Mane pradėjo pjauti neurologas. Galūnių parezė. Dešinės rankos ir kojos paralyžius

benzeno sukelta kaulų čiulpų aplazija

benzeno sukeltas kaulų čiulpų slopinimas- rus sutrikimas (c) hematopoezės sukeltas benzeno, depresija (g) kaulų čiulpų sukeltas benzeno; benzeno sukelta kaulų čiulpų aplazija g) benzeno mielopatija, benzeno sukeltas kaulų čiulpų pažeidimas fra myélopathie (f) benzenique,… … Darbo sauga ir sveikata. Vertimas į anglų, prancūzų, vokiečių, ispanų kalbas

APLASTINĖ ANEMIJA- medus Aplastinės anemijos grupė patologinės būklės, kuriai būdinga pancitopenija periferiniame kraujyje dėl kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos slopinimo. Klasifikacija Įgimta (funk dienų anemija) Įgyta (rezultatas... ... Ligų katalogas

LĖTINĖ MIELOLEUKEMIJA- medus Lėtinei mieloidinei leukemijai (LML) būdingas monocitinės ir granulocitinės kilmės ląstelių proliferacija, kai periferiniame kraujyje padidėja leukocitų skaičius iki 50x109/l. Be pagal jį suskirstytų trofilų, tepinėlių... ... Ligų katalogas

TROMBOPENIJA- TROMBOPENIJA, trombocitų kiekio sumažėjimas cirkuliuojančiame kraujyje. Cirkuliuojančiame kraujyje paprastai yra tam tikras trombocitų arba trombocitų (Bizzocero plokštelių) skaičius. Įvairūs metodai skaičiavimai pateikia skirtingus skaičius; taigi, pagal Fonio metodą... ...

- (panmieloftizė; pan + graikų mielos kaulų čiulpai + ftizės išsekimas, išnykimas; sinonimas: kaulų čiulpų aplazija, kaulų čiulpų suvartojimas) kaulų čiulpų būklė, kuriai būdingas staigus kraujodaros audinio tūrio sumažėjimas, kuris pakeičiamas .. . Didelis medicinos žodynas

- (panmieloftizė; Pan + graikų mielos kaulų čiulpai + ftizės išsekimas, išnykimas; sinonimas: kaulų čiulpų aplazija, kaulų čiulpų suvartojimas) kaulų čiulpų būklė, kuriai būdingas staigus kraujodaros audinio tūrio sumažėjimas, kuris pakeičiamas .. . Medicinos enciklopedija

Veiklioji medžiaga ›› Tioguanine* (Tioguanine*) Lotyniškas pavadinimas Lanvis ATX: ›› L01BB03 Tioguanine Farmakologinė grupė: Antimetabolitai Nosologinė klasifikacija (TLK 10) ›› C91 limfoidinė leukemija [limfocitinė leukemija] ›› C92 mieloidinė leukemija… … Vaistų žodynas

Busulfanas yra citostatinis vaistas, turintis alkilinantį poveikį. Metansulfonrūgšties darinys. Turinys 1 farmakologinis poveikis 2 Farmakokinetika ... Vikipedija

BENZENAS- BENZENAS, benzolas, pagrindinis aromatinis angliavandenilis, SvH6. Atrado Faradėjus (1825); Mitsciierlich (Mitsciierlich, 1833) gavo B. sausai distiliuojant benzoiną su kalkėmis, pavadino jį benzinu ir nustatė jo formulę SVN;… … Didžioji medicinos enciklopedija

Pancitopenija išplitusi visame kūne, sukelia deguonies trūkumą ir sukelia problemų su imuninė funkcija. Aplastinė anemija arba panmieloftizė yra kiti pancitopenijos pavadinimai.

Pancitopenijos formos ir simptomai

Pancitopenija paprastai būna dviejų formų: idiopatinė, kurios priežastis nežinoma, bet dažnai yra autoimuninė (tai reiškia, kad organizmas atakuoja savo audinius taip, lyg tai būtų svetima medžiaga) ir antrinė, kurią sukelia aplinkos veiksniai.

Maždaug pusė visų pancitopenijos atvejų yra idiopatinės. Be to, pancitopenijos vystymąsi gali paspartinti virusinės infekcijos, spindulinė ir chemoterapija, taip pat organizmo reakcija į vaistus ir toksinų poveikis.

Ligos forma su vystymosi defektais gali būti apibūdinama kaip įgimta, tai yra, paveldima. Kaulų čiulpų veiklos sutrikimai net gimdoje lemia tai, kad vaikas gimsta su įvairių sistemų ir sistemų sutrikimais. Vidaus organai.

Dažni pancitopenijos simptomai: nuovargis, silpnumas, odos defektai, tokie kaip bėrimai arba pasenusi, raukšlėta oda. Gali būti kraujavimas iš nosies, dantenų, vidaus organų kraujavimas.

Papildomi simptomai: blyškumas, dažnos virusinės infekcijos, blyški oda, tachikardija, dusulys, kraujosruvos odos paviršiuje, silpnumas.

Pancitopenijos priežastys ir rizikos veiksniai

Pancitopeniją gali sukelti paveldimi veiksniai (genų mutacijos), vaistai ar aplinkos veiksniai, tokie kaip radiacija ar arsenas. Maždaug pusėje pancitopenijos atvejų liga yra idiopatinė, todėl tikslios jos priežasties nustatyti neįmanoma. Pagrindinė priežastis gali būti autoimuninis sutrikimas, kai organizmas sunaikina savo ląsteles ir audinius kaip svetimas medžiagas ar priemaišas aplinkoje. Labai retais atvejais Nėštumas gali sukelti šią būklę.

Gydytojui labai svarbu nustatyti priežastį, nes nuo to priklausys gydymo metodas. Pavyzdžiui, pancitopeniją, kurią sukelia aplinkos veiksnys, galima sureguliuoti pašalinus toksinę medžiagą ir normalizuojant gyvenimo sąlygas.

Pancitopenijos išsivystymo rizikos veiksniai

Daugelis veiksnių padidina pancitopenijos išsivystymo riziką, tačiau ne visi žmonės, gyvenantys tokiomis sąlygomis padidėjusi rizika arba veikiami veiksnių suserga.

Medžiagos ir veiksniai, dažniausiai sukeliantys pancitopeniją:

sąveika su aplinkos toksinais, tokiais kaip benzenas ar arsenas;
kraujo sutrikimų šeimos istorijoje;
vilkligė ar tam tikros kitos autoimuninės ligos;
nėštumas (labai retai);
terapija radiacija;
antibiotikai, imunosupresantai.
chemoterapiniai vaistai;
spinduliuotė;
virusinės infekcijos.

Pancitopenijos gydymas

Įgimta pancitopenijos forma gydoma pagal schemą, kurią kiekvienu atveju nustato gydytojas. Esant lengvoms ar vidutinio sunkumo apraiškoms, gydymo gali ir neprireikti, tačiau esant rimtesnėms ligos formoms, svarbus kraujo perpylimas (padeda atkurti kraujo ląstelių pusiausvyrą).

Tačiau laikui bėgant kraujo perpylimas praranda savo veiksmingumą. Daugiau radikali priemonė Gydymas yra kaulų čiulpų transplantacija arba kamieninių ląstelių terapija. Šios procedūros atkuria kaulų čiulpų gebėjimą gaminti kraujo ląsteles. Tokios procedūros paprastai yra veiksmingos jaunesniems pacientams, tačiau gali pasireikšti ir vyresnio amžiaus pacientai naudingas naudojimas vaistai, skatinantys kaulų čiulpų veiklą.

Su aplinkos veiksniais susijusiais atvejais pancitopeniją galima įveikti tik pašalinus išorinį veiksnį – kokį nors toksiną ar nuodingą medžiagą.

Jei pagrindinė ligos priežastis yra priepuolis Imuninė sistema kaulų čiulpuose skiriami imunosupresantai:

Kaulų čiulpus stimuliuojantys vaistai:

epoetinas alfa (Epogen, procrit);
filgrastimas (Neupogen);
Pegfilgrastimas (Neulasta);
Sargramostimas (leukinas, prokinas).

Kokios galimos pancitopenijos sukeltos komplikacijos?

Negydoma pancitopenija gali sukelti gyvybei pavojingą kraujavimą ir infekcijas. Komplikacijos dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus pacientams.

Kaulų čiulpų hipoplazija: simptomai ir gydymas

Hipoplazija arba kaulų čiulpų nepakankamumas – tai įgytų arba paveldimų sutrikimų grupė. Jie reiškia hematopoetinės sistemos sutrikimus, įskaitant trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ir mieloidinių ląstelių trūkumą.

Paveldimos kaulų čiulpų nepakankamumo formos yra: Fanconi anemija, įgimta diskeratozė, Diamond-Blackfan anemija ir kt. genetinės ligos. Dažniausia įgytos kaulų čiulpų hipoplazijos priežastis yra aplazinė anemija. Ligos, atsirandančios dėl įgytos kaulų čiulpų hipoplazijos: mielodisplazinis sindromas, paroksizminė naktinė hemoglobinurija ir granuliuota limfocitinė leukemija.

Pacientams, sergantiems kaulų čiulpų nepakankamumu, kraujo kiekis yra mažas, palyginti su sveikais pacientais. Dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus pacientai gali spontaniškai kraujuoti dėl odos įpjovimų ir traumų, taip pat padidėja kraujavimas iš gleivinių. Liga vystosi lėtai per kelis mėnesius.

Paveldima kaulų čiulpų hipoplazija dažniausiai diagnozuojama jauniems pacientams, taip pat vyresniems nei 60 metų pacientams.

Bet kuri iš šių ligų gali signalizuoti apie kaulų čiulpų hipoplaziją: hematologinė citopenija, nepaaiškinama makrocitozė, mielodisplazinis sindromas arba ūminė mieloidinė leukemija, plokščialąstelinė karcinoma.

Kaulų čiulpų hipoplazija gydoma vaistais, paprastai skiriamais anemijai gydyti, tačiau jie retai būna veiksmingi. Paprastai jie naudojami kaip pagalbinės priemonės, o pagrindinis gydymas atliekamas naudojant:

kortikosteroidai;
kraujo perpylimai (turi būti atliekami intervalais, nes procedūra sukelia priklausomybę ir nėra tokia naudinga organizmui).

Kai kurie šios ligos atvejai veiksmingai gydomi splenektomija.

2015 Healthgrades Operating Company, Inc.

Nacionalinis biotechnologijų informacijos centras, JAV Nacionalinė medicinos biblioteka

Limfoidinė leukemija - kas tai? Priežastys, tipai, simptomai, gydymas – pagrindiniai faktai apie limfoidinę leukemiją. Kaulų sandara, kaulų čiulpai ir kraujo ląstelių susidarymas, jų rūšys ir funkcijos. Limfocitinės leukemijos tipai. Ligos rizikos veiksniai, limfocitinės leukemijos simptomai, gydymo metodai
Kas yra daugybinė mieloma ir ekstramedulinė plazmocitoma? - aprašymas, atsiradimo mechanizmas. Plazminių ląstelių piktybinių susirgimų diagnostika, tyrimai daugybinei mielomai nustatyti, jos simptomai. Chemoterapija daugybinei mielomai gydyti
Hemoraginės sąlygos. Evanso sindromas – Evanso sindromas kaip trombocitopenijos, autoimuninės hemolizinės anemijos ir neutropenijos derinys, autoimuninės ligos priežastis. Evanso sindromo simptomai, gydymo metodai
Policitemija - raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, hemoglobino kiekio ir bendro raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas, klasifikacija, paplitimas ir klinikinės apraiškos
Kas yra Imerslundo-Gresbecko sindromas (megaloblastinė anemija)? - sindromo priežastys, atsiradimo mechanizmas, simptomai. Įgimtas trūkumas vidinis veiksnys kaip megaloblastinės anemijos rūšis. Sutrikusios vitamino B12 pasisavinimo simptomai, gydymas

Taip pat skaitome:

- Priešlaikinis gimdymas: colio gimimas – kodėl gimsta per mažo svorio kūdikiai ir kaip išvengti priešlaikinio kūdikio gimimo

Krūtinės skausmas ir menstruacijos – svetainės lankytojų klausimai ir gydytojų atsakymai

Medicinos informacijos centras "InfoDoctor"

Kaulų čiulpų hipoplazijos išsivystymo priežastis gali būti padidėjęs jautrumas vaistui. Tokio tipo reakcijos yra nenuspėjamos ir neturi ryšio tarp vaisto dozės ir vartojimo trukmės. Hipoplaziją dažniausiai sukelia levomicinas, sulfonamidai, tetraciklinas, antihistamininiai vaistai, barbitūratai ir kt. Hipoplaziją gali sukelti ir virusinės infekcijos (hepatito B virusas, Epstein-Barr virusas, herpes virusas, citomegalovirusas).

Gydymas yra gana sudėtinga užduotis. Pagrindinis ir vienintelis gydymas yra kaulų čiulpų transplantacija iš suderinamo donoro.

Jei donoro parinkti neįmanoma, taikoma paliatyvi terapija. Pasirinktas gydymas yra imunosupresinis gydymas, kurio veiksmingumas yra panašus į kamieninių ląstelių transplantaciją, bet su mažiau mirtinų komplikacijų. Imunosupresinis gydymas apima antilimfocitinį arba antimonocitinį imunoglobuliną, ciklosporiną A ir kortikosteroidus. hormoniniai vaistai. Splenektomija (blužnies pašalinimas) kartais laikoma imunosupresine terapija. Visiems pacientams, sergantiems kaulų čiulpų hipoplazija (aplazija), reikalinga raudonųjų kraujo kūnelių ir (arba) trombocitų perpylimo terapija. Be to, infekcinių komplikacijų prevencijai ar gydymui atliekama antibakterinė ir mikoztatinė terapija.

Taigi tai nėra lengva. gydymas turi būti suderintas su hematologu

Ši forma skirta atsakymams į pradinį temos pranešimą (visai temai).

Kaulų čiulpų hipoplazija

Kaulų čiulpų hipoplazija (hypoplasia medullae ossium; graikiškai hypo- – požeminis, sumažėjimas, nepakankamumas + plasis – formavimasis, formavimasis) yra kaulų čiulpų būklė, kai kaulų čiulpų mieloidinis audinys pakeičiamas riebaliniu audiniu ir dėl to. , laipsniškas leukemijos, eritro- ir trombocitopoezės intensyvumo mažėjimas; stebimas sergant lėtinėmis infekcijomis, hipoplastine anemija, metastazavusia ir sisteminiai pažeidimai kaulų čiulpai.

Radote klaidą tekste? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Jei jūsų kepenys nustotų veikti, mirtis įvyktų per 24 valandas.

Dauguma moterų gali patirti daugiau malonumo apmąstydamos savo gražų kūną veidrodyje nei iš sekso. Taigi, moterys, stenkitės būti lieknos.

Be žmonių, prostatitu serga tik vienas gyvis Žemės planetoje – šunys. Tai tikrai mūsų ištikimiausi draugai.

Milijonai bakterijų gimsta, gyvena ir miršta mūsų žarnyne. Juos galima pamatyti tik esant dideliam padidinimui, bet jei būtų sujungti, tilptų į įprastą kavos puodelį.

Kai čiaudime, mūsų kūnas visiškai nustoja veikti. Net širdis sustoja.

Oksfordo universiteto mokslininkai atliko keletą tyrimų, kurių metu jie padarė išvadą, kad vegetarizmas gali būti žalingas žmogaus smegenys, nes dėl to sumažėja jo masė. Todėl mokslininkai rekomenduoja iš savo raciono visiškai neišbraukti žuvies ir mėsos.

Šypsena vos du kartus per dieną gali sumažinti kraujospūdį ir sumažinti širdies priepuolių bei insulto riziką.

Žmogaus kraujas „bėga“ per kraujagysles esant didžiuliam slėgiui ir, jei pažeidžiamas jų vientisumas, jis gali šaudyti iki 10 metrų atstumu.

Daugelis vaistų iš pradžių buvo parduodami kaip vaistai. Pavyzdžiui, heroinas iš pradžių buvo pateiktas į rinką kaip vaistas nuo vaikų kosulio. O kokainą gydytojai rekomendavo kaip anesteziją ir kaip ištvermės didinimo priemonę.

74 metų Australijos gyventojas Jamesas Harrisonas kraujo davė apie 1000 kartų. Jis reta grupė kraujo, kurio antikūnai padeda išgyventi naujagimiams, sergantiems sunkia anemija. Taip australas išgelbėjo apie du milijonus vaikų.

Žmogaus skrandis puikiai susidoroja su svetimkūniais be medicininės intervencijos. Yra žinoma, kad skrandžio sultys gali ištirpinti net monetas.

Norint pasakyti net trumpiausią ir paprastus žodžius, mes naudojame 72 raumenis.

Remiantis statistika, pirmadieniais nugaros traumų rizika padidėja 25 proc., o infarkto rizika – 33 proc. Būk atsargus.

Išsilavinęs žmogus yra mažiau jautrus smegenų ligoms. Intelektinė veikla skatina papildomo audinio, kuris kompensuoja ligą, susidarymą.

Darbas, kurio žmogus nemėgsta, daug labiau kenkia jo psichikai, nei darbo nebuvimas.

Ar jums pažįstama situacija, kai vaikas kelias dienas eina į darželį, o po to 2-3 savaites serga namuose? Viskas dar blogiau, jei kūdikis kenčia nuo alergijos.

6 klausimas – kas yra kaulų čiulpų hipoplazija?

Artemjeva Veronika iš Nižnij Tagilo klausia:

Kas yra kaulų čiulpų hipoplazija ir kokie simptomai lydi šią ligą?

Eksperto atsakymas:

Kaulų čiulpų hipoplazija yra būklė, kai mieloidinis audinys pakeičiamas riebaliniu audiniu. Pati „hipoplazijos“ sąvoka vertime reiškia formavimo trūkumą. Nepakankamai susiformavus mieloidiniam audiniui, sutrinka raudonųjų kaulų čiulpų funkcija, dėl to žymiai sumažėja kraujo ląstelių – leukocitų, eritrocitų, trombocitų – gamyba. Kaulų čiulpų nepakankamumas yra pancitopenijos rūšis.

Plėtros priežastys

Yra dvi ligos formos:

Paveldimų formų vystymosi priežastys yra šios patologijos:

Fanconi anemija;
įgimta diskeratozė;
Diamond-Blackfan anemija;
kitos genetinės ligos.

Nepakankama kraujo ląstelių gamyba gali veikti kaip savarankiška aplazinės anemijos liga arba išsivystyti dėl šių ligų:

kepenų cirozė;
lėtinis hepatitas;
piktybiniai navikai;
įvairūs autoimuniniai sutrikimai.

Ligos apraiškos

Sergančių žmonių organizme kraujo tūris yra daug mažesnis nei sveikų žmonių. Dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus pacientams pasireiškia spontaniškas kraujavimas. Bet kokie įpjovimai ar sužalojimai, dėl kurių smarkiai netenkama kraujo, gali būti pavojingi. Gleivinės ir vidaus organai yra jautrūs kraujavimui.

Dėl nepakankamos leukocitų gamybos sumažėja imunitetas, o tai prisideda prie dažnų infekcinių ligų atsiradimo.

Gydymo principai

Šią patologiją gydo hematologas. Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo ligos priežasties. Aplastinė anemija gali būti pašalinta tik persodinus kaulų čiulpus. Jei tinkamo donoro rasti nepavyksta, pacientui patariama vartoti vaistus, slopinančius imuninę sistemą (ciklosporiną A). Imunosupresinis gydymas yra sėkmingas tik esant lengvoms ligos formoms.

Visi be išimties pacientai atliekami į veną trombocitų ir eritrocitų masė. Siekiant užkirsti kelią infekcinių ir grybelinių infekcijų vystymuisi, pacientams skiriami antibakteriniai ir priešgrybeliniai vaistai.

Viena iš nepakankamo kraujo ląstelių kiekio priežasčių yra padidėjęs blužnies aktyvumas – hipersplenizmas. Todėl pacientams gali būti atlikta splenektomija – operacija, kurios metu pašalinama blužnis.

Vaizdo įrašas: kas yra kaulų čiulpų transplantacija

Kopijuoti svetainės medžiagą galima be išankstinio patvirtinimo, jei įdiegiate aktyvią indeksuotą nuorodą į mūsų svetainę.

Kaulų čiulpų aplazija

Kaulų čiulpų aplazija (arba hematopoetinė aplazija) yra kaulų čiulpų nepakankamumo sindromai, apimantys grupę sutrikimų, kurių metu kaulų čiulpų kraujodaros funkcija yra labai slopinama. Šio sutrikimo pasekmė – pancitopenijos išsivystymas (trūksta visų kraujo ląstelių: leukocitų, eritrocitų, trombocitų). Gili pancitopenija yra gyvybei pavojinga būklė.

TLK-10 kodas

Epidemiologija

Kaulų čiulpų aplazija žmonėms kasmet pasireiškia 2,0 atvejų vienam asmeniui. Šis indikatorius skiriasi priklausomai nuo šalies, todėl gali būti 0,6–3,0+/žmogui per metus.

Kaulų čiulpų aplazijos priežastys

Tarp kaulų čiulpų aplazijos priežasčių yra šios:

Chemoterapija ir spindulinė terapija.
Autoimuniniai sutrikimai.
Aplinkai kenksmingos darbo sąlygos.
Įvairios virusinės infekcijos.
Kontaktas su herbicidais ir insekticidais.
Kai kurie vaistai, pavyzdžiui, vaistai, kurie gydo reumatoidinis artritas, arba antibiotikai.
Naktinė hemoglobinurija.
Hemolizinė anemija.
Jungiamojo audinio ligos.
Nėštumas – kaulų čiulpai pažeidžiami dėl iškreiptos imuninės sistemos reakcijos.

Rizikos veiksniai

Kaulų čiulpų aplazijos rizikos veiksniai yra toliau aprašyti.

cheminiai junginiai: citostatikai – padeda stabdyti ląstelių dalijimąsi, dažniausiai jais gydomi navikai. Tam tikra tokių vaistų dozė gali pažeisti kaulų čiulpus, sutrikdyti kraujo kūnelių susidarymą; imunosupresantai – slopina organizmo imuninę sistemą, jie vartojami, kai per daug suaktyvėja imuninė sistema, kuri pažeidžia savo sveikus audinius. Nustojus juos vartoti, kraujodaros dažnai atsistato;
organizmą veikiančios medžiagos, jei pacientas joms turi individualų padidėjusį jautrumą. Tai antibiotikai (antibakteriniai vaistai), benzinas, gyvsidabris, įvairūs dažikliai, chloramfenikolis, aukso preparatai. Tokios medžiagos gali sukelti ir grįžtamą, ir negrįžtamą kaulų čiulpų funkcijos sunaikinimą. Jie gali patekti į organizmą per odą, įkvėpus aerozolių arba per burną – kartu su vandeniu ir maistu;
joninių dalelių (radiacijos) poveikis - pavyzdžiui, pažeidžiamos saugos taisyklės atominėse elektrinėse ar medicinos įstaigose, kuriose navikai gydomi spinduline terapija;
virusinės infekcijos – tokios kaip gripas, hepatito virusas ir kt.

Patogenezė

Kaulų čiulpų aplazijos patogenezė dar nėra iki galo ištirta. Šiuo metu svarstomi keli skirtingi jo vystymosi mechanizmai:

Kaulų čiulpai paveikiami per pluripotentinę kamieninę ląstelę;
Hematopoetinis procesas yra slopinamas dėl humoralinių ar ląstelinių imuninių mechanizmų įtakos jam;
Mikroaplinkos komponentai pradeda veikti netinkamai;
Veiksnių, prisidedančių prie hematopoetinio proceso, trūkumo vystymasis.
Genų mutacijos, sukeliančios paveldimus kaulų čiulpų nepakankamumo sindromus.

Sergant šia liga, komponentų (vitamino B12, geležies ir protoporfirino), kurie tiesiogiai dalyvauja kraujodaroje, kiekis nesumažėja, tačiau tuo pačiu metu kraujodaros audinys negali jų panaudoti.

Kaulų čiulpų aplazijos simptomai

Kaulų čiulpų aplazija pasireiškia priklausomai nuo to, kuris ląstelinis kraujo elementas buvo paveiktas:

Sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui, atsiranda dusulys ir bendras silpnumas bei kiti anemijos simptomai;
Jei baltųjų kraujo kūnelių kiekis sumažėja, karščiuoja ir padidėja organizmo jautrumas infekcijoms;
Jei trombocitų kiekis sumažėja, atsiranda hemoraginio sindromo, petechijų ir kraujavimo tendencija.

At dalinė kaulų čiulpų eritrocitų aplazija pastebimas staigus raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sumažėjimas, gili retikulocitopenija, taip pat izoliuota normochrominė anemija.

Yra įgimtos ir įgytos šios ligos formos. Antrasis pasireiškia prisidengiant įgyta pirmine eritroblastoftize, taip pat sindromu, kuris atsiranda su kitomis ligomis (tai gali būti plaučių vėžys, hepatitas, leukemija, Infekcinė mononukleozė arba pneumonija, taip pat pjautuvinė anemija, kiaulytė ar opinis kolitas ir tt).

Komplikacijos ir pasekmės

Kaulų čiulpų aplazijos komplikacijos yra šios:

Aneminė koma, kurios metu prarandama sąmonė ir išsivysto koma. Nereaguojama į jokius išorinius dirgiklius, nes deguonis nepatenka į smegenis reikiamu kiekiu - taip yra dėl to, kad raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje greitai ir žymiai sumažėja;
Prasideda įvairus kraujavimas (hemoraginės komplikacijos). Blogiausias variantas šiuo atveju – hemoraginis insultas (kai kuri smegenų dalis prisisotina krauju ir dėl to miršta);
Infekcijos – mikroorganizmai (įvairūs grybai, bakterijos ar virusai) sukelia infekcines ligas;
Kai kurių vidaus organų (pvz., inkstų ar širdies) funkcinės būklės sutrikimas, ypač esant gretutinei lėtinei patologijai.

Kaulų čiulpų aplazijos diagnozė

Diagnozuojant kaulų čiulpų aplaziją, tiriama ligos istorija, paciento nusiskundimai: prieš kiek laiko atsirado ligos simptomai, ką pacientas sieja su jų išvaizda.

Pacientas serga gretutinėmis lėtinėmis ligomis.
Paveldimų ligų buvimas.
Ar pacientas turi žalingų įpročių?
Aiškinamasi, ar neseniai vartojote kokių nors vaistų ilgą laiką.
Pacientas turi navikų.
Ar buvo kontakto su įvairiais toksiškais elementais?
Nesvarbu, ar pacientas buvo veikiamas spinduliuotės ar kitų radiacijos veiksnių.

Po to atliekama fizinė apžiūra. Nustatoma odos spalva (pastebimas blyškumas esant kaulų čiulpų aplazijai), pulsas (dažniausiai padažnėjęs) ir kraujospūdžio rodmenys (žemas). Gleivinės ir oda tiriama, ar nėra kraujavimų, pūlingų pūslių ir kt.

Analizės

Ligos diagnozavimo procese taip pat atliekami kai kurie laboratoriniai tyrimai.

Atliekamas kraujo tyrimas – jei pacientui yra kaulų čiulpų aplazija, bus nustatytas hemoglobino kiekio sumažėjimas, taip pat raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas. Kraujo spalvos indeksas išlieka normalus. Sumažėja trombocitų su leukocitais skaičius, be to, sutrinka teisingas leukocitų santykis, nes sumažėja granulocitų kiekis.

Taip pat atliekamas šlapimo tyrimas, siekiant nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių buvimą šlapime – tai hemoraginio sindromo požymis arba leukocitų ir mikroorganizmų buvimas, kuris yra infekcinių komplikacijų organizme vystymosi simptomas.

Taip pat vykdoma biocheminė analizė kraujo. Jo dėka nustatomi gliukozės, cholesterolio, šlapimo rūgšties (nustatant gretutinį bet kokių organų pažeidimą), kreatinino, elektrolitų (natrio, kalio ir kalcio) rodikliai.

Instrumentinė diagnostika

At instrumentinė diagnostika Atliekamos šios procedūros.

Norint ištirti kaulų čiulpus, atliekama kaulo, dažniausiai krūtinkaulio arba klubo kaulo, punkcija (punkcija, kurios metu pašalinamas vidinis turinys). Naudojant mikroskopinį tyrimą, nustatomas hematopoetinio audinio pakeitimas randu ar riebalais.

Trefino biopsija, kurios metu tiriami kaulų čiulpai, taip pat jo ryšys su netoliese esančiais audiniais. Šios procedūros metu naudojamas specialus aparatas, vadinamas trefinu – jo pagalba iš klubo sąnario kartu su perioste paimamas kaulų čiulpų stulpelis, taip pat kaulas.

Elektrokardiografija, leidžianti nustatyti širdies raumens mitybos ir širdies ritmo problemas.

Kokie testai reikalingi?

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su šiomis ligomis:

Su kuo kreiptis?

Kaulų čiulpų aplazijos gydymas

Ligos pašalinti taikant etiotropinį gydymą (įtakojant jos priežastį) beveik neįmanoma. Gali padėti nuimti gaiduką (pavyzdžiui, sustabdyti vaistų vartojimą). vaistinis preparatas, paliekant radiacijos zoną ir pan.), tačiau tokiu atveju kaulų čiulpų žūties greitis tik mažėja, tačiau stabilios kraujodaros šiuo metodu atkurti nepavyksta.

Imunosupresinis gydymas atliekamas, jei transplantacijos atlikti negalima (ligoniui nėra tinkamo donoro). Šiuo atveju naudojami vaistai iš ciklosporino A arba antilimfocitų globulino grupių. Kartais jie naudojami kartu.

GM-CSF (vaistų, skatinančių baltųjų kraujo kūnelių gamybą) vartojimas. Šis gydymas taikomas, jei baltųjų kraujo kūnelių skaičius sumažėja iki mažiau nei 2x109 g/l. Šiuo atveju taip pat gali būti naudojami kortikosteroidiniai vaistai.

Anaboliniai steroidai naudojami baltymų susidarymui skatinti.

Kaulų čiulpų aplazijai gydyti naudojami šie metodai:

Perpylimas atliekamas su nuplautais raudonaisiais kraujo kūneliais (tai donoro raudonieji kraujo kūneliai, kurie yra atlaisvinti nuo baltymų) – šis metodas sumažina neigiamų reakcijų į perpylimo procedūrą sunkumą ir skaičių. Toks perpylimas atliekamas tik esant grėsmei paciento gyvybei. Tai yra šios būsenos:

pacientas patenka į aneminę komą;
sunki anemija (tokiu atveju hemoglobino kiekis nukrenta žemiau 70 g/l).

Donoro trombocitų perpylimas atliekamas, jei pacientui pasireiškia kraujavimas ir ryškus trombocitų skaičiaus sumažėjimas.

Hemostazinis gydymas atliekamas priklausomai nuo vietos, kurioje prasidėjo kraujavimas.

Jei atsiranda infekcinių komplikacijų, atliekami šie gydymo metodai:

antibakterinis gydymas. Atliekama po to, kai iš nosiaryklės paimami tepinėliai, taip pat šlapimas ir kraujas pasėliui, siekiant nustatyti, kuris mikroorganizmas sukėlė infekciją, taip pat nustatyti jo jautrumą antibiotikams;
sisteminis priešgrybelinis gydymas yra privalomas;
vietinis gydymas antiseptiku vietų, kurios gali tapti infekcijos patekimo taškais (tai vietos, per kurias į organizmą patenka bakterijos, grybeliai ar virusai). Tokios procedūros dažniausiai reiškia burnos skalavimą paeiliui naudojant skirtingus vaistus.

Vaistai

Esant kaulų čiulpų aplazijai, būtina vartoti gydymas vaistais. Dažniausiai vartojami vaistai, priklausantys 3 narkotikų grupės: tai citostatikai (6-merkaptopurilis, ciklofosfamidas, metotreksatas, ciklosporinas A, taip pat imuranas), imunosupresantai (deksametazonas, taip pat metilprednizolonas) ir antibiotikai (makrolidai, cefalosporinai, chlorokvinolonai ir azalidai). Kartais vaistais galima koreguoti žarnyno mikrofloros sutrikimus ir kraujospūdžio problemas, fermentinius vaistus ir kt.

Metilprednizolonas skiriamas per burną. Organų transplantacijai - ne daugiau kaip 0,007 g per parą.

Šalutinis vaisto poveikis: vanduo, kaip ir natris, gali susilaikyti organizme, didėja kraujospūdis, netenka kalio, gali atsirasti osteoporozė, raumenų silpnumas, vaistų sukeltas gastritas; gali sumažėti atsparumas įvairioms infekcijoms; antinksčių slopinimas, kai kurie psichikos sutrikimai, menstruacinio ciklo problemos.

Sunkiais etapais vaistas yra kontraindikuotinas hipertenzija; esant 3 kraujotakos nepakankamumo stadijai, be to, nėštumo metu ir ūminiu endokarditu, taip pat nefritu, įvairiomis psichozėmis, osteoporoze, dvylikapirštės žarnos ar skrandžio opalige; po neseniai atliktos operacijos; aktyvioje tuberkuliozės, sifilio stadijoje; senyvo amžiaus žmonės, taip pat vaikai iki 12 metų.

Metilprednizoloną reikia vartoti atsargiai, jei cukrinis diabetas, tik esant absoliučiai indikacijai arba pacientams, kuriems yra atsparumas insulinui, gydyti, su aukšti titrai antikūnų prieš insuliną. Sergant tuberkulioze ar užkrečiamos ligos Vaistą galite vartoti tik kartu su antibiotikais arba vaistais nuo tuberkuliozės.

Imuran - pirmąją dieną leidžiama vartoti ne didesnę kaip 5 mg dozę 1 kg žmogaus svorio per dieną (turi būti vartojama 2-3 dozėmis), tačiau dozė paprastai priklauso nuo imunosupresijos režimo. Palaikomoji dozė yra 1-4 mg/kg kūno svorio per parą. Jis nustatomas atsižvelgiant į paciento kūno toleranciją ir jo klinikinę būklę. Tyrimai rodo, kad gydymas Imuran turi būti atliekamas ilgą kursą, net ir naudojant mažas dozes.

Perdozavimas gali sukelti gerklės opas, kraujavimą ir mėlynes bei infekcijas. Tokie požymiai labiau būdingi lėtiniam perdozavimui.

Šalutinis poveikis – po kaulų čiulpų transplantacijos pacientai, gydomi azatioprinu kartu su kitais imunosupresiniais vaistais, dažnai patiria bakterinių, grybelinių ar virusinių infekcijų. Tarp kitų nepageidaujamos reakcijos– aritmija, meningizmo požymiai, galvos skausmai, lūpų pažeidimai ir burnos ertmė, parestezija ir kt.

Ciklosporinas A vartojamas į veną – paros dozė padalijama į 2 dozes ir suleidžiama per 2-6 valandas Pradinei paros dozei pakanka 3-5 mg/kg. Intraveninis vartojimas yra optimalus gydant pacientus, kuriems buvo atlikta kaulų čiulpų transplantacija. Prieš transplantaciją (kartą prieš operaciją 4-12 valandų) pacientui skiriama mg/kg dozė per burną, o vėliau kasdieninė dozė taikyti kitas 1-2 savaites. Vėliau dozė sumažinama iki įprastos palaikomosios dozės (maždaug 2-6 mg/kg).

Perdozavimo simptomai yra mieguistumas, stiprus vėmimas, tachikardija, galvos skausmai ir sunkus inkstų nepakankamumas.

Vartodami Cyclosporine, turite laikytis šių atsargumo priemonių. Gydymą ligoninėje turi atlikti gydytojai, turintys didelę pacientų gydymo imunosupresiniais vaistais patirties. Reikia atsiminti, kad vartojant ciklosporiną, padidėja polinkis į piktybinių limfoproliferacinių navikų atsiradimą. Štai kodėl prieš pradėdami vartoti turite nuspręsti, ar tai pagrįsta. teigiamas poveikis gydymas susijęs su visa susijusia rizika. Nėštumo metu vaistą leidžiama vartoti tik laikantis griežtų nurodymų. Kadangi dėl intraveninio vartojimo kyla anafilaktoidinių reakcijų rizika, profilaktikos tikslais būtina vartoti antihistamininius vaistus, taip pat kuo greičiau perkelti pacientą į peroralinį vaisto vartojimo būdą.

Vitaminai

Jei pacientui pasireiškia kraujavimas, be hemoterapijos, reikia gerti 10% kalcio chlorido tirpalą (per burną), taip pat vitaminą K (per dieną). Be to, jis yra priskirtas askorbo rūgštis dideliais kiekiais (0,5–1 g per dieną) ir vitaminu P (0,15–0,3 g per dieną). Rekomenduojama pasiimti folio rūgštis didelėmis dozėmis (daugiausia 200 mg per parą), taip pat vitamino B6, geriausia injekcijų pavidalu (50 mg piridoksino per parą).

Fizioterapinis gydymas

Kaulų čiulpams suaktyvinti taikomas fizioterapinis gydymas – diatermija vamzdiniai kaulai kojų arba krūtinkaulio srityje. Procedūra turi būti atliekama kiekvieną dieną 20 minučių. Reikėtų pažymėti, kad ši parinktis įmanoma tik tuo atveju, jei nėra didelio kraujavimo.

Chirurginis gydymas

Kaulų čiulpų transplantacija atliekama esant sunkiai aplazijos stadijai. Tokios operacijos efektyvumas padidėja, jei pacientas yra jaunas ir jam buvo perpiltas nedidelis donoro kraujo kiekis (ne daugiau kaip 10).

Taikant šį gydymą, kaulų čiulpai išskiriami iš donoro ir persodinami į recipientą. Prieš įvedant kamieninių ląstelių suspensiją, jos apdorojamos citostatikais.

Po transplantacijos pacientui bus taikomas ilgas imunosupresinio gydymo kursas, būtinas norint išvengti galimo transplantato atmetimo iš organizmo, taip pat siekiant išvengti kitų neigiamų imuninių reakcijų.

Prevencija

Pirminis prevencinės priemonės dėl kaulų čiulpų aplazijos yra šios: būtina užkirsti kelią išorinių neigiamų veiksnių poveikiui organizmui. Norėdami tai padaryti, dirbdami su dažikliais ar daiktais, kurie gali būti jonizuojančiosios spinduliuotės šaltiniai, turėtumėte laikytis saugos priemonių, taip pat stebėti vaistų vartojimo procesą.

Antrinė prevencija, būtina siekiant užkirsti kelią galimam jau išsivysčiusio ligos būklės pablogėjimui arba užkirsti kelią atkryčiui, susideda iš šių priemonių:

Registracija ambulatorijoje. Stebėjimas turi būti tęsiamas, net jei pacientas turi pasveikimo požymių;
Ilgalaikė palaikomoji vaistų terapija.

Prognozė

Kaulų čiulpų aplazija dažniausiai turi prastą prognozę – laiku nepradėjus gydymo, ligonis miršta 90 proc.

Donoro kaulų čiulpų transplantacijos dėka 9 iš 10 pacientų gali gyventi ilgiau nei 5 metus. Todėl šis metodas laikomas labiausiai efektyvus būdas gydymas.

Kartais transplantacijos atlikti neįmanoma, bet šiuolaikiškai vaistų terapija taip pat gali duoti rezultatų. Jos dėka maždaug pusė pacientų gali gyventi ilgiau nei 5 metus. Tačiau daugeliu atvejų pacientai, kurie suserga ne daugiau kaip 40 metų, išgyvena.

Medicinos ekspertas redaktorius

Portnovas Aleksejus Aleksandrovičius

Išsilavinimas: Kijevo nacionalinis medicinos universitetas pavadintas. A.A. Bogomoletai, specialybė - „Bendroji medicina“

Pasidalinkite socialiniuose tinkluose

Portalas apie vyrą ir jo Sveikas gyvenimas aš gyvenu.

DĖMESIO! SAVIGYDA GALI PAVEIKTI JŪSŲ SVEIKATAI!

Būtinai pasikonsultuokite su kvalifikuotu specialistu, kad nepakenktumėte savo sveikatai!

E.A. Orlova, S.V. Lašutinas

VISIŠKAI RAUDONŲJŲ KAULU TIKELIŲ APLAZIJA, SUSIJUSI GYDYMO ERITROPOETINU

E.A.Orlova, S.V.Lašutinas

BENDRA RAUDONŲJŲ KAULŲ CIKLŲ APLAZIJA DĖL GYDYMO ERITROPOETINU

Vardo terapijos ir profesinių ligų skyrius. VALGYTI. Tarejevo Maskvos medicinos akademija pavadinta. JUOS. Sechenovas, Rusija

Raktažodžiai: rekombinantinis žmogaus eritropoetinas, visiška raudonųjų kaulų čiulpų aplazija. Raktažodžiai: rekombinantinis žmogaus eritropoetinas, gryna eritrocitų aplazija.

Iškart po jo įregistravimo devintojo dešimtmečio pabaigoje rekombinantinis žmogaus eritropoetinas (rhEPO) tapo pasirinktu vaistu anemijai gydyti pacientams, sergantiems lėtinėmis ligomis. inkstų nepakankamumas(CRF). Šalutinis poveikis, nustatytas narkotikų vartojimo pradžioje, gali atsirasti dėl per greito hemoglobino kiekio padidėjimo (arterinė hipertenzija, trombozė, hiperkalemija) kartu su tiesioginiu poveikiu ne hematopoetiniams audiniams (įskaitant kraujagyslių sieneles). Pastaruoju metu visiška raudonųjų kaulų čiulpų aplazija (CRBMA), pasireiškusi sunkia normocitine, normochromine anemija, staigiu retikulocitų skaičiaus sumažėjimu.< 10000/мм3), при нормальном количестве гранулоцитов и тромбоцитов и почти visiškas nebuvimas eritroidiniai pirmtakai kaulų čiulpuose (mažiau nei 5 % eritroblastų, brendimo bloko duomenys).

Dėl beveik visiško eritropoezės nutraukimo hemoglobino koncentracija mažėja labai greitai, tokiu greičiu, kuris atitinka raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmę (beveik 0,1 g/dl/parą, kiek mažiau nei 1 g/dl/sav.). Pacientams reikia kas savaitę perpilti kraują, kad hemoglobino kiekis būtų 70–80 g/dl.

Jei nuo 1988 m., kai rinkoje pasirodė rhEPO, iki 1997 m. buvo užregistruoti tik 3 PACCM atvejai, tai per pastaruosius trejus metus jų skaičius viršijo 100 (lentelė). Reikėtų pažymėti, kad PACCM dažniausiai buvo susijęs su vienu vaistu Eprex.

Etiologija

PACCM yra sunki, regeneruojanti anemijos forma, kurią lydi kaulų čiulpų aplazija. Liga

sukelia epoetino sukelti antikūnai, kurie neutralizuoja ne tik egzogeninį rhEPO, bet ir kryžmiškai reaguoja su endogeniniu eritropoetinu. Dėl to eritropoetino kiekis serume nebeaptinkamas, eritropoezė tampa neveiksminga.

Antieritropoetino antikūnai po gydymo epoetinu alfa yra polikloniniai ir gali neutralizuoti labai dideles natūralaus EPO koncentracijas. Šie antikūnai priklauso IB klasei, B1 arba B4 poklasiams ir reaguoja su EPO baltymine dalimi. Tai buvo įrodyta, kai angliavandenių likučius pašalino virškinimo fermentai, kurie neturėjo įtakos antikūnų afinitetui eritropoetinui. Taigi mažai tikėtina, kad glikozilinimas turės įtakos imunogeniškumui.

Epidemiologija

Visą populiaciją apimantis PACCM dažniausiai atsiranda spontaniškai (50 % atvejų) arba yra susijęs su timoma (5 % atvejų), limfoproliferacine (mielodisplazija, B ir T ląstelėmis). lėtinė limfocitinė leukemija ir lėtinė mieloidinė leukemija) arba imuninė (autoimuninė hemolizinė anemija, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas) ligos. Kartais jis išsivysto vartojant tam tikrus vaistus (prieštraukulinius vaistus, antibiotikus ir vaistus nuo skydliaukės) arba dėl virusinė infekcija(pavyzdžiui, parvo virusas B19 arba hepatito B virusas).

Suaugusiems pacientams PACCM dažniausiai būna autoimuninė liga, susijęs su citotoksinių T limfocitų gamyba ir atsiradimu prieš eritropoetinių pirmtakų ląsteles arba pačias eritropoetines ląsteles. Retais atvejais jis yra susijęs su antikūnų prieš endogeninį eritropoetiną atsiradimu žmonėms, kurie niekada nebuvo vartoję rhEPO.

Johnson & Johnson Farmakologinių tyrimų ir plėtros departamento duomenimis, PACCM atvejai, susiję su antikūnais prieš rhEPO pacientams, sergantiems lėtiniu inkstų nepakankamumu

Tik Eprex 2 3 5 8 22 64 67 6 177

Kiti eritropoetinai 1 0 1 0 3 5 5 3 18

Nagrinėjamos bylos 5 2 0 5 11 16 18 6 63

Bendras įtariamų atvejų skaičius 8 5 6 13 36 85 90 15 258

Pastaba. Tai reiškia, kad rhEPO terapijos poveikis nėra arba jo susilpnėjimas – nepaaiškinamas hemoglobino kiekio sumažėjimas arba būtinybė didinti dozę.

Visi paskelbti su rhEPO susijusių PACCM atvejai yra susiję tik su pacientais, sergančiais lėtine inkstų liga (LIL), nepaisant plačiai paplitusio šio vaisto vartojimo onkologijoje. Vėžiu sergantiems pacientams ši komplikacija tikriausiai yra mažesnė dėl sumažėjusios imuninės būklės, kitų gydymo būdų ir trumpesnių epiterapijos kursų.

Pirmieji trys imuninės sistemos sukeltos PACCM atvejai, atsiradę dėl rhEPO vartojimo, buvo nustatyti 1992–1997 m., o nuo 1998 m. buvo pastebėtas antikūnų prieš rhEPO sukeltas PACCM paplitimo padidėjimas.

Įdomu tai, kad šios komplikacijos dažnis 10 000 pacientų per metus buvo daug didesnis Ep-Rex (3,32) (2002 m. pirmojo pusmečio duomenys) nei Epoetin-beta (0,12), Epogen (0,02) ir dar-bepoetino-alfa. (0,5). Šiuo atžvilgiu Johnson & Johnson paskelbė pranešimą spaudai, kuriame nurodė, kad 94,2% PACCM atvejų po Eprex vartojimo vaistas buvo švirkščiamas po oda. 2002 m. gruodžio mėn. Europos Sąjungos šalyse buvo pakeista Eprex anotacija: lėtiniu inkstų nepakankamumu sergantiems pacientams vaistas turėtų būti skiriamas tik į veną. Imtasi priemonių 2003 m. pirmąjį pusmetį sergamumas sumažėjo iki 0,89 atvejo 10 000 pacientų per metus. Kitų eritropoetinų vartojimo instrukcijos nebuvo pakeistos, nes nebuvo aiškių duomenų, kad jų vartojimas yra susijęs su epoetino sukeltos PACCM riziką. Tačiau tai neatmeta galimybės, kad ateityje gali padidėti PACCM dažnis dėl kitų poetinų vartojimo po oda.

Vidutinis pacientų amžius buvo 61 metai, šiek tiek vyravo vyrai. Nebuvo jokio ryšio su inkstų nepakankamumo priežastimi.

adekvatumas, lėtinės inkstų ligos (LIL) gydymas, amžius ar lytis, nepaisant neproporcingai didesnio šios komplikacijos paplitimo tarp vyresnių nei 70 metų vyrų, kurie vyrauja pacientų, sergančių galutinės stadijos inkstų nepakankamumu (NSL), populiacijoje. Vidutinė trukmė Gydymas eritropoetinu prieš diagnozuojant PACCM truko 7 mėnesius, nuo 1 mėnesio iki 5 metų.

Eritropoetino struktūra

Šiuo metu rinkoje yra trys skirtingi rhEPO tipai: epoetinas alfa, epoetinas beta ir epoetinas omega. Visos trys molekulės turi žmogaus epoetino aminorūgščių seką, tačiau skiriasi polisacharidų grandinių skaičiumi ir angliavandenių kiekiu. Epoetino alfa cializacija yra šiek tiek mažesnė nei epoetino beta; tai paaiškina nedidelius pastebėtus šių dviejų molekulių farmakokinetikos ir farmakodinamikos skirtumus, tačiau mažai tikėtina, kad tai paaiškintų skirtingą jų imunogeniškumą.

Epoetin Omega sudėtyje yra mažesnis O-sujungto cukraus kiekis, jis yra mažiau rūgštus ir skiriasi nuo kitų dviejų epoetinų hidrofiliškumu. Šiuo metu pranešimų apie PACCM atvejus pacientams, gydytiems epoetinu omega, nėra, tačiau šiuo vaistu gydomų pacientų populiacija yra daug mažesnė.

Darbepoetinas alfa neseniai pasirodė rinkoje. Jame yra penkios β-sujungtos angliavandenių grandinės (dviem daugiau nei rhEPO) ir didesnė molekulinė masė, sialo rūgšties kiekis ir neigiamas krūvis nei kiti eritropoetinai. Kadangi darbepoetino alfa aminorūgščių seka ir angliavandenių kiekis skiriasi nuo žmogaus EPO, teoriškai įmanoma, kad ši nauja molekulė gali būti imunogeniška. Tačiau iki šiol PACCM vystymasis vartojant šį vaistą nebuvo pastebėtas.

Vartojimo būdas ir kitos imunogeniškumo priežastys

PACCM paplitimo padidėjimas sutapo su perėjimu nuo intraveninio prie poodinio rhEPO vartojimo būdų, ypač už Jungtinių Valstijų ribų. Neatmetama galimybė, kad poodinis vartojimo būdas turi didesnį poveikį imunogeniškumui nei intraveninis, nes oda turi labai išvystytą imuninę sistemą. Gali būti, kad ilgalaikis imunokompetentingų odos ląstelių poveikis po oda sušvirkšto epoetino gali padidinti imunogeniškumą. Be to, švirkštimas po oda yra susijęs su savarankišku gydymu ir padidina netinkamo vaisto vartojimo ar laikymo riziką. Laikymo sąlygų svarba nėra visiškai suprantama, tačiau svarbu, kad vaistas būtų laikomas 2–8 °C temperatūroje.

Tarptautiniais tyrimais nustatyta, kad dauguma pacientų, sergančių PACCM, gavo vaisto po oda (94,2 %). Tačiau yra šalių (pavyzdžiui, Italija), kuriose PAKCM praktiškai nebuvo aptiktas, nepaisant to, kad dauguma pacientų šį vaistą gavo po oda.

RhEPO preparatų imunogeniškumą gali įtakoti veiksniai, nesusiję su skirtumais tarp endogeninės ir rekombinantinės molekulės. Pavyzdžiui, gamybos procesai ir ingredientai, kurie padidina oksidacijos ir agregacijos galimybę, pavyzdžiui, sausas užšaldymas, gali padidinti imunogeniškumą. Bendrovė ".Tobhop & Ishn$op" priėjo prie išvados, kad žmogaus albumino pašalinimas iš Eprex sudėties 1998 m., padažnėjęs vaisto vartojimas po oda (ypač savarankiškas) ir laikymo sąlygų nesilaikymas. pagrindinis vaidmuo kuriant PAKKM naudojant Eprex. Negalima atmesti žmogaus albumino pakeitimo polisorbitoliu 80 (0,03 % koncentracija) ir glicinu, siekiant stabilizuoti Eprex sudėtį. Epoetinas beta (Neorecormon) polisorbitolį 80 naudojo kaip stabilizatorių nuo vaisto įregistravimo. Dar-beropoetinas-alfa (aranesp) taip pat naudoja polisorbitolį-80 kaip stabilizatorių (mažesnėse koncentracijose - 0,005%), tačiau PACCM atvejų nepastebėta. Kaip galimų priežasčių Silikono alyvos naudojimas kaip švirkšto tepalas taip pat buvo aptartas siekiant padidinti imunogeniškumą nuo 1994 m. Naujausi tyrimai buvo skirti organinėms sudedamosioms dalims, kurias tirpiklis polisorbitolis-80 išplauna iš Eprex švirkštų guminių stūmoklių. Bendrovė praneša, kad jie

Guminiai stūmokliai jau pakeisti teflonu dengtais stūmokliais.

Diagnostika

Anti-rhEPO sukeltas PACCM yra rimta, bet, laimei, reta komplikacija, susijusi su gydymu epoetinu. Šią problemą intensyviai tiria valdžia, eritropoetino gamintojai, nepriklausomi mokslininkai ir nefrologų draugijos, tačiau ji vis dar neišspręsta.

Nepaisant to, kad gydant rhEPO retai pasitaiko PACCM, gydytojai turėtų žinoti apie šią baisią komplikaciją ir į tai atsižvelgti. diferencinė diagnostika pacientams, kuriems yra greitai didėjanti anemija ir (arba) atsparumas gydymui. Pirmas žingsnis turėtų būti pilnas tyrimas išaiškinti anemijos pobūdį (įskaitant retikulocitų skaičiaus įvertinimą), neįskaitant kitų žinomų mažakraujystės priežasčių (geležies trūkumas, kraujo netekimas, infekcija, uždegimas). Kitas žingsnis yra kaulų čiulpų tyrimas.

Jei nustatoma PACM, eritropoetino vartojimą reikia nedelsiant nutraukti ir nustatyti antikūnus prieš eritropoetiną. Antikūnų nustatymas yra pagrindinis PACCM diagnozavimo taškas. Šiuo metu nėra standartinio atrankos metodo antikūnams prieš epoetinus nustatyti. Galimi tyrimai naudoja arba jungimosi reakcijas, arba biologinius tyrimus. Biologiniai tyrimai išlieka vieninteliu metodu, galinčiu atskleisti antikūnų neutralizuojantį gebėjimą. Kiti testai apima radioimunoprecipitaciją (RIP), kurį taikė N. Casadevall ir kt., ir ELISA. Nors nebuvo paskelbta tiesioginių metodų palyginimų, RIP atrodo patikimesnis, o ELISA gali turėti mažesnį jautrumą ir specifiškumą. Nors Amgen, Ortho Biotech ir Roche pasiūlė savo antikūnų prieš epoetiną tyrimo sistemas, pirmenybė teikiama bandymams su nepriklausomų laboratorijų bandymų sistemomis. Atrankinius tyrimus dėl antikūnų prieš eritropoetiną rekomenduojama atlikti tik tada, kai moksliniai tyrimai. Įprastomis sąlygomis klinikinė praktika pacientams, atspariems gydymui rhEPO, nesant PACCM požymių kaulų čiulpų aspirate, antikūnų prieš eritropoetiną nustatyti nereikia.

Dėl to, kad rEPO antikūnai neutralizuoja ir kryžmiškai reaguos su visais šiuo metu turimais egzogeniniais eritropoetinais ir endogeniniu eritropoetinu, bet koks eritropoetinis

Įtarus PACCM, bet kokį gydymą reikia nedelsiant nutraukti.

Patirtis gydant PACCM išlieka minimali. Beveik pusė pacientų reaguoja į imunosupresantus. Aprašytas kortikosteroidų vartojimas atskirai arba kartu su ciklosporinu ar ciklofosfamidu, imunoglobulinu arba plazmafereze. Geri rezultatai buvo pastebėti vartojant steroidus kartu su ciklofosfamidu, taip pat gydant ciklosporinu. Geriausi rezultatai buvo pastebėti pacientams po inkstų transplantacijos, tikriausiai todėl, kad imunosupresinis gydymas, paskirtas po transplantacijos, gali būti veiksmingas RABCM.

Nutraukus rhEPO vartojimą, antikūnų titras lėtai mažėjo visiems pacientams. Daroma prielaida, kad imunosupresantai pagreitino antikūnų titrų mažėjimą ir galėjo leisti atstatyti eritropoezę iki tokio lygio, koks buvo prieš gydymą eritropoetinu. Tačiau preliminarūs duomenys rodo, kad beveik 40 % pacientų išlieka priklausomi nuo transfuzijos net po 2 metų imunosupresinio gydymo.

IŠVADA

RhEPO terapija yra plačiai naudojamas inkstų anemijos gydymas. Šis molekulinės genetinės technologijos produktas naudojamas daugiau nei 15 metų ir turi puikų terapinį indeksą (selektyvus ir stiprus poveikis eritropoezei, lydimas

mi šalutiniai poveikiai kaip pasunkėjimas arterinė hipertenzija arba trombozinės komplikacijos). Pacientams, sergantiems lėtine inkstų liga prieš dializę, rhEPO taip pat sumažina sergamumą ir mirtingumą. teigiamą įtaką dėl širdies funkcijos. Be to, anemijos korekcija žymiai pagerina pacientų savijautą ir gyvenimo kokybę. Ypatingo dėmesio nusipelno pastaraisiais metais pastebėtas ryškus PACCM paplitimo padidėjimas; tačiau turime įvertinti jos sunkumą ir itin retenybę su dideliu LIL sergančių pacientų, kurie kasmet miršta nuo širdies ir kraujagyslių komplikacijų, skaičiumi, kuriuos būtų galima iš dalies sumažinti gydant anemiją.

BIBLIOGRAFINIS SĄRAŠAS

1. Eckardt K-U, Casadevall N. Gryna raudonųjų kraujo kūnelių aplazija dėl anti-eritropoetino antikūnų. Nephrol Dial Transplant 2003, 18:865-869

2. Casadevall N, Nataf J, Viron B ir kt. Gryna eritrocitų aplazija ir anti-eritropoetino antikūnai pacientams, gydomiems rekombinantiniu eritropoetinu. N Engl J Med 2002; 346:469-475

3. Casadevall N, Dupuy E, Molho-Sabatier P ir kt. Autoantikūnai prieš eritropoetiną pacientui, sergančiam gryna eritrocitų aplazija. N Engl J Med 1996; 334:630-633

4. Casadevall N. Antikūnai prieš rHuEpo: vietiniai ir rekombinantiniai. Nephrol Dial Transplant 2002; 17: 42-47

5. Locatelli F, Del Vecchio L. Gryna eritrocitų aplazija, atsiradusi dėl gydymo eritropoetinu. Dirbtiniai organai 2003; 27(9):755-758

6. Locatelli F, Aljama P, Barany P ir kt. Eritropoezę stimuliuojančios medžiagos ir antikūnų sukelta gryna raudonųjų kraujo kūnelių aplazija: kur esame dabar ir kur toliau eiti? Nephrol Dial Transplant 2004, 19:288-293

Aplastinė anemija(AA) arba hipoplastinė anemija(sinonimas, nors HA kaulų čiulpuose hematopoezė nėra taip giliai slopinama) yra patologinė (depresinė) kaulų čiulpų (KM) būklė, kai „atsisako“ daugintis visų linijų ląsteles, nesant naviko proceso požymių. (hemoblastozė). Nutrūkus visų daigų ląstelių gamybai kaulų čiulpuose – periferijoje – katastrofiškai sumažėja cirkuliuojančių kraujo ląstelių (eritrocitų, leukocitų, trombocitų) skaičius, o tai, žinoma, kelia grėsmę ne tik sveikatai, bet ir taip pat paciento gyvenimą.

Aplastinė anemija yra sudėtinga ir sunki būklė, kuri blogai reaguoja į gydymą, todėl daugelis pacientų miršta per kelias savaites. Tai ypač pasakytina apie idiopatinę aplazinę anemiją, kuri atsiranda ūminė super sunki forma.

Anemija – aplastinė ir hipoplastinė

Aplazinė anemija dažniausiai susiformuoja tam tikru gyvenimo etapu ir sudaro pirmąją šių patologinių būklių grupę (įgyta AA), o konkreti ligos priežastis įvardijama retai (idiopatinė aplazinė anemija), daugeliu atvejų ji lieka tik spėjama (žr. toliau). ). Antroji AA grupė yra įgimta ir paveldima patologija, kuri taip pat bus aprašyta toliau.

Dėl šių dviejų sąvokų skirtumų "aplastikas" ir " hipoplastinė anemija", tada jie vis dar egzistuoja, tačiau nežiūrint į tai, diagnozė „hipo“ atveju formuluojama kaip „aplastinė anemija“.

Nevisiško panašumo esmė yra ta, kad šios patologinės sąlygos skiriasi:

Kilmė (AA – pirmaujanti grandis yra kamieninių ląstelių defektas, GA – autoimuninis komponentas);
Hematopoezės pažeidimo laipsnis (AA - kaulų čiulpų aplazija, ji negali nieko gaminti, GA - hipoplazija, kai kraujodaros slopinimas nėra toks ryškus);
Ligos vystymosi mechanizmas (patogenezė);
Gydymo priemonių veiksmingumas (teisingai parinktas hipoplastinės anemijos gydymas gali užtikrinti ilgalaikę remisiją, kurią AA pasiekti labai sunku);
Prognozė už būsimas gyvenimas(AA atveju tai, žinoma, mažiau ramina).

Anksčiau buvo svarstomos šios dvi sąlygos (aplastinė ir hipoplastinė anemija). skirtinguose etapuose vienas procesas, tačiau jų diferencijavimas yra specialistų reikalas, todėl tolimesniame patologijos aprašyme skaitytojas susidurs su abiem terminais.

AA gydymas yra sunkus ir, deja, ne visada sėkmingas. Vadovaujančios kryptys terapinė taktika apima: kaulų čiulpų transplantaciją ir imunosupresantų vartojimą. Bet pirmiausia viskas…

Aplazinės anemijos klasifikacija

pabaigoje aprašyta liga nenori lėtėti, nes spartus žmonijos judėjimas naujų žinių ir išradimų link stumia žmones į labai artimą kontaktą su veiksniais, galinčiais lemti nenormalią kamieninės ląstelės būseną. Dėl to sergamumas tik didėja, nors mirštamumas nuo šios patologijos mažėja dėl transplantacijos plėtros ir gydymo naujausiais imunosupresiniais vaistais, bet ne tiek, kiek norėtume.

Šiuo metu yra nustatyti du AA tipai, kuriuose yra keletas rūšių, kurių kiekviena turi savo porūšį, atsižvelgiant į priežastis ir klinikinės apraiškos. Pažymėtina, kad klasifikacija skirtinguose šaltiniuose, nors ir nežymiai skiriasi, be to, suaugusiems diagnozuoti ir gydyti naudojama klasifikacija nėra visiškai tinkama vaikams ir paauglystė(pvz., tokia forma kaip trumpalaikis AA dažnai pasitaiko vaikams – ji taip pat bus paminėta toliau).

Taigi jie išskiria:

a) Įgytos formos:

Tiesa AA, kuriai ≈ 50% atvejų būdinga idiopatinė aplazinė anemija (jai būdingas visų hematopoezės linijų slopinimas be jokios aiškios priežasties), yra trys srauto formos:
- O reaktyvinis, kuris trunka iki 2 mėnesių ir baigiasi 100% pacientų mirtimi;
- Aš tai padarysiu aštriau(hipo- ir aplazinė anemija su trumpalaikiu AA stabilizavimu ir kintančiomis GA remisijomis ir paūmėjimais, ligos trukmė nuo 2 mėnesių ar ilgiau);
- lėtinis hipo- ir aplazinė anemija, kurios eiga gana rami, kaulų čiulpų ir paciento organizmo kančios trunka nuo metų iki 3 – 5 metų, kartais procesas užsitęsia iki 10 metų ar ilgiau ir kai kuriais atvejais baigiasi į pasveikimą.
Dalinė kaulų čiulpų eritrocitų aplazija(PKKA) yra autoimuninio pobūdžio anemija, kurią sukelia autoantikūnų poveikis BM eritrokariocitų antigenams, dėl kurio labai slopinama raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Dažniausia forma yra idiopatinė, kartais PRCA vystymąsi sukelia užkrūčio liaukos naviko (timomos) susidarymas. Kai kurie autoriai primena, kad egzistuoja kita anemijos rūšis, kuri pasireiškia vyresniems vaikams - paauglių PKKA turėti palankų kursą;
Hipoplastinė anemija su hemoliziniu komponentu– nuolat kyla nesutarimų dėl šios formos, nes kai kurie autoriai taip teigia ši patologija veikia kaip tam tikra paroksizminės naktinės hemoglobinurijos stadija. Lėtinę hipoplastinę anemiją su hemoliziniu komponentu lydi ligos atkryčiai hemolizinės krizės, kuris yra jo ypatumas.

b) Įgimtos ir paveldimos formos:

Konstitucinė Fanconi anemija(autosominis recesyvinis paveldėjimo tipas, pasireiškia homozigotais 4-10 metų amžiaus), yra dviejų tipų: 1) anemija su didelėmis organų vystymosi anomalijomis, 2) mažakraujystė su smulkiais (nežymiais) vystymosi defektais;
Joseph-Diamond-Blackfan anemija(raudonųjų kraujo kūnelių aplazija CM, paveldėjimo tipas neaiškus, tikėtina, autosominis dominuojantis, bet kiti teigia, kad tai autosominis recesyvinis), liga pasireiškia labai anksti, 4 mėn. pirmieji požymiai debiutuoja 2/3 vaikų, likęs trečdalis jų pasirodys iki metų. Diamond-Blackfan anemija yra dviejų tipų: 1) anemija su organų vystymosi anomalijomis, 2) anemija be anomalijų;
Estren-Dameshek šeiminė hipoplastinė anemija(šeiminė vaikų hipoplastinė anemija, kuriai būdingas bendras kraujodaros pažeidimas, kai nėra vystymosi defektų).

Kadangi hipoplastinė anemija įgimtų formų atveju yra vienas iš pagrindinės patologijos simptomų, be to, liga tampa matoma ankstyva vaikystė, šiame darbe nėra prasmės prie to pasilikti. Greičiausiai skaitytojams labiau rūpi forma, kuri per gyvenimą gali aplenkti bet kurį žmogų, net jei jis gimė gana sveikas.

Įsigijo AA

Įgyta aplazinė anemija – tai tarsi iš niekur atsiradusi kraujodaros organo būklė: šeimos istorija nieko blogo nerodė, nėra artimų (ar tolimų) ligonio giminaičių, ligonis neturi įgimtų defektų, anomalijos. Bet pagrindiniame kraujodaros sistemos organe dėl tam tikrų priežasčių nutrūko visų kraujotakoje cirkuliuojančių ir normalią organizmo veiklą užtikrinančių linijų ląstelių gamyba. Aplastinė anemija, atsirandanti per gyvenimą, gali būti suskirstyta į 4 tipus:

Įgytam AA taip pat nustatomos trys formos su aiškiais klinikiniais ir hematologiniais požymiais, būdingais kiekvienai iš jų:

Super sunki forma (paprastai tai yra ūminė aplazinė anemija, kuri greitai vystosi ir turi beveik 100% mirtingumo);
Sunkus;
Lengva forma, jei taip galima pavadinti nėra sunkus, kuris šiek tiek pakeičia prasmę, reiškia patenkinamą kraujodaros būklę ir paciento savijautą.

Įgytos kamieninių ląstelių anomalijos, suteikiančios gyvybę visai susiformavusių elementų bendruomenei, gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, kurių pagrindines būtų naudinga apsvarstyti.

Priežastiniai veiksniai

Įgyta aplazinės ir hipoplastinės anemijos forma laikoma daugiafaktorine (polietiologine) liga, kurią sukelia daugybė priežasčių ( egzogeniniai ir endogeniniai veiksniai). Tai reiškia, kad jis gali atsirasti dėl bet kokių aplinkybių, kurios pasirodė nepalankios kaulų čiulpams.

Egzogeniniai veiksniai:

Bet koks infekcinis sukėlėjas, pradedant vaikystės infekcijomis ir baigiant tomis, kurios nuolat gyvena žmoguje ar jį supa, net retkarčiais. Tymų ir raudonukės, vėjaraupių, tuberkuliozės, skarlatina sukėlėjai, kiaulytės, liaudiškai vadinamas „parotitu“, stafilokokine infekcija, Epstein-Barr virusu, hepatitu, gripu, herpesu, kuriuo serga apie 90 proc. gaublys, citomegalovirusas, parvovirusas B 19 – visos šios infekcijos yra potencialūs patologinio proceso kaulų čiulpuose pradžios provokatoriai;
Vakcinacija, atsitiktinai į organizmą patekusių alergenų ir toksinų poveikis;
Paciento gydymui periodiškai arba nuolat vartojami vaistai lėtinės ligos(aukso preparatai, daug antibiotikų, nenarkotinių vaistų nuo skausmo, įskaitant acetilsalicilo rūgšties darinius, vaistus nuo tuberkuliozės, psichotropinius ir raminamuosius vaistus, priešnavikinius vaistus – citostatikus ir daug kitų);
Gamyboje, žemės ūkyje naudojamos ir transporto išmetamos cheminės medžiagos (lengvieji (benzinas) ir aromatiniai (benzenas) angliavandeniliai, insekticidai ir pesticidai, gyvsidabrio ir azoto rūgšties garai, švinas ir kt.);
Jonizuojanti spinduliuotė, kuri sutrikdo KM ląstelių dauginimąsi ir brendimą, o sergamumo dažnis koreliuoja su gauta spinduliuotės doze;
Kitais atvejais - nuolatinis darbas su vibruojančiais prietaisais, aukšto dažnio zonoje ir esant dirbtiniam apšvietimui;
Sunkūs fiziniai sužalojimai (ypač TBI);
Psichotraumatinės situacijos (nuolatinės, apibūdinamos kaip lėtinis stresas).

Endogeninės priežastys:

Atskirų endokrininių liaukų (skydliaukės, kiaušidžių, užkrūčio liaukos) funkcijos sutrikimas;
Imunopatologiniai procesai, paveikiantys jungiamąjį audinį (sisteminė raudonoji vilkligė – SRV, Sjogreno sindromas, reumatoidinis artritas);
Kartais – nėštumas (nors po gimdymo ligos požymiai dažniausiai išnyksta).

Be to, jau yra informacijos apie kaulų čiulpų aplazijos formavimąsi dėl grybelinių infekcijų ir helmintų užkrėtimų.

Patogenezės pagrindas – pačios kamieninės ląstelės pažeidimas (anatominis ar funkcinis, paveldimas arba gautas veikiant egzo- ar endogeniniams faktoriams), kraujodaros augimo faktorių sutrikimai, stromos mikroaplinkos anomalijos, neleidžiančios ląstelei gyventi. ir normaliai funkcionuoti.

Simptomai

Kaulų čiulpų kraujodaros slopinimas tikrai pakeis situaciją periferijoje. Kraujo tyrimas parodys pancitopeniją (staigų visų suformuotų elementų populiacijų sumažėjimą), kuri neabejotinai anksčiau ar vėliau paveiks paciento savijautą. Kartais pasireiškia idiopatinė aplazinė anemija ūminė forma: liga prasideda staiga, greitai progresuoja ir praktiškai nereaguoja į gydymą. Tačiau dažniau tai ateina po truputį, pamažu keičiant kraujo vaizdą. Pacientas ilgą laiką nieko nepastebi, nes procesas vyksta sklandžiai ir prisitaiko prie kraujo ląstelių sumažėjimo. Bet kol kas, nes kartais ateina kritinis momentas, kuris priverčia ieškoti pagalbos.

Kai pancitopenija pasiekia didelį gylį, likęs susidariusių elementų kiekis, kuris vis dar cirkuliuoja kraujyje, negali susidoroti su normalios bendruomenės užduotimis. Hematopoetinė depresija pradeda pasireikšti šiais simptomais:

Ūminė anemija dažniausiai yra įgyta ligos atmaina. Reikėtų pažymėti, kad ūmi itin sunki forma progresuoja greitai, per kelias savaites sunku su ja kovoti, nepaisant intensyvių priemonių, pacientas miršta. Labai sunki anemija dažnai (10 kartų dažniau nei kitiems) išsivysto žmonėms, kurie buvo gydomi chloramfenikoliu, vadinamu chloramfenikoliu.

Įgimtomis ir paveldimomis formomis liga dažniausiai būna lėtinė. Lėtinė mažakraujystė tęsiasi ilgą laiką – kartais nyksta, kartais paūmėja, paliekant ligoniui galimybę gyventi, nes kartais visiškai palengvėja nuo ligos, tai yra pasveikstama.

Gydymas

Gydymas skirtingi tipai Anemija iš esmės nesiskiria. Tačiau jei kyla įtarimų dėl vaistai ir toksiškų medžiagų, tada pirmasis gydymo žingsnis bus pašalinti bet kokį kontaktą su šiais veiksniais. Priešingu atveju po aplazijos debiuto įvyks antras priepuolis ir tada dėl anafilaksinio šoko išsivystymo paciento išgelbėti greičiausiai nepavyks.

Nors pirmosios androgenų ir kortikosteroidų terapijos sėkmė aplazinei anemijai gydyti buvo labai įspūdinga ir buvo naudojama kaip savarankiškas gydymas, dabar šios vaistų grupės nėra vertinamos iš tokios perspektyvos. Gydytojai vis labiau linkę gydyti androgenais (oksimetalonu) ir kortikosteroidais (prednizolonu) kartu su imunosupresantais, tokiais kaip ciklosporinas-A ir ALG (antilimfocitinis globulinas).

Blužnies pašalinimas ilgą laiką taip pat buvo suvokiamas kaip vienas iš pagrindinių būdų reguliuoti kaulų čiulpų hematopoezę sergant AA. Dabar šiuo klausimu susiformavo kitos nuomonės: splenektomija, nors ir turi kur būti, jau veikia kaip pagalbinis gydymas(operacijos indikacijos: gilus, negydomas, trombocitopenija, hemoraginis sindromas, poreikis dažnai perpilti trombocitus).

Gydymas hematopoetinais (interleukinais – IL, kolonijas stimuliuojančiais faktoriais – CSF), reikalingais kraujodaros ląstelių dauginimuisi ir diferenciacijai, taip pat kažkaip neišsprendė problemos. CSF naudojimas laikinai padidina leukocitų komponento elementus, tačiau apskritai nekeičia paties patologinio proceso eigos.

Kaulų čiulpų transplantacija sergant aplastine anemija su sunki forma srautas išlieka pasirinktu metodu. Be to, tai susiję su tam tikrais sunkumais prieš ir po transplantacijos: identiško donoro parinkimas pagal ŽLA histokompatibilumo sistemą (prieš) ir imunologinių reakcijų atsiradimas, kai paciento organizmas nepriima svetimų kaulų čiulpų ar kaulų čiulpų. nenori žinoti“ naujasis šeimininkas (po).

Kad nekiltų klausimų dėl diagnozės

Pancitopenija, nustatyta mikroskopinio tepinėlio tyrimo metu (bendrasis klinikinis kraujo tyrimas), leidžia įtarti aplazinę anemiją ir apima priemonių diagnozei nustatyti:

Pakartotinis kraujo tyrimas su trombocitų kiekiu ir ;
Biocheminis kraujo tyrimas (BAC);
Kaulų čiulpų punkcija, siekiant vėliau įvertinti visų kraujodaros mikrobų būklę;
Trepanobiopsija, leidžianti išskirti 2 variantus: mažų židinių, vykdančių hematopoezę, buvimą arba hematopoetinių ląstelių riebalinę degeneraciją su uždegiminių infiltratų susidarymu.

Galbūt diagnostinės priemonės tuo nesibaigs ir preliminariai diagnozei patikslinti reikės papildomų tyrimų:

KM ir periferijoje cirkuliuojančių limfocitų citogenetinė analizė – nustatyti chromosomų aberacijas, jei tokių yra;
Kepenų, blužnies, užkrūčio liaukos (vaikams, nes suaugusiems ji jau baigė savo veiklą), limfmazgių ultragarsinis tyrimas (ultragarsas);
Virusų buvimo organizme nustatymas (Epstein-Barr, citomegalovirusas, hepatito žymenys, ŽIV, HSV ir kt.);
Kompiuterinė tomografija - KT (atliekama siekiant pašalinti antrinę BM hipoplaziją)
Imunologiniai tyrimai (imuniteto būklės nustatymas ląsteliniame ir humoraliniame lygmenyse);
ŽLA II klasės antigeno tipo nustatymas (PGR), jei siūloma kaulų čiulpų transplantacija.

Žinoma, prieš pradėdamas tyrimą gydytojas kruopščiai surenka ir ištiria paciento šeimos istoriją, gyvenimo istoriją ir ligas. Diagnostinės priemonės, susijusios su naudojimu instrumentiniai metodai(KM punkcija), taip pat operacijoms po diagnozės (splenektomija, kaulų čiulpų transplantacija) reikalingas raštiškas paciento ar jo tėvų sutikimas (jei tokios procedūros atliekamos vaikams).

Vaizdo įrašas: paskaita apie vaikų aplazinės anemijos gydymą

Ir dar keli žodžiai apie prognozes...

Nors aprašant ligą buvo trumpai paliesta aplazinės anemijos prognozė, noriu pridėti dar keletą žodžių.

Pagrindinės AA sergančių pacientų mirties priežastys yra infekcijos ir kraujavimas. Kai kurie autoriai mano, kad labai blogi prognostiniai požymiai yra: chloramfenikolio vartojimas (net ir trumpais kursais) ir ligos išsivystymas po infekcinio hepatito (sunki kaulų čiulpų aplazija laikoma kaulų čiulpų transplantacijos indikacija pačioje ligos pradžioje).

Tačiau neturėtumėte iš karto nusivilti ir suvokti AA kaip mirties nuosprendį. Naudojimas šiuolaikiniai metodai gydymas apskritai pagerina situaciją ir leidžia daugeliui pacientų gerokai pailginti gyvenimo trukmę ar net visiškai atsikratyti sunkios ligos.

Daugiau nei pusė AA sergančių pacientų po imunosupresinių vaistų vartojimo gyvena 10 metų ar ilgiau. Tikimybė žymiai padidėja žmonėms (iki 75 %), kuriems buvo sėkmingai persodinti donoro kaulų čiulpai.

Bet apskritai Prognozė visų pirma grindžiama ligos forma. Pavyzdžiui, idiopatinė AA, jei ji Ne pasireiškia ūmia, itin sunkia forma, suteikianti daugiau vilčių ilgalaikiam išgyvenimui ar pasveikimui. Bet tik gydantis gydytojas gali ką nors numatyti iš anksto (ir net tada labai atsargiai), mūsų užduotis yra tik duoti Bendra informacija apie tokią patologinę būklę kaip aplazinė anemija.

Vienas iš pranešėjų atsakys į jūsų klausimą.

Šiuo metu atsakinėja į klausimus: A. Olesya Valerievna, medicinos mokslų kandidatas, medicinos universiteto dėstytojas

Galite bet kada padėkoti specialistui už pagalbą arba paremti „VesselInfo“ projektą.

KAULIŲ čiulpų APLASIJA

(a. medullae ossium) žr. Panmyelophthisis.

Medicinos terminai. 2012

Žodynuose, enciklopedijose ir žinynuose taip pat žiūrėkite žodžio interpretacijas, sinonimus, reikšmes ir tai, kas yra BONE MARROW APLASIA rusų kalba:

APLASIJA Populiariojoje medicinos enciklopedijoje:
- raidos anomalija, kai kuri nors kūno dalis, organas ar sritis...
APLASIJA medicinine prasme:
(aplazija; a- + gr. plazių susidarymas, formavimasis; sin. agenesis) bendrinis raidos anomalijų pavadinimas, kai kūno dalis, organas ar ...
APLASIJA Didžiajame enciklopediniame žodyne:
(iš a - neigiamas priešdėlis ir graikų plasis - darinys) apsigimimas, įgimtas bet kurios kūno dalies ar organo nebuvimas. Aplazija...
APLASIJA Didžiojoje sovietinėje enciklopedijoje, TSB:
(iš graikų a - neigiama dalelė ir plasis – formavimas), agenezė, įgimtas bet kurios kūno dalies ar organo nebuvimas. A. kyla...
APLASIJA
Įgimtas bet kurios kūno dalies nebuvimas; tokspat...
APLASIJA enciklopediniame žodyne:
ir, pl. ne, w. Įgimtas bet kurios kūno dalies nebuvimas; tokspat...
SMEGENYS
SMEGENŲ INSTITUTAS, organizuotas 1928 m., nuo 1954 m. SSRS medicinos mokslų akademijos sistemoje Maskvoje. Nuo 1981 m. – Smegenų tyrimų institutas, priklausantis...
APLASIJA Didžiajame rusų enciklopediniame žodyne:
APLASIJA (iš a - neigiamas priešdėlis ir graikiškai plasis - išsilavinimas), vystymosi defektas, įgimtas kažko nebuvimas. kūno ar organo dalys. ...
APLASIJA visiškoje kirčiuotoje paradigmoje pagal Zaliznyaką:
aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, ...
APLASIJA Naujajame svetimžodžių žodyne:
(a... gr. plasis susidarymas, formavimasis) kitaip agenezė yra įgimtas kažko nebuvimas. kūno dalių dėl audinių formavimosi ir vystymosi proceso sutrikimo...
APLASIJA Užsienio posakių žodyne:
[a... + gr. plazė susidarymas, susidarymas] kitaip agenesis – įgimtas kažko nebuvimas. kūno dalių dėl formavimosi ir vystymosi proceso sutrikimo...
APLASIJA rusų kalbos sinonimų žodyne.
APLASIJA Lopatino rusų kalbos žodyne:
appl`az`iya,...
APLASIJA Išsamiame rusų kalbos rašybos žodyne:
aplazija,...
APLASIJA rašybos žodyne:
appl`az`iya,...
APLASIJA Šiuolaikinėje aiškinamasis žodynas, TSB:
(iš a - neigiamas priešdėlis ir graikų plasis - formavimasis), apsigimimas, įgimtas bet kurios kūno dalies ar organo nebuvimas. Aplazija...
NUGAROS SMEGENŲ SUDĖJIMAS medicinos žodyne:
SMEGENŲ SĄJUNGIMAS medicinos žodyne:
Smegenų sumušimas yra TBI, kuriam būdingas įvairaus sunkumo židininis makrostruktūrinis smegenų medžiagos pažeidimas. Diagnozuojama tais atvejais, kai smegenų...
TROMBOCITOPENIJA medicinos žodyne:
IMUNODEFICIENTAI medicinos žodyne:
Imunodeficitai yra savarankiškos ligos (nozologinės formos) ir lydintys sindromai, kuriems būdingas imuninės sistemos nepakankamumas. Dažnis - 1 iš 500 kūdikių gimsta...
SMEGENŲ EDEMA medicinos žodyne:
NUGAROS SMEGENŲ AUGIAI medicinos žodyne:
SMEGENŲ AUGIAI medicinos žodyne:
LĖTINĖ MIELOLEUKEMIJA medicinos žodyne:
APLASTINĖ ANEMIJA medicinos žodyne:
NUGAROS SMEGENŲ SUDĖJIMAS
Nugaros smegenų sumušimas yra nugaros smegenų pažeidimo variantas, kuriam būdingas nugaros smegenys grįžtami (funkciniai), taip pat negrįžtami (organiniai) pokyčiai ...
TROMBOCITOPENIJA Didžiajame medicinos žodyne:
Trombocitopenija yra mažas trombocitų skaičius periferiniame kraujyje, dažniausia kraujavimo priežastis. Kai trombocitų skaičius sumažėja iki mažiau nei 100x109/l, laikas...
SMEGENŲ EDEMA Didžiajame medicinos žodyne:
Smegenų edema (CED) – tai per didelis skysčių susikaupimas smegenų audinyje, kliniškai pasireiškiantis padidėjusio ICP sindromu; ne nosologinis vienetas, bet...
NUGAROS SMEGENŲ AUGIAI Didžiajame medicinos žodyne:
Nugaros smegenų navikai – tai augliai, besivystantys iš nugaros smegenų parenchimo, jo šaknų, membranų ar slankstelių; skirstomi į ekstra- ir subdurinius...
SMEGENŲ AUGIAI Didžiajame medicinos žodyne:
Smegenų navikai yra navikai, kurie išsivysto iš smegenų medžiagos, jų šaknų, membranų, taip pat metastazavusios kilmės. Dažnis. Smegenų navikai...
APLASTINĖ ANEMIJA Didžiajame medicinos žodyne:
Aplastinė anemija yra patologinių būklių grupė, kuriai būdinga pancitopenija periferiniame kraujyje dėl kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos slopinimo. Klasifikacija – įgimta…
KAULIŲ čiulpų HIPOPLAZIJA medicinine prasme:
(hypoplasia medullae ossium) kaulų čiulpų būklė, kuriai būdingas kaulų čiulpų mieloidinio audinio pakeitimas riebaliniu audiniu ir dėl to laipsniškas kaulų čiulpų intensyvumo mažėjimas ...
ŽMOGAUS SMEGENYS: SMEGENŲ TYRIMAI Collier's Dictionary:
Į straipsnį ŽMOGAUS SMEGENYS Smegenų tyrimas yra sudėtingas dėl dviejų pagrindinių priežasčių. Pirma, neįmanoma tiesiogiai pasiekti smegenų, kurias patikimai apsaugo kaukolė...
KAULAS Biologijos enciklopedijoje:
, pagrindinis stuburinių ir žmonių skeleto elementas. Kaulai tarnauja kaip kaulų čiulpų talpykla ir mineralų saugykla organizme. Kaulas...
MĖSOS PAŠTATAI Skanaus ir sveiko maisto knygoje:
Mėsos konservų pramonė gamina konservuotus mėsos paštetus tokiu asortimentu: paštetas „Kepenys“, „Maskva“, „Arktis“, „Dietinis“, „Dietinis su smegenimis“, „Mėsa“. Dalis…
CRANIO SMEGENŲ SUŽAIDIMAS medicinos žodyne:
SMEGENŲ SUŽAIDIMAS Trauminis smegenų sužalojimas (TBI) – tai mechaninės energijos sukeltas kaukolės ir intrakranijinio turinio (smegenų, smegenų dangalų, kraujagyslių, kaukolės nervų) pažeidimas. ...
STUBURO SUŽALOJIMAS medicinos žodyne:
Nugaros smegenų pažeidimas yra mechaninės energijos sukeltas stuburo ir nugaros smegenų pažeidimas. Sukelia pakitimus tiek pačiose nugaros smegenyse, tiek...
PARANEOPLASTINIS SINDROMAS medicinos žodyne:
Daugelį karcinomų lydi vystymasis būdingi simptomai, nėra tiesiogiai nulemtas paties naviko – paraneoplastiniai sindromai. Tai endokrininiai, hematologiniai sindromai...
VARDENBURGO SINDROMAS medicinos žodyne.
TALASEMIJA medicinos žodyne:
Talasemija yra hipochrominė mikrocitinė anemija su paveldimais globino genų anomalijomis. Talasemija paplitusi Viduržemio jūros šalyse, Artimuosiuose Rytuose ir ...
CRANIOVEIDO DISPLAZIJA medicinos žodyne:
Kaukolės ir veido displazija yra didelė vystymosi defektų grupė su ryškiais veido skeleto formos nukrypimais, dažnai su hipertelorizmu. Dalyvaujantis genas paprastai yra...
OSTEOMIELITAS medicinos žodyne:
DAUGINĖ MIELOMA medicinos žodyne:
NEPRIGALSTA medicinos žodyne:
Neišnešiotumas yra vaisiaus, gimusio nepasibaigus normaliam intrauterinio vystymosi laikotarpiui (iki 37 nėštumo savaitės), kai kūno svoris yra mažesnis nei ...
DANDYWALKER NEFORMAVIMAS medicinos žodyne:
DANDY-WALKER apsigimimas Dandy-Walker apsigimimas yra ketvirtojo skilvelio vystymosi anomalija kartu su smegenėlių hipoplazija, hidrocefalija, Luschka angos atrezija ir ...
ATRESIJA IŠANGĖS IR TIESIĄSIOS ŽALS medicinos žodyne.
NEHODGKENO LIMFOMA medicinos žodyne:
POLITEMIJA TIESA medicinos žodyne:
RADIACINĖ LIGA medicinos žodyne.
CHROMOSOMŲ LIGOS medicinos žodyne:
Chromosomų ligos – tai didelė ligų grupė (daugiau nei 300 sindromų), kurias sukelia chromosomų skaičiaus ar struktūros anomalijos. Patologiniai chromosomų pokyčiai...
ANEMIJA medicinos žodyne:
Anemija yra Hb kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete, dažnai kartu su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus (arba bendro raudonųjų kraujo kūnelių tūrio) sumažėjimu. Terminas...
TOKSIŠKAS ALEUKIJA medicinos žodyne:
ALEUKIA ALIMENTARY-TOXIC Maistinei toksiška aleukija yra maistinė mikotoksikozė, kuri atsiranda vartojant lauke peržiemojusių žemės ūkio kultūrų (sorų, grikių, kviečių, ...
ŪMĖ LEUKEMIJA medicinos žodyne:
Ūminė leukemija yra piktybinė kraujodaros sistemos liga; morfologinis substratas – jėgos ląstelės. Dažnis. 13,2 atvejo 100 000 gyventojų tarp vyrų...
HIDRONEFROZĖ medicinos žodyne:
Hidronefrozė – tai nuolatinis ir laipsniškai didėjantis dubens ir taurelių išsiplėtimas (įprasta talpa 3-10 ml). Dažnis. Paplitimas tarp vaikų - 2%...
HIPOPARATIROIDIS medicinos žodyne:
Hipoparatiroidizmas – trūkumo sindromas prieskydinės liaukos būdingi traukuliai, nervingi ir psichiniai sutrikimai, sumažėjęs kalcio kiekis kraujyje. - Pooperacinis...

POLITEMIJA TIESA Didžiajame medicinos žodyne:
Vera policitemija (polycythemia vera) yra neoplastinė liga, kurią lydi raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičiaus padidėjimas. Auglio augimo šaltinis yra mielopoezės pirmtakų ląstelė. ...
OSTEOMIELITAS Didžiajame medicinos žodyne:
Osteomielitas yra ūminis arba lėtinis kaulų čiulpų uždegimas, paprastai besitęsiantis iki kompaktiško ir kempingo kaulo ir perioste. Vyraujantis amžius...
DAUGINĖ MIELOMA Didžiajame medicinos žodyne:
Išsėtinė mieloma – tai plazminių ląstelių (diferencijuotų B limfocitų) auglys, išskiriantis monokloninį patologinį Ig (paraproteiną). Liga priklauso paraproteineminių hemoblastozių grupei. ...
LĖTINĖ MIELOLEUKEMIJA Didžiajame medicinos žodyne:
Lėtinei mieloidinei leukemijai (LML) būdingas monocitinės ir granulocitinės kilmės ląstelių proliferacija, kai periferiniame kraujyje padidėja leukocitų skaičius iki 50x109/l. ...
NEHODGKENO LIMFOMA Didžiajame medicinos žodyne:
Ne Hodžkeno limfoma yra nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingas neoplastinis nesubrendusių limfoidinių ląstelių, kurios kaupiasi ne kaulų čiulpuose, proliferacija. Limfosarkomozė (Kundrato liga) - ...