virusai (citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, vėjaraupių zoster), Haemophilus influenzae, mikoplazmos, tymai, kiaulytė, Laimo boreliozė ir kt. Be to, užsikrėtus ŽIV infekcija gali išsivystyti Guillain-Barré sindromas.
• Vakcinacija (nuo pasiutligės, stabligės, nuo gripo ir kt.).
• Bet kokios lokalizacijos chirurginės intervencijos ar sužalojimai.
• Vartojant tam tikrus vaistus (trombolizinius vaistus, izotretinoiną ir kt.) arba kontaktuojant su toksinėmis medžiagomis.
• Kartais Guillain-Barré sindromas išsivysto autoimuninių (sisteminės raudonosios vilkligės) ir navikų (limfogranulomatozės ir kitų limfomų) ligų fone.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

• Bendrieji klinikiniai tyrimai (bendras kraujo tyrimas, bendras šlapimo tyrimas).
• Biocheminis kraujo tyrimas: elektrolitų koncentracija serume, arterinio kraujo dujų sudėtis. Planuojant specifinę terapiją G klasės imunoglobulinais, būtina nustatyti Ig frakcijas kraujyje. Maža IgA koncentracija dažniausiai siejama su paveldimu jo trūkumu, tokiais atvejais anafilaksinio šoko rizika yra didelė (gydyti imunoglobulinu draudžiama).
• CSF tyrimai (citozė, baltymų koncentracija).
• Serologiniai tyrimai įtarus tam tikrų infekcijų etiologinį vaidmenį (ŽIV, citomegalo viruso, Epstein-Barr viruso žymenys, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni ir tt). Įtarus poliomielitą, būtini virusologiniai ir serologiniai (antikūnų titras poriniuose serumuose) tyrimai.
• EMG, kurios rezultatai yra labai svarbūs diagnozei patvirtinti ir Guillain-Barré sindromo formai nustatyti. Reikia atsižvelgti į tai, kad pirmąją ligos savaitę EMG rezultatai gali būti normalūs.
• Neurovaizdavimo metodai (MRT) negali patvirtinti Guillain-Barré sindromo diagnozės, tačiau gali būti reikalingi diferencinė diagnostika su centrinės nervų sistemos patologija (ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas, encefalitas, mielitas).
• Išorinio kvėpavimo funkcijos stebėjimas [plaučių gyvybinės talpos (VK) nustatymas, kad būtų laiku nustatytos indikacijos perkelti pacientą į mechaninę ventiliaciją.
• Sunkiais atvejais (ypač greitai progresuojant ligai, esant bulbariniams sutrikimams, sunkiems autonominiams sutrikimams), taip pat atliekant mechaninę ventiliaciją, būtina stebėti pagrindinius gyvybinius rodiklius (reanimacijos skyriuje): kraujospūdį, EKG, pulsą. oksimetrija, kvėpavimo funkcija ir kiti (priklausomai nuo konkrečios klinikinės situacijos ir gydymo).

, , ,

Neurofiziologiniai Guillain-Barré sindromo klasifikavimo kriterijai

Normalus (visuose ištirtuose nervuose turi būti visi šie požymiai)

1. Distalinio variklio delsa
2. F bangos patvarumas ir vėlavimas
3. CRV >100% apatinė normos riba.
4. M atsako amplitudė stimuliuojant distaliniame taške yra > 100 % apatinės normos ribos.
5. M atsako amplitudė stimuliuojant proksimaliniame taške yra > 100 % apatinės normos ribos.
6. Santykis „M atsako amplitudė stimuliuojant proksimaliniame taške / M atsako amplitudė stimuliuojant distaliniame taške“> 0,5

Pirminis demielinizuojantis pažeidimas (reikalingas bent vienas iš požymių bent dviejuose ištirtuose nervuose arba dviejų požymių buvimas viename nerve, jei visi kiti nervai nėra sužadinami ir M atsako amplitudė stimuliuojant distaliniame taške yra > 10% apatinės normos ribos).

1. Distalinio variklio delsa > 110 % viršutinė normos riba (> 120 %, jei M atsako amplitudė stimuliacijos metu distaliniame taške
2. Santykis „M atsako amplitudė stimuliuojant proksimaliniame taške / M atsako amplitudė stimuliuojant distaliniame taške“ yra 20% apatinės normos ribos.
3. F bangos delsa >120 % viršutinės normos ribos

Pirminis aksonų pažeidimas

• Visų pirmiau minėtų demielinizacijos požymių nebuvimas visuose tirtuose nervuose (vieno iš jų buvimas viename iš nervų yra priimtinas, jei M atsako amplitudė stimuliacijos metu distaliniame taške

Nervų dirglumas

• M atsakas negali būti sukeltas nė viename nerve, stimuliuojant distaliniame taške (arba galima sukelti tik vieną nervą jo amplitude

Neaiškus pralaimėjimas

Neatitinka nė vienos iš pirmiau nurodytų formų kriterijų

Ši forma gali apimti pirminės sunkios aksonopatijos, sunkios distalinės demielinizacijos su laidumo blokavimu ir antrinės Valerio degeneracijos atvejus po demielinizacijos; neurofiziologiškai jų atskirti neįmanoma.

Indikacijos konsultuotis su kitais specialistais

• Pacientų, sergančių sunkios formos Guillain-Barré sindromas atliekamas kartu su intensyviosios terapijos ir intensyviosios terapijos skyriaus gydytoju.
• Esant sunkiems širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimams (nuolatinė sunki arterinė hipertenzija, aritmija), gali prireikti kardiologo konsultacijos.

Papildomų tyrimo metodų duomenys

Elektromiografija (EMG) turi didelę Guillain-Barré sindromo diagnostinę vertę. ir impulsų greičio tyrimas išilgai nervų, taip pat smegenų skysčio tyrimas. Nuo 3-7 dienos po pirmųjų simptomų atsiradimo elektrofiziologinis tyrimas atskleidžia laidumo sulėtėjimą išilgai motorinių ir (mažesniu mastu) išilgai jutimo skaidulų, pailgėja distalinis latentinis laikotarpis ir F bangos latentinis laikotarpis, bendro raumenų veikimo potencialo (M atsako) amplitudės ir kartais sensorinio veikimo potencialo sumažėjimas, taip pat židinio ir asimetrinio laidumo blokai, kurie rodo segmentinę demielinizuojančią polineuropatiją. Kita vertus, sergant ūmine motorine aksonine polineuropatija, sensorinių veiksmų potencialų amplitudė ir laidumo išilgai jutimo skaidulų greitis gali būti normalus, tačiau sumažėja bendro raumenų veikimo potencialo amplitudė ir tik šiek tiek sulėtėja laidumas. palei motorines skaidulas. Kai pažeidžiamos ir motorinės, ir jutimo skaidulos, gali smarkiai pakisti ir bendras raumenų veikimo potencialas, ir jutimo potencialas, o distalinį latentinį ir laidumo greitį gali būti sunku išmatuoti, o tai rodo sunkią motorinę sensorinę aksonopatiją. Sergant Miller Fisher sindromu, pasireiškiančiu ataksija, oftalmoplegija ir arefleksija, raumenų jėga išlieka nepakitusi, o EMG ir nervų laidumo greitis gali būti normalus.

Tiriant cerebrospinalinis skystis pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu, esant normaliai citozei (ne daugiau kaip 5 ląstelės 1 μl), baltymų kiekis padidėja iki 60 mg / dl. Tačiau pirmosiomis ligos dienomis baltymų kiekis smegenų skystyje gali būti normalus, o citozės padidėjimas iki 30 ląstelių 1 μl neatmeta Guillain-Barré sindromo diagnozės.

