Akių sarkoidozės gydymas. Kaip greitai atpažinti akių sarkoidozę: įvairių ligos apraiškų simptomai. Instrumentinė sarkoidozės diagnostika

Sarkoidozė (Besnier-Beck-Schaumann liga, „gerybinė granulomatozė“) yra daugiasisteminė granulomatinė liga, kuri dažniausiai pasireiškia dvišaliu tarpuplaučio limfmazgių padidėjimu, infiltratų buvimu plaučių audinyje, odoje, akių simptomai, įtraukiant į procesą daug žmonių Vidaus organai ir sistemos [Nasonova V. A. ir kt., 1989]. Dažniau liga pasireiškia jaunoms moterims nuo 20 iki 40 metų [Borisov S. E., 1995, Nekrasova V. N. ir kt., 1999].

Sarkoidozės problema išlieka aktuali daugelį metų. Tačiau šios sunkios sisteminės ligos etiologija lieka neaiški: sukėlėjo nepavyko nustatyti nė vienam sarkoidoze sergančiam pacientui [Kostina Z.I., 1981; Ozerova L.V., 1999 ir kt.]. Galbūt imuninės sistemos sutrikimai vaidina svarbų vaidmenį proceso patogenezėje [Kostina Z.I., 1981; Vizel A.A. ir kt., 2002]. Pacientams sumažėja T-ląstelių imunitetas, o tai visų pirma įrodo odos alergija įvairių antigenų įvedimui. Imunologiniai tyrimai rodo, kad skirtingi T limfocitų klonai dalyvauja granulomatinio uždegimo reguliavime sergant tuberkulioze ir sarkoidoze. Be to, sergant sarkoidoze, padidėja B ląstelių funkcija, o tai patvirtina polikloninė hiperglobulinemija, nustatyta kraujo serume. aukštas titras daugelio infekcinių ligų sukėlėjų antikūnai, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, antikūnai prieš nukleoproteinus. Proceso patomorfologinis pagrindas – nespecifinės granulomos (epitelioidiniai gumbai), kurios, skirtingai nei tuberkuliozės, niekada nebūna kazeozinio irimo [Braude V.I., 1980].

Tarp įvairių sarkoidozės lokalizacijų regos organo pažeidimas užima 3-4 vietą, šios patologijos dažnis pacientams, sergantiems kvėpavimo organų sarkoidoze (RS), nuo 18% iki 39% [Vyrenkova T. E. ir kt., 1992 m. ; Chomenko A. G., Ozerova L. V., 1995 m.; Borodulina E. A. ir kt., 1996]. Akių sarkoidozės apraiškos yra gana įvairios. Taigi užsienio literatūroje yra aprašytų retų akių sarkoidozės atvejų, kai nėra plaučių pažeidimų. G. S. Kosmorsky ir kt. (1996) pastebėjo sunkaus dvišalio progresuojančio sarkoidozės neuroretinito atvejį. Diagnozė histologiškai patvirtinta tik atlikus biopsiją regos nervas užmerkus akis. De Rosa ir kt. (1995) pranešė apie sarkoidinės etiologijos monokulinę hemoraginę retinopatiją, dėl kurios atsirado aklumas. At histologinis tyrimas užmerkus akis, ciliariniame kūne aptikta didelė granuloma be kazeozinės nekrozės. Dodds ir kt. (1995) aprašė užpakalinio sklerito ir ciliochoroidinio atsiskyrimo atvejį, kurį komplikavo uždarojo kampo glaukoma. Be to, autoriai mano, kad sarkoidozės etiologija šiuo atveju buvo įrodyta seilių liaukos biopsija. Dažniausiai, sergant akių sarkoidoze, pažeidžiamas kraujagyslių traktas [Vyrenkova T. E., 1982; Vyrenkova T. E. ir kt. 1992 m.; Ustinova E.I., 2002; Sherman M.D. ir kt., 1997].

Tikslas— nustatyti akių sarkoidozės dažnį ir klinikinius požymius.

Medžiaga ir metodai. Iš 1219 tirtų pacientų 1018 pacientų nustatyta kvėpavimo takų tuberkuliozė, 176 – aktyvi sarkoidozė. Įjungta skirtingi etapai Sarkoidozės išsivystymas nustatytas 27 (15%) žmonėms, turintiems akių apraiškų. Buvo naudojami standartiniai klinikiniai, laboratoriniai, radiologiniai ir oftalmologiniai tyrimo metodai.

Rezultatai ir DISKUSIJA. 26,3% sarkoidozės atvejų akių apraiškų buvimas buvo lemiamas nustatant proceso fazę ir vėliau skiriant gydymą kortikosteroidais. Akių ligos, sergančios sarkoidoze, užfiksuotos 2,4 karto dažniau nei sergantiesiems tuberkulioze (p.< 0,001). Поражения глаз при саркоидозе отличались более частым (в 2,8 раза) снижением зрительных функций (p < 0,001), чем при туберкулезе глаз, поэтому нередко саркоидозные увеиты были первым симптомом системного заболевания. Не исключено, что это связано с существенными нарушениями сердечно-сосудистой системы, поскольку у больных саркоидозом глаз в 6 раз чаще выявлялась hipertoninė liga nei pacientams, sergantiems tuberkulioziniu uveitu (p< 0,002).

Abiejų grupių regėjimo organo uždegiminių ligų struktūroje vyravo užpakalinės akies dalies pažeidimai (chorioretinitas). Pacientams, sergantiems sarkoidoze, dvišalė akių liga su daugybiniais židiniais dugne buvo užfiksuota žymiai dažniau nei pacientams, sergantiems akių tuberkulioze (p.< 0,01). Однако гранулематозный характер хориоретинальных очагов часто не позволял по офтальмоскопической и даже по флюоресцентно-ангиографической картине достоверно судить об этиологии процесса.

išvadas. Būtina pasikliauti visapusišku išsamiu paciento ištyrimu, kurio galutinis veiksnys kai kuriais atvejais yra bandomoji terapija.

Pirmą kartą akių pakitimus sergant sarkoidoze 1898 metais pastebėjo S. Boeckas. Šiaurės Amerikos ir Europos specialistų atlikti tyrimai pažymi, kad sarkoidoze sergančių pacientų akių pažeidimai pasitaiko 10-50 proc. Jie taip pat apima ekstraokuliarinius sutrikimus, kaip panašią ekstrapulmoninės sarkoidozės formą, pavyzdžiui, ašarų liaukos padidėjimą, sausos akies sindromo išsivystymą, granulominį regos nervo apvalkalo ir išorinių raumenų pažeidimą.

Klasikiniai kombinuoto akių pažeidimo sindromai ir kiti vietiniai bei plačiai paplitę sarkoidozės pokyčiai:

• Löfgreno sindromas (apibūdino švedų gydytojas S. Lofgrenas) – dvišalio hilar bronchopulmoninio padidėjimo derinys. limfmazgiai, odos bėrimai, tokie kaip mazginė eritema ir artralgija; dažnai lydi uveitas ir karščiavimas
• Heerfordto sindromas (apibūdino danų oftalmologas Ch. Heerfordtas; sinonimai – uveoparotito karštligė, neurouveoparotitas, uveomeningitas) – ūmiai besivystantis dvišalio parotito ir dvišalio uveito derinys, kartais su pažeidimais. galviniai nervai, kvėpavimo takai ir limfmazgiai.

34% atvejų pacientams gali nebūti ryškių ligos požymių, vadinamų ramiomis akimis. Dėl šios priežasties visus sarkoidoze sergančius pacientus, nepaisant akivaizdžių regėjimo organo pažeidimo simptomų, turi atidžiai apžiūrėti oftalmologas.

Specifiniai akių pažeidimai

Konjunktyvos pokyčiai. Sergant sarkoidoze, 75% visų pirminio tyrimo atvejų nustatomi junginės pakitimai. Lėtinėje patologinio proceso eigoje šie pokyčiai pastebimi rečiau. Pirmą kartą junginės pažeidimo atvejį aprašė J. Strandbergas 1921 m. Matomi makroskopiniai gleivinės pažeidimo požymiai pasireiškia mėsingais, chalazioną primenančiais, aukso spalvos mazgeliais. Šie pokyčiai, kaip taisyklė, yra junginės ertmės apatinės ir viršutinės fornikso projekcijoje. Jie gali būti mikroskopiniai ir kliniškai nepastebimi. Pridėjus antrinę infekciją prie granulomatinio proceso, gali išsivystyti symblefaronas – vieno ar dviejų vokų junginės susiliejimas su jungine. akies obuolys.

Ragenos pokyčiai. Pastebėti keturi ragenos dalyvavimo patologiniame sarkoidozės procese tipai:

• ragenos sustorėjimo atsiradimas apatinė dalis,
• kalcifikuotos juostos keratopatijos susidarymas,
• stromos ragenos sustorėjimas,
• intersticinio keratito vystymasis.

Būdingiausias iš šių pasireiškimų yra vadinamasis apatinės ragenos sustorėjimas. Juostinė keratopatija pasireiškia kalcifikuotos baltos juostos atsiradimu ragenos storyje, klinikiniai simptomai paprastai nepastebima. Paprastai jis yra susijęs su hiperkalcemija ir yra susijęs su lėtinio uveito apraiškomis. Įvairių tipų nuosėdos, atsirandančios ant ragenos endotelio sarkoidinio uveito metu, dažniausiai priskiriamos pažeidimo apraiškoms. gyslainė.

Skleros pokyčiai. Kai kurių autorių teigimu, sergant sarkoidoze skleros įsitraukimas į patologinį procesą nėra toks būdingas (mažiau nei 3 proc. pacientų). Skleros pažeidimai gali pasireikšti difuziniu uždegimu, skleritu, taip pat vietinių pakitimų, apnašų ar smulkių mazgelių atsiradimu. Kaip ir junginės audinių pažeidimo atvejais, sarkoidozės diagnozę galima patikrinti sklerinio mazgo biopsija.

Sutrikusi akies skysčio cirkuliacija. Glaukoma. Priekinės ir užpakalinės sinekijos susidarymas priekinio akies segmento projekcijoje dėl specifinio ūminio ir lėtinio plastinio proceso išsivystymo, taip pat granulomatinių pokyčių rainelėje ir priekinės kameros kampe. gali sutrikdyti akies skysčio cirkuliaciją. Trabekuliniai mazgeliai pilkšvai suapvalintų darinių pavidalu gana dažnai matomi priekinės kameros kampo projekcijoje. Mazgeliai yra ant trabekulinio tinklo ir dažnai išsikiša virš ciliarinio kūno arba rainelės šaknies paviršiaus. Kitas darinys, dažnai aptinkamas priekinės kameros kampe, yra periferinės palapinės formos priekinės sinekijos, kurios turi kūginę formą. Kūginis sinekijos galiukas prilimpa prie trabekulinio tinklo. Kai kurie autoriai teigia, kad palapinę primenanti sinekija yra randas ir susidaro tais atvejais, kai išsikišę trabekuliniai mazgeliai traukia rainelę aukštyn link trabekulos. Taip pat galima daryti prielaidą, kad rainelės šaknies ar ciliarinio kūno projekcijoje susidarę mazgeliai traukia rainelę trabekulės link. Tokie pokyčiai, pasak daugumos mokslininkų, padidina akispūdį (IOP).

Vietinis sarkoidozės procesas gali būti ūmus ir poūmis. Padidėjusio akispūdžio simptomai antruoju atveju gali būti ištrinti. Laipsniškas priekinės ir užpakalinės sinechijos vystymasis taip pat gali prisidėti prie akispūdžio padidėjimo. Gydymo kortikosteroidais metu taip pat gali padidėti akispūdis ir išsivystyti glaukominis procesas. Taigi antrinė glaukoma gali išsivystyti sarkoidoze kaip trabekulinės srities granulomatinio uždegimo pasekmė. Priekinės kameros kampe susikaupę mazgeliai sukelia Schlemmo kanalo obstrukciją.

Objektyvo pokyčiai. Ūminio ar lėtinio iridociklito metu eksudatas dažnai nusėda ant lęšiuko paviršiaus. Dėl to gali sumažėti regėjimo aštrumas. Daugeliu atvejų lęšiuko pokyčiai pasireiškia katarakta ir gali būti sukelti tiek dėl ilgalaikio kortikosteroidų vartojimo, tiek dėl lėtinio specifinio granulomatinio uždegiminio proceso. Šie pokyčiai, remiantis įvairiais šaltiniais, buvo pastebėti 8-17% pacientų, sergančių akių sarkoidoze.

Gyslainės pokyčiai. Granuliomatinis procesas, pasireiškiantis ūmine ar lėtine specifine audinių uždegimine reakcija, sukelia įvairius pokyčius visoje gyslainės projekcijos srityje. Sergantiems sarkoidoze dažniausiai (74,7 proc.) suserga negranulomatinis iritas arba iridociklitas.

Šių ligų simptomai yra: akies paraudimas, skausmas, fotofobijos išsivystymas ir regėjimo aštrumo sumažėjimas. Sarkoidiniam iridociklitui būdinga didelių nuosėdų atsiradimas ragenos endotelio vidurinės ir apatinės dalies paviršiuje. Šie pokyčiai dažniausiai lyginami su avienos riebalų lašeliais, tai yra vietinės uždegiminių ląstelių sankaupos ir dažnai turi gravitacinį pasiskirstymą. Vertinant klinikinį priekinės akies obuolio dalies pakitimų vaizdą, dažniausiai skiriamos ūminės ir lėtinės sarkoidinio uveito apraiškos.

Pacientams, sergantiems lėtinėmis ligomis, simptomai paprastai būna lengvesni. Įvairaus sunkumo hiperemija, taip pat suspensijos buvimas ląstelių konglomeratų pavidalu priekinės kameros drėgme ir pakitimų atsiradimas priekinėje srityje. stiklakūnis Galima pastebėti tiek ūminiu, tiek lėtiniu priekiniu uveitu. Busacca mazgeliai beveik visada matomi sergant lėtiniu priekiniu sarkoidiniu uveitu, jie susidaro ant rainelės ir atsiranda šiek tiek rečiau nei nuosėdos ant ragenos endotelio. Kita būdinga akies audinių pokyčių forma, pastebėta sergant lėtiniu priekiniu sarkoidiniu uveitu, yra Koeppe mazgas. Mazgelis aptinkamas vyzdžio krašte ir gali tapti užpakalinių sinechijų vystymosi vieta. Kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems lėtiniu priekiniu sarkoidiniu uveitu, gali pasireikšti granulomatinio uveito patognomoniniai pokyčiai – rausvos, kraujagyslinės, nepermatomos rainelės granulomos. Šios struktūros yra didelės. Jie yra daug mažiau „įprasti“ nei Busacca ar Koeppe mazgai ir yra mažiau paplitę.

Išplitęs akies gyslainės vidurinių dalių pažeidimas pasireiškia periferiniais uždegiminiais stiklakūnio, taip pat plokščiosios ciliarinio kūno dalies ir periferinės tinklainės srities pokyčiais. Plokščioji ciliarinio kūno dalis (pars plana) yra siaura žiedo formos ciliarinio kūno dalis. Šios srities uždegimas, pars planitas, yra vadinamojo tarpinio uveito potipis. Šis procesas sukelia ląstelių sankaupas (specifinį efuziją) ribojančiose stiklakūnio kūno hialoidiniuose traktuose. Šie pokyčiai vadinami „sniego gniūžtėmis“. Daugybė tyrimų parodė unikalias klinikines apraiškas: ciliarinio kūno neskaidrus procesas periferinėje tinklainėje, esantis išilgai pars plana ir besileidžiantis žemyn. Autoriai šiuos pokyčius pavadino „sniego krantu“.

Užpakalinio akies segmento įtraukimui būdingas tinklainės venų periflebito išsivystymas, susijęs su segmentinės leukocitų sankaupos susidarymu aplink kraujagysles. Tai pasireiškia plataus, vietinio, „sankabos“ pavidalo, periveninio infiltrato išsivystymu. Tokie dariniai apima „žvakių vaško lašą“ arba „taches de bouge“. Procesas paprastai apima periferines venules su trumpomis perivaskulinio leukocitų kaupimosi sritimis, su židinio vazokonstrikcija arba be jos. 27% sarkoidozės atvejų užpakalinis uveitas taip pat yra susijęs su centrinės dalies įtraukimu į patologinį procesą. nervų sistema.

Stiklinio kūno pokyčiai. Be pirmiau aprašytų specifinių stiklakūnio pakitimų, atsirandančių kaip „sniego slinkimas“, įvairaus sunkumo vitritas dažniausiai lydi beveik visas gyslainės dalyvavimo sarkoidozės procese apraiškas. Ją sukelia specifinis ląstelinių elementų išsiliejimas iš akies membranų į stiklakūnį. Dėl šio baltymų išsiskyrimo atsiranda optinio ir akustinio stiklakūnio struktūros opalescencijos efektas, kuris gali turėti skirtingą lokalizaciją ir įvairaus sunkumo laipsnį. Esant lėtiniam stiklakūnio uždegimui, aptinkamos vadinamosios švartavimosi ir membranos, susidedančios iš pakitusių hialoidinių takų dalių, kurias lydi neovaskuliarizacija ir stiklakūnio traukos susidarymas. Tokių reakcijų sunkumas ir forma gali skirtis.

Stiklakūnio kūno pokyčiai gali būti subtilūs, vietiniai arba apibendrinti, susiformuojant pilkai baltiems apvaliems drumstams „sniego gniūžtėms“. Jie gali būti izoliuoti, grupiniai arba turėti linijinį grupinį išsidėstymą, kaip „perlų styga“ (perlų stiklakūnio neskaidrumas). Dažnai stiklakūnyje atsiranda pakitimų, kurie apibrėžiami kaip „baltas šydas“ arba panašus į šydą. Jie gali sukelti diskomfortą pacientams, bet nedaro didelės įtakos regėjimo funkcijai. 70% pacientų, sergančių užpakaliniu sarkoidiniu uveitu, dugno tyrimo metu gali būti matomi „žvakių vaško lašai“. Tokios apraiškos, pasak kai kurių autorių, nėra būdingos akių sarkoidozei. Šie pokyčiai gali būti subklinikiniai ir pasireikšti tik atliekant tinklainės kraujagyslių fluoresceino angiografiją. Kapiliarų perfuzijos pažeidimas ir audinių išemijos susidarymas sukelia neovaskuliarizaciją ir stiklakūnio kraujavimą.

Choroidinės granulomos kai kuriais atvejais stebimos pakitimų, turinčių specifinę grietinės spalvą, forma. Jų dydis gali būti maždaug vienas optinis diskas ar daugiau. Kai tokia granuloma išnyksta, gali atsirasti atrofijos sritis. pigmento epitelis ir susidarys randas. Chorioretinitas gali būti daugelio sisteminių ligų klinikinis pasireiškimas, kai kurios iš jų, pvz., histoplazmozė, tuberkuliozė, sifilis ir toksoplazmozė, gali būti panašios į sarkoidozę. Taip pat yra nemažai kitų ligų, kurios pasireiškia panašiais pokyčiais. Tai ūminė užpakalinė mutiplakoidinė pigmento epiteliopatija, paukščių šukutės choroidopatija, Harada liga ir kitos sąlygos. Neįmanoma atskirti šių būklių tik nuo klinikinio akies dugno vaizdo nuo pakitimų, atsirandančių sergant sarkoidoze.

Tinklainės kraujagyslių ir stromos pokyčiai. Daugeliui patologinių apraiškų, atsirandančių užpakaliniame akies dugne sergant sarkoidoze, būdingi tinklainės kraujagyslių pokyčiai. Aplink venas ir arterijas atsiranda į jungtį panašūs pokyčiai. Jie yra uždegiminių ląstelių kaupimosi pasekmė. Paprastai jungtys yra visoje tinklainės kraujagyslėse ir išilgai jų. Kai kuriais atvejais susiaurėja ir išnyksta kraujagyslės. Ūminės ir lėtinės arterijų ir venų perfuzijos yra susijusios su tinklainės edemos atsiradimu, kraujavimu ir „minkšto“ eksudato atsiradimu dėl prieškapiliarinių arteriolių okliuzijos. Dėl susidariusios išemijos gali išsivystyti tinklainės arba gyslainės (subretinalinės neovaskulinės membranos) neovaskuliarizacija. Pastarąjį reikėtų įtarti, jei centrinėje zonoje po tinklaine yra pilkšvai žalsvas darinys su kraujavimais ir tinklainės edema. Židininiai uždegiminiai pakitimai dugne taip pat pasireiškia tinklainės ir/ar gyslainės infiltratais. Aktyvioje fazėje šie pažeidimai yra baltos, birios masės su neaiškiomis ribomis. Virš jų galima pastebėti ląstelinę reakciją ribiniuose stiklakūnio sluoksniuose ir aplinkinės tinklainės patinimą. Uždegiminiams pokyčiams mažėjant, atsiranda tinklainės ir/ar gyslainės atrofijos židinių su įvairaus laipsnio pigmentacija.

Būtina atskirti aktyvius židinius dugne nuo neaktyvių, nes gydyti galima tik pirmuosius. Uždegiminio proceso palengvėjimą dugne gali lydėti epiretinalinių membranų atsiradimas, stiklakūnio sukibimas, traukimas ir dėl to tinklainės atsiskyrimas. Lėtinio uždegimo, susijusio su priekiniu, tarpiniu ar užpakaliniu uveitu, fone gali išsivystyti cistoidinė geltonosios dėmės edema.

Retos, nedažnos vadinamojo užpakalinio sarkoidinio uveito komplikacijos yra eksudacinio tinklainės atsiskyrimo atsiradimas ir kraujagyslių šuntų, susidarančių ties regos nervo galvute, atsiradimas. Šių šuntų šaltiniai yra galinės ciliarinių arterijų šakos ir vietiniai kolateraliniai venų kamienai, jungiantys centrinę tinklainės veną su gyslaine. veninis rezginys ir arterijų makroaneurizmos, susidariusios dėl patologinio proceso. Su sarkoidoze susijusį retinitą sunku atskirti nuo kitų galimos priežastys tinklainės uždegimas. Kai kurių tyrinėtojų teigimu, jo atsiradimas gali būti siejamas su centrinės nervų sistemos įsitraukimu į pagrindinį procesą.

Nervų sistemos pokyčiai. Sarkoidozė nervų sistemą pažeidžia maždaug 2-7% atvejų, centrinės nervų sistemos pakitimai dažniausiai pasireiškia ankstyvoje ligos fazėje, o periferinės nervų sistemos ir griaučių raumenų pažeidimui būdingi simptomai pasireiškia lėtine ligos eiga. patologinis procesas. Sergant sarkoidoze, kartu su gerai žinomais kaukolės nervų pažeidimais ir meningitu, pagumburis yra dažna nervų sistemos pažeidimo vieta. III regionas skilvelis ir hipofizė. Sarkoidinės granulomos gali pasirodyti kaip padidėję pažeidimai, ypač šioje srityje, ir primena meningiomą. Jie retai kalcifikuojasi ir dažnai nesukelia reaktyvių kaulų pokyčių. Sarkoidozės pokyčius dažniausiai galima atskirti nuo pakitimų, būdingų meningiomai pagal tokias apraiškas.

10% centrinės nervų sistemos sarkoidozės atvejų kaukolės pagrindo sritis yra įtraukta į patologinį procesą, kuris pasireiškia klinikiniu bazinio meningito ir hipofizės disfunkcijos vaizdu. Kaukolės pagrindo sarkoidiniai pažeidimai linkę sekti kaulo anatomijos kontūrus, o kaulų erozija yra nedažnas radinys.

Optinė neuropatija. Daugelio šaltinių duomenimis, regos nervo įtraukimo į sarkoidozės procesą dažnis yra 0,5–5%. Optinės neuropatijos išsivystymas sergant sarkoidoze yra nedažna pagrindinio proceso komplikacija. Tai pavojinga, nes greitai vystosi ir sukelia ilgalaikį regėjimo praradimą. Pacientai dažniausiai skundžiasi greitu, vienašališku regėjimo susilpnėjimu. Klinikiniai radiniai apima papilemiją ir infiltraciją, taip pat peripapilinės srities sustorėjimą, susijusį su gretimu tinklainės uždegimu, ir progresuojančia atrofija dėl retrobulbarinio ar chiasmatinio pažeidimo. Gali atsirasti regėjimo lauko, spalvų suvokimo ir kontrasto jautrumo sutrikimų. Kai kuriais atvejais dėl neurologinių komplikacijų, tokių kaip insultas, išsivystymo šios apraiškos gali būti neatskiriamos.

Be to, aprašyti vadinamųjų regos nervo pseudotumorinių pakitimų atvejai, kai granuliomatinis procesas išplinta į chiasmą ir pro optinę angą prasiskverbia į abi orbitas. Dėl to kartu su membranų infiltracija atsiranda mechaninis regos nervų suspaudimas. Galutinis regos nervo įtraukimo į patologinį sarkoidozės procesą rezultatas yra regos nervo atrofijos išsivystymas.

Specifiniai akies ir orbitos priedų pakitimai. Orbitos jungiamojo audinio pažeidimas dažniausiai yra vienpusis ir gali sukelti ptozę, suvaržyti išorinių raumenų judėjimą ir diplopiją. IN retais atvejais stebimos izoliuotos akiduobės ir ekstraokuliarinių raumenų granulomos.

Ašarų liaukos pokyčiai. Ašarų liaukos įtraukimas į patologinį procesą sukelia pakitimų, kurie kliniškai apibūdinami kaip sarkoidinis dakrioadenitas. Ašarų liaukos pažeidimas sergant sarkoidoze pasireiškia 15-28% pacientų, kuriems yra akių pakitimų. Nustačius šoninio segmento edemą ir patinimą, galima daryti prielaidą apie ašarų liaukos įsitraukimą. viršutinis akies vokas. Ašarų liaukos padidėjimas gali būti nustatytas atliekant klinikinį tyrimą, taip pat apčiuopiant fizinės apžiūros metu. Kai kuriais atvejais padidėjimas yra toks didelis, kad gali išsivystyti ptozė. Tokiu atveju sarkoidozės diagnozę galima nustatyti arba patvirtinti naudojant ašarų liaukos biopsiją. Manoma, kad biopsija būtina dviem atvejais: kai liauka aiškiai apčiuopiama kaip tankus darinys, taip pat tuo atveju, kai scintigrafija rodo, kad audiniuose absorbuojama 67 Ga. Be to, daugumai pacientų, kuriems nebuvo akivaizdžių klinikinių ašarų liaukų pažeidimo požymių, vėliau išsivystė keratokonjunktyvitas sicca.

Ašarų drenažo sistemos keitimas. Literatūroje aprašyta mažiau nei 30 atvejų, kai sarkoidozė paveikia ašarų maišelį. panašių atvejų. Sergant sarkoidoze taip pat gali išsivystyti pakitimai ašarų maišelyje ir ašarų latakai. Granulomatinis šių darinių uždegimas gali sutrikdyti ašarų skysčio nutekėjimą, sukelti skausmingą patinimą ir sukelti antrinę infekciją.

Ekstraokuliniai raumenys. Tiesioginis ekstraokulinių raumenų įsitraukimas vietinės sarkoidozės forma, granulomatinė infiltracija yra reta. Tokiais atvejais pacientai dažniausiai skundžiasi diplopija ir skausmu, susijusiu su akių judesiu. Tokiais atvejais būtina atlikti orbitinio audinio magnetinio rezonanso tomografiją, įvertinant sarkoidinį orbitinį procesą, susijusį su akių judėjimo sutrikimais. Tai būtina tiek norint nustatyti konkretaus ekstraokulinio raumens įsitraukimo į procesą laipsnį, tiek diagnozuoti kaukolės nervų pažeidimą. Klinikinis vaizdas gali būti panašūs į pokyčius, pastebėtus Graefe'o oftalmopatijoje, ir pasireiškia kaip generalizuotas išorinių akių raumenų padidėjimas. Be to, daugelis tyrimų parodė ryšį tarp sarkoidozės ir autoimuninės skydliaukės ligos.

Klinikinės paralyžiaus apraiškos okulomotorinis nervas gali būti dėl III, IV ir VI porų kaukolės nervų įtraukimo į sarkoidozės procesą. Veido nervas yra dažniausiai pažeidžiamas sarkoidozės kaukolės nervas. VI kaukolės nervų pora yra antra pagal dažnumą patologinio proceso paveikta neurologinė struktūra. Paprastai patologiniame procese jis dalyvauja vienašališkai, tačiau dažnai taip pat gali būti diagnozuojami abiejų pusių pokyčiai.

Gydymas

Šiuo metu nėra veiksmingo sarkoidozės gydymo režimo. Pagrindinis akių sarkoidozės gydymas yra gliukokortikoidai. Siekiant nuslopinti uždegimą ir išvengti užpakalinių sinekijų (rainelės prilipimo prie lęšiuko) atsiradimo, skiriami midriatikai. IOP yra stebimas ligos metu, nes gliukokortikosteroidai gali sukelti jo padidėjimą. Sisteminiai gliukokortikosteroidai (prednizolonas arba prednizonas po 40 mg per parą 8-12 savaičių, palaipsniui mažinant dozę iki 10-20 mg kas antrą dieną 6-12 mėnesių) skiriami esant priekinio ir užpakalinio stuburo segmentų uždegimui. akis (panuveitas), vitritas, didelė tinklainės edema, platus perivaskulitas su kraujagyslių okliuzija arba be jo, regos nervo disko pakitimai ir cistoidinė geltonosios dėmės edema. Tačiau net ir tinkamai organizuojant gydymą gliukokortikosteroidais, atsiranda tokių rimtų komplikacijų, kaip vaistų sukeltas Itsenko-Kušingo sindromas, gliukokortikoidinė osteoporozė, aseptinė kaulų nekrozė, cukrinis diabetas, miopatija 74% atvejų.

Dėl komplikacijų, kylančių dėl sisteminių gliukokortikosteroidų vartojimo, pastaruoju metu kaip alternatyvi sarkoidozės farmakoterapija buvo naudojamas metotreksatas, vaistas iš antimetabolitų, antagonistų grupės. folio rūgštis. Šis vaistas vartojamas daugeliui lėtinių uždegiminių akių ligų gydyti. Buvo pranešta, kad jis veiksmingas sergant lėtiniu uveitu. Metotreksatas skiriamas kartą per savaitę per burną arba į raumenis po 7,5-20 mg dozę 1-6 mėnesius ir iki 2 metų pacientams, netoleruojantiems kortikosteroidų.

Leflunomidas yra dar vienas citostatinis agentas, kurio veiksmingumas panašus į metotreksatą. Buvo pranešta, kad jis buvo veiksmingas 82 % pacientų, sergančių lėtine sarkoidoze, susijusia su akių apraiškomis.

Infliksimabas yra monokloninis antikūnas, nukreiptas prieš TNF (naviko nekrozės faktorių). Buvo pranešta, kad jis sėkmingai naudojamas gydant lėtinį uveitą pacientams, sergantiems Krono liga, reumatoidinis artritas, Behceto liga ir idiopatinis uveitas. K. Ohara ir kt. pažymėjo infliksimabo veiksmingumą pacientams, sergantiems lėtine akių sarkoidoze. Buvo pažymėtas teigiamas rezultatas tiek iškart po gydymo kurso, tiek ilgalaikiu laikotarpiu (po 5 metų) regėjimo sutrikimas, kurio regėjimo aštrumas mažesnis nei 0,1, nustatytas 7,3 proc. akių. Pagrindinės priežastys buvo glaukoma, katarakta, stiklakūnio drumstumas ir geltonosios dėmės degeneracija dėl cistoidinės geltonosios dėmės edemos.

Chirurgija galima su katarakta, stiklakūnio drumstumu ir cistoidine geltonosios dėmės edema. Analizė klinikiniai tyrimai specialistams skirtingos salys rodo, kad naujai diagnozuota sarkoidozė 50-70% atvejų sukelia spontanišką remisiją. Remiantis šių tyrimų rezultatais, galima daryti išvadą, kad joks šiuo metu žinomas gydymas nepakeičia natūralios ligos eigos.

Taigi bet kuri akies dalis ir orbitos ertmės audiniai gali būti įtraukti į patologinį sarkoidozės procesą. Kai kuriais atvejais šie pokyčiai gali būti anksčiau nei pagrindinės ligos apraiškos. Pirmojo vizito pas gydytoją metu tai gali būti pagrindinis ligos pasireiškimas. Pastebėta, kad pacientams, kuriems iš pradžių buvo diagnozuotas idiopatinis uveitas, ilgainiui atsirado sisteminių sarkoidozės požymių. Kombinuotas akių ir orbitos audinių pažeidimas yra svarbus sarkoidozės pasireiškimas. Akių sarkoidozės dažnis skiriasi įvairios grupės tirtų pacientų. Nepaisant to, visiems pacientams būtina atlikti išsamų specifinį akių ir orbitos audinių tyrimą. Pavėluotai nustatomos vadinamosios akių sarkoidozės apraiškos, taip pat neteisingas gydymasŠios apraiškos gali sukelti sunkių komplikacijų atsiradimą. Taip pat turi būti operatyviai nustatyti ir įvertinti pokyčiai, atsirandantys akiduobėje sergant šia liga. Dėl šių priežasčių būtina ir toliau ieškoti naujų metodų, kaip įvertinti pacientų, sergančių sarkoidoze, akių ir akiduobės audinių būklę.

Sarkoidozė yra sisteminė liga, galinti pažeisti įvairius organus ir audinius, tačiau dažniausiai pažeidžiama Kvėpavimo sistema. Pirmieji šios patologijos paminėjimai datuojami XIX amžiaus pradžioje, kai buvo imtasi pirmųjų bandymų apibūdinti plaučių ir odos ligos formas. Sarkoidozei būdingas specifinių granulomų susidarymas, kurios yra pagrindinė problema. Šios ligos priežastys šiuo metu nežinomos, nepaisant daugybės šioje srityje atliktų tyrimų.

Sarkoidozė pasitaiko visame pasaulyje ir visuose žemynuose, tačiau jos paplitimas nevienodas. Manoma, kad tam įtakos turi klimato sąlygos, ir genetinės rasinės savybės. Pavyzdžiui, tarp afroamerikiečių sarkoidozės paplitimas yra apie 35 atvejai 100 000 gyventojų. Tuo pačiu metu tarp šviesiaodžių Šiaurės Amerikos gyventojų šis skaičius yra 2–3 kartus mažesnis. Pastaraisiais metais Europoje sarkoidozės paplitimas buvo maždaug 40 atvejų 100 000 gyventojų. Mažiausi tarifai ( tik 1-2 atvejai) švenčiami Japonijoje. Didžiausi duomenys užfiksuoti Australijoje ir Naujojoje Zelandijoje ( nuo 90 iki 100 atvejų).

Sarkoidoze gali sirgti bet kokio amžiaus žmonės, tačiau yra tam tikrų kritinių periodų, kuriais sergamumas yra didžiausias. Amžius nuo 20 iki 35 metų laikomas pavojingu abiem lytims. Moterims yra antrasis pasireiškimo pikas, kuris pasireiškia nuo 45 iki 55 metų. Apskritai abiejų lyčių sarkoidozės išsivystymo tikimybė yra maždaug vienoda.

Sarkoidozės priežastys

Yra šios teorijos apie sarkoidozės atsiradimą:

• infekcinė teorija;
• kontaktinio ligos perdavimo teorija;
• aplinkos veiksnių poveikis;
• paveldimumo teorija;
• narkotikų teorija.

Infekcijos teorija

Manoma, kad sarkoidozės rizika padidėja žmonėms, kurie sirgo šiomis infekcijomis:

• Mycobacterium tuberculosis. tuberkuliozės. Jo įtaka sarkoidozės atsiradimui paaiškinama daugeliu Įdomūs faktai. Pavyzdžiui, abi šios ligos pirmiausia pažeidžia plaučius ir plaučių limfmazgius. Abiem atvejais susidaro granulomos ( specialios įvairaus dydžio ląstelių sankaupos). Galiausiai, kai kuriais duomenimis, antikūnų prieš tuberkuliozę galima aptikti beveik 55% sarkoidoze sergančių pacientų. Tai rodo, kad pacientai kada nors susidūrė su mikobakterijomis ( sirgo latentine tuberkulioze arba buvo paskiepytas). Kai kurie mokslininkai netgi linkę sarkoidozę laikyti ypatingu mikobakterijų porūšiu, tačiau ši prielaida dar neturi įtikinamų įrodymų, nepaisant daugybės tyrimų.
• Chlamydia pneumoniae.Šis mikroorganizmas yra antras pagal dažnumą chlamidijų sukėlėjas. po Chlamydia trachomatis), kuris daugiausia pažeidžia kvėpavimo sistemą. Hipotezė apie šios ligos ryšį su sarkoidoze atsirado atlikus specialius tyrimus. Jis palygino chlamidijų antigenų paplitimą vidurkiu sveikų žmonių ir pacientams, sergantiems sarkoidoze. Tyrimas parodė, kad tiriamojoje pacientų grupėje antikūnų prieš chlamidiją buvo beveik dvigubai dažniau. Tačiau Chlamydia pneumoniae DNR įrodymų nebuvo rasta tiesiogiai sarkoidinių granulomų audiniuose. Tačiau tai neatmeta galimybės, kad bakterijos tik sukelia ligos vystymąsi per iki šiol nežinomą mechanizmą, tiesiogiai nedalyvaudamos sarkoidozės vystyme.
• Borrelia burgdorferi.Šis mikroorganizmas yra Laimo ligos sukėlėjas ( erkių platinama boreliozė). Jos vaidmuo sarkoidozės vystymuisi buvo aptartas po Kinijoje atlikto tyrimo. Antikūnai prieš Borrelia burgdorferi buvo nustatyti 82% sarkoidoze sergančių pacientų. Tačiau gyvi mikroorganizmai buvo aptikti tik 12% pacientų. Tai taip pat rodo, kad Laimo boreliozė gali paskatinti sarkoidozės vystymąsi, bet nėra būtina jai vystytis. Šiai teorijai prieštarauja tai, kad boreliozės geografinis paplitimas yra ribotas, o sarkoidozė aptinkama visur. Todėl panašus tyrimas Europoje ir Šiaurės Amerika parodė mažesnę sarkoidozės priklausomybę nuo antikūnų prieš borelijas buvimo. Pietų pusrutulyje boreliozės paplitimas dar mažesnis.
• Propionibacterium acnes.Šios rūšies bakterijos yra sąlyginai patogeniškos ir yra ant odos bei virškinimo trakte ( virškinimo trakto ) sveiki žmonės, niekaip savęs nepasirodę. Daugybė tyrimų parodė, kad beveik pusės sarkoidoze sergančių pacientų imuninis atsakas prieš šias bakterijas yra nenormalus. Taigi, atsirado teorija apie genetinį imuninės sistemos polinkį į sarkoidozės vystymąsi kontaktuojant su Propionibacterium acnes. Teorija dar negavo vienareikšmiško patvirtinimo.
• Helicobacter pylori.Šios genties bakterijos vaidina svarbų vaidmenį skrandžio opų vystymuisi. Daugybė JAV atliktų tyrimų parodė, kad sarkoidoze sergančių pacientų kraujyje yra padidėjęs šių mikroorganizmų antikūnų kiekis. Tai taip pat rodo, kad infekcija gali sukelti imuninės reakcijos dėl kurių išsivysto sarkoidozė.
• Virusinės infekcijos. Panašiai ir su bakterinėmis infekcijomis, svarstomas galimas virusų vaidmuo sarkoidozės atsiradime. Visų pirma, mes kalbame apie pacientus, turinčius raudonukės, adenoviruso, hepatito C antikūnų, taip pat pacientus, sergančius įvairių tipų herpeso virusais ( įskaitant su Epstein-Barr virusas ). Kai kurie įrodymai netgi rodo, kad virusai gali turėti įtakos ligos vystymuisi, o ne tik autoimuninių mechanizmų suaktyvinimui.

Kontaktinio ligos perdavimo teorija

Pati kontaktinio perdavimo teorija atsirado po eksperimento su baltosiomis pelėmis. Jo metu kelios pelių kartos iš eilės buvo apsodintos ląstelėmis iš sarkoidinių granulomų. Po kurio laiko pelėms, gavusioms patologinių ląstelių dozę, atsirado ligos požymių. Ląstelių kultūrų švitinimas ar kaitinimas sunaikino jų patogeninį potencialą, o apdorota kultūra sarkoidozės nebesukėlė. Panašūs eksperimentai su žmonėmis nebuvo atlikti dėl etinių ir teisės normų. Tačiau daugelis mokslininkų pripažįsta sarkoidozės atsiradimo galimybę po kontakto su patologinėmis paciento ląstelėmis. Praktiniais įrodymais laikomi atvejai, kai sarkoidozė išsivystė po organų transplantacijos pacientams. JAV, kur labiausiai išvystyta transplantacija, aprašyta apie 10 panašių atvejų.

Aplinkos veiksnių įtaka

Paaiškėjo, kad tarp žmonių, kurie dažnai liečiasi su dulkėmis ( ugniagesiai, gelbėtojai, kalnakasiai, šlifuokliai, leidyklos ir bibliotekų darbuotojai), sarkoidozė yra beveik 4 kartus dažnesnė.

Ypatingą vaidmenį ligos vystymuisi atlieka šių metalų dalelės:

• berilis;
• aliuminio;
• auksas;
• varis;
• kobaltas;
• cirkonis;
• titano.

Tarp buitinių aplinkos veiksnių, nesusijusių su profesine rizika, aptariama įvairių pelėsių poveikio galimybė jiems patekus į plaučius su oru.

Konkretesni sarkoidozės tyrimai yra šie:

• Angiotenziną konvertuojantis fermentas ( APF). Šis fermentas paprastai gaminamas įvairiuose kūno audiniuose ir turi įtakos kraujospūdžio reguliavimui. Ląstelės, sudarančios granulomas sergant sarkoidoze, gali gaminti AKF dideliais kiekiais. Taigi fermento kiekis kraujyje labai padidės. Norma suaugusiems – nuo ​​18 iki 60 vnt./l. Vaikams testas nėra informatyvus, nes paprastai AKF kiekis gali labai svyruoti. Analizei imamas veninis kraujas, prieš duodamas pacientas neturėtų valgyti 12 valandų, kad nebūtų iškraipyti rezultatai.
• Kalcis. Sergant sarkoidoze granulomos gali gaminti daug aktyvaus vitamino D. Ši forma veikia kalcio apykaitą organizme, padidindama jo efektyvumą beveik visuose tyrimuose. Dažniausiai sergant sarkoidoze kalcio kiekis šlapime pakyla ( norma nuo 2,5 iki 7,5 mmol/d). Kiek vėliau kalcio kiekis kraujyje pakyla ( hiperkalcemija, didesnė nei 2,5 mmol/l). Panašių nukrypimų galima nustatyti tiriant seiles ar smegenų skystį, tačiau jų pasitaiko ne visiems pacientams. Manoma, kad padidėjęs kalcio kiekis sarkoidoze rodo, kad reikia aktyvus gydymas.
• naviko nekrozės faktorius alfa ( TNF-α). Ši medžiaga buvo atrasta palyginti neseniai, tačiau jos aktyvus dalyvavimas daugelyje patologinių procesų jau įrodytas. Paprastai TNF-α gamina monocitai ir makrofagai. Abiejų šių tipų ląstelės veikia sustiprintu sarkoidozės režimu. Taigi pacientų analizė parodys šio baltymo kiekio padidėjimą kraujyje.
• Kveimo-Siltsbacho testas.Šis tyrimas labai tiksliai patvirtina sarkoidozės diagnozę. Nedidelis sarkoidozės pažeisto limfinio audinio kiekis suleidžiamas į paciento odą iki 1–3 mm gylio. Vaistas paruošiamas iš anksto iš blužnies arba limfmazgių. Pacientui, pavartojus vaisto, susidarys mažas burbulas, išsikišęs virš odos paviršiaus. Injekcijos vietoje greitai pradeda formuotis būdingos granulomos. Nepaisant didelio testo tikslumo, šiais laikais jis naudojamas itin retai. Faktas yra tas, kad nėra vienodo vaisto paruošimo standarto. Dėl šios priežasties yra didelė rizika, kad tyrimo metu pacientas gali užsikrėsti kitomis ligomis ( virusinis hepatitas, ŽIV ir kt.).
• Tuberkulino testas. Tuberkulino testas arba Mantoux testas yra svarbiausias būdas nustatyti tuberkuliozės infekciją. Jis laikomas privalomu tyrimu visiems pacientams, kuriems įtariama sarkoidozė. Faktas yra tas, kad plaučių tuberkuliozės ir sarkoidozės formos simptomai yra labai panašūs, tačiau reikalauja skirtingo gydymo. Sergant sarkoidoze tuberkulino testas yra neigiamas daugiau nei 85 proc. Tačiau šis rezultatas negali galutinai atmesti diagnozės. Mantoux testas apima tuberkulino, specialaus vaisto, panašaus į tuberkuliozės sukėlėją, įvedimą į odos storį. Jei pacientas serga tuberkulioze ( arba jis anksčiau sirgo tuberkulioze), po 3 dienų injekcijos vietoje susidaro raudonas gumbas, kurio skersmuo didesnis nei 5 mm. Mažesnio skersmens paraudimas laikomas neigiama reakcija. Vaikams iki 18 metų tyrimų rezultatai gali būti iškreipti dėl vakcinacijos nuo tuberkuliozės.
• Varis. Beveik visiems pacientams, sergantiems plaučių sarkoidoze, tam tikru ligos etapu pradeda didėti vario kiekis kraujyje ( vyrų norma yra 10,99 – 21,98 µmol/l, moterims – 12,56 – 24,34 µmol/l.). Kartu su variu didėja ir šio elemento turinčio baltymo – ceruloplazmino – lygis.

Instrumentinė sarkoidozės diagnostika

Instrumentiniai sarkoidozės vaizdavimo metodai

Papildomi sarkoidozės instrumentinio tyrimo metodai yra šie:

• Spirometrija. Spirometrija skiriama plaučių sarkoidozės formoms vėlesnėse ligos stadijose. Šis metodas padeda nustatyti funkcinį plaučių tūrį. Specialus prietaisas registruoja didžiausią paciento įkvepiamo oro kiekį. Išsivysčius sarkoidozės komplikacijoms, gyvybingumas ( gyvybinis pajėgumas) gali sumažėti kelis kartus. Tai rodo sunkią ligos eigą ir prastą prognozę.
• Elektrokardiografija. Elektrokardiografija naudojama tiek širdies sarkoidozei, tiek plaučių ligos formai. Kaip minėta aukščiau, abiem šiais atvejais gali sutrikti širdies raumens veikla. EKG yra greičiausias ir prieinamu būduįvertinti funkcinę širdies būklę. Šį tyrimą rekomenduojama kartoti kelis kartus per metus, kad būtų galima palyginti pokyčių dinamiką.
• Elektromiografija. Norint nustatyti skeleto raumenų funkcijos sutrikimus, kartais skiriama elektromiografija. Tyrimas leidžia įvertinti nervinių impulsų perdavimą ir plitimą į raumenų skaidulas. Elektromiografija gali būti paskirta ankstyvas aptikimas raumenų sarkoidozės ir neurosarkoidozės požymiai. Abiem atvejais bus uždelstas impulso sklidimas ir raumenų silpnumas.
• Endoskopija. Endoskopiniais metodais naudojamos specialios miniatiūrinės kameros, kurios įterpiamos į kūną ligos požymiams aptikti. Plačiai paplitęs, pavyzdžiui, FEGDS ( fibroezofagogastroduodenoskopija). Šis tyrimas padeda ieškoti sarkoidozės viršutinėje virškinimo trakto dalyje. Jis atliekamas tuščiu skrandžiu ir reikalauja išankstinio paciento paruošimo.
• Dugno tyrimas. Dugno apžiūra yra privaloma procedūra, norint išsivystyti uveitui ar kitokio pobūdžio akių pažeidimams sergant sarkoidoze. Visi diagnostinės procedūros Akių vertinimą atlieka oftalmologai.

Sarkoidozės gydymas

Sarkoidozės gydymui svarbus integruotas požiūris. Kadangi bendrų ligos vystymosi priežasčių nerasta, gydytojai stengiasi ne tik paskirti teisingą gydymas vaistais, bet ir apsaugoti pacientą nuo išorinių veiksnių, galinčių apsunkinti ligos eigą. Be to, kai kurioms sarkoidozės formoms ir jos komplikacijoms reikalingas atskiras gydymo kursas. Atsižvelgiant į tai, ligos gydymas turi būti atliekamas skirtingomis kryptimis, atsižvelgiant į konkretų klinikinį atvejį.

• sisteminis gydymas vaistais;
• vietinis gydymas vaistais;
• chirurgija;
• švitinimas;
• dieta;
• ligų komplikacijų prevencija.

Sisteminis gydymas vaistais

Sarkoidozės gydymas vaistais reikalauja laikytis kai kurių pagrindinių principų:

• Pacientams be ryškių ligos simptomų, kuriems sarkoidozė nustatoma ankstyvoje stadijoje, gydymas vaistais nereikalingas. Faktas yra tai, kad dėl ribotų žinių apie ligos vystymąsi neįmanoma numatyti, kaip greitai vystysis procesas. Gali būti, kad intensyvaus gydymo rizika viršys galimą pačios sarkoidozės išsivystymo riziką. Kartais antroje ligos stadijoje stebimos spontaniškos ligos remisijos. Todėl gydymo kursas ne visada skiriamas net pacientams, sergantiems smulkių pažeidimų plaučių funkcijos.
• Gydymas paprastai pradedamas didelėmis vaistų dozėmis, kurios sumažina ūminius ligos simptomus ir taip pagerina pacientų gyvenimo lygį. Vėliau dozė sumažinama, kad būtų galima kontroliuoti tik simptomų atsiradimą.
• Pagrindinis gydymo būdas yra kortikosteroidiniai vaistai, vartojami per burną ( tablečių pavidalu). Manoma, kad jie duoda geras efektas beveik bet kurioje ligos stadijoje.
• Ilgalaikis naudojimas kortikosteroidai gali sukelti osteoporozę ( minkštinimas kaulinis audinys dėl medžiagų apykaitos sutrikimų). Šiuo atžvilgiu prevenciniais tikslais būtina vienu metu skirti vaistus iš bisfosfonatų grupės.
• Sergant plaučių sarkoidoze, įkvėpus ( vietinis) kortikosteroidų vartojimas nesuteikia geresnio gydomojo poveikio. Jie gali būti skirti kartu esant reaktyviems uždegiminiams procesams.
• Kiti vaistai farmakologinės grupės (išskyrus kortikosteroidus) skiriami kartu su pastaraisiais arba jei pacientas individualiai netoleruoja kortikosteroidų.

Standartiniai sarkoidoze sergančių pacientų sisteminio gydymo režimai

Vietinis gydymas vaistais

Norint pradėti gydyti uveitą sergant sarkoidoze, reikia tiksliai patvirtinti diagnozę. Jis gaunamas atliekant akies mazgelių biopsiją ir kitų organų sarkoidines granulomas. Kol diagnozė patvirtinama, pacientą rekomenduojama paguldyti į ligoninę. Stacionarus gydymas taip pat skiriamas pacientams, sergantiems sunkiu uždegimu, kuriems gali išsivystyti rimtos komplikacijos, galinčios prarasti regėjimą.

Specifinį sarkoidozės uveito gydymo režimą parenka oftalmologas. Tai priklauso nuo uždegiminio proceso lokalizacijos ( priekinis, užpakalinis arba generalizuotas uveitas) ir jo intensyvumą.

Uveito, sergančio sarkoidoze, gydymui naudojami šie vaistai:

• Su priekiniu uveitu - ciklopentolatas, deksametazonas, fenilefrinas ( kartu su deksametazonu esant sunkiam uždegimui). Vaistai skiriami pagal formą akių lašai.
• Užpakaliniam uveitui - deksametazonas, metilprednizolonas kaip intraveninis lašintuvas, taip pat retrobulbarinis deksametazonas ( injekcija po akimi prailginta adata, kad vaistas patektų į užpakalinį akies polių).
• Dėl generalizuoto uveito - pirmiau minėtų dalykų derinys vaistai esant didesnei dozei.

Odos sarkoidozės gydymas iš tikrųjų labai nesiskiria nuo sisteminio gydymo. Tie patys vaistai gali būti naudojami lygiagrečiai tepalų ar kremų pavidalu, kurie sustiprins vietinį poveikį terapinis poveikis. Atsižvelgdami į šalutinį gydymo poveikį, kai kurie gydytojai nerekomenduoja intensyviai gydyti sarkoidozės odos apraiškų, nebent jie yra ant veido ar kaklo. Faktas yra tai, kad pacientų problemos šiais atvejais yra kosmetinis defektas ir nekelia rimto pavojaus jų gyvybei ar sveikatai.

Chirurgija

Pacientams, sergantiems sarkoidoze, gali būti atliekamos šios chirurginės intervencijos:

• Defektų pašalinimas plaučių kolapso atveju. Dėl plaučių audinio pažeidimo gali atsirasti patologinis ryšys tarp oro latakų ir pleuros ertmės. Dėl slėgio skirtumo tai sukels plaučių žlugimą ir ūminį kvėpavimo nepakankamumą.
• Plaučių transplantacija.Ši operacija atliekama itin retai dėl didelės procedūros kainos ir sudėtingumo. Jo indikacija yra plačiai paplitusi plaučių audinio fibrozė. Dėl per didelio bronchiolių augimo labai sumažėja plaučių gyvybinė talpa ir kvėpavimo takų sutrikimas. Po plaučių persodinimo daugiau nei pusė pacientų gyvena mažiausiai 5 metus. Tačiau yra rizika, kad persodintame organe liga vėl išsivystys.
• Kraujavimo virškinimo trakte stabdymas. Paprastai operacija atliekama laparoskopiškai ( be plačios audinių disekacijos). IN pilvo ertmėįvedama speciali kamera ir manipuliatoriai, kad sustabdytų kraujavimą be rimto pavojaus paciento sveikatai.
• Splenektomija. Jis praktikuojamas žymiai padidinus jo kiekį, jei įrodyta, kad jame yra sarkoidinių granulomų.

Švitinimas

Dieta

Ligos komplikacijų prevencija

KAM prevencinės priemonės taip pat apima hipotermijos vengimą, nes tai gali paskatinti prisirišimą bakterinė infekcija. Taip yra dėl pablogėjusios plaučių ventiliacijos ir apskritai susilpnėjusio imuniteto. Jei organizme jau yra lėtinė infekcija, tuomet, patvirtinus sarkoidozei, būtina apsilankyti pas gydytoją, kad išsiaiškintumėte, kaip efektyviausiai suvaldyti infekciją.

Apskritai sarkoidozės prognozė yra sąlyginai palanki. Mirtis nuo komplikacijų ar negrįžtamų organų pakitimų fiksuojama tik 3–5 proc. neurosarkoidoze serga maždaug 10–12 proc.). Daugeliu atvejų ( 60 – 70% ) gydymo metu arba spontaniškai galima pasiekti stabilią ligos remisiją.

Šios sąlygos laikomos nepalankios prognozės su sunkiomis pasekmėmis rodikliais:

• paciento afroamerikietiška kilmė;
• nepalankios aplinkos sąlygos;
• ilgas temperatūros kilimo laikotarpis ( daugiau nei mėnesį) ligos pradžioje;
• kelių organų ir sistemų pažeidimas vienu metu; apibendrinta forma);
• atkrytis ( ūminių simptomų grįžimas) baigus gydymo GCS kursą.

Sarkoidozės komplikacijos ir pasekmės

Dažniausios sarkoidozės komplikacijos ir pasekmės yra šios:

• plaučių kolapsas;
• kraujavimas;
• dažna pneumonija;
• akmenys inkstuose;
• pažeidimai širdies ritmas;
• plaučių fibrozė;
• aklumas ir negrįžtamas regėjimo praradimas;
• psichologines problemas.

Plaučių kolapsas

Kraujavimas

Paprastai kraujavimas nutrūksta spontaniškai ir jam sustabdyti nereikia rimtų priemonių. Pacientų, sergančių kepenų sarkoidoze, situacija yra šiek tiek sunkesnė. Faktas yra tas, kad kepenys gamina daug krešėjimo faktorių ( medžiagų, reikalingų kraujavimui sustabdyti). Esant stipriam kepenų funkcijos sutrikimui, kraujyje sumažėja krešėjimo faktorių kiekis, todėl bet koks kraujavimas ilgėja ir būna gausesnis.

Dažnas plaučių uždegimas

Akmenys inkstuose

Širdies ritmo sutrikimai

Plaučių fibrozė

Aklumas ir negrįžtamas regėjimo praradimas

Psichologinės problemos

Tokios problemos yra grynai psichologinio pobūdžio. Ne mažesnį vaidmenį atlieka neaiški ligos kilmė ir specifinio labai veiksmingo gydymo nebuvimas. Norėdami kovoti su tokiomis problemomis, gydytojai turi būti labai atsargūs, formuluodami diagnozę ir prognozę dėl ligos eigos. Dėl specializuotos pagalbos pacientams patariama kreiptis į psichologą.

Sarkoidozė yra liga, kuri atsiranda dėl tam tikro tipo uždegimo. Jis gali atsirasti beveik bet kuriame kūno organe, bet dažniausiai prasideda plaučiuose arba limfmazgiuose.

Sarkoidozės priežastis nežinoma. Liga gali atsirasti ir staiga išnykti. Daugeliu atvejų jis vystosi palaipsniui ir sukelia simptomus, kurie ateina ir praeina, kartais per visą žmogaus gyvenimą.

Sarkoidozei progresuojant pažeistuose audiniuose atsiranda mikroskopinių uždegiminių židinių, vadinamų granulomomis. Daugeliu atvejų jie išnyksta savaime arba gydant. Jei granuloma neišnyksta, jos vietoje susidaro rando audinio lopinėlis.

Sarkoidozę daugiau nei prieš šimtmetį pirmą kartą ištyrė du dermatologai Hutchinson ir Beck. Iš pradžių liga buvo vadinama „Hutchinsono liga“ arba „Besnier-Beck-Schaumann liga“. Tada daktaras Bekas sukūrė medicininį terminą „sarkoidozė“, kuris kilęs iš graikiškų žodžių „mėsa“ ir „panašus“. Šis pavadinimas apibūdina odos bėrimai kurias dažnai sukelia ligos.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Sarkoidozė yra liga, kuri staiga atsiranda be jokios aiškios priežasties. Mokslininkai svarsto kelias jo išvaizdos hipotezes:

1. Infekcinis. Šis veiksnys laikomas ligos vystymosi priežastimi. Nuolatinis antigenų buvimas gali sutrikdyti uždegiminių mediatorių gamybą genetiškai jautriems asmenims. Trigeriais laikomos mikobakterijos, chlamidijos, Laimo ligos sukėlėjai, bakterijos, gyvenančios odoje ir žarnyne; hepatito C virusai, herpesas, citomegalovirusas. Šią teoriją patvirtina stebėjimai, kaip sarkoidozė perduodama iš gyvūno gyvūnui atliekant eksperimentus, taip pat per organų transplantaciją žmonėms.
2. Ekologiškas. Granulomos plaučiuose gali susidaryti veikiant aliuminio, bario, berilio, kobalto, vario, aukso, retųjų žemių metalų (lantanidų), titano ir cirkonio dulkėms. Rizika susirgti padidėja kontaktuojant su organinėmis dulkėmis, atliekant žemės ūkio darbus, statybas, dirbant su vaikais. Įrodyta, kad jis yra didesnis, kai liečiasi su pelėsiu ir dūmais.
3. Paveldimumas. Sarkoidoze sergančio paciento šeimos narių rizika susirgti šia liga kelis kartus didesnė nei vidutinė. Kai kurie genai, atsakingi už šeiminius ligos atvejus, jau buvo nustatyti.

Ligos vystymosi pagrindas yra uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcija. Ląstelinis imuninis atsakas yra slopinamas organizme. Plaučiuose, atvirkščiai, suaktyvėja ląstelinis imunitetas – daugėja alveolinių makrofagų, gaminančių uždegiminius mediatorius. Jų įtakoje pažeidžiamas plaučių audinys, susidaro granulomos. Gaminamas didelis kiekis antikūnų. Yra įrodymų, kad sergant sarkoidoze sintezuojami antikūnai prieš savo ląsteles.

Kas gali susirgti

Sarkoidozė anksčiau buvo laikoma reta liga. Dabar žinoma, kad tai lėtinės ligos atsiranda daugelyje žmonių visame pasaulyje. Plaučių sarkoidozė yra viena iš pagrindinių plaučių fibrozės priežasčių.

Susirgti gali bet kas, suaugęs ar vaikas. Tačiau šia liga dėl neaiškios priežasties dažniau serga juodaodžiai, ypač moterys, taip pat skandinavai, vokiečiai, airiai, puertorikiečiai.

Kadangi liga gali būti neatpažinta arba klaidingai diagnozuota, tikslus sarkoidoze sergančių pacientų skaičius nežinomas. Manoma, kad sergamumas yra apie 5 - 7 atvejai 100 tūkstančių gyventojų, o paplitimas - nuo 22 iki 47 pacientų 100 tūkstančių. Daugelis ekspertų yra įsitikinę, kad tikrasis ligos dažnis yra didesnis.

Dažniau serga 20–40 metų žmonės. Jaunesniems nei 10 ar vyresniems nei 60 metų žmonėms sarkoidozė pasireiškia retai. Didelis šios ligos paplitimas stebimas Skandinavijos šalyse ir Šiaurės Amerikoje.

Liga dažniausiai žmogui netrukdo. Per 2–3 metus 60–70% atvejų išnyksta savaime. Trečdaliui pacientų negrįžtamai pažeidžiami plaučių audiniai, 10% liga progresuoja iki lėtinė forma. Net ir ilgai sergant liga, pacientai gali gyventi normalų gyvenimą. Tik kai kuriais atvejais, stipriai pažeidžiant širdį, nervų sistemą, kepenis ar inkstus, liga gali sukelti nepalankų rezultatą.

Sarkoidozė nėra navikas. Jis nėra perduodamas iš žmogaus į asmenį per buitinį ar seksualinį kontaktą.

Gana sunku numatyti, kaip liga vystysis. Manoma, kad jei pacientas yra labiau susirūpinęs bendrieji simptomai, pavyzdžiui, svorio kritimas ar negalavimas, ligos eiga bus švelnesnė. Jei pažeidžiami plaučiai ar oda, tikėtinas ilgesnis ir sunkesnis procesas.

klasifikacija

Įvairovė klinikinės apraiškos rodo, kad liga turi keletą priežasčių. Priklausomai nuo lokalizacijos, išskiriamos šios sarkoidozės formos:

• klasikinis, kuriame vyrauja plaučių ir intratorakalinių limfmazgių pažeidimai;
• kai vyrauja kitų organų pažeidimai;
• apibendrintas (kenčia daug organų ir sistemų).

Atsižvelgiant į srauto ypatybes, išskiriamos šios parinktys:

• su ūmia pradžia (Löfgren, Heerfordt-Waldenström sindromas);
• su laipsniška pradžia ir lėtine eiga;
• recidyvas;
• jaunesnių nei 6 metų vaikų sarkoidozė;
• netoleruotinas gydyti (atspari ugniai).

Priklausomai nuo krūtinės ląstos organų pažeidimo rentgeno nuotraukos, išskiriamos ligos stadijos:

1. Jokių pokyčių (5 proc. atvejų).
2. Limfmazgių patologija be plaučių pažeidimo (50 proc. atvejų).
3. Limfmazgių ir plaučių pažeidimas (30 proc. atvejų).
4. Pažeidžiami tik plaučiai (15 proc. atvejų).
5. Negrįžtama plaučių fibrozė (20 proc. atvejų).

Iš eilės vykstantys etapų pokyčiai nėra būdingi plaučių sarkoidozei. 1 stadija rodo tik krūtinės ląstos organų pakitimų nebuvimą, tačiau neatmeta ir kitų lokalizacijų sarkoidozės.

Galimos komplikacijos:

• bronchų stenozė (negrįžtamas spindžio susiaurėjimas);
• plaučių dalies atelektazė (kolapsas);
• plaučių nepakankamumas;
• širdies ir plaučių nepakankamumas.

Sunkiais atvejais procesas plaučiuose gali baigtis pneumosklerozės formavimu, plaučių pūtimu, šaknų fibroze (sukietėjimu).

Autorius Tarptautinė klasifikacija ligos sarkoidozė reiškia kraujo, hematopoetinių organų ligas ir tam tikrus imunologinius sutrikimus.

Sarkoidozė: simptomai

Pirmieji sarkoidozės pasireiškimai gali būti: Liga gali prasidėti staiga, atsiradus odos bėrimas. Pacientą gali varginti raudonos dėmės (mazginė eritema) ant veido, kojų ir dilbių odos, taip pat akių uždegimai.

Odos sarkoidozė

Kai kuriais atvejais sarkoidozės simptomai yra bendresni. Tai yra svorio kritimas, nuovargis, naktinis prakaitavimas, karščiavimas ar tiesiog bendras negalavimas.

Be plaučių ir limfmazgių, dažnai pažeidžiamos kepenys, oda, širdis, nervų sistema ir inkstai. Pacientai gali turėti bendrų ligos simptomų, tik tam tikrų organų pažeidimo požymių arba visai niekuo nesiskųsti. Ligos apraiškos nustatomos atliekant plaučių rentgeno spindulius. Be to, nustatomas seilių ir ašarų liaukų padidėjimas. Kauliniame audinyje gali susidaryti cistos – apvalūs, tuščiaviduriai dariniai.

Dažniausiai išsivysto plaučių sarkoidozė. 90% pacientų su šia diagnoze skundžiasi dusuliu ir kosuliu, sausumu arba skrepliais. Kartais krūtinėje yra skausmas ir perkrovos jausmas. Manoma, kad procesas plaučiuose prasideda nuo kvėpavimo pūslelių uždegimo -. Alveolitas arba išnyksta spontaniškai, arba sukelia granulomų susidarymą. Randų audinio susidarymas uždegimo vietoje sukelia plaučių funkcijos sutrikimą.

Akys pažeidžiamos maždaug trečdaliui pacientų, ypač vaikams. Pažeidžiamos beveik visos regos organo dalys – vokai, ragena, sklera, tinklainė ir lęšiukas. Rezultatas yra akių paraudimas, ašarojančios akys ir kartais regėjimo praradimas.

Odos sarkoidozė pasireiškia kaip mažos iškilusios dėmės ant veido odos, kurios yra rausvos ar net violetinės spalvos. Taip pat pažeidžiama oda galūnių ir sėdmenų srityse. Šis simptomas registruojamas 20% pacientų ir reikalauja biopsijos.

Kitas sarkoidozės odos pasireiškimas yra mazginė eritema. Jis yra reaktyvus, tai yra, jis yra nespecifinis ir atsiranda kaip atsakas į uždegiminę reakciją. Tai skausmingi kojų odos, rečiau veido ir kitose kūno vietose esantys mazgai, kurie iš pradžių būna raudoni, o vėliau pagelsta. Tokiu atveju atsiranda kulkšnių, alkūnių skausmas ir patinimas, riešo sąnariai, šepečiai. Tai yra artrito požymiai.

Mazginė eritema

Kai kuriems pacientams sarkoidozė pažeidžia nervų sistemą. Vienas iš to požymių yra veido paralyžius. Neurosarkoidozė pasireiškia sunkumo jausmu pakaušyje, galvos skausmu, pablogėjusia atmintimi apie paskutinius įvykius ir galūnių silpnumu. Kai susidaro dideli pažeidimai, gali atsirasti traukulių.

Kartais širdis yra susijusi su ritmo sutrikimu ir širdies nepakankamumu. Daugelis pacientų kenčia nuo depresijos.

Blužnis gali padidėti. Jo pralaimėjimą lydi kraujavimas, polinkis dažnai užkrečiamos ligos. Rečiau pažeidžiami ENT organai, burnos ertmė, Urogenitalinė sistema, virškinimo organai.

Visi šie požymiai gali atsirasti ir išnykti per daugelį metų.

Diagnostika

Sarkoidozė pažeidžia daugelį organų, todėl jos diagnostikai ir gydymui gali prireikti įvairių sričių specialistų pagalbos. Pacientus geriau gydyti pulmonologas arba specialistas medicinos centras sprendžiant šios ligos problemas. Dažnai reikia pasikonsultuoti su kardiologu, reumatologu, dermatologu, neurologu ar oftalmologu. Iki 2003 m. visi sarkoidoze sergantys pacientai buvo apžiūrimi pas TB specialistą, dauguma jų buvo gydomi nuo tuberkuliozės. Ši praktika neturėtų būti taikoma dabar.

Preliminari diagnozė grindžiama šiais tyrimo metodais:

• ligos istorijos analizė;
• inspekcija;
• laboratoriniai tyrimai;

Diagnozuojant sarkoidozę reikia išskirti panašias ligas, tokias kaip:

• berilis (kvėpavimo takų pažeidimas dėl ilgalaikio kontakto su metaliniu beriliu);
• reumatoidinis artritas;
• reumatas;
• piktybinis limfmazgių navikas (limfoma).

Konkrečių šios ligos analizės ir instrumentinių tyrimų pokyčių nėra. Pacientui skiriamas bendrasis ir biocheminiai tyrimai kraujo, krūtinės ląstos rentgeno,.

Krūtinės ląstos rentgenograma yra naudinga nustatant pokyčius plaučiuose ir tarpuplaučio limfmazgiuose. Pastaruoju metu ji dažnai papildoma kvėpavimo organų kompiuterine tomografija. Daugiasluoksnės kompiuterinės tomografijos duomenys turi didelę diagnostinę vertę. Magnetinio rezonanso tomografija naudojama neurosarkoidozei ir širdies pažeidimui diagnozuoti.

Pacientui dažnai sutrinka funkcija išorinis kvėpavimas, ypač sumažėja plaučių gyvybinė talpa. Taip yra dėl alveolių kvėpavimo paviršiaus sumažėjimo dėl uždegiminių ir randinių pokyčių plaučių audinyje.

Kraujo tyrimu galima nustatyti uždegimo požymius: padidėjusį leukocitų skaičių ir ESR. Pažeidus blužnį, sumažėja trombocitų skaičius. Padidėja gama globulinų ir kalcio kiekis. Jei kepenų funkcija sutrikusi, gali padidėti bilirubino, aminotransferazių ir šarminės fosfatazės koncentracija. Norint nustatyti inkstų funkciją, nustatomas kreatinino ir karbamido azoto kiekis kraujyje. Kai kuriems pacientams atliktas išsamus tyrimas rodo, kad padidėja angiotenziną konvertuojančio fermento, kurį išskiria granulomos ląstelės, kiekis.

Surengtas bendra analizėšlapimas ir elektrokardiograma. Esant širdies ritmo sutrikimams, kasdien EKG stebėjimas pagal Holterį. Jei blužnis padidėja, pacientui skiriamas magnetinio rezonanso arba KT skenavimas, kur aptinkami gana specifiniai suapvalinti pažeidimai.

Dėl diferencinė diagnostika vartojama sarkoidozė ir. Nustatykite skaičių įvairios ląstelės, atspindintis uždegiminius ir imuninius procesus plaučiuose. Sergant sarkoidoze, aptinkama daug leukocitų. Bronchoskopijos metu atliekama biopsija – pašalinamas nedidelis plaučių audinio gabalėlis. Atlikus mikroskopinę analizę, galutinai patvirtinama „plaučių sarkoidozės“ diagnozė.

Nuskaitymas su radioaktyviuoju cheminiu elementu galiu gali būti naudojamas siekiant nustatyti visas sarkoidozės vietas organizme. Vaistas švirkščiamas į veną ir kaupiasi bet kokios kilmės uždegimo vietose. Po 2 dienų pacientui atliekamas skenavimas specialiu prietaisu. Galio kaupimosi zonos rodo uždegiminio audinio sritis. Šio metodo trūkumas yra beatodairiškas izotopo jungimasis bet kokio pobūdžio uždegimo židinyje, o ne tik esant sarkoidozei.

Vienas iš perspektyvių tyrimo metodų – intratorakalinių limfmazgių transesofaginis ultragarsas su tuo pačiu metu atliekama biopsija.

Parodyta oda tuberkulino tyrimai ir oftalmologo apžiūra.

Sunkiais atvejais nurodoma vaizdo torakoskopija – pleuros ertmės ištyrimas endoskopine technologija ir biopsijos medžiagos paėmimas. Atvira operacija atliekama itin retai.

Sarkoidozė: gydymas

Daugeliui pacientų sarkoidozės gydyti nereikia. Dažnai ligos požymiai išnyksta savaime.

Pagrindinis gydymo tikslas – išsaugoti plaučių ir kitų pažeistų organų funkciją. Šiuo tikslu naudojami gliukokortikoidai, pirmiausia prednizolonas. Jei paciento plaučiuose yra fibrozinių (randėjinių) pakitimų, jie neišnyks.

Gydymas hormonais pradedamas, kai atsiranda didelių plaučių, širdies, akių, nervų sistemos ar vidaus organų pažeidimo simptomų. Prednizolono vartojimas paprastai greitai pagerina būklę. Tačiau nutraukus hormonų vartojimą ligos požymiai gali sugrįžti. Todėl kartais prireikia kelerių metų gydymo, kuris pradedamas ligai atsinaujinus arba jos profilaktikai.

Norint laiku pradėti gydymą, svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją.

Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti šalutinį poveikį:

• nuotaikų kaita;
• patinimas;
• svorio priaugimas;
• hipertenzija;
• diabetas;
• padidėjęs apetitas;
• skrandžio skausmas;
• patologiniai lūžiai;
• spuogai ir kiti.

Tačiau, kai skiriamos mažos hormonų dozės, gydymo nauda yra didesnė už galimą neigiamą poveikį.

Chlorokvinas, metotreksatas, alfa-tokoferolis ir pentoksifilinas gali būti skiriami kaip sudėtinės terapijos dalis. Nurodomi įvairūs gydymo metodai, pvz., plazmaferezė.

Esant sunkiai hormonais gydomai sarkoidozei, taip pat esant nervų sistemos pažeidimams, rekomenduojama skirti biologinį vaistą infliksimabą (Remicade).

Mazginė eritema nėra indikacija vartoti hormonus. Jis išnyksta veikiant nesteroidiniams vaistams nuo uždegimo.

Esant ribotiems odos pažeidimams, galima naudoti gliukokortikoidų kremus. Įprastam procesui reikalinga sisteminė hormonų terapija.

Daugelis sarkoidoze sergančių pacientų gyvena normalų gyvenimą. Jiems patariama mesti rūkyti ir reguliariai tikrintis pas gydytoją. Moterys gali nešioti ir gimdyti sveikas vaikas. Sunku pastoti atsiranda tik vyresnio amžiaus moterims, sergančioms sunkia ligos forma.

Kai kuriems pacientams yra indikacijų invalidumo grupei nustatyti. Tai visų pirma kvėpavimo nepakankamumas, cor pulmonale, akių, nervų sistemos, inkstų pažeidimai, taip pat ilgalaikis neefektyvus gydymas hormonais.

Ačiū

Svetainė suteikia Papildoma informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turi būti atliekami prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijų. Būtina konsultacija su specialistu!

Kas yra sarkoidozė?

Šia liga dažniausiai suserga jauni ir suaugę (iki 40 metų) žmonės. Vyresnio amžiaus žmonėms ir vaikams sarkoidozė praktiškai nepasireiškia. Moterys serga dažniau nei vyrai. Šia liga nerūkantieji serga dažniau nei rūkaliai.

Dauguma mokslininkų mano, kad sarkoidozė atsiranda dėl daugelio priežasčių, kurios gali apimti imunologinius, aplinkos ir genetinius veiksnius. Šią nuomonę patvirtina ir šeimyniniai šios ligos atvejai.

Sarkoidozės klasifikacija pagal TLK

Ligos stadijos

• 0 stadija – krūtinės ląstos rentgenogramoje pakitimų nepastebėta.
• I etapas – intratorakalinių limfmazgių padidėjimas. Plaučių audinys nepasikeičia.
• II stadija – padidėję limfmazgiai plaučių šaknyse ir tarpuplautyje. Plaučių audinyje atsiranda pakitimų (granulomų).
• III stadija – plaučių audinio pakitimai nepadidėjus limfmazgiams.
• IV stadija – plaučių fibrozė (plaučių audinys pakeičiamas sutankintu jungiamasis audinys, negrįžtamai sutrinka kvėpavimo funkcija).

Simptomai

• rytas (pacientas dar neišsikėlė iš lovos, bet jau jaučiasi pavargęs);
• dienos metu (turite dažnai daryti pertraukas nuo darbo iki poilsio);
• vakaras (suintensyvėja 2-oje dienos pusėje);

Be nuovargio, pacientai gali jausti sumažėjusį apetitą, mieguistumą ir apatiją.
Toliau vystantis ligai, pastebimi šie simptomai:

• nedidelis temperatūros padidėjimas;
• sausas kosulys;
• raumenų ir sąnarių skausmas;
• krūtinės skausmas;
• dusulys.

Jei liga savaime nepagyja, o progresuoja, išsivysto plaučių fibrozė, sutrinka kvėpavimo funkcija.

Vėlesnėse ligos stadijose gali būti pažeistos akys, sąnariai, oda, širdis, kepenys, inkstai ir smegenys.

Sarkoidozės lokalizacija

Plaučiai ir VGLU

Negydomas pacientas, sergantis akies sarkoidoze, gali apakti.

Diagnostika

• Kraujo chemija.
• Krūtinės ląstos rentgenograma.
• Mantoux testas (kad būtų išvengta tuberkuliozės).
• Spirometrija – tai plaučių funkcijos tyrimas naudojant specialų prietaisą.
• Skysčio iš bronchų analizė, paimta naudojant bronchoskopą – į bronchus įkištą vamzdelį.
• Jei reikia, atliekama plaučių biopsija – pašalinamas nedidelis plaučių audinio kiekis, kad būtų galima ištirti mikroskopu. Analizei reikalingas audinio gabalas pašalinamas naudojant specialią (punktūrinę) adatą arba bronchoskopą.

Kur gydyti sarkoidozę?

Šiuo metu sarkoidoze sergantys pacientai gali gauti kvalifikuotą pagalbą šiose gydymo įstaigose:

• Maskvos ftiziopulmonologijos tyrimų institutas.
• Rusijos medicinos mokslų akademijos Centrinis tuberkuliozės tyrimų institutas.
• pavadintas Sankt Peterburgo Pulmonologijos tyrimų institutas. Akademikas Pavlovas.
• Sankt Peterburgo intensyviosios pulmonologijos ir krūtinės chirurgijos centras, įsikūręs miesto 2 ligoninėje.
• Kazanės valstybinio medicinos universiteto Ftiziopulmonologijos skyrius. (Tatarstano vyriausiasis pulmonologas A. Wieselis ten nagrinėja sarkoidozės problemą).
• Tomsko regioninė klinikinė diagnostikos klinika.

Gydymas

Mirtina sarkoidozės baigtis yra labai reta (esant generalizuotai formai su visiškas nebuvimas gydymas).

Prevencija