Kadangi nervinio nervo biopsija paprastai neatskleidžia uždegimo ar demielinizacijos požymių, šis metodas nėra įtrauktas į standartinį daugelio pacientų, sergančių Guillain-Barré sindromu, tyrimų rinkinį, tačiau gali būti svarbus moksliniai tyrimai. Patologiniai tyrimai rodo, kad esant Guillain-Barré sindromui, daugiausia pažeidžiami proksimaliniai nervai ir stuburo nervų šaknys: būtent juose aptinkama edema, segmentinė demielinizacija ir endoneuriumo infiltracija mononuklearinėmis ląstelėmis, įskaitant makrofagus. Mononuklearinės ląstelės sąveikauja tiek su Schwann ląstelėmis, tiek su mielino apvalkalu. Nors Guillain-Barré sindromas yra poliradikuloneuropatija, centrinėje nervų sistemoje (CNS) taip pat galima aptikti patologinių pokyčių. Daugumoje 13 skrodimo atvejų nugaros smegenyse buvo nustatyta mononuklearinė infiltracija limfocitais ir aktyvuotais makrofagais. pailgosios smegenys, tiltas. Tačiau pirminė demielinizacija CNS nenustatyta. Ilgoje eigoje vyraujantis uždegiminių ląstelių tipas centrinėje ir periferinėje nervų sistemoje buvo aktyvuoti makrofagai, be to, ten buvo aptikti CD4 + ir CD8 + T-limfocitai.

, , , , , , , , , , , ,

Diferencinė diagnozė

Guillain-Barré sindromas turi būti atskirtas nuo kitų ligų, pasireiškiančių ūmine periferine pareze, pirmiausia nuo poliomielito (ypač vaikams). ankstyvas amžius) ir kitos polineuropatijos (difterija, su porfirija). Be to, panašus klinikinis vaizdas gali būti nugaros smegenų ir galvos smegenų kamieno pažeidimai (skersinis mielitas, insultas vertebrobazilinėje sistemoje) ir susirgimai su sutrikusiu neuroraumeniniu perdavimu (myasthenia gravis, botulizmas).

• Atliekant diferencinę poliomielito diagnostiką, reikia atsižvelgti į epidemiologinės istorijos duomenis, karščiavimą ligos pradžioje, simptomus iš virškinimo trakto, pažeidimo asimetriją, objektyvių jautrumo sutrikimų nebuvimą ir aukštą. citozė cerebrospinaliniame skystyje. Poliomielito diagnozę patvirtina virusologinis arba serologinis tyrimas.
• Polineuropatija sergant ūmine protarpine porfirija gali būti panaši į Guillain-Barré sindromą, tačiau, kaip taisyklė, ją lydi įvairūs psichopatologiniai simptomai (kliedesiai, haliucinacijos ir kt.) ir stiprus pilvo skausmas. Diagnozė patvirtinama nustačius padidėjusią porfobilinogeno koncentraciją šlapime.
• Skersiniam mielitui būdingas ankstyvas ir nuolatinis dubens organų funkcijos sutrikimas, jutimo sutrikimų lygis ir kaukolės nervų pažeidimo nebuvimas.
• Simptomai, primenantys Guillain-Barré sindromo simptomus, galimi esant dideliems smegenų kamieno infarktams, kai išsivysto tetraparezė, kuri ūminiu laikotarpiu turi periferinių požymių. Tačiau tokiems atvejams būdingas ūmus vystymasis (dažniausiai per kelias minutes) ir daugeliu atvejų sąmonės slopinimas (koma), kurio Guillain-Barré sindromo atveju nepastebi. Galutinę diagnozę patvirtina MRT.
• Myasthenia gravis nuo Guillain-Barré sindromo skiriasi simptomų įvairumu, jutimo sutrikimų nebuvimu ir būdingais sausgyslių refleksų pokyčiais. Diagnozė patvirtinama EMG (sumažėjimo fenomeno aptikimas) ir farmakologiniais tyrimais.
• Botulizmui, be atitinkamų epidemiologinių duomenų, būdingas mažėjančio tipo parezės plitimas, kai kuriais atvejais sausgyslių refleksų išsaugojimas, jutimo sutrikimų nebuvimas ir smegenų skysčio pokyčiai.

Guillain-Barré sindromo gydymas

Guillain-Barré sindromo gydymo tikslai – gyvybinių funkcijų palaikymas, autoimuninio proceso palengvinimas specifinės terapijos pagalba, komplikacijų prevencija.

Indikacijos hospitalizuoti

Visi pacientai, sergantys Guillain-Barré sindromu, yra hospitalizuojami ligoninėje su intensyviosios terapijos skyriais ir intensyviosios terapijos skyriais.

Nemedikamentinis Guillain-Barré sindromo gydymas

Maždaug 30% Guillain-Barré sindromo atvejų išsivysto sunkus kvėpavimo nepakankamumas (dėl diafragmos ir kvėpavimo raumenų parezės), todėl reikalinga mechaninė ventiliacija. Indikacijos intubacijai su tolimesne mechanine ventiliacija - VC sumažėjimas iki 15-20 ml / kg, P ir O 2 50 mm Hg. Mechaninės ventiliacijos trukmė (nuo kelių dienų iki mėnesių) nustatoma individualiai, daugiausia dėmesio skiriant gyvybinei veiklai, rijimo ir kosulio reflekso atstatymui, bendrai ligos dinamikai. Atjunkite pacientą nuo ventiliacijos aparato palaipsniui, per pertraukiamą priverstinės ventiliacijos etapą.

Sunkiais atvejais, kai yra sunki parezė, labai svarbu tinkama priežiūra, kad būtų išvengta komplikacijų, susijusių su ilgalaikiu paciento nejudrumu (spaudimo opos, infekcijos, tromboembolinės komplikacijos ir kt.): periodiškai (kas 2 valandas ir daugiau) keičiant paciento padėtį. paciento, odos priežiūra, profilaktinė aspiracija [burnos ertmės ir nosies sanavimas, maitinimas per nazogastrinį zondą, trachėjos ir bronchų sanitarija (mechaninės ventiliacijos metu)], funkcijų stebėjimas Šlapimo pūslė ir žarnyno, pasyvioji gimnastika ir galūnių masažas ir kt.

Esant nuolatinei bradiaritmijai su asistolijos grėsme, gali prireikti įdiegti laikiną širdies stimuliatorių.

Vaistų gydymas ir plazmaferezė

Kaip specifinė Guillain-Barré sindromo terapija, skirta autoimuniniam procesui sustabdyti, šiuo metu taikoma pulsinė terapija su G klasės imunoglobulinais ir plazmaferezė. Specifinės terapijos metodai skirti esant sunkiai (pagal Šiaurės Amerikos motorinio deficito sunkumo skalę 4 ir 5 balai) ir vidutinio sunkumo (2-3 balai) ligos eigai. Abiejų metodų efektyvumas yra maždaug toks pat, juos vienu metu įgyvendinti nepraktiška. Gydymo metodas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į prieinamumą, galimos kontraindikacijos ir tt

• Plazmaferezė yra veiksmingas Guillain-Barré sindromo gydymo būdas, žymiai sumažinantis parezės sunkumą, mechaninės ventiliacijos trukmę ir pagerinantis funkcinius rezultatus. Paprastai atliekamos 4-6 operacijos su vienos dienos intervalu; vienos operacijos metu keičiamos plazmos tūris turi būti ne mažesnis kaip 40 ml/kg. Kaip pakaitinė terpė naudojamas 0,9 % natrio chlorido tirpalas, reopoligliukinas ir albumino tirpalas. Plazmaferezė yra santykinai kontraindikuotina kepenų nepakankamumas, sunki širdies ir kraujagyslių sistemos patologija, kraujo krešėjimo sutrikimai, infekcijų buvimas. Galimos komplikacijos - hemodinamikos sutrikimai (kraujospūdžio sumažėjimas), alerginės reakcijos, elektrolitų sudėties pažeidimai, hemoraginiai sutrikimai, hemolizės vystymasis. Visi jie yra gana reti.
• G klasės imunoglobulinai leidžiami į veną po 0,4 g/kg vieną kartą per parą 5 dienas. Gydymas imunoglobulinu, kaip ir plazmaferezė, sumažina buvimo mechaninėje ventiliacijoje trukmę ir pagerina funkcinius rezultatus. Dažniausias šalutinis poveikis yra galvos ir raumenų skausmas, karščiavimas, pykinimas; jų sunkumą galima sumažinti sumažinus infuzijos greitį. Sunkus šalutinis poveikis, pvz., tromboembolija, aseptinis meningitas, hemolizė, ūminis inkstų nepakankamumas ir kt., yra labai retas. Normalus žmogaus imunoglobulinas draudžiamas, jei įgimtas IgA trūkumas ir anamnezėje buvo anafilaksinių reakcijų į imunoglobulino preparatus.

Simptominis Guillain-Barré sindromo gydymas

• Infuzinė terapija rūgščių-šarmų, vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimams, sunkiai arterinei hipotenzijai koreguoti.
• Esant nuolatinei sunkiai arterinei hipertenzijai, skiriami antihipertenziniai vaistai (beta adrenoblokatoriai arba lėtųjų kalcio kanalų blokatoriai).
• Su sunkia tachikardija skiriami beta adrenoblokatoriai (propranololis), bradikardija - atropinas.
• Išsivysčius tarpinėms infekcijoms, būtinas gydymas antibiotikais (vartojami vaistai Didelis pasirinkimas tokius kaip fluorokvinolonai).
• Giliųjų venų trombozės ir tromboembolijos profilaktikai plaučių arterija paskirti mažos molekulinės masės heparinas profilaktinėmis dozėmis du kartus per dieną).
• Esant nociceptinės kilmės skausmams (raumeniniam, mechaniniam), rekomenduojamas paracetamolis arba NVNU, esant neuropatiniam skausmui, pasirenkami vaistai gabapentinas, karbamazepinas, pregabalinas.

Chirurginis Guillain-Barré sindromo gydymas

Jei būtina ilgalaikė (daugiau nei 7-10 dienų) mechaninė ventiliacija, patartina taikyti tracheostomiją. Esant sunkiems ir užsitęsusiems bulbariniams sutrikimams, gali prireikti gastrostomijos.

Bendrieji Guillain-Barré sindromo gydymo principai

Ūmiai besivystančių ir sparčiai didėjančių Guillain-Barré sindromo apraiškų gydymui reikalinga palaikomoji priežiūra intensyviosios terapijos skyriuje, taip pat imuninių ligos mechanizmų poveikis. Pacientai, sergantys Guillain-Barré sindromu, turi būti hospitalizuoti, kad būtų atidžiai stebima kvėpavimo ir autonominė funkcija. Kuo greičiau atsiranda paralyžius, tuo didesnė tikimybė, kad reikės mechaninės ventiliacijos. Simptomų stiprėjimo laikotarpiu būtinas reguliarus neurologinis tyrimas, plaučių talpos įvertinimas, kvėpavimo takų praeinamumo palaikymas reguliariai išsiurbiant gleives. Ankstyvoje ligos stadijoje būtinas nuolatinis budrumas, nes net ir nesant akivaizdžių kvėpavimo ir bulbarinių funkcijų pažeidimų, mažas aspiracija gali žymiai padidinti autonominę disfunkciją ir išprovokuoti kvėpavimo nepakankamumą.

Pastaraisiais metais pasiektas prognozės pagerėjimas ir mirtingumo nuo Guillain-Barré sindromo sumažėjimas daugiausia susijęs su ankstyvu pacientų patekimu į intensyviosios terapijos skyrius. Indikacijos paciento perkėlimui į intensyviosios terapijos skyrių ir intubacijos klausimo svarstymas gali būti plaučių talpos sumažėjimas žemiau 20 ml/kg ir sekreto pašalinimo iš kvėpavimo takų sunkumai. Ankstyvo perkėlimo tikslas yra išvengti skubios intubacijos esant sunkiam kvėpavimo nepakankamumui, kai smarkiai svyruoja kraujospūdis ir širdies susitraukimų dažnis, galintis sukelti disfunkciją arba miokardo infarktą. Vienas iš svarbiausių palaikomosios terapijos uždavinių – plaučių ir šlapimo takų infekcijų profilaktika ir savalaikis gydymas, taip pat giliųjų kojų venų trombozės ir vėlesnės plaučių embolijos prevencija po oda suleidžiant heparino (5000 TV 2 kartus per dieną). . Taip pat būtina stebėti mitybą ir žarnyno veiklą. Kadangi autonominė disfunkcija daro didelę įtaką mirštamumui, būtina nuolat stebėti širdies veiklą ir kraujospūdį.

Vienas iš svarbių pagalbos pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu intensyviosios terapijos skyriuje, aspektų, į kurį ne visada atsižvelgiama, yra stipraus nerimo, kurį gali sukelti visiškas paciento imobilizavimas fone, korekcija. nepažeisto intelekto. Dėl to svarbą turi psichologinę paramą. Pacientai turi paaiškinti ligos esmę, jos eigos ypatybes, įskaitant progresavimo galimybę, susipažinti su įvairių etapų gydymo metodais. Jiems svarbu paaiškinti, kad visiško pasveikimo tikimybė yra labai didelė, net jei jie kurį laiką bus vėdinami mechaniniu būdu. Kontakto užmezgimas akių judesių pagalba sumažina paciento izoliacijos nuo pasaulio jausmą. Mūsų patirtimi, 0,5 mg lorazepamo skyrimas kas 4-6 valandas yra veiksmingas esant naktinėms haliucinacijoms. Taip pat galima skirti 0,5 mg risperidono arba 0,25 mg olanzapino.

Per pastarąjį dešimtmetį Guillain-Barré sindromo gydymo praktika smarkiai pasikeitė. Pavyzdžiui, įrodytas plazmaferezės efektyvumas. Nors jo veikimo mechanizmas nežinomas, manoma, kad jis gali būti susijęs su antikūnų, citokinų, komplemento ir kitų imuninio uždegiminio atsako mediatorių išsiskyrimu. Atviras, daugiacentris Šiaurės Amerikos tyrimas, kuriame lyginami plazmaferezės ir jokio specifinio gydymo rezultatai, parodė, kad penkios plazmaferezės dienos iš eilės sumažino buvimą ligoninėje ir lėmė didesnį pagerėjimą nei kontrolinės grupės. Gydymas buvo veiksmingesnis, jei jis buvo pradėtas pirmąją ligos savaitę. Panašius rezultatus gavo ir Prancūzijos kooperatyvų grupė, kuri atliko atsitiktinių imčių daugiacentrį tyrimą ir parodė, kad keturi plazmaferezės seansai leidžia greitas atsigavimas 220 pacientų, įtrauktų į tyrimą (French Cooperative Group, 1987). Po metų atliktas tų pačių pacientų tyrimas parodė, kad visiškas raumenų jėgos atstatymas buvo pastebėtas 71 % pacientų, kuriems buvo atlikta plazmaferezė, ir tik 52 % kontrolinės grupės pacientų (French Cooperative Group, 1992). Kitame tyrime buvo lyginamas skirtingo skaičiaus plazmaferezės seansų veiksmingumas 556 pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu, kurių simptomų sunkumas buvo įvairus (French Cooperative Group, 1997). Pacientų, kuriems pasireiškė lengvi simptomai, kuriems buvo atlikti du plazmaferezės seansai, pasveikimas buvo reikšmingesnis nei pacientų, kurių gydymo režimas neapėmė plazmaferezės. Vidutiniškai simptominiams pacientams keturi plazmaferezės seansai buvo veiksmingesni nei du plazmaferezės seansai. Tuo pačiu metu šeši plazmaferezės seansai neviršijo keturių seansų veiksmingumo požiūriu pacientams, kuriems yra vidutinio sunkumo ir sunkių simptomų. Šiuo metu dauguma centrų, besispecializuojančių gydant Guillain-Barré sindromą, vis dar naudoja nuo penkių iki šešių seansų, kurie atliekami per 8-10 dienų, kad būtų išvengta streso, susijusio su kasdiene procedūra. Keitimo perpylimas atliekamas naudojant Shealy kateterį. Plazmaferezė taip pat veiksminga vaikams, sergantiems Guillain-Barré sindromu, pagreitinant gebėjimo savarankiškai judėti atkūrimo procesą. Nors plazmaferezė yra gana saugi procedūra, ją naudojant Guillain-Barré sindromą reikia ypatingos atsargumo dėl pacientų autonominės disfunkcijos pavojaus ir jų polinkio vystytis infekcijoms.

Taip pat pripažįstamas didelių imunoglobulino dozių įvedimas į veną efektyvus metodas Guillain-Barré sindromo gydymas, kuris gali žymiai sumažinti ligos trukmę ir sunkumą. Kaip ir plazmaferezės atveju, imunoglobulino terapinio veikimo mechanizmas lieka neaiškus. Manoma, kad jis gali pašalinti patogeninius antikūnus dėl anti-idiotipinių antikūnų, blokuoti antikūnų Fc komponentą ant tikslinių ląstelių, taip pat slopinti komplemento nusėdimą, tirpdyti imuninius kompleksus, susilpninti limfocitų funkcijas, sutrikdyti citokinų gamybą arba trukdyti įsisavinti. funkcijas. Bendra imunoglobulino dozė yra 2 g / kg, kuri skiriama 2–5 dienas. Atsitiktinių imčių tyrime, kuriame lyginamas imunoglobulino ir plazmaferezės poveikis, buvo įrodyta, kad taikant plazmaferezę pagerėjimas pasireiškia vidutiniškai po 41 dienos, o imunoglobulino – po 27 dienų. Be to, imunoglobulino vartojusiems pacientams buvo žymiai mažiau komplikacijų ir rečiau prireikė mechaninės ventiliacijos. Pagrindinis nepalankus prognostinis veiksnys buvo vyresnio amžiaus. Vėlesnis atsitiktinių imčių daugiacentris plazmaferezės ir imunoglobulino tyrimas, kuriame dalyvavo 383 pacientai, kuriems šie metodai buvo paskirti per pirmąsias 2 savaites nuo simptomų atsiradimo, parodė, kad abu metodai yra veiksmingi, tačiau jų derinys neturi reikšmingų pranašumų, palyginti su kiekvieno metodo naudojimu atskirai. .

Imunoglobulino 2 g/kg dozės įvedimas 2 dienas pasirodė esąs veiksmingas ir saugus sunkiu Guillain-Barré sindromu sergančių vaikų gydymo metodas. Šalutinis poveikis buvo lengvas ir retai pastebėtas. Kai kuriems pacientams, ypač sergantiems migrena, buvo galvos skausmas, kurį kartais lydėjo aseptinis meningitas su pleocitoze smegenų skystyje. Šaltkrėtis, karščiavimas ir mialgija, taip pat ūminis inkstų funkcijos sutrikimas inkstų nepakankamumas. Įvedus imunoglobuliną, tai įmanoma anafilaksinė reakcija, ypač asmenims, kuriems trūksta imunoglobulino A. Pagrindinis tiek imunoglobulino, tiek plazmaferezės trūkumas yra didelė kaina. Tačiau tai akivaizdžiai nusveria šių gydymo būdų veiksmingumas, kuris akivaizdus net ir šioje pinigų uždirbimo eroje.

Kaip parodė dvigubai aklas, placebu kontroliuojamas daugiacentris tyrimas, kuriame dalyvavo 242 pacientai, sergantys Guillain-Barré sindromu, į veną kortikosteroidai viduje didelė dozė(metilprednizolonas, 500 mg per parą 5 dienas) neturėjo įtakos nei Guillain-Barré sindromo baigties matams, nei jo pasikartojimo tikimybei. Vėlesniame atvirame tyrime, kuriame 25 pacientai, sergantys Guillain-Barré sindromu, buvo gydomi IV imunoglobulinu (0,4 g/kg per dieną 5 dienas) ir metilprednizolonu (500 mg per parą 5 dienas), poveikis buvo lyginamas su gautais kontroliniais duomenimis. anksčiau vartojant vieną imunoglobuliną. Vartojant imunoglobulino ir metilprednizolono derinį, pasveikimas buvo geresnis, o 76% pacientų iki 4-osios savaitės pabaigos pagerėjo bent vienas funkcinis lygis – kontrolinėje grupėje panašus pasveikimo laipsnis buvo pastebėtas tik 53% pacientų. pacientų. Tai gali reikšti, kad kortikosteroidai vis dar gali turėti įtakos gydant Guillain-Barré sindromą. Norint išsiaiškinti šią problemą ir nustatyti, ar reikšmingai pagerėjo ligos baigtis, kai į plazmaferezę arba imunoglobuliną pridedami intraveniniai kortikosteroidai, reikalingi atsitiktiniai klinikiniai tyrimai.

Tolesnis valdymas

Pasibaigus ūminiam periodui, būtinos kompleksinės reabilitacijos priemonės, kurių planas sudaromas individualiai, atsižvelgiant į liekamųjų simptomų sunkumą (mankštos terapija, masažas ir kt., o terminės procedūros yra kontraindikuotinos!).

Pacientus, sergančius Guillain-Barré sindromu, reikia informuoti apie būtinybę laikytis apsauginio režimo mažiausiai 6-12 mėnesių po ligos pabaigos. Fizinė perkrova, perkaitimas, hipotermija, per didelė insoliacija, alkoholio vartojimas yra nepriimtini. Taip pat šiuo laikotarpiu turėtumėte susilaikyti nuo vakcinacijos.

Prognozė

Mirtingumas nuo Guillain-Barré sindromo vidutiniškai siekia 5 proc. Mirties priežastis gali būti kvėpavimo nepakankamumas, mirtis galima ir dėl aspiracinės pneumonijos, sepsio ir kitų infekcijų, plaučių embolijos. Mirtingumas ženkliai didėja su amžiumi: vaikų iki 15 metų jis neviršija 0,7 proc., o vyresnių nei 65 metų žmonių – 8,6 proc. Kiti nepalankūs visiško pasveikimo prognostiniai veiksniai yra ilgas (daugiau nei 1 mėn.) mechaninės ventiliacijos laikotarpis, buvusios plaučių ligos.

Daugumos pacientų (85 proc.) funkcija visiškai atsistato per 6-12 mėnesių. Nuolatiniai liekamieji simptomai išlieka maždaug 7-15% atvejų. Nepalankios funkcinės baigties prognozės yra vyresni nei 60 metų amžiaus, greitai progresuojanti ligos eiga ir maža M atsako amplitudė stimuliuojant distaliniame taške (tai reiškia, kad pažeidžiami aksonai). Guillain-Barré sindromo pasikartojimo dažnis yra maždaug 3-5%.

, , ,

Svarbu žinoti!

Galimos izoliuoto VI (abducens) nervo pažeidimo priežastys: diabetas, arterinė hipertenzija (su šiomis formomis VI nervo paralyžius yra gerybinės eigos ir dažniausiai regresuoja per 3 mėnesius), aneurizmos, insultai, metastazės, hipofizės adenomos, sarkoidozė, milžiniškų ląstelių arteritas, išsėtinė sklerozė, sifilis

XX amžiaus pradžioje tyrinėtojai Barre'as, Guillainas ir Strohlas aprašė nežinomą prancūzų armijos kareivių ligą. Kovotojai buvo paralyžiuoti, neturėjo sausgyslių refleksų, buvo prarastas jautrumas. Mokslininkai ištyrė pacientų smegenų skystį ir nustatė, kad jame yra padidėjęs baltymų kiekis, o kitų ląstelių skaičius buvo visiškai normalus. Remiantis baltymų ir ląstelių asociacija, kurią liudija smegenų skysčio analizės rezultatai, buvo diagnozuotas Guillain-Barré sindromas, kuris nuo kitų demielinizuojančių nervų sistemos ligų skiriasi greita eiga ir palankia prognoze. Tirti kariai pasveiko anksčiau nei po 2 mėnesių.

Vėliau paaiškėjo, kad Guillain-Barré sindromas nėra toks nekenksmingas, kaip jį apibūdino atradėjai. 20 metų iki ligos aprašymo pasirodymo neuropatologas Landry stebėjo panašiomis ligomis sergančius pacientus. Jie taip pat pastebėjo suglebusį paralyžių, sparčiai besivystantį išilgai kylančių nervų takų. Spartus ligos vystymasis lėmė mirtį. Nervų sistemos pažeidimas buvo vadinamas Landry paralyžiumi. Vėliau paaiškėjo, kad Guillain-Barré sindromas taip pat gali būti mirtinas, nes sutrinka raumenų perdavimas diafragmoje. Tačiau net ir tokiems pacientams buvo pastebėtas laboratorinis baltymų ir ląstelių susiejimo vaizdas stuburo kanalo skystyje.

Tada jie nusprendė sujungti abi ligas ir suteikti patologijai tą patį pavadinimą Landry-Guillain-Barré sindromas, o neuropatologai iki šiol naudoja siūlomą terminiją. Tačiau tarptautinė klasifikacija ligų registravo tik vieną pavadinimą: Guillain-Barré sindromas arba ūminė poinfekcinė polineuropatija.

Guillain-Barré sindromas, priežastys

Kadangi liga išsivysto po užsikrėtimo, daroma prielaida, kad būtent ji sukelia nervinių skaidulų demilienizacijos procesą. Tačiau tiesioginio infekcijos sukėlėjo kol kas nerasta. Ant nervinio audinio mielino skaidulų nusėda antigenų-antikūnų kompleksai, kurie sukelia mielino sunaikinimą.

Mielino apvalkalai yra išdėstyti išilgai nervų kamieno reguliariais intervalais. Jie atlieka kondensatorių vaidmenį, todėl nerviniai impulsai perduodami kelias dešimtis kartų greičiau ir „adresatą“ pasiekia nepakitę. Išsivysčius Guillain-Barré sindromui, jo priežastys slypi „kondensatorių“ talpos sumažėjime. Dėl to nervų perdavimas vėluoja ir praranda savo galią. Asmuo ketina surišti pirštus, bet gali juos tik pajudinti.

Tai yra visų demilienizuojančių nervų sistemos ligų esmė. Kai žmogui išsivysto Guillain-Barré sindromas, impulsai perduodami į pagrindinius gyvybiškai svarbius organus, tokius kaip:

• širdies raumuo;
• Diafragma;
• Rijimo raumenys.

Paralyžiavus šiuos organus, sustoja gyvybinė organizmo veikla.

Guillain-Barré sindromas, simptomai

Ligos paradoksas slypi tame, kad esant ūmiam vystymuisi, dviem trečdaliams pacientų būna palankios pasekmės, o esant lėtinei eigai, prognozė yra nepalanki.

Guillain-Barré sindromas prasideda po ūminio virusinės infekcijos dažniausiai kvėpavimo. Komplikacijų forma po gripo žmogui išsivysto bendras silpnumas, kuris perduodamas į rankas ir kojas. Vėliau subjektyvus silpnumo jausmas progresuoja iki suglebusio paralyžiaus. At ūminė eiga atsiranda šie simptomai:

• rijimo reflekso išnykimas;
• Paradoksalus kvėpavimo tipas - įkvėpus pilvo siena nesiplečia, o, priešingai, nurims;
• Distalinių galūnių jautrumo pažeidimas pagal „pirštinių“ ir „kojinių“ tipą.

Sunkiais atvejais kvėpavimas išjungiamas dėl diafragmos paralyžiaus.

Išsivysčius pirminiam lėtiniam Guillain-Barré sindromui, simptomai pamažu didėja kelis mėnesius, tačiau pasiekę piką juos sunku gydyti. Dėl to paralyžiaus pasekmės išlieka visą likusį gyvenimą.

Klinikinė Guillain-Barré sindromo eiga

Ligos eigoje nustatomi 3 etapai:

• prodrominis;
• Razgara;
• Išėjimas.

Prodrominiam periodui būdingas bendras negalavimas, rankų ir kojų raumenų skausmas, nežymus temperatūros padidėjimas.

Piko laikotarpiu pasireiškia visi Guillain-Barré sindromui būdingi simptomai, kurie savo išsivystymo piką pasiekia fazės pabaigoje.

Būdinga išėjimo stadija visiškas nebuvimas bet kokios infekcijos požymiai, bet pasireiškia tik neurologiniai simptomai. Liga baigiasi arba visiškai atstačius visas funkcijas, arba su negalia.

Guillain-Barré sindromas, gydymas

Esant ūminei pradžiai, ypač kai vaikams išsivysto Guillain-Barré sindromas, pirmiausia numatomos gaivinimo priemonės. Laiku prijungtas prietaisas dirbtinis kvėpavimas gelbsti paciento gyvybę.

Ilgas buvimas intensyviosios terapijos skyriuje reikalauja papildomo gydymo, užkertamas kelias opoms, kovojama su infekcijomis, įskaitant ir ligonines.

Guillain-Barré ligos išskirtinumas slypi tame, kad esant tinkamai mechaninei plaučių ventiliacijai, mielino apvalkalų regeneracija vyksta be jokio vaisto poveikio.

Šiuolaikiniai Guillain-Barré sindromo gydymo metodai, ypač vaikams, apima plazmaferezę. Kraujo plazmos išvalymas iš autoimuninių kompleksų apsaugo nuo nervinių skaidulų demielinizacijos progresavimo ir žymiai sumažina dirbtinės plaučių ventiliacijos laikotarpį.

Šiuo metu Guillain-Barré sindromas gydomas imunoglobulino infuzijomis. Metodas brangus, bet veiksmingas. IN atsigavimo laikotarpis naudojami kineziterapijos metodai, fizioterapija ir masažas.

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema:

Guillain-Barré sindromas yra sunki autoimuninė liga, pažeidžianti periferinę nervų sistemą. Dažniausiai pasireiškia ūminė tetraparezė, kai visų keturių galūnių judesiai tampa beveik neįmanomi. Sustoja ir kiti judesiai, įskaitant rijimą, gebėjimą pakelti akių vokus ir spontanišką kvėpavimą. Nepaisant to, ligos eiga yra gerybinė, dauguma atvejų baigiasi pasveikimu. Rečiau pasitaiko perėjimas prie lėtinės eigos arba atkryčiai. Guillain-Barré sindromas pasireiškia visose šalyse, nepriklausomai nuo jų išsivystymo lygio, vienodu dažniu – maždaug 2 atvejai 100 tūkstančių gyventojų, priklausomybės nuo lyties nėra. Liga gali paveikti įvairaus amžiaus pacientus.

Kodėl atsiranda sindromas?

Pagrindinis vystymosi mechanizmas yra autoimuninis. Daugeliu atvejų liga prasideda per pirmąsias tris savaites po ūminio kvėpavimo ar žarnyno infekcija. Kadangi nuo ligos momento praėjo pakankamai laiko, o infekciniam procesui būdingi simptomai turi laiko praeiti, patys pacientai, kaip taisyklė, šių būklių tarpusavyje nesusieja. Priežastis gali būti patogenai, tokie kaip:

• Epstein-Barr virusas arba žmogaus 4 tipo herpesas;
• mikoplazma;
• kampilobakterijos, sukeliančios infekcinį viduriavimą;
• citomegalovirusas.

Mokslininkai išsiaiškino, kad šių patogenų „apvalkalas“ panašus į periferinių nervų aksono mielino apvalkalą. Dėl šio panašumo nervus atakuoja antikūnai, kurie iš pradžių gaminami ir cirkuliuoja kraujyje reaguojant į infekcinio agento atsiradimą. Šis reiškinys vadinamas „molekuline mimika“ ir paaiškina, kodėl imuniniai kompleksai atakuoja paties organizmo audinius.

Aprašomi atvejai, kai sindromas pasireiškia po vakcinacijos, po chirurginės operacijos ir abortas, hipotermija, stresas. Kai kuriais atvejais priežasties nepavyksta rasti.

Kaip pasireiškia sindromas?

Per kelias dienas, daugiausiai iki 1 mėnesio, padidėja kojų raumenų silpnumas, atsiranda sunkumų vaikštant. Toliau silpsta rankos, paskutiniai kenčia mimikos raumenys. Tokie simptomai turi atskirą pavadinimą – kylantis Landry paralyžius.

Bet kartais paralyžius prasideda iš viršaus, nuo rankų, plinta žemyn, bet visada pažeidžiamos visos galūnės.

Kas penktą atvejį lydi kūno raumenų, būtent diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų, paralyžius. Esant tokiam paralyžiui, kvėpavimas tampa neįmanomas, reikalinga dirbtinė plaučių ventiliacija.

Dažnas pasireiškimas yra bulbarinis sindromas arba dvišalis minkštojo gomurio raumenų paralyžius, kai neįmanoma nuryti ir aiškiai kalbėti.

Kartu su motorinėmis skaidulomis kartais pažeidžiamos ir jutimo skaidulos. Vystosi jautrumo sutrikimai, mažėja sausgyslių refleksai, sutrinka galūnių skausmai. Skausmai yra išreikšti "neuropatinio" pobūdžio - deginimas, srovės tekėjimo jausmas, dilgčiojimas. Dubens sutrikimai yra reti, tačiau dažniausiai pasitaiko šlapimo susilaikymas, kuris kai kuriais atvejais derinamas su pertekliniu šlapimo susidarymu.

Prisijungia autonominė disfunkcija, pasireiškianti kraujospūdžio svyravimais, širdies plakimu, kitais širdies ritmo sutrikimais, prakaitavimu, žarnyno judrumo stoka.

klasifikacija

Priklausomai nuo to, ar pažeistas mielino apvalkalas ar aksonas, yra keletas formų, atsižvelgiant į eigos sunkumą ir prognozę:

• ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija arba AIDP, kai sunaikinamas mielino apvalkalas;
• ūminė motorinė arba sensorinė-motorinė aksoninė neuropatija, kai sunaikinami aksonai;
• retos formos - Miller-Fisher sindromas, ūminė pandisautonomija ir kitos, kurių dažnis neviršija 3%.

Diagnostinės priemonės

• galūnių raumenų silpnumas, kuris progresuoja;
• sausgyslių refleksų sumažėjimas arba nebuvimas nuo pirmųjų ligos dienų.

PSO taip pat teikia papildomi ženklai diagnozės patvirtinimas, įskaitant:

• pažeidimo simetrija;
• simptomai didėja ne ilgiau kaip 4 savaites;
• „pirštinių ir kojinių“ tipo jutimo sutrikimai;
• galvinių nervų, ypač veido, pažeidimas;
• galimas spontaniškas funkcijų atkūrimas sustabdžius ligos progresavimą (vadinamoji „plato“);
• vegetacinių sutrikimų buvimas;
• hipertermijos nebuvimas (jei yra karščiavimas, vadinasi, ją sukelia kitos infekcijos);
• baltymų kiekio padidėjimas smegenų skystyje, o jo ląstelių sudėtis nekinta (baltymų ir ląstelių disociacija).

Galutinė diagnozė neįmanoma be elektroneuromiografijos ar ENMG. Šis tyrimas atskleidžia, kuri nervo dalis yra pažeista – mielino apvalkalas ar aksonas. ENMG taip pat tiksliai nustato pažeidimo mastą, jo sunkumą ir atsigavimo galimybę.

Kadangi, be Guillain-Barré sindromo, yra nemažai ūminių, poūmių ir lėtinių polineuropatijų, elektromiografija leidžia atlikti diferencinę diagnozę tarp jų ir padeda sukurti teisingą gydymo taktiką.

Dažnai diagnozei būtina atlikti juosmeninę punkciją, po kurios atliekamas smegenų skysčio tyrimas ir tokie tyrimai, kurie gali būti informatyvūs:

• kraujas autoantikūnams prieš neuronų struktūras;
• kraujas A klasės gama globulinams nustatyti (ypač jei planuojama imunoglobulinų terapija);
• neurofilamento (neurono citoplazmos dalies) biomarkeriai;
• tau baltymo žymenys (specialus baltymas, naikinantis neuroną).

CELT klinikos specialistai diferencinei diagnostikai papildomai naudoja savo algoritmus, kurie leidžia patikimai atskirti Guillain-Barré sindromą nuo kitų ligų, sukeliančių progresuojantį visų galūnių raumenų silpnumą ar tetraparezę.

Mūsų gydytojai

Gydymo taisyklės

Iki šiol žinomi du pagrindiniai patogenetiniai Guillain-Barré sindromo gydymo metodai, abu sėkmingai taikomi CELT specialistų. Tai plazmaferezė ir intraveninė imunoterapija. Šie metodai gali būti naudojami atskirai arba derinami, viskas priklauso nuo konkrečios klinikinės situacijos. Gydymu siekiama pašalinti paciento kraujyje cirkuliuojančius imuninius kompleksus arba juos neutralizuoti. Abu gydymo metodai yra lygiaverčiai, beveik visada veda prie pasveikimo. Gydymas sustabdo periferinių nervų irimo procesą, sutrumpina atsigavimo periodo trukmę, padeda sumažinti neurologinį deficitą.

Plazmaferezė yra kraujo valymo operacija. Dažniausiai ant ištisinių separatorių naudojama aparatinė plazmaferezė, kurios metu iš organizmo paimtas kraujas skirstomas į suformuotus elementus (arba kraujo ląsteles) ir plazmą (arba serumą). Visos toksinės medžiagos yra plazmoje, todėl ji pašalinama. Žmogui grąžinami tie patys kraujo kūneliai, prireikus skiedžiami plazmą pakeičiančiais tirpalais arba donoro plazma. Procedūros trukmė apie pusantros valandos, visas kursas susideda iš 3 arba 5 seansų. Vienu metu pašalinama ne daugiau kaip 50 ml/kg plazmos kūno svorio.

Gydymo metu stebimi kraujo parametrai: elektrolitai, hematokritas, krešėjimo laikas ir kt.

Intraveninė imunoterapija – tai žmogaus imunoglobulino klasės G preparato skyrimas. Šie imunoglobulinai stabdo antikūnų prieš savo nervus gamybą, tuo pačiu sumažinant uždegimą palaikančių medžiagų gamybą. Šie vaistai skirti patogenetiniam Guillain-Barré sindromo gydymui tiek suaugusiems, tiek vaikams.

Kartu su specifiniu gydymu užtikrinama rūpestinga paciento priežiūra, įskaitant pragulų, plaučių uždegimo, kontraktūrų profilaktiką. Dažnai reikia gydyti susijusias infekcijas. Vykdoma venų trombozės profilaktika, maitinimas per zondą, kontroliuojama išskyrimo funkcija. Gulintiems pacientams atliekama pasyvi gimnastika, taip pat ankstyva vertikalizacija, kuri leidžia išvengti kraujotakos sutrikimų. Kilus kontaktų (sąnarių nejudrumo) atsiradimo grėsmei, galimos parafino procedūros. Jei reikia, naudojami judesio simuliatoriai, pagrįsti biologiniu grįžtamuoju ryšiu.

Pacientai, kuriems pažeisti mielino apvalkalai, sveiksta greičiau, o aksonų pažeidimams reikalingas ilgesnis reabilitacijos laikotarpis. Aksoniniai pažeidimai dažnai palieka neurologinį deficitą, kurį sunku ištaisyti.

Prevencija

Pagrindinis metodas yra visiškas infekcijų, kurias laikome banaliomis, pažįstamomis, išgydymas. Guillain-Barré sindromas dažnai išsivysto šiek tiek susilpnėjus imuninei sistemai, o tai įmanoma kiekvienam žmogui.

Lengviausias būdas apsisaugoti – patikrinti esamą imuninę būklę. Tai užtruks vos kelias dienas, o aptiktus nukrypimus bus galima laiku gydyti.

CELT klinikos gydytojai savo žinioje turi ne tik naujausią diagnostinę įrangą, bet ir naujausius gydymo metodus, sulaukusius pasaulinio pripažinimo. Pagrindinis vaidmuo prevencijoje tenka pacientui, kuris laiku kreipiasi į tyrimą ir gydymą.

Beveik kiekvienas žmogus karts nuo karto peršalo ar net suserga rimtesne virusine infekcija, pasiskiepija. Tačiau praėjus kuriam laikui po pasveikimo ima atrodyti, kad simptomai grįžta – pacientas jaučia lūžį, skauda sąnarius, karščiuoja. Kyla pavojus, kad tai gali būti rimtos ligos – Guillain-Barré sindromo, kartais sukeliančio visišką paralyžių ir mirtį, požymiai. Kas tai per liga ir kaip nuo jos apsisaugoti?

Bendra informacija

Guillain-Barré sindromas yra autoimuninis periferinės nervų sistemos pažeidimas, dėl kurio gali greitai išsivystyti raumenų silpnumas, kuris progresuoja iki paralyžiaus. Dažnai tai tampa ūminės suglebusios tetraparezės priežastimi, kai sumažėja apatinių ir viršutinių galūnių motorinis aktyvumas. ICD-10 Guillain-Barré sindromas žymimas kodu G61.0 ir yra įtrauktas į uždegiminių polineuropatijų grupę.

Guillain-Barré sindromas yra autoimuninis periferinės nervų sistemos pažeidimas.

Yra dviejų tipų GBS klasifikacija – pagal ligos formą ir pagal jos sunkumą. Pagal pirmąjį rodiklį išskiriami šie sindromo tipai:

• AIDP, dar vadinama ūmine uždegimine demielinizuojančia polineuropatija. Tai dažniausia forma – ja serga nuo 65 iki 90% pacientų;
• ūminės motorinio ar motorinio jutimo pobūdžio aksogoninės neuropatijos pasireiškia 5–20 % pacientų. Medicinos praktikoje atitinkamai priskirtas OMAN ir OMSAN;
• 2-3% išsivysto Miller-Fisher sindromas, maždaug tiek pat žmonių turi parogenetinę GBS formą;
• mažiau nei 1 % tenka tokioms rūšims kaip sensorinis, ryklės-cerviko-brachialinis ir paraparetinis.

Pagal sunkumą galima išskirti šias kategorijas:

• Lengva, kai pacientas nepatiria savęs priežiūros sunkumų. Raumenų silpnumas beveik neišreiškiamas, žmogus vaikšto pats.
• Vidutinis – pacientas be papildomos pagalbos negali nueiti 5 metrų, sutrinka jo motorinės funkcijos, greitai atsiranda nuovargis.
• Sunkus – ligonis nebegali judėti, dažnai negali savarankiškai valgyti ir jam reikalinga nuolatinė priežiūra.
• Itin sunkus, kai žmogui reikia gyvybės palaikymo.

Guillain-Barré sindromo eiga suskirstyta į kelis vystymosi etapus:

• pirmąją, trunkančią 1-4 savaites, simptomai didėja iki ūminio periodo;
• antra, liga vyksta sklandžiai, pacientas šioje būsenoje praleidžia iki 4 savaičių;
• atsigavimo laikotarpis yra ilgiausias, gali trukti keletą metų. Šiuo metu žmogus grįžta į normalų gyvenimą ir netgi gali būti visiškai išgydytas.

Guillain-Barré sindromą galima išgydyti

Guillain-Barré sindromo priežastys

Vis dar nėra patikimos informacijos apie tai, kodėl atsiranda ši liga. IN šiuolaikinė medicina manoma, kad ligą sukelia praeityje užsikrėtusių infekcijų, įskaitant kvėpavimo takų, citomegaloviruso, pūslelinės, pasekmės, taip pat žmogus gali susirgti dėl buvusios mononukleozės ir enterito. Gydytojai tai paaiškina taip imuninės ląstelės painioja virusu užkrėstus audinius su nervų galūnėlėmis ir siekia jas sunaikinti.

Rečiau sindromo atsiradimas siejamas su traumomis (ypač galvos smegenų traumomis), komplikacijomis po operacijos, sisteminės vilkligės įtaka, piktybiniai navikai arba ŽIV.

Kita rizikos grupė – žmonės, turintys paveldimą polinkį. Jei jūsų šeima sirgo sindromu, tuomet geriau pasirūpinkite savimi – venkite infekcijų ir traumų.

Galimos ir kitos priežastys, tačiau daug svarbiau ne nustatyti, iš kur atsirado liga, o pastebėti pirmuosius jos pasireiškimus ir laiku pradėti gydymą.

Guillain-Barré sindromo simptomai

Atpažinti pirmuosius GBS pasireiškimus nėra lengva, iš pradžių jie yra gana panašūs į ūmaus požymius užkrečiamos ligos. Konkretūs rodikliai atsiranda tik vėlesniuose etapuose. Paprastai į pradiniai simptomai Guillain-Barré sindromas apima:

• temperatūra smarkiai pakyla iki labai aukštos, kartais subfebrilo;
• ant pirštų galiukų jaučiamas žąsų oda ir dilgčiojimas;

Vienas iš ligos simptomų – ​​staigus temperatūros šuolis.

• pacientas jaučia raumenų skausmą;
• laikui bėgant pasireiškia silpnumas, pacientas praranda jėgas.

Kai tik pastebėsite šiuos simptomus sau ar kitam artimam žmogui, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Kiekviena prarasta minutė padidina paralyžiaus ir net mirties riziką.

Komplikacijos, susijusios su Guillain-Barré sindromu

Liga turi didžiulę įtaką darbui Žmogaus kūnas. Jo eiga gali būti susijusi su tokiais gyvenimo pažeidimais:

• kvėpavimo pasunkėjimas ir dėl to deguonies trūkumas;
• skausmas ir tirpimas įvairiose kūno vietose;
• žarnyno sutrikimai ir Urogenitalinė sistema atsiranda dėl lygiųjų raumenų susilpnėjimo;
• daugelio kraujo krešulių susidarymas;
• širdies sutrikimai ir kraujospūdžio svyravimai;
• gulintiems pacientams atsiranda pragulų.

Kiekvienai komplikacijai turi būti taikomas simptominis gydymas, kurio tikslas – pagerinti paciento būklę ir normalizuoti organizmą.

Gali atsirasti kraujospūdžio svyravimų

Guillain-Barré sindromo apraiškos vaikams

Suaugusiesiems didesnė tikimybė susirgti GBS, ypač sulaukus keturiasdešimties metų. Vaikams jis yra daug rečiau paplitęs, tačiau jam būdingi tie patys simptomai, kuriuos papildo akių paralyžius, kai kurių refleksų nebuvimas ir nenuoseklus raumenų darbas. Vaikų Guillain-Barré sindromas dažnai nesukelia temperatūros padidėjimo, o tai apsunkina diagnozę ir sukelia komplikacijų.

Guillain-Barré sindromo diagnozė

Visų pirma, gydytojas surenka visą ligos istoriją, atkreipdamas dėmesį tiek į ligos priežasčių buvimą ar nebuvimą, tiek į nustatytus simptomus - jų pasireiškimo greitį, skausmo ir silpnumo buvimą, sutrikimus. jautrumas.

Kitas etapas – fizinė apžiūra – turėtų duoti atsakymus į klausimus apie paciento sąmonės aiškumą, refleksų nebuvimą ar sumažėjimą, skausmo buvimą, autonomines problemas. Pažeidimai turi būti simetriški ir laikui bėgant blogėti.

Trečiajame etape atliekami laboratoriniai tyrimai. Pacientas duoda kraujo biocheminė analizė, taip pat autoantikūnų ir antikūnų prieš praeityje ligas buvimas. Dažnai skiriamas juosmens punkcija Dėl bendra analizė cerebrospinalinis skystis.

Pacientas turi paaukoti kraują biocheminei analizei

Klinikinėse Guillain-Barré sindromo apibrėžimo gairėse siūloma atlikti instrumentinė diagnostika. Pacientui gali būti paskirta elektromiografija, kuri parodo signalo greitį išilgai nervų, ir neurofiziologinis tyrimas. Jo metu tikrinamas ilgųjų rankų ir kojų nervų (sensorinių ir motorinių) darbas. Iš jų tiriami mažiausiai keturi. Sulyginami dviejų metodų rezultatai, priimamas sprendimas dėl diagnozės.

Guillain-Barré sindromo gydymas

Yra dvi skirtingos terapijos sistemos, kurios puikiai viena kitą papildo – simptominė ir specifinė. Pirmoji – pašalinti ligos pasekmes organizmui – padėti virškinti, rūpintis kūnu ir akimis, palaikyti kvėpavimą, kontroliuoti širdies darbą. Tokia priežiūra turėtų apsaugoti pacientą nuo tolesnio būklės pablogėjimo ir komplikacijų pasireiškimo.

Specifinė terapija turėtų padėti pacientui grįžti į normalią būseną. Yra keletas būdų:

1. Guillain-Barré sindromo gydymas intraveniniu imunoglobulinu. Šis vaistas ypač svarbus tiems pacientams, kurie negali vaikščioti.
2. Plazmaferezė gali pagreitinti sveikimą sergant vidutinio sunkumo ir sunkia liga. Lengvai formai tai neaktualu. Didelio plazmos kiekio pašalinimas prisideda prie imuninių funkcijų normalizavimo.

Svarbus įspėjimas - jokiu būdu negalima derinti abiejų terapijos tipų vienu metu, nes tai gali duoti nenuspėjamų ir pavojingų rezultatų.

Plazmaferezė gydant Guillain-Barré sindromą

Atsigavimas po GBS

Guillain-Barré sindromas sukelia tiek nervų galūnėlių, tiek kitų kūno audinių pažeidimus. Pacientui dažnai reikalinga visapusiška reabilitacija, kuri turėtų atnaujinti fizinį aktyvumą ir kasdieniame gyvenime būtinus įgūdžius. Tam masažas, elektroforezė, atpalaiduojančios vonios, šaltas ir karštas dušas raumenų tonusui kelti, kineziterapijai, gydomosioms mankštoms ir daug daugiau. Visa tai pacientui suteiks galimybę grįžti į visavertį gyvenimą ir nebeprisiminti sindromo.

Sindromo grįžimo prevencija

Specialių metodų, galinčių apsaugoti nuo GBS pasikartojimo, nėra. Tačiau laikydamiesi paprastų rekomendacijų galite bent jau sumažinti ligos riziką:

• atsisakyti vakcinacijos mažiausiai šešis mėnesius;
• nekeliauti į šalis, kuriose buvo pranešta apie Zikos viruso ar kitų pavojingų infekcijų protrūkius;
• reguliariai lankytis pas neurologus ir reabilitacijos specialistus klinikoje;
• gali būti skiriamas laikinas neįgalumas, siekiant sumažinti galimus darbo krūvius.

Ateities prognozė

Mirtingumas nuo GBS yra gana mažas – tik iki 5%. Ją sukelia sunkiausios sindromo apraiškos – kvėpavimo susilpnėjimas, imobilizacija ir susijusios komplikacijos – pneumonija, plaučių embolija ir sepsis. Kuo vyresnis pacientas, tuo didesnė jo mirties tikimybė.

Dauguma žmonių – apie 85 % – visiškai pasveiks ir grįš į visavertį gyvenimą. Ir tik kai kurie iš jų vėl susirgs liga, likusieji paliks ją praeityje amžiams.

PSO apie sindromą

Pasaulio sveikatos organizacija imasi įvairių priemonių, kad sumažintų sergamumą ir padidintų išgydytų skaičių. Ji gerina virusinių infekcijų, ypač Zikos, epidemijų priežiūrą, teikia rekomendacijas dėl gydymo, remia GBS tyrimų programas visame pasaulyje.

Guillain-Barré sindromas - rimta liga, tačiau net jei jums tai buvo diagnozuota, nenusiminkite. Laiku diagnozuoti ir kompleksinis gydymas greitai pastatys jus ant kojų tiesiogine ir perkeltine prasme. Mėgaukitės gyvenimu, būkite sveiki ir rūpinkitės savimi